Malformații ale organelor genitale feminine. Anomalii genetice

dezvoltarea embrionului, dar uneori apare formarea incorectă după travaliu. Astfel de defecte anatomice evidente sunt incompatibile cu viața. greu anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine ar trebui depistate cât mai devreme posibil, deoarece au un impact negativ direct asupra sănătății femeii. Aceasta necesită definirea simptomelor prin examen ginecologic și examen extern. Pe baza tuturor datelor și setați gradul anomalii ale dezvoltării sexuale a organelor feminine.

Formarea anormală a organelor genitale feminine apare la începutul sarcinii și se poate datora unor astfel de factori:

• predispoziția genetică a mamei la infertilitate, avorturi spontane, un defect similar în dezvoltarea organelor genitale;
• tulburări patologice în activitatea organelor sistemului endocrin, boli cronice ale inimii, vaselor de sânge și altor organe;
• alcoolism, consumul de droguri și droguri puternice;
• inflamație infecțioasă de natură virală și bacteriană înainte și în timpul sarcinii;
• toxicoză severă sau otrăvire anterioară, expunere de diverse etiologii.

Uneori cauza abateri anormale ale organelor genitale feminine luați în considerare vârsta tatălui și a mamei după 35 de ani.

Factorul de bază al defectelor este o încălcare a dezvoltării creierului și a histogenezei anormale, care se încheie la sfârșitul formării embrionului. Prin urmare, cele mai grave defecte apar în primele etape ale sarcinii, când, în plus, există un impact negativ extern. Deci, există simptome de patologii. Ele depind de forma defectelor organelor sistemului reproducător.

Mutațiile sunt:

• lipsa menstruației la fetele mature sexual;
• patologia menstruației în sine, exprimată prin deficit, abundență, durere sau durată excesivă;
• dezvoltarea sexuală târzie la împlinirea vârstei fertile;
• încălcarea sau imposibilitatea relațiilor sexuale normale din cauza structurii anatomice a organelor;
• infertilitate persistentă, avorturi spontane și amenințătoare, nașterea mortii.

Se pot manifesta sub trei forme: defecte ale organelor genitale externe și interne (vagin și uter), trompe uterine și ovare.

Anageneza incorectă a organelor genitale poate fi atribuită patologiei structurii vaginului, agenezei sale, infecției vaginului și, ca urmare, obstrucției, prezenței partițiilor, în același timp două vaginuri și uter separate. Din această cauză, sângele menstrual nu poate găsi o cale de ieșire, ceea ce duce la acumularea lui, dureri severe în abdomenul inferior, imposibilitatea fizică a relațiilor sexuale sau complicațiile acestora.

Defecte în formarea trompelor uterine se pot exprima în subdezvoltare, simetrie neregulată, absență, bifurcare, obstrucție anatomică. Trompele uterine pot avea o formă nenaturală pentru organ.

Defectele ovarelor feminine sunt asociate cu funcția incorectă a unor organe interne, dar pot avea și defecte independente - absența unuia sau a ambelor organe pereche, dublarea sau formarea insuficientă.

Oricum, organele genitale localizate anormal femeile pot da unei femei multe necazuri și boli.

Diagnosticare anomalii ale organelor genitale feminine

Diagnostica anomalii ale organelor genitale feminine de preferință cât mai curând posibil. Un examen obstetric extern după naștere poate deja să dea o idee despre prezența abaterilor în dezvoltarea unui nou-născut. Dar o examinare mai detaliată poate fi efectuată la o vârstă mai ulterioară. Examenul vagino-abdominal se efectuează folosind anestezie locală și uneori generală. Astfel, puteți afla dimensiunea vaginului și a uterului, pentru a stabili prezența creșterilor longitudinale și transversale. În cazurile în care nu există vagin, trebuie să recurgeți la un ureteroscop și la specule vaginale pentru copii.

Patologia structurii organelor genitale feminine poate fi detectată atunci când se primesc plângeri de la femeile aflate la vârsta fertilă cu privire la dificultatea de a concepe și de a menține o viață sexuală normală. Un ginecolog ar trebui să efectueze o analiză amănunțită a frecvenței și patologiilor ciclului lunar, a prezenței durerii și a altor parametri ai menstruației. Aceasta utilizează o examinare cu două mâini (bimanuală) a vaginului, un studiu folosind un histeroscop pentru a examina starea uterului, o examinare cu ultrasunete pentru organe genitale feminine formate anormalși defecte renale.

Laparoscopia este folosită ca un instrument suplimentar pentru detectarea defectelor.

Pentru a face acest lucru, un endoscop echipat cu o cameră este introdus în cavitatea abdominală printr-o incizie sub formă de cruce, cu ajutorul căreia este posibilă examinarea completă a uterului și a caracteristicilor sale, precum și a stării adiacente. organe interne.

• identifica grav anomalii ale organelor genitale feminine ajuta si un tomograf cu rezonanta magnetica, in urma acestui studiu se stabileste un diagnostic precis.
• Comparând aceste simptome ale bolii și datele examenului medical, medicul poate începe să prescrie măsurile necesare.

Tratament anomalii ale organelor genitale feminine

Metodele de tratament depind de natura patologiei și sunt prescrise individual.

niste anomalii ale organelor genitale feminine nu necesită intervenție chirurgicală. Acestea includ defecte care nu afectează capacitatea de a concepe și de a avea copii și, de asemenea, nu afectează funcția sexuală (abilitatea de a avea relații sexuale). Un exemplu de astfel de defect poate fi considerat o formă „non-standard” a uterului. Alte cazuri de abateri, de regulă, necesită intervenție chirurgicală.

Cu fuziunea patologică a pereților vaginului (ereditară sau dobândită), este necesară o operație complexă pentru a crea și forma vaginul. După o astfel de operație plastică, o femeie este capabilă de fertilizare și de naștere. Când este disponibil anomalii anatomice ale organelor genitale feminine sub formă de două uterine sau vaginuri, este prescrisă o operație chirurgicală pentru îndepărtarea unuia dintre organele lor duble. Cea mai simplă este operația în absența himenului. Acest lucru interferează cu fluxul de sângerare lunară, ceea ce duce la dureri de cap severe, crampe și alte efecte negative asupra sănătății. Scopul operației este o incizie, în urma căreia sângele acumulat care nu are ieșire este îndepărtat din cavitatea uterină și vagin. În astfel de situații, riscul de pătrundere a infecției este foarte mare, dacă conținutul acumulat nu mai poartă astfel de complicații. Prin urmare, un medic poate prescrie medicamente antibacteriene care pot opri și opri infecția. În unele cazuri, când există riscul de deces, trebuie să îndepărtați uterul - atunci femeia rămâne infertilă.

Întâlni anomalii ale organelor genitale feminine iar sub formă de hermafroditism ereditar. Dar chiar dacă organele genitale ale unei femei, în general, au forma și structura corectă, concepția și sarcina, în principiu, nu pot avea loc.

Prevenirea anomalii ale organelor genitale feminine

Anomalii ale organelor genitale feminine necesită o examinare în timp util și o consultare regulată cu un medic.

Când vine vorba de imposibilitatea relațiilor sexuale cu drepturi depline și de sarcina dorită, astfel de acțiuni sunt deosebit de importante. Chiar și când vine vorba de congenital anomalii ale organelor genitale feminine, diagnosticarea precoce va ajuta la evitarea dezamăgirii ulterioare. Ar trebui să evitați utilizarea substanțelor toxice - alcool, medicamente puternice, alimente de calitate scăzută, să preveniți infecțiile infecțioase și să urmați instrucțiunile necesare. Apoi anomalii ale organelor genitale feminine nu va deveni niciodată un obstacol în calea unei vieți de familie fericite.

Asa de, anomalii ale organelor genitale feminine nu sunt deloc o judecată. Lenea, nedorința și frica nu ar trebui să te facă să eziți în a lua decizii importante - dacă diagnosticezi problemele ereditare în timp util dezvoltarea anormală a organelor genitale feminine, efectuați un tratament chirurgical sau terapeutic, rezultatele pozitive vor urma fără greș.

Patologiile dobândite se datorează doar neatenției față de propriul corp. Ginecologii, nu pentru plăcerea lor, vă reamintesc că ar trebui să fiți examinat de două ori pe an - aceasta este o condiție necesară pentru menținerea sănătății și a calității vieții.

Anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine

Dezvoltarea embrionară a organelor genitale are loc în strânsă legătură cu dezvoltarea tractului urinar și a rinichilor. Prin urmare, anomaliile în dezvoltarea acestor două sisteme apar adesea simultan. Rinichii se dezvoltă în etape: pronefros (rinichiul capului), rinichiul primar (corpul lupului) și rinichiul final. Toate aceste formațiuni provin din fire nefrogene situate de-a lungul coloanei vertebrale. Pronefrosul dispare rapid, transformându-se în vezica urinară - ulterior ductul excretor (pasaj lup) al rinichiului primar (corpul lupului). Corpurile de lup sub formă de role sunt situate de-a lungul coloanei vertebrale, schimbându-se pe măsură ce se dezvoltă și transformându-se în alte formațiuni. Rămășițele lor sub formă de tubuli subțiri se păstrează în ligamentele largi (între tub și ovar), pâlnie-pelvine și în secțiunile laterale ale colului uterin și vaginului (cursul lui Gartner). Din aceste reziduuri se pot dezvolta ulterior chisturi. Reducerea corpurilor și a pasajelor de lup are loc în paralel cu dezvoltarea rinichiului final, care provine din secțiunea nefrogenă a cordonului coital. Pasajele lupului se transformă în uretere.

Dezvoltarea ovarelor provine din epiteliul cavității abdominale dintre rudimentul rinichiului și coloana vertebrală, ocupând zona de la polul superior până la capătul caudal al corpului lupului. Apoi, datorită diferențierii celulelor crestei genitale, ia naștere epiteliul germinal. Din acestea din urmă se eliberează celule mari care se transformă în ouă primare - ovogonia, înconjurată de epiteliu folicular. Din aceste complexe, foliculii primordiali se formează apoi în cortexul ovarian format. Pe măsură ce se formează, ovarele coboară treptat în pelvisul mic împreună cu rudimentul uterului.

Uterul, tuburile și vaginul se dezvoltă din pasajele Mülleriene care apar în zona pliurilor urogenitale, separându-se rapid de ele (4-5 săptămâni de dezvoltare intrauterină). Curând se formează cavități în pliuri. Pasajele Mülleriene, situate de-a lungul canalelor de lup, coboară în sinusul urogenital. Contopindu-se cu peretele său ventral, ele formează o movilă - rudimentul himenului. Părțile mijlocie și inferioară ale pasajelor Müllerian se îmbină, cresc împreună și formează o singură cavitate (10-12 săptămâni din perioada prenatală). Ca urmare, tuburile se formează din secțiunile superioare separate, uterul din cele medii îmbinate și vaginul din cele inferioare.

Organele genitale externe se dezvoltă din sinusul urogenital și din pielea corpului inferior al embrionului. În partea inferioară a trunchiului embrionului se formează o cloaca, unde curge capătul intestinului, pasajele Wolfiene cu ureterele dezvoltându-se în ele, precum și pasajele Mülleriene. Cloaca este împărțită de sept în secțiuni dorsale (rect) și ventrale (sinus genito-urinar). Din partea superioară a sinusului urogenital se formează vezica urinară, din partea inferioară - uretra și vestibulul vaginului. Sinusul urogenital este separat de rect și împărțit în secțiuni anal (anusul este format în el) și urogenital (deschiderea externă a uretrei este formată în el), iar partea dintre ele este rudimentul perineului. În fața membranei cloacale se formează un tubercul genital - rudimentul clitorisului, iar în jurul acestuia - crestele genitale - rudimentele labiilor mari. Pe suprafața din spate a tuberculului genital se formează un șanț, ale cărui margini se transformă în labii mici.

Malformații ale organelor genitale apar de obicei în perioada embrionară, rar - în perioada postnatală. Frecvența acestora crește (2-3%), ceea ce s-a remarcat mai ales în Japonia la 15-20 de ani după exploziile nucleare de la Hiroshima și Nagasaki (până la 20%). Cauzele dezvoltării anormale a organelor genitale sunt considerate a fi factori teratogene care acționează în perioadele embrionare, eventual fetale și chiar postnatale. Factorii teratogene pot fi împărțiți în externi și interni. Externe includ: radiații ionizante; infecții; medicamente, în special hormonale; chimic; atmosferice (lipsa oxigenului); alimentare (nutriție irațională, deficit de vitamine) și multe altele care perturbă procesele de metabolism și diviziune celulară. Efectele teratogene interne includ toate stările patologice ale organismului matern, în special cele care contribuie la încălcări ale homeostaziei hormonale, precum și cele ereditare.

Se pot clasifica malformațiile organelor genitale feminine în funcție de gravitate: ușoare, neafectând starea funcțională a organelor genitale; mediu, încălcând funcția organelor genitale, dar permițând posibilitatea nașterii; severă, excluzând posibilitatea îndeplinirii unei funcții fertile. În termeni practici, clasificarea după localizare este mai acceptabilă.

Malformații ale ovarelor, De regulă, ele sunt cauzate de tulburări cromozomiale și sunt însoțite sau contribuie la modificări patologice în întregul sistem reproducător și, adesea, în alte organe și sisteme. Cea mai frecventă dintre aceste anomalii este disgeneza gonadală sub diferite forme (pură, mixtă și sindromul Shereshevsky-Turner). Acestea sunt defecte severe care necesită tratament special și terapie de substituție hormonală pe tot parcursul vieții. Acest grup include și sindromul Klinefelter, când corpul este format după tipul masculin, dar cu unele semne de intersexualism, ale căror manifestări pot fi, de exemplu, ginecomastia. Absența completă a unuia sau ambelor ovare, precum și prezența unei treimi suplimentare (deși este menționată în literatură) practic nu are loc. Dezvoltarea anatomică și funcțională insuficientă a ovarelor poate fi primară sau secundară și este de obicei combinată cu subdezvoltarea altor părți ale sistemului reproducător (variante de infantilism sexual, hipofuncție ovariană).

Anomaliile în dezvoltarea trompelor, uterului și vaginului sunt cele mai frecvente și practic importante, pot fi sub formă de forme moderate și severe. Din anomalii ale conductelor poate sa notează subdezvoltarea lor ca o manifestare a infantilismului genital. Anomaliile rare includ aplazia lor, starea rudimentară, găuri suplimentare în ele și tuburi suplimentare.

Aplazia vaginului(aplazia vaginală) (sindromul Rokitansky-Küster) este una dintre cele mai frecvente anomalii. Este o consecință a dezvoltării insuficiente a secțiunilor inferioare ale pasajelor Mülleriene. Este însoțită de amenoree (atât adevărată cât și falsă). Viața sexuală este încălcată sau imposibilă. Tratament chirurgical: bougienage din secțiunea inferioară; crearea unui vagin artificial dintr-un lambou de piele, secțiuni ale colonului mic, sigmoid. Recent, se formează din peritoneul pelvin. Un vagin este creat într-un canal format artificial între rect, uretră și fundul vezicii urinare. Adesea, aplazia vaginală este combinată cu semne de dezvoltare întârziată a uterului, trompelor și ovarelor. Alte variante ale anomaliei vaginului sunt combinate cu malformații ale uterului.

Malformații ale uterului apar cel mai frecvent printre defectele organelor genitale. Dintre defectele uterine care se dezvoltă în perioada postnatală se pot observa hipoplazie, infantilism, care sunt combinate cu poziția anormală a acestui organ - hiperanteflexie sau hiperretroflexie. Un uter cu astfel de defecte diferă de un uter normal prin dimensiuni mai mici ale corpului și un gât mai lung (uter infantil) sau o scădere proporțională a corpului și a gâtului. În mod normal, corpul uterului reprezintă 2/3, iar colul uterin - 1/3 din volumul uterului. Cu infantilism și hipoplazie uterină, în funcție de severitate, poate exista amenoree sau algomenoree. Cel din urmă simptom este observat mai ales când aceste defecte sunt combinate cu hiperflexie. Tratamentul se efectuează în mod similar cu cel pentru hipofuncția ovariană, cu care se combină aceste defecte. Algodismenoreea dispare adesea atunci când unghiul dintre colul uterin și corpul uterului este îndreptat cu ajutorul dilatatorilor lui Hegar. Malformațiile uterine formate în perioada embrionară din cauza încălcărilor fuziunii pasajelor Mulleriene includ malformații combinate ale uterului și vaginului (Fig. 17). Cea mai pronunțată formă este prezența a două organe genitale complet independente: două uterine (fiecare cu un tub și un ovar), două gâturi și două vagine (uter didelphus). Acesta este un defect extrem de rar, o astfel de dublare este mai frecventă în prezența unei legături între pereții uterului (uter duplex și vagina duplex). Acest tip de viciu poate fi combinat cu altele. De exemplu, cu atrezie parțială a unuia dintre vagin, se formează hematocolpos. Uneori, cavitatea unuia dintre aceste uteruri se termină orbește, iar gâtul și al doilea vagin sunt absente - există o dublare a uterului, dar unul dintre ele este sub forma unui rudiment. În prezența separării în zona corpului uterului și a unei conexiuni strânse în zona colului uterin, se formează un uter bicorn - uterus bicornis. Se întâmplă cu două gâturi (uter bicornis biccollis), iar vaginul are o structură normală sau există un sept parțial (subsepta vaginului). Bicornitatea poate fi exprimată ușor, doar în zona inferioară, unde se formează o depresiune - uterul șa (uter arcuatus). Uterul în șa poate avea un sept complet, extinzându-se la întreaga cavitate (uter arcuatus septus) sau parțial, în zona fundului sau gâtului (uter subseptus). În acest din urmă caz, suprafața exterioară a uterului poate fi normală. Dublarea uterului și a vaginului poate să nu provoace simptome. Cu o bună dezvoltare (pe ambele sau pe o parte), funcțiile menstruale, sexuale și reproductive nu pot fi afectate. În astfel de cazuri, tratamentul nu este necesar. În cazul obstrucțiilor, care la naștere pot reprezenta septurile vaginului, acestea din urmă sunt disecate. Cu atrezia unuia dintre vagin și acumularea de sânge în acesta, este indicat tratamentul chirurgical. Un pericol deosebit este sarcina într-un uter rudimentar (o opțiune de sarcină ectopică). Cu un diagnostic tardiv, se rupe, însoțit de sângerare masivă. Această patologie necesită tratament chirurgical urgent.

Diagnosticul anomaliilor în dezvoltarea ovarelor, uterului, trompelor și vaginului se realizează conform studiilor clinice, ginecologice și speciale (ecografie, radiografie, hormonale).

Ginatrezia- încălcarea permeabilității canalului genital în zona himenului (atresia hymenalis), vaginului (atresia vaginalis) și a uterului (atresia uterina). Se crede că pot fi congenitale și dobândite în perioada postnatală. Cauza principală a anomaliilor congenitale și dobândite este o infecție care provoacă boli inflamatorii ale organelor genitale, iar posibilitatea dezvoltării acestora din cauza defectelor pasajelor Mülleriene nu este exclusă.

Atrezia himenului se manifestă de obicei în perioada pubertății, când sângele menstrual se acumulează în vagin (haematocolpos), uter (hematometru) și chiar în tuburi (hematosalpinx) (Fig. 18). În timpul menstruației apar dureri de crampe și stare de rău. Senzațiile dureroase pot fi permanente datorită comprimării organelor adiacente (rect, vezică urinară) de către „tumoarea de sânge”. Tratamentul este o incizie cruciformă a himenului și îndepărtarea conținutului tractului genital.

Atrezie vaginală pot fi localizate în diferite departamente (sus, mijloc, inferior) și au lungimi diferite. Însoțită de aceleași simptome ca și atrezia himenului, inclusiv absența sângelui menstrual și starea de rău în timpul menstruației (molimina menstrualia). Tratament - chirurgical.

Atrezie uterină apare de obicei din cauza creșterii excesive a faringelui intern al canalului cervical, din cauza leziunilor traumatice sau a proceselor inflamatorii. Simptomele sunt similare cu cele ale ginetreziei inferioare. Tratamentul este și chirurgical - deschiderea canalului cervical și golirea uterului.

Orez. unu 7. Schema diferitelor malformații ale uterului: A- uter dublu; b - dublarea uterului și a vaginului; în- uter bicorn G - uter cu sept; d- uter cu sept incomplet; e - uter unicorn; și- uter bicorn asimetric (un corn este rudimentar).

Malformațiile organelor genitale externe se manifestă sub formă de hermafroditism. Acesta din urmă poate fi adevărat sau fals. Adevăratul hermafroditism este atunci când există glande specifice funcționale ale ovarului și testiculului (ovotestis) în gonada. Cu toate acestea, chiar și în prezența unei astfel de structuri a gonadelor, de obicei, elementele glandei masculine nu funcționează (nu există un proces de spermatogeneză), ceea ce de fapt exclude aproape posibilitatea unui adevărat hermafroditism. Pseudohermafroditismul este o anomalie în care structura organelor genitale nu corespunde gonadelor. Pseudohermafroditismul feminin se caracterizează prin faptul că, în prezența ovarelor, uterului, trompelor și vaginului, organele genitale externe seamănă cu structura masculină (de severitate diferită). Există pseudohermafroditism feminin extern, intern și complet (extern și intern). Pseudohermafroditismul extern feminin se caracterizează prin hipertrofie clitoridiană și prezența unei fuziuni a labiilor mari de-a lungul liniei mediane, precum scrotul, cu ovare, uter, tuburi și vagin pronunțate. Cu hermafroditismul intern, împreună cu organele genitale interne feminine pronunțate, există pasaje de lup (canalele excretoare ale testiculelor) și glande parauretrale - omologi ai glandei prostatei. Combinația dintre aceste două variante reprezintă un hermafroditism feminin complet, care este extrem de rar. Există și defecte în care rectul se deschide în vestibulul vaginului sub himen (anus vestibularis) sau în vagin (anus vaginalis). Dintre defectele uretrei, hipospadias este rar observat - absența completă sau parțială a uretrei și epispadias - despicarea completă sau parțială a peretelui anterior al clitorisului și uretrei. Corectarea defectelor organelor genitale externe se realizează numai prin intervenție chirurgicală și nu întotdeauna cu efect deplin.

Anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine

Aplazia vaginului. Sindromul Rokitansky-Mayer-Costner

La anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine includ tulburări congenitale ale structurii anatomice a organelor genitale sub formă de organogeneză incompletă, abateri de la dimensiune, formă, proporții, simetrie, topografie, prezența unor formațiuni care nu sunt caracteristice sexului feminin în perioada postnatală.

Anomaliile în dezvoltarea organelor genitale feminine includ:

a) încălcarea structurii anatomice;

b) dezvoltarea întârziată a organelor genitale bine formate.

Motivele

Factorii ereditari, exogeni, multifactoriali duc la apariția unor anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine. Apariția malformațiilor organelor genitale este atribuită perioadei critice de dezvoltare intrauterină. Se bazează pe absența fuziunii secțiunilor caudale ale canalelor paramezonefrice Müllerian, abateri în transformările sinusului urogenital, precum și cursul patologic al organogenezei gonadale, care depinde de dezvoltarea rinichiului primar. Aceste abateri reprezintă 16% din toate anomaliile.

Anomalii în dezvoltarea organelor genitale apar adesea în cursul patologic al sarcinii la mamă în diferite etape ale sarcinii. Acestea sunt gestoze precoce și tardive, boli infecțioase, intoxicații, tulburări endocrine în corpul mamei.

În plus, anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine pot apărea sub influența factorilor nocivi de mediu, efectele nocive profesionale asupra mamei, otrăvirea cu substanțe toxice.

Alături de anomalii genitale, în 40% din cazuri există anomalii ale sistemului urinar (ageneză renală unilaterală), intestine (atezie anală), oase (scolioză congenitală), precum și defecte cardiace congenitale.

Există următoarele tipuri de încălcări

1. Agenezia - absența unui organ.

2. Aplazia - absența unei părți a corpului.

Cu o întindere semnificativă a vaginului, pot apărea simptome de compresie a vezicii urinare și a intestinelor, dureri în partea inferioară a spatelui, precum și dureri de crampe și tulburări ale stării generale în zilele corespunzătoare menstruației.

Diagnosticare. Atrezia himenului nu este greu de recunoscut. La examinare, se evidențiază o proeminență a himenului de culoare albăstruie (presiunea și translucidența sângelui). O examinare recto-abdominală în zona vaginală relevă o formațiune elastică asemănătoare tumorii, deasupra căreia se află uterul.

Tratamentul este în principal chirurgical. Operația se efectuează cu atenție, respectând regulile de asepsie. În cazul atreziei vaginului, se excizează un spațiu supraîncărcat. În prezența atreziei extinse, excizia este completată cu chirurgie plastică.

Anomalii în dezvoltarea uterului

1. Dublarea uterului și a vaginului are loc ca urmare a unei încălcări a procesului de conectare a acelor secțiuni ale canalelor Mulleriene, din care se formează uterul și vaginul în timpul embriogenezei normale.

2. Uterus didelphys - prezența a două organe genitale independente, două uterine (fiecare are un tub și un ovar), două gâturi, două vagine. Uterul și vaginul sunt plasate separat, între ele sunt vezica urinară și rectul. Două jumătăți pot fi dezvoltate satisfăcător sau neuniform: este posibilă absența completă sau parțială a unei cavități în una sau ambele jumătăți. Sarcina poate apărea pe rând în fiecare uter. Acest tip de anomalie nu necesită tratament.

3. Uterus duplex et vagina duplex - prezenta a doua uterine, doua gaturi si doua vagine. Dar, spre deosebire de prima formă, ambele uterine sunt conectate într-o zonă limitată, mai des în regiunea cervicală, cu un sept fibromuscular. Una dintre matci este inferioară ca mărime și funcțional. Pe un uter mai puțin dezvoltat, poate exista atrezie a orificiului uterin.

Cu atrezie parțială a unui vagin, este posibilă acumularea de sânge - haematocolpos lateralis. Dacă există un blocaj în partea superioară a vaginului, atunci este posibilă infecția cu sânge acumulat și formarea unui abces în vaginul atrezat. În prezența unei cavități în cornul rudimentar al uterului și a aplaziei vaginului, sângele menstrual se acumulează și se formează hematometru.

Un ou fertilizat poate pătrunde în cornul rudimentar din trompa uterine.

Sarcina în cornul rudimentar are loc ca o sarcină ectopică și este supusă tratamentului chirurgical.

4. Uterus bicornis - un uter bicorn apare din fuziunea pasajelor paramezonefrice. Ca rezultat, există un vagin comun, iar alte organe sunt bifurcate. De regulă, organele de pe o parte sunt mai puțin pronunțate decât pe cealaltă.

Cu un uter bicorn, pot exista două gâturi - uter bicollis. În acest caz, vaginul are o structură normală sau poate avea un sept parțial.

Uneori, cu un uter bicorn, poate exista un singur gât, care este format din fuziunea completă a ambelor jumătăți - uterul bicornis uncollis. Este posibilă o fuziune aproape completă a ambelor coarne, cu excepția fundului, unde se formează o depresiune în formă de șa - uterul în formă de șa (uterus arcuatus). În uterul șa, poate exista un sept care se extinde până la întreaga cavitate sau o membrană parțială în fund sau col uterin.

Odată cu dezvoltarea satisfăcătoare a unui corn uterin și o stare rudimentară pronunțată a celuilalt, se formează un uter de unicorn - uterus unicornus.

Tabloul clinic. Dublarea uterului și a vaginului poate fi asimptomatică. Cu o dezvoltare suficient de satisfăcătoare a ambelor sau chiar a unui singur uter, funcțiile menstruale și sexuale nu sunt perturbate.

Sarcina poate apărea într-una sau cealaltă cavitate uterină, poate în cursul normal al nașterii și în perioada postpartum. Dacă grade diferite de dublare sunt combinate cu subdezvoltarea ovarelor și a uterului, apar simptome care sunt caracteristice întârzierii dezvoltării (tulburări ale funcțiilor menstruale, sexuale și reproductive). Adesea apar avorturi spontane, slăbiciune la naștere, sângerări în perioada postpartum. Hematocolposul și hematometrul sunt însoțite de durere, febră. Palparea abdomenului dezvăluie o tumoare nedureroasă, deplasată.

Diagnosticare. În cele mai multe cazuri, nu este dificil să recunoaștem dublarea uterului și a vaginului; aceasta se face folosind metode convenționale de examinare (bimanuală, examinare cu oglindă, sondare, ultrasunete). Dacă este necesar, se aplică metroalpingografie, laparoscopie.

Tratament. Dublarea uterului și a vaginului este asimptomatică și nu necesită tratament.

Dacă există un sept în vagin, care împiedică nașterea fătului, acesta este disecat.

În prezența simptomelor de dezvoltare întârziată a organelor genitale, este prescrisă terapia hormonală ciclică.

Dacă sângele se acumulează într-un vagin atrezat sau într-un corn rudimentar, este necesar un tratament chirurgical. În prezența anomaliilor uterine, se efectuează o corecție chirurgicală - operația de metroplastie.

Surse

• V.L. Grișcenko, M.O. Șcherbina Gіnecologie - Pіdruchnik. - 2007.
• Grișcenko V., Vasilevskaya L.N., Shcherbina N.A. Ginecologie - Manual pentru universitățile de specialitate. - Phoenix, 2009. - 604 p. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Ginecologie pentru copii. - Agenţia de Informaţii Medicale, 2007. - 480 p. - ISBN 5-89481-497-9

Fundația Wikimedia. 2010 .

• pe cele care decurg din dezvoltarea insuficientă a canalelor paramezonefrice;
• cauzată de o încălcare a recanalizării canalelor paramezonefrice (atrezie a uterului, vaginului și tuburilor);
• cauzate de fuziunea incompletă a canalelor paramezonefrice.

Toate cele trei tipuri pot fi asociate cu agenezia urinară.

Fuziunea labiilor mici

În practica medicilor ginecologi, există cazuri de fuziune a labiilor mici la fetele de 1-5 ani. Se crede că cauzele acestei afecțiuni pot fi transferate proceselor inflamatorii sau tulburărilor metabolice în organism.

Fuziunea labiilor mici este detectată, de obicei accidental: fie părinții observă anxietatea copilului cauzată de mâncărime la nivelul vulvei, fie fetele înseși se plâng de dificultăți la urinare din cauza faptului că urina curge numai printr-un mic orificiu care a fost păstrat între labii . La depărtarea labiilor mari, se găsește o suprafață plană, deasupra căreia se ridică clitorisul, la marginea sa inferioară există literalmente un orificiu prin care se excretă urina; intrarea în vagin nu este detectată.

În acest caz, totul este simplu, deoarece atât recunoașterea bolii, cât și tratamentul acesteia nu sunt deosebit de dificile. La stabilirea unui diagnostic, un medic (eventual într-o clinică) prescrie medicamente pentru uz extern, iar în caz de aderențe grosolane, corectare chirurgicală. Trebuie remarcat faptul că o astfel de operație este fără sânge, în plus, nu constituie probleme speciale nici pentru pacient, nici pentru medic. După separarea aderențelor, toate organele genitale externe își capătă aspectul anterior. Dar, pentru a preveni refuziunea labiilor mici, se recomandă să faceți băi zilnice cu adaos de permanganat de potasiu timp de 5-7 zile după operație, apoi tratați fanta genitală cu ulei de vaselină steril. Dacă medicul consideră că este posibil să se facă fără intervenție chirurgicală, atunci sunt prescrise unguente cu estrogeni, cu care organele genitale externe sunt lubrifiate de 2-4 ori pe zi. Și în acest caz, boala se vindecă fără prea multe dificultăți. Există cazuri de autovindecare odată cu debutul pubertății, sub rezerva îngrijirii atente a organelor genitale externe.

Infecția himenului

În medicină, există conceptul de „ginatrezie”, care este definit ca infecția tractului genital în zona nu numai a himenului, ci și a vaginului sau uterului. În plus, ginatrezia este, de asemenea, definită ca o absență congenitală a uneia dintre părțile tractului genital. Se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a dezvoltării organelor genitale sau a unui proces infecțios intrauterin în ele.

Practic, cauzele patologiei sunt dobândite: acestea sunt leziuni ale organelor genitale, inclusiv nașterea; intervenții chirurgicale; procesele inflamatorii, precum și impactul cauterizării și medicamentelor radioactive utilizate în procesul de tratament.

Ginatrezia se caracterizează printr-o încălcare a fluxului menstrual, care se acumulează deasupra nivelului de obstrucție în tractul genital. În același timp, volumul lor din ce în ce mai mare duce la întinderea vaginului, a uterului și, uneori, a trompelor uterine.

Tratamentul este doar chirurgical, consta fie in disectia himenului, fie in extinderea canalului cervical etc.

În cazul intervenției chirurgicale în timp util, în caz de infecție a himenului sau a secțiunilor inferioare și mijlocii ale vaginului, precum și a canalului cervical, femeia este destul de capabilă de a avea copii.

Măsurile de prevenire a ginetreziei sunt tratarea în timp util a bolilor inflamatorii ale organelor genitale, implementarea recomandărilor medicale în perioada postoperatorie (cu intervenții asupra organelor genitale), precum și managementul corect al nașterii.

Malformații congenitale ale organelor genitale externe

Anomaliile vulvei și perineului sunt împărțite în cinci grupuri:

1. fistule rectovestibulare, rectovaginale și rectocloacale;
2. perineu parțial masculinizat cu închiderea anusului;
3. situat în fața anusului;
4. crotch cu caneluri;
5. canal perineal.

Fistulele sunt cele mai frecvente.

Hipertrofia clitorisului (cliteromegalia) cu sau fără fuziunea vulvei și labiilor indică de obicei o anumită tulburare hormonală (sindrom adrenogenital, sindrom virilizant sau tumori ovariene) la mama copilului sau anomalii gonadale (pseudohermafroditism masculin, hermafroditism adevărat). Se combina cu alte malformatii.

Au fost descrise cazuri izolate de ageneză și hipoplazie a clitorisului.

Ageneza vaginală este observată la fetele cu un carnotip normal. În acest caz, pot exista diverse anomalii ale uterului. Este mai frecventă în sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser.

Atrezia (septul transversal) al vaginului se observă sub formă de patru forme: himenală, retrohimenală, vaginală și cervicală. Se asociază cu atrezie anală, diferite tipuri de fistule genito-urinare și anomalii ale sistemului urinar. Provoacă hidrocolpos (fluid în vagin) sau hidrometrocolpos (lichid în vagin și uter) la nou-născuți și sugari.

Dublarea (reprezentată de toate straturile peretelui) și diviziunea (straturile epiteliale și musculare subdezvoltate) a vaginului, hipoplazia vaginală (canal vaginal orb) apar în pseudohermafroditismul masculin.

Sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser include un spectru de anomalii Mülleriene cu sau fără anomalii renale la fetele geno- și fenotipice cu status endocrin normal.

Anomaliile sistemului reproducător sunt reprezentate de opțiuni:

1. agenezia vaginală;
2. agenezia vaginului și uterului;
3. agenezia vaginului, uterului și trompelor;
4. ageneza ovariană și derivații mullerieni.

Printre anomaliile sistemului urinar se numără arenia, ectopia. În 12% din cazuri sunt detectate anomalii ale scheletului. Acest sindrom este adesea sporadic. Un model familial cu implicarea fraților de sex feminin a fost descris la 4% dintre indivizii cu ovare și trompe uterine, dar cu agenezie a corpului uterin și a vaginului superior.

Malformații congenitale ale organelor genitale interne

Anomaliile uterului apar cu o frecvență de 2-4%. Există dovezi ale efectului luării dietil-stilbestrol în timpul sarcinii asupra apariției anomaliilor uterine. Sunt descrise familii în care 2,7% dintre rudele de gradul I ale femeilor cu malformații congenitale uterine au avut și malformații congenitale similare. Anomaliile uterine rare includ ageneza și atrezia.

Agenezia uterului - absența completă a uterului cu un cariotip feminin normal este extrem de rară.

Hipoplazia uterului (uter rudimentar, infantilism) - la o fată nou-născută, uterul are o lungime de până la 3,5-4 cm, o masă de -2 g. Acest defect este diagnosticat clinic, de regulă, în timpul pubertății. Hipoplazia/ageneza uterului este adesea combinată cu SM congenitală. Poate fi o manifestare a sindromului Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser, disgeneza gonadală mixtă, disgeneza gonadală pură. Ageneza uterină a fost descrisă în asociația VATER.

Dublarea uterului (bifurcarea corpului uterului, uter duplex) - gâtul și ambele vaginuri sunt fuzionate. Pot exista opțiuni: unul dintre vagin este închis și se acumulează lichid hidropizie sau mucus în el (la femeile care au menstruație - sânge - hematocolpos), unul dintre uter nu comunică cu vaginul. Există o dezvoltare asimetrică a unui astfel de uter, o absență completă sau parțială a unei cavități într-unul dintre ambele uterine, atrezie a canalului cervical. Un astfel de uter poate fi două coarne rudimentare sau îmbinate, care nu au cavități (uter bicorn, uter bicomis). Uterul bicorn este cel mai frecvent CM al uterului (45% din toate CM ale acestui organ). Uter dublu (uter didelphus) - prezența a două uterine separate, fiecare dintre ele conectat la partea corespunzătoare a vaginului bifurcat. Uterul șa - partea de jos fără rotunjirea obișnuită. Apare adesea cu MVPR.

Hipoplazia trompelor uterine, a uterului și a ovarelor, atrezia parțială sau completă a vaginului, septul transvers al vaginului, uterul dublu, hidrometrocolpos sunt descrise în sindromul Biedl-Bardett, un sindrom autosomal recesiv cauzat de mutații în BBS1, BBS2, BBS4. , genele MKKS și BBS7 și se caracterizează prin retinopatie pigmentară, polidactilie, hipogonadism, retard mintal, obezitate și insuficiență renală în cazurile fatale.

Knomaliile ovariene sunt reprezentate de absența lor (ageneză). subdezvoltarea (hipoplazie), dezvoltarea anormală a disgenezei) și chisturi. Cu disgeneza gonadală, dimensiunea ovarului este redusă brusc, uneori macroscopic arată ca dungi înguste dense (gonade striate). Microscopic: printre țesutul conjunctiv supra-crescut, foliculii rudimentari subdezvoltați sau numai celulele germinale, celulele germinale și foliculii primordiali pot fi absenți. Caracteristic sindromului Turner (45, X0) și a altor anomalii ale cromozomilor sexuali. Pot dezvolta tumori maligne. Au fost descrise chisturi congenitale (de obicei foliculare) și endometrioza ovariană, care în esență nu sunt o malformație. Chisturile ovariene la fetele nou-născute se găsesc în 50% din cazurile de autopsie, nu se manifestă clinic.

Anomalii în dezvoltarea organelor genitale. Acestea includ: sept, șa, unicorn și bicorn, uter dublu și vagin dublu, uter bicorn cu un corn vestigial închis, infantilism.

Unele anomalii anatomice după operația plastică nu exclud posibilitatea nașterii. Uneori, diagnosticul (sept vaginal, uter în formă de șa sau bicorn) se stabilește la momentul respectiv, provocând travaliu dificil și intervenție chirurgicală.

Infantilismul sexual se exprimă prin: o întârziere în formarea organelor genitale externe și interne, glandele mamare nedezvoltate sau slab dezvoltate și altele, o încălcare, posibilă sângerare uterină disfuncțională, amenoree sau spontană.

Cauzele anomaliilor în dezvoltarea organelor genitale

Factorii ereditari, exogeni, multifactoriali duc la apariția unor anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine. Apariția malformațiilor organelor genitale este atribuită perioadei critice de dezvoltare intrauterină. Se bazează pe absența fuziunii secțiunilor caudale ale canalelor paramezonefrice Müllerian, abateri în transformările sinusului urogenital, precum și cursul patologic al organogenezei gonadale, care depinde de dezvoltarea rinichiului primar. Aceste abateri reprezintă 16% din toate anomaliile.

Anomalii în dezvoltarea organelor genitale apar adesea în cursul patologic al sarcinii la mamă în diferite etape ale sarcinii. Acestea sunt gestoze precoce și tardive, boli infecțioase, intoxicații, tulburări endocrine în corpul mamei.

În plus, anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine pot apărea sub influența factorilor nocivi de mediu, efectele nocive profesionale asupra mamei, otrăvirea cu substanțe toxice.

Alături de anomalii ale organelor genitale, în 40% din cazuri există anomalii ale sistemului urinar (ageneză renală unilaterală), intestine (atezie anală), oase (scolioză congenitală), precum și defecte cardiace congenitale.

Există următoarele tipuri anomalii în dezvoltarea organelor genitale

Sarcina în cornul rudimentar decurge după tip și este supusă tratamentului chirurgical.

4. Uterus bicornis - un uter bicorn apare din fuziunea pasajelor paramezonefrice. Ca rezultat, există un vagin comun, iar alte organe sunt bifurcate. De regulă, organele de pe o parte sunt mai puțin pronunțate decât pe cealaltă.

Cu un uter bicorn, pot exista două gâturi - uter bicollis. În acest caz, vaginul are o structură normală sau poate avea un sept parțial.

Uneori, cu un uter bicorn, poate exista un singur gât, care este format din fuziunea completă a ambelor jumătăți - uterul bicornis uncollis. Este posibilă o fuziune aproape completă a ambelor coarne, cu excepția fundului, unde se formează o depresiune în formă de șa - uterul în formă de șa (uterus arcuatus). În uterul șa, poate exista un sept care se extinde până la întreaga cavitate sau o membrană parțială în fund sau col uterin.

Odată cu dezvoltarea satisfăcătoare a unui corn uterin și o stare rudimentară pronunțată a celuilalt, se formează un uter de unicorn - uterus unicornus.

Tabloul clinic. Dublarea uterului și a vaginului poate fi asimptomatică. Cu o dezvoltare suficient de satisfăcătoare a ambelor sau chiar a unui singur uter, funcțiile menstruale și sexuale nu sunt perturbate.

Sarcina poate apărea într-una sau cealaltă cavitate uterină, poate în cursul normal al nașterii și în perioada postpartum. Dacă grade diferite de dublare sunt combinate cu subdezvoltarea ovarelor și a uterului, apar simptome care sunt caracteristice întârzierii dezvoltării (tulburări ale funcțiilor menstruale, sexuale și reproductive). Adesea apar avorturi spontane, slăbiciune la naștere, sângerări în perioada postpartum. Hematocolposul și hematometrul sunt însoțite de durere, febră. Palparea abdomenului dezvăluie o tumoare nedureroasă, deplasată.

Diagnosticare. În cele mai multe cazuri, nu este dificil să recunoașteți dublarea uterului și a vaginului; aceasta se face folosind metode convenționale de examinare (bimanuală, examinare cu oglindă, sondare, ultrasunete). Dacă este necesar, se aplică metroalpingografie, laparoscopie.

Tratament. Dublarea uterului și a vaginului este asimptomatică și nu necesită tratament.

Dacă există un sept în vagin care împiedică nașterea fătului, acesta este disecat.

În prezența simptomelor de dezvoltare întârziată a organelor genitale, este prescrisă terapia hormonală ciclică.

Dacă sângele se acumulează într-un vagin atrezat sau într-un corn rudimentar, este necesar un tratament chirurgical. În prezența anomaliilor uterine, se efectuează o corecție chirurgicală - operația de metroplastie.

: folosiți cunoștințele pentru sănătate