Cauza dezvoltării methemoglobinemiei este prezența acesteia în apă. Cauze și factori care duc la dezvoltarea bolii

Methemoglobinemie - stare patologică, care este cauzată de o creștere a concentrației de methemoglobină în sânge cu peste 1% și este însoțită de hipoxie tisulară.

ICD-10	D74
ICD-9	289.7
BoliDB	8100
MedlinePlus	000562
eMedicine	med/1466 emerg/313 ped/1432
Plasă	D008708

Informații generale

Ca urmare a reacțiilor metabolice din sânge persoana sanatoasa 0,1-1% din derivații de hemoglobină sunt prezenți. Methemoglobina este una dintre ele. Spre deosebire de hemoglobina, ea nu conține fier redus, ci oxidat și, prin urmare, nu are capacitatea de a transporta oxigenul de la plămâni la celulele corpului.

Odată cu creșterea concentrației de methemoglobină în sânge, funcția de transport de oxigen a celulelor roșii din sânge este perturbată și lipsa de oxigențesături. În funcție de etiologie, se disting methemoglobinemia congenitală (ereditară) și secundară (dobândită). Primul este comun în rândul populației din Yakutia, Alaska și Groenlanda, precum și în rândul indienilor din tribul Navajo din America de Nord. Frecvența formei dobândite a bolii este necunoscută.

Cauze

Cauzele metahemoglobinemiei sunt împărțite în congenitale, dobândite și mixte. Forma congenitală a bolii poate fi cauzată de unul dintre cele două mecanisme:

• fermentopatie – activitate scăzută sau absență completă methemoglobin reductază - o enzimă care este responsabilă pentru transformarea methemoglobinei în hemoglobină obișnuită;
• hemoglobinopatie - sinteza proteinelor anormale (globine) care conțin fier feric oxidat, în timp ce 20-50% din toată hemoglobina este sub formă de methemoglobină.

Methemoglobinemia ereditară este asociată cu defecte genetice, care se transmit pe cale autozomal recesiv (enzimatică) sau autosomal dominant (hemoglobinopatie).

Cauzele dobândite ale patologiei pot fi exogene sau endogene. Principala condiție exogenă este otrăvirea cu diverse substante toxice:

• medicamente - lidocaină, novocaină, vikasol, medicamente antimalarice, nitriți, sulfonamide, paracetamol, permanganat de potasiu;
• agenți chimici - coloranți anilină, trinitrotoluen, azotat de argint, clorbenzen;
• produse (carnati, conserve, legume, fructe) si apa netratata cu o concentratie mare de nitrati.

Methemoglobinemia la copii, de regulă, se dezvoltă sub influența factorilor endogeni:

• acidoză metabolică;
• infecții virale și bacteriene;
• diaree.

Predispoziția la boală în perioada neonatală este asociată cu declin fiziologic activitatea enzimei methemoglobin reductazei.

Methemoglobinemia mixtă este diagnosticată dacă apare sub influența factorilor exogeni sau endogeni la persoanele care sunt purtători asimptomatici (heterozigoți) ai genelor responsabile de dezvoltarea fermentopatiei ereditare.

Simptome

Simptomele methemoglobinemiei origine genetică se manifestă imediat după naşterea copilului sau la vârsta de 3-6 luni. Principal manifestare patologică este cianoza (decolorarea albastră) a pielii și a membranelor mucoase, care este vizibilă în special în zona triunghiului nazolabial, buzelor, cavității bucale, conjunctivei, patul unghiilor și lobii urechilor. Nuanța poate varia de la gri-verde la violet intens. Adesea, methemoglobinemia ereditară este combinată cu altele defecte congenitale– deformarea craniului, subdezvoltarea membrelor și altele.

Pe măsură ce copiii cresc, se confruntă cu simptome asociate cu hipoxia tisulară:

• ameţeală;
• durere de cap;
• somnolenţă;
• tahicardie;
• oboseală rapidă;
• dispnee;
• întârziere în dezvoltarea psihomotorie.

Hipotermie, consumul de alimente cu continut ridicat nitrați, luând medicamente care formează methemoglobină.

Semnele methemoglobinemiei dobândite depind de concentrația de methemoglobină din sânge:

• până la 3% – fără manifestări;
• 3-15% – pielea devine cenușie;
• 15-30% – apare cianoza, sângele devine maro;
• 30-50% – observat durere de cap, slăbiciune, amețeli, dificultăți de respirație, tahicardie, leșin;
• 50-70% – se notează aritmie, convulsii, acidoză metabolică, confuzie, congestie în vasele conjunctivei și retinei, în unele cazuri persoana cade în comă.

Dacă proporția de methemoglobină din sânge este mai mare de 70%, hipoxia tisulară devine atât de pronunțată încât poate duce la rezultat fatal.

Diagnosticare

Methemoglobinemia este diagnosticată pe baza analize de laborator. Cel mai test simplu O modalitate de a detecta o concentrație anormală de methemoglobină în sânge este de a observa o schimbare a culorii unei probe de sânge plasate într-o eprubetă sau pe hârtie de filtru. Când este expus la aer, culoarea sângelui unei persoane sănătoase devine roșu aprins; în cazul metahemoglobinemiei, rămâne maro ciocolată.

O listă extinsă de teste de laborator include:

• determinarea conținutului exact de methemoglobină folosind metoda cianhemoglobinei;
• spectroscopie pentru studiul spectrelor formelor acide de hemoliză;
• electroforeza hemoglobinelor pe ulei de argan;
• evaluarea activității methemoglobin reductazei;
• test cu albastru de metilen - dupa injectare, cianoza dispare.

În cazul methemoglobinemiei, o hemoleucogramă completă arată:

• eritrocitoză compensatorie;
• creșterea nivelului normal de hemoglobină;
• scăderea VSH;
• reticulocitoză;
• apariția corpurilor Heinz-Ehrlich în eritrocite (în formă cronică).

Un test de sânge biochimic poate detecta bilirubinemie ușoară.

Pe parcursul masuri de diagnostic se stabileşte cauza methemoglobinemiei: se clarifică faptul otrăvirii şi se analizează istoricul familial. Dacă se suspectează o formă congenitală de patologie, se recomandă un test genetic.

Methemoglobinemia se diferențiază de defecte cardiace congenitale de tip albastru, precum și de boli tractului respiratorși glandele suprarenale. În patologiile cardiopulmonare, se observă o schimbare falangele unghiilor degetele - iau forma de „”.

Tratament

Tratamentul methemoglobinemiei se efectuează numai atunci când există o concentrație semnificativă de methemoglobină în sânge și prezența manifestari clinice. Scopul terapiei este conversia methemoglobinei în hemoglobină. Principalele medicamente:

• acid ascorbic (primul în doze mari, apoi - în susținere);
• riboflavină;
• „Chromosmon” (soluție 1% de albastru de metilen în glucoză).

Domenii suplimentare de tratament:

• oxigenare;
• medicamente cardiotonice;
• Cytiton (un medicament care îmbunătățește funcția respiratorie).

În cazuri severe se efectuează transfuzie de schimb sânge.

Prognoza

Methemoglobinemia ereditară și indusă de medicamente are în majoritatea cazurilor un prognostic favorabil cu condiția să fie tratată adecvat. Cu o creștere a concentrației de methemoglobină în sânge și absența îngrijire medicală Moarte posibilă.

Persoanele cu o formă congenitală a patologiei ar trebui să evite hipotermia și să ia medicamente cu proprietăți formatoare de methemoglobină.

Prevenirea

Măsuri preventive de bază:

• methemoglobinemie dobândită – prevenirea contactului cu substanțe toxice, utilizare rezonabilă medicamente;
• congenital - consiliere genetică medicalăînainte de a concepe un copil.

METEMOGLOBINEMIA (metaemoglobinemie; methemoglobin + greacă sânge haima) - continut crescut methemoglobină în sânge (mai mult de 1% din conținutul total de Hb). M. apare ca urmare a deficienței ereditare a sistemelor enzimatice reducătoare ale eritrocitelor (methemoglobin reductaze sau met-Hb reductaze) sau ca urmare a depășirii funcțiilor și capacităților acestora atunci când intră doze mari de anumiți agenți toxici care sunt agenți formatori de methemoglobină. corpul. Una dintre cauzele M. poate fi și un defect ereditar al moleculei globinei – așa-numita. M-hemoglobinopatii (vezi Hemoglobinopatii).

Etiologie și patogeneză

Există M. primare (ereditare) și secundare (dobândite). M. primare se împart în: 1) M. ereditare (congenitale) Enzimopenice, cauzate scădere bruscă sau absența completă a activității enzimei methemoglobin reductază dependentă de NAD + (NADP +) în eritrocite [EC 1.6.4.3; lipoamidă dehidrogenază (NAD+, NADP+)]; 2) hemoglobinopatii M ereditare (hemoglobinoza M), cauzate de prezența hemoglobinelor instabile sau anormale din grupul M M., în care ca rezultat mutații genetice a existat o înlocuire a resturilor de aminoacizi fie în lanțurile p ale globinei (vezi Hemoglobină).

M. secundare (dobândite) se împart în: 1) M. toxice de origine exogenă, care decurg din acţiunea substanţelor chimice. agenți (agenți oxidanți, amido- și nitro derivați de benzen, anilină, fenilhidrazină, oxizi de azot, nitrați apa buna, chinone, metilnitrofos, anumiți coloranți sintetici) sau în caz de otrăvire cu medicamente (fenacetină, antipirină, nitriți, vikasol, sulfone, anumite sulfonamide și antimalarice); 2) toxic M. origine endogenă, cauzate de producerea și absorbția afectate a nitraților în timpul enterocolitei (așa-numita cianoză enterogenă).

În unele cazuri, pot fi observate forme mixte, de exemplu, Enzymopenic M. ereditar, care se manifestă la persoane practic sănătoase (purtători de gene heterozigote) numai după administrarea unei doze mari de medicamente sulfonamide.

Patogeneza pană, manifestările M. este de obicei asociată cu hron, hipoxie (vezi), deoarece saturația sânge arterial nivelurile de oxigen la pacienți sunt reduse.

M. Enzimopenic ereditar, observat la purtătorii de gene homozigote, este o boală cronică care se moștenește în mod autosomal recesiv. Literatura mondială descrie cca. 500 de cazuri, dintre care St. 50 în URSS (inclusiv 40 în Republica Socialistă Sovietică Autonomă Iakut). Această formă de M. este cauzată de o deficiență a activității methemoglobin reductazei, care poate fi izolată sau generalizată; în primul caz, deficitul este detectat în eritrocite, iar în al doilea (mai puțin frecvent) și în leucocite și, eventual, în celulele țesutului cerebral, ceea ce poate provoca o încetinire a vitezei. dezvoltare mentalăȘi retard mintal unii pacienti.

M-hemoglobinopatia ereditară se transmite în mod autosomal dominant și apare numai la purtătorii heterozigoți de Hb anormală sau instabilă.

Tabloul clinic

Severitatea simptomelor depinde de cantitatea de methemoglobină din sânge, de rata de dezvoltare a M. și de abilitățile compensatorii ale sistemului cardiovascular, sistemele respiratoriişi hematopoieza în procesul de adaptare la hipoxie. Când conținutul de methemoglobină din sânge este mai mic de 20% din cantitatea totală de Hb, simptomele M. sunt de obicei absente. Când conținutul său crește cu 20-50%, apar slăbiciune generală, stare generală de rău, dificultăți de respirație atunci când activitate fizica, iritabilitate, pierderi de memorie, dureri de cap și amețeli.

M. Enzimopenic ereditar în purtătorii de gene homozitice este detectat în timpul perioadei nou-născutului și se caracterizează prin cianoză a pielii și a membranelor mucoase vizibile, în special în zona triunghiului nazolabial, a lobilor urechilor, a patului unghial și a cavității bucale. Culoarea pielii și a membranelor mucoase vizibile variază de la pământ gri până la violet închis. Cianoza (vezi) crește odată cu hipotermia, luarea anumitor medicamente și Produse alimentare care conțin nitrați și la femeile însărcinate cu dezvoltarea toxicozei.

Potrivit lui M. S. Kushakovsky (1968) și alți cercetători, pacienții prezintă modificări hemodinamice (tahicardie, debit cardiac crescut) care sunt de natură compensatorie.

M. este adesea combinat cu altele anomalii congenitale(atrezie a vaginului și a uterului, subdezvoltarea mâinilor, modificări ale formei craniului, deformarea și disfuncția tractului gastro-intestinal, talasemie, deficiența enzimei glucozo-6-fosfat dehidrogenază etc.).

Sângele venos este neobișnuit de închis la culoare, cu o nuanță maronie și nu devine roșu atunci când este agitat. Nu există modificări ale hemogramei (vezi) și morfologiei eritrocitelor, totuși, la pacienții cu relativ continut ridicat methemoglobină (mai mult de 20%), se observă eritrocitoză compensatorie secundară (până la 6,0-7,0 milioane de celule la 1 μl) cu o creștere a conținutului total de Hb la 17,0-24,0 g%, o creștere a vâscozității sângelui și o încetinire a ICRE. Cantitatea de Hb activă este redusă și chiar și în prezența eritrocitozei, pacienții au deficit de oxigen. Curba de disociere a oxihemoglobinei (vezi Sânge) este uneori deplasată spre stânga. Unii pacienți prezintă reticulocitoză ușoară și o creștere (până la 1,5-2,0 mg%) bilirubina indirectă ser de sânge, care sugerează prezența hemolizei minore; cu hemoliză intensă, methemoglobina poate fi prezentă în urină (vezi Methemoglobinurie).

Pacienții cu variante de lanț alfa ale hemoglobinopatiei M sunt cianotici din momentul nașterii, iar cu variante de lanț p, cianoza se dezvoltă de la vârsta de 6 luni. În afară de cianoza pronunțată, nu se observă alte simptome.

M. Enzimopenic ereditar în purtători de gene heterozigote (înainte ca medicamentele sulfonamide să intre în organism) este asimptomatic; concentrația de methemoglobină în sânge este normală sau ușor crescută (1-2%), activitatea methemoglobinei reductazei este redusă cu 50%.

M. toxic de origine exogenă și endogenă apare acut sau cronic și în simptomatologie seamănă cu M. enzimopenic ereditar; adesea combinat cu hemoliza (vezi).

Diagnostic

Diagnosticul se pune pe baza istoricului medical (contact cu agenţi toxici sau luarea de medicamente), wedge, poze, analize pedigree cu determinarea tipului de moștenire și de laborator. teste. Laboratorul principal. testele sunt: ​​1) determinarea conținutului de methemoglobină (ca procent din cantitatea totală de Hb) prin metoda cianmethemoglobinei; 2) determinarea activității methemoglobin reductazei dependente de NAD+ în eritrocite se realizează folosind metode comune tuturor dehidrogenazelor (vezi Dehidrogenazele); 3) determinarea spectrelor de absorbție a Hb cu calculul raportului de densitate optică; 4) electroforeza Hb după oxidarea hemolizatului cu sulfură de fier de potasiu; 5) test terapeutic cu administrarea de albastru de metilen la pacient ( piele iar mucoasele vizibile devin repede roz).

Tratament

Tratamentul pacienților cu M. toxic și purtători homozigoți ai genelor cu M. enzimopenic ereditar cu un conținut semnificativ (mai mult de 20%) de methemoglobină în sânge și simptome severe efectuat cu medicamente specifice care favorizează refacerea acestuia - acid ascorbic și albastru de metilen. Ingestia de acid ascorbic (0,15-0,3 g de 3 ori pe zi) deja în primele zile reduce concentrația de methemoglobină din sânge la 10% din cantitatea totală de Hb. Apoi trec la doze de întreținere (0,05-0,1 g de 3 ori pe zi) timp îndelungat (2-3 luni); În acest caz, este necesar să faceți pauze de 2-4 săptămâni. Tratament pe termen lung Acidul ascorbic în doze atât de mari trebuie efectuate sub supravegherea unui medic, cu teste periodice ale funcției pancreatice și renale și măsurarea tensiunii arteriale.

Albastrul de metilen, atunci când este administrat intravenos, are efect rapid iar după 1 oră concentrația relativă a methemoglobinei din sânge scade la 1% și mai jos. Se utilizează sub formă de medicament "Chromosmon", administrat intravenos lent, în doză de 1 mg per 1 kg de greutate corporală sau în capsule (100 mg) de 3-4 ori pe zi. Pacienții cu hemoglobinopatii M nu necesită tratament și sunt rezistenți la orice terapie.

Prognostic și prevenire

Prognosticul depinde de tipul de M. și de severitatea panei, manifestări.

Prevenirea. Consultațiile medicale și genetice sunt necesare pentru a exclude posibilitatea căsătoriei purtătorilor heterozigoți M. Trebuie evitat contactul cu substanțele chimice. agenți formatori de methemoglobină atât la locul de muncă, cât și acasă.

Methemoglobinemia la nou-născuți

Nou-născuții sănătoși au aproximativ 0,5% methemoglobină în sânge. La nou-născuți, se observă mai des M., asociat cu imaturitatea sistemului de enzime care restabilește methemoglobina (methemoglobin reductaze) și se manifestă hipersensibilitate la formatorii de methemoglobină. La astfel de nou-născuți, la contactul cu scutece marcate cu coloranți anilină, dându-le apă de fântână bogată în nitrați, prescriind fenacetină, novocaină și anumite alte medicamente, apar cianoză persistentă și dificultăți de respirație, care este adesea interpretată de medici ca o manifestare a pneumoniei sau patologia cardiovasculară. În cazurile severe, apar icter și convulsii și copilul poate muri.

Tratament: cromosmonul se utilizează oral și intravenos (0,1 ml soluție 1% la 1 kg greutate corporală), albastru de metilen, acid ascorbic.

Prognosticul se îmbunătățește odată cu vârsta.

Bibliografie: Andreeva A.P. și colab. Baza moleculară tulburări ale proprietăților funcționale ale hemoglobinei la pacienții cu methemoglobinemie enzimopenică, Dokl. Academia de Științe a URSS, vol. 235, nr. 6, p. 1441, 1977; Badalyan L. O., Tabolin V. A. și Veltishchev Yu. E. Boli ereditare la copii, p. 152, M., 1971; D e r v i z G. V. Methemoglobinemia Enzimopenica ereditara, Klin, med., t. 55, Nr. 5, p. 8, 1977, bibliogr.; Kushakovsky M. S. Forme clinice afectarea hemoglobinei, L., 1968, bibliogr.; Muromov A. L. și Gl u-khovskaya N. Ya. Methemoglobinemia în toxicologie clinică, în carte: Intoxicatia acuta. Diagnostice, clinică și tratament, ed. I. I. Shimanko, p. 235, M., 1970; Todorov J. Clinic cercetare de laboratorîn pediatrie, trad. din bulgară, p. 138, 145, Sofia, 1968; Tokarev Yu. N. Diagnosticul și tratamentul methemoglobinemiei, Ter. arh., t. 51, nr.9, p. 79, 1979; Cartwright G. E. Methemoglobinemia, sulfhemoglobinemia, în cartea: Principles of intern, med., ed. de T. R. Harrison, p. 1310 N. Y. a. o., 1962, bibliogr.; Erslev A. J. a. Gabuzda T. G. Fiziopatologia sângelui, p. 70, Philadelphia, 1975; Baza metabolică a bolii ereditare, ed. de J. B. Stanbury a. o., N. Y. a. o., 1972.

Yu. N. Tokarev; L. N. Sobenevskaya (ped.).

• Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți otrăvire care formează metahemoglobină?

Ce este otrăvirea cu formarea de methemoglobină?

Methemoglobina- un derivat al hemoglobinei, lipsit de capacitatea de a transporta oxigen datorită faptului că fierul hem din acesta este în formă trivalentă. Methemoglobina se formează în cantitate crescută cu cineva boli ereditareși otrăvire.

Methemoglobinemie- conținut crescut de methemoglobină (mai mult de 1%) în eritrocite sânge periferic.

Ce cauzează intoxicația cu formarea de methemoglobină?

Formatori de methemoglobină - denumirea comună substanțe chimice oxidante care, la intrarea în organism, determină conversia hemoglobinei în methemoglobină.

Grupul formatorilor de methemoglobină include un numar mare de diverse substanțe. Intoxicatia casnica cel mai adesea apar atunci când nitrații sunt folosiți în mod greșit în loc de sare, cerneala și alți coloranți anilină sunt înghițiți de copii, iar nitroglicerina este abuzată în încercarea de a opri un atac. dureri severe in inimă. Nitratul de amoniu este conținut în pungi de unică folosință pentru răcirea locală a țesuturilor din trusele de prim ajutor. Pulberea dintr-un astfel de pachet este, de asemenea, uneori o sursă de otrăvire pentru copii și adulți (de obicei nu severă). Uneori, din ignoranță, coloranții de anilină (de exemplu, verde strălucitor, considerat sigur) se adaugă în crema de patiserie pentru a-i da culoarea verde. Acest lucru poate provoca, de asemenea, otrăvire.

Manifestările clinice se observă atunci când există acumulare în sânge cantitate semnificativă methemoglobină - mai mult de 30%. În acest caz, sângele își pierde capacitatea de a transporta oxigen în cantități suficiente pentru a furniza țesuturi, ceea ce duce la dezvoltarea hipoxiei.

Diagnosticul intoxicației cu formatori de methemoglobină

• Anamneză și examen fizic

Când nivelul de methemoglobină este ridicat, sângele devine maro. Ca urmare, pielea capătă o culoare gri murdară. Diagnosticul poate fi judecat după aceste semne.

Greutate tablou clinic depinde nu numai de doza de substanță care intră în organism, ci și de sensibilitatea individului la toxină. În acest caz, este importantă activitatea methemoglobin reductazei, glucozo-6-fosfat dehidrogenazei etc.. În cazurile ușoare, pacientul poate să nu aibă nicio plângere și se adresează medicului numai după ce a observat o colorare neobișnuită a pielii și o culoare albăstruie închisă. nuanța mucoaselor. Gradul mediu de otrăvire este asociat cu prezența slăbiciune generală, cefalee, amețeli, dificultăți de respirație. Pot să apară leșin, nesiguranță a mersului, deprimarea conștienței sau agitație. În mod obiectiv, pe lângă cianoza amintită, cu methemoglobinemie semnificativă, respirație rapidă, tahicardie, hipotensiune arterială. În cazurile severe, se dezvoltă comă. În acest caz, pupilele sunt strânse și nu există nicio reacție la lumină. Sunt posibile episoade de agitație bruscă cu convulsii clonico-tonice, mișcările intestinale involuntareși urinarea, paralizia centrului respirator.

Una dintre complicații este anemia hemolitică, care este promovată de deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenază. Manifestări anemie hemolitică sunt înregistrate ulterior, deja în timpul șederii pacientului în spital.

Când coloranții concentrați pe bază de anilină intră în tractul gastrointestinal, lor efect iritant, există o senzație de arsură în gură, dureri abdominale, greață, vărsături, posibil exantem precum urticarie, mărire de volum și sensibilitate a ficatului.

Derivații nitro și amino ai benzenului, precum și benzenul însuși, atunci când sunt în contact cu pielea și ochii, provoacă dermatită și, respectiv, keratoconjunctivită ulceroasă.

• Examinare suplimentară

Dacă este posibil, este recomandabil să testați sângele pentru conținutul de methemoglobină. Otrăvirea plămânilorȘi grad mediu severitatea corespunde unei concentrații de methemoglobină de 10-50%; la otrăvire severă concentrația poate depăși 50%.

În sânge (dacă studiul se efectuează pe mai multe stadii târzii) reticulocitoza poate fi detectată ca semn de creștere a hematopoiezei după hemoliză; Corpii Heinz-Ehrlich apar în celulele roșii din sânge (de asemenea, un simptom al hemolizei).

Tratamentul intoxicației cu formatori de methemoglobină

Evenimente principale

După evaluarea stării victimei, determinarea naturii agentului care a provocat otrăvirea și dacă pacientul este conștient, începeți măsurile care vizează îndepărtarea otravii din organism.

• Dacă otrava pătrunde în tractul gastrointestinal, este indicată spălarea gastrică cu o sondă, urmată de administrarea unui laxativ salin sau a sorbitolului, precum și a cărbunelui activat.
• Dacă derivații benzeni intră în contact cu pielea sau ochii, clătiți cu apă curentă din abundență.
• Teoretic, în cazul otrăvirii cu otrăvuri formatoare de methemoglobină, diureza forțată și hemodializa sunt ineficiente, totuși, dacă derivații de anilină intră în organism, aceste metode pot fi considerate suplimentare.

În cazurile severe, acțiunile medicului ar trebui să vizeze asigurarea permeabilității căilor respiratorii, ventilarea adecvată a plămânilor și furnizarea de terapie de susținere. Oprirea respirației și a circulației este o indicație pentru inițierea imediată a resuscitarii cardiopulmonare.

Deoarece formatorii de methemoglobină sunt agenți care provoacă hipoxie hemică, în prezența simptomelor, terapia cu oxigen prin inhalare este începută cât mai repede posibil.

Pot fi necesare intervenții suplimentare:

• corectarea volumului sanguin circulant administrare intravenoasă soluții electrolitice (datorită vărsăturilor, malabsorbției în tractul gastro-intestinal, măsuri care vizează îndepărtarea otravii din intestine);
• utilizarea catecolaminelor (în prezența hipotensiunii arteriale severe).

Terapia prin perfuzie cu soluții de electroliți este completată cu introducerea:

• dextroză și tiamină;
• naloxonă (din cauza depresiei sistemului nervos central, uneori este nevoie de utilizare).

Terapia cu antidot

Antidotul pentru otrăvirea cu formatori de methemoglobină este clorura de metiltioniniu (albastru de metilen). Medicamentul este relativ concentratii mari duce la trecerea methemoglobinei la hemoglobină datorită proprietăților sale reducătoare (substanța este oxidată la albastru de leucometilenă incolor). La concentrații mari de methemoglobină (peste 70%), clorura de metiltioniniu reduce timpul de înjumătățire al methemoglobinei de la 15-20 ore la 40-90 minute.

Indicațiile pentru administrarea medicamentului sunt simptome de hipoxie (de obicei la 30% methemoglobină în sânge, uneori mai puțin). Intoxicarea la nivel de cianoză fără un tablou clinic pronunțat nu necesită terapie cu antidot. Medicamentul se administrează în doză de 1-2 mg/kg intravenos lent (peste 5 minute). Dacă semnele de lipsă de oxigen ale țesuturilor persistă după 1 oră injecție intravenoasă repeta. Doza totală pe zi nu trebuie să depășească 7 mg/kg. În timpul tratamentului cu clorură de metiltioniniu, este posibilă colorarea pielii.

Dozele mari (aproximativ 7 mg/kg) provoacă dureri în piept, dificultăți de respirație, neliniște și tremor, în mod paradoxal formarea unor cantități suplimentare de methemoglobină și provocarea hemolizei (acest tip de hemoliză se observă la persoanele cu glucozo-6-fosfat dehidrogenază). deficienta).

Uneori, deja într-un cadru spitalicesc, se folosește acidul ascorbic. Se administrează 100-500 mg pe cale orală sau intravenoasă de 2 ori pe zi, dar această substanță aparent are un efect redus asupra proceselor de refacere a hemoglobinei. Tiosulfatul de sodiu nu este indicat pentru methemoglobinemie.

Prognoza. De obicei, manifestările de intoxicație dispar complet după 12-14 zile. Mai multe consecințe nu pot fi excluse. termen lung dacă a existat o dezvoltare a anemiei hemolitice, daune toxice ficat, rinichi etc.

Methemoglobinemia este una dintre tulburările grave ale compoziției și funcțiilor sângelui. Simptomele acestei boli pot dispărea în câteva ore sau pot fi fatale. Depinde de tipul și stadiul bolii, diagnostic în timp utilși terapie adecvată.

Methemoglobinemia este o boală asociată cu niveluri ridicate de methemoglobină (MtHb) în sânge și provocând deficiență oxigen în țesuturile corpului.

Hemoglobina conține fier divalent (Fe2+). În schimb, methemoglobina conține fier oxidat, trivalent (Fe3+) și nu este capabil să furnizeze țesuturilor cu oxigen. MtHb este transformat în hemoglobină „corectă” folosind o enzimă specială, methemoglobin reductază. Cantitatea de această substanță la o persoană sănătoasă nu depășește 1,5% din nivel general hemoglobină.

Cu methemoglobinemie, procesele de restaurare a methemoglobinei sunt perturbate, nivelul acesteia poate depăși 70%. Capacitatea sângelui de a furniza țesuturi cu oxigen se deteriorează, provocând diverse complicatii. Patologia poate fi ereditară și dobândită.

Hematologii o tratează.

Prevalența

Methemoglobinemia ereditară este deosebit de comună în rândul reprezentanților popoarelor indigene din Alaska, Groenlanda și tribul Navajo din America de Nord. În Rusia, această boală este cel mai adesea detectată la locuitorii Republicii Sakha (Yakutia): conform statisticilor, aproximativ fiecare al 37-lea Yakut este un purtător al bolii. Prevalența formelor dobândite ale bolii nu este legată de factori geografici.

Un nivel ridicat de methemoglobină este observat la toți nou-născuții; aceasta este norma. Cu toate acestea, sub influența unui număr de factori patogeni, chiar și sugarii sănătoși la termen pot dezvolta patologie. În zonă risc crescut sunt copii sub 4 luni din cauza productivitatii scazute a methemoglobinei reductazei. Methemoglobinemia dobândită, care apare din cauza ingestiei, este mai frecventă la adulți. substante toxice sau supradozaj de droguri.

Adresați-vă întrebarea unui medic de diagnostic de laborator clinic

Anna Poniaeva. Absolvent la Nijni Novgorod academiei medicale(2007-2014) și Rezidentat în Diagnostice de laborator clinic (2014-2016).

Probabilitatea de a avea loc formă congenitală bolile sunt mai mari la fete decât la băieți. Boala se poate dezvolta și la femeile însărcinate sub influența toxicozei. În aceste cazuri, monitorizarea stării pacientului și terapie în timp util sunt deosebit de importante, deoarece hipoxia prelungită poate provoca încălcări grave dezvoltare fetală, avort spontan.

În alte cazuri, experții nu observă o legătură între gen și prevalența unui astfel de diagnostic.

feluri

În funcție de cauzele apariției, se disting mai multe tipuri de patologie:

• ereditar (congenital) - în aceste cazuri, nivelul hemoglobinei anormale variază de la 20-50%;
• dobândite (secundar) - nivelurile de methemoglobină pot fi minime sau pot atinge cifre critice pentru viața umană;
• mixt - boala apare sub influență factori externi la indivizii predispuşi genetic la aceasta.

În sângele unei persoane sănătoase, în timpul procesului metabolic, 0,1-1% din derivații de hemoglobină sunt întotdeauna prezenți. Mai întâi, să ne dăm seama ce este hemoglobina? Aceasta este substanța colorantă a globulelor roșii. Acestea includ metahemoglobina. Contine fier oxidat, nu fier redus, spre deosebire de hemoglobina. Și din această cauză, nu există capacitatea de a transporta oxigenul de la plămâni la toate celulele și țesuturile corpului.

Globulele roșii îndeplinesc o funcție de transport a oxigenului în organism. Odată cu creșterea methemoglobinei în sânge, această funcție este perturbată, drept urmare înfometarea de oxigen se dezvoltă în țesuturi. Pe baza manifestării sale, methemoglobinemia este împărțită în congenitală (ereditară) și dobândită. Primul este inerent populațiilor indigene din Alaska, Yakutia, Groenlanda și indienii Navajo.

Methemoglobinemie

Dacă nivelul hemoglobinei (ce este hemoglobina, am discutat mai sus), care conține fier oxidat, crește în celule roșii din sânge, această boală se numește methemoglobinemie (MtHb). Derivatul care provoacă aceste modificări în sânge este methemoglobina. Trebuie spus că este conținut în sângele oricărei persoane, dar într-o cantitate de cel mult 1% din conținutul total de hemoglobină. Deasupra acestui indicator există deja o patologie.

Există mai multe tipuri de patologie:

1. Primar sau congenital. Ponderea methemoglobinei este de 20-50% din volumul total al hemoglobinei.
2. Secundar sau dobândit. Există fie concentrații extrem de scăzute de methemoglobină în sânge, fie unele care pun viața în pericol.

În funcție de cauza bolii, apare:

1. Methemoglobinemie de origine exogenă (adică provocată de expunerea la factori externi). Ca exemplu, putem observa forma apă-nitrați, care este o consecință a apei potabile cu o cantitate mare de nitrați.
2. Methemoglobinemie de origine endogenă (toxică). Boala este adesea diagnosticată la pacienții cu enterocolită cronicăși deteriorarea sintezei nitraților sau alte afecțiuni similare.

Cauzele metahemoglobinemiei

Methemoglobinemia congenitală include fermentopatia (absența la nivelul genei a enzimei methemoglobin reductază sau a acesteia). activitate scăzută) și M-hemoglobinopatie (la naștere, sângele conține proteine ​​anormale care sintetizează fierul oxidat).

O boală ereditară este asociată cu o mutație a genelor care sunt transmise în mod autosomal recesiv (patologie enzimatică) sau autosomal dominant (hemoglobinopatie).

Ce este methemoglobinemia dobândită? Acest tip de boală include forme toxice, ca:

Supradozaj de medicamente (sulfonamide, novocaină, lidocaină, nitriți și altele);

Origine endogenă - intoxicații cu agenți chimici (coloranți, clorobenzen, anilină, azotat de argint etc.).

Notă pentru părinți

La prematuri, precum și la nou-născuții la termen, există nivel inalt methemoglobină. Dar chiar și cu icter și hipoxie severă, acest nivel nu este atât de semnificativ încât să pună întrebarea ce este methemoglobinemia și să se facă un diagnostic adecvat.

Cu toate acestea, este necesar să se acorde atenție stării copilului în primul an de viață, deoarece cu enterocolită virală, diaree, dacă nou-născutul are tendință la acidoză metabolică, se poate dezvolta foarte rapid methemoglobinemia endogenă secundară.

DESPRE formă mixtă merită să vorbim despre momentul în care o persoană a fost un purtător de gene ereditare al bolii, dar a început să se dezvolte sub influența factorilor externi.

Simptome

Ce este methemoglobinemia, din punct de vedere al simptomelor corespunzătoare? Să luăm în considerare această problemă.

La methemoglobinemie ereditară la nou-născuți, decolorarea albastră este vizibilă pe pielea și mucoasele copilului (în zona triunghiului nazolabial, unghiilor, lobii urechilor). În plus, boala la copii este adesea însoțită de anomalii congenitale: modificări ale formei craniului, membrelor și absența vaginului. Astfel de copii au întârziere în dezvoltare.

Nivelul fracției MtHb afectează manifestarea methemoglobinemiei congenitale și dobândite și poate avea următoarele valori:

- < 3 % - внешне никаких проявлений;

3-15% - pielea și mucoasele arată cenușiu;

15-30% - sângele are culoarea maro, este diagnosticată cianoza;

30-50% - leșin, cefalee constantă, somnolență, dificultăți de respirație la cel mai mic efort fizic;

50-70% - convulsii, tahicardie, acidoză metabolică, adesea comă;

- > 70% - hipoxie evidentă, moarte.

Există unul trasatura comuna la orice valoare MtHb, este piele gri închis, dar falangele degetelor rămân în instare buna, spre deosebire de pacienții cu boli cardiopulmonare. Culoarea devine și mai vizibilă la răcire, la consumul de alimente bogate în nitrați, precum și în timpul toxicozei la femeile însărcinate.

Diagnosticul metahemoglobinemiei

Semnul principal prin care se face acest diagnostic este culoarea ciocolată a sângelui, care nu se modifică sub influența testelor de laborator.

După ce sângele nu și-a schimbat culoarea în roșu în laborator, pacientului i se prescrie apoi spectroscopie, se determină procentul de concentrație de MtHb și apoi electroforeza hemoglobinei. Ce este - methemoglobinemia de la începutul dezvoltării sale?

Pe stadiul inițial dezvoltarea bolii în analiza generala sângele prezintă o creștere a Hb, reticulocitoză, scăzută indicator VSH. Când donează sânge către analiza biochimică diagnosticul sanguin al bilirubinemiei datorită creșterii fracției pigmentare. Methemoglobinemia de lungă durată, congenitală sau cronică în eritrocite se caracterizează prin apariția corpurilor Heinz-Ehrlich.

Dacă boala este dobândită, atunci albastru de metilen este administrat intravenos, după care cianoza dispare și toată pielea și membranele mucoase capătă o culoare roz. Dacă acest lucru nu se întâmplă, atunci aceasta este o boală moștenită, apoi sunt prescrise teste suplimentare pentru a determina nivelul concentrației de MtHb.

La examinarea inițială iar analiza stabilește dacă pacientul a intrat în contact cu substanțe toxice, coloranți în ultimele 24 de ore, dacă i s-a prescris și dacă a luat medicamente formatoare de methemoglobină.

După examinarea, intervievarea pacientului și înțelegerea faptului că methemoglobinemia este congenitală, medicul trimite pacientul la o consultație cu un genetician, apoi se determină tipul de patologie a sângelui. Acest lucru se face pentru a elimina complet simptomele bolilor cu defecte congenitale inima, dezvoltarea anormală a plămânilor și alte boli însoțite de o lipsă de oxigen în țesuturi.

Acțiunile pacientului la diagnosticul pozitiv

În cazurile de depistare în tine sau în copil semne primare boli asemănătoare celor descrise mai sus, se recomandă insistent consultarea unui medic de specialitate pt ajutor calificat. Este foarte important.

Tratament

Persoanele diagnosticate cu o boală asimptomatică nu necesită tratament ambulatoriu. Când concentrația de MtHb în sânge este de 15% sau mai mare și simptome caracteristice se prescrie methemoglobinemia terapie medicamentoasă, care are ca scop transformarea methemoglobinei din sânge în hemoglobină. Asemenea proprietăți care refac hemoglobina sunt inerente acidului ascorbic și albastrului de metilen. Acidul ascorbic este prescris de un medic pe cale orală cantitati mariîn prima etapă, pe măsură ce starea se normalizează, doza este redusă semnificativ. Albastru de metil se administrează prin picurare intravenoasă.

Recuperare nivel normal nivelurile de hemoglobină sunt prescrise și repaus la pat, cardiotonic medicamentele, soluție 1% de cromosmon în doză de 1-2 mg/zi în soluție de glucoză 40%, cititon.

În caz de cianoză semnificativ severă, prescris suplimentar oxigenoterapie. Când valorile MtHb în sânge sunt mai mari de 50%, boala este considerată severă și este o indicație pentru transfuzia de sânge.

Atât methemoglobinemia primară cât și cea secundară au un curs benign. Un rezultat nefavorabil al tratamentului pentru methemoglobinemie poate apărea atunci când forme severe cu un continut ridicat de MtHb in eritrocite sau cu aplicarea intempestivă pentru ajutor calificat. Pacienții care sunt conștienți de patologia lor ar trebui să evite contactul cu substanțele formatoare de methemoglobină, hipotermia și otrăvirea toxică.

Prevenirea

Când este detectată methemoglobinemie congenitală profilaxia medicamentoasă nu este relevant. Consultația medicală genetică este necesară pentru a evita methemoglobinemia ereditară în generațiile viitoare.

Cu methemoglobinemie dobândită, dacă boala progresează la stadiul cronic, pacientul suferă periodic tratament ambulatoriu cu casa odihna la pat, luând pastile acid ascorbicși prescriu, de asemenea, câteva picături de albastru de metilen.

Complicații

Complicațiile methemoglobinemiei pot fi cauzate de depistarea tardivă a bolii și pot apărea, de asemenea, în cazuri severe. otrăvire toxică. Ca urmare a complicațiilor, cu un nivel de methemoglobină peste 70%, hipoxia tisulară se dezvoltă foarte rapid și apoi, în majoritatea cazurilor, moartea.

Concluzie

Pentru a rezuma, putem spune că boala methemoglobinemia poate fi congenitală și dobândită. Înnăscut - inerent naționalităților mici din nordul îndepărtat, trăind compact pe un anumit teritoriu. Modificările apar la nivel genetic. Apare imediat la nou-născut - sub formă gri membranele mucoase, uneori - modificări ale structurii craniului, membrelor, întârzieri de dezvoltare. Methemoglobinemia dobândită în cele mai multe cazuri este o consecință a otrăvirii cu substanțe toxice. Ambele tipuri de boli sunt benigne dacă solicitați ajutor la timp de la un specialist calificat.

În toate cazurile, pielea umană are o culoare griffite-cenușie, iar stratul de unghii este albăstrui. Sângele este de culoarea ciocolatei. La pacienții cu forma primară, când se administrează albastru de metil, nu își schimbă culoarea, la pacienții cu forma secundară, culoarea se schimbă în visiniu, iar pielea devine roz.

Când planificați o sarcină, ar trebui să contactați un genetician pentru a evita moștenirea acestei boli la generațiile ulterioare.