Distopia amigdalelor cerebelului după tipul lui Arnold Chiari. Diagnosticul și tratamentul malformației Arnold-Chiari

La sfârșitul secolului al XIX-lea, o anomalie a fost descrisă pentru prima dată de către patologul austriac Hans Chiari, care în secolul următor a fost numită „Sindromul Arnold-Chiari”. Malformația este o patologie congenitală.

Ce este Sindromul Arnold-Chiari?

Cu o astfel de anomalie, întreaga structură a fosei posterioare a craniului cade sub foramen magnum.

BZO este zona de limită dintre măduva spinării și creier. În absența patologiei, lichidul cefalorahidian sau lichidul cefalorahidian se mișcă liber în spațiul subarahnoidian. Cu sindromul Arnold-Chiari amigdalele cerebeloase înfundă deschiderea, perturbând astfel fluxul de lichid cefalorahidian, ceea ce contribuie la formarea hidrocefaliei.

Tipuri și grade ale bolii

Sindromul Arnold-Chiari are trei tipuri − I, II și III, IV. Toate sunt asociate cu o localizare subestimată a amigdalelor cerebeloase.

La patologia generală, tipurile de MK au anumite diferențe:

• Sindromul de tip I reprezinta omiterea amigdalelor si deplasarea creierului mic sub BZO. Cu acest tip de anomalie, fosa craniană posterioară este mică.

La diagnosticare, pot fi distinse trei variante ale sindromului - anterioară, intermediară și posterioară:

1. La versiunea frontală există o deplasare a C2 înapoi, atârnând peste procesul odontoid, amprenta bazilară și platybasia;
2. Dacă există o opțiune intermediară există compresie de către amigdalele deplasate ale cerebelului din regiunea ventrală medular oblongatași segmentele superioare ale coloanei vertebrale
3. Varianta spate duce la comprimarea secțiunilor cervicale superioare ale secțiunilor spinale și dorsale ale medulului oblongata.

Primul tip de malformație Chiari considerată de neurologi ca fiind cea mai frecventă boală. Mai des decât altele, suferă de femei care au născut târziu și au intrat în perioada premenopauză.

• Sindromul de tip II are o formă congenitală. Progresia patologiei are loc în timpul dezvoltarea prenatală. O anomalie poate fi detectată în timpul examinării fătului. , Ventriculul IV, partea inferioară a viermelui înclinată la 2 mm sub intrarea în deschiderea mare posterioară.
• Se caracterizează tipul III de patologie coborâre a micului și medular oblongata până la meningocelul regiunii cervico-occipitale.
• IV tip de patologie este o subdezvoltare a cerebelului fără coborâre a amigdalelor în BZO.

La începutul secolului XXI, a tip nul de anomalie. Este determinată de prezența hidromieliei fără amigdalele scăzute ale creierului mic.

Atenţie! Malformația Arnold-Chiari de tip IV a început să fie atribuită patologiei Dandy-Walker.

Elena Potemkina, după o serie de studii, a propus să clasifice sindromul în funcție de gradul de coborâre a amigdalelor cerebeloase în foramen magnum:

• 0 grad- amigdalele sunt situate pe nivel superior ZO;
• 1 grad- amigdalele s-au deplasat spre marginea superioară a arcului atlasului sau C1;
• 2 grade– la nivelul marginii superioare a C2;
• 3 grade- la nivelul varfului C3 si mai jos, in sens caudal.

Al doilea și al treilea fel sindromul se manifestă împreună cu alte boli ale centralei sistem nervos. Al treilea și al patrulea incompatibil cu viata.

Simptome

Semnele anomaliei Arnold-Chiari pot fi atât independente, cât și generale.

Acestea includ următoarele simptome merită să acordați atenție:

• La întoarcerea capului și în repaus un sunet de creștere neobișnuit se aude în urechi sub formă de zgomot, zumzet, fluier;
• La activitate fizica din cauza tensiunii durere de cap;
• TIC nervos globii oculari sau nistagmus;
• Durere în occiput dimineața. Creșterea presiunii intracraniene, amorțeală;
• Din cauza disfuncției cerebelului pot apărea amețeli și dezorientare;
• În mișcare, există neîndemânare;
• Cu o formă severă a bolii există un tremur al membrelor. citeste aici.
• Apar probleme de vedere sub formă de „voal în fața ochilor”, bifurcarea obiectelor, orbire. La întoarcerea capului, fenomenele se intensifică. Acest lucru se datorează presiunii asupra medulului oblongata;
• Mușchii membrelor, fețele și trunchiul devin mult mai slabe;
• Probleme cu urinarea observat în formă avansată și severă a bolii;
• Pragul de sensibilitate devine mai puțin într-una dintre părțile corpului sau a feței, membre;
• La viraje ascuțite Capete pacientul își poate pierde cunoștința;
• Perturbare la locul de muncă sistemul respirator - respirație grea sau oprirea ei completă;
• Complicații severe- paralizia membrelor, hidrocefalie, formarea de chisturi la nivelul coloanei vertebrale, deformarea oaselor piciorului.

semn distinctiv sindromul de tip I este o durere de cap persistentă. La tip II, care se manifestă imediat după naştere sau în copilărie timpurie puteți observa probleme la înghițire, un plâns slab.

Toate simptomele de mai sus se agravează odată cu mișcarea.

Atenţie! La recurs intempestiv la medic și dacă nu este tratată, un infarct cerebral sau măduva spinării.

Întrebați-vă medicul despre situația dvs

Cauzele anomaliei

Oamenii de știință nu au înțeles încă pe deplin cauzele sindromul Arnold-Chiari. Malformația Chiari, așa cum este numită și anomalia, se poate dezvolta din cauza mai multor factori.

Congenital:

• Dezvoltarea anormală a oaselor craniului la făt- prea mic fosa posterioară craniu ai dreptate copilul în curs de dezvoltare duce la o discrepanță între creșterea oaselor craniului și a creierului. Doar că oasele craniene nu pot ține pasul cu creierul.
• Fătul este BZO hipercrescut.

Cumparat:

• În timpul nașterii a avut loc o leziune cerebrală traumatică;
• din cauza tulburărilor circulatorii livkor în ventriculii creierului provoacă leziuni ale măduvei spinării. Se ingroasa.

Sindromul Arnold-Kiara poate apărea simultan sau după alte defecte, de exemplu - hidropizie a măduvei spinării.

Nu cu mult timp în urmă, experții credeau că această boală este congenitală, dar procentul de pacienți cu anomalie congenitală mult mai putin decat procentul dobândit sindrom.

Factori de risc

Riscul de a dezvolta o malformație la făt poate fi crescut de factori precum:

• necontrolat utilizarea medicamentelor în timpul sarcinii;
• Disponibilitate obiceiuri proaste la o femeie însărcinată;
• Transferat mama bebelușului boli infecțioase. Cum ar fi rubeola și altele;
• Problemă Cu alimentatie buna la o femeie însărcinată.

Majoritatea experților sunt de părere că sindromul Arnold-Chiari apare pe fundal mutatii genetice Copilul are. Legături cu anomalie cromozomiala pe acest moment nu a fost gasit.

Sindromul Arnold-Chiari la făt

La examenul cu ultrasunete medicul poate detecta prezența patologiei în partea din spate a creierului. După primul trimestru de sarcină cu ecografie trebuie să fie vizibile contururile emisferelor cerebrale ale bebelușului cu creierul mic în curs de dezvoltare. Dimensiunile și formele neclare ale creierului pot indica un sindrom.

Ultrasunetele pot fi folosite pentru a detecta malformații de primul și al doilea tip. Pe lângă această metodă de cercetare, se utilizează ecografie. Poate fi utilizat pentru detectarea ventriculilor laterali ascuțiți. Diagnosticul instrumental corect al fătului ajută la punerea diagnostic precis.

Examinare și diagnosticare

Se întâmplă că Patologia Chiari nu se manifestă, ci se găsește doar la examinarea unui medic. La examen general cu utilizarea EEG, REG și ECHO-EG, a crescut presiune intracraniană. Raze X va arăta dacă există sau nu anomalii în oasele craniului. Dar diagnostic final cu un astfel de cec este imposibil de livrat.

Dacă sunteți sigur că există o patologie, specialistul va trimite pacientul la imagistică prin rezonanță magnetică măduva spinării și creierul. În timpul studiului, pacientului i se interzice deplasarea. Sugarii și copiii mici sunt cufundați în el somn medical ceea ce va ajuta la realizarea cu succes a anchetei. Poate fi necesar un agent de contrast pentru a obține o imagine clară.

Pentru a exclude prezența siringomieliei, prescrieți tomografieîntreaga coloană vertebrală.

Complicații

Fără tratament lipsit sau inadecvat sindromul Arnold-Chiari poate apărea paralizia nervi cranieni. Formarea unui chist coloană vertebrală. Patologia contribuie la apariția hidrocefaliei. Din această cauză, lichidul se va acumula în creier. Pentru retragere fluid cerebrospinal medicii vor recurge la manevră şi drenaj.

Diagnosticul și tratamentul tardiv pentru sindromul Arnold-Chiari vor duce la consecințe grave cu un rezultat letal.

Tratament

Dacă se detectează o anomalie, tratamentul trebuie început imediat. Boala primele două tipuri predispus la terapie.

metoda conservatoare

Pentru a prescrie un curs de tratament, medicul trebuie să studieze toți indicatorii examinării pacientului. Dacă simptomul principal al bolii este o durere de cap, atunci va fi prescris tratament conservator.

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, relaxante musculare vor fi prescrise:

După eliminare sindrom de durere numit diuretice. Puteți elimina răgușeala cu ajutorul cursurilor cu un logoped. Cu exceptia tratament medicamentos exercițiu util.

Cursul terapiei durează câteva luni, după care este necesar să se supună examen complet . Cu absenta rezultate pozitive tratament chirurgical prescris.

Intervenție chirurgicală

În cazul în care un terapie conservatoare nu a adus rezultate pozitive sau pacientul are simptome severe, apoi i se prescrie o laminectomie, craniectomie decompresivă a fosei posterioare. La fel și plasticitatea învelișului dur al creierului. Această operațiune vă permite să măriți volumul fosa cranianăși lărgește foramenul magnum. Toate acestea vor duce la încetarea stoarcerii, îmbunătățind fluxul de ieșire fluid cerebrospinal.

Daca este disponibil hidrocefalie, apoi ventriculul este retras folosind o supapă specială.

În timpul operațiunii, utilizați control electrofiologic, cu care puteți decide să deschideți complet coajă tare creier sau nu.

Cursul de reabilitare după intervenție chirurgicală durează sapte zile.

Important! Pacienții cu sindrom Arnold-Chiari, în ciuda tratamentului, ar trebui să viziteze periodic un medic.

malformatie Chiari nu este pe deplin înțeles și nu există nicio modalitate de a preveni complet dezvoltarea acestei boli. Dar viitorii părinți, și mai ales mamele, pot reduce la maximum riscul de patologie. Pentru aceasta, este necesar să imagine corectă viața, studiați toți factorii de risc de mai sus și eliminați-i dacă este posibil.

Sănătatea copilului tău depinde de tine.

În ciuda faptului că corpul uman este unul dintre cele mai complexe și mai durabile mecanisme, este, de asemenea, incredibil de vulnerabil. Primele tulburări în structura și funcționarea organismului pot apărea chiar și în perioada embriogenezei. Este foarte importantă perioada dezvoltării intrauterine a fătului, deoarece în această etapă sunt așezate și formate toate organele și sistemele viitoarei persoane.

LA anul trecut a început din ce în ce mai mult să înregistreze nașterea copiilor cu unul sau altul patologia perinatală, anomalii în dezvoltarea fătului. Unele dintre ele sunt practic sigure și nu reprezintă nicio amenințare pentru viața și sănătatea copilului, în timp ce altele, dimpotrivă, sunt foarte periculoase și pot amenința handicapul sau chiar moartea. Una dintre cele mai multiforme malformații ale dezvoltării intrauterine sunt anomaliile sistemului nervos. Astăzi vom lua în considerare sindromul Arnold Chiari.

Anomalia Arnold Chiari este o dislocare patologică a structurilor creierului, cum ar fi cerebelul și amigdalele, înfipându-le în foramen magnum, ele sunt situate mult mai jos decât este necesar pentru funcționarea deplină, în urma căreia funcția lor este afectată și apar simptome caracteristice.

Această patologie poate grade diferite severitate, deci este împărțit în 4 tipuri.

Pe scurt despre patomorfologie

În mod normal, toate structurile creierului sunt situate în craniu și nu depășesc limitele acestuia, terminându-se la nivelul foramenului magnum. Sindromul Arnold Chiari permite coborârea amigdalelor și cerebelului în foramen magnum până la nivelul 1 și uneori chiar 2 vertebre cervicale. Această poziție a acestor structuri duce la compresia lor și îngustarea golurilor sub formă de sânge, vase limfaticeși perturbarea dinamicii lichiorului, motiv pentru care apar semne ale bolii.

Lichidul sau lichidul cefalorahidian este mediul biologic activ al organismului, functie principala care este spălarea structurilor creierului și măduvei spinării, hrănirea acestora și absorbția deșeurilor.

Teoria dezvoltării

Timp de mulți ani s-a crezut că sindromul Arnold Chiari a fost exclusiv patologie congenitală, iar malformația este de natură intrauterină. Pe stadiul prezent dezvoltarea medicinei, a doua teorie a dezvoltării patologiei este, de asemenea, destul de logică, pe baza căreia boala este dobândită pe fondul tuturor acelorași malformații ale dezvoltării intrauterine. În acest caz, se crede că anomalia Arnold Chiari apare datorită faptului că creierul crește și se dezvoltă mai repede. structuri osoaseși, simplu spus, îi lipsește spațiul în craniu.

Etiologie

Motivele dezvoltării anomaliei Arnold Chiari sunt împărțite în funcție de teoria dezvoltării bolii:

1. Congenital:

• boli infecțioase transferate în timpul sarcinii (infecții ale copilăriei, TORȚĂ);
• luarea de medicamente teratogene;
• alcoolism, fumat, droguri;
• condiții de muncă dăunătoare (toxice substanțe chimice, radiații ionizante etc.);

1. Cumparat:

• fructe mari;
• nașterea prelungită;
• impunerea pensei obstetricale;
• leziune la naștere;
• leziuni cerebrale traumatice de-a lungul vieții.

Nu se știe cu siguranță de ce se dezvoltă anomalia Arnold Chiari, cel mai probabil, acesta este efectul complex al mai multor dintre factorii de mai sus.

Clasificare

Conform celor mai recente standarde de tratament, fiecare nosologie are propria sa coloană separată în ICD 10. Conform ICD 10, sindromul Arnold Chiari are codul Q07.0.

După severitatea curentului proces patologic Există 4 tipuri de boală:

1. Arnold Chiari gradul I - caracterizat prin minim modificări morfologice, amigdalele coboară chiar sub foramenul magnum. Sindromul Arnold Chiari 1 este cel mai încurajator tip, deoarece pacientul nu are practic semne clinice și un prognostic favorabil pentru viață.
2. Anomalie 2 grade - modificări structurale mai pronunțat. Cerebelul este implicat în proces, este situat în foramen magnum. Deja odată cu screeningul cu ultrasunete a fătului, puteți observa unele defecte structurale ale măduvei spinării și ale coloanei vertebrale. Prognosticul pentru viață în majoritatea cazurilor este favorabil, dar există Semne clinice boală, pacientul necesită monitorizare dinamică.
3. Malformația Chiari gradul 3 - cerebelul și amigdalele sunt complet localizate în foramen magnum, simptomele clinice sunt pronunțate, prognosticul este nefavorabil.
4. Sindromul 4 grad - o manifestare severă a bolii. Poziția cerebelului nu poate fi schimbată, nu este dezvoltată, această malformație a dezvoltării intrauterine este combinată cu alte patologii. Boala este cel mai adesea detectată la făt în uter. Prognosticul pentru viață este nefavorabil.

În aproximativ 25% din cazuri, la diagnosticarea unei anomalii a lui Arnold Chiari, 1 pacient trăiește, practic fără să-și simtă patologia. Pentru alte grade de severitate, speranța de viață este de la câteva luni la 10 ani, într-o măsură mai mare acest lucru se datorează poziției amigdalelor, precum și prezenței altor tulburări semnificative în creier și alte sisteme.

Manifestari clinice

Anomalie Arnold Chiari 1 grad de severitate se manifestă sub forma unor simptome care apar în mod regulat, cum ar fi dureri de cap severe frecvente, amețeli, zgomot în cap și urechi. Colorate sau muște alb-negruînaintea ochilor tăi. Un alt simptom caracteristic este durerea și disconfortul la nivelul coloanei vertebrale cervicale, adesea la astfel de pacienți există o scădere presiunea arterială, acest lucru se datorează efectului asupra centrii vasculari. În timp, poate exista o încălcare a sensibilității tactile și termice, paralizia și pareza membrelor, în special acute. acest simptom se manifestă în timpul crestere rapida copil . Uneori există probleme cu respirația, copilul necesită observație în dinamică de către un neurolog. Unul dintre simptome strălucitoare- încălcarea vorbirii. Cu tratamentul potrivit și ședințe regulate cu un logoped, această manifestare poate fi ușor corectată.

În al doilea tip de malformație Chiari, simptomele apar după nașterea unui copil sub forma unei încălcări a respirației, a înghițirii, copilul este pasiv, plânsul este slab. Acești copii sunt adesea plasați într-o secție. terapie intensivăși resuscitare, deoarece pot apărea alte simptome ale funcțiilor vitale afectate. De regulă, în primele zile se realizează tratament chirurgical, scopul este salvarea vieții copilului, prognosticul pentru socializare este nefavorabil.

În bolile de 3 și 4 grade de severitate, pacienții prezintă tremor la nivelul membrelor, pierderea cunoștinței, lipsa plânsului în primul minut de viață, afectarea semnificativă a tuturor tipurilor de sensibilitate, ataxie de severitate diferită, orbire, mai rar surditate, afectarea funcțiile pelvine, urinare spontană, lipsa de coordonare.

Prognosticul pentru speranța de viață depinde de momentul în care a fost detectată boala, de oportunitatea tratamentului și de dedicarea părinților.

Diagnosticare

Principala metodă de diagnosticare a acestei patologii în perioada dezvoltării intrauterine a fătului este o examinare cu ultrasunete de screening pentru a detecta malformațiile, dar în acest caz nu oferă o garanție de 100%.

Principal proceduri de diagnosticare efectuate după nașterea copilului. În primul an de viață, aceasta poate fi o ecografie a creierului, până când se închide fontanela mare. În viitor, pacienții cu suspectează o astfel de patologie cu scop diagnostic radiografii ale craniului și cervicale coloana vertebrală.

Pe baza rezultatelor acestor studii, se efectuează diagnosticul RMN probabilitate maximă vă permite să stabiliți nu numai diagnosticul final, ci și gradul de încălcări și, în unele cazuri, să selectați tratamentul adecvat.

Tratament

Din pacate, malformatia Chiari da rezultate pozitive tratamentul numai cu 1 și 2 grade de severitate, cu 3 și 4 - tratamentul este mai paliativ.

Cu sindromul Chiari de gradul I, pacientul este sub constantă observatie dinamica un medic pediatru și un neuropatolog, practic nu necesită tratament medical, cu excepția analgezicelor care ameliorează durerile de cap. Astfel de copii li se prescrie fizioterapie, dar aceasta ar trebui făcută de un neuropatolog în funcție de starea pacientului. Pentru astfel de copii, este foarte important să organizeze corect timpul de muncă și odihnă, să aleagă un complex de dezvoltare. gimnastică terapeutică. De asemenea, este posibil să vizitați piscina și camera de masaj pentru dezvoltarea mușchilor. La cea mai mică schimbare a stării lor, li se face un examen de diagnostic.

Cu o anomalie a lui Arnold Chiari, ar trebui să fii foarte atent la masaj, în niciun caz nu trebuie să masezi zona gulerului!

În tipul 2 sunt prescrise diuretice, relaxante musculare, vitamine și oligoelemente. De regulă, acest lucru este suficient pentru terapia de întreținere.

La clasele a 3-a și a 4-a, pacienții sunt supuși unui tratament chirurgical, acesta vizează combaterea hidrocefaliei și normalizarea dinamicii lichidului. LA Medicină modernă utilizați următoarele opțiuni chirurgicale:

1. Laminectomie.
2. Decomprimarea fosei craniene posterioare.
3. De manevrare.

Tratamentul chirurgical dă o dinamică pozitivă și vă permite să stabilizați pacientul, dar nu vindecă complet boala.

Complicații

Complicațiile sunt asociate cu efectul de compresie al structurilor creierului încastrate în foramen magnum. Acest lucru poate duce la comprimarea măduvei spinării, paralizia și pareza nervilor cranieni, defecte osoase și afectarea alimentării cu sânge a anumitor părți ale coloanei vertebrale și ale creierului.

Prognoza

Din păcate, prognoza pentru această boală nefavorabil. Doar pacienții de tip 1 sunt adaptați social.

Prevenirea

Nu există o prevenție specifică pentru această malformație. Viitoarea mamă trebuie să fie suficient informat cu privire la existența malformațiilor de dezvoltare intrauterină, etapele și momentul dezvoltării fetale, să aibă grijă de sănătatea lor, să mănânce bine și să se supună tuturor examinările necesare urmați instrucțiunile personalului medical.

Arnold-Chiari este o anomalie congenitală sau care apare în timpul formării unui copil în uter. Anomalia apare din cauza compresiei creierului, din această cauză, regiunile craniene sunt deformate. Consecințele sunt: ​​cerebelul și trunchiul cerebral se schimbă puternic și se încadrează în partea occipitală, performanța este afectată.

Principalele cauze ale anomaliei

Toate procedurile trebuie efectuate strict la recomandarea unui medic. Un adevărat specialist nu va face un diagnostic precis fără a efectua o examinare adecvată.

Tratamentul eficient al sindromului

Până în prezent, sunt utilizate două tipuri de tratament: chirurgical, când vine vorba de, și conservator.

Tratamentul conservator este utilizat atunci când boala nu provoacă pacientului disconfort severși nu afectează dezvoltarea acestuia. Medicul recomandă educație fizică mai frecventă, exerciții de coordonare musculară. De asemenea, sunt prescrise unele medicamente: analgezic, relaxant muscular, agent antiinflamator. În plus, este prescris un complex, în special grupul B, deoarece sunt responsabili în organism pentru procese biochimiceși normalizează funcționarea sistemului nervos central.

Desigur, astfel de întâlniri nu vă vor ajuta să scăpați complet de boală, dar vă vor permite să faceți fără intervenție chirurgicală cât mai mult timp posibil.

Dacă malformația bolii este progresivă, atunci este urgentă intervenție chirurgicală. Se face fie o operație, fie o bypass. Operația vă permite să rezolvați două motive principale:

1. Corectați defectele care contribuie la compresia craniului și a creierului.
2. Conduce înăuntru stare normală mișcarea alcoolului.

O astfel de operație este destul de comună, durata sa nu este mai mare de două ore. Pacientul își revine complet în câteva săptămâni. Datorită operației, presiunea intracraniană se normalizează, iar spațiul din măduva spinării și creier crește, boala se retrage.

Măsuri preventive

Întotdeauna trebuie să ai grijă de sănătatea ta, iar dacă aceasta este o perioadă în care o femeie poartă sub inimă, atunci responsabilitatea se dublează. Există câteva măsuri preventive pentru prevenirea bolii:

• include mai multe fructe și legume în dieta ta
• băutură sucuri proaspete consuma produse lactate si carne bogata in proteine
• ia vitamine prenatale
• renunțați la obiceiurile proaste, dacă există
• beți numai acele medicamente care sunt permise în timpul sarcinii și numai conform indicațiilor medicului
• efectuează toate examinările necesare

Anomalia Arnold-Chiari este un concept cumulativ, care se referă la un grup de defecte congenitale ale cerebelului, medulei oblongate și pușului (în principal cerebelul) și divizii superioare măduva spinării. În sens restrâns, această boală este reprezentată de coborârea părților posterioare ale creierului către foramen magnum - locul în care creierul trece în măduva spinării.

Din punct de vedere anatomic, părțile posterioare și inferioare ale GM sunt localizate în partea din spate a craniului, unde se află cerebelul, medula oblongata și pons. Mai jos este un foramen magnum - o gaură mare. Din cauza defectelor genetice și congenitale, aceste structuri sunt deplasate în jos, în regiunea foramenului magnum. Datorită unei astfel de dislocări a structurilor MG, acestea sunt deteriorate și apar tulburări neurologice.

Din cauza presiunii diviziuni inferioare creierul este perturbat de fluxul sanguin și limfatic. Acest lucru poate duce la edem cerebral sau hidrocefalie.

Frecvența de apariție a patologiei este de 4 persoane la 1000 de locuitori. Actualitatea diagnosticului depinde de varianta bolii. De exemplu, una dintre forme poate fi diagnosticată imediat după nașterea unui copil, un alt tip de anomalie este diagnosticată întâmplător în timpul examinărilor imagistice de rutină prin rezonanță magnetică. Varsta medie pacientul 2 de la 25 la 40 de ani.

Boala în mai mult de 80% din cazuri este combinată cu siringomielia - o patologie a măduvei spinării, în care se formează chisturi goale în ea.

Patologia poate fi congenitală și dobândită. Congenital este mai frecvent și se manifestă în primii ani viata de copil. Varianta dobândită se formează datorită oaselor craniene cu creștere lentă.

Se duc în armată cu o anomalie: în lista de contraindicații la serviciu militar nici boala Arnold-Chiari.

Fie că dau handicap: problema emiterii unui handicap depinde de gradul de deplasare a amigdalelor cerebelului. Deci, dacă nu sunt coborâte mai mici de 10 mm, dizabilitatea nu este dată, deoarece boala este asimptomatică. Dacă părțile inferioare ale creierului sunt coborâte mai jos, problema emiterii unui handicap depinde de severitatea tabloului clinic.

Prevenirea bolii este nespecifică, deoarece nu există o cauză unică a dezvoltării bolii. Femeile însărcinate sunt sfătuite să evite stresul, rănirea și să respecte alimentație adecvatăîn timpul gestației. Ce să nu faci când ești însărcinată: fumatul, băutura bauturi alcoolice si droguri.

Speranța de viață depinde de intensitatea tabloului clinic. Deci, 3 și 4 tipuri de anomalii nu se combină cu viața.

Ce cauzează patologia

Cercetătorii nu au stabilit încă cauza exactă. Unii cercetători susțin că defectul este o consecință a unei mici fose craniene posterioare, motiv pentru care părțile posterioare ale creierului pur și simplu nu au încotro, așa că sunt deplasate în jos. Alți oameni de știință spun că anomalia Arnold-Chiari se dezvoltă din cauza creierului prea mare, care, cu volumul și masa sa, împinge structurile inferioare în foramen magnum.

Un defect congenital poate fi într-un mod latent. Deplasarea în jos poate provoca, de exemplu, hidropizie a creierului, care crește presiunea în interiorul craniului și împinge cerebelul și trunchiul în jos. Leziunile craniului și creierului cresc, de asemenea, probabilitatea de a dezvolta un defect sau de a crea condiții pentru ca secțiunile trunchiului cerebral să se deplaseze în foramen magnum.

Tabloul clinic

Boala și simptomele ei se bazează pe trei mecanisme fiziopatologice:

1. Comprimarea structurilor tulpinilor părților inferioare ale creierului și părților superioare ale măduvei spinării.
2. Compresie cerebeloasă.
3. Încălcarea circulației lichidului cefalorahidian în regiunea deschiderii mari.

Primul mecanism patofiziologic duce la o încălcare a structurii măduvei spinării și a capacității funcționale a nucleelor ​​părților inferioare ale creierului. Structura și funcția nucleilor centrilor respirator și cardiovascular sunt perturbate.

Comprimarea cerebelului duce la tulburări de coordonare și astfel de tulburări:

• Ataxia este o încălcare a coordonării în mișcările diferiților mușchi.
• Dismetria este o încălcare a actelor motorii datorită faptului că percepția spațială este perturbată.
• Nistagmus - mișcări oculare ritmice oscilatorii cu o frecvență înaltă.

Al treilea mecanism - o încălcare a utilizării și risipei de lichid cefalorahidian - duce la o creștere a presiunii în interiorul craniului și se dezvoltă sindromul de hipertensiune arterială se manifestă prin următoarele simptome:

1. Cefalee explozivă și dureroasă, agravată prin schimbarea poziției capului. Cefalgia este localizată în principal în partea din spate a capului și în partea superioară a gâtului. De asemenea, durerea crește odată cu urinarea, defecarea, tusea și strănutul.
2. Simptome autonome: pierderea poftei de mâncare, transpirație crescută, constipație sau diaree, greață, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații, pierderi pe termen scurt conștiință, tulburări de somn.
3. Probleme mentale: labilitate emoțională, iritabilitate, oboseala cronica, coșmaruri.

Tipuri

Anomalia congenitală este împărțită în patru tipuri. Tipul defectului este determinat de gradul de deplasare a structurilor tulpinii și de o combinație de alte malformații ale sistemului nervos central.

1 tip

Boala de tip 1 la adulți se caracterizează prin faptul că cerebelul coboară sub nivelul foramenului magnum din occiput. Este mai frecventă decât alte tipuri. simptom caracteristic primul tip este acumularea de lichid cefalorahidian în regiunea măduvei spinării.

O variantă a anomaliei primului tip este adesea combinată cu formarea de chisturi în țesuturile măduvei spinării (siringomielie). Imagine de ansamblu anomalii:

• cefalee arcuită la nivelul gâtului și gâtului, care este agravată de tuse sau supraalimentare;
• vărsături, care nu depind de aportul alimentar, având o origine centrală (iritarea centrului vărsăturii din trunchiul cerebral);
• rigiditate a mușchilor gâtului;
• tulburări de vorbire;
• ataxie și nistagmus.

Când structurile inferioare ale creierului sunt deplasate sub nivelul foramenului magnum, clinica este suplimentată și are următoarele simptome:

1. Scăderea acuității vizuale. Pacienții se plâng adesea de vedere dublă.
2. Vertij sistemic, în care pacientul simte că obiectele se rotesc în jurul lui.
3. Zgomot în urechi.
4. Oprire bruscă de scurtă durată a respirației, din care persoana se trezește imediat și respiră adânc.
5. Scurtă pierdere a conștienței.
6. Amețeală la acceptarea bruscă pozitie verticala de la orizontală.

Dacă anomalia este însoțită de formarea de structuri cavități în măduva spinării, tablou clinicși este completată de o încălcare a sensibilității, parestezii, slăbirea forței musculare și perturbarea organelor pelvine.

tipul 2 și tipul 3

O anomalie de tip 2 în tabloul clinic este foarte asemănătoare cu o anomalie de tip 3, deci sunt adesea combinate într-o singură variantă a cursului. Anomalia Arnold-Chiari de gradul 2 este de obicei diagnosticată după primele minute de viață ale unui copil și are următorul tablou clinic:

• Respirație zgomotoasă însoțită de șuierat.
• Oprire periodică completă a respirației.
• Încălcarea inervației laringelui. Are loc pareza mușchilor laringelui și actul de deglutiție este perturbat: alimentele nu intră în esofag, ci în cavitatea nazală. Acest lucru se manifestă încă din primele zile de viață în timpul hrănirii, când laptele revine prin nas.
• Anomalia Chiari la copii este însoțită de nistagmus și ton crescut mușchii scheletici, în principal crește tonusul mușchilor membrelor superioare.

O anomalie de al treilea tip, din cauza defectelor grave în dezvoltarea structurilor creierului și a deplasării lor în jos, este incompatibilă cu viața. Anomalia de tip 4 este hipoplazia (subdezvoltarea) a cerebelului. De asemenea, acest diagnostic nu este compatibil cu viața.

Diagnosticare

Pentru diagnosticul patologiei se utilizează de obicei metode instrumentale diagnosticul sistemului nervos central. Complexul folosește electroencefalografia, reoencefalografia și ecocardiografia. Cu toate acestea, ele dezvăluie doar semne nespecifice ale disfuncției creierului, dar aceste metode nu dau simptome specifice. Radiografia aplicată vizualizează și anomalia în volum insuficient.

Cel mai metoda informativă diagnosticul defectului congenital. Al doilea valoros metoda de diagnostic– multispirală scanare CT. Studiul necesită imobilizare, astfel încât copiii mici sunt introduși într-un somn artificial indus de medicamente, în care stau pe toată durata procedurii.

Semne RM ale unei anomalii: pe imaginile stratificate ale creierului, este vizualizată o deplasare a secțiunilor trunchiului cerebral. Datorită unei imagini bune, RMN este considerat standardul de aur în diagnosticul anomaliei Arnold-Chiari.

Tratament

Chirurgia este una dintre opțiunile de tratament pentru boală. Neurochirurgii folosesc următoarele metode de eliminare:

Disecția filum terminale

Această metodă are avantaje și dezavantaje. Avantajele disecției firului terminal:

1. tratează cauza bolii;
2. reduce riscul de moarte subită;
3. nu dupa operatie complicatii postoperatoriiși moartea;
4. procedura de îndepărtare nu durează mai mult de o oră;
5. elimină tabloul clinic, îmbunătățind calitatea vieții pacientului;
6. reduce presiunea intracraniană;
7. îmbunătățește circulația sanguină locală.

Dezavantajele metodei:

• după 3-4 zile, durerea este prezentă în zona de intervenție chirurgicală.

cranioctomie

A doua operație este o craniectomie. Avantaje:

1. elimină riscul de moarte subită;
2. elimină tabloul clinic și îmbunătățește calitatea vieții umane.

Defecte:

• cauza bolii nu este eliminată;
• după intervenție, riscul de deces rămâne - de la 1 la 10%;
• există riscul hemoragiei intracerebrale postoperatorii.

Cum să tratați anomalia Arnold-Chiari:

1. Cursul asimptomatic nu necesită nici intervenție conservatoare, nici chirurgicală.
2. Cu un tablou clinic ușor, este indicat terapie simptomatică. De exemplu, analgezicele sunt prescrise pentru durerile de cap. Cu toate acestea, tratamentul conservator al anomaliei Chiari este ineficient dacă tabloul clinic este sever.
3. Dacă se observă deficite neurologice sau boala scade calitatea vieții, se recomandă o operație neurochirurgicală.

Prognoza

Prognosticul depinde direct de tipul de anomalie. De exemplu, cu o anomalie de primul tip, imaginea clinică poate să nu apară deloc, iar o persoană cu o deplasare a trunchiului cerebral va muri de moarte naturală, nu din cauza unei boli. Câți trăiesc cu o anomalie de al treilea și al patrulea tip: pacienții mor la câteva luni după naștere.

Malformația Arnold-Chiari este o malformație a joncțiunii cervico-medulare caracterizată prin deplasarea amigdalelor cerebeloase și, în unele cazuri, a trunchiului și a ventriculului IV sub nivelul foramenului magnum.

Tipuri de malformații

Malformația Chiari tip I - deplasarea amigdalelor cerebelului în jos prin foramen magnum către părțile superioare ale măduvei spinării. Acest tip de malformație este însoțit de hidromielie și se prezintă de obicei la adolescență sau la vârsta adultă. La adolescenți, principalele simptome sunt o încălcare a flexiei și o scădere a forței mâinilor, pierderea durerii și a sensibilității la temperatură în jumatatea superioara trunchi și brațe. Adulții se plâng de obicei de durere în regiunea cervico-occipitală, care crește odată cu tusea, precum și de durere la nivelul mâinilor.

Malformația Chiari de tip II se caracterizează prin deplasarea vermisului cerebelos, amigdalelor, ventriculului al patrulea și medulei oblongate (parte a trunchiului cerebral) în foramenul magne. Acest tip, numit și malformație Arnold-Chiari, este mult mai frecvent asociat cu hidromielie decât tipul I și este aproape întotdeauna asociat cu mielomeningocel. Mielomeningocelul este tulburare congenitalăînchiderea măduvei spinării și a coloanei vertebrale în timpul formării fetale. Simptomele acestei malformații sunt evidente și apar de obicei imediat după naștere, împreună cu episoade scurte de încetare a respirației, reflex faringian redus, mișcări involuntare și rapide în jos ale globilor oculari și scăderea forței la nivelul mâinilor.

malformatie Chiari tipul III consta in deplasarea cerebelului si a unei parti din trunchiul cerebral cu meningele din meningocel, situat in regiunea cervico-occipitala.

Malformațiile Arnold-Chiari de tipul II și III pot fi însoțite de semne de displazie a sistemului nervos: polimicrogirie, heterotopie corticală, hipoplazie a ganglionilor bazali, disgeneza corpului calos, patologia septului pelucid, îngroșarea joncțiunii intertalamice, tectum beaking (tectumcoid). ), se remarcă adesea prezența unei inflexiuni a apeductului Sylvian (55%), chisturi ale foramenului lui Magendie, hipoplazia falxului și ocluzia cerebelului, hemivertebrelor, poziție joasă măduva spinării caudale la nivelul vertebrelor LIV-V și mai jos.

Etiologia bolii

Etiologia bolii este în prezent neclară. Există dovezi pentru rol factor geneticîn etiologia acestui sindrom. Ectopia amigdalelor cerebeloase în foramen magnum a fost găsită la trei gemeni monozigoți. De când malformația lui Cleland a fost descrisă pentru prima dată în 1883, au apărut mai multe teorii. Teoria, susținută de studiile lui Misao Nishikawa și ale co-autorilor, este că, din cauza displaziei paraaxiale a stratului mezodermic sau a leziunii primare a structurilor somitului corespunzător, se formează o fosă craniană posterioară anormal de mică, structurile creierului posterior. , umplând volumul fosei craniene posterioare și continuând să crească, coboară în canalul occipital. Combinația anomaliei Chiari de tip II cu meningomielocel se datorează faptului că gradul de displazie paraaxială a stratului mezodermic la tipul AK-II este mai pronunțat decât la tipul AK-I și se remarcă nu numai la nivelul formării. OS occipital, dar și de-a lungul axei corpului la nivelul formării unui număr de vertebre, care se manifestă în spina bifida, precum și în anomalii la o serie de alte structuri osoase și sistemul ososîn general.

Clinica

Manifestările clinice de tip AK-I apar cel mai adesea în adolescență sau în maturitate. Aceste manifestări se încadrează în asemenea sindroame neurologice cum ar fi sindroame cerebelobulbare, hipertensive, siringomielice, leziuni ale nervilor cranieni. Sindromul LCR-hipertensiv se manifestă prin cefalee, de obicei suboccipitală, și dureri la nivelul gâtului, agravate de tuse, strănut și încordare, discuri congestive nervii optici. Disfuncțiile nervilor tulpini și cranieni se manifestă ca oscilopsie instabilă, disestezie trigemenului, pierderea auzului, tinitus, amețeli, disfagie, oprire respiratorie în timpul somnului, sincopă periodică (deseori asociată cu tuse), control redus al ritmului cardiac, tensiune arterială în timpul tranziției de la pozitie orizontalaîn verticală, poate exista atrofie a jumătate a limbii, paralizie corzi vocale, stridor, spastic sau combinat (mai mult în membrele superioare) tetrapareză.

Tulburări cerebeloase - nistagmus, disartrie, ataxie. Simptomele asociate cu chisturile siringomielice sunt amorțeală, tulburări senzoriale, de obicei de tip disociat, și neuroartropatie, disfuncție organele pelvine, absența reflexelor abdominale, hipotrofie musculară. În același timp, o serie de autori constată o discrepanță între localizarea, lungimea chistului, indicele chistic (raportul dintre dimensiunea anteroposterioră a chistului și cea dintre diametrul măduvei spinării la nivelul chistului). ), pe de o parte, și zona de hipestezie, prevalența tulburărilor segmentare ale sensibilității superficiale, severitatea hipotrofiei musculare și gradul de pareză, cu alta. Tipul II AK se manifestă la nou-născuți și copilăria timpurie. copilărie simptome precum apnee, stridor, pareza bilaterală a corzilor vocale, disfagie neurogenă cu regurgitare nazală, cianoză în timpul hrănirii, nistagmus, hipotensiune arterială, slăbiciune, spasticitate la nivelul extremităților superioare, care poate evolua până la tetraplegie. Malformația Chiari de tip III este rară. manifestari clinice este la fel ca în AC II.

Diagnosticare

Standard examinare cu raze X poate doar dezvălui semne indirecte malformații ale AC, tomografia computerizată, de asemenea, nu oferă o vizualizare clară a structurilor țesuturilor moi. Introducerea pe scară largă a RMN în practica clinica a permis rezolvarea majorității problemelor asociate cu diagnosticul anomaliilor Chiari. Acest lucru a fost facilitat de o bună vizualizare a structurilor fosei craniene posterioare, a joncțiunii craniovertebrale, a măduvei spinării și a absenței artefactelor din structurile osoase.

RMN-ul unui pacient cu tip AK - I și sigingomielie.

Repere ale fosei craniene posterioare utilizate în diagnosticul AK.d+e = lungimea pantei;S = sincondroza sfenooccipitală;d = lungimea bazei platformei sfenoidale de la spatele șeii turcești și sincondroza sfenooccipitală până la clivus;e = lungimea dintre sincondroza sibaza;b = lungimea trunchiului cerebral între planul joncțiunii mezencefal-pons și joncțiunea medulo-cervicală;a = unghiul cerebelului în raport cu linia Twining (înfrățire”slinia);c = lungimea emisferei cerebeloase;DS = vârful spatelui șeii turcești;IOP = eminența internă a osului occipital;OP=Descriere;B=baza;TW = linie de împletire;McR(BlaOP) = linia MacRee (McRae"slinia).(împrumutatdinDimensiunile fosei posterioare la pacienții simptomatici pentru malformația Chiari I, dar fără coborâre amigdaliană cerebeloasă, Raymond F Sekula șicoautor.).

Interventie chirurgicala

Tratamentul malformației Chiari și al siringomieliei asociate este posibil numai chirurgical. Operația constă în decomprimarea fosei craniene posterioare sau instalarea unui șunt LCR în caz de hidrocefalie concomitentă.
Decompresia locală se efectuează sub anestezie generalași constă în îndepărtarea unei părți a osului occipital, precum și a jumătăților posterioare ale vertebrelor cervicale I și/sau II până la locul în care coboară amigdalele cerebeloase. Amigdalele cerebeloase coborâte sunt de asemenea rezecate, eliminând astfel compresia trunchiului cerebral. Acest funcţionare eficientă extinde foramenul magnum și elimină compresia trunchiului cerebral, a măduvei spinării și a amigdalelor cerebeloase. Operația deschide și dura mater, membrana groasă care înconjoară creierul și măduva spinării. Într-un greu deschis meningele un plasture este cusut dintr-un alt țesut (artificial sau luat de la pacientul însuși) pentru o trecere mai liberă a LCR.

Fotografie intraoperatorie. Anomalia Chiari tip I. 1 - amigdalele distopice ale cerebelului, provocând compresia trunchiului cerebral și a măduvei spinării superioare.

Fotografie intraoperatorie. Chiari tip I anomalie după corectie chirurgicala. 1 - amigdalele cerebeloase au fost rezecate și suturate cu suturi subpiale la dura mater, 2 - lumenul ventriculului IV, 3 - secțiunile superioare ale măduvei spinării, compresia a fost eliminată.
Mai rar, operațiile sunt efectuate pentru a drena lichidul cefalorahidian dintr-o măduvă spinării mărită în piept sau cavitate abdominală folosind un șunt gol special cu o valvă sau în spațiul intratecal. Uneori, aceste operații sunt efectuate în etape.

Eficacitatea decompresiei chirurgicale variază de la 50 la 85% conform diferiților autori. Trebuie amintit că tratamentul chirurgical este cel mai bine efectuat înainte de dezvoltarea aspre tulburări neurologice, deoarece după tratamentul chirurgical, restabilirea funcțiilor nu are loc complet sau nu are loc deloc, iar sarcina principală a intervenției chirurgicale este stabilizarea starea neurologică pacient și previne progresia ulterioară a bolii.