Cum apare bronșiolita la adulți? Simptomele bronșiolitei la adulți

Printre numeroasele boli pulmonare însoțite de obstrucția (blocarea) căilor respiratorii, bronșiolita ocupă unul dintre locurile cheie, în special la copii.

Bronhiolele sunt ramurile terminale ale arborelui traheobronșic. De asemenea, au propriul sistem de ramificare. Diametrul bronhiolelor este foarte mic - doar 1-2 mm.

Există bronhiole terminale și respiratorii. Nu mai există cartilaj în structura lor. În peretele bronhiolelor terminale există încă mănunchiuri de fibre musculare netede, iar în bronhiolele respiratorii există doar celule epiteliale și alveolocite.

Datorită acestei structuri, funcția principală a bronhiolelor este realizată în corpul uman– distribuția fluxului de aer și controlul rezistenței la acesta. De asemenea, participă la procesul de curățare (igienizare) a căilor respiratorii și eliminarea secrețiilor rezultate. Și împreună cu alveolele produc surfactant - o substanță specială care facilitează respirația pulmonară.

Caracteristici de vârstă

Bronșiolita este cel mai adesea diagnosticată la copii, mai ales sub vârsta de un an. Acest lucru se datorează faptului că tractul respirator la bebeluși nu este încă la fel de ramificat și lung ca la adulți. Protecția imună la copii este, de asemenea, imperfectă.

De aceea, este mult mai ușor pentru un agent infecțios (virusuri, bacterii) să intre în secțiunea finală a bronhiilor cu dezvoltarea ulterioară a unui proces inflamator în această zonă.

La adulți, bronșiolita apare mult mai rar.

Clasificare

În prezent, există mai multe clasificări ale bronșiolitei. În primul rând, bronșiolita este împărțită în acută și cronică.

Bronhiolele pot fi afectate în primul rând, iar boala poate fi combinată și cu alte boli ale țesutului plămânilor și bronhiilor - pneumonie, astm bronșic, bronhopneumopatie cronică obstructivă (BPOC) și altele.

Bronșiolita primară este împărțită în:

• ştergerea;
• respirator;
• celular;
• indus de praful mineral;
• folicular;
• panbronșiolită difuză;
• alte tipuri leziune primară bronhiole

Cel mai frecvent tip este bronșiolita obliterantă (OB). Despre asta vom vorbi în continuare.

Când se examinează zonele afectate ale plămânului cu OB la microscop, se evidențiază o îngustare concentrică a părților terminale ale bronhiolelor. Mai întâi, mucusul este vizualizat în ele, iar apoi grosier țesut conjunctiv, care înfundă (obliterează) lumenul organului. În acest caz, semnele de inflamație sunt întotdeauna relevate atât în ​​bronhiole în sine, cât și în țesuturile din jurul lor.

Cauze

Cauza principală a bronșiolitei atât la copii, cât și la adulți este, desigur, infecția. Poate provoca boli diverse virusuri, bacterii și chiar ciuperci patogene.

Cel mai adesea, dezvoltarea bronșiolitei este provocată de:

• virus respirator sincițial;
• virus sau ;
• adenovirus;
• rinovirus;
• micoplasmă sau infecție cu chlamydia;
• ciuperci din genul Aspergillus.

La adulți, pe lângă influența infecției, bronșiolita poate apărea sub influența altor factori. Acestea includ:

• Inhalarea substanțelor toxice și substante toxice– vapori de acizi și alcaline, dioxid de azot sau sulf, precum și clor, amoniac și altele.
• Un anumit sistem boală autoimunățesut conjunctiv (boala Sjogren, lupus eritematos sistemic și altele).
• Utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente, de exemplu, citostatice sau compuși de aur.
• După un transplant de măduvă osoasă, plămâni sau inimă.

Dacă cauza leziunii bronhiolei nu poate fi determinată, este diagnosticată bronșiolita idiopatică.

Simptome

Natura și severitatea manifestărilor clinice ale bronșiolitei depind, în primul rând, de cauza care a provocat-o. De exemplu, un debut acut și o evoluție rapidă sunt caracteristice infectie virala bronhiole sau consecințele inhalării vaporilor de acid clorhidric sau sulfuric. Și OB cauzată de transplantul de organe sau de boli sistemice ale țesutului conjunctiv se dezvoltă lent și relativ neobservat.

Principalul și adesea singurul simptom al bronșiolitei este dificultăți de respirație. Severitatea acesteia crește odată cu progresia bolii. În acest caz, pacientul dezvoltă o respirație caracteristică „șuierătoare”.

La început, dificultăți de respirație apare numai atunci când se efectuează orice activitate fizică. În timp, apare în repaus, și cel mai mic stres fizic ii creste intensitatea.

Al doilea simptom important bronșiolită - tuse debilitantă cu producție minimă de spută.

În timpul auscultării de la debutul bolii, se aud râuri abundente uscate sau fine. Pe măsură ce boala progresează, aceste respirații șuierătoare dispar, iar respirația devine slăbită.

Temperatura corpului crește de obicei ușor sau rămâne normală. O creștere bruscă a temperaturii corpului și apariția unei tuse cu spută indică de obicei adăugarea de infectie cu bacterii, care este un semn de prognostic prost.

Cursul bronșiolitei are de obicei un caracter spasmodic sau treptat, în care perioadele de deteriorare a stării sunt înlocuite cu o bunăstare relativ stabilă. Cu toate acestea, îmbunătățirea sau rezolvarea procesului patologic nu are loc.

În etapele ulterioare ale OB în timpul formării insuficiență respiratorie Apare cianoză difuză (decolorare albastră difuză pieleși membranele mucoase). Actul de respirație implică nu numai mușchii abdominali și diafragma, ci și pe cei auxiliari: spații intercostale, gât. Aripile nasului se umflă. Respirația pacientului seamănă cu „gâfâitul”.

Caracteristicile cursului de OB la copii

Cauza bronșiolitei în copilărie în marea majoritate a cazurilor este infecția, în special virusurile.

La copiii mici, toate simptomele de mai sus se dezvoltă în doar două până la trei zile. Și cu cât copilul este mai mic, cu atât boala este mai gravă.

Dificultatea de respirație poate cauza probleme de hrănire: copilul refuză să mănânce.

Cianoza la copii apare rapid și se caracterizează prin intensitatea culorii albăstrui: copilul poate fi nu doar albastru, ci și gri și chiar de culoarea fontă. Aceasta indică insuficiență respiratorie profundă.

La copiii prematuri sau slăbiți, ritmul respirator în timpul scurtării poate ajunge la 70 sau mai mult pe minut. De asemenea, pot dezvolta crize de apnee - oprirea respirației.

Diagnosticare

Diagnosticul bronșiolitei obliterante se bazează pe mai multe principii. Acestea includ:

• Colectarea istoricului medical și a plângerilor pacienților.
• Examinare cu auscultatie (ascultare cu fonendoscop).
• Aplicație metode suplimentare cercetare.

Manifestările bronșiolitei seamănă foarte des cu simptomele virale sau pneumoniei, astmului bronșic. De aceea, diagnosticarea corectă a acestei boli poate fi dificilă.

Pentru diagnosticare sunt utilizate diferite metode:

• Radiografia toracică nu este foarte informativă. Uneori (mai ales la copii) sunt detectate semne de emfizem sau aer crescut țesut pulmonar.
• Cea mai valoroasă este tomografia computerizată de înaltă rezoluție. În peste 75% din cazurile de OB, această metodă face posibilă stabilirea unui diagnostic precis și corect.
• Diagnosticarea funcției respiratie externa face posibilă evaluarea indirectă a gradului de permeabilitate a arborelui traheobronșic, precum și a capacității țesutului pulmonar de a se extinde.
• Analiza concentrației de oxid nitric din aerul expirat servește ca marker al inflamației în arborele traheobronșic.
• În cazuri dificile, se recurge la examinarea endoscopică a bronhiilor - bronhoscopie cu biopsie țintită (excizia unei bucăți din focarul patologic). Ulterior, materialul de biopsie este trimis pentru examen histologic.
• Analizele de sânge se efectuează conform indicațiilor.

În ciuda unui arsenal destul de larg de metode de cercetare, diagnosticul de bronșiolite este încă provoacă dificultăți pentru practicieni. Acest lucru se datorează atât costului relativ ridicat al metodelor informative suplimentare de cercetare, cât și combinației frecvente a OB cu alte boli.

Tratament

Bronșiolita este suficientă greu de tratat, mai ales în cazuri avansate.

Un pacient cu bronșiolită este întotdeauna supus spitalizării. Severitatea afecțiunii necesită uneori tratament într-o unitate de terapie intensivă (unitatea de resuscitare).

Terapia pentru bronșiolita obliterantă vizează în primul rând combaterea insuficienței respiratorii progresive.

În acest scop este obligatoriu utilizarea oxigenoterapiei. Pacientul este plasat într-un cort special de oxigen, unde oxigenul este furnizat în mod constant. În cazuri deosebit de grave se utilizează ventilatie artificiala plămânii.

Din medicamenteîn acest caz, se folosesc agenți care au efect dilatator asupra bronhiilor (bronhodilatatoare), precum și corticosteroizi.

Pentru virale sau etiologie bacteriană boli, se folosesc agenți specifici - medicamente antibacteriene și antivirale.

Dacă apar complicații ( hipertensiune pulmonara etc.) efectuează tratament simptomatic.

În cazul OB pe termen lung, când bronhiolele au deja modificări ireversibile, terapia este de obicei ineficientă. Acest lucru se întâmplă adesea când natura neinfectioasa boli.

Complicații

Principala complicație în cursul rapid al bronșiolitei este formarea insuficienței respiratorii, precum și adăugarea unei infecții secundare cu dezvoltarea pneumoniei (pneumonie).

Cu OB pe termen lung, pe lângă progresia insuficienței respiratorii, pot apărea următoarele consecințe:

• Hipertensiune pulmonară - creșterea tensiunii arteriale în sistem artera pulmonara. Această afecțiune poate duce la formarea insuficienței cardiace ventriculare drepte („cor pulmonale”).
• Bronșiectazia este apariția unor deformări ale bronhiilor cu inflamație purulentă în ele.
• Emfizem.

Dezvoltarea complicațiilor agravează semnificativ prognosticul de recuperare.

Prevenirea

Măsurile preventive pentru prevenirea formării bronșiolitei sunt următoarele:

• Prevenirea contactului cu pacienții infecțioși.
• Proceduri de întărire și restaurare.
• Tratamentul în timp util al bolilor care pot declanșa dezvoltarea OB.
• Evitați contactul cu vapori toxici și alte substanțe toxice gazoase.

Aplicarea acestor reguli simple, în multe cazuri, vă va permite să evitați o broniolită atât de greu de diagnosticat și dificil de tratat.

Prognoza

Rezultatul bronșiolitei depinde direct de cauza care a cauzat-o, precum și de oportunitatea diagnosticului și tratamentului.

Cursul rapid al bronșiolitei infecțioase crește șansele diagnostic în timp util, spitalizare și tratament adecvat. De aceea, în acest caz, prognosticul este de recuperare completă. favorabil.

Unii pacienți care au suferit bronșiolită pot prezenta episoade de obstrucție bronșică în cursul bolilor respiratorii acute ulterioare. Și în viitor este posibilă dezvoltarea bolii pulmonare obstructive cronice.

La unii pacienți, disfuncția respiratorie poate persista mult timp.

Dacă bronșiolita are o formă pe termen lung, în care s-au dezvoltat modificări ireversibile ale bronhiolelor, prognosticul pentru recuperare este nefavorabil. Astfel de condiții conduc adesea la dizabilitate și afectează semnificativ calitatea vieții.

Ați găsit o greșeală? Selectați-l și apăsați Ctrl + Enter

Pentru cotatie: Avdeev S.N., Avdeeva O.E., Chuchalin A.G. BRONCIOLITA OBLITERANTE // Cancerul de san. 1998. Nr. 4. S. 2

Bronsiolita obliterantă (OB) este o boală rară care afectează bronhiolele. OB post-transplant se dezvoltă la 20-50% dintre pacienții care au suferit transplant de complex inimă-plămân, ambii plămâni sau un plămân. Deoarece la momentul diagnosticului există deja modificări fibrotice grosolane în bronhiole, scopul terapiei este de a stabiliza procesele inflamatorii și fibroproliferative și de a preveni progresia ulterioară a bolii.

Bronsiolita obliterantă (OB) este o boală rară care afectează bronhiolele. OB post-transplant se dezvoltă la 20-50% dintre pacienții care au suferit transplant de complex inimă-plămân, ambii plămâni sau un plămân. Deoarece la momentul diagnosticului există deja modificări fibrotice grosolane în bronhiole, scopul terapiei este de a stabiliza procesele inflamatorii și fibroproliferative și de a preveni progresia ulterioară a bolii.

Bronsiolita obliterantă (BO) este o boală rară care afectează bronhiolele.

BO posttransplant se dezvoltă la 20-50% dintre pacienții supuși unei intervenții chirurgicale de grefare pe inimă - plămân, dublu sau unic. Deoarece atunci când sunt diagnosticate, există modificări fibrotice bronșiolare profunde, scopul tratamentului este de a stabiliza procesele inflamatorii și fibroproliferative și de a preveni progresia bolii.

S.N. Avdeev, O.E. Avdeeva, A.G. Chuchalin
Institutul de Cercetare de Pneumologie, Ministerul Sănătății al Federației Ruse, Moscova
S.N. Avdeyev, O. Ye. Avdeyeva, A.G. Chuchalin
Institutul de Cercetare de Pneumologie, Ministerul Sănătății al Federației Ruse, Moscova

Introducere

Bronșiolita obliterantă (OB) este o boală rară din grupa „afecțiunilor căilor respiratorii mici”, care afectează bronhiole - căi respiratorii (AP) cu diametrul mai mic de 2 - 3 mm, care nu au bază cartilaginoasă și glande mucoase. Există bronhiole terminale și respiratorii. Bronhiolele terminale (membranoase) aparțin DP conductoare de aer (conductoare) peretele lor conține celule musculare netede. Fiecare lobul pulmonar secundar conține de la 4 până la 8 bronhiole terminale cu lobulii lor primari corespunzători (acini) (K. Garg și colab. 1994). Peretele bronhiolelor respiratorii conține celule epiteliale ciliate și alveolocite și nu are celule musculare netede, prin urmare bronhiolele respiratorii aparțin DP de tranziție, adică. participă atât la conducerea aerului, cât și la schimbul de gaze. Conceptul de „DP mic” a început să se dezvolte datorită lui J. Hogg et al. (1968), în ale căror studii rezistența DP a fost măsurată folosind o tehnică de cateter retrograd. După cum sa dovedit, ponderea DP mici, a căror suprafață transversală totală (53 - 186 cm3) este de multe ori mai mare decât aria traheei (3 - 4 cm3) și bronhiile mari (4 - 10 cm3), reprezintă doar 20% din rezistența totală a DP-urilor. Prin urmare, afectarea bronhiolelor în stadiile incipiente poate fi asimptomatică și să nu fie însoțită de modificări ale testelor funcționale tradiționale; modificări sunt observate, de regulă, deja cu leziuni avansate ale DP mici.
Incidența OB nu este stabilită cu precizie. Potrivit lui J. LaDue, OB a fost găsit într-un singur caz din 42 de mii de autopsii, iar într-un studiu realizat de K. Hardy et al. , dedicat analizei a 3 mii de autopsii pediatrice - in 7 cazuri. Se crede că cel puțin 2-4 pacienți cu OB trec printr-un centru universitar mare de pneumologie pe an.
Prima descriere clasică a OB a fost făcută în 1901 de W. Lange, care a examinat în detaliu tabloul morfologic al plămânilor a doi pacienți care au murit din cauza insuficienței respiratorii cu progresie rapidă. Cu toate acestea, peste mai multe Timp de zeci de ani, practic, nu a existat nicio mențiune despre această boală. În 1977, D. Geddes et al. a descris tabloul clinic și morfologic al OB ca una dintre variantele de afectare pulmonară în artrita reumatoidă.
Poate cea mai mare atenție a fost acordată acestei probleme după lucrările lui G. Epler și colab. , care a analizat aproximativ 2.500 de biopsii pulmonare deschise efectuate pe parcursul a 30 de ani la Spitalul Universitar din Boston și a găsit 67 de cazuri de OB. În 10 probe au fost afectate doar bronhiolele terminale și respiratorii, adică. bronșiolită „clasică” sau izolată, iar în 57 de cazuri, împreună cu deteriorarea bronhiolelor, a fost observată o imagine deosebită a implicării alveolelor în procesul inflamator cu prezența exudatului organizat în lumenul lor - acest sindrom a fost numit „bronșiolită obliterantă”. cu pneumonie organizatoare” (OBOP).
Tabelul 1. Principalele afecțiuni asociate cu bronșiolita obliterantă (constrictivă).

OBOP a fost introdus ca un nou sindrom clinic și morfologic, distinct de OB izolat, alveolita fibrozoasă idiopatică sau pneumonita interstițială obișnuită. Cu puțin timp înainte de G. Epler, un sindrom similar a fost descris de A. Davison și colab. , au folosit însă termenul de „pneumonită organizatorică criptogenă” – COP. După cum sa dovedit, în ciuda acelorași termeni, sindroamele clinice și morfologice descrise de D. Geddes și G. Epler sunt în esență complet tipuri variate patologie. OB, considerat de D. Geddes, aparține grupului de boli obstructive ale căilor respiratorii mici, se caracterizează printr-un tablou clinic de dificultăți de respirație continuu progresivă, o imagine cu raze X a transparenței crescute a câmpurilor pulmonare, lipsa de răspuns la steroizi și prognostic prost. OBOP, descris de G. Epler, aparține grupului de boli pulmonare interstițiale (BPI), caracterizate printr-o prezență de scurtă durată a tusei, dificultăți de respirație, febră, slăbiciune, o imagine cu raze X a infiltratelor împrăștiate în plămâni. , un răspuns bun la steroizi și un prognostic favorabil.
Necesitatea de a distinge clar între aceste două boli a dat naștere a numeroase discuții pe paginile revistelor medicale de top. Pentru a evita terminologia confuzie, s-a propus folosirea termenului de „bronșiolită constrictivă”, introdus în 1973, ca sinonim pentru OB „izolat”, introdus în 1973 de B. Gosink și colab. , și ca sinonime pentru OBOP - termenii „pneumonită cu organizare criptogenă” și „proliferativă bronșiolită”, propusă pentru prima dată de A. Davison în 1983 și, respectiv, de T. King în 1994 (K. Garg și colab., 1994).
Alături de OB și OBOP sunt cunoscute și altele, de asemenea destul boli rare DP mic: panbronșiolită difuză - o boală a locuitorilor din regiunea Pacificului, caracterizată prin deteriorarea sinusurilor, bronhiolelor, dezvoltarea bronșiectaziei, colonizarea cu Pseudomonas aeruginosa și o creștere constantă a insuficienței respiratorii; Bronșiolita respiratorie asociată cu ILD este o boală pulmonară asociată exclusiv cu fumatul, însoțită de simptome ușoare de dificultăți de respirație și tuse, răspunzând bine la terapia cu steroizi sau autolimitându-se cu renunțarea la fumat.
Tabelul 2. Clasificarea clinică a sindromului de bronșiolită obliterantă de către Societatea Internațională de Transplant de Inimă și Plămân

Interesul pentru OB a crescut semnificativ în ultimii 12 - 15 ani, ceea ce este asociat cu dezvoltarea rapidă a transplantologiei în întreaga lume. Primul raport de OB care s-a dezvoltat după transplant aparține lui S. Burke și colab. , care a descris dezvoltarea unei boli izolate manifestată prin creșterea dificultății respiratorii și obstrucția căilor respiratorii la pacienții care au suferit cu succes un transplant inimă-plămân. Autorii au subliniat că sindromul descris este similar cu OB cauzat de alte cauze, dar diferă de bronșita cronică, emfizemul pulmonar obstructiv și astmul bronșic.

Etiologie și patogeneză

Cauzele OB sunt destul de variate. Această boală apare de obicei după transplantul complexului inimă-plămân, doi sau un plămân, măduvă osoasă, după infecții virale, inhalare substante toxice, pe fundalul boli difuzețesut conjunctiv (DCT), boli inflamatorii intestine, în timp ce luați anumite medicamente, terapie cu radiatii, sindrom Stevens-Johnson, nefropatie IgA (J. Hernandes et al., 1997). Principalele cauze ale OB sunt enumerate în Tabelul 1 . În majoritatea cazurilor, este posibil să se afle cauza dezvoltării OB, formele idiopatice sau criptogenice sunt mai puțin frecvente (M. Kraft și colab., 1993). Cele mai bine studiate forme de OB care s-au dezvoltat după transplant.
Se crede că OB este o manifestare a reacțiilor tisulare nespecifice la diverși stimuli dăunători la nivelul DP-urilor mici. După deteriorarea epiteliului bronhiolelor, are loc migrarea și proliferarea celulelor mezenchimale în lumenul și peretele bronhiolelor, ceea ce duce în cele din urmă la depunerea țesutului conjunctiv în ele.
Evenimentul primar în OB este adesea necroza epiteliului bronșiolar și denudarea membrana bazala ca răspuns la stimuli dăunători (fumuri toxice, viruși), ceea ce duce la producerea în exces a diverselor peptide reglatoare: factori de creștere, citokine și molecule de adeziune. În OB autoimună, indusă de medicamente, post-transplant, legătura primară în patogeneză poate fi o creștere a expresiei antigenelor MHC (complex major de histocompatibilitate) de clasa II pe celulele epiteliale bronhiolare, care este rezultatul producției locale de citokine. Aceste tulburări conduc la prezentarea de autoantigene, activarea celulelor T, dezvoltarea inflamației și formarea fibrozei în DP mici, adică. se dezvoltă același lanț de evenimente ca în multe altele boală autoimună. Inflamația în OB este de obicei asociată cu prezența infiltratelor inflamatorii limfocite T citotoxice(V. Holland și colab., 1990).

Unul dintre cei mai probabili factori de creștere implicați în stimularea proliferării fibroblastelor în OB este considerat factorul de creștere derivat din trombocite (TGF). O creștere a conținutului de TGF a fost detectată în lavajul bronhoalveolar (BAL) la pacienții cu OB activ (M. Hertz și colab., 1992). Dintre citokine rol importantîn OB, joacă g - interferon (g - IFN) și interleukina 1b (IL-1 b) ), a cărei expresie genică este crescută în această boală (B. Whitehead și colab., 1993). IL 1- b reglează creșterea limfocitelor, diferențierea și citotoxicitatea acestora în autoimune și procese infecțioase, și g -IFN induce expresia antigenelor MHC clasa II pe celulele epiteliale si regleaza productia de imunoglobuline.
Celulele epiteliale joacă un rol important în patologia OB. Ei secretă fibronectină, care este un chimioatractant pentru fibroblaste (R. Pardi și colab., 1992). Celulele epiteliale regenerabile sunt capabile să sporească proliferarea fibroblastelor și producția de componente ale matricei extracelulare (S. Ren nard şi colab., 1994).
În ultimii ani, s-a acordat din ce în ce mai multă atenție studierii rolului integrinelor în procesele fibroproliferative, deoarece integrinele îndeplinesc funcția de aderență a celulelor mezenchimale la componentele matricei extracelulare. Principalele componente celulare ale țesutului de granulație sunt fibroblastele și celulele endoteliale, iar principalele proteine ​​ale matricei extracelulare sunt fibronectina și fibrina/fibrinogenul. Adeziunea celulară la fibronectină are loc cu ajutorul unui 5b 1-integrină, la fibrinogen - folosind a 5b 3-integrină. Blocarea proceselor de aderență a matricei celulare poate inhiba reacțiile de fibrogeneză și poate preveni dezvoltarea și progresia OB, prin urmare se studiază posibilitatea de a interfera cu procesul inflamator în acest stadiu (S. Walh și colab..,1994).

Tabloul morfologic

Tabloul histologic al OB se caracterizează printr-o îngustare concentrică a bronhiolelor predominant terminale, care sunt parțial sau aproape complet obliterate de țesutul conjunctiv cicatricial grosier situat în stratul submucos și/sau în adventice. Alții caracteristici importante Tabloul morfologic este infiltrat inflamator cronic bronhiolar sau peribronhiolar de densitate variabilă, dezvoltarea bronhiolectaziei cu stază de secreție, acumularea de macrofage formând dopuri de mucus în secțiunea luminală a bronhiolelor. Elementele posibile ale tabloului histologic pot fi hipertrofia musculatura neteda bronhiolele terminale și necroza epiteliului bronșiolar, precum și hiperplazia glandei caliciforme și metaplazia epitelială bronșică pot fi de asemenea prezente. În stadiile incipiente ale dezvoltării, OB poate fi reprezentat printr-o imagine a inflamației bronșiolare cu cicatrici minime sau doar inflamație limfocitară fără semne de formare a fibrozei (limfă). bronsiolita ocitara). Dacă procesele de fibroproliferare sunt însoțite de infiltrate limfocitare peribronhiolare, atunci OB este considerat activ, dar dacă infiltratele limfocitare sunt absente, atunci OB este considerat inactiv. Modelul de deteriorare morfologică este de obicei „petat”, adică. Odată cu modificările grosiere ale parenchimului, se găsesc și unități structurale și anatomice conservate.
În OB, bronhiolele terminale sunt de obicei afectate; bronhiolele respiratorii, canalele alveolare, sacii alveolari și alveolele, de regulă, nu sunt implicate în procesul inflamator. Se poate dezvolta fibroza interstitiala, dar nu este niciodata la fel de severa ca in ILD clasica. Pe lângă DP mici, bronhiile mari sunt, de asemenea, implicate în procesul inflamator, în care se găsesc adesea dezvoltarea bronșiectaziei cilindrice, formarea de dopuri de mucus, exudat purulent și un infiltrat inflamator cronic format din limfocite, macrofage și celule plasmatice.
În OB post-transplant, o constatare morfologică caracteristică este afectarea vaselor pulmonare: fragmentarea membranei bazale, modificări sclerotice în arterele de tip muscular și elastic și în vene și venule mici (J. Scott, 1997). Aceste modificări sunt caracteristice reacției cronice de respingere, care se observă și în alte organe solide.

Diagnosticare

Diagnosticul OB se bazează de obicei pe istoric, tablou clinic, examen fizic, imagine cu raze X piept și rezultatele altor studii (analiza gazelor sânge arterial, BAL), dar cea mai fiabilă metodă de diagnostic este histologică.
Tabloul clinic OB depinde în mare măsură de cauza sa. Astfel, boala se dezvoltă acut după inhalarea de HCl și SO 2, sau după infecții virale, „întârziată”, adică. după un interval de lumină - după inhalarea de NO2 și imperceptibil - în timpul CTD și după transplant. Tabloul clinic corespunde descriere clasică D. Geddes şi colab. . Scurtarea progresivă a respirației este un semn cardinal al bolii. La început, respirația scurtă apare doar în timpul activității fizice, dar mai târziu există o creștere destul de rapidă a severității dispneei, cel mai mic efort provoacă dificultăți de respirație. Dificultățile de respirație sunt adesea însoțite de o tuse neproductivă. În timpul auscultării în stadiile incipiente ale bolii, se aude șuierătoare uscate, în special în secțiunile bazale, uneori se aude un „scârțâit” inspirator, dar pe măsură ce hiperinflația plămânilor crește, respirația slăbește și șuierul practic dispare. În unele cazuri, debutul bolii seamănă cu imaginea bronșită virală: debut acut sau subacut, tuse uscată, respirație șuierătoare, febra mica. Dar simptomele sunt „înghețate” în natură - nu există nicio îmbunătățire sau rezolvare a bolii. Deși OB se referă la boli ale căilor respiratorii mici, bronhiile mari sunt adesea implicate în proces, care se manifestă prin simptome clinice de suprainfectie bacteriană sau bronșiectazie. Ca și în cazul bronșiectaziei de altă natură, colonizarea cronică cu Pseudomonas aeruginosa și Aspergillus fumigatus este adesea detectată, acești agenți patogeni persistă de obicei cu o scădere a volumului expirator forțat în 1 secundă (FEV 1 ) până la 1,5 l, sau 40% din normă (J. Scott et al., 1997). O febră mare și tuse productivă sunt de obicei semne ale unei suprainfecții bacteriene, care uneori poate deveni cauza imediata moartea unui pacient cu OB (S. Shaparo et al., 1994). Progresia bolii la mulți pacienți este intermitentă sau treptat - perioade de deteriorare starea generala iar parametrii funcționali alternează cu perioade de stare relativ stabilă. În etapele ulterioare ale bolii, se dezvoltă cianoză caldă difuză și se observă o tensiune pronunțată. la respirația mușchilor respiratori auxiliari ai gâtului, respirația „pufătoare”, care a dat naștere la S. Burke și colab. Numiți pacienții obștești „puferi albaștri”.
Standard radiografii pieptul de multe ori nu evidențiază modificări, deși pot fi observate semne de plămâni hiperaerei, mai rar este determinată diseminarea ușoară a unui tip de plasă focală. Uneori, volumele pulmonare sunt chiar reduse, ca, de exemplu, cu sindromul McLeod sau OB post-transplant. În general, modificările imaginii cu raze X sunt detectate în cel mult 50% din toate cazurile de OB.
Mai sensibil metoda de diagnostic este o tomografie computerizată de înaltă rezoluție(HRCT), prin care se depistează modificări în peste 70% din cazuri. Bronhiolele nemodificate, în special cele localizate intralobular (diametrul mai mic de 2 mm), nu sunt vizualizate pe HRCT, deoarece grosimea peretelui lor nu depășește 0,2 mm, ceea ce este mai mică decât rezoluția metodei. Bronhiolele devin vizibile atunci când se dezvoltă un proces patologic în ele, deoarece din cauza inflamației peribronșice, fibrozei, expansiunii extraluminale a țesutului conjunctiv, dezvoltării endobronșice a țesutului de granulație, are loc o îngroșare semnificativă a peretelui bronhiolelor. Există semne diagnostice directe și indirecte ale OB, detectate prin HRCT. Semnele directe ale OB includ mici opacități ramificate sau noduli centrilobulari care reflectă îngroșări peribronșice, dopuri de mucus și bronșiolectazie. Semnele directe apar doar în 10 - 20% din cazuri.
Cele mai frecvente semne indirecte de OB, mai ales bine depistate în timpul expirației (în aproximativ 70% din cazuri), sunt bronșiectaziile și zonele de oligemie mozaic (E. Stern și colab., 1995). În sindromul McLeod, bronșiectazia adevărată este determinată de HRCT detectat în 30 - 100% din cazuri (T. Hartman et al., 1994; G. Teel et al., 1996).
Oligemia mozaică are o distribuție de tip „petat” sau „geografică” și este rezultatul hipoventilației și „capcanării aerului” în segmentele și lobulii corespunzători bronhiolelor obliterate. Obliterarea bronhiolelor este însoțită de vasoconstricție secundară, care se dezvoltă pe fondul hipoxiei locale. Oligemia mozaică poate fi singurul semn HRCT de afectare a bronhiolei și uneori este detectată exclusiv în timpul expirației (G. Teel și colab., 1996). Zonele parenchimului pulmonar corespunzătoare bronhiolelor nemodificate devin mai dense în timpul expirației, în timp ce segmentele afectate rămân ultra-transparente, deoarece obliterarea bronhiolelor împiedică evacuarea completă a aerului - fenomenul „capcană de aer”. Datorită diferenței de densitate a secțiunilor normale și afectate ale parenchimului (segmentele normale arată mai dense - pseudo-întunecate), precum și redistribuirea fluxului sanguin către segmentele neafectate, Poate apărea fenomenul „sticlă pseudo-mată”. Cu toate acestea, acest fenomen diferă de tiparul bolilor cu semne de adevărată „sticlă șlefuită” prin aceea că în acesta din urmă, vasele de același ordin și situate la același nivel (în zonele cu densitate crescută și scăzută) au același calibru și, în plus, la scanările expiratorii nu este detectată nicio „capcană de aer”.
Semne de dezorganizare și distrugere a parenchimului pulmonar, modificări buloase în OB, de regulă, sunt absente, ceea ce vă permite să distingeți clar OB de emfizemul pulmonar (G. Teel și colab., 1996). De asemenea, HRCT face posibilă distingerea OB de o altă cauză mai frecventă a obstrucției căilor respiratorii - astmul bronșic: de exemplu, după teste farmacologice cu bronhodilatatoare pentru astm, zonele „capcană de aer” fie dispar, fie scad semnificativ.
În acelea în cazuri rare, atunci când afectarea bronhiolelor este difuză și nu există neuniformități sau „pătarea” distribuției modificărilor HRCT, principalul semn de diagnostic împreună cu creșterea transparența și oligemia difuză este absența scăderii volumele pulmonareîn timpul expiraţiei.
Teste funcționale. Conform testelor funcționale pulmonare (PRF), se dezvăluie un model obstructiv: aplatizarea curbei debit-volum, o scădere a indicatorilor de curgere a vitezei și o creștere a volumelor pulmonare statice. Obstrucția este de obicei ireversibilă. Cea mai sensibilă modificare funcțională este o scădere a debitului expirator mediu maxim (MRF 25-75%). Infecțiile tractului respirator pot provoca, de asemenea, o modificare a acestui indicator și, deși V. Starnes și colab. (1989) au arătat că o scădere a MSP de 25-75% este mai pronunțată în OB decât în ​​bronhobronșiolita infecțioasă, este puțin probabil ca astfel de informații să ajute. în diagnosticul diferenţial al acestor procese. Există anumite modele de modificări ale indicatorilor funcționali: în primul rând, există o scădere a MSP de 25-75% cu o valoare relativ normală a VEMS 1 , apoi în curând are loc o scădere a capacității vitale forțate (FVC), însoțită de o creștere semnificativă a volumului pulmonar rezidual (RLV). indicator FEV 1 suferă modificări mai mari decât FVC, ceea ce duce în mod natural la o scădere a raportului VEMS 1 /FVC (coeficientul Tiffno).
O metodă foarte sensibilă pentru detectarea leziunilor mici ale căilor respiratorii este testul de eliminare a azotului cu o singură respirație. Astfel, într-un studiu recent al lui M. Giljam et al. (1997) au arătat că în OB post-transplant, panta platoului alveolar (faza 3) este un indicator mai precoce și mai specific decât VEMS. 1 .
La OB post-transplant poate fi prezentă și o mică componentă restrictivă, manifestată printr-o scădere a capacității pulmonare totale (TLC), care este cel mai probabil o consecință a modificărilor postoperatorii ale toracelui (J. Theodore, 1990). Capacitatea de difuzie a plămânilor este de obicei redusă moderat. Schimbări compozitia gazelor nivelurile sanguine arteriale sunt de obicei oarecum diferite de cele din alte boli pulmonare obstructive – hipoxemia și hipocapnia sunt depistate mai des, hipercapnia este extrem de rară. Expansiunea caracteristică a gradientului alveoloarterial până la 20 mm Hg. si mai sus.
Un alt test de diagnostic care poate avea o oarecare valoare în evaluarea activității OB este determinarea oxidului nitric expirat. NO expirat (eNO) este recunoscut ca un marker adecvat pentru evaluarea neinvazivă a inflamației tractului respirator în astmul bronșic, fibroza chistică, bronșiectazie (S. Singhn și colab., 1997). Studiile privind determinarea eNO în OB sunt încă puține și rezultatele lor sunt destul de contradictorii. Astfel, într-un studiu realizat de S. Lok et al (1997), nu au existat diferențe în nivelul eNO în perioada post-transplant între pacienții cu și fără OB. Pe de altă parte, lucrările lui G. Verleden și colab. (1997), de asemenea dedicate OB post-transplant, au demonstrat diferențe semnificative în nivelul eNO între voluntari sănătoși (9±3 ppb), pacienți fără OB (11±3 ppb. 3 ppb) și pacienții cu OB (22±12 ppb).
Bronhoscopie, biopsie pulmonară și BAL. Tabloul bronhologic nu are de obicei trăsături caracteristice, deoarece modificările patologice sunt localizate distal de bronhiile accesibile pentru vizualizare, cu toate acestea, bronhoscopia face posibilă obținerea de material de biopsie și efectuarea BAL. Biopsia transbronșică (TBB) este considerată destul de valoroasă metodă de diagnostic pentru OB, deoarece poate fi efectuată de mai multe ori la același pacient, cu toate acestea, sensibilitatea TBB variază de la 15 la 60% în comparație cu standardul de diagnostic „de aur” - biopsia pulmonară deschisă. Sensibilitatea scăzută este asociată cu distribuția neuniformă a modificărilor patologice și volumul mic de material de biopsie. Specificitatea TTB este destul de mare, adică. Dacă există o imagine morfologică a OB în specimenul de biopsie, probabilitatea de a dezvolta OB este mare. O scanare CT poate ajuta la determinarea mai precisă a locației unei posibile biopsii pulmonare. Eficacitatea TBB crește la efectuarea mai multor biopsii unii autori recomandă efectuarea a 6 până la 12 biopsii. Când probele de țesut pulmonar obținute din TBB nu sunt informative, se efectuează o biopsie pulmonară deschisă sau o biopsie toracoscopică. Metodă promițătoare diagnosticul precoce al OB post-transplant este de a determina expresia antigenului MHC clasa II pe celulele epiteliale bronhiole obținute din TBB.
Analiza citologică a BAL practic nu oferă nicio informație cu privire la dezvoltarea OB o importanță mai mare este acordată studiului componentelor necelulare (sau factorilor solubili) ai BAL, care sunt potențiali markeri ai proceselor imunoinflamatorii în OB; În OB post-transplant, importanța unor astfel de factori BAL solubili precum receptorii IL-2 (S. Jordan și colab., 1992), citokinele IL-6 și factorul de necroză tumorală a (B. Hausen și colab., 1994), IL -8 (G. Riise şi colab., 1997). Deși acești factori pot reflecta procesele de activare imună și inflamație a DP, niciunul dintre acești markeri nu are suficientă sensibilitate, specificitate sau valoare predictivă atunci când se monitorizează inflamația în OB. Un marker al activării fibroformației, hialuronanul, care este una dintre componentele principale ale matricei extracelulare și este secretat de fibroblaste, are o semnificație mai universală. Semnificația nivelului acestui marker în lichidul BAL a fost demonstrată în mai multe studii asupra ILD (N. Milman și colab., 1995). J. Scott şi colab. (1997) sugerează utilizarea determinării hialuronanului pentru a evalua activitatea inflamației în OB. În prezent, practic nu există markeri faza timpurie OB - lezarea epiteliului bronhiolar, eventual un astfel de marker poate fi enzima intracelulară creatin kinaza (J. Scott şi colab., 1997).

Caracteristicile unor forme de OB

OB post-transplant ocupă un loc proeminent în structura morbidității și mortalității pacienților care au suferit transplant de complex inimă-plămâni, doi plămâni și mai rar - un plămân (S. Levine și colab., 1995). În anii 80, bronșiolita post-transplant s-a dezvoltat în 50-80% din cazuri după transplantul complexului inimă-plămân, rata mortalității pentru această complicație a depășit 80% (J. Scott și colab., 1997). Utilizarea unor regimuri de imunosupresie mai agresive, inclusiv ciclosporină A, azatioprină și corticosteroizi, a redus semnificativ incidența OB - până la 20 - 50% (R. McCarthy și colab., 1990). Se crede că acest sindrom este o manifestare a unei reacții cronice de respingere - o reacție grefă-versus-gazdă (B. Griffith și colab., 1988). Este posibil și rolul unui factor infecțios, de exemplu, infecțiile virale (virus respirator sincițial - RSV, citomegalovirus - CMV, virusuri paragripale, la care pacientul este susceptibil în special după transplant (J. Dauber și colab., 1990). Astfel, s-a remarcat o corelație semnificativă între incidența pneumoniei CMV și OB (R. Rubin, 1989) Un alt factor de risc pentru dezvoltarea OB este ischemia cronică a DP a plămânului transplantat, asociată cu afectarea vasculară în timpul respingerii. reacție (K. Bando și colab., 1995 după transplant, deși debutul cel mai tipic al bolii este la 8 până la 12 luni după operație).
Având în vedere prognosticul deosebit de nefavorabil al OB, studiile de diagnostic invazive repetate precoce - TBB, BAL, sunt considerate în prezent justificate, ceea ce poate îmbunătăți semnificativ diagnosticul acestei boli. complicație periculoasă. Deoarece pacientii pot avea caracteristici histologice OB fără anomalii clinice și de laborator și, dimpotrivă, există posibilitatea obținerii rezultatelor TBS fals negative în prezența dificultății progresive a respirației și modificări ale funcției respiratorii, identificarea sindromului OB este considerată justificată. Pentru a unifica evaluarea severității și a determina programele terapeutice pentru OB, Societatea Internațională de Transplant de Inimă și Plămân a elaborat o clasificare clinică a sindromului OB (Tabelul 2) .
După transplant de măduvă osoasă OB se dezvoltă oarecum mai rar - la 10% dintre pacienții cu reacții de respingere. Bronșiolita se dezvoltă de obicei la 6 luni după transplant, deși se poate dezvolta oricând în decurs de 2 până la 20 de luni. Pacienții care au suferit transplant alogen de măduvă osoasă pentru anemie aplastică sau leucemie mieloidă cronică(S. Wyatt şi colab., 1984). Cu toate acestea, dezvoltarea OB nu poate fi întotdeauna explicată prin reacții de respingere: N. Paz și colab. (1992) au descris dezvoltarea OB la doi pacienți care au suferit transplant autolog de măduvă osoasă pentru limfom. Tabloul clinic și morfologic al acestui tip de OB nu diferă de cel de altă natură, deși unii autori subliniază că evoluția OB după transplantul de măduvă osoasă poate fi complicată de dezvoltarea infecțiilor pulmonare, pneumotoraxului și pneumomediastinului. Mortalitatea în OB la 3 ani după transplant este de aproximativ 65% (J. Clark et al., 1989).
Un alt grup mare de boli în care poate apărea OB sunt DZST. Aproape exclusiv OB apare în artrita reumatoidă, deși există rapoarte izolate despre posibilitatea dezvoltării bolii în artrita reumatoidă juvenilă, lupusul eritematos sistemic și sindromul Sjogren (Y. Nemeto și colab., 1991). După cum sa menționat deja, OB în artrita reumatoidă a fost descris pentru prima dată de D. Geddes și colab. . Cu toate acestea, există încă îndoieli dacă OB este o complicație a bolii de bază sau rezultatul tratării acestor pacienți cu D-penicilamină. Cel mai adesea, OB se dezvoltă la pacienții cu un istoric lung de artrită reumatoidă, în principal la femeile cu vârsta cuprinsă între 50-60 de ani. Boala se caracterizează prin rezistență la terapia cu steroizi și dezvoltarea insuficienței respiratorii progresiv progresive, care duce la deces. Examinarea cu raze X a plămânilor dezvăluie hiperinflație severă, iar testele funcției pulmonare relevă un tip de tulburare obstructivă. Prognosticul OB pe fondul CTD este extrem de nefavorabil: supraviețuirea pacientului nu depășește 1 - 1,5 ani.
OB poate fi o complicație a unora pulmonare infectii. Cea mai frecventă cauză sunt infecțiile virale: RSV, adenovirus, rinovirus, coronavirus, varicelă- herpes zoster, CMV etc. Dezvoltarea OB după infecții virale este deosebit de frecventă la copiii sub doi ani. Dezvoltarea OB cu pneumonie Mycoplasma a fost descrisă (M. Prabhu și colab., 1991). În copilărie, cel mai frecvent boli de fond pentru dezvoltarea OB sunt displazia pulmonară la prematuri copii si posibil fibroza chistica. F. Diaz şi colab. a descris dezvoltarea OB la un pacient cu infecție HIV (cu un conținut de limfocite CD4 0,168 x 109/l, 17%) în absența altor complicatii infectioase. Consecința bronșiolitei virale poate fi sindromul McLeod sau Swyer-James: dezvoltarea plămânului hipertransparent unilateral, hipoplazie a arterei pulmonare și bronșiectazie. O alta cauza rara OB infecţios este Matrite Aspergillus fumigatus, boala a fost descrisă la doi pacienți cu tulburări imunitare severe într-un caz, OB a fost combinat cu granulom bronhocentric (S. Sieber și colab., 1994).
OB medicinal este relativ rar. A existat o legătură între această boală și utilizarea medicamentelor precum D-penicilamina (G. Epler și colab., 1979), sulfasalazina (E. Gabazza și colab., 1992), preparate cu aur (L. Holness și colab., 1992). , 1983), tiopronină (A. Demaziere şi colab., 1993), amfotericină B (A. Roncoroni şi colab., 1990). Tabloul clinic și evoluția bolii amintesc de OB în cadrul CTD sau după transplant. Aproape de medicament este OB, care se dezvoltă pe fondul consumului de alimente. În august 1995, 23 de cazuri de OB au fost descrise în Taiwan la femei tinere și de vârstă mijlocie care au luat sucul de legume tropicale Sauropus androgynus pentru pierderea în greutate (R. Lai și colab., 1996).
Asociere OB post-inhalare remarcat cu o gamă largă de substanțe toxice, cum ar fi dioxid de azot, dioxid de sulf, clor, amoniac, fosgen, cloropicrina, clorură de zinc și stearat, tricloretilenă, hidrogen de sulf și fluor, carbonili de nichel și fier, pentaclorură de sulf, rolul termic. de asemenea, factorul nu este exclus (S. Tasaka et al., 1995). De obicei, angajații întreprinderilor industriale sunt expuși la inhalarea de substanțe toxice, în special cele în care se produc sau se utilizează materiale inflamabile, se efectuează topirea metalelor, sudarea etc. . Bronhiolele sunt deteriorate în diverse moduri Cu toate acestea, cel mai adesea substanțele dăunătoare sunt fie acizi tari, baze puternice, fie agenți oxidanți. Deteriorarea morfologică se dezvoltă adesea sub influența mai multor factori. Poate că această formă de OB este „cea mai blândă” din punct de vedere al evoluției sale și favorabilă din punct de vedere al prognosticului în comparație cu OB de altă natură. Simptome clinice de obicei permanent, eventual recuperare totală, cu toate acestea, se pot dezvolta leziuni morfologice severe, ducând la insuficiență respiratorie severă (N. Jaspar și colab., 1982).

Tratament

OB este considerată o boală cu un răspuns extrem de slab la terapie și, prin urmare, un prognostic prost. Datorită faptului că boala este cel mai adesea diagnosticată în stadiul de dezvoltare a modificărilor fibrotice brute în bronhiole, nicio terapie antiinflamatoare nu poate provoca o inversare a procesului. Scopul terapiei nu este de a restabili starea morfofuncțională normală a plămânilor, ci de a stabiliza procesele inflamatorii și fibroproliferative și de a preveni progresia ulterioară a bolii (I. Paradis și colab., 1993). Uneori când diagnostic precoce boli când nu există modificări fibrotice grosolane în bronhiole, terapia „agresivă” permite regresia procesului patologic

Bronșiolită obliterantă- se referă la boli ale tractului respirator mic (RAS), în timpul cărora bronhiolele sunt afectate. Bronhiolele sunt organe ale tractului respirator care au aproximativ 2-3 milimetri în diametru și nu au bază de cartilaj sau glande mucoase.

Bronhiolele sunt fie terminale, fie respiratorii.

Terminal sau membranos- aceasta face parte din tractul respirator, a cărui funcție este de a conduce aerul. Printre celulele pereților lor există celule musculare netede. Medicii disting între bronhiolele terminale de ordinul 1, 2 și 3.

Bronhiole respiratorii Ordinele trei sunt împărțite, formând canale alveolare, care la rândul lor se ramifică de 1-4 ori și se termină în saci alveolari. Secția respiratorie este creată din trei generații de bronhiole respiratorii, canale alveolare și saci alveolari. Este locul în care are loc schimbul de gaze între aer și sânge.

Printre celulele pereților bronhiolelor respiratorii există celule epiteliale ciliate, precum și alveolocite. Pe măsură ce acest tip de bronhiole se ramifică, numărul de celule ciliate scade, iar numărul de celule cubice neciliate crește.

Bronhiolele respiratorii fac parte din căile respiratorii de tranziție și sunt implicate în transportul oxigenului și schimbul de gaze.

Aria secțiunii transversale a MDP este de 53-186 cm3. Această cifră este mult mai mare decât cea a traheei - doar 3-4 cm3 sau pentru bronhii mari - 4-10 cm3. Acestea reprezintă doar 20% din rezistența respiratorie. Din acest motiv, pe etapele inițiale Patologia bolii bronhiolelor poate să nu aibă simptome pronunțate. O imagine indicativă a manifestărilor clinice este caracteristică etapelor ulterioare de afectare a organelor respiratorii.

Cauze și patogeneză

LA principalele motive Medicii clasifică următoarele boli ca:

1. Transplant complex de inimă și plămâni sau măduvă osoasă.
2. Diverse tipuri de infecții virale.
3. Infecție cauzată de.
4. Inhalarea substanțelor toxice.
5. Colagenoza țesutului conjunctiv.
6. Expunerea la anumite medicamente.
7. Fenomene inflamatorii și patogene în intestine.
8. Expunerea anterioară la radiații, inclusiv tratamentul cu radiații.
9. nefropatie IgA.
10. Sindromul Steven-Johnson este un eritem multiform exudativ, care se caracterizează printr-o evoluție foarte severă.

Formele bolii care se dezvoltă ca o complicație a transplantului pulmonar sunt cel mai bine descrise în medicina modernă. Dacă se pune un diagnostic de bronșiolită obliterantă, cauza, în majoritatea cazurilor, este cunoscută. În rest, vorbim despre natura idiopatică a bolii. Cu această boală, inflamația apare în interiorul bronhiolelor, iar mai târziu aceasta poate duce la apariția.

Cei mai importanți factori patogenetici includ:

1. Producția excesivă de citokine, dintre care cele mai importante sunt interferonul gamma, precum și interleukina 1-0. În cazul bronșiolitei obliterante, expresia genică a acestor mediatori intercelulari crește. Interleukina 1-beta este responsabilă pentru normalizarea creșterii, diferențierea limfocitelor și capacitatea acestora de a provoca modificări patologice în celule. Interferonul gamma induce expresia antigenelor HLA clasa II pe celulele epiteliale bronhiole și, de asemenea, controlează producția de imunoglobuline.
2. Expresie crescută a antigenelor sistemului HLA de clasa II pe celulele epiteliale bronhiole. Acest lucru este important mai ales în formele bolii ca post-transplant autoimună sau indusă de medicamente.
3. Consolidarea limfocitelor T, provocând patologie celule.
4. Activitate crescută a PDGF, care crește proliferarea fibroblastelor.
5. Producția și eliberarea îmbunătățite de fibronectină de către celulele epiteliale ale bronhiolelor, un chimioapractant pentru fibroblaste.
6. Activitate sporită a heterodimericului transmembranar receptorii celulari, efectuând aderența fibroblastelor, a celulelor endoteliale cu fibronectină și fibrinogen. Aderența celulară cu fibronectină este imposibilă fără prezența integrinei alfa-5-beta-1 și cu - fără asistența integrinei alfa-5-beta-3. Aceste fenomene sporesc formarea fibroamelor în bronhiole.

Cele mai importante simptome ale modificărilor patologice

1. Densități diferite ale zonelor de țesut bronșiolar și peribronhiolar flogistic cu elemente celulare necaracteristice acestora.
2. Dilatarea crescută a bronhiolelor cu stază de secreție, creșterea numărului de macrofage, dopuri de mucus.
3. Blocarea fragmentară sau totală a bronhiolelor de către o cantitate tot mai mare de țesut conjunctiv.

Bronșiolita obliterantă, în unele cazuri, duce la patologia bronhiolelor terminale. În acest caz, inflamația nu se răspândește la bronhiolele respiratorii, la canalele alveolare, la sacii alveolari sau la alveolele în sine. Pe lângă MDP, în timpul bolii, bronhiile mari devin inflamate, unde se găsesc adesea bronșiolectazie cilindrice, dopuri de mucus, exsudat purulent și infiltrat inflamator cronic.

Dacă este diagnosticată bronșiolita obliterantă post-transplant, atunci aceasta se caracterizează prin patologia vasculară pulmonară.

Manifestări ale bolii

LA cei mai importanți indicatori Clinicile pentru bronșiolită obliterantă includ următoarele:

1. Cresterea - principalul simptom al bolii. La început creează inconveniente, în cea mai mare parte, după activitate fizica. Dar apoi se intensifică foarte repede și nu se oprește.

2. Tuse în care nu iese flegmă.

3. În timp ce se ascultă plămânii la începutul bolii, se aud zgomote de șuierat uscat, în unele cazuri apare un scârțâit caracteristic la inspirație, deseori în partea inferioară a plămânilor. Dar pe măsură ce se dezvoltă bronșiolita, respirația veziculoasă slăbește și respirația șuierătoare uscată se oprește.

4. În bronhiile mari apar modificări patologice. Acolo pot apărea colonii de floră bacteriană (cel mai adesea Pseudomonas aeruginosa), floră micotică (Aspergillus fumigatus). În acest caz, se formează o creștere semnificativă a temperaturii corpului, tuse cu spută și bronșiectazie.

5. În faza târzie a bolii, cianoză caldă difuză și „gâfâie” atunci când respirația progresează.

Stadiul inițial al bronșiolitei obliterante poate să apară acut (dacă inhalați substanțe toxice sau ca urmare a infecțiilor virale), să fie întârziat și să se dezvolte treptat, aproape imperceptibil - în cazul unei leziuni imunoinflamatorii sistemice a țesutului conjunctiv sau ca o complicație a unui transplant pulmonar.

Stabilirea diagnosticului

Raze X ale plămânilor

Un astfel de studiu poate dezvălui o creștere a transparenței plămânului (hiperariness). Mai rar, o răspândire slab exprimată a agentului patogen apare într-un model de plasă focală. Dar trebuie menționat că astfel de modificări apar doar la jumătate dintre pacienți.

scanare CT

Dacă nu există modificări ale bronhiolelor, acestea nu pot fi văzute la o scanare CT, deoarece sunt mult mai fine decât rezoluția acestui studiu. Dar din moment ce in cazul bronsiolitei obliterante apare inflamatia sau fibroza, peretii bronhiolelor se ingroasa si sunt vizibili la examinarea pe tomograf.

Simptomele caracteristice care apar pe tomografia computerizată sunt: următoarele:

1. Opacități mici ramificate și noduli centrilobulari rezultați din îngroșările peribronșice.
2. , care la 70% dintre pacienți sunt determinate în timpul expirației.
3. Ventilație neomogenă, ca urmare a ventilației insuficiente - aerul nu iese complet din bronhii. Creșterea excesivă a bronhiolelor duce la îngustarea secundară pe fondul local lipsa de oxigen. Semnele oligemiei mozaice sunt o zonă a parenchimului pulmonar care se compactează în timpul expirației, care se corelează cu bronhiolele care nu au suferit modificări. Zonele modificate patologic sunt prezentate pe CT ca fiind prea transparente.

Studii funcționale

Studiul funcțiilor respirației externe arată modificări de tip obstructiv:

1. Reducerea epuizării pulmonare maxime.
2. Scăderea capacității vitale forțate a plămânilor și a volumului expirator forțat în prima secundă. În plus, indicele Tiffno (raportul VEMS/VC, exprimat în %)

O creștere a cantității de oxid nitric în timpul expirației este, de asemenea, indicativă.

Studiul compoziției gazelor din sânge

În cele mai multe cazuri, este detectat continut redus oxigen în sânge și insuficiență de CO2 în sânge, hipercapnia este mai rar determinată.

Bronhoscopie și biopsie pulmonară

Bronhoscopia oferă puține informații, deoarece patologia este localizată departe de bronhii, în bronhiolele în sine, astfel încât inspecția este practic imposibilă. Biopsia pulmonară transbronșică ajută la identificarea patologiilor indicative inflamatorii și fibroplastice ale bronhiolelor.

Clasificare clinică

Societatea Internațională de Transplant de Inimă și Plămân recomandă să se ia în considerare nivelul inițial de FEV1 ca medie a celor două măsurători timpurii cele mai mari pentru a determina severitatea bronșiolitei obliterante. Apoi comparați indicatorul actual FEV1 și cel inițial.

• Gradul 0: VEMS mai mare de 80%.
• Gradul I: VEMS este 66-79%.
• Gradul II: VEMS este 51-65%.
• Gradul III: VEMS mai mic de 50%.

În plus, este important să se studieze parametrii histologici pentru a determina semnele bolii.

Tip A - nu au fost depistate semne de bronșiolită obliterantă. Sau nu a fost efectuată o biopsie.

Tip B - au fost identificate semnele morfologice ale bolii dorite.

Bronsiolita obliterantă este o boală din grupul „bolilor căilor respiratorii mici”, care afectează bronhiolele - căile respiratorii cu un diametru mai mic de 2-3 mm, care nu au bază cartilaginoasă și glande mucoase.

Există bronhiole terminale și respiratorii. Bronhiolele terminale (membranoase) aparțin căilor respiratorii conducătoare de aer; peretele lor conține celule musculare netede. Bronhiolele terminale sunt împărțite în bronhiole respiratorii de ordinul 1, 2, 3.

Bronhiolele respiratorii de ordinul 3 se ramifică în canale alveolare, care se ramifică de la 1 la 4 ori și se termină în saci alveolari. Trei generații de bronhiole respiratorii, canale alveolare și saci alveolari alcătuiesc compartimentul respirator în care are loc schimbul de gaze între aer și sânge.

Peretele bronhiolelor respiratorii conține celule epiteliale ciliate și alveolocite și nu are celule musculare netede. Pe măsură ce bronhiolele respiratorii se ramifică, numărul de celule ciliate scade și numărul de celule cubice neciliate crește.

Bronhiolele respiratorii aparțin tractului respirator de tranziție, adică. participă atât la conducerea aerului, cât și la schimbul de gaze.

Aria secțiunii transversale a căilor respiratorii mici este de 53-186 cm 3, care este de multe ori mai mare decât aria traheei (3-4 cm 3) și bronhiilor mari (4-10 cm 3). Căile respiratorii mici reprezintă doar 20% din rezistența respiratorie totală. Acesta este motivul pentru care bronhiolele sunt deteriorate primele etape boala poate să nu fie însoțită simptome severe. Apare un tablou clinic clar cu afectarea avansată a căilor respiratorii mici.

Cauzele și patogeneza bronșiolitei obliterante

Principalele cauze ale bolii sunt:

• transplantul complexului inimă-plămân, măduvă osoasă;
• infecții virale (virus respirator sincițial, HIV, adenovirus, citomegalovirus etc.);
• infecție cu micoplasmă;
• inhalarea de substanțe toxice (dioxid de sulf, dioxid de azot, clor, fosgen, amoniac, cloropicrin etc.);
• boli difuze ale țesutului conjunctiv (artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sindromul Sjogren);
• luarea anumitor medicamente (D-penicilamină, preparate cu aur, sulfasalazină);
• boli inflamatorii intestinale;
• terapie cu radiatii;
• nefropatie IgA;
• Sindromul Steven-Johnson (un tip de acut multiform eritem exudativ caracterizat printr-un curs extrem de sever).

Cele mai bine studiate forme sunt cele care se dezvoltă după transplantul pulmonar. În cele mai multe cazuri, cauza bronșiolitei obliterante poate fi determinată. Dacă cauza este necunoscută, se vorbește despre forma idiopatică a bolii.

Cu bronșiolita obliterantă, inflamația se dezvoltă în bronhiole și ulterior fibroză severă.

Principalii factori patogenetici sunt:

• producția excesivă de citokine, printre care interferonul gamma și interleukina 1-0 joacă un rol important; în bronșiolita obliterantă, expresia genică a acestor citokine este crescută. Interleukina 1-beta reglează creșterea limfocitelor, diferențierea și citotoxicitatea acestora, iar interferonul gama induce expresia antigenelor HLA clasa II pe celulele epiteliale ale bronhiolelor și reglează producția de imunoglobuline;
• expresie crescută a antigenelor sistemului HLA de clasa II pe celulele epiteliale bronhiolare (acest mecanism este important în primul rând în formele autoimune ale bolii post-transplant induse de medicamente);
• activarea limfocitelor T citotoxice;
• activitate ridicată a factorului de creștere derivat din trombocite, care stimulează proliferarea fibroblastelor;
• secreție crescută celule epiteliale bronhiolele fibronectinei, care este un chimioagent pentru fibroblaste;
• o creștere semnificativă a activității integrinelor, care îndeplinesc funcția de aderență a fibroblastelor, celulelor endoteliale la fibronectină, fibrinogen. Adeziunea celulară la fibronectină are loc cu ajutorul alfa-5-beta-1-integrinei, iar la fibrinogen - cu ajutorul alfa-5-beta-3-integrinei. Aceste procese stimulează formarea fibrozei în bronhiole.

Principalele manifestări patomorfologice ale bolii sunt:

• infiltrat inflamator bronhiolar sau peribronhiolar de densitate variabilă;
• dezvoltarea bronhioloectaziei cu stază de secreție, acumulare de macrofage, dopuri de mucus;
• obliterarea parțială sau completă a bronhiolelor de către țesutul conjunctiv cicatricial aspru;

În bronșiolita obliterantă sunt de obicei afectate bronhiolele terminale. Bronhiolele respiratorii, canalele alveolare, sacii alveolari și alveolele nu sunt implicate în procesul inflamator. Pe lângă căile respiratorii mici, bronhiile mari sunt implicate și în procesul inflamator, bronșiolectazia cilindrice, dopurile de mucus; exudat purulent, infiltrat inflamator cronic.

În bronșiolita obliterantă post-transplant, este caracteristică afectarea vasculară pulmonară.

Simptomele bronșiolitei obliterante

Principalele manifestări clinice ale bronșiolitei obliterante sunt următoarele:

1. Scurtarea progresivă a respirației este un semn cardinal al bolii. La început, respirația scurtă este o preocupare mai ales după efort fizic, dar mai târziu crește rapid și devine constantă.
2. tuse neproductiva - simptom comun boli.
3. La auscultarea plămânilor în diferite stadii ale bolii, se aud zgomote de șuierat uscat și uneori un „scârțâit” inspirator caracteristic, în special în părțile inferioare ale plămânilor, dar pe măsură ce boala progresează, respirația veziculoasă devine din ce în ce mai slăbită și zgomotele uscate dispar.
4. ÎN proces patologic Adesea sunt implicate bronhii mari, în care poate apărea colonizarea florei bacteriene (cel mai adesea Pseudomonas aeruginosa), fungice (Aspergillus fumigatus), rezultând temperatura corporală ridicată, tuse productivă și posibila formare de bronșiectazie.
5. În etapele ulterioare ale bolii, se dezvoltă cianoză caldă difuză, respirație „pufătoare” și tensiune pronunțată în mușchii respiratori accesorii.

Debutul bronșiolitei obliterante poate fi acut (după inhalare de acid clorhidric sau dioxid de sulf, după infecții virale), întârziat, adică. după un interval de lumină (după inhalarea de oxid nitric) și treptat, aproape imperceptibil - în bolile difuze ale țesutului conjunctiv și după transplantul pulmonar.

Diagnosticul bronșiolitei obliterante

Studii instrumentale

Raze X ale plămânilor

O examinare cu raze X poate dezvălui o transparență crescută a plămânilor (hiper-aereitate) și, mai rar, diseminare ușoară a unui tip de plasă focală. in orice caz aceste schimbari observată la doar 50% dintre pacienți.

Tomografie computerizată de înaltă rezoluție

În mod normal, bronhiolele nemodificate nu sunt vizibile pe o tomogramă computerizată, deoarece grosimea peretelui lor nu este mai mare de 0,2 mm, ceea ce este mai mică decât rezoluția metodei.

Semnele diagnostice caracteristice pe tomogramele computerizate sunt:

• mici opacități ramificate sau noduli centrilobulari (datorită îngroșărilor peribronșice);
• bronșiectazii, detectate la expirație la 70% dintre pacienți;
• Oligemie mozaică de natură „petată” datorită hipoventilației și „capcanei de aer” (obliterarea bronhiolelor împiedică evacuarea completă a aerului). Obliterarea bronhiolelor este însoțită de vasoconstricție secundară pe fondul hipoxiei locale. Oligemia mozaică se manifestă prin faptul că zona parenchimului pulmonar, corespunzătoare bronhiolelor nemodificate, devine mai densă în timpul expirației, iar zonele afectate devin ultra-transparente.

Teste funcționale

Un studiu al funcției respiratorii externe relevă tulburări de tip obstructiv:

• declin ventilatie maxima plămânii;
• scăderea FVC și FEV1, precum și a indicelui Tiffno (FEV/VC).

O creștere a concentrației de oxid nitric în aerul expirat este de asemenea considerată caracteristică.

Studiu de gaze din sânge

Cele mai frecvente simptome sunt hipoxemia, iar hipercapnia este mai puțin frecventă.

Bronhoscopie, biopsie pulmonară

Bronhoscopia nu este foarte informativă, deoarece procesul patologic este localizat distal de bronhii, în bronhiole, și este dificil de examinat. Biopsia pulmonară transbronșică sau deschisă evidențiază modificări inflamatorii și fibroplastice caracteristice la nivelul bronhiolelor.

Clasificare clinică

Societatea Internațională de Transplant de Inimă și Plămân (1993) sugerează că pentru a determina gradul de bronșiolită obliterantă, să se găsească nivelul inițial de VEMS ca medie a celor mai mari două măsurători anterioare și apoi să compare valoarea actuală a VEMS cu cea inițială.

• Grad 0: VEMS mai mult de 80% din valoarea inițială.
• Gradul I: VEMS - 66-79% din nivelul initial.
• Gradul II: VEMS - 51-65% din nivelul initial.
• Gradul III: VEMS mai mic de 50% din nivelul inițial.

În plus, este necesar să se evalueze tabloul histologic pentru a identifica semnele de bronșiolită obliterantă.

• Tipul A - fără semne de bronșiolită obliterantă (sau nu a fost efectuată biopsie).
• Tip B - semne morfologice ale bronșiolitei obliterante.

Bronșiolita este suficientă boala periculoasa. Boala apare de obicei la copiii sub doi ani, dar și adulții pot dezvolta bronșiolită. Cursul bronșiolitei la adulți este de obicei favorabil, dar abordarea tratamentului trebuie să fie serioasă și variată. Tratamentul corect selectat și în timp util al bronșiolitei la adulți vă permite să evitați complicațiile periculoase.

Procesul inflamator este în principal afectând mucoasa bronhiolei(reprezentând cele mai mici secțiuni ale arborelui bronșic). Ca urmare a inflamației, membrana mucoasă se umflă și lumenul bronhiolei se îngustează, ceea ce, la rândul său, duce la dezvoltarea insuficienței respiratorii. În timp, peretele bronhiolei afectate se îngroașă, iar țesutul conjunctiv în creștere își închide complet lumenul. Această progresie a bolii duce la agravarea insuficienței cardiace și respiratorii.

Clasificarea bronșiolitei

După etiologie

Această clasificare descrie tipurile de bronșiolită in functie de motivul care le-a cauzat:

În funcție de evoluția bolii

Bronșiolita poate fi:

• Picant. Se dezvoltă din cauza infecției bacteriene sau virale, sau în cazul inhalării de substanțe toxice;
• Cronic. Apare ca o complicație a bronșitei acute netratate.

Pe lângă clasificările descrise mai sus, bronșiolita este împărțită în:

• Primară (alte denumiri: acută, respiratorie, obliterativă), care apare ca boală independentă din cauza fumatului sau inhalării de praf;
• Bronșiolită în combinație cu afectarea bronhiilor mari ( astm bronsic, BPOC);
• Bronșiolita în combinație cu boli pulmonare (pneumonie, histiocitoză).

Simptomele bronșiolitei

Debutul bolii este acut, însoțit de o creștere a temperaturii corpului până la 38-39 de grade, febră, tuse hacking cu spută slabă vâscoasă. Simptomele bolii sunt similare cu pneumonia, exacerbarea bronșitei și sinuzita. Cu toate acestea, abordările lor de tratament sunt complet diferite.

De asemenea, unul dintre simptomele caracteristice ale bronșiolitei este scurtarea respirației. Dacă se dezvoltă dificultăți de respirație în timpul bronșitei, atunci dezvoltarea (atașarea) bronșiolitei trebuie suspectată. Inițial, respirația scurtă apare în timpul activității fizice, iar apoi în repaus. Lipsa oxigenului provoacă cianoză. Fața pacientului este umflată cu o nuanță albăstruie pal pe piele.

Respirând cu șuierătoare, se aude un scârțâit la inhalare. Pacientul respiră cu dificultate, respirația este superficială, centura scapulară se ridică parcă ar fi inspirat și se fixează în această poziție.

bolnav Am o tuse persistentăși dureri în piept. Durerea este o consecință a suprasolicitarii diafragmei și a mușchilor intercostali.

În curând, tusea devine umedă și sputa este curățată mai bine, starea pacientului se îmbunătățește.

În cazurile severe de bronșiolită (mai frecventă la persoanele în vârstă), pacienții au nevoie de odihnă, alimentație adecvată și timp suficient de somn.

Prezența șuieratului uscat în timpul inspirației este un semn de obstrucție a bronhiilor mici și a bronhiolelor în combinație cu un proces inflamator.

Pentru a agrava procesul și deteriorarea stării pacientului indica:

• Creșterea ritmului cardiac (140 bătăi pe minut);
• Dificultăți de respirație crescute (până la 40 mișcări de respirație Intr-un minut);
• Semne de suprasolicitare a atriului drept pe electrocardiogramă.

Destul de des la adulți, bronșiolita apare fără creșterea temperaturii, dar se manifestă prin respirație șuierătoare, intoxicație în creștere, insuficiență pulmonară și cardiacă, oboseală, dureri de cap și slăbiciune.

Diagnosticare

Diagnosticul de bronșiolită se stabilește pe baza plângerilor, examinării (cu percuție se aude un sunet caracteristic de cutie și cu auscultare - șuierat cu bule fine la expirație), studii cu raze XȘi tomografie computerizata. În cazul bronșiolitei severe, radiografia arată bine modificări patologice sunt vizibileîn structura plămânului, totuși, în unele forme de bronșiolită, imaginea cu raze X nu este informativă în aceste cazuri, tomografia computerizată este utilizată pentru diagnostic.

Bronșiolită. Tratament

Tratamentul bronșiolitei are ca scop restabilirea functia respiratorie, eliminând simptomele inflamației, prevenind complicațiile.

Cel mai adesea, tratamentul bronșiolitei la adulți este efectuat în ambulatoriu, cu excepția dezvoltării insuficienței cardiace și respiratorii, în care pacientul necesită spitalizare.

În cazurile severe bronșiolita este prescrisă:

• Terapia cu oxigen;
• Bronhodilatatoare (medicamente care ameliorează bronhospasmul);
• expectorante (ambroxol, acetilcisteină, bromhexină);
• mucolitice (pentru a subțire spută);
• Analeptice (cofeină, cordiamină, camfor);
• Medicamente antimicrobiene.
• Pentru durerile toracice se folosesc analgezice.

Medicamentele antitusive sunt indicate pentru tusea uscată dureroasă. Analeptic medicamente prescris pentru a stimula respirația. Bronșiolita cauzată de bacterii sau viruși se tratează cu antibiotice (macrolide, fluorochinolone, cefalosporine).

Dacă este necesar, pacienților li se prescrie aminofilină și diuretice.

Complicații

Complicațiile bronșiolitei pot include pneumonia, dezvoltarea insuficienței cardiace și respiratorii. Complicațiile apar mai des pe fondul imunității reduse, boli cronice sau tratament ineficient (selectat incorect).

Prognostic și prevenire

Prognosticul bolii la adulți este adesea favorabil. În medie, cu tratament, boala dispare în două săptămâni. Complicațiile sunt rare.

În cazurile severe de bronșiolită, se poate dezvolta insuficiență cardiacă și, în consecință, moarte. La tratament în timp util boala se rezolvă în șase săptămâni.

Măsuri preventive:

• A renunța la fumat;
• Respectarea măsurilor de siguranță atunci când se lucrează cu substanțe volatile nocive;
• Întărirea sistemului imunitar și administrarea de multivitamine;
• Tratamentul în timp util al bronșitei.

Atentie, doar AZI!