Cauzele și tratamentul hiperplaziei suprarenale. Hiperplazia cortexului suprarenal - cum să recunoașteți o boală congenitală severă în timp
Hiperplazia suprarenală (AH) este o modificare patologică ireversibilă și reversibilă a structurii glandei pereche pe fundalul unei creșteri a cantității de țesut celular, al perturbării activității și producției lor.
În funcție de caracteristicile modificărilor structurii glandelor suprarenale, producția de adrenalină, norepinefrină, aldosteron, glucocorticoizi și androgeni este perturbată, cu apariția simptomelor secundare corespunzătoare.
Glanda crește treptat în volum, păstrând în același timp forma inițială și structura generală a cortexului. cel mai adesea se găsește în medulare cu dimensiuni cuprinse între 5 și 50 mm. Boala apare cu afectarea uneia sau a două glande în același timp.
Originea bolii
Modificările patologice ale structurii glandelor suprarenale se pot dezvolta sub influența mai multor factori externi și interni.
Cauzele patologiei congenitale:
- apare la făt din cauza tulburărilor funcționale ale organismului la o femeie însărcinată și sub influența factorilor de mediu agresivi;
- transmitere ereditară de la strămoș la descendent.
Anomalie dobandita:
- apare după stres psiho-emoțional puternic, stres constant și suprasolicitare emoțională;
- impactul negativ al mediului asupra sănătății umane;
- la vârsta de 50 de ani, pe fondul stării generale a corpului;
- pe fondul altor boli.
În funcție de cantitatea de hormoni produși, boala poate fi de mai multe tipuri:
- Virilny- o modificare a cantității de androgeni determină creșterea organelor genitale externe, creșterea excesiv de rapidă a masei musculare, creșterea timpurie a părului și prezența acneei.
- Hipertensiv- creșterea cantității de mineralocorticoizi și androgeni determină distrofia vaselor mici.
- Risipirea de sare- creșterea cantității de androgeni provoacă diabet zaharat, creșterea cantității de potasiu din sânge și tulburări intestinale. La fete, clitorisul se mărește și labiile cresc împreună, în timp ce la băieți, dimensiunea scrotului și a penisului crește. Până la vârsta de doi ani, vocile copiilor devin mai aspre și părul începe să crească în zona scrotului. Complicație: statură mică.
- glucocorticoid – reglează metabolismul;
- estrogeni și androgeni – hormoni sexuali masculini și feminini;
- adrenalina este un hormon de stres;
- mineralocorticoid – reglează schimbul de apă și săruri.
Formațiune nodulară
O tumoare nodulară în medula glandei poate crește până la 50 mm în diametru. Un diagnostic amănunțit relevă formațiuni unice și multiple cu structură lobulară.
Apare pe fundalul utilizării pe termen lung a hormonului adrenocorticotrop (ACHT) și a altor medicamente care afectează funcționarea glandelor suprarenale. Boala are un tip autosomal dominant de transmitere ereditară, prin urmare poate apărea la mai multe rude în același timp.
Boala începe brusc cu simptome care cresc treptat. Intensitatea simptomelor depinde de vârstă și starea generală a corpului. Inițial, pot apărea semne ale sindromului Carney (pigmentare congenitală a pielii), neurofibromatoză a mucoaselor și mixom atrial.
Se notează simptome de hipertensiune arterială, disfuncție renală și conducere afectată a conexiunilor neuronale la fibrele musculare.
Pacientul dezvoltă simptome:
- dureri de cap din cauza creșterii tensiunii arteriale;
- amețeli și stări colaptoide;
- convulsii;
- slăbiciune generală și somnolență;
- sau .
Proliferarea difuză
O tulburare greu de diagnosticat în care volumul și trăsăturile glandei sunt păstrate, fără apariția unor formațiuni nodulare în medular. Cu imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografia computerizată, se observă uneori proliferarea țesutului cortical sub formă de formațiuni omogene ovale.
Ele sunt similare cu adenoamele hiperplaziei nodulare. În 30% din cazuri, apare o patologie mixtă cu creștere difuză a glandei și apariția de noduli în ea. Uneori în țesuturi se găsesc structuri triunghiulare hipoecogene.
Simptome distinctive:
- atrofie testiculară și sterilitate ireversibilă la bărbați;
- hipertensiune arterială din cauza creșterii cantității de sânge circulant (hipervolemie);
- tulburări ale structurii suprafeței fundului de ochi din cauza hipertensiunii arteriale;
- distrofie musculară în tot corpul și slăbiciune generală;
- atacuri de panică frecvente fără cauză;
- creșterea excesivă a părului și obezitatea disproporționată;
- sindrom renal cu producție de urină cu o schimbare a pH-ului către alcalin;
- sângerări uterine și infertilitate după 30 de ani.
Manifestare nodulară
Forme de hiperplazie nodulară:
- Micronodulare- se dezvoltă după expunerea prelungită la hormonul adrenocorticotrop cu apariția ulterioară. După ceva timp, glanda începe să producă cortizol în cantități uriașe și să provoace simptome corespunzătoare.
- Macronodulare- se manifestă prin apariţia unor formaţiuni nodulare în medularul a două glande. La adolescenți și copii se asociază cu sindromul Itsenko-Cushing și. Cauza patologiei poate fi o funcționare defectuoasă a glandelor suprarenale sau o supradoză de glucocorticoizi.
Simptome distinctive:
- obezitate neuniformă în partea superioară a corpului;
- atrofia masei musculare a extremităților superioare și inferioare;
- piele marmorată cu model vascular;
- osteoporoza de tip compresiune, care provoaca fracturi frecvente si dureri;
- aritmie;
- probleme mentale;
- Diabet;
- hirsutism la femei.
Hiperplazia suprarenală
Se caracterizează prin sindrom adrenogenital pronunțat, care apare atunci când activitatea enzimelor responsabile de procesul de biosinteză a steroizilor scade. Ca urmare, reglarea producției de hormoni de către glandele suprarenale și gonade este perturbată, ducând la o creștere a ACTH și la apariția unei patologii bilaterale în cortex.
Apare hiperplazia suprarenală dobândită și congenitală (ACH).
Forma congenitală a HCH apare din cauza anumitor mutații genetice care conduc la deteriorarea sintezei cortizolului.
Caracteristicile bolii:
- la ambele sexe predomină trăsăturile masculine față de cele feminine;
- pigmentare crescută a pielii și a mucoaselor în zona genitală externă;
- acnee pe tot corpul;
- apariția precoce a pilozității pubiene și axilare.
Patologia congenitală
Sindromul adrenogenital la făt se dezvoltă cu tulburări funcționale moderate și severe ale organelor și sistemelor corpului la o femeie însărcinată sau sub influența unui mediu agresiv.
Are simptome în funcție de tipul de afectare a structurii glandei și de creșterea producției unui anumit hormon. Este depistat în timpul primei examinări a copilului și în primul an de viață prin simptome secundare.
Clasificare:
- Forma lipoid– deficit de hormoni steroizi si enzima 20.22 desmolaza. Conduce la inhibarea dezvoltării sexuale.
- Cu pierdere severă de sare și deficit de 3β-hidroxisteroid dehidrogenază– fetele produc hormoni sexuali masculini în timpul dezvoltării fetale. Ca urmare, organele genitale externe sunt formate în conformitate cu tipul masculin și invers la băieți cu tipuri feminine.
- Subtip difuz– se dezvoltă cu un deficit de 17α-hidroxilază. Copilul dezvoltă hipokaliemie, pubertate întârziată și uneori pseudohermafroditism.
- Forma difuză virilizantă– deficit de 21-hidroxilază.
Simptomele bolii
Caracteristicile patologiei și cantitatea de hormoni produși de glandă vor afecta anumite sisteme individuale ale corpului. Combinați simptomele și manifestările bolii în consecință.
Simptomele formelor neclasice de hiperplazie suprarenală:
- în timpul diagnosticului, se observă un exces de androgeni;
- înălțimea necorespunzătoare a unei persoane în funcție de vârsta acesteia;
- acnee care apare constant pe tot corpul;
- pete chelie timpurii în regiunea temporală;
- creșterea precoce excesivă a părului la axile și zona pubiană;
- la femei - hirsutism și amenoree;
- infertilitate.
Simptomele formelor clasice de GN:
- atrofie musculară;
- amorțeală periodică a membrelor;
- cresteri fara cauza ale tensiunii arteriale;
- Diabet;
- sete de nestins;
- obezitate disproporționată cu aspectul unei fețe „asemănătoare lunii”;
- apariția vergeturilor pe piele fără motiv;
- scăderea imunității și a rezistenței la microflora nepatogenă;
- osteoporoza;
- tulburări mentale și ale sistemului nervos central (pierderea memoriei, stres fără cauză și psihoză);
- tulburări urinare și noaptea.
Diagnostic
La nou-născuți, boala este diagnosticată prin stigmatele disembriogenezei sau prin prezența anomaliilor de dezvoltare fetală. La persoanele în vârstă, modificările structurii glandei sunt detectate folosind rezonanța magnetică și tomografia computerizată.
Cea mai eficientă metodă de diagnosticare este considerată a fi testele de sânge și hormonale, care dau rezultate 100%. În funcție de caracteristicile patologiei, sunt prescrise examinări suplimentare.
Tratament pentru hiperplazie
În 90% din cazuri, tratamentul bolii în stadiile incipiente duce la recuperarea completă. Tratamentul se efectuează folosind medicamente hormonale și intervenții chirurgicale. Utilizarea pe termen lung a medicamentelor duce la restabilirea echilibrului hormonal și la eliminarea simptomelor secundare.
Medicamente utilizate:
- acetat de cortizon;
- Prednisolon;
- Dexametazonă;
- Hidrocortizon.
Pentru hiperplazia cauzată de lipsa de săruri, se folosesc mineralocorticoizi cu o creștere a dozei zilnice de sare cu 2 - 4 grame. Pentru copiii mici, pentru formarea corectă a organelor genitale externe și a caracteristicilor, medicamentele sunt utilizate pentru băieții cu androgeni și pentru fete cu estrogeni.
Dacă este necesar, intervenția chirurgicală este utilizată folosind un laparoscop sau lombotomie conform Fedorov cu terapie hormonală suplimentară. În caz de utilizare completă și constantă a medicamentelor este prescrisă.
Uneori, chirurgia plastică este utilizată pentru a corecta organele genitale externe dezvoltate anormal. Rezultatul tratamentului patologiei avansate poate să nu fie previzibil și să depindă numai de gradul de perturbare a structurii glandei. Tipurile și dozele de medicamente sunt prescrise de medicul curant după un diagnostic amănunțit.
Diagnosticul în timp util al bolilor vă va permite să vindecați rapid hiperplazia suprarenală.
Prin urmare, trebuie să vă monitorizați în mod constant sănătatea și să observați apariția modificărilor în funcționarea corpului. La primele semne, solicitați ajutor medical și urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră. Înainte de a concepe un copil, trebuie să consultați un genetician și, în timpul sarcinii, vizitați regulat un ginecolog.
În practica endocrinologică, medicii se confruntă adesea cu patologii precum hiperplazia suprarenală. Acestea din urmă sunt un organ glandular pereche situat chiar deasupra rinichilor. Aceste glande produc hormoni necesari omului (mineralcorticoizi, glucocorticoizi, hormoni sexuali, precum si adrenalina si norepinefrina). Cu hiperplazie, producția acestor substanțe este întreruptă, ceea ce se manifestă printr-o mare varietate de simptome.
Glandele suprarenale sunt formate dintr-o parte exterioară (cortex) și medular. Cel mai frecvent diagnostic este hiperplazia suprarenală. Acesta este numele procesului de producere în exces a elementelor celulare în țesutul suprarenal. Volumul organului crește. Această patologie este congenitală. Este depistat la adulți, dar poate fi găsit și la copii.
Hiperplazia glandei suprarenale stângi, precum și cea dreaptă, se găsește la fiecare al doilea pacient cu sindrom Itsenko-Cushing. Există forme difuze și nodulare ale acestei patologii. La femei și la bărbați, cel mai adesea ambele glande suprarenale sunt implicate în proces. Există, de asemenea, forme congenitale și dobândite de hiperplazie. Motivele dezvoltării acestei patologii la bărbați și femei sunt puține. Se identifică următorii factori etiologici posibili:
- creșterea activității androgenilor;
- situații stresante frecvente;
- supradozaj de glucocorticoizi;
- mutații genetice;
- perturbarea sistemelor enzimatice.
Forma nodulară a hiperplaziei poate fi cauzată de gestionarea necorespunzătoare a sarcinii.
Manifestări
Hiperplazia cortexului suprarenal se caracterizează printr-un tablou clinic specific. Simptomele cel mai frecvent observate sunt:
- creșterea tensiunii arteriale;
- amiotrofie;
- tulburări mintale (dezvoltarea psihozei);
- scăderea memoriei și a atenției;
- fragilitate osoasă crescută;
- creștere în greutate;
- rotunjirea feței;
- amorțeală musculară;
- apariția vergeturilor;
- durere de cap.
Aceste simptome sunt detectate în forma clasică de hiperplazie. Cu tipurile atipice, semnele sunt oarecum diferite. Acestea includ creșterea anormală a părului pubian și axilar, creșterea excesivă, apariția de pete chelie în zonele temporale, neregularități menstruale (amenoree) și hirsutism. Manifestările severe ale acestei patologii includ infertilitatea. Semnele clinice variază între bărbați și femei, în funcție de tipul de hiperplazie.
Tipuri și caracteristici
Hiperplazia nodulară se dezvoltă foarte des. Aceasta duce la dezvoltarea sindromului Cushing. În țesutul glandei se formează noduri mici de până la 4 cm, pot fi unice sau multiple. În acest din urmă caz, glandele suprarenale capătă o structură lobulară. Dezvoltarea acestei patologii se datorează stimulării puternice a organului de către hormonul adrenocorticotrop, care este sintetizat în glanda pituitară.
Hiperplazia nodulară cu sindrom Cushing se manifestă prin următoarele simptome:
- durere de cap;
- fulgerarea muștelor în fața ochilor;
- ameţeală;
- convulsii;
- stare generală de rău;
- creșterea greutății corporale cu depunerea de țesut adipos în principal pe față, gât și abdomen;
- scăderea masei musculare;
- apetit crescut;
- apariția vergeturilor pe corp;
- acnee;
- regenerare proastă a țesuturilor;
- creșterea excesivă a părului (la femei);
- creșterea culorii pielii;
- creșterea tensiunii arteriale;
- fracturi frecvente;
- depresie.
Hiperplazia suprarenală difuză se distinge prin faptul că se păstrează forma organului. Creșterea volumului glandei are loc uniform. Formele mixte se dezvoltă adesea. Ele apar adesea cu simptome ușoare (atacuri de panică, creșterea părului facial și corporal, obezitate, hipertensiune arterială). Unii indivizi dezvoltă hiperplazie bilaterală care afectează zona glomeruloasă.
Această patologie se numește hiperaldosteronism idiopatic. Baza este o creștere a secreției de aldosteron. Acest lucru se manifestă prin disfuncția rinichilor, inimii și sindromul convulsiv. Hiperplazia zonei glomeruloase se caracterizează prin hipertensiune arterială, slăbiciune musculară, crampe, limitarea mișcărilor la nivelul membrelor până la dezvoltarea paraliziei, sete, diureză crescută și urinare nocturnă.
Insuficiența rinichilor este cauzată de acidoză și niveluri crescute de potasiu în sânge. Adesea, această patologie apare numai cu creșterea tensiunii arteriale. Dintre formele congenitale de hiperplazie, cea mai periculoasă este lipoida. Este diagnosticat foarte rar.
Această patologie este cauzată de lipsa steroizilor și a enzimei desmolaza. Astfel de copii mor adesea după naștere. Dacă supraviețuiesc, întârzie dezvoltarea sexuală. Hiperplazia cu deficit de hidroxisteroid dehidrogenază se manifestă prin formarea anormală a organelor genitale în timpul dezvoltării intrauterine.
Metode de diagnosticare
Hiperplazia suprarenală difuză și nodulară este detectată în timpul studiilor de laborator și instrumentale. Diagnosticul include interviul pacientului, examenul clinic, examenul fizic, scanarea cu radionuclizi, imagistica prin rezonanță magnetică sau raze X. Se evaluează forma și dimensiunea ambelor glande suprarenale.
În plus, se efectuează teste de laborator (radioimunologice). În același timp, se determină conținutul de cortizol din sânge și urină. Se efectuează un imunotest enzimatic pentru a evalua starea hormonală. În unele cazuri, aspirația poate fi necesară.
Tratament
Tratamentul depinde de tipul de hiperplazie. În cele mai multe cazuri, cortexul este afectat cu ajutorul medicamentelor hormonale (Prednisolon, Cortizon, Dexametazonă). Hiperplazia nodulară necesită tratament chirurgical. Se reduce la eliminarea glandei suprarenale afectate. Rezecția nu este întotdeauna eficientă, deoarece recidivele sunt frecvente.
Terapia medicamentoasă este, de asemenea, ineficientă pentru hiperplazia difuză. În această situație, este necesară adrenalectomia. Când hiperplazia difuză este combinată cu aldosterom, tratamentul nu este întotdeauna eficient. Prognosticul în acest caz este nefavorabil. Terapia medicamentosă este tratamentul de elecție pentru hiperaldosteronismul idiopatic (hiperplazia bilaterală în zona glomeruloasă). În această stare, intervenția chirurgicală este o ultimă soluție.
Principalul tratament pentru IHA este spironolactona. Este un antagonist al hormonului aldosteron. Un medicament la fel de eficient este Eplerenona (Inspra). Spironolactona este adesea combinată cu antagonişti de calciu. Dacă hiperplazia se manifestă prin hipertensiune arterială, atunci inhibitorii ECA sunt incluși în regimul de tratament.
Odată cu dezvoltarea acestei patologii la copii și adolescenți, androgenii sau estrogenii pot fi prescriși pentru formarea normală a caracteristicilor sexuale secundare.
În timpul virilizării, este necesară o doză de întreținere constantă de medicament. Tipul virilizant al hiperplaziei suprarenale necesită administrarea de Cortizol. Este adesea folosit sub formă de injecții intramusculare.
Doza este selectată de medic în funcție de vârsta copilului. Tratamentul în doză mare se efectuează timp de 5-10 zile, apoi se organizează terapia de întreținere. Prednisolonul este potrivit pentru copiii mai mari. În absența unui tratament adecvat, hiperplazia duce la dezvoltarea unor patologii precum boala Itsenko-Cushing și boala Kohn. Astfel, prezența hiperplaziei suprarenale necesită un tratament imediat.
Dezechilibrul hormonal în organism poate fi cauzat de o afecțiune patologică precum hiperplazia suprarenală. Acestea sunt glande pereche care sunt situate direct deasupra rinichilor și asigură secreția unui număr de substanțe biologic active, inclusiv glucocorticosteroizi, aldosteron, catecolamine și peptide sexuale. Manifestările nu depind de vârstă sau sex.
Cauzele patologiei
Nu a fost găsită o singură cauză cunoscută. Hiperplazia corticalei suprarenale este o boală multifactorială. Următorii factori pot determina o creștere:
- ereditate;
- mutații genetice;
- stresul matern cronic în timpul sarcinii;
- obiceiuri proaste;
- anomalii ale hipotalamusului și glandei pituitare.
Tipuri și simptome
Hipertrofia suprarenală este împărțită în următoarele forme:
- congenitale și dobândite;
- primar și secundar în funcție de localizarea procesului;
- difuz sau limitat;
- hipertensiv;
- risipa de sare;
- viril.
Semnele de avertizare frecvente ale bolii suprarenale includ:
Vergeturile de pe piele pot semnala dezvoltarea patologiei glandelor suprarenale.
- toleranță redusă la carbohidrați;
- tensiune arterială sistolică ridicată;
- fragilitate osoasa;
- vergeturi ale pielii;
- creșterea grăsimii corporale;
- instabilitate emoțională;
- tulburări de memorie;
- reinfecții frecvente;
- slăbiciune musculară și parastezie.
Risipirea de sare
În total, forma de risip de sare este detectată în 75-80% din cazuri. Motivul apariției acestei forme de patologie suprarenală este o întrerupere a producției unei enzime speciale - 21-hidroxilaza. O cascadă de defecte duce la sinteza necorespunzătoare a gluco- și mineralocorticoizilor. Primele manifestări apar imediat după naștere. Concentrația de androgeni crește, ceea ce provoacă formarea anormală a organelor genitale externe. Caracterizat printr-un procent crescut de pigmentare a pielii și o nuanță de bronz. Fără tratament, se dezvoltă infertilitatea.
Micronodulare
Hiperplazia suprarenală micronodulară are și o altă denumire - sindromul Carney. Se caracterizează printr-o creștere a producției de cortizol sub influența hormonului adrenocorticotrop. Forma familiei este determinată genetic. Combinat cu mixoamele pielii, mușchiului inimii și glandelor mamare, apariția petelor maro, tumori gonadale, precum și alte dezechilibre endocrinologice. Pe secțiuni, țesutul glandelor dintre noduli este atrofic. Refuzul terapiei duce la formarea de tumori benigne.
Nodular
În forma nodulară a bolii la om, oasele devin fragile.Hiperplazia suprarenală nodulară are un prognostic favorabil dacă este detectată și tratată în timp util.
Această patologie a glandelor suprarenale este cel mai adesea diagnosticată la copii și adolescență. Manifestările clinice includ:
- obezitate de tip neuniform: la nivelul gâtului, abdomenului inferior, pieptului și feței;
- atrofie severă a mușchilor extremităților inferioare;
- vergeturi purpurie sau violet, zone cu pigmentare crescută;
- fragilitatea țesutului osos cu formarea de fracturi de compresie;
- dezvoltarea insuficienței cardiace;
- perturbarea ritmului sinusal al inimii;
- depresie;
- toleranță scăzută la glucoză;
- lipsa ovulației și a menstruației la femei;
- infertilitate.
Difuz
Hiperplazia difuză se caracterizează prin menținerea proporțiilor și formei glandei, care este însoțită de o extindere a volumului glandelor. Manifestările clinice pot fi fie vagi, fie exprimate prin slăbiciune, atacuri de panică frecvente, fluctuații ale tensiunii arteriale, apariția părului în exces și depunerea de țesut adipos pe abdomen și coapse.
Virilnaya
Această formă a bolii se poate manifesta ca o încălcare a activității hipofizare.
Această formă se caracterizează atât prin tulburări izolate ale sintezei androgenilor, cât și prin combinarea lor cu o scădere a producției de cortizol și o creștere simultană a concentrației de steroizi. Conform principiului feedback-ului, saturația ACTH crește și funcționarea glandei pituitare este perturbată. Se remarcă închiderea timpurie a zonelor de creștere a oaselor și cartilajelor, maturarea defectuoasă a scheletului și modificări anormale ale structurii organelor genitale. La femei, uterul și glandele mamare se atrofiază, se dezvoltă o voce joasă și aspră, iar părul crește rapid în tot corpul.
Hipertensiv
Aceasta este hiperplazia suprarenală congenitală. Poate fi determinat atât în timpul sarcinii, cât și imediat după naștere. Simptome: deshidratare, greutate mică, hipertensiune arterială. Se dezvoltă un sindrom hipertensiv rezistent la medicamente. Risc ridicat de deteriorare a vaselor glandelor suprarenale și retinei. Simptome tipice: atacuri frecvente de migrene și dureri de cap, excitabilitate nervoasă crescută, hiperhidroză, apatie, slăbiciune, oboseală, sete.
Este necesară corectarea imediată a medicamentelor pentru a normaliza echilibrul apă-sare.
Nodular
Patologia este mai tipică pentru persoanele în vârstă.
Forma nodulară se formează mai des la adulți și la persoanele în vârstă. Pe secțiuni, nodulii ating o dimensiune de câțiva centimetri și pot fi fie solitari, fie multipli. Au adesea o structură lobulară. Apare pe o perioadă lungă de timp ca răspuns al glandelor suprarenale la acțiunea unei cantități excesive de ACHT. Se transmite în mod autosomal dominant. Nu au fost identificate simptome clinice clare și distincte. Severitatea simptomelor crește cu timpul și vârsta.
Caracterizat prin piele pete, formarea de neurofibromatoză și mixoame atriale. În plus, se observă semne de hipertensiune arterială, tulburări în transmiterea semnalului prin neuronii musculari, pregătirea convulsivă, slăbiciune, modificări ale funcției renale și o scădere a funcției de concentrare a acestora. Identificat prin stigmate de dezvoltare sau anomalii minore. Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale drepte apare rar și mult mai des - a glandei stângi.
Hiperplazia crusului medial
O formă de stare limită a glandei, când pe parcursul mai multor ani, sub influența multor factori, se formează faza inițială a bolii. În acest moment, cu o corecție în timp util, este încă posibil ca glanda suprarenală să revină la parametrii normali. Hiperplazia glandei suprarenale stângi se manifestă adesea printr-o creștere persistentă a presiunii sistolice, dureri de cap frecvente, aritmii cardiace și defecte ale fundului de ochi. Adesea însoțită de disfuncția simultană a ambilor rinichi, care se manifestă printr-o scădere a capacității de concentrare, o creștere a frecvenței urinării nocturne și o sete nestinsă.
Hiperplazia suprarenală este o boală periculoasă a sistemului endocrin, în timpul căreia se observă creșterea crescută a celulelor. Ca urmare, se formează simptome clasice și atipice ale bolii. Cu hiperplazie, organul crește în volum, păstrând în același timp forma sa inițială. Într-o stare fiziologică, masa acestor glande la un adult nu depășește 12-15 g.
Important! Boala este congenitală și este moștenită.
Există un număr mare de factori nefavorabili care pot declanșa dezvoltarea acestei boli.
Caracteristici anatomice și fiziologice
Glandele suprarenale sunt formate din două părți independente din punct de vedere morfologic și fiziologic - medularul și cortexul. Cortexul exterior produce corticosteroizi, iar medulara produce catecolamine: adrenalina si norepinefrina. Hormonii din medular sunt formați din aminoacizi aromatici (tirozină sau fenilalanină). Acești hormoni activează lipoliza în țesutul adipos, care la rândul său crește concentrația de acizi grași neesterificați în sânge. Adrenalina îngustează arterele și crește tensiunea arterială.
O creștere a sintezei catecolaminelor, care este observată în timpul dezvoltării tumorilor medularei suprarenale (feocromocitom), este însoțită de hiperglicemie din cauza creșterii gluconeogenezei și a defalcării glicogenului.
Cortexul suprarenal produce aproximativ 50 de hormoni - corticosteroizi. Tinand cont de actiunea biologica, exista 3 tipuri de corticosteroizi: mineralocorticoizi, glucocorticoizi si hormoni sexuali (estrogeni si androgeni). Cel mai important dintre mineralocorticoizi este aldosteronul, iar cel mai important dintre glucocorticoizi este cortizolul.
Etiologie
Hiperplazia suprarenală se formează pe fondul disfuncției acestui organ.. Odată cu creșterea concentrației de hormoni sexuali în organism, se observă o îngroșare a cortexului suprarenal.
Hiperfuncția suprarenală este asociată cu mai mulți factori:
- predispozitie genetica;
- disfuncție a glandelor endocrine;
- tulburări funcționale în corpul femeilor însărcinate;
- utilizarea ACTH pentru femei în timpul sarcinii;
- expunerea sistematică la factorii de stres;
- tensiune nervoasă;
- toxicoza in timpul sarcinii.
Important! Etiologia bolii este cel mai adesea asociată cu probleme în sinteza glucorticoizilor. Această patologie genetică are mai multe tipuri diferite și stă la baza CAH (hiperplazia suprarenală congenitală).
Clinica
Simptomele bolii sunt observate mult mai des la femei decât la bărbați. Tabloul clinic depinde de gradul de afectare a glandelor suprarenale. Formele atipice de hiperplazie suprarenală se caracterizează prin următoarele simptome:
- prezența acneei;
- creștere excesivă care nu corespunde indicatorilor de vârstă;
- creșterea timpurie a părului în zona axilară și pubiană;
- amenoree;
- amețeli, greață și vărsături;
- femeile au glandele mamare slab dezvoltate;
- prezența petelor chelie în zona templului;
- infertilitate;
- hirsutism (creșterea excesivă a părului corporal);
- concentrație excesivă de androgeni în sânge.
Simptomele sunt variate și depind de boala de bază. Semnele clasice de patologie includ:
- osteoporoza;
- hipertensiune arteriala;
- hiperpigmentare severă a organelor genitale externe;
- obezitatea;
- mialgie;
- tulburări de memorie;
- hipo sau atrofie a țesutului muscular;
- vergeturi (striae);
- dezvoltarea diabetului zaharat;
- căderi nervoase;
- dispepsie;
- scăderea rezistenței vizuale.
Important! Dacă pacientul este deranjat de o senzație excesivă de sete și de urinare excesivă noaptea, atunci aceste simptome pot indica o funcționare defectuoasă a glandelor endocrine.
Forma nodulară
Hiperplazia nodulară este moștenită în mod autosomal dominant. Țesutul secretor crește în volum. Această formă de hiperplazie este cauza hipercortizolismului. Glandele anormale produc cantități excesive de glucosteroizi. Toate acestea duc la dezvoltarea sindromului Cushing. La 40% dintre persoanele cu această anomalie este diagnosticată hiperplazia nodulară bilaterală a cortexului suprarenal. Formațiunile nodulare pot fi multiple sau simple. Principalele semne ale bolii:
- hiper- și hipotensiune arterială;
- slăbiciune generală;
- probleme de vedere;
- hiperpigmentarea congenitală a pielii;
- nicturie;
- insuficienta cardiaca;
- stare convulsivă;
- poliurie.
Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi
În practica medicală, medicii folosesc adesea următoarea terminologie: „boala Cushing inactivă cu ACTH”, „patologia familiei Itsenko-Cushing”. Întregul set de terminologii prezentate mai sus se referă la hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi. Cel mai adesea, patologia este înregistrată la persoanele în vârstă. Boala se manifestă după cum urmează:
- migrenă;
- furunculoza;
- depresie constantă;
- slăbiciune la nivelul membrelor.
Hiperplazia glandei suprarenale drepte este adesea detectată în stadiile ulterioare de dezvoltare sau după moartea pacientului. Diagnosticarea bolii este foarte dificilă, deoarece este asimptomatică. Este posibilă detectarea unei tumori în stadiile inițiale doar cu ajutorul diagnosticului hardware (sonografie, CT sau RMN). Ca metode auxiliare de diagnostic, pot fi efectuate analize biochimice a sângelui și a urinei.
Hiperplazia poate fi locală sau multiplă. Forma locală poate apărea sub formă de neoplasme macro și micronodulare. Cu examinarea cu ultrasunete, acest nodul nu diferă de procesele tumorale din țesuturile glandei.
Metode de eliminare a patologiei
Terapia hormonală este una dintre principalele modalități de restabilire a funcționării glandelor endocrine. De regulă, medicamentele glucocorticoide sunt prescrise:
- „Decadron”;
- „Celeston”;
- "Kenalog";
- "Prednison";
- "Triamcinolonă";
- "Betametazonă";
- „Mazipredon”;
- „Medipred”;
- „Diprosan”;
- "Hidrocortizon."
Pentru a optimiza exprimarea caracteristicilor sexuale secundare, băieților și fetelor li se prescriu steroizi în timpul adolescenței. În unele cazuri, este necesară corectarea chirurgicală a organelor genitale externe. Este mai bine să efectuați operația în primul an de viață al copilului.
pozhelezam.ru
Cauzele bolii depind de tipul de patologie. Dacă în timpul sarcinii viitoarea mamă a experimentat forme severe de tulburări funcționale ale corpului, atunci copilul poate fi diagnosticat cu patologii congenitale.
Hiperplazia suprarenală poate fi de mai multe tipuri:
- Hipertensiv.
- Virilnaya.
- Risipirea de sare.
Tipul viril este cauzat de activitatea secreției de androgeni, ceea ce duce la o creștere vizibilă a dimensiunii organelor genitale externe. În plus, creșterea părului și acneea apar mult mai devreme și în cantități mai mari, iar mușchii se dezvoltă foarte activ. Subtipul hipertensiv este diagnosticat dacă androgenii și mineralocorticoizii sunt produși prea activ. Acest proces afectează negativ vasele fundului de ochi și rinichii și duce la dezvoltarea sindromului de hipertensiune arterială.
Tipul de hiperplazie cu pierdere de sare este cauzat de producția crescută de androgeni cu lipsa altor hormoni produși de cortexul suprarenal. Acest tip de modificare duce la hipoglicemie și hiperkaliemie. Ele, la rândul lor, sunt periculoase deoarece provoacă deshidratare, scădere în greutate și vărsături.
Hiperplazia suprarenală poate fi cauzată și de următorii factori:
- stres,
- suprasolicitare nervoasă și psihologică,
- stare emoțională instabilă.
Ele pot duce la un exces de cortizol, cel mai important hormon dintre glucocorticoizi.
Simptome
Când apare boala, există întreruperi ale proceselor metabolice din organism și sunt detectate simptome cauzate de o deficiență sau, dimpotrivă, o creștere a unuia sau altul glucocorticoid.
În tipurile neclasice de hiperplazie, urmatoarele simptome:
- Părul pubian și axilar crește devreme.
- Prea înalt pentru vârsta lui.
- Niveluri extrem de ridicate de androgeni.
- Hirsutismul este creșterea terminală a părului corporal.
- Zonele de creștere se închid prea devreme.
- Nu există perioade.
- Infertilitate.
- Acnee.
- Pete chele la tâmple.
Manifestările hiperplaziei suprarenale sunt foarte diferite și depind de ce patologie este cauzată. Cel mai adesea, medicii identifică următoarele:
- Modificări ale tensiunii arteriale.
- Atrofie musculară și amorțeală.
- Diagnosticul diabetului zaharat.
- Creștere în greutate, față în formă de lună.
- Apariția vergeturilor pe stomac și coapse.
- Detectarea osteoporozei.
- Modificări mentale (deteriorarea memoriei, psihoză etc.).
- Boli gastrointestinale.
- Scăderea imunității.
Dacă o persoană are adesea sete și nevoia de a urina noaptea, acesta ar trebui să fie un motiv pentru a consulta un medic cât mai curând posibil.
Cu sindromul Cushing, 40 din o sută de pacienți sunt diagnosticați cu „hiperplazie suprarenală bilaterală”. Nodulii devin 2-4 cm în dimensiune. Uneori acestea sunt formațiuni unice, alteori multiple. În multe cazuri, structura este caracterizată ca fiind lobulară. Boala se găsește în principal la persoanele în vârstă. Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale determină creșterea unui adenom autonom.
Acest tip de hiperplazie este ereditar și se transmite în mod autosomal dominant. Nu există simptome caracteristice. Se presupune că patogeneza are o bază autoimună. Cu cât pacientul este mai în vârstă, cu atât tabloul clinic este mai pronunțat. Simptome posibile:
- simptome ale neurofibromatozei mucoasei
- Sindromul Carney (pigmenți pete pe piele)
- disfuncția conducerii și excitației neuronilor în structurile musculare, care se exprimă prin slăbiciune a corpului și crampe
- ameţeală
- durere de cap
- „muște” pâlpâind în fața ochilor
- disfuncție renală
Hiperplazia difuză se caracterizează prin păstrarea formei glandelor suprarenale și formarea a 1 sau mai mulți noduli. Ecografia nu este aproape niciodată folosită pentru diagnostic, deoarece nu oferă rezultate fiabile și precise. Și metodele CT și RMN sunt relevante astăzi pentru detectarea patologiei. Sunt detectate structuri hipoecogene de formă triunghiulară și înconjurate de țesut adipos.
Hiperplazia suprarenală poate fi de formă mixtă: nodulară difuză. O persoană prezintă următoarele simptome:
- atacuri de panica
- slăbiciune în organism, chiar și după o odihnă bună
- hipertensiune arterială, manifestată periodic
- greutate excesiva
- cantitate excesivă de păr pe corp etc.
Hiperplazia suprarenală nodulară este cunoscută și sub denumirea de hiperplazie nodulară. Majoritatea pacienților sunt în copilărie sau adolescență. Boala este asociată cu sindromul Itsenko-Cushing și hipercortizolism. Cauze: disfuncție a glandelor suprarenale sau administrarea de cantități excesive de corticosteroizi.
Simptome:
- atrofie musculară (în principal pe extremitățile inferioare)
- obezitate neuniformă (față, piept, grăsime abdominală, gât)
- osteoporoza pieptului și spatelui inferior
- fracturi de compresie cu dureri severe
- piele subțire și foarte uscată
- model vascular pe piele
- formarea de striuri violete sau purpurie
- zonele cu hiperpigmentare
- depresie și letargie, dar poate exista și starea opusă: bucurie și emoționalitate foarte puternice
- tulburări ale bătăilor inimii
- absența ciclului menstrual
- mult păr pe corpul unei femei
- Diabet
Dacă boala este depistată foarte devreme și tratată corect, prognosticul va fi favorabil.
Hiperplazia cortexului suprarenal
Alături de hiperplazia cortexului acestui organ, poate exista și o tulburare în producția de hormoni care afectează zona genitală umană. Patologia congenitală apare din cauza modificărilor anormale ale genelor, ceea ce duce la întreruperea producției unui hormon precum cortizolul. Nivelul său în organism scade, iar ACHT crește în sânge și este detectată hiperplazia bilaterală.
Simptome:
- pigmentarea zonei genitale externe este mai mare decât în mod normal
- predomină trăsăturile masculine
- apare acneea
- la o vârstă fragedă, părul începe să crească sub axile și pe pubisul pacientului
- Zilele critice încep pentru prima dată la o vârstă târzie
Boala seamănă cu o tumoare suprarenală. Prin urmare, este important să se verifice nivelul hormonilor din organism, pentru care sunt examinate sângele și urina pacientului.
Hiperplazia suprarenală congenitală
Cursul hiperplaziei congenitale poate fi clasic sau neclasic. Primul tip include forma lipoidă, difuză, cu pierdere pronunțată de sare și cu deficit de 21-hidroxilază. Cazuri de hiperplazie lipoid suprarenală sunt înregistrate foarte rar; organismului îi lipsesc hormonii steroizi și 20,22 desmolază, care se termină adesea cu moartea. Dacă copilul bolnav nu moare, dezvoltarea lui sexuală este semnificativ inhibată și se înregistrează și insuficiență severă de organ. Cu patologia congenitală cu pierdere de sare, atunci când organismul are un deficit de 3β-hidroxisteroid dehidrogenază, sugarii de sex feminin pot dezvolta organe genitale externe masculine. Și băieții cu această patologie sunt foarte asemănători cu copiii de sex opus.
Hiperplazia suprarenală congenitală difuză se dezvoltă cu deficit de 17α-hidroxilază; astfel de cazuri sunt foarte rare. Copiii dezvoltă hipotensiune arterială, precum și o lipsă de potasiu în organism. La pacienții de sex feminin, dezvoltarea sexuală este întârziată, iar la pacienții de sex masculin sunt caracteristice manifestările așa-numitului pseudohermafroditism.
Hiperplazia suprarenală congenitală în majoritatea cazurilor este detectată după naștere sau în decurs de 12-24 de luni după naștere. Patologia este în principal caracteristică fetelor. Nu doar zona genitală are de suferit, ci și alte sisteme din organism. Doar diagnosticul precoce și terapia profesională pot preveni consecințele triste.
Diagnosticare
Medicul trebuie să efectueze un examen clinic, să prescrie teste de laborator, inclusiv hormoni, precum și biochimie. Indicatorii funcționali ai glandelor suprarenale sunt determinați folosind metode speciale, testarea funcțională este posibilă. Metodele de laborator includ RIA și ELISA. Când se efectuează un radioimunotest, cortizolul liber este determinat în urina și sângele pacientului. La efectuarea ELISA, serul de sânge este examinat pentru cantitatea de hormoni prezenți.
Pentru a diagnostica hiperplazia suprarenală, se utilizează radiografia, inclusiv aortografie, angiografie și tomografie. Astăzi, forma și dimensiunea glandei suprarenale pot fi determinate folosind scanarea cu radionuclizi, precum și RMN. În unele cazuri, medicii vorbesc despre necesitatea puncției prin aspirație, care se efectuează sub ghidaj ecografic.
Tratament
Tratamentul este aproape întotdeauna efectuat cu agenți hormonali. Principalele tactici de tratament care produc rezultate în majoritatea cazurilor nu au fost încă determinate. Se folosesc glucocorticoizi:
- prednisolon
- dexametazonă
- hidrocortizon
- acetat de cortizon
Combinațiile acestor medicamente sunt de asemenea relevante. Dacă există o lipsă de sare în organism (acest tip de hiperplazie suprarenală este descris mai sus), terapia se efectuează cu mineralocorticoizi, iar aportul zilnic de sare crește la 1-3 grame. Pentru ca caracteristicile sexuale secundare să se dezvolte normal la pacienții adolescenți, băieților li se prescrie terapie cu androgeni, iar fetelor sunt tratate cu estrogen.
În cazurile severe de patologie se recurge la metode chirurgicale. Sunt necesare dacă se găsesc organe genitale externe care nu pot fi diferențiate ca masculin sau feminin. Caracteristicile sexuale ar trebui readuse la normal înainte ca bebelușul să împlinească măcar un an. Dacă starea lui este gravă, corectarea se efectuează la o vârstă mai ulterioară.
Prevenirea
Dacă aveți antecedente de hiperplazie congenitală în familia dvs., trebuie să contactați un genetician calificat. Diagnosticul prenatal (diagnostic atunci când copilul este încă în uter) este important pentru prevenire. O biopsie a vilozităților coriale se efectuează în primele 3 luni de sarcină. În a doua jumătate, se efectuează o analiză a lichidului amniotic pentru a determina nivelurile hormonale.
Testarea screening a nou-născuților este, de asemenea, importantă pentru prevenirea acestei patologii. Pentru a face acest lucru, sângele este luat din călcâiul copilului de la un capilar. Când mama este încă însărcinată, este necesar să se excludă efectul otrăvurilor sub diferite forme și radiații asupra corpului ei.
www.eurolab.ua
Cauzele hiperplaziei suprarenale
Cauzele dezvoltării hiperplaziei suprarenale pot fi identificate deja în stadiul de diagnosticare a bolii prin totalitatea simptomelor și în timpul unei conversații cu pacientul sau părinții săi.
În timpul formării unui embrion, uneori se dezvoltă un proces patologic care interferează cu formarea corectă a structurii glandei endocrine. Cel mai adesea, defectul apare la nivelul cortexului, iar la nivelul medular prezența acestuia este indicată de neoplasme (tumori).
Oamenii de știință au descoperit motivele anomaliei:
- predispoziție ereditară, insuficiență genetică;
- condiții stresante ale mamei în timpul sarcinii;
- utilizarea anumitor medicamente;
- fumatul, abuzul de alcool.
Hiperplazia suprarenală congenitală este adesea trecătoare - chiar și după un diagnostic și tratament adecvat, unii bebeluși mor în decurs de o lună.
Fiecare persoană, care a experimentat emoție, a observat că inima îi bătea mai repede și mai puternic, sângele îi curgea pe față și mușchii îi erau încordați. El are simptome care apar atunci când cantități mari de cortizol și adrenalină, hormoni produși de glandele suprarenale, intră în sânge. Ce se întâmplă dacă organismul este expus în mod constant la stres, dacă aceasta este o stare obișnuită pentru el? Glandele suprarenale pur și simplu își epuizează rezervele; nu pot menține un nivel anormal constant de hormoni în sânge. Displazia dobândită apare adesea din acest motiv.
Tipuri și simptome de hiperplazie suprarenală
Setul de anumite simptome de hiperplazie poate diferi în funcție de specie și destul de semnificativ. Dar există și semne generale prin care se poate suspecta prezența bolii:
- Diabet.
- Tensiune arterială crescută.
- Fragilitatea osoasa.
- Fluctuații ale greutății corporale, adesea în sus.
- Anxietate crescută, apatie, tulburări de memorie.
- Scăderea imunității, apariția frecventă a proceselor infecțioase.
- Slabiciune musculara.
Hiperplazia suprarenală congenitală se manifestă sub forma următoarelor simptome: o creștere a dimensiunii organelor genitale, prezența caracteristicilor masculine la fete, creștere rapidă cu deformarea țesutului osos, o stare mentală instabilă și uneori hipersexualitate. Aceste caracteristici distinctive ale patologiei congenitale sunt însoțite de semne comune tuturor tipurilor de hiperplazie.
Iată principalele tipuri de patologie congenitală:
- viril - apare atunci când există un nivel excesiv de hormoni sexuali masculini;
- pierderea de sare - se dezvoltă cu niveluri crescute de androgeni în absența altor hormoni;
- hipertensiv - format cu o creștere a producției de mineralocorticoizi și androgeni.
Hiperplazia poate fi, de asemenea, împărțită în difuză și locală. În forma difuză, glanda endocrină își păstrează forma inițială, dar în forma locală se pot găsi pe ea una sau mai multe compactări sub formă de mici noduli.
Hiperplazia suprarenală virală
În această formă de CAH, modificările patologice rezultate în cortex influențează o creștere a concentrației de steroizi androgeni în fluxul sanguin. Cu o evoluție mai severă a bolii, există o scădere a producției de cortizol și o creștere a conținutului de hormoni steroizi (deoxicortosteron), care anterior nu erau produși deloc de glandele suprarenale sau cantitatea lor a fost nesemnificativă.
Din cauza producției insuficiente de cortizol în sânge, nivelul hormonului adrenocorticotrop crește, ceea ce este asociat cu perturbarea glandei pituitare. Numeroase studii au făcut posibilă clasificarea acestui tip de hiperplazie drept boală congenitală.
Copiii se confruntă cu întărirea prematură a țesutului cartilajului, formarea necorespunzătoare a scheletului în timpul creșterii crescute a țesutului osos și modificări patologice în structura organelor genitale. La femei, uterul și glandele mamare se atrofiază adesea, dezvoltarea are loc în funcție de tipul masculin: voce scăzută, creștere excesivă a părului.
Hiperplazie suprarenală risipitoare de sare
Dintre toate hiperplaziile diagnosticate, pierderea de sare reprezintă 75%. Hiperplazia suprarenală cu pierdere de sare este cauzată de blocarea persistentă a 21-hidroxilazei, ducând la producția necorespunzătoare de glucocorticoizi și mineralocorticoizi de către glandele suprarenale. Imediat după naștere, conținutul de androgeni steroizi din sângele bebelușului începe să crească, ceea ce, dacă este lăsat netratat, duce la formarea anormală a corpului în ansamblu și la apariția insuficienței renale.
La fetele nou-născute, este diagnosticat un clitoris mărit și fuziunea labiilor; la băieți, zona genitală este prea pigmentată. Copiii mai mari se confruntă cu oboseală crescută, tulburări de somn, creșteri ale tensiunii arteriale și umflături. Dacă copilul nu este tratat, femeia nu va avea menstruație, ceea ce va duce la infertilitate.
Hiperplazia suprarenală hipertensivă
Boala este o formă congenitală de patologie și poate fi diagnosticată în timpul sarcinii sau imediat după nașterea unui copil pe baza unei combinații a acestor simptome: deshidratare, greutate corporală scăzută, hipertensiune arterială. Hiperplazia hipertensivă necesită intervenție medicală imediată pentru a restabili echilibrul apă-sare în organism și pentru a stabiliza tensiunea arterială.
Când vizitează un medic, pacienții cu acest diagnostic se plâng de următoarele simptome de hiperplazie:
- migrenă;
- anxietate, apatie, excitabilitate nervoasă crescută;
- transpiraţie;
- slăbiciune, oboseală;
- cearcane sub ochi.
La copii, boala se manifestă prin perturbarea tractului gastrointestinal, somn slab și formarea necorespunzătoare a oaselor craniului.
Hiperplazia suprarenală nodulară
Cauza bolii este o concentrație crescută de hormon adrenocorticotrop în sânge, ceea ce duce la formarea unei tumori benigne (adenom) din epiteliul glandular. Pentru a reduce impactul negativ, cortexul suprarenal începe să crească, producând cantități mari de cortizol pentru a netezi efectul ACTH.
La pacienţii cu hipercortisolism (sindrom Cushing), hiperplazia suprarenală nodulară este întâlnită în mai mult de 38% din cazuri. Cu cât o persoană îmbătrânește, cu atât este mai susceptibilă de a dezvolta boala. Simptomele sunt puțin vagi, dar semnele principale sunt următoarele:
- neurofibromatoza;
- pete întunecate;
- ameţeală;
- crampe musculare;
- tulburări vizuale.
La examinarea glandei suprarenale cu ajutorul tomografiei computerizate, unul sau mai mulți noduli sunt vizibili pe glanda endocrină. Se referă la anomalii congenitale, se transmite după un tip autosomal dominant, poate apărea hiperplazia suprarenalei stângi, iar în cazuri mai rare - a celei drepte.
Hiperplazia suprarenală difuză
Diagnosticul acestei patologii prin ecografie este extrem de dificil, dar examinarea cu ajutorul tomografiei computerizate ajută la identificarea unuia sau mai multor noduli. Pe ecran apar ca o colecție de structuri triunghiulare cu ecogenitate redusă, înconjurate de țesut adipos. Glanda endocrină și-a păstrat forma inițială, dar a crescut semnificativ în dimensiune. Forma nodulară difuză a hiperplaziei nu este neobișnuită și se întâlnește în 30% din cazuri - țesutul cortexului este modificat, apar formațiuni ovale alungite (noduli).
Hiperplazia difuză poate fi diagnosticată și printr-o combinație de simptome: sete extremă, tremurături ale membrelor, volum crescut de sânge circulant, absența menstruației la femei, scăderea potenței la bărbați, salturi bruște ale tensiunii arteriale.
Hiperplazia suprarenală nodulară
De obicei, hiperplazia suprarenală nodulară este detectată la copiii care sunt aduși la o întâlnire de către părinți care sunt îngrijorați de următoarele simptome:
- obezitate localizată pe față și pe piept;
- mușchii sunt slab dezvoltați, atrofiați pe alocuri;
- piele cu un strat subțire de grăsime, excesiv pigmentată;
- Diabet;
- fracturi frecvente ale oaselor scheletice ale corpului superior;
- stare mentală instabilă;
- tulburări ale sistemului cardiovascular.
Hiperplazia suprarenală micronodulară
Hiperplazia micronodulară este un tip de sindrom Cushing dependent de hormoni și se caracterizează prin creșterea producției de cortizol cu ajutorul hormonului adrenocorticotrop. Dacă boala nu este tratată și într-un stadiu incipient răspunde bine la terapia medicamentoasă, atunci există o probabilitate mare de apariție a unei tumori benigne.
Hiperplazia pedunculului suprarenal medial
Adenopatia este o afecțiune a unui organ în care procesele patologice au început deja să apară, dar boala nu s-a dezvoltat încă. Cu un tratament în timp util, procesul poate fi inversat și se poate preveni dezvoltarea anomaliilor. Pe baza rezultatelor extracției post-mortem și studiului secțiunilor din crus medial, a structurii anatomice a glandelor suprarenale în peste 500 de cadavre, au fost identificate anomalii la 300 de persoane decedate.
În timpul vieții, toți au fost complet sănătoși și nu s-au plâns de funcționarea rinichilor și a glandelor suprarenale, dar la autopsie pedunculul medial a fost afectat de o patologie care începea să se dezvolte. Hiperplazia segmentară a tulpinii mediale a glandei endocrine răspunde bine la terapie.
Hiperplazia suprarenală nodulară
Încălcarea secreției de aldosteron - un hormon mineralocorticosteroid al cortexului suprarenal - în direcția creșterii conținutului său în fluxul sanguin este cauza hiperaldosteronismului primar. Dacă este lăsată netratată, boala se dezvoltă în hiperplazie nodulară difuză sau difuză, în cele mai multe cazuri complicată de o tumoare benignă de al doilea tip.
Ca urmare a examinării cu ajutorul tomografiei computerizate, nodulul seamănă cu un adenom în aspect, structura nodulară are o ecogenitate redusă și, uneori, locația structurii este partea laterală a glandei suprarenale.
Simptomele hiperplaziei suprarenale nodulare sunt următoarele: creșterea creșterii părului, tensiune arterială neregulată, tulburări ale rinichilor și ale sistemului cardiovascular, slăbiciune musculară, tulburări ale sistemului nervos.
Diagnosticul hiperplaziei suprarenale
Pentru a confirma prezența hiperplaziei în corpul pacientului, se efectuează o serie de teste de laborator:
- Imunotestul enzimatic - rezultatul arată conținutul de hormoni ai cortexului suprarenal și a glandei pituitare în serul sanguin.
- Radioimunotest - rezultatul demonstrează conținutul cantitativ de cortizol în sânge și urină.
Testele cu dexametazonă, utilizate pentru a determina dacă un pacient are hiperplazie sau procese de formare a tumorii similare ca simptome, sunt foarte utile în diagnosticarea CVC. Următoarele examinări hardware sunt, de asemenea, utilizate pentru a detecta boala:
- tomografie computerizata;
- imagistică prin rezonanță magnetică;
- scanare cu radionuclizi;
- angiografie.
Dacă este necesar să se confirme diagnosticul, uneori este necesar să se efectueze o puncție de aspirație, precum și să se efectueze un examen histologic și să se studieze compoziția celulară.
Tratamentul hiperplaziei suprarenale
Cele mai multe tipuri de hiperplazie congenitală și dobândită sunt tratate cu succes folosind terapia de substituție hormonală. După coordonarea cantității necesare organismului, medicamentele hormonale sunt consumate în doze echivalente de două sau trei ori pe parcursul zilei. Următoarele medicamente sunt prescrise în principal:
- Acetat de cortizon.
- Dexametazonă.
- Hidrocortizon.
- Prednisolon.
- Combinație de medicamente hormonale.
Multe dintre medicamentele hormonale enumerate au o mulțime de efecte secundare, așa că sunt combinate cu medicamente care le reduc manifestarea.
În unele forme de patologie congenitală, copiilor li se administrează încă câteva grame de sare de masă în dieta lor și, de asemenea, sunt supuși terapiei de substituție folosind mineralocorticoizi. Dacă este necesar pentru formarea corectă a caracteristicilor sexuale secundare, medicii prescriu:
- pentru fete - medicamente care conțin estrogeni;
- pentru băieți - medicamente cu androgeni.
Când copiii de sex feminin se nasc cu semne de hermafroditism, în primul an de viață, hiperplazia suprarenală este tratată împreună cu corectarea organelor genitale pentru a îmbunătăți calitatea vieții copilului.
După adrenalectomia laparoscopică, pacientul poate mânca și se poate plimba prin cameră a doua zi. După câteva zile, pacientul este externat cu recomandări de a vizita un medic și de a fi supus examinărilor o dată la șase luni. O dietă moderată este obligatorie.
Intervenția în timp util a medicilor va ajuta la evitarea multor complicații din cauza bolilor suprarenale. Nu ar trebui să amânați să mergeți la medic și să închideți ochii la simptomele evidente ale hiperplaziei. Acest lucru vă poate menține sănătos și poate evita intervenția chirurgicală.
2pochki.com
Formele și manifestările clinice ale bolii
Hiperplazia suprarenală congenitală se manifestă în forme clasice și neclasice. Cele clasice includ:
- Deficiența de 20,22-desmolază, numită și hiperplazie lipoidă. Această formă este rară și aproximativ două treimi dintre copiii cărora le lipsește această enzimă nu supraviețuiesc. 20,22-desmolaza se găsește în gonade și în cortexul suprarenal, iar atunci când este deficitară, apare o deficiență a tuturor tipurilor de hormoni steroizi. Dacă copilul încă supraviețuiește, atunci el este diagnosticat cu insuficiență suprarenală severă. Dezvoltarea sexuală este întotdeauna întârziată.
- Hiperplazia suprarenală cu un deficit de 3-beta-hidroxisteroid dehidrogenază este însoțită de pierderea de sare. Dar uneori eliberarea hormonului aldosteron este normală. La băieți, există o încălcare a diferențierii sexuale. Uneori poate apărea un fenotip feminin cu drepturi depline. Caracteristicile sexuale secundare se dezvoltă adesea normal, doar în unele cazuri se observă ginecomastie. Fetele pot dezvolta organe genitale externe de tip masculin; acest lucru se datorează secreției crescute de hormoni sexuali masculini în perioada prenatală. În prezent, funcția ovarelor în acest tip de tulburare nu a fost suficient studiată.
- Hiperplazia suprarenală difuză congenitală cu deficit de 17-alfa-hidroxilază este extrem de rară. Au fost descrise doar 180 de cazuri de această patologie. Cu această tulburare, se observă simptome de deficit de hormoni sexuali și glucocorticoizi. La copii, există o lipsă de ioni de potasiu - hipokaliemie și tensiune arterială scăzută. La fetele bolnave, dezvoltarea sexuală este întârziată, iar la băieți se observă pseudohermafroditism. În cazurile în care patologia nu a fost diagnosticată imediat după naștere, copiii cu sex genetic masculin sunt crescuți ca fete deoarece au organe genitale de tip feminin. Testiculele rămân în cavitatea abdominală sau canalele inghinale și devin adesea o descoperire incidentală în timpul examinării cu ultrasunete. Uneori sunt determinate organele genitale de tip intermediar, iar apoi sexul copilului este considerat masculin. De regulă, astfel de bărbați și femei nu au păr pubian și axilă.
- Hiperplazia suprarenală difuză congenitală cu deficit de 21-hidroxilază este o formă simplă de virilizare.
Hiperplazia poate fi cauza unor boli. De exemplu, cu boala Cushing, hiperplazia glandelor suprarenale stângi și drepte este observată în 35-40% din cazuri. De obicei, această patologie este detectată la persoanele de vârstă mijlocie sau în vârstă, deoarece severitatea simptomelor crește lent. Hiperplazia nodulară se caracterizează prin prezența unuia sau mai multor noduri, care pot fi foarte mici și uneori ajung la câțiva centimetri în diametru. Nodurile constau din mai mulți lobuli, iar țesutul hiperplazic al glandei este de asemenea detectat între nodurile înșiși. Această hiperplazie este uneori descrisă ca nodulară.
Hiperplazia micronodulară a glandelor suprarenale apare datorită efectului de stimulare prelungit al hormonului adrenocorticotrop asupra țesutului glandei, ceea ce duce la formarea unui adenom suprarenal. Cortexul său suferă modificări hiperplazice și secretă cantități mari de cortizol ca răspuns la stimularea crescută a ACTH. Prin urmare, hiperplazia nodulară mică este considerată o formă dependentă de ACTH a sindromului Cushing. În practica clinică, hiperplazia este adesea confundată cu tumori suprarenale, care devine adesea motivul unui tratament necorespunzător.
În formele neclasice se observă următoarele simptome: apariția precoce a părului pubian și axilar, creșterea cantității de androgeni, statura mare, vârsta osoasă nu corespunde realității, osificarea precoce a plăcilor de creștere, hirsutism, acnee, amenoree, chelie tâmple. , infertilitate. Desigur, aceste semne nu pot fi determinate la nou-născuți, așa că diagnosticul se pune în perioada pubertății sau la vârsta adultă. Prin urmare, această afecțiune a fost numită anterior hiperplazie suprarenală dobândită sau cu debut tardiv.
Informații detaliate despre activitatea glandelor suprarenale sunt postate în videoclip:
Cum se dezvoltă boala? Veragă principală în patogeneza bolii este o încălcare a formării hormonului cortizol. Când este în mod constant deficitar, sinteza ACTH în glanda pituitară crește conform principiului feedback-ului și se dezvoltă hiperplazia glandelor suprarenale. Hiperplazia nodulară sau difuză a glandei suprarenale stângi este mai frecventă. ACTH stimulează, de asemenea, formarea de steroizi. Prin urmare, pacienții experimentează nu doar un număr crescut de steroizi care se formează în stadii premergătoare celui care este blocat, ci și cei care îl ocolesc. Multe forme de hiperplazie se caracterizează printr-o producție crescută de androgeni suprarenale, motiv pentru care fetele devin virilizate. De aceea, această afecțiune a fost numită anterior sindrom adrenogenital.
Cum este diagnosticată boala?
Modificările hiperplazice ale glandelor suprarenale sunt caracterizate printr-o varietate de tulburări și simptome metabolice. Simptomele depind de hormonii glucocorticoizi care sunt în exces sau deficit în organism. Pentru diagnostic se folosesc de obicei metodele ELISA și RIA. Ce este? ELISA este un test imunosorbent legat de enzime utilizat pentru a determina cantitatea de hormon din serul sanguin. Determinarea acestor hormoni în urină este utilizată ca metodă auxiliară. Acest lucru este necesar pentru a confirma diagnosticul sau pentru a evalua eficacitatea terapiei. Pentru a afla în ce stadiu a fost blocat procesul de formare a steroizilor în organism, este necesar să se determine care corticosteroizi sunt în cantități insuficiente și care sunt în exces. Hormonii care se formează mai departe de stadiul blocat - hormoni produs - sunt determinați în cantități mari, deoarece la periferie sunt transformați în hormoni care se formează înaintea blocului - hormoni precursori. Pentru a preveni erorile în determinarea cantității de produse, se calculează raportul „produse-predecesori”.
Dacă se observă o formă severă de hiperplazie, atunci hormonii precursori sunt foarte mari și, prin urmare, nu există dificultăți în diagnosticare. Formele moderate sau ușoare ale bolii sunt mai greu de distins. Este necesar un test ACTH. Pacientul este injectat intravenos cu analogul său sintetic, tetracosactida, iar după 1 oră se evaluează nivelul de steroizi din serul sanguin. Pentru a confirma rezultatul testului, concentrația de steroizi este măsurată pentru prima dată după 30 de minute și pentru a doua oară după 1 oră. Uneori se face și un test cu dexametazonă, care suprimă producția de ACTH de către glanda pituitară, astfel încât cantitatea de steroizi din serul sanguin devine mai mică.
Ce măsuri de tratament se folosesc?
În cea mai mare parte, se prescrie terapia medicamentoasă cu medicamente hormonale; în cazurile severe, este indicat tratamentul chirurgical. Glucocorticoizii includ prednisolon, hidrocortizon, prednison, acetat de cortizon, dexametazonă sau combinații ale acestora. Există diverse scheme de administrare a acestor substanțe. Nu s-a stabilit încă care schemă este cea mai bună. În unele cazuri, este indicată utilizarea a două sau trei doze egale de hormoni pe zi, iar uneori este prescrisă o doză totală dimineața sau după-amiaza. Când există o secreție crescută de mineralocorticoizi sau androgeni, se folosesc dozele minime de hormoni corticosteroizi, care inhibă suficient producerea lor în corpul uman.
Tratamentul glandelor suprarenale este descris în videoclip:
Mineralocorticoizii sunt indicați copiilor diagnosticați cu sindromul risipei de sare. Pentru a restabili echilibrul de sare și a reface pierderea de săruri, se recomandă ca sugarii să adauge 1 până la 3 g de sare de bucătărie pe zi în dieta lor zilnică. Deficiența ionilor de sodiu este compensată cu succes. Când hiperplazia congenitală a cortexului suprarenal determină o lipsă de hormoni sexuali, este indicat tratamentul cu estrogeni la fete și androgeni la băieți pentru a stimula formarea caracteristicilor sexuale secundare în adolescență.
Chirurgia este indicată în cazuri extreme. Acest lucru se face de obicei în prezența organelor genitale externe de tip intermediar. Operația are ca scop ajustarea structurii organelor genitale în funcție de sexul genetic al copilului. Este de preferat să se efectueze intervenția chirurgicală în primul an de viață numai dacă starea copilului este stabilă. În stadiul actual, pacienților cu adevărată dezvoltare sexuală accelerată și deficit de 21-hidroxilază li se prescriu analogi ai hormonului GnRH în combinație cu glucorticoizi. Poate că această metodă de tratament va ajuta la creșterea înălțimii pacienților.
Principalele obiective ale terapiei sunt reducerea producției de hormon adrenocorticotrop, prevenirea insuficienței suprarenale și reducerea eliberării de androgeni de către glandele suprarenale. Pentru a reduce secreția de androgeni, este necesar să se controleze conținutul de substanțe intermediare care se află în lanțul de formare a hormonilor din spatele enzimei care a fost blocată. Conținutul acestei substanțe este normalizat prin reglarea dozelor de hormon cortizol. Dar formarea androgenilor de către cortexul suprarenal poate fi suprimată doar prin prescrierea unei doze de cortizol care depășește necesarul mediu de tratament de înlocuire.
Cantități foarte mari de cortizol pot avea efecte ireversibile asupra dezvoltării și creșterii copilului. În plus, este adesea dificil să alegeți doza potrivită de glucocorticoizi care normalizează nivelurile de androgeni fără a perturba procesele de creștere din organism. Prin urmare, ca tratament auxiliar, mineralocorticoizii sau antiandrogenii sunt utilizați în combinație cu doze de glucocorticoizi care nu suprimă creșterea.
Prognosticul pentru viață este întotdeauna favorabil dacă nu există complicații ale bolii. Cu un tratament adecvat, copiii trăiesc și se dezvoltă normal. Odată cu pierderea de sare, prognosticul este mai puțin favorabil deoarece există un risc ridicat de insuficiență suprarenală acută. Cu formele virilizante, daca tratamentul a fost oportun si corect, dezvoltarea fizica si sexuala decurge normal. Dacă terapia a întârziat, persistă creșterea excesivă a părului, statura mică și complicațiile care au reușit să apară din cauza hipotensiunii.
Glandele suprarenale îndeplinesc o serie de funcții importante în organism, inclusiv promovarea producerea anumitor hormoni(adrenalina, norepinefrina, hormoni corticoizi, hormoni sexuali).
Întreruperea activității, de exemplu, cu hiperplazia lor, afectează negativ starea nivelurilor hormonale, starea generală a corpului, toate organele și sistemele sale.
Ce este: caracteristicile bolii
Glanda suprarenală este formată din țesut glandular, medular și cortex.
Odată cu hiperplazia apare proliferarea țesutului de organ, care, la rândul său, duce la o creștere a acestuia. În același timp, forma caracteristică a organului rămâne neschimbată.
Proliferarea țesutului suprarenal duce la perturbarea funcției hormonale a acestora, în urma căreia organismul produce o cantitate în exces de diverși hormoni, care afectează negativ funcționarea întregului organism.
În special, hiperplazia suprarenală poate provoca disfuncții de reproducere.
Procesul de producere a hormonilor depinde de forma bolii. Da cand forma androgenă Există o secreție crescută de hormon androgen și corticoizi minerali, care afectează negativ starea sistemului vascular al organismului.
Forma de sare caracterizat prin producerea de cantități excesive de androgeni, în timp ce cantitatea de alți hormoni produsă este semnificativ redusă. Ca rezultat, o persoană se confruntă cu deshidratare și pierdere în greutate.
La formă virilă producția de adrenalină are loc și mai activ, ceea ce duce la perturbarea funcționării organelor sistemului reproducător.
Boala se poate dezvolta la oameni de toate vârstele și indiferent de sexul lor. La copii, cel mai adesea există o formă congenitală a patologiei, deși poate fi și dobândită.
Hiperplazia suprarenală diferă de alte forme de afectare a organelor. În special, cu hipoplazie sau displazie, produce mai putini hormoni, care afectează negativ și funcționarea organismului în ansamblu.
Clasificarea și tipurile de patologie
Există diferite forme ale bolii, care diferă unele de altele printr-un set de semne caracteristice și diferite opțiuni de curs.
Nodular
Această formă a bolii se caracterizează prin apariția în țesutul organului noduli specifici, care poate fi unic sau multiplu.
Patologia este bilaterală, adică afectează atât glandele suprarenale drepte, cât și cele stângi. Cel mai adesea diagnosticat la oameni. Nodulii pot fi uniformi sau au o structură lobulară.
Boala se manifestă după cum urmează: simptome caracteristice Cum:
- Semne de creștere a tensiunii arteriale;
- Întreruperea muncii;
- Disfuncția celulelor nervoase din țesutul muscular, manifestată sub formă de crampe și slăbiciune musculară.
Difuz
Această formă se caracterizează prin păstrarea aspectului glandelor suprarenale, în timp ce mărimea organelor crește semnificativ. În țesutul suprarenal se formează structuri hipoecogene specifice de formă triunghiulară, înconjurate de țesut adipos.
Nodular nodular
Cu această formă de patologie, există secreție crescută a hormonului cortizol, care contribuie la apariția unor astfel de semne clinice ale bolii, cum ar fi:
Micronodulare
Însoțită de o creștere a producției de cortizon și adrenalină.
Această formă este considerată o condiție prealabilă pentru dezvoltarea adenomului de prostată la bărbați.
Hiperplazia crusului medial
Caracterizat printr-o creștere a înălțimii crurei mediale, precum și dimensiunea glandei suprarenale în sine. Ca urmare a dezvoltării acestei forme, producția multor hormoni produși de glandele suprarenale este perturbată.
Hiperplazia corticală
Această formă este o patologie în care procesul de producere a cortizonului este perturbat. Ca urmare, astfel de simptome caracteristice apar ca:
Cauze
O varietate de motive pot duce la apariția și dezvoltarea patologiei, inclusiv următorii factori nefavorabili:
- Anomalii ale dezvoltării intrauterine a țesutului glandular fetal;
- Predispoziție ereditară și diverse anomalii la nivel genetic;
- Evoluție severă asociată cu stresul viitoarei mame, dezvoltarea toxicozei și alți factori negativi;
- Stres frecvent, depresie, stres emoțional excesiv;
- A avea obiceiuri proaste, cum ar fi fumatul sau consumul de alcool;
- Utilizarea pe termen lung a medicamentelor puternice;
- Tulburări ale proceselor metabolice din organism;
- boala Cushing.
Simptome și manifestări clinice
Există un număr mare semne specifice, a cărui prezență poate indica dezvoltarea hiperplaziei suprarenale. Astfel de manifestări clinice includ:
Diagnosticare
Pentru a recunoaște prezența unei boli, este necesar să intervievați pacientul, să-l examinați vizual și, de asemenea o serie de studii de laborator și instrumentale.
În special, pacientul trebuie:
- dona sânge pentru conținutul de hormoni produși de glandele suprarenale,
- se supune unei examinări cu raze X a rinichilor și a glandelor suprarenale,
- cercetarea radionuclizilor.
Opțiuni de tratament
Există mai multe moduri de a trata această patologie.
Alegerea uneia sau alteia metode terapeutice se face de către medic, în funcție de severitatea bolii.
Medicament
Cea mai populară metodă de tratament este terapie de înlocuire a hormonilor folosind anumite medicamente. Cel mai adesea, pacientului i se prescriu medicamente hormonale, cum ar fi:
În unele cazuri, este prescris un întreg complex de medicamente hormonale menționate mai sus. Se iau medicamentele de 3 ori pe ziîntr-o doză determinată de medic individual pentru fiecare pacient.
Deoarece se administrează adesea medicamente hormonale efecte secundare negative, pacientul trebuie să ia medicamente care să le reducă manifestarea.
În plus, în funcție de sex, pacientului i se prescriu medicamente care conțin anumite hormoni sexuali(pentru femei preparate cu estrogeni, pentru bărbați - androgeni).
Interventie chirurgicala
În cazuri deosebit de grave, pacientului i se prescrie o intervenție chirurgicală pe glandele suprarenale. Se efectuează intervenția chirurgicală prin laparoscopie. Această metodă este considerată cea mai blândă și minim invazivă.
Țesuturile sănătoase practic nu sunt afectate, pierderile de sânge sunt minime. În consecință, perioada de reabilitare după intervenție chirurgicală va fi cât mai scurtă.
Și totuși, imediat după operație, pacientul trebuie să respecte anumite reguli.
În special, nu trebuie să mâncați sau să vă implicați în nicio activitate fizică timp de 24 de ore după operație.
Medicină tradițională
Poate fi folosit ca terapie adjuvantă pentru a completa tratamentul medicamentos. retete de medicina traditionala.
În special, administrarea de infuzii de plante are un efect pozitiv asupra funcționării glandelor suprarenale. Pentru a le pregăti, puteți folosi plante precum frunzele de dud, sfoara și pulmonarul.
Trebuie să luați 2 linguri. materiile prime uscate, turnați peste el un pahar cu apă clocotită, încălziți într-o baie de apă timp de 10-15 minute. După aceasta, bulionul finit este răcit și filtrat. Decoctul rezultat este suplimentat cu apă clocotită până la volumul inițial, împărțit în 2 doze. Produsul se ia de 2 ori pe zi, dimineata si seara.
Hiperplazia suprarenală este o boală periculoasă care poate duce la o serie de complicații grave. Disfuncția suprarenală devine adesea cauza cancerului. Deși, cu depistarea și tratamentul în timp util, prognosticul pentru recuperare este foarte favorabil.
Pentru a vedea un medic la timp și a începe tratamentul, trebuie să vă monitorizați cu atenție propria sănătate și să acordați atenție oricăror modificări ale stării dumneavoastră. Acest lucru vă va permite să determinați în timp util prezența manifestărilor clinice ale patologiei.
Aflați despre hiperplazia suprarenală congenitală și consecințele acesteia din videoclip: