anemie hemolitică. Alte forme de anemie hemolitică

Hemoliza imună la adulți este de obicei cauzată de autoanticorpi IgG și IgM la auto-antigenii din celulele roșii din sânge. Odată cu debutul acut al anemiei hemolitice autoimune, pacienții dezvoltă slăbiciune, dificultăți de respirație, palpitații, dureri de inimă și spate, febră și icter intens. În cursul cronic al bolii, se dezvăluie slăbiciune generală, icter, mărirea splinei și uneori a ficatului.

Anemia este normocromă. Macrocitoza și microsferocitoza se găsesc în sânge, este posibilă apariția normoblastelor. VSH a crescut.

Principala metodă de diagnosticare a anemiei hemolitice autoimune este testul Coombs, în care anticorpii împotriva imunoglobulinelor (în special IgG) sau componentelor complementului (C3) aglutinează eritrocitele pacientului (testul Coombs direct).

În unele cazuri, este necesar să se detecteze anticorpi în serul pacientului. Pentru a face acest lucru, serul pacientului este mai întâi incubat cu globule roșii normale, iar apoi anticorpii sunt detectați pe acestea folosind ser antiglobulină (anti-IgG) - un test Coombs indirect.

În cazuri rare, nici IgG, nici complementul nu sunt detectate pe suprafața globulelor roșii (anemie hemolitică imună cu test Coombs negativ).

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi caldi

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi caldi este mai frecventă la adulți, în special la femei. Anticorpii caldi se refera la IgG care reactioneaza cu antigenele proteice ale eritrocitelor la temperatura corpului. Această anemie este idiopatică și medicinală și se observă ca o complicație a hemoblastozei (leucemie limfocitară cronică, limfogranulomatoză, limfom), colagenozelor, în special LES, SIDA.

Clinica bolii se manifestă prin slăbiciune, icter, splenomegalie. Cu hemoliză severă, pacienții dezvoltă febră, leșin, dureri în piept și hemoglobinurie.

Datele de laborator sunt caracteristice hemolizei extravasculare. Anemia dezvăluită cu o scădere a hemoglobinei la 60-90 g/l, conținutul de reticulocite crește la 15-30%. Testul Direct Coombs este pozitiv în mai mult de 98% din cazuri, IgG este detectată în combinație cu sau fără C3. Nivelul hemoglobinei este redus. Un frotiu de sânge periferic arată microsferocitoză.

Hemoliza ușoară nu necesită tratament. Cu anemie hemolitică moderată până la severă, tratamentul vizează în primul rând cauza bolii. Pentru a opri rapid hemoliza, utilizați imunoglobulina G normală 0,5-1,0 g/kg/zi IV timp de 5 zile.

Împotriva hemolizei în sine, glucocorticoizii (de exemplu, prednison 1 mg/kg/zi pe cale orală) sunt prescriși până când nivelul hemoglobinei se normalizează în 1-2 săptămâni. După aceea, doza de prednisolon este redusă la 20 mg / zi, apoi timp de câteva luni continuă să se reducă și să se anuleze complet. Un rezultat pozitiv este obținut la 80% dintre pacienți, dar la jumătate dintre aceștia boala recidivează.

Cu ineficacitatea sau intoleranța la glucocorticoizi, este indicată splenectomia, care dă un rezultat pozitiv la 60% dintre pacienți.

În absența efectului glucocorticoizilor și splenectomiei, se prescriu imunosupresoare - azatioprină (125 mg / zi) sau ciclofosfamidă (100 mg / zi) în combinație cu sau fără prednisolon. Eficacitatea acestui tratament este de 40-50%.

În hemoliză severă și anemie severă se efectuează transfuzii de sânge. Deoarece anticorpii caldi reacţionează cu toate eritrocitele, selecţia obişnuită a sângelui compatibil nu este aplicabilă. Anticorpii prezenți în serul pacientului trebuie mai întâi adsorbiți cu ajutorul propriilor eritrocite, de pe suprafața cărora au fost îndepărtați anticorpii. După aceea, serul este examinat pentru prezența aloanticorpilor la antigenele eritrocitelor donatoare. Eritrocitele selectate sunt transfuzate lent pacienților sub supraveghere atentă pentru posibila apariție a unei reacții hemolitice.

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la rece

Aceasta anemie se caracterizeaza prin prezenta autoanticorpilor care reactioneaza la temperaturi sub 37°C. Există o formă idiopatică a bolii, reprezentând aproximativ jumătate din toate cazurile, și dobândită, asociată cu infecții (pneumonii micoplasmatice și mononucleoză infecțioasă) și afecțiuni limfoproliferative.

Principalul simptom al bolii este sensibilitatea crescută la frig (hipotermie generală sau alimente sau băuturi reci), manifestată prin albastru și albirea degetelor de la mâini și picioare, urechi, vârful nasului.

Tulburările circulatorii periferice (sindrom Raynaud, tromboflebite, tromboze, uneori urticarie rece) sunt caracteristice, rezultate în urma hemolizei intra și extravasculare, ducând la formarea de conglomerate intravasculare din eritrocite aglutinate și ocluzia vaselor microvasculare.

Anemia este de obicei normocromă sau hipercromă. În sânge, se detectează reticulocitoză, un număr normal de leucocite și trombocite, un titru ridicat de aglutinine reci, de obicei anticorpi din clasele IgM și C3. Testul Direct Coombs dezvăluie doar SZ. Destul de des se constată că aglutinarea eritrocitelor in vitro la temperatura camerei dispare la încălzire.

Hemoglobinurie paroxistica rece

Boala este acum rară, fiind atât idiopatică, cât și cauzată de infecții virale (rujeolă sau oreion la copii) sau sifilis terțiar. În patogeneză, formarea hemolizinelor Donat-Landsteiner în două faze este de importanță primordială.

Manifestările clinice apar după expunerea la frig. În timpul unui atac, apar frisoane și febră, dureri de spate, picioare și abdomen, cefalee și stare generală de rău, hemoglobinemie și hemoglobinurie.

Diagnosticul se pune după depistarea anticorpilor Ig la rece într-un test de hemoliză în două faze. Testul Direct Coombs este fie negativ, fie detectează C3 pe suprafața eritrocitelor.

Principalul lucru în tratamentul anemiei hemolitice autoimune cu autoanticorpi reci este prevenirea posibilității de hipotermie. În cursul cronic al bolii, se utilizează prednisolon și imunosupresoare (azatioprină, ciclofosfamidă). Splenectomia este de obicei ineficientă.

Anemia hemolitică autoimună indusă de medicamente

Medicamentele care provoacă anemie hemolitică imună sunt împărțite în trei grupe în funcție de mecanismul patogenetic de acțiune.

Primul grup include medicamentele care provoacă o boală ale cărei semne clinice sunt similare cu cele ale anemiei hemolitice autoimune cu anticorpi caldi. La majoritatea pacienților, cauza bolii este metildopa. Când luați acest medicament în doză de 2 g/zi, 20% dintre pacienți au un test Coombs pozitiv. La 1% dintre pacienți se dezvoltă anemie hemolitică, microsferocitoza este detectată în sânge. IgG se găsește pe eritrocite. Hemoliza scade la câteva săptămâni după întreruperea tratamentului cu metildopa.

Al doilea grup include medicamente care sunt adsorbite pe suprafața eritrocitelor, acționează ca haptene și stimulează formarea de anticorpi la complexul medicament-eritrocite. Astfel de medicamente sunt penicilina și alte antibiotice similare ca structură. Hemoliza se dezvoltă la prescrierea medicamentului în doze mari (10 milioane de unități / zi sau mai mult), dar de obicei este moderat pronunțată și se oprește rapid după întreruperea medicamentului. Testul Coombs pentru hemoliză este pozitiv.

Al treilea grup include medicamente (chinidină, sulfonamide, derivați de sulfoniluree, fenicitina etc.) care provoacă formarea de anticorpi specifici complexului IgM. Interacțiunea anticorpilor cu medicamentele duce la formarea unor complexe imune care se stabilesc pe suprafața globulelor roșii.

Testul Coombs direct este pozitiv numai în raport cu SZ. Testul indirect Coombs este pozitiv numai în prezența medicamentului. Hemoliza este mai des intravasculară și se rezolvă rapid după întreruperea medicamentelor.

Anemia hemolitică mecanică

Deteriorarea mecanică a eritrocitelor, care duce la dezvoltarea anemiei hemolitice, are loc:

• când eritrocitele trec prin vase mici peste proeminențe osoase, unde sunt supuse presiunii din exterior (hemoglobinurie în marș);
• la depășirea gradientului de presiune pe protezele valvelor inimii și vaselor de sânge;
• la trecerea prin vase mici cu pereţii alteraţi (anemie hemolitică microangiopatică).

Hemoglobinuria de marș apare după o plimbare lungă sau alergare, karate sau ridicare de greutăți și se manifestă prin hemoglobinemie și hemoglobinurie.

Anemia hemolitică la pacienții cu proteză cardiacă și valve vasculare este cauzată de distrugerea intravasculară a eritrocitelor. Hemoliza se dezvoltă la aproximativ 10% dintre pacienții cu o valvă aortică protetică (valve stelite) sau cu disfuncție a acesteia (regurgitație perivalvulară). Bioprotezele (valve porcine) și valvele mitrale artificiale cauzează rareori hemolize semnificative. Hemoliza mecanică se găsește la pacienții cu șunturi aortofemurale.

Hemoglobina scade la 60-70 g/l, apar reticulocitoza, schizocite (resturi de eritrocite), scade continutul de hemoglobina, apar hemoglobinemie si hemoglobinurie.

Tratamentul are ca scop reducerea deficitului de fier oral și limitarea activității fizice, ceea ce reduce intensitatea hemolizei.

Anemia hemolitică microangiopatică

Este o variantă a hemolizei intravasculare mecanice. Boala apare cu purpură trombotică trombocitopenică și sindrom hemolitico-uremic, sindrom de coagulare intravasculară diseminată, patologia peretelui vascular (crize hipertensive, vasculite, eclampsie, tumori maligne diseminate).

În patogenia acestei anemii are o importanță primordială depunerea firelor de fibrină pe pereții arteriolelor, trecând prin țesăturile cărora sunt distruse eritrocitele. În sânge sunt detectate eritrocite fragmentate (sistocite și celule de cască) și trombocitopenia. Anemia este de obicei pronunțată, nivelul hemoglobinei scade la 40-60 g/l.

Se tratează boala de bază, se prescriu glucocorticoizi, plasmă proaspătă congelată, plasmafereză și hemodializă.

Anemia este o boală caracterizată prin scăderea nivelului hemoglobinei și a globulelor roșii din sânge. Au, în funcție de origine, mai multe forme. Deci, anemia prin deficit de fier se dezvoltă din cauza deficitului de fier.

Această formă este cea mai comună. După transferul bolilor grave, apare o boală infecțioasă. Și ca urmare a distrugerii accelerate a globulelor roșii, se dezvoltă anemie hemolitică.

Motiveleproces patologic

Sunt preponderent defecte congenitale ale enzimelor de glicoliză, precum și încălcări ale compoziției hemoglobinei. Ei sunt cei care fac celulele roșii din sânge mai puțin rezistente, predispuse la distrugere accelerată. Cauza directă a hemolizei poate fi infecțiile, medicamentele, otrăvirile. În unele cazuri, are loc un proces autoimun în care se formează anticorpi care lipesc celulele roșii din sânge.

Forme de anemie hemolitică

Sunt congenitale și dobândite. Ambele au mai multe soiuri.

Anemia hemolitică congenitală este moștenită. Simptomele sale depind de subspecie. Dar un simptom comun pentru toate hemoglobinozele este colorarea icterică a membranelor mucoase vizibile și a pielii. Din acest motiv, ele sunt adesea confundate cu bolile hepatice. Deci, cea mai frecventă dintre anemiile hemolitice congenitale:

1. Talasemie. In aceasta boala predomina in eritrocite hemoglobina fetala embrionara F. Se caracterizeaza prin anemie progresiva, marirea splinei si a ficatului. Oasele craniului (tuberculi occipitali și parietali) cresc disproporționat, pe măsură ce germenul eritroblastic crește în măduva osoasă.

2. Hemoglobinoza C. Se manifesta prin hiperplazie a maduvei osoase, bilirubinemie, icter moderat sever. Se observă crize dureroase (reumatoide).

Anemia hemolitică de acest tip este considerată o formă relativ ușoară. Se desfășoară în mod benign și nu dă consecințe și complicații grave.

3. Eritrocitopatii. Principalele simptome - icter, splenomegalie și anemie - sunt observate în copilărie. Această formă a bolii este severă, însoțită de crize hemolitice adesea recurente. Ele apar sub influența multor factori provocatori (infectii, hipotermie etc.). Crizele hemolitice apar cu febră și frisoane severe. La mulți pacienți, o creștere a ficatului, precum și a splinei, este completată de dezvoltarea colecistitei calculoase. Adesea, scheletul unor astfel de pacienți prezintă următoarele anomalii: nasul de șa, craniul falnic, înălțimea mare a palatului dur. Anemia hemolitică nu poate fi numai moștenită, ci și dobândită în timpul vieții.

Forme de anemie dobândită

1. Anemia hemolitică dobândită. Boala începe cu o creștere bruscă a temperaturii de până la 40 °, slăbiciune, icter al pielii și mucoaselor vizibile pentru ochi. Uneori apar simptome dispeptice. Există tulburări semnificative în activitatea inimii: tahicardie, hipotensiune arterială, suflu sistolic. În unele cazuri, este posibilă o afecțiune atât de gravă care pune viața în pericol, precum colapsul. Ficatul și splina sunt mărite. Urina devine închisă la culoare, aproape neagră, datorită prezenței proteinelor și a hemoglobinei libere în ea. Rareori, vasele renale sunt blocate de pigmenți și fragmente de eritrocite, ceea ce duce la modificări necrotice severe.

2. Anemia hemolitică cronică dobândită. Boala progresează în valuri. Perioadele de ameliorare clinică sunt urmate de crize hemolitice. Se manifestă prin dureri la nivelul abdomenului, spatelui inferior, la nivelul ficatului. Membranele mucoase și pielea sunt palide și icterice. Temperatura crește adesea. Ficatul și splina nu sunt de obicei mărite. În crizele hemolitice severe, este posibilă obstrucția canalelor renale cu necroză ulterioară.

Anemie hemolitică

Anemia, în care procesul de distrugere a globulelor roșii prevalează asupra procesului de regenerare, se numește hemolitică.

Moartea naturală a unui eritrocit (eritrodiereză) are loc la 90-120 de zile de la naștere în spațiile vasculare ale sistemului reticulohistiocitar, în principal în sinusoidele splinei și mult mai rar direct în fluxul sanguin. În anemia hemolitică are loc distrugerea prematură (hemoliza) a globulelor roșii. Rezistența unui eritrocit la diferite influențe ale mediului intern se datorează atât proteinelor structurale ale membranei celulare (spectrină, anchirina, proteina 4.1 etc.), cât și compoziției sale enzimatice, în plus, hemoglobinei normale și proprietăților fiziologice. de sânge și alte medii în care circulă eritrocitul. . Dacă proprietățile unui eritrocite sunt încălcate sau mediul său se schimbă, acesta este distrus prematur în fluxul sanguin sau în sistemul reticulohistiocitar al diferitelor organe, în primul rând splina.

Anemiile hemolitice sunt eterogene în patogeneza lor; prin urmare, stabilirea mecanismului de hemoliză este o sarcină clinică importantă, care nu este întotdeauna ușor de rezolvat.

Clasificare.

De obicei, se disting anemiile hemolitice ereditare și dobândite, deoarece au mecanisme diferite de dezvoltare și diferă în abordarea tratamentului. Anemiile hemolitice sunt mai puțin frecvent clasificate în funcție de prezența sau absența imunopatologiei, făcând distincție între anemiile hemolitice autoimune și neimune, care includ anemiile hemolitice congenitale, anemiile hemolitice dobândite la pacienții cu ciroză hepatică, precum și în prezența protezelor. valvele cardiace și așa-numita hemoglobinurie în marș.

Anemiile hemolitice au o serie de caracteristici care le deosebesc de anemiile de alte origini. În primul rând, acestea sunt anemii hiperregenerative care apar cu icter hemolitic și splenomegalie. Reticulocitoza ridicată în anemia hemolitică se datorează faptului că, în timpul defalcării eritrocitelor, se formează toate elementele necesare pentru construirea unui nou eritrocite și, de regulă, nu există deficiență de eritropoietină, vitamina B12, acid folic și fier. Distrugerea eritrocitelor este însoțită de o creștere a conținutului de bilirubină liberă din sânge; când nivelul său depășește 25 µmol/l, apare isteria sclera și piele. Mărirea splinei (splenomegalie) este rezultatul hiperplaziei țesutului său reticulohistiocitar din cauza hemolizei crescute a globulelor roșii. Nu există o clasificare general acceptată a anemiei hemolitice.

Anemii hemolitice ereditare.

A. Membranopatie din cauza unei încălcări a structurii proteinei membranei eritrocitare:

microsferocitoză; eliptocitoză; stomatocitoză; piropoichilocitoză

Încălcarea lipidelor membranei eritrocitare: acantocitoză, deficiența activității lecitin-colesterol aciltransferazei, creșterea conținutului de lecitină în membrana eritrocitară, picnocitoză infantilă

B. Fermentopatii:

Deficiența enzimelor din ciclul pentozo-fosfatului

Deficiența activității enzimei glicolize

Deficiență în activitatea enzimelor de metabolism al glutationului

Deficiență în activitatea enzimelor implicate în utilizarea ATP

Deficiență în activitatea ribofosfat pirofosfat kinazei

Încălcarea activității enzimelor implicate în sinteza porfirinelor

B. Hemoglobinopatii:

Cauzat de o anomalie în structura primară a hemoglobinei

Cauzată de o scădere a sintezei lanțurilor polipeptidice care alcătuiesc hemoglobina normală

Datorită stării duble heterozigote

Anomalii ale hemoglobinei care nu sunt însoțite de dezvoltarea bolii

Anemia hemolitică dobândită

A. Anemii hemolitice imune:

Anemia hemolitică asociată cu expunerea la anticorpi: izoimună, heteroimună, transimună

Anemii hemolitice autoimune: cu aglutinine calde incomplete, cu hemolisine calde, cu aglutinine reci complete asociate cu hemolizine reci bifazice

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi împotriva antigenului normocitar al măduvei osoase

B. Anemia hemolitică asociată cu modificări ale membranelor datorate mutației somatice: HNP

B. Anemia hemolitică asociată cu afectarea mecanică a membranei eritrocitare

D. Anemia hemolitică asociată cu leziuni chimice ale globulelor roșii (plumb, acizi, otrăvuri, alcool)

D. Anemia hemolitică datorată deficitului de vitamine E și A

În etapa unui test clinic de sânge, un asistent de laborator examinează morfologia globulelor roșii. În același timp, pot fi detectate diverse modificări ale acesteia: micro-sfero-, oval-, elipto-, stomato-, acantho-, piropicnocitoză, țintirea eritrocitelor, ceea ce dă motiv să presupunem una dintre variantele membranopatiei și țintirea eritrocitele este caracteristică talasemiei. În prezența corpurilor Heinz-Ehrlich în eritrocite pe fondul anizopoikilocitozei, se poate presupune una dintre variantele fermentopatiei ereditare. În anemia hemolitică secerată, se efectuează un test cu metabisulfit sau un test cu sigilarea unei picături de sânge, care permite creșterea numărului de eritrocite în formă de seceră și, prin urmare, facilitează diagnosticul. Hemoliza intravasculară se manifestă prin prezența eritrocitelor fragmentate, al căror număr ajunge uneori la 100%, ceea ce se observă în DIC, care însoțește multe boli grave, precum și în caz de otrăvire cu otrăvuri hemolitice, hemoliza de marș și cu inimă artificială. supapă. Astfel, morfologia alterată a eritrocitelor, caracteristică anumitor variante de anemie hemolitică, permite fundamentarea căutării diagnostice ulterioare.

Deja la prima cunoaștere cu un pacient cu anemie, este recomandabil să aflați apartenența acestuia la unul sau altul grup etnic, deoarece se știe că azeri, locuitorii din Daghestan, georgienii și evreii de munte sunt mai susceptibili de a suferi de anemie hemolitică ereditară. . Pacientul trebuie întrebat dacă printre rudele lui de sânge există pacienți cu anemie, când a avut primele simptome de anemie, când a fost diagnosticată pentru prima dată anemie. Natura ereditară a anemiei hemolitice este uneori evidențiată de prezența bolii biliare diagnosticate la un pacient sau rudele acestuia la o vârstă fragedă (hiperbilirubinemia poate contribui la formarea de calculi în vezica biliară și canale).

La examinare fizică pacienții cu anemie hemolitică ereditară în unele cazuri dezvăluie modificări ale scheletului osos, structura craniului. Totalitatea datelor istorice, rezultatele studiilor fizice și de laborator ne permit să determinăm caracterul hemolitic al anemiei. Cercetările ulterioare vizează clarificarea principalei legături patogenetice a anemiei hemolitice.

Există diferențe clinice și de laborator în hemoliza intravasculară și intracelulară. Deci, odată cu distrugerea eritrocitelor din splină, ficat, măduvă osoasă, catabolismul hemului are loc în macrofage: sub influența enzimei hemoxigenazei, se formează verdohemoglobina, se scindează fierul, apoi se formează biliverdina, care, sub influența de biliverdin reductază, se transformă în bilirubină. Odată ajunsă în circulația generală, bilirubina se leagă de albumină; în ficat, albumina este scindată, iar bilirubina se combină cu acidul glucuronic, formând bilirubina mono- și diglucuronide, care intră în bilă și sunt excretate în intestin. Acolo, sub influența microflorei, se transformă în urobilinogen și apoi în stercobilină. Acest proces este similar cu cel fiziologic: aproximativ 1% din globulele roșii mor zilnic, în principal în sistemul reticulohistiocitar al splinei, ficatului și măduvei osoase. Dar cu anemie hemolitică, hemoliza crește brusc, prin urmare, conținutul de bilirubină liberă din sânge crește, excreția sa în bilă crește, încălcându-i stabilitatea coloidală și sunt create condițiile necesare pentru dezvoltarea colelitiaza.

O parte din eritrocite este distrusă în fluxul sanguin și este normală. În acest caz, hemoglobina liberă se leagă de proteinele plasmatice: haptoglobină, hemopexină, albumină. Complexele rezultate sunt captate de hepatocite și apoi îndepărtate de celulele sistemului reticulohistiocitar. Dacă distrugerea globulelor roșii are loc direct în fluxul sanguin, iar cantitatea de bilirubină liberă depășește capacitatea de legare a hemoglobinei a haptoglobinei, atunci hemoglobina liberă pătrunde din sânge în urină prin bariera glomerulară a rinichilor: apare hemoglobinuria și urina devine închisă la culoare.

Un indicator valoros al hemolizei este nivelul haptoglobinei: cu cât hemoliza este mai intensă, cu atât se consumă mai multă haptoglobină; în același timp, consumul său depășește capacitatea de sinteză a ficatului (haptoglobina este sintetizată în ficat, aparține clasei a 2 -globulinelor) și, prin urmare, nivelul haptoglobinei scade brusc, ceea ce se observă în primul rând cu hemoliza intravasculară.

Astfel, semnele clinice și de laborator caracteristice hemoliză intracelulară, sunt: ​​îngălbenirea pielii și a sclerei, splenomegalie, creșterea conținutului de bilirubină liberă, scăderea nivelului de haptoglobină. Pentru hemoliză intravasculară mărirea splinei nu este caracteristică; tromboza se observă în diferite organe, apare dureri de localizare diferită (în rinichi, inimă, cavitate abdominală) din cauza dezvoltării atacurilor de cord; icterul sclerei și al pielii este slab exprimat; nivelul hemoglobinei libere din serul sanguin este puternic crescut, iar haptoglobina, dimpotrivă, este brusc scăzută; hemoglobina liberă este determinată în urină, iar după câteva zile - hemosiderina; sunt exprimate simptome de intoxicație (frisoane, febră).

Astfel, analiza datelor clinice și de laborator ajută la distingerea dintre hemoliza intracelulară și cea intravasculară, pentru a aborda definirea unei variante de anemie hemolitică. Deci, hemoliza intracelulară este mai caracteristică membranopatiilor, iar hemolizele intravasculare apar hemoglobinopatii de înaltă calitate și anemiile hemolitice autoimune dobândite.

Anemiile hemolitice ocupă 11,5% în structura anemiilor, adică. sunt mult mai puțin frecvente decât anemia feriprivă. Unele forme de anemie hemolitică sunt frecvente la persoanele din anumite grupuri etnice. Cu toate acestea, având în vedere migrația semnificativă a populației, medicul poate întâlni o formă de anemie hemolitică care nu este caracteristică populației din Ucraina.

Anemia hemolitică microsferocitară.

Boala este omniprezentă; frecvența sa în populație este de 1:5000. Microsferocitoza ereditară se transmite în mod autosomal dominant, mai rar în mod autosomal recesiv; în 25% din cazuri se observă cazuri sporadice din cauza unei noi mutații. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1871. Minkowski (1900) și Chauffard (1907) au evidențiat-o ca formă nosologică independentă și i-au stabilit caracterul ereditar.

Patogeneza asociat cu un defect al spectrinei, anchirinei, proteinelor 4.1 și 4.2, cu deficiența sau absența acestora. Acest lucru duce la faptul că membrana eritrocitară ia forma unei plase, prin orificiile căreia intră și ies liber multe substanțe active necesare pentru a asigura stabilitatea membranei. În acest caz, metabolismul electroliților este perturbat, deoarece sodiul și apa pătrund în eritrocit într-o cantitate crescută, în urma căreia eritrocitul se umflă, devine mare, capătă o formă sferică. Ulterior, dimensiunea eritrocitelor scade în timpul trecerii (trecerii) prin sinusoidele splinei, membrana acestuia este „ciopată” de la suprafață, iar eritrocitul scade în dimensiune (microcitoză), menținând în același timp o formă sferică.

Clinica. Examenul obiectiv relevă deformarea craniului, polidactilie, palat înalt, „gotic”. Aceste modificări se datorează extinderii punctului de sprijin hematopoietic, care se deplasează în timpul perioadei de creștere de la oasele plate la cele tubulare. Pielea și mucoasele vizibile sunt icterice în diferite grade, în funcție de faza bolii: criză hemolitică sau remisiune. Splina este mărită, iar uneori ficatul; colelitiaza si atacurile de colici biliare nu sunt neobisnuite.

Poză de sânge. Anemia este normocromă. Concentratia hemoglobinei in afara crizei hemolitice se mentine la nivelul de 90-100 g/l, iar in timpul crizei scade la 40-50 g/l. Eritrocitele sunt de dimensiuni mici, au o formă sferică, iluminarea centrală (microsferocitoză) nu este determinată. Numărul de reticulocite a crescut atât în ​​timpul remisiunii, cât și (mai ales) după criza hemolitică - 10-15, respectiv 50-60%. Numărul de trombocite rămâne normal; numărul de leucocite crește în timpul crizei, uneori există o schimbare nucleară către forme tinere; VSH este crescută datorită scăderii cantității de masă eritrocitară. Rezistența (stabilitatea) osmotică a eritrocitelor este scăzută: hemoliza lor începe deja în soluție de clorură de sodiu 0,78%. În cazurile îndoielnice, se recomandă preincubarea eritrocitelor în timpul zilei, după care fragilitatea acestora crește. Este posibil să se studieze liza spontană a eritrocitelor după o incubație de două zile în condiții sterile: dacă în mod normal, de la 0,4 până la 5% din eritrocite sunt distruse, atunci cu anemie microsferocitară - 30-40%. Dacă se adaugă glucoză în eritrocite, atunci autoliza lor la o persoană sănătoasă scade la 0,03-0,4%, iar la pacienții cu anemie hemolitică microsferocitară - până la 10%. În același timp, microsferocitele sunt mai stabile într-un mediu acid decât eritrocitele normale.

LA test biochimic de sânge cel mai adesea, conținutul de bilirubină liberă este crescut, dar nu întotdeauna. Deci, dacă capacitatea funcțională a ficatului este păstrată, iar hemoliza este mică, atunci datorită legării bilirubinei de acidul glucuronic, se asigură un nivel normal de bilirubină liberă și legată. Concentrația de bilirubină liberă crește în mod natural după criza hemolitica, care se poate dezvolta după o infecție accidentală; în aceste condiții, are loc o descompunere masivă a eritrocitelor, iar ficatul „nu are timp” să lege bilirubina liberă cu acidul glucuronic cu formarea bilirubinei conjugate. Icterul obstructiv datorat formării de calculi biliari pigmentați în căile biliare se poate alătura hemolizei; în aceste cazuri, conținutul ambelor fracții de bilirubină crește; în urină, conținutul de urobilinogen crește, iar în fecale - stercobilină. Criza hemolitică este însoțită de activarea eritropoiezei: există o reacție normoblastică pronunțată în punctatul măduvei osoase. Sunt descrise cazuri individuale de criză hemolitică aplastică, când nu există un răspuns de activare a eritropoiezei, în măduva osoasă numărul de celule eritroide este redus. Mai des, această afecțiune este observată pe fondul unei infecții dezvoltate.

Cursul microsferocitozei la homozigoți, de regulă, este sever, se manifestă încă din copilărie, în timp ce la heterozigoți se desfășoară subclinic și apare târziu, uneori după 20-30 de ani. Sunt descrise și forme mai rare de membranopatii.

eliptocitoză ereditară moștenit în mod autosomal dominant; frecvența sa variază de la 0,02 la 0,05% în populație dintre diferitele grupuri etnice ale lumii. În timpul electroforezei, unor pacienți le lipsește proteina de bandă 4.1. Eritrocitele au forma unei elipse, deformabilitatea lor este redusă și, prin urmare, sunt distruse rapid în splină.

Cursul în marea majoritate a cazurilor (95%) este asimptomatic. Cu toate acestea, trebuie amintit că prezența eliptocitozei nu indică întotdeauna natura sa ereditară, deoarece la o persoană sănătoasă aproximativ 15% din celulele roșii din sânge au și o formă eliptică. Clinic, în cazuri manifeste, se observă icterul pielii și sclera, splenomegalie, colelitiaza, modificări ale scheletului osos sunt adesea diagnosticate.

Diagnosticul de laborator bazat pe detectarea eliptocitelor, care uneori sunt în formă de tije. Dacă în mod normal raportul dintre diametrele reciproc perpendiculare ale unui eritrocit se apropie de 1, atunci cu eliptocitoză scade la 0,78. Pot să apară eritrocite țintă, iar eliptocitele pot varia în dimensiune și colorație normocromă. Indicele de culoare nu se abate de la normă, nivelul hemoglobinei chiar și la homozigoți nu este scăzut, variind de la 90 la 120 g/l. Numărul de reticulocite crește moderat - până la 4%; rezistența osmotică a eritrocitelor (ORE) este adesea scăzută, dar poate fi normală; în acest din urmă caz ​​se efectuează teste cu incubație eritrocitară și un test de autoliză, care relevă o scădere a ORE.

Stomatocitoză ereditară apare în rândul persoanelor din toate grupurile etnice cu o frecvență inexplicabilă, este moștenit în mod autosomal dominant. Patogenia hemolizei în stomatocitoză se datorează unui dezechilibru al raportului potasiu/sodiu din eritrocit: potasiul se acumulează mai puțin decât sodiu; hiperhidratarea rezultată a eritrocitei reduce conținutul de hemoglobină din acesta, iar atunci când este colorat, se formează o limpezire în centrul eritrocitei, asemănătoare contururilor gurii. În unele cazuri, dezechilibrul dintre potasiu și sodiu din eritrocit se modifică și, în loc de hiperhidratare, apare deshidratarea, hemoglobina „se îngroașă” în celulă, iar atunci când este colorată, eritrocitul capătă o formă țintă. Dacă aceste celule sunt plasate într-o soluție hipotonă, ele iau forma unui stomatocit. WEM, de regulă, este redusă; celulele roșii din sânge sunt distruse în splină, în special la pacienții cu sânge Rh negativ. Clinica în cazuri manifeste este similară cu alte anemii hemolitice ereditare. Severitatea anemiei și icterului este moderată, splenomegalia se dezvoltă numai cu hemoliză prelungită. Concentrația de bilirubină liberă este moderat crescută, nivelul hemoglobinei nu scade de obicei sub 90 g/l.

Formele mai rare de membranopatii includ acantocitoză și piropicnocitoză ereditară . Clinica lor în cazurile severe este similară cu cea a altor anemii hemolitice ereditare. Principalul test de diagnostic pentru piropicnocitoză este un studiu morfologic al eritrocitelor care arată răsucite și încrețite, iar într-o probă cu pirotest (încălzit la 49-50 ° C), hemoliza lor are loc deja la o temperatură care este cu 3-4 ° C mai mică (eritrocitele unei persoane sănătoase sunt distruse numai la o temperatură de 49-50 °C).

acantociteși-au primit numele datorită prezenței a numeroase excrescențe pe întreaga lor suprafață, ceea ce se datorează disproporției în conținutul diferitelor lipide: în membrana lor celulară, predomină lecitina rigidă față de sfingomielina mai fluidă. Apariția acantocitelor este un semn tipic al acantocitozei, dar nu poate fi considerat patognomonic pentru această formă de anemie, deoarece acestea pot apărea și în patologia hepatică severă, alcoolism, mixedem și unele boli neurologice. Rolul eredității în aceste cazuri va fi indicat de prezența anemiei hemolitice cu un nivel moderat crescut de reticulocite și bilirubină liberă.

Enzimopatii - anemii hemolitice nesferocitare datorită scăderii ereditare a activității enzimelor eritrocitare sau instabilității acestora. Aceste forme de anemie hemolitică sunt moștenite în mod autosomal recesiv sau în mod recesiv legat de X. Cu ele, nu se găsesc nici modificări morfologice ale eritrocitelor, nici încălcări ale ORE.

Fermentopatii asociate cu deficiența activității G-6-PD, comună în rândul locuitorilor coastei mediteraneene, în rândul evreilor sefarzi, precum și în Africa și America Latină și în fostele regiuni malariale din Asia Centrală și Caucaz. Se crede că selecția naturală a avut loc în aceste regiuni geografice: persoanele cu o compoziție normală de enzime în membranele celulelor roșii din sânge au murit mai des din cauza malariei decât persoanele cu un conținut defect de enzime, deoarece acestea erau mai rezistente la plasmodiul malaric. Deficiența activității G-6-PD la rușii din țara noastră apare în 2% din cazuri.

Patogeneza.În condițiile deficienței G-6-PD, metabolismul glutationului este perturbat, conținutul său în membrana eritrocitară scade și se acumulează peroxid de hidrogen, sub influența căruia hemoglobina și proteinele membranei sunt denaturate; Corpii Heinz-Ehrlich apar în eritrocitele care conțin hemoglobină denaturată. Eritrocitele sunt distruse atât în ​​sânge, cât și în celulele sistemului reticuloendotelial.

Din punct de vedere clinic boala are o evoluție cronică sub formă de anemie hemolitică nesferocitară, în principal la locuitorii Europei de Nord, mai rar sub formă de hemoliză intravasculară acută, cel mai adesea după administrarea unui medicament provocator

parate cu proprietăți oxidante (medicamente antimalarice, sulfonamide), precum și pe fondul infecției. Simptome de criză: febră, mărire a ficatului, urină neagră, fecale puternic colorate. Splina rămâne normală. Opțiune favism caracterizat printr-un curs de criză care se dezvoltă după consumul de fasole sau inhalarea polenului acestora. În același timp, pacienții se plâng de slăbiciune, frisoane, dureri de spate; vărsăturile apar la câteva ore sau zile după acțiunea factorilor provocatori.

laborator diagnostic: anemie normocromă, regenerativă; anizopoikilocitoză, normocite, fragmente de eritrocite (schizocite); în eritrocite – corpi Heinz-Ehrlich. În testul biochimic de sânge, conținutul de bilirubină liberă este crescut, se observă hipohaptoglobulinemie. Punctatul măduvei osoase se caracterizează printr-o reacție normoblastică pronunțată: până la 50-70% din celulele punctate sunt elemente ale unui germen roșu. Diagnosticul este confirmat după stabilirea unei deficiențe a enzimei G-6-PD în eritrocit în timpul perioadei de compensare a procesului la pacient, precum și la rudele acestuia.

Deficiența activității piruvat kinazei ca cauza a anemiei hemolitice apare cu o frecventa de 1:20.000 in populatia din toate grupurile etnice; moştenit în mod autosomal recesiv, manifestat prin anemie hemolitică nesferocitară. În patogeneza sa, este importantă blocarea glicolizei cu deteriorarea sintezei ATP, ceea ce duce la un defect al membranei celulelor eritrocitare. Hemoliza are loc intracelular.

Clinica: paloare și îngălbenire a pielii, splenomegalie. Există atât forme complet compensate, cât și forme severe ale bolii. În hemogramă: anemie normocromă, anizo- și poikilocitoză, pot exista macrocite, ovalocite, acantocite, piropicnocite. Nu există sferocitoză a eritrocitelor și a corpurilor Heinz-Ehrlich. Diagnosticul se stabilește pe baza activității reduse a piruvat kinazei în eritrocitele pacientului și rudelor acestuia.

Hemoglobinopatii.

Această formă de anemie hemolitică include anomalii ereditare în sinteza hemoglobinei datorită unei modificări a structurii primare a moleculei sale (hemoglobinopatii calitative) sau a unei încălcări a raportului (sau sintezei) unuia dintre lanțurile globinei cu structura sa primară neschimbată ( hemoglobinopatii cantitative). Acesta este un grup mare de boli: au fost deja identificate peste 500 de hemoglobine anormale (adică hemoglobinopatii calitative) și peste 100 de tipuri diferite de ß-talasemii, precum și mai multe tipuri de α-talasemii (adică hemoglobinopatii cantitative). Potrivit OMS (1983), aproximativ 200.000 de copii se nasc și mor în fiecare an din cauza hemoglobinopatiilor de diferite tipuri, iar 240 de milioane de purtători heterozigoți de hemoglobinopatii, fără a fi bolnavi, pot avea copii grav bolnavi la urmași. Distribuția hemoglobinopatiilor, precum și a altor anemii hemolitice ereditare, corespunde zonei de distribuție a malariei. Mediul multor hemoglobinopatii este des întâlnit: talasemie, anemia hemolitică cu drepanopatii, hemoglobinopatii C, E, D și rar întâlnite - methemoglobinemie, hemoglobine instabile etc.

Talasemia - este o anemie celulară țintă cu un raport perturbat între HLA și HbF în funcție de parametrii biochimici; în acest caz, insuficiența parțială a unui anumit lanț sau absența sa completă este posibilă cu predominanța unui alt lanț. Deci, dacă sinteza lanțurilor ß este perturbată, lanțurile α vor predomina și invers. beta talasemie datorită scăderii producției de lanțuri ß de hemoglobină. Lanțurile A nedeteriorate se acumulează excesiv în celulele eritropoiezei, ceea ce duce la deteriorarea membranei și distrugerea atât a celulelor eritroide din măduva osoasă, cât și a eritrocitelor din sângele periferic; dezvolta eritropoieza ineficientă și hemoliză cu hipocromie eritrocitară, deoarece conținutul de hemoglobină în eritrocite nu este suficient. Pediatrii americani Cooley și Lee au fost primii care au descris ß-talasemia în 1925. Forma homozigotă severă a ß-talasemiei a fost numită boala Cooley, sau talasemie majoră.În plus, în funcție de severitatea anemiei și a altor simptome clinice, intermediar, micși talasemie minimă. Pe lângă țările mediteraneene, talasemia se găsește în Franța, Iugoslavia, Elveția, Anglia, Polonia, precum și în rândul locuitorilor din Transcaucazia și Asia Centrală, unde în unele regiuni frecvența purtătorului ajunge la 10-27%.

Patogenia ß-talasemiei asociat cu o mutație în locusul ß-globinei de pe a 11-a pereche de cromozomi, care perturbă sinteza lanțului ß-globinei. Din cauza sintezei inadecvate a hemoglobinei, se dezvoltă anemie hipocromă. Precipitatele de lanțuri a în exces sunt îndepărtate din eritrocite și eritrocariocite de către celulele sistemului reticulohistiocitar; în același timp, celulele sunt deteriorate și distruse mai repede. Acesta este mecanismul eritropoiezei și hemolizei ineficiente a eritrocitelor și reticulocitelor; moartea acestuia din urmă are loc la nivelul splinei. Cu ß-talasemie se acumulează și HbF, care are o mare afinitate pentru oxigen; cu toate acestea, eliberarea lui în țesuturi este dificilă, ceea ce duce la hipoxia acestora. Eritropoieza ineficientă contribuie la extinderea punctului de sprijin hematopoietic, care afectează structura scheletului; în același timp, distrugerea eritrocariocitelor din măduva osoasă duce la creșterea absorbției fierului și la supraîncărcarea patologică a organismului cu fier. Semnele hematologice ale ß-talasemiei sunt uneori detectate la pacienții cu anemie printre ruși.

Clinica de talasemie majora se manifestă în copilărie. Copiii bolnavi au un craniu-turn ciudat, o față mongoloidă cu maxilarul superior mărit. Un semn precoce al bolii Cooley este splenomegalia și hepatomegalia, care se dezvoltă din cauza hematopoiezei extramedulare și a hemosiderozei. De-a lungul timpului, ei dezvoltă ciroză hepatică, diabet zaharat ca urmare a fibrozei pancreatice, iar hemosideroza miocardică duce la insuficiență cardiacă congestivă.

La test de sange se determină anemia hiperregenerativă hipocromă de severitate variabilă. Într-un frotiu de sânge se găsesc eritrocite hipocrome de dimensiuni mici, în formă de țintă, de diverse forme; multe normocite. Într-un test de sânge biochimic, sunt detectate hiperbilirubinemie datorată fracției libere, hipersideremia, o scădere a TIBC și o creștere a activității LDH. Nivelul hemoglobinei fetale din eritrocite este crescut.

Acestea includ forme congenitale ale bolii asociate cu apariția sferocitelor, care suferă o distrugere rapidă (stabilitatea osmotică redusă a eritrocitelor). Același grup include anemiile hemolitice enzimopatice.

Anemiile sunt autoimune, asociate cu apariția de anticorpi la celulele sanguine.

Toate anemiile hemolitice se caracterizează prin distrugerea crescută a globulelor roșii, ducând la creșterea nivelului de bilirubină indirectă în sângele periferic.

În cazul anemiei hemolitice autoimune, poate fi detectată o splină mărită, iar un test Coombs pozitiv este observat într-un studiu de laborator.

B 12 - anemia cu deficit de folat este asociată cu lipsa vitaminei B 12 și a acidului folic. Acest tip de boală se dezvoltă din cauza lipsei de factor intrinsec Castle sau în legătură cu invazia helmintică. Tabloul clinic este dominat de anemie macrocitară severă. Indicatorul de culoare este întotdeauna ridicat. Eritrocitele au dimensiuni normale sau sunt mărite în diametru. Adesea există simptome de mieloză funiculară (lezarea trunchiurilor laterale ale măduvei spinării), care se manifestă prin parastezie a extremităților inferioare. Uneori, acest simptom este detectat înainte de apariția anemiei. Puncția măduvei osoase relevă un tip megalocitar de hematopoieză.

Anemiile aplastice se caracterizează prin inhibarea (aplazia) tuturor mugurilor hematopoietici - eritroid, mielom și trombocite. Prin urmare, astfel de pacienți sunt predispuși la infecții și hemoragii. În punctatul măduvei osoase se observă o scădere a celularității și o scădere a tuturor mugurilor hematopoietici.

Epidemiologie. În bazinul mediteranean și în Africa ecuatorială, anemia hemolitică ereditară ocupă locul al doilea, reprezentând 20-40% din anemie.

Cauzele anemiei hemolitice

Anemia hemolitică, icter sau hemolitic, a fost izolată de alte tipuri de icter de către Minkowski și Chauffard în 1900. Boala este caracterizată prin icter prelungit, în creștere periodică, asociat nu cu leziuni hepatice, ci cu degradarea crescută a eritrocitelor mai puțin rezistente în prezența o funcție îmbunătățită de distrugere a sângelui a splinei. Adesea boala este observată la mai mulți membri ai familiei, în mai multe generații: modificările eritrocitelor sunt și ele caracteristice; acestea din urmă sunt reduse în diametru și au forma unei mingi (și nu a unui disc, așa cum este normal), motiv pentru care boala se propune a fi numită „anemie microsferocitară” (sunt descrise cazuri rare de anemie falciforme și ovale). , când celulele roșii din sânge sunt și ele mai puțin stabile și unii pacienți dezvoltă icter hemolitic.) . În aceste. caracteristicile eritrocitelor au fost înclinate să vadă o anomalie congenitală a eritrocitelor. Recent, însă, aceeași microsferocitoză a fost obținută sub influența expunerii prelungite la doze mici de otrăvuri hemolitice. Din aceasta putem concluziona că în cazul icterului hemolitic familial, cazul este vorba despre acțiunea pe termen lung a unui fel de otravă, care se formează, posibil ca urmare a perturbării persistente a metabolismului sau a pătrunderii din exterior în corpul pacientului. Acest lucru vă permite să puneți icterul hemolitic familial la egalitate cu anemia hemolitică de o anumită origine simptomatică. Datorită modificărilor formei eritrocitelor în anemia hemolitică familială, acestea sunt mai puțin stabile, sunt fagocitate într-o măsură mai mare de elementele active ale mezenchimului, în special splina, și suferă o descompunere completă. Din hemoglobina celulelor roșii în descompunere se formează bilirubina, care este conținută în sângele venei splenice mult mai mult decât în ​​artera splenică (așa cum se poate observa în timpul operației de îndepărtare a splinei). În dezvoltarea bolii, este importantă și o încălcare a activității nervoase superioare, fapt dovedit de agravarea bolii sau prima depistare a acesteia, adesea după momente emoționale. Activitatea unuia dintre cele mai active organe de distrugere a sângelui - splina, precum și organele hematopoiezei, desigur, sunt supuse în mod constant reglementării de către sistemul nervos.

Hemoliza este compensată de activitatea crescută a măduvei osoase, care ejectează un număr mare de eritrocite tinere (reticulocite), care pentru mulți ani previne dezvoltarea anemiei severe.

Condiția pentru durata normală de viață a eritrocitelor este deformabilitatea, capacitatea de a rezista la stresul osmotic și mecanic, potențialul normal de recuperare și producția adecvată de energie. Încălcarea acestor proprietăți scurtează durata de viață a eritrocitelor, în unele cazuri până la câteva zile (anemie hemolitică corpusculară). O caracteristică comună a acestor anemii este creșterea concentrației de eritropoietina, care în condițiile create asigură stimularea compensatorie a eritropoiezei.

Anemia hemolitică corpusculară este de obicei cauzată de defecte genetice.

Una dintre formele de boli în care membrana este deteriorată este sferocitoza ereditară (anemie sferocitară). Este cauzată de o anomalie funcțională (defect de anchirina) sau de o deficiență de spectre, care este o componentă esențială a citoscheletului eritrocitar și determină în mare măsură stabilitatea acestuia. Volumul sferocitelor este normal, cu toate acestea, o încălcare a citoscheletului duce la faptul că eritrocitele iau o formă sferică în locul biconcavei normale, ușor deformabile. Rezistența osmotică a acestor celule este redusă, adică, în condiții hipotonice persistente, ele sunt hemolizate. Astfel de celule roșii din sânge sunt distruse prematur în splină, astfel încât splenectomia este eficientă în această patologie.

Defecte ale enzimelor metabolismului glucozei în eritrocite:

1. cu un defect al piruvat kinazei, formarea de ATP scade, activitatea Na + /K + -ATPazei scade, celulele se umfla, ceea ce contribuie la hemoliza lor precoce;
2. cu un defect al glucozo-6-fosfat dehidrogenazei, ciclul pentozo-fosfatului este perturbat, astfel încât glutationul oxidat (GSSG), care se formează ca urmare a stresului oxidativ, nu poate fi regenerat în mod adecvat în formă redusă (GSH). Ca urmare, grupele SH libere ale enzimelor și proteinelor membranei, precum și fosfolipidele, sunt neprotejate de oxidare, ceea ce duce la hemoliză prematură. Folosirea boabelor (Viciafabamajor, care provoacă favism) sau a anumitor medicamente (primachină sau sulfonamide) crește severitatea stresului oxidativ, agravând astfel situația;
3. un defect al hexokinazei duce la un deficit atât de ATP, cât și de GSH.

Anemia falciforme și talasemia au, de asemenea, o componentă hemolitică.

În hemoglobinuria paroxistică nocturnă (dobândită), unele eritrocite (derivate din celule stem cu mutații somatice) sunt hipersensibile la acțiunile sistemului complementului. Acest lucru se datorează unui defect în partea de membrană a ancorei (glicozilfosfatidilinozitol) a unei proteine ​​care protejează celulele roșii din sânge de acțiunea sistemului complement (în special factorul de accelerare a degradarii, CD55 sau inhibitorul de liză reactivă a membranei). Aceste tulburări duc la activarea sistemului complementului, cu posibilă perforare ulterioară a membranei eritrocitare.

Anemia hemolitică extracorporală poate fi cauzată din următoarele motive:

• mecanice, cum ar fi deteriorarea globulelor roșii atunci când lovesc valvele cardiace artificiale sau protezele vasculare, în special cu creșterea debitului cardiac;
• imun, de exemplu, în timpul unei transfuzii de sânge care este incompatibilă cu ABO, sau în timpul unui conflict Rh între mamă și făt;
• expunerea la toxine, cum ar fi anumite veninuri de șarpe.

În majoritatea anemiilor hemolitice, eritrocitele, ca în condiții normale, sunt fagocitate și digerate în măduva osoasă, splină și ficat (hemoliză extravasculară), iar fierul eliberat este utilizat. Cantități mici de fier eliberate în patul vascular se leagă de haptoglobină. Cu toate acestea, cu hemoliza intravasculară acută masivă, nivelul haptoglobinei crește și este filtrat sub formă de hemoglobină liberă de către rinichi. Acest lucru duce nu numai la hemoglobinurie (apare urina întunecată), ci și din cauza ocluziei tubulare la insuficiență renală acută. În plus, hemoglobinuria cronică este însoțită de dezvoltarea anemiei cu deficit de fier, o creștere a debitului cardiac și o creștere suplimentară a hemolizei mecanice, ceea ce duce la un cerc vicios. În cele din urmă, fragmentele de eritrocite formate în timpul hemolizei intravasculare pot provoca formarea de trombi și emboli cu dezvoltarea ulterioară a ischemiei creierului, miocardului, rinichilor și altor organe.

Simptomele și semnele anemiei hemolitice

Pacienții se plâng de slăbiciune, eficiență redusă, accese periodice de febră cu frisoane, dureri la nivelul splinei și ficatului, slăbiciune crescută și apariția unui icter evident. Ani de zile, uneori din primii ani de viață, au o ușoară îngălbenire a pielii și sclerei, de obicei și splinei mărite și anemie.

La examinare, tegumentul este ușor galben-lămâie; spre deosebire de icterul hepatic, nu există zgârieturi și mâncărimi; este adesea posibil să se detecteze anomalii de dezvoltare - un craniu falnic, un nas în formă de șa, orbite larg distanțate, un palat înalt, uneori cu șase degete.

Din partea organelor interne, semnul cel mai constant este o mărire a splinei, de obicei de grad moderat, splenomegalie mai rar semnificativă; splina este dureroasa in timpul crizelor, cand, datorita protectiei musculare, palparea ei poate fi dificila iar excursiile respiratorii ale toracelui din stanga sunt limitate. Adesea, ficatul nu este mărit, deși cu un curs lung al bolii, trecerea bilei saturate cu bilirubină provoacă pierderea pietrelor pigmentare, dureri ascuțite la nivelul ficatului (colici pigmentare) și o creștere a organului în sine.

Date de laborator. Urina de culoarea vinului de porto datorita continutului crescut de urobilina, nu contine bilirubina si acizi biliari. Scaunele sunt colorate mai mult decât de obicei (scaune hipercolice), eliberarea de urobilină (stercobilină) ajunge la 0,5-1,0 pe zi în loc de 0,1-0,3 normal. Ser de culoare aurie; conținutul de bilirubină hemolitică (indirectă) este crescut la 1-2-3 mg% (în loc de 0,4 mg% în normă, conform metodei cu un reactiv diazo), conținutul de colesterol este ușor redus.

Modificările hematologice caracteristice ale eritrocitelor se reduc în principal la următoarea triada:

1. scăderea stabilității osmotice a eritrocitelor;
2. reticulocitoză semnificativă persistentă;
3. reducerea diametrului eritrocitelor.

Scăderea rezistenței osmotice a eritrocitelor. În timp ce eritrocitele normale se păstrează nu numai în soluție de sare fiziologică (0,9%), ci și în soluții ceva mai puțin concentrate și încep să se hemolizeze numai din soluție 0,5%, cu icter hemolitic, hemoliza începe deja la soluție 0,7-0,8%. Prin urmare, dacă, de exemplu, se adaugă o picătură de sânge sănătos la o soluție de 0,6% de clorură de sodiu preparată cu precizie, atunci după centrifugare toate eritrocitele vor fi în sediment, iar soluția va rămâne incoloră; cu icter hemolitic, eritrocitele într-o soluție de 0,6% sunt parțial hemolizate, iar lichidul devine roz.

Pentru a stabili cu precizie limitele hemolizei, ei iau un număr de eprubete cu soluții de clorură de sodiu, de exemplu, 0,8-0,78-0,76-0,74% etc. până la 0,26-0,24-0,22-0,2% și marchează primul tub cu debutul hemolizei („rezistență minimă”) și tubul în care au fost hemolizate toate eritrocitele, iar dacă soluția este drenată, rămâne doar un precipitat albicios de leucocite și umbre de eritrocite („rezistență maximă”). Limitele hemolizei sunt în mod normal de aproximativ 0,5 și 0,3% clorură de sodiu, cu icter hemolitic de obicei 0,8-0,6% (debut) și 0,4-0,3% (hemoliză completă).

În mod normal, reticulocitele nu depășesc 0,5-1,0%, în timp ce icterul hemolitic este de până la 5-10% sau mai mult, cu fluctuații doar în limite relativ mici în timpul studiilor repetate de-a lungul unui număr de ani. Reticulocitele sunt numărate într-un frotiu proaspăt, nefixat, realizat pe sticlă, cu un strat subțire de colorant de albastru brillant de cresil și plasat într-o cameră umedă pentru o perioadă scurtă de timp.

Diametrul mediu al eritrocitelor în loc de 7,5 µm normale în icterul hemolitic este redus la 6-6,5 µm; eritrocitele din preparatul dativ nu dau, ca în normă, fenomenul coloanelor de monede, nu prezintă retractări când sunt privite din profil.

Cantitatea de hemoglobină este redusă mai des la 60-50%, eritrocite - până la 4.000.000-3.000.000; indicele de culoare fluctuează în jurul valorii de 1,0. Cu toate acestea, numărul de sânge roșu, datorită regenerării crescute, în ciuda defalcării crescute a sângelui, poate fi practic normal; numarul de leucocite este normal sau usor crescut.

Evoluția, complicațiile și prognosticul anemiei hemolitice

Debutul bolii este de obicei gradual în anii pubertății, uneori boala este depistată deja din primele zile de viață. Adesea, boala este depistată pentru prima dată după o infecție accidentală, suprasolicitare, traumatisme sau intervenții chirurgicale, neliniște, care în viitor servesc adesea drept imbold pentru agravarea bolii, pentru o criză hemolitică. Odată ce apare, boala durează toată viața. Adevărat, în cazuri favorabile pot exista perioade lungi de evoluție ușoară sau latentă a bolii.

Criza este însoțită de dureri ascuțite în zona splinei, apoi la nivelul ficatului, febră, adesea cu frisoane (de la descompunerea sângelui), o creștere bruscă a icterului, o slăbiciune ascuțită care limitează pacientul la pat, o scădere a hemoglobinei la 30. -20% și mai jos și, în consecință, un număr scăzut de eritrocite.

Cu colici pigmentare cu blocarea căii biliare comune de către o piatră, icterul obstructiv se poate alătura cu scaune decolorate, mâncărimi ale pielii, prezența în sânge, pe lângă hemolitic, și a bilirubinei hepatice (directe), urină icterică care conține bilirubină. , etc., care nu exclude icterul hemolitic ca principală boală. Leziunile severe ale parenchimului hepatic, în special, ciroza hepatică, nu se dezvoltă chiar și cu o evoluție pe termen lung a bolii, așa cum nu există o epuizare a hematopoiezei măduvei osoase.

În splină se pot dezvolta infarcte, perisplenită, care pentru o lungă perioadă de timp constituie principala plângere a pacienților sau sunt combinate cu mare anemicitate și slăbiciune generală a pacienților.
Uneori, pe picioare se dezvoltă ulcere trofice, care rezistă cu încăpățânare tratamentului local și sunt asociate patogenetic cu creșterea hemolizei, deoarece aceste ulcere se vindecă rapid după îndepărtarea splinei și încetarea defalcării anormal de crescute a sângelui.

În cazurile ușoare, boala poate avea semnificația aproape doar a unui defect cosmetic (cum se spune, astfel de „pacienții sunt mai icterici decât bolnavi”), în cazurile moderate, boala duce la pierderea capacității de muncă, mai ales că suprasolicitarea fizică. fără îndoială intensifică descompunerea sângelui la acești pacienți; în cazuri rare, icterul hemolitic este cauza directă a decesului - din anemie severă, consecințele infarctului splenic, halemiei cu icter obstructiv etc.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al anemiei hemolitice

Ar trebui să vă gândiți mai des la icterul hemolitic familial, deoarece multe cazuri sunt interpretate greșit pentru o lungă perioadă de timp ca malaria persistentă, anemie malignă etc.

În malarie, descompunerea crescută a sângelui însoțește doar perioadele de infecție activă, când este ușor de detectat plasmodia în sânge, există leucopenie cu neutropenie; reticulocitoza se observă și periodic, numai după paroxisme febrile, rezistență osmotică, dimensiunea eritrocitelor nu sunt reduse.

În anemia malignă, creșterea bilirubinei din sânge rămâne în general în urmă cu gradul de anemie, mărirea splinei este mai puțin constantă, pacienții sunt de obicei vârstnici, există glosită, achilie, diaree, parestezie și alte semne de mieloză funiculară.

Uneori, pentru icterul hemolitic, aceștia iau depunerea fiziologică de grăsime pe conjunctivă (pinguecula) sau individual culoarea gălbuie a pielii la indivizii sănătoși etc.

Tratamentul anemiei hemolitice

Criza hemolitică acută - abolirea medicației „provocatoare”; diureză forțată; hemodializă (cu insuficiență renală acută).

Terapia AIHA cu anticorpi caldi se efectuează cu prednisolon oral timp de 10-14 zile, cu o retragere treptată timp de 3 luni. Splenectomie - cu efect insuficient al terapiei cu prednisolon, recidive ale hemolizei. Cu ineficacitatea terapiei cu prednisolon și splenectomie - terapie citostatică.

În tratamentul AIHA cu anticorpi la rece, hipotermia trebuie evitată, se utilizează terapia imunosupresoare.

De mare importanță este un regim de cruțare, cu alternanța corectă a muncii și odihnei, a rămâne într-un climat cald și a preveni infecțiile accidentale, chiar ușoare. Tratamentul cu fier, ficatul nu este foarte eficient. Transfuzia de sânge duce uneori la reacții severe, dar atunci când este utilizat sânge proaspăt dintr-un singur grup selectat cu atenție, acesta poate fi aplicat util la pacienții cu anemie semnificativă.

În cazurile cu o creștere progresivă a anemiei, slăbiciune semnificativă, crize hemolitice frecvente care fac pacienții în imposibilitatea de a munci și adesea bolnavi la pat, este indicată o operație de îndepărtare a splinei, care duce rapid la dispariția icterului care ține de ani, o îmbunătățire a compoziției sângelui și o creștere clară a capacității de lucru. Operația de splenectomie este, desigur, în sine o intervenție serioasă, așa că indicațiile pentru aceasta ar trebui cântărite serios. Operația este complicată de prezența unei spline mari, cu aderențe extinse la diafragmă și la alte organe.

Numai ca o excepție, după îndepărtarea splinei, poate apărea din nou o descompunere crescută a sângelui, poate fi observată o reacție leucemoidă din sângele alb. Rezistența osmotică redusă a eritrocitelor, microsferocitoza rămân de obicei la pacienții cu splenectomie.

Alte forme de anemie hemolitică

Anemiile hemolitice sunt văzute ca un simptom al unui număr de tulburări de sânge sau infecții (de exemplu, anemie malignă, malarie, menționate mai sus în diagnosticul diferențial al icterului hemolitic familial).

De o importanță clinică gravă este evoluția rapidă a hemolizei, ducând la același tablou clinic de hemoglobinemie, hemoglobinurie și complicații renale, în diferite forme dureroase. Hemoglobinuria este observată ca excepție periodic „și cu icter hemolitic familial clasic și uneori cu o formă specială de anemie hemolitică cronică cu accese de hemoglobinurie nocturnă și cu anemie hemolitică acută atipică severă și însoțită de febră (așa-numita anemie hemolitică acută) fără microcitoză, cu fibroză splinei și reticulocitoză până la 90-95%.

Se crede că, în general, dacă cel puțin 1/50 din tot sângele se dezintegrează rapid, atunci reticuloendoteliul nu are timp să proceseze complet hemoglobina și bilirubina, iar hemoglobinemia și hemoglobinuria apar, împreună cu dezvoltarea simultană a icterului hemolitic.

Anemia hemolitică acută cu hemoglobinurie și anurie după transfuzia de sânge incompatibil (datorită hemolizei eritrocitelor donatorului) se dezvoltă după cum urmează.
Deja în procesul de transfuzie de sânge, pacientul se plânge de durere în partea inferioară a spatelui, în cap, cu o senzație de umflare, „debordare” a capului, dificultăți de respirație, senzație de senzație în piept. Greață, vărsături, frisoane uluitoare cu febră, față hiperemică, cu o tentă cianotică, bradicardie, urmată de puls frecvent, firav, cu alte semne de colaps vascular. Deja primele porțiuni de urină au culoarea cafelei negre (hemoglobinurie); în curând se instalează anuria; icterul se dezvoltă până la sfârșitul zilei.

În zilele următoare, până la o săptămână, se instalează o perioadă de ameliorare latentă sau simptomatică: scade temperatura, readuce pofta de mâncare, somn odihnitor; icterul dispare în zilele următoare. Cu toate acestea, puțină urină este excretată sau anuria completă continuă.

În a doua săptămână se dezvoltă uremia letală cu un număr mare de deșeuri azotate în sânge, uneori chiar cu diureza de recuperare cu funcție renală inferioară.
Astfel de fenomene se observă în timpul transfuziei a 300-500 ml de sânge incompatibil; în cele mai severe cazuri, moartea apare deja în perioada de șoc timpurie; cu o transfuzie de mai puțin de 300 ml de sânge, recuperarea are loc mai des.

Tratament. Transfuzie repetată a 200-300 ml de sânge proaspăt compatibil cunoscut, mai bun decât același grup (despre care se crede că elimină spasmul distructiv al arterelor renale), introducerea de alcaline și o cantitate mare de lichid pentru a preveni blocarea renală. tubuli prin detritus de hemoglobină, blocarea novocaină a fibrei perirenale, diatermia regiunii renale, preparate hepatice, săruri de calciu, agenți simptomatici, încălzire generală a organismului.

Sunt cunoscute și alte forme de hemoglobinurie, care apar de obicei în paroxisme (atacuri) separate:

• febră hemoglobinurică malarie, care apar la pacienții cu malarie după administrarea de chinină în cazuri rare de hipersensibilitate dobândită la aceasta;
• hemoglobinurie paroxistica, venind sub influența răcirii - din autohemolizinele speciale „Rece”; cu această boală, sângele răcit într-o eprubetă la 5 ° timp de 10 minute și din nou încălzit la temperatura corpului suferă hemoliză și este deosebit de ușor atunci când se adaugă complement proaspăt de la un cobai; mai devreme, boala a fost asociată cu o infecție sifilitică, care nu este justificată pentru majoritatea cazurilor de boală;
• hemoglobinurie de marş după tranziții lungi;
• miohemoglobinurie din cauza excreției miogemoglobinei în urină în timpul leziunilor traumatice prin zdrobire ale mușchilor, de exemplu, membre;
• hemoglobinurie toxicăîn caz de otrăvire cu sare de bartolet, sulfonamidă și alte medicamente pentru chimioterapie, morlii, venin de șarpe etc.

În cazurile mai ușoare, nu ajunge la hemoglobinurie, se dezvoltă doar anemie toxică și icter hemolitic.

Tratament efectuate conform principiilor de mai sus, ținând cont de caracteristicile fiecărei forme dureroase și de caracteristicile individuale ale pacientului.

Anemia hemolitică este o boală independentă a sângelui sau o afecțiune patologică a organismului în care distrugerea eritrocitelor care circulă în sânge are loc prin diferite mecanisme.

Cu funcționare normală, degradarea naturală a eritrocitelor se observă după 3-4 luni de la momentul nașterii lor. Cu anemie hemolitică, procesul de dezintegrare este semnificativ accelerat și durează doar 12-14 zile. În acest articol, vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Ce este anemia hemolitică

Anemia hemolitică este o anemie cauzată de o încălcare a ciclului de viață al eritrocitelor, și anume, predominanța proceselor de distrugere a acestora (eritrocitoliza) asupra formării și maturării (eritropoieza). Eritrocitele sunt cel mai numeros tip de celule sanguine umane.

Funcția principală a eritrocitelor este transportul oxigenului și monoxidului de carbon. Aceste celule conțin hemoglobină, o proteină implicată în procesele metabolice.

Eritrocitele la om funcționează în sânge timp de maximum 120 de zile, în medie 60-90 de zile. Îmbătrânirea eritrocitelor este asociată cu o scădere a formării de ATP în eritrocit în timpul metabolismului glucozei în această celulă sanguină.

Distrugerea globulelor roșii are loc în mod constant și se numește hemoliză. Hemoglobina eliberată se descompune în hem și globină. Globina este o proteină care se întoarce în măduva osoasă roșie și servește ca material pentru construirea de noi celule roșii din sânge, iar fierul este separat de hem (de asemenea refolosit) și bilirubină indirectă.

Puteți determina conținutul de celule roșii din sânge folosind un test de sânge, care este efectuat în timpul controalelor medicale de rutină.

Conform statisticilor mondiale, în structura morbidității în rândul patologiilor sanguine, condițiile hemolitice reprezintă cel puțin 5%, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

Clasificare

Anemiile hemolitice sunt clasificate în congenitale și dobândite.

Congenital (ereditar)

Datorită impactului factorilor genetici negativi asupra globulelor roșii, se dezvoltă anemie hemolitică ereditară.

În prezent, există patru subtipuri ale bolii:

• anemie hemolitică nesferocitară. În acest caz, motivul distrugerii eritrocitelor este activitatea defectuoasă a enzimelor responsabile de ciclul lor de viață;
• anemie hemolitică a lui Minkowski-Chofard sau microsferocitară. Boala se dezvoltă din cauza unei mutații a genelor responsabile de formarea proteinelor care alcătuiesc pereții globulelor roșii.
• membranopatii ale eritrocitelor - deteriorarea crescută este asociată cu un defect determinat genetic în membrana lor;
• talasemie. Acest grup de anemii hemolitice apare din cauza unei încălcări a procesului de producere a hemoglobinei.

Dobândit

Apare la orice vârstă. Boala se dezvoltă treptat, dar uneori începe cu o criză hemolitică acută. Plângerile pacienților sunt de obicei aceleași ca în forma congenitală și sunt asociate în principal cu creșterea.

• Icterul este în cea mai mare parte ușoară, uneori există doar piele subicterică și sclera.
• Splina este mărită, adesea dură și dureroasă.
• În unele cazuri, ficatul este mărit.

Spre deosebire de anemia hemolitică ereditară, dobândită se dezvoltă într-un organism sănătos datorită efectului asupra globulelor roșii a oricăror cauze externe:

Anemiile hemolitice sunt congenitale și dobândite, iar în jumătate din cazuri - idiopatice, adică au o origine neclară, atunci când medicii nu pot determina cauza exactă a dezvoltării bolii.

Există destul de mulți factori care provoacă dezvoltarea anemiei hemolitice:

În unele cazuri, nu este posibilă stabilirea cauzei dezvoltării anemiei hemolitice dobândite. Această anemie hemolitică se numește idiopatică.

Simptomele anemiei hemolitice la adulți

Simptomatologia bolii este destul de extinsă și depinde în mare măsură de cauza care a provocat acest sau acel tip de anemie hemolitică. Boala se poate manifesta numai în perioadele de criză, iar în afara exacerbărilor nu se manifestă în niciun fel.

Semnele anemiei hemolitice apar numai atunci când există un dezechilibru clar între proliferarea globulelor roșii și distrugerea globulelor roșii din fluxul sanguin circulant, în timp ce funcția compensatorie a măduvei osoase este epuizată.

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliza intracelulară a eritrocitelor și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Pentru anemiile hemolitice (în formă de seceră, autoimune, nesferocitare și altele), sunt caracteristice următoarele simptome:

• sindromul de hipertermie. Cel mai adesea, acest simptom se manifestă cu progresia anemiei hemolitice la copii. Indicatorii de temperatură cresc la 38 de grade;
• sindromul icterului. Este asociat cu o descompunere crescută a globulelor roșii, ca urmare a căreia ficatul este forțat să proceseze o cantitate în exces de bilirubină indirectă, care intră în intestin într-o formă legată, ceea ce determină o creștere a nivelului de urobilină și stercobilină. . Există o colorare galbenă a pielii și a mucoaselor.
• sindrom anemie. Acesta este un sindrom clinic și hematologic caracterizat printr-o scădere a conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge.
• Hepatosplenomegalia este un sindrom destul de frecvent care însoțește diferite boli și se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei. Afla,

Alte simptome ale anemiei hemolitice:

• Durere în abdomen și oase;
• Prezența semnelor de dezvoltare intrauterină afectată la copii (caracteristici disproporționate ale diferitelor segmente ale corpului, malformații);
• slăbirea scaunului;
• Durere în proiecția rinichilor;
• Durere în piept, asemănătoare cu un infarct miocardic.

Semne ale anemiei hemolitice:

feluri	Descriere și simptome
Anemia hemolitică nesferocitară	Tabloul clinic al anemiei hemolitice non-sferocitare este aproape de clinica observată în forma sferocitară ereditară a bolii, adică pacienții au icter, hepatosplenomegalie și anemie exprimată într-o oarecare măsură. Majoritatea pacienților prezentau anomalii ale stării sistemului cardiovascular. Cristale de hemosiderină au fost adesea găsite în urină, ceea ce a indicat prezența unui tip mixt de hemoliză eritrocitară, care are loc atât intracelular, cât și intravascular.
microsferocitară	Boala este congenitala, transmisa in mod autosomal dominant. Rata de incidență între bărbați și femei este aceeași. Un alt nume este boala Minkowski-Chofard sau sferocitoza ereditară. Ordinea în care apar simptomele: icter, splenomegalie, anemie. Ficatul poate fi mărit, simptome de colelitiază, niveluri crescute de stercobilină și urobilină.
celule secera	Anemia falciforme este o hemoglobinopatie ereditară asociată cu o astfel de încălcare a structurii proteinei hemoglobinei, în care capătă o structură cristalină specială - așa-numita hemoglobină S. La o persoană sănătoasă, este reprezentată de tipul A.
Talasemia	Acesta nu este nici măcar una, ci un întreg grup de boli ereditare ale sângelui care au moștenire recesivă. Adică copilul îl va primi dacă ambii părinți îi transmit gena bolnavă. În acest caz, se spune că există o talasemie homozigotă. Boala se caracterizează prin faptul că producția de hemoglobină este perturbată și joacă un rol major în transportul oxigenului în organism. Unii oameni cu talasemie minoră observă simptome minore. Simptome: Întârzierea creșterii și pubertatea întârziată Probleme osoase Mărirea splinei
Autoimună	Anemiile hemolitice autoimune includ forme ale bolii asociate cu formarea de anticorpi la auto-antigenele eritrocitelor. După tabloul clinic, se disting două forme de boală: acută și cronică. În prima formă, pacienții prezintă brusc slăbiciune severă, febră, dificultăți de respirație, palpitații, icter. În a doua formă, dificultăți de respirație, slăbiciune și palpitații pot fi absente sau ușoare.
Anemia hemolitică toxică	Aparține grupului de anemii hemolitice cauzate de acțiunea agenților chimici sau medicamentosi asupra globulelor roșii.
Membranopatii	Aceasta este o afecțiune patologică în care există defecte ale membranei celulelor roșii din sânge.
Anemia traumatică	Distrugerea mecanică a particulelor are loc atunci când eritrocitele se ciocnesc de obstacole de netrecut. Un astfel de fenomen este posibil cu glomerulonefrita acută, tulburări de coagulare a sângelui, prezența corpurilor străine sub formă de valve artificiale ale inimii.

Cum evoluează anemia hemolitică la copii?

Anemiile hemolitice sunt grupuri de boli diferite din punct de vedere al naturii lor, dar unite printr-un singur simptom - hemoliza eritrocitelor. Hemoliza (lezarea lor) are loc în organe importante: ficat, splină și măduva osoasă.

Primele simptome ale anemiei nu sunt specifice și adesea trec neobservate. Oboseala rapidă, iritabilitatea, lacrimile copilului sunt atribuite stresului, emoționalității excesive sau trăsăturilor de caracter.

Copiii diagnosticați cu anemie hemolitică se caracterizează printr-o predispoziție la boli infecțioase, adesea astfel de copii sunt incluși în grupul celor care sunt adesea bolnavi.

În cazul anemiei la copii, se observă paloarea pielii, care apare și cu umplerea insuficientă a patului vascular cu sânge, boli de rinichi și intoxicație tuberculoasă.

Principala diferență dintre anemia adevărată și pseudoanemia este culoarea mucoaselor: la anemie adevărată, mucoasele devin palide, la pseudoanemie rămân roz (se evaluează culoarea conjunctivei).

Cursul și prognosticul depind de forma și severitatea bolii, de oportunitatea și corectitudinea tratamentului și de gradul deficienței imunologice.

Complicații

Anemia hemolitică poate fi complicată de comă anemică. De asemenea, uneori, la tabloul clinic general se adaugă următoarele:

• TA scăzută.
• Scăderea cantității de urină produsă.
• colelitiaza.

La unii pacienți, o deteriorare bruscă a stării provoacă o răceală. Este clar că astfel de oameni sunt sfătuiți să stea tot timpul cald.

Diagnosticare

Dacă apar slăbiciune, paloare a pielii, greutate în hipocondrul drept și alte simptome nespecifice, este necesar să consultați un medic generalist și să faceți un test general de sânge. Confirmarea diagnosticului de anemie hemolitică și tratamentul pacienților este efectuată de un hematolog.

Determinarea formei anemiei hemolitice pe baza unei analize a cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog.

• În timpul conversației inițiale se clarifică istoricul familial, frecvența și severitatea evoluției crizelor hemolitice.
• În timpul examinării se evaluează culoarea pielii, sclerei și mucoaselor vizibile, se palpează abdomenul pentru a evalua dimensiunea ficatului și a splinei.
• Splenita și se confirmă prin ecografie a ficatului și splinei.

Ce teste trebuie făcute?

• Analize generale de sânge
• Bilirubina totală în sânge
• Hemoglobină
• globule rosii

Diagnosticul cuprinzător al anemiei hemolitice va include următoarele studii ale organismului afectat:

• colectarea datelor de anamneză, studiul plângerilor unui pacient clinic;
• un test de sânge pentru a determina concentrația de globule roșii și hemoglobină;
• determinarea bilirubinei neconjugate;
• Testul lui Coombs, mai ales dacă aveți nevoie de o transfuzie de sânge cu globule roșii sănătoase;
• puncția măduvei osoase;
• determinarea nivelului de fier seric prin metoda de laborator;
• Ecografia organelor abdominale;
• studiul formei globulelor roșii.

Tratamentul anemiei hemolitice

Diferite forme de anemie hemolitică au propriile lor caracteristici și abordări ale tratamentului.

Planul de tratament patologic include de obicei următoarele activități:

1. numirea medicamentelor care conțin vitamina B12 și acid folic;
2. hemotransfuzie de eritrocite spălate. La aceasta metoda de tratament se recurge in cazul scaderii concentratiei globulelor rosii la niveluri critice;
3. transfuzie de plasmă și imunoglobuline umane;
4. pentru a elimina simptomele neplăcute și a normaliza dimensiunea ficatului și a splinei, este indicată utilizarea hormonilor glucocorticoizi. Doza acestor medicamente este prescrisă numai de un medic în funcție de starea generală a pacientului, precum și de severitatea bolii acestuia;
5. cu anemie hemolitică autoimună, planul de tratament este completat cu citostatice; uneori medicii recurg la metode chirurgicale de tratare a bolii. Cea mai frecventă este splenectomia.

Prognosticul depinde de cauza și severitatea evoluției bolii.

Orice anemie hemolitică, a cărei luptă a început din timp, este o problemă dificilă. Este inacceptabil să încerci să faci față singur. Tratamentul său trebuie să fie cuprinzător și este prescris exclusiv de un specialist calificat, pe baza unei examinări amănunțite a pacientului.

Prevenirea

Prevenirea anemiei hemolitice este împărțită în primară și secundară.

1. Prevenția primară presupune măsuri de prevenire a apariției anemiei hemolitice;
2. Secundar - o scădere a manifestărilor clinice ale unei boli deja existente.

Singura modalitate posibilă de a preveni dezvoltarea anemiei este menținerea unui stil de viață sănătos, tratamentul în timp util și prevenirea altor boli.