Anomalii congenitale ale organelor genitale. Malformații congenitale ale organelor genitale feminine

EMBRIOGENEZĂ

Organele genitale interne și externe se formează la bărbați în perioada embrionară, în pubertate - dezvoltarea și îmbunătățirea lor continuă, terminând până la vârsta de 18-20 de ani. În viitor, timp de 25-30 de ani, se menține funcționarea normală a gonadelor, care este înlocuită de o dispariție treptată a funcției lor și de dezvoltare inversă. Sexul unei persoane este determinat în primul rând de setul de cromozomi sexuali (sexul cromozomilor), de care depind formarea și construcția glandelor sexuale, afectând sexul hormonal, care, la rândul său, determină structura organelor genitale. Creșterea individului, sexul mental și civil depind de acest din urmă fapt.

Dezvoltarea intrauterină a organelor genitale are loc în funcție de sexul genetic (cromozomial) al embrionului. Setul de cromozomi determină evoluția sexuală dirijată a individului adult. Celula germinala umana (masculin sau feminin) contine 23 de cromozomi (set haploid). Sexul genetic sau cromozomial este determinat în momentul fertilizării și depinde de materialul cromozomial pe care îl primește ovulul, care are în mod normal 22 de autozomi și cromozomul sexual X, când fuzionează cu un spermatozoid care conține 22 de autozomi și sexul X sau Y. cromozom . Când un ovul fuzionează cu un spermatozoid care poartă cromozomul X, se formează un genotip feminin - 46 (XX), gonada primară a embrionului va fi depusă în funcție de tipul feminin (ovare). Când un ovul este fertilizat de un spermatozoid care conține cromozomul sexual Y, glanda sexuală primară a embrionului se va dezvolta într-un model masculin (testicule). Prin urmare, genotipul masculin normal este determinat de un set de 44 de cromozomi autozomici și 2 cromozomi sexuali X și Y.

Structura glandelor sexuale determină sexul gonadal.

Ovarele din perioada embrionară sunt funcțional inactive, iar diferențierea în funcție de tipul feminin se desfășoară pasiv, fără a necesita control de la gonade. Testiculul embrionului devine foarte devreme un organ endocrin activ. Sub influența androgenilor produși de testiculele embrionare, dezvoltarea și formarea organelor genitale interne și externe are loc în funcție de tipul masculin. Se formează și se dezvoltă tubii seminiferi, epididimul, veziculele seminale, glanda prostatică; se formează scrotul, penisul, uretra, testiculele coboară treptat în scrot.

În absența androgenilor, o încălcare a producției lor sau insensibilitatea receptorilor periferici la ei în procesul de embriogeneză, organele genitale externe se pot forma în funcție de tipul feminin sau se pot dezvolta diferite anomalii ale acestora. Din momentul nașterii, sexul este determinat de structura organelor genitale externe, după care se fixează prin sexualizare psiho-afectivă în primele 18-30 de luni de viață ale copilului și se întărește pe tot restul vieții.

Fig. 7. Schema diferenţierii sexuale a embrionului: a — embrion masculin după 11 săptămâni; b — embrion de 6 săptămâni; c — embrion feminin după 11 săptămâni; 1 - prostată; 2 - glandele lui Cooper; 3 - uretra; 4 - testicul; 5 - epididim; 6 - vezicule seminale; 7 - canal cuști în aer liber; 8 - glanda primara; 9 - corpul lui Wolf; 10 - canalul Muller; 11 - canalul Muller fuzionat; 12 - vagin; 13 - ovar; 14 - cordonul Gartner; 15 - trompe uterine; 16 - uter.

În timpul pubertății, testiculele produc în mod activ testosteron, care contribuie la apariția caracteristicilor sexuale secundare și afirmă sexul hormonal masculin. În acest moment, sexul civil prinde de asemenea contur, caracterizat prin semne externe de prla, îmbrăcăminte, maniere, comportament social și orientare a dorinței sexuale.

Dezvoltarea glandelor sexuale. Organele genitale sunt strâns legate de organele urinare și sunt formate din rinichiul primar al embrionului - mezonefros. Datorită creșterii acoperirii epiteliale multistrat care acoperă mezonefrul, se formează o rolă embrionară - rudimentul epitelial al gonadei primare. Pătrunde în profunzimile mezonefrului, formând cordoane sexuale primare, formate din celule germinale primare - gonocite. (precursori ai spermatozoizilor), celule ale țesutului conjunctiv care vor secreta hormoni sexuali, precum și celule nediferențiate care joacă un rol trofic și de susținere. Din a 7-a săptămână, structurile tisulare ale gonadei primare a fătului încep să se diferențieze în gonade masculine (testicule) sau feminine (ovare). Odată cu dezvoltarea testiculului din săptămâna a 8-a, cordoanele sexuale primare cresc activ și se transformă în tubuli seminiferi, cu formarea de goluri în ele.

În lumenul tubilor seminiferi se află celule germinale - spermatogonia, care se formează din gonocite și în viitor vor iniția spermatogeneza. Spermatogoniile sunt localizate pe sustentocite care îndeplinesc o funcție trofică. Din rudimentele țesutului conjunctiv ale mezonefrului se formează celule interstițiale care sunt capabile să producă hormoni sexuali masculini în timpul unei anumite perioade de embriogeneză. Dezvoltarea gonadei primare în testicule este finalizată până în a 60-a zi de dezvoltare intrauterină a fătului. S-a stabilit că androstandiona, androsteronul și alți steroizi androgeni sunt secretați de testiculul fetal. Eliberarea de testosteron este mai pronunțată la 9-15 săptămâni. Deja în a 10-a săptămână de dezvoltare, nivelul de testosteron în testiculele unui făt uman este de 4 ori mai mare decât în ​​ovare. În săptămâna 13-15 de dezvoltare embrionară, conținutul de testosteron din testicule îl depășește de 1000 de ori pe cel din ovar. Formarea în continuare a organelor genitale interne și externe depinde de producția de testosteron.

Dezvoltarea organelor genitale interne. Odată cu dezvoltarea rinichiului pelvin la vertebratele superioare, rinichiul primar își pierde funcția de organ excretor. La sfârșitul lunii a 2-a de dezvoltare intrauterină, canalul excretor al rinichiului primar se împarte în 2 canale: ductus mesonephricus (ductul Wolf) I ductus paramesonepliricus (ductul Muller - Fig. 7). Canalele deferente se dezvoltă din ducti mezonefrici, iar trompele uterine se dezvoltă din ducti paramezonefrici. Hormonii sexuali masculini secretați de testiculele embrionare contribuie la izolarea și dezvoltarea ductilor mezonefrici. În plus, testiculele secretă alți factori nesteroidieni, sub influența cărora apar regresia și atrofia canalelor Mülleriene. Secțiunea superioară a ducti mezonefrici (după dezvoltarea inversă a rinichiului primar) se conectează cu tubii seminiferi ai testiculului și formează tubii seminiferi, rețeaua testiculară, canalul epididimar.

Fig. 8. Schema de diferențiere a organelor genitale externe ale fătului (în stânga - o fată, în dreapta - un băiat), a - 2-3 luni; b-c - 3-4 luni; d-e - la momentul nașterii; 1 - pliul genital; 2 - anus; 3 - rola sexuala; 4 - golul genital; 5 - tuberculul sexual; 6—sklvdka ​​uretral; 7 - rolă scrotală; 8 - fisura uretrale; 9 - procesul sexual; 10 - pliul labiilor interioare; 11 - rola labiilor exterioare; 12 - așchii vulvare; 13 - cusătura scrotului; 14 - scrot; 15 - sutura uretrala; 16 - penis; 17 - labiile mici; 18 - intrarea în vagin; 19 - deschiderea uretrei; 20 - labii mari; 21 - clitoris.

Partea mijlocie a ductilor mezonefrici este transformată în canalul deferent. Partea inferioară a ducti mezonefrici (adiacent sinusului urogenital) se extinde în formă de ampulă, formează o proeminență, din care se formează veziculul seminal. Partea cea mai inferioară a ductului mezoneplirici, care se deschide în sinusul urogenital, se transformă în ductul ejaculator. Partea pelviană a sinusului urogenital se transformă în părțile prostatice și membranoase ale uretrei și dă naștere glandei prostatei, crescând în mezenchimul înconjurător sub formă de fire solide. Elementele de țesut muscular și conjunctiv ale glandei se dezvoltă din mezenchim.

Lacunele în glanda prostatică apar după naștere, la pubertate. Ductus paramesonepliricus dispar în timpul dezvoltării corpului masculin, rămân doar rudimentele lor: partea superioară este procesul testiculului, iar partea inferioară, din care se formează uterul masculin, este un apendice orb al părții prostatice a uretrei. tuberculul de sămânță.

Dezvoltarea organelor genitale externe. Organele genitale externe se formează la ambele sexe din tuberculul genital și fisura cloacală. Cloaca comună, chiar și în stadiile incipiente ale dezvoltării embrionului, este împărțită de un sept care coboară de sus în 2 secțiuni: anus (anusul) și anterioară (fisura urogenitală, în care ies canalele Wolffian și Müllerian). Din fisura urogenitală se formează vezica urinară și uretra, precum și ureterele și pelvisul renal. În stadiul neutru, organele genitale externe sunt reprezentate de tuberculul genital al fisurii urogenitale și două perechi de pliuri care o acoperă (Fig. 8).

Cele interne se numesc pliuri genitale, cele externe se numesc pliuri genitale Din luna a 4-a de viata embrionara incepe diferentierea organelor genitale externe. La embrionul masculin, sub acțiunea androgenilor secretați de testicul, crește tuberculul genital, iar din acesta se dezvoltă capul, iar mai târziu corpurile cavernoase ale penisului. Pliurile genitale, care înconjoară orificiul urogenital, se extind până în partea inferioară a tuberculului genital, formând șanțul uretral. Marginile pliurilor genitale, crescând împreună de-a lungul șanțului uretral, formează uretra, în jurul căreia se formează corpul cavernos al uretrei din mezenchimul tuberculului genital.

Rolele genitale la bărbați, care se conectează pe toată lungimea, formează partea de piele a scrotului. Până la nașterea fătului, testiculele coboară în el. Tulburările cromozomiale (mutații cantitative, structurale, genice), efectele embriotoxice de natură endogenă și exogenă pot duce la dezvoltarea anomaliilor organelor genitale interne și externe. Anomaliile în dezvoltarea testiculelor includ anomalii de poziție, precum și cantitative și structurale.

malformații ale testiculelor

Testiculele în procesul de embriogeneză sunt depuse împreună cu rinichiul primar, iar până la sfârșitul lunii a 3-a migrează în regiunea iliacă. Când este deplasat, testiculul iese în cavitatea abdominală, împingând peritoneul în fața lui, care formează 2 pliuri. Pliul cranian al peritoneului acoperă vasele și nervii care hrănesc testiculul. Pliul caudal formează procesul vaginal al peritoneului și acoperă cu frunza sa posterioară cordonul de ghidare, care constă în principal din fibre musculare netede. Până la sfârșitul lunii a 7-a, testiculul se apropie de inelul interior al canalului inghinal, unde cordonul de ghidare a pătruns anterior.

Un rol activ în mișcarea testiculului în scrot este jucat de contractilitatea cordonului de ghidare, tensiunea în mușchii abdominali și creșterea presiunii intra-abdominale. În luna a 8-a, testiculul trece prin canalul inghinal, în timp ce lumenul procesului vaginal al peritoneului comunică larg cu cavitatea abdominală. În luna a 9-a, testiculul coboară în scrot. Cordonul direcțional este redus, transformându-se într-un ligament care leagă polul caudal al testiculului cu fundul scrotului. Procesul vaginal al peritoneului este obliterat în secțiunea proximală, iar cavitatea abdominală este delimitată de sinusul intershell al testiculului.

Absența unuia sau ambelor testicule în scrot se numește criptorhidie (din greacă xpuptos; - ascuns și orxis - testicul). Criptorhidia este determinată la 10-20% dintre nou-născuți, la 2-3% dintre copiii de un an, la 1% la pubertate și doar la 0,2-0,3% dintre bărbații adulți. O astfel de statistică se datorează faptului că coborârea testiculară incompletă la nou-născuți în majoritatea cazurilor este eliminată în primele săptămâni de dezvoltare extrauterină. Până la vârsta de 1 an, descendența testiculară independentă se observă la alți 70% dintre copiii cu criptorhidie. În viitor, posibilitatea deplasării independente a testiculelor în scrot există până în perioada pubertății.

Etnologie și patogeneză. Migrarea testiculară întârziată în scrot se poate datora tulburărilor endocrine, cauzelor mecanice, disgenezei gonadale, factori genetici ereditari și o combinație a acestor factori. În apariția criptorhidiei, un rol important este atribuit factorului endocrin. Corelațiile hormonale la femeile însărcinate, încălcarea funcției endocrine a testiculelor, glanda tiroidă, glanda pituitară a embrionului poate provoca o întârziere în mișcarea testiculelor în scrot. Aceste motive sunt importante pentru kriltorhismul bilateral.

Cu retenția testiculară unilaterală, factorii mecanici joacă un anumit rol, printre care îngustimea canalului inghinal se relevă în timpul operației; lipsa unui tunel în scrot; scurtarea cordonului spermatic, procesul vaginal al peritoneului, vasele de sânge care hrănesc testiculul; subdezvoltarea ligamentului ghid; aderențe peritoneale în regiunea deschiderii interne a canalului inghinal etc. Modificările enumerate pot apărea din cauza bolilor anterioare, a leziunilor în timpul sarcinii, dar pot fi și de natură secundară pe fondul tulburărilor hormonale în perioada prenatală a dezvoltării fetale. .

Criptorhidia abdominală bilaterală este adesea combinată cu disgeneza testiculară. Studiile histologice în aproape jumătate din observații stabilesc hipoplazia primară, testiculele necoborâte. Prin urmare, la unii pacienți, în ciuda retrogradării timpurii la scrot, testiculele rămân defecte. Este probabil ca un testicul format anormal în perioada embrionară predispune la dezvoltarea criptorhidiei din cauza funcției endocrine afectate. În favoarea disgenezei testiculare, mărturisesc și un număr mare de anomalii ale epididimului și ale canalului deferent, care se găsesc în criptorhidie.

În unele cazuri, testiculele necoborâte au o natură ereditară-genetică. Există criptorhidie familială la bărbații din mai multe generații. Medicii care tratează criptorhidia ar trebui să acorde atenție studiului familiilor băieților bolnavi.

Clasificare. Până în prezent, nu există o clasificare general acceptată a criptorhidiei. Cea mai consecventă cu interpretarea corectă a terminologiei acestei boli este clasificarea lui S.L. Gorelik, Yu.D. Mirles (1968). Folosim propria noastră clasificare a criptorhidiei și o considerăm convenabilă pentru utilizare practică.
Criptorhidia poate fi unilaterală sau bilaterală. Există 4 tipuri de criptorhidie: datorată retenției, ectopiei, precum și falsă și dobândită.

9. Variante ale coborârii testiculului (schemă). 1.4 - calea obișnuită de coborâre a testiculului; 2 - retenție testiculară în cavitatea abdominală; 3 - retenție testiculară în canalul inghinal; 5-8 - ectopie testiculară, abatere de la calea obișnuită către scrot; 7 - ectopie penală; 8 - ectopie femurală.

Criptorhidie datorată retenției (întârzierii) testiculului. Retenția poate fi abdominală, inghinală și combinată. Cu retenția abdominală, unul sau ambele testicule pot fi localizate în regiunea lombară sau iliacă; cu inghinal – în canalul inghinal. Cu retenție combinată, testiculul se găsește pe o parte în canalul inghinal, iar pe cealaltă este situat în cavitatea abdominală (Fig. 9).

Criptorhidie datorată ectopiei (locația neobișnuită a unui testicul coborât). Ectopia este perineală, pubiană, femurală, peniană, transversală etc. Ectopia apare din cauza abaterii testiculului de la traseul obișnuit către scrot. În acest caz, testiculul poate fi situat pe pubis, perineu, interiorul coapsei, la baza penisului. Cu ectopie transversală, ambele testicule sunt situate într-una dintre jumătățile scrotului.

Criptorhidie falsă (așa-numitul testicul migrator). Testiculul poate migra temporar în canalul inghinal și chiar în cavitatea abdominală sub influența frigului sau a efortului fizic. Pe măsură ce mușchii se încălzesc și se relaxează, se întoarce în scrot. Cu criptorhidie falsă, scrotul este întotdeauna bine dezvoltat, cu pliere pronunțată și o sutură mediană vizibilă, inelul inghinal este oarecum extins.

Criptorhidie dobândită. Cel mai adesea, după o leziune, testiculul poate intra în cavitatea abdominală sau în canalul inghinal. La aceasta este predispus testiculul migrator, în care canalul inghinal este suficient de larg. În alte cazuri, migrarea testiculului în cavitatea abdominală contribuie la atrofia acestuia.

Diagnosticul criptorhidiei se bazează pe analiza plângerilor și examinarea pacientului. Principalele simptome sunt subdezvoltarea, asimetria scrotului, absența unuia sau ambelor testicule în scrot. Adesea, pacienții se plâng de dureri dureroase în zona inghinală sau abdomen. În cazul criptorhidiei cauzate de retenția inghinală sau ectopie, durerea apare deja la o vârstă fragedă din cauza traumatismelor frecvente, a leziunii și a torsiunii testiculului. Cu retenția abdominală a testiculului, durerea, de regulă, se alătură numai în timpul pubertății. Poate crește cu efort fizic, retenție de scaun, excitare sexuală.

Mulți pacienți au o combinație de criptorhidie cu hernie inghinală. Prin urmare, pacienții trebuie examinați în decubit, în stare calmă și cu tensiune în presa abdominală. La încordare, sacul herniar poate coborî în canalul inghinal împreună cu testiculul, care devine disponibil pentru examinare. Dacă nu este posibil să simțiți testiculul în canalul inghinal, atunci ar trebui să examinați cu atenție și să palpați locurile de posibilă ectopie. Numai cu excluderea unei localizări neobișnuite a testiculului se poate suspecta prezența retenției abdominale. La 5-10% dintre pacienți, în special cu criptorhidie bilaterală, pot apărea semne de insuficiență endocrină (fizic eunucoid, obezitate, subdezvoltarea penisului, creșterea părului de tip feminin, ginecomastie).

Cu toate acestea, aceste simptome sunt mai caracteristice anorhismului. La unii pacienți se constată întârzierea dezvoltării sexuale. Retenția testiculară bilaterală abdominală trebuie diferențiată de anorhism și unilaterală de monorhism, care este adesea destul de dificil. În prezent, imagistica prin rezonanță magnetică, scanarea cu ultrasunete și scintigrafia testiculară după administrarea de compuși Tc sunt utilizate cu succes pentru aceasta. Cu scintigrafia folosind o cameră gamma, este posibil să se determine nu numai locația și dimensiunea testiculului, ci și starea lui funcțională. Angiografia poate oferi informații prețioase: examinarea aortei abdominale pentru depistarea arterei testiculare, precum și sondarea superselectivă a venei testiculare interne cu venografia testiculului necoborât. În cazuri îndoielnice, este indicată o revizie operativă a regiunii inghinale și a spațiului retroperitoneal.

Cu diferite tipuri de criptorhidie, un testicul situat în condiții neobișnuite are o serie de factori adversi; febră, traumatisme constante, malnutriție, precum și hiperstimulare de la glanda pituitară. Aceste afecțiuni duc la dezvoltarea proceselor atrofice în testicul, la perturbarea spermatogenezei și pot provoca degenerarea malignă a acesteia. În cazul criptorhidiei, pot fi observate și strangulare sau torsiune a testiculului. Semnele acestor complicații sunt apariția bruscă a durerii într-un testicul impactat sau ectopic, umflarea și, în cazuri rare, creșterea temperaturii corpului. Dacă se suspectează un cerc sau o încălcare, este necesară o intervenție chirurgicală urgentă pentru a preveni modificările necrotice ale testiculului.

Tratamentul criptorhidiei poate fi conservator, chirurgical și combinat. Tratamentul conservator ar trebui să vizeze îmbunătățirea stării funcționale a testiculului și corectarea tulburărilor endocrine care însoțesc adesea crinptorhismul. Terapia poate fi efectuată în toate cazurile ca o pregătire preoperatorie la pacienții cu tulburări hormonale și, de asemenea, are loc în perioada postoperatorie.

Tratamentul începe la vârsta de 4-5 ani. Preparate cu vitamine utilizate pe scară largă. Acetatul de tocoferol (vitamina E) reglează procesele histobiochimice în glandulocite și în epiteliul tubilor testiculari prin stimularea sistemului hipotalamo-hipofizar. Retinolul (vitamina A) activează procesele de regenerare celulară în testicule și, de asemenea, participă la formarea structurilor nucleare ale epiteliului spermatogen. Vitaminele C, P, B, îmbunătățesc procesele redox din țesuturi, sunt de mare importanță pentru funcționarea normală a glandelor endocrine ale sistemului nervos central și periferic.

DACĂ. Yunda (1981) recomandă începerea tratamentului criptorhidiei adevărate imediat după nașterea unui copil prin prescrierea intramusculară de acetat de tocoferol unei mame care alăptează la 200-300 mg/zi. La vârsta de peste 1 lună, copilului i se administrează acetat de tocoferol în amestec de 5-10 mg/zi în 2-3 prize timp de 1 1/2-2 luni. Cu o pauză lunară, cursul tratamentului se repetă de 3-4 ori pe an: mamelor care alăptează li se prescriu multivitamine.Ar trebui să se acorde importanță nutriției complete a copilului. Alimentele trebuie să conțină o cantitate suficientă de proteine, grăsimi și carbohidrați.

Cu o nutriție redusă, este posibil să se trateze cu nerobolil, care aparține steroizilor anabolizanți, stimulează sinteza proteinelor în organism, îmbunătățește procesele metabolice în glandele sexuale accesorii. Cu exces de nutriție, obezitate, se recomandă utilizarea tiroidinei, care crește respirația tisulară, îmbunătățește metabolismul în organism, activează funcția antitoxică a ficatului, capacitatea de excreție a rinichilor și normalizează funcțiile tiroidei și ale glandelor sexuale.

Aceste medicamente sunt prescrise în funcție de vârsta, caracteristicile individuale și starea pacientului. Tabletele de tireoidină sunt recomandate la 0,005 g la vârsta de 5 ani, 0,05 g la vârsta de 15 ani de 1-2 ori pe zi timp de 15-25 de zile. Comprimatele de Nerobolil sunt prescrise: de la 3 mg de 1 dată pe zi la vârsta de 5 ani, până la 5 mg de 1-2 ori pe zi la vârsta de 15 ani (timp de 20-30 de zile).

Testiculul impactat se caracterizează printr-o capacitate redusă de a produce testosteron, care, cu un proces bilateral, și adesea cu un proces unilateral, este însoțit de hipoandrogenemie. Pentru a stimula funcția celulelor interstițiale testiculare, se efectuează terapia cu gonadotropină corionică sau analogul său care conține predominant LH. O creștere a producției de testosteron de către celulele interstițiale poate contribui la coborârea unui testicul întârziat. În funcție de vârstă, 250, 500 sau 1000 de unități de gonadotropină corionică (coriogonină) sunt injectate intramuscular de 1 până la 3 ori pe săptămână, 6-18 injecții pe curs de tratament. M.G. Georgieva (1969) recomandă injectarea a 500-700 UI de coriogonină o dată pe zi timp de 3 zile în canalul inghinal din partea testiculului neumplut, care, pe lângă cele obișnuite, are un efect depresor-litic local.

În caz de deficiență severă de airogen, este posibilă utilizarea combinată de nerobolil (nerobol) și coriogonină în doze adecvate vârstei. În perioada pubertății, cu semne evidente de hipogonadism, este indicat să se prescrie injecții intramusculare de testosteron la 10-20 mg o dată la două zile (pentru o cură de 15-20 de injecții). După aceea, tratamentul cu coriogonină se efectuează la 1000 UI intramuscular de 3 ori pe săptămână (pentru un curs de 12 injecții).

Principala metodă de tratament a criptorhidiei rămâne operațională (orhiectomia). Considerăm că orhidopexia trebuie efectuată la vârsta de 5-6 ani, până la intrarea copilului la școală. Un tratament chirurgical mai devreme, evident, nu are sens, deoarece la această vârstă sistemul vascular și cordonul spermatic încă nu s-au format.

Există multe modalități de a aduce testiculele în jos în scrot. Dar toate diferă în cele din urmă doar prin metodele de fixare.

Operația se efectuează sub anestezie. Incizia se face in zona inghinala, ca in repararea herniei. După deschiderea peretelui anterior al canalului inghinal, se găsește testiculul. Principala metodă de coborâre a testiculului în scrot este mobilizarea cordonului spermatic (Fig. 10, a). În acest caz, este necesar să se separe de el procesul vaginal neînchis al peritoneului (Fig. 10, b). În prezența unei hernii, procesul vaginal se transformă într-un sac herniar. În acest caz, trebuie deschis, apoi, folosind o disecție, tăiați peritoneul care acoperă cordonul spermatic în direcția transversală și, îndepărtându-l din cordonul spermatic, izolați, coaseți și bandați gâtul sacului herniar.

După aceea, un deget trebuie să pătrundă în inelul interior al canalului inghinal, să-l brodeze în direcția medială și să separe peritoneul de cordonul spermatic. Aceste manipulări contribuie în cele mai multe cazuri la coborârea testiculului în scrot.Recomandările de traversare a arterei testiculare pentru a prelungi cordonul spermatic ar trebui să fie critice, deoarece aceasta poate duce la atrofie testiculară din cauza malnutriției. Cu toate acestea, cu un pedicul vascular scurt, este posibil autotransplantul testiculului în scrot folosind artera sa epigastrică inferioară pentru arterializare. Mai puțin favorabil este transplantul testiculului la vasele iliace.

În jumătatea corespunzătoare a scrotului, împingând țesuturile în afară, creați un pat pentru testicul. La adulți, testiculul este adesea fixat în scrot cu o legătură groasă de mătase, cusut prin membranele sale mobilizate, scos prin partea inferioară a scrotului și atașat prin tracțiune elastică din cauciuc de o manșetă specială purtată pe treimea superioară a scrotului. picior. Operația se completează cu chirurgie plastică a canalului inghinal după metoda lui Martynov sau Kimbarovsky.

10. Mobilizarea cordonului spermatic și a testiculului ca un singur bloc împreună cu procesul vaginal al peritoneului (a); mobilizarea cordonului spermatic prin eliberarea procesului vaginal a peritoneului și a sacului herniar (b).

La copii, orhidopexia poate fi efectuată în 2 etape folosind metoda Torek-Herzen și modificări. După mobilizarea funiculului familial, testiculul este trecut în jumătatea corespunzătoare a scrotului. Printr-o incizie in partea de jos a scrotului si a pielii coapsei, testiculul este adus si suturat la fascia lata, coapsa. Apoi, peste testicul, se sutează marginile inciziilor scrotului și a pielii coapsei. Piciorul este plasat pe atela Beler.

Pacienții sunt externați în a 10-12-a zi după operație. A doua etapă a operației se efectuează după 2-3 luni. Constă în excizia anastomozei cutanate și suturarea unor răni mici pe coapsă și scrot.

Operația pentru ectopie este destul de simplă datorită lungimii considerabile a cordonului spermatic. Ectopia testiculară transversală nu necesită tratament.

Cu retenția bilaterală, problema este rezolvată individual, ținând cont de plângerile pacientului și de siguranța unuia dintre testicule. Ar trebui să se acorde preferință coborârii separate a testiculelor. În acest caz, începem cu o intervenție chirurgicală mai puțin complexă.

Prognosticul criptorhidiei datorate retenției testiculare se îmbunătățește după tratamentul chirurgical. Infertilitatea se vindecă la 80% dintre cei operați cu criptorhidie unilaterală și la 30% cu criptorhidie bilaterală.

ANOMALII ÎN NUMĂRUL DE TESTICULE

Motivul perturbării cursului normal al embriogenezei gonadelor poate fi anomalii cromozomiale (structurale sau cantitative), tulburări în cursul diferențierii gonadelor în stadiile incipiente ale dezvoltării embrionare din cauza bolilor infecțioase severe, intoxicații, distrofie alimentară. sau modificări hormonale la o femeie însărcinată. Anomaliile pur cantitative ale testiculelor sunt extrem de rare, în cele mai multe cazuri sunt combinate cu modificările lor structurale.

Poliorhismul. A avea mai mult de 2 testicule este o anomalie rară. Au fost descrise 36 de cazuri de poliorhism.

Un testicul accesoriu poate avea propriul apendice și canal deferent. Testiculul și epididimul sunt de obicei subdezvoltate. Palparea nu este suficientă pentru a confirma prezența unui testicul suplimentar, deoarece tumorile testiculare, anexele accesorii, chisturile și alte mase intrascrotale pot fi confundate cu un testicul suplimentar. Testiculele dublate pot fi localizate în cavitatea abdominală și suferă modificări degenerative. Ținând cont de tendința testiculelor hipoplazice la degenerare malignă, este indicată îndepărtarea chirurgicală a unui testicul suplimentar cu reducerea unuia normal în prezența criptorhidiei.

Sinorhidie. Fuziunea intra-abdominală observată extrem de rar a testiculelor, care le împiedică să coboare în scrot. Nu sunt detectate tulburări hormonale, ceea ce distinge această afecțiune patologică de anorhism și retenție abdominală bilaterală a testiculelor. Diagnosticul se bazează pe ecografie și revizuirea operațională a spațiului retroperitoneal.

Monorhismul (ageneza testiculară unilaterală) este o anomalie congenitală caracterizată prin prezența unui testicul. Această anomalie apare ca urmare a unei încălcări a depunerii embrionare a rinichiului primar pe o parte, din care se formează gonada, prin urmare monorhismul este adesea combinat cu aplazia congenitală a rinichiului, absența epididimului și a canalului deferent, există o subdezvoltare a scrotului pe partea corespunzătoare. Prezența unui testicul normal nu se manifestă prin tulburări de spermatogeneză și tulburări endocrine. Dacă singurul testicul nu coboară în scrot sau este într-o stare rudimentară, atunci se observă semne de hipogonadism.

Diagnosticul ar trebui să fie prin angiografie, scintigrafie testiculară sau explorare retroperitoneală și abdominală.

Tratament. În cazul hipoplaziei unui singur testicul, este indicată terapia de substituție cu androgeni, în special în perioada pubertății. O astfel de terapie va contribui la dezvoltarea normală a organelor genitale.

Anorhismul (ageneza gonadală) este absența congenitală a testiculelor la un individ cu un cariotip 46 XY. Datorită faptului că testiculele din perioada embrionară nu secretă androgeni, organele genitale se dezvoltă într-un model feminin sau au o structură rudimentară. Mult mai rar, organele genitale externe se dezvoltă în funcție de tipul masculin. În acest caz, există un fizic eunuchoid, absența epididimului, a canalului deferent, a glandei prostatei; scrotul rudimentar.

Diagnosticul final se pune după excluderea retenției testiculare abdominale bilaterale. Pentru aceasta se pot efectua studii cu radionuclizi si scintigrafie testiculara dupa administrarea compusilor Tc. După administrarea intravenoasă a medicamentului pe o cameră gamma, se determină localizarea și natura criptorhidiei. Cu anorhismul, nu va exista o acumulare locală a medicamentului. Puteți testa cu coriogonină prezența androgenilor testiculari în sânge. În cazuri îndoielnice, este indicată o revizie operativă a cavităţii abdominale şi a spaţiului retroperitoneal.

Tratament. Cu anorhism, terapia de substituție cu hormoni sexuali se efectuează în funcție de structura organelor genitale externe și de morfotipul pacientului.Terapia cu medicamente androgenice include numirea de metiltestosteron, andriol în tablete de 3 ori pe zi sau propionat de testosteron 50 mg (1 ml soluție uleioasă 5%) intramuscular zilnic. În viitor, puteți utiliza medicamente cu acțiune prelungită: sustanon-250, omnodren-250, testenat. Toate se administrează intramuscular, 1 ml o dată în 2-3 săptămâni. Se utilizează transplantul testiculelor mature sexual pe un pedicul vascular, precum și transplantul gratuit al testiculelor fetușilor și nou-născuților.

Terapia de feminizare se efectuează în timpul pubertății. Cu o subdezvoltare accentuată a caracteristicilor sexuale secundare, este prescrisă o soluție uleioasă 0,1% de dipropionat de zet-radiol, 1 ml intramuscular 1 dată în 7-10 zile. Tratamentul durează 3-4 luni pentru a stimula caracteristicile sexuale secundare, după care acestea trec la terapia ciclică. Atribuiți dipropioat de estradiol 1 ml de soluție uleioasă 0,1% 1 la fiecare 3 zile, 5-7 injecții intramusculare. Odata cu ultima injectie se administreaza progesteron (1 ml solutie uleioasa 1%) si apoi se continua administrarea intramuscular timp de 7 zile la rand. Astfel de cursuri de terapie ciclică sunt repetate de 4-6 ori.

ANOMALII ALE STRUCTURII TESTICULARULUI

Hermafroditismul (bisexualitatea) se manifestă prin prezența semnelor ambelor sexe la un individ. Există hermafroditism adevărat și fals. Cu adevărat hermafroditism, elementele din țesutul testicular și ovarian se dezvoltă în gonade. Gonada poate fi mixtă (ovotest), sau, împreună cu ovarul (mai des în stânga), pe de altă parte, există un testicul. Încălcarea diferențierii gonadelor din cauza mozaicurilor cromozomiale XX/XY; XX/XXY; XX/XXYY și altele, dar apar și în cariotipurile 46XX și 46XY.

Țesutul gonadal se dezvoltă diferit. Pe partea în care se dezvoltă predominant țesutul ovarian, rămân derivați ai ductilor paramezonefric (uter, tuburi). Pe partea în care se formează testiculul rămân derivații duett mesonephrici (canal deferent, epididim). Organele genitale externe au o structură duală cu predominanța caracteristicilor sexuale masculine sau feminine. Morfotipul pacienților este determinat de prevalența activității hormonale a uneia dintre gonade în timpul pubertății. Penisul este dezvoltat, în prezența hipospadiasului, sub acesta este un vagin subdezvoltat. Adesea există sângerări ciclice din vagin sau sinusuri urogenitale.

Se dezvoltă glandele mamare. Sexul psihic al pacienților este determinat mai des de creștere, și nu de structura organelor genitale externe. În funcție de structura organelor genitale interne și externe, se efectuează tratament chirurgical corectiv, precum și terapie cu hormoni feminini sau masculini. Hermafroditismul masculin fals este observat la indivizii cu un cariotip 46XY, la care, în prezența testiculelor, organele genitale externe se dezvoltă într-un tip feminin sau intersexual. Cauzele falsului hermafroditism masculin pot fi tulburări hormonale în timpul sarcinii, toxoplasmoza, intoxicația.

O serie de boli determinate genetic conduc, de asemenea, la această anomalie a testiculelor, dintre care sindromul testicular feminizant este cel mai cunoscut.

Sindromul testiculelor feminizante. Această anomalie se dezvoltă la indivizii cu un cariotip masculin 46XY și un fenotip feminin.Se datorează insensibilității țesuturilor periferice la androgeni. Organele genitale externe sunt dezvoltate în funcție de tipul feminin. Pacienții nu au uter, trompe uterine, vaginul este subdezvoltat, se termină orbește. Glandele mamare sunt bine dezvoltate. Testiculele pot fi localizate în grosimea labiilor mari, în canalele inghinale, în cavitatea abdominală.

Tubulii seminiferi sunt subdezvoltați, țesutul interstițial este hiperplazic. Testiculele produc o cantitate normală de androgeni și o cantitate crescută de estrogen. Boala este determinată genetic, transmisă de o femeie sănătoasă, purtătoare a unei gene recesive, la jumătate dintre fiii ei. Tratamentul prin administrare de androgeni exogeni nu determină virilizare. Testiculele sunt păstrate deoarece sunt sursa de estrogen. Efectuați terapia hormonală feminizantă (vezi Anorhism).

Sindromul Klinefelter (disgeneza tubilor seminiferi) a fost descris în 1942. Boala este cauzată de prezența a cel puțin unui cromozom X suplimentar în complexul de cromozomi sexuali. Forma principală a cariotipului 47ХХУ a fost stabilită de P. Jacobs și 1. Strong în 1959. Se observă și alte variante cromozomiale ale acestui sindrom - XXXY, XXXXY, XXYY, precum și forme de mozaic de tip XY / XXY etc. Frecvența sindromului în rândul băieților nou-născuți ajunge la 2,5:1000. Boala se manifestă în timpul pubertății la băieți relativ normali. Bărbații adulți merg la medic despre infertilitate.

Tabloul clinic se caracterizeaza prin dezvoltarea insuficienta a caracteristicilor sexuale secundare: crestere mare, fizic eunucoid, testicule mici, penis normal dezvoltat sau redus, crestere slaba a parului pe ou si par pubian de tip feminin.Ginecomastia este detectata la 50% dintre pacienti. Manifestarea clinică a deficitului de androgeni se datorează deficienței recepției tisulare a testosteronului. Uneori există un grad diferit de subdezvoltare mentală (mai împovărat la pacienții cu un număr mare de cromozomi X). Examinarea ejaculatului relevă azoospermie. Se stabilește prezența cromatinei X-sex în nucleele celulelor mucoasei bucale.

Biopsia testiculară evidențiază aplazia epiteliului spermatogen cu hialinoză a tubilor seminiferi și hiperplazia celulelor interstițiale. Tabloul hormonal se caracterizează prin niveluri scăzute de testosteron și niveluri ridicate de FSH și LH în plasma sanguină.

Tratamentul constă în numirea de testosteron și alți androgeni, terapie cu vitamine. Cu toate acestea, terapia de substituție nu este suficient de eficientă din cauza recepției afectate de androgeni de către celulele țintă ale glandelor sexuale accesorii, organelor genitale și altor țesuturi. Ginecomastia este supusă tratamentului chirurgical, deoarece există riscul de malignizare a glandelor mamare.

În perioada pubertății și ulterior se efectuează tratament cu testenate, sustanon-250 sau omnodron-250, care se administrează intramuscular în 1 ml la fiecare 3-4 săptămâni. Tratamentul vizează dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, creșterea penisului, menținerea și creșterea libidoului. Spermatogeneza nu este restabilită.

A fost descrisă o variantă cromatin-negativă a sindromului Klinefelter cu un cariotip 47XYY. Mult mai rar, pacienții au polisomie a cromozomilor Y cu un set de XYYY sau XYYYY. Indivizii cu un astfel de set de cromozomi se disting prin creșterea ridicată, puterea fizică mare, comportamentul psihopat cu caracteristici de agresivitate și un grad ușor de retard mintal. Frecvența acestui sindrom în rândul băieților nou-născuți este de 1:1000. Masculii cu un cariotip 47XYY sunt fertili. Copiii de la ei pot avea un cariotip normal sau uneori un set heteroploid de cromozomi.

Sindromul Shereshevsky-Turner este o variantă a disgenezei glandulare pure. Boala a fost descrisă în 1925 de către N.A. Shereshevsky la femei, în 1938 Turner a propus principalele simptome pentru a caracteriza acest sindrom: infantilism, pliul cervical pterigoidian, deviația valgus a articulațiilor cotului și genunchiului. În plus, sindromul Shereshevsky-Turner se manifestă prin creștere scăzută (brânză scapulară largă, bazin îngust, scurtarea extremităților inferioare cu deformarea degetelor de la mâini și de la picioare). Cu această boală se exprimă infantilismul sexual. Ovarele sunt subdezvoltate, practic nu au epiteliu folicular, producția de estrogen este la un nivel foarte scăzut. Acest lucru duce la subdezvoltarea uterului, vaginului, amenoree, infertilitate, lipsa caracteristicilor sexuale secundare.

S-a constatat că mai mult de jumătate dintre femeile cu acest sindrom au cromozomi X monosomie, cariotip 45X0. Apariția acestei anomalii este asociată cu o încălcare a spermatogenezei sau ovogenezei la părinți. Se observă forme de mozaic (X0/XX, X0/XY). Mai rar, sindromul Turner fenotipic este determinat la bărbații cu cariotip 46XY. Etiologia bolii în acest caz se explică prin prezența unei translocări a unei părți a cromozomilor X la cromozomul Y. Uneori este dezvăluit un mozaic X0/XY. Sindromul Turner se manifestă la bărbați prin statură mică și aceste modificări ale corpului, precum și hipogonadism anatomic și funcțional (hipotrofie genitală, criptorhidie bilaterală, producție scăzută de testosteron, testicule hipoplazice).

Tratamentul constă în terapia de feminizare pentru femei și numirea de androgeni pentru bărbați. Pentru a stimula creșterea pacienților și dezvoltarea organelor genitale externe, se poate efectua tratament cu somatotropină, hormoni anabolizanți și terapie cu vitamine.

11. Variante de hipospadias. 1 - capitat; 2 - tulpină; 3 - scrotal; 4 - perineală.

sindromul Del Castillo (ageneză terminală). Etnologia bolii nu este bine înțeleasă. Boala se manifestă la bărbați adulți cu organe genitale externe dezvoltate în mod normal și caracteristici sexuale secundare pronunțate. Principala plângere este infertilitatea. Sălbatice la pacienții de dimensiuni normale sau ușor reduse. Ginecomastia nu este detectată.

În studiul ejaculatului, se determină aspermia, mai rar - azoospermia. Examenul histologic al materialului de biopsie al testiculului relevă absența epiteliului spermatogen în tubuli. Membrana lor bazală este căptușită numai cu sustentocite. Țesutul interstițial al testiculului nu suferă de acest sindrom. Secreția de hormoni sexuali este redusă. Nivelurile de gonadrotropină sunt crescute. În studiile genetice la pacienți, se stabilește un cariotip normal 46XY.
Del Castillo și colab. (1947) au considerat ageneza terminală ca fiind un defect congenital. Ulterior, modificări similare în tubii testiculelor (atrofie terminală) au fost determinate la pacienți după expunerea la radiații și în experimente pe animale cu utilizarea medicamentelor cistostatice.

Prognosticul pentru restabilirea spermatogenezei este nefavorabil.

Hipoplazia testiculară congenitală. Etiologia nu este pe deplin înțeleasă. Se bazează pe subdezvoltarea gonadelor în perioada embrionară în absența anomaliilor citogenetice la pacienții cu cariotipul masculin 46XY. Hipoplazia este mai des diagnosticată întâmplător, atunci când pacienții se adresează pentru căsătorii infertile. Caracteristică pentru întregul grup de pacienți este o scădere a testiculelor localizate în scrot, hipoplazia epididimului, penisului, glandei prostatei, creșterea insuficientă a părului terminal, uneori însoțită de o dezvoltare disproporționată a părților corpului, pseudoginecomastie. La examinarea biopsiilor testiculare, se evidențiază diferite grade de hipoplazie a epiteliului spermatogen din tubuli, spermatozoizii sunt rari sau complet absenți. În țesutul interstițial se observă degenerarea și acumularea de glandulocite. Secreția de hormoni sexuali este redusă odată cu creșterea sau scăderea nivelului de gonadotropine.

Tratamentul consta in efectuarea androgenoterapia sau prescrierea de gonadotropine, stimulente biogene, vitaminele A, E etc.

ANOMALII ALE PENISULUI SI URINEI

Hipospadia este o subdezvoltare congenitala a uretrei spongioase cu inlocuirea zonei lipsa cu tesut conjunctiv si curbura penisului spre scrot.Este una dintre cele mai frecvente anomalii ale uretrei (la 1 din 150-100 de nou-nascuti) . Hylospadnia se dezvoltă ca urmare a unei întârzieri sau tulburări în formarea uretrei în săptămâna 10-14 de dezvoltare embrionară. Poate fi cauzată de intoxicații exogene, infecții intrauterine, hiperestrogenism la mamă în timpul formării organelor genitale și a uretrei la făt.

Ca urmare, deschiderea externă a uretrei se deschide deasupra celei naturale și poate fi localizată în regiunea șanțului coronar, pe suprafața ventrală a penisului, în scrot sau perineu (Fig. 11).În funcție de localizare din deschiderea externă a uretrei se disting hipospadias capitat, tulpină, scrotal și perineal. În orice formă de hipospadias, o bandă îngustă de mucoasă și un cordon fibros dens (coarda) rămân între deschiderea externă și cap. Cu această formă de anomalie, uretra devine mai scurtă decât corpurile cavernoase. Prezența unei uretre scurte și a unei notocorde scurte inelastice duce la o curbură a penisului. Capul penisului este îndoit în jos, larg, iar sacul prepuțial arată ca o glugă.

tablou clinic. Plângerile pacientului depind de vârsta lor și de tipul de hipospadias. Dacă copiii sunt preocupați în principal de tulburările de urinare, atunci adulții sunt îngrijorați de dificultatea sau imposibilitatea actului sexual.

Cu hipospadias capitat, care reprezintă aproape 70% din totalul hipospadiasului, copiii și adulții aproape nu au plângeri. În acest caz, uretra se deschide în locul locației obișnuite a frenulului, ceea ce nu provoacă tulburări speciale. Plângerile apar numai în prezența stenozei deschiderii externe sau când capul este înclinat prea mult, când urina poate cădea pe picioare.

Cu hipospadias tulpină, deformarea penisului este mai pronunțată. Deschiderea externă este situată pe suprafața din spate a penisului, între cap și rădăcina scrotului. În timpul urinării, jetul este îndreptat în jos, ceea ce face dificilă golirea vezicii urinare. Erecția devine dureroasă, iar deformarea penisului întrerupe actul sexual.

Cu hipospadias scrotal, penisul este oarecum redus și seamănă cu un clitoris, iar deschiderea externă a uretrei este situată în regiunea unui scrot divizat, asemănător labiilor. În același timp, pacienții urinează în funcție de tipul feminin, se pulverizează urină, ceea ce provoacă macerarea suprafețelor interioare ale coapselor. Nou-născuții cu hipospadias scrotal sunt uneori confundați cu fete sau falși hermafrodiți.

Cu hipospadias proliferativ, deschiderea uretrei este situată și mai posterior, pe perineu. Penisul seamănă și cu clitorisul, iar scrotul despicat seamănă cu labiile. Hipospadias perineal este adesea combinat cu criptorhidia, ceea ce complică și mai mult diferențierea sexuală a pacienților.

Copiii încep devreme să-și înțeleagă inferioritatea, devin retrași, iritabili, se retrag. După sfârșitul pubertății, aceștia se plâng de imposibilitatea actului sexual.

Diagnosticul hipospadiasului tipic nu provoacă dificultăți deosebite. Cu toate acestea, uneori este foarte dificil să diferențiezi hipospadias scrotal și perineal de fals hermafroditism feminin. Este necesar să se acorde atenție preputului, care la băieții cu hipospadias este situat pe suprafața dorsală a penisului. Cu fals hermafroditism, trece pe suprafața ventrală a clitorisului și se contopește cu labiile mici.

Vaginul la acești pacienți este bine format, dar uneori iese din lumenul uretrei ca un diverticul. De asemenea, este necesar să se investigheze conținutul de 17-KS în urină și să se identifice cromatina masculină și feminină. Dintre datele radiologice se folosesc genitografia (pentru detectarea uterului și anexelor), uretrografia (pentru identificarea sinusului urogenital) și suprarenografia cu oxigen. Oportunități semnificative au imagistica prin rezonanță magnetică și diagnosticarea cu ultrasunete. În cazuri deosebit de dificile, se efectuează laparoscopia sau laparotomia pentru identificarea ovarelor.

Tratament. Hipospadias capitul și hipospadias din treimea distală a tulpinii uretrei, dacă nu există o curbură semnificativă a penisului sau stenoză, nu necesită corecție chirurgicală. În alte cazuri, tratamentul chirurgical este metoda de elecție.

Până în prezent, au fost propuse multe metode chirurgicale diferite de tratament, dar următoarele recomandări sunt comune tuturor: să se efectueze Operația deja în primii ani de viață, adică. chiar înainte de apariția proceselor ireversibile în corpurile cavernoase; prima etapă a operației - îndreptarea penisului - se efectuează la vârsta de 1-2 ani; a doua etapă - crearea segmentului lipsă al uretrei - la vârsta de 6-13 ani.

12. Variante ale chirurgiei de îndreptare a penisului pentru hipospadias (1—5).

Fig. 13. Schema plastiei defectelor cutanate conform Smith — Blackfield modificată de Savchenko (1-3 — etape ale operației).

15. Schema de chirurgie plastică a uretrei după Cecil - Kapp (1-5 - etape ale operației).

Prima etapă constă în excizia atentă a notocordului (țesut cicatricial de pe suprafața posterioară), a septului fibros al corpurilor cavernoși, mobilizarea penisului din cicatricile din scrot și excizia frenulului. În același timp, deschiderea externă a uretrei este izolată și deplasată în sus. Pentru dezvoltarea normală a corpurilor cavernosi, defectul penisului format după îndreptare trebuie închis cu o clapă de piele. Sunt utilizate multe metode diferite de închidere a unui defect al pielii (clapele în formă de punte ale pielii abdomenului sau coapsei, mutarea pielii preputului din partea superioară a glandului penisului în partea inferioară, utilizarea unei tulpini fidat, etc.). Cu toate acestea, aceste metode nu sunt utilizate pe scară largă.

Cel mai adesea, așa-numita schemă unificată este utilizată pentru a înlocui un defect, atunci când pielea sacului prepuțial și a scrotului sunt utilizate sub formă de lambouri triunghiulare mobile pe o bază largă de alimentare [Savchenko N.E., 1977] (Fig. 12) . Unificarea vă permite să mobilizați și să mutați rezervele pielii preputului și scrotului conform metodei Smith-Blackfield în modificarea lui N.E. Savchenko (Fig. 13). De regulă, după intervenție chirurgicală, există o deplasare a uretrei în direcția proximală și o creștere a gradului de hipospadias. Totuși, acest lucru nu afectează cursul ulterioar al Operațiunilor. Penisul este apoi fixat timp de 8-10 zile pe pielea abdomenului. Operația se încheie cu devierea urinei printr-un cateter uretral.

A doua etapă a operației se efectuează nu mai devreme de 5 luni după prima. Au fost propuse aproximativ 50 de moduri diferite de formare a uretrei. Cu toate acestea, metodele care folosesc țesuturile din apropiere sunt cele mai promițătoare! Deci, de exemplu, conform lui Duplay, pe suprafața inferioară a penisului este tăiată din cap și în jurul deschiderii uretrei un lambou de piele și se formează uretra (Fig. 14). Uretra este apoi scufundată prin sutură în linia mediană cu lambourile laterale rămase. Dacă nu există suficientă piele, atunci uretra nou creată poate fi scufundată cu clape triunghiulare contra.

Dacă defectul pielii este total pe tot penisul, atunci uretra poate fi scufundată temporar în scrot. După grefare, se fac incizii paralele pe scrot și se decupează lambourile pentru a acoperi uretra nou formată de-a lungul. Cecil - Kalp (Fig. 15). Tehnica operațională modificată de N.E. Savchenko permite unificarea materialelor plastice uretrei în toate tipurile de hipospadias și este metoda de alegere. Pentru a evita erecția, tuturor pacienților după intervenție chirurgicală li se prescriu tranchilizante, valeriană sau bromuri (monobromură de camfor, bromură de sodiu).

16. Variante de epispadias. 1 - forma capitata; 2 - epispadias al penisului; 3 - epispadias complet.

Epispadias este o malformație a uretrei, care se caracterizează prin subdezvoltarea sau absența mai mult sau mai puțin a peretelui superior al acesteia. Este mai puțin frecventă decât hipospadias, afectând aproximativ 1 din 50.000 de nou-născuți. La băieți se disting epispadias ale capului, epispadias penisului și epispadias totale. În aceste cazuri, uretra este situată pe suprafața dorsală a penisului, între corpurile cavernoase divizate.

Cu orice formă de epispadias, penisul este într-o oarecare măsură aplatizat și scurtat din cauza tragerii în sus până la peretele abdominal anterior, iar prepuțul se păstrează doar pe suprafața sa ventrală. Epispadias este cauzat de dezvoltarea anormală a sinusului urogenital, a tuberculului genital și a membranei urogenitale. Ca urmare a deplasării plăcii uretrale, aceasta apare deasupra tuberculului genital. Pliurile genitale nu cresc împreună în timpul formării uretrei, lăsând peretele superior despicat.

tablou clinic. Simptomele depind de forma epispadiasului. Epispadias glandului penisului se caracterizează prin despicarea corpului spongios al glandului pe suprafața dorsală, unde deschiderea externă a uretrei este determinată la nivelul șanțului coronal. Capul este turtit. Cu o erecție, există o ușoară curbură în sus a penisului. Urinarea nu este perturbată, se observă doar o direcție anormală a fluxului de urină.

Epispadias penisului este însoțit de turtirea, scurtarea și curbura acestuia în sus. Capul și corpurile cavernose sunt despicate, pe suprafața dorsală sunt libere de prepuț, care se păstrează pe partea ventrală a penisului. Pe corpul penisului sau la rădăcina acestuia se deschide o deschidere externă sub formă de pâlnie (Fig. 16). De la deschiderea externă până la cap se întinde șanțul uretral, căptușit cu o bandă de mucoasă. Sfincterul vezicii urinare este păstrat, cu toate acestea, slăbiciunea sa este adesea remarcată. Prin urmare, cu tensiune în presa abdominală, se poate observa incontinență urinară. Stropirea semnificativă a urinei provoacă urinarea în timpul ședinței, trăgând penisul spre perineu. La adulți, există plângeri cu privire la dificultatea sau imposibilitatea actului sexual din cauza deformării și curburii penisului, care cresc în timpul erecției.

Epispadias total se caracterizează prin absența completă a peretelui anterior al uretrei, divizându-se în corpurile cavernoase și în sfincterul vezicii urinare. Penisul este subdezvoltat curbat în sus și tras în sus până la stomac. Deschiderea externă a uretrei sub formă de pâlnie largă este situată la baza penisului și este limitată de sus de pliul cutanat al peretelui abdominal anterior. Datorită scurgerii constante de urină, există o macerare a pielii perineului și a coapselor. Cu epispadias total, există o divergență semnificativă a oaselor simfizei pubiene, în legătură cu care pacienții au un mers de rață și un abdomen plat.

Boala este combinată cu criptorhidie, hipoplazie testiculară, subdezvoltarea scrotului, glandei prostatei și malformații ale tractului urinar superior. Epispadias total provoacă cel mai mare grad de tulburări de urinare și privează complet pacienții adulți de funcția sexuală.

Diagnosticul epispadiasului nu provoacă dificultăți și se bazează pe o simplă examinare a pacienților. Este necesar să se examineze rinichii și tractul urinar superior pentru a exclude anomalii și pielonefrite.

Tratament. Epispadiasul capului nu trebuie corectat de cele mai multe ori. În alte cazuri, este indicat tratamentul chirurgical, care ar trebui să vizeze refacerea uretrei, colului vezicii urinare, corectarea deformărilor și curburii penisului. Alegerea metodei de operare trebuie făcută în funcție de forma epispadiasului și de caracteristicile individuale ale pacientului. Corectia operativa se realizeaza la varsta de 4-5 ani. Înainte de operație, este necesar să se elimine erupția de scutec și macerarea pielii.

Apar dificultăți semnificative în refacerea sfincterului vezicii urinare cu intervenția chirurgicală plastică ulterioară a uretrei. Cea mai utilizată chirurgie plastică a colului vezicii urinare și uretrei conform Young-Diss și chirurgia plastică a colului vezicii urinare conform Derzhavin.

Operația Young-Diss constă în excizarea țesutului cicatricial și formarea uretrei posterioare și a colului vezicii urinare cu ajutorul triunghiului urinar. Vezica urinară este deschisă cu o incizie de la vârf la sfincterul extern: Din laterale, tăiați Și excizați 2 secțiuni triunghiulare ale membranei mucoase. Uretra este formată din calea mediană rămasă a membranei mucoase. Lambourile laterale demucoase sunt mobilizate și suprapuse pentru a forma colul vezical. Oasele pubiene sunt aduse împreună cu suturi de nailon. Partea distală formată a uretrei este scufundată, cusând corpurile cavernoase peste ea pentru albuginee și pielea penisului (Fig. 17). Pentru. devierea urinei folosind epicistostomie.

a - vezica urinară a fost deschisă de-a lungul liniei mediane, clapele triunghiulare ale membranei mucoase au fost tăiate și excizate (linie punctată); b - pereții mobilizați ai vezicii urinare sunt cusuți cu suprapunere; din placa mediană formată pe uretra cateterului.

18. Chirurgie plastică a colului vezicii urinare după Derzhavin cu epispadias complet. a - impunerea primului rând de suturi, îngustarea colului vezicii urinare; b - impunerea celui de-al doilea rând de suturi.

Operația Derzhavin constă în formarea sfincterului vezicii urinare fără disecarea peretelui datorită ondulației longitudinale a gâtului și a peretelui acestuia. Disecția transpubiană longitudinală a țesuturilor expune peretele anterior al vezicii urinare. Apoi, pe cateter, două rânduri de suturi submersibile invaginează de fiecare dată o bandă longitudinală a vezicii urinare de aproximativ 3 cm lățime timp de 6-7 cm (Fig. 18). După ce s-a realizat o acoperire strânsă a cateterului cu țesuturi suturate, spațiul paravezical este drenat, iar rana este suturată în straturi. Cateterul este lăsat timp de 12-14 zile pentru a drena vezica urinară.

Uretraplastia este folosita ca operatie independenta pentru epispadias capului sau penisului, poate fi si pasul final in tratamentul epispadiasului total. Diferite metode de formare a uretrei în epispadias diferă între ele în gradul de mobilizare a mucoasei la crearea tubului uretral, precum și în deplasarea acestuia pe suprafața ventrală sau lăsarea acesteia pe dorsul penisului.

19. Etapele chirurgiei plastice a uretrei după Duplay cu epispadias (a — e).

Operațiunea Duplay (Fig. 19). O incizie care mărginește deschiderea externă a uretrei și continuă la marginea membranei mucoase și a pielii, se decupează un lambou, a cărui lățime trebuie să fie de cel puțin 14-16 cm. Marginile lamboului sunt separate de corpurile cavernose. cu 3-4 mm și cusute pe cateter cu fir sintetic subțire pe toată tulpina. Al doilea rând de suturi reunește corpurile cavernoase, al treilea - pielea. Pentru a devia urina, se folosește un cateter uretral sau se aplică o cistostomie. Cu această operație, există riscul formării de fistule uretrale de-a lungul liniei de coincidență a suturilor uretrei și a pielii.

20. Uretraplastie după Thiersch cu epispadias (a - c - etape ale operației).

Metoda Thiersch este lipsită de acest dezavantaj (Fig. 20). Cu el, liniile cusăturilor interne și externe sunt în proiecții diferite. În plus, datorită mobilizării lambourilor cutanate, este posibilă formarea unui tub uretral mare. Cu o lipsă de kruzh, rana penisului poate fi suturată la peretele abdominal anterior, urmată de utilizarea pielii abdomenului pentru a închide defectul pielii (Fig. 21).

Fig. 21. Închiderea unui defect al plăgii în timpul intervenției chirurgicale plastice uretrale pentru epispadias (a — b).

Plasticul uretral conform lui Jung constă în deplasarea uretrei nou formate către suprafața ventrală a penisului (Fig. 22). Se face o incizie pe ambele părți ale șanțului uretral și mărginește deschiderea externă a uretrei, care este apoi mobilizată în secțiunea bulboasă. Marginile clapetei în restul lungimii sunt complet separate de unul dintre corpurile cavernose și corpul spongios al capului. Pe de alta parte, lamboul este mobilizat doar pentru captare prin suturi. După formarea tubului uretral pe cateter, acesta este mutat pe suprafața ventrală și fixat acolo prin cusătura corpului cavernos și sponinos peste acesta. După aceea, pielea penisului este cusută cu al treilea rând de furnir. Deviația urinei se efectuează folosind o instotomie.

Fig. 22. Etapele chirurgiei plastice a uretrei după Jung cu epispadias (a — f).

La adultii cu chirurgie plastica uretrale, cele mai bune rezultate le-am obtinut la cei operati prin metoda Young. De menționat că în toate variantele de operații, momentul cel mai toracic este formarea uretrei capitate.

Penisul ascuns este considerat o malformație destul de rară în care penisul nu are propria piele și este situat sub pielea scrotului, pubisului, perineului sau coapsei. Această anomalie trebuie diferențiată de micropenis, de ectopie sau de absența congenitală a penisului, în care se remarcă adesea divizarea scrotului, iar deschiderea externă a uretrei reduse se deschide la perineu sau în rect.

Tratamentul trebuie să fie prompt și să constea în eliberarea penisului din fibre și formarea propriei pielii.

Pentru prevenirea tulburărilor stării psihice a copilului, precum și pentru a crea condiții favorabile dezvoltării corpurilor cavernosi, tratamentul chirurgical este indicat la vârsta de 3 până la 6 ani.

Penis cu palme. Cu această anomalie, pielea scrotului se îndepărtează de la mijloc sau chiar de la glandul penisului. O anomalie destul de comună, diagnosticată însă la bărbații adulți, deoarece îngreunează relațiile sexuale.

Tratamentul este operativ. Penisul este eliberat printr-o incizie transversală a părții membranoase a scrotului. Incizia dupa mobilizarea penisului se sutura longitudinal. Uneori este necesar să se recurgă la excizia parțială a scrotului.

Fimoză. O malformație frecventă a penisului este fimoza - o îngustare a preputului care împiedică eliberarea capului de pionul prepuțului.

Odată cu fimoza, în interiorul sacului prepuțial se acumulează o substanță sebacee albicioasă (smegma), produsă de glandele situate pe glandul penisului. Smegma se poate îngroșa, se încrusta cu săruri, iar atunci când se adaugă o infecție, se poate descompune, provocând inflamarea glandului și a preputului penisului (balanopostita), care poate duce ulterior la dezvoltarea cancerului. Fimoza severă poate provoca dificultăți de urinare la copii, retenție urinară și chiar poate provoca dilatarea tractului urinar superior (ureterohidronefroză).

Tratament. La copii, este adesea posibilă eliberarea penisului glandului după extinderea deschiderii preputului și separarea aderențelor libere dintre gland și frunza interioară a preputului cu o sondă metalică. La adulți, precum și în fimoza severă la copii, este indicată o operație - excizia circulară a preputului, urmată de cusătura foilor sale interioare și exterioare, disecția preputului etc.

Parafimoza. Una dintre complicațiile periculoase ale fimozei este parafimoza, atunci când din orice motive (contract sexual, masturbare etc.), prepuțul îngustat se deplasează în spatele glandului penisului, se dezvoltă edemul acestuia, ceea ce duce la lezarea capului și la perturbarea sângelui acestuia. livra. În absența asistenței urgente, se poate dezvolta necroza glandului strangular al penisului.

Tratamentul parafimozei constă în încercarea de a repoziționa capul penisului, care este abundent lubrifiat cu ulei de vaselină. Dacă aceste încercări nu duc la succes, atunci inelul care încalcă drepturile este tăiat. Următoarele arată o excizie circulară a preputului într-o manieră planificată.

Un frenul scurt al penisului poate însoți fimoza sau poate apărea de la sine. Un frenul scurt previne eliberarea glandului penisului din sacul prepuțial, provocând curbura penisului în timpul erecției și provocând durere în timpul actului sexual. În acest caz, frenulul scurt este adesea rupt, provocând sângerare.

O.L. Tiktinsky, V.V. Mihailcenko
Tratamentul constă în disecția frenulului scurt pe direcție transversală și sutura longitudinală a plăgii.

Anomaliile organelor genitale masculine sunt de severitate diferită. Aceasta poate fi absența oricărui organ al sistemului reproducător, uneori organul moare sau nu este complet format, uneori organele pereche sunt fuzionate într-una singură. Există, de asemenea, mai multe organe decât în ​​mod normal (de obicei sunt subdezvoltate). Rareori, atât organele genitale masculine, cât și cele feminine se pot forma simultan.

Care sunt anomaliile organelor genitale

Medicii le împart de obicei în anomalii testiculare și anomalii ale penisului. Aproximativ 7% dintre copiii din lume se nasc cu anomalii testiculare. Din anomaliile cantității se remarcă: anorhismul, monorhismul, precum și poliorhismul.

Anorhismul este absența congenitală a testiculelor (ambele). O astfel de anomalie este extrem de rară.

Monorhismul este absența congenitală a unuia dintre testicule. Diagnosticul se pune de către un medic după o revizuire a întregului canal inghinal.

Poliorhismul este prezența a mai mult de două testicule (de obicei trei). Un testicul suplimentar este situat lângă cel principal și este de obicei subdezvoltat. Nu există apendice și canale deferente. Un astfel de testicul „în plus”, din cauza riscului de creștere malignă, trebuie îndepărtat.

Criptorhidia este cea mai frecventă malformație a testiculelor. În același timp, unul sau ambele testicule nu s-au deplasat în scrot nici în perioada prenatală, ci au persistat în segmentul inferior al rinichiului primar, în canalul inghinal sau în cavitatea abdominală.

Pseudocriptorhidie - poate rezulta din contractia muschilor care ridica testiculul.

Ectopia testiculară - este determinată de localizarea acesteia la peretele abdominal anterior în fața mușchiului oblic al abdomenului, pe perineu sau coapsă, în zona rădăcinii penisului sau pubisului.

Hipoplazia testiculară este subdezvoltarea acesteia (glandele seminale au o dimensiune de câțiva milimetri). Uneori există o absență congenitală a testiculelor, eunuchoidism și hipogenitalism sunt pronunțate.

Este extrem de rar ca medicii să observe alte anomalii ale organelor genitale. În special, anomalii ale penisului. Aceasta este absența congenitală a întregului penis sau numai a capului acestuia, prezența unui penis ascuns, ectopia acestuia, precum și a unui penis dublat și membranos.

Ectopia penisului este o anomalie extrem de rară în care penisul este situat în spatele scrotului, fiind în același timp mic.

Penis bifurcat - aceasta dezvăluie o dublare parțială sau completă a penisului cu prezența a două capete. Adesea combinat cu alte anomalii: epispadias, hipospadias etc.

Hermafroditismul (bisexualitatea) este, de asemenea, o abatere extrem de rară în care există un organ genital masculin și feminin. Determinarea sexului este dificilă. Adesea organele sexului opus sunt slab formate. Hermafroditismul adevărat este atunci când organele genitale masculine nu sunt suficient formate. Pentru a determina cu exactitate sexul, se efectuează studii genetice: se efectuează o analiză a hormonilor și a tipului de cromozomi.

Cauzele dezvoltării anomaliilor organelor genitale masculine

Astfel de anomalii pot apărea atunci când există o încălcare a dezvoltării fătului în timpul sarcinii sau pot fi rezultatul unei distribuții incorecte a cromozomilor. Uneori anomaliile se datorează efectelor medicamentelor, precum și radiațiilor radioactive. Ele pot fi uneori rezultatul unor boli congenitale ale fătului.

Tratamentul anomaliilor organelor genitale

În prezența unor anomalii se recurge la tratament medicamentos, cu hermafroditism, este necesară intervenția chirurgicală. Dacă există o întârziere a testiculelor în zona inghinală sau în cavitatea abdominală, atunci se utilizează medicamente. Uneori este necesară o operație, care trebuie efectuată cât mai curând posibil. Anomaliile congenitale ale penisului sunt corectate de la vârsta de doi ani. În prezența fimozei, se efectuează o operație de circumcizie. O tumoare congenitală a vaselor de sânge ale penisului este îndepărtată prompt. Dacă scrotul este situat deasupra penisului, se efectuează și intervenția chirurgicală.

Este necesar să consultați un medic dacă copilul nu are testicule în scrot, dacă există dureri în penis, dacă apar tulburări de comportament sexual în timpul pubertății. Dacă nu sunt tratate, astfel de tulburări afectează negativ viața sexuală a viitorului bărbat.

• pe cele care decurg din dezvoltarea insuficientă a canalelor paramezonefrice;
• cauzată de o încălcare a recanalizării canalelor paramezonefrice (atrezie a uterului, vaginului și tuburilor);
• cauzate de fuziunea incompletă a canalelor paramezonefrice.

Toate cele trei tipuri pot fi asociate cu agenezia urinară.

Fuziunea labiilor mici

În practica medicilor ginecologi, există cazuri de fuziune a labiilor mici la fetele de 1-5 ani. Se crede că cauzele acestei afecțiuni pot fi transferate proceselor inflamatorii sau tulburărilor metabolice în organism.

Fuziunea labiilor mici este detectată, de obicei accidental: fie părinții observă anxietatea copilului cauzată de mâncărime la nivelul vulvei, fie fetele înseși se plâng de dificultăți la urinare din cauza faptului că urina curge numai printr-un mic orificiu care a fost păstrat între labii . La depărtarea labiilor mari, se găsește o suprafață plană, deasupra căreia se ridică clitorisul, la marginea sa inferioară există literalmente un orificiu prin care se excretă urina; intrarea în vagin nu este detectată.

În acest caz, totul este simplu, deoarece atât recunoașterea bolii, cât și tratamentul acesteia nu sunt deosebit de dificile. La stabilirea unui diagnostic, un medic (eventual într-o clinică) prescrie medicamente pentru uz extern, iar în caz de aderențe grosolane, corectare chirurgicală. Trebuie remarcat faptul că o astfel de operație este fără sânge, în plus, nu constituie probleme speciale nici pentru pacient, nici pentru medic. După separarea aderențelor, toate organele genitale externe își capătă aspectul anterior. Dar, pentru a preveni refuziunea labiilor mici, se recomandă să faceți băi zilnice cu adaos de permanganat de potasiu timp de 5-7 zile după operație, apoi tratați fanta genitală cu ulei de vaselină steril. Dacă medicul consideră că este posibil să se facă fără intervenție chirurgicală, atunci sunt prescrise unguente cu estrogeni, cu care organele genitale externe sunt lubrifiate de 2-4 ori pe zi. Și în acest caz, boala se vindecă fără prea multe dificultăți. Există cazuri de autovindecare odată cu debutul pubertății, sub rezerva îngrijirii atente a organelor genitale externe.

Infecția himenului

În medicină, există conceptul de „ginatrezie”, care este definit ca infecția tractului genital în zona nu numai a himenului, ci și a vaginului sau uterului. În plus, ginatrezia este, de asemenea, definită ca o absență congenitală a uneia dintre părțile tractului genital. Se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a dezvoltării organelor genitale sau a unui proces infecțios intrauterin în ele.

Practic, cauzele patologiei sunt dobândite: acestea sunt leziuni ale organelor genitale, inclusiv nașterea; intervenții chirurgicale; procesele inflamatorii, precum și impactul cauterizării și medicamentelor radioactive utilizate în procesul de tratament.

Ginatrezia se caracterizează printr-o încălcare a fluxului menstrual, care se acumulează deasupra nivelului de obstrucție în tractul genital. În același timp, volumul lor din ce în ce mai mare duce la întinderea vaginului, a uterului și, uneori, a trompelor uterine.

Tratamentul este doar chirurgical, consta fie in disectia himenului, fie in extinderea canalului cervical etc.

În cazul intervenției chirurgicale în timp util, în caz de infecție a himenului sau a secțiunilor inferioare și mijlocii ale vaginului, precum și a canalului cervical, femeia este destul de capabilă de a avea copii.

Măsurile de prevenire a ginatreziei sunt tratarea în timp util a bolilor inflamatorii ale organelor genitale, implementarea recomandărilor medicale în perioada postoperatorie (cu intervenții asupra organelor genitale), precum și gestionarea corectă a nașterii.

Malformații congenitale ale organelor genitale externe

Anomaliile vulvei și perineului sunt împărțite în cinci grupuri:

1. fistule rectovestibulare, rectovaginale și rectocloacale;
2. perineu parțial masculinizat cu închiderea anusului;
3. situat în fața anusului;
4. crotch canelat;
5. canal perineal.

Fistulele sunt cele mai frecvente.

Hipertrofia clitorisului (cliteromegalia) cu sau fără fuziunea vulvei și labiilor indică de obicei o anumită tulburare hormonală (sindrom adrenogenital, sindrom virilizant sau tumori ovariene) la mama copilului sau anomalii gonadale (pseudohermafroditism masculin, hermafroditism adevărat). Se combina cu alte malformatii.

Au fost descrise cazuri izolate de ageneză și hipoplazie a clitorisului.

Ageneza vaginală este observată la fetele cu un carnotip normal. În acest caz, pot exista diverse anomalii ale uterului. Este mai frecventă în sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser.

Atrezia (septul transversal) al vaginului se observă sub formă de patru forme: himenală, retrohimenală, vaginală și cervicală. Se asociază cu atrezie anală, diferite tipuri de fistule genito-urinale și anomalii ale sistemului urinar. Provoacă hidrocolpos (fluid în vagin) sau hidrometrocolpos (lichid în vagin și uter) la nou-născuți și sugari.

Dublarea (reprezentată de toate straturile peretelui) și diviziunea (straturile epiteliale și musculare subdezvoltate) a vaginului, hipoplazia vaginală (canal vaginal orb) apar în pseudohermafroditismul masculin.

Sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser include un spectru de anomalii Mülleriene cu sau fără anomalii renale la fetele geno- și fenotipice cu status endocrin normal.

Anomaliile sistemului reproducător sunt reprezentate de opțiuni:

1. agenezia vaginală;
2. agenezia vaginului și uterului;
3. agenezia vaginului, uterului și trompelor;
4. ageneza ovariană și derivații mullerieni.

Printre anomaliile sistemului urinar se numără arenia, ectopia. În 12% din cazuri sunt detectate anomalii ale scheletului. Acest sindrom este adesea sporadic. Un model familial cu implicarea fraților de sex feminin a fost descris la 4% dintre persoanele cu ovare și trompe uterine, dar cu agenezie a corpului uterin și a vaginului superior.

Malformații congenitale ale organelor genitale interne

Anomaliile uterului apar cu o frecvență de 2-4%. Există dovezi ale efectului luării dietil-stilbestrol în timpul sarcinii asupra apariției anomaliilor uterine. Sunt descrise familii în care 2,7% dintre rudele de gradul I ale femeilor cu malformații congenitale uterine au avut și malformații congenitale similare. Anomaliile uterine rare includ ageneza și atrezia.

Agenezia uterului - absența completă a uterului cu un cariotip feminin normal este extrem de rară.

Hipoplazia uterului (uter rudimentar, infantilism) - la o fată nou-născută, uterul are o lungime de până la 3,5-4 cm, o masă de -2 g. Acest defect este diagnosticat clinic, de regulă, în timpul pubertății. Hipoplazia/ageneza uterului este adesea combinată cu SM congenitală. Poate fi o manifestare a sindromului Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser, disgeneza gonadală mixtă, disgeneza gonadală pură. Ageneza uterină a fost descrisă în asociația VATER.

Dublarea uterului (bifurcarea corpului uterului, uter duplex) - gâtul și ambele vaginuri sunt fuzionate. Pot exista opțiuni: unul dintre vagin este închis și se acumulează lichid hidropizie sau mucus în el (la femeile care au menstruație - sânge - hematocolpos), unul dintre uter nu comunică cu vaginul. Există o dezvoltare asimetrică a unui astfel de uter, o absență completă sau parțială a unei cavități într-unul dintre ambele uterine, atrezie a canalului cervical. Un astfel de uter poate fi două coarne rudimentare sau îmbinate, care nu au cavități (uter bicorn, uter bicomis). Uterul bicorn este cel mai frecvent CM al uterului (45% din toate CM ale acestui organ). Uter dublu (uter didelphus) - prezența a două uterine separate, fiecare dintre ele conectat la partea corespunzătoare a vaginului bifurcat. Uterul șa - partea de jos fără rotunjirea obișnuită. Apare adesea cu MVPR.

Hipoplazia trompelor uterine, a uterului și a ovarelor, atrezia parțială sau completă a vaginului, septul transvers al vaginului, uterul dublu, hidrometrocolpos sunt descrise în sindromul Biedl-Bardett, un sindrom autosomal recesiv cauzat de mutații în BBS1, BBS2, BBS4. , genele MKKS și BBS7 și se caracterizează prin retinopatie pigmentară, polidactilie, hipogonadism, retard mintal, obezitate și insuficiență renală în cazurile fatale.

Knomaliile ovariene sunt reprezentate de absența lor (ageneză). subdezvoltarea (hipoplazie), dezvoltarea anormală a disgenezei) și chisturi. Cu disgeneza gonadală, dimensiunea ovarului este redusă brusc, uneori macroscopic arată ca dungi înguste dense (gonade striate). Microscopic: printre țesutul conjunctiv supra-crescut, foliculii rudimentari subdezvoltați sau numai celulele germinale, celulele germinale și foliculii primordiali pot fi absenți. Caracteristic sindromului Turner (45, X0) și a altor anomalii ale cromozomilor sexuali. Pot dezvolta tumori maligne. Au fost descrise chisturi congenitale (de obicei foliculare) și endometrioza ovariană, care în esență nu sunt o malformație. Chisturile ovariene la fetele nou-născute se găsesc în 50% din cazurile de autopsie, nu se manifestă clinic.

Anomalii ale vulvei și himenului. Un himen continuu poate fi detectat în principal în timpul pubertății. Când apare prima menstruație și nu există o ieșire naturală, sângele menstrual se acumulează în vagin, se formează hematocolpos, hematometru și uneori chiar și hematosalpinx. Procesul patologic se manifestă clinic prin apariția durerii în acele locuri în care se acumulează sânge, precum și prin absența menstruației.

Anomalii în dezvoltarea vaginului. Absența completă (ageneză) - în locul unde ar trebui să fie intrarea în vagin, se poate observa o mică depresiune de aproximativ 2-3 cm. Absența unei părți (aplazie) a vaginului apare atunci când formarea tubului vaginal este perturbată. Creșterea excesivă parțială sau completă (atrezie) a vaginului se dezvoltă din cauza unui proces inflamator transferat în uter sau imediat după naștere. Vaginul cu această patologie are un sept situat transversal sau longitudinal. Aceasta poate forma o barieră în calea trecerii sângelui menstrual către exterior. Clinic, malformațiile vaginului se pot manifesta prin absența menstruației, precum și durerea în abdomenul inferior din cauza acumulării de sânge în interiorul organelor genitale, imposibilitatea contactului sexual sau dificultăți cu acesta.

Anomalii în dezvoltarea uterului. Ele sunt observate la 1% dintre femei. Din punct de vedere al manifestărilor clinice de mare interes este dublarea uterului și a vaginului. Unul și celălalt aparat genital sunt separate printr-un pliu transversal al peritoneului, în timp ce acestea funcționează autonom. Cu această patologie, un ovar este situat pe fiecare parte. În timp, pubertatea se instalează, ciclul menstrual are loc în sistemul reproducător în toate părțile sale. Funcția sexuală nu este perturbată și sarcina este posibilă alternativ în fiecare dintre uter. Uneori este posibil să dublezi uterul și vaginul. Organele genitale cu astfel de încălcări sunt în contact mai strâns. Un uter din punct de vedere funcțional și ca dimensiune poate fi inferior celuilalt. Adesea, pe partea subdezvoltării, poate exista o infecție completă a orificiului intern al uterului sau himenului, care întârzie sângerarea menstruală.

Fuziunea incompletă a mugurilor genitali embrionari poate provoca o anomalie de dezvoltare în care un uter dublat împarte un vagin comun, un col uterin dublat sau un corp. Adesea este posibilă o anomalie de dezvoltare, în care se formează un uter bicorn sau șa. Acest lucru este posibil din cauza poziției incorecte a fătului (oblică sau transversală), în timp ce cursul fiziologic al sarcinii este perturbat, iar mai târziu nașterea.

Anomalii în dezvoltarea trompelor uterine. Uneori, fătul poate forma trompe uterine asimetrice. În acest caz, lungimea trompei din dreapta este cu 5 mm mai mare decât cea din stânga. Dacă embriogeneza este perturbată, diferența de lungime a trompelor poate fi de 35-47 cm. Adesea, din cauza acestei patologii, poate apărea o sarcină ectopică. Uneori, procesele infecțioase intrauterine pot provoca obstrucția congenitală a trompelor uterine. Uneori, fătul poate avea o subdezvoltare sau o dublare a două sau a unei trompe uterine. Malformațiile trompelor uterine pot fi adesea combinate cu dezvoltarea anormală a uterului. Astfel de procese patologice pot provoca infertilitate și sarcini tubare.

Anomalii în dezvoltarea ovarelor. La femeile sănătoase, poate exista o predominanță funcțională și anatomică a ovarului din dreapta. În cazul patologiei în timpul sarcinii, fătul poate prezenta agenezie unilaterală sau dublă. Astfel de defecte sunt posibile în absența completă a ovarelor (sindromul Shereshevsky Turner), precum și hipoganadismul congenital, care sunt însoțite de hipofuncție ovariană.

Atrezia trompelor uterine- unilateral sau bilateral, local sau total. Rezultatul obliterării congenitale a tuburilor.

Dublarea trompelor uterine- Poate fi pe una sau ambele părți.

Alungirea trompelor uterine- poate fi însoțită de îndoiri și răsuciri ale țevilor.

Scurtarea trompelor uterine- rezultatul hipoplaziei ei. Dacă orificiul abdominal nu ajunge la ovar, este puțin probabil ca ovulul să intre în tub.

Anomalii în dezvoltarea vaginului.

Ageneza vaginala- absența completă a vaginului din cauza eșecului său de depunere. Apare rar.

Aplazia vaginului- absența congenitală a vaginului, se dezvoltă în săptămâna 3-17 de dezvoltare intrauterină din cauza unei încălcări a fuziunii centrale a celulelor canalelor paramezonefrice. Poate fi completă sau parțială cu un uter funcțional normal sau rudimentar funcțional. Conduce la dezvoltarea hematometrului, hematocolpos.

A) Aplazie vaginală completă- mai des combinate cu aplazie uterină sau un uter rudimentar. În 43,6% din cazuri, este combinată cu anomalii ale organelor urinare. Cu aplazie completă, deschiderea externă a uretrei poate fi extinsă și deplasată în jos. Există 4 tipuri de structuri ale vestibulului vaginului:

B) Aplazie vaginală parțială- combinat cu un uter care funcționează normal. În 19,3% din cazuri, este combinată cu malformații ale organelor urinare. Treimea superioară, mijlocie sau inferioară sau 2 treimi pot fi aplastice.

Atrezie vaginală (sin.: aplazia canalelor mülleriene)- partea inferioară a vaginului este înlocuită cu țesut fibros. Secțiunile sale superioare, colul uterin și corpul uterului, trompele uterine, ovarele și organele genitale externe sunt formate corect. În perioada pubertală apar caracteristici sexuale secundare, dar menstruația este absentă, hidrometrocolpos este posibil. Poate fi asociat cu atrezie anale (completă sau fistuloasă) și ageneză urinară. Frecvența populației este de la 2:10 000 la 4: 10 000. Modul de moștenire este probabil autosomal dominant, limitat de sex. Există mai multe forme: himenal; retrohimenal; vaginale; cervicale.

Septul vaginului (sin.: separarea vaginului)- poate fi completă sau parțială, are straturile epiteliale și musculare subdezvoltate.

Dublarea vaginului (vagin duplex) - despărțirea dintre cele două organe este reprezentată de toate straturile peretelui. De obicei asociat cu dublarea uterului.

Anomalii în dezvoltarea organelor genitale externe feminine

Agenezia clitorisului- absența completă a clitorisului din cauza eșecului său de depunere. Este extrem de rar.

Hipertrofia clitorisului (sin.: cliteromegalie)- o creștere a dimensiunii clitorisului, observată cu sindromul adrenogenital.

Hipoplazia labiilor mari- apare în componenţa sindroamelor de anomalii multiple.

Hipoplazia clitorisului- este extrem de rar.

Malformații ale vulvei și perineului- sunt combinate, deci au o embriogeneză comună. Împărțit în mai multe grupe:

A) Fistulele rectovestibulare sunt frecvente.

B) Fistulele rectovaginale sunt frecvente.

C) Fistulele rectocloacale sunt frecvente.

D) Perineu parțial masculinizat cu fuziunea anusului și/sau a vaginului.

D) Un anus situat în față.

E) Perineul este canelat.

G) Canalul perineal.

Condiții intersexuale

Hermafroditismul sau bisexualitatea se referă la încălcări ale dezvoltării organelor genitale, atunci când semnele masculine și feminine sunt combinate în structura lor. Cuvântul „hermafrodit” provine din mitologia greacă. Acesta era numele fiului zeilor Hermes și Afrodita, care era unit într-un singur corp cu nimfa Salmanis. Imagini antice ale hermafrodiților au supraviețuit, reprezentând o creatură cu un pelvis larg, glande mamare și un penis mic.

Hermafroditismul adevărat (sin.: ambisexualitate, bisexualitate)- prezența într-un organism a celulelor germinale de ambele sexe și a ambelor aparate de reproducere. Există mai multe forme:

A) Hermafroditism adevărat bilateral- pe fiecare parte se afla un ovotestis (o gonada care are celule germinale masculine si feminine) sau un testicul si un ovar.

B) Hermafroditismul adevărat unilateral- pe de o parte o gonada normala, pe de alta - un ovotestis.

ÎN) hermafroditism adevărată alternativă(sin.: adevărat hermafroditism lateral)- pe de o parte - testiculul, pe de altă parte - ovarul.

Ovarele și ovotestele sunt situate în cavitatea abdominală sau canalul inghinal, în timp ce testiculul este situat în scrot sau canalul inghinal. Cu cât mai mult țesut testicular, cu atât este mai probabil ca testiculele să coboare în scrot. Histologic, structura ovarelor este normală, nu există spermatogeneză în testicule, există un număr mare de celule Leydig. Caracteristicile sexuale secundare sunt adesea amestecate. Etiologie: 1) mozaicism 46, XX / 46, XY sau 46, XX / 47, XXY; 2) translocarea unei secțiuni a cromozomului Y la cromozomul X sau autozom; 3) mutația genei. Tipul de moștenire este necunoscut.

Hermafroditismul este fals (sin.: pseudohermafroditism)- caracterizată printr-o discrepanță între structura gonadelor și structura organelor genitale externe. Distinge:

A) Fals hermafroditism masculin- pacientii au testicule, iar organele genitale externe sunt formate dupa tipul feminin sau au unul sau altul grad de feminizare. După manifestările fenotipice, se disting 3 forme:

1) feminizant - tip de corp feminin,

2) virilizare sau masculinizare - tip de corp masculin,

3) eunuchoid - tip de corp eunuchoid.

Sunt prezente semne de hermafroditism fals masculin sindromul disgenezei gonadaleȘi sindrom de masculinizare incompletă. Pacienții cu aceste sindroame au organe genitale interne defecte funcțional și morfologic, în funcție de forma bolii, fie masculin și feminin, fie numai masculin, iar organele genitale externe prezintă semne de ambele sexe.

B) Hermafroditism fals feminin- pacientii au ovare, organele genitale externe sunt dezvoltate in functie de tipul masculin. Printre pacienții cu hermafroditism feminin fals, sindromul adrenogenital congenital este cel mai adesea diagnosticat.