Boala Hirschsprung la copii după operație. Caracteristicile bolii la nou-născuți

Caracterizată prin absența celulelor ganglionare în intestinul distal, zona proximală a aganglionozei se poate extinde pe diferite distanțe. Absența celulelor ganglionare este asociată cu migrarea afectată a celulelor crestei neurale. Cu cât apar mai devreme aceste tulburări, cu atât segmentul aganglionar este mai lung.

Cauze

Fiziopatologia bolii Hirschsprung este încă neclară. Nu există o explicație clară pentru cauzele contracției spastice sau tonice a segmentului aganglionar.

Aganglionoza este limitată la zona rectosigmoidiană la 75% dintre pacienți, se extinde la colonul sigmoid, flexura splenica sau colonul transvers la 17%, aganglionoza totală a colonului și ileonului terminal se observă la 8% dintre copii. Incidența bolii Hirschsprung este de 1:5000 de nou-născuți. Boala este mai frecventă la băieți (raport față de fete 4:1). Cu un segment lung, această predominanță este mai puțin evidentă - 1,5-2,0:1.

Simptome

În 80-90% din cazuri se manifestă clinic și este diagnosticată în perioada neonatală. Trecerea tardivă a meconiului este un simptom cardinal la nou-născuți. Peste 90% dintre nou-născuți nu trec meconiu în prima zi de viață. Simptomele comune la nou-născuți sunt constipația, balonarea și vărsăturile în primele zile de viață. În 1/3 din cazuri este însoțită de scaune moale, a căror prezență indică enterocolită, care este cea mai frecventă cauză de deces.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii Hirschsprung se bazează pe tabloul clinic, datele radiologice, manometria ano-rectală și mai ales pe examinarea unei biopsii rectale. Irigografia (realizată de experiență) este foarte bună metoda informativă diagnostic la nou-născuți. Este important ca lavajul colonului și examinarea rectală digitală să nu fie efectuate înainte de irigografie, deoarece aceasta poate distorsiona imagine cu raze Xși oferă date fals negative. În cazuri tipice, radiografia arată un rect nedilatat, apoi o zonă de tranziție în formă de con și apoi un colon dilatat. În cazul bolii Hirschsprung, complicată de enterocolită, pe irigogramă pot fi vizibile spasm, mucoasă și ulcerație.

Diagnosticul bolii Gischsprung este confirmat prin biopsie rectală. Utilizarea metodelor histochimice pentru determinarea activității acetilcolinesterazei într-o biopsie rectală este o metodă de diagnostic simplă și informativă. Biopsia rectală pe toată grosimea este rareori indicată pentru diagnosticarea bolii Hirschsprung. De îndată ce diagnosticul este confirmat de datele biopsiei, ar trebui să începeți să pregătiți copilul pentru. O biopsie de secțiune congelată este efectuată intraoperator pentru a determina întinderea zonei aganglionare și nivelul zonei de tranziție.

ÎN anul trecut Majoritatea cazurilor de boală Hirschsprung sunt diagnosticate în perioada neonatală. Multe instituții și centre medicale desfășoară în prezent chirurgie radicală reducerea intestinului în perioada neonatală cu rezultate buneȘi frecventa minima complicatii. Deoarece la nou-născuți este posibil să se facă față rapid expansiunii intestinului gros prin spălarea acestuia, atunci în timpul operației diametrul intestinului redus este aproape normal, ceea ce permite o anastomoză optimă și promovează o bună vindecare a acestuia fără scurgeri și infecție. ÎN În ultima vreme un număr de cercetători descriu și susțin chirurgia radicală la nou-născuți folosind laparoscopie. Și, în sfârșit, cea mai recentă realizare este operația radicală de reducere transanală endorectală a intestinului fără laparotomie (sau laparoscopie), care dă rezultate excelente în forma rectosigmoidă a bolii Hirschsprung.

Tipuri de operații

Există o descriere diverse operatii cu boala Hirschsprung. Cele mai frecvent utilizate proceduri sunt rectosigmoidectomia Swanson și Bill, abordul retrorectal Duhamel, procedura endorectală Soave și anastomoza colorectală anterioară profundă Rehbein. Principiul de bază al tuturor acestor intervenții este reducerea intestinului „ganglionar” la anus. Rezultatele pe termen lung ale oricăreia dintre aceste operații sunt bune, dacă, desigur, operația este efectuată corect.

Cavitatea abdominală este deschisă cu o incizie Pfannenstiel (în regiunea pubiană, în care pielea țesut subcutanat iar straturile anterioare ale tecii mușchilor drepti abdominali sunt disecate în direcția transversală, iar peritoneul parietal - în direcția longitudinală; folosit în principal pentru operatii ginecologice.). Locul biopsiei este selectat pe baza zonei de tranziție. În cazuri obișnuite, trei secțiuni seromusculare sunt luate de-a lungul marginii antimezenterice fără a deschide lumenul intestinal: una din partea îngustată, a doua din zona de tranziție și a treia din intestinul dilatat direct deasupra zonei de tranziție. Secțiunile congelate ale probelor de biopsie sunt examinate direct în timpul intervenției chirurgicale pentru a determina nivelul de localizare a intestinului „ganglionar” (cu ganglioni normali).

Articolul a fost pregătit și editat de: chirurg Boala Hirschsprung este o boală destul de rară. Apare cel mai des, în 95% din cazuri, la nou-născuți, dar poate apărea la copiii mai mari și la adulți.

La această boală Pacientul are o patologie a sistemului nervos al intestinului gros. Într-un colon sănătos, pe pereți sunt localizate plexuri nervoase speciale, care asigură capacitatea colonului de a împinge conținutul în direcția corectă. Plexuri nervoase similare sunt localizate în stratul muscular intestinul și partea sa submucoasă.

Potrivit statisticilor, boala Hirschsprung apare la bărbați de 4 ori mai des decât la fete. Această boală Nu se moștenește, dar riscul de a-și dezvolta simptomele la copiii părinților bolnavi este în medie cu trei procente mai mare.

Ce este?

Boala Hirschsprung este o anomalie de dezvoltare a intestinului gros de etiologie congenitală, care duce la perturbarea inervației unui fragment de intestin (aganglionoză congenitală) - manifestată prin constipație persistentă.

La nou-născuți tablou clinic unic și variat - asociat cu lungimea și înălțimea locației (față de anus) a zonei de aganglionoză. Incidența bolii Hirschsprung: 1:5.000 de nou-născuți.

Patogeneza

Celulele ganglionare (sau ganglionare) - denumirea comună unele tipuri de neuroni mari care în intestin sunt responsabili de comunicarea între structurile nervoase. În timpul ontogenezei, celulele ganglionare migrează din părțile superioare ale intestinului către partea distală.

Încălcarea migrației duce la formarea secțiunii aganglionare a intestinului (zonă de îngustare funcțională) cu inervație redusă sau complet absentă (capacitatea de a efectua mișcări contractile de translație). În unele cazuri, regiunea aganglionară poate deveni anormal de dilatată, formând un megacolon, care este una dintre complicațiile grave ale bolii Hirschsprung.

Localizarea situsului aganglionar este de obicei colonul distal. În cazuri rare, există forme de boală Hirschsprung în care se formează segmentul aganglionar în zona din coloana splenică sau se dezvoltă aganglionoza întregului intestin gros. Cu această formă a bolii, pacienții experimentează paralizia totală a peristaltismului.

Simptomele bolii Hirschsprung

Severitatea semnelor bolii Hirschsprung depinde de vârstă, amploarea leziunii și istoricul medical.

Simptome caracteristice:

1. Diareea apare periodic.
2. Se observă flatulență. Gazele se acumulează în intestine.
3. Constipație. Acesta este cel mai elementar semn al bolii. Este posibil ca unii copii să nu aibă mișcări intestinale timp de câteva săptămâni. În cazurile severe ale bolii, procesul de defecare este în general imposibil fără clisma.
4. La nou-născuții, meconiul (prima mișcare intestinală) trece târziu (cu 2-3 zile) sau nu trece deloc.
5. Copilul simte dureri în intestine. Este capricios, plânge, trăgându-și genunchii de burtă.
6. Abdomenul devine umflat. Buricul este turtit sau întors spre exterior. Abdomenul capătă o formă asimetrică.
7. Intoxicarea organismului. Copilul refuză să mănânce și nu se îngrașă. Poate apărea o creștere a temperaturii.
8. În timpul actului de defecare, „pietrele fecale” (scaun dens, dur) sunt leșinați. Golirea completă nu are loc. Mișcările intestinale sunt diferite miros neplăcut. Arată ca o panglică subțire.

Dacă anomalia nu acoperă întregul intestin, atunci simptomele la nou-născuți sunt destul de vagi. Copilul are alaptarea fecalele au o consistență semi-lichidă. Ele pot fi eliminate de către organism fără dificultate.

Primele probleme apar în momentul în care alimentele complementare încep să fie introduse în alimentația bebelușului. Mâncare pentru adulți duce la compactarea scaunului. Apare obstrucția intestinală și se observă simptome de intoxicație. La început, o clismă ajută să facă față unei astfel de clinici. Pe viitor, acest eveniment nu mai aduce o ușurare.

Stadiile bolii Hirschsprung

Luând în considerare dinamica bolii și schimbarea simptomelor, medicii disting următoarele etape ale bolii:

• Compensat - constipația s-a remarcat încă din copilărie, clismele de curățare o pot elimina cu ușurință pentru o lungă perioadă de timp
• Subcompensat - treptat clismele devin din ce în ce mai puțin eficiente, starea pacientului se înrăutățește: greutatea corporală scade, greutate și durere în abdomen, dificultăți de respirație; Se remarcă anemie severă și tulburări metabolice. Starea de subcompensare apare la pacientii cu decompensare pe fond tratament conservator
• Decompensat - clismele de curățare și laxativele duc rar la golirea completă intestine. Rămâne o senzație de greutate în abdomenul inferior și flatulență. Influențat diverși factori(modificare bruscă a dietei, activitate fizică intensă) pacienții dezvoltă obstrucție intestinală acută. La copii, decompensarea este adesea observată cu forme de deteriorare subtotală și totală.
• Forma acuta Boala Hirschsprung se manifestă la nou-născuți sub formă de obstrucție intestinală congenitală scăzută.

Pentru boala Hirschsprung, spre deosebire de alte cauze de constipație (tumoare, constipație atonică la vârstnici, cu nespecifice colită ulcerativă), constipația este tipică de la naștere sau copilărie timpurie.

Părinții notează adesea prezența endocrinelor, mentale și anomalii neurologice. Boala poate fi însoțită de alte anomalii congenitale: boala Down, palatul despicat.

Complicații

Anomalia congenitală Hirschsprung duce adesea la dezvoltarea a tot felul de complicații. Grupul lor include:

1. Anemie.
2. Intoxicație „fecală”. Această complicație este rezultatul otrăvirii organismului prin acumulare substante toxice.
3. Dezvoltare enterocolită acută. Odată cu progresia rapidă a unei astfel de inflamații, moartea este posibilă.
4. Formarea „pietrelor fecale”. În acest caz, așa mase solide că pot perturba integritatea pereților intestinali.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Tratamentul bolii cu metode conservatoare este ineficient, de exemplu masuri terapeutice de obicei prescris ca pregătire pentru intervenție chirurgicală. Singurul metoda eficienta tratament boala Hirschsprung– interventie chirurgicala. În fiecare caz se aplică abordare individualăși sunt luate în considerare trei opțiuni de tratament:

1. Aplicație metode conservatoare tratament constipatie cronica până când se rezolvă problema oportunității intervenției chirurgicale.
2. Amânarea intervenției chirurgicale, pentru care se utilizează metoda de aplicare a unei colostomii temporare
3. Chirurgie de urgență

Pe baza multor ani de experiență, chirurgii consideră că vârsta optimă pentru o astfel de operație este de 12-18 luni. Dar dacă în timpul tratamentului conservator se observă un proces persistent de compensare, intervenția poate fi amânată până la vârsta de 2-4 ani.

De asemenea, merită să luați în considerare faptul că dacă suferiți o intervenție chirurgicală și întârziați implementarea acesteia, efectele adverse încep în corpul pacientului. modificări secundare: crește amenințarea de a dezvolta enterocolită, disbacterioză și tulburări ale metabolismului proteinelor. Prin urmare, este important ca medicul să înțeleagă linia atunci când a atins limita de vârstă optimă pentru intervenție chirurgicală și nu există manifestări clare ale modificărilor secundare.

Tratament conservator

Scopul principal al acestei terapii este curățarea constantă a intestinelor. Pentru a face acest lucru, medicii recomandă luarea următoarelor măsuri:

• Cura de slabire. Este prescris doar de un medic. Alegerea se face pe alimente care au efect laxativ: legume (morcovi, sfeclă), fructe (prune, mere), cereale (fulgi de ovăz, hrișcă), produse lactate (ryazhenka, chefir).
• Exercițiu fizic. Medicul va recomanda un special exerciții terapeutice. Stimulează peristaltismul și ajută la întărirea abdomenului.
• Masaj. Masaj oferit zilnic zona inferioară burtă. Stimulează peristaltismul natural și curățarea intestinului.
• Vitamine. Întărește organismul și protejează împotriva efectelor negative ale substanțelor toxice.
• Clisme de curățare. Copilul are nevoie de curățare constantă a intestinului.
• Probiotice. Medicamentele stimulează funcționarea intestinelor și o saturează cu microfloră benefică.
• Preparate proteice. Soluțiile electrolitice se administrează intravenos. Sunt recomandate pentru simptome pronunțate de malnutriție.

În cazurile în care metodele conservatoare de tratament nu oferă efectul dorit sau boala este într-un stadiu avansat, pacientului i se prescrie tratament chirurgical.

Interventie chirurgicala

După o serie de examinări, chirurgul decide când și cum să efectueze operația. Ar trebui efectuat cel mai devreme perioadă favorabilă, și nu în timpul exacerbărilor. Care este esența metodei chirurgicale? Segmentul afectat este îndepărtat, după care se conectează secțiuni sănătoase ale intestinului gros. Operația poate fi de două tipuri:

1. Un pas. Zona aganglionară a colonului este trunchiată. Partea sănătoasă a intestinului gros se conectează imediat la rect.
2. În două etape. În primul rând, se efectuează o trunchiere, apoi o colostomie (o secțiune de intestin este adusă la suprafața abdomenului). Fecalele sunt evacuate într-un recipient special - o pungă de colostomie. După perioada de adaptare, se efectuează a doua parte a operației: se conectează secțiuni sănătoase ale intestinului trunchiat.

Toți pacienții supuși unei intervenții chirurgicale trebuie să fie supuși observarea dispensarului, pentru a evalua rezultatele funcționale ale tratamentului și pentru a identifica și corecta complicatii tardive cauzate de operatie. Se recomandă să se supună în fiecare săptămână timp de o lună după operație control medical si consultatie cu un medic. Apoi, pe tot parcursul anului, examinările pot fi efectuate o dată la 3 luni.

Boala Hirschsprung la copii are un prognostic destul de favorabil. Majoritatea operațiunilor de îndepărtare a unei zone defectuoase a colonului apar fără complicații suplimentare, dar numai dacă părinții sau copilul însuși urmează recomandările medicului și sunt supuși examinărilor periodice.

Complex boala congenitala apare atât la copii, cât și la adulți. Principala manifestare a bolii este constipația constantă. Boala Hirschsprung se face simțită încă din primele zile de viață și este ereditară conform statisticilor, băieții suferă de ea de 4-5 ori mai des decât fetele. Tratamentul bolii se efectuează cu ajutorul intervenției chirurgicale, deoarece tratamentul conservator nu aduce eficacitatea necesară.

Ce este boala Hirschsprung?

Boala Hirschsprung este o aganglionoză congenitală a colonului (lipsa de celule nervoaseîn plexul mușchilor lui Auerbach și plexul submucos al lui Meissner), care se caracterizează prin absența contracției în zona afectată a intestinului, stagnarea fecalelor în părțile supraiacente ale intestinului. Există următoarea clasificare a bolii:

1. Forma compensată a bolii se caracterizează prin faptul că se observă constipația cu vârstă fragedă. Clismele de curățare o elimină cu ușurință pe parcursul perioada lunga.
2. Forma subcompensată a bolii se manifestă prin faptul că în timp clismele nu dau rezultatul dorit. Starea pacientului se înrăutățește: greutatea corporală scade, persoana este foarte îngrijorată de greutate și senzații dureroaseîn stomac apare scurtarea respirației. Se observă anemie severă și modificări ale procesului metabolic.
3. Forma decompensată a bolii se distinge prin faptul că laxativele și clismele de curățare nu duc la golirea absolută. tract intestinal. Rămâne o senzație de greutate, în principal în abdomenul inferior, și este prezentă și balonarea. Sub influență conditii diferite(schimbare bruscă a dietei, activitate fizică excesivă) pacienții dezvoltă obstrucție intestinală severă. La copii, decompensarea este diagnosticată cu subtotal și forme completeînfrângeri.
4. Forma acută a bolii Hirschsprung se exprimă la nou-născuți prin obstrucție intestinală joasă.

Tabel: Clasificarea bolii ținând cont de volumul leziunii

Motivele dezvoltării bolii

Motivul exact Boala nu a fost încă identificată. În plus, simptomele bolii au anumite asemănări cu alte afecțiuni. Pacienții diagnosticați cu boala Hirschsprung au tulburări în activitatea electrică a celulelor musculare netede, ceea ce indică prezența unei componente miogenice în formarea acestei boli. Principalele motive pentru formarea bolii sunt următoarele:

1. Modificări în timpul tranziției neuroblastelor către partea distală a intestinului în timpul ontogenezei.
2. Al doilea motiv implică supraviețuirea afectată, proliferarea sau diferențierea neuroblastelor migrate.
3. Genetica. Ereditatea joacă un rol important în dezvoltarea aganglionozei.
4. Impactul factorilor Mediul extern, agenți chimici și de radiații, viruși.

Simptome de aganglionoză la adulți

Simptome generale sunt determinate ținând cont de absența ganglionilor (grupuri de anumite celule nervoase care participă la funcția motorie a intestinului) și de amploarea leziunii în peretele colonului. Cu cât lipsesc mai puțini ganglioni, cu atât boala se face cunoscută mai târziu. Principalele manifestări ale aganglionozei includ:

1. Constipația constantă încă din copilărie este considerată principalele simptome ale bolii. Pacienții folosesc în mod constant clisme.
2. Nu există dorința de a goli rectul.
3. Diareea apare rar ( scaun liber).
4. Durere antispastică de-a lungul colonului.
5. Flatulență, caracterizată prin creșterea formării de gaze în abdomen.
6. Balonare.
7. Prezența „pietrelor fecale”, care arată ca fecale dense și întărite.
8. Intoxicarea organismului cauzată de substanțe toxice care se acumulează în intestine din cauza stagnării conținutului din intestine - atunci când curs sever boală și istorie lungă.
9. Heterocromie parțială - se observă o colorare neuniformă a diferitelor părți ale irisului unui ochi. Acest fenomen este rezultatul unei relative lipse de melanină (pigment).

La copii

Expresivitate simptome clinice poate fi variată, ținând cont de gradul de severitate (gradul de afectare a tractului intestinal). Semnele bolii sunt detectate imediat după nașterea copilului. Dar uneori pot apărea atât în ​​adolescență, cât și în adolescență. Boala Hirschsprung la nou-născut și copiii mai mari se manifestă prin următoarele simptome:

• nou-născuții nu trec meconiu (fecale originale),
• apar vărsături (uneori cu bilă),
• constipație sau diaree,
• creșterea formării de gaze,
• predispoziție la constipație persistentă,
• creșterea dimensiunii abdomenului,
• întârzierea creșterii și dezvoltării asociate cu absorbția afectată și formarea sindromului de malabsorbție.
• Anemia este adesea observată din cauza pierderii de sânge pe termen lung în fecale.
• cu intoxicație severă, aganglionoza se caracterizează printr-o mărire a intestinului gros.

1. Examenul rectal relevă o ampula rectală goală. Activitatea vitală a sfincterului, în principal internă, este crescută.
2. Sigmoidoscopie: un obstacol la trecerea prin secțiunile rigide ale rectului, o lipsă de fecale acolo, o tranziție acută de la partea distală îngustată la secțiunile proximale lărgite ale rectului, prezența fecalelor sau a pietrelor fecale în ele, în ciuda scrupulei. pregătirea intestinului pentru examinare.
3. Sondaj cu raze X organe cavitate abdominală: Razele X arată bucle umflate, mărite ale colonului, rareori detectând nivelurile de lichide.
4. Irigografie: bucle mari, lungi ale colonului, care afecteaza intreaga cavitate abdominala; diametrul lor ajunge la 10-15 cm și mai mult.
5. Trecerea suspensiei de bariu: trecere normală prin secțiunile superioare agent de contrast pentru tractul gastrointestinal ( intestinul subtire, stomac), o întârziere pronunțată în părțile mărite ale colonului, din care contrastul nu este evacuat pentru o perioadă lungă de timp (până la 4-5 zile).
6. Diagnostic diferențial, inclusiv ecografie intestinală.
7. Manometria anorectală presupune măsurarea presiunii rectului și colonului.
8. Colonoscopia confirmă constatările obţinute în timpul examinare cu raze X.
9. Biopsia peretelui rectal conform lui Swanson: un fragment este tăiat peretele intestinal volum 1,0x0,5 cm în 3-4 cm se determină deficiența sau întârzierea în dezvoltarea ganglionilor nervoși intramurali localizați în peretele colonului.
10. Testarea histochimică se bazează pe determinarea calitativă a activității enzimei acetilcolinesterazei tisulare. Pentru a face acest lucru, efectuați o biopsie a mucoasei rectale superficiale și detectați activitate ridicată acetilcolinesteraza fibrelor nervoase parasimpatice ale mucoasei.

Tratament

Principalul tratament pentru aganglionoză este intervenție chirurgicală. Dar există cazuri când are loc un tratament conservator. Rareori o astfel de terapie dă rezultatul necesar, dar poate fi considerată o etapă pregătitoare pentru tratamentul chirurgical. O astfel de terapie include:

1. Dieta: fructe, legume, produse lactate, non- provocând formarea de gaze
2. Stimularea peristaltismului prin masaj, exerciții de vindecare și metode fizioterapeutice
3. Utilizarea clismelor de curățare
4. Perfuzii intravenoase soluții electrolitice, preparate proteice
5. Luarea de vitamine.

În cazurile în care metodele de tratament conservatoare nu produc efectul dorit sau boala este într-un stadiu avansat, pacientului i se prescrie tratament chirurgical. După operație, pacienții trec printr-o perioadă de reabilitare și apoi încep să trăiască viață plină, uitând de al meu boală cumplită. Tratament chirurgical mijloace:

1. Punerea unui diagnostic al bolii Hirschsprung este o indicație pentru intervenția chirurgicală. Sarcina principală a tratamentului în timp util (atât la adulți, cât și la copii) este, în unele cazuri, eliminarea completă a regiunii aganglionare, a secțiunilor dilatate și menținerea unei părți funcționale a colonului.
2. Operațiile radicale ale lui Swanson, Duhamel, Soave au fost inventate pentru copii la adulți, implementarea lor într-o versiune pură nu se poate datora caracteristici anatomice sau scleroza manifestată în membranele submucoase și musculare ale intestinului.
3. Cea mai adecvată modificare a operației Duhamel dezvoltată la Institutul de Cercetare de Proctologie pentru tratamentul aganglionozei la adulți. Esența operației: asepticitatea și siguranța operației; eliminarea maximă a zonei aganglionare cu formarea unui ciot rectal scurt; eliminarea defectului sfincterului anal intern.

Este dificil de evaluat rezultatele utilizării celor mai comune trei metode principale de chirurgie radicală în prezent, deoarece există suficiente dovezi pentru fiecare dintre ele. experiență grozavă, iar rezultatele sunt aproximativ la fel de bune, deși apar complicații la orice intervenție. În plus, impresiile despre eficacitatea unei anumite tehnici depind de mulți factori, în special de numărul de observații, date studii comparative(statistici rezumative), precum și din experiența fiecărui chirurg, preferințele sale individuale, și chiar din alegerile făcute direct de către pacienți înșiși.

Mortalitatea în boala Hirschsprung se datorează în principal enterocolitei, care de obicei se dezvoltă odată cu diagnosticarea tardivă a bolii. Cât despre mortalitatea postoperatorie, atunci când se folosește metoda Swenson este de obicei mai mare decât după utilizarea operației Duhamel modificată sau a metodei Soave. Incidența enterocolitei postoperatorii și riscul de mortalitate mai mare decât în ​​cazul altor metode sunt motivele scăderii popularității operației Svenson și, dimpotrivă, creșterea numărului de susținători ai intervenției chirurgicale de reducere endorectală. Dacă vorbim de tendințe generale, indiferent de tehnica utilizată, în ultimele două decenii rezultatele tratamentului bolii Hirschsprung s-au îmbunătățit evident, ceea ce se datorează în mare măsură îmbunătățirii generale a copiilor care alăptează înainte și după orice operație și mai ales cu succes în tratamentul complicațiilor precum scurgerile anastomotice și sepsisul.

De mulți ani, discuția a continuat cu privire la întrebarea la ce vârstă și la ce greutate corporală a unui copil este cel mai recomandabil să se efectueze intervenție radicală. Și deși, pe de o parte, există raportări de rezultate excelente ale intervenției chirurgicale radicale simultane la nou-născuți, pe de altă parte, conform statisticilor sumare, cu intervenții sub vârsta de 4 luni, cel mai mare număr de complicații și mortalitate mai mare sunt încă observat. Prin urmare, majoritatea chirurgilor pediatri sunt înclinați să amâne intervenția chirurgicală radicală până la vârsta de 6-12 luni, limitându-se la colostomie în prima etapă a tratamentului.

Scurgerea anastomotică se observă după procedura Swenson mai des decât după alte intervenții, iar stenoza este mai tipică pentru reducerea endorectală și procedura Swenson decât pentru metoda Duhamel. Enterocolita postoperatorie poate apărea după orice intervenție, dar după reducerea endorectală se dezvoltă ceva mai rar decât la utilizarea altor metode. Din punctul meu de vedere, operatia lui Duhamel are avantaje indubitabile in cazurile de aganglionoza totala a colonului si in timpul interventiilor repetate.

Cu toate acestea, alți chirurgi au o părere diferită. Un lucru este cert - indiferent de metoda preferată de un chirurg pediatru, acesta trebuie să fie familiarizat cu toate celelalte intervenții, astfel încât cea mai bună decizie să poată fi luată nu numai în fiecare caz specific al bolii Hirschsprung, cu toate caracteristicile ei, dar de asemenea in caz de colita ulcerativa si polipoza. Nu există o singură metodă chirurgicală care să fie singura optimă în orice situație.

Metoda autorului

Având experiență cu toate cele trei tehnici chirurgicale pentru tratarea bolii Hirschsprung în același departament și încurajând această abordare, eu personal am folosit exclusiv procedura Duhamel modificată la copii în ultimele două decenii. Decizia de a trece la utilizarea predominantă a acestei metode sa bazat pe un studiu amănunțit al datelor din literatură, precum și pe o analiză a rezultatelor tratamentului a 200 de copii cu boala Hirschsprung din departamentul nostru.

Toți copiii sunt inițial, imediat după diagnostic, programați pentru o intervenție în două etape cu biopsie și colostomie obligatorii (ca primă etapă) în zona de tranziție. Această tactică oferă pacientului posibilitatea de a crește și de a se dezvolta relativ normal și minimizează riscul de enterocolită în perioada neonatală și copilăria timpurie. Colostomia asigură decompresia intestinală și ajută la reducerea diferenței de diametre ale colonului.

A doua interventie se efectueaza dupa varsta de 8 luni si daca copilul ajunge la o greutate corporala mai mare de 7 kg. La copiii mai mari, momentul celei de-a doua etape (radicale) este determinat de dinamica dimensiunii intestinale. Evaluarea se efectuează conform irigagrafiei efectuate prin stoma proximală. Între operații se efectuează periodic un examen rectal și, dacă în segmentul distal se găsesc mucoasă densă sau fecale, se spală intestinul.

Înainte ca copilul să fie internat la spital (cu 24 de ore înainte de operație), părinții clătesc în mod repetat rectul. Deja în spital, cu 18 ore înainte de intervenție, se efectuează o procedură de „curățare” a intestinelor. În acest scop, se administrează polietilenglicol cu ​​antibiotice neresorbabile pe cale orală sau printr-o sondă nazogastrică, iar intestinele se spală prin colostomia proximală și distală până când apele de lavaj sunt limpezi. Imediat înainte de inducerea anesteziei, se efectuează un examen rectal.

După inducerea anesteziei, pacientul este așezat pe masa de operație, astfel încât fesele să fie situate deasupra marginii părții fixe și coborâte a mesei. Puneți un cateter într-o venă membrului superior. Prelucrare câmp chirurgicalîncepe de la abdomen, apoi se deplasează către perineu și suprafața frontală a coapselor (până la genunchi). Apoi, asistentul ridică și ține picioarele pacientului îndoite, în timp ce chirurgul continuă să trateze pielea din spatele coapselor și feselor. După aceasta, lenjerie sterilă este plasată sub picioare și fese, acoperind masa cu ea. Picioarele netratate până la genunchi sunt, de asemenea, învelite în lenjerie sterilă, după care sunt coborâte pe masa de operatieși abia apoi acoperi stomacul. Un cateter uretral este plasat prin plasarea colectorului de urină pe un câmp steril.

Laparotomia se efectuează în cadranul inferior stâng al abdomenului cu o incizie largă în jurul colostomiei (dacă este posibil). După cum am menționat mai devreme, în cazul în care zona de tranziție este situată mai proximal, se folosește o incizie mediană verticală, care permite într-o astfel de situație să se inspecteze cu atenție întregul colon și mezenterul acestuia. Secțiunea de evacuare (aganglionică) a colonului, ligată, este traversată distal de colostomie și închisă. Colostomia este excizată și îndepărtată prin plasarea unei cleme pe capătul proximal al colonului chiar sub peretele abdominal (sub fascia).

Metoda mea preferată.
A, Prin disecție în spațiul presacral, rectul este separat de complexul muscular (proiecție laterală). Un burete strâns pe o clemă este introdus în spațiul creat.
B, Vedere anterioară (vedere perineală) a zonei anorectale distale după ce a fost făcută incizia zâmbetului zidul din spate rect peste tupfer. Apexul inciziei este situat la 0,5 cm de anus. Suturile de tracțiune sunt plasate în centrul părții superioare și buza de jos incizie și în colțurile acesteia înainte ca tupferul să fie îndepărtat și colonul ganglionar proximal să fie coborât.
C, Completați anastomoza cu un singur rând (mătase) de la capăt la lat cu două suturi pe fiecare parte a septului, care sunt lăsate să tragă septul în spatele lor atunci când introduceți capsatorul (direcția de introducere a acestuia este indicată de linia punctată).
D, Anastomoză Duhamel finalizată modificată de Martin.

Porţiunea proximală („ganglionară”) a colonului este mobilizată până la nivelul flexurii splenice, tăind peritoneul care ancorează colonul. Mezenterul este inspectat si incrucisat, ligand partea inferioara artera mezenterica la baza ei. Ei încearcă intestinul, asigurându-se că lungimea acestuia este suficientă pentru a-l coborî pe perineu. Dacă, atunci când zona de tranziție este situată în zona flexurii splenice sau chiar mai proximal, este necesară ligatura arterei colonului mijlociu, atunci în acest caz colonul este rotit în sens invers acelor de ceasornic și coborât în ​​pelvisul mic spre dreapta. a liniei mediane.

Partea distală a colonului este mobilizată prin ligatura vaselor mezenterice la nivelul rectului sub vasele hemoroidale superioare. Apoi selecția (oarbă) se continuă în spațiul presacral, trăgând colonul dincolo de zona rectosigmoidiană, ajungând astfel la rectul pelvin în față și la complexul muscular în spate și oprindu-se acolo. Verificați vizual dacă degetul folosit pentru a efectua descărcarea a ajuns în semicercul posterior al anusului. Tupferul bine rulat pe o clemă curbă este lăsat în acest loc. Colonul proximal mobilizat anterior este inspectat pentru a se asigura viabilitatea acestuia.

Picioarele sunt ridicate și fixate cu un bandaj de ecranul de anestezie. Retractoarele sunt introduse în anus, se determină locația tupferului și se face o incizie „zâmbet” folosind un electrocauter. Punctul inferior al inciziei trebuie să fie situat la 0,5 cm deasupra anusului, iar lungimea sa trebuie să fie de o treime din circumferința rectului. Topperul este ușor tras în sus. Sunt plasate patru suturi („cadrant”) astfel încât să poată fi utilizate ulterior ca unghiuri ale anastomozei. Se scoate buretele și se introduce o clemă lungă de jos pentru a apuca colonul proximal pregătit anterior, care este coborât până la perineu, asigurându-se că mezenterul este situat în spate. Se efectuează o anastomoză pe un singur rând cu mătase 3-0. Se introduce un capsator (90 mm), cu care se excizează și se sutură septul, trăgându-l în sus de suturile de tracțiune.

Înainte de a scoate capsatorul, vârfurile ramurilor sale sunt palpate prin peretele rectului, care este traversat la acest nivel. La același nivel, se face o incizie transversală în peretele anterior al intestinului redus, după care se scoate capsatorul. După ce s-a asigurat cu atenție că septul este excizat complet, se creează o anastomoză proximală între peretele anterior al rectului și marginea superioară a inciziei de pe colonul redus, folosind suturi de mătase întrerupte 3-0. Peretele abdominal se sutura fara a drena cavitatea abdominala.

K.U. Ashcraft, T.M. Titularul

boala Hirschsprung este anomalie congenitală colon. Cauza principală a bolii Hirschsprung este o tulburare determinată genetic a plexurilor nervoase - nervii și țesuturile nu sunt suficient de aprovizionați cu nervi, drept urmare conexiunea lor cu sistemul nervos central este întreruptă. Boala Hirschsprung se dezvoltă la copiii de sex masculin (nou-născuți) de câteva ori mai des decât la femeile (simptomele apar la o săptămână după naștere). Dezvoltarea patologiei în adolescență și vârsta adultă este acceptabilă, care este însoțită de salt ascuțit dezvoltarea bolii, simptome patogene pronunțate.

caracteristici generale

Codul bolii în ICD-10: Q43.1. Boala Hirschsprung este o anomalie congenitală a intestinului gros. Cauza principală a bolii Hirschsprung este o tulburare determinată genetic a plexurilor nervoase - țesuturile nu sunt suficient aprovizionate cu nervi, drept urmare conexiunea lor cu sistemul nervos central este întreruptă.

Experții notează că bărbații suferă de această patologie de 4 ori mai des decât femeile. În 90% din cazuri, nou-născuții primesc un diagnostic similar. Boala Hirschprung este mai frecventă la copiii cu modificări genetice cromozomiale (sindromul Down). Leziunile însoțitoare ale sistemului nervos/genitourinar/cardiovascular/tractului gastrointestinal sunt tipice.

Formele bolii

Scheme ale principalelor forme anatomice ale bolii Hirschsprung: a – rectal; b – rectosigmoidal; c – segmentar; g – gram - subtotal; d - total.

Forme ale bolii Hirschsprung în funcție de localizarea leziunii în colon:

• Rect. Apare lezarea parțială a rectului. Nu există conexiuni nervoase către anumite părți ale intestinului.
• Rectosigmoid. Cea mai comună și răspândită formă a bolii Hirschsprung. Rectul este deteriorat și secțiunea inferioară colon sigmoid.
• Subtotal. Deteriorarea are loc la o anumită parte a organului.
• Total. Apare leziuni intestinale totale. Alimentarea completă a organului cu conexiuni nervoase se oprește.

Etape

Înainte de a începe terapia principală (operație), este necesară definiție precisă forme, stadii și simptome ale bolii:

• Compensat. Principalul simptom: pacientul este diagnosticat cu constipație constantă. Mișcările normale ale intestinului sunt posibile numai după manipularea cu o clisma de curățare.
• Subcompensat. Simptome principale: scăderea treptată a eficacității clismei, agravarea starea generala pacient (indiferent de vârstă), o scădere bruscă a greutății corporale, o senzație persistentă de durere în cavitatea abdominală, intoxicație, anemie (anemie).
• Decompensat. Simptome principale: lipsa completă a efectului clismei, manifestarea unei reacții patologice a organismului ca răspuns la manipulările cu clisma (și alte metode de curățare). Cea mai tipică deteriorare a stării generale a corpului după puternic activitate fizica, modificări ale dietei.

Cauzele bolii Hirschsprung

În timpul sarcinii, din a 5-a până în a 12-a săptămână, se formează grupuri de nervi, care ulterior vor fi atașate de organe interne sistem digestiv. Formarea acestor acumulări începe din cavitatea bucală și se termină în zona anală.

Experții nu dau un răspuns clar cu privire la eșecurile unei astfel de formări. Zonele în care apar eșecurile rămân fără conexiuni nervoase (semnificația cantitativă a acestor zone poate varia). Gradul de deteriorare și forma patologiei depind de numărul de zone „goale”.

Una dintre cele mai motive probabile este o mutație în structura genică a ADN-ului. Prin urmare, un purtător al patologiei poate transmite această mutație moștenitorilor săi. Trebuie remarcat faptul că forma în care gena mută poate varia.

Simptome

Simptomele acestei patologii apar cel mai adesea la o săptămână după naștere. Este acceptabil ca simptomele patogene să apară în mai multe vârsta târzie– va fi mai pronunțat:

• Constipație constantă. Mișcarea intestinală poate fi realizată singura cale- manipularea clismei. După utilizarea sa, se observă eliberarea de fecale solide.
• Nevoia fiziologică înăbușită de a face nevoile (poate fi complet absentă).
• Diaree.
• Durere și disconfort în cavitatea abdominală.
• Balonare, creșterea formării de gaze.
• Mărirea cavității abdominale la dimensiuni anormale.
• Insuficiență a sistemului digestiv, perturbare a funcționalității obișnuite a metabolismului.
• Anemie (anemie).
• Adăugarea unor infecții acute suplimentare.
• Schimbări bruște de temperatură greu de normalizat.
• Greață, vărsături.
• Cel mai problema urgenta pentru un copil diagnosticat cu boala Hirschsprung, există o întârziere în creștere și dezvoltare, ceea ce duce la o întreagă listă de consecințe patogene.

La adulti

• Constipație constantă.
• Lipsa nevoii de a face nevoile.
• Flatulență, creșterea formării de gaze.
• Intoxicaţie.
• Culoarea neuniformă a irisului.

La copii

• Fără risipă de fecale originale.
• Vărsături/greață.
• Constipație/diaree.
• Mărirea anormală a cavității abdominale.
• Durere abdominală.

Diagnosticare

Detectarea patologiei la timp va accelera procesul de tratament.

Diagnosticul bolii Hirschsprung se face pe baza plângerilor pacientului (sau rudelor acestuia). Detectare în timp util patologia va accelera procesul de tratament și va preveni deteriorarea completă a organului intern:

• Palpare. Măsura de diagnostic primară. Determinarea dimensiunii aproximative și a locației organelor interne.
• Ultrasonografia. Cu ajutorul ultrasunetelor, zonele afectate ale organului sunt identificate mai atent.
• Raze X. Radiografia arată zone mărite ale intestinului și zone de acumulare de scaun. Această metodă nu este eficientă pentru nou-născuți.
• Biopsie. Prin analiza unui fragment de intestin, se determină numărul de conexiuni nervoase din acesta. Biopsia poate determina cel mai eficient situatia actualași determină terapia ulterioară.
• Colonoscopia. Utilizarea unui dispozitiv medical special, un endoscop, va ajuta la examinarea pereților greu accesibile ai organului intern.

Tratament

Tratamentul bolii Hirschsprung se realizează în mai multe etape:

• diagnostic amănunțit, pe baza căruia se formează tratamentul;
• pregătirea pacientului pentru acțiuni terapeutice ulterioare;
• interventie chirurgicala in timpul careia țesut deteriorat organ intern;
• reabilitare, luarea de medicamente reparatoare.

Intervenția chirurgicală trebuie completată medicamentele pentru o mai mare eficiență și eficacitate. Excepția sunt nou-născuții. Înainte de a continua cu operația, întreaga linie actiuni conservatoare:

• eliminarea obstrucției cu ajutorul clismelor (se folosesc soluții speciale de sodiu);
• utilizarea de medicamente care stimulează creșterea microflorei interne favorabile;
• selectarea unei diete speciale (permise administrare intravenoasă nutrienți);
• consumul de complexe de vitamine și componente biologic active;
• performanţă masaj medical cavitate abdominală.

Un rezultat favorabil depinde nu numai de personalul clinicii în care se efectuează terapia, ci și de purtătorii patologiei - de tratamentul lor în timp util pentru asistenta medicalași respectarea ordinelor medicale.

Înainte de tratament metode tradiționale– consultați-vă medicul.

Purtatorul patologiei (la o varsta constienta) are dreptul de a refuza interventia chirurgicala. În acest caz, va trebui să efectueze manipulări cu o clisma cu sodiu de curățare pentru tot restul vieții.

Se recomanda a nu abuza de metodele traditionale de tratament pentru a evita agravarea situatiei actuale. Tratamentul cu remedii populare poate include administrarea de substanțe care sunt periculoase pentru starea actuală. Mai mult, unii remedii populare au un efect negativ asupra stomacului și provoacă stagnare fecală.