Coreea minoră. Cauzele coreei la copii

Descriere:

Reumatismele (coree minoră, coree acută, coree Sydenham) se observă aproape exclusiv la copii, mai ales în sezonul rece. Fetele se îmbolnăvesc aproape de două ori mai des decât băieții.

Simptome:

Principala sa manifestare este tulburările motorii sub formă de zvâcniri ale brațelor și picioarelor (așa-numita hiperkineză coreică). Originea bolii este asociată cu o infecție anterioară cu streptococ; Se crede că coreea minoră este simptomul inițial și poate precede formarea defectelor cardiace reumatice. In afara de asta. s-a observat o predispoziție familială la coreea minoră; Printre paciente predomină fetele, ceea ce este asociat cu acțiunea hormonilor feminini. Dezvoltarea manifestărilor clinice ale hiperkinezei în timpul coreei este asociată cu deteriorarea structurilor nervoase responsabile pentru coordonarea mișcărilor și tonusul muscular normal - cortexul cerebral, cerebelul și unele structuri profunde ale creierului (ganglionii bazali).

Manifestările clinice ale coreei se caracterizează prin slăbiciune musculară, necoordonare a mișcărilor și, cel mai important, coree. Mișcările din timpul hiperkinezei sunt rapide, neregulate, distribuite aleatoriu, variază foarte mult ca frecvență și intensitate, ceea ce creează impresia de mișcare „zdrențuită”. Mai des sunt exprimate pe față, mâini și picioare. Ele pot fi fie unilaterale, fie simetrice. Cea mai frecventă hiperkinezie este hiperkinezia laringelui și a limbii, care se manifestă prin tulburări de vorbire și tulburări de înghițire. Mușchii trunchiului nu sunt de obicei implicați în hiperkineză, cu excepția leziunii diafragmei, care duce la respirație intermitentă, neregulată. Severitatea hiperkinezei variază de la grimase ușoare, stânjenie și mișcări încețoșate până la o „furtună coreică” cu mișcări patologice masive la nivelul feței, brațelor și picioarelor.

Boala apare sub forma unor atacuri de hiperkineză, întrerupte de intervale cu mișcări și comportament normale. Durata medie a unui atac este de 12 săptămâni, cel mai adesea 4-6 luni; ocazional boala poate dura 1-2 ani. O treime dintre pacienții care au avut coree minoră dezvoltă ulterior boli de inimă. La unii pacienți, tulburările neuropsihice pot persista mult timp după atacurile de coree și formarea bolilor de inimă - slăbiciune, letargie etc.

Cu coreea minoră sunt posibile tulburări psihice, manifestate în instabilitate emoțională, anxietate, impulsivitate a acțiunilor; Posibilă pierdere a memoriei și a concentrării. Aceste tulburări apar adesea chiar la începutul bolii și persistă în intervalele dintre atacurile de hiperkineză. Cu un tratament adecvat al bolii, acestea dispar complet.

Cauze:

Dezvoltarea bolii este cauzată de inducerea de către streptococul hemolitic de grup A a anticorpilor specifici care reacţionează încrucişat cu antigenele citoplasmatice ai neuronilor nucleilor caudat şi subtalamic şi provoacă leziuni acestor structuri ale sistemului nervos central; O anumită semnificație în patogeneza bolii este, de asemenea, atașată modificărilor peretelui vascular al arteriolelor și arterelor mici ale creierului.

Un studiu morfologic relevă modificări degenerative difuze ale neuronilor din nucleii subcorticali și din cortexul cerebral pe fondul infiltrației perivasculare și al focarelor embolice mici în substanța creierului.

Coreea minoră este o anomalie reumatică. Se exprimă în tulburări de mișcare pronunțate incontrolabile. Natura apariției acestei patologii nervoase a derutat în mod repetat medicii. Astăzi, medicii au ajuns la concluzia că anomalia se dezvoltă pe un fond reumatic.

Principala cauză a dezvoltării acestei anomalii este o recidivă a scarlatinei sau amigdalitei.

Factorii de dezvoltare a bolii

Este de remarcat faptul că fetele prezintă un risc mai mare de a dezvolta coree minoră decât băieții. Motivele dezvoltării acestei boli au fost mult timp un adevărat mister pentru medici. Acum, medicii au ajuns la concluzia că cauza principală a dezvoltării coreei minore este pătrunderea în organism a bacteriilor streptococice din grupa A. Boala poate începe să progreseze chiar și pe fondul amigdalitei, atunci când bacteriile călătoresc prin sânge. , pătrund în țesutul conjunctiv.

Dacă un agent patogen infecțios pătrunde în sistemul nervos central, atunci cauza naturală a acestui lucru este o întrerupere a funcționării creierului. Acest lucru duce la tulburări de coordonare a mișcărilor și a tonusului muscular.

Durata anomaliei este de 3-6 săptămâni.

Moartea este destul de rară. Motivul pentru aceasta este deteriorarea sistemului cardiovascular.

Cum se manifestă patologia?

Simptomele coreei minore sunt destul de specifice și boala poate fi diagnosticată deja în zorii dezvoltării sale.

Coreea mai mică, fiind o anomalie „juvenilă”, se dezvoltă extrem de rar după pubertate. Fetele sunt din nou în pericol. Coreea minoră nu apare aproape niciodată la domnișoarele adulte. Excepție fac persoanele care sunt predispuse la recidive în timpul sarcinii.

Semne principale

Principalele simptome ale coreei minore includ pasaje motorii necontrolate. Ele sunt exprimate prin zvâcniri nervoase ale extremităților superioare și inferioare, care se numește hiperkineză coreică în medicină.

Potrivit unor cercetători ai acestei patologii, anomaliile cardiace reumatice se pot dezvolta pe fondul coreei minore.

Faptul că fetele sunt mai susceptibile la această boală se explică prin influența hormonilor feminini.

Semne clinice

Ulterior, simptomele coreei minore se manifestă în:

1. Slabiciune musculara.
2. Coordonare motrică afectată.
3. Prezența hiperkinezei coreice.

Un copil bolnav se mișcă rapid, dar nu ritmic. Pasajele motorii se caracterizează prin rugozitate, stinghere și distribuție aleatorie. Din exterior se pare că mișcările sunt foarte „zdrențuite”.

Hiperkineza poate fi fie simetrică, fie unilaterală. Ele sunt exprimate în expresii faciale, picioare și mâini. Hiperkineza laringiană este foarte frecventă. Pe acest fundal, o persoană suferă de vorbire neclară, iar înghițirea este afectată.

Mușchii trunchiului sunt rar implicați în hiperkineză. În acest caz, se observă o respirație rapidă, aproape întreruptă. Severitatea manifestărilor anormale poate varia. În unele cazuri, există o ușoară grimasă. Uneori pacientul suferă de pasaje motorii patologice violente.

Diagnosticul bolii

Puteți pre-diagnostica imediat coreea minoră. Pentru a clarifica diagnosticul, specialistul trebuie să colecteze o anamneză a vieții pacientului. În acest scop, se folosesc metode speciale de cercetare. În plus, sângele unei persoane care suferă de această boală este luat pentru teste de laborator. În testul de sânge este dezvăluit numărul de markeri ai factorului reumatoid, precum și proteinele reactive și infecția cu streptococ.

Metoda cheie de cercetare este electroencefalograma. Această procedură presupune că activitatea GM este examinată folosind unde. Apoi, pentru a studia mușchii scheletici, medicul prescrie pacientului electromiografia.

Pentru a detecta modificările focale ale creierului, se prescrie CT.

Caracteristici de ajutorare a pacientului

Tratamentul coreei minore trebuie să fie oportun și corect. Se presupune că o persoană cu risc este înregistrată la medicul curant chiar înainte de apariția unor tulburări specifice.

Toate instrucțiunile și dorințele specialistului trebuie respectate cu strictețe. În unele cazuri, medicul recomandă o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea amigdalelor. Este mai bine să faceți acest lucru, deoarece altfel copilul va avea o durere în gât foarte des.

Acțiunile impulsive necontrolate sunt oprite prin administrarea de antipsihotice.

Important de luat în considerare

Coreea minoră se caracterizează prin manifestări paroxistice. Durata medie a procesului anormal este de douăsprezece săptămâni. În unele cazuri, perioada patologică durează douăsprezece luni.

În acest context, un copil bolnav se plânge adesea de:

• letargie și apatie;
• hiperoboseala;
• tulburări de somn (cel mai adesea se observă somnolență);
• halucinații.

Comportamentul „ciudat” al unui copil nu este întotdeauna răsfăț.

Dacă un copil începe brusc să-și încrețească fruntea, să verse conținutul unei linguri înainte de a-i ajunge la gură, să răstoarne farfuria și să facă o strâmbă, nu este nevoie să te grăbești să-l pedepsești sau să-l duci la un psiholog sau un preot. Aceste semne sunt primele semne în dezvoltarea coreei minore.

Prin urmare, dacă un copil suferă de dureri private în gât, se recomandă să consultați imediat un medic pediatru bun.

Concluzie

Prognosticul pentru coreea minoră, din păcate, nu este foarte încurajator. Pacienții mor adesea din cauza demenței sau a cașexiei.

Prevenirea bolii este posibilă. Pentru a face acest lucru, trebuie să tratați rapid răceala și chiar mai bine să preveniți apariția lor.

Coreea minoră (corea minoră; sinonim: coreea lui Sydenham, coreea infecțioasă, coreea reumatică).

Etiologie. În prezent, natura reumatică a coreei minore este fără îndoială; boala este considerată cea mai frecventă și mai bine studiată formă de encefalită reumatică. Dezvoltarea coreei minore este adesea precedată de amigdalita, un atac reumatic cu afectare a inimii și mai rar a articulațiilor, dar coreea minoră poate fi și prima manifestare clinică a reumatismului.

Dezvoltarea coreei minore trebuie considerată ca un proces reumatic activ în desfășurare, chiar dacă nu există alte manifestări clinice (temperatura, VSH, modificări cardiace).

Prevalența. Coreea minoră afectează cel mai adesea copiii cu vârsta cuprinsă între 5-15 ani, fetele fiind de aproximativ 2 ori mai predispuse decât băieții. La vârsta de 15-25 de ani, aproape exclusiv femeile sunt afectate, iar cele mai multe dintre ele sunt recidive ale coreei observate în copilărie. S-a observat că copiii astenici, fragili și hiperexcitabili sunt mai susceptibili de a dezvolta coree minoră. În sezonul cald, uscat, manifestările de coree minoră se observă mult mai rar decât în ​​lunile reci, ploioase.

Anatomie patologică. Decesele cauzate de coreea reumatismale sunt rare si apar in cazul bolilor de inima reumatismale severe sau din cauze accidentale. Creierul este umflat și se observă fibroza focală a piesei.

Din punct de vedere histologic, creierul dezvăluie de obicei dezorganizarea țesutului conjunctiv al pereților vaselor mici și capilarelor sub formă de umflare a mucoidei, transformare fibrinoidă, scleroză și hialinoză, dezvoltându-se pe fondul creșterii permeabilității țesuturilor și vasculare. Cu o durată lungă a bolii, mici cicatrici se găsesc în cortex și în alte părți ale creierului - focare de fibroză capilară (Fig. 1).

În vasele și capilarele mici, are loc proliferarea endotelială, se observă endovasculită și microtrombi. Semne constante precum distonia vasculară cu tortuozitatea lor, intussuscepția sau proeminența anevrismală a peretelui, hiperemie, stază, formare de trombi hialini și edem perivascular. În apropierea vaselor modificate, se dezvoltă o rarefacție focală a celulelor nervoase odată cu proliferarea gliei.

În unele cazuri, la coreea reumatică, se observă encefalită productivă cu formarea de noduli inflamatori în țesutul cerebral - gliogranuloame nespecifice, constând din celule limfoide, histiocite, neutrofile singulare și elemente gliale (Fig. 2).

Modificările vasculare și inflamatorii ale coreei sunt localizate în ganglionii subcorticali (corpi striați și caudați, talamus optic), în regiunea hipotalamică, pedunculi cerebelosi, mesenencefal și medula oblongata, dar adesea se răspândesc în cortex și în alte părți ale creierului.

Mulți autori acordă o mare importanță distrofiei celulelor nervoase mici ale ganglionilor subcorticali și stratului granular intern al cortexului cerebral, în care se observă cromatoliza, cariocitoliza cu formarea de celule umbră, degenerescența hidropică, depunerea de lipofuscină și neuronofagia.

De asemenea, se detectează hiperplazia severă a elementelor gliale: proliferarea și hipertrofia astrocitelor, proliferarea celulelor oligodendrogliale dense și de drenaj, hiperplazie semnificativă și distrofie a microgliei.

În cazurile cu un curs malign acut de coree reumatică, modificările vasculare, inflamatorii și distrofice sunt cel mai clar evidențiate. Apar micronecroza substanței cerebrale, hemoragii diapedetice localizate în ganglionii subcorticali și trunchiul cerebral și apar forme amoeboide ale astrocitelor.

În cazul coreei și hiperkinezei non-corice la copii, o atenție deosebită se atrage asupra modificărilor fibrelor nervoase sub formă de tumefiere, vacuolizare și formare de baloane terminale (Fig. 3), localizate în ganglionii subcorticali, regiunea subtalamică, mesenencefal și medular. oblongata. Fibrele nervoase ale altor părți ale creierului rămân neschimbate. În cursul acut al bolii, apar leziuni mai profunde ale fibrelor nervoase, până la dezintegrarea segmentară a acestora. Astfel de modificări ale fibrelor nervoase nu apar în reumatismul care apare fără coree. Aparent, afectarea fibrelor nervoase ale anumitor părți ale creierului este substratul morfologic al hiperkinezei coreice și non-corice. Modificările vasculare, inflamatorii și distrofice ale creierului sunt nespecifice. De asemenea, se observă în reumatismul fără coree și provoacă o varietate de forme clinice și manifestări ale bolii coreene.

Pentru modificări ale organelor interne în timpul coreei, vezi Reumatism.

Patogeneza coreea minoră este considerată din perspectiva ideilor moderne despre reumatism ca o leziune cronică autoalergică a țesutului conjunctiv, în principal substanța sa interstițială, cu modificări secundare la nivelul organelor parenchimatoase. În sistemul nervos, coreea minoră afectează și componentele sale de țesut conjunctiv - vase, meninge, stroma plexului corioideus. Celulele și fibrele nervoase suferă secundar. Importanța în patogeneza coreei minore a fost stabilită nu numai a modificărilor morfologice, ci și a tulburărilor funcționale ale reactivității vasculare și a tonusului vascular. La mulți pacienți, pletismografia (Fig. 4) și oscilografia au evidențiat tonus vascular periferic scăzut și labilitate vasomotorie crescută. Difuzitatea leziunilor cerebrale în coreea minoră este detectată prin electroencefalografie și se constată o dependență nu de severitatea simptomelor clinice ale bolii, ci de durata bolii cu reumatism.

Orez. 4. Pletismograma degetului unui pacient cu coree minoră. Ondulare pronunțată a curbei. Tonul vascular scăzut. Reacții profunde ca răspuns la iritația provocată de frig.

Cursul și simptomele. Simptomele clinice ale coreei minore se dezvoltă treptat; la majoritatea pacienților - la temperatură normală și absența unor modificări pronunțate în sânge. Creșterea temperaturii și ROE ridicate sunt observate la pacienții cu cardită reumatică actuală. Modificările inimii, cel mai adesea endocardită cu afectarea valvei mitrale, sunt observate la aproximativ jumătate dintre pacienții cu coree minoră. Terapia complexă a reumatismului și profilaxia sezonieră (bicilină, aspirina) au schimbat semnificativ formele clinice și evoluția reumatismului: afectarea cardiacă severă este acum mult mai puțin frecventă, numărul de atacuri și forme active a scăzut.

Coreea minoră este prima manifestare clinică a reumatismului la mulți copii. Modificările inimii, cele mai multe dintre ele nu severe, pot deveni evidente mai târziu, uneori după câțiva ani. La o proporție semnificativă de pacienți cu coree minoră, modificările inimii sunt exprimate doar printr-o ușoară extindere a limitelor sale, murmure funcționale la bază și contracții neregulate, iar toate aceste tulburări sunt reversibile și se pot opri complet. Majoritatea pacienților prezintă labilitate vasomotoare, simptome pozitive de ciupit, garou și test pozitiv la cupă, care se explică prin creșterea permeabilității vasculare caracteristică reumatismului. Excitabilitatea vasomotoare este, de asemenea, crescută. Sângele este neremarcabil, uneori există leucocitoză moderată, limfocitoză, eozinofilie, o scădere ușoară a conținutului de hemoglobină și a numărului de globule roșii. ROE este normal, uneori moderat accelerat. Nu există modificări în urină.

Diverse leziuni ale sistemului nervos central în coreea minoră pot fi grupate în următoarea triadă tipică de simptome: modificări psihice, hiperkineză coreică și scăderea tonusului muscular.

Modificările psihice aparțin primelor manifestări ale coreei, dar ele pot fi evaluate corect numai odată cu apariția hiperkinezei pronunțate, deoarece sindromul asemănător nevrozei observat în sine (iritabilitate crescută, sensibilitate, lacrimare, schimbări de dispoziție nemotivate, „capricii". ”, distragerea, uitarea, neatenția, uneori încăpățânarea, necaracteristică anterior pacientului, somn agitat și scurt cu adormire lentă și trezire ușoară) este caracteristică multor boli, în special la copii. La cea mai mică provocare pot apărea izbucniri afective. Sunt descrise stări episodice de agitație psihomotorie cu tulburări de conștiență, halucinații și idei delirante. Tulburările psihosenzoriale cu coreea minoră sunt exprimate printr-o încălcare a sintezei optic-spațiale.

Treptat, acestor fenomene li se alătură și se intensifică tulburările motorii - stângăciune și imprecizia mișcărilor, neliniște motorie, grimase, hiperkinezie. Scrisul de mână se schimbă, scrisul devine neglijent, apar pete și pete, literele alunecă, iar dimensiunea lor devine neuniformă. Mișcările violente sunt exprimate în mușchii feței, gâtului, trunchiului și în părțile proximale și distale ale brațelor și picioarelor. Hiperkineza crește treptat în intensitate și face din ce în ce mai dificilă efectuarea mișcărilor țintite. Nu doar scrisul devine dificil, ci și mersul pe jos, mâncatul independent și chiar capacitatea de a ridica și ține un obiect în mână. Răspândirea hiperkinezei la mușchii laringelui provoacă tulburări de vorbire, care devine neclară, disartrică și uneori șoaptă. Pacientul scoate uneori sunete mormăiitoare, nearticulate. În formele severe, pacienții încetează complet să vorbească (mutism trohaic). Hiperkineza împiedică pacientul să-și scoată limba în mod voluntar, iar dacă acest lucru are succes, pacientul nu o poate ține afară.

Stresul emoțional, în special emoțiile neplăcute, crește brusc hiperkineza. Se opresc în timpul somnului, dar pacientului îi este greu să adoarmă, deoarece hiperkineza îl deranjează. Simptomele limbii și ale pleoapelor sunt caracteristice - incapacitatea de a menține limba ieșită cu ochii închiși. La inhalare, peretele abdominal se retrage în locul proeminenței normale (semnul Czerny). Dificultatea de a fixa privirea duce la mișcări constante ale globilor oculari: ei „aleargă” în mod constant în direcții diferite. Severitatea mișcărilor violente este foarte diferită: de la extrem de ascuțite („furtună motorie” sau „dans nebun”) la abia vizibilă, dezvăluită doar cu un studiu special.

Hipotonia musculară poate fi, de asemenea, exprimată în diferite grade. În cazurile cu o scădere foarte accentuată a tonusului muscular, hiperkineza este mai puțin pronunțată și poate chiar să lipsească. Cu așa-numita chorea mollis - coree moale, paralitică - se observă o imagine de pseudoparalizie, când pacientul nu poate efectua mișcări active din cauza atoniei musculare. Hipotonia cu coreea minoră este cauzată nu numai de modificările structurale în părțile sus-menționate ale creierului, ci și de tulburări funcționale ale aparatului suprasegmental, în primul rând sistemele descendente ale formării reticulare a trunchiului cerebral și a creierului interstițial. Dacă hiperkineza și hipotonia musculară sunt exprimate doar într-o jumătate a corpului, boala se numește hemichoree.

S-a observat o corelație binecunoscută între modificările psihice și tulburările focale ale sistemului nervos central: o stare de excitare mentală ascuțită este observată mai des la pacienții cu hiperkinezie sever exprimată, iar letargia generală, apatia și lipsa de inițiativă sunt observate. observată la pacienții cu hiperkineză ușoară și hipotonie musculară vizibilă.

Reflexele tendinoase la pacienții fără hipotonie musculară severă rămân păstrate. Cu atonie musculară severă, reflexele tendinoase nu sunt evocate, deși arcul reflex este păstrat structural. Coreea minoră se caracterizează prin modificări ale reflexelor genunchiului: 1) Simptomul lui Gordon: după lovirea tendonului cvadricepsului cu un ciocan, piciorul îngheață pentru ceva timp în poziție de extensie din cauza tensiunii tonice a acestui mușchi; 2) natura pendulară a reflexului genunchiului cu balansarea repetată a piciorului cu scăderea treptată a amplitudinii mișcării.

Tulburările senzoriale nu se observă cu coree minoră. Unii pacienți au dureri severe la nivelul articulațiilor, mușchilor și, ocazional, de-a lungul trunchiurilor nervoase. Funcția sfincterelor nu este afectată. Fundusul este normal. În cazuri severe, a fost descrisă embolie a arterei centrale retiniene.

Lichidul cefalorahidian este de obicei nemodificat. În observații izolate, s-a observat o ușoară creștere a presiunii lichidului cefalorahidian și o ușoară creștere a citozei. Puncția lombară nu este efectuată pentru majoritatea pacienților cu coree minoră, deoarece acest lucru nu este necesar pentru diagnostic, iar pacienții foarte excitabili reacționează cu hiperkinezie crescută la orice iritație care provoacă durere.

Electroencefalografia pentru coreea minoră dezvăluie o deficiență difuză a ritmului alfa în întreg cortexul, o predominanță a undelor lente neregulate și prezența în unele cazuri a oscilațiilor individuale de tip spike. La pacienții cu hemichoree, modificările EEG sunt exprimate în ambele emisfere. Odată cu recuperarea clinică, normalizarea EEG nu apare la majoritatea pacienților. Modificările în activitatea bioelectrică a creierului sunt mai pronunțate atunci când boala cu reumatism este semnificativă și cu recidive ale coreei minore. În cazurile în care coreea minoră este prima manifestare a reumatismului la un copil, EEG-ul poate fi normal.

În timpul coreei minore, se observă intensificarea periodică și diminuarea simptomelor neurologice. Cele mai lungi cazuri apar cu o dezvoltare foarte lenta si treptata a manifestarilor clinice cu putina severitate. Cu cât hipotonia musculară este mai pronunțată, cu atât boala progresează mai lent; chorea mollis are un curs prelungit, de luni de zile. Formele cu hiperkineză dezvoltată relativ rapid și fără o scădere bruscă a tonusului muscular se desfășoară cel mai favorabil și se rezolvă rapid.

La aproximativ jumătate dintre pacienți, coreea minoră reapare; recidiva este de obicei precedată de o exacerbare a procesului reumatic. Recidiva apare cel mai adesea după 1-2 ani. Numărul de recăderi variază: de la una sau două la multe. Odată cu o îmbunătățire a stării generale și o scădere a hiperkinezei, tulburările mintale sunt atenuate treptat, dar chiar și după recuperare, starea de astenie la persoanele care au suferit o coree minoră rămâne mult timp. O examinare ulterioară a acestor pacienți relevă diferite tulburări nevrotice: dureri de cap, amețeli, oboseală crescută și iritabilitate.

Diagnosticul de coree minoră se face în primul rând pe baza dezvoltării treptate a hiperkinezei și a scăderii tonusului muscular în prezența modificărilor psihice și a tulburărilor vasculare. Un istoric de reumatism sau amigdalita frecventă confirmă diagnosticul, dar trebuie amintit că coreea minoră este adesea prima manifestare clinică a reumatismului.

Coreea minoră diferă de alte forme de encefalită reumatică cu hiperkinezie în hipotonia musculară și natura mișcărilor violente. Din hiperkineza de origine nevrotică, coreea minoră se poate diferenția prin istoric reumatismal, modificări ale inimii, permeabilitate vasculară crescută, dezvoltare treptată fără o legătură clară cu factorii psihogene.

Prognosticul coreei minore este favorabil. Rezultatele letale sunt rare și sunt cauzate nu de coree, ci de leziuni severe ale inimii. Terapia complexă și profilaxia antireumatică sezonieră reduc posibilitatea recăderilor coree minore și permit un prognostic mai favorabil atât pentru afectarea cardiacă, cât și pentru efectele neurologice reziduale.

Tratament - vezi mai jos.

Orez. 1. O cicatrice formata din fibre de colagen si reticulina in cortexul cerebral (impregnare conform lui Snesarev).
Orez. 2. Nodul glial liber în corpul caudat (colorație Nissl).
Orez. 3. Umflarea, vacuolizarea și formarea baloanelor terminale în fibrele nervoase ale ganglionilor subcorticali (impregnare cu argint conform Avtsyn).

Coreea lui Sydenham (Sudenham, 1636) – neuroreumatism (vezi).

* * *
(numit după medicul englez Th. Sydenham, 1624–1689; sinonime - dansul Sf. Vitus, coree minoră, coree reumatică) - o manifestare a encefalitei reumatice cu afectarea cerebelului și a pedunculilor acestuia; în practica clinică modernă este extrem de rar. Apare aproape exclusiv în copilărie și adolescență (5-15 ani), apariția sa la o vârstă mai înaintată este considerată ca vasculită a sistemului nervos central (mai des cu lupus eritematos sistemic). Asociat cu formarea de anticorpi antineuronali care interacționează cu antigenele ganglionilor bazali. Apare de obicei la câteva luni după un atac acut de reumatism, astfel încât de multe ori nu este posibilă identificarea altor semne de reumatism sau infecție streptococică la pacienți. Se manifestă ca hiperkineză bilaterală sau unilaterală (hemicoree), care apare acut sau subacut, cu o creștere în 2-4 săptămâni. Când laringele și limba sunt implicate, se dezvoltă disartrie și tulburări de deglutiție. În cazurile ușoare, pot exista doar gesturi cu grimase și maniere (o consecință a dorinței pacientului de a da aspectul mișcărilor intenționate mișcărilor involuntare). În plus, hipotonia musculară este caracteristică (cu așa-numita coree moale, „maschează” coreea), scăderea reflexelor tendinoase și un reflex de genunchi „înghețat” (contracție coreică prelungită a mușchiului cvadriceps femural atunci când tendonul său este lovit în mod repetat) . Adesea sunt detectate modificări psihice (labilitate afectivă, stări anxietate-depresive și obsesive, scăderea atenției și a memoriei) și tulburări ale sistemului autonom (labilitatea tensiunii arteriale, tahicardie). În majoritatea cazurilor, hiperkineza regresează spontan în 3-6 luni. Recăderile bolii sunt posibile, inclusiv în timpul sarcinii, luând contraceptive orale, psihostimulante, levodopa și difenină. Pe termen lung, unii pacienți care au avut coreea Sydenham prezintă tulburări de vorbire, stânjeneală a mișcărilor, tremor, ticuri, tulburări astenice, obsesive sau anxietate-depresive. Tratament: repaus la pat în perioada acută, doze mici de benzodiazepine sau barbiturice; în cazurile mai severe se folosesc antipsihotice, acid valproic sau carbamazepină. Se folosesc glucocorticoizi, plasmafereza și imunoglobulina intravenoasă. Cei care au avut coreea Sydenham necesită profilaxie cu benzatin benzilpenicilină timp de 5 ani.

T. Sydenham. Schedula monitoria de novae febris intrare. Londini, 1686; p. 25–28.

Dicționar enciclopedic de psihologie și pedagogie. 2013.

Note: Prezența a două criterii majore sau a unui criteriu major și a două criterii minore în combinație cu dovezi documentate de infecție anterioară cu streptococi de grup A indică o probabilitate mare de febră reumatică acută. Cazuri speciale:

1. Coreea izolata – cu excluderea altor cauze (inclusiv PANDAS*).

2. Cardită tardivă - dezvoltarea simptomelor clinice și instrumentale ale valvulitei prelungite în timp (mai mult de 2 luni) - cu excluderea altor cauze.

3. Febră reumatismală acută repetată cu sau fără boală reumatică cronică a inimii.

* PANDAS este o abreviere a cuvintelor în limba engleză „Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections” (tulburări neuropsihiatrice autoimune ale copiilor asociate cu infecția streptococică).Această afecțiune este legată în patogeneză de coreea reumatică, dar diferă de aceasta prin starea ei neurologică normală. Tabloul clinic este caracterizat doar de tulburări de comportament sub formă de tulburare obsesiv-compulsivă și (sau) tulburare de tic.

Fără îndoială, la realizările serioase ale științei din secolul al XX-lea. ar trebui să includă dezvoltarea prevenirii febrei reumatice acute și a recidivelor acesteia. Baza prevenirii primare a febrei reumatice acute este diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat al infecției faringiene cronice active (dureri în gât, faringită). Luând în considerare experiența clinică globală, au fost elaborate recomandări pentru terapia antimicrobiană rațională a amigdalitei și faringitei, adaptate la condițiile asistenței medicale rusești.

Prevenția secundară are ca scop prevenirea atacurilor recurente și a progresiei bolii la persoanele care au avut reumatismă acută și implică administrarea regulată de penicilină cu acțiune prelungită (penicilină benzatinică). Utilizarea acestui medicament sub formă de bicilină-5 a făcut posibilă reducerea semnificativă (de 4-12 ori) a frecvenței atacurilor reumatice repetate și, în consecință, creșterea speranței de viață a pacienților cu RPS. În același timp, o serie de autori au subliniat eficacitatea insuficientă a profilaxiei cu bicilină la 13-37% dintre pacienți. Studiile comune efectuate la Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale și Centrul de Cercetare de Stat pentru Antibiotice au arătat că benzilpenicilina, prescrisă la o doză de 2,4 milioane de unități intramuscular la fiecare 3 săptămâni, este în prezent un medicament extrem de eficient și sigur. pentru prevenirea secundară a coreei reumatice acute. Forma de dozare cu acțiune prelungită a penicilinei, bicilină-5, produsă de industria autohtonă, nu este în prezent acceptabilă pentru prevenirea secundară a ARF, deoarece nu îndeplinește cerințele farmacocinetice pentru medicamentele preventive. În secolul XXI. Eforturile oamenilor de știință se vor concentra pe crearea și îmbunătățirea unui vaccin care conține epitopi ai proteinelor M din tulpini „reumatogene” care nu reacţionează încrucişat cu antigenele tisulare ale corpului uman.

Informații generale

Deci, ce este coreea minoră? Coreea minoră este o boală reumatică de natură neurologică, care se manifestă prin activitatea motorie excesivă a membrelor pacientului. Această boală este cunoscută sub denumirea de coree reumatică și coreea lui Sydenham, după omul de știință care a descoperit această boală în 1686 și i-a descris simptomele.

Această boală se manifestă într-o măsură mai mare la copii, cu toate acestea, există dovezi ale apariției bolii la adulți.

Cauze

Principalul agent cauzal al bolii este streptococul hemologic de grup A. Acest streptococ este bine cunoscut de toți părinții, deoarece este cel de vină pentru durerea în gât a copilului sau pentru alte boli infecțioase ale tractului respirator superior (URT).

Se crede că un copil care a contractat o boală infecțioasă a tractului respirator superior intră imediat în grupul de risc, ca potențial pacient diagnosticat cu coree.

Cu toate acestea, în ciuda faptului că acest motiv este unul dintre principalele, există o serie de factori care pot declanșa dezvoltarea acestei boli, inclusiv:

• ereditate;
• boli reumatice în organism;
• perturbări în funcționarea sistemului endocrin;
• prezența formațiunilor carioase pe dinți;
• scăderea imunității;
• luarea anumitor medicamente;
• paralizie cerebrală;
• alimentare insuficientă cu sânge a creierului

Aceasta nu este o listă completă de motive care pot provoca coreea. Trebuie să știți că copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani sunt cei mai sensibili la această boală din cauza modificărilor hormonale care apar în corpul lor. Fetele suferă în special de boală, deoarece concentrația lor de creșteri hormonale este de câteva ori mai mare.

Simptome

Principalele simptome ale coreei minore sunt formarea hiperkinezei de intensitate diferită la pacient.

Hiperkineza - miscari involuntare sau contractii musculare

Deoarece sistemul nervos este afectat, pe lângă hiperkineză, la un pacient mic sunt diagnosticate următoarele manifestări clinice ale bolii:

• mișcări necontrolate ale membrelor (mai ales evidente în timpul scrisului sau al desenului);
• grimasă;
• zgârierea regulată și incontrolabilă a bebelușului, incapacitatea de a sta liniștit într-un singur loc, nevoia de a atinge ceva pe corp etc.;
• vorbire tulbure (în cazuri deosebit de grave se poate manifesta ca pierderea completă a vorbirii);
• strigarea unor cuvinte sau sunete;
• toane;
• sensibilitate;
• anxietate;
• scăderea tonusului muscular;
• atunci când ridicați copilul de umeri, capul pare să se afunde în umeri (se produce un fel de apăsare a capului în gât);
• incapacitatea de a-și ridica brațele în sus cu palmele îndreptate spre interior (copilul le ridică cu palmele îndreptate spre exterior);
• incapacitatea de a scoate limba cu ochii închiși;
• albastrul picioarelor și mâinilor;
• extremități reci;
• presiune scăzută.

Adulții care au suferit de această boală în copilărie pot fi diagnosticați cu boli de inimă.

Diagnosticare

Această boală este diagnosticată folosind o abordare integrată a studiului ei.

La început, medicul va primi date primare despre starea pacientului, simptome și, astfel, va compila o anamneză.

Măsurile de diagnostic direct includ:

• test clinic de sânge;
• teste neurologice (verificarea răspunsului organismului prin metode neurologice);
• electromiografie;
• scanare CT;
• Imagistică prin rezonanță magnetică;
• electroencefalografie.

O abordare integrată a studiului bolii vă va permite să faceți un diagnostic în timp util și precis și să prescrieți un tratament eficient.

Tratament

Terapia pentru coreea minoră constă, în primul rând, în eliminarea cauzei bolii, care în majoritatea cazurilor este o boală infecțioasă.

Baza tratamentului este terapia cu antibiotice. Penicilina și cefalosporina, precum și medicamentele pe bază de acestea, sunt utilizate ca antibiotice principale pentru tratamentul coreei Sydenham.

Desigur, ca terapie de întreținere a microflorei gastrice, medicul prescrie un curs de medicamente bifidobacteriene (Linex, Bakset). Această terapie este necesară în special pentru copiii mici, deoarece corpurile lor fragile nu sunt capabile să facă față singure unor astfel de tulburări de stomac.

În plus, pentru tratamentul coreei minore pot fi necesare medicamente sedative și tranchilizante, care sunt prescrise în cazul reacțiilor negative din starea psiho-emoțională a copilului.

În plus, în majoritatea cazurilor, este posibil să se prescrie medicamente antiinflamatoare pentru a reduce inflamația în corpul bolnav.

În cazuri deosebit de severe, pacientul trebuie să se odihnească la pat, limitând intrarea luminii puternice și a sunetelor puternice în cameră.

Întregul complex de tratament trebuie efectuat sub supravegherea unui specialist - un neurolog. Orice tratament independent, în special unul prescris pe baza rezultatelor studierii informațiilor prin internet, este strict contraindicat.

Prognosticul și prevenirea coreei minore

Coreea lui Sydenham nu este o boală fatală și, cu un tratament adecvat, dispare în 5-6 săptămâni.

Desigur, dacă un copil este reinfectat cu infecție streptococică sau reumatism, este posibilă o recidivă.

Cele mai neplăcute complicații ale bolii includ:

1. Boala de inima.
2. Insuficiență aortică.
3. Stenoza mitrinică.

În ciuda faptului că boala nu este considerată fatală, au existat cazuri de deces din cauza perturbărilor bruște ale sistemului cardiovascular.

Următoarele trebuie reținute ca măsuri preventive:

• tratarea în timp util a bolilor infecțioase și a bolilor reumatismale;
• dezvoltarea fizică deplină și armonioasă a bebelușului;
• alimentație completă și echilibrată;
• întărirea imunității copilului.

Așadar, coreea minoră nu este fatală, ci o boală neplăcută cu complicații, așa că contactul în timp util cu un specialist va evita problemele în viitor atât pentru tine, cât și pentru copilul tău. Aveți grijă de copiii voștri și primiți tratament corect!

Coreea minoră (corea lui Sydenham) este principala formă de afectare reumatică a sistemului nervos la copii. Este adesea primul semn clinic de reumatism, dar se poate dezvolta pe fondul unei boli latente sau în perioada de inter-recădere a acesteia. Copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani sunt cel mai adesea afectați (fetele sunt de aproximativ 2 ori mai multe șanse decât băieții).

Etiologia și patogeneza X. m. sunt inseparabile de alte leziuni reumatice. Rolul etiologic principal este jucat de infecția streptococică, care este considerată un declanșator al bolii, inclusiv o serie de mecanisme imunologice, în special alergice. În formarea reactivității patologice, un rol semnificativ revine tulburărilor sistemului de adaptare hipotalamus - glanda pituitară - glandele suprarenale. Tulburările imunologice umorale și celulare se manifestă printr-o creștere a titrului de antistreptolizin-O, antistreptohialuronidază și antistreptokinaze.

Modificările patologice sunt de natură degenerativ-toxică și inflamatorie. Principalele modificări sunt localizate în nucleii subcorticali și pedunculii cerebelosi superiori; Cel mai mult sunt afectate celulele mici ale nucleului lentiform. Cortexul, nucleii roșii, substanța neagră, cerebelul și alte structuri sunt de asemenea afectate. Se remarcă vasculită cu umflare fibrinoidă și hialinoză a peretelui vascular, modificări degenerative ale neuronilor și o reacție microglială.

Tabloul clinic. Hm. de obicei se dezvoltă treptat pe fondul temperaturii normale a corpului. Febrilitatea la unii pacienti apare din cauza altor leziuni reumatice. Manifestările inițiale includ în primul rând sindromul cerebrastenic. Pacienții prezintă iritabilitate, excitabilitate ușoară și instabilitate emoțională. Dezinhibarea motorie și stânjenirea mișcărilor cresc treptat, obiectele încep să cadă din mâini, iar scrisul de mână la copiii de vârstă școlară se deteriorează semnificativ. După aproximativ 1-2 săptămâni, apare hiperkinezia mușchilor faciali și a membrelor. Pacientul își încrețește fruntea, închide ochii și își întinde buzele. Hiperkinezia coreică la nivelul membrelor este rapidă, impetuoasă, cu gamă largă și nestereotipică. În perioada inițială a bolii, este mai pronunțată în părțile proximale ale brațelor și picioarelor. În repaus, hiperkinezia scade sau dispare, iar cu entuziasm, stres fizic și oboseală crește semnificativ. În cele mai severe cazuri, apare o „furtună motorie” - pacientul este în mișcare tot timpul: este aruncat, uneori nu poate sta în pat, se lovește, primește mai multe vânătăi, este lipsit de capacitatea de a efectua mișcări intenționate. , nu poate aduce mâncare la gură, nu poate merge, sta, sta. Vorbirea devine dizartrică, unele silabe sau cuvinte sunt pronunțate prea tare, altele în șoaptă. Cu toate acestea, în multe cazuri, hiperkineza cu X. m. nu este exprimată clar și trebuie identificate cu tehnici speciale. În acest caz, cel mai simplu și mai convenabil test este Yuretskaya și Shanko: unui copil în poziția Romberg i se cere să-și întindă brațele, să-și desfășoare degetele, să închidă ochii și să scoată limba. Acest test poate fi efectuat și cu activitate fizică dozată (genuflexiuni, alergare pe loc, sărituri pe un picior). Ca urmare a unei astfel de examinări, este posibil să se detecteze neliniștea motorie generală, zvâcnirea limbii și a degetelor.

Un semn constant al bolii este hipotonia musculară, până la atonie cu coree ușoară. În aceste cazuri, mișcările active și implementarea hiperkinezei devin imposibile. Apare un tablou clinic de pseudoparalizie. În unele cazuri, copilul nici măcar nu își poate ține capul sus. Apariția hiperkinezei la pacienții cu X. m. indică dinamica pozitivă a bolii. Cauza dezvoltării hipotoniei musculare sunt tulburările funcțional-dinamice ale conexiunilor descendente ale sistemului limbico-reticular.

Alături de hiperkinezia și hipotonia musculară, pot fi observate tulburări psihotice cu iluzii, halucinații și excitații motorii. Acești pacienți necesită spitalizare într-o secție de psihiatrie.

Cu H.m. Se notează și alte simptome neurologice, de exemplu, simptomul „ochi și limbă”, când pacientul nu poate să-și țină simultan ochii închiși și limba afară; Simptomul lui Cherny este o încălcare a mișcărilor sinergice ale diafragmei și mușchilor intercostali în timpul respirației, din cauza căreia peretele abdominal se prăbușește la expirare. Apar modificări ale reflexelor tendinoase (cu coree ușoară nu dispar); reflexele genunchiului sunt de natură pendulară sau, atunci când sunt evocate, piciorul îngheață în faza de extensie a articulației genunchiului. Uneori se observă sindromul de hipertensiune arterială, însoțit de dureri de cap, vărsături și modificări ușoare ale fundului de ochi. La majoritatea pacienților, H.m. Sunt determinate modificări funcționale ale activității cardiace, care apoi dispar rapid. Unii pacienți au miocardită sau endocardită și, prin urmare, pacienții necesită evaluare cardiacă. Cu un curs recurent de X. m., modificările inimii apar mai des și sunt exprimate mai sever decât la debutul bolii. Permeabilitatea vasculară ridicată caracteristică reumatismului se exprimă și în coree. Este detectat prin verificarea simptomelor unui ciupit sau garoului, precum și printr-un test cu ceașcă. Modificările testelor biochimice și hemograma generală în timpul coreei sunt determinate de cursul procesului reumatic principal.

Cu regimul și tratamentul corect, X. m. durează aproximativ 2 luni, coreea ușoară durează până la 5-6 luni. Cu o dezvoltare mai acută și o hiperkineză pronunțată, regresia simptomelor are loc mai rapid decât în ​​cazul dezvoltării subacute și a tulburărilor neurologice ușor exprimate. La aproximativ jumătate dintre pacienți, cancerul apare cu recidive, care apar adesea după 1-2 ani; la unii pacienți, recidive multiple sunt observate după o perioadă scurtă de timp (curs cu recidivă continuă). De obicei, recidiva este precedată de o durere în gât sau de exacerbarea procesului reumatic. În toate cazurile, recidiva trebuie considerată ca o manifestare a activității reumatismului.

Tratament. Principiile de bază ale terapiei sunt combinarea medicamentelor antireumatice cu sedative. Se stabilește repausul la pat, se elimină factorii traumatici și se asigură o alimentație adecvată. Medicamentele antireumatice includ salicilații, butadiona și brufenul în doze legate de vârstă. Durata medie a tratamentului cu aceste medicamente este de 4 săptămâni. Penicilina și ampicilina sunt, de asemenea, prescrise în doze normale. Sunt indicate antihistaminice (suprastin, tavegil, fenkarol etc.), si este indicat schimbarea medicamentelor la fiecare 7-10 zile. Daca terapia este ineficienta si in caz de recidiva sunt indicati glucocorticoizii (prednison, dexazona, dexametazona); Doza maximă a acestor medicamente este administrată timp de 7-10 zile. Durata totală a tratamentului este de 40 de zile. Sunt indicate doze mari de acid ascorbic (0,1-0,2 g de 2-3 ori pe zi), vitaminele B. Se prescriu sedative: bromuri, preparate cu valeriana, fenobarbital, fenibut. Pentru hiperkineza severă, haloperidolul și clorpromazina sunt prescrise timp de câteva zile. Pentru orice formă de reumatism este indicată igienizarea unui posibil focar de infecție streptococică (amigdale, dinți cariați, sinuzită). Intervenția chirurgicală în aceste cazuri se efectuează în perioada interictală.