Sindromul pseudobulbar la copii și adulți. Paralizie pseudobulbară
Sindromul pseudobulbar sau paralizia pseudobulbară este stare patologică, în care se dezvoltă leziuni ale nervilor cranieni, ceea ce duce la paralizia mușchilor faciali, mușchii implicați în vorbire, mestecat și înghițire. Boala este similară ca simptome cu paralizia bulbară, dar este mai ușoară. duce la atrofia fibrelor musculare, iar acest lucru nu se observă cu sindromul pseudobulbar.
Dezvoltarea sindromului este asociată cu afectarea creierului (în special, a acestuia Lobii frontali) cu tulburări vasculare sau ca urmare a unor traumatisme, proces inflamator sau degenerativ. Semne caracteristice ale patologiei: încălcări ale proceselor de deglutiție, modificări ale vocii și articulației, plâns și râs spontan, perturbarea mușchilor faciali. Cel mai adesea, acest sindrom se dezvoltă în combinație cu altele tulburări neurologice.
Deoarece cauza bolii este afectarea creierului și tulburări vasculare, apoi pentru tratament se recomandă utilizarea agenților care îmbunătățesc circulația cerebrală și procesele metabolice în țesutul nervos. Aplicați efectiv remedii populare acţiune nootropă bazată pe plante medicinale.
Cum se dezvoltă boala?
În creier, cortexul și structurile subcorticale se disting. Scoarța a apărut evolutiv într-o etapă ulterioară și este responsabilă pentru cea mai mare activitate nervoasa. Structurile subcorticale, în special medula oblongata, există mai mult perioadă lungă de timp. Ele pot funcționa autonom, fără participarea cortexului cerebral. Această structură asigură procesele de bază ale vieții: respirația, bătăile inimii, ai căror centri sunt localizați în medula oblongata. În mod normal, toate părțile creierului sunt interconectate și există o reglementare clară a vieții umane. Cu toate acestea, dacă aceste conexiuni sunt rupte, structurile subcorticale continuă să funcționeze autonom.
Dezvoltarea sindromului pseudobulbar este la fel cauzată de o încălcare a conexiunii dintre cortex și nuclei neuroni motorii centrii piramidali ai medulei oblongate, din care pleacă nervii cranieni. Încălcarea acestei conexiuni nu este periculoasă pentru viața umană, deoarece medula oblongata în sine nu a fost afectată în acest caz, dar provoacă simptome asociate cu o încălcare a funcționării normale a nervilor cranieni: paralizie facială, tulburări de vorbire și altele.
Patologia se dezvoltă cu afectarea lobilor frontali. Pentru a apărea un sindrom pseudobulbar, este necesară o leziune bilaterală a lobilor frontali, deoarece în creier se formează conexiuni bilaterale: între nucleii neuronilor motori și emisferele drepte și stângi ale creierului.
Cauzele paraliziei
Paralizia bulbară și pseudobulbară au manifestări similare: în ambele cazuri, există o încălcare a inervației mușchilor faciali, de mestecat, de deglutiție, structuri responsabile de vorbire și respirație. La paralizie bulbară există o leziune a nervilor cranieni înșiși sau a structurilor medulei oblongate, iar o astfel de leziune duce la atrofie musculară și poate pune viața în pericol pentru pacient. Cu paralizia pseudobulbară, există o încălcare a reglementării intracerebrale. În acest caz, nucleii medulei oblongate nu primesc semnale din alte părți ale creierului. În acest caz, însă, nu există leziuni ale țesutului nervos în sine și nu există niciun pericol pentru viața umană.
Dezvoltarea paraliziei pseudobulbare poate duce la diverse motive:
- Patologia vaselor cerebrale. Acest motiv este cel mai frecvent. Paralizia pseudobulbară este cauzată de ischemică sau infarct hemoragic, vasculită, ateroscleroză și alte patologii vasculare. Această tulburare este mai frecventă la vârstnici.
- Încălcări Dezvoltarea embrionarăși leziuni cerebrale congenitale.Hipoxia sau traumatismele la naștere pot duce la dezvoltarea paraliziei cerebrale la un sugar, una dintre manifestările căreia poate fi sindromul pseudobulbar. De asemenea, o astfel de paralizie se poate dezvolta cu sindromul congenital de instalații sanitare. Manifestările sindromului pseudobulbar în acest caz sunt deja observate în copilărie. Copilul suferă nu numai de tulburări bulbare, ci și de o serie de alte patologii neurologice.
- Leziuni cerebrale.
- Epilepsie cu afectare a structurilor corespunzătoare.
- Procese degenerative și demielinizante în țesutul nervos.
- inflamația creierului sau meningele.
- O tumoare benignă sau malignă, în special un gliom. Manifestările tulburării depind de localizarea tumorii. Dacă creșterea neoplasmului afectează reglarea structurilor piramidale ale medulei oblongate, pacientul va dezvolta un sindrom pseudobulbar.
- Leziuni cerebrale din cauza hipoxiei. Lipsa de oxigen are un efect negativ complex. Țesuturile creierului sunt extrem de sensibile la lipsa de oxigen și sunt primele care suferă de hipoxie. Daunele în acest caz sunt adesea complexe și includ, printre altele, sindromul pseudobulbar.
Simptomele patologiei
Manifestările sindromului pseudobulbar sunt complexe. Pacientul are încălcări ale proceselor de mestecat, înghițire, vorbire. De asemenea, pacientul poate experimenta râs sau plâns spontan. Încălcările sunt mai puțin pronunțate decât în cazul paraliziei bulbare. De asemenea, în acest caz nu există atrofie musculară.
Paralizie pseudobulbară duce la tulburări de vorbire. Devine neclară, articulația este perturbată. De asemenea, vocea pacientului devine mai surdă. Aceste simptome sunt asociate cu paralizia sau, dimpotrivă, cu spasmul mușchilor responsabili de articulație.
Una dintre cele mai simptome cheie sindromul pseudobulbar este automatismul oral. Acestea sunt reflexe unice pentru bebeluși, dar care nu apar niciodată la adulți. oameni sanatosi.
Un simptom comun al acestei boli este râsul sau plânsul spontan. Această condiție apare din cauza contracției necontrolate a mușchilor faciali. O persoană nu este capabilă să controleze aceste reacții. De asemenea, trebuie să înțelegeți că nu pot fi provocați de nimic. Pe lângă apariția mișcărilor involuntare, astfel de persoane se caracterizează prin încălcări ale reglării voluntare a mușchilor faciali. De exemplu, atunci când intenționează să închidă ochii, o persoană poate deschide gura.
Dezvoltarea paraliziei pseudobulbare este asociată cu afectarea țesutului cortexului cerebral. În cele mai multe cazuri, o astfel de afectare este complexă și se manifestă nu numai prin dereglarea nucleilor neuronilor motori din medula oblongata, ci și prin alte tulburări neurologice.
Tratamentul bolii
Tratamentul bolii ar trebui să vizeze în primul rând eliminarea cauzei patologiei. Cea mai frecventă cauză a paraliziei este boli vasculare, așa că terapia își propune să se îmbunătățească circulatia cerebrala. În terapie, se folosesc și nootropicele care îmbunătățesc procesele metabolice din creier.
De asemenea, este util să faci fizioterapieși faceți exerciții de respirație. Este important să frământați mușchii gâtului de 2-3 ori pe zi: înclinați capul înainte - înapoi și în lateral, cu mișcări circulare. După ce vă încălziți cu mâinile, trebuie să frecați mușchii gâtului și să masați scalpul cu vârful degetelor. Acest lucru va ajuta la ameliorarea simptomului. lipsa de oxigenși îmbunătățirea nutriției creierului. În cazul unui impediment de vorbire, gimnastica de articulare. Dacă simptomele paraliziei pseudobulbare apar în copilărie, este necesar să se desfășoare cursuri cu un logoped, precum și să se dezvolte în mod independent vorbirea la copil.
Ajutor în tratamentul și remediile populare care au efect nootrop. Multe nootropice comerciale se bazează pe ingrediente din plante. Medicamentele populare au un efect similar, dar mai blând și nu provoacă negativ efecte secundare. Medicamentele trebuie luate în cursuri. Durata cursului este de 2-4 săptămâni, după care trebuie să faceți o pauză. De asemenea, se recomandă alternarea medicamentelor, astfel încât să nu apară dependența și să nu se piardă efectul de vindecare.
Paralizie bulbară și pseudobulbară.
Paralizie bulbară.
Acesta este un complex de simptome care rezultă din deteriorarea nucleilor motori, a rădăcinilor sau a 9, 10, 12 perechi. nervi cranieni, cu o clinică de pareză flască atrofică (periferică), paralizie a muşchilor inervaţi de aceşti nervi. Mai ales pronunțată în leziunile bilaterale.
Paralizia bulbară este caracteristică laterală scleroza amiotrofică, paralizie bulbară Duchenne progresivă, poliomielita, boli asemănătoare poliomielitei, encefalită transmisă de căpușe, tumori ale tegmentului oblongata și cerebelului, syringobulbia.
Etiologie: cu tumori si arahnoidita in fosa craniana posterioara, carcinomatoza, sarcomatoza, procesele granulomatoase, meningita cu localizare predominanta in posterior fosa craniană, cu polinevrita difterică, poliradiculonevrita infecțios-alergică.
Clinică: Există o încălcare a articulației (disartrie, anartrie), deglutiție (disfagie, afagie), fonație (disfonie, afonie), se observă un ton nazal al vorbirii (nasolalia). Există o coborâre a palatului moale, imobilitatea acestuia la pronunțarea sunetelor, uneori o abatere a uvolei palatine. Înfrângerea nervului al 10-lea se manifestă printr-o tulburare a respirației și a activității cardiovasculare. Se dezvăluie semne de paralizie periferică (atrofie a mușchilor limbii, scăderea volumului acesteia, plierea mucoasei limbii). Înfrângerea nucleelor se caracterizează prin fascicularea limbii. Palatina, faringian, tuse, reflexe de gag redusă sau absentă, se remarcă adesea pareza mușchiului circular al gurii.
Diagnosticul se bazează pe clinică. Diagnosticul diferențial se realizează cu paralizia pseudobulbară. Tratamentul constă în tratamentul bolii de bază. Cu afectarea bilaterală a celei de-a 10-a perechi, rezultatul este fatal.
Paralizie pseudobulbară.
Acesta este un complex de simptome care apare cu întreruperea bilaterală a căilor corticonucleare a 9, 10, 12 nervi cranieni, cu tablou clinic de pareză centrală sau paralizie a mușchilor inervați de acești nervi cranieni.
Cel mai adesea însoțită de paralizie pseudobulbară următoarele boli: scleroză multiplă, glioame ale bazei etc. tumori ale bazei punții cerebrale, tulburări circulatorii în bazinul vertebrobazilar, mielinoliza pontină centrală. Leziunile fibrelor corticonucleare din regiunea picioarelor creierului sunt asociate mai des cu circulația cerebrală afectată și tumori. Leziuni bilaterale mai localizate oral căi nucleare corticale observate de obicei în procese difuze sau multifocale în ambele emisfere - boli vasculare ale creierului, boli demielinizante, encefalită, intoxicație, leziuni cerebrale și consecințele acestora.
Înfrângerea căilor cortico-nucleare a 9, 10, 12 perechi de nervi cranieni duce la apariția unei imagini de paralizie centrală.
Clinică: Se manifestă prin tulburări de deglutiție (disfagie), fonație (disfonie), articulare a vorbirii (disartrie). Există o tendință la râs și plâns violent, care se datorează întreruperii bilaterale a fibrelor corticale descendente care conduc impulsuri inhibitoare.
Spre deosebire de paralizia bulbară, în sindromul pseudobulbar, mușchii paralizați nu se atrofiază și nu există reacție de degenerare. În același timp, reflexele asociate cu trunchiul cerebral nu sunt doar păstrate, ci și crescute patologic - palatin, faringian, tuse, vărsături. Prezența simptomelor automatismului oral este caracteristică.
Diagnosticul se bazează pe clinică. Diagnostic diferențial cu paralizie bulbară. Tratamentul și prognosticul depind de natura și severitatea bolii care a cauzat această afecțiune patologică.
16. Manifestări clinice de afectare a lobului frontal al creierului .
Sindromul lobului frontal este un nume comun pentru un set de sindroame ale diferitelor structuri semnificative funcțional ale lobului frontal al emisferelor cerebrale. Fiecare dintre aceste sindroame poate fi prezentat în 2 variante - iritativ și prolaps. În plus, caracterizarea sindromului lobului frontal este influențată de legea lui asimetrie funcțională emisferele cerebrale, sindroame ale emisferelor stângi și drepte au diferențe semnificative. În conformitate cu această lege, emisfera stângă la dreptaci este responsabilă pentru funcții verbale(pentru stângaci - dimpotrivă), cel drept - pentru funcții non-verbale, gnostico-practice (pentru stângaci - dimpotrivă).
Sindromul diviziuni posterioare lob frontal. Apare atunci când sunt afectate următoarele câmpuri Brodmann: 6 (agrafie), 8 (întoarcerea prietenoasă a ochilor și a capului în direcția opusă și paralizie laterală a privirii „corticală”, aspantalitate, astazie-abazie), 44 (afazie motorie) .
Sindromul secțiunii mijlocii. Apare cu înfrângerea a 9, 45, 46, 47 terenuri Brodmann. Principalele simptome ale acestui sindrom sunt tulburările mintale, care pot fi reprezentate de 2 sindroame principale:
· Sindrom apatico-abulic – lipsa de inițiativă la orice mișcare.
· Sindromul dezinhibat-euforic – opusul primului sindrom. Acestea. infantilism, prostie, euforie.
Alte simptome de deteriorare a părții mijlocii a lobului frontal pot include:
Simptomul „mimic facialis” (simptomul lui Vincent) - prezența insuficienței inervației mimice inferioare în timpul plânsului, râsului, zâmbetului.
Fenomene de apucare - reflexul lui Yanishevsky (la cea mai mică atingere a suprafeței palmare, mâna se strânge reflex într-un pumn), reflexul lui Robinson (fenomenul de apucare și urmărire obsesivă automată);
· Schimbări tipice de postură (amintește de postura de Parkinson);
Sindromul sectiunea anterioara(stâlpi). Apare odată cu înfrângerea câmpurilor al 10-lea și al 11-lea, potrivit lui Brodman. Simptomele principale ale acestui sindrom sunt tulburările de statică și coordonare, denumite ataxie frontală (deviarea corpului în repaus în lateral, depășire), adiadococineza și tulburarea coordonării pe partea opusă focalizării, mai rar pe partea accentul. Uneori, aceste simptome sunt denumite pseudocerebeloase. Ele diferă de adevăratele tulburări cerebeloase prin intensitatea mai mică a tulburărilor, absența hipotensiunii mușchilor extremităților și combinarea lor cu modificări ale tonusului muscular în funcție de tipul extrapiramidal (rigoare, fenomene de „roată dințată” și „contracontinență”). . Simptomele descrise sunt cauzate de afectarea căilor fronto-punte și ponto-cerebeloase, începând cu precădere în polii lobilor frontali.
Sindromul sub suprafață. Este similar cu sindroamele părții mijlocii a lobului frontal și polului frontal, diferă prin prezența unei leziuni obligatorii nervul olfactiv. Simptomul principal, pe lângă tulburările psihice (sindroame apatic-abulice sau dezinhibat-euforice), este hip- sau anosmia (scăderea sau absența mirosului) pe partea de focalizare. Odată cu extinderea focalizării patologice în spate, poate apărea sindromul Foster-Kennedy (atrofie primară a discului nervul optic, pe partea focarului, ca urmare a presiunii asupra nervului optic) și a prezenței unui disc optic congestiv. De asemenea, poate exista durere în timpul percuției de-a lungul procesului zigomatic sau a regiunii frontale a capului și prezența exoftalmiei homolaterale față de focar, indicând apropierea procesului patologic de baza craniului și de orbită.
Sindromul regiunii precentrale. Apare atunci când girusul precentral este deteriorat (câmp 4 și 6 parțial conform Brodmann), care este zona motorie a cortexului cerebral. Aici sunt centrele elementare funcțiile motorii- flexie, extensie, aducție, abducție, pronație, supinație etc. Sindromul este cunoscut în 2 versiuni:
Opțiunea de iritare (iritare). Dă un sindrom de epilepsie parțială (focală). Aceste convulsii (Jackson, Kozhevnikov) se exprimă prin convulsii clonice sau tonico-clonice, începând stereotipic dintr-o anumită parte a corpului, conform proiecției somatotopice: iritația părților inferioare ale girusului precentral dă convulsii parțiale care încep în mușchi. al faringelui, al limbii și al grupului mimic inferior (sindrom opercular - atacuri de mișcări de mestecat sau înghițire, lingerea buzelor, pocnitul). Iritația unilaterală a cortexului cerebral în regiunea mijlocie a girusului precentral dă paroxisme clonico-tonice - un sindrom iritativ al girusului central anterior, - convulsii clonice sau clonico-tonice la nivelul brațului contralateral la focar, începând de la secțiunile distale (mâna, degetele) ale acestora din urmă. Iritația cortexului cerebral în regiunea lobulului paracentral provoacă apariția convulsiilor clonice sau clonico-tonice, începând de la mușchii piciorului părții opuse a corpului.
· Varianta de prolaps cerebral. Se manifestă printr-o încălcare a funcției motorii arbitrare - pareza centrală (paralizie). trăsătură caracteristică tulburările corticale ale funcției motorii sunt un tip monoplegic de paralizie sau pareză, o combinație de monopareză a brațului sau a piciorului cu pareza centrală a mușchilor inervați de facial și nervii hipoglosi- un sindrom de pierdere a funcțiilor girusului central anterior, cauzat de o leziune unilaterală a unei anumite zone a cortexului cerebral în regiunea girusului central anterior.
Sindromul pseudobulbar este o boală sistem motor care apare la copii și adulți. Această tulburare se caracterizează prin prezența unor tulburări în actele de mestecat și deglutiție, de asemenea suferă mersul și vorbirea. Diagnosticul și tratamentul acestei boli se realizează cu ajutorul unui neurolog și a unui logoped. Prognosticul bolii este nefavorabil. La tratament adecvat simptomele pot fi reduse.
Arata tot
Descrierea bolii
Sindromul pseudobulbar (falsă paralizie bulbară) este o tulburare a sistemului motor, caracterizată prin prezența unor patologii de mestecat, deglutiție, vorbire și expresii faciale. Această boală apare la copii și adulți. Sindromul pseudobulbar apare atunci când are loc o ruptură a căilor centrale care se extind de la centrii motori ai cortexului cerebral până la nucleii motori (motori) ai nervilor cranieni.
Această patologie se dezvoltă cu afectare bilaterală a emisferelor cerebrale (stânga și respectiv dreapta). Dacă o emisferă este deteriorată, tulburările bulbare practic nu apar. Factorii care contribuie la dezvoltarea acestei boli includ:
- ateroscleroza vaselor cerebrale;
- sifilisul creierului;
- neuroinfectii;
- tumori;
- boli degenerative (boala Alzheimer, demența vasculară, boala lui Pick).
Principalele manifestări clinice
Unul dintre principalele simptome ale acestei patologii este o încălcare a mestecării și a înghițirii. Pacienții se plâng că alimentele rămân în mod constant blocate în spatele dinților și pe gingii, iar lichidul curge prin nas. Pacientul se poate sufoca.
Datorită faptului că apare pareza bilaterală a mușchilor feței, aceasta devine inexpresivă și ca o mască. Uneori apar atacuri de râs sau plâns violent, în care pleoapele bolnavilor se închid. Dacă le ceri să deschidă sau să închidă ochii, ei deschid gura. Pacienții pot începe să plângă atunci când arată dinții sau mângâie orice obiect. buza superioară.
Există o creștere a reflexului tendinos mandibulă, există semne de automatism oral, în care există o contracție involuntară a mușchilor circulari ai gurii. Acestea pot fi atribuite următoarele tipuri reflexe:
- Simptomul lui Oppenheim, în care există mișcări de supt și înghițire la atingerea buzelor;
- reflex labial - contracția mușchiului circular al gurii atunci când este bătut;
- Simptomul Toulouse-Wurp - mișcarea obrajilor și a buzelor la atingerea laterală a buzei;
- Reflexul oral al lui Bechterew, care se caracterizează prin mișcări ale buzelor atunci când bate în jurul gurii;
- Reflexul nazolabial al lui Astvatsaturov (închiderea proboscisului buzelor).
Sindromul pseudobulbar este combinat cu hemipareza - absență parțială activitate motorieîntr-o anumită parte a corpului. Unii pacienți au un sindrom extrapiramidal caracterizat prin mișcări lente, rigiditate musculară și creștere tonusului muscular. Există, de asemenea, deficiențe intelectuale care decurg din leziuni ale sistemului nervos și ale creierului.
Debutul bolii este acut, dar uneori apare treptat, lent. Practic, sindromul pseudobulbar apare pe fondul a două sau mai multe accidente cerebrovasculare. Uneori apare moartea. Apare din cauza ingerării alimentelor în tractul respirator, apariției boală infecțioasă, nefrită (boală de rinichi), pneumonie și alte patologii somatice.
Pacienții au tulburări sfera cognitivă. Există plângeri de memorie (deteriorare), tulburări ale activității mentale. Pacienții nu își pot concentra atenția asupra niciunei activități.
Tipuri de boli
Oamenii de știință disting piramidal, extrapiramidal, mixt, cerebelos, pentru copii și formă spastică paralizie pseudobulbară:
Tip de Caracteristică Piramidal (paralitic) Paralizia unei părți a corpului (hemiplegie) sau a tuturor celor patru membre (tetraplegie). Există o creștere a reflexelor tendinoase Extrapiramidal Mișcări lente, lipsă de expresii faciale și tonus muscular crescut. Mersul cu pași mici Amestecat Combinația de manifestări ale sindroamelor piramidale și extrapiramidale cerebeloasă Apare atunci când cerebelul este deteriorat. Mers instabil și lipsă de coordonare Pentru copii Prezența parezei a patru membre, care este cel mai pronunțată la cele inferioare. Un nou-născut (un copil sub un an) suge prost, se sufocă. Pe măsură ce boala progresează, există o încălcare a pronunției sunetului Spastic Tulburări de mișcare și deficiențe intelectuale Diferențele dintre sindromul bulbar și sindromul pseudobulbar
Cu sindromul bulbar, apare leziuni unilaterale și bilaterale ale nervilor cranieni. Acesta din urmă duce la rezultat letal. Această tulburare se dezvoltă cu tulburări circulatorii la nivelul medulei oblongate, tumori, fracturi ale bazei craniului și polinevrite. În procesul de dezvoltare a bolii, apare paralizia palatului moale, a laringelui și a epiglotei.
Vocea pacienților devine surdă și nazală, iar vorbirea este neclară sau imposibilă. Există o încălcare a actului de înghițire, în care nu există reflexe palatine și faringiene. O examinare detaliată a unei persoane dezvăluie imobilitatea corzilor vocale, zvâcnirea mușchilor limbii sau atrofia acestora. Uneori apar tulburări în activitatea căilor respiratorii și sistemele cardiovasculare.
Caracteristici la copii
Educația copiilor bolnavi se realizează în scoli speciale deoarece au deficiențe intelectuale și de vorbire. Pe lângă pareza mușchilor aparatului de vorbire, există modificări ale tonusului muscular și zvâcniri involuntare în grupurile individuale de mușchi (hiperkineză). Sindromul pseudobulbar este una dintre manifestările paraliziei cerebrale (la copii paralizie cerebrală), care apare la copiii sub 2 ani. Copilul are dificultăți în mestecat și înghițit alimente. Nu poate reține saliva.
Există încălcări ale abilităților motorii fine. Există o leziune a părții superioare a feței, din această cauză este nemișcată. Copiii devin stingheri și neîndemânatici. Părinții pacienților se plâng că copilul nu se mișcă activ și nu poate stăpâni abilitățile simple de îngrijire de sine.
Diagnosticare
Diagnosticul acestei boli este efectuat de un neurolog. Importanţă are o anamneză, care constă în studierea plângerilor pacientului (sau părinților) și a documentației medicale, acolo unde există sau nu există date privind anumite boli anterioare. După aceea, trebuie să treci prin instrumental și cercetare de laborator: analize de urina, CT ( tomografie computerizata) și RMN (imagini prin rezonanță magnetică) a creierului, electromiografia limbii, membrelor și gâtului, examinarea unui oftalmolog, examinarea lichidului cefalorahidian ( fluid cerebrospinal) și ECG (electrocardiografie).
Specialistul trebuie să distingă sindromul pseudobulbar de paralizia bulbară, nevrita și boala Parkinson. Pentru a face acest lucru, trebuie să cunoașteți tabloul clinic al fiecărei patologii. Diagnosticul este îngreunat de ateroscleroza creierului.
Tratament
Sindromul pseudobulbar nu este în prezent tratabil, dar este posibil să se corecteze manifestările sale cu ajutorul unui neurolog și a unui logoped (cu condiția să fie detectate tulburări de vorbire). Terapia ar trebui să fie îndreptată împotriva bolii de bază. Pentru a îmbunătăți actul de mestecat, trebuie să prescrieți Prozerin 0,015 g de 3 ori pe zi cu mesele.
Este necesară susținerea și restabilirea funcțiilor perturbate ale organismului: respirație și salivație. Un logoped pentru a corecta patologiile de vorbire ar trebui să efectueze gimnastică articulatorie. Durata acestuia depinde de vârsta pacientului și de severitatea bolii.
Gimnastica cu sindrom pseudobulbar la copii
Pentru reducerea severității manifestărilor, se recomandă efectuarea unor proceduri de kinetoterapie pentru a restabili funcțiile motorii ale mușchilor. Pacienții care suferă de această boală necesită îngrijire și monitorizare constantă. Pacienții sunt hrăniți printr-un tub. Dacă anxietatea sau stări depresive, apoi se folosesc antidepresive (Amitriptilina, Novo-Passit).
Prevenire și prognostic
Prognosticul bolii este nefavorabil, este imposibil să scapi complet de această boală. Prevenirea constă în depistarea în timp util a bolilor care pot provoca dezvoltarea sindromului pseudobulbar. Trebuie să fii activ și stil de viata sanatos viaţă. Acest lucru este necesar pentru a preveni apariția unui accident vascular cerebral.
Este recomandat să respectați rutina zilnică și să încercați să evitați stresul. În dietă, trebuie să limitați conținutul caloric al alimentelor, să reduceți utilizarea alimentelor care conțin colesterol în compoziția lor. Pentru ca tonusul muscular să fie normal, se recomandă să faceți zilnic plimbări la aer curat.
Sindrom bulbar sau paralizie bulbară- combinate leziunea nervului cranian bulbar: glosofaringian, vag, aditional si sublingual. Apare atunci când funcția nucleelor, rădăcinilor, trunchiurilor lor este afectată. Apare:
- disartrie bulbară sau anartrie
- tonul nazal al vorbirii (nazolalia) sau pierderea sonorității vocii (afonie)
- tulburare de deglutitie (disfagie)
- atrofie, convulsii fibrilare și fasciculare în limbă
- manifestări ale parezei flasce ale mușchilor sternocleidomastoidian și trapez
Reflexele palatin, faringian și tuse se estompează și ele. Deosebit de periculoase sunt cele asociate tulburări respiratoriiși tulburări cardiovasculare.
Disartrie cu sindrom bulbar este o tulburare de vorbire cauzata de pareza flasca sau paralizia muschilor care o asigura (muschii limbii, buzelor, palatului moale, faringelui, laringelui, muschilor care ridica maxilarul inferior, muschii respiratori). Vorbirea este lentă, obosește rapid pacientul, este conștient de defecte de vorbire, dar este imposibil să le depășești. Vocea este slabă, înăbușită, epuizată. Vocalele și consoanele sonore sunt uluite. Timbrul vorbirii este modificat în funcție de tipul de nazalitate deschisă, articularea sunetelor consoanelor este încețoșată. Articularea simplificată a consoanelor fricative (d, b, t, p). Pot exista tulburări selective în pronunția sunetelor menționate din cauza grade diferite implicare în proces patologic muşchii.
Sindromul Brissot(Descris de neurologul francez E. Brissaud) se caracterizează prin apariția periodică a tremurului, albirii pielii, transpirației reci, tulburărilor respiratorii și circulatorii, însoțite de o stare de anxietate, frică vitală la pacienții cu sindrom bulbar.(O consecință de disfuncție a formațiunii reticulare din trunchiul cerebral).
Paralizie pseudobulbară- disfunctie combinata a grupului bulbar al nervilor cranieni, datorita înfrângerea bilaterală a căilor cortico-nucleare care merg spre nucleele lor. Tabloul clinic seamănă, în același timp, cu manifestările sindromului bulbar, dar pareza este de natură centrală (tonul mușchilor paretici sau paralizați este crescut, nu există malnutriție, contracții fibrilare și fasciculare), iar faringianul, sunt crescute reflexele palatine, tusea, mandibulare.
Cu paralizia pseudobulbară, se remarcă râsul și plânsul violent, precum și reflexe de automatism oral.
- Reflexele automatismului oral sunt un grup de reflexe proprioceptive filogenetic vechi, în formarea de arcuri reflexe ale căror nervi cranieni V și VII și nucleii lor, precum și celulele nucleului nervului cranian XII, axonii cărora inervează. mușchiul circular al gurii, ia parte. Sunt fiziologice la copiii sub 2-3 ani. Ulterior, nodulii subcorticali si cortexul cerebral exercita asupra lor un efect inhibitor. Odată cu înfrângerea acestor structuri cerebrale, precum și conexiunile lor cu nucleii marcați ai nervilor cranieni, apar reflexe de automatism oral. Ele sunt cauzate de iritația părții bucale a feței și se manifestă prin tragerea buzelor înainte - mișcare de supt sau sărut. Aceste reflexe sunt caracteristice, în special, pentru tabloul clinic al sindromului pseudobulbar.
Disartrie cu sindrom pseudobulbar- o tulburare de vorbire cauzată de pareza centrală sau paralizia muşchilor care o asigură (sindrom pseudobulbar). Vocea este slabă, răgușită, răgușită; ritmul vorbirii este încetinit, timbrul ei este nazal, mai ales atunci când se pronunță consoane cu model complex de articulare (r, l, w, w, h, c) și vocale „e”, „i”. Consoanele stop și „r” sunt de obicei înlocuite cu consoane fricative, a căror pronunție este simplificată. Articularea consoanelor dure este perturbată într-o măsură mai mare decât a celor moi. Sfârșitul cuvintelor de multe ori nu este de acord. Pacientul este conștient de defectele de articulație, încearcă în mod activ să le depășească, dar acest lucru nu face decât să mărească tonusul mușchilor care asigură vorbirea și creșterea manifestărilor de disartrie.
Plâns și râs violent- spontană (adesea nepotrivită), nesupusă suprimării volitive și neavând motive adecvate, o reacție emoțională mimica inerentă plânsului sau râsului, care nu contribuie la rezolvarea tensiunii emoționale interne.
Reflexe ale automatismului oral:
- Reflexul proboscisului (spondilită anchilozantă orală)- proeminenţă involuntară a buzelor ca răspuns la o bătaie uşoară cu ciocanul pe buza superioară sau pe degetul subiectului pus pe buze.Descris de medicul neuropatolog intern V.M. Behterev.
- Reflexul Oppenheim oral- mișcări de mestecat și uneori de înghițire (cu excepția reflexului de aspirare) ca răspuns la iritația accidentală a buzelor. Se referă la reflexele automatismului oral. Descris de neurologul german N. Oppenheim.
- Reflexul de supt Oppenheim- apariția mișcărilor de aspirație ca răspuns la iritația accidentală a buzelor. Descris de neurologul german N. Orrengeim.
- Reflexul nazolabial (reflexul nasolabial al lui Astvatsaturov)- contracția mușchiului circular al gurii și proeminența buzelor ca răspuns la lovirea cu ciocanul pe spatele sau vârful nasului. Descris de neuropatologul intern M.I. Astvatsaturov.
- Reflex palmar-barbie (reflex Marinescu-Radovici)- contracția mușchiului bărbiei ca răspuns la iritația întreruptă a pielii palmei în zona eminenței degetului mare de pe partea cu același nume. Reflex cutanat extrareceptiv ulterior (comparativ cu reflexele orale). arc reflex se inchide in striat. Inhibarea reflexului este asigurată de cortexul cerebral. În mod normal, cauzată la copiii sub 4 ani. La adulți, poate fi cauzată de patologia corticală și deteriorarea conexiunilor cortico-subcorticale, cortico-nucleare, în special cu sindromul pseudobulbar. Descris de neurologul roman G. Marinesku si de medicul francez I.G. Radovici.
- Reflexul Wurp-Toulouse (reflexul Wurp labial)- întinderea involuntară a buzelor, asemănătoare cu o mișcare de aspirare care apare ca răspuns la o iritație întreruptă a buzei superioare sau la percuția acesteia. Descris de medicii francezi S. Vurpas si E. Toulouse.
- Reflexul lui Escherich- o întindere ascuțită a buzelor și înghețarea lor în această poziție cu formarea unui „bot de capră” ca răspuns la iritația mucoasei buzelor sau a cavității bucale. Se referă la reflexele automatismului oral. Descris de medicul german E. Escherich.
- Reflexul Karcikyan-Rastvorov distanță-oral- proeminența buzelor la apropierea de buzele ciocanului sau a altui obiect. Se referă la simptomele automatismului oral. Neuropatologi ruși I.S. Karchikyan și I.I. solutii.
- Reflexul distant-oral al lui Bogolepov. După evocarea reflexului proboscis, apropierea ciocanului de gură duce la faptul că acesta se deschide și îngheață în poziția „gata de mâncare”. Descris de neuropatologul intern N.K. Bogolepov.
- Reflexul distal al bărbiei lui Babkin- contractia muschilor barbiei la apropierea de fata ciocanului. Descris de neuropatologul intern P.S. Babkin.
- Reflexul Henneberg oral- contracția mușchiului circular al gurii ca răspuns la iritație cu o spatulă a palatului dur. Descris de psihoneurologul german R. Genneberg.
- reflex labiochin- contractia muschilor barbiei cu iritatii ale buzelor.
- Reflexul mandibular al lui Rybalkin- închiderea intensă a gurii întredeschise la lovirea cu ciocanul pe o spatulă plasată peste maxilarul inferior pe dinți. Poate fi pozitiv în căile corticonucleare bilaterale. Descris de medicul casnic Ya.V. Rybalkin.
- Reflexul buldogului (reflexul Yanishevsky)- inchiderea tonica a maxilarelor ca raspuns la iritatii cu o spatula a buzelor, palatului dur, gingiilor. De obicei, se manifestă prin afectarea lobilor frontali ai creierului. Descris de neuropatologul intern A.E. Ianişevski.
- Reflexul nazofaringian al lui Guillain- închiderea ochilor la lovirea cu ciocanul pe dosul nasului. Poate fi cauzată de sindromul pseudobulbar. Descris de neurologul francez G. Guillein
- Clonusul maxilarului inferior (simptomul Danei)- clonusul maxilarului inferior la lovirea cu ciocanul pe bărbie sau pe o spatulă aşezată pe dinţii maxilarului inferior ai unui pacient a cărui gura este întredeschisă. Poate fi detectat cu afectarea bilaterală a căilor cortico-nucleare. Descris de medicul american Ch.L. Dana
Un scurt tabel rezumat al sindroamelor pentru ușurință de reamintire:
sindrom bulbar | Sindromul pseudobulbar | |
---|---|---|
Asemănări | Disfagie, disfonie și disartrie; căderea arcadelor palatului moale, reducând mobilitatea acestora; paralizia corzilor vocale (cu laringoscopie) | |
Diferențele | Pierderea reflexelor palatine și faringiene | Revitalizarea reflexelor palatine și faringiene; simptome de automatism oral, scheme violente sau plâns |
Localizarea leziunii | Medulla oblongata (nucleu dublu) sau nervi glosofaringieni, vagi și hipogloși | Leziuni bilaterale ale căilor corticonucleare la nivelul emisferelor cerebrale sau a trunchiului cerebral |
PARALIZIA PSEUDOBULBARĂ(Pseude greacă fals + lat. bulb bulb; greacă, relaxare paralizie; sin.: falsă paralizie bulbară, paralizie bulbară supranucleară) - sindrom caracterizat prin paralizia mușchilor inervați de nervii cranieni V, VII, IX, X, XII, ca urmare a lezării bilaterale a căilor cortico-nucleare către nucleii acestor nervi.
Pentru prima dată o pană, manifestările lui P. ale articolului au fost descrise în 1837 de Magnus, iar în 1877 R. Lepine a dat numele acestui sindrom. În 1886, G. Oppenheim și E. Siemerling au arătat că P. p. se observă cu ateroscleroză severă a vaselor cerebrale cu formarea de chisturi multiple în ambele emisfere ale creierului. În același timp, căile cortico-nucleare (vezi Sistemul piramidal) sunt afectate de ambele părți diverse niveluri, mai des în capsula internă, pons și, de asemenea, în cortexul cerebral.
P. p. se observă adesea cu tulburări ischemice repetate ale circulației cerebrale în ambele emisfere. Dar dezvoltarea este posibilă. un singur accident vascular cerebral P. p., cu Krom, aparent, fluxul sanguin cerebral scade sau insuficiența regională latentă este decompensată în cealaltă emisferă a creierului (vezi AVC).
P. p. se remarcă în procesele vasculare difuze ale creierului (de exemplu, endarterita sifilitică, vasculita reumatică, lupus eritematos sistemic), precum și în leziuni cerebrale perinatale, modificări ereditare ale căilor cortico-nucleare, boala Pick (vezi boala Pick). ), boala Creutzfeldt-Jakob (vezi boala Creutzfeldt-Jakob), complicații post-resuscitare (vezi Resuscitare) la persoanele care au suferit hipoxie cerebrală (vezi hipoxie). În perioada acută a hipoxiei cerebrale, P. p. poate fi observată ca urmare leziuni difuze Cortex cerebral.
Se observă cel mai adesea la persoanele cu vârsta peste 50 de ani care suferă de patologie cerebrovasculară.
Tabloul clinic P. p. se caracterizează printr-o tulburare de deglutiție - disfagie (vezi), o încălcare a masticației, articulație - disartrie sau anartrie (vezi Disartrie). Paralizia mușchilor buzelor, limbii, palatului moale, mușchilor implicați în actul de deglutiție, mestecat, fonație, nu au caracter atrofic și sunt mult mai puțin pronunțate decât în cazul paraliziei bulbare (vezi). Reflexele automatismului oral sunt numite (vezi Reflexe patologice). Pacienții sunt forțați să mănânce foarte încet din cauza slăbiciunii muşchii de mestecat, sufocare la înghițire; mâncarea lichidă se revarsă prin nas în timp ce mănâncă; se observă salivație. Reflexul de la palatul moale este de obicei crescut, în unele cazuri nu este numit sau este redus brusc chiar și cu funcția motrică păstrată a mușchilor palatini; reflexul mandibular este crescut; pareza mușchilor limbii este adesea observată, în timp ce pacienții nu pot menține limba proeminentă din gură pentru o perioadă lungă de timp.
Tulburările de articulație la P. p. se manifestă diferit în funcție de înfrângerea individuală sau a tuturor grupelor musculare ale laringelui, corzilor vocale, faringelui și, de asemenea, a mușchilor respiratori.
Datorită parezei bilaterale a mușchilor faciali, se observă hipomimia cu încrețire voluntară limitată a frunții. mijirea ochilor, dezvelirea dinților. Adesea II. obiectul este însoțit de accese de plâns violent (mai rar râsete) din cauza contracției spastice a mușchilor faciali într-o grimasă de suferință fără lacrimi și emoții adecvate.
Uneori apar tulburări ale mișcărilor voluntare globii oculari menținând în același timp mișcările reflexe, o creștere a reflexelor profunde de la mușchii masticatori care sunt în stare spastică. P. p. poate fi combinat cu hemipareză sau tetrapareză (vezi. Paralizie, pareză) de severitate variată, tulburări urinare sub formă de impulsuri imperative sau incontinență urinară.
Tulburările de motivație caracteristice P. ale articolului pot fi însoțite de slăbiciune, tulburări de atenție cu scăderea ulterioară a inteligenței în funcție de severitatea patolului cerebral, proces.
După simptomele concomitente care însoțesc adesea P. p., se disting formele piramidale, extrapiramidale, pontine și mixte, precum și formele ereditare și pentru copii.
Cu formă piramidală se observă hemi- şi tetraparalizie sau pareză. În absența unei pareze vizibile a extremităților, se observă adesea o creștere a reflexelor tendinoase în combinație cu patol piramidal, reflexe carpiene și picioare (vezi Reflexe patologice).
Cu formă extrapiramidală semnele P. p. sunt combinate cu un sindrom akinetic-rigid (vezi Complexul simptomatic amiostatic), cu unul mixt - cu simptome de insuficiență piramidală și extrapiramidală (vezi Sistem piramidal, Sistem extrapiramidal).
Forma pontină a P. p., descrisă pentru prima dată de I. N. Filimonov în 1923, se datorează unei leziuni izolate a fibrelor cortico-nucleare la nivelul pontului. Se caracterizează prin tetraplegie flască sau tetrapareză cu păstrarea reflexelor profunde, paralizie centrală muschi inervati de perechile V, VII, X, XII de nervi cranieni, cu pastrarea functiilor muschii oculomotoriși mușchii care asigură mișcările capului (sindromul Filimonov).
Forma ereditară a P. p. se bazează pe insuficiența ereditară a căilor cortico-nucleare, urmată de degenerarea și scleroza acestora.
Uniforma pentru copii P. p. se dezvoltă ca urmare a unei leziuni la naștere sau a encefalitei intrauterine și se caracterizează printr-o leziune mai difuză decât la adulți sfera motorie- pareza spastica, coreotica, atetoida, hiperkineza de torsiune (vezi Paralizia infantila, Hiperkineza).
Recunoașterea articolului de către P. în cazuri tipice nu prezintă dificultăți.
p.p. urmează diferențiați cu paralizie bulbară (vezi). Spre deosebire de P. p., cu paralizie bulbară, nu există reflexe de automatism oral, un reflex faringian, un reflex de la palatul moale, se observă atrofii, smulsuri fibrilare, fasciculare în mușchii limbii. O anumită dificultate este diagnostic diferentiat cu parkinsonism aterosclerotic (vezi), la Krom P. a articolului se alătură sindromului acinetic și rigid exprimat într-un stadiu progredient.
În tratamentul indicat utilizarea medicamente, normalizând metabolismul lipidic, conținutul de colesterol din sânge, procesele de coagulare a sângelui, proprietăți reologice sânge; medicamente care normalizează microcirculația în vasele cerebrale, procesele metabolice și bioenergetice din creier (cerebrolizină, nootropil, encefabol etc.), precum și medicamentele anticolinesterazice (prozerin, oxazil etc.).
Prognoza P. p. depinde de natura bolii de bază și de prevalența patolului, proces. P. p. nu este expus la vizibil dezvoltare inversă chiar cu regresia parezei membrelor. La tulburări severeînghițirea, obturarea căilor respiratorii cu alimente este posibilă, necesitând urgență resuscitare(vezi Asfixie).
Prevenirea P. p. origine vasculară include detectarea și tratamentul aterosclerozei vaselor cerebrale (vezi Ateroscleroza), prevenirea accidentelor vasculare cerebrale (vezi). Este necesar să se respecte regimul de muncă și odihnă, alimentație cu o restricție a conținutului caloric total, o scădere a proteinelor animale și a produselor care conțin colesterol.
Bibliografie: Krol M. B. și Fedorova E. A. Principalele sindroame neuropatologice, M., 1966; Lugovsky B. K. și Kuznetsov M. T. Paralizia pseudobulbară în boala Pick, Zdravookhr. Belarus, nr. 8, p. 84, 1968; S e r e r o v A. M. Pentru a evalua reflexul din mucoasa nazală la pacienţii cu sindrom pseudobulbar geneza vasculară, Zhurn. neuropat, și psihiat., t. 71, nr.1, p. 55, 1971, bibliogr.; Triumfov A.V. Diagnosticare topica boli sistem nervos, JI., 1974; Filimonov I.N. Despre caracteristicile paraliziei pseudobulbare a localizării podului în legătură cu problema cursului conductoarelor supranucleare ai cranieului nervii motori, Nevrol, note, vol. 2, p. 16, 1923; Ch u-gunov S. A. forma ereditara paralizie pseudobulbară, Med. jurnal, nr.4, p. 44, 1922; Shenderovich JI. M. Forme de paralizie pseudobulbară, Sovr. psihoneurol., t. 5, nr. 12, p. 469, 1927, bibliografie; Buge A. e. a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, p. 313,1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., p. 909, 1877; Russell R. W. Paralizia supranucleară a închiderii pleoapelor, Brain, v. 103, p. 71, 1980.
L. G. Erokhina, H. H. Leskova.