Tumora embrionară a sacului vitelin. Coriocarcinom, carcinom fetal și alte tumori testiculare

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă dintr-o populație de celule germinale pluripotente. Primele celule germinale pot fi găsite în endodermul sacului vitelin încă de la un embrion de 4 săptămâni. În timpul dezvoltării embrionare, celulele germinale originale migrează de la endodermul sacului vitelin spre creasta genitală din retroperitoneu. Aici, glandele sexuale se dezvoltă din celulele germinale, care apoi coboară în scrot, formând testiculele, sau în pelvisul mic, formând ovarele. Dacă în perioada acestei migrări, dintr-un motiv necunoscut, are loc o încălcare a procesului normal de migrare, celulele germinale pot rămâne în orice loc al rutei lor, unde ulterior se poate forma o tumoare. Celulele germinale pot fi găsite cel mai adesea în zone precum retroperitoneul, mediastinul, regiunea pineală (glanda pineală) și regiunea sacrococcigiană. Mai rar, celulele germinale persistă în zona vaginului, vezicii urinare, ficatului, nazofaringelui.

Tumorile cu celule germinale sunt un tip mai puțin frecvent de leziuni neoplazice la copii. Ele reprezintă 3-8% din toate tumorile maligne din copilărie și adolescență. Deoarece aceste tumori pot fi și benigne, frecvența lor este probabil mult mai mare. Aceste tumori sunt de două până la trei ori mai frecvente la fete decât la băieți. Mortalitatea în rândul fetelor este de trei ori mai mare decât în ​​rândul băieților. După 14 ani, mortalitatea în rândul bărbaților devine mai mare, datorită creșterii incidenței tumorilor testiculare la băieții adolescenți.

Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt foarte des asociate cu diverse anomalii genetice, cum ar fi ataxia-telangiectazia, sindromul Klinefelter etc. Aceste tumori sunt adesea combinate cu alte tumori maligne, precum neuroblastomul si hemoblastozele. Testiculele necoborâte prezintă un risc pentru dezvoltarea tumorilor testiculare.

Pacienții cu tumori cu celule germinale au cel mai adesea un cariotip normal, dar adesea este detectată o defalcare a cromozomului I. Genomul brațului scurt al primului cromozom poate fi duplicat sau pierdut. Exemple multiple de tumori cu celule germinale au fost observate la frați, gemeni, mame și fiice.

Diferențierea de-a lungul liniei embrionare dă dezvoltarea teratoamelor de diferite grade de maturitate. Diferențierea extraembrionară malignă duce la dezvoltarea coriocarcinoamelor și a tumorilor de sacul vitelin.

Adesea, tumorile cu celule germinale pot conține celule de diferite linii de diferențiere a celulelor germinale. Astfel, teratoamele pot avea o populație de celule de sacul vitelin sau trofoblaste.

Frecvența fiecărui tip histologic de tumoră variază în funcție de vârstă. Teratoamele benigne sau imature sunt mai frecvente la naștere, tumorile de sacul vitelin între 1 și 5 ani, disgerminoamele și teratoamele maligne sunt cele mai frecvente în adolescență, iar seminoamele sunt mai frecvente după vârsta de 16 ani.

Factorii care cauzează modificări maligne nu sunt cunoscuți. Bolile cronice, tratamentul medicamentos pe termen lung în timpul sarcinii mamei pot fi asociate cu o creștere a incidenței tumorilor cu celule germinale la copii.

Tabloul morfologic al tumorilor cu celule germinale este foarte divers. Germinoamele constau din grupuri de celule neoplazice mari de același tip, cu nucleul umflat și citoplasmă ușoară. Tumorile sacului vitelin au o imagine foarte caracteristică: o stromă cu plasă, adesea numită dantelă, în care sunt localizate rozete de celule care conțin a-fetoproteină în citoplasmă. Tumorile trofoblastice produc gonadotropină corionică umană. Teratoamele benigne, bine diferențiate, au adesea o structură chistică și conțin diferite componente ale țesutului, cum ar fi oasele, cartilajele, părul și structurile glandulare.

Raportul patologic pentru tumorile cu celule germinale trebuie să includă:
-localizarea tumorii (afilierea organelor);
- structura histologică;
- starea capsulei tumorale (integritatea acesteia);
-caracteristicile invaziei limfatice si vasculare;
- raspandirea tumorii la tesuturile inconjuratoare;
-studiu imunohistochimic pentru AFP si HCG.

Există o corelație între structura histologică și localizarea tumorii primare: tumorile sacului vitelin afectează în principal regiunea sacrococcigiană și gonadele, iar la copiii sub doi ani se înregistrează mai des tumorile coccisului și testiculelor, în timp ce în copii mai mari (6-14 ani) tumori ale ovarelor si regiunii pineale.

Coriocarcinoamele sunt tumori rare, dar extrem de maligne, care apar cel mai frecvent în mediastin și gonade. Ele pot fi, de asemenea, congenitale.

Pentru disgerminoame, localizarea tipică este regiunea pineală și ovarele. Disgerminoamele reprezintă aproximativ 20% din toate tumorile ovariene la fete și 60% din toate tumorile cu celule germinale intracraniene.

Carcinomul embrionar în „forma sa pură” este rar în copilărie, cel mai adesea se înregistrează o combinație de elemente de cancer embrionar cu alte tipuri de tumori cu celule germinale, cum ar fi teratomul și tumora sacului vitelin.

Tabloul clinic al tumorilor cu celule germinale este extrem de divers și, în primul rând, este determinat de localizarea leziunii. Cele mai frecvente localizari sunt creierul (15%), ovarele (26%), coccisul (27%), testiculele (18%). Mult mai rar, aceste tumori sunt diagnosticate în spațiul retroperitoneal, mediastin, vagin, vezică urinară, stomac, ficat, gât (nazofaringe) (Tabelul 14-1).

Testicul.
Tumorile testiculare primare sunt rare în copilărie. Cel mai adesea apar înainte de vârsta de doi ani și 25% dintre ei sunt diagnosticați deja la naștere. Conform structurii histologice, acestea sunt cel mai adesea fie teratoame benigne, fie tumori ale sacului vitelin. Al doilea vârf în diagnosticul tumorilor testiculare este perioada pubertară, când crește frecvența teratoamelor maligne. Seminoamele la copii sunt extrem de rare. Umflarea testiculară nedureroasă, în creștere rapidă, este cel mai adesea observată de părinții copilului. 10% dintre tumorile testiculare sunt asociate cu hidrocel și alte anomalii congenitale, în special ale tractului urinar. La examinare, se găsește o tumoare densă, tuberoasă, nu există semne de inflamație. O creștere a nivelului de alfa-fetoproteină înainte de intervenția chirurgicală confirmă diagnosticul unei tumori care conține elemente ale sacului vitelin. Durerea în regiunea lombară poate fi simptome ale leziunilor metastatice ale ganglionilor limfatici para-aortici.

Ovarele.
Tumorile ovariene prezintă adesea dureri abdominale. La examinare, se pot detecta mase tumorale situate în pelvisul mic, și adesea în cavitatea abdominală, o creștere a volumului abdomenului din cauza ascitei. Aceste fete fac adesea febră (Figura 14-3).

Disgerminomul este cea mai frecventă tumoare cu celule germinale ovariene, care este diagnosticată în principal în a doua decadă de viață și rareori la fetele tinere. Boala se răspândește rapid la al doilea ovar și peritoneu. Tumorile sacului vitelin sunt, de asemenea, mai frecvente la fetele aflate la pubertate. Tumorile sunt de obicei unilaterale, de dimensiuni mari, prin urmare, ruptura capsulei tumorale este o apariție frecventă. Manifestările clinice ale teratoamelor maligne (teratocarcinoame, carcinoame embrionare) au de obicei o imagine nespecifică cu prezența mase tumorale în pelvis, pot fi observate nereguli menstruale. Pacienții din perioada prepuberală pot dezvolta o stare de pseudopubertate (pubertate timpurie). Teratoamele benigne - de obicei chistice, pot fi detectate la orice vârstă, dau adesea o clinică de torsiune ovariană, urmată de ruptura chistului ovarian și dezvoltarea peritonitei granulomatoase difuze.

vagin.
Acestea sunt aproape întotdeauna tumori ale sacului vitelin, toate cazurile descrise au apărut înainte de vârsta de doi ani. Aceste tumori se prezintă de obicei cu sângerare vaginală sau spotting. Tumora provine din pereții laterali sau posteriori ai vaginului și arată ca niște mase polipoide, adesea pedunculate.

Regiunea sacrococcigiană.
Aceasta este a treia cea mai frecventă localizare a tumorilor cu celule germinale. Frecvența acestor tumori este de 1:40.000 de nou-născuți. În 75% din cazuri, tumora este diagnosticată înainte de două luni și aproape întotdeauna este un teratom benign matur. Clinic, la astfel de pacienți, sunt detectate formațiuni tumorale în perineu sau fese. Acestea sunt cel mai adesea tumori foarte mari (Fig. 14-4). În unele cazuri, neoplasmele au distribuție intraabdominală și sunt diagnosticate la o vârstă mai înaintată. În aceste cazuri, tabloul histologic are cel mai adesea un caracter mai malign, adesea cu elemente ale unei tumori ale sacului vitelin. Tumorile maligne progresive ale regiunii sacrococcigiane duc adesea la fenomene disurice, există probleme cu actul de defecare și urinare, simptome neurologice.

Mediastinul.
Tumorile cu celule germinale ale mediastinului în cele mai multe cazuri reprezintă o tumoare de dimensiuni mari, dar sindromul de compresie a venei cave superioare apare rar. Tabloul histologic al tumorii este predominant de origine mixtă și are o componentă teratoidă și celule tumorale caracteristice unei tumori de sac vitelin. Creier.
Tumorile cerebrale germinogene reprezintă aproximativ 2-4% din neoplasmele intracraniene. În 75% din cazuri, acestea sunt observate la băieți, cu excepția zonei șeii turcești, unde tumorile sunt localizate favorabil la fete. Germinoamele formează tumori mari infiltrante, care sunt adesea sursa metastazelor cefalorahidiane ventriculare și subarahnoidiene (vezi capitolul „Tumori ale SNC”). Diabetul insipid poate precede alte simptome ale tumorii.

Examenul inițial relevă localizarea tumorii primare, amploarea procesului tumoral și prezența metastazelor la distanță.

Radiografia toracică este o metodă obligatorie de investigare, care face posibilă stabilirea unui diagnostic în cazul unei leziuni primare a mediastinului și este indicată și pentru depistarea leziunii metastatice a plămânilor, care este foarte frecventă.

În prezent, CT a devenit practic principala metodă de diagnosticare pentru orice localizare tumorală. Tumorile cu celule germinale nu fac excepție. CT este extrem de util în diagnosticul diferenţial al limfoamelor mediastinale. Aceasta este metoda cea mai sensibilă pentru detectarea metastazelor pulmonare, în special a micrometastazelor. CT este indicat atunci când sunt detectate leziuni ovariene. Când ovarele sunt implicate, CT demonstrează în mod clar leziunea ovarului în sine și, de asemenea, dezvăluie răspândirea procesului la țesuturile din jur. Pentru tumorile sacrococcigiane, CT ajută la determinarea răspândirii procesului la țesuturile moi ale pelvisului mic, relevă deteriorarea structurilor osoase, deși examinarea tradițională cu raze X a sacrului și a coccisului este, de asemenea, foarte utilă și mai convenabilă pentru monitorizarea observării. . Examinarea cu raze X cu introducerea unui agent de contrast este foarte adesea necesară pentru a determina poziția vezicii urinare, ureterelor, rectului în raport cu tumora.

CT și RMN ale creierului sunt necesare pentru a detecta o tumoare cu celule germinale a glandei pineale.

Ecografia este o modalitate imagistică foarte utilă pentru diagnosticarea rapidă și ușoară a unei leziuni primare și pentru monitorizarea efectului tratamentului. Ecografia este o metodă mai convenabilă, deoarece CT necesită adesea anestezie pentru studiu.
markeri tumorali.

Tumorile cu celule germinale, în special cele de origine extraembrionară, produc markeri care pot fi detectați prin radioimunotest și sunt utilizați în mod obișnuit în monitorizare pentru a evalua răspunsul la tratament.

Tumorile cu o componentă trofoblastică pot produce HCG, neoplasmele cu elemente ale sacului vitelin sunt derivați ai AFP. Cea mai mare cantitate de AFP este sintetizată în perioada fetală timpurie a vieții și cel mai înalt nivel de AFP este determinat la 12-14 săptămâni din perioada fetală. Conținutul de AFP scade la naștere, dar sinteza acestuia continuă în primul an de viață, scăzând progresiv cu 6-12 luni. viaţă. Nivelurile sanguine de AFP și HCG trebuie determinate înainte de operație și chimioterapie. Dupa tratament (chirurgie si CT), in cazul indepartarii complete a tumorii sau regresiei tumorii dupa chimioterapie, nivelul acestora scade, si la jumatate dupa 24-36 ore pentru HCG si dupa 6-9 zile pentru AFP. O scădere insuficient de rapidă a indicatorilor este un semn al activității procesului tumoral sau al insensibilității tumorii la terapie. Determinarea glicoproteinelor în lichidul cefalorahidian poate fi utilă pentru diagnosticul pacienților cu o tumoră SNC.

Stadializarea tumorilor cu celule germinale prezintă dificultăți semnificative datorită varietății mari de localizări tumorale. În prezent, nu există o clasificare într-o singură etapă a tumorilor cu celule germinale.

Trebuie remarcat faptul că două caracteristici sunt de mare importanță pentru tumorile cu celule germinale intracraniene: dimensiunea tumorii primare și implicarea structurilor centrale. Pentru toate celelalte localizări, cel mai important factor de prognostic este volumul leziunii tumorale. Această caracteristică stă la baza celei mai frecvent utilizate clasificări pe etape în prezent (Tabelul 14-2).

Dacă se suspectează o tumoare cu celule germinale în cavitatea abdominală sau în pelvisul mic, se poate interveni chirurgical pentru îndepărtarea tumorii sau (în cazul unei tumori mari) pentru a obține confirmarea morfologică a diagnosticului. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este adesea folosită pentru indicații urgente, de exemplu, în cazul torsiunii tulpinii chistului sau al rupturii capsulei tumorale.

Dacă bănuiești o tumoare ovariană, nu trebuie să te limitezi la clasica incizie ginecologică transversală. Se recomandă o laparotomie mediană. La deschiderea cavității abdominale, se examinează ganglionii limfatici ai pelvisului mic și a regiunii retroperitoneale, se examinează suprafața ficatului, spațiul subdiafragmatic, omentul mai mare și stomacul.

În prezența ascitei, este necesar un examen citologic al lichidului ascitic. În absența ascitei, cavitatea abdominală și zona pelviană trebuie spălate, iar spălarea rezultată trebuie supusă examenului citologic.

Dacă este detectată o tumoare ovariană, tumora trebuie supusă unui examen histologic urgent, îndepărtarea ovarului numai după confirmarea naturii maligne a tumorii. Această practică evită îndepărtarea organelor neafectate. Dacă există o leziune tumorală masivă, operațiile non-radicale trebuie evitate. În astfel de cazuri, se recomandă un curs preoperator de chimioterapie, urmat de o operație „a doua privire”. Dacă tumora este localizată într-un ovar, îndepărtarea unui ovar poate fi suficientă. Dacă al doilea ovar este afectat, dacă este posibil, o parte a ovarului trebuie păstrată.

Recomandări la utilizarea metodei chirurgicale pentru leziunile ovariene:
1. Nu utilizați o incizie ginecologică transversală.
2. Laparotomie mediană.
3. In prezenta ascitei este obligatoriu un examen citologic.
4. În absența ascitei - clătiți cavitatea abdominală și zona pelviană; examenul citologic al apelor de spălare.
5. Examinare și, dacă este necesar, biopsie:
- ganglionii limfatici ai pelvisului mic și regiunii retroperitoneale;
- suprafata ficatului, spatiul subfrenic, epiploonul mare, stomacul.

Teratoamele sacrococcigiane, cel mai adesea diagnosticate imediat după nașterea unui copil, trebuie îndepărtate imediat pentru a evita malignitatea tumorii. Operația trebuie să includă îndepărtarea completă a coccisului. Acest lucru reduce probabilitatea reapariției bolii. Tumorile maligne sacrococcigiene trebuie tratate mai întâi cu chimioterapie, urmată de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii reziduale.

Intervenția chirurgicală în scopul biopsiei în cazul unei tumori locale în mediastin și persistența AFP nu este întotdeauna justificată, deoarece este asociată cu risc. Prin urmare, se recomandă efectuarea chimioterapiei preoperatorii și, după reducerea dimensiunii tumorii, îndepărtarea chirurgicală a acesteia.

Daca testiculul este afectat, sunt indicate orhiectomia si ligatura inalta a cordonului spermatic. Limfadenectomia retroperitoneală se efectuează numai când este indicat.

Terapia medicală are o utilizare foarte limitată în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Poate fi eficient în tratamentul disgerminoamelor ovariene.

Rolul principal în tratamentul tumorilor cu celule germinale revine chimioterapiei. Multe medicamente pentru chimioterapie sunt eficiente în această patologie. Multă vreme, polichimioterapia cu trei citostatice a fost utilizată pe scară largă: vincristină, actinomicina „D” și ciclofosfamidă. Cu toate acestea, în ultimii ani, s-a acordat preferință altor medicamente, pe de o parte, noi și mai eficiente, pe de altă parte, având cel mai mic număr de efecte pe termen lung și, în primul rând, reducând riscul de sterilizare. . Preparatele de platină (în special carboplatină), vepezid și bleomicina sunt utilizate în prezent cel mai des pentru tumorile cu celule germinale.

Deoarece spectrul tumorilor cu celule germinale este extrem de divers, este imposibil să se ofere un singur regim de tratament. Fiecare localizare și variantă histologică a tumorii necesită o abordare proprie a tratamentului și o combinație rezonabilă de metode chirurgicale, radiații și chimioterapie.

O boală destul de periculoasă este o tumoare a sacului vitelin. Copiii sub trei ani sunt expuși unui risc deosebit. Mult mai rar, un neoplasm apare la adulți și se dezvoltă împreună cu alte tumori cu celule germinale. Un astfel de neoplasm malign este localizat în testicule la bărbați, în ovare la femei. De asemenea, se poate răspândi în anexe sau în cordonul spermatic. În plus, la femei, se caracterizează clinic printr-o creștere a ovarului într-un timp foarte scurt, ceea ce poate reprezenta o amenințare gravă pentru sănătatea generală.

Ce este o tumoare de sacul vitelin și de ce este periculoasă?

O tumoare a sacului vitelin, sau așa cum este numită și în medicină „tumora sinusului endodermic”, este o formațiune malignă, în contextul unei culori cenușii sau galben-gri. Se dezvoltă din particulele sacului vitelin și are o textură moale, elastică. Este a treia cea mai frecventă dintre.

Un pericol deosebit este creșterea sa rapidă. O patologie diagnosticată prematur se dezvoltă într-o perioadă scurtă și duce la formarea de chisturi, degenerarea locurilor tumorale. Dezvoltarea unor astfel de evenimente duce la moartea pacientului în absența terapiei în timp util.

Cauzele exacte ale dezvoltării și cine este expus riscului

Din cauza eșecului procesului de mișcare și a întârzierii celulelor embrionului, începe creșterea activă a tumorii. Factorii de risc pentru o astfel de dezvoltare a evenimentelor sunt:

1. Substanțele chimice și efectul lor asupra fătului în timp ce este încă în uter.
2. predispozitie genetica. Adesea, patologia însoțește sindromul Klinefelter (un cromozom X în plus la băieți). Băieții ai căror tați au suferit de acest fenomen sunt mai predispuși la dezvoltarea unei tumori canceroase decât alții.
3. Testiculele nu au coborât în ​​scrot. Patologia în medicină se numește criptorhidie. În peritoneu, temperatura este mai mare decât în ​​cavitatea în care ar trebui să coboare aceste organe. Acest lucru contribuie la dezvoltarea cancerului.
4. Varsta 20-34 ani. Un neoplasm poate apărea la diferite perioade de vârstă, dar copilăria și cele de mai sus se află într-o zonă de risc special.
5. infecție cu HIV.
6. Patologii congenitale ale testiculelor, rinichilor sau organului genital masculin.
7. Rasă și apartenență etică. Statisticile arată că oamenii albi sunt în cea mai mare parte predispuși la acest tip de cancer. Dar nu există încă o justificare științifică pentru acest fapt.

Cauzele exacte ale bolii nu sunt încă pe deplin înțelese.

Cum să recunoaștem independent o tumoare a sacului vitelin după semnele timpurii?

Adesea, astfel de tumori sunt diagnosticate în timpul unei examinări complete a pacientului. Dar o persoană este capabilă să recunoască prezența unei formațiuni maligne după următoarele semne:

• torsiunea piciorului poate crea durere acută în abdomen, asemănătoare cu o exacerbare a apendicitei;
• rotunjime nedureroasă poate fi simțită în abdomen sau pelvis;
• Este posibil ca femeile să nu aibă menstruație. În acest caz, dezvoltarea patologiei pe fondul dischineziei gonadale este posibilă. Medicii trimit pacientul la studiul cariotipului.

Când este analizat, aproape fiecare pacient are un nivel seric de AFP crescut (un marker tumoral foarte important).

Cum arată o imagine clinică care rulează?

O tumoare a sacului vitelin reprezintă o amenințare pentru viața umană. Metastazele tind să crească și să se înmulțească foarte repede, ceea ce duce adesea la decesul pacienților din cauza ignorării bolii sau a diagnosticării tardive. Educația, în absența tratamentului necesar, este capabilă să metastazeze limfogen la ganglionii limfatici ai peritoneului, hematogen - la alte organe: ficatul, plămânii și altele. O astfel de dezvoltare a evenimentelor fără tratamentul necesar duce la consecințe ireversibile.

Ce este inclus în diagnostic?

Cel mai adesea, un neoplasm de acest tip este diagnosticat la vârsta de 16-18 ani. Când este detectată o tumoare a sacului vitelin, se efectuează o serie de proceduri de diagnosticare, ca și în cazul oricărei alte forme a speciilor germinogene:

1. Anamneza: examinarea și interogarea pacientului.
2. Analiza generală a urinei și a sângelui.
3. Ecografia abdomenului.
4. Raze x la piept.
5. RMN-ul zonei afectate.
6. Electrocardiograma și ecocardiograma.
7. Coagulogramă și audiogramă.
8. Studiul biochimic al sângelui.
9. Boipsy.

Dacă există o suspiciune de sau plămâni, se efectuează un RMN al acestor organe și separat un EchoCG al creierului.

Un studiu foarte important și orientativ este determinarea AFP în ser. Cu ajutorul analizei, se poate controla procesul de tratament, rezultatul acestuia, precum și identificarea metastazelor și a posibilității de recidivă. Adesea, medicii folosesc această metodă pentru a determina numărul de cursuri de chimioterapie necesare pentru un anumit pacient.

Tratamentul nechirurgical și oportunitatea acestuia

La diagnosticarea unei tumori a sacului vitelin, se prescrie imediat o operație, deoarece formarea este malignă și se poate răspândi activ, afectând alte organe umane.

Dupa cativa ani sunt monitorizati cu radiografie toracica si analize pentru nivelul AFP. O creștere a acestuia din urmă amenință să recidivă patologia. În aceste cazuri, se efectuează chimioterapie sau radioterapie. Anterior, medicii au încercat să trateze pacienții cu diverse medicamente, dar rezultatul nu a fost la înălțimea așteptărilor. Până acum, un remediu miracol pentru o astfel de tumoare malignă, din păcate, nu a fost inventat.

Ce medicamente sunt folosite pentru a trata o tumoră a sacului vitelin?

În trecut, neoplasmul a fost tratat cu RT sau cu un agent de alchilare cum ar fi metotrexat sau dactinomicina. Dar rezultatul nu a fost foarte pozitiv: doar 27% dintre pacienți au reușit să trăiască cel puțin încă câțiva ani. Ulterior, a fost dezvăluită lipsa de sensibilitate a unei astfel de tumori la RT, deși prezența unei dinamici pozitive la început poate fi confuză.

Chimioterapia, așa cum am menționat deja mai sus, este eficientă numai după operație. Ca urmare a îndepărtării complete a tumorii din stadiul 1-3, chimioterapia conform regimului VAC pentru 6-9 cursuri la 78% dintre pacienți a dat o absență completă a semnelor bolii. În trecutul recent, au fost tratați cu bleomicină, etoposidă, cisplatină. Din cele 21 de persoane, 9 pacienți nu aveau boala. Statistici marcate de experții GOG.

Tratamentul chirurgical și posibilele sale consecințe

Metoda chirurgicală de tratament este utilizată în orice stadiu al dezvoltării unei tumori ale sacului vitelin. În medicină, operația se numește orhiectomie radicală - îndepărtarea completă a organului până la nivelul inelului inghinal profund. Dacă există patologie în ganglionii limfatici inghinali, aceștia sunt eliminați și printr-o limfadenectomie radicală retroperitoneală modificată.

După operație, nivelul AFP a revenit la normal după cinci zile. În caz contrar, se presupune îndepărtarea incompletă a formațiunii sau prezența metastazelor. În cele mai multe cazuri, intervenția chirurgicală are succes. Pentru a consolida rezultatul, chimioterapia este adesea efectuată conform unui program prescris individual pentru fiecare persoană.

Ce se va întâmpla dacă tumora sacului vitelin nu este tratată și care este riscul?

Ca urmare a faptului că metastazele iradiază către ficat, rinichi și creier, este puțin probabil ca va fi posibil să se evite un rezultat fatal în absența unui tratament special. În plus, vârsta și sexul nu joacă un rol deosebit. Prin urmare, este foarte important să consultați un medic la primele semne ale bolii și să urmați toate recomandările, să efectuați toate procedurile și să nu refuzați tratamentul chirurgical! Acest lucru afectează direct speranța de viață a pacientului.

Prognostic și cât timp trăiesc astfel de pacienți?

În general, prognosticul în prima etapă a patologiei este favorabil. La diagnosticarea unei tumori maligne în prima etapă a progresiei acesteia, tratamentul are succes în 95% din cazuri.

La copiii sub 2 ani, șansele unei recuperări complete sunt mai mari decât la persoanele de alte categorii de vârstă. Motivul pentru aceasta este combinarea educației cu alte tumori cu celule germinale la persoanele în vârstă. Cu un proces diseminat, rata de supraviețuire este de doar 50%, chiar dacă se efectuează intervenții chirurgicale și se efectuează chimioterapie.

Diagnosticarea unei tumori în stadiile incipiente este tratată mai puțin agresiv. Ca urmare, există mult mai puține efecte secundare.

Maligne tumora sacului vitelin Este destul de rar și poate fi vindecat cu succes, așa că nu disperați. Căutați ajutor de la medici buni. Ei vor face tot posibilul pentru ca pacientul să continue o viață plină pentru o lungă perioadă de timp. Dacă ignori boala, atunci rezultatul poate fi deplorabil.

Cea mai frecventă tumoare cu celule germinale la băieții sub 5 ani.

Coriocarcinomul testiculului (corioepiteliom) - o tumoare malignă a testiculelor din celule germinale cu diferențiere extraembrionară, seamănă ca structură cu o tumoare care provine din țesutul placentei unei femei însărcinate. Este format din celule mononucleare cu citoplasmă limpede (seamănă cu celulele citotrofoblaste) și celule gigantice (seamănă cu structurile sincitiotrofoblastului).

Macroscopic un sigiliu mic, nedureros, cu focare de necroză și hemoragie pe incizie. Coriocarcinoamele mari sunt mai puțin frecvente.

Microscopic sincitiotrofoblastul este reprezentat de celule gigantice de formă neregulată cu citoplasmă puternic vacuolată. Citotrofoblastul este format din celule poligonale cu nuclei rotunzi hipercromici și o cantitate mică de citoplasmă. Tumora este extrem de invazivă, înmugurează vase de sânge, rezultând focare de hemoragie.În unele cazuri, necroza hemoragică este atât de pronunțată încât este destul de dificilă identificarea celulelor tumorale vii, iar coriocarcinomul testicular este înlocuit cu țesut cicatricial. Coricarcinomul testicular, constând numai din citotrofoblast și sincitiotrofoblast, este rar, mai des tumora este găsită ca o componentă a tumorilor cu celule germinale mixte.

Tumori cu celule germinale mixte.

Aproape jumătate din tumorile cu celule germinale testiculare sunt compuse din mai mult de un tip de celule germinale transformate și sunt clasificate ca tumori cu celule germinale mixte. Există peste o duzină de combinații posibile de diferite tipuri de celule tumorale.

Cele mai frecvente sunt următoarele: 1) teratomul și cancerul embrionar (teratocarcinom); 2) teratom, cancer fetal și seminom; 3) cancer embrionar și seminom. Aceste combinații pot include
și componente ale unei tumori ale sacului vitelin. Teratocarcinomul în 20% (mai des decât cancerul embrionar) este detectat după dezvoltarea metastazelor.

În unele cazuri, cu o tumoare testiculară nedureroasă, diagnosticul de epididimita sau orhită este diagnosticat eronat. Uneori, primele simptome ale bolii se datorează metastazelor. Posibil obstrucție ureterală(manifestarea leziunilor ganglionilor limfatici para-aortici). De asemenea, se poate observa Dureri de stomac sau simptome pulmonare datorită nodurilor metastatice multiple.

Markeri tumorali. Prezența în sânge a produselor caracteristice ale celulelor germinale tumorale ajută la diagnosticarea, tratamentul și prognosticul bolii. Conținutul de markeri tumorali din sânge scade după orhiectomie (rezectie testiculară) și crește din nou odată cu re-creșterea tumorii.

Metastaze. Țesutul tumoral din celulele germinale transformate crește în apendice și metastazează în ganglionii limfatici regionali și plămâni. Coriocarcinomul, spre deosebire de alte tumori cu celule germinale, se diseminează imediat hematogen în plămâni. În ordinea frecvenței descrescătoare, metastazele se găsesc în ganglionii limfatici retroperitoneali, plămâni, ficat și ganglionii limfatici mediastinali. Metastazele la distanță sunt de obicei detectate în primii 2 ani după diagnostic și tratament chirurgical. Metastazele tumorilor cu celule germinale nonseminom tratate cu chimioterapie după orhiectomie sunt reprezentate de componentele teratomului.

Tumori din celulele stromale și tubulii seminiferi.

Creșterea tumorii primare din celulele Sertoli, celulele Leydig și celulele granuloasei reprezintă 5% din toate tumorile testiculare. Există tumori dintr-un singur tip de celule sau mixte - din celulele Sertoli și celulele Leydig.

Tumora din celulele lui Leidig.

Un neoplasm rar (aproximativ 2% din toate tumorile testiculare) care se dezvoltă din celulele Leydig interstițiale. Boala este detectată la băieții mai mari de 4 ani și la bărbați de la 30 la 60 de ani. Celulele active din punct de vedere funcțional sintetizează androgeni și/sau estrogeni, al căror nivel în sânge poate fi crescut. Activitatea celulelor tumorale la băieți în perioada prepuberală duce la o dezvoltare fizică și sexuală prematură. La barbati, in unele cazuri, dimpotriva, se intalnesc feminizare si ginecomastie.

Descriere:

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă dintr-o populație de celule germinale pluripotente. Primele celule germinale pot fi găsite în endodermul sacului vitelin încă de la un embrion de 4 săptămâni. În timpul dezvoltării embrionare, celulele germinale originale migrează de la endodermul sacului vitelin spre creasta genitală din retroperitoneu. Aici, glandele sexuale se dezvoltă din celulele germinale, care apoi coboară în scrot, formând testiculele, sau în pelvisul mic, formând ovarele. Dacă în perioada acestei migrări, dintr-un motiv necunoscut, are loc o încălcare a procesului normal de migrare, celulele germinale pot rămâne în orice loc al rutei lor, unde ulterior se poate forma o tumoare. Celulele germinale pot fi găsite cel mai adesea în zone precum retroperitoneul, mediastinul, regiunea pineală (glanda pineală) și regiunea sacrococcigiană. Mai rar, celulele germinale persistă în zona vaginului, vezicii urinare, ficatului, nazofaringelui.

Tumorile cu celule germinale sunt un tip mai puțin frecvent de leziuni neoplazice la copii. Ele reprezintă 3-8% din toți copiii și adolescenții. Deoarece aceste tumori pot fi și benigne, frecvența lor este probabil mult mai mare. Aceste tumori sunt de două până la trei ori mai frecvente la fete decât la băieți. Mortalitatea în rândul fetelor este de trei ori mai mare decât în ​​rândul băieților. După 14 ani, mortalitatea în rândul bărbaților devine mai mare, datorită creșterii incidenței tumorilor testiculare la băieții adolescenți.

Simptome:

Tabloul clinic al tumorilor cu celule germinale este extrem de divers și, în primul rând, este determinat de localizarea leziunii. Cele mai frecvente localizari sunt creierul (15%), ovarele (26%), coccisul (27%), testiculele (18%). Mult mai rar, aceste tumori sunt diagnosticate in spatiul retroperitoneal, mediastin, vagin, vezica urinara, stomac, ficat, gat (nazofaringe).

Testicul.
Tumorile testiculare primare sunt rare în copilărie. Cel mai adesea apar înainte de vârsta de doi ani și 25% dintre ei sunt diagnosticați deja la naștere. Conform structurii histologice, acestea sunt cel mai adesea fie teratoame benigne, fie tumori ale sacului vitelin. Al doilea vârf în diagnosticul tumorilor testiculare este perioada pubertară, când crește frecvența teratoamelor maligne. Seminoamele la copii sunt extrem de rare. Umflarea testiculară nedureroasă, în creștere rapidă, este cel mai adesea observată de părinții copilului. 10% dintre tumorile testiculare sunt asociate cu hidrocel și alte anomalii congenitale, în special ale tractului urinar. La examinare, se găsește o tumoare densă, tuberoasă, nu există semne de inflamație. O creștere a nivelului de alfa-fetoproteină înainte de intervenția chirurgicală confirmă diagnosticul unei tumori care conține elemente ale sacului vitelin. Durerea în regiunea lombară poate fi simptome ale leziunilor metastatice ale ganglionilor limfatici para-aortici.

Ovarele.
Tumorile ovariene prezintă adesea dureri abdominale. La examinare, se pot detecta mase tumorale situate în pelvisul mic, și adesea în cavitatea abdominală, o creștere a volumului abdomenului din cauza. Aceste fete au adesea febră.

Disgerminomul este cea mai frecventă tumoare cu celule germinale ovariene, care este diagnosticată în principal în a doua decadă de viață și rareori la fetele tinere. Boala se răspândește rapid la al doilea ovar și peritoneu. Tumorile sacului vitelin sunt, de asemenea, mai frecvente la fetele aflate la pubertate. Tumorile sunt de obicei unilaterale, de dimensiuni mari, prin urmare, ruptura capsulei tumorale este o apariție frecventă. Manifestările clinice ale teratoamelor maligne (teratocarcinoame, carcinoame embrionare) au de obicei o imagine nespecifică cu prezența mase tumorale în pelvis, pot fi observate nereguli menstruale. Pacienții din perioada prepuberală pot dezvolta o stare de pseudopubertate (pubertate timpurie). Teratoamele benigne - de obicei chistice, pot fi detectate la orice vârstă, dau adesea o clinică de torsiune ovariană, urmată de ruptura chistului ovarian și dezvoltarea granulomatos difuz.

vagin.
Acestea sunt aproape întotdeauna tumori ale sacului vitelin, toate cazurile descrise au apărut înainte de vârsta de doi ani. Aceste tumori se prezintă de obicei cu sângerare vaginală sau spotting. Tumora provine din pereții laterali sau posteriori ai vaginului și arată ca niște mase polipoide, adesea pedunculate.

Regiunea sacrococcigiană.
Aceasta este a treia cea mai frecventă localizare a tumorilor cu celule germinale. Frecvența acestor tumori este de 1:40.000 de nou-născuți. În 75% din cazuri, tumora este diagnosticată înainte de două luni și aproape întotdeauna este un teratom benign matur. Clinic, la astfel de pacienți, sunt detectate formațiuni tumorale în perineu sau fese. Cel mai adesea acestea sunt tumori foarte mari. În unele cazuri, neoplasmele au distribuție intraabdominală și sunt diagnosticate la o vârstă mai înaintată. În aceste cazuri, tabloul histologic are cel mai adesea un caracter mai malign, adesea cu elemente ale unei tumori ale sacului vitelin. Tumorile maligne progresive ale regiunii sacrococcigiane duc adesea la fenomene disurice, există probleme cu actul de defecare și urinare, simptome neurologice.

Mediastinul.
Germinogenic în majoritatea cazurilor reprezintă o tumoare de dimensiuni mari, cu toate acestea, sindromul de compresie a venei cave superioare apare rar. Tabloul histologic al tumorii este predominant de origine mixtă și are o componentă teratoidă și celule tumorale caracteristice unei tumori de sac vitelin. Creier.
Tumorile cerebrale germinogene reprezintă aproximativ 2-4% din neoplasmele intracraniene. În 75% din cazuri, acestea sunt observate la băieți, cu excepția zonei șeii turcești, unde tumorile sunt localizate favorabil la fete. Germinoamele formează tumori mari infiltrante, care sunt adesea sursa metastazelor cefalorahidiane ventriculare și subarahnoidiene. poate precede alte simptome ale tumorii.

Cauzele apariției:

Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt foarte des asociate cu diverse anomalii genetice, cum ar fi -telangiectazia, sindromul Klinefelter etc. Aceste tumori sunt adesea combinate cu alte tumori maligne, precum hemoblastoze. Testiculele necoborâte prezintă un risc pentru dezvoltarea tumorilor testiculare.

Pacienții cu tumori cu celule germinale au cel mai adesea un cariotip normal, dar adesea este detectată o defalcare a cromozomului I. Genomul brațului scurt al primului cromozom poate fi duplicat sau pierdut. Exemple multiple de tumori cu celule germinale au fost observate la frați, gemeni, mame și fiice.

Diferențierea de-a lungul liniei embrionare dă dezvoltarea teratoamelor de diferite grade de maturitate. Diferențierea extraembrionară malignă duce la dezvoltarea coriocarcinoamelor și a tumorilor de sacul vitelin.

Adesea, tumorile cu celule germinale pot conține celule de diferite linii de diferențiere a celulelor germinale. Astfel, teratoamele pot avea o populație de celule de sacul vitelin sau trofoblaste.

Frecvența fiecărui tip histologic de tumoră variază în funcție de vârstă. Teratoamele benigne sau imature sunt mai frecvente la naștere, tumorile de sacul vitelin între 1 și 5 ani, disgerminoamele și teratoamele maligne sunt cele mai frecvente în adolescență, iar seminoamele sunt mai frecvente după vârsta de 16 ani.

Factorii care cauzează modificări maligne nu sunt cunoscuți. Bolile cronice, tratamentul medicamentos pe termen lung în timpul sarcinii mamei pot fi asociate cu o creștere a incidenței tumorilor cu celule germinale la copii.

Tabloul morfologic al tumorilor cu celule germinale este foarte divers. Germinoamele constau din grupuri de celule neoplazice mari de același tip, cu nucleul umflat și citoplasmă ușoară. Tumorile sacului vitelin au o imagine foarte caracteristică: o stromă cu plasă, adesea numită dantelă, în care sunt localizate rozete de celule care conțin a-fetoproteină în citoplasmă. produce gonadotropină corionică. Teratoamele benigne, bine diferențiate, au adesea o structură chistică și conțin diferite componente ale țesutului, cum ar fi oasele, cartilajele, părul și structurile glandulare.

Raportul patologic pentru tumorile cu celule germinale trebuie să includă:
-localizarea tumorii (afilierea organelor);
- structura histologică;
- starea capsulei tumorale (integritatea acesteia);
-caracteristicile invaziei limfatice si vasculare;
- raspandirea tumorii la tesuturile inconjuratoare;
-studiu imunohistochimic pentru AFP si HCG.

Există o corelație între structura histologică și localizarea tumorii primare: tumorile sacului vitelin afectează în principal regiunea sacrococcigiană și gonadele, iar la copiii sub doi ani se înregistrează mai des tumorile coccisului și testiculelor, în timp ce în copii mai mari (6-14 ani) tumori ale ovarelor si regiunii pineale.

Coriocarcinoamele sunt tumori rare, dar extrem de maligne, care apar cel mai frecvent în mediastin și gonade. Ele pot fi, de asemenea, congenitale.

Pentru disgerminoame, localizarea tipică este regiunea pineală și ovarele. Disgerminoamele reprezintă aproximativ 20% din toate tumorile ovariene la fete și 60% din toate tumorile cu celule germinale intracraniene.

Carcinomul embrionar în „forma sa pură” este rar în copilărie, cel mai adesea se înregistrează o combinație de elemente embrionare cu alte tipuri de tumori cu celule germinale, cum ar fi teratomul și tumora sacului vitelin.

Tratament:

Pentru tratament numiți:

Dacă se suspectează o tumoare cu celule germinale în cavitatea abdominală sau în pelvisul mic, se poate interveni chirurgical pentru îndepărtarea tumorii sau (în cazul unei tumori mari) pentru a obține confirmarea morfologică a diagnosticului. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este adesea folosită pentru indicații urgente, de exemplu, în cazul torsiunii tulpinii chistului sau al rupturii capsulei tumorale.

Dacă bănuiești o tumoare ovariană, nu trebuie să te limitezi la clasica incizie ginecologică transversală. Mediul este recomandat. La deschiderea cavității abdominale, se examinează ganglionii limfatici ai pelvisului mic și a regiunii retroperitoneale, se examinează suprafața ficatului, spațiul subdiafragmatic, omentul mai mare și stomacul.

În prezența ascitei, este necesar un examen citologic al lichidului ascitic. În absența ascitei, cavitatea abdominală și zona pelviană trebuie spălate, iar spălarea rezultată trebuie supusă examenului citologic.

Dacă este detectată o tumoare ovariană, tumora trebuie supusă unui examen histologic urgent, îndepărtarea ovarului numai după confirmarea naturii maligne a tumorii. Această practică evită îndepărtarea organelor neafectate. Dacă există o leziune tumorală masivă, operațiile non-radicale trebuie evitate. În astfel de cazuri, se recomandă un curs preoperator de chimioterapie, urmat de o operație „a doua privire”. Dacă tumora este localizată într-un ovar, îndepărtarea unui ovar poate fi suficientă. Dacă al doilea ovar este afectat, dacă este posibil, o parte a ovarului trebuie păstrată.

Recomandări la utilizarea metodei chirurgicale pentru leziunile ovariene:
1. Nu utilizați o incizie ginecologică transversală.
2. Laparotomie mediană.
3. In prezenta ascitei este obligatoriu un examen citologic.
4. În absența ascitei - clătiți cavitatea abdominală și zona pelviană; examenul citologic al apelor de spălare.
5. Examinare și, dacă este necesar, biopsie:
- ganglionii limfatici ai pelvisului mic și regiunii retroperitoneale;
- suprafata ficatului, spatiul subfrenic, epiploonul mare, stomacul.

Teratoamele sacrococcigiane, cel mai adesea diagnosticate imediat după nașterea unui copil, trebuie îndepărtate imediat pentru a evita malignitatea tumorii. Operația trebuie să includă îndepărtarea completă a coccisului. Acest lucru reduce probabilitatea reapariției bolii. Tumorile maligne sacrococcigiene trebuie tratate mai întâi cu chimioterapie, urmată de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii reziduale.

Intervenția chirurgicală în scopul biopsiei în cazul unei tumori locale în mediastin și persistența AFP nu este întotdeauna justificată, deoarece este asociată cu risc. Prin urmare, se recomandă efectuarea chimioterapiei preoperatorii și, după reducerea dimensiunii tumorii, îndepărtarea chirurgicală a acesteia.

Daca testiculul este afectat, sunt indicate orhiectomia si ligatura inalta a cordonului spermatic. Limfadenectomia retroperitoneală se efectuează numai când este indicat.
.
Terapia medicală are o utilizare foarte limitată în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Poate fi eficient în tratamentul disgerminoamelor ovariene.

Chimioterapia.
Rolul principal în tratamentul tumorilor cu celule germinale revine chimioterapiei. Multe medicamente pentru chimioterapie sunt eficiente în această patologie. Multă vreme a fost utilizat pe scară largă de trei citostatice: vincristină, actinomicina „D” și ciclofosfamidă. Cu toate acestea, în ultimii ani, s-a acordat preferință altor medicamente, pe de o parte, noi și mai eficiente, pe de altă parte, având cel mai mic număr de efecte pe termen lung și, în primul rând, reducând riscul de sterilizare. . Preparatele de platină (în special carboplatină), vepezid și bleomicina sunt utilizate în prezent cel mai des pentru tumorile cu celule germinale.