Atrezia anusului la nou-născuți. Atrezie de colon
Atrezia (infectia, obliterarea) a intestinului este patologie congenitală dezvoltarea tractului gastro-intestinal tract intestinal copil, care constă în absența unui lumen într-una dintre secțiunile sale.
În funcție de localizarea patologiei, se disting mai multe tipuri de atrezie:
- piloric - situat direct după stomac;
- atrezie duodenală – situată chiar la început intestinul subtire;
- atrezie jejunală - situsul este situat între partea superioară și partea de jos intestinul subtire;
- atrezie ileonul;
- atrezie de colon - diagnosticată în regiunea rectului și anusului.
atrezie duodenală
Atrezia duodenală se formează în a doua sau a treia lună de gestație. Pentru patologie, închiderea completă a lumenului tubului intestinal este tipică. În acest caz, există o expansiune semnificativă a capătului său proximal, capabil să atingă dimensiunea stomacului în volumele sale. În acest caz, ansele intestinale situate distal au un diametru mic și sunt lipite împreună.
Atrezia poate indica următoarele semne:
- regurgitare lichid amniotic;
- după hrănire, copilul dezvoltă vărsături cu impurități biliare. Acest lucru se explică prin faptul că infecția intestinului este situată sub papila lui Vater;
- abdomenul este nedureros și moale la palpare, atras vizual;
- cu obliterarea duodenului, se observă fecalele originale, dar apoi scaunul se oprește complet;
- în prima zi - la două după naștere, copilul rămâne calm - starea generală a copilului este normală. Mai târziu, dezvoltă semne de toxicoză și epuizare: stratul de grăsime dispare, trăsăturile feței devin mai clare, pielea devine uscată;
- se dezvoltă pneumonie de aspirație.
Dacă nu este tratat, copilul moare în 1,5 săptămâni de la epuizare și pneumonie progresivă.
Diagnostic și tratament
Tehnica cu raze X este utilizată pentru a clarifica diagnosticul preliminar. Imaginea va arăta clar bule de gaz situate în stomac și duoden. În acest caz, ansele intestinale rămân libere. Pentru a obține o imagine mai precisă, se folosește o tehnică contrastantă.
Pe raze X absența unei secțiuni a duodenului este destul de clar urmărită
Suplimentar realizat diagnostic diferentiat cu alte anomalii congenitale, în special, un pancreas inelar. Tratamentul patologiei implică intervenția chirurgicală imediată. Tipul său depinde de localizarea atreziei în raport cu papila lui Vater.
Când tractul gastrointestinal este infectat, se aplică o duodenojejunoanastomoză, dacă obliterarea este situată mai sus, atunci se efectuează o gastroenteroanastomoză. După operație, copilul poate prezenta semne de disfuncție duodenală pentru o perioadă destul de lungă - regurgitare și vărsături.
Patologia intestinului subțire
Atrezia departament subțire intestinele la nou-născuți este diagnosticată cel mai adesea în ileonul inferior. Puțin mai puțin frecvente în tractul gastrointestinal superior. În unele cazuri, cauza obstrucției tubului intestinal este prezența unui sept membranos.
Cu atrezia intestinului subțire la un nou-născut, se formează un tablou clinic destul de caracteristic:
- copilul dezvoltă vărsături indomabile cu amestecuri de sânge biliar, mai târziu apar amestecuri de fecale;
- nu există pasaj de meconiu;
- după hrănire, peristaltismul intestinal este semnificativ crescut, vizibil clar prin peretele abdominal;
- balonarea apare pe fondul unei scăderi a producției de urină, până la încetarea completă a scurgerii acesteia;
- vărsăturile duce la dezvoltarea toxicozei şi pierdere rapidă greutate, în ciuda unui apetit bun.
Simptomele atreziei intestinului subțire apar în prima zi de viață a bebelușului
scădere bruscă perete abdominal indică o ruptură intestinală. Starea nou-născutului se deteriorează rapid piele capătă o culoare caracteristică gri-verde.
Principala metodă de diagnosticare a patologiei este examinarea cu raze X. Dacă, pe lângă bula de gaz caracteristică, se disting mai multe bule cu un nivel, atunci localizarea atreziei este tractul gastrointestinal superior.
Numeroase bule de aer cu niveluri lichide devin un semn de atrezie, localizată în ileonul inferior sau chiar la începutul intestinului gros. În timpul radiologiei, utilizarea pe cale orală a terciului de bariu este strict interzisă.
Medicamentul contribuie la o întindere semnificativă a intestinului, crescând riscul de perforare și, de asemenea, crește nevoia de a vomita.
Boala are un prognostic prost, dar la copiii la termen, cu intervenții chirurgicale precoce și un număr mic de atrezii, se ameliorează. Se recomandă intervenția chirurgicală imediat după depistarea patologiei.
atrezie rectală
Atrezia rectală este o patologie congenitală caracterizată prin subdezvoltare anus(anus). Cel mai adesea, anomalia este diagnosticată la băieți. Boala necesită o corecție chirurgicală urgentă, efectuată în prima zi după naștere.
Patologia se formează în perioada prenatală timpurie (de la 12 la 29 de săptămâni de gestație) și este cauzată de afectarea dezvoltării fetale. Afecțiunea se caracterizează prin absența unui orificiu în proctodeum (o indentare la capătul posterior al corpului fătului care devine apoi anus) și, de asemenea, prin eșecul de a separa cloaca.
Clasificare
Atrezia rectului este de obicei împărțită:
- la mare (supralift);
- in medie;
- joasă (sublift).
A doua clasificare a patologiei împarte atrezia rectală în total (există o supra-creștere completă a lumenului tubului intestinal, fără fistulă), care apare doar în 10% din toate cazurile diagnosticate și un format fistulos, la care restul de 90 % vin.
Forma fistuloasă a atreziei rectale este de următoarele tipuri:
- canalul patologic este afișat în organele sistemului urinar;
- ies fistulele Sistem reproductiv;
- direct în perineu.
Simptome
Primul Semne clinice patologiile se formează la 12 ore după nașterea unui copil - el devine neliniștit, doarme prost, refuză să alăpteze și aproape constant împinge. Până la sfârșitul primei zile de viață apar simptome de obstrucție intestinală: absența meconiului; copilul începe să se umfle - există o balonare puternică.
Se deschide vărsăturile, care conține bilă și fecale, apar semne de intoxicație și deshidratare. Dacă sugarul nu primește un calificat îngrijire medicală, apoi mor din cauza perforației intestinului și a peritonitei ulterioare.
Cu atrezie scăzută a rectului, în locul anusului, copilul are o mică depresiune în formă de pâlnie. Uneori este complet absent.
În unele cazuri, anomalia se manifestă ca o creștere excesivă a intestinului, iar apoi anusul este pur și simplu blocat de o peliculă prin care meconiul acumulat este clar vizibil. Un semn al acestei forme de patologie este bombarea anusului în timpul stresului, așa-numitul sindrom „împingere”. Cu atrezie ridicată, supralevator, este absent.
După naștere, toți copiii, fără excepție, sunt testați pentru anomalii congenitale. Inspecție obligatorie este expusă şi zona anală. În caz de patologie, în locul anusului, copilul va avea o mică depresie.
Este important ca medicii să determine severitatea patologiei. Dacă bebelușului îi lipsește doar anusul, iar intestinul în sine este complet dezvoltat, atunci în timp ce plânge, copilul din zonă anus se observă proeminenţă.
Fistulele care intră în sistemul urinar sunt diagnosticate în majoritatea cazurilor la sugarii de sex masculin. Fetelor această varietate atrezia este mult mai rar întâlnită. Un semn de patologie este prezența particulelor de meconiu în urină și atunci când se strecoară uretra ies gazele.
Intrarea conținutului intestinal în tractul urinar provoacă dezvoltarea cistitei, pielonefritei, urosepsisului.
Un semn al unei fistule a colonului, care are acces la vagin, este eliberarea fecalelor originale prin golul genital. Acut obstructie intestinala cu acest format, atrezia nu se dezvoltă, dar ieșirea fecalelor într-un mod similar duce la formarea vulvitei și diverse inflamații sistem urinar.
O altă opțiune pentru deschiderea unei fistule este regiunea perineală. Cel mai adesea, un canal anormal se formează lângă anus, scrot sau la baza penisului. De asemenea, este imposibil să se efectueze un act normal de defecare, astfel încât bebelușul va dezvolta simptome de obstrucție intestinală în următoarele ore.
Diagnostic și tratament
Pentru a diagnostica atrezia, unui copil i se atribuie un examen cu raze X. În unele cazuri, este suficientă palparea rectului, timp în care medicul întâmpină un obstacol.
Tratamentul atreziei rectale este posibil numai chirurgical. Bebelușii cu atrezie sublevator (scăzută) a rectului sunt supuși plastiei perineale. Cu o formă medie și ridicată de patologie în curs intervenție chirurgicală se formează o colostomie finală (retragerea unei părți a colonului sau colon sigmoid pe partea stanga abdomen) cu corectare ulterioară.
Un copil operat de atrezie intestinală cu o colostomie îndepărtată
După tratament chirurgical copiii cu atrezie medie și mare dezvoltă adesea incontinență fecală. Prognoza in lipsa terapie adecvată nefavorabil: moartea copilului are loc în a cincea - a șasea zi după naștere. Dar o operațiune în timp util nu este o garanție. recuperare totală. Intestinul începe să funcționeze pe deplin doar la 30% dintre sugarii operați.
Atrezie de colon
Atrezia de colon se caracterizează prin obstrucția completă a acestei părți a intestinului. Patologia este extrem de rară și reprezintă doar 2% din toate cazurile diagnosticate de atrezie intestinală. Motivul formării anomaliei este considerat a fi necroza intrauterină a intestinului gros, ca urmare a stări patologice, în special, inversarea.
Semnele de atrezie de colon se formează la un copil în a doua sau a treia zi. Aceasta este vărsături indomabile care conțin impurități de meconiu, balonare. La inspectie vizuala pot fi văzute ansele intestinale întinse ieșind prin peretele abdominal.
Diagnosticul include radiografii obligatorii. Imaginea arată în mod clar numeroase bule de gaz cu niveluri orizontale de lichid. Ansele intestinale sunt întinse, iar segmentul nefuncțional al intestinului în sine arată ca un cordon subțire.
O zonă atrezată poate fi diagnosticată în oricare dintre secțiunile colonului
Tratamentul patologiei este chirurgical și constă în îndepărtarea secțiunii atrezate a intestinului, urmată de impunerea unei anastomii colonice. În caz de ruptură a intestinului și de dezvoltare a peritonitei se poate instala o colostomie proximală.
Atrezia intestinală este una dintre cele mai complexe anomalii în formarea tractului intestinal. După diagnosticarea patologiei, copilul are nevoie de intervenție chirurgicală de urgență. În caz contrar, boala are un prognostic extrem de nefavorabil.
Nume:
Atrezie a anusului și a rectului
Atrezie a anusului și a rectului- absența unui canal natural al rectului și/sau anusului; anomalie de dezvoltare.Frecventa. 1:500-1:5000 născuți vii. Sexul predominant este masculin (2:1).Aspecte genetice. Exista forme ereditare atrezieClasificare
Tabloul clinic
Metode de cercetare
Tratament:
Metode de intervenție chirurgicală
sistem
În timpul normal Dezvoltarea embrionară rectul coboară în perineu în cadrul unui complex muscular în formă de pâlnie. Top parte complexul este format dintr-o structură cunoscută sub numele de mușchi ridicător, Partea de jos — sfincterul extern. Acești mușchi striați sunt controlați voluntar. Când mușchii se contractă, rectul se ridică și trage înainte, strângând și închizându-se, ținând scaunul. Sfincterul intern din rectul inferior este compus din muşchi netezi involuntari circulari; sfincterul intern este in stare inchisa, inchizand canalul anal, cu exceptia actului de defecatie.
Atrezia anusului este absența unui anus normal, deschis. Atrezia anală se asociază cu coborârea incompletă a rectului, hipoplazia complexului muscular în formă de pâlnie descris mai sus, a sfincterului anal intern. Atrezia anusului la copii apare cu o gamă largă de malformații ale regiunii anorectale, care sunt clasificate în funcție de sex și de necesitatea unei colostomii, care este prezentată în perioada timpurie tratament. Aproximativ 10% dintre defecte la băieți sunt defecte deasupra mușchiului ridicător al anului. Cu defecte atât de mari, există încălcare gravă dezvoltarea musculară, anomalii în dezvoltarea sacrului, sensibilitate afectată și inervație neuromusculară, precum și control slab al defecației după corectie chirurgicala. În restul de 90% din cazuri la băieți, leziunea este limitată la zona dintre mușchiul ridicător al anului și perineu, de multe ori existând o fistulă rectour-retral. Comunicarea fistuloasă între rect și tractul genito-urinar se observă și la fete. Aproape o treime dintre fetele cu atrezie de anus au o fistulă între rect și vestibulul vaginal. La 40% dintre fete este diagnosticată o malformație sub formă de cloaca. Cloaca - o malformație a regiunii anorectale, în care rectul este conectat la vagin și uretere pentru a forma un canal comun, care poate fi scurt (3 cm). Băieții și fetele pot avea atrezie anală fără fistule.
Potrivit literaturii de specialitate, prevalența malformațiilor zonei anorectale este de 1 la 5000 de nou-născuți vii, în general, băieții sunt mai des bolnavi și au tendința la defecte mai mari. Atrezia anusului la nou-născuți este asociată cu diverse defecte congenitale dezvoltare și unele sindroame precum sindromul Down și asocierea cu VACTERL. anomalii sistemul genito-urinar observat la aproximativ 50% dintre pacienți; cu cât defectul este mai mare, cu atât este mai des combinat cu tulburări urologice severe. Cloaca, cu o prevalență de 1 din 50.000 de nou-născuți, este un exemplu de malformație ano-rectală ridicată și malformație genito-urinară severă. Exstrofia cloacală este o malformație complexă asociată cu atrezia anusului; la astfel de copii se detectează un omfalocel și o extrofie a vezicii urinare în care se deschide cecumul și se termină orbește colonul.
Simptomele și diagnosticul atreziei anusului
În primul rând, este necesar să se determine nivelul defect ano-rectal și malformațiile asociate. Pentru a exclude atrezia esofagiană și decompresia gastrică, se introduce o sondă nazogastrică. Examinați cu atenție organele genitale și perineul pentru a detecta o fistulă, care poate fi detectată ca un pasaj subcutanat albicios, abia vizibil de-a lungul suturii perineale sau a suturii scrotale inferioare. O fistulă mare sau medie poate fi suspectată la băieții cu despicătură scrotală sau hipospadias atipic. Dacă nu există dovezi de fistulă, iar perineul și organele genitale par normale, se aplică o bucată de tifon în partea superioară a penisului pentru a colecta orice meconiu care poate fi excretat prin urină. O astfel de constatare este o dovadă a unei fistule rectouretrale sau rectouterale și este o indicație pentru colostomie. În mod similar, la fetele cu o atrezie a anusului și un perineu normal, trecerea meconiului printr-o fistulă a vestibulului vaginal sau un fistula vaginala. Dacă vulva este mică și lipsește himenul, probabil că există o malformație cloacală. În acest caz, uretra nu este definită, există o eliberare simultană de urină și meconiu printr-o singură deschidere.
În cele mai multe cazuri, decizia de a efectua o colonostomie trebuie amânată până când copilul împlinește 18-24 de ore.În acest timp, rectul distal se umflă, ceea ce ajută la identificarea unei fistule perineale. Dacă nu este găsită o fistulă și copilul nu a trecut meconiul prin penis sau vagin, trebuie efectuată o radiografie laterală în poziția culcat cu un marker pe perineu. Dacă pe radiografie este vizibil rectul umplut cu gaz, situat la o distanță de 1 cm de perineu, se determină un defect scăzut, al cărui tratament se efectuează în perioada neonatală prin anoplastie. Dacă defectul este situat peste 1 cm de perineu, este indicată o colostomie. Până în acest moment, este necesară o radiografie toracică pentru a detecta anomalii ale vertebrelor superioare și ale coastelor. Fluoroscopie cavitate abdominală iar organele pelvine în decubit dorsal ajută la identificarea anomaliilor coloanei lombo-sacrale și, în funcție de gradul de agenezie sacră, la determinarea prognosticului inițial. Ecocardiografia permite diagnosticarea anomaliilor concomitente ale inimii, organelor abdominale - anomalii ale rinichilor si ureterelor. Malformațiile membrelor, în special malformația radială antebrațului, pot fi evaluate clinic și radiologic pentru a oferi dovezi în favoarea VACTERL. Înainte ca copilul să fie externat sau în timpul observării precoce, este indicată cistoureterografia excretorie, care ajută la identificarea posibilului reflux vezicoureteral. În plus, din cauza patologiei frecvente măduva spinării, care poate fi detectabil chiar și la pacienții cu fluoroscopie AP normală și defecte scăzute, toți nou-născuții cu atrezie de anus sunt indicați pentru ultrasonografia măduvei spinării sau RMN pentru a exclude o patologie spinală ocultă precum măduva spinării sau măduva spinării fixe.
Tratamentul și prognosticul atreziei anusului
Nou-născuții cu anomalii anorectale joase, cum ar fi anusul anterior sau fistula perineală posterioară, sunt supuși de obicei anoplastie perineală în primele zile de viață. Nou-născuți cu o medie sau nivel inalt leziunile ar trebui să formeze o colostomie terminală în cadranul stâng inferior al abdomenului. Colostomia permite continuarea plastiei sagitale posterioare. Înainte de a efectua o atrezie restaurativă a anusului, este foarte de dorit să se efectueze fistulografie (irrigoscopie prin picior). Acest studiu constă în injectarea unui agent de contrast solubil în apă în stomă sub ghidaj de televiziune cu raze X fluoroscopice (RTV) pentru a determina lungimea leziunii distale și locul de intrare în vezică sau uretră. Se aplică o presiune suficientă pentru a umple vezica urinară. Apoi, dacă copilul excretă urină, se efectuează o cistouretrogramă. Dacă se găsește o cloaca, este necesar să se efectueze suplimentar un studiu cu contrastarea unei singure gauri. Acest studiu va determina relația anatomică a tuturor celor trei structuri din cloaca.
Anorectoplastia sagitală posterioară este standardul de aur pentru intervenția reconstructivă pentru atrezia anală și anorectală și malformatii urinare dezvoltare. Operația se face cu copilul întins pe burtă. Se face o incizie mediană din coccis de-a lungul perineului, țesuturile sunt disecate profund între mușchii sfincterului și peretele posterior al rectului. zidul din spate alocă și traversează fistula urinară anterioară (dacă există). Fistula urinară este suturată cu sutură absorbabilă. Rectul este separat cu grijă de tractul genito-urinar și coborât în perineu. Se realizează reconstrucția perineului, rectul este situat în interiorul complexului muscular și fibrelor parasagitale ale sfincterului extern.
Rezecția anorectală laparoscopică se efectuează cu atrezie mare a anusului. Această tehnică mini-traumatică permite poziționarea precisă a rectului în interiorul mușchilor ridicatori ani și a complexului muscular al sfincterului anal extern. Avantajele acestei metode sunt expunerea excelentă fistula rectalași structurile înconjurătoare, locația exactă a intestinului de-a lungul liniei mediane anatomice și a inelului levator, traumatisme minime la peretele abdominal și perineu. cea mai buna metoda reconstructia este mobilizarea urogenitala totala in combinatie cu anorectoplastia sagitala posterioara.
După reconstrucția anomaliilor anorectale mediane și înalte, cel mai mult Problemă comună este . Acești pacienți sunt împărțiți în două grupuri. Tratamentul copiilor cu incontinență și constipație constă de obicei într-o clisma de mare volum prin anus sau un apendice Mallon. Pacienților cu incontinență și tendință la diaree li se preda de obicei un program specific.
Prognosticul pe termen lung pentru incontinență este diferit și depinde de tipul și nivelul defectului, defectele coloanei vertebrale concomitente și de motivația pacientului și a părinților.
Articolul a fost pregătit și editat de: chirurgCe este atrezia anusului și a rectului?
Atrezie a anusului și a rectului(absența anusului și obstrucția rectului), numită și anomalie anorectală, malformație sau defect, este un defect congenital care apare la începutul sarcinii, când dezvoltarea fătului nu este încă finalizată.
Care sunt cauzele și frecvența anomaliilor ano-rectale?
Anomaliile anorectale apar la unul din 5.000 de copii născuți. Ceva mai des, defectele sunt observate la băieți. Lor motive exacte necunoscut dar găsit cazuri rare predispoziție familială și moștenire.
Cât de profund perturbate sunt relațiile anatomice în atrezia anusului și rectului?
Cu acest defect, anusul (prin care se golesc intestinele) nu se dezvolta, in grade diferite rectul inferior subdezvoltat și nervi care creează un sentiment de dorință de a goli rectul și permit golirea rectală normală.
La un copil cu atrezie anală, există diverse variante ale structurii sau anatomiei.
- Anusul poate fi prea îngust și deplasat, ducând la mișcări dureroase ale intestinului și constipație persistentă.
- Anusul poate fi absent din exterior, iar în interiorul rectului are o deschidere care îl conectează la un alt organ din zona pelviană - uretra, vagin sau vezica urinara. În astfel de cazuri, se dezvoltă infecții sau obstrucție intestinală. Comunicarea dintre rect și alte organe se numește fistulă sau fistulă.
- Anusul poate fi absent, iar rectul, conectat la organele urinare și sistemele reproductive, formând un singur canal sau cavitate, numită cloaca persistentă, prin care sunt excretate atât scaunul, cât și urina. Cloaca - cea mai complexă malformație perturbă activitatea tuturor organelor de legătură și duce la complicații infecțioase.
Cum se manifestă atrezia anusului?
La naștere, obstetricienii examinează întotdeauna copilul și se asigură că anusul este prezent și în locul lui. La nou-născuți, primul scaun apare în 48 de ore de la naștere, deci prezența anomalii interne intestinul devine evident în acest timp. În fistula recto-perineală la băieți și fete și la fete cu fistulă recto-vestibulară, anomalia poate fi omisă la naștere, astfel încât diagnosticul se pune târziu atunci când se examinează pentru constipație.
Ce examinare și când se efectuează pentru atrezia anusului și a rectului?
Dacă sunt detectate semne de anomalii intestinale, atunci se efectuează o examinare, inclusiv:
- Examinarea cu raze X a cavității abdominale arată unde se termină rectul și vă permite să înțelegeți dacă există o anomalie de dezvoltare divizii inferioare coloana vertebrală;
- Examinarea cu ultrasunete (ultrasunete) a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal arată încălcări ale fluxului de urină din rinichi și vezică urinară sau anomalii în structura rinichilor;
- Examinarea cu ultrasunete a coloanei vertebrale efectuată în primele 3 luni de viață vă permite să evaluați deformarea și creșterea măduvei spinării, ceea ce poate duce la tulburări neurologice ulterioare în procesul de creștere. Dacă ultrasunetele relevă încălcări ale structurii măduvei spinării, atunci se efectuează imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a coloanei vertebrale. După 3 luni, conținutul informațional al ecografiei pentru evaluarea măduvei spinării scade;
- Ecocardiografie pentru detectarea defectelor cardiace.
Cum se tratează atrezia anusului și a rectului?
O atrezie a anusului va necesita întotdeauna un tratament chirurgical de specialitate, dar alegerea unei operații specifice depinde de tipul și severitatea defectului, precum și de comorbiditățile și starea generală a copilului. De obicei, pentru a descărca intestinele și buna vindecare cusături în locul anusului format de chirurg, după nașterea unui copil sau înainte de o operație de reconstrucție, se aplică o colostomie. Colostomia pregătește copilul pentru reconstrucția anusului și a rectului, asigură îngrijirea zonei anale după operație și poate fi închisă după 2 până la 6 săptămâni.
Poate intervenția chirurgicală să restabilească complet funcția intestinală?
Evident, cu o combinație reușită de circumstanțe, care includ - o formă favorabilă de defect, experiența și abilitățile chirurgului, echipamentul clinicii, pregătirea atentă pentru operație și scrupuloasă îngrijire postoperatorie- probabilitatea unui rezultat favorabil va fi mare. Trebuie avut în vedere că pentru a obține rezultatul maxim, chirurgul trebuie să rezolve problema calitativ și din prima încercare. S-a dovedit că fiecare operație reconstructivă ulterioară efectuată după prima nereușită va avea un prognostic mai puțin favorabil. Cu toate acestea, chiar și cu recuperarea cu succes după prima operație a unui număr de funcții intestinale, nervii și mușchii importanți responsabili de nevoia de a goli rectul și care permit reținerea conținutului intestinal pot fi absenți. Prin urmare, după operație, se începe un program de reabilitare a funcțiilor intestinale, care include elemente de antrenament și învățare pentru a ajuta copiii să devină ordonați.
Cum ar trebui să fie învățat un copil să fie ordonat?
Educația abilităților de curățenie începe la vârsta cea mai potrivită pentru aceasta - aproximativ 3 ani. Copiii născuți cu atrezie a anusului obțin ordine mai lent decât semenii lor. În funcție de tipul de anomalie și de natura operației efectuate, unii pacienți întâmpină dificultăți în a realiza controlul intestinului și necesită program special formarea și învățarea abilităților de curățenie. Fiecare copil are caracteristici individualeși, prin urmare, tehnicile de recuperare sunt selectate ținând cont de aceste caracteristici.
Care este prognosticul operațiilor reconstructive pentru atrezia anusului și rectului?
O bună reținere a fecalelor chiar și cu un impuls puternic de a goli rectul (până la apariția constipației) se observă la copiii care au avut astfel de anomalii precum fistula recto-perineală (recto-perineală), fistula recto-uretrală joasă (recto-bulbară) sau fistula recto-predvernovaginala (recto-vestibulara).
Pacienții cu variante mai complexe de anomalii ano-rectale, cum ar fi fistula rectoprostatică, fistula rectovezicală sau malformația cloacală, necesită adesea un program de reabilitare pentru a ajuta copiii să atingă continența și să devină ordonați.
Ce alte anomalii se găsesc la copiii cu defecte ano-rectale?
Aproximativ 50% dintre copii au anomalii concomitente, dintre care cele mai frecvente (aproape jumătate din toți copiii cu atrezie a anusului și rectului) sunt anomalii observate ale coloanei vertebrale sacrococcigiane, care sunt adesea însoțite de o deficiență a fibrelor nervoase care asigură muncă. organele pelvineși mușchii planșeului pelvin.
De asemenea, s-au găsit:
- Anomalii în dezvoltarea rinichilor și a altor organe ale sistemului urinar
- Anomalii ale organelor genitale
- Defecte cardiace
- Anomalii în dezvoltarea traheei și esofagului
- Anomalii osoase membrului superior(mâna ciocanului, degetul suplimentar etc.)
- Alte anomalii ale tractului gastrointestinal (enterochist, duplicarea tubului intestinal etc.)
- Sindromul Down
ATREZIA ANUSULUI SI RECTULUI Miere.
Atrezia anusului și a rectului - absența unui canal natural al rectului și/sau anusului; anomalie de dezvoltare.
Frecvență
1:500-1:5000 născuți vii. Genul predominant este masculin (2:1).Aspecte genetice. Există forme ereditare de atrezie
Sindroame VATER și VACTERL. (192350). Tabloul clinic: atrezie a anusului, esofagului, duodenului și rectului, fistula esofago-traheală, hipoplazie pulmonară, displazie osoasă radială, șase degete, hipoplazie femurală, localizare anormală a degetului mare, defect septal ventricular, ageneză renală, atrezie uretrale și, defecte vertebrale (hemivertebre)
Sindromul VACTERL și hidrocefalie (314390, 8 sau p). Tabloul clinic: combinație de sindrom VACTERL și hidrocefalie
Disostoza vertebral-costală cu atrezie a anusului și anomalii urogenitale (271520, p): o atrezie a anusului, anomalii urogenitale, o singură arteră ombilicală, displazie pronunțată a coastelor și vertebrelor, o formă neobișnuită a pieptului.
Clasificare
Atreziaforma cloacala*
chistice
vaginale
cu fistule
în sistemul urinar la băieți (în vezică și uretră)*
în sistemul reproducător la fete (uter*, vagin*, vestibul vaginal)
pe perineu la băieți și fete (la băieți și pe scrot și penis)
Fără fistulă
atrezie a anusului și a rectului*
atrezie anale
deschidere anală acoperită
atrezie rectală cu anus dezvoltat normal
Notă. Un asterisc (*) marchează formele înalte de atrezie (supra-lift, sacul orb al rectului este situat deasupra 2 - "-2,5 cm de piele). Toate restul sunt clasificate ca joase (sublift).
Tabloul clinic
De obicei detectat în timpul examinării inițiale a nou-născutului în maternitate.Dacă din anumite motive copilul nu a fost examinat după naștere, atunci până la sfârșitul zilei nou-născutul începe să se îngrijoreze, apare regurgitare abundentă, vărsături ale conținutului stomacului, apoi bilă și în întâlniri târzii- mekonyom. Abdomenul devine treptat umflat. Meconiul și gazele nu pleacă. Se dezvoltă o imagine a obstrucției intestinale joase.
Examenul fizic în primele ore după naștere: stabiliți tipul de atrezie și înălțimea acesteia.
Anusul acoperit este cea mai ușoară formă de atrezie scăzută. La locul anusului se dezvăluie o membrană translucidă.
Atrezie anală: clasificată și ca scăzută. La locul anusului, se găsește o ușoară depresie a zonei pigmentate a pielii. La apăsarea pe ea, votul se simte datorită locației joase a rectului.
Atrezia canalului anal și a rectului: denumite forme mari de atrezie. Perineul este de obicei redus în dimensiune, subdezvoltat. Adesea coccisul este subdezvoltat sau absent, uneori sacrul. La locul anusului, pielea este cel mai adesea netedă.
Atrezia rectală (izolata) poate fi mare sau scăzută. Deschiderea anală cu un sfincter extern bine format este situată în locul obișnuit. Pentru a stabili diagnosticul, este suficient să introduceți un cateter prin anus sau să efectuați un examen digital.
O fistulă în sistemul reproducător apare exclusiv la fete. Simptomul principal este eliberarea de meconiu, iar apoi fecalele și gazele prin fanta genitală.
O fistulă în sistemul urinar (vezică urinară, uretră) apare aproape exclusiv la băieți. Simptomul principal este trecerea meconiului și a gazelor prin deschiderea externă a uretrei.
Forma cloacală a atreziei este cea mai complexă dintre toate malformațiile anorectale. În timpul examinării, se constată absența anusului. În locul în care ar trebui să fie deschiderile externe ale uretrei sau vaginului, există una - ieșirea cloacii, în care se deschid uretra, vaginul și rectul. Formele anatomice ale cloacii sunt diverse, astfel încât este necesară o examinare detaliată.
Fistula pe perineu apare la băieți și fete. Diagnosticul se bazează pe examinare externă.
Malformațiile combinate în diverse combinații apar adesea cu atrezie a anusului și rectului (aplazie renală, hipospadias, megaureter, hipospadias, dublare a rinichiului și ureterului etc.).
Metode de cercetare
Radiografie conform lui Wangestyn. Locul locației naturale a anusului este marcat cu un obiect radioopac (monedă, pelete etc.). Copilul este invelit in scutece, lasand picioarele deschise, asezat sub ecranul cu raze X si coborat cu capul in jos. Înălțimea atreziei este apreciată de distanța dintre capătul oarb al intestinului (bulă de gaz) și etichetă.Metoda prânzului conform Sitkoesky. Un ac subțire cu o seringă este folosit pentru a străpunge pielea perineului în locația naturală a anusului și, trăgând pistonul, introduceți acul spre intestin până când în seringă apare o picătură de meconiu. Înălțimea atreziei se apreciază după distanță
ecografie
Cateterizarea uretrei - diagnosticul unei fistule în partea sa membranoasă
Uretrocistografia facilitează diagnosticul unei fistule în sistemul urinar
Laparoscopia este indicată pentru a clarifica starea organelor genitale interne.
Tratament:
Metode
interventii chirurgicaleOperații radicale într-o etapă - proctoplastie perineală și abdominoperineală
Un anus nenatural este impus numai cu contraindicații pentru o operație radicală într-o singură etapă.
Contraindicații pentru intervenția chirurgicală radicală imediată
Malformații grave combinate
Boli însoțitoare
Atrezie mare a rectului la un copil cu prematuritate de gradul II-IV
Prezența fistulelor în sistemul urinar
Lipsa de experiență a chirurgului în proctoplastia abdominoperineală la nou-născut. Managementul postoperator
Copilul este plasat într-un incubator încălzit în decubit dorsal. Picioarele sunt despărțite, îndoite la articulațiile genunchilor și trase spre stomac, fixându-se cu un bandaj în poziția de diluare. Această poziție este menținută timp de 5-10 zile.
Toaleta perineului se efectuează de mai multe ori pe zi, după fiecare plecare fiziologică
Cateterul se scoate din vezica urinara in a 2-a zi, iar daca copilul a avut fistula uretrala, cateterul se lasa 3-5 zile.
Suturile din zona anusului creat sunt îndepărtate timp de 10-12 zile
Hrănirea unui copil după proctoplastia perineală este prescrisă din prima zi conform modelului obișnuit de vârstă, după proctoplastia abdominoperineală, nutriția parenterală este mai întâi prescrisă, iar până în ziua 8 pacientul începe să primească nutriție normală pentru vârsta sa.
Prescrierea antibioticelor, kinetoterapie
Pentru a preveni îngustarea anusului sau pentru a-l elimina, se efectuează bougienage (începeți de la 15-20 de zile, continuați pt.
3-4 luni, iar dacă este necesar, mai mult).
Prognoza
Fără operație, pacientul moare mai târziu.4-6 zile dupa nastere. Mortalitatea în tratamentul chirurgical
- 11-60%. Rezultate bune ale tratamentului sunt obținute la cel mult 30-40% dintre pacienți.
Vezi si
ICD
Q42 Absența congenitală, atrezia și stenoza intestinului grosMSH
192350 Sindroame VATER si VATERL271520 Disostoză costală vertebrală cu atrezie anală și anomalii urogenitale
314390 Sindrom VACTERL și hidrocefalie Note: VATER - Defecte vertebrale, Atrezie anală, Fistula iraheoesofagiană, Atrezie Јsofagiană, Displazie radială; VACTERL
- anomalii y_ertebrale, atrezie Dpal, malformatii cardiace,
Fistula iraheoesofagiană, Atrezie esofagiană, Anomalii renale, Membre
anomalii
Literatură
Jarcho S, Levin PM: Malformația ereditară a
corpuri vertebrale. Taur. Johns Hopkins Hasp. 62:216-226, 1938
Manual de boală. 2012 .
Vedeți ce este „ATRESIA ANUSULUI ȘI RECTALUL” în alte dicționare:
Atrezia- Atrezie absența congenitală sau fuziunea dobândită a deschiderilor și canalelor naturale din organism. În cele mai multe cazuri, atrezia are caracterul unei anomalii congenitale, mai rar este o consecință a altor procese patologice. Distinge ...... Wikipedia
Miere. Boala Hirschsprung (142623, R și p) aganglionoză congenitală a intestinului gros (absența celulelor ganglionare adecvate în plexurile musculare [Auerbach] și submucoase [Meissner]) cu absența peristaltismului în zona aganglionară, stagnarea fecalelor ... ... Manual de boală
Rect- (rectul) partea distală a intestinului gros situată în secțiunea din spate bazin mic și care se termină în perineu. La bărbați, în fața lui P. to. prostata, suprafața posterioară a vezicii urinare, vezicule seminale și fiole ... ... Enciclopedia medicală
Malformații- Acest articol ar trebui să fie wikifiat. Vă rugăm să formatați-l conform regulilor de formatare a articolelor. Poro... Wikipedia
malformaţie- Malformații ale anomaliilor de dezvoltare, un set de abateri de la structura normală a corpului care apar în procesul intrauterin sau, mai rar, dezvoltarea postpartum. Ar trebui să se distingă de opțiuni extreme normelor. Malformațiile apar sub ... ... Wikipedia
Anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine- Aplazie a vaginului. Sindromul Rokitansky Mayer Costner Anomaliile în dezvoltarea organelor genitale feminine includ tulburări congenitale structura anatomică organe genitale sub formă de organogeneză incompletă, abateri de la dimensiune, formă, proporții, ... ... Wikipedia
INTESTINE- INTESTINE. Date anatomice comparative. Intestinul (enteronul) este b. sau m. un tub lung care începe cu o deschidere a gurii la capătul anterior al corpului (de obicei cu partea abdominală) și se termină în majoritatea animalelor cu un special, anal ... ... Marea Enciclopedie Medicală
Anus uman- Acest termen are alte semnificații, vezi Anus (sensuri). Schema structurii tractului gastrointestinal uman: 1 esofag, 2 stomac, 3 Duoden, 4 Intestinul subtire... Wikipedia
anus
Anus- Schema structurii tractului gastrointestinal uman: 1 Esofag, 2 Stomac, 3 Duoden, 4 Intestin subțire, 5 Cecum, 6 Apendice, 7 Intestin gros, 8 Rect, 9 Anus Aspect anus feminin ... Wikipedia