Schema de tratament a glomerulonefritei - ghiduri clinice. Ghiduri clinice pentru diagnosticul, tratamentul și prognosticul glomerulonefritei membranoproliferative
© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08
Dezvoltator: Societatea stiintifica Nefrologi din Rusia, Asociația Nefrologilor din Rusia
Grup de lucru:
Shilov E.M. Vicepreședinte NORR, Nefrolog șef al Federației Ruse, șef. Secţia de Nefrologie şi
hemodializă IPO GBOU VPO Prima Universitatea Medicală de Stat din Moscova. LOR. Sechenov de la Ministerul Sănătății al Federației Ruse, dr miere. Științe, profesorul Kozlovskaya N.L. Profesor al Departamentului de Nefrologie și Hemodializă, IPO, cercetător principal Departamentul de Nefrologie, Centrul Național de Cercetare
Prima Universitate Medicală de Stat din Moscova numit după I.M.Sechenov, Dr. med. Științe, profesorul Korotchaeva Yu.V. cercetător principal Departamentul de Nefrologie, Centrul de Cercetare, Profesor asociat al Departamentului de Nefrologie și Hemodializă, Institutul de Învățământ Postuniversitar, SBEI HPE First Moscow State Medical University. I.M., Ph.D. Miere. Științe
GHIDURI CLINICE PENTRU DIAGNOSTICUL ȘI TRATAMENTUL GLOMERULONEFRITEI RAPID PROGRESIVĂ (GLOMERULONEFRITA EXTRACAPILARĂ CU FORMARE SELUNALĂ)
Dezvoltator: Societatea Științifică a Nefrologilor din Rusia, Asociația Nefrologilor din Rusia
Shilov E.M. Vicepreședinte al SSNR, nefrolog șef al Federației Ruse, șef departament
de Nefrologie și hemodializă FPPTP a Primei universități medicale de stat din Moscova. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Kozlovskaya N.L. profesor al Departamentului de Nefrologie și hemodializă FPPTP, cercetător principal al Departamentului de Nefrologie al Centrului de Cercetări Științifice din Prima universitate medicală de stat din Moscova. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Korotchaeva Ju.V. cercetător principal al Departamentului de Nefrologie al Centrului de Cercetare Științifică a Primei Universități Medicale de Stat din Moscova. I. M. Sechenov, MD, PhD
Abrevieri:
BP - presiunea arterială AZA-azatioprină
ANCA - anticorpi la citoplasma neutrofilelor ANCA-CB - vasculită sistemică asociată ANCA
ANCA-GN - glomerulo- asociat ANCA-
AT - anticorpi
RPGN - glomerulonefrită rapid progresivă ARB - blocanți ai receptorilor angiotensinei URT - superioare Căile aeriene GIG - imunoglobulinei intravenoase HD - hemodializa
GPA - granulomatoza cu poliangeita (Wegener)
GC - glucocorticoizi
GN - glomerulonefrită
RRT - terapie de substituție renală
și inhibitori ai ECA - inhibitori de conversie a angiotensinei
enzimă
boală arterială coronariană - boala ischemica inimile
LS - medicamente MMF - micofenolat mofetil MPA - poliangeită microscopică MPO - mieloperoxidază MPA - acid micofenolic NS - sindrom nefrotic PR-3 - proteinază-3 PF - plasmafereză
eGFR - viteza estimată filtrare glomerulară
LES - ecografie lupus eritematos sistemic - procedura cu ultrasunete SUS - periarterita nodoza CKD - boală cronică de rinichi CRF - insuficiență renală cronică SNC - centrală sistem nervos CF - ciclofosfamida ECG - electrocardiograma EGPA - granulomatoza eozinofila cu poliangeita (sinonim - sindromul Churg-Strauss)
Partea pacient Partea medic Alte instrucțiuni de utilizare
Nivelul 1 „Experții recomandă” Marea majoritate a pacienților aflați într-o situație similară ar prefera să urmeze calea recomandată și doar o mică parte dintre ei ar respinge această cale. Clinicianul va recomanda ca marea majoritate a pacienților săi să urmeze această cale Recomandarea poate fi acceptat ca standard de acţiune personal medicalîn cele mai multe situatii clinice
Nivelul 2 „Experții cred” O proporție mare de pacienți aflați în această situație ar favoriza să urmeze calea recomandată, dar o proporție semnificativă ar respinge această cale. pacienti diferiti ar trebui selectat diverse opțiuni recomandări potrivite pentru ei. Fiecare pacient are nevoie de asistență în alegerea și luarea unei decizii care să fie în concordanță cu valorile și preferințele pacientului
No Grade (NG) Acest nivel este utilizat atunci când recomandarea se bazează pe bun simț cercetător expert sau atunci când tema în discuție nu permite o aplicare adecvată a sistemului de evidență utilizat în practica clinica
masa 2
Control de calitate baza de dovezi(compilat în conformitate cu ghiduri clinice KYUO)
Calitatea bazei de dovezi Sensul
A - mare Experții sunt siguri că efectul așteptat este aproape de cel calculat
B - medie Experții consideră că efectul așteptat este aproape de efectul calculat, dar poate diferi semnificativ
C - scăzut Efectul așteptat poate diferi semnificativ de efectul calculat
O - foarte scăzut Efectul așteptat este foarte incert și poate fi foarte departe de cel calculat.
2. Definiție, epidemiologie, etiologie (Tabelul 3)
Tabelul 3
Definiție
Glomerulonefrita rapid progresivă (RPGN) este o situație nefrologică urgentă care necesită un diagnostic urgent și măsuri medicale. RPGN se caracterizează clinic printr-un sindrom nefritic acut cu insuficiență renală rapid progresivă (dublarea creatininei în 3 luni), morfologic - prin prezența semilunelor celulare sau fibrocelulare extracapilare în mai mult de 50% din glomeruli.
Sinonime ale termenului: GN subacut, GN malign; termenul morfologic general acceptat pentru RPGN este glomerulonefrita extracapilară cu semilună.
Epidemiologie
Frecvența RPGN este de 2-10% din toate formele de glomerulonefrită înregistrate în spitalele de specialitate nefrologice.
Etiologie
RPGN poate fi idiopatică sau se poate dezvolta ca parte a unor boli sistemice (vasculită asociată ANCA, sindromul Goodpasture, LES).
3. Patogeneza (Tabelul 4)
Tabelul 4
Semilunele sunt rezultatul unei leziuni severe ale glomerulilor cu ruperea pereților capilarului și pătrunderea proteinelor plasmatice și celule inflamatoriiîn spațiul capsulei Shumlyansky-Bowman. Motivul principal al acestei daune severe este expunerea la ANCA, anticorpi anti-GMB și complexe imune. Compoziția celulară a semilunelor este reprezentată în principal de parietal proliferativ celule epitelialeși macrofage. Evoluția semilunelor - dezvoltare inversă sau fibroza – depinde de gradul de acumulare a macrofagelor în spațiul capsulei Shumlyansky-Bowman și de integritatea sa structurală. Predominanța macrofagelor în semilunele celulare este însoțită de o ruptură a capsulei, intrarea ulterioară a fibroblastelor și miofibroblastelor din interstițiu, sinteza proteinelor matricei de către aceste celule - colagen tip I și III, fibronectină, care duce la fibroză ireversibilă. a semilunelor. Chemokinele, proteina chemoatractantă a monocitelor-I (MCP-I) și proteina inflamatorie a macrofagelor-1 (MIP-1), joacă un rol important în reglarea recrutării și acumulării macrofagelor în semilune. Expresia ridicată a acestor chemokine în locurile de formare a semilunelor cu continut ridicat macrofagele se găsesc în RPGN cu cele mai multe curs severși prognostic prost. Un factor important, care duce la fibroza semilunelor, este fibrina, în care se transformă fibrinogenul, pătrunzând în cavitatea capsulei din cauza necrozei anselor capilare ale glomerulului.
4. Clasificare
În funcție de mecanismul predominant de deteriorare, tablou clinicși parametrii de laborator, acum au fost identificate cinci tipuri imunopatogenetice de RPGN (Glassock, 1997). Principalele criterii imunopatologice care determină fiecare tip de RPGN sunt tipul de luminiscență a imunoreactanților în biopsia renală și prezența unui factor dăunător (anticorpi la GMB, complexe imune, ANCA) în serul pacientului (Tabelul 5).
Tabelul 5
Caracterizarea tipurilor imunopatogenetice de ECGN
Tip patogenetic de ser ECGN
IF-microscopia țesut renal(tip light) Complement Anti-BMC (scădere) ANCA
I liniar + - -
II granular - + -
IV liniar + - +
Tip I ("anticorp", "nefrită anti-GBM"). Datorită efectului dăunător al anticorpilor împotriva BMK. Se caracterizează printr-o strălucire „liniară” a anticorpilor în biopsia renală și prezența anticorpilor circulanți împotriva BMC în serul sanguin. Există fie ca boală de rinichi izolată (idiopatică), fie ca boală cu afectare concomitentă a plămânilor și rinichilor (sindromul Goodpasture).
Tipul II ("imunocomplex"). Cauzată de depuneri de complexe imune în diverse departamente glomeruli renali (în mezangiu și peretele capilar). În biopsia renală se detectează în principal luminiscența de tip „granular”, în serul anticorpilor anti-GMB și ANCA sunt absenți, la mulți pacienți nivelul complementului poate fi redus. Cele mai caracteristice ale RPGN asociate cu infecții (RPGN poststreptococică), crioglobulinemie, lupus eritematos sistemic (LES).
Tipul III („slab imunitar”). Daunele sunt cauzate de celular reacții imune, inclusiv neutrofile și monocite activate de anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA). Luminescența imunoglobulinelor și a complementului din biopsie este absentă sau nesemnificativă (rai-tshipne, GN „low-immune”), ANCA direcționate împotriva proteinazei-3 sau mieloperoxidazei sunt detectate în ser. Acest tip de ECGN este o manifestare a vasculitei asociate ANCA (MPA, GPA, Wegener).
Tipul IV este o combinație de două tipuri patogenetice - anticorpi (tip I) și asociati ANCA, sau imunitar scăzut (tip III). În același timp, atât anticorpii la GMB, cât și ANCA sunt detectați în serul sanguin, iar în biopsia renală este detectată o strălucire liniară a anticorpilor la GMB, ca în nefrita clasică anti-GMB. În același timp, este posibilă și proliferarea celulelor mezangiale, care este absentă în tipul clasic de anticorpi ECGN.
Tipul V (adevărat „idiopatic”). Cu acest tip extrem de rar factori imunitari afectarea nu poate fi detectată nici în circulație (fără anticorpi anti-GBM și ANCA, nivelul complementului este normal) și nici în biopsia renală (nu există fluorescență a imunoglobulinelor). Se presupune că se bazează pe mecanismul celular de deteriorare a țesutului renal.
Dintre toate tipurile de RPGN, mai mult de jumătate (55%) sunt RPGN asociate ANCA (tip III), celelalte două tipuri de RPGN (I și II) sunt distribuite aproximativ egal (20 și 25%). Caracteristicile principalelor tipuri de BPGN sunt prezentate în tabel. 6.
Prin prezența anumitor markeri serologici (și combinațiile acestora), se poate presupune tipul de luminescență în biopsia renală și, în consecință, mecanismul de deteriorare - tipul patogenetic de RPGN, care este important de luat în considerare atunci când alegeți un program de tratament.
Tabelul 6
Clasificarea tipurilor de BPGN
Tipul RPGN Caracteristic Clinic Opțiuni Frecvență, %
I Mediat anti-GBM: depozite liniare de IgG la examenul imunohistologic al țesutului renal Sindrom Goodpasture Boală renală izolată asociată cu anticorpi anti-GBM 5
II Imunocomplex: depozite granulare de imunoglobulină în glomerulii rinichiului Postinfecțios Poststreptococic Cu abcese viscerale Nefrită lupică Vasculita hemoragică 1gA-nefropatie Crioglobulinemie mixtă Membranoproliferativă GN 30-40
III Asociat ANCA: Imunitate slabă, fără depozite imune la examenul imunologic GPA MPA EGPA 50
IV Combinație de tipuri I și III - -
Vasculită renală V ANCA negativă: fără depozite imune Idiopată 5-10
Recomandarea 1: În toate cazurile de RPGN, o biopsie renală trebuie efectuată cât mai curând posibil. Examinarea morfologică a țesutului renal trebuie efectuată cu utilizarea obligatorie a microscopiei fluorescente.
Comentariu: ANCA-SV este cel mai mult cauza comuna BPGN. Implicarea renală în aceste boli este un factor de prognostic slab atât pentru supraviețuirea renală, cât și pentru cea globală. În acest sens, biopsia renală este extrem de importantă nu doar din punct de vedere diagnostic, ci și din punct de vedere prognostic.
5. Manifestari clinice RPGN (Tabelul 7)
Tabelul 7
Sindromul clinic BPGN include două componente:
1. sindrom nefritic acut (sindrom nefrită acută);
2. insuficienta renala rapid progresiva, care, din punct de vedere al ratei de pierdere a functiei renale, ia poziție intermediarăîntre insuficiența renală acută și CRF, adică implică dezvoltarea uremiei în decurs de un an de la momentul primelor semne ale bolii.
Această rată de progresie corespunde unei dubleri a creatininei serice la fiecare 3 luni de boală. Cu toate acestea, adesea pierderea funcțională fatală are loc în doar câteva (1-2) săptămâni, ceea ce îndeplinește criteriile pentru ARF.
6. Principii de diagnosticare a RPGN
RPGN este diagnosticat pe baza unei evaluări a ratei de deteriorare a funcției renale și a identificării sindromului nefrologic principal (nefritic acut și/sau nefrotic).
6.1. Diagnosticul de laborator RPGN (Tabelul 8)
Tabelul 8
Analiza generala sânge: sunt posibile anemie normocromă, leucocitoză neutrofilă sau leucopenie, trombocitoză sau trombocitopenie, creșterea VSH
Analiza generală a urinei: proteinurie (de la minim la masiv), eritrociturie, de regulă, pronunțată, prezența gipsurilor de eritrocitare, leucociturie
Analiza biochimică sânge: creșterea concentrației creatininei, acid uric, potasiu, hipoprotein- și hipoalbuminemie, dislipidemie în cazurile de sindrom nefrotic
Scăderea RFG (determinată de clearance-ul creatininei - testul Rehberg și/sau metodele de calcul CKR-EP1, MRIai; utilizarea formulei Cockcroft-Gault este nedorită din cauza „supraestimarii” RFG cu 20-30 ml
Studii imunologice: definiție
Imunoglobulinele A, M și B
Completa
ANCA în serul sanguin prin imunofluorescență indirectă sau prin imunotestul enzimatic cu determinarea specificității pentru PR-3 și MPO
Anticorpi anti-BMC
6.2. Studii histologice biopsie de rinichi
Comentariu: Toți pacienții cu RPGN ar trebui să fie supuși unei biopsii de rinichi. Este necesar să se efectueze în primul rând pentru a evalua prognosticul și a alege cea mai buna metoda tratament: regim agresiv aplicat în timp util terapie imunosupresoare uneori vă permite să restabiliți funcția de filtrare a rinichilor chiar și într-o situație în care gradul de deteriorare a acestuia a ajuns la terminal insuficiență renală(ESRD). În acest sens, în RPGN, ar trebui efectuată și o biopsie renală în insuficiența renală severă care necesită hemodializă (HD).
Caracteristici morfologice tipuri diferite Pentru RPGN, consultați recomandările pentru GN anti-GBM, ANCA-GN și nefrită lupică.
La identificarea sindromului RPGN, este necesar să se excludă afecțiunile care seamănă (imit) în exterior cu RPGN, dar sunt de natură diferită și, prin urmare, necesită o abordare terapeutică diferită. Prin natura lor, acestea sunt trei grupuri de boli:
(1) nefrită - acută postinfecțioasă și interstițială acută, de obicei cu prognostic favorabil, în care imunosupresoarele sunt utilizate numai în unele cazuri;
(2) necroză tubulară acută cu propriile modele de curs și tratament;
(3) un grup de boli vasculare ale rinichilor, care combină afectarea vaselor de calibru diferit și de natură diferită (tromboză și embolie vase mari rinichi, nefropatie sclerodermică, microangiopatie trombotică de diverse origini). În cele mai multe cazuri, aceste afecțiuni pot fi excluse clinic (vezi Tabelul 9).
Pe de altă parte, prezența și caracteristicile simptomelor extrarenale pot indica o boală în care se dezvoltă adesea RPGN (LES, vasculită sistemică, reacție la medicament).
7. Tratamentul RPGN
7.1. Principii generale tratamentul RPGN (GN extracapilar)
RPGN este mai frecventă ca manifestare boala sistemica(LES, vasculită sistemică, crioglobulinemie mixtă esențială etc.), mai rar - ca boala idiopatica, cu toate acestea, principiile de tratament sunt generale.
Este necesar un test seric de urgență pentru anticorpii anti-GMB și ANCA, dacă este posibil; o biopsie renală este necesară pentru diagnosticarea în timp util (detecția ECGN și a tipului de luminiscență a anticorpului - liniar, granular, „imunitar scăzut”), evaluarea prognosticului și alegerea tacticii de terapie.
Recomandare 1. Pentru a preveni pierderea catastrofală ireversibilă a funcției renale, este necesar să se înceapă de urgență și imediat după înființare. diagnostic clinic RPGN (sindrom nefritic acut în combinație cu insuficiență renală rapid progresivă în dimensiuni normale rinichi și excluderea altor cauze de AKI). (1B)
Comentarii: Întârzierea tratamentului cu câteva zile poate afecta eficacitatea tratamentului, deoarece tratamentul este aproape întotdeauna fără succes atunci când se dezvoltă anuria. aceasta formă unică GN, în care riscul de dezvoltare efecte secundare terapia imunosupresoare este incomparabilă cu posibilitatea unui prognostic nefavorabil în cursul natural al bolii și inițierea prematură a tratamentului.
Tabelul 9
Diagnosticul diferențial al RPGN
Statele care reproduc RPGN Trăsături distinctive
Sindromul antifosfolipin (APS-nefropatie) Prezența anticorpilor serici la cardiolipină din clasele 1dM și !dv și/sau a anticorpilor la B2-glicoproteina-du1, anticoagulant lupus. Creșterea concentrației plasmatice de y-dimer, produși de degradare a fibrinei. Absența sau modificări ușoare ale analizei urinei (de obicei proteinurie „urme”, sediment urinar redus) cu o scădere pronunțată a RFG. Manifestări clinice ale arterelor (sindrom coronarian acut/infarct miocardic acut, tulburare acută circulatia cerebrala) și venoase (tromboză venoasă profundă a picioarelor, tromboembolism arterelor pulmonare, tromboza venei renale) vase, livedo reticularis
Sindrom hemolitic uremic Asociere cu diaree infecțioasă(cu un sindrom hemolitic-uremic tipic). Identificarea declanșatorilor de activare a complementului (virali și infecții bacteriene, traume, sarcina, medicamente). Anemie severă cu semne de hemoliză microangiopatică (nivel crescut de LDH, scăderea haptoglobinei, schizocitoză), trombocitopenie
Nefropatie sclerodermică Semne ale pielii și organelor sclerodermie sistemică. Creștere pronunțată și insolubilă a tensiunii arteriale. Nicio modificare în analiza urinei
Necroză tubulară acută medicament(în special AINS, analgezice non-narcotice, antibiotice). Hematurie macroscopică (posibilă descărcare de cheaguri de sânge). Dezvoltare rapidă oligurie
Nefrită tubulointerstițială acută De obicei cauza clară (medicament, sarcoidoză). Scăderea densității relative a urinei în absența proteinuriei severe
Embolia colesterolică a arterelor intrarenale și a arteriolelor* Asociată cu proceduri endovasculare, trombolize, traumatisme abdominale contondente. Creștere marcată a tensiunii arteriale. Semne ale unui răspuns de fază acută (febră, pierderea poftei de mâncare, greutate corporală, artralgie, VSH crescut, concentrația serică a proteinei C reactive). Hipereozinofilie, eozinofilurie. Mesh livedo cu ulcere trofice(de obicei pe piele) extremitati mai joase). Semne de sistem embolie colesterolică (orbire unilaterală bruscă, pancreatita acuta, gangrena intestinală)
* AT cazuri rare duce la dezvoltarea RPGN, inclusiv asociată ANCA.
Recomandarea 1. 1. Tratamentul RPGN ar trebui să înceapă chiar înainte de rezultatele studiilor diagnostice (serologice, morfologice) cu puls-terapie cu metilprednisolon în doză de până la 1000 mg timp de 1-3 zile. (1A)
Comentarii:
Această tactică este pe deplin justificată chiar dacă este imposibil să se efectueze o biopsie renală la pacienții a căror stare exclude această procedură. Imediat după ce se verifică diagnosticul de RPGN, la glucocorticoizi trebuie adăugate medicamente alchilante [ciclofosfamidă (CF) în doze ultra mari], în special la pacienții cu vasculită (renală locală sau sistemică) și ANCA circulantă și nefrită lupică. Plasmafereza intensivă (PF) trebuie combinată cu imunosupresoare în următoarele cazuri:
a) nefrită anti-GBM, cu condiția ca tratamentul să fie început înainte de apariția nevoii de hemodializă;
b) la pacienții cu ECGN non-anti-GMD care prezintă semne de insuficiență renală care necesită tratament cu hemodializă la momentul diagnosticului (SCr mai mare de 500 µmol/l) în absența semnelor de afectare ireversibilă a rinichilor conform biopsiei renale (mai mult de 500 µmol/l). 50% din semilune celulare sau fibrocelulare).
Terapia inițială pentru RPGN depinde de sistemul imunitar al acestuia tip patogeneticși cerințele de dializă de la diagnostic (Tabelul 10).
Tabelul 10
Terapia inițială RPGN (ECGN) în funcție de tipul patogenetic
Tip Serologie Terapie / nevoie de HD
I Boala anti-GBM (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg oral ± terapie cu puls la o doză de până la 1000 mg timp de 1-3 zile) PF (intensiv) Management conservator
II Boala IR (a-BMC -), (ANCA -) GC (oral sau "pulsuri") ± citostatice (CF) - oral (2 mg / kg / zi) sau intravenos (15 mg / kg, dar nu > 1 G )
III „Imunitate scăzută” (a-BMK -) (ANCA +) GC (în interior sau „pulsuri”) ZF GS (în interior sau „pulsuri”) ZF. Schimb de plasmă intensiv - zilnic timp de 14 zile cu un volum de înlocuire de 50 ml/kg/zi
IV Combinat (a-BMK +) (ANCA +) Ca în tipul I Ca și în tipul I
V „Idiopatic” (a-BMK -) (ANCA -) Ca și cu tipul III Ca și în tipul III
7.2.1. Nefrită anti-GBM (tip I conform Glassock, 1997), inclusiv sindromul Goodpasture.
diagnosticat cu semilună 100% la biopsie renală adecvată și fără hemoragie pulmonară), trebuie începută imunodepresia cu ciclofosfamidă, corticosteroizi și plasmafereză. (1B)
Cometariu:
La un nivel al creatininei din sânge mai mic de 600 µmol/l, prednisolonul oral este prescris în doză de 1 mg/kg/zi și ciclofosfamidă în doză de 2-3 mg/kg/zi. La atingerea unui grajd efect clinic doza de prednisolon este redusă treptat în următoarele 12 săptămâni, iar ciclofosfamida este complet anulată după 10 săptămâni de tratament. Terapia cu medicamente imunosupresoare este combinată cu plasmafereză intensivă, care se efectuează zilnic. În caz de risc de dezvoltare hemoragie pulmonară o parte din volumul de plasmă îndepărtat este înlocuită cu plasmă proaspătă congelată. Un efect stabil se obține după 10-14 ședințe de plasmafereză. Acest regim de terapie permite obținerea unei îmbunătățiri a funcției renale la aproape 80% dintre pacienți, iar scăderea azotemiei începe în câteva zile după începerea plasmaferezei.
Cu un conținut de creatinină din sânge de peste 600 µmol/l, terapia agresivă este ineficientă, iar îmbunătățirea funcției renale este posibilă numai la un număr mic de pacienți cu antecedente recente de boală, progresie rapidă (în decurs de 1-2 săptămâni) și prezența unor modificări potențial reversibile în biopsia renală. În aceste situații, terapia principală se efectuează în combinație cu ședințe de hemodializă.
7.2.2. Complexul imun RPGN (tip II conform Glassock, 1997).
Recomandarea 6: La pacienții cu lupus GN cu progresie rapidă (tip IV), se recomandă administrarea intravenoasă de ciclofosfamidă (CF) (1B) 500 mg la fiecare 2 săptămâni timp de 3 luni (doză totală 3 g) sau preparate cu acid micofenolic (MPA) ( micofenolat de mofetil [MMF ] (1B) la o doză țintă de 3 g/zi timp de 6 luni sau micofenolat de sodiu la o doză echivalentă) în combinație cu corticosteroizi sub formă de „pulsuri” IV de metilprednisolon la o doză de 500-750 mg timp de 3 la rând
zile, apoi prednisolon oral 1,0-0,5 mg/kg/zi timp de 4 săptămâni cu declin treptat inainte de<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).
Glomerulonefrita este o boală care apare din cauza naturii alergice sau infecțioase.
Istoricul bolii
Diagnosticul bolii
La prima vizită, pacientul este examinat pentru primele semne glomerulonefrita.
Semnele vizibile ale glomerulonefritei includ tensiune arterială crescutăși confirmarea de către pacient a faptului că acesta a suferit recent o boală infecțioasă sau inflamație în zona rinichilor și poate fi supus unei hipotermie severe.
Deoarece plângerile și cele vizibile pot fi similare cu semnele pielonefritei, specialistul va prescrie o serie de teste pentru o imagine mai precisă a bolii.
Medicul în timpul programării încearcă să înțeleagă dacă plângerile indică asupra procesului inflamator la rinichi Sau este un simptom al unei alte boli?
Studiile de diagnostic pentru a identifica glomerulonefrita acută necesită întotdeauna un studiu amănunțit al analizei generale a sângelui și urinei rabdator. Pentru a face acest lucru, pacientul trebuie să treacă următoarele tipuri de teste:
- Analiza clinică a urinei.
- Analiza urinei conform metodei.
- Analiza urinei după metoda Kakovsky-Addis.
Pe baza rezultatelor analizei, medicul va determina glomerulonefrita în funcție de următorii indicatori:
- oligurie, adică o scădere a cantității de urină excretată din organism;
- proteinurie, ceea ce înseamnă cantitatea de proteine din urină;
- hematurie, adică prezența particulelor de sânge în urină.
În primul rând, pentru prezența glomerulonefritei indică proteinurie, care este o consecință a filtrării necorespunzătoare de către rinichi. Hematuria indică, de asemenea, leziuni ale aparatului glomerular, ca urmare a căreia particulele de sânge intră în urină.
Uneori trebuie să iei biopsie de țesut renalși teste care relevă o predispoziție imunologică la această boală.
Pentru a determina cu exactitate dacă inflamația este glomerulonefrită, medicul va da o trimitere pentru o scanare cu ultrasunete care poate găsi principalele semne ale acestei boli.
Astfel de semne includ creșterea volumului rinichilor cu contururi uniforme, îngroșarea structurilor tisulare și, bineînțeles, o modificare a naturii difuze în tubuli, aparatul glomerular și țesutul conjunctiv.
Biopsie renală în caz de boală
Metoda de biopsie a țesutului renal este utilizată pentru a studia în detaliu un mic fragment prelevat din țesutul renal. Pe parcursul studiului va fi efectuată o analiză morfologică pentru a identifica factorul care a inițiat procesul inflamator și alți indicatori.
Aceasta este o metodă de examinare intravitală a unui organ pentru prezența unui proces patologic.
Acest tip de studiu vă permite să studiați complexul imunitar pentru a determina cu exactitate forma și dimensiunea, precum și severitatea și forma bolii in corp.
În cazurile în care definirea glomerulonefritei a devenit dificilă sau medicul nu poate diferenția această boală de alta, această metodă devine indispensabilă din punct de vedere informativ.
Există mai multe metode pentru a efectua un astfel de studiu. Acestea includ:
- Deschis.
- Biopsie în tandem cu ureteroscopie.
- Transjugulare.
- Transcutanat.
Se efectuează acest tip de eșantionare in timpul interventiei chirurgicale când este nevoie de îndepărtarea tumorilor rezecabile sau când există un singur rinichi. Această procedură se efectuează sub anestezie generală. În cele mai multe cazuri, luarea unei bucăți mici de țesut se termină fără complicații.
Această metodă se face atât pentru persoanele care suferă de urolitiază, cât și pentru femeile însărcinate și copiii. Uneori se efectuează pentru acei pacienți care au un rinichi artificial.
Se efectuează acest tip de cercetare prin cateterizarea venei renale. Medicul prescrie acest tip de prelevare în cazul în care pacientul are obezitate evidentă sau apare o coagulare slabă a sângelui.
Această metodă este efectuată sub controlul razelor X, precum și al imagisticii cu ultrasunete sau prin rezonanță magnetică.
Este posibil să vindeci definitiv glomerulonefrita?
Glomerulonefrita poate progresa în două forme: acută şi cronică. Forma acută este vindecabilă, cu diagnosticare în timp util și metode de tratament adecvate.
Dacă timpul pentru tratamentul medicamentos a fost ratat și boala s-a scurs fără probleme într-o formă cronică, atunci nu puteți scăpa complet de această boală, dar vă puteți menține corpul într-o stare în care boala nu se poate dezvolta în continuare și afectează tot mai mulți rinichi. elemente.
În acest caz, medicul va prescrie o dietă specifică și va spune privind respectarea unui regim special, care este capabil să salveze pacientul de manifestarea unei noi recidive a bolii.
Dacă nu se poate obține o vindecare completă, medicul vă recomandă să urmați toate regulile și măsurile preventive stabilite pentru a face simptomele mai puțin vizibile. Uneori, cu un tratament terapeutic de succes, se poate realiza dispariția temporară a simptomelor.
Este necesar să se mențină organismul cât mai mult posibil înainte de apariția unei noi recidive.
Tratament
Când apare o etapă acută de glomerulonefrită, pacientul ar trebui să fie spitalizat.
În același timp, i se va prescrie repaus la pat fără greșeală. Acest lucru este important pentru ca rinichii să fie la o anumită temperatură, adică regimul de menținere a unei temperaturi speciale trebuie echilibrat. Această metodă, cu spitalizare în timp util, este capabilă optimizarea funcției renale.
Durata medie de spitalizare este două săptămâni până la o lună, adică până când simptomele sunt complet eliminate și starea pacientului se îmbunătățește.
Dacă medicul consideră că există o nevoie suplimentară de a extinde regimul de spitalizare, atunci durata șederii pacientului în secție poate fi prelungită.
Medical
Dacă, conform rezultatelor studiilor, s-a dovedit că boala este cauzată de cale infectioasa apoi pacientului i se prescriu antibiotice de luat.
În majoritatea cazurilor, cu câteva săptămâni înainte de debutul fazei acute a bolii, pacientul a avut o boală infecțioasă. Durere de gât sau altă boală. Aproape întotdeauna, agentul cauzal al bolii este streptococul β-hemolitic.
Pentru a scăpa de agentul cauzal al bolii, pacientului i se prescriu următoarele medicamente:
- Ampicilină;
- Penicilină;
- oxacilină;
- Ampioks cu injecție intramusculară;
- Uneori, medicii prescriu interferon pentru glomerulonefrita rapid progresivă.
O apariție frecventă într-o astfel de boală este efectul dăunător asupra aparatului glomerular de către propriii anticorpi din organism. De aceea utilizarea imunosupresoarelor este o parte integrantă a tratamentului complex împotriva glomerulonefritei. Aceste medicamente sunt capabile să stabilească o reacție deprimantă a răspunsului imun.
Odată cu dezvoltarea rapidă a bolii, pacientului i se prescriu doze mari de picături timp de câteva zile. După câteva zile de administrare a unui astfel de medicament, doza este redusă treptat la nivelul obișnuit. În astfel de scopuri, este adesea prescris citostatice precum prednisolonul.
Tratamentul cu Prednisolon în stadiile incipiente este prescris de un medic în doza alocată, care este, de asemenea, prescrisă de un specialist. Cursul de admitere este continuat timp de o lună și jumătate sau două. În viitor, odată cu apariția ameliorării, doza este redusă până la douăzeci de miligrame într-o zi, iar dacă simptomele încep să dispară, atunci medicamentul poate fi anulat.
În plus față de acest medicament, profesioniștii medicali recomandă adesea să luați ciclofosfamidă sau clorambucil la doza prescrisă de medic. Medicii cu experiență prescriu anticoagulante precum Curantil sau Heparin, în plus față de imunosupresoare.
Combinația acestor fonduri ar trebui să fie justificată de forma bolii și de gradul de neglijare a acesteia.
După ce simptomele principale s-au retras și a început o perioadă de remisie în organism, este permisă întreținerea și tratamentul glomerulonefritei. Medicină tradițională.
terapie cu exerciții fizice
Exercițiile de fizioterapie pentru tratamentul și prevenirea glomerulonefritei trebuie prescrise de către specialistul curant, ținând cont de toate analizele și indicatorii unei persoane.
În această chestiune se concentrează și medicul la modul de activitate pacient, care poate fi pat, general sau secție. De obicei, un set de exerciții este prescris pentru o stare stabilă în timpul cursului acut al bolii sau pentru glomerulonefrita cronică în timpul remisiunii.
Astfel de tipuri de exerciții fizice sunt efectuate cu scopul de a:
- Îmbunătățirea fluxului sanguin către rinichi și alte organe.
- Reduceți tensiunea arterială și îmbunătățiți metabolismul în organism.
- Creșteți puterea corpului de a lupta împotriva bolii.
- Creșterea eficienței.
- Eliminarea congestiei formate în corpul uman.
- Crearea unei atitudini generale pozitive pentru a lupta împotriva bolii.
Înainte de a continua cu exercițiul, se recomandă măsurarea nivelului tensiunii arteriale și abia după aceea se procedează cu setul de exerciții.
Complexul clasic de terapie cu exerciții fizice pentru eliminarea glomerulonefritei include exerciții efectuate în decubit dorsal sau pe scaun. Atenția medicului ar trebui să se concentreze pe deplin pe timpul inhalării și expirării.
Trebuie efectuate tot felul de mișcări într-un ritm lent cu amplitudine netedă. Tipuri de încărcări alternează pentru diferite grupe de mușchi pentru a nu supraîncărca nici una dintre ele în volum excesiv.
Durata unor astfel de lecții nu trebuie să depășească o jumătate de oră, altfel poate fi un efect negativ pentru pacient și poate provoca diverse complicații.
etnostiinta
Când vizitați medicul curant, acestea pot fi prescrise diverse infuzii și decocturi de plante care afectează favorabil funcționarea sistemului renal.
- 100 de grame de nucă;
- 100 de grame de smochine;
- câteva linguri de miere;
- trei lămâi.
Toate ingredientele sunt zdrobite și amestecate. Amestecul este luat în interior de trei ori pe zi o lingura, de obicei înainte de mese. Aceste componente trebuie consumate până când testele arată rezultate îmbunătățite.
Există decocturi speciale concepute pentru elimina umflareași readuce tensiunea arterială la normal. Aceste decocturi includ următoarea rețetă:
- Semințele de in în cantitate de patru linguri se amestecă cu trei linguri de frunze uscate de mesteacăn.
- La acest amestec, trebuie să adăugați trei linguri de rădăcină a grapei de câmp.
- Amestecul rezultat se recomandă să turnați 0,5 litri de apă clocotită și să insistați timp de două ore.
Infuzia se consumă de trei ori pe zi pentru o treime de pahar. Efectul va fi vizibil intr-o saptamana.
Pentru prepararea infuziilor medicinale vor fi potrivite toate plantele cu efecte antimicrobiene și antiinflamatorii. Aceste ierburi includ:
- măceș;
- calendula;
- Sunătoare;
- cătină;
- salvie;
- șoricelă;
- frunze de mesteacăn, precum și mugurii săi;
- rădăcină de brusture.
Ierburile pot fi preparate separat sau combinate unele cu altele, desigur, conform anumitor rețete.
Pe lângă decocturi și infuzii, experții în domeniul medicinei tradiționale recomandă să bei cât mai mult. sucuri naturaleîn principal din castraveți și morcovi, precum și mâncați o mulțime de fructe și legume care pot umple un organism slăbit cu vitamine.
În plus, medicul va prescrie o dietă specială, numită, care va întări organismul în lupta împotriva bolii. Principala regulă a dietei este excluderea din dietă a alimentelor sărate, afumate și prăjite. Consumul de alimente proteice ar trebui să fie oarecum limitat.
Este interzis consumul de alcool în timpul tratamentului, la fel ca și cafeaua.
Prevenirea bolilor
Pentru a evita dezvoltarea ulterioară a bolii și tranziția acesteia la o formă cronică, este necesar să se respecte pe deplin alimentația alimentară și renunta la bauturile alcoolice.
Dacă o persoană lucrează într-o fabrică chimică sau este angajată în alte activități în care poate fi amenințată de acțiunea metalelor grele, trebuie să-și protejeze corpul de efectele nocive sau să-și schimbe profesia.
Dacă glomerulonefrita a trecut în stadiu, atunci este necesar să depuneți toate eforturile evita recidiva maladie. Este necesar să vă vaccinați conform programului stabilit de specialist, precum și să vă păstrați calmul din punct de vedere psihologic și fizic.
Examinarea regulată în cabinetul unui specialist va proteja organismul de o nouă manifestare a bolii. Regula principală este prevenirea pătrunderii bacteriilor în corpul uman. Este necesar să refuzați să lucrați într-o cameră umedă sau activități asociate cu ridicarea greutăților.
Pacientul trebuie urmați o dietă terapeuticăși umple corpul cu vitamine. De preferat cel puțin o dată pe an tratament balnear.
Un urolog vă va spune mai multe despre cauzele dezvoltării bolii într-un clip video:
Știința medicală nu stă nemișcată, actualizată constant cu noi metode de diagnosticare a diferitelor boli, metode de tratare a acestora. Pe baza celor mai recente evoluții științifice și practice din fiecare țară, inclusiv a noastră, recomandările pentru practicieni pentru multe boli sunt actualizate anual. Luați în considerare, pe baza unei boli renale dificile din punct de vedere diagnostic și terapeutic a glomerulonefritei, ghidurile clinice care au fost publicate în 2016.
Introducere
Aceste recomandări, care rezumă abordările diagnostice și terapeutice ale unor forme de glomerulonefrită, sunt colectate pe baza practicii mondiale progresive. Acestea au fost compilate ținând cont de standardele interne și internaționale pentru tratamentul acestui tip de nefropatie, pe baza observațiilor clinice și a cercetării științifice.
Aceste recomandări nu sunt considerate ca un fel de standard în furnizarea de îngrijiri medicale, având în vedere diferitele capacități de diagnosticare ale clinicilor, disponibilitatea anumitor medicamente și caracteristicile individuale ale fiecărui pacient. Responsabilitatea pentru corectitudinea recomandărilor de mai jos revine medicului curant, în mod individual.
Caracteristica bolii
Glomerulonefrita acută care apare după o infecție streptococică se manifestă morfologic ca o inflamație difuză a medulului renal cu predominanța proliferării țesutului intervascular al parenchimului renal. În cea mai mare parte, această formă a bolii apare în copilărie în perioada de la 4 la 15 ani (aproximativ 70% din cazurile înregistrate). De asemenea, patologia este tipică pentru adulții sub 30 de ani, dar cu o frecvență mai mică de apariție pentru un anumit număr de populație din această grupă de vârstă.
Cauzele și mecanismul modificărilor patologice
Cauza principală a inflamației la nivelul medularei renale este un atac autoimun al complexelor imune pe bază de imunoglobuline (anticorpi) produse ca răspuns la o infecție streptococică localizată în tractul respirator superior (faringită, amigdalita). Odată ajunse în țesutul intervascular renal, complexele imune lezează celulele țesutului conjunctiv, provocând simultan producerea de substanțe bioactive care stimulează procesele proliferative. Ca urmare, unele celule devin necrotice, în timp ce altele cresc. În acest caz, există o încălcare a circulației capilare, disfuncția glomerulilor și a tubilor proximali ai medulului renal.
Morfologie
Examenul histologic al țesutului prelevat pentru biopsie a stratului medular al rinichilor relevă inflamația proliferativă cu depunerea de complexe imune, acumularea de leucocite neutrofile în celulele intercapilare și în endoteliul vaselor glomerulare. Se depun sub formă de granule confluente formând conglomerate. Celulele deteriorate sunt umplute cu fibrină și alte substanțe ale țesutului conjunctiv. Membranele celulare ale celulelor glomerulare și endoteliale sunt subțiate.
Manifestari clinice
Severitatea simptomelor este foarte variabilă - de la microhematurie la o formă dezvoltată de sindrom nefrotic. Simptomele apar după o anumită perioadă după o infecție cu streptococ (2-4 săptămâni). Printre manifestările cu o imagine clinică detaliată, se notează următoarele simptome, inclusiv cele de laborator:
- Scăderea cantității de urină produsă asociat cu o încălcare a filtrării glomerulare, o întârziere în organism a lichidelor și a ionilor de sodiu.
- Edem localizat pe față și în zona gleznelor extremităților inferioare, care devine și rezultatul excreției insuficiente de lichid din organism de către rinichi. Adesea, parenchimul renal se umflă, ceea ce este determinat de metode instrumentale de diagnostic.
- Creșterea numărului de BP observat la aproximativ jumătate dintre pacienți, ceea ce este asociat cu o creștere a volumului sanguin, creșterea rezistenței patului vascular periferic, creșterea ejecției cardiace (ventriculare stângi). Se observă diferite grade de hipertensiune arterială, de la creșteri ușoare ale tensiunii arteriale până la un număr mare, în care sunt posibile complicații sub formă de encefalopatie de tip hipertensiv și insuficiență cardiacă de tip congestiv. Aceste afecțiuni necesită îngrijiri medicale urgente.
- Hematurie de diferite grade severitatea însoțește aproape toate cazurile de boală. Aproximativ 40% dintre pacienti au hematurie macroscopica, in restul cazurilor - microhematurie, determinata de laborator. Aproximativ 70% dintre eritrocite sunt determinate cu o încălcare a formei lor, ceea ce este tipic atunci când sunt filtrate prin epiteliul glomerular. Se mai gasesc cilindri de globule rosii, caracteristici patologiei in cauza.
- Leucocituria este prezentă la aproximativ 50% dintre pacienți. Sedimentul este dominat de leucocite neutrofile și un număr mic de limfocite.
- Proteinuria în acest tip de glomerulonefrită este rar detectată, în principal la pacienții adulți. Conținutul de proteine din urină, care este caracteristic în ceea ce privește numărul de sindrom nefrotic la copii, practic nu este găsit.
- Încălcarea activității funcționale a rinichilor(creșterea titrului creatininei serice) este detectată la un sfert dintre pacienți. Foarte rar, sunt înregistrate cazuri de dezvoltare rapidă a unei forme severe de insuficiență renală cu necesitatea hemodializei.
Important! Datorită varietății largi de manifestări clinice, inclusiv la copii, boala necesită un diagnostic atent, unde metodele moderne de laborator și instrumentale sunt pe primul loc în ceea ce privește conținutul informațional.
Atunci când se face un diagnostic, datele anamnestice privind o infecție acută a organelor respiratorii superioare cu confirmarea streptococului hemolitic ca agent cauzal joacă un rol important în stabilirea unui diagnostic. În plus, testele de laborator necesare ale urinei sunt efectuate pentru a detecta modificările caracteristice bolii. Sângele este, de asemenea, examinat, în timp ce o creștere a titrului de anticorpi la streptococ are o valoare diagnostică.
În cazurile cu dezvoltarea rapidă a manifestărilor clinice, o biopsie prin puncție a țesuturilor medulare a rinichilor este permisă pentru studii citologice pentru a confirma diagnosticul. Dacă tabloul clinic nu este împovărat și corespunde principalelor manifestări ale glomerulonefritei acute de origine streptococică, biopsia nu este indicată ca metodă suplimentară de diagnosticare. Prelevarea de țesut pentru cercetare este obligatorie în următoarele situații:
- sindrom urinar pronunțat pe termen lung (mai mult de 2 luni);
- manifestări severe ale sindromului nefrotic;
- progresul rapid al insuficienței renale (o scădere bruscă a filtrării glomerulare împreună cu o creștere a titrului creatininei serice).
Cu un fapt confirmat al unei infecții streptococice cu puțin timp înainte de apariția unei clinici de glomerulonefrită acută, simptome clinice și de laborator tipice, corectitudinea diagnosticului este fără îndoială. Dar cu hipertensiune arterială persistentă pe termen lung, hematurie, absența dinamicii terapeutice pozitive sau infecția streptococică nedocumentată, este necesar să se diferențieze patologia de alte forme de afectare a medulului rinichi, cum ar fi:
- nefropatie IgA;
- glomerulonefrita membranoproliferativă;
- glomerulonefrita secundară pe fondul bolilor sistemice autoimune ale țesutului conjunctiv (vasculită hemoragică, LES).
Tratament
Terapia pentru această formă de glomerulonefrită include efecte etiotrope (reabilitarea focarului infecției streptococice), patogenetice (inhibarea răspunsurilor imune și proliferarea celulelor renale) și tratament simptomatic.
Pentru a influența microflora streptococică, se prescriu antibiotice, la care aceste microorganisme sunt cele mai sensibile. Acestea sunt macrolide de ultimă generație și preparate cu penicilină.
Medicamentele hormonale (glucocorticosteroizi) și citostaticele (agenți farmacologici antineoplazici) sunt utilizate pentru ameliorarea inflamației autoimune și pentru a preveni creșterea țesuturilor renale. În prezența unui proces inflamator inactiv, cu simptome minime și fără semne de insuficiență renală, astfel de medicamente sunt utilizate cu prudență sau sunt complet abandonate.
Pentru ameliorarea simptomelor, medicamentele antihipertensive (inhibitori ECA), diureticele sunt prescrise pentru edem semnificativ. Diureticele sunt prescrise numai conform indicațiilor, printre care se numără următoarele condiții:
- formă severă de hipertensiune arterială (presiunea nu este atenuată de medicamentele antihipertensive);
- insuficiență respiratorie (umflarea țesutului pulmonar);
- edem pronunțat în cavități, care amenință activitatea vitală a organelor (hidropericard, ascită, hidrotorax).
Prognosticul pentru această formă de glomerulonefrită este favorabil. Cazurile la distanță de insuficiență renală totală nu depășesc 1%. Factorii nefavorabili care determină un prognostic negativ pe termen lung sunt următoarele condiții:
- hipertensiune arterială necontrolată;
- vârsta înaintată a pacientului;
- dezvoltarea rapidă a insuficienței renale;
- proteinurie pe termen lung (mai mult de 3 luni).
PENTRU MEDICIENTII GENERALI
Glomerulonefrita: DIAGNOSTIC, TRATAMENT, PREVENIRE
1. Definiție, ICD, epidemiologie, factori și grupuri de risc, screening.
2. Clasificare.
3. Principii și algoritm pentru diagnosticul clinic, de laborator și instrumental al bolii la adulți, copii, vârstnici, gravide și alte grupuri de pacienți în regim ambulatoriu. Diagnosticul diferenţial (lista formelor nosologice).
4. Criterii de diagnostic precoce.
5. Complicațiile bolii.
6. Principii generale ale terapiei în ambulatoriu.
7. Tratament în funcție de severitatea, caracteristicile evoluției bolii și natura comorbidității.
8. Tratament la anumite categorii de pacienti: adulti, copii, varstnici, gravide.
9. Managementul pacienților după tratamentul într-un spital.
10. Indicatii pentru consultarea specialistilor.
11. Indicaţii de spitalizare a pacientului.
12. Prevenirea. Educația pacientului.
13. Prognoza.
14. Procedura de acordare a îngrijirilor medicale și diagnostice în ambulatoriu: organigrama, organizarea traseului pacienților, monitorizarea, interacțiunea cu autoritățile de securitate socială.
15. Lista referințelor.
Lista de abrevieri:
AH - hipertensiune arterială
AT - anticorpi
RPGN - glomerulonefrită rapid progresivă
GN - glomerulonefrită
AGN - glomerulonefrită acută
AKI - leziune renală acută
AINS - medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
MCTD - boli sistemice ale țesutului conjunctiv
GFR - rata de filtrare glomerulară
CKD - boală cronică de rinichi
CGN - glomerulonefrită cronică
Glomerulonefrita (GN)
1. Definiție.
Glomerulonefrita, mai precis, glomerulonefrita, este un concept de grup care include boli ale glomerulilor rinichilor cu un mecanism imunitar de afectare, caracterizate prin: în glomerulonefrita acută (AGN), un sindrom nefritic care s-a dezvoltat pentru prima dată după streptococ sau altă infecție cu un rezultat în recuperare; cu GN subacută / rapid progresivă (RPGN) - sindrom nefrotic sau nefrotic-nefritic cu deteriorarea rapid progresivă a funcțiilor renale; în GN cronică (CGN) - un curs lent progresiv cu dezvoltarea treptată a insuficienței renale cronice.
2. Coduri conform ICD-10:
N00 Sindrom nefritic acut. N03 Sindrom nefritic cronic.
Atunci când se efectuează o biopsie, sunt utilizate criteriile de clasificare morfologică pentru CGN:
N03.0 Tulburări glomerulare minore;
N03.1 Leziuni glomerulare focale și segmentare;
N03.2 Glomerulonefrită membranoasă difuză; .
N03.3 Glomerulonefrită proliferativă mezangială difuză;
N03.4 Glomerulonefrită proliferativă endocapilară difuză;
N03.5 Glomerulonefrită mesangiocapilară difuză;
N03.6 Boala sedimentelor dense;
N03.7 Glomerulonefrită semilună difuză;
N03.8 Alte modificări;
N03.9 Modificare nespecificată.
3. Epidemiologie.
Incidența AGN la adulți, 1-2 boli la 1000 de cazuri de CGN. AGN apare mai des la copiii cu vârsta cuprinsă între 3-7 ani (la 5-10% dintre copiii cu faringită epidemică și la 25% cu infecții cutanate) și mai puțin frecvent la adulții cu vârsta cuprinsă între 20-40 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc de 2-3 ori mai des decât femeile. Sunt posibile cazuri sporadice sau epidemice de nefrită. Nu există caracteristici rasiale sau etnice. Morbilitate mai mare în grupurile socioeconomice cu practici de igienă necorespunzătoare. Incidența CGN― 13–50 de cazuri la 10.000 de locuitori. CGN este observată mai des la bărbați. CGN se poate dezvolta la orice vârstă, dar este cel mai frecvent la copiii cu vârsta între 3 și 7 ani și la adulți cu vârsta între 20 și 40 de ani. Mortalitatea în GN este posibilă prin complicații ale hipertensiunii arteriale, sindrom nefrotic: accident vascular cerebral: insuficiență renală acută, șoc hipovolemic, tromboză venoasă ov. Mortalitatea în CGN în stadiile III-V ale bolii renale cronice (IRC) se datorează bolilor cardiovasculare.
Factori de risc: faringită streptococică, streptodermie, endocardită infecțioasă, sepsis, pneumonie pneumococică, febră tifoidă, infecție meningococică, hepatită virală B, mononucleoză infecțioasă, oreion, varicela, infecții cauzate de virusurile Coxsackie etc.). Grupuri de risc: persoane care nu respectă regulile de igienă, cu statut social scăzut, care suferă de infecții streptococice. Screening pentru GN nerealizate .
4. Clasificare.
Clasificarea clinică a GN
(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).
Cu fluxul: 1. GN acută. 2. Subacut (rapid progresiv). GN.
3. GN cronică.
De etiologie : a) post-streptococic, b) post-infectios.
După epidemiologie : a) epidemie; b) sporadice.
După formele clinice. formă latentă(modificări numai în urină; nu există edem periferic, tensiunea arterială nu este crescută) - până la 50% din cazurile de GN cronică. Forma hematurică- boala Berger, nefrită IgA (hematurie recurentă, edem și hipertensiune arterială la 30-50% dintre pacienți) - 20-30% din cazurile de GN cronică. Forma hipertonică(modificări ale urinei, AH) - 20-30% din cazuri. Forma nefrotică(sindrom nefrotic - proteinurie masivă, hipoalbuminurie, edem, hiperlipidemie; fără hipertensiune arterială) - 10% din cazurile de GN cronică. DIN formă mixtă(sindrom nefrotic în combinație cu hipertensiune arterială și/sau hematurie și/sau azotemie) - 5% din cazurile de GN cronică.
Pe fază.Agravare(fază activă, recidivă) - apariția sindromului nefritic sau nefrotic. Iertare(faza inactivă) - ameliorarea sau normalizarea manifestărilor extrarenale (edem, hipertensiune arterială), funcția rinichilor și modificări ale urinei.
Prin patogeneză.GN primară (idiopatică). GN secundar asociată cu o boală generală sau sistemică se stabilește atunci când este detectată o boală cauzatoare (lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, boala Schonlein-Genoch, endocardită bacteriană și altele).
BPGN
Distingeți între RPGN idiopatic și sindromul RPGN, care se dezvoltă în timpul unei exacerbări a CGN - „ca RPGN”. Diagnosticul diferențial între aceste variante este posibil pe baza rezultatelor biopsiei.
Clasificarea morfologică a GN
1. GN proliferativ difuz. 2. GN cu „semilune” (subacută, rapid progresivă). 3. GN mezangioproliferativă. 4. GN membranoasă. 5. GN proliferativ membranar sau mesangiocapilar. 6. GN cu modificări minime sau nefroză lipoidă. 7. Glomeruloscleroza segmentară focală. 8. GN fibroplastic.
GN proliferativă difuză corespunde glomerulonefritei acute, GN cu semilune corespunde GN rapid progresivă, alte forme morfologice corespund GN cronice. În absența bolilor care ar putea determina dezvoltarea GN, se stabilește diagnosticul de GN primară.
4. Principii și algoritm pentru diagnosticul ambulatoriu.
O biopsie renală este absolut necesară pentru diagnosticul GN, permite determinarea tipului morfologic (varianta) GN, singura excepție este NS sensibilă la steroizi la copii, când diagnosticul este stabilit clinic, o biopsie la astfel de pacienți rămâne în rezervă în caz de NS atipică (KDIGO GN, 2012).
În stadiul ambulatoriu, trebuie suspectat GN și pacientul trebuie trimis la secția de nefrologie pentru biopsie și diagnostic definitiv de GN. Cu toate acestea, în absența sau disponibilitatea limitată a unei biopsii, diagnosticul de GN este stabilit clinic.
Diagnosticul GN în stadiul ambulatoriu
Reclamații cefalee, urină întunecată, umflare sau umflare a picioarelor, feței sau pleoapelor. Pot exista plângeri de greață, vărsături, dureri de cap.
OGN trebuie suspectat în primul sindrom nefritic dezvoltat C - apariția la 1-3 săptămâni după streptococ sau altă infecție a unei triade de simptome: hematurie cu proteinurie, hipertensiune arterială și edem. Cu o vizită târzie la medic (o săptămână de la debut și mai târziu), este posibil să se detecteze modificări numai în urină fără edem și AH C. Hematuria izolată în nefrita post-infecțioasă se rezolvă în decurs de 6 luni.
La CGN iese la iveală unul dintre sindroamele clinice și de laborator (urinar, hematuric, hipertonic, nefrotic, mixt). Cu o exacerbare apare sau crește umflarea pleoapelor/extremităților inferioare, scade diureza, urina se întunecă, crește tensiunea arterială, cefalee; cu CGN latentă, este posibil să nu existe manifestări clinice ale bolii. În remisie manifestările clinice și plângerile pot fi absente. Pentru nefrita IgA, cât pentru OGN, hematuria este caracteristică, dar microhematuria persistentă este mai tipică nefropatiei IgA. Cu nefrita IgA, perioada de incubație este adesea scurtă - mai puțin de 5 zile.
Cu CGN, spre deosebire de AGN, se detectează hipertrofia ventriculară stângă; angioretinopatie gradul II-III; semne de CKD. Pentru BPGN caracterizată printr-un debut acut cu sindroame nefritice, nefrotice sau mixte, o evoluție progresivă cu apariția semnelor de insuficiență renală în primele luni de boală. Manifestările clinice ale bolii sunt în creștere constantă; se alătură azotemie, oligoanurie, anemie, nicturie, hipertensiune arterială rezistentă, insuficiență cardiacă. Progresia către insuficiența renală terminală este posibilă în 6-12 luni, cu eficacitatea tratamentului, este posibilă o îmbunătățire a prognosticului.
Anamneză și examen fizic
Istorie pot exista indicații ale unei infecții anterioare cu streptococ (faringită) sau altă infecție cu 1-3 săptămâni înainte de exacerbare. Cauza GN pot fi vasculită hemoragică, hepatită virală cronică B și C, boala Crohn, sindromul Sjögren, spondilită anchilozantă, carcinoame, limfom non-Hodgkin, leucemie, LES, sifilis, filarioză, malarie, schistosomiază, medicamente (preparate de aur, peciclosomioză, pepernicilă, , AINS , rifampicina); crioglobulinemie, interferon-alfa, boala Fabry, patologia limfoproliferativă; anemie falciformă, respingerea transplantului renal, excizia chirurgicală a unei părți a parenchimului renal, reflux vezico-ureteral, consumul de heroină, disgeneza nefronică, infecția cu HIV. În același timp, GN poate fi și idiopatică. Cu o istorie de CGN Pot fi detectate simptome/sindroame CGN (edem, hematurie, hipertensiune arterială).
Examinare fizică vă permite să detectați simptomele clinice ale sindromului nefritic: urină de culoare „cafea”, „ceai” sau „slops de carne”; umflarea feței, pleoapelor, picioarelor; creșterea tensiunii arteriale, simptome de insuficiență cardiacă ventriculară stângă. CGN este adesea detectată întâmplător prin modificări ale analizei de urină. La unii pacienți, CGN este detectat pentru prima dată în stadiile ulterioare ale CKD. Temperatura corpului este de obicei normală, simptomul lui Pasternatsky este negativ. Cu GN secundar, pot fi detectate simptome ale bolii care a cauzat CGN. Când CGN, detectat pentru prima dată în stadiul CRF, sunt detectate simptome ale sindromului uremic: piele uscată, palidă, cu o tentă gălbuie, zgâriere, ortopnee, hipertrofie ventriculară stângă.
Cercetări de laborator și instrumentale. Ajută la confirmarea diagnosticului de GN
Cu foc și exacerbare CGN în UAC creștere moderată a VSH, care poate fi semnificativă în GN secundar. Anemia este detectată în hidremie, boli autoimune sau stadii III-V CKD.
Test biochimic de sânge: cu AGN poststreptococic, titrul de anticorpi antistreptococici (antistreptolizin-O, antistreptokinaza, antihialuronidază) este crescut, cu CGN crește rar. Hipocomplementemia componentei C3, într-o măsură mai mică a C4 și crioglobulinei totale, este detectată uneori în primar, constant în lupus și nefrita crioglobulinemică. O creștere a titrului IgA în boala Berger, Ig G - în GN secundar cu CTD. Concentrații crescute de proteină C reactivă, acizi sialici, fibrinogen; redus - proteine totale, albumina, mai ales - cu sindrom nefrotic. În proteinogramă, hiper-α1- și α2-globulinemie; cu sindrom nefrotic - hipo-γ-globulinemie; cu GN secundară cauzată de boli sistemice ale țesutului conjunctiv - hiper-γ-globulinemie. Scăderea RFG, creșterea concentrației plasmatice a creatininei și/sau ureei - cu AKI sau CKD.
În GN secundară sunt detectate modificări ale sângelui specifice bolii primare: în nefrita lupică, anticorpi antinucleari, o creștere moderată a titrului de anticorpi la ADN, celule LE, anticorpi antifosfolipidici. Cu CGN asociat cu hepatita virală C, B - pozitiv HBV, HCV, crioglobulinemie; cu GN membrana-proliferativă și crioglobulinemică, nivelul crioglobulinelor mixte este crescut. În sindromul Goodpasture sunt detectați anticorpi la membrana glomerulară bazală.
În urină în timpul exacerbării: o creștere a densității osmotice, o scădere a volumului zilnic; în sediment, eritrocitele alterate de la unic până la acoperirea întregului câmp vizual; leucocite - în cantitate mai mică, dar pot prevala asupra eritrocitelor în nefrita lupică, sindromul nefrotic, în timp ce sunt reprezentate în principal de limfocite; cilindri; proteinurie de la minim la 1–3 g/zi; proteinuria mai mare de 3 g/zi se dezvoltă cu sindrom nefrotic. Semănat din amigdale, sângele vă permite uneori să clarificați etiologia AGN. DIN
Studii speciale. Biopsia renală este standardul de aur pentru diagnosticarea CGN. Indicații pentru nefrobiopsie: clarificarea formei morfologice a GN, activitate, diagnostic diferențial. Se efectuează ecografia rinichilor, la excludeți bolile focale ale rinichilor, obstrucția tractului urinar: în GN, rinichii sunt simetrici, contururile sunt netede, dimensiunile nu sunt modificate sau reduse (în CKD), ecogenitatea este crescută. ECG: semne de hipertrofie ventriculară stângă în CGN cu AH.
Diagnosticul precoce. Este posibil cu monitorizarea dinamică a pacienților după o boală infecțioasă acută în 2-3 săptămâni. Apariția sindromului nefritic (AH, edem, hematurie) indică dezvoltarea GN sau exacerbarea acestuia.
5. Diagnostic diferenţial.
Pielonefrita: sunt caracteristice episoadele de infectie urinara in istorie, febra, durerile de spate, disuria; în urină - leucociturie, bacteriurie, hipostenurie, ultrasunete ale rinichilor - sunt posibile deformarea și extinderea sistemului pielocaliceal, asimetria și deformarea contururilor rinichilor; urografia excretorie - deformarea sistemului pelvicaliceal și asimetria funcției renale, renografia radioizotopică - sunt posibile tulburări urodinamice.
Nefropatia sarcinii: triadă caracteristică - edem, proteinurie, hipertensiune arterială; fără antecedente de GN cronică, dezvoltare în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină.
Nefrita tubulo-interstitiala: febră, hipostenurie, leucociturie, dureri de spate, VSH crescut.
Boala alcoolică a rinichilor: antecedente, hematurie, hipostenurie, dureri de spate.
amiloidoza: istoric de boli purulente cronice, poliartrită reumatoidă, helmintiază; leziuni sistemice, proteinurie, adesea absența eritrocituriei.
nefropatie diabetica: diabet zaharat, o creștere treptată a proteinuriei, adesea absența hematuriei.
Leziuni renale în bolile difuze ale țesutului conjunctiv: semne ale unei boli sistemice - febră, cardită, artrită, pulmonită, sindrom hepato-lienal etc.; VSH ridicat, hiper-gamaglobulinemie, teste serologice pozitive. Nefrita lupică: predomină femeia; se dezvăluie semnele unei boli sistemice: artralgii, artrită, febră, eritem facial de tip „fluture”, cardită, sindrom hepatolienal, afectare pulmonară, sindrom Raynaud, alopecie, psihoză; modificări tipice de laborator: leucopenie, trombocitopenie, anemie, celule lupice (celule LE), anticoagulant lupus, VSH ridicat; dezvoltarea nefritei la câțiva ani după debutul LES; modificări morfologice specifice: necroză fibrinoidă a anselor capilare, cariorexie și cariopicnoză, corpi hematoxilinici, trombi hialini, „anse de sârmă”. Periarterita nodulară: predomină sexul masculin; sunt depistate semne ale unei boli sistemice: febră, mialgii, artralgii, scădere în greutate, hipertensiune arterială severă, manifestări cutanate, polinevrită asimetrică, sindrom abdominal, miocardită, coronarită cu angină pectorală și infarct miocardic, astm bronșic; modificări tipice de laborator: leucocitoză, uneori eozinofilie, VSH ridicat; modificări specifice în biopsia lamboului musculo-scheletic; biopsia renală nu este indicată. Granulomatoza Wegener: semne ale unei boli sistemice: afectarea ochilor, tractului respirator superior, plămânilor cu infiltrate și distrugere; modificări tipice de laborator: leucopenie, anemie, VSH ridicat, anticorpi antineutrofili; modificări specifice în biopsia membranei mucoase a nazofaringelui, plămânilor, rinichilor. sindromul Goodpasture: semne ale unei boli sistemice: febră, hemoptizie sau sângerare pulmonară, infiltrate în plămâni, scădere în greutate; afectarea rinichilor apare după hemoptizie, insuficiența renală progresează rapid cu oligurie și anurie; anemie, VSH crescut, examen serologic - prezența anticorpilor la membrana bazală a glomerulilor renali. Vasculita hemoragică: semne de sistemicitate (purpură hemoragică la nivelul pielii și mucoaselor, artrită, sindrom abdominal), VSH crescut.
Boala urolitiază: detectarea unui calcul, istoric de colică renală, semne de obstrucție și hematurie fără proteinurie.
Tumora a rinichilor și a tractului urinar: formarea focală în tractul urinar, asimetria funcției renale, datele biopsiei.
Sindromul antifosfolipidic primar Cuvinte cheie: livedo, avorturi spontane, anticorpi la fosfolipide.
Vasculita de hipersensibilitate: prezența a două dintre următoarele criterii - purpură palpabilă, durere abdominală, sângerare gastrointestinală, hematurie, vârsta nu mai mare de 20 de ani.
nefrită ereditară (sindromul Alport); boala membranei subțiri: antecedente, analize de urină la membrii familiei - hematuria masivă este caracteristică nefritei IgA și nefritei ereditare și este rară în boala membranei subțiri. Nefrita ereditară este asociată cu insuficiență renală familială, surditate și moștenire cromozomială dominantă. Un istoric familial de hematurie se găsește și în boala membranei subțiri, în cazuri izolate - în nefrita IgA. Un pacient cu episoade de hematurie macroscopică și antecedente familiale negative este cel mai probabil să aibă nefrită IgA. Cu microhematurie persistentă la un pacient și hematurie la membrii familiei fără insuficiență renală, boala membranei subțiri este cea mai probabilă. Un pacient cu antecedente familiale de insuficiență renală și surditate are nefrită ereditară. Biopsia cutanată este o metodă de stabilire a nefritei ereditare X-linked. Diagnosticul final poate fi stabilit numai după nefrobiopsie. Având în vedere probabilitatea scăzută de progresie spre insuficiență renală terminală cu hematurie izolată, un studiu al urinei, funcției renale și proteinuriei este suficient pentru a stabili diagnosticul.
6. Complicațiile bolii.
Criză hipertensivă, eclampsie, insuficiență ventriculară stângă acută sau insuficiență renală acută (cu activitate GN mare), criză nefrotică hipovolemică, infecții intercurente, rar - accident vascular cerebral, complicații vasculare (tromboză, infarct miocardic, edem cerebral).
7. Principii generale ale terapiei în ambulatoriu.
În stadiul de ambulatoriu, este important să se suspecteze GN activă și să se îndrume pacientul pentru tratament internat în secția terapeutică sau nefrologie. În prezența sau amenințarea cu complicații, spitalizarea se efectuează conform indicațiilor urgente, în alte cazuri - într-o manieră planificată. Înainte de internarea în spital, pacientului i se oferă recomandări cu privire la dietă, regim, se organizează consultații ale specialiștilor restrânși. În infecția acută, este prescrisă terapia antimicrobiană.
Managementul pacienților după tratamentul în spital.
Se monitorizează echilibrul de lichide, respectarea regimului și alimentației, măsurarea tensiunii arteriale; luând medicamente prescrise de un medic.Fitoterapie nu este utilizată, este posibil un aport pe termen scurt de un decoct de trandafir sălbatic, aronia. Excluderea hipotermiei, stresului, suprasolicitarii fizice. Respectarea regimului și dieta, renunțarea la fumat, autocontrolul tensiunii arteriale.
Respectarea regimului alimentar, limitarea sării C în edem și hipertensiune dependentă de volum. Restricția proteică încetinește oarecum progresia nefropatiilor A. Excludeți condimentele picante, carnea, peștele și bulionul de legume, sosurile, cafeaua și ceaiul tari, conservele. Interzicerea consumului de alcool, tutun C.
La femeile de vârstă reproductivă cu GN, sarcina trebuie planificată în timpul perioadei de remisiune a GN, ținând cont de funcția renală și de nivelurile AH, precum și de prezicerea cursului sarcinii și a GN. Exacerbările GN în timpul sarcinii, de regulă, nu apar din cauza caracteristicilor fiziologice - un nivel ridicat de glucocorticoizi. Sarcina este de obicei purtată bine cu nefropatia IgA. Femeile cu un RFG sub 70 ml/min, hipertensiune arterială necontrolată sau modificări vasculare și tubulointerstițiale severe la o biopsie renală sunt expuse riscului de scădere a funcției renale.
8. Indicatii pentru consultatia de specialitate
Consultațiile de specialitate ajută la stabilirea diagnosticului de C. Dacă se suspectează o infecție focală, pacientul poate fi consultat dacă este necesar. medic otorinolaringolog, ginecolog, dermatolog. Pentru identificarea angiopatiei și evaluarea prescripției acesteia (pentru diagnosticul diferențial de AGN și CGN), este indicat un consult. optometrist Consultare infectiolog efectuate în cazurile de suspiciune de hepatită virală sau infecție HIV. Dacă există semne ale unei boli sistemice (poate debuta cu AGN C), consultație reumatologul va clarifica diagnosticulși să decidă asupra tratamentului bolii. Cu activitate clinică și de laborator ridicată de inflamație, febră febrilă, suflu cardiac, este indicat un consult. cardiolog.
9. Indicatii pentru spitalizare.
GN activ sau nou diagnosticat (AGN, CGN, RPGN) sau GN suspectată sunt o indicație pentru diagnosticul morfologic de spitalizare și evaluarea activității GN), evaluarea inter pares și terapia imunosupresoare și inițierea terapiei active.
10. Prevenirea.
studii de impact prevenirea primara recăderi ale GN, prognostic pe termen lung, supraviețuirea renală este insuficientă. Prevenție primară nerealizate. Cu toate acestea, tratamentul antibacterian al pacienților cu faringită și contacte (1), inițiat în primele 36 de ore are ca rezultat culturi negative și poate (dar nu neapărat) preveni nefrita D nivelul dovezilor: 1)
prevenire secundară. Tratamentul cu prednisolon, uneori în combinație cu ciclofosfamidă, reduce probabilitatea reapariției sindromului nefrotic în nefrita IGA. Steroizii pentru nefropatia IGA pe cale orală pentru o perioadă lungă de timp (până la 4 luni) îmbunătățesc numărul de remisiuni ale sindromului nefritic. Terapia combinată cu prednisolon și ciclofosfamidă GMI reduce incidența recurenței bolii în comparație cu monoterapie cu prednisolon.
În unele forme de glomerulonefrită, în special, în glomerulonefrita membranoasă idiopatică, rolul preventiv al medicamentelor alchilante (clorambucil sau ciclofosfamidă), spre deosebire de glucocorticoizi, în reducerea proteinuriei și reducerea riscului de recădere în următoarele 24-36 de luni după tratament fost dovedit. Prednisolonul utilizat pe termen lung (timp de 3 luni sau mai mult) la primul episod de sindrom nefrotic la copii previne riscul de recădere timp de 12-24 luni, iar cure de 8 săptămâni de ciclofosfamidă sau clorambucil și cure prelungite de ciclosporină și levamisol reduc risc de recidivă la copiii cu sindrom nefrotic sensibil la steroizi comparativ cu monoterapia cu glucocorticoizi.
Educația pacientului. Controlul echilibrului de lichide, aderarea la regim și dietă, măsurarea tensiunii arteriale; luând medicamente prescrise de un medic.Fitoterapie nu este utilizată, este posibil un aport pe termen scurt de un decoct de trandafir sălbatic, aronia. Excluderea hipotermiei, stresului, suprasolicitarii fizice. Respectarea regimului și dieta, renunțarea la fumat, autocontrolul tensiunii arteriale. Pacientul trebuie informat despre necesitatea controlului nivelului RFG și al creatininei din sânge, despre excluderea medicamentelor potențial nefrotoxice, a medicamentelor radioopace.
11. Tratament într-un spital
(în funcție de severitatea, caracteristicile evoluției bolii și natura comorbidității).
Scopul tratamentului. La OGN: realizarea recuperării, eliminarea complicațiilor. La CGN: inducerea remisiunii, încetinirea ratei de progresie, prevenirea și eliminarea complicațiilor. La BPGN- Scăderea activității bolii și a ratei de progresie către insuficiență renală în stadiu terminal.
Tratament non-medicament. Cu regim GN activ, semipat sau pat pentru până la dispariția edemului și normalizarea tensiunii arteriale (1-3 săptămâni), apoi urmează extinderea regimului. Repausul prelungit la pat nu îmbunătățește prognosticul GN.Dietă: cu edem - restricție de sare de masă (până la 4-6 g/zi), lichid cu edem masiv și sindrom nefrotic (volumul de lichid primit se calculează ținând cont de diureză). pentru ziua precedentă + 300 ml), proteine până la 0,5-1 g / kg / zi. În remisiunea GN, restricția de sare și proteine este mai puțin strictă. Restricția proteică încetinește oarecum progresia nefropatiilor, deși gradul de efect slăbește oarecum pe măsură ce progresează GN cronică. Excludeți condimentele iute, carnea, bulionul de pește și legume, sosurile, cafeaua și ceaiul tari, conservele. Interzicerea consumului de alcool, tutun. Tratamentul de fizioterapie pentru GN nu este indicat.
Cu MGN indusă de medicamente, retragerea medicamentului duce uneori la remisie spontană: după eliminarea penicilaminei și aurului - într-o perioadă de 1-12 luni până la 2-3 ani, după eliminarea AINS - până la 1-36 săptămâni. La pacienții cu diabet zaharat concomitent este indicată înlocuirea insulinei de porc cu insulină umană.
Dezvoltator: Institutul de Cercetare de Nefrologie al Primei Universități Medicale de Stat din Sankt Petersburg. acad. I.P. Pavlova (2013)
Smirnov A.V. - Doctor în Științe Medicale, Profesor, Nefrolog Dobronravov V.A. – Doctor în Științe Medicale, Profesor, Nefrolog Sipovsky V.G. – cercetător principal, patolog Trofimenko I.I. – Candidat la Științe Medicale, Conferențiar, Nefrolog
Pirozhkov I.A. – cercetător junior, patolog, specialist în imunomorfologie Kayukov I.G. – Doctor în Științe Medicale, Profesor, Nefrolog, Fiziolog Clinic Lebedev K.I. – cercetător junior, patolog, imunomorfolog
Din lateral | Din lateral | Mai departe |
|||
pacientii | direcţie |
||||
utilizare |
|||||
Experți de nivelul 1 | copleșitoare | copleșitoare | |||
majoritate | cel mai | poate |
|||
pacientii | pacientii lor | acceptat ca |
|||
prins in | doctorul va | standard |
|||
o astfel de situație | actiuni |
||||
ar prefera | a urma | medical |
|||
a urma | acest | personal în |
|||
cel mai |
|||||
și doar un mic | clinic |
||||
unele dintre ele au fost respinse | situatii |
||||
ar fi astfel | |||||
Nivelul 2 | Majoritatea | Pentru diferit | |||
„Experții cred” | pacientii | pacientii | probabil, |
||
prins in | cerere |
||||
asemănătoare | ridica | discutii cu |
|||
situație, a vorbit | variat | participarea tuturor |
|||
ar fi pentru | Opțiuni | interesat |
|||
a urma | părți înainte de adopție |
||||
potrivit | ei ca |
||||
prin, însă | doar la ei. | clinic |
|||
porțiune semnificativă | standard |
||||
ar respinge această cale | rabdator | ||||
Necesar | |||||
ajuta la alegere | |||||
si acceptare | |||||
soluție, care | |||||
corespund | |||||
valorile și | |||||
preferințe | |||||
acest pacient | |||||
„Nediferențiat | Acest nivel se aplică atunci când |
||||
nivel" | |||||
expert sau când subiectul în discuție nu permite |
|||||
„Negradat” - NG |
|||||
aplicarea adecvată a sistemului de evidență utilizat |
|||||
în practica clinică. |
Caracteristică | Sens/Descriere |
|
predictivitatea | ||
Experții sunt absolut siguri că atunci când efectuează |
||
exact cum era de asteptat. |
||
Moderat | Experții se așteaptă la asta odată cu implementarea acestui lucru |
|
aproape de așteptat, dar posibilitatea nu este exclusă |
||
că va diferi semnificativ de el. |
||
Efectul prezis poate varia semnificativ |
||
din real. |
||
Foarte jos | Predicția efectului este foarte nesigură și foarte des |
|
va fi diferit de cel real. |
Notă: * compilat în conformitate cu ghidurile clinice
Secțiunea 1. Definiția glomerulonefritei membranoproliferative.
termen („sindrom morfologic”), care reunește un grup de glomerulopatii care au un aspect similar
imagine morfologică cu microscopie luminoasă a specimenelor de biopsie, dar diferită ca etiologie,
patogeneză, modificări imunohistochimice și ultrastructurale (microscopie electronică).
parenchim renal (NG).
Comentariu S-au făcut progrese considerabile în înțelegerea etiologiei și
în special patogeneza MBPHN, care ne permite să considerăm această formă morfologică ca un grup foarte eterogen de boli.
S-au păstrat ideile anterioare despre împărțirea clinică a MBPGN în forme idiopatice (cu etiologie necunoscută) și secundare, acestea din urmă fiind predominante. În acest sens, datele anterioare privind prevalența MBGN în populație ar trebui luate cu prudență.
Conform registrelor morfologice mari din țările vest-europene, prevalența MBPGN variază de la 4,6% la 11,3%, iar în SUA nu depășește
1,2%, reprezentând aproximativ 1-6 persoane la 1 milion de populație. Dimpotrivă, în țările din Europa de Est, Africa și Asia, potrivit unor date, prevalența MBPGN ajunge la 30%, ceea ce este asociat cu o prevalență mai mare a infecțiilor, în primul rând hepatitei virale B și C. Măsurile active de prevenire a infecțiilor par pentru a explica apariția în ultimii 15-20 de ani a unei tendințe clare de scădere a prevalenței MBGN în majoritatea regiunilor
Cu toate acestea, MBPH rămâne a 3-a și a 4-a cauză de boală renală în stadiu terminal (IRST) printre toate celelalte forme de glomerulonefrită primară.
Sinonime pentru termenul de glomerulonefrită membranoproliferativă sunt glomerulonefrita mesangiocapilară, iar în literatura internă - glomerulonefrită membranoproliferativă. Termenul preferat este glomerulonefrita membranoproliferativă.
Secțiunea 2. Prezentarea clinică a MBGN
Cometariu:
În ciuda eterogenității patogenetice și morfologice a MBPGN, prezentarea clinică din partea rinichilor este identică. Jumătate dintre pacienți au un istoric de indicații ale unei infecții recente (până la o săptămână) a tractului respirator superior. În unele cazuri, se dezvăluie un fenomen clinic - sinfaringita macrohematurie, care obligă la un diagnostic diferențial cu nefropatie IgA. Printre simptomele clinice predomină: hipertensiunea arterială, care la debut se remarcă mai mult decât
decât la 30% dintre pacienți, dar se dezvoltă în timp la aproape toți pacienții,
uneori dobândind un curs malign; macro și microhematurie
(aproape 100%); proteinurie ridicată (nefrotică); scăderea progresivă a ratei de filtrare glomerulară (RFG). Sindromul clinic principal la debutul bolii în 20-30% din cazuri este reprezentat de sindromul nefrotic acut sau rapid progresiv (ANS, BPNS). În primul caz, este nevoie de diagnostic diferențial cu glomerulonefrita acută post-streptococică, mai ales că în 20-40% din cazurile de MBPGN există un titru mare de ASL-O, în al doilea caz, diagnosticul diferențial este efectuat. cu anti-GBM-nefrita, ANCA-
vasculite asociate si microangiopatii trombotice. La 40 - 70% dintre pacienți, sindromul nefrotic se dezvoltă de la bun început (dacă nu este prezent, atunci la majoritatea pacienților apare mai târziu, în 10 - 20% din cazuri
există hematurie macroscopică recurentă (deseori sinfaringită).
Cu toate acestea, la 20 - 30% dintre pacienți este posibil să se înregistreze (de obicei accidental)
doar modificări în analiza generală a urinei sub forma unei combinații de proteinurie cu microhematurie și cilindrurie (sindrom urinar izolat). La toți pacienții cu SNA, BPNS și în 50% din cazuri cu alte variante de prezentare clinică, există o scădere a RFG (progresiv în BPNS) și
sunt relevate tulburări multiforme ale funcțiilor tubulare (scăderea capacității de concentrare a rinichilor, aminoacidurie, glucozurie,
hiperkaliemie etc.). Pe baza tabloului clinic al afectarii rinichilor, este imposibil de prezis tipul de MBPGN sau de a vorbi cu certitudine despre cauza acestuia. Mai des (până la
80% din toate cazurile) sunt diagnosticate cu MBGN de tip I imunoglobuline pozitive,
care afectează oameni de toate vârstele și genurile. O variantă imunoglobuline pozitivă a MBPGN de tip III este detectată mai rar (5-10%). În prezent, există un consens în rândul medicilor nefrologi cu privire la idiopatia,
MBGNN de tip I imunoglobuline pozitive (mai rar tip III), al cărui diagnostic poate fi stabilit numai după excluderea cauzelor secundare (Tabelul 3). LA
tabloul clinic al glomerulopatiei C3-negative, de regulă, simptomele clinice și de laborator ale bolii de bază predomină la debut (Tabelul 4) în
combinată cu leziuni renale acute, cel mai adesea sub formă de BPNS. Abia după perioada acută se unește proteinuria ridicată,
se formează microhematurie sau sindrom nefrotic. Diagnosticul clinic al bolii depozitelor dense (DDD) este facilitat dacă, pe lângă sindroamele renale, sunt detectate afecțiuni asociate sub formă de lipodistrofie parțială dobândită și/sau degenerescență maculară a retinei (vezi mai jos).
diagnosticul diferenţial al MBPGN
Recomandarea 3.1. Pentru diagnosticarea MBPH în conformitate cu standardele mondiale, este necesară o combinație a mai multor metode de studiu morfologic al specimenelor de biopsie intravitală de țesut renal și anume: microscopie luminoasă, imunomorfologie, analiză ultrastructurală (microscopie electronică cu transmisie) (NG).
Colorație tricromică Masson, reacție PAS, Congo-gura, colorare pentru fibre elastice și fibrină (AFOG) (1A).
Recomandarea 3.3. Pentru studiile imunomorfologice, trebuie utilizați următorii anticorpi pentru a detecta epitopi semnificativi din punct de vedere diagnostic: IgA, M, G, lanțuri ușoare lambda, kappa și fibrinogen, fracții de complement C3, C1g, C2 și C4 (2B).
trebuie distinse: glomerulonefrita membranoproliferativă de tip I, boala de depozit dens și glomerulonefrita membranoproliferativă de tip III (1A).
pozitiv MBGN I sau III, imunoglobuline-negativ, C3-pozitiv MBGN I sau III
tipuri și boala de depozit dens, MBGN imunoglobuline și C3 negative (1A).
Recomandarea 3.7. Atunci când se efectuează un studiu imunomorfologic, este necesar să se ia în considerare intensitatea depunerii produsului reacției la imunoglobulinele A, M, G în structurile glomerulilor ≥2+ atât cu microscopie fluorescentă, cât și lumino-optică (în lumină transmisă) ( varianta imunoglobuline pozitivă a MBPGN) ca fiind semnificativă din punct de vedere diagnostic. Variantele rămase ale intensității depunerii produsului reacției la imunoglobuline (mai puțin de 2+) trebuie considerate negative (varianta imunoglobuline-negativă a MBGN) (2B).
Recomandarea 3.8. Atunci când se efectuează un studiu imunomorfologic, este necesar să se ia în considerare intensitatea depunerii produsului reacției la fracția C3 a complementului în structurile glomerulilor ≥2+ ca fiind semnificativă din punct de vedere diagnostic atât cu optic fluorescent, cât și cu optic luminos (în
lumină transmisă) microscopie (varianta C3-pozitivă a MBPGN). Variantele rămase ale intensității depunerii produsului reacției la imunoglobuline (mai puțin de 2+) trebuie considerate negative (varianta C3-negativă a MBPGN) (2B).
(microscopie electronică), un diagnostic morfologic trebuie formulat pe baza datelor microscopiei cu lumină și imunomorfologiei (2B).
imunoglobulina si MBPGN C3-pozitiv;
glomerulopatie C3;
imunoglobulina si MBPGN C3-negativ.
MBGN pozitiv, incluzând 2 forme de MBGN, care, după analize ultrastructurale ulterioare, pot fi rafinate ca: imunoglobulină negativă, MBGN C3 pozitivă I sau III
boala de tip sau depozit dens (1A).