Când în apare imunodeficiențe. Imunodeficiențe primare
O boală periculoasă care este greu de tratat este imunodeficiența secundară. Nu este o consecință a unei predispoziții genetice și se caracterizează printr-o slăbire generală a organismului și a sistemului imunitar. Imunodeficiențele secundare sunt definite de imunologie ca o tulburare patologică dobândită în activitatea de apărare a organismului.
Ce înseamnă imunodeficiență secundară?
Dacă luăm în considerare mai în detaliu imunodeficiența secundară, ce este aceasta la adulți, atunci putem da o definiție formulată de secția de medicină generală care studiază proprietățile protectoare ale organismului și rezistența acestuia la factorii externi - imunologia. Deci, imunodeficiența secundară (dobândită) este o defecțiune a sistemului imunitar care nu are nimic de-a face cu genetica. Astfel de afecțiuni sunt însoțite de diferite boli inflamatorii și infecțioase, care sunt foarte greu de tratat.
Imunodeficiențe secundare – clasificare
Există mai multe tipuri de clasificare a unor astfel de condiții:
- prin viteza de dezvoltare;
- prin prevalență;
- în funcție de nivelul de deteriorare;
- în funcție de gravitatea afecțiunii.
Clasificarea IDS secundară în funcție de rata de progresie:
- acută (cauzată de boli infecțioase acute, diverse toxicații, leziuni);
- cronică (apare pe fondul insuficienței autoimune, infecții virale, tumori etc.).
Nivel de deteriorare:
- imunodeficiență secundară în legătura fagocitară;
- defect al sistemului de complement;
- imunodeficiență secundară a celulelor T;
- încălcarea imunității umorale;
- combinate.
De asemenea distins:
- IDS spontan - similar cu imunodeficiența primară, deoarece nu există o cauză clară;
- sindromul de imunodeficiență indus secundar - a cărui cauză este clară.
Forme de imunodeficiențe secundare
Pe lângă clasificările luate în considerare, există și imunodeficiențe secundare dobândite de forme spontane și induse. Puteți găsi adesea SIDA ca una dintre formele unei astfel de afecțiuni, dar imunologia modernă menționează mai des acest sindrom ca o consecință a IDS dobândită, al cărui agent cauzal este HIV (virusul imunodeficienței umane). SIDA, împreună cu formele spontane și induse, sunt combinate într-un singur concept de imunodeficiență secundară dobândită.
Forma spontană a imunodeficienței secundare
Absența unei etiologii specifice, explicite, caracterizează imunodeficiența spontană. Acest lucru îl face similar cu speciile primare și este mai des cauzat de expunerea la microbiota oportunistă. La adulți, inflamațiile cronice greu de tratat sunt definite ca manifestări clinice ale IDS secundare. Cele mai frecvente infecții sunt observate în astfel de organe și sisteme:
- ochi;
- piele;
- organe ale sistemului respirator:
- organe ale tractului gastrointestinal;
- sistem urinar.
Imunodeficiență secundară indusă
Imunodeficiența indusă este tratabilă și mai des cu ajutorul terapiei complexe este posibilă restabilirea completă a funcționării apărării organismului. Cele mai frecvente motive pentru care apare imunodeficiența indusă secundară sunt:
- intervenții chirurgicale;
- rană serioasă;
- patologii pe fondul diabetului zaharat, boli ale ficatului și rinichilor;
- radiografii frecvente.
Cauzele imunodeficiențelor secundare
Există multe motive care provoacă sindromul de imunodeficiență secundară, iar cititorul obișnuit nici măcar nu știe despre multe dintre ele, deoarece pentru majoritatea conceptului de IDS este asociat cu ceva global și ireversibil, dar de fapt astfel de condiții sunt reversibile, dacă nu suntem vorbind despre persoana cu virusul imunodeficienței. Dar chiar dacă vorbim despre HIV, atunci cu acest virus, mulți trăiesc până la o vârstă înaintată.
Deci, motivele apariției unor astfel de stări pot fi:
- infecție bacteriană (tuberculoză, pneumococi, stafilococi, meningococi și așa mai departe);
- helminți și invazii de protozoare (viermi rotunzi, toxoplasmoză, trichineloză, malarie);
- educatie oncologica.
- probleme autoimune.
- infecții virale (variola, hepatită, rujeolă, rubeolă, herpes, citomegalie și așa mai departe);
- intoxicație (tirotoxicoză, otrăvire);
- leziuni psihice și fizice severe, activitate fizică crescută;
- sângerare, nefrită, arsuri;
- influențe chimice (medicamente, steroizi, chimioterapie);
- factori naturali (vârsta senilă sau copilărie, perioada de naștere a copilului);
- lipsa unor micro și macro elemente importante, vitamine din cauza malnutriției.
Imunodeficiență secundară - simptome
Semnalul pentru un studiu imediat al sistemului imunitar poate fi simptomele, care sunt adesea dovezi ale problemelor. Semne ale imunodeficienței secundare:
Întrebarea cu privire la modul de tratare a imunodeficienței secundare necesită o analiză detaliată, deoarece nu numai, dar adesea viața depinde de terapie. Cu boli frecvente pe fondul imunității scăzute, ar trebui să consultați urgent un specialist și să treceți la o examinare. Dacă a fost diagnosticată imunodeficiența secundară, atunci nu merită amânarea începerii tratamentului.
Tratamentul ISD secundar este prescris în funcție de legătura în care se găsește defecțiunea. În terapie, în primul rând, se iau măsuri pentru eliminarea cauzelor bolii. De regulă, acestea sunt măsurile recreative corecte după operații, răni, arsuri etc. Când organismul este infectat, prezența bacteriilor, virușilor, ciupercilor va fi eliminată cu ajutorul medicamentelor.
- În infecțiile cauzate de bacterii patogene, se prescriu medicamente antibiotice (Abactal, Amoxiclav, Vancomicina, Gentamicină, Oxacilină).
- Dacă s-au găsit ciuperci patogene, atunci se prescriu agenți antifungici (Ecodax, Candide, Diflucan, Fungoterbin).
- Medicamentele antihelmintice sunt prescrise în prezența viermilor (Helmintox, Zentel, Nemozol, Pirantel).
- Agenții antivirali și medicamentele antiretrovirale sunt prescrise pentru virusul imunodeficienței umane (Amiksin, Arbidol, Abacavir, Phosphazid).
- Injecțiile de imunoglobuline intravenoase sunt utilizate atunci când producția de imunoglobuline proprii organismului este redusă (Imunoglobulina umană normală, hiperimunoglobulina).
- Imunocorectorii sunt prescriși pentru diferite infecții de natură acută și cronică (Cordycex, Roncoleukin, Yuvet etc.).
Imunodeficiența secundară - cauzele și tratamentul unei afecțiuni periculoase - Jurnal și site-ul de slăbit
Și avem și noi
Imunodeficiența secundară este o afecțiune caracterizată prin funcționalitatea redusă a sistemului imunitar. Când această boală apare la o persoană, rezistența la diferite tipuri de infecții scade. Imunodeficiența secundară este un fenomen comun, apare mult mai des decât primar. Secundar, de regulă, poate fi ajustat, dar numai dacă persoana nu are infecție cu HIV.
O astfel de afecțiune patologică nu apare de la sine; infecțiile bacteriene și virale joacă un rol în formarea ei.
Imunitatea slăbită la un copil
Imunodeficiența primară la copii poate apărea imediat după naștere, cea secundară se dezvoltă după ce una sau alta legătură de imunitate a fost deteriorată. Boala se manifestă sub formă de infecții recurente, cu care copilul dezvoltă adesea tumori. Manifestarea imunodeficienței poate fi de natură alergică. Imunodeficiențele primare și secundare apar la copii. Secundar - acesta este rezultatul expunerii la un anumit stimul extern; în ceea ce privește primarul, este rar la copii (mai ales moștenit). Cu imunodeficiență primară, copilul se naște nesănătos. Cauza imunodeficienței secundare poate fi prematuritatea, sindromul Down, infecția HIV, bolile hematologice, leziunile, intervențiile chirurgicale majore.
Factori provocatori
Clasificarea imunodeficiențelor secundare umane are propriile sale caracteristici. Merită să știți că sistemul imunitar este o structură complexă, poate eșua cu ușurință, drept urmare mecanismul său va fi perturbat. Cauzele imunodeficienței secundare sunt împărțite condiționat în două grupe: externe și interne. În ceea ce privește cele externe, acestea ar trebui să includă precum suprasolicitarea frecventă, stresul, starea în frig, lipsa condițiilor sanitare adecvate, nerespectarea regulilor de igienă personală, alimentația deficitară. Expunerea excesivă la radiațiile ultraviolete poate provoca, de asemenea, un sistem imunitar slăbit.
Imunodeficiența secundară poate apărea la persoanele (inclusiv copii) care au luat antibiotice, glucocorticoizi și alte medicamente care pot provoca o boală de mult timp. Luarea unor astfel de medicamente poate avea un impact negativ asupra stării organismului, alături de care are de suferit sistemul imunitar. Dacă influențează factorii externi, boala nu apare imediat, ci treptat. Merită să ne amintim că toate organele și sistemele sunt interconectate; dacă o persoană suferă de imunodeficiență severă, funcționarea tuturor organelor este afectată semnificativ.
După cum s-a menționat mai sus, există factori interni care contribuie la dezvoltarea bolii, acestea includ rubeola, virusurile care provoacă herpes, malarie, toxoplasmoză, leishmanioză. Dacă o persoană suferă de o boală infecțioasă cronică, reactivitatea imunității sale scade, susceptibilitatea la microbii patogeni crește. În cursul unei boli infecțioase cronice, are loc intoxicația corpului. Factorii interni ai imunodeficienței secundare includ formațiuni de tip malign, în cazul acestora, are loc o încălcare a activității organelor. Dacă vorbim despre cea mai pronunțată scădere a imunității, ar trebui să amintim bolile maligne ale sângelui (leucemie). Pe fondul leucemiei, simptomele imunodeficienței sunt întotdeauna observate.
Deficiență de vitamine și boli endocrine
Scăderea imunității poate fi cauzată de faptul că o persoană a mâncat irațional. Merită să știți că sistemul imunitar reacționează clar la lipsa de vitamine. Dacă organismului îi lipsesc vitaminele, oligoelementele și substanțele nutritive, funcțiile sale de protecție sunt slăbite. În cazuri frecvente, pacientul se confruntă cu o lipsă de vitamine într-o anumită perioadă de timp, de exemplu, cu deficiență de vitamine sezonieră. Sistemul imunitar este slăbit dacă o persoană a pierdut mult sânge și substanțe nutritive. Merită să ne amintim că orice boală gravă poate provoca o slăbire a proprietăților protectoare ale organismului, în legătură cu aceasta, apariția imunodeficienței primare și secundare nu este exclusă. Secundarul poate fi provocat de hormoni care se numesc „suprarenale”, ca urmare a influenței lor, proprietățile protectoare ale sistemului imunitar sunt suprimate.
Dacă o persoană suferă de boli endocrine, aceasta duce și la o slăbire a sistemului imunitar. Un exemplu tipic este diabetul zaharat, în care există o scădere a producției de energie în țesuturi. Dacă pacientul suferă de diabet, probabilitatea altor boli crește. În sângele victimei există o cantitate mare de glucoză, aceasta afectând negativ activitatea sistemului imunitar. Persoanele în vârstă pot avea imunodeficiență fiziologică, care este cauzată de modificările organismului legate de vârstă.
Patologia care este rară
Imunodeficiența variabilă comună este un tip de boală destul de rar care poate apărea la persoanele de orice vârstă. O boală de această natură apare la adolescenți și bărbați tineri sub 20 de ani. Simptomele imunodeficienței variabile se manifestă în moduri diferite. O persoană poate avea o leziune bacteriană a pielii, o infecție cronică, disbacterioză. Cu o astfel de boală, splina se mărește la o persoană, pot apărea formațiuni maligne în zona gastrică. Când o persoană se află în această stare, are o dezvoltare rapidă a bolilor autoimune. Imunodeficiența variabilă are o natură care nu este pe deplin înțeleasă, oamenii de știință sugerând că predispoziția ereditară joacă un rol important în dezvoltarea bolii.
Pentru a identifica boala, este necesar să se efectueze un diagnostic. Pentru a confirma diagnosticul, este necesar ca toți membrii familiei suspectului să treacă diagnosticul pentru boală. Uneori la un animal de companie apare imunodeficiența variabilă, în acest caz, ajutorul unui medic veterinar este indispensabil. În ceea ce privește durata bolii, trebuie menționat că aceasta durează toată viața, în această perioadă pacientul are nevoie de tratament. O persoană are nevoie în mod constant de injecții de imunoglobuline, care trebuie administrate intravenos. Dacă o infecție bacteriană devine evidentă, vor fi necesare antibiotice pentru a o depăși. O persoană are nevoie de asistență medicală urgentă dacă are infecții recurente constante care sunt de natură bacteriană. O vizită la medic este necesară pentru diaree, ale cărei cauze nu pot fi explicate.
Cum este diagnosticată boala?
Imunodeficiența secundară este o boală care poate apărea la persoanele de orice vârstă. Dacă o persoană tratează o boală, aceasta scade și apoi se agravează din nou, ar trebui să te gândești serios la asta și să ceri din nou ajutor. Problema poate fi suspectată dacă medicamentele împotriva oricărei boli au fost ineficiente. Un alt semn al bolii este creșterea temperaturii corpului. O persoană poate avea oboseală crescută, apariția frecventă a bolilor infecțioase, oboseală, care este de natură cronică. Pentru a determina imunodeficiența congenitală, este necesar să se efectueze mai multe teste, în timpul cărora încălcările vor fi vizibile. Diagnosticul bolii poate fi detectat numai după ce pacientul este supus unei examinări cuprinzătoare și primește un consult de la un medic (diagnosticul se face după o evaluare bazată pe starea imunitară).
Starea imunitară este determinată doar de un medic, în acest proces există un studiu detaliat al activității componentelor sistemului imunitar, acestea joacă un rol cheie în rezistența organismului la infecții. Pacienții care au fost diagnosticați cu o boală pot fi împărțiți în trei grupuri. În primul sunt pacienți care prezintă diverse semne de deficiență imună, parametrul stării imune este modificat. În al doilea grup, persoanele care au semne de deficiență imunitară, dar starea imunitară este normală. Al treilea grup include pacienți care au modificări ale stării lor imunitare, dar nu există semne de deficiență imunitară.
Pentru primele două grupuri, este necesar să se prescrie un tratament imunotrop, care va ajuta la identificarea și corectarea încălcărilor. Pacienții din cel de-al treilea grup au nevoie de un studiu amănunțit, în urma căruia cauzele bolii vor fi clarificate.
Dacă o persoană, inclusiv un copil, are o imunodeficiență secundară, încălcările sunt mai puțin pronunțate decât în cazul uneia primare. Boala poate fi vindecată prin restabilirea tuturor proprietăților protectoare necesare. Tratamentul ar trebui să înceapă după identificarea cauzelor bolii.
Medicamente pentru tratamentul bolii
Diferiți agenți sunt utilizați pentru a trata imunodeficiența. Dacă boala apare pe fondul infecțiilor cronice, este necesar să se înceapă terapia cu reabilitarea focarelor de inflamație cronică. Dacă boala a apărut ca urmare a deficienței de vitamine, aceasta trebuie tratată printr-o altă metodă. De regulă, medicul prescrie medicamente care conțin vitamine, minerale, diverse substanțe utile, în plus, se pot prescrie medicamente care se adaugă la alimente. Tratamentul imunotrop este adesea folosit pentru a elimina imunodeficiența secundară. Pentru ca pacientul să se recupereze cât mai curând posibil, medicul prescrie un curs de tratament cu medicamente care stimulează proprietățile imunității (fiecare dintre ele are propriul său mecanism de acțiune). Cu orice manifestări ale bolii, este interzisă auto-medicația.
În procesul de terapie, este important să se țină seama de gradul bolii și de toate caracteristicile acesteia. Vaccinarea este utilizată numai în timpul remisiilor diferitelor boli infecțioase și somatice. Merită să ne amintim că medicamentele utilizate au propriile caracteristici și indicații de utilizare. În unele cazuri, este dezvăluită intoleranța individuală la un anumit medicament. Interferonii și imunoglobulinele intravenoase sunt adesea utilizați pentru a trata pacienții cu imunodeficiență secundară. Scopul acestui sau aceluia medicament are o serie de caracteristici. Imunomodulatoarele sunt prescrise în etapele de remisie a procesului infecțios. Numirea unui imunomodulator depinde direct de severitatea bolii și de cauza apariției acesteia. Imunomodulatoarele sunt prescrise pentru manifestările imunodeficienței. Dozele, regimurile și durata terapiei trebuie să respecte instrucțiunile pentru medicament, corectarea regimurilor de utilizare a medicamentului trebuie efectuată de un imunolog.
Succesul tratamentului imunodeficienței primare, precum și al celui secundar, depinde de experiența și profesionalismul imunologului. Sarcina lui este să elaboreze un regim de tratament care să ajute la depășirea bolii.
IDS (stări de imunodeficiență) sunt patologii caracterizate printr-o scădere a activității sau o incapacitate completă a organismului de a îndeplini funcția de apărare imună.
Clasificarea stărilor de imunodeficiență
După origine, toate stările de imunodeficiență sunt împărțite în trei grupuri principale:
1. Fiziologic.
2. Stări de imunodeficiență primară. Poate fi congenital sau ereditar. Stările de imunodeficiență primară apar ca urmare a unui defect genetic, sub influența căruia procesele de funcționare a celulelor sistemului imunitar al corpului uman sunt perturbate.
3. Stări secundare de imunodeficiență (dobândite după naștere, în procesul vieții). Se dezvoltă sub influența diverșilor factori biologici și fizici.
În funcție de afectarea predominantă a celulelor sistemului imunitar al organismului, stările de imunodeficiență sunt împărțite în 4 grupe:
- cu afectarea imunității umorale (umorală, dependentă de B);
- cu afectarea imunității celulare (celulară, dependentă de T);
- cu afectarea fagocitozei (A-dependent);
- combinate (când legăturile imunității umorale și celulare sunt afectate).
Cauzele stărilor de imunodeficiență
Deoarece există destul de multe motive pentru încălcarea apărării imune a organismului, acestea au fost împărțite condiționat în mai multe grupuri.
Primul grup include stările de imunodeficiență congenitală, când boala se manifestă imediat după naștere sau în copilăria timpurie.
Al doilea grup include stări secundare de imunodeficiență, a căror cauză poate fi:
Atât stările de imunodeficiență dobândită, cât și cele congenitale au caracteristici clinice similare:
Susceptibilitate crescută la orice infecții;
Dureri și dureri în mușchi, oase, articulații;
Exacerbări frecvente ale bolilor cronice (artrita, artrită, amigdalita, boli ale sistemului respirator, tractului gastrointestinal și așa mai departe);
Ganglioni limfatici dureroși și măriți;
Combinația într-o singură boală a mai multor patologii de diferite etiologii simultan (fungice, bacteriene, virale);
Temperatura corpului crescută constant (până la 37,7 grade);
Eficiență scăzută de la administrarea de antibiotice;
Slăbiciune generală, oboseală fără cauză, letargie, dispoziție depresivă;
Transpirație crescută.
Pe lângă tabloul clinic, atunci când se pune un diagnostic, este necesar să se identifice cauza imunodeficienței. Acest lucru este necesar pentru a dezvolta regimul corect de tratament și pentru a nu provoca și mai mult rău organismului.
Stări de imunodeficiență la copii
IDS la copii se dezvoltă ca urmare a deteriorării uneia sau mai multor părți ale apărării imune a organismului.
Stările de imunodeficiență la copii se manifestă sub formă de infecții severe și adesea recurente. De asemenea, este posibilă dezvoltarea tumorilor și a manifestărilor autoimune pe fondul imunodeficienței.
Unele tipuri de IDS la copii se manifestă, inclusiv sub formă de alergii.
Imunodeficiența la copii este de două tipuri: primară și secundară. Imunodeficiențele primare sunt cauzate de modificări genetice și sunt mai puțin frecvente decât cele secundare, cauzate de influențe externe sau de un fel de boală.
Diagnosticul stărilor de imunodeficiență
Când pune un diagnostic, medicul, în primul rând, acordă atenție istoricului familial. El află dacă au existat cazuri de boli autoimune în familie, deces prematur, cancer la o vârstă relativ fragedă etc. Un alt semn al IDS poate fi o reacție adversă la vaccinare.
După interviu, medicul trece la examinare. Acordați atenție aspectului pacientului. De regulă, o persoană care suferă de imunodeficiență are un aspect bolnav. Are pielea palidă, care are adesea diferite tipuri de erupții cutanate. O persoană se plânge de slăbiciune constantă și suprasolicitare.
În plus, ochii îi pot fi inflamați, se observă boli cronice ale organelor ORL, o tuse constantă și umflarea nărilor.
Pentru a clarifica diagnosticul, se efectuează o examinare suplimentară, care poate include:
- test de sânge (general, biochimic);
- Analiza urinei;
- teste de screening;
- determinarea nivelului de imunoglobuline din sânge și așa mai departe.
Dacă se dovedește că pacientul are o infecție recurentă, atunci se iau măsuri pentru eliminarea acesteia. Dacă este necesar, este posibil să se efectueze frotiuri cu examinarea lor ulterioară la microscop pentru a identifica agentul cauzal al infecției.
Tratamentul stărilor de imunodeficiență
Condițiile de imunodeficiență sunt tratate cu medicamente antibacteriene, antivirale, antifungice, precum și cu imunomodulatoare.
Ținând cont de ce legătură a apărării imune a fost încălcată, pot fi prescrise medicamente precum interferonul, planta de echinaceea, Taktivin și așa mai departe.
Când este infectat cu bacterii, tratamentul stărilor de imunodeficiență include utilizarea de medicamente antibacteriene cu spectru larg în combinație cu imunoglobuline.
În bolile virale, este indicată numirea agenților antivirale (Valtrex, Acyclovir și o serie de altele).
Asigurați-vă că prescrieți o dietă (cu accent pe alimente proteice), băi cu oxigen, terapie cu vitamine. Activitate fizică prezentată. În unele cazuri, se efectuează un transplant de măduvă osoasă.
Există medicamente care trebuie utilizate cu imunitate slabă. Se numesc imunomodulatori. Poate cel mai faimos și eficient medicament din acest grup este Transfer Factor.
Acesta este cel mai puternic imunomodulator al unei noi generații, care, atunci când intră în corpul pacientului, are următorul efect:
- reface rapid sistemul imunitar, normalizează procesele metabolice;
- are efect de potențare, sporind efectul terapeutic al medicamentelor administrate concomitent;
- blochează posibilele efecte secundare ale altor medicamente;
- „își amintește” microorganismele patogene și, la intrarea lor ulterioară în organism, dă un semnal pentru distrugerea lor imediată.
Transfer Factor este o compoziție 100% naturală, deci nu are efecte secundare și practic nu are contraindicații.
Prevenirea stărilor de imunodeficiență
Pentru a reduce probabilitatea dezvoltării IDS, trebuie respectate următoarele recomandări:
1. Mănâncă corect. Aceasta este una dintre regulile principale pentru întărirea sistemului imunitar al organismului. Pasiunea pentru mâncarea nedorită duce la o încălcare a proceselor metabolice, care, la rândul său, declanșează o cascadă de reacții care slăbesc sistemul imunitar.
Iată câteva principii ale unei bune nutriții:
- alimentele trebuie să fie multicomponente și variate;
- trebuie să mănânci fracționat (de 5-6 ori pe zi, în porții mici);
- trebuie să combinați mai puțin grăsimi și proteine, diferite tipuri de proteine, proteine și carbohidrați, alimente acide cu proteine și carbohidrați, pâine și paste cu legume sau grăsimi;
- respectați următorul raport: grăsimi - 20%, proteine - 15%, carbohidrați - 65%;
- este necesar să se limiteze consumul de dulciuri, făină, conserve, cârnați, afumaturi, suc de depozit (conțin mult zahăr și puțini nutrienți), sifon, sare, ciocolată, cafea.
2. Pentru a menține microflora benefică a tractului gastrointestinal, este necesar să folosiți produse speciale, prebiotice și probiotice. Acestea conțin aproximativ 80% din toate celulele imunitare din organism. Imunitatea slabă apare adesea tocmai din cauza unei încălcări a cantității de microfloră benefică din intestine. Cele mai puternice și eficiente probiotice sunt:
- Mosul Rusia;
- Vetom;
- simbioți ai lui Kutushov;
- Unibacter;
- Acidophilus și un număr de alții.
3. Du-te un stil de viață sănătos. Se știe că imunitatea slabă în timpul nostru este adesea rezultatul inactivității fizice. O persoană modernă petrece mult timp la birou sau la computer, așa că se mișcă și se află în aer curat mult mai rar decât strămoșii săi. Prin urmare, este vital să compensezi lipsa de activitate fizică prin practicarea de sport, precum și mersul pe jos mai des.
4. Întăriți corpul. Cele mai bune mijloace pentru aceasta sunt un duș contrastant și o baie.
5. Evita tensiunea nervoasa si stresul.
Sanatate si imunitate puternica!
Stări de imunodeficiență
La om au fost găsite numeroase stări de imunodeficiență. Clasificarea lor este dată în tabel. La persoanele imunodeprimate, există o incidență mare a tumorilor maligne și a autoanticorpilor (aceștia din urmă pot fi însoțiți de boli autoimune). Acest lucru se datorează dereglării activității celulelor T sau incapacității organismului de a face față bolilor virale majore.
Masa. Clasificarea stărilor de imunodeficiență
Tip de imunodeficiență |
agent infecțios | ||
Deficiența sistemului complementului |
Deficiența componentei C3 a complementului |
bacterii piogene |
Antibiotice |
Deficitul de celule mieloide |
Granulomatoza cronică |
bacterii care conțin catalază |
Antibiotice |
deficit de celule B |
Agammaglobulinemie legată de sex la copii (boala lui Bruton) |
Bacteriile piogene Pneumocystis carinii |
Gamma globulină |
deficit de celule T |
Hipoplazia timusului |
candida, virusuri |
Transplant de timus |
deficit de celule stem |
Deficiență combinată severă (agammaglobulinemie de tip elvețian) |
Toate cele de mai sus |
Transplant de măduvă osoasă |
Stările de imunodeficiență primară apar la om (deși destul de rar) ca urmare a încălcării aproape oricărei etape de diferențiere celulară a sistemului imunitar. Deficiența sistemului complementului, fagocitelor sau celulelor B duce la infecții bacteriene, cărora organismul le face față în mod normal prin opsonizare și fagocitoză. Insuficiența celulelor T determină o sensibilitate crescută a organismului la viruși și ciuperci, a căror distrugere se bazează pe reacțiile imunității celulare.
Stările secundare de imunodeficiență se pot dezvolta și ca o consecință a malnutriției, a bolilor limfoproliferative, a infecțiilor virale, a expunerii la raze X și a expunerii la medicamente citotoxice. Cel mai periculos este sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA). Această boală este cauzată de un retrovirus (virusul imunodeficienței umane, HIV), care infectează selectiv celulele T-helper necesare funcționării sistemului imunitar celular. O persoană cu SIDA devine lipsită de apărare împotriva infecțiilor cauzate de microorganisme oportuniste (în special, Pneumocystis carinii și citomegalovirus), care sunt fatale. În sângele bolnavilor de SIDA, dacă se găsesc anticorpi de neutralizare a virusului, atunci la titruri mici.
Imunodeficiențele (IDS) sunt tulburări ale reactivității imunologice cauzate de pierderea uneia sau mai multor componente ale aparatului imunitar sau de factori nespecifici care interacționează strâns cu acesta.
Imunodeficiențele primare sunt defecte congenitale (genetice sau embriopatii) ale sistemului imunitar. În funcție de nivelul încălcărilor și de localizarea defectului, acestea sunt:
umoral sau anticorp - cu o leziune predominantă a sistemului limfocitelor B)
Agammaglobulinemie legată de X (boala lui Bruton)
Sindromul hiper-IgM
legat de X
autosomal recesiv
deleția genelor lanțului greu de imunoglobuline
deficiență a lanțului k
deficit selectiv de IgG subclasă cu sau fără deficit de IgA
deficit de anticorpi cu niveluri normale de imunoglobuline
deficiență imunitară variabilă comună
deficit de IgA
celular
sindromul DiGeorge
deficit primar de celule CD4
Deficit de celule T CD7
deficit de IL-2
deficit de citokine multiple
defect de transmisie a semnalului
combinate:
sindromul wiskott-aldrich
ataxie-telangiectazie (sindromul Louis-Bar)
imunodeficiență combinată severă
X-legat de podea
autosomal recesiv
deficit de adenozin deaminaza
deficit de purin nucleozid fosforilază
deficit de molecule MHC clasa II (sindromul limfocitelor chele)
disgeneza reticulară
deficit de CD3γ sau CD3ε
deficit de limfocite CD8
insuficienta sistemului complement
defecte de fagocitoză
neutropenie ereditară
agranulocitoză letală infantilă (boala Kostman)
neutropenie ciclică
neutropenie benignă familială
defecte ale funcției fagocitare
boala cronica granulomatoasa
legat de X
autosomal recesiv
deficit de aderență a limfocitelor de tip I
deficit de aderență a leucocitelor de tip 2
deficit de glucoză-6-dehidrogenază neutrofile
deficit de mieloperoxidază
deficit de granule secundare
sindromul Shwachman
Tabloul clinic al IDS
Clinica are o serie de caracteristici comune:
1. Infecții recurente și cronice ale căilor respiratorii superioare, sinusurilor paranazale, pielii, mucoaselor, tractului gastro-intestinal, adesea cauzate de bacterii oportuniste, protozoare, ciuperci, cu tendință de generalizare, septicemie și torpid la terapia convențională.
2. Deficiențe hematologice: leucocitopenie, trombocitopenie, anemie (hemolitică și megaloblastică).
3. Tulburări autoimune: sindrom asemănător LES, artrită, sclerodermie, hepatită cronică activă, tiroidită.
4. Adesea, IDS este combinată cu reacții alergice de tip 1 sub formă de eczemă, edem Quincke, reacții alergice la administrarea de medicamente, imunoglobuline, sânge.
5. Tumorile și bolile limfoproliferative cu IDS apar de 1000 de ori mai des decât fără IDS.
6. La pacienții cu IDS se notează adesea tulburări digestive, sindrom diareic și sindrom de malabsorbție.
7. Pacienții cu IDS au reacții neobișnuite la vaccinare, iar utilizarea vaccinurilor vii la ei este periculoasă pentru dezvoltarea sepsisului.
8. IDS primare sunt adesea combinate cu malformații, în primul rând cu hipoplazie a elementelor celulare ale cartilajului și părului. Malformațiile cardiovasculare au fost descrise în principal în sindromul DiGeorge.
Tratamentul IDS primar
Terapia etiotropă constă în corectarea unui defect genetic prin metode de inginerie genetică. Dar această abordare este experimentală. Principalele eforturi cu CID-ul primar stabilit vizează:
prevenirea infectiilor
corectarea de înlocuire a unei părți defectuoase a sistemului imunitar sub formă de transplant de măduvă osoasă, înlocuire cu imunoglobuline, transfuzie de neutrofile.
terapia de substituție enzimatică
terapia cu citokine
terapie cu vitamine
tratamentul infecțiilor asociate
Imunodeficiențe secundare
Factorii care pot provoca imunodeficiența secundară sunt foarte diverși. Imunodeficiența secundară poate fi cauzată atât de factori de mediu, cât și de factori interni ai organismului. În general, toți factorii negativi de mediu care pot perturba metabolismul organismului pot provoca dezvoltarea imunodeficienței secundare. Cei mai comuni factori de mediu care cauzează imunodeficiența includ poluarea mediului, radiațiile ionizante și cu microunde, otrăvirea, utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente, stresul cronic și suprasolicitarea. O caracteristică comună a factorilor descriși mai sus este un efect negativ complex asupra tuturor sistemelor corpului, inclusiv asupra sistemului imunitar. În plus, factori precum radiațiile ionizante au un efect inhibitor selectiv asupra imunității asociat cu inhibarea sistemului hematopoietic. Oamenii care trăiesc sau lucrează într-un mediu poluat sunt mai predispuși să sufere de diverse boli infecțioase și să sufere mai mult de cancer. Este evident că o astfel de creștere a incidenței în această categorie de persoane este asociată cu o scădere a activității sistemului imunitar.
Imunodeficiențele secundare sunt o complicație comună a multor boli și afecțiuni. Principalele cauze ale IDS secundare:
deficiența nutrițională și epuizarea generală a organismului duce, de asemenea, la scăderea imunității. Pe fondul epuizării generale a corpului, activitatea tuturor organelor interne este perturbată. Sistemul imunitar este deosebit de sensibil la deficiențele de vitamine, minerale și substanțe nutritive, deoarece implementarea apărării imune este un proces intensiv energetic. Adesea se observă o scădere a imunității în timpul deficienței de vitamine sezoniere (iarnă-primăvară)
helmintiazele
pierderea factorilor de apărare imună se observă în timpul pierderilor severe de sânge, arsurilor sau bolilor renale (proteinurie, insuficiență renală cronică). O caracteristică comună a acestor patologii este o pierdere semnificativă a plasmei sanguine sau a proteinelor dizolvate în acesta, dintre care unele sunt imunoglobuline și alte componente ale sistemului imunitar (proteine ale sistemului compliment, proteină C reactivă). În timpul sângerării, nu se pierde doar plasma, ci și celulele sanguine, prin urmare, pe fondul sângerării severe, scăderea imunității are un caracter combinat (celular-umoral)
sindrom de diaree
sindromul de stres
leziuni și operații severe apar și cu scăderea funcției sistemului imunitar. În general, orice boală gravă a organismului duce la imunodeficiență secundară. Acest lucru se datorează parțial tulburărilor metabolice și intoxicației organismului și, parțial, datorită faptului că în timpul leziunilor sau operațiilor sunt eliberate cantități mari de hormoni suprarenalii, care deprimă funcția sistemului imunitar.
endocrinopatiile (DM, hipotiroidism, hipertiroidism) duc la scăderea imunității din cauza tulburărilor metabolice ale organismului. Cea mai pronunțată scădere a reactivității imune a organismului se observă în diabetul zaharat și hipotiroidism. Cu aceste boli, producția de energie în țesuturi este redusă, ceea ce duce la perturbarea proceselor de diviziune și diferențiere celulară, inclusiv a celulelor sistemului imunitar. Pe fondul diabetului, frecvența diferitelor boli infecțioase crește semnificativ. Acest lucru se datorează nu numai suprimării funcției sistemului imunitar, ci și faptului că conținutul crescut de glucoză din sângele pacienților diabetici stimulează reproducerea bacteriilor.
luarea diferitelor medicamente și narcotice are un efect imunosupresor pronunțat. Scăderea apărării imune în timpul administrării de citostatice, hormoni glucocorticoizi, antimetaboliți, antibiotice este deosebit de pronunțată.
greutate mică la naștere
o scădere a protecției imune la persoanele senile, la femeile însărcinate și la copii este asociată cu vârsta și caracteristicile fiziologice ale organismului acestor categorii de persoane
neoplasme maligne - perturbă activitatea tuturor sistemelor corpului. Cea mai pronunțată scădere a imunității se observă în cazul bolilor maligne ale sângelui (leucemie) și atunci când măduva osoasă roșie este înlocuită cu metastaze tumorale. Pe fondul leucemiei, numărul de celule imunitare din sânge crește uneori de zeci, sute și mii de ori, cu toate acestea, aceste celule sunt nefuncționale și, prin urmare, nu pot asigura apărarea imunitară normală a organismului.
Bolile autoimune apar din cauza disfuncției sistemului imunitar. Pe fondul bolilor de acest tip și în timpul tratamentului lor, sistemul imunitar nu funcționează suficient și uneori incorect, ceea ce duce la deteriorarea propriilor țesuturi și la incapacitatea de a depăși infecția.
Tratamentul IDS secundar
Mecanismele de suprimare a imunității în IDS secundar sunt diferite și, de regulă, există o combinație de mai multe mecanisme, tulburările sistemului imunitar sunt mai puțin pronunțate decât în cele primare. De regulă, imunodeficiențele secundare sunt temporare. În acest sens, tratamentul imunodeficiențelor secundare este mult mai simplu și mai eficient decât tratamentul tulburărilor primare ale sistemului imunitar. De obicei, tratamentul imunodeficienței secundare începe cu identificarea și eliminarea cauzei apariției acesteia. De exemplu, tratamentul imunodeficienței pe fondul infecțiilor cronice începe cu igienizarea focarelor de inflamație cronică. Imunodeficiența pe fondul deficienței de vitamine și minerale este tratată cu ajutorul complexelor de vitamine și minerale și a diferitelor suplimente alimentare (BAA) care conțin aceste elemente. Capacitatea de regenerare a sistemului imunitar este mare, prin urmare, eliminarea cauzei imunodeficienței, de regulă, duce la restabilirea sistemului imunitar. Pentru a accelera recuperarea și stimularea specifică a imunității, se efectuează un curs de tratament cu medicamente imunostimulatoare. În prezent, se cunosc un număr mare de medicamente imunostimulatoare diferite, cu mecanisme de acțiune diferite.
Bolile autoimune sunt o clasă de boli care sunt eterogene în manifestări clinice și se dezvoltă ca urmare a producției patologice de anticorpi autoimuni sau a reproducerii clonelor autoagresive ale celulelor ucigașe împotriva țesuturilor sănătoase și normale ale corpului, ducând la deteriorarea și distrugerea țesuturilor normale și la dezvoltarea inflamației autoimune.
Motive posibile
Producerea de anticorpi patologici sau de celule ucigașe patologice poate fi asociată cu infecția organismului cu un astfel de agent infecțios, determinanții antigenici (epitopi) ai celor mai importante proteine seamănă cu determinanții antigenici ai țesuturilor gazdă normale. Prin acest mecanism se dezvoltă glomerulonefrita autoimună după o infecție streptococică sau artrita reactivă autoimună după gonoree.
O reacție autoimună poate fi, de asemenea, asociată cu distrugerea sau necroza țesuturilor cauzată de un agent infecțios sau o modificare a structurii lor antigenice, astfel încât țesutul modificat patologic devine imunogen pentru organismul gazdă. Prin acest mecanism se dezvoltă hepatita cronică activă autoimună după hepatita B.
A treia cauză posibilă a unei reacții autoimune este o încălcare a integrității barierelor tisulare (histohematice) care separă în mod normal unele organe și țesuturi de sânge și, în consecință, de agresiunea imună a limfocitelor gazdei. În același timp, deoarece în mod normal antigenele acestor țesuturi nu intră deloc în sânge, timusul nu produce în mod normal o selecție negativă (distrugere) a limfocitelor autoagresive împotriva acestor țesuturi. Dar acest lucru nu interferează cu funcționarea normală a organului atâta timp cât bariera tisulară care separă acest organ de sânge este intactă. Prin acest mecanism se dezvoltă prostatita cronică autoimună: în mod normal, prostata este separată de sânge printr-o barieră hemato-prostatică, antigenele țesutului prostatic nu intră în sânge, iar timusul nu distruge limfocitele „anti-prostatice”. Dar cu inflamația, trauma sau infecția prostatei, integritatea barierei hemato-prostatice este încălcată și poate începe autoagresiunea împotriva țesutului prostatic. Tiroidita autoimună se dezvoltă conform unui mecanism similar, deoarece, în mod normal, coloidul glandei tiroide nu intră în sânge (bariera hemato-tiroidiană), doar tiroglobulina cu T3 și T4 asociate este eliberată în sânge.
A patra cauză posibilă a reacției autoimune a organismului este o stare hiperimună (imunitate îmbunătățită patologic) sau un dezechilibru imunologic cu o încălcare a „selectorului”, suprimând autoimunitatea, funcția timusului sau cu o scădere a activității supresorului T. subpopulația de celule și o creștere a activității subpopulațiilor ucigașe și ajutătoare.
Mecanismul de dezvoltare
Bolile autoimune sunt cauzate de disfuncția sistemului imunitar ca întreg sau a componentelor sale individuale. În special, s-a dovedit că limfocitele T supresoare sunt implicate în dezvoltarea lupusului eritematos sistemic, miasteniei gravis sau gușii toxice difuze. În aceste boli, există o scădere a funcției acestui grup de limfocite, care în mod normal inhibă dezvoltarea răspunsului imunitar și previne agresiunea țesuturilor proprii ale organismului. În cazul sclerodermiei, există o creștere a funcției limfocitelor T helper (T-helpers), care, la rândul său, duce la dezvoltarea unui răspuns imunitar excesiv la antigenele proprii ale organismului. Este posibil ca ambele mecanisme să fie implicate în patogeneza unor boli autoimune, precum și în alte tipuri de disfuncție a sistemului imunitar.
Evoluţie
Majoritatea bolilor autoimune sunt cronice. În dezvoltarea lor există perioade de exacerbări și remisiuni. De regulă, bolile autoimune cronice duc la disfuncții grave ale organelor interne și la dizabilitate a pacientului. Reacțiile autoimune care însoțesc diferite boli sau medicamente, dimpotrivă, sunt de scurtă durată și dispar odată cu boala care le provoacă dezvoltarea.
Imunosupresoare
Azatioprina
infliximab
Prednisolon
Timodepresină
Ciclofosfamidă
Agenți biologic activi (Considerați cei mai promițători)
Blocante TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept)
Blocante CD40: Rituximab (MabThera)
Imunomodulatoare
Alfetin
cordyceps
Echinacea purpurea
Toleranța imunologică este capacitatea sistemului imunitar de a nu răspunde în mod specific la un antigen specific. De exemplu, în timpul sarcinii, se dezvoltă toleranța sistemului imunitar al mamei față de embrion și placentă.
Încălcarea toleranței imune la auto-antigenele duce la dezvoltarea bolilor autoimune
Boala Bruton - (sin. - agammaglobulinemie, agammaglobulinemie X-linked infantilă, congenitală) - o variantă a imunodeficienței. Pentru prima dată în 1952, pediatrul american Bruton a descris un băiețel de 8 ani care suferea de diverse boli infecțioase, care de la vârsta de 4 ani a avut pneumonie de 14 ori, a avut otită medie, sinuzită, sepsis și meningită. Studiul nu a detectat anticorpi în serul de sânge.
Proteina mutantă este tirozin kinaza lui Bruton. Gena mutantă BTK este mapată la Xq21.3-22.2.
Moştenire
Moștenirea recesivă legată de X este detectată numai la băieții cu un set de cromozomi sexuali XY. Fetele nu se îmbolnăvesc, deoarece chiar dacă sunt heterozigote, gena recesivă a unui cromozom X este compensată de gena normală a cromozomului X omolog.
Manifestari clinice
Vârsta de debut a bolii este copilăria sau primul an de viață, cel mai adesea boala se manifestă după 3-4 luni de viață. Pacienții suferă de infecții recurente cauzate de pneumococi, stafilococi și alte bacterii piogene. Vaccinarea împotriva poliomielitei poate fi complicată de poliomielita. Virusul hepatitei B provoacă hepatită virală progresivă, adesea fatală. Infecția cu rotavirus sau giardia duce la diaree cronică și sindrom de malabsorbție. Plămânii, sinusurile paranazale sunt afectați în primul rând. Tabloul clinic prezintă febră, sindrom de malabsorbție, conjunctivită, leziuni ale SNC (encefalită), boli autoimune și neoplasme maligne. Sunt posibile manifestări reumatice sistemice ale tipului de boli difuze ale țesutului conjunctiv. Sindromul articular este caracterizat prin poliartralgie migratoare episodică sau artrită a articulațiilor mari. Chiar și cu un curs lung, artrita nu duce la modificări radiologice în articulațiile afectate. Există leziuni ale pielii - eczeme, dermatomiozită.
Diagnosticul de laborator
Un test de sânge de laborator dezvăluie absența unei fracțiuni de gamma globulină în proteinogramă. Ig A și Ig M sunt reduse de 100 de ori, iar nivelul de Ig G este de 10 ori mai mic. Limfocitele B - reduse. Celulele plasmatice din măduva osoasă sunt reduse până la punctul de absență completă. În sângele periferic se observă leucopenie sau leucocitoză.
Timusul nu este modificat, însă, structura ganglionilor limfatici (îngustarea stratului cortical din specimenul de biopsie, foliculii primari din acesta sunt rari și subdezvoltați) și splina sunt perturbate. Radiografia evidențiază hipoplazie sau absența țesutului limfoid (ganglioni limfatici), hipoplazie sau absența țesutului limfoid faringian (amigdale, adenoide).
Tratament - terapie de substituție cu γ-globulină, plasmă. Doza este selectată astfel încât nivelul imunoglobulinelor din serul sanguin să fie de 3 g / l (prima doză este de 1,4 ml / kg, apoi 0,7 ml / kg la fiecare 4 săptămâni). Gamma globulina trebuie administrată pe tot parcursul vieții. În perioadele de exacerbare se folosesc antibiotice, mai des penicilinele semisintetice și cefalosporinele în doze normale.
Imunochimia studiază baza chimică a imunității. Principalele probleme sunt studiul structurii și proprietăților proteinelor imune - anticorpi, antigeni naturali și sintetici, precum și identificarea modelelor de interacțiune între aceste componente principale ale reacțiilor imunologice la diferite organisme.
Metodele de imunochimie sunt, de asemenea, utilizate în scopuri aplicate, în special, în izolarea și purificarea principiilor active ale vaccinurilor și serurilor.
Stările de imunodeficiență sunt împărțite în primare (congenitale) și secundare. Există trei forme de stări de imunodeficiență secundară:
Dobândit - cel mai frapant exemplu este sindromul imunodeficienței dobândite - SIDA.
Indus - apare ca urmare a unor cauze specifice care au determinat apariția acesteia: radiații cu raze X, traumatisme și intervenții chirurgicale, utilizarea corticosteroizilor, terapia citostatică, precum și tulburări de imunitate care se dezvoltă secundar bolii de bază (diabet, boli hepatice, rinichi). boală, neoplasme maligne).
Forma spontană - caracterizată prin absența unei cauze evidente care a provocat o încălcare a reactivității imune.
Problema alegerii unui anumit medicament imunomodulator și necesitatea includerii acestuia în complexul de terapie prescrisă pentru boala de bază ar trebui să fie decisă de un imunolog, ținând cont de manifestările clinice ale deficienței imune și de defectele identificate în parametrii sistemului imunitar. stare.
Stările de imunodeficiență (IDS) sunt un grup de boli bazate pe imunopatologie. Condițiile imunopatologice se manifestă ca principalele sindroame clinice:
sindrom infecțios;
Imunoproliferativ/oncologic;
Alergic;
Autoimună.
Recurența infecțiilor acute;
Natura prelungită, lentă a bolii;
O tendință pronunțată de generalizare a procesului infecțios;
Risc ridicat de boli cronice, cu exacerbări ulterioare frecvente și o natură constant progresivă a cursului procesului patologic;
Aderarea timpurie, rapidă a microflorei oportuniste;
Rolul principal al infecției mixte în formarea procesului inflamator;
agenți patogeni neobișnuiți;
Forme atipice de boli;
Cursul sever al bolilor;
infecții oportuniste;
Rezistența la terapia standard (o combinație de agenți antibacterieni, necesitatea de antibiotice intravenoase, utilizarea lor pe termen lung și modificări frecvente, lipsa recuperării etiologice după cursuri repetate de tratament, extinderea prescripțiilor de medicamente folosind medicamente imunotrope etc.).
Sindromul alergic este o afecțiune imunopatologică ca bază patogenetică pentru manifestările clinice ale bolilor alergice. Tulburările imune sub formă de modificări ale proceselor de diferențiere a limfocitelor T imunoreglatoare, hiperproducția de IgE și scăderea producției de IgA determină profilul imunitar al pacienților cu atopie, cel mai probabil din cauza factorilor genetici. Manifestările clinice ale unui sindrom alergic sunt bolile alergice.
Sindromul limfoproliferativ/oncologic este o afecțiune imunopatologică caracterizată prin scăderea rezistenței antitumorale a organismului și dezvoltarea unei boli oncologice.
Sindromul autoimun este o afecțiune imunopatologică asociată cu o încălcare a mecanismelor de autotoleranță la antigenele propriului corp. Clinic se manifestă ca o boală autoimună sau o componentă autoimună în timpul procesului inflamator.
IDS se poate manifesta ca sindroame izolate sau combinații ale acestora.
Există două grupe mari de imunodeficiențe - primare (congenitale) și secundare (dobândite). IDS primare sunt tulburări congenitale ale sistemului imunitar caracterizate printr-o manifestare clinică precoce a imunopatologiei. Majoritatea CID-urilor primare sunt state moștenite. Tipul predominant de moștenire este autosomal recesiv, în timp ce multe dintre formele clasice de IDS primară sunt moștenite legate de cromozomul X, astfel încât până la 80% din IDS primare sunt băieți. Manifestarea clinică a IDS primară începe cu extinderea încărcăturii antigenice în copilăria timpurie. În același timp, tabloul clinic al imunodeficienței primare este determinat de nivelul de deteriorare a sistemului imunitar, adică. un sindrom specific și factori constitutivi: condițiile de viață, starea imunității locale, ereditatea, stările patologice concomitente din alte organe și sisteme, capacitățile de adaptare ale organismului, diagnosticarea precoce a unei stări de imunodeficiență și măsuri terapeutice.
În clasificarea IDS primară se folosește conceptul de sindrom. La denumirea sindromului, se ia ca bază un indicator specific de laborator - un defect care trebuie determinat, de exemplu, sindromul hiper-IgM; un semn clinic izbitor, de exemplu: ataxie telangiectazie; factor etiologic, de exemplu: sindromul Staphylococcus aureus; nume de familie ale autorilor care au descris prima dată acest sindrom sau numele de familie al pacientului, pe exemplul căruia a fost descris prima dată sindromul, de exemplu: sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Job.
Clasificarea CID-urilor primare (Stefani D.V., Veltishchev Yu.E., 1996)
I. Insuficiența legăturii umorale a imunității (sistemul limfocitelor B).
1. Agammaglobulinemie, boala Bruton.
2. Disgamaglobulinemie:
a) hipogamaglobulinemie variabilă comună;
b) deficit selectiv de IgA;
c) deficit de imunoglobuline IgG si IgA cu sinteza crescuta de IgM - sindrom hiper IgM;
Imunodeficiență(ID) este un semn genetic și/sau de laborator al unui defect (deficit) în legătura imunității cu sau fără manifestări clinice.
Semne frecvente ale bolii imunodeficienței:
Prezența unui proces infecțios inflamator acut sau recurent (cronic) de orice localizare. Infecții virale și/sau bacteriene la nou-născuți.
Detectarea virusurilor, bacteriilor oportuniste si/sau ciupercilor in leziune.
Semne clinice caracteristice imunodeficiențelor primare la copii.
Prezența cauzelor (factori imunosupresivi) care au determinat BID dobândit.
Semne de laborator ale imunodeficienței.
Pentru diagnostic, primele două semne sunt suficiente, în combinație cu sau fără al 3-lea și al 4-lea.
Sindroame infectioase de orice localizare sunt principalii „markeri” clinici ai imunodeficiențelor și servesc ca manifestări clinice ale bolii imunodeficienței. Legătura cu infecția, „provocată” de microorganisme oportuniste (viruși, bacterii, ciuperci) cu imunodeficiență este evidentă, deoarece. numai dacă este prezent, expansiunea lor este posibilă - infecție. Lipsa imunității antivirale sau antibacteriene este cea care duce la multiplicarea acestor microorganisme – autologe sau primite din exterior.
Starea de rezistență, imunitatea organismului sunt factorii determinanți în dezvoltarea oricărei infecții.
În ceea ce privește microorganismele oportuniste - marea majoritate a virusurilor, bacteriilor, ciupercilor, dezvoltarea infecției cu participarea lor este posibilă numai într-un organism imunodeficient, adică. în prezența absolutși nu imunodeficiența relativă a unui factor, legătură, receptor sau moleculă de imunitate.
Prin urmare, fără imunodeficiență nu există infecție și este o manifestare clinică a BID. Prin urmare, ca și infecțiile, BID are un curs acut, subacut și cronic.
Distinge primar și secundar imunodeficiențe (ID) și, în consecință, boli de imunodeficiență.
ID-uri primare - aceasta este anomalii genetice, se manifestă de obicei clinic (deși nu întotdeauna!) la copii. ID-uri secundare apar la oameni clinic sănătoși sub influența diverselor cauze, cu toate acestea, în multe dintre ele este posibil să se identifice o predispoziție genetică la dezvoltarea BID.
Imunodeficiențe primare combinate
ID combinat sever (SCID) .
În această stare, diferențierea diferitelor celule, inclusiv a celulelor stem, are de suferit. Există mai multe variante de TCID.
Imunodeficiență combinată severă cu disgeneza reticulară. Mecanism: Diferențarea și proliferarea celulelor stem hematopoietice în celule stem limfoide și mieloide. Există agranulocitoză, absența limfocitelor.
Copiii mor în primele luni de viață din cauza unui proces septic.
Imunodeficiență severă cu număr redus sau normal de celule B. Mecanism și clinică: defect în gena responsabilă pentru lanțul y comun al receptorilor de citokine (IL-2, -4, -7) sau gena protein kinazei Jak 3; în primele 6 luni de viață, copilul dezvoltă o infecție persistentă a plămânilor, candidoză a faringelui, esofagului și diaree. Există o deficiență cantitativă și/sau funcțională a celulelor T, conținutul de celule B poate corespunde normei sau o depășește, dar aceste celule secretă slab imunoglobuline, nivelurile de imunoglobuline A, M, G sunt reduse.
Imunodeficiență, manifestată prin ataxie-telangiectazie (sindrom Louis-Bar).
Mecanismul ID: mutații, inversiuni și translocații în cromozomii 7 și 14, rearanjarea genei receptorului T și alte modificări.
Clinica este polimorfă, modificările sistemului imunitar în faza inițială a bolii sunt nesemnificative sau neobservate; pot predomina tulburări neurologice și vasculare, telangiectazie ale sclerei și pielii, ataxie cerebeloasă, disgeneza ovariană; în viitor, înfrângerea sistemului imunitar se intensifică; caracterizat prin dezvoltarea pneumoniei prelungite, lene și cronice; deces din afecţiuni infecţioase şi vascular-neurologice.
Nivelul limfocitelor T este redus, se observă nivelurile de IgG, IgG2, IgG4, răspunsul la FHA și antigenele bacteriene, disimunoglobulinemie, există adesea un deficit de IgA; uneori există hipoplazie a timusului și atrofie a ganglionilor limfatici, un dezechilibru Tx / Tc.
Sindromul Wiskott-Aldrich.
Mecanism: gena defectă în Xp11 a fostşi prin urmare, expresia unei glicoproteine acid glicozilate, sialoporfirina (CD43), care este implicată în activarea celulelor T, este afectată; moștenire de tip autosomal recesiv. Frecvență - 4:1 / milion de copii.
Se manifestă clinic printr-o triadă de semne - o combinație de eczemă, trombocitopenie, infecție recurentă.
Există limfocitopenie, limfopenie T, nivelul T-helpers este redus, trombocitopenie, nu există reacții de PCCT, determinate prin teste cutanate; răspuns redus al limfocitelor la PHA și antigene; niveluri reduse semnificativ de IgM, niveluri ridicate de IgA și IgE, niveluri normale sau ridicate de IgG, producție redusă de anticorpi la polizaharidele pneumococice; macrofagele nu scindează antigenele polizaharide.
Clinica: trombocitopenie la nastere; sângerare; eczemă; la copii în primele luni de viață apar infecții purulente repetate cauzate de pneumococi și alte bacterii care conțin polizaharide; splenomegalie; tumori maligne (5-12%); există o hipoplazie pronunțată a glandei timus și a țesutului limfoid.
Imunodeficiențe ale celulelor T
În aceste condiții, are loc înfrângerea predominantă a legăturii T a sistemului imunitar.
Aplazia sau hipoplazia timusului - sindromul DiGeorge.
Mecanism: dezvoltarea embrionară a structurilor pungilor faringiene 3-4 este perturbată, o deleție în cromozomul 22q11, epiteliul timusului și al glandelor paratiroide nu se dezvoltă. Există o lipsă a funcției celulelor T; numărul de limfocite și activitatea lor funcțională sunt reduse, nivelul de IgE este crescut.
Clinica: aplazia sau hipoplazia timusului; malformatii: despicare palatina, anomalie a arcului aortic drept, subdezvoltarea vaselor mari, sternului; cataractă, tetanie neonatală din cauza subdezvoltării glandelor paratiroide; complicații infecțioase frecvente; nu există reacții PCRT; se reduce numărul de limfocite din zonele dependente de timus ale ganglionilor limfatici.
sindromul Nezelof .
Se caracterizează prin hipoplazie timusului, deteriorarea maturării normale a limfocitelor T, deficiența acestora în zonele dependente de T ale sistemului imunitar. Funcțiile celulelor T sunt suprimate brusc, numărul total de limfocite este redus, sinteza imunoglobulinelor este normală sau redusă, producția de anticorpi este suprimată.
Deficiența adenozin deaminazei (ADA).
Mecanism: un defect genetic în locusul cromozomului 20 - 20.q12 - 13.11, este moștenit de un tip recesiv; există o alelă „tăcută” a locusului ADA; deficiența sa în eritrocite și limfocite duce la acumularea de deoxiadenozină, care este toxică pentru limfocitele T. Deja în primele săptămâni de viață se observă limfocitopenia; insuficiența limfocitelor T, apare imediat după nașterea unui copil, este combinată cu anomalii în dezvoltarea scheletului (deformare, osificare), sunt relevate semne de involuție a glandei timus.
Imunodeficiențe ale celulelor B
Cu aceste deficiențe, are loc înfrângerea predominantă a legăturii B a sistemului imunitar.
Agammaglobulinemie cu un defect al hormonului de creștere, legat de cromozomul X (boala lui Bruton).
Băieții se îmbolnăvesc, deoarece din cauza mutației genei Xq22, nu există tirozin kinază în brațul lung al cromozomului X btk, genele structurale pentru sinteza imunoglobulinelor nu funcționează. Tip recesiv de moștenire legat de cromozomul X. Nivelurile de IgM, IgG și IgA absente sau brusc (mai puțin de 200 mg/l); nu există celule plasmatice în țesutul limfoid și membranele mucoase.
Clinica se manifesta la varsta de 2-3 ani: rezistenta organismului la bacterii si ciuperci este redusa, iar rezistenta la virusi este normala; nu există reacții ale ganglionilor limfatici, splinei în perioadele de exacerbare a procesului, nu există o creștere a adenoidelor, hiperplazia amigdalelor, adesea combinată cu eczemă atopică, rinită alergică, astm bronșic. În prezent, pacienții pot trăi suficient de mult cu terapia de înlocuire cu imunoglobuline.
Disimunoglobulinemie .
Aceasta este o deficiență selectivă a uneia sau mai multor clase de imunoglobuline. Cel mai frecvent dintre acestea este o deficiență selectivă a imunoglobulinei A (1:70-1:100). Acest defect poate fi asimptomatic, dar recidivele bolilor respiratorii și digestive sunt adesea asociate cu el, deoarece protejează mucoasele de microbi.
Deficiențele selective de IgM sau IgG sunt rare. Pacienții cu deficit de IgM mor de obicei din cauza sepsisului. Deficitul de IgG se poate prezenta cu simptome diferite în funcție de subclasele lipsă de IgG (mai des IgG2). Deficiența imunoglobulinelor de clasa E nu se manifestă clinic, cu toate acestea, există un sindrom de IgE-hipergamaglobulinemie, care se caracterizează prin diferite manifestări alergice, precum și infecții bacteriene cronice.
Defecte ale sistemului fagocitelor mononucleare și granulocitelor
Conform mecanismului, astfel de ID-uri pot fi împărțite în patru grupuri.
Primul grup include ID asociat cu o activitate insuficientă a enzimelor, rezultând indigestie obiect absorbit.
Al doilea grup include ID-ul, cauzat de o încălcare chimiotaxie fagocite.
Al treilea grup de ID este asociat cu insuficiența factori opson ser (anticorpi si complement).
Al patrulea grup se caracterizează prin insuficientă expresia receptorului pe suprafața macrofagelor (pentru componenta C3 a complementului, pentru fragmentele Fc de Ig etc.).
De exemplu, când deficit de adezină leucocitară (sindrom LAD-I) din cauza unui defect al genei, molecula CD18 lipsește și nu aderă la endoteliu și nu migrează în țesuturi.
Boala cronică granulomatoasă caracterizat prin faptul că celulele polinucleare sunt capabile de fagocitoză, dar nu digeră microbii absorbiți. Acest proces se bazează pe un defect în NADP oxidază, care catalizează conversia oxigenului în anion superoxid, care este necesar pentru manifestarea activității bactericide a neutrofilelor. Stafilococii catalazo-pozitivi, Klebsiella, Salmonella, Escherichia coli, ciupercile persistă în fagocite. La vârsta de 1-4 ani, copiii dezvoltă dermatită eczematoasă, leziuni purulente ale pielii, abcese în diferite organe, limfadenită, bronhopneumonie și o infecție fungică.
Criteriile de diagnostic de laborator sunt absența uciderii bacteriilor fagocitate, testul HCT negativ și redus, chemiluminiscența după fagocitoză a particulelor de zimosan sau latex.
Sindromul Chediak-Higashi caracterizat clinic prin sensibilitate crescută la infecții purulente și virale și o slăbire a culorii părului, pielii și irisului. Granulele gigantice apar în citoplasma neutrofilelor și macrofagelor, care se formează ca urmare a fuziunii granulelor citoplasmatice, care sunt detectate prin colorare pentru peroxidază. În același timp, se observă agregarea patologică a melanozomilor și, ca urmare, albinismul. O susceptibilitate crescută la infecție se explică prin încălcarea procesului de intrare a mieloperoxidazei în vacuole și răspunsul lor slab la stimulii chemotactici.
Deficiența sistemului complementului
În sistemul complement, se poate observa o deficiență a oricărei componente, iar absența oricărui factor blochează activarea celor ulterioare. Acest lucru este însoțit de dezvoltarea diferitelor stări patologice. Deficiența C1, C2, C4 și C5 se manifestă printr-un sindrom asemănător lupusului eritematos sistemic. Deficitul de C3 se caracterizează prin infecții purulente recurente.
Pe lângă insuficiența componentelor principale, există deficiențe ale inhibitorilor sistemului complement: inhibitor C1 și inactivator C3. Clinic, deficitul de inhibitor C1 se manifestă angioedem ereditar . Edemul laringelui, extremităților și altele apar din cauza creșterii concentrației fragmentului component C2, care are un efect vasoactiv. De obicei, astfel de pacienți sunt heterozigoți și sintetizează o cantitate mică de inhibitor. Nivelul acestuia poate fi crescut prin administrarea de steroizi anabolizanți sau prin terapie de substituție cu inhibitorul în sine.
Indicații pentru tratamentul imunodeficiențelor primare
Transplant de măduvă osoasă, timus neonatal, ficat embrionar - pentru a înlocui celulele lipsă și a crea condiții pentru diferențierea lor completă. Transplantul este utilizat pentru ID combinată severă.
Terapie de substituție cu imunoglobuline, enzime, hormoni timus, mediatori, vitamine și alți factori.
Terapie antibacteriană pentru co-infecție.
Terapia genică: introducerea de gene normale în celulele SI (limfocite). Gena pentru adenozin deaminaza a fost introdusă pentru prima dată în limfocitele pacienților cu deficiență a acestei enzime.
Imunodeficiențe secundare
ID-urile secundare (dobândite) se formează sub influența mediului și sunt mult mai frecvente decât cele primare.
Semne de identitate secundară:
lipsa de ereditate
apariția pe fondul reactivității normale a organismului
legătura cu factorul cauzal care a cauzat ID
Motive pentru ID-urile secundare
1. Efecte adverse asupra mediului asupra organismului și asupra sistemului imunitar (fizice, chimice, biologice).
2. Boli care afectează sistemul imunitar:
- viral (mai des)
– alergice și autoalergice, oncologice
– tulburări metabolice, proliferare celulară, pierdere de proteine
- alte boli grave
3. Tratamente imunosupresoare:
- imunosupresie medicamentoasă
- radiatii si alte tipuri de energie in doze mari
- chirurgie si anestezie
– boala grefă contra gazdă (GVHD) după alotransplant de măduvă osoasă
4. Stresul fizic și emoțional
5. Malnutriție și malnutriție (deficiențe de proteine, carbohidrați, vitamine, microelemente).
6. Factori nocivi ocupaționali (chimici, fizici, psiho-emoționali).
7. Legate de vârstă: prematuritatea copiilor și patologia îmbătrânirii („sindromul bătrânului”)
ID secundară, precum și primară, poate fi latentă, nu are semne clinice și este detectată numai în timpul examinării de laborator. ID cu semne clinice este boala imunodeficienta . Clinic, se manifestă prin infecții cronice purulent-inflamatorii ale pielii, căilor respiratorii superioare, plămânilor, sistemului genito-urinar, tractului gastrointestinal și altor organe. Ele diferă de schimbările tranzitorii (tranzitorii) ale sistemului imunitar prin persistența tulburărilor în sistemul imunitar după terminarea factorului cauzal.
În funcție de severitatea cursului clinic, plamani, secundar decompensat moderat, subcompensat si sever boli de imunodeficiență (IVD) .
Boli virale de imunodeficiență secundară
Virușii persistă adesea în corpul uman fără manifestări de patologie, adică. transmitere pe scară largă a virusului. Acest lucru se aplică virusurilor herpetice, citomegalovirusului, adenovirusurilor, virusului Epstein-Barr și multe altele. Cu o scădere a nivelului și deficiențe în sistemul de interferon, aceștia sunt capabili să inducă imunodeficiența și, în consecință, HIV în mai multe moduri:
– transformarea genomului celulelor SI;
- distrugerea directă a celulelor imunocompetente,
– inducerea apoptozei;
- legarea de receptori si modificarea activitatii acestora, chemotaxia, activarea supresoarelor;
– prin legarea sau eliberarea de citokine, de ex. modificând imunoreactivitatea.
Unii virusuri au capacitatea de a se replica în celulele imunocompetente. Un exemplu de astfel de mecanism poate fi tropismul cunoscut pentru limfocitele B ale virusului Epstein-Barr sau înfrângerea selectivă a celulelor T-helper de către virusul HIV. Virușii multor infecții acute, în special rujeola, gripa, rubeola, varicela, oreionul, herpesul, pot provoca anergie tranzitorie la alți antigeni. Din punct de vedere clinic, imunosupresia tranzitorie se exprimă în dezvoltarea complicațiilor virale și bacteriene, adesea observate în aceste infecții. Persistența virusurilor hepatite poate duce la imunomodularea, suprimarea celulelor T.
Virușii cu transmitere transplacentară (citomegalie, rubeolă) au un efect dăunător asupra diferitelor țesuturi, inclusiv asupra celulelor SI. Cele mai semnificative defecte sunt descrise în rubeola congenitală și citomegalie. La unii copii s-a constatat absența unui răspuns imun umoral și celular la antigene, la alții - o deficiență selectivă a IgA. Ultimul defect se explică prin capacitatea virusului de a bloca dezvoltarea celulelor într-un stadiu intermediar de diferențiere.
Imunosupresia în timpul infecției active cu citomegalovirus la copii se manifestă prin scăderea numărului de limfocite T CD3 + , CD4 + -T, inhibarea activității fagocitare a neutrofilelor. Astfel de copii sunt predispuși la dezvoltarea suprainfecțiilor bacteriene și virale.
Tulburări în compoziția limfocitelor T și B sunt observate în timpul infecției cu herpes, când numărul de limfocite T activate crește pe fondul limfocitopeniei generale T și B și o scădere a expresiei moleculelor sistemului HLA. Persistența cronică a virusului herpes în leucocite și ganglionii nervoși duce la dezvoltarea ID.
Există o relație patogenetică complexă între infecția virală și deficiența SI. Pe de o parte, o infecție virală poate induce imunodeficiență secundară, pe de altă parte, la pacienții cu imunodeficiență, suprainfectia virală provoacă stări severe, care pun viața în pericol, de exemplu. întărește acest ID.
Viruși persistenti și imunitate intracelulară
Numeroase virusuri - herpes, citomegalovirus (CMV), Epstein-Barr, rinovirusuri, enterovirusuri sunt prezente constant in celulele organismului si, fiind activate periodic, induc diverse manifestari clinice. Un exemplu izbitor este virusurile herpetice de tipurile 1-8, care persistă în ganglionii nervoși și provoacă leziuni ale pielii și mucoaselor în funcție de nivelul de localizare a ganglionilor - labiali, gandaci (herpes zoster), sacral (genital) . Herpesvirusurile de tip 8 persistă în limfocitele T, Epstein-Barr - în celulele B și altele, CMV - în macrofage, leucocite, celule epiteliale. La majoritatea oamenilor, purtătorii lor, nu provoacă infecții, ceea ce, aparent, se datorează unei imunități destul de ridicate, în primul rând interferon, deoarece. ele nu se reproduc.
Un exemplu izbitor de ID indusă de virus este infecția cu HIV. Virusul imunodeficienței umane (HIV) provoacă o boală infecțioasă asociată cu leziunea primară a SI și dezvoltarea imunodeficienței secundare severe, care activează microflora oportunistă și nepatogenă.
Imunodeficiențe secundare în boli
Toate bolile severe duc la dezvoltarea deficienței imunologice.
Una dintre cauzele imunodeficienței secundare sunt tulburările metabolice. În diabetul zaharat, de exemplu, chemotaxia și activitatea fagocitară a neutrofilelor sunt inhibate, rezultând piodermie și abcese ale pielii.
Pentru arsuri ID apare din cauza unei pierderi mari de imunoglobuline și proteine de complement din plasma sanguină. Dacă zona de leziune a pielii depășește 30%, se dezvoltă tulburări ale imunității celulare.
Tumori secretă factori imunomodulatori și citokine care suprimă sistemul imunitar. Există o scădere a numărului de limfocite T, o creștere a activității celulelor supresoare, inhibarea fagocitozei. Modificări deosebit de pronunțate apar în procesele tumorale larg răspândite cu metastaze.
Imunodeficiențe secundare în diverse stări fiziopatologice și stres
În foametea cronică, imunodeficiențele apar din cauza lipsei de proteine, vitamine și oligoelemente. În aceste cazuri, în primul rând, sistemul imunitar celular are de suferit: răspunsul limfocitelor la mitogeni scade, se observă atrofia țesutului limfoid, iar funcția neutrofilelor este afectată.
Activitate fizică intensă si stresul concomitent la sportivii profesionisti, in functie de durata sarcinii, determina imunomodularea temporara sau persistenta. Există o scădere a nivelului de imunoglobuline, a subpopulațiilor de limfocite T și a activității de fagocitoză. În această „perioadă de imunodeficiență” sportivii sunt foarte sensibili la diferite infecții. Valorile SI se normalizează de obicei în timpul perioadei de odihnă, dar nu întotdeauna.
ID-uri secundare la operațiile chirurgicale sunt asociate cu un răspuns puternic la stresşi cu acţiunea medicamentelor pentru anestezie. Se dezvoltă o stare temporară de imunodeficiență, în care numărul de limfocite T și B scade, activitatea lor funcțională scade. Indicatorii tulburați sunt restabiliți abia după o lună, dacă nu există factori care deprimă sistemul imunitar.
La îmbătrânire ID-ul organismului este rezultatul imunomodulării rezultate din impactul factorilor adversi și al bolilor, în special virale. La persoanele în vârstă sănătoase (90-100 de ani), valorile SI sunt apropiate de valorile lor la persoanele de vârstă mijlocie, deși au propriile caracteristici.
nou-născuți iar copiii mici au valori SI diferite decât adulții; au IgG materne circulante derivate din placenta care scade la 3-6 luni, ceea ce nu este ID. Bebelușii prematuri se nasc cu diferite defecte SI asociate atât cu imaturitatea acestuia, cât și adesea cu infecții intrauterine. Hrănirea artificială a copiilor determină o deficiență a IgA secretoare și a altor factori de protecție (lizozimă etc.) ai laptelui matern.