Hipogonadism hipogonadotrop: simptome, tratament. Cursul și prognosticul hipogonadismului

Hipogonadismul masculin este o saturație insuficientă a organismului cu hormoni androgeni cu scăderea funcției gonadelor. Aceasta nu este o unitate nosologică, ci o serie de boli și afecțiuni patologice, ale căror simptome clinice sunt subdezvoltarea organelor genitale externe și interne și caracteristicile sexuale secundare.

Anterior, în locul conceptului de „hipogonadism”, era folosit termenul „eunuchoidism”. Cu toate acestea, acest termen nu este foarte potrivit pentru a caracteriza aceste afecțiuni în copilărie și adolescență. Toate formele de hipogonadism pre-pubertal pot fi atribuite condiționat eunuchoidismului, nu numai cu subdezvoltarea organelor genitale, ci și cu unele caracteristici ale fizicului. Statutul somatic în eunuchoidism este deja o consecință a hipogonadismului netratat la copii și adolescenți. Pentru a face referire la funcția testiculară redusă în copilărie, termenul „hipogonadism” este mai potrivit.

Însuși conceptul de eunuchoidism ca stare de activitate endocrină redusă a gonadelor a fost introdus în literatura medicală în 1913 de J. Taundler, E. Grosz. În anii 1930 și 1940 a început un studiu intensiv al endocrinologiei tulburărilor sexuale. În 1947, A. Werner a fost primul care a sugerat separarea leziunilor pre-pubertale și post-puberale ale gonadelor în funcție de momentul leziunilor. T. Heller, J. Nelson (1948), pe baza determinării nivelului de gonadotropine, au fost primii care au distins variantele hipergonadotrope și hipogonadotrope ale hipogonadismului.

Etiologie și patogeneză. Cea mai completă clasificare a diferitelor cauze ale dezvoltării sexuale întârziate la băieți este clasificarea lui A. Root (1976):

Hipogonadism hipergonadotrop

1. Congenitale: anorhie, sindrom Klinefelter, sindrom Turner masculin, insuficiență a enzimelor testiculare.

2. Dobândite: orhită (oreion, tuberculoză), torsiune, extirpare chirurgicală, traumatisme, radiații.

Hipogonadism hipogonadotrop

1. Tulburări ale hipotalamusului și sistemului nervos central.

A. Congenital: absenţa factorului de eliberare a gonadotropinei, izolat sau combinat cu anosmie (sindrom Kalman), displazie septooptică; alte sindroame (Laurence-Moon-Barde-Biedl, Prader-Willi, ataxia lui Friedreich).

B. Dobândite: postencefalitice, posttraumatice, tumorale (craniofaringioame, chisturi și glioame ale hipotalamusului), cu boli granulomatoase (tuberculoză, sarcoidoză), supresie de către hormoni exogeni.

B. În boli sistemice: cardiovasculare, renale, endocrine (diabet zaharat, hipotiroidism, hipertiroidism), boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

2. Încălcări ale glandei pituitare.

A. Congenital: hipoplazie, aplazie hipofizară, deficit izolat de gonadotropină. B. Dobândite: traumatisme, tumori, insuficiență vasculară.

Întârzierea constituțională în dezvoltarea sexuală

După cum reiese din clasificare, cauzele imediate ale hipogonadismului la băieți sunt extrem de diverse. În unele cazuri, insuficiența funcțională se referă la testiculele în sine. Aparent, cea mai frecventă cauză a acestui tip de hipogonadism este oreionul, complicat de orhită sau orhiepididimita. Schimbări trofice frecvente ale testiculelor, ducând la pubertate afectată. Procesele atrofice progresive ale țesutului testicular se pot dezvolta după tratamentul chirurgical nereușit al criptorhidiei, hidropizie a membranei testiculare, hernie inghinală sau scrotală.

Uneori, leziunile primare ale testiculelor pot fi asociate cu traumatisme ale regiunii inghinale și dezvoltarea ulterioară a unei leziuni autoimune a țesutului testicular. Hipoplazia testiculară poate fi diferită - de la o scădere ușoară a gonadelor până la dispariția lor completă. Deci, de exemplu, anorhia congenitală ca o variantă particulară a formei gonadale de hipogonadism este detectată în medie la 3-5% dintre băieții fără testicule în scrot. Această afecțiune se dezvoltă probabil ca urmare a torsiunii testiculare la făt, după ce organele genitale externe s-au format în modelul masculin. La astfel de copii cu organe genitale externe masculine, criptorhidia este adesea diagnosticată greșit, dar dezvoltarea sexuală independentă nu începe la pubertate.

Hipogonadismul testicular este asociat cu o patologie a setului de cromozomi. Versiunea clasică a sindromului Klinefelter este o triadă de simptome sub formă de hipogonadism, ginecomastie și disgeneza tubilor seminiferi ai testiculelor. Cauza acestei afecțiuni este unul (sau mai mulți) cromozomi X suplimentari în cariotip, adică setul de cromozomi 47XXY sau 48XXXY. Uneori este detectat mozaicismul cromozomial de tip XXY/XY, sau XXY/XX, sau XXXY/XY sau XXX/XXY. Fiecare cromozom X suplimentar sporește dizabilitatea intelectuală, iar cu mozaicism, manifestările externe ale sindromului pot fi ușor pronunțate, șterse (Fig. 40).

O varietate de procese patologice cerebrale, în special în regiunea hipotalamo-hipofizară, în timpul dezvoltării prenatale sau postnatale pot duce, de asemenea, la un complex de simptome de întârziere sau „pierdere” pubertății. Cauza imediată a acestei afecțiuni poate fi o tumoare a hipofizei sau hipotalamusului, o leziune anterioară a creierului, neuroinfecție.

Uneori sinteza și secreția neurohormonilor hipotalamici sau gonadotropinelor hipofizare sunt perturbate fără nicio afectare anatomică. „Pierderea” sintezei normale și secreției factorului de eliberare a gonadotropinei poate fi izolată sau combinată cu deficiența multiplă a factorilor hipotalamici. În prima variantă, se dezvoltă o afecțiune desemnată drept sindrom Kalman, iar în a doua apare o imagine a panhipopituitarismului.

sindromul Kalman(displazie olfactiv-genitală) - o boală constând într-o combinație de hipogonadism și o scădere semnificativă a mirosului până la anosmie. Cauza bolii constă în subdezvoltarea structurilor hipotalamusului și a lobilor olfactiv ai creierului.

Panhipopituitarism- un complex de simptome de pierdere a tuturor funcțiilor tropicale ale glandei pituitare, care se caracterizează clinic nu numai prin hipogonadism, ci și prin insuficiența glandei tiroide, a glandelor suprarenale și întârzierea creșterii copilului.

Hipogonadismul la băieți apare și în unele sindroame rare de origine centrală. Sindromul Prader-Willi, cu excepția hipogonadismului (uneori împreună cu criptorhidia), include retard mintal, obezitate, hipotensiune arterială, Sindromul Lawrence-Moon-Barde-Beadle- un complex de simptome congenitale cu subdezvoltare a organelor genitale, obezitate, retard de creștere, polidactilie, retinită pigmentară.

În prezent, se acceptă în general împărțirea hipogonadismului în funcție de nivelul de afectare în două forme principale: periferic central sau testicular. Patologia primară a gonadelor, inclusiv aplazia lor, duce (conform principiului feedback-ului) la o creștere a secreției de gonadotropine hipofizare deja la vârsta prepuberală. „Un astfel de hipogonadism se numește hipergonadotrop, sau primar. O altă opțiune pentru absența pubertății la adolescenți este conservarea funcțională și morfologică a testiculelor fără stimularea acestora din cauza producției insuficiente de LH și FSH. Acesta este așa-numitul hipogonadism secundar. Secundar hipogonadismul este un concept colectiv, include diferite mecanisme de insuficiență androgenă în afara țesutului testicular în sine. Deoarece toate variantele de hipogonadism secundar din sânge au niveluri puternic reduse de LH și FSH, această formă este altfel numită insuficiență hipogonadotropă sau hipogonadotropism. procesul de pubertate cu niveluri scăzute sau nedetectabile de gonadotropine în sângele circulant a fost anterior asociat cu o leziune primară a glandei pituitare. Progrese recente în studiul fiziologiei și fiziopatologiei hipotalamusului, precum și utilizarea acum disponibilă a eliberării gonadotropinei. factor în scopuri clinice, au condus la concluzia că hipotalamusul, ca și glanda pituitară, poate suferi daune primare. Rezultatul final al afectarii unuia dintre aceste două organe este producția și circulația redusă de gonadotropine, care în corpul masculin duce la insuficiența funcțiilor endocrine (androgenice) și exocrine (spermatogene) ale testiculelor. Epiteliul spermatogen este mai sensibil la acțiunea factorilor dăunători, funcția exocrină suferă într-o măsură mai mare, iar funcția endocrină suferă mai puțin.

Apropo de hipogonadism la adolescenți, nu se poate să nu menționăm o afecțiune atât de frecventă precum pubertatea întârziată constituțională (fiziologică, idiopatică). Această afecțiune nu este direct legată de hipogonadismul la băieți, dar are un tablou clinic similar sub formă de pubertate întârziată (pubertas tarda) și provoacă adesea dificultăți în diagnosticul diferențial cu hipogonadism.

Întârzierea constituțională a pubertății și maturizarea fizică nu este o boală endocrină, ci o variație determinată genetic a vitezei și timpului dezvoltării sexuale și fizice sau, cu alte cuvinte, o variantă extremă, dar normală (fiziologică). La astfel de adolescenți, există o activare tardivă a mecanismelor centrale responsabile de pubertate și, în consecință, sistemul hipotalamo-hipofizo-gonadal este activat ceva mai târziu. Apariția și progresia caracteristicilor sexuale secundare cu întârziere constituțională în pubertate sunt de cele mai multe ori aceleași ca la maturizarea normală, dar sunt întârziate cu 1 1/2 -2 ani față de termenii medii.

tablou clinic. Manifestările clinice ale hipogonadismului sunt determinate de gradul și natura deficienței de androgeni, precum și de vârsta pacienților. Hipogonadismul prepubertal, care apare în a doua jumătate a dezvoltării fetale sau în primii ani de viață ai pacienților, este extrem de dificil de diagnosticat înainte de pubertate, dacă nu există modificări evidente la nivelul organelor genitale externe. În plus, la băieții tineri, dimensiunea organelor genitale externe are variații individuale destul de semnificative. Deci, volumul testiculelor poate varia de la 0,7 la 3 cm 3, lungimea penisului - de la 2,5 la 5,5 cm. În unele cazuri, acest lucru face dificilă izolarea stărilor de hipoplazie prepuberală sau a sindromului de subdezvoltare a corpurile cavernoase ale penisului (sindromul micropenisului).

Deficiența de androgeni devine mai evidentă în timpul adolescenței (Fig. 41).

Orez. 41. Apariția adolescenților cu hipogonadism de diverse origini și întârziere constituțională în dezvoltarea sexuală. A - adolescent de 14 ani și jumătate cu întârziere constituțională în pubertate; B - un adolescent de 15 ani cu hipogonadism secundar; B - adolescent 14 ani 1/2 cu hipogonadism primar. Se atrage atenția asupra asemănării statutului somatic la adolescenții cu dezvoltare sexuală întârziată de diverse etiologii.

Indiferent de cauză, provoacă un complex de simptome caracteristice, care se numește în mod obișnuit infantilism sexual (anterior această afecțiune era numită eunuchoidism, fizic eunuchoid). Un aspect tipic începe să se formeze nu mai devreme de 15-16 ani, deși la unii adolescenți o tendință de dezvoltare poate fi observată deja de la 13-13 1/2 ani. Membrele sunt relativ lungi, talia este înaltă. Fizicul este infantil, de multe ori șoldurile sunt relativ mai late decât talia membrelor superioare. Depunerea de grăsime subcutanată este tipică - predomină în regiunea glandelor mamare, în abdomenul inferior, în apropierea crestelor iliace. Mușchii sunt flăcăni, slabi, vocea rămâne înaltă, copilărească.

Cel mai vizibil infantilism al organelor genitale externe: dimensiunea penisului și a testiculelor rămân pre-pubertale (lungimea penisului este mai mică de 5 cm, volumul testiculelor este mai mică de 4 cm 3), nu există pigmentare , plierea sau lăsarea scrotului caracteristic pubertății. Creșterea părului pubian și axilar este absentă sau slab exprimată, nu corespunde normei de vârstă. Nu există vise umede, care de obicei încep la bărbați tineri de la 14-14 1 / 2 ani.

De asemenea, trebuie remarcate schimbări frecvente ale psihicului și comportamentului adolescenților cu întârziere a dezvoltării sexuale. Ei încep să evite colegii și jocurile sportive colective, devin plângători sau, dimpotrivă, iritabili, temperați, retrași. Toate aceste trăsături apar tocmai în momentul în care bărbații tineri încep să rămână în urmă cu semenii lor în dezvoltarea sexuală și le este greu să-și experimenteze inferioritatea. Stresul psiho-emoțional constant, teama de a-și descoperi „deficiențele” cuiva pot duce în unele cazuri chiar la tentative de suicid.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Evaluarea clinică a pubertății întârziate de diverse origini la adolescenți necesită cunoașterea exactă a modificărilor anatomice și endocrine normale înainte și în timpul pubertății. Aceeași condiție poate fi atribuită în mod egal interpretării rezultatelor diferitelor metode auxiliare de diagnostic de laborator.

Aș dori să atrag atenția separat asupra a două aspecte legate de diagnosticul precoce al hipogonadismului. Pe de o parte, sunt frecvente cazuri de supradiagnostic de subdezvoltare sexuală la băieții adolescenți supraponderali, când organele genitale externe, acoperite cu un pliu gras, dau impresia de a fi hipoplazice. Pe de altă parte, cunoașterea insuficientă de către pediatri a momentului și a manifestărilor externe ale pubertății duce la un diagnostic tardiv al hipogonadismului adevărat. Deoarece sensibilitatea la orice tratament scade odată cu vârsta în hipogonadism, în mod natural, diagnosticul întârziat agravează prognosticul pe termen lung. Stabilirea precoce a hipogonadismului este de mare importanță, deoarece hipogonadismul primar și secundar, conform diverselor date, reprezintă împreună cel puțin 40% din toate cauzele pubertății întârziate (Tabelul 4).

La băieții cu o întârziere a apariției caracteristicilor sexuale secundare sau fără ele, este foarte dificil să se determine granița dintre normă și patologie, deoarece fluctuațiile individuale sunt semnificative. Probabil, ar trebui cel puțin să suspectăm hipogonadism la un adolescent când toate sau majoritatea semnelor dezvoltării pubertale depășesc limita inferioară a normei de vârstă cu mai mult de M ± 2 δ (unde M este vârsta medie de apariție a acestui semn de pubertate) sau sunt sub percentilele a 3-a ale normei pentru o anumită vârstă.

Cu toate acestea, normele pentru semnele dezvoltării sexuale atât în valori sigma, cât și în percentile sunt compilate pentru o anumită populație a populației de copii. Acești indicatori sunt influențați semnificativ de diverși factori (naționalitate, urbanizare, alimentație, accelerare etc.). Iată cum, de exemplu, unii cercetători abordează limitele de vârstă ale normei și patologiei dezvoltării sexuale a băieților.

A. Root (1976), pornind de la ipotezele că creșterea și dezvoltarea organelor genitale, creșterea părului sexual de la debutul pubertății până la maturitate durează în medie 3 ani, sugerează excluderea hipogonadismului dacă: a) dezvoltarea sexuală nu a început de vârsta de 14 ani, b) dezvoltarea sexuală nu s-a încheiat în 4 ani și jumătate, c) cel de-al cincilea stadiu de dezvoltare genitală (după Tanner) nu a fost atins până la vârsta de 17 ani.

S. Brook (1980) consideră că o încetinire a dezvoltării sexuale cu posibil hipogonadism ar trebui determinată în absența unui debut independent al pubertății la 14-14 1/2 ani. Autorul oferă următoarele standarde pentru stadiul II al principalelor semne androgeni-dependente: pentru testicule 10-14 ani, pentru organele genitale 9,8-14,2 ani, pentru începutul creșterii părului pubian 10 1/2 -14 1/2 ani .

În același timp, limitele exacte de vârstă ale dezvoltării sexuale normale și patologice nu au fost încă stabilite. S-a subliniat deja că separarea hipogonadismului adevărat și întârzierea constituțională în pubertate în funcție de parametrii pur clinici este o sarcină destul de dificilă. Cu toate acestea, concluziile sondajului ar trebui să joace în continuare un rol major pentru clinician în diagnosticul provizoriu. Pe baza rezultatelor unei examinări clinice a 1500 de școlari din populația generală din Moscova, angajații clinicii pentru copii a IEE&CHG a Academiei de Științe Medicale a URSS (M.A. Jukovsky, N.B. Lebedev) au încercat să determine criteriile clinice pentru întârzierea fiziologică. de pubertate și hipogonadism pentru adolescenți de diferite vârste (Tabelul 5) .

Posibilitățile paraclinice de examinare a adolescenților cu pubertate întârziată sunt foarte extinse. Dintre metodele non-hormonale, se folosesc în principal determinarea vârstei osoase prin radiografii ale mâinilor și determinarea cromatinei sexuale sau a cariotipului.

Vârsta osoasă este un indicator destul de important care indică armonia maturizării biologice a unui adolescent. Acest semn radiografic vă permite să determinați cu exactitate debutul pubertății și un impuls de creștere, deoarece acestea sunt posibile numai cu o anumită „maturitate” osoasă. În mod normal, la băieți, testiculele încep să crească (primul semn de pubertate) la o vârstă osoasă de 11-12 ani, părul pubian apare la zonele de osificare corespunzătoare la 13 ani. Dacă vârsta osoasă a unui adolescent a atins cel puțin 13 1/2 ani (această vârstă osoasă corespunde cu momentul apariției unui os sesamoid în articulația metacarpofalangiană I conform M. A. Zhukovsky și colab., 1980), și există nu există semne de pubertate, atunci dezvoltarea întârzierii constituționale este discutabilă.

De obicei, întârzierea dezvoltării sexuale și întârzierea maturării osoase corespund reciproc, deoarece în adolescență, progresia osificării zonelor de creștere este determinată de influența predominantă a hormonilor sexuali.

Studiul cromatinei sexuale urmărește să confirme sau, dimpotrivă, să excludă sindromul Klinefelter, deoarece această anomalie cromozomială este foarte caracteristică dezvoltarea sexuală lentă. Dacă la băieții sănătoși și la bărbați adulți indicele de cromatina sexuală este de 1-5%, atunci în sindromul Klinefelter este de aproximativ 12-30%. Acest sindrom apare relativ des (1: 300-400 de băieți nou-născuți). Suspiciunea sindromului Klinefelter poate apărea atunci când, pe lângă plângerile unui ritm întârziat sau lent al pubertății, sunt determinate testicule mici, dense sau ginecomastie. Uneori, testiculele acestor pacienți sunt flasce, testovaty.

Un indicator al activității hormonale și al maturizării fiziologice a testiculelor este nivelul seric al principalului hormon androgen - testosteronul (90-95% din conținutul său din sângele periferic este de origine testiculară). Pentru toate cazurile de pubertate întârziată sau absentă la adolescenți, nivelurile de testosteron din sânge sunt patognomonice în comparație cu norma de vârstă. Un nivel scăzut de testosteron în sângele periferic la bărbații adulți poate fi considerat drept unul dintre criteriile pentru hipogonadism, dar în ceea ce privește diagnosticul diferențial la adolescenții cu dezvoltare sexuală lentă, determinarea sa unică are o valoare limitată. Prin detectarea nivelurilor scăzute de testosteron, confirmăm doar întârzierea pubertății. Atât în hipogonadismul primar, cât și în cel secundar, cât și în întârzierea constituțională în pubertate, nivelul bazal de testosteron rămâne scăzut - mai puțin de 2 mmol / l.

Un test cu introducerea gonadotropinei corionice oferă mai multe informații despre starea funcțională a testiculelor. HCG uman acționează în corpul masculin ca LH, iar atunci când este administrat, producția de testosteron de către celulele Leydig ar trebui să crească. În funcție de dinamica testosteronului din serul sanguin înainte și după testul cu stimulare CG, se poate aprecia siguranța funcțională a testiculelor. Desigur, în patologia primară a testiculelor, reacția la stimulare cu acest medicament va fi redusă sau practic absentă (cu hipoplazie sau aplazie severă a testiculelor). Prin urmare, acest test vă permite să determinați hipogonadismul primar, dacă există. Cu întârzierea constituțională a dezvoltării sexuale și hipogonadismul secundar, creșterea nivelului de testosteron din sânge va fi aproximativ aceeași, dar în ambele cazuri va fi de multe ori mai mare decât cea din hipogonadismul primar.

În clinica pentru copii a IEE&CHG (N. B. Lebedev), a fost efectuat un studiu comparativ a două variante ale testului cu CG: prima variantă a fost o singură administrare a medicamentului la o doză de 1500 UI, a doua a fost administrarea de hormonul în aceeași doză timp de 3 zile consecutive. Versiunea extinsă a testului nu a avut avantaje atât în ceea ce privește diagnosticul diferențial, cât și evaluarea activității funcționale a testiculelor.

Printre alte metode hormonale de evaluare a stării pacienților cu dezvoltare sexuală întârziată, trebuie menționată determinarea hormonilor gonadotropi, al căror nivel poate caracteriza indirect siguranța funcțională și morfologică a testiculelor. Cu afectarea primară a testiculelor (sau în absența acestora), conform legii de feedback, conținutul de gonadotropine din sânge crește brusc. Nivelul de LH și FSH, depășind de 2 ori sau mai mult norma pentru bărbații adulți, la un adolescent cu pubertate întârziată indică hipogonadism primar. Hipogonadismul secundar se caracterizează printr-un nivel redus de gonadotropine comparativ cu norma de vârstă. Concentrațiile sanguine de LH și/sau FSH la adolescenții cu hipogonadism secundar sunt uneori atât de scăzute încât nu pot fi detectate prin radioimunotest.

Cu toate acestea, la adolescenții cu o întârziere constituțională în dezvoltarea sexuală, conținutul de gonadotropine, de regulă, este, de asemenea, scăzut. La unii pacienți cu hipogonadism secundar și întârziere constituțională în pubertate, nivelurile de LH și FSH sunt aproape clare. Prin urmare, conform acestui test hormonal, separarea celor două afecțiuni indicate este dificilă.

Deși nivelurile bazale de testosteron și gonadotropine joacă adesea un rol limitat în diferențierea întârzierii dezvoltării constituționale și a hipogonadismului secundar (aceste două forme reprezintă împreună 80-90% din toate cauzele pubertății întârziate la băieți), studierea lor în timp poate fi de mare importanță. . Manifestările somatice externe ale pubertății la băieți se datorează unei creșteri treptate și progresive a nivelurilor acestor hormoni, deci există o relație pozitivă certă între conținutul acestor hormoni și stadiul pubertății, precum și între rata de creștere. în concentrația de hormoni în sânge și dinamica semnelor pubertale.

Deoarece modificările hormonale din corpul unui adolescent depășesc întotdeauna apariția și progresia caracteristicilor sexuale secundare, prin determinarea conținutului de testosteron, LH și FSH în dinamică (cu un interval de 10-12 luni), putem surprinde creșterea lor semnificativă, prin urmare, identificați o întârziere constituțională și respingeți hipogonadismul adevărat.

Următorul test de laborator foarte important este determinarea ritmului zilnic al secreției de hormoni gonadotropi. Pentru perioada pubertății și, cel mai important, pentru etapele sale inițiale, este caracteristică o creștere a producției și secreției de LH și FSH în sistemul de circulație generală în timpul somnului. O astfel de predominanță relativă a gonadotropinelor poate fi detectată atât în sânge, cât și în urină. Deoarece nu există un astfel de ritm circadian la băieți înainte de debutul pubertății, o creștere pe timp de noapte a secreției de gonadotropine în comparație cu cea din timpul zilei poate fi folosită pentru a detecta o întârziere constituțională a pubertății. În consecință, la băieții cu hipogonadism secundar, nu va exista o creștere semnificativă a secreției de gonadotropine pe timp de noapte, deoarece cu această formă de patologie, reglarea hipotalamo-hipofizară și secreția de gonadotropine sunt afectate.

Terminând luarea în considerare a posibilităților diagnosticului de laborator modern în complexul de simptome al încălcărilor pubertății fiziologice la adolescenți, nu se poate să nu menționăm testul funcțional cu hormonul de eliberare a gonadotropinei (GT-RG). Disponibilitatea unui analog sintetic al acestui hormon a făcut posibilă evaluarea funcționalității glandei pituitare în diferite stadii ale pubertății, precum și în tulburările sale, inclusiv în regiunea hipotalamo-hipofizară. Testul cu introducerea GT-RH și determinarea ulterioară a dinamicii LH și FSH în aplicarea la patologia pubertății la adolescenți servește în principal la diferențierea hipogonadismului secundar și a întârzierii constituționale în dezvoltarea sexuală. Pe baza patogenezei acestor două afecțiuni, se poate concluziona că rezultatele testului ar trebui să fie diferite: cu hipogonadism secundar, practic nu va exista o creștere a hormonilor, cu o întârziere constituțională, se va dezvălui o creștere distinctă a gonadotropinelor, iar vârful de secreție va apărea la aproximativ 30 de minute după administrarea intravenoasă a medicamentului. Comparația răspunsului gonadotropinelor la o astfel de stimulare la adolescenții cu ambele tipuri de pubertate întârziată a arătat un procent considerabil (aproximativ 40) de suprapunere reciprocă a indicatorilor. Cu toate acestea, acest test este încă cu siguranță informativ. În scopuri practice, este rezonabil să se considere că, în absența unei creșteri a gonadotropinelor, există hipogonadism secundar sau hipogonadotrop; o creștere destul de pronunțată a hormonilor după stimulare indică o dezvoltare constituțională sau fiziologică: întârzierea dezvoltării sexuale; un răspuns slab la stimularea hormonului eliberator nu permite clarificarea diagnosticului.

Acestea sunt posibilitățile generale ale diagnosticului modern în această patologie. Din cele de mai sus, devine evident că este relativ ușor să izolați hipogonadismul primar printr-un test negativ cu stimularea hCG, prin creșterea semnificativă a gonadotropinelor sanguine, dar această variantă apare în nu mai mult de 10-12% din toate cazurile de pubertate întârziată la adolescenți. . Hipogonadismul secundar și întârzierea constituțională în dezvoltarea sexuală sunt mult mai frecvente.

Detectarea precoce a întârzierii constituționale în pubertate este de mare importanță. Acest motiv reprezintă cel puțin jumătate din toate cazurile de pubertate întârziată, astfel încât stabilirea ei determină tactica medicală și un prognostic favorabil. Este recomandabil să evidențiem criteriile indicative pentru stabilirea acestui diagnostic:

Istoric familial pozitiv (fără îndoială pubertate târzie la unul sau ambii părinți, frați);

Absența anomaliilor de dezvoltare (criptorhidie, sindrom de micropenis, anosmie) sau a bolilor cronice ale organelor interne;

Combinația dintre absența semnelor dezvoltării sexuale cu o întârziere echivalentă în creștere și maturizare scheletică;

Volumul testiculelor, aproximativ corespunzător celui al băieților de 11 - 12 ani;

Absența patologiei pe radiografia craniului;

Niveluri scăzute de testosteron, LH și FSH în serul sanguin;

Test pozitiv cu HCG;

O creștere a nivelului de gonadotropine pe timp de noapte (prin excreție în urină sau prin concentrație în serul sanguin).

Tratament de fapt hipogonadismul presupune luarea în considerare a formei, cronologică și a vârstei osoase a pacientului.

Adolescenții cu hipogonadism primar evident, al căror nivel propriu de androgenizare a fost suficient pentru dezvoltarea fizică adecvată vârstei, diferențierea scheletului, masculinizarea (formarea unui fizic masculin, dezvoltarea satisfăcătoare a organelor genitale externe), tratamentul poate începe la vârsta de 14-15 ani. . Cu toate acestea, această situație apare rar. Într-un procent mai mare de cazuri la băieții cu hipogonadism primar, deficitul de androgeni se manifestă mai devreme decât vârsta indicată și este mai pronunțat. În acest sens, se recomandă începerea tratamentului activ al acestor pacienți la vârsta de 12-13 ani. Tratament de substituție - se administrează medicamente cu hormoni sexuali masculini. La o vârstă mai mică, dozele de medicamente sunt relativ mai mici, iar cursurile sunt mai scurte, pentru a nu provoca închiderea prematură a zonelor de creștere și a evita erecțiile frecvente și dureroase.

La dispozitia medicului sunt preparate de hormoni sexuali masculini cu actiune scurta (metiltestosteron, testosteron-propionat, testosteron-dipropionat) si prelungita (testenat, sustanon). De regulă, tratamentul începe cu medicamente cu acțiune scurtă până la dezvoltarea satisfăcătoare a caracteristicilor sexuale secundare, iar ulterior se trece la terapia de întreținere cu medicamente prelungite (0,5-1 ml de testenat se administrează o dată la 20 de zile, iar sustanon se administrează o dată pe lună la o doză care se determină individual). În prezent, mulți autori sunt înclinați să creadă că tratamentul activ al unor astfel de pacienți poate începe direct cu androgeni prologați, explicând acest lucru prin faptul că metiltestosteronul are un efect hepatotoxic, provoacă mai des ginecomastie și medicamentele androgenice cu acțiune scurtă, cum ar fi propionatul de testosteron, se administreaza frecvent (la 2-3 zile). Androgenii cu acțiune prelungită nu au aceste deficiențe, iar eficacitatea lor nu este mai mică decât cea a altor medicamente. Aparent, merită subliniat încă o dată că doza pe injecție și frecvența injecțiilor sunt determinate individual și depind de vârsta, greutatea corporală a adolescentului, sensibilitatea țesuturilor organelor țintă la medicament etc.

Într-un procent semnificativ de cazuri, tratamentul de înlocuire suficient de precoce și continuu cu hormoni sexuali masculini la pacienții cu hipogonadism primar dă un efect satisfăcător asupra dezvoltării și menținerii caracteristicilor sexuale secundare. Cu toate acestea, spermatogeneza cu drepturi depline nu poate fi stabilită la astfel de pacienți. Părinții pacientului și chiar adolescentul ar trebui să știe că va rămâne infertil.

Dacă starea clinică și datele de laborator indică hipogonadism secundar cu o siguranță funcțională relativă a testiculelor, atunci este indicată utilizarea CG. Doza de medicament este de 1000-2000 UI intramuscular o dată în 4-5 zile. Calculul dozei pentru fiecare injecție este aproximativ după cum urmează: la un adolescent care cântărește 35-40 kg, se administrează 1000 UI de medicament, cu o greutate corporală de aproximativ 50 kg - 1500 UI, cu o greutate corporală de 65-70 kg, se administrează 2000 UI în fiecare injecție. Cursul este prescris 10-15 injecții, apoi faceți o pauză de 1 1/2 -2 luni. Intervalele dintre cursuri sunt explicate prin ideea că, cu tratamentul pe termen lung al CG, se pot forma anticorpi împotriva acestuia.

Unul dintre primele semne ale eficacității tratamentului la pacienții cu hipogonadism secundar este dinamica stării testiculelor. Dacă după 2-3 cure de tratament CG au crescut semnificativ, au devenit mai elastice, atunci este recomandabil să continuați terapia numai cu acest medicament. Cu toate acestea, în absența unui efect evident după mai multe cursuri, este indicată adăugarea de preparate cu hormoni sexuali masculini la tratament.

Problema tacticii medicale este foarte importantă în cazul unei simple întârzieri constituționale în dezvoltarea sexuală. Dacă diagnosticul nu este pus la îndoială, atunci nu există indicații necondiționate pentru tratament, deoarece pubertatea va apărea cu siguranță la astfel de adolescenți, doar ceva mai târziu decât timpul mediu. Cu toate acestea, așa cum am menționat mai sus, majoritatea acestor tineri își formează o idee stabilă despre propria lor inferioritate, „inferioritatea fizică”, care trebuie întotdeauna luată în considerare. Aceste abateri psiho-emoționale nu trebuie lăsate să progreseze și să se fixeze în mintea unui adolescent.

Fără indicații psihologice relativ urgente, tratamentul este inadecvat. Dacă depresia psihică este evidentă, o experiență severă a stării sale de către un adolescent retardat în dezvoltarea sexuală, atunci este indicat un scurt tratament hormonal. Un astfel de tratament va determina rapid o anumită mărire a organelor genitale externe, apariția și progresia creșterii părului genital, precum și accelerarea mult așteptată a creșterii liniare și o creștere a forței musculare. Tratamentul trebuie să fie suficient de scurt pentru a nu suprima nicio parte a sistemului hipotalamo-hipofizo-gonadal. Este posibil să se recomande 3-4 injecții de androgeni cu acțiune prelungită 1 ml intramuscular (1 injecție lunar) sau metandrostenolon 1 comprimat pe zi timp de 3 luni. Acest efect terapeutic nu afectează funcția testiculară și nu reduce lungimea corporală finală a adolescenților. Indicațiile sau condițiile pentru acest tip de tratament pot fi definite după cum urmează:

Întârziere constituțională stabilită (și fără îndoială) în pubertate;

O idee clar formată și progresivă a inferiorității fizice;

Vârsta de 14 ani și peste;

Lungimea corpului la sau sub percentila a 3-a a normei de vârstă;

Lipsa părului pubian (sau păr inițial).

Prognoza. Dacă cauza hipogonadismului nu este o leziune tumorală a regiunii hipotalamo-hipofizare, atunci prognosticul pentru viață cu diferite forme de dezvoltare sexuală întârziată este întotdeauna favorabil.

Fertilitatea poate fi atinsă doar într-un anumit procent din cazurile de hipogonadism adevărat secundar cu păstrarea funcțională a testiculelor și tratamentul corect, în timp util. Trebuie avut în vedere faptul că celulele germinale sunt mult mai sensibile la acțiunea diferiților factori dăunători decât celulele Leydig. În acest sens, în tratamentul hepatitei cronice, un efect bun asupra dezvoltării caracteristicilor sexuale secundare nu înseamnă încă o spermatogeneză adecvată cantitativ și calitativ. Pacienții care au atins maturitatea cronologică sunt de obicei capabili de activitate sexuală (cu terapie regulată de întreținere).

Când luăm în considerare prognosticul pe termen lung, merită din nou subliniată necesitatea diagnosticului și tratamentului în timp util. Probabil că multe cazuri de hipogonadism la bărbați adulți cu funcție sexuală scăzută, infertilitate, diferite boli somatice și neuropsihiatrice își au rădăcinile în copilărie. Cu toate acestea, numai în copilărie și adolescență se poate conta pe un succes izbitor în tratamentul hipogonadismului.

La adolescenții cu o întârziere constituțională a pubertății, dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare și, mai târziu, capacitatea de a avea viață sexuală și fertilitatea nu sunt afectate.

HIPOFUNCȚIA GENERALĂ LA BĂIEȚI

7.3.1. hipogonadism la bărbați, se dezvoltă ca urmare a unei scăderi persistente, adesea ireversibile, a secreției de testosteron. Cauzele frecvente ale hipogonadismului la copii pot fi asociate cu leziuni gonadale intrauterine sau postnatale - hipogonadism primar sau hipergonadotrop; izolate sau în combinație cu alți hormoni tropicali, secreție afectată de gonadotropine ca urmare a leziunilor congenitale sau dobândite ale glandei pituitare ( hipogonadism secundar) sau hipotalamus ( hipogonadism terțiar). Ultimele două forme se caracterizează printr-o scădere a secreției de gonadotropine și uneori sunt combinate sub denumirea hipogonadism hipogonadotrop. Hipogonadismul poate fi o boală independentă (hipogonadism izolat), sau unul dintre simptomele din structura congenitale sau dobândite, inclusiv bolile endocrine ( hipogonadism simptomatic). Uneori, la copii și adolescenți, hipogonadism hiperprolactinemic(Capitolul 9) Cauzele și caracteristicile clinice ale celor mai frecvente forme de hipogonadism sunt prezentate în Tabelul 7.12.

Tabelul 7.12.

Clasificarea și caracteristicile principalelor forme de hipogonadism la băieți.

Numele formularului	Etiologie

1. Anorhie congenitală (sindrom de anorhism).	Leziune intrauterină, posibil determinată genetic, a testiculelor.
2. Hipoplazia testiculară primară	Etiologia este necunoscută. Să presupunem posibilitatea formelor congenitale și dobândite.
	Cariotip 47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY (sindromul Joseph) sau mozaicism. Apare cu o frecvență de 1:500 de bărbați.
	Defecte determinate genetic în biosinteza testosteronului.
5. Sindromul Noonan	Frecvența 1:16000 bărbați. Model de moștenire autozomal dominant, dar cariotip normal.
	Se presupune moștenirea legată de X.
	Se dezvoltă ca urmare a castrarii chirurgicale sau traumatice, a orhitei virale (oreion, Coxsackie B, ECHO etc.), a leziunilor gonadelor prin radiații sau medicamente.
II. HIPOGONADISM HIPOGONADOTROP (SECUNDAR ŞI TERŢIAR).
	Se moștenește în mod autosomal recesiv. Cel mai adesea, este cauzată de o încălcare a secreției de GH ca urmare a blocării mutațiilor în gena receptorului GRH, ceea ce duce la afectarea legării GRH la receptorul celulelor hipofizare secretoare de gonadotropină. Poate că unii pacienți au o variantă a sindromului Kallmann.
b) cu producție redusă de LH (sindromul Paskuliany, sindromul eunucului fertil)	Cauzată de deficiența de LH a glandei pituitare din cauza unei mutații a genei b - subunitățile LH.
	Cauzat de o deficiență de FSH hipofizar din cauza unei mutații a genei b -subunitatea FSH, ceea ce duce la incapacitatea de a se lega de A -subunitatea si formeaza un hormon activ.
2. Hipogonadism hipogonadotrop idiopatic
3. Distrofie adipozo-genitală (sindrom Babinsky-Frelich)	Se dezvoltă ca urmare a leziunilor infecțioase, traumatice, inclusiv chirurgicale, ale sistemului nervos central, dar cel mai adesea cauza este o tumoare a părților hipotalamo-hipofizare ale creierului, histiocitoza X. Se poate dezvolta la pacienții cu hemocromatoză și talasemie majoră.
4. Sindromul Kallmann I, II și III.	Tipul I este cauzat de mutații ale genei KALIG1(Xp22.3). Tipul de moștenire este autosomal recesiv. În tipul II, se remarcă eterogenitate genetică, în tipul III, tipuri de moștenire recesive X-linked și autosomal dominante. În toate cazurile, migrarea neuronilor GnRH către bulbii olfactiv și mai departe către hipotalamus este afectată. Nu există niciun defect în gena GRH.
5. Sindromul Prader-Willi	Majoritatea au o deleție sau disomie a aceluiași fragment de cromozom 15 matern al cromozomului 15q 11.2-q13 patern. Frecvență - 1:25000.
6. Sindromul Laurence-Moon.	O boală cu un mod autozomal recesiv de moștenire.
7. Sindromul Bardet-Biedl.	O boală cu un mod autozomal recesiv de moștenire. Există trei forme genetice: BBS1 cartografiat 11q; BBS2-16q21; BBS3 -3p.
8. Hipopituitarism	Una dintre variantele ereditare se datorează mutațiilor genei PROP1, care conduc la diferențierea afectată a celulelor adenohipofizei, inclusiv a gonadotrofelor (Capitolul 1).
9. Sindromul Rod	Tipul de moștenire recesiv sau dominant legat de sex.
10. Sindromul Meddok.	Mutații ale genei DAXI, care controlează dezvoltarea embrionară a nucleilor arcuați ai hipotalamusului și glandelor suprarenale.
11. Alte forme de hipogonadism.	Hipogonadismul în hermafroditism etc.
III. HIPOGONADISM HIPERPROLACTINEMIC
	Este rar la băieți.

Clinica diferitele forme de hipogonadism este destul de monoton și depinde de vârsta pacientului și de momentul debutului bolii. Volumul testiculelor la băieți este redus, ele pot fi localizate în scrot, dar cel mai adesea primul simptom al hipogonadismului congenital este localizarea extrascrotală a testiculelor (criptorhidie unilaterală sau bilaterală). Uneori, testiculele sunt aplastice, au adesea o consistență densă sau moale, iar la pubertate nu cresc. Penisul este redus în dimensiune, scrotul este fără pliuri, strâns, caracteristicile sexuale secundare la pubertate sunt absente sau slab exprimate.

Deficitul de androgeni duce la formarea treptată a simptomelor extragenitale de hipogonadism: eunuchoidism, obezitate, scăderea masei osoase și musculare, adesea înălțime. Proporțiile eunucoide ale corpului se caracterizează prin alungirea membrelor cu un trunchi relativ scurt, predominanța lățimii pelvisului asupra lățimii umerilor. Obezitatea poate apărea chiar și la vârsta prepuberală, dar mai des într-o măsură mică, deoarece o creștere a masei grase este combinată cu o dezvoltare slabă a mușchilor și o scădere a masei osoase. Redistribuirea tipică a țesutului adipos după tipul feminin cu depunere predominantă la nivelul coapselor, abdomenului, toracelui (ginecomastie falsă), uneori există ginecomastie adevărată. De regulă, pacienții cresc în mod normal în copilărie, dar din cauza unei întârzieri în formarea osului și a unui întârziere în diferențierea scheletului, creșterea continuă mai mult decât de obicei și înălțimea lor finală poate fi mare. Muschii sunt slabi, flasca. Semnele extragenitale de hipogonadism încep de obicei să se formeze la vârsta de 9-12 ani și devin evidente la adolescenții peste 13-14 ani, rareori la o vârstă mai fragedă.

Hipogonadism simptomatic mai des diagnosticat la o vârstă fragedă, iar baza pentru diagnosticul bolii este de obicei o combinație a unui număr de semne fenotipice, malformații și simptome care nu se datorează hipogonadismului. Caracteristicile clinice ale diferitelor forme de hipogonadism sunt prezentate în tabelele 7.13., 7.14.

Tabelul 7.13.

Cele mai frecvente simptome de hipogonadism la băieți.

	Simptome
copil	Criptorhidia · Micropenis · Hipoplazia scrotului · Unele stigmate de disembriogeneză și malformații caracteristice hipogonadismului simptomatic.
prepuberală	· Creștere accelerată (rar lentă sau moderată). Obezitatea · Unele stigmate de disembriogeneză, retard psihomotorie și malformații caracteristice hipogonadismului simptomatic.
pubertală	· Criptorhidie, microgenitalism · Fără mărire a testiculelor și a organelor genitale externe · Lipsa caracteristicilor sexuale secundare · Fizică disproporționată (de obicei eunuchoid). Ginecomastie
adultii	· Reducerea dimensiunii testiculelor · Involuția caracteristicilor sexuale secundare · Obezitate cu depunere de grăsime de tip feminin Ginecomastie · Lipsa erecțiilor

Tabelul 7.14.

Caracteristicile principalelor forme de hipogonadism la băieți.

Numele formularului	Dimensiunea și localizarea gonadelor	genitale externe	caracteristicile sexuale secundare	Alte simptome
I. HIPOGONADISM HIPERGONADOTROPIC (PRIMAR).
1. Anorhie congenitală (sindromul de anorhism)	Testiculele din scrot și canalele inghinale sunt absente de la naștere.	La nastere, organele genitale externe sunt formate corect, de marime normala, dar uneori dimensiunea penisului si scrotului este redusa.	Nu există pubertate la pubertate, dar uneori există o creștere slabă a părului sexual.	La vârsta prepuberală, înălțimea este medie, fizicul este masculin. La vârsta prepuberală și pubertală apare obezitatea, se formează accelerarea creșterii, se formează tipul de corp eunuchoid. Inteligența este normală.
2. Hipoplazia testiculară primară	La naștere, testiculele sunt în scrot. Uneori, la o vârstă fragedă există hidropizie a testiculelor. La vârsta prepuberală, pseudoretenția testiculelor este tipică cu dimensiuni normale sau reduse. Hipoplazia testiculară devine evidentă la pubertate.	Organele genitale externe sunt formate corect. La vârsta prepuberală, dimensiunile lor sunt normale sau reduse, dar nu există o creștere a dimensiunii lor la pubertate.
3. Sindromul Klinefelter și alte sindroame similare	La pubertate, semnul cel mai tipic este testiculele reduse și dense. Uneori există criptorhidie la naștere.	În cele mai multe cazuri, dezvoltarea penisului și a scrotului este normală și există modificări pubertale. Uneori este posibil microgenitalismul.	Caracteristicile sexuale secundare pot fi normale, slab dezvoltate sau absente. La pubertate, statura înaltă, obezitatea, ginecomastia și eunuchoidismul sunt tipice.	La vârsta prepuberală se observă o creștere accelerată și tulburări de comportament. La bărbații adulți, infertilitatea este aproape întotdeauna găsită.
4. Deficit primar de celule Leydig	Testiculele sunt reduse, criptorhidia este posibilă.	La naștere, organele genitale externe sunt formate corect, nu există o creștere a pubertății.	Clinica de eunuchoidism cu obezitate, subdezvoltarea organelor genitale, absența creșterii părului sexual se formează la pubertate.
5. Sindromul Noonan	Unii băieți pot avea criptorhidie.	Poate exista un micropenis și hipoplazie scrotală.	La unii pacienți, clinica eunuchoidismului se formează la pubertate.	Pliuri pterigoide pe gât, față triunghiulară, deformare în valgus a articulațiilor cotului, statură mică, edem limfatic al mâinilor și picioarelor, ptoză, piept scufundat, defecte ale inimii drepte, retard mintal.
6. Insuficiență tubulară primară (sindromul Sertoli del Castillo)	Boala în copilărie nu este diagnosticată, deoarece nu există abateri în dezvoltarea sexuală și fizică. La adolescenți și adulți, se observă o scădere a dimensiunii testiculelor odată cu dezvoltarea normală a organelor genitale externe și a caracteristicilor sexuale secundare. Criptorhidia este rară. Diagnosticat la adulti cu infertilitate.
7. Forme dobândite de anorhism sau hipoplazie testiculară	Dacă apare înainte de pubertate, nu există semne de pubertate. La adulți are loc involuția caracteristicilor sexuale secundare, se formează obezitate și eunuchoidism.

1. Hipogonadism hipogonadotrop izolat (idiopatic) (IGH) a) cu producție redusă de LH și FSH b) cu producție redusă de LH (sindromul Paskuliany, sindromul eunucului fertil) c) cu producţie redusă de FSH	Cel mai adesea se detectează criptorhidie unilaterală sau bilaterală cu distopie inghinală a testiculelor hipoplazice. În unele cazuri, există doar o scădere a dimensiunii testiculelor, iar în deficiența izolată de LH, dimensiunea testiculelor poate fi normală.		La vârsta prepuberală, obezitatea este tipică, în viitor - eunuchoidism, lipsa pubertății.	Pacienții sunt adesea înalți, intelectul este normal.
2. Distrofie adipo-genitală (sindrom Babinsky-Frelich)	Testiculele la naștere în scrot, la adolescenți dimensiunea lor este redusă, este posibilă pseudo-retenția.	Adolescenții nu au modificări pubertale, adulții de obicei nu au erecții, ridurile și pigmentarea scrotului dispar.	Sau să dispară	Hipogonadismul, de regulă, este combinat cu obezitatea, scăderea ratei de creștere, uneori hipotiroidism, diabet insipid, tulburări de vedere, simptome neurologice în diferite combinații.
3. Sindromul Kallmann I, II și III.	Cel mai adesea se detectează criptorhidie unilaterală sau bilaterală cu distopie inghinală a testiculelor hipoplazice. În unele cazuri, există doar hipoplazie testiculară.	La naștere, se evidențiază micropenisul și subdezvoltarea scrotului. La pubertate, nu există o creștere a acestora.	În toate variantele sindromului, nu există caracteristici sexuale secundare și există anosmie ca urmare a agenezei centrilor olfactivi ai creierului. in afara de asta, în tipul I există sinkinezie bilaterală, ataxie, ageneză renală; în tipul II - retard mintal, atrezie coanală, surditate neurosensorială, defecte cardiace, statură mică; în tipul III - despicătură de buză și palat, hipotelorism, agenezie renală.
4. Sindromul Prader-Willi	Criptorhidie bilaterală și hipoplazie testiculară de la naștere.		Fără caracteristici sexuale secundare	La o vârstă fragedă, există hipotonie musculară până la atonie, scăderea reflexelor. De la 2-3 luni apar polifagie, un prag de durere ridicat, oligofrenie. De la 1-1,5 ani se dezvoltă obezitatea diencefalică, iar în adolescență - diabetul zaharat.
5. Sindromul Laurence-Moon.		Penisul și scrotul sunt puternic hipoplazice, nu există modificări pubertale.	Fără caracteristici sexuale secundare	Semnele tipice apar în primii ani de viață - oligofrenie, paraplegie spastică, retinopatie pigmentară.
6. Sindromul Bardet-Biedl.	Criptorhidie bilaterală și microorhidie de la naștere.	Penisul și scrotul sunt puternic hipoplazice, nu există modificări pubertale.	Fără caracteristici sexuale secundare	Obezitatea, oligofrenia, polidactilia, retinopatia pigmentară sunt tipice.
7. Hipopituitarism	În formele congenitale, uneori există criptorhidie și microorhidie. La pubertate, nu există o mărire a testiculelor.	În formele congenitale, există de obicei un micropenis și hipoplazie scrotală. Nu există modificări la pubertare.		Simptomele obligatorii în copilărie sunt întârzierea creșterii cu o întârziere a vârstei osoase. La adolescenți și adulți, clinica distrofiei adipo-genitale.
8. Sindromul Rod	Unii pacienti au criptorhidie bilaterala si microorhidie inca de la nastere.		La majoritatea băieților, clinica de hipogonadism apare doar la pubertate. Caracteristicile sexuale secundare sunt absente sau rare.	Un simptom constant este ihtioza congenitală. Poate exista retard mintal și epilepsie.
9. Sindromul Meddok.	Criptorhidie bilaterală și microorhidie de la naștere. Unii pacienți nu au criptorhidie.	Penisul și scrotul sunt hipoplazice, nu există modificări pubertale.	Caracteristicile sexuale secundare sunt absente sau rare.	Simptome ale insuficienței suprarenale congenitale primare (vezi capitolul 4).
10. Alte forme de hipogonadism simptomatic.	Tabloul clinic este determinat de boala de bază.
III. HIPOGONADISM HIPERPROLACTINEMIC
1.Micro- sau macroprolactinom.	La băieți, simptomele hipogonadismului hiperprolactinemic sunt variate. În unele cazuri, există întârziere de creștere, microgenitalism și absența semnelor de dezvoltare sexuală la pubertate. La unii adolescenți, microgenitalismul este combinat cu creșterea sexuală timpurie a părului, creștere medie sau mare, eunuchoiditate, ginecomastie. Poate o combinație de hipogonadism, obezitate cu distribuția grăsimii în funcție de tipul Cushingoid și striuri roz. Majoritatea pacienților se plâng de slăbiciune, creștere excesivă în greutate, somnolență. Până la momentul diagnosticului, mai mult de 80% dintre pacienți au tulburări neurologice și de vedere.

Criteriile de laborator pentru diferite forme de hipogonadism sunt prezentate în Tabelul 7.15.

Tabelul 7.15.

Diagnosticul de laborator al hipogonadismului

Forma de hipogonadism	Cariotip	Nivelurile bazale ale hormonilor din sânge				Rezultatele testelor funcționale cu hCG
Forma de hipogonadism	Cariotip	LG	FSH	BRL		cu 1 injecție	cu 3-5 injecții
I. HIPOGONADISM HIPERGONADOTROPIC (PRIMAR).
1. Sindromul de Anorhism*	46,XY				¯¯	neg.
2. Hipoplazia testiculară primară	46,XY			N sau	¯¯		neg.
3. Sindromul Klinefelter și alte sindroame similare	47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY sau mozaic	N, ¯ sau			N sau ¯	neg.	+ sau ±
4. Deficit primar de celule Leydig	46,XY		N sau		¯¯	neg.	neg.
5. Sindromul Noonan	46,XY				¯¯		neg.
6. Insuficiență tubulară primară (sindromul Sertoli del Castillo)	46,XY	N, sau			N sau ¯	+ sau ±	+ sau ±
7. Forme dobândite de anorhism sau hipoplazie testiculară	46,XY				¯¯
II. HIPOGONADISM HIPOGONADOTROP (SECUNDAR ŞI TERŢIAR).
1. Hipogonadism hipogonadotrop izolat (IGH)
a) cu producție redusă de LH și FSH	46,XY	¯¯	¯¯	N sau ¯	¯¯		+ sau ±
b) cu producţie redusă de LH	46,XY	¯¯		N sau ¯	¯¯		+ sau ±
c) cu producţie redusă de FSH	46,XY		¯¯	N sau ¯	¯¯		neg. sau ±
2.Distrofia adiposogenitală	46,XY	¯¯	¯¯	N, sau ¯	¯¯		+ sau ±
3. Sindromul Kallmann I, II și III.	46,XY	¯¯	¯¯	N sau ¯	¯¯	Neg.	+ sau ±
4. Hipogonadism simptomatic.	46,XY	¯¯	¯¯	N sau ¯	¯¯		neg. sau ±
5.Hipopituitarism	46,XY	¯¯	¯¯	N, sau ¯	¯¯		+ sau ±
III. HIPOGONADISM HIPERPROLACTINEMIC
1.Micro- sau macroprolactinom.	46,XY

· La băieții prepubertali, nivelurile de gonadotropină pot fi ușor crescute.

Algoritm pentru diagnosticul diferenţial al hipogonadismului

7.3.2. dezvoltarea sexuală întârziată (ZPR) este definită ca o întârziere funcțională, cu tempo, a apariției semnelor de pubertate cu mai mult de 2 ani față de termenii medii, i.e. ZPR se caracterizează prin deficiență temporară, numai în timpul pubertății, de androgeni. Cauzele ZPR depind de caracteristicile constituționale ale individului (forma familială) - maturarea târzie a gonadostatului (sistemul care reglează funcția gonadelor) și receptorii tisulare țintă care interacționează cu hormonii gonadotropi și sexuali. La unii băieți, cauza ZPR poate fi severă cronică somatică (boli ale sistemului cardiovascular, tractului gastrointestinal, plămâni, ficat, sânge etc.) sau endocrin (obezitate, hipotiroidism, tireotoxicoză, hipoparatiroidism, diabet zaharat etc.) patologie, precum și boli ale sistemului nervos central (consecințele traumei, infecției, hipoxiei). Uneori există o combinație de motive.

ZPR, spre deosebire de hipogonadism, este diagnosticat doar la adolescenții de la 13,5-14 la 16-17 ani, deși este posibil să se presupună posibilitatea pubertății retardate (amenințată de ZPR) la copiii de 9-11 ani. Adesea, unul sau ambii părinți din familie sau frații mai mari au întârziat dezvoltarea sexuală. Se caracterizează printr-o scădere a dimensiunii organelor genitale externe și a testiculelor, deși dimensiunea acestora corespunde cu cea normală pentru vârsta prepuberală, apariția ulterioară a caracteristicilor sexuale secundare. Principalele simptome și datele de laborator pentru diferite forme de retard mintal la băieți sunt prezentate în Tabelul 7.16.

Tabelul 7.16.

Clasificarea și caracteristicile principalelor forme de dezvoltare sexuală întârziată la băieți

Numele formularului	Caracteristică	Date de laborator
1. Constituțional.	O formă familială de DDD, de obicei asociată cu întârzierea creșterii, dar uneori creșterea poate fi moderată. Greutatea corporală este normală sau mică. Fizicul este masculin, nu există o patologie somatică. Organele genitale externe sunt formate corect, dar corespund celor prepuberale. Adesea, la băieții peste 9-11 ani, persistă pseudoretenția testiculară. Nu există caracteristici sexuale secundare la pubertate.	Nivelurile de hormoni gonadotropi și de testosteron din sânge corespund valorilor prepuberale. Testele cu administrare unică și triplă de gonadotropină corionică umană sunt pozitive. Pubertatea începe la 15-17 ani sau mai târziu, ritmul ei este normal. Vârsta „osului” rămâne în urmă cu vârsta de pașaport cu 2-3 ani.
2.Somatogen.	Se dezvoltă pe fondul unei patologii somatice sau endocrine severe. Clinica determină boala de bază. Ar trebui să aveți întotdeauna în vedere posibilitatea de malnutriție, hipovitaminoză, deficit de minerale și oligoelemente. De obicei, structura corectă a organelor genitale externe și absența semnelor de pubertate la pubertate.	La fel. Gradul de decalaj al „vârstei osoase” din pașaport depinde de severitatea și durata bolii.
3. Falsă distrofie adipo-genitală.	Se dezvoltă la băieții cu leziuni ale SNC de origine infecțioasă, hipoxică sau traumatică, care apare la orice vârstă, dar mai des în perioada perinatală. Spre deosebire de distrofia adipo-genitală, tulburările sistemului hipotalamo-hipofizo-gonadal sunt tranzitorii și de obicei asociate cu infecții cronice (amigdalita) și obezitate. Se caracterizează prin obezitate cu depunere de grăsime de tip feminin, creștere accelerată, microgenitalism, pseudoretenție a testiculelor și absența caracteristicilor sexuale secundare la pubertate.	Scăderea nivelului de testosteron și hormoni gonadotropi. Testele cu administrare unică și triplă de gonadotropină corionică umană sunt pozitive. Pubertatea începe după 15-16 ani.
4. Sindromul pubertăţii neregulate.	Se caracterizează prin apariția unei creșteri sexuale precoce sau în timp util, ca urmare a hiperandrogenismului suprarenal cu dimensiuni infantile ale testiculelor și organelor genitale externe. Întotdeauna însoțită de obezitate.	Nivelurile de LH sunt crescute sau normale, nivelurile de FSH și testosteron sunt scăzute. Niveluri crescute de ACTH, cortizol și androgeni suprarenali (DEA și DEAS). Adesea determină hiperprolactinemie moderată. Testul cu gonadotropină corionică este slab pozitiv.

ZPR este mai des un sindrom independent, dar poate fi unul dintre simptomele (uneori singurul) hipogonadism. Deoarece hipogonadismul necesită terapie de substituție pe termen lung, adesea pe tot parcursul vieții, diagnosticul diferențial cu disritmii prepuberale și pubertale devine important. Cu toate acestea, datele clinice și de laborator nu permit întotdeauna o diferențiere fiabilă a unor forme de boală, de exemplu, hipogonadismul hipogonadotrop izolat și distrofia pseudogenitală. Prin urmare, este important să se monitorizeze pacientul și eficacitatea tratamentului în dinamică și reexaminare.

Tabelul 7.17.

Diagnosticul diferențial al unor forme de hipogonadism și retard mintal.

Simptome	Hipoplazia testiculară primară	IGG	ZPR de geneza constituţional-somatogenă	AGD fals
Creştere	Medie sau peste medie		Deţinut	Medie sau peste medie
Masa corpului	In medie. Începe să crească la pubertate.	Obezitatea de la o vârstă fragedă.	Cel mai adesea medie sau deficiență a greutății corporale.	Obezitatea de la o vârstă fragedă.
Încălcări ale gonadelor și organelor genitale externe.	Reducerea dimensiunii testiculelor, adesea criptorhidie, micropenis.		Nu există criptorhidie (pseudoretenția testiculelor este posibilă). Dimensiunea gonadelor și a organelor genitale externe corespund vârstei prepuberale.
caracteristicile sexuale secundare	Fără semne de pubertate la pubertate
„Epoca oaselor”	Corespunde pașaportului		În spatele pașaportului	Corespunde pașaportului
Testarea prin administrare de 1 ori de hCG	Negativ	Cel mai adesea negativ	De cele mai multe ori pozitiv
Testați cu de 3-5 ori introducerea hCG	Negativ	Slab pozitiv sau îndoielnic	Pozitiv
Ritmul zilnic al LH, FSH și T	Dispărut	Dispărut	Apare cu 1-2 ani înainte de pubertate
Nivelul PRL în sânge	Ridicat sau normal	coborât	Normal
Testați cu nafarelină	Nu cheltui	negativ	Pozitiv
Testați cu tiroliberină	Nu cheltui	negativ	Pozitiv

Tratament. Băieți cu hipogonadism hipergonadotrop la vârsta prepuberală, dacă este necesară corectarea dimensiunii penisului, steroizii anabolizanți sunt tratați în doze specifice vârstei până la obținerea rezultatului dorit. Rudimentele gonadelor sunt îndepărtate sau, dacă este posibil, aduse în scrot.

Începând cu vârsta de 12-13 ani, se prescrie terapia de înlocuire permanentă cu preparate cu testosteron. Principalele medicamente sunt prezentate în tabelul 7.18.

Tabelul 7.18.

Farmacocinetica preparatelor cu testosteron.

Un drog	Formular de eliberare	Doza eficienta (pentru adulti)		Timpul mediu de circulație în sânge	Notă
Preparate orale
Mesterolona (Proviron-25) - metabolitul 5 a-DHT	Tablete 25 mg		75-150 mg/zi în 3 prize divizate		Nu suferă metabolismul hepatic primar atunci când este administrat pe cale orală, înlocuiește doar funcțiile dependente de DHT, adică. nu există un spectru complet de efecte T necesare pentru terapia de substituție pe termen lung.
Undecanoat de testosteron (Andriol) - ester natural de testosteron	Capsule 40 mg		80-120 mg/zi în 3 prize		Nu suferă metabolismul hepatic primar, dar are un timp de înjumătățire scurt, ceea ce necesită administrarea frecventă a medicamentului în doze evident mari.
T-ciclodextrină - ester natural de testosteron	Capsule 40 mg		80-120 mg/zi în 3 prize sublinguale		Datorită prezenței unei învelișuri de ciclodextrină, este mai lent decât andriolul să fie metabolizat în organism. În caz contrar, nu diferă de andriol.
Preparate pentru injectare intramusculară
Tetrasteron (Sustanon-250, Omnadren-250) - o combinație de 4 esteri de testosteron	Fiole 250 mg în 1 ml soluție uleioasă		250 mg IM o dată la 3-4 săptămâni		La 24-48 de ore de la administrare, concentrația de testosteron în sânge crește brusc, scade treptat cu 10-14 zile și atinge nivelul inițial cu 21 de zile. Cel mai frecvent efect secundar este ginecomastia.
Testenat 10% (Testoviron-Depo-100) (Enantat de testosteron 0,11 și propionat de testosteron 0,024).	Fiole 100 mg în 1 ml soluție uleioasă		100 mg IM o dată la 10-14 zile		Necesitatea unor injecții relativ frecvente complică utilizarea medicamentului.
Undecanoat de testosteron	Fiole 1000 mg în 1 ml soluție uleioasă		1000 mg IM o dată la 6-8 săptămâni		Are un timp de înjumătățire lung (până la 8 săptămâni), iar concentrația maximă inițială este scăzută, ceea ce evită complicațiile.
Buciclat de testosteron	Fiole 500 și 1000 mg în 1 ml suspensie apoasă		500-1000 mg IM o dată la 3 luni		Cel mai acceptabil medicament pentru terapia de substituție permanentă.
Preparate pentru uz transdermic
Androderm, andropach - un plasture pentru aplicare pe orice zonă a pielii, cu excepția scrotului.		Conține 10 sau 15 mg de testosteron natural, care menține concentrația fiziologică a hormonului pe tot parcursul zilei. Plasturele se schimbă zilnic dimineața.			Iritația pielii apare la 10% dintre pacienți.
Testoderm (TTS) - plasture pentru aplicare pe scrot
Andractim (2% DHT în gel hidroalcoolic)		Se aplica pe piept sau pe abdomen o data in 2-3 zile.			Gelul nu oferă întregul spectru de efecte ale testosteronului.

Este recomandabil să se înceapă un tratament de substituție cu introducerea de preparate de testosteron cu acțiune lungă sau medie cu utilizarea lor intramusculară, de exemplu, tetrasteronul (sustanon-250) se administrează începând cu 50 mg o dată pe lună. La fiecare 6-12 luni, o doză unică este crescută cu 50 mg, iar de la 16-17 ani, tratamentul se continuă cu o doză de înlocuire completă pentru adulți (250 mg/m 1 dată în 3-4 săptămâni). Doza de medicament administrat este controlată în funcție de simptomele clinice - este necesar ca rata de creștere, fizicul, gradul de dezvoltare a caracteristicilor sexuale secundare și terțiare să corespundă indicatorilor de vârstă medie - și normalizarea nivelului de testosteron și gonadotropine în sângele timp de 7-10 zile după administrarea medicamentului. Complicațiile tratamentului sunt rare. Cu o doză excesivă, retenția de lichide și umflarea feței și a extremităților sunt posibile în 5-7 zile de la administrarea medicamentului, precum și dezvoltarea ginecomastiei ca urmare a conversiei crescute a testosteronului în estradiol. Cea mai gravă complicație este afectarea ficatului, care este mai frecventă atunci când doze mari de medicamente sunt administrate oral. La adulți, androgenii orali pot fi recomandați ca terapie de întreținere, cu monitorizarea regulată a funcției hepatice sau utilizarea de aplicatoare transdermice. În scop cosmetic, protezele testiculare pot fi implantate la pubertate.

La hipogonadotrop hipogonadism, dacă există criptorhidie, pacienților de vârstă prepuberată li se prescrie gonadotropină corionică (Profasi, gonadotropină corionică), care are activitate LH, intramuscular într-o singură doză de 1000 U/m 2 suprafață corporală de 2-3 ori pe săptămână timp de 5-6 săptămâni sau preparate GRG (criptocurs) intranazal de 3-4 ori pe zi timp de 6 săptămâni. Dacă este necesar, cursul de tratament se repetă după 2-3 luni. Dacă criptorhidia persistă pe fondul tratamentului conservator, este indicată reducerea chirurgicală a testiculelor.

Ca terapie de substitutie, incepand cu varsta de 12-13 ani, se folosesc de obicei preparate cu testosteron, ca si in hipogonadismul primar. Tratament cu gonadotropină corionică (IM în doză unică de 1000 U/m2 suprafață corporală de 2-3 ori pe săptămână) sau gonadotropine sintetice (Humegon, Pergonal, Neopergonal în doză unică de 25-75 UI intramuscular de 2-3 ori pe săptămână). săptămâna) pot fi efectuate cursuri de 2-2,5 luni cu o pauză de 1-1,5 luni, însă, din cauza scăderii rapide a efectului, utilizarea acestor medicamente în scop de substituție nu este justificată. Prescrierea preparatelor GnRH necesită echipamente speciale: gonadorelina este eficientă la pacienții cu hipogonadism terțiar cu administrare intravenoasă pulsată la fiecare 2 ore folosind dozatoare automate.

Băieților cu retard mintal li se oferă un complex de măsuri de îmbunătățire a sănătății (nutriție bună, terapie cu vitamine, întărire, terapie cu exerciții fizice, igienizarea focarelor de infecție), care contribuie la stimularea dezvoltării fizice. Pacienților cu obezitate li se prescrie o dietă hipocalorică. Până la 14-15 ani, tratamentul care stimulează pubertatea include cure de vitamine B 1 , B 6 , E, preparate cu zinc. Dacă nu există un efect clar al acestor măsuri, adolescenții peste 14-15 ani care nu prezintă semne de pubertate sunt supuși suplimentar corecției hormonale, în funcție de forma dezvoltării sexuale întârziate. Cu un nivel scăzut de hormoni gonadotropi (distrofie adipo-genitală falsă), se pot prescrie 1-2 cure de gonadotropină corionică, 1000 U / m 2 suprafață corporală, 10-15 injecții). Este posibil să se utilizeze preparate de testosteron depozit (omnadren, sustanon) 50-100 mg intramuscular 1 dată în 4 săptămâni timp de 3-6 luni. Uneori, cursurile de gonadotropine alternează cu preparate cu testosteron. O condiție obligatorie pentru tratamentul ZPR este utilizarea de doze minime de medicamente și utilizarea lor scurtă.

Cu forma somatogenă de retard mintal, tratamentul cu medicamente hormonale poate fi eficient numai dacă boala de bază este compensată.

Ele diferă unele de altele doar prin etiologie. În hipogonadismul primar, sinteza testosteronului este afectată tocmai din cauza oricăror probleme cu testiculele. Dar cu secundar - sinteza gonadotropinelor este redusă. Această substanță este produsă de hipotalamus și ei sunt cei care stimulează producția în timp util a hormonului sexual masculin. În același timp, funcționalitatea glandelor sexuale (testiculele) este păstrată.

Adică, cu hipogonadism secundar (hipogonadotrop) la băieți, se observă un eșec tocmai în activitatea creierului. Pur și simplu nu trimite organismului comanda de a produce testosteron.

Atât în hipogonadismul primar, cât și în cel secundar la băieți, simptomele sunt în general identice. În principal:

excesul de masă grasă;
lipsa caracteristicilor sexuale secundare(apariția părului la axile, pe față, îngroșarea vocii, creșterea mușchilor, creșterea dorinței sexuale pentru fete și așa mai departe);
înapoiere minimăîn dezvoltarea mentală (în comparație cu semenii);
sânii rotunjițiși apariția unor trăsături „feminine” ale acestei zone;
lipsa spermatozoizilorîn timpul ejaculării.

În același timp, există încă conceptul de hipogonadism fals. Perioada de pubertate la băieți poate apărea la vârsta de 14-15 ani. Aceasta nu este o abatere sau vreo încălcare a muncii corpului. De fapt, vârsta la care un băiat devine fertil depinde numai de genetică.

Hipogonadismul la băieți: tratament

Baza tratamentului hipogonadismului la băieții adolescenți este corectarea factorilor de dezvoltare a bolii. Adică, medicii, în cea mai mare parte, vizează exclusiv tratamentul simptomatic. Cum depinde de clasa bolii? Ce medicamente sunt prescrise și pentru cât timp vor trebui luate?

Hipogonadismul este o boală destul de gravă., a cărei complicație principală este infertilitatea absolută și feminizarea băiatului (devine ca o femeie, deși are organe genitale masculine). Prin urmare, auto-medicația este inacceptabilă.

La diagnosticarea hipogonadismului la un copil, este necesar un consult medical. Și medicul este cel care stabilește ce medicamente ar trebui să ia băiatul, la ce doză și pentru cât timp. Și în cea mai mare parte, va trebui să vă consultați cu un endocrinolog, urolog, chirurg și sexolog (dacă este necesar).

Tratament conservator

În hipogonadismul primar, baza terapiei este stimularea producției de hormoni. Se prescrie numai dacă în testicule s-a păstrat cel puțin o concentrație minimă de endocrinocite. Adică, pe viitor se folosește tratament non-stimulant hormonal. Pentru aceasta, sunt prescrise medicamente precum Paritet, Vitrix, Animal test și altele (la discreția medicului, ținând cont de etiologia bolii).

Dacă rezerva de endocrinocite este complet absentă, atunci aceasta înseamnă că testiculele nu mai pot sintetiza testosteron. Din păcate, singura terapie posibilă este administrarea pe tot parcursul vieții a unui analog sintetic al testosteronului (propionat de testosteron sub formă de injecții).

În plus față de terapia prescrisă, sunt următoarele recomandări:

includerea în alimentație a stimulentelor naturale (adaptogeni);
educație fizică sporită pentru descărcarea rapidă a excesului de grăsime;
întărire (dozare cu apă rece);
vizitarea unui nutriționist și optimizarea dietei.

Dacă este necesar, se recomandă și copilului să consulte un psiholog. Excesul de greutate, combinat cu întârzierea fizică (în comparație cu semenii) poate provoca daune morale ireparabile copilului. Părinții nu ar trebui să permită asta niciodată.

Hipogonadismul primar se poate dezvolta și pe fondul complicațiilor după boli infecțioase. Inflamația testiculelor este eliminată prin administrarea de antibiotice și terapie de substituție hormonală temporară (prin analogie cu). În același timp, concentrația de hormoni sexuali în sânge se normalizează în 1-2 luni, producția de spermatozoizi la băieții maturi este de asemenea complet restabilită.

Hipogonadism secundar tratate în mod similar. Dar băiatul va trebui fie să bea stimulente care promovează producția de gonadotropine, fie să folosească din nou terapia de substituție (ia testosteron sintetic).

În scopuri preventive, medicul are dreptul de a prescrie un aport temporar de testosteron pentru a introduce o tranziție lină la stadiul de pubertate. Dar aici dezvoltarea individuală a fiecărui băiat joacă deja un rol.

Dar dacă boala este depistată chiar înainte de pubertate, atunci în majoritatea cazurilor se descurcă cu terapia stimulativă, deoarece concentrația de testosteron până la 11-13 ani este deja la un nivel scăzut (comparativ cu un adolescent matur).

Intervenție chirurgicală

Chirurgia în tratamentul hipogonadismului copilăriei (în special la băieți) este utilizată în următoarele cazuri:

corectarea plasării testiculului cu criptorhidie (a nu se confunda cu);
integrarea unui testicul sintetic, în scop pur cosmetic (ageneză testiculară);
faloplastie (la o vârstă fragedă, dacă există semne de îngustare a inelului muscular).

Dar implantarea țesutului genital sănătos (parte a testiculului) se realizează deja la o vârstă mai matură, după debutul pubertății.

Această procedură este destul de specifică și cu un risc ridicat de respingere a țesutului transplantat. De regulă, o astfel de operație se efectuează după vârsta de 16 ani, când fiziologic tânărul este considerat a fi pe deplin matur. La această vârstă, la bărbați, caracteristicile sexuale secundare sunt deja formate condiționat.

Metode populare de tratament

Medicina tradițională are puține sfaturi în tratamentul hipogonadismului. De fapt, medicii înșiși recomandă includerea afrodisiacelor naturale în dietă. Acestea sunt plante și tot felul de produse care stimulează atât dorința sexuală, cât și producția de testosteron.

Cele mai populare suplimente nutritive în acest sens- acesta este ginseng, precum și nuci proaspete (fără prăjire prealabilă și tratament termic). Și vă puteți sfătui, de asemenea, să beți ceai de ghimbir (într-o doză acceptabilă) - acest lucru va crește tonusul corpului și, de asemenea, va preveni inflamația infecțioasă a testiculelor.

Sfaturile din domeniul medicinei tradiționale nu trebuie luate ca fiind cea mai bună soluție în tratamentul hipogonadismului. Toate recomandările trebuie discutate cu medicul curant (endocrinolog). Adică, medicina alternativă în acest caz este o completare la terapia principală și nu înlocuirea acesteia.

Dietă

Excesul de grăsime la băieții adolescenți cu o dietă normală indică în primul rând hipogonadism. Acest lucru se datorează faptului că testosteronul este direct implicat în absorbția grăsimilor și defalcarea acesteia (cu transformare în energie pură). În consecință, cu o lipsă de hormon sexual, copilul începe să câștige în mod activ masa de grăsime. Apropo, excesul de greutate poate acționa și ca un factor provocator.

Dacă un copil abuzează în mod constant de alimente dulci și cu amidon și nu s-a vorbit niciodată despre vreo dietă, atunci mai devreme sau mai târziu acest lucru îi va afecta sănătatea sexuală. În cazuri rare, se dezvoltă hipogonadism dobândit. Cu toate acestea, organismul revine complet la normal după introducerea dietei. Soluția ideală în acest sens este o consultație cu un medic nutriționist.

Ce ar trebui eliminat din dietă pentru a accelera tratamentul hipogonadismului? Copilul trebuie să evite:

dulce;
făină;
gras;
prea sarat;
prea ascuțit;
carne afumata, uscata, uscata - de asemenea interzisa (inlocuita cu piept de pui).

În schimb, în alimentație se adaugă fibre, legume și fructe proaspete, ceaiuri pe plante medicinale. O selecție mai precisă a dietei este deja făcută individual.

Hipogonadism și infertilitate

Infertilitatea completează hipogonadismul doar în varianta primară a bolii, când funcționalitatea testiculelor este afectată. În organism în această perioadă, spermatozoizii pur și simplu nu sunt produși. Dacă din punct de vedere funcțional testiculele își păstrează performanța, atunci infertilitatea va fi depășită cu restabilirea concentrației de testosteron sau gonadotropină.

Din păcate, dacă boala este descoperită târziu (la vârsta de 15 ani sau mai târziu), atunci riscul de a rămâne infertilă toată viața este foarte mare.

Astfel, hipogonadismul la copii este încă tratabil, dar numai atunci când testiculele își păstrează funcționalitatea. Principiul tratamentului bolii este simptomatic. În unele cazuri, va fi suficient să folosiți stimulente non-hormonale, în timp ce în altele va fi necesar să folosiți analogi sintetici ai hormonilor sexuali. Terapia precisă este prescrisă exclusiv de medicul curant.

Hipogonadismul masculin este o scădere a producției de testosteron, spermatozoizi sau ambele sau, rareori, o scădere a răspunsului la testosteron, ducând la pubertate târzie, insuficiență reproductivă sau o combinație a celor două. Diagnosticul se bazează pe determinarea testosteronului, a hormonului luteinizant și a hormonului de stimulare foliculară în serul sanguin, precum și pe testele cu stimulare cu gonadotropină corionică umană sau gonadoliberină. Tratamentul depinde de cauză.

Hipogonadismul la băieți - clasificare

Există 3 tipuri de hipogonadism: primar, secundar și tipul asociat cu acțiunea afectată a androgenilor, în principal din cauza activității defectuoase a receptorilor androgeni.

În hipogonadismul primar, lezarea celulelor Leydig duce la deteriorarea producției de testosteron, afectarea canalului deferent sau o combinație a ambelor; ca urmare, se dezvoltă oligospermia sau azoospermia și o creștere a nivelului de gonadotropine. Cea mai frecventă cauză este sindromul Klein-Felter; alte cauze includ disgeneza gonadală, criptorhidia, anorhia bilaterală, aplazia celulelor Leydig, sindromul Noonan și distrofia miotonică. Cauzele rare includ orhita oreionului, care devine și mai rară din cauza răspândirii vaccinării; torsiune testiculară și traumatisme.

Sindromul Klinefelter este o disgeneză a canalului deferent asociată cu cariotipul 47 XXX, în care copilul are un cromozom X în plus, obținut de el în timpul unei încălcări a divergenței cromozomilor în meioză la mamă sau într-un număr mai mic de cazuri la tată. Acest sindrom este de obicei diagnosticat în timpul pubertății, când există o încălcare a dezvoltării sexuale sau mai târziu la examinarea pentru infertilitate. Diagnosticul se pune pe baza unui nivel crescut de gonadotropină și a unei limite scăzute sau inferioare a nivelului normal de testosteron.

Disgeneza gonadală este observată în hermafroditism, care este rar. Cu criptorhidie, unul sau ambele testicule nu sunt coborâte în scrot. Etiologia este de obicei necunoscută. Numărul de spermatozoizi poate fi ușor redus dacă criptorhidia este unilaterală, dar este aproape întotdeauna foarte scăzut dacă ambele testicule nu coboară în scrot.

În anorhia bilaterală, testiculele se formează inițial, dar apoi se resorb înainte sau după naștere. Structurile ductului vulvei și Wolffian sunt normale, dar structurile ductului Müllerian sunt absente. Astfel, țesutul testicular trebuie să fi fost prezent în primele 12 săptămâni de embriogeneză, deoarece s-a produs diferențierea testiculară și s-au produs testosteron și factorul inhibitor Müllerian.

Unele boli sistemice acute și cronice pot duce la dezvoltarea hipogonadismului hipogonadotrop, care dispare după îndepărtarea cauzei. Hipogonadismul relativ devine din ce în ce mai frecvent din cauza prelungirii vieții la pacienții cu cancer din copilărie tratați cu iradiere craniospinală. Chimioterapia cu agenți alchilanți poate duce la leziuni testiculare și hipogonadism relativ.

Panhipopituitarism

Panhipopituitarismul poate fi congenital sau anatomic, determinând o deficiență a factorilor de eliberare hipotalamic sau a hormonilor hipofizari. Hipipituitarismul dobândit poate rezulta din tumori, neoplazie, tratamentul acestora, boli vasculare, boli infiltrative, infecții sau traumatisme. Hipopituitarismul în copilărie poate provoca întârziere de creștere, hipotiroidism, diabet insipid, hipofuncție suprarenală și eșecul pubertății în perioada așteptată de pubertate. Deficiențele hormonilor hipofizari anterioare și posterioare pot varia și pot fi multiple.

Sindromul Kalman se caracterizează prin anosmie datorată aplaziei sau hipoplaziei lobilor olfactiv ai creierului și hipogonadism datorat deficienței hipotalamice de GnRH. Se dezvoltă atunci când neuronii neurosecretori fetali care produc gona-doliberină nu migrează de la placodul olfactiv la hipotalamus. Defectul genetic este cunoscut; moștenirea este de obicei legată de X. Alte manifestări includ micropenisul, criptorhidia și agenezia renală unilaterală.

Sindromul Lawrence-Moon este caracterizat prin obezitate, retard mental, retinită pigmentară și polidactilie.

Provoacă dezvoltarea pseudohermafroditismului masculin cu organe genitale externe intersexuale. Deși canalele Wolf se dezvoltă într-o oarecare măsură, producția de testosteron nu este suficientă pentru a provoca diferențierea masculină normală a vulvei. Canalele Mülleriene sunt absente din cauza producției normale de factor inhibitor Müllerian de către celulele Sertoli. Nivelurile de gonadotropină sunt ridicate cu niveluri scăzute de testosteron.

Sindromul Noonan poate fi sporadic sau moștenit într-o manieră autosomal dominantă. Caracteristicile fenotipice includ hiperelasticitatea pielii, hipertelorismul, ptoza, auriculele scăzute, statura mică, metacarpienii patru scurti, palatul gotic și malformațiile în primul rând ale inimii drepte. Testiculele sunt adesea mici și nu coboară în scrot. Nivelurile de testosteron pot fi scăzute atunci când nivelurile de gonadotropină sunt ridicate.

Sinteza defectuoasă a androgenilor apare atunci când există un defect enzimatic care poate interfera cu sinteza hormonală în oricare dintre căile care conduc de la colesterol la dihidrotestosteron. Aceste probleme congenitale pot apărea cu hiperplazia suprarenală congenitală, atunci când același defect enzimatic este observat în glanda suprarenală și testicule, ceea ce duce la afectarea activității androgenilor și la formarea vulvei intersexuale de diferite grade.

Cauzele hipogonadismului secundar

Include panhipopituitarism, tumori hipotalamo-hipofizare, deficit izolat de gonadotropină, sindrom Kalman, sindrom Lawrence-Moon, întârziere constituțională în pubertate, deficit izolat de hormon luteinizant, sindrom Prader-Willi și tulburări funcționale și dobândite ale SNC.

Întârzierea constituțională în dezvoltarea sexuală este absența dezvoltării sexuale la băieții de peste 14 ani. Mulți au un istoric familial de pubertate târzie la părinții sau frații lor. Majoritatea băieților cu pubertate întârziată din punct de vedere constituțional au unele semne de pubertate sau o vârstă osoasă de cel puțin 12 până la vârsta de 18 ani. De regulă, în timpul copilăriei și adolescenței, sau ambele, înălțimea copilului este scăzută, dar în cele din urmă ajunge la valori normale. Rata de creștere este aproape normală, iar curba de creștere este paralelă cu linia de jos de pe somatogramă; criza pubertară este de obicei întârziată. Diagnosticul se bazează pe excluderea deficitului de hormon de creștere, a hipotiroidismului și a hipogonadismului.

Sindromul Prader-Willi

Deficitul izolat de hormon luteinizant este o pierdere monotropică a secreției de LH la băieți; Nivelurile de FSH sunt normale. În pubertate, creșterea testiculară nu este perturbată, deoarece cea mai mare parte a volumului testiculelor este ocupată de tubii seminiferi, care sunt sensibili la FSH. Pe măsură ce tubii continuă să se dezvolte, poate apărea spermatogeneza. În același timp, absența LH duce la atrofia celulelor Leydig și la deficit de testosteron. Prin urmare, pacienții nu dezvoltă caracteristici sexuale secundare normale, dar continuă să crească, atingând proporții eunuchoide, pe măsură ce zonele de creștere rămân deschise.

Sindromul Prader-Willi se caracterizează prin activitate fetală limitată, creștere scăzută în greutate corporală în primii ani de viață, obezitate care se dezvoltă în copilărie și adolescență, hipotensiune musculară, retard mintal și hipogonadism hipogonadotrop. Sindromul este cauzat de o deleție sau ruptură a unei gene sau gene situate proximal pe brațul lung al cromozomului 15 patern sau de disomia maternă uniparentală a cromozomului 15. Creșterea scăzută în greutate din cauza hipotensiunii și dificultăților de hrănire în primul an de viață se normalizează de obicei după vârsta de 6-12 luni. De la 12 la 18 luni, hiperfagia necontrolată provoacă creșterea excesivă în greutate și probleme psihologice; obezitatea devine caracteristica cea mai izbitoare. Creșterea rapidă în greutate continuă până la vârsta adultă; creșterea rămâne scăzută. Trăsăturile caracteristice includ instabilitatea emoțională, sărăcia abilităților motorii, anomalii faciale și anomalii ale scheletului. Palmele și picioarele sunt mici. Alte caracteristici includ criptorhidia și penisul și scrotul hipoplazic.

Manifestările clinice depind de dacă a existat o încălcare a producției de testosteron și spermă și, dacă este observată, când și cum a avut loc.

Deficiență de androgeni

Dacă în primul trimestru de sarcină se observă deficiență de androgeni sau defecte în activitatea sa, diferențierea canalelor interne de lup și a organelor genitale externe este defectuoasă. Manifestările pot varia de la vulva intersexuală până la vulva în formă de femeie cu aspect normal. Deficiența de androgeni în timpul celui de-al 2-lea și al 3-lea trimestru de sarcină poate provoca dezvoltarea unui micropenis și a testiculelor parțiale sau complete necoborâte.

Deficiența de androgeni care se dezvoltă în copilăria timpurie nu are multe consecințe, dar dacă apare în perioada așteptată a pubertății, există o încălcare a dezvoltării sexuale secundare. Acești pacienți au o musculatură subdezvoltată, o voce ridicată, o creștere defectuoasă a penisului și testiculelor, un scrot mic, păr pubian și axilar rar și fără păr pe corp. Aceștia pot dezvolta ginecomastie și pot atinge proporțiile corpului eunucoide pe măsură ce cresc, deoarece zonele de creștere se închid mai târziu și oasele lungi continuă să crească.

Deficiență de androgeni - Diagnostic

Această patologie este adesea inclusă în gama de căutare a diagnosticului pe baza anomaliilor de dezvoltare sau a dezvoltării sexuale întârziate, dar necesită totuși confirmarea diagnosticului prin determinarea nivelului de testosteron, LH și FSH. Nivelul de LH și FSH este mai sensibil decât nivelul de testosteron, mai ales pentru diagnosticul de hipogonadism primar.

Nivelurile de LH și FSH ajută, de asemenea, la determinarea dacă hipogonadismul este primar sau secundar. Un nivel ridicat, chiar și cu nivelurile de testosteron la limita inferioară a normalului, indică hipogonadism primar, iar un nivel care este scăzut sau mai scăzut decât se aștepta în nivelurile de testosteron indică hipogonadism secundar. La băieții cu statură mică, pubertate întârziată, testosteron scăzut și niveluri scăzute de LH și FSH, s-ar putea gândi la o întârziere constituțională. Niveluri crescute de FSH cu niveluri normale de testosteron și LH indică de obicei spermatogeneză afectată, dar producție nedeteriorată de testosteron. În hipogonadismul primar, este important să se examineze cariotipul pentru a identifica sindromul Klinefelter.

Determinarea nivelurilor de testosteron, LH și FSH pentru diagnosticul hipogonadismului necesită înțelegerea modului în care se schimbă valorile lor normale. Înainte de pubertate, nivelul seric de testosteron este sub 20 ng/dl, în timp ce la un bărbat adult este peste 300-1200 mg/dl. Secreția de testosteron este în principal de natură circadiană. În a doua jumătate a pubertății, nivelurile de testosteron sunt mai mari noaptea decât în timpul zilei. O singură probă de sânge poate stabili doar că nivelul de testosteron circulant este normal. Deoarece 98% din testosteronul seric este legat de proteine, modificarea nivelului acestei proteine modifică nivelul de testosteron total.

Pentru a determina nivelul de LH și FSH, trebuie luate 3 probe de sânge la un interval de 20 de minute. Această abordare maximizează probabilitatea de a detecta supratensiunile LH care apar la intervale de 90-120 de minute. Nivelurile serice de LH și FSH sunt de obicei mai mici de 5 mUI/mL înainte de pubertate și fluctuează între 5 și 20 mUI/mL în a doua jumătate a pubertății și la bărbatul adult.

Test de stimulare a gonadotropinei corionice umane

Testul de stimulare cu gonadotropină corionică umană se efectuează pentru a evalua prezența și capacitatea secretorie a țesutului testicular; copiilor li se prescriu 100 UI/kg hCG. HCG stimulează celulele Leydig, la fel ca și LH, cu care împărtășește o subunitate structurală, și stimulează producția de testosteron de către testicule. Nivelul de testosteron ar trebui să se dubleze în 3-4 zile.

Testul de stimulare GnRH este efectuat la băieți pentru a distinge între disfuncția hipotalamică și cea hipofizară ca cauze ale hipogonadismului hipogonadotrop. Gona-doliberină 2,5 µg/kg sau acetat de leuprolidă 500 µg se administrează rapid intravenos. Injecția stimulează direct secreția hipofizară de LH și FSH, măsurată la fiecare 20 până la 30 de minute timp de 2 ore. La copiii de orice vârstă înainte de pubertate și la pubertate timpurie, răspunsul la GnRH este un nivel predominant crescut de FSH, cu o ușoară creștere a LH. În timpul pubertății, LH și FSH răspund mai mult sau mai puțin egal. Creșterile inadecvate sau absente ale LH și FSH pot indica hipopituitarism.

Tratament

În criptorhidie, corectarea chirurgicală trebuie efectuată devreme pentru a elimina îngrijorările cu privire la posibilitatea apariției malignității în perioada ulterioară, când pacientul devine adult și pentru a preveni torsiunea testiculară.

Cu hipogonadism secundar, orice boală a hipofizei sau hipotalamusului este supusă tratamentului. In general, scopul este de a inlocui deficitul de androgeni incepand cu o doza mica si crescand progresiv doza pe parcursul a 18-24 de luni.

Adolescenților cu deficit de androgeni li se administrează enantat sau cipionat de testosteron cu acțiune prelungită 50 mg la fiecare 2 până la 4 săptămâni; doza este crescută la 200 mg pe parcursul a 18-24 luni. În schimb, se poate folosi un plasture transdermic sau un gel.

HCG în tratamentul sindromului Kalman poate corecta criptorhidia și poate restabili fertilitatea. Terapia parenterală cu GnRH, administrată subcutanat cu o pompă portabilă de perfuzie, duce la secreția endogenă de steroizi sexuali, virilizare progresivă și chiar fertilitate.

În deficiența izolată de LH, testosteronul, prin conversia aromatazei în estrogen, induce închiderea normală a plăcii de creștere.

Uneori, bărbații au o boală gravă - hipogonadism, care este asociat cu o încălcare a producției de hormoni sexuali. Această patologie se găsește uneori la copiii de sex masculin - în acest caz, este congenitală și cel mai adesea combinată cu alte malformații.

Hipogonadismul - ce este?

Hipogonadismul (cod ICD-10 - E29.1) este înțeles ca inferioritatea funcțională a gonadelor, la bărbați este vorba de testiculele drepte și stângi. Această patologie are o serie de sinonime - insuficiență testiculară, deficit de androgeni. Din cauza lipsei de hormoni masculini, o persoană dezvoltă o serie de semne de laborator și clinice care pot fi utilizate pentru a diagnostica hipogonadismul.

Caracteristicile patologiei sunt următoarele:

Scăderea nivelului de hormoni sexuali.
Scăderea calității și a volumului lichidului seminal.
Modificări ale fondului hormonal general al corpului.

Dacă hipogonadismul apare la băieți, există întotdeauna o subdezvoltare a organelor genitale. De regulă, un diagnostic precis se face nu mai devreme de 11-13 ani, când există o dezvoltare sexuală intensivă, dar pentru o serie de semne este posibil să se determine prezența bolii chiar mai devreme.

Hipogonadismul apare la 1% din populația masculină a planetei. Toți pacienții necesită observație dinamică și tratament de către un androlog și un endocrinolog.

Clasificare

Datorită aspectului, hipogonadismul se distinge primar și secundar. În forma primară a bolii, sinteza testosteronului este redusă pe fondul leziunilor testiculare, în principal cu un defect al țesutului testicular. De exemplu, un copil poate avea hipoplazie ereditară sau absența completă a țesutului testicular.

În cazul hipogonadismului secundar, de vină este funcționarea defectuoasă a glandei pituitare, partea creierului care produce hormoni gonadotropi. În mod normal, acești hormoni stimulează activitatea testiculelor, cu această boală, procesul este întrerupt, dar funcția testiculelor în sine este păstrată. De asemenea, hipogonadismul secundar include cazurile de disfuncționalități ale hipotalamusului, care reglează activitatea glandei pituitare.

O altă clasificare împarte hipogonadismul în următoarele tipuri:

Hipergonadotrop. Este combinată cu producția crescută de hormoni pituitari și deteriorarea țesutului testicular.

Hipogonadism hipergonadotrop

Hipogonadotrop. Există o lipsă de gonadotropine, ca urmare a reducerii producției de testosteron de către testicule.

Hipogonadism hipogonadotrop

Normogonadotrop. Nivelul gonadotropinelor este normal, funcția testiculelor este în scădere, iar cauzele patologiei sunt cel mai adesea obezitatea, bătrânețea.
Hiperprolactinemic. Se dezvoltă la copii sau adolescenți din cauza creșterii prolactinei în organism.

La băieți, hipogonadismul poate apărea la vârste diferite și se întâmplă:

Embrionară (disponibilă de la naștere).
Prepuberală (apare înainte de vârsta de 12 ani).
Post-puberație (se dezvoltă după 12 ani).

Motivele

Toate tipurile de boli pot fi dobândite și congenitale.

Dacă este diagnosticat hipogonadismul primar congenital, cauzele pot fi:

Aplazie, hipoplazie testiculară severă.
Ectopie, testicule.
O serie de sindroame congenitale (Klinefelter, Shereshevsky-Turner, del Castillo).
Fals hermafroditism masculin.
Congenitală, torsiune testiculară, torsiune testiculară.

Astfel de tulburări la un copil sunt provocate de anomalii cromozomiale sau de expunerea la corpul femeii însărcinate a factorilor teratogene (alcoolism, radiații, droguri și altele). Foarte des, astfel de forme ale bolii includ o serie de alte malformații la un copil - o creștere a glandelor mamare, absența spermatozoizilor, statură mică etc.

Cauzele hipogonadismului secundar congenital sunt:

Diferite tipuri de leziuni ale hipotalamusului (traume, tumori, chisturi).
Nanismul pituitar.
Craniofaringiom (o tumoare a glandei pituitare de natură congenitală).
Sindroamele lui Maddock, Cullman.

Formele dobândite se dezvoltă după naștere. Tipul primar al bolii este asociat cu traumatisme, leziuni tumorale ale testiculelor, cu castrare, infectii (orhita, veziculita, oreion). Hipogonadismul secundar dobândit are cauze precum leziuni cerebrale traumatice, tumori hipofizare, hiperprolactinemie la copii și adolescenți.

Mecanismul de dezvoltare a bolii primare este următorul: din cauza problemelor cu testiculele, nivelul de androgeni din sânge scade, apoi producția de gonadotropine crește ca reacție compensatorie a organismului. În forma secundară, dimpotrivă, nivelul gonadotropinelor scade mai întâi și abia apoi, în timp, secreția de androgeni în testicule scade.

Simptome

La băieți, simptomele bolii pot fi observate încă de la naștere, sau progresează de-a lungul vieții și atinge un maxim până la adolescență. În cazurile severe, se pot forma organe genitale bisexuale (hermafroditism). La aproape toți băieții cu această patologie, testiculele sunt mult reduse în dimensiune.

De asemenea, la pacienți, boala este exprimată prin următoarele simptome:

Creștere anormal de mare sau, dimpotrivă, mică.
Subdezvoltarea pieptului, complexul umărului.
Mâinile lungi.
Obezitatea la femei.
Ginecomastia este mărirea sânilor.
Penis mic.
Absența pliurilor pe scrot.
Subdezvoltarea prostatei.
Încălcarea creșterii părului organelor genitale.
Voce prea înaltă.

La bărbați, hipogonadismul duce la un tablou clinic similar. Nivelul părului unei persoane se schimbă - pe corp, axile, pe față, părul devine subțire, cade. Forța musculară și volumul masei musculare scad treptat, pielea devine mai uscată și mai subțire.

Hiperhidroza crește, pliurile adipoase se acumulează în abdomenul inferior. Se observă tulburări nervoase, bufeuri, depresie, insomnie, conținutul de eritrocite și hemoglobină din sânge scade.

Semnele importante ale bolii la bărbați sunt tulburările sexuale:

Scăderea apetitului sexual;
Scăderea potenței;
Deteriorarea erecțiilor nocturne;
Scăderea numărului de spermatozoizi;
Lipsa orgasmelor;
Infertilitate.

Dacă boala apare după pubertate, simptomele ei sunt întotdeauna mai puțin pronunțate, uneori o persoană trăiește cu patologie toată viața, neștiind despre aceasta.

Diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe o evaluare a plângerilor pacientului, pe anamneza vieții acestuia și pe prezența semnelor obiective. În cazul unui copil, părinții ar trebui să descrie dimensiunea organelor genitale la naștere, prezența sau absența leziunilor la cap și alte evenimente semnificative. Se măsoară talia, greutatea, înălțimea pacientului, se evaluează structura organelor genitale, tipul de glande mamare și natura creșterii părului.

Testele de laborator în diagnosticare sunt foarte importante, ele ajută la stabilirea severității și tipului bolii. Deci, cu hipogonadismul primar, indicatorul hormonilor gonadotropi este mare, cu secundar este subestimat.

Asigurați-vă că faceți teste de sânge pentru:

prolactină;
Estradiol;
Testosteronul seric;
Gonadoliberin.

În spermogramă, numărul de spermatozoizi este de obicei redus brusc sau aceștia sunt absenți. În orice formă a bolii, sunt prescrise ecografii ale organelor pelvine prin rect, RMN al creierului, radiografia sellei turcice și densitometria. Aceste metode vor ajuta la stabilirea cauzei patologiei și la formarea unui algoritm de tratament.

Tratament

Scopul tratamentului este eliminarea cât mai completă a cauzelor patologiei, îmbunătățirea calității vieții unui bărbat, prevenirea impotenței sexuale, întârzierea dezvoltării sexuale și a infertilității. Din păcate, formele congenitale de hipogonadism vindecă foarte rar infertilitatea, mai ales în absența spermatozoizilor.

La băieți, hipogonadismul este tratat cu agenți non-hormonali; la bărbați, se folosesc anumite doze de androgeni și gonadotropine. Dacă capacitatea de rezervă a testiculelor este epuizată, atunci astfel de medicamente vor trebui luate pe viață.

Când se observă hipogonadism hipogonadotrop, este indicată introducerea în mușchi a preparatelor hormonale hCG. Ca urmare, producția de androgeni de către testicule este restabilită, dacă funcția acestora nu a fost pierdută complet.

Hipogonadismul secundar este tratat la băieți și bărbați cu terapie cu gonadotropină. Terapia restaurativă, activitățile sportive, terapia cu exerciții fizice sunt în mod necesar prescrise. Ar trebui să urmați o dietă pentru a normaliza greutatea, excluzând brioșele dulci, grase, îmbogățind dieta cu vitamine.

Operațiile pentru acest tip de boală pot fi după cum urmează:

transplant de testicule;
Coborârea testiculului când este prea sus;
faloplastie;
Implantarea unui testicul sintetic.

Complicații și prognostic

De obicei, utilizarea sistematică a medicamentelor sau a unei operații ajută la reducerea insuficienței hormonilor sexuali, în urma căreia potența este restabilită, la unii pacienți capacitatea de a concepe revine. Odată cu dezvoltarea timpurie a formelor primare ale bolii și prezența unor anomalii severe în structura organelor, infertilitatea este de obicei ireversibilă. Cea mai severă, dar foarte rară complicație poate fi malignitatea țesutului testicular și dezvoltarea unei tumori maligne.
În videoclipul despre cauzele, simptomele și tratamentul hipogonadismului la bărbați:

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

ecografie abdominală

ecografie toracică

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (în formă personală, la infinitiv, sub formă de gerunziu) se scrie separat: nu lua, nu era, neștiind, încet.
	Prezentare, raportare principalele trăsături ale filosofiei Renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare noi suntem copiii pământului pentru grădină
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, munca a fost făcută de studenți.Fără comunicare, ne închidem.