Sindromul pseudobulbar la copii și adulți. Cauzele sindromului

O astfel de problemă precum dezvoltarea sindromului pseudobulbar la un copil este un adevărat test pentru părinți. Cert este că simptomele acestei boli se manifestă destul de clar și, cu o reacție prematură, sunt depășite pentru o lungă perioadă de timp.

Ce este sindromul pseudobulbar

Esența acestei boli se reduce la apariția mai multor focare mari și mici de hemoragie, care duc la deteriorarea ambelor emisfere ale fibrelor care leagă nucleii motori ai cortexului cerebral cu trunchiul cerebral.

Acest tip de leziune se poate dezvolta din cauza accidentelor vasculare cerebrale recurente. Dar există cazuri când sindromul pseudobulbar (PS) se face simțit fără cazuri anterioare de hemoragie.

Cu o astfel de problemă, de regulă, funcțiile bulbare încep să sufere. Acestea sunt înghițirea, mestecatul, articulația și fonația. Încălcarea unor astfel de funcții duce la astfel de patologii precum disfagie, disfonie, disartrie. Principala diferență între acest sindrom și sindromul bulbar este că nu există o dezvoltare a atrofiei musculare și se observă reflexe ale automatismului oral:

Reflexul proboscis crescut;

reflex Oppenheim;

Reflexul nazolabial al lui Astvatsaturov;

Reflexe distanță-ariale și alte reflexe similare.

Sindromul pseudobulbar - cauze

Dezvoltarea acestui sindrom este o consecință a aterosclerozei vaselor cerebrale și a focarelor de înmuiere rezultate, care pot fi localizate în ambele emisfere.

Dar acesta nu este singurul factor care duce la un astfel de sindrom. Forma vasculară a sifilisului creierului, precum și neuroinfecțiile, procesele degenerative, infecțiile și tumorile care afectează ambele emisfere pot avea, de asemenea, un impact negativ.

De fapt, sindromul pseudobulbar apare atunci când, pe fondul oricărei boli, căile centrale care duc de la centrii motorii ai cortexului cerebral la nucleii motori ai medulei oblongate sunt întrerupte.

Patogeneza

Dezvoltarea unui astfel de sindrom se manifestă prin ateromatoză severă a arterelor bazei creierului, care afectează ambele emisfere. În copilărie se fixează o leziune bilaterală a conductoarelor corticobulbare, rezultând paralizie cerebrală.

Dacă trebuie să faci față formei piramidale a sindromului pseudobulbar, atunci reflexul tendinos crește. În forma extrapiramidală se înregistrează mai întâi mișcările lente, rigiditatea, anemia și tonusul muscular crescut. Forma mixtă presupune manifestarea totală a simptomelor de mai sus, indicând un sindrom pseudobulbar. Fotografiile persoanelor afectate de acest sindrom confirmă gravitatea bolii.

Simptome

Unul dintre principalele simptome ale acestei boli este o încălcare a înghițirii și a mestecatului. În această stare, mâncarea începe să se blocheze pe gingii și în spatele dinților, alimentele lichide pot curge prin nas, iar pacientul se sufocă adesea în timpul mesei. Mai mult, există schimbări în voce - capătă o nouă nuanță. Sunetul devine răgușit, consoanele cad și unele intonații se pierd complet. Uneori, pacienții își pierd capacitatea de a vorbi în șoaptă.

Cu o problemă precum sindromul pseudobulbar, simptomele pot fi exprimate și prin pareza bilaterală a mușchilor faciali. Aceasta înseamnă că fața capătă un aspect anemic ca o mască. De asemenea, este posibil să se manifeste atacuri de râs sau plâns convulsiv violent. Dar aceste simptome nu sunt întotdeauna prezente.

Merită menționat reflexul tendinos al maxilarului inferior, care în procesul de dezvoltare a sindromului poate crește dramatic.

Adesea sindromul pseudobulbar este fixat în paralel cu o boală precum hemipareza. Posibilă manifestare a sindromului extrapiramidal, care duce la rigiditate, creșterea tonusului muscular și încetinirea mișcării. Deficiențele intelectuale nu sunt excluse, ceea ce poate fi explicat prin prezența mai multor focare de înmuiere în creier.

În același timp, spre deosebire de forma bulbară, acest sindrom exclude apariția tulburărilor sistemului cardiovascular și respirator. Acest lucru se datorează faptului că procesele patologice nu afectează centrii vitali, ci se dezvoltă în medulla oblongata.

Sindromul în sine poate avea atât un debut gradual, cât și o dezvoltare acută. Dar dacă luăm în considerare cei mai comuni indicatori, atunci se poate argumenta că, în marea majoritate a cazurilor, apariția sindromului pseudobulbar este precedată de două sau mai multe atacuri de accident cerebrovascular.

Diagnosticare

Pentru a determina sindromul pseudobulbar la copii, este necesar să se diferențieze simptomele acestuia de nefrită, parkinsonism, paralizie bulbară și nervi. Una dintre caracteristicile distinctive ale pseudoformei va fi absența atrofiei.

Este demn de remarcat faptul că, în unele cazuri, poate fi destul de dificil să distingem PS de paralizia Parkinson. O astfel de boală decurge lent, iar în etapele ulterioare sunt înregistrate accidente vasculare cerebrale apoplectice. Mai mult, apar semne asemănătoare cu sindromul: plâns violent, tulburări de vorbire etc. Prin urmare, un medic calificat ar trebui să stabilească starea pacientului.

Dezvoltarea sindromului la copii

O problemă precum sindromul pseudobulbar la nou-născuți se poate manifesta destul de clar. Deja în prima lună de viață, semnele unei astfel de boli devin vizibile.

La examinarea unui copil cu sindrom pseudobulbar, fibrilația și atrofia nu sunt detectate, dar se înregistrează un reflex de automatism oral. De asemenea, un sindrom similar poate duce la apariția plânsului și a râsului patologic.

Uneori, medicii diagnostichează forme combinate de sindrom pseudobulbar și bulbar. Această formă a bolii este o consecință a sclerozei laterale amiotrofice, a trombozei în sistemul arterelor vertebrobazilare, a tumorilor maligne inoperabile ale trunchiului sau a proceselor demielinizante.

Tratamentul sindromului

Pentru a influența sindromul pseudobulbar la copii, trebuie să ținem cont inițial de stadiul evoluției acestuia. În orice caz, tratamentul va fi mai eficient cu cât părinții vor duce copilul la medic mai repede.

În cazul în care acest sindrom progresează, se folosesc de obicei agenți care se concentrează pe normalizarea metabolismului lipidic, procesele de coagulare și scăderea colesterolului din sânge. Utile vor fi medicamentele care îmbunătățesc microcirculația, bioenergetica neuronilor și procesele metabolice din creier.

Un efect similar îl exercită medicamente precum Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin etc. În unele cazuri, medicii pot prescrie medicamente care au efecte anticolinesterazei (Prozerin, Oksazil).

Având în vedere ce tulburări provoacă sindromul pseudobulbar la copii, este extrem de important să cunoaștem semnele care indică dezvoltarea acestuia. La urma urmei, dacă ignorați simptomele evidente și nu începeți procesul de tratament la timp, atunci este posibil să nu fie posibilă neutralizarea completă a bolii. Aceasta înseamnă că copilul va suferi de tulburări de deglutiție pentru tot restul vieții, și nu numai.

Dar dacă răspundeți în timp util, atunci șansele de recuperare vor fi destul de mari. Mai ales dacă celulele stem sunt folosite în procesul de tratament. Administrarea lor într-o boală precum sindromul pseudobulbar poate avea ca efect înlocuirea fizică a tecii de mielină și, în plus, restabilirea funcțiilor celulelor care au fost deteriorate. Un astfel de efect de restaurare este capabil să readucă pacientul la o viață plină.

Cum să influențezi starea la copiii nou-născuți

Dacă sindromul pseudobulbar a fost diagnosticat la nou-născuți, tratamentul va implica o abordare integrată. În primul rând, acesta este un masaj al mușchiului circular al gurii, alimentat printr-o sondă și electroforeză cu prozerină pe coloana cervicală.

Vorbind despre primele semne de recuperare, este de remarcat faptul că acestea includ apariția reflexelor nou-născuților, care erau absente înainte, stabilizarea stării neurologice și modificări pozitive ale abaterilor înregistrate anterior. De asemenea, cu un tratament de succes, ar trebui să existe o creștere a activității motorii pe fondul hipodinamiei sau o creștere a tonusului muscular în caz de hipotensiune severă. La copiii cu vârste gestaționale lungi, o reacție semnificativă la contact și tonusul emoțional se îmbunătățesc.

Perioada de recuperare în tratamentul nou-născuților

În majoritatea cazurilor, cu excepția cazului în care trebuie să faceți față cu leziuni severe netratate, perioada de recuperare timpurie începe în primele 2-3 săptămâni de viață ale unui copil. Când aveți de-a face cu o problemă, cum ar fi sindromul pseudobulbar, tratamentul din săptămâna 4 și ulterior include o terapie pentru perioada de recuperare.

În același timp, pentru copiii care au trebuit să sufere convulsii, medicamentele sunt selectate cu mai multă atenție. Cortexin este adesea folosit, cursul căruia este de 10 injecții. Pe lângă aceste măsuri, Pantogam și Nootropil sunt administrate oral copiilor în timpul tratamentului.

Masaj si fizioterapie

În ceea ce privește utilizarea masajului, este de remarcat faptul că are un efect predominant tonic și, în cazuri rare, relaxant. De asemenea, este organizată pentru toți copiii. Pentru acei nou-născuți care au spasticitate a membrelor, masajul este indicat mai devreme - în a 10-a zi de viață. Dar este important să nu depășiți norma actuală - 15 ședințe. În acest caz, această metodă de tratament este combinată cu adoptarea "Mydocalm" (de două ori pe zi).

Fizioterapia, la rândul său, se concentrează pe electroforeza sulfatului de magneziu cu aloe sau lidază pe coloana cervicală.

Pseudobulbară disartie

Aceasta este una dintre bolile care sunt rezultatul sindromului pseudobulbar. Esența sa este redusă la o încălcare a căilor care leagă nucleele grupului bulbar cu cortexul cerebral.

Această boală poate avea trei grade:

- Ușoară. Încălcările sunt minore și se manifestă prin faptul că copiii nu pronunță bine mârâitul și șuieratul. În timpul scrierii textului, copilul confundă uneori literele.

- Mediu. Apare mai des decât altele. În acest caz, există de fapt o absență completă a mișcărilor mimice. Copiii au dificultăți în mestecat și înghițit alimente. În același timp, limba se mișcă prost. În această stare, copilul nu poate vorbi clar.

- Grad sever (anartrie). Mișcările mimice sunt complet absente, precum și mobilitatea mușchilor aparatului de vorbire. La astfel de copii, maxilarul inferior se lasă, în timp ce limba rămâne nemișcată.

Cu această boală se folosesc metode de tratament medical, masaj și reflexoterapie.

Este ușor de concluzionat că acest sindrom este o amenințare destul de gravă la adresa sănătății copilului, astfel încât boala impune părinților să răspundă rapid la simptome și răbdare în procesul de tratament.

Sindromul pseudobulbar sau paralizia pseudobulbară este o afecțiune patologică în care se dezvoltă leziuni ale nervilor cranieni, ceea ce duce la paralizia mușchilor faciali, mușchilor implicați în vorbire, mestecat și înghițire. Boala este similară ca simptome cu paralizia bulbară, dar este mai ușoară. duce la atrofia fibrelor musculare, iar acest lucru nu se observă cu sindromul pseudobulbar.

Dezvoltarea sindromului este asociată cu leziuni ale creierului (în special, lobii frontali) cu tulburări vasculare sau ca urmare a unei traume, a unui proces inflamator sau degenerativ. Semne caracteristice ale patologiei: încălcări ale proceselor de deglutiție, modificări ale vocii și articulației, plâns și râs spontan, perturbarea mușchilor faciali. Cel mai adesea, acest sindrom se dezvoltă în combinație cu alte tulburări neurologice.

Deoarece cauza bolii este afectarea creierului și tulburările vasculare, se recomandă utilizarea medicamentelor care îmbunătățesc circulația cerebrală și procesele metabolice în țesutul nervos pentru tratament. Aplicați eficient remediile populare cu acțiune nootropă pe bază de plante medicinale.

Cum se dezvoltă boala?

În creier, cortexul și structurile subcorticale se disting. Cortexul a apărut evolutiv într-o etapă ulterioară și este responsabil pentru o activitate nervoasă superioară. Structurile subcorticale, în special, medula oblongata, există de mai mult timp. Ele pot funcționa autonom, fără participarea cortexului cerebral. Această structură asigură procesele de bază ale vieții: respirația, bătăile inimii, ai căror centri sunt localizați în medula oblongata. În mod normal, toate părțile creierului sunt interconectate și există o reglementare clară a vieții umane. Cu toate acestea, dacă aceste conexiuni sunt rupte, structurile subcorticale continuă să funcționeze autonom.

Dezvoltarea sindromului pseudobulbar este la fel cauzată de o încălcare a conexiunii dintre cortex și nucleii neuronilor motori ai centrilor piramidali ai medulei oblongate, de la care pleacă nervii cranieni. Încălcarea acestei conexiuni nu este periculoasă pentru viața umană, deoarece medula oblongata în sine nu a fost afectată în acest caz, dar provoacă simptome asociate cu perturbarea funcționării normale a nervilor cranieni: paralizie facială, tulburări de vorbire și altele.

Patologia se dezvoltă cu afectarea lobilor frontali. Pentru a apărea un sindrom pseudobulbar, este necesară o leziune bilaterală a lobilor frontali, deoarece în creier se formează conexiuni bilaterale: între nucleii neuronilor motori și emisferele drepte și stângi ale creierului.

Cauzele paraliziei

Paralizia bulbară și pseudobulbară au manifestări similare: în ambele cazuri, există o încălcare a inervației mușchilor faciali, de mestecat, de deglutiție, structuri responsabile de vorbire și respirație. În cazul paraliziei bulbare, nervii cranieni înșiși sau structurile medulei oblongate sunt deteriorate, iar astfel de leziuni duce la atrofie musculară și poate pune viața în pericol pentru pacient. Cu paralizia pseudobulbară, există o încălcare a reglementării intracerebrale. În acest caz, nucleii medulei oblongate nu primesc semnale din alte părți ale creierului. În acest caz, însă, nu există leziuni ale țesutului nervos în sine și nu există niciun pericol pentru viața umană.

Diverse motive pot duce la dezvoltarea paraliziei pseudobulbare:

1. Patologia vaselor cerebrale. Acest motiv este cel mai frecvent. Accidentul vascular cerebral ischemic sau hemoragic, vasculita, ateroscleroza și alte patologii vasculare duc la paralizie pseudobulbară. Această tulburare este mai frecventă la vârstnici.
2. Tulburări de dezvoltare embrionară și leziuni cerebrale congenitale.Hipoxia sau traumatismele la naștere pot duce la dezvoltarea paraliziei cerebrale la sugar, una dintre manifestările căreia poate fi sindromul pseudobulbar. De asemenea, o astfel de paralizie se poate dezvolta cu sindromul congenital de instalații sanitare. Manifestările sindromului pseudobulbar în acest caz sunt observate deja în copilărie. Copilul suferă nu numai de tulburări bulbare, ci și de o serie de alte patologii neurologice.
3. Leziuni cerebrale.
4. Epilepsie cu afectare a structurilor corespunzătoare.
5. Procese degenerative și demielinizante în țesutul nervos.
6. Inflamație a creierului sau a meningelor.
7. O tumoare benignă sau malignă, în special un gliom. Manifestările tulburării depind de localizarea tumorii. Dacă creșterea neoplasmului afectează reglarea structurilor piramidale ale medulei oblongate, pacientul va dezvolta un sindrom pseudobulbar.
8. Leziuni cerebrale din cauza hipoxiei. Lipsa de oxigen are un efect negativ complex. Țesuturile creierului sunt extrem de sensibile la lipsa de oxigen și sunt primele care suferă de hipoxie. Daunele în acest caz sunt adesea complexe și includ, printre altele, sindromul pseudobulbar.

Simptomele patologiei

Manifestările sindromului pseudobulbar sunt complexe. Pacientul are încălcări ale proceselor de mestecat, înghițire, vorbire. De asemenea, pacientul poate experimenta râs sau plâns spontan. Încălcările sunt mai puțin pronunțate decât în ​​cazul paraliziei bulbare. De asemenea, în acest caz, nu există atrofie musculară.

Paralizia pseudobulbară duce la tulburări de vorbire. Devine neclară, articulația este perturbată. De asemenea, vocea pacientului devine mai surdă. Aceste simptome sunt asociate cu paralizia sau, dimpotrivă, cu spasmul mușchilor responsabili de articulație.

Unul dintre simptomele cheie ale sindromului pseudobulbar este automatismul oral. Acestea sunt reflexe care sunt caracteristice doar sugarilor, dar nu apar niciodată la adulții sănătoși.

Un simptom comun al acestei boli este râsul sau plânsul spontan. Această condiție apare din cauza contracției necontrolate a mușchilor faciali. O persoană nu este capabilă să controleze aceste reacții. De asemenea, trebuie să înțelegeți că nu pot fi provocați de nimic. Pe lângă apariția mișcărilor involuntare, astfel de persoane se caracterizează prin încălcări ale reglării voluntare a mușchilor faciali. De exemplu, atunci când intenționează să închidă ochii, o persoană poate deschide gura.

Dezvoltarea paraliziei pseudobulbare este asociată cu afectarea țesutului cortexului cerebral. În cele mai multe cazuri, o astfel de afectare este complexă și se manifestă nu numai prin dereglarea nucleilor neuronilor motori din medula oblongata, ci și prin alte tulburări neurologice.

Tratamentul bolii

Tratamentul bolii ar trebui să vizeze în primul rând eliminarea cauzei patologiei. Cea mai frecventă cauză a paraliziei este boala vasculară, astfel încât terapia are ca scop îmbunătățirea circulației cerebrale. În terapie, se folosesc și nootropicele care îmbunătățesc procesele metabolice din creier.

De asemenea, este util să se angajeze în exerciții de fizioterapie și să efectueze exerciții de respirație. Este important să frământați mușchii gâtului de 2-3 ori pe zi: înclinați capul înainte - înapoi și în lateral, cu mișcări circulare. După ce vă încălziți cu mâinile, trebuie să frecați mușchii gâtului și să masați scalpul cu vârful degetelor. Acest lucru va ajuta la eliminarea simptomului de foamete de oxigen și la îmbunătățirea nutriției creierului. Dacă vorbirea este afectată, trebuie efectuată gimnastică articulatorie. Dacă simptomele paraliziei pseudobulbare apar în copilărie, este necesar să se desfășoare cursuri cu un logoped, precum și să se dezvolte în mod independent vorbirea la copil.

Ajutor în tratamentul și remediile populare care au efect nootrop. Multe nootropice comerciale se bazează pe ingrediente din plante. Medicamentele populare au un efect similar, dar mai blând și nu provoacă efecte secundare negative. Medicamentele trebuie luate în cursuri. Durata cursului este de 2-4 săptămâni, după care trebuie să faceți o pauză. De asemenea, se recomandă alternarea medicamentelor, astfel încât să nu apară dependența și să nu se piardă efectul de vindecare.

Paralizie)

disfuncție a mușchilor (paralizie) inervați de perechile IX, X și XII de nervi cranieni ca urmare a leziunii bilaterale a neuronilor motori centrali și a căilor cortico-nucleare care duc la nucleii acestor nervi.

Paralizia pseudobulbară se dezvoltă adesea cu ateroscleroza severă a vaselor cerebrale. Tulburările neurologice bilaterale apar după accidente vasculare cerebrale ischemice sau hemoragice repetate, care au ca rezultat formarea de multiple leziuni mici în emisferele cerebrale. Conductori cortico-nucleari (vezi. Sistem piramidal) la aceasta poate fi deteriorată la diferite niveluri, mai des în capsula internă, puntea creierului. Este posibil să se dezvolte P. p. și cu o oprire unilaterală a fluxului sanguin într-o arteră cerebrală mare, în urma căreia scade și în emisfera opusă (așa-numita furt) și se dezvoltă leziuni cronice ale creierului. Cauza P. p. poate fi, de asemenea, vasele cerebrale difuze în vasculită, de exemplu, sifilitică, tuberculoasă, reumatică, periarterita nodoasă, lupus eritematos sistemic, boala Degos etc. În plus, P. p. de tracturi nucleare în degenerative ereditare boli, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, complicații post-resuscitare la persoanele care au suferit hipoxie cerebrală. În perioada acută a hipoxiei cerebrale, P. p. se poate dezvolta ca urmare a unei leziuni difuze a cortexului cerebral.

Se caracterizează clinic printr-o tulburare de deglutiție - disfagie (disfagie), tulburări de articulație - disartrie (disartrie) sau anartrie, o modificare a fonației - disfonie (răgușeală). mușchii limbii, palatului moale și faringelui nu este însoțit de atrofie și este mult mai puțin pronunțat decât cu paralizia bulbară (paralizia bulbară). Cauzat de automatismul oral (vezi Reflexe), care sunt asociate cu o disfuncție concomitentă a neuronilor motori centrali și a căilor cortico-nucleare către nucleii nervilor faciali și trigemen. Pacienții sunt forțați să mănânce încet, să se sufoce la înghițire din cauza pătrunderii alimentelor lichide în (palatul moale); se remarcă salivație. Adesea P. p. este însoțită de accese de râs sau plâns violent, care nu sunt asociate cu emoții și apar ca urmare a contracției spastice a mușchilor faciali. În același timp, se pot observa slăbiciune, atenție, memorie, urmate de o scădere a inteligenței.

Prin natura simptomelor însoțitoare, se disting formele piramidale, extrapiramidale, pontine, precum și ereditare și pentru copii ale P. p. În forma piramidală, pe lângă manifestările P. p., dipareza extremităților este observate, reflexele profunde cresc aproape întotdeauna și sunt cauzate reflexe patologice ale mâinii și piciorului. În forma extrapiramidală, semnele P. p. se combină cu sindromul akineticorid (sindrom akinetico-rigid). Forma pontină se caracterizează printr-o combinație de semne de P. p. cu paralizie centrală a mușchilor inervați de perechile V, VII și VI de nervi cranieni. Forma ereditară a P. p. este una dintre componentele unui complex de manifestări neurologice cauzate de o tulburare genetică a metabolismului cerebral cu degenerarea neuronilor piramidali. Forma copiilor P. p. se dezvoltă ca urmare a creierului de naștere sau a encefalitei intrauterine transferate și se caracterizează printr-o combinație a P. p. cu dipareză spastică, hiperkineză coreică, atetoidă sau de torsiune (Hiperkineza).

Diagnosticul în cazuri tipice nu este dificil. P. p. trebuie diferenţiat de paralizia bulbară. Cu acesta din urmă, nu există reflexe de automatism oral, faringianul, reflexul de la palatul moale nu se numește, există și zvâcniri fasciculare ale mușchilor limbii, nazalitatea este mai pronunțată. Tratamentul depinde de forma de P. p. stadiul său al bolii de bază. Odată cu progresia P. p., se folosesc medicamente care normalizează procesele de coagulare a sângelui care reduc conținutul de colesterol din sânge. Au fost prezentate medicamente care îmbunătățesc microcirculația în creier, procesele metabolice și bioenergetica neuronilor (aminalon, encefabol, cerebrolizin etc.), agenți anticolinesterazici (prozerin, oxazil etc.). Cu dezvoltarea acută a P., p. sunt necesare într-un spital, sonda. În cazul tulburărilor severe de deglutiție, sunt posibile mase alimentare cu obstrucție a căilor respiratorii, ceea ce necesită resuscitare (vezi Asfixie).

Bibliograf.: Gusev E.I., Grechko V.E. și Burd G.S. Boli nervoase, M., 1988; Collins R.Ts. Diagnosticul bolilor nervoase. din engleză, M., 1986.

1. Mică enciclopedie medicală. - M.: Enciclopedia Medicală. 1991-96 2. Primul ajutor. - M.: Marea Enciclopedie Rusă. 1994 3. Dicţionar enciclopedic de termeni medicali. - M.: Enciclopedia Sovietică. - 1982-1984.

Vedeți ce este „paralizia pseudobulbară” în alte dicționare:

PARALIZIA PSEUDOBULBARĂ- (falsă paralizie bulbară), pierderea funcției mușchilor linguali, masticatori, faciali, faringieni și laringieni și, uneori, mișcările oculare corespunzătoare din cauza lezării conductorilor nucleari centrali, corticali ai nucleilor motori ... ... Marea Enciclopedie Medicală

PARALIZIA PSEUDOBULBARĂ- [din greacă. pseudos lie lat. bulb bulb, a cărui formă seamănă cu medula oblongata și grecească. relaxarea paraliziei] paralizia centrală a mușchilor articulatori mimici, ai mușchilor limbii, faringelui, palatului moale și a laringelui, din cauza ... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 DiseasesDB ... Wikipedia

Pierderea sau afectarea mișcării în una sau mai multe părți ale corpului. Paralizia este un simptom al multor boli organice ale sistemului nervos. Condiția în care mișcările voluntare nu se pierd complet se numește pareză. Motivele. Paralizia nu este...... Enciclopedia Collier

PARALIZIA PSEUDOBULBARĂ- [din greacă. pseudos lie și lat. bulb bulb, a cărui formă seamănă cu medula oblongata] paralizia mușchilor articulatori mimici inervați de nervii cranieni motori, din cauza leziunii bilaterale a tulpinii corticale ... ... Psihomotor: Dicționar de referință

- (paralizie pseudobulbară; sinonim: falsă paralizie bulbară, paralizie bulbară supranucleară) pareza mușchilor inervați de nervii cranieni motori, cauzată de leziuni bilaterale ale fibrelor nucleare corticale în emisfere sau în trunchi... ... Dicţionar medical mare

Paralizie pseudobulbară- Sin.: sindrom pseudobulbar. Disfuncție combinată a grupului caudal al nervilor cranieni, din cauza leziunilor bilaterale ale căilor corticonucleare care duc la nucleele acestora. În acest caz, tabloul clinic seamănă cu manifestările bulbare ... ... Dicţionar Enciclopedic de Psihologie şi Pedagogie Marea Enciclopedie Psihologică

Paralizie bulbară și pseudobulbară.

Paralizie bulbară.

Acesta este un complex de simptome care rezultă din afectarea nucleilor motori, rădăcinilor sau a perechilor 9, 10, 12 de nervi cranieni înșiși, cu o clinică de pareză atrofică (periferică) flască, paralizie a mușchilor inervați de acești nervi. Mai ales pronunțată în leziunile bilaterale.

Paralizia bulbară este caracteristică sclerozei laterale amiotrofice, paraliziei bulbare Duchenne progresive, poliomielitei, bolilor asemănătoare poliomielitei, encefalitei transmise de căpușe, tumorilor tegmentului oblongata și cerebelului, siringobulbiei.

Etiologie: cu tumori si arahnoidita in fosa craniana posterioara, carcinomatoza, sarcomatoza, procesele granulomatoase, meningita cu localizare predominanta in fosa craniana posterioara, cu polinevrita difterica, poliradiculonevrita infecto-alergica.

Clinică: Există o încălcare a articulației (disartrie, anartrie), deglutiție (disfagie, afagie), fonație (disfonie, afonie), se observă un ton nazal al vorbirii (nasolalia). Există o coborâre a palatului moale, imobilitatea acestuia la pronunțarea sunetelor, uneori o abatere a uvolei palatine. Înfrângerea nervului al 10-lea se manifestă printr-o tulburare a respirației și a activității cardiovasculare. Se dezvăluie semne de paralizie periferică (atrofie a mușchilor limbii, scăderea volumului acesteia, plierea mucoasei limbii). Înfrângerea nucleelor ​​se caracterizează prin fascicularea limbii. Reflexele palatale, faringiene, tuse, gag sunt reduse sau absente, se observă adesea pareza mușchiului circular al gurii.

Diagnosticul se bazează pe clinică. Diagnosticul diferențial se realizează cu paralizia pseudobulbară. Tratamentul constă în tratamentul bolii de bază. Cu deteriorarea bilaterală a celei de-a 10-a perechi, rezultatul este fatal.

Paralizie pseudobulbară.

Acesta este un complex de simptome care apare cu întreruperea bilaterală a căilor corticonucleare a 9, 10, 12 nervi cranieni, cu tablou clinic de pareză centrală sau paralizie a mușchilor inervați de acești nervi cranieni.

Următoarele boli sunt cel mai adesea însoțite de paralizie pseudobulbară: scleroza multiplă, glioame ale bazei și alte tumori ale bazei punții cerebrale, tulburări circulatorii în bazinul vertebrobazilar, mielinoliza pontină centrală. Leziunile fibrelor corticonucleare din regiunea picioarelor creierului sunt asociate mai des cu circulația cerebrală afectată și tumori. Leziunile bilaterale mai localizate pe cale orală ale căilor corticonucleare sunt de obicei observate în procese difuze sau multifocale în ambele emisfere - boli cerebrovasculare, boli demielinizante, encefalită, intoxicații, traumatisme cerebrale și consecințele acestora.

Înfrângerea căilor cortico-nucleare a 9, 10, 12 perechi de nervi cranieni duce la apariția unei imagini de paralizie centrală.

Clinică: Se manifestă prin tulburări de deglutiție (disfagie), fonație (disfonie), articulare a vorbirii (disartrie). Există o tendință la râs și plâns violent, care se datorează întreruperii bilaterale a fibrelor corticale descendente care conduc impulsuri inhibitoare.

Spre deosebire de paralizia bulbară, în sindromul pseudobulbar, mușchii paralizați nu se atrofiază și nu există reacție de degenerare. În același timp, reflexele asociate cu trunchiul cerebral nu sunt doar păstrate, ci și crescute patologic - palatin, faringian, tuse, vărsături. Prezența simptomelor automatismului oral este caracteristică.

Diagnosticul se bazează pe clinică. Diagnostic diferențial cu paralizie bulbară. Tratamentul și prognosticul depind de natura și severitatea bolii care a cauzat această afecțiune patologică.

16. Manifestări clinice de afectare a lobului frontal al creierului .

Sindromul lobului frontal este un nume comun pentru un set de sindroame ale diferitelor structuri semnificative funcțional ale lobului frontal al emisferelor cerebrale. Fiecare dintre aceste sindroame poate fi prezentat în 2 variante - iritativ și prolaps. În plus, legea privind asimetria funcțională a emisferelor cerebrale influențează caracteristicile sindromului lobului frontal, sindroamele emisferelor stângă și dreaptă au diferențe semnificative. În conformitate cu această lege, emisfera stângă la dreptaci este responsabilă de funcțiile verbale (la stângaci - dimpotrivă), cea dreaptă - pentru funcțiile non-verbale, gnostico-practice (la stângaci - invers) .

Sindromul lobului frontal posterior. Apare atunci când sunt afectate următoarele câmpuri Brodmann: 6 (agrafie), 8 (întoarcerea prietenoasă a ochilor și a capului în direcția opusă și paralizie laterală a privirii „corticală”, aspantalitate, astazie-abazie), 44 (afazie motorie) .

Sindromul secțiunii mijlocii. Apare cu înfrângerea a 9, 45, 46, 47 terenuri Brodmann. Principalele simptome ale acestui sindrom sunt tulburările mintale, care pot fi reprezentate de 2 sindroame principale:

· Sindrom apatico-abulic – lipsa de inițiativă la orice mișcare.

· Sindromul dezinhibat-euforic – opusul primului sindrom. Acestea. infantilism, prostie, euforie.

Alte simptome de deteriorare a părții mijlocii a lobului frontal pot include:

Simptomul „mimic facialis” (simptomul lui Vincent) - prezența insuficienței inervației mimice inferioare în timpul plânsului, râsului, zâmbetului.

Fenomene de apucare - reflexul lui Yanishevsky (la cea mai mică atingere a suprafeței palmare, mâna se strânge reflex într-un pumn), reflexul lui Robinson (fenomenul de apucare și urmărire obsesivă automată);

· Schimbări tipice de postură (amintește de postura de Parkinson);

Sindromul anterior (polului). Apare odată cu înfrângerea câmpurilor al 10-lea și al 11-lea, potrivit lui Brodman. Simptomele principale ale acestui sindrom sunt tulburările de statică și coordonare, denumite ataxie frontală (deviarea corpului în repaus în lateral, depășire), adiadococineza și tulburarea coordonării pe partea opusă focalizării, mai rar pe partea accentul. Uneori, aceste simptome sunt denumite pseudocerebeloase. Ele diferă de adevăratele tulburări cerebeloase prin intensitatea mai mică a tulburărilor, absența hipotensiunii mușchilor extremităților și combinarea lor cu modificări ale tonusului muscular în funcție de tipul extrapiramidal (rigoare, fenomene de „roată dințată” și „contracontinență”). . Simptomele descrise sunt cauzate de afectarea căilor fronto-punte și ponto-cerebeloase, începând cu precădere în polii lobilor frontali.

Sindromul sub suprafață. Este similar cu sindroamele părții mijlocii a lobului frontal și polului frontal, diferă prin prezența unei leziuni obligatorii a nervului olfactiv. Simptomul principal, pe lângă tulburările psihice (sindroame apatic-abulice sau dezinhibat-euforice), este hip- sau anosmia (scăderea sau absența mirosului) pe partea de focalizare. Odată cu răspândirea posterior a focarului patologic, poate să apară sindromul Foster-Kennedy (atrofia primară a discului optic, pe lateralul focarului, ca urmare a presiunii asupra nervului optic) și prezența unui disc optic congestiv. De asemenea, poate exista durere în timpul percuției de-a lungul procesului zigomatic sau a regiunii frontale a capului și prezența exoftalmiei homolaterale față de focar, indicând apropierea procesului patologic de baza craniului și de orbită.

Sindromul regiunii precentrale. Apare atunci când girusul precentral este deteriorat (câmp 4 și 6 parțial conform Brodmann), care este zona motorie a cortexului cerebral. Iată centrii funcțiilor motorii elementare - flexie, extensie, adducție, abducție, pronație, supinație etc. Sindromul este cunoscut în 2 versiuni:

Opțiunea de iritare (iritare). Dă un sindrom de epilepsie parțială (focală). Aceste convulsii (Jackson, Kozhevnikov) se exprimă prin convulsii clonice sau tonico-clonice, începând stereotipic dintr-o anumită parte a corpului, conform proiecției somatotopice: iritația părților inferioare ale girusului precentral dă convulsii parțiale care încep în mușchi. al faringelui, al limbii și al grupului mimic inferior (sindrom opercular - atacuri de mișcări de mestecat sau înghițire, lingerea buzelor, pocnitul). Iritația unilaterală a cortexului cerebral în regiunea mijlocie a girusului precentral dă paroxisme clonico-tonice - un sindrom iritativ al girusului central anterior, - convulsii clonice sau clonico-tonice la nivelul brațului contralateral la focar, începând de la secțiunile distale (mâna, degetele) ale acestora din urmă. Iritația cortexului cerebral în regiunea lobulului paracentral provoacă apariția convulsiilor clonice sau clonico-tonice, începând de la mușchii piciorului părții opuse a corpului.

· Varianta de prolaps cerebral. Se manifestă printr-o încălcare a funcției motorii arbitrare - pareza centrală (paralizie). Un semn caracteristic al tulburărilor corticale ale funcției motorii este un tip monoplegic de paralizie sau pareză, o combinație de monopareză a unui braț sau picior cu pareza centrală a mușchilor inervați de nervii faciali și hipoglosi - un sindrom de pierdere a funcțiilor anterioare. girus central, cauzat de o leziune unilaterală a unei anumite zone a cortexului cerebral în regiunea girusului central anterior.

Neurologii identifică următoarele cauze principale ale paraliziei pseudobulbare:

1. Boli vasculare care afectează ambele emisfere (stare lacunară în hipertensiune arterială, ateroscleroză; vasculită).
2. Patologia perinatală și trauma la naștere inclusiv.
3. Sindromul periaqueductal bilateral congenital.
4. Leziuni cerebrale.
5. Paralizia pseudobulbară episodică în sindromul opercular epileptiform la copii.
6. Boli degenerative care afectează sistemele piramidal și extrapiramidal: SLA, scleroza laterală primară, paraplegie spastică familială (rar), OPCA, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, paralizia supranucleară progresivă, boala Parkinson, atrofia multisistem, alte boli extrapiramidale.
7. Boli demielinizante.
8. Consecințele encefalitei sau meningitei.
9. Neoplasm multiplu sau difuz (gliom).
10. Encefalopatie hipoxică (anoxică) („o boală a creierului revitalizat”).
11. Alte motive.

Boli vasculare

Bolile vasculare care afectează ambele emisfere sunt cea mai frecventă cauză a paraliziei pseudobulbare. Tulburările ischemice repetate ale circulației cerebrale, de obicei la persoanele de peste 50 de ani, cu hipertensiune arterială, ateroscleroză, vasculită, boli sistemice, boli de inimă și sânge, infarcte cerebrale lacunare multiple etc., de regulă, duc la o imagine de paralizie pseudobulbară. . Acesta din urmă se poate dezvolta uneori cu un singur accident vascular cerebral, aparent din cauza decompensării insuficienței cerebrovasculare latente în cealaltă emisferă. În paralizia pseudobulbară vasculară, aceasta din urmă poate fi însoțită de hemipareză, tetrapareză sau insuficiență piramidală bilaterală fără pareză. Este detectată o boală vasculară a creierului, confirmată de obicei printr-o imagine RMN.

Patologia perinatală și traumatisme la naștere

Din cauza hipoxiei sau asfixiei perinatale, precum și a traumatismelor la naștere, se pot dezvolta diverse forme de paralizie cerebrală (ICP) odată cu dezvoltarea sindroamelor spastic-paretice (diplegic, hemiplegic, tetraplegic), discinetice (în principal distonice), atactice și mixte, inclusiv cu paralizie pseudobulbară. Pe lângă leucomalacia periventriculară, acești copii au adesea infarct hemoragic unilateral. Mai mult de jumătate dintre acești copii prezintă simptome de retard mintal; aproximativ o treime dezvoltă crize epileptice. În anamneză există de obicei indicii de patologie perinatală, retard psihomotorie, iar starea neurologică relevă simptome reziduale de encefalopatie perinatală.

Diagnostic diferentiat paralizia cerebrală include unele tulburări metabolice degenerative și ereditare (acidurie glutaric tip I; deficit de arginază; distonie dopa-responsive; hiperekplexie (cu rigiditate); boala Lesch-Nyhan), precum și hidrocefalie progresivă, hematom subdural. RMN-ul detectează anumite tulburări la nivelul creierului la aproape 93% dintre pacienții cu paralizie cerebrală.

Sindromul congenital de apeduct bilateral

Acest defect apare în practica neurologică pediatrică. Conduce (precum și scleroza bilaterală congenitală a hipocampului) la o încălcare pronunțată a dezvoltării vorbirii, care uneori imită chiar autismul copilăriei și o imagine de paralizie pseudobulbară (în principal cu tulburări de vorbire și disfagie). Retardarea mintală și crizele epileptice sunt observate în aproximativ 85% din cazuri. RMN-ul evidențiază o malformație a girului perisilvian.

Leziuni cerebrale traumatice severe (TCE)

Leziunile cerebrale traumatice severe la adulți și copii conduc adesea la diferite tipuri de sindrom piramidal (mono-, hemi-, tri- și tetrapareză spastică sau plegie) și tulburări pseudobulbare cu tulburări severe de vorbire și deglutiție. Legătura cu trauma din anamneză nu lasă niciun motiv pentru îndoieli diagnostice.

Epilepsie

Paralizia pseudobulbară episodică este descrisă la copiii cu sindrom opercular epileptiform (apraxie orală paroxistică, disartrie și salivație) observat în faza lentă a somnului nocturn. Diagnosticul este confirmat de descărcări epileptice în EEG în timpul unei crize nocturne.

Boli degenerative

Multe boli degenerative care implică sistemele piramidal și extrapiramidal pot fi însoțite de sindrom pseudobulbar. Astfel de boli includ scleroza laterală amiotrofică, paralizia supranucleară progresivă (aceste forme ca cauze ale sindromului pseudobulbar sunt mai frecvente decât altele), scleroza laterală primară, paraplegia spastică familială (rar duce la sindrom pseudobulbar sever), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, Boala Parkinson, parkinsonismul secundar, atrofia sistemului multiplu, mai rar - alte boli extrapiramidale.

Boli demielinizante

Bolile demielinizante implică adesea căile corticobulbare din ambele părți, ducând la sindrom pseudobulbar (scleroză multiplă, encefalomielita post-infecțioasă și post-vaccinare, leucoencefalopatie multifocală progresivă, panencefalită sclerozantă subacută, complex SIDA-demență, adestrofirenodiodii).

Acest grup („boli mieline”) include bolile metabolice ale mielinei (boala Pelicius-Merzbacher, boala Alexander, leucodistrofia metacromatică, leucodistrofia globoidă).

Consecințele encefalitei și meningitei

Encefalita, meningita și meningoencefalita, împreună cu alte sindroame neurologice, pot include sindromul pseudobulbar în manifestările lor. Simptomele principalei leziuni infecțioase ale creierului sunt întotdeauna detectate.

Gliom multiplu sau difuz

Unele variante ale gliomului trunchiului cerebral manifestă simptome clinice variabile în funcție de localizarea acestuia în părțile caudale, medii (pons varolii) sau bucale ale trunchiului cerebral. Cel mai adesea, această tumoră debutează în copilărie (în 80% din cazuri înainte de vârsta de 21 de ani) cu simptome de implicare a unuia sau mai multor nervi cranieni (de obicei VI și VII pe de o parte), hemipareză progresivă sau parapareză, ataxie. Uneori, simptomele de conducere preced înfrângerea nervilor cranieni. Dureri de cap, vărsături, edem în fundus se unesc. Se dezvoltă sindromul pseudobulbar.

Diagnostic diferentiat cu formă pontină de scleroză multiplă, malformație vasculară (de obicei hemangiom cavernos) și encefalită tulpină. RMN-ul este de mare ajutor în diagnosticul diferenţial. Este important să se facă distincția între formele focale și difuze de gliom (astrocitom).

Encefalopatie hipoxică (anoxică).

Encefalopatia hipoxică cu complicații neurologice grave este tipică pentru pacienții care au supraviețuit resuscitării după asfixie, deces clinic, comă prelungită etc. Consecințele hipoxiei severe, pe lângă coma prelungită în perioada acută, includ mai multe variante clinice, inclusiv demența cu (sau fără) sindroame extrapiramidale, ataxie cerebeloasă, sindroame mioclonice, sindromul amnestic Korsakov. Considerat separat encefalopatie postanoxică întârziată cu rezultat prost.

Uneori există pacienți cu encefalopatie hipoxică, la care efectele reziduale persistente constau în hipokinezie predominantă a funcțiilor bulbare (disartrie hipocinetică și disfagie) pe fondul hipokineziei și hipomiei generale minim exprimate sau complet regresive (această variantă a tulburărilor pseudobulbare se numește „extrapiramidal pseudobulbare”. sindrom" sau "sindrom pseudopseudobulbar"). Acești pacienți nu prezintă tulburări la nivelul membrelor și trunchiului, dar sunt invalidi din cauza manifestărilor de mai sus ale unui fel de sindrom pseudobulbar.

Alte cauze ale sindromului pseudobulbar

Uneori, sindromul pseudobulbar se manifestă ca parte integrantă a sindroamelor neurologice mai extinse. De exemplu, sindromul pseudobulbar în imaginea mielinolizei centrale a punții (neoplasm malign, insuficiență hepatică, sepsis, alcoolism, insuficiență renală cronică, limfom, cașexie, deshidratare severă și tulburări electrolitice, pancreatită hemoragică, pelagra) și "blocat-in". sindromul persoanei care se suprapune cu acesta (ocluzie artera bazilară, leziune cerebrală traumatică, encefalită virală, encefalită post-vaccinare, tumoră, hemoragie, mielinoliză pontină centrală).

Mielinoliza centrală a puțului este un sindrom rar și potențial letal care se prezintă cu debut rapid de tetraplegie (pe fond de boală somatică sau encefalopatie Wernicke) și paralizie pseudobulbară din cauza demielinizării pontului central, care este vizibilă pe RMN și poate la rândul său. duce la sindromul „blocat”.persoană”. Sindromul de blocare (sindrom de izolare, sindrom de deeferentare) este o afecțiune în care deenergizarea motorie supranucleară selectivă duce la paralizia tuturor celor patru membre și a părților caudale ale inervației craniocerebrale fără afectarea conștienței. Sindromul se manifesta prin tetraplegie, mutism (afonie si anartrie de origine pseudobulbara) si incapacitatea de a inghiti cu constiinta intacta; în timp ce posibilitatea de comunicare este limitată doar de mișcările verticale ale ochilor și pleoapelor. CT sau RMN arată distrugerea puțului medioventral.