Recomandări pentru sarcoidoză. Sarcoidoza: manifestări clinice, recomandări de tratament

Sarcoidoza este o boală sistemică în care se formează granuloame cu celule epiteliale în diferite organe. Granuloamele apar de obicei în plămâni, ganglionii limfatici ai bronhiilor și mediastinului, dar pot fi afectate și alte organe: ficatul, ochii, pielea, mai rar inima, splina, oasele, mușchii.

Simptomele clinice depind de localizarea și severitatea leziunii granulomatoase. Severitatea simptomelor pulmonare poate varia de la deloc până la dispnee severă și (rar) insuficiență respiratorie.

Epidemiologie
Sarcoidoza apare în principal între 20 și 40 de ani. Mai frecvente în țările din nord. Prevalența maximă în țările scandinave este de până la 60 de pacienți la 100.000 de locuitori. În Rusia, conform Institutului de Cercetare a Tuberculozei al Academiei Ruse de Științe Medicale, prevalența sarcoidozei în 2001 a fost de 11,5 persoane la 100.000 de locuitori. În Statele Unite, afro-americanii sunt afectați predominant (prevalența variază de la 5 la 100 la 100.000 de locuitori).

Clasificare
- Forme clinice și radiologice de bază
  - Sarcoidoza ganglionilor limfatici intratoracici.
  - Sarcoidoza plămânilor și ganglionilor limfatici intratoracici.
  - Sarcoidoza plămânilor.
  - Sarcoidoza sistemului respirator cu afectarea altor organe.
- Stadiile sarcoidozei
  - Etapa 0 - fără modificări la radiografie toracică (5% din cazuri).
  - Stadiul 1 - limfadenopatie toracică, parenchimul pulmonar nu este modificat (50%).
  - Etapa 2 - limfadenopatie a rădăcinilor plămânilor și mediastinului în combinație cu patologia parenchimului pulmonar (30%).
  - Stadiul 3 - patologia parenchimului pulmonar fără limfadenopatie (15%).
  - Stadiul 4 - fibroză pulmonară ireversibilă (20%).

Cod ICD-10
- Sarcoidoza D86.
- Sarcoidoza plămânilor D86.0.
- Sarcoidoza ganglionilor limfatici D86.1.
- Sarcoidoza plămânilor cu sarcoidoza ganglionilor limfatici D86.2.
- Sarcoidoza pielii D86.3.
- Sarcoidoza altor localizări specificate și combinate D86.8.
- Sarcoidoză, nespecificată D86.9.

Tratament

Plan de tratament
Un număr mare de pacienți cu sarcoidoză prezintă remisiuni spontane. Pacienții cu evoluție asimptomatică sau cu manifestări clinice ușoare sunt supuși observației dinamice și studiilor repetate de control: radiografie toracică, examinarea funcției respirației externe, screening-ul leziunilor extrapulmonare (analize generale clinice și biochimice de sânge, ECG, ecografie hepatică). și rinichi, examinări de către un oftalmolog).

În absența afecțiunilor organelor interne (ficat, rinichi, inimă) și a semnelor de afectare pulmonară endobronșică (modificări obstructive ale funcției respiratorii), tratamentul poate fi început cu GCS inhalat - budesonid (sau echivalent) în doză zilnică de cel puțin 1200 mcg sub formă de aerosol dozat sau prin nebulizator.

În alte situații (când ficatul, rinichii, inima sunt implicați în proces), precum și atunci când terapia prin inhalare este ineficientă, este indicată utilizarea sistemică a corticosteroizilor. Doza inițială uzuală de comprimate de prednisolon (sau echivalent) este de 40 mg/zi.

Când se dorește un efect terapeutic rapid, cum ar fi o exacerbare severă rapid progresivă, se poate începe 60 mg/zi. Îmbunătățirea tabloului clinic se observă în 2-4 săptămâni. Îmbunătățirea funcției pulmonare - în 4-12 săptămâni. Cu o dinamică pozitivă, doza zilnică de prednisolon este redusă treptat la 10-15 mg/zi și tratamentul se continuă cu această doză timp de 6 până la 12 luni.

În cazul unei toleranțe slabe la doze mari de prednisolon, tratamentul poate fi început cu 15 mg/zi, dar acest regim poate fi ineficient și necesită fie o creștere a dozei, fie o îmbunătățire datorită altor medicamente.

Durata optimă a tratamentului este necunoscută. Întreruperea prematură a tratamentului sau o reducere nerezonabil de rapidă a dozei poate duce la o recidivă a bolii.
- Pacienții au nevoie de tratament indiferent de stadiul bolii, dacă există
  - Simptome în creștere.
  - Limitarea activității fizice.
  - Funcția respiratorie afectată sau înrăutățită semnificativ.
  - Deteriorarea imaginii cu raze X a plămânilor (formarea de caverne, fibroză pulmonară, creșterea granuloamelor, semne de hipertensiune pulmonară).
  - Implicarea în procesul patologic al inimii, ochilor, sistemului nervos.
  - Funcție afectată sau insuficiență a rinichilor și ficatului.

Alexander Andreevici Wiesel
Departamentul de Ftiziopulmonologie, Universitatea de Medicină Kazan, Ministerul Sănătății al Federației Ruse
Marina Elisovna Guryleva
Departamentul de etică biomedicală și drept medical cu un curs de istoria medicinei al Universității de Medicină din Kazan a Ministerului Sănătății al Federației Ruse

În secolul al treilea, medicii depun eforturi pentru a înțelege esența bolii, pe care dermatologul norvegian Caesar Beck a numit-o sarcoidoză. Știm că aceasta este granulomatoză fără caz, o putem recunoaște cel mai probabil în timpul unei examinări cu raze X, am studiat destul de bine sindromul Löfgren... Cu toate acestea, nu știm ce cauzează această boală, prin urmare toate efectele terapeutice sunt îndreptate către efect, nu cauza. Într-o astfel de situație, orice tratament medicamentos sau de altă natură ar trebui să fie ghidat în primul rând de principiul „nu face rău”. Prin urmare, este necesar să se determine unde și când trebuie tratați pacienții cu sarcoidoză.

Unde sa tratezi?

Dacă rolul principal al serviciului TB în depistarea precoce a sarcoidozei intratoracice ar trebui să rămână important, atunci șederea acestor pacienți în spitalele TB ar trebui reconsiderată. Este cel puțin inuman să tratezi un pacient fără tuberculoză cu hormoni și citostatice în aceeași clinică cu pacienții din a căror spută în 30-50% din cazuri sunt semănate micobacterii rezistente la medicamentele antituberculoase. Medicamentele tuberculostatice sunt adesea prescrise pacienților cu sarcoidoză în scopuri preventive sau de diagnostic diferențial în instituțiile anti-tuberculoză, ceea ce creează noi probleme.

Dacă medicul TB dorește să se apere împotriva unei reclamații a pacientului, el ar trebui să obțină consimțământul informat al pacientului, care precizează clar riscul de a contracta tuberculoză.

Cu destul de mult timp în urmă, ftiziopediatrii au propus să țină evidența copiilor cu sarcoidoză în dispensarele antituberculoase în perioada diagnosticului diferențial (conform grupului de înregistrare a 0-a) și apoi să urmărească cu medicul pediatru raional, efectuând cursuri repetate de tratament în spitale de copii. De asemenea, se propune anularea grupei a 8-a de înregistrare a dispensarului în instituțiile antituberculoase și transferul informațiilor despre pacienții cu sarcoidoză la policlinica de la locul de reședință.

Experiența noastră arată oportunitatea monitorizării pacienților în centre de diagnostic multidisciplinare, unde toate examinările neinvazive necesare pot fi efectuate în termen de 2-3 zile în spitalele de zi. Verificarea citologică și histologică a diagnosticului se face cel mai bine în secțiile toracice ale dispensarelor de oncologie.

Departamentele de pneumologie în condiții moderne sunt adesea pline cu pacienți cu pneumonie distructivă severă, iar șederea pacienților neinfecțioși nu este mai puțin periculoasă decât în instituțiile antituberculoase.

Tratamentul pacienților cu sarcoidoză, în opinia noastră, se face cel mai bine în ambulatoriu, concentrându-se acești pacienți în centre regionale (regionale, regionale, republicane) sub supravegherea a 1-2 specialiști pe regiune. În cazuri excepționale (sub 10%), pacienții trebuie internați în secții de specialitate: cu neurosarcoidoză - în secția neurologică, cu cardiosarcoidoză - în secția cardiologică, cu nefrosarcoidoză - în secția nefrologică etc. Acești pacienți necesită îngrijire de înaltă calificare și metode costisitoare de monitorizare, care sunt disponibile numai pentru astfel de specialiști „de organe”. Astfel, am observat 3 pacienți cu sarcoidoză cardiacă, care au fost supuși monitorizării Holter, și un adolescent cu neurosarcoidoză, care a fost tratat în secția de neurochirurgie sub controlul imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului. În același timp, ftiziopulmonologul, care este implicat constant în sarcoidoză, a servit ca consultant principal. Trebuie amintit încă o dată că, conform ICD_10, sarcoidoza este clasificată ca „Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar”.

Când să începeți tratamentul?

Monitorizarea tardivă nu va fi necesară până când apar simptome noi (exacerbarea vechilor) sau manifestări extrapulmonare ale bolii. Stadiul I asimptomatic stabil nu necesită tratament, dar asigură observarea pe termen lung (cel puțin 1 dată pe an). Pacienții cu evoluție persistentă în stadiile II, III și IV, indiferent dacă tratamentul este prescris sau nu, necesită, de asemenea, monitorizare pe termen lung cel puțin o dată pe an. O atenție sporită este necesară pentru pacienții a căror remisie a fost cauzată de administrarea de glucocorticosteroizi (GCS), datorită frecvenței mai mari a exacerbărilor și recăderilor în rândul acestora. La pacienții cu remisie spontană, progresia bolii sau recidiva este rară. Pacienții cu manifestări extrapulmonare grave necesită urmărire pe termen lung, indiferent de stadiul radiologic al procesului.

Opiniile despre simptomele care necesită numirea terapiei cu steroizi sau citostatice rămân controversate. La pacienții cu astfel de manifestări ale bolii, cum ar fi leziuni ale pielii, uveită anterioară sau tuse, se folosesc corticosteroizi topici (creme, picături, inhalații). Tratamentul sistemic al corticosteroizilor se efectuează la pacienții cu leziuni sistemice în prezența unor plângeri în creștere. Terapia hormonală sistemică este absolut necesară pentru implicarea inimii, a sistemului nervos, a hipercalcemiei și a leziunilor oculare care nu răspund la terapia locală. Utilizarea tratamentului sistemic al corticosteroizilor în alte manifestări extrapulmonare și în leziunile pulmonare, potrivit majorității medicilor, este indicată doar cu progresia simptomelor. Pacienții cu modificări persistente ale plămânilor (infiltrație) sau cu o deteriorare progresivă a funcției respiratorii (capacitate vitală și DLCO), chiar și în absența altor simptome, necesită tratament sistemic cu corticosteroizi.

Atunci când ia decizia de a începe terapia hormonală, medicul trebuie să echilibreze riscul prezis de reacții adverse cu beneficiul așteptat pentru pacient. Recent, am început tratamentul cu regimuri alternative, care economisesc, iar acest lucru dă rezultate încurajatoare.

Ce să tratezi?

Cu toate acestea, după întreruperea tratamentului, apare adesea reluarea simptomelor și deteriorarea radiografică (în unele grupuri, recăderile în decurs de 2 ani de la încheierea terapiei au fost observate la mai mult de 1/3 dintre pacienți).

Principalele medicamente pentru tratamentul sarcoidozei:

GCS sistemic; corticosteroizi inhalatori; metotrexat; clorochină și hidroxiclorochină; pentoxifilină, infliximab; antioxidanti.

GCS sistemic

Principalele medicamente utilizate pentru tratamentul sarcoidozei sunt prednisolonul și alți corticosteroizi: metilprednisolon, triamcinolon, dexametazonă, betametazonă în doze echivalente cu 20-40 mg prednisolon. Khomenko A.G. et al. recomandă 20–40 mg prednisolon timp de 2–3 luni, apoi reduc treptat dozele în 3–4 luni cu 1/4 comprimat timp de 4 zile (cu 5 mg la fiecare 2 săptămâni), doze de întreținere (5–10 mg) utilizarea de la câteva luni la 1–1,5 ani. Prednisolonul este preferat pentru terapia de întreținere. Pacienților li se recomandă diete îmbogățite cu proteine și potasiu, vitamine, diuretice, restricție a aportului de lichide, sare, alimente picante. Au fost dezvoltate scheme de terapie intermitentă.

Kostina Z.I. et al. recomandă prednisolon sau metilprednisolon 25–30 mg/zi, diminuat cu 5 mg la fiecare 3–4 săptămâni (curs total 2200–2500 mg) în asociere cu alte medicamente non-hormonale. Borisov S.E. și Kupavtseva E.A. raportează o experiență pozitivă în tratamentul pacienților cu sarcoidoză corticosteroizi orali la o doză inițială de 0,5 mg/kg pe zi.

Doze mici de corticosteroizi (până la 7,5 mg/zi) în combinație cu delagil și vitamina E au provocat reacții adverse de 2-3 ori mai rar, dar au fost ineficiente la pacienții cu infiltrate, focare confluente, zone de hipoventilație, diseminare masivă și încălcări ale funcția respiratorie (în special obstructivă), cu sarcoidoză bronșică.

Există recomandări pentru efectuarea terapiei cu puls la pacienții cu sarcoidoză nou diagnosticată și cu un curs recidivant al bolii. Tehnica constă în prescrierea prednisolonului în doză de 5 mg/kg intravenos (la 200 ml soluție izotonică de clorură de sodiu în ritm de 40-60 picături pe minut) de trei ori cu un interval de 3 zile și pe cale orală în doză de 0,5 mg/kg pe zi timp de 2 zile după fiecare injecție intravenoasă. După terapia cu puls, doza zilnică de prednisolon este redusă treptat de la 0,5 la 0,25 mg/kg pe parcursul unei luni, apoi doza este redusă săptămânal cu 2,5 mg la 0,15 mg/kg.

Terapia de întreținere cu această doză este continuată până la 6 luni.

În sindromul Löfgren, utilizarea corticosteroizilor sistemici este recomandabilă numai în cazuri extreme. Acest tip de curs a bolii are în cele mai multe cazuri un prognostic bun, deși clinica sa este foarte deranjantă pentru pacient și sperie medicul. Este recomandabil să utilizați medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, pentoxifilină, vitamina E.

Corticosteroizi inhalatori

Îmbunătățirea continuă a corticosteroizilor inhalatori (IGCS) este efectuată pentru tratamentul astmului bronșic, ceea ce permite în majoritatea cazurilor să țină boala sub control. Rezultatele utilizării ICS în sarcoidoză sunt mai puțin optimiste. Cu toate acestea, se poate fi de acord cu opinia că în sarcoidoza plămânilor fără leziune sistemică, este indicat să se înceapă cu corticosteroizi inhalatori.

Ilkovici M.M. et al. au arătat că inhalările de flunisolide 500 mcg de două ori pe zi la pacienții cu sarcoidoză în stadiul I și II timp de 5 luni duc la o dinamică radiologică semnificativ pozitivă a procesului în comparație cu pacienții netratați, o scădere a presiunii sistolice în artera pulmonară. . Potrivit cercetătorilor, avantajul ICS este asociat nu numai cu absența efectelor secundare caracteristice medicamentelor sistemice, ci și cu un efect direct asupra organului țintă. S-a remarcat oportunitatea utilizării secvenţiale şi combinate a corticosteroizilor inhalatori şi sistemici în stadiul II de sarcoidoză şi mai sus. De asemenea, avem experiență pozitivă cu controlul pe termen lung al sarcoidozei în stadiul II cu flunisolide inhalat. Personalul Spitalului St. George (Londra) a efectuat o meta-analiză a datelor din literatură privind utilizarea corticosteroizilor în sarcoidoza pulmonară. Tratamentul a inclus 66 de pacienți adulți cu sarcoidoză pulmonară verificată histologic cărora li s-a administrat budesonid ICS în doză de 0,8-1,2 mg/zi. S-a dovedit că în formele ușoare de sarcoidoză, în special cu tuse severă, utilizarea budesonidei timp de 6 luni este promițătoare. În același timp, nu a existat niciun efect semnificativ asupra imaginii cu raze X.

Metotrexat

La doze mici (7,5-15 mg o dată pe săptămână), metotrexatul este indicat pentru tratamentul formelor refractare de sarcoidoză, în special în leziunile sistemului musculo-scheletic și ale pielii.

Avem experiență limitată cu acest medicament la pacienții cu sarcoidoză în stadiul II-III cu eficacitate ridicată (75% din cazuri). În cazul tratamentului pe termen lung, chiar și cu doze mici de metotrexat, monitorizarea funcției hepatice și o biopsie hepatică sunt obligatorii cu o durată a terapiei mai mare de 12 luni.

Clorochina și hidroxiclorochina

Clorochina și hidroxiclorochina au fost mult timp utilizate pe scară largă în tratamentul sarcoidozei. În studiile interne, clorochina (Delagil) este adesea recomandată în stadiile incipiente ale sarcoidozei, înainte de prescrierea hormonilor. Sharma O.P. a demonstrat eficacitatea fosfatului de clorochină în neurosarcoidoză la pacienții toleranți la corticosteroizi sau cu intoleranță la corticosteroizi. RMN-ul cu utilizarea agenților de contrast pe bază de gadoliniu s-a dovedit a fi cea mai informativă metodă de diagnostic și observare.

Hidroxiclorochina (Plaquenil) 200 mg o dată la două zile timp de 9 luni poate fi utilă pentru tratamentul sarcoidozei cutanate și hipercalcemiei. Ambele medicamente pot provoca leziuni vizuale ireversibile, ceea ce necesită o monitorizare constantă de către un oftalmolog.

antagonişti ai TNF

Factorul de necroză tumorală (TNF) joacă un rol semnificativ în formarea granuloamelor și progresia sarcoidozei. Prin urmare, în ultimii ani a existat un studiu intens al medicamentelor care reduc activitatea acestei citokine. Acestea includ pentoxifilina, teratogenitatea infamă a talidomidei și infliximab, anticorpi monoclonali himeri care inhibă în mod specific TNF.

Avem experiență pozitivă în tratamentul pacienților cu sarcoidoză stadiul II cu pentoxifilină. Figura ilustrează efectul tratamentului cu pentoxifilină (200 mg de 3 ori pe zi după mese) în combinație cu vitamina E timp de 1 an. Baughman R.P. și Lower E.E. recomanda infliximab pentru sarcoidoza cronica rezistenta in prezenta lupus pernio.

Antioxidanți

În sarcoidoză, a fost stabilită o intensificare bruscă a reacțiilor radicalilor liberi pe fondul epuizării aportului de antioxidanți a organismului. Acest fapt stă la baza utilizării antioxidanților, printre care tocoferolul (vitamina E) este cel mai adesea prescris. În practica casnică, tiosulfatul de sodiu intravenos a fost utilizat de mulți ani, dar până acum nu au existat studii care să poată dovedi în mod fiabil efectul său asupra evoluției sarcoidozei.

N-acetilcisteina (ACC, fluimucil) are și proprietăți antioxidante.

Alte medicamente și metode

În tratamentul sarcoidozei, se folosesc medicamente din diferite grupe, cum ar fi azatioprina (un citostatic și imunosupresor), ciclofosfamida (un medicament anti-neoplazic cu un efect imunosupresor puternic), ciclosporina A (un imunosupresor care inhibă reacțiile celulare și umorale). imunitate), colchicină (alcaloid), izotretinoin (dermatoprotector), ketoconazol (medicament fungicid și antiandrogenic) și multe altele. Toate necesită studii suplimentare în studii controlate.

Experiența Institutului Central de Cercetare a Tuberculozei al Academiei Ruse de Științe Medicale, ai cărui angajați folosesc cu succes metode extracorporale pentru tratamentul sarcoidozei, merită o atenție specială. Cu recidive repetate ale sarcoidozei și o cantitate semnificativă de complexe imune în sânge, este indicată plasmafereza. Modificarea extracorporală a limfocitelor (EML) cu prednisolon afectează cel mai activ procesul interstițial în țesutul pulmonar, ducând la o reducere semnificativă a manifestărilor alveolitei, iar EML cu ciclosporină, dimpotrivă, are un efect mai mare asupra procesului granulomatos. Mecanismul de acțiune al EML este indirect, prin scăderea activității funcționale a limfocitelor T și suprimarea sintezei citokinelor proinflamatorii.

Descărcarea și terapia dietetică timp de 10-14 zile au un efect stimulator asupra cortexului suprarenal, efect antioxidant și modulează starea imunologică. Este cel mai eficient la pacienții cu sarcoidoză pulmonară în stadiul I și II, cu o durată a bolii de cel mult 1 an. Pentru cei bolnavi, o perioadă mai lungă de post este indicată ca metodă auxiliară în combinație cu GCS.

Transplantul pulmonar a devenit o adevărată operațiune în multe țări ale lumii în ultimii ani. Indicația pentru transplant pot fi forme severe de sarcoidoză pulmonară stadiile III-IV. Supraviețuirea după transplantul pulmonar în primul an este de până la 80%, în 4 ani - până la 60%. Este important să combatem respingerea transplantului. Clinicile din SUA, Marea Britanie, Norvegia, Franta au o experienta pozitiva a transplantului pulmonar in sarcoidoza.

Concluzie

Întrebarea locului și metodelor de tratament a sarcoidozei rămâne deschisă. Nivelul actual de dezvoltare a științei medicale oferă doar controlul asupra simptomelor, dar până acum nu există dovezi convingătoare că orice metodă de terapie poate schimba cursul sarcoidozei.

Pneumologii, reumatologii, ftiziatricienii, imunologii și specialiștii din multe alte ramuri ale medicinei au mult de lucru pentru a dezlega etiologia sarcoidozei și a găsi indicii pentru tratamentul acesteia.

Referințe

1. Amineva L.Kh. Diagnosticul, tratamentul și observarea dispensară a pacienților cu sarcoidoză: Rezumat al tezei. ... cand. Miere. Științe. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // Sat. științific tr., dedicată 80 de ani de la Institutul de Cercetare de Ftiziopulmonologie MMA numit după LOR. Sechenov. M., 1998. S. 62.

3. Ilkovici M.M. si altele // Ter. Arhiva. 1996. Nr 3. S. 83.

4. Ilkovici M.M. etc. // Pneumologie. 1999. Nr 3. S. 71.

5. Kostina Z.I. si altele // Probl. cadă. 1995. Nr 3. P.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Prob. cadă. 1982. Nr 7. S. 37.

7. Ozerova L.V. si altele // Probl. cadă. 1999. Nr 1. S. 44.

8. Romanov V.V. // Prob. cadă. 2001. Nr 3. S. 45.

9. Khomenko A.G. Sarcoidoza ca granulomatoză sistemică. M., 1999.

10. Shilova M.V. si altele // Probl. cadă. 2001. Nr 6. P. 6.

11. Baughman R.P., Lower E.E. // Sarcoidoza Vasc. Dis. pulmonar difuz. 2001. V. 18. Nr. 1. P. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. //Amer. fam. Medic. 1998. V. 58. Nr. 9. P. 2041.

13. Hunninghake G.W. et al. //Amer. J. Crit. Care Med. 1999. V. 160. P. 736.

14. Paramothayan N.S., Jones P.W. // Cochrane Database Syst. Rev. 2000. Nr 2. CD 001114.

15. Sharma O.P. // Arh. Neurol. 1998. V. 55. Nr. 9. P. 1248.

16. Winterbauer R.H. et al. // clinică. Piept Med. 1997. V. 18. Nr. 4. P. 843.

Știm că aceasta este granulomatoză fără caz, o putem recunoaște cel mai probabil în timpul unei examinări cu raze X, am studiat destul de bine sindromul Löfgren... Cu toate acestea, nu știm ce cauzează această boală, prin urmare toate efectele terapeutice sunt îndreptate către efect, nu cauza. Într-o astfel de situație, orice tratament medicamentos sau de altă natură ar trebui să fie ghidat în primul rând de principiul „nu face rău”. Prin urmare, este necesar să se determine unde și când trebuie tratați pacienții cu sarcoidoză.

Unde sa tratezi?

Această întrebare rămâne deschisă, dar, în realitate, unii pacienți sunt încă sub patronajul ftiziatricilor și primesc izoniazidă împreună cu prednisolon, în timp ce cealaltă parte este observată în centre sau institute de pneumologie. Experiența noastră arată oportunitatea monitorizării pacienților în centre de diagnostic multidisciplinare, unde toate examinările neinvazive necesare pot fi efectuate în termen de 2-3 zile în spitalele de zi. Verificarea citologică și histologică a diagnosticului se face cel mai bine în secțiile toracice ale dispensarelor de oncologie.

Când să începeți tratamentul?

Experiența mondială și domestică în monitorizarea pacienților cu sarcoidoză indică faptul că până la 70% din cazurile nou diagnosticate pot fi însoțite de remisie spontană. Prin urmare, este recomandabil să adere la acordul internațional din 1999, conform căruia observarea pacienților cu sarcoidoză ar trebui să fie cea mai intensă în primii doi ani de la depistare pentru a determina prognosticul și necesitatea tratamentului. Pentru stadiul I, observarea o dată la 6 luni este suficientă. Pentru etapele II, III, IV, acest lucru ar trebui făcut mai des (la fiecare 3 luni). Intervenția terapeutică este indicată pacienților cu boală severă, activă sau progresivă. După întreruperea tratamentului, toți pacienții, indiferent de stadiul radiografic, trebuie supravegheați cel puțin 3 ani. Monitorizarea tardivă nu va fi necesară până când apar simptome noi (exacerbarea vechilor) sau manifestări extrapulmonare ale bolii. Stadiul I asimptomatic stabil nu necesită tratament, dar asigură observarea pe termen lung (cel puțin 1 dată pe an). Pacienții cu evoluție persistentă în stadiile II, III și IV, indiferent dacă tratamentul este prescris sau nu, necesită, de asemenea, monitorizare pe termen lung cel puțin o dată pe an. O atenție sporită este necesară pentru pacienții a căror remisie a fost cauzată de administrarea de glucocorticosteroizi (GCS), datorită frecvenței mai mari a exacerbărilor și recăderilor în rândul acestora. La pacienții cu remisie spontană, progresia bolii sau recidiva este rară. Pacienții cu manifestări extrapulmonare grave necesită urmărire pe termen lung, indiferent de stadiul radiologic al procesului.

Ce să tratezi?

Multe studii au arătat că cure scurte de tratament cu hormon adrenocorticotrop sau corticosteroizi pot influența în mod favorabil modificările infiltrative detectate pe radiografii, iar tratamentul pe termen lung cu corticosteroizi duce la resorbția granuloamelor, lucru dovedit în timpul biopsiilor repetate. Utilizarea corticosteroizilor per os duce de obicei la ameliorarea simptomelor respiratorii, la îmbunătățirea imaginii cu raze X și a funcției respiratorii (PFR). Cu toate acestea, după întreruperea tratamentului, apare adesea reluarea simptomelor și deteriorarea radiografică (în unele grupuri, recăderile în decurs de 2 ani de la încheierea terapiei au fost observate la mai mult de 1/3 dintre pacienți).

Principalele medicamente pentru tratamentul sarcoidozei: corticosteroizi sistemici; corticosteroizi inhalatori; metotrexat; clorochină și hidroxiclorochină; pentoxifilină, infliximab; antioxidanti.

GCS sistemic

Corticosteroizi inhalatori

Metotrexat

Acest medicament a fost dezvoltat și bine studiat în reumatologie. Aparține grupului de antimetaboliți, structural apropiat de acidul folic. Eficacitatea terapeutică și reacțiile toxice care apar în timpul tratamentului cu metotrexat sunt în mare măsură determinate de proprietățile antifolat ale medicamentului. Există multe lucrări în literatură care descriu tratamentul cu succes al sarcoidozei cu metotrexat. La doze mici (7,5-15 mg o dată pe săptămână), metotrexatul este indicat pentru tratamentul formelor refractare de sarcoidoză, în special în leziunile sistemului musculo-scheletic și ale pielii.