Hipogonadism hipogonadotrop: simptome, tratament. Diagnosticul diferențial al hipogonadismului
HIPOFUNCȚIA GENERALĂ LA BĂIEȚI
7.3.1. hipogonadism la bărbați, se dezvoltă ca urmare a unei scăderi persistente, adesea ireversibile, a secreției de testosteron. Cauzele frecvente ale hipogonadismului la copii pot fi asociate cu leziuni gonadale intrauterine sau postnatale - hipogonadism primar sau hipergonadotrop; izolate sau în combinație cu alți hormoni tropicali, secreție afectată de gonadotropine ca urmare a leziunilor congenitale sau dobândite ale glandei pituitare ( hipogonadism secundar) sau hipotalamus ( hipogonadism terțiar). Ultimele două forme se caracterizează printr-o scădere a secreției de gonadotropine și uneori sunt combinate sub denumirea hipogonadism hipogonadotrop. Hipogonadismul poate fi o boală independentă (hipogonadism izolat), sau unul dintre simptomele din structura congenitale sau dobândite, inclusiv bolile endocrine ( hipogonadism simptomatic). Uneori, la copii și adolescenți, hipogonadism hiperprolactinemic(Capitolul 9) Cauzele și caracteristicile clinice ale celor mai frecvente forme de hipogonadism sunt prezentate în Tabelul 7.12.
Tabelul 7.12.
Clasificarea și caracteristicile principalelor forme de hipogonadism la băieți.
Numele formularului |
Etiologie |
1. Anorhie congenitală (sindrom de anorhism). |
Leziune intrauterină, posibil determinată genetic, a testiculelor. |
2. Hipoplazia testiculară primară |
Etiologia este necunoscută. Să presupunem posibilitatea formelor congenitale și dobândite. |
Cariotip 47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY (sindromul Joseph) sau mozaicism. Apare cu o frecvență de 1:500 de bărbați. |
|
Defecte determinate genetic în biosinteza testosteronului. |
|
5. Sindromul Noonan |
Frecvența 1:16000 bărbați. Model de moștenire autozomal dominant, dar cariotip normal. |
Se presupune moștenirea legată de X. |
|
Se dezvoltă ca urmare a castrarii chirurgicale sau traumatice, a orhitei virale (oreion, Coxsackie B, ECHO etc.), a leziunilor gonadelor prin radiații sau medicamente. |
|
II. HIPOGONADISM HIPOGONADOTROP (SECUNDAR ŞI TERŢIAR). |
|
Se moștenește în mod autosomal recesiv. Cel mai adesea, este cauzată de o încălcare a secreției de GH ca urmare a blocării mutațiilor în gena receptorului GRH, ceea ce duce la afectarea legării GRH la receptorul celulelor hipofizare secretoare de gonadotropină. Poate că unii pacienți au o variantă a sindromului Kallmann. |
|
b) cu producție redusă de LH (sindromul Paskuliany, sindromul eunucului fertil) |
Cauzată de deficiența de LH a glandei pituitare din cauza unei mutații a genei b - subunitățile LH. |
Cauzat de o deficiență de FSH hipofizar din cauza unei mutații a genei b -subunitatea FSH, ceea ce duce la incapacitatea de a se lega de A -subunitatea si formeaza un hormon activ. |
|
2. Hipogonadism hipogonadotrop idiopatic |
|
3. Distrofie adipozo-genitală (sindrom Babinsky-Frelich) |
Se dezvoltă ca urmare a leziunilor infecțioase, traumatice, inclusiv chirurgicale, ale sistemului nervos central, dar mai des cauza este o tumoare a părților hipotalamo-hipofizare ale creierului, histiocitoza X. Se poate dezvolta la pacienții cu hemocromatoză și talasemie majoră. |
4. Sindromul Kallmann I, II și III. |
Tipul I este cauzat de mutații ale genei KALIG1(Xp22.3). Tipul de moștenire este autosomal recesiv. În tipul II, se remarcă eterogenitate genetică, în tipul III, tipuri de moștenire recesive X-linked și autosomal dominante. În toate cazurile, migrarea neuronilor GnRH către bulbii olfactiv și mai departe către hipotalamus este afectată. Nu există niciun defect în gena GRH. |
5. Sindromul Prader-Willi |
Majoritatea au o deleție sau disomie a aceluiași fragment de cromozom 15 matern al cromozomului 15q 11.2-q13 patern. Frecvență - 1:25000. |
6. Sindromul Laurence-Moon. |
O boală cu un mod autozomal recesiv de moștenire. |
7. Sindromul Bardet-Biedl. |
O boală cu un mod autozomal recesiv de moștenire. Există trei forme genetice: BBS1 cartografiat 11q; BBS2-16q21; BBS3 -3p. |
8. Hipopituitarism |
Una dintre variantele ereditare se datorează mutațiilor genei PROP1, care conduc la diferențierea afectată a celulelor adenohipofizei, inclusiv a gonadotrofelor (Capitolul 1). |
9. Sindromul Rod |
Tipul de moștenire recesiv sau dominant legat de sex. |
10. Sindromul Meddok. |
Mutații ale genei DAXI, care controlează dezvoltarea embrionară a nucleilor arcuați ai hipotalamusului și glandelor suprarenale. |
11. Alte forme de hipogonadism. |
Hipogonadismul în hermafroditism etc. |
III. HIPOGONADISM HIPERPROLACTINEMIC |
|
Este rar la băieți. |
Clinica diferitele forme de hipogonadism este destul de monoton și depinde de vârsta pacientului și de momentul debutului bolii. Volumul testiculelor la băieți este redus, ele pot fi localizate în scrot, dar cel mai adesea primul simptom al hipogonadismului congenital este localizarea extrascrotală a testiculelor (criptorhidie unilaterală sau bilaterală). Uneori, testiculele sunt aplastice, au adesea o consistență densă sau moale, iar la pubertate nu cresc. Penisul este redus în dimensiune, scrotul este fără pliuri, strâns, caracteristicile sexuale secundare la pubertate sunt absente sau slab exprimate.
Deficitul de androgeni duce la formarea treptată a simptomelor extragenitale de hipogonadism: eunuchoidism, obezitate, scăderea masei osoase și musculare, adesea înălțime. Proporțiile eunucoide ale corpului se caracterizează prin alungirea membrelor cu un trunchi relativ scurt, predominanța lățimii pelvisului asupra lățimii umerilor. Obezitatea poate apărea chiar și la vârsta prepuberală, dar mai des într-o măsură mică, deoarece o creștere a masei grase este combinată cu o dezvoltare slabă a mușchilor și o scădere a masei osoase. Redistribuirea tipică a țesutului adipos după tipul feminin cu depunere predominantă la nivelul coapselor, abdomenului, toracelui (ginecomastie falsă), uneori există ginecomastie adevărată. De regulă, pacienții cresc în mod normal în copilărie, dar din cauza unei întârzieri în formarea osului și a unui întârziere în diferențierea scheletului, creșterea continuă mai mult decât de obicei și înălțimea lor finală poate fi mare. Muschii sunt slabi, flasca. Semnele extragenitale de hipogonadism încep de obicei să se formeze la vârsta de 9-12 ani și devin evidente la adolescenții peste 13-14 ani, rareori la o vârstă mai fragedă.
Hipogonadism simptomatic mai des diagnosticat la o vârstă fragedă, iar baza pentru diagnosticul bolii este de obicei o combinație a unui număr de semne fenotipice, malformații și simptome care nu se datorează hipogonadismului. Caracteristicile clinice ale diferitelor forme de hipogonadism sunt prezentate în tabelele 7.13., 7.14.
Tabelul 7.13.
Cele mai frecvente simptome de hipogonadism la băieți.
Simptome |
|
copil |
Criptorhidia · Micropenis · Hipoplazia scrotului · Unele stigmate de disembriogeneză și malformații caracteristice hipogonadismului simptomatic. |
prepuberală |
· Creștere accelerată (rar lentă sau moderată). Obezitatea · Unele stigmate de disembriogeneză, retard psihomotorie și malformații caracteristice hipogonadismului simptomatic. |
pubertală |
· Criptorhidie, microgenitalism · Fără mărire a testiculelor și a organelor genitale externe · Lipsa caracteristicilor sexuale secundare · Fizică disproporționată (de obicei eunuchoid). Ginecomastie |
adultii |
· Reducerea dimensiunii testiculelor · Involuția caracteristicilor sexuale secundare · Obezitate cu depunere de grăsime de tip feminin Ginecomastie · Lipsa erecțiilor |
Tabelul 7.14.
Caracteristicile principalelor forme de hipogonadism la băieți.
Numele formularului |
Dimensiunea și localizarea gonadelor |
genitale externe |
caracteristicile sexuale secundare |
Alte simptome |
I. HIPOGONADISM HIPERGONADOTROPIC (PRIMAR). |
||||
1. Anorhie congenitală (sindromul de anorhism) |
Testiculele din scrot și canalele inghinale sunt absente de la naștere. |
La nastere, organele genitale externe sunt formate corect, de marime normala, dar uneori dimensiunea penisului si scrotului este redusa. |
Nu există pubertate la pubertate, dar uneori există o creștere slabă a părului sexual. |
La vârsta prepuberală, înălțimea este medie, fizicul este masculin. La vârsta prepuberală și pubertală apare obezitatea, se formează accelerarea creșterii, se formează tipul de corp eunuchoid. Inteligența este normală. |
2. Hipoplazia testiculară primară |
La naștere, testiculele sunt în scrot. Uneori, la o vârstă fragedă există hidropizie a testiculelor. La vârsta prepuberală, pseudoretenția testiculelor este tipică cu dimensiuni normale sau reduse. Hipoplazia testiculară devine evidentă la pubertate. |
Organele genitale externe sunt formate corect. La vârsta prepuberală, dimensiunile lor sunt normale sau reduse, dar nu există o creștere a dimensiunii lor la pubertate. |
||
3. Sindromul Klinefelter și alte sindroame similare |
La pubertate, semnul cel mai tipic este testiculele reduse și dense. Uneori există criptorhidie la naștere. |
În cele mai multe cazuri, dezvoltarea penisului și a scrotului este normală și există modificări pubertale. Uneori este posibil microgenitalismul. |
Caracteristicile sexuale secundare pot fi normale, slab dezvoltate sau absente. La pubertate, statura înaltă, obezitatea, ginecomastia și eunuchoidismul sunt tipice. |
La vârsta prepuberală se observă o creștere accelerată și tulburări de comportament. La bărbații adulți, infertilitatea este aproape întotdeauna găsită. |
4. Deficit primar de celule Leydig |
Testiculele sunt reduse, criptorhidia este posibilă. |
La naștere, organele genitale externe sunt formate corect, nu există o creștere a pubertății. |
Clinica de eunuchoidism cu obezitate, subdezvoltarea organelor genitale, absența creșterii părului sexual se formează la pubertate. |
|
5. Sindromul Noonan |
Unii băieți pot avea criptorhidie. |
Poate exista un micropenis și hipoplazie scrotală. |
La unii pacienți, clinica eunuchoidismului se formează la pubertate. |
Pliuri pterigoide pe gât, față triunghiulară, deformare în valgus a articulațiilor cotului, statură mică, edem limfatic al mâinilor și picioarelor, ptoză, piept scufundat, defecte ale inimii drepte, retard mintal. |
6. Insuficiență tubulară primară (sindromul Sertoli del Castillo) |
Boala în copilărie nu este diagnosticată, deoarece nu există abateri în dezvoltarea sexuală și fizică. La adolescenți și adulți, se observă o scădere a dimensiunii testiculelor odată cu dezvoltarea normală a organelor genitale externe și a caracteristicilor sexuale secundare. Criptorhidia este rară. Diagnosticat la adulti cu infertilitate. |
|||
7. Forme dobândite de anorhism sau hipoplazie testiculară |
Dacă apare înainte de pubertate, nu există semne de pubertate. La adulți are loc involuția caracteristicilor sexuale secundare, se formează obezitate și eunuchoidism. |
|||
1. Hipogonadism hipogonadotrop izolat (idiopatic) (IGH) a) cu producție redusă de LH și FSH b) cu producție redusă de LH (sindromul Paskuliany, sindromul eunucului fertil) c) cu producţie redusă de FSH |
Cel mai adesea se detectează criptorhidie unilaterală sau bilaterală cu distopie inghinală a testiculelor hipoplazice. În unele cazuri, există doar o scădere a dimensiunii testiculelor, iar în deficiența izolată de LH, dimensiunea testiculelor poate fi normală. |
La vârsta prepuberală, obezitatea este tipică, în viitor - eunuchoidism, lipsa pubertății. |
Pacienții sunt adesea înalți, intelectul este normal. |
|
2. Distrofie adipo-genitală (sindrom Babinsky-Frelich) |
Testiculele la naștere în scrot, la adolescenți dimensiunea lor este redusă, este posibilă pseudo-retenția. |
Adolescenții nu au modificări pubertale, adulții de obicei nu au erecții, ridurile și pigmentarea scrotului dispar. |
Sau să dispară |
Hipogonadismul, de regulă, este combinat cu obezitatea, scăderea ratei de creștere, uneori hipotiroidism, diabet insipid, tulburări de vedere, simptome neurologice în diferite combinații. |
3. Sindromul Kallmann I, II și III. |
Cel mai adesea se detectează criptorhidie unilaterală sau bilaterală cu distopie inghinală a testiculelor hipoplazice. În unele cazuri, există doar hipoplazie testiculară. |
La naștere, se evidențiază micropenisul și subdezvoltarea scrotului. La pubertate, nu există o creștere a acestora. |
În toate variantele sindromului, nu există caracteristici sexuale secundare și există anosmie ca urmare a agenezei centrilor olfactivi ai creierului. in afara de asta, în tipul I există sinkinezie bilaterală, ataxie, ageneză renală; în tipul II - retard mintal, atrezie coanală, surditate neurosensorială, defecte cardiace, statură mică; în tipul III - despicătură de buză și palat, hipotelorism, agenezie renală. |
|
4. Sindromul Prader-Willi |
Criptorhidie bilaterală și hipoplazie testiculară de la naștere. |
Fără caracteristici sexuale secundare |
La o vârstă fragedă, există hipotonie musculară până la atonie, scăderea reflexelor. De la 2-3 luni apar polifagie, un prag de durere ridicat, oligofrenie. De la 1-1,5 ani se dezvoltă obezitatea diencefalică, iar în adolescență - diabetul zaharat. |
|
5. Sindromul Laurence-Moon. |
Penisul și scrotul sunt puternic hipoplazice, nu există modificări pubertale. |
Fără caracteristici sexuale secundare |
Semnele tipice apar în primii ani de viață - oligofrenie, paraplegie spastică, retinopatie pigmentară. |
|
6. Sindromul Bardet-Biedl. |
Criptorhidie bilaterală și microorhidie de la naștere. |
Penisul și scrotul sunt puternic hipoplazice, nu există modificări pubertale. |
Fără caracteristici sexuale secundare |
Obezitatea, oligofrenia, polidactilia, retinopatia pigmentară sunt tipice. |
7. Hipopituitarism |
În formele congenitale, uneori există criptorhidie și microorhidie. La pubertate, nu există o mărire a testiculelor. |
În formele congenitale, există de obicei un micropenis și hipoplazie scrotală. Nu există modificări la pubertare. |
Simptomele obligatorii în copilărie sunt întârzierea creșterii cu o întârziere a vârstei osoase. La adolescenți și adulți, clinica distrofiei adipo-genitale. |
|
8. Sindromul Rod |
Unii pacienti au criptorhidie bilaterala si microorhidie inca de la nastere. |
La majoritatea băieților, clinica de hipogonadism apare doar la pubertate. Caracteristicile sexuale secundare sunt absente sau rare. |
Un simptom constant este ihtioza congenitală. Poate exista retard mintal și epilepsie. |
|
9. Sindromul Meddok. |
Criptorhidie bilaterală și microorhidie de la naștere. Unii pacienți nu au criptorhidie. |
Penisul și scrotul sunt hipoplazice, nu există modificări pubertale. |
Caracteristicile sexuale secundare sunt absente sau rare. |
Simptome ale insuficienței suprarenale congenitale primare (vezi capitolul 4). |
10. Alte forme de hipogonadism simptomatic. |
Tabloul clinic este determinat de boala de bază. |
|||
III. HIPOGONADISM HIPERPROLACTINEMIC |
||||
1.Micro- sau macroprolactinom. |
La băieți, simptomele hipogonadismului hiperprolactinemic sunt variate. În unele cazuri, există întârziere de creștere, microgenitalism și absența semnelor de dezvoltare sexuală la pubertate. La unii adolescenți, microgenitalismul este combinat cu creșterea sexuală timpurie a părului, creștere medie sau mare, eunuchoiditate, ginecomastie. Poate o combinație de hipogonadism, obezitate cu distribuția grăsimii în funcție de tipul Cushingoid și striuri roz. Majoritatea pacienților se plâng de slăbiciune, creștere excesivă în greutate, somnolență. Până la momentul diagnosticului, mai mult de 80% dintre pacienți au tulburări neurologice și de vedere. |
Criteriile de laborator pentru diferite forme de hipogonadism sunt prezentate în Tabelul 7.15.
Tabelul 7.15.
Diagnosticul de laborator al hipogonadismului
Forma de hipogonadism |
Cariotip |
Nivelurile bazale ale hormonilor din sânge |
Rezultatele testelor funcționale cu hCG |
||||
LG |
FSH |
BRL |
cu 1 injecție |
cu 3-5 injecții |
|||
I. HIPOGONADISM HIPERGONADOTROPIC (PRIMAR). |
|||||||
1. Sindromul de Anorhism* |
46,XY |
¯¯ |
neg. |
||||
2. Hipoplazia testiculară primară |
46,XY |
N sau |
¯¯ |
neg. |
|||
3. Sindromul Klinefelter și alte sindroame similare |
47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY sau mozaic |
N, ¯ sau |
N sau ¯ |
neg. |
+ sau ± |
||
4. Deficit primar de celule Leydig |
46,XY |
N sau |
¯¯ |
neg. |
neg. |
||
5. Sindromul Noonan |
46,XY |
¯¯ |
neg. |
||||
6. Insuficiență tubulară primară (sindromul Sertoli del Castillo) |
46,XY |
N, sau |
N sau ¯ |
+ sau ± |
+ sau ± |
||
7. Forme dobândite de anorhism sau hipoplazie testiculară |
46,XY |
¯¯ |
|||||
II. HIPOGONADISM HIPOGONADOTROP (SECUNDAR ŞI TERŢIAR). |
|||||||
1. Hipogonadism hipogonadotrop izolat (IGH) |
|||||||
a) cu producție redusă de LH și FSH |
46,XY |
¯¯ |
¯¯ |
N sau ¯ |
¯¯ |
+ sau ± |
|
b) cu producţie redusă de LH |
46,XY |
¯¯ |
N sau ¯ |
¯¯ |
+ sau ± |
||
c) cu producţie redusă de FSH |
46,XY |
¯¯ |
N sau ¯ |
¯¯ |
neg. sau ± |
||
2.Distrofia adiposogenitală |
46,XY |
¯¯ |
¯¯ |
N, sau ¯ |
¯¯ |
+ sau ± |
|
3. Sindromul Kallmann I, II și III. |
46,XY |
¯¯ |
¯¯ |
N sau ¯ |
¯¯ |
Neg. |
+ sau ± |
4. Hipogonadism simptomatic. |
46,XY |
¯¯ |
¯¯ |
N sau ¯ |
¯¯ |
neg. sau ± |
|
5.Hipopituitarism |
46,XY |
¯¯ |
¯¯ |
N, sau ¯ |
¯¯ |
+ sau ± |
|
III. HIPOGONADISM HIPERPROLACTINEMIC |
|||||||
1.Micro- sau macroprolactinom. |
46,XY |
· La băieții prepubertali, nivelurile de gonadotropină pot fi ușor crescute.
Algoritm pentru diagnosticul diferenţial al hipogonadismului
7.3.2. dezvoltarea sexuală întârziată (ZPR) este definită ca o întârziere funcțională, cu tempo, a apariției semnelor de pubertate cu mai mult de 2 ani față de termenii medii, i.e. ZPR se caracterizează prin deficiență temporară, numai în timpul pubertății, de androgeni. Cauzele ZPR depind de caracteristicile constituționale ale individului (forma familială) - maturarea târzie a gonadostatului (sistemul care reglează funcția gonadelor) și receptorii tisulare țintă care interacționează cu hormonii gonadotropi și sexuali. La unii băieți, cauza ZPR poate fi severă cronică somatică (boli ale sistemului cardiovascular, tractului gastrointestinal, plămâni, ficat, sânge etc.) sau endocrin (obezitate, hipotiroidism, tireotoxicoză, hipoparatiroidism, diabet zaharat etc.) patologie, precum și boli ale sistemului nervos central (consecințele traumei, infecției, hipoxiei). Uneori există o combinație de motive.
ZPR, spre deosebire de hipogonadism, este diagnosticat doar la adolescenții de la 13,5-14 la 16-17 ani, deși este posibil să se presupună posibilitatea pubertății retardate (amenințată de ZPR) la copiii de 9-11 ani. Adesea, unul sau ambii părinți din familie sau frații mai mari au întârziat dezvoltarea sexuală. Se caracterizează printr-o scădere a dimensiunii organelor genitale externe și a testiculelor, deși dimensiunea acestora corespunde cu cea normală pentru vârsta prepuberală, apariția ulterioară a caracteristicilor sexuale secundare. Principalele simptome și datele de laborator pentru diferite forme de retard mintal la băieți sunt prezentate în Tabelul 7.16.
Tabelul 7.16.
Clasificarea și caracteristicile principalelor forme de dezvoltare sexuală întârziată la băieți
Numele formularului |
Caracteristică |
Date de laborator |
1. Constituțional. |
O formă familială de DDD, de obicei asociată cu întârzierea creșterii, dar uneori creșterea poate fi moderată. Greutatea corporală este normală sau mică. Fizicul este masculin, nu există o patologie somatică. Organele genitale externe sunt formate corect, dar corespund celor prepuberale. Adesea, la băieții peste 9-11 ani, persistă pseudoretenția testiculară. Nu există caracteristici sexuale secundare la pubertate. |
Nivelurile de hormoni gonadotropi și de testosteron din sânge corespund valorilor prepuberale. Testele cu administrare unică și triplă de gonadotropină corionică umană sunt pozitive. Pubertatea începe la 15-17 ani sau mai târziu, ritmul ei este normal. Vârsta „osului” rămâne în urmă cu vârsta de pașaport cu 2-3 ani. |
2.Somatogen. |
Se dezvoltă pe fondul unei patologii somatice sau endocrine severe. Clinica determină boala de bază. Ar trebui să aveți întotdeauna în vedere posibilitatea de malnutriție, hipovitaminoză, deficit de minerale și oligoelemente. De obicei, structura corectă a organelor genitale externe și absența semnelor de pubertate la pubertate. |
La fel. Gradul de decalaj al „vârstei osoase” din pașaport depinde de severitatea și durata bolii. |
3. Falsă distrofie adipo-genitală. |
Se dezvoltă la băieții cu leziuni ale SNC de origine infecțioasă, hipoxică sau traumatică, care apare la orice vârstă, dar mai des în perioada perinatală. Spre deosebire de distrofia adipo-genitală, tulburările sistemului hipotalamo-hipofizo-gonadal sunt tranzitorii și de obicei asociate cu infecții cronice (amigdalita) și obezitate. Se caracterizează prin obezitate cu depunere de grăsime de tip feminin, creștere accelerată, microgenitalism, pseudoretenție a testiculelor și absența caracteristicilor sexuale secundare la pubertate. |
Scăderea nivelului de testosteron și hormoni gonadotropi. Testele cu administrare unică și triplă de gonadotropină corionică umană sunt pozitive. Pubertatea începe după 15-16 ani. |
4. Sindromul pubertăţii neregulate. |
Se caracterizează prin apariția unei creșteri sexuale precoce sau în timp util, ca urmare a hiperandrogenismului suprarenal cu dimensiuni infantile ale testiculelor și organelor genitale externe. Întotdeauna însoțită de obezitate. |
Nivelurile de LH sunt crescute sau normale, nivelurile de FSH și testosteron sunt scăzute. Niveluri crescute de ACTH, cortizol și androgeni suprarenali (DEA și DEAS). Adesea determină hiperprolactinemie moderată. Testul cu gonadotropină corionică este slab pozitiv. |
ZPR este mai des un sindrom independent, dar poate fi unul dintre simptomele (uneori singurul) hipogonadism. Deoarece hipogonadismul necesită terapie de substituție pe termen lung, adesea pe tot parcursul vieții, diagnosticul diferențial cu disritmii prepuberale și pubertale devine important. Cu toate acestea, datele clinice și de laborator nu permit întotdeauna o diferențiere fiabilă a unor forme de boală, de exemplu, hipogonadismul hipogonadotrop izolat și distrofia pseudogenitală. Prin urmare, este important să se monitorizeze pacientul și eficacitatea tratamentului în dinamică și reexaminare.
Tabelul 7.17.
Diagnosticul diferențial al unor forme de hipogonadism și retard mintal.
Simptome |
Hipoplazia testiculară primară |
IGG |
ZPR de geneza constituţional-somatogenă |
AGD fals |
Creştere |
Medie sau peste medie |
Deţinut |
Medie sau peste medie |
|
Masa corpului |
In medie. Începe să crească la pubertate. |
Obezitatea de la o vârstă fragedă. |
Cel mai adesea medie sau deficiență a greutății corporale. |
Obezitatea de la o vârstă fragedă. |
Încălcări ale gonadelor și organelor genitale externe. |
Reducerea dimensiunii testiculelor, adesea criptorhidie, micropenis. |
Nu există criptorhidie (pseudoretenția testiculelor este posibilă). Dimensiunea gonadelor și a organelor genitale externe corespund vârstei prepuberale. |
||
caracteristicile sexuale secundare |
Fără semne de pubertate la pubertate |
|||
„Epoca oaselor” |
Corespunde pașaportului |
În spatele pașaportului |
Corespunde pașaportului |
|
Testarea prin administrare de 1 ori de hCG |
Negativ |
Cel mai adesea negativ |
De cele mai multe ori pozitiv |
|
Testați cu de 3-5 ori introducerea hCG |
Negativ |
Slab pozitiv sau îndoielnic |
Pozitiv |
|
Ritmul zilnic al LH, FSH și T |
Dispărut |
Dispărut |
Apare cu 1-2 ani înainte de pubertate |
|
Nivelul PRL în sânge |
Ridicat sau normal |
coborât |
Normal |
|
Testați cu nafarelină |
Nu cheltui |
negativ |
Pozitiv |
|
Testați cu tiroliberină |
Nu cheltui |
negativ |
Pozitiv |
Tratament. Băieți cu hipogonadism hipergonadotrop la vârsta prepuberală, dacă este necesară corectarea dimensiunii penisului, steroizii anabolizanți sunt tratați în doze specifice vârstei până la obținerea rezultatului dorit. Rudimentele gonadelor sunt îndepărtate sau, dacă este posibil, aduse în scrot.
Începând cu vârsta de 12-13 ani, se prescrie terapia de înlocuire permanentă cu preparate cu testosteron. Principalele medicamente sunt prezentate în tabelul 7.18.
Tabelul 7.18.
Farmacocinetica preparatelor cu testosteron.
Un drog |
Formular de eliberare |
Doza eficienta (pentru adulti) |
Timpul mediu de circulație în sânge |
Notă |
|
Preparate orale |
|||||
Mesterolona (Proviron-25) - metabolitul 5 a-DHT |
Tablete 25 mg |
75-150 mg/zi în 3 prize divizate |
Nu suferă metabolismul hepatic primar atunci când este administrat pe cale orală, înlocuiește doar funcțiile dependente de DHT, adică. nu există un spectru complet de efecte T necesare pentru terapia de substituție pe termen lung. |
||
Undecanoat de testosteron (Andriol) - ester natural de testosteron |
Capsule 40 mg |
80-120 mg/zi în 3 prize |
Nu suferă metabolismul hepatic primar, dar are un timp de înjumătățire scurt, ceea ce necesită administrarea frecventă a medicamentului în doze evident mari. |
||
T-ciclodextrină - ester natural de testosteron |
Capsule 40 mg |
80-120 mg/zi în 3 prize sublinguale |
Datorită prezenței unei învelișuri de ciclodextrină, este mai lent decât andriolul să fie metabolizat în organism. În caz contrar, nu diferă de andriol. |
||
Preparate pentru injectare intramusculară |
|||||
Tetrasteron (Sustanon-250, Omnadren-250) - o combinație de 4 esteri de testosteron |
Fiole 250 mg în 1 ml soluție uleioasă |
250 mg IM o dată la 3-4 săptămâni |
La 24-48 de ore de la administrare, concentrația de testosteron în sânge crește brusc, scade treptat cu 10-14 zile și atinge nivelul inițial cu 21 de zile. Cel mai frecvent efect secundar este ginecomastia. |
||
Testenat 10% (Testoviron-Depo-100) (Enantat de testosteron 0,11 și propionat de testosteron 0,024). |
Fiole 100 mg în 1 ml soluție uleioasă |
100 mg IM o dată la 10-14 zile |
Necesitatea unor injecții relativ frecvente complică utilizarea medicamentului. |
||
Undecanoat de testosteron |
Fiole 1000 mg în 1 ml soluție uleioasă |
1000 mg IM o dată la 6-8 săptămâni |
Are un timp de înjumătățire lung (până la 8 săptămâni), iar concentrația maximă inițială este scăzută, ceea ce evită complicațiile. |
||
Buciclat de testosteron |
Fiole 500 și 1000 mg în 1 ml suspensie apoasă |
500-1000 mg IM o dată la 3 luni |
Cel mai acceptabil medicament pentru terapia de substituție permanentă. |
||
Preparate pentru uz transdermic |
|||||
Androderm, andropach - un plasture pentru aplicare pe orice zonă a pielii, cu excepția scrotului. |
Conține 10 sau 15 mg de testosteron natural, care menține concentrația fiziologică a hormonului pe tot parcursul zilei. Plasturele se schimbă zilnic dimineața. |
Iritația pielii apare la 10% dintre pacienți. |
|||
Testoderm (TTS) - plasture pentru aplicare pe scrot |
|||||
Andractim (2% DHT în gel hidroalcoolic) |
Se aplica pe piept sau pe abdomen o data in 2-3 zile. |
Gelul nu oferă întregul spectru de efecte ale testosteronului. |
|||
Este recomandabil să se înceapă un tratament de substituție cu introducerea de preparate de testosteron cu acțiune lungă sau medie cu utilizarea lor intramusculară, de exemplu, tetrasteronul (sustanon-250) se administrează începând cu 50 mg o dată pe lună. La fiecare 6-12 luni, o doză unică este crescută cu 50 mg, iar de la 16-17 ani, tratamentul se continuă cu o doză de înlocuire completă pentru adulți (250 mg/m 1 dată în 3-4 săptămâni). Doza de medicament administrat este controlată în funcție de simptomele clinice - este necesar ca rata de creștere, fizicul, gradul de dezvoltare a caracteristicilor sexuale secundare și terțiare să corespundă indicatorilor de vârstă medie - și normalizarea nivelului de testosteron și gonadotropine în sângele timp de 7-10 zile după administrarea medicamentului. Complicațiile tratamentului sunt rare. Cu o doză excesivă, retenția de lichide și umflarea feței și a extremităților sunt posibile în 5-7 zile de la administrarea medicamentului, precum și dezvoltarea ginecomastiei ca urmare a conversiei crescute a testosteronului în estradiol. Cea mai gravă complicație este afectarea ficatului, care este mai frecventă atunci când doze mari de medicamente sunt administrate oral. La adulți, androgenii orali pot fi recomandați ca terapie de întreținere, cu monitorizarea regulată a funcției hepatice sau utilizarea de aplicatoare transdermice. În scop cosmetic, protezele testiculare pot fi implantate la pubertate.
La hipogonadotrop hipogonadism, dacă există criptorhidie, pacienților de vârstă prepuberată li se prescrie gonadotropină corionică (Profasi, gonadotropină corionică), care are activitate LH, intramuscular într-o singură doză de 1000 U/m 2 suprafață corporală de 2-3 ori pe săptămână timp de 5-6 săptămâni sau preparate GRG (criptocurs) intranazal de 3-4 ori pe zi timp de 6 săptămâni. Dacă este necesar, cursul de tratament se repetă după 2-3 luni. Dacă criptorhidia persistă pe fondul tratamentului conservator, este indicată reducerea chirurgicală a testiculelor.
Ca terapie de substitutie, incepand cu varsta de 12-13 ani, se folosesc de obicei preparate cu testosteron, ca si in hipogonadismul primar. Tratament cu gonadotropină corionică (IM în doză unică de 1000 U/m2 suprafață corporală de 2-3 ori pe săptămână) sau gonadotropine sintetice (Humegon, Pergonal, Neopergonal în doză unică de 25-75 UI intramuscular de 2-3 ori pe săptămână). săptămâna) pot fi efectuate cursuri de 2-2,5 luni cu o pauză de 1-1,5 luni, însă, din cauza scăderii rapide a efectului, utilizarea acestor medicamente în scop de substituție nu este justificată. Prescrierea preparatelor GnRH necesită echipamente speciale: gonadorelina este eficientă la pacienții cu hipogonadism terțiar cu administrare intravenoasă pulsată la fiecare 2 ore folosind dozatoare automate.
Băieților cu retard mintal li se oferă un complex de măsuri de îmbunătățire a sănătății (nutriție bună, terapie cu vitamine, întărire, terapie cu exerciții fizice, igienizarea focarelor de infecție), care contribuie la stimularea dezvoltării fizice. Pacienților cu obezitate li se prescrie o dietă hipocalorică. Până la 14-15 ani, tratamentul care stimulează pubertatea include cure de vitamine B 1 , B 6 , E, preparate cu zinc. Dacă nu există un efect clar al acestor măsuri, adolescenții peste 14-15 ani care nu prezintă semne de pubertate sunt supuși suplimentar corecției hormonale, în funcție de forma dezvoltării sexuale întârziate. Cu un nivel scăzut de hormoni gonadotropi (distrofie adipo-genitală falsă), se pot prescrie 1-2 cure de gonadotropină corionică, 1000 U / m 2 suprafață corporală, 10-15 injecții). Este posibil să se utilizeze preparate de testosteron depozit (omnadren, sustanon) 50-100 mg intramuscular 1 dată în 4 săptămâni timp de 3-6 luni. Uneori, cursurile de gonadotropine alternează cu preparate cu testosteron. O condiție obligatorie pentru tratamentul ZPR este utilizarea de doze minime de medicamente și utilizarea lor scurtă.
Cu forma somatogenă de retard mintal, tratamentul cu medicamente hormonale poate fi eficient numai dacă boala de bază este compensată.
RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2017
46.xx Hermafrodit adevărat (Q99.1), Hipopituitarism (E23.0), Hipofuncția testiculară (E29.1), Hipofuncția testiculară în urma procedurilor medicale (E89.5), Sindromul de rezistență la androgeni (E34.5), Sindromul Klinefelter nespecificat ( Q98.4), sindromul Klinefelter, cariotipul 47,xxy (Q98.0), sindromul Turner (Q96)
Pediatrie, Endocrinologie Pediatrică
informatii generale
Scurta descriere
Aprobat
Comisia mixtă pentru calitatea serviciilor medicale
Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan
din 18 august 2017
Protocolul nr. 26
hipogonadism- un sindrom cauzat de o scădere (absență) a funcției gonadelor sau o încălcare congenitală a sensibilității țesuturilor periferice la acțiunea hormonilor sexuali.
NB! Hipogonadismul este o stare de absență permanentă a pubertății, care trebuie distinsă de pubertatea întârziată.
Hipogonadismul cauzat de afectarea gonadelor se numește primar sau hipergonadotrop, deoarece este însoțit de producția crescută de gonadotropine. Cu toate acestea, această reacție a glandei pituitare este tipică numai pentru adolescenți și adulți. La copiii de vârstă prepuberală (în medie, până la 10 ani) cu hipogonadism primar, producția de gonadotropine nu crește; corespunde normei și de aceea această variantă de hipogonadism se numește normogonadotropă. Acesta din urmă se găsește uneori la adulți.
INTRODUCERE
Cod(uri) ICD-10:
ICD-10 | |
Codul | Nume |
E29.1 | hipofuncție testiculară |
E34.5 | sindrom de rezistență la androgeni |
E23.0 | hipopituitarism |
E89.5 | hipofuncție testiculară în urma procedurilor medicale |
Q96 | sindromul Turner |
Q98.0 | Sindromul Klinefelter, cariotip 47,XXY |
Q98.4 | Sindromul Klinefelter, nespecificat |
Q99.1 | 46,XX adevărat hermafrodit |
Data elaborării/revizuirii protocolului: 2014 (revizuit 2017).
Abrevieri utilizate în protocol:
Utilizatori de protocol: endocrinologi, pediatri, urologi pediatri, ginecologi pediatri, andrologi.
Scala nivelului de dovezi:
DAR | Metaanaliză de înaltă calitate, revizuire sistematică a RCT sau RCT mari cu o probabilitate foarte scăzută (++) de părtinire ale căror rezultate pot fi generalizate la o populație adecvată. |
LA | Revizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau caz-control sau a studiilor de cohortă sau caz-control de înaltă calitate (++) cu risc foarte scăzut de părtinire sau RCT cu risc scăzut (+) de părtinire, rezultatele de care poate fi generalizat la populaţia adecvată . |
DIN |
Cohortă sau studiu caz-control sau controlat fără randomizare cu risc scăzut de părtinire (+). Ale căror rezultate pot fi generalizate la populația adecvată sau RCT-uri cu un risc foarte scăzut sau scăzut de părtinire (++ sau +), ale căror rezultate nu pot fi generalizate direct la populația adecvată. |
D | Descrierea unei serii de cazuri sau a unui studiu necontrolat sau a opiniei unui expert. |
GPP | Cea mai bună practică clinică. |
Clasificare
Clasificarea hipogonadismului la copii
Forma de hipogonadism | Nivel de deteriorare | Nivelurile hormonilor sexuali | Nivelurile de FSH și LH |
Primar: congenital dobândit |
Gonade | Scăzut/Scăzut-Normal | Ridicat/Normal |
Secundar: congenital dobândit |
Pituitară | Mic de statura | Scăzut/Scăzut-Normal |
Terţiar: congenital dobândit |
Hipotalamus | Mic de statura | Scăzut/Scăzut-Normal |
Diagnosticare
METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC
Criterii de diagnostic
Reclamații și anamneză:
lipsa testiculelor în scrot;
Fara semne de pubertate
structura anormală a organelor genitale externe;
dimensiunea mică a penisului și testiculelor;
întârzierea creșterii la pubertare.
Examinare fizică:
La băieți, în funcție de etiologia hipogonadismului, poate apărea unul sau o combinație dintre următoarele simptome:
întârzierea creșterii la pubertate (la copiii de vârstă prepuberală, creșterea este normală);
lipsa testiculelor în scrot (criptorhidie);
fără semne de pubertate după 14 ani;
structura neregulată (hermafrodită) a organelor genitale externe;
dimensiunea mică a penisului și testiculelor pentru o anumită vârstă;
distopie a deschiderii externe a uretrei;
Prezența sinusului urogenital;
Lipsa mirosului.
Pentru fete:
întârziere în creștere de la naștere/din adolescență;
fără semne de pubertate după 13,5 ani;
Structura incorectă a organelor genitale externe.
Cercetare de laborator:
· determinarea cariotipului prezența unei structuri anormale a organelor genitale externe la un copil este un indiciu absolut.
Cariotipul 45, XO indică prezența sindromului Shereshevsky-Turner. Formele mozaice ale sindromului sunt, de asemenea, posibile, de exemplu, cariotipul 45, XO / 46, XX în diferite procente de clone XX și XO sau 45, XO / 46, XX / 46, XY (așa-numita disgeneză gonadală mixtă), etc.
Detectarea cariotipului 46, XY la un copil cu organe genitale hermafrodite (uneori având testicule) indică o scădere congenitală / lipsă de sensibilitate a țesuturilor periferice la propriii androgeni - un sindrom de feminizare testiculară incompletă.
Trebuie avut în vedere că cariotipul 46, XY poate fi găsit și la „fetele” cu hipogonadism - un sindrom de feminizare testiculară completă.
Băieții înalți cu pubertate întârziată, testicule mici și dificultăți de învățare tind să aibă sindromul Klinefelter - 47 XXY și alte variante cu cromozomi X în plus.
· studiu de profil hormonal:
- nivelul de LH, FSH - la copiii de ambele sexe
- nivelul de testosteron (la băieți), estradiol (la fete).
Pentru hipogonadismul primar:
La copiii de vârstă prepuberală, nu există modificări ale profilului hormonal;
Niveluri crescute/normale de LH/FSH în timpul pubertății
Nivelurile de testosteron și estradiol sunt întotdeauna reduse.
Pentru hipogonadismul secundar și terțiar la orice vârstă la ambele sexe se caracterizează prin:
Scăderea atât a LH, cât și a FSH și a estradiolului (la fete), a testosteronului (la băieți).
NB! La băieți, hipogonadismul hipogonadotrop este cel mai bine diagnosticat prin testarea cu gonadotropină corionică umană (hCG) și hormonul de eliberare a gonadotropinei (triptorelină 0,1).
Testați cu HCGH
Se efectuează la băieți pentru a evalua starea funcțională a testiculelor.
Un test de trei zile este utilizat cu administrarea intramusculară de hCG și un studiu ulterior al nivelurilor de testosteron la 24-48 de ore după ultima injecție.
Doze de HCG:
500 UI - cu o greutate corporală mai mică de 5 kg;
1000 UI - cu o greutate corporală de 5-10 kg;
1500 UI - cu o greutate corporală de 10-15 kg;
3000 UI - cu o masă mai mare de 15 kg.
Interpretare: o creștere a secreției de testosteron pe fondul introducerii hCG exclude prezența hipogonadismului primar, i.e. indică hipogonadism secundar (aproximativ nivelul hipofizar al leziunii).
NB! La test: suspiciunea de hipogonadism primar la niveluri scăzute de LH, FSH.
Test de stimulare cu GnRH
După determinarea nivelurilor bazale de LH și FSH, se administrează gonadoliberină cu acțiune scurtă și se determină nivelurile de LH și FSH la 1 oră și 4 ore după administrarea medicamentului.
Medicamente utilizate: Triptorelin 0,1 µg s.c. (AI), Buserelin 100–300 µg intranazal (BII).
Interpretare: Creșterea nivelului de LH peste 10 mU/l elimină hipogonadismul secundar și indică hipogonadismul terțiar.
NB! Cu o întârziere constituțională în pubertate, cu o vârstă osoasă mai mică de 13 ani la fete și 14 ani la băieți, un test negativ cu GnRH necesită un al doilea test după 1-2 ani. Nu există teste similare pentru fete.
· determinarea nivelului de hormon anti-Mullerian (AMH) în serul sanguin - detectarea lui în cantități suficiente indică prezența testiculelor în organism (cu anorhism, hormonul nu este detectat).
Cercetare instrumentală:
Ecografia scrotului, canalelor inghinale, cavității abdominale - pentru a clarifica prezența testiculelor, dimensiunea și localizarea acestora; se stabilește tipul de structură a organelor genitale interne;
Ecografia organelor pelvine - pentru a clarifica prezența și dimensiunea ovarelor, uterului, trompelor, treimea superioară a vaginului;
IRM cu contrast al glandei pituitare - cu un diagnostic stabilit de hipogonadism secundar/terțiar, se efectuează;
Radiografia osului stâng - pentru a determina rata de osificare;
NB! În cazul hipogonadismului primar, întârzierea vârstei osoase este tipică pentru copiii de ambele sexe doar mai mari de 9-10 ani.
Decalajul ratei de osificare, începând de la vârsta prepuberală, se observă la copiii cu hipogonadism secundar în prezența deficienței concomitente a hormonului de creștere.
Indicații pentru sfatul experților:
consultarea unui medic urolog pediatru:
- cu o structură hermafrodită a organelor genitale externe - să participe la alegerea celui mai potrivit sex în pașaport și la implementarea corectării chirurgicale a organelor genitale interne și externe;
- cu criptorhidie - pentru reducerea chirurgicala a testiculelor;
- cu plângeri de durere în abdomen și în regiunea canalelor inghinale - pentru determinarea indicațiilor și efectuarea intervenției chirurgicale de urgență;
· consultarea unui psiholog - pentru sprijinul psihologic profesional al unui copil și al părinților cu structură hermafrodită a organelor genitale externe;
· consultarea unui medic ginecolog pediatru - cu o structură hermafrodită a organelor genitale externe pentru a participa la alegerea celui mai potrivit sex din pașaport.
Algoritm de diagnostic pentru hipogonadism
Schema - 1
Diagnostic diferentiat
Diagnostic diferentiatși justificarea cercetărilor suplimentare
Hipogonadismul la un copil ar trebui să se distingă de forma constituțională a dezvoltării sexuale întârziate.
NB! Cu diagnosticul stabilit de hipogonadism, este necesar să se clarifice forma acestuia: primar, secundar, terțiar.
Diagnosticul diferențial al hipogonadismului la copii
Forma de hipogonadism | Nivel de deteriorare | Nivelurile hormonilor sexuali | Nivelurile de FSH și LH |
Primar | Gonade | Scăzut/Scăzut-Normal | Ridicat/Normal |
Secundar | Pituitară | Mic de statura | Scăzut/Scăzut-Normal |
Terţiar | Hipotalamus | Mic de statura | Scăzut/Scăzut-Normal |
Turism medical
Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA
Turism medical
Obțineți sfaturi despre turismul medical
Tratament
Medicamente (substanțe active) utilizate în tratament
Grupe de medicamente în funcție de ATC utilizate în tratament
(G03BA03) Testosteron |
(G03F) Progestative în combinație cu estrogeni |
(G03C) Estrogeni |
Tratament (ambulatoriu)
TACTICI DE TRATAMENT LA NIVEL AMBULATOR
Tratamentul hipogonadismului la copii are ca scop asigurarea apariției caracteristicilor sexuale secundare adecvate vârstei și sexului copilului.
Tratament non-medicament:
mod: II;
suport psihologic profesional pentru copil și părinți, alimentație echilibrată, activitate fizică moderată, somn bun;
dieta: masa numarul 15.
Tratament medical
Cu forma constitutionalaîn prezența dificultăților sociale, pentru inducerea producției de hormoni sexuali endogeni la băieți, se folosesc fie steroizi anabolizanți, fie doze mici de preparate cu testosteron, timp de 3-6 luni, la fete - etinilestradiol în doze mici.
Pentru hipogonadismul primar este indicată terapia de substituție cu preparate cu hormoni sexuali, ținând cont de sexul în pașaport. Este recomandabil să-l prescrieți numai atunci când copilul atinge creșterea prevăzută (la vârsta de 15-17 ani), deoarece numirea sa mai devreme este plină de formarea unei staturi mici din cauza închiderii timpurii a zonelor de creștere. În același timp, dacă există dificultăți de natură psihosocială, precum și luarea în considerare a caracteristicilor etnice și familiale, este posibil un tratament mai devreme. În medie, fetele încep terapia la 12-13 ani, iar băieții la 13,5-15 ani (D).
Începeți terapia de substituție cu doze minime de medicamente.
Labăieți forme prelungite de esteri de testosteron sunt utilizate pentru administrare parenterală. Doza inițială este de 50 mg o dată pe lună timp de 6-8 luni, cu o creștere treptată a dozei cu 50 mg o dată la 6-8 luni (D). După atingerea unei doze de 250 mg 1 dată în 3-4 săptămâni, este posibil să se utilizeze forme prelungite de testosteron, care se administrează 1 dată în 3-4 luni. Doza de medicament este selectată individual sub controlul nivelului de testosteron din sânge, care, pe fondul terapiei în curs, ar trebui să fie întotdeauna în limitele normale. Nivelurile de testosteron din sânge sunt monitorizate la 3 săptămâni după injectare. Dacă nivelul de testosteron din sânge este la sau sub limita inferioară a normalului, frecvența injecțiilor este crescută la 250 mg o dată la 2 săptămâni (D).
NB! Băieților cu testicul foarte mic și anorhie din motive cosmetice și psihologice ar trebui recomandate proteze.
Tratamentul hipogonadismului secundarla baieti efectuate prin utilizarea gonadotropinelor. Tacticile de tratament sunt determinate de relevanța problemei fertilității pentru pacient în momentul actual.
Sunt propuse următoarele opțiuni pentru începerea tratamentului cu gonadotropine.
Începeți cu preparate de FSH la 75-150 UI IM o dată la 2-3 zile timp de cel puțin 6 luni, urmată de adăugarea de hCG la 1000-3000 UI o dată la 3-4 zile, timp îndelungat.
Începeți cu gonadotropină corionică la 1000-3000 U 1 dată în 3-4 zile până când nivelul de tetosteron atinge cel puțin 12 nmol/l, apoi adăugați preparate FSH la 75-150 U/m 1 dată în 2-3 zile. sub controlul nivelurilor de AMH și inhibină B, spermograme.
începe imediat cu numirea combinată a preparatelor de FSH la 75-150 UI / m 1 dată în 2-3 zile și gonadotropină corionică la 1000-3000 UI o dată la 3-4 zile, pentru o lungă perioadă de timp.
Lafetelorcu orice variantahipogonadism tratamentul începe cu numirea medicamentelor estrogenice. În aceste scopuri se folosesc preparate din estrogeni conjugați (D) și naturali. Preparatele de estrogeni naturali sunt prescrise într-o doză inițială de 0,3-0,5 mg/zi. Este posibil să se utilizeze estrogeni transdermici, produși sub formă de geluri, care se aplică o dată pe zi pe pielea părții inferioare a peretelui abdominal anterior. După 1-2 ani de monoterapie cu estrogeni, aceștia trec la terapia de substituție ciclică estrogen-progestativ. În acest scop se folosesc preparate care conțin estrogeni naturali (D).
Cu sindromul Shereshevsky-Turner detectată în perioada neutră, se prescrie monoterapia cu preparate cu somatropină. În cazurile diagnosticate după 8-10 ani, ținând cont de dorințele părinților și ale pacientului, se poate prescrie terapia combinată, inclusiv preparate cu somatropină și preparate cu hormoni sexuali feminini.
Cu o structură hermafrodită a organelor genitale externe este necesar să se efectueze alegerea unui sex corespunzător pașaportului înainte ca copilul să împlinească vârsta de doi ani, precum și corectarea chirurgicală a organelor genitale în conformitate cu sexul ales. Problema alegerii unui sex ar trebui să fie decisă colectiv: un genetician, un psiholog, un ginecolog, un urolog, un pediatru, un endocrinolog.
Cu criptorhidie singurul tratament este de a doborî testiculele reținute la vârsta de 6-12 luni (nu mai târziu) pentru a evita viitoare infertilitate și cancer testicular (ESPE, 2014, American Urological Association, 2004 și Swiss Urological Association, 2008). Tratamentul hCG cu criptorhidie nu este indicat.
Lista medicamentelor esențiale(având 100% șansă de aruncare)
grupul medicinal | Denumirea comună internațională a medicamentelor | Mod de aplicare | Nivelul dovezilor |
Preparate cu testosteron | Undecanoat de testosteron | În interior și / m | DAR |
Preparate de hormoni sexuali feminini | Estrogeni, preparate combinate estrogen-progestativ | interior | DAR |
Preparate de hormon de creștere modificat genetic | Somatropină | PC | DAR |
Lista medicamentelor suplimentare(probabilitate mai mică de 100% de aplicare): terapie simptomatică - conform indicațiilor.
Intervenție chirurgicală: nu.
Management suplimentar:
Toți copiii și adolescenții cu hipogonadism sunt monitorizați pentru:
Rata de creștere o dată la 6 luni;
vârsta osoasă o dată pe an;
Dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare conform lui Turner - la fiecare 3 luni.
La băieții adolescenți cu hipogonadism primar care primesc preparate cu testosteron, trebuie monitorizați următorii indicatori:
Parametru | Sincronizare |
Lipsa hormonilor sexuali se numește hipogonadism. La bărbați, această boală este asociată cu o secreție insuficientă de androgeni, iar la femei - estrogeni. Cu hipogonadism, manifestările bolii se referă în primul rând la sfera sexuală și la abilitățile de reproducere. De asemenea, lipsa hormonilor sexuali provoacă modificări ale metabolismului și tulburări funcționale ale diferitelor organe și sisteme.
hormoni sexuali
Steroizii sexuali la adulți se formează în principal în gonade. La femei, sursa de estrogeni sunt ovarele, la bărbați, sursa de androgeni sunt testiculele.
Activitatea sintezei steroizilor sexuali este reglată de regiunile centrale ale sistemului endocrin. Glanda pituitară secretă gonadotropine stimulatoare.
Acestea includ:
- FSH - hormon foliculostimulant;
- LH este un hormon luteinizant.
Ambii hormoni susțin funcționarea normală a sistemului reproducător la adulți și contribuie la dezvoltarea corectă a acestuia la copii.
Gonadotropina foliculostimulatoare cauzează:
- accelerează maturarea ouălor la femei;
- declanșează spermatogeneza la bărbați.
gonadotropină luteinizantă:
- stimulează sinteza de estrogeni în ovare;
- responsabil pentru ovulație (eliberarea unui ovul matur);
- activează producția de testosteron în testicule.
Activitatea glandei pituitare este supusă reglarii hipotalamusului. În acest departament al sistemului endocrin, sunt produși hormoni de eliberare pentru LH și FSH. Aceste substanțe cresc sinteza gonadotropinelor.
Hipotalamusul secretă:
- luliberin;
- folliberin.
Primul dintre ele stimulează în principal sinteza LH, al doilea - FSH.
Clasificarea hipogonadismului
Lipsa steroizilor sexuali din organism se poate datora leziunilor hipotalamusului, glandei pituitare, ovarelor sau testiculelor.
În funcție de nivelul de deteriorare, se disting 3 forme de boală:
- hipogonadism primar;
- hipogonadism secundar;
- hipogonadism terțiar.
Forma terțiară a bolii este asociată cu afectarea hipotalamusului. Cu o astfel de patologie, hormonii de eliberare (luliberin și folliberin) încetează să fie produși în cantități suficiente.
Hipogonadismul secundar este asociat cu disfuncția glandei pituitare. În același timp, gonadotropinele (LH și FSH) încetează să fie sintetizate.
Hipogonadismul primar este o boală asociată cu patologia gonadelor. În această formă, testiculele (ovarele) nu pot răspunde la efectele stimulatoare ale LH și FSH.
O altă clasificare a deficitului de androgeni și estrogeni:
- hipogonadism hipogonadotrop;
- hipogonadism hipergonadotrop;
- hipogonadism normogonadotrop.
Hipogonadismul normogonadotrop se observă în obezitate, sindrom metabolic, hiperprolactinemie. Conform diagnosticelor de laborator, în această formă de boală se observă niveluri normale de LH și FSH, o scădere a estrogenilor sau androgenilor.
Hipogonadismul hipergonadotrop se dezvoltă atunci când testiculele (ovarele) sunt afectate. În acest caz, hipofiza și hipotalamusul secretă o cantitate crescută de hormoni, încercând să activeze sinteza steroizilor sexuali. Ca urmare, în analize se înregistrează o concentrație crescută de gonadotropine și un nivel scăzut de androgeni (estrogeni).
Hipogonadismul hipogonadotrop se manifestă printr-o scădere simultană a testelor de sânge a nivelului de gonadotropine și steroizi sexuali. Această formă a bolii se observă atunci când părțile centrale ale sistemului endocrin (hipofizară și/sau hipotalamus) sunt afectate.
Astfel, hipogonadismul primar este hipergonadotrop, în timp ce hipogonadismul secundar și terțiar este hipergonadotrop.
Hipogonadismul primar și secundar poate fi congenital sau dobândit.
Etiologia hipogonadismului hipogonadotrop
Hipogonadismul secundar se poate dezvolta din mai multe motive.
Formele congenitale sunt asociate cu:
- sindromul Cullman (hipogonadism și afectarea simțului mirosului);
- sindromul Prader-Willi (o patologie genetică care combină obezitatea, hipogonadismul și inteligența scăzută);
- Sindromul Laurence-Moon-Barde-Biedl (o patologie genetică care combină obezitatea, hipogonadismul, degenerarea pigmentară a retinei și inteligența scăzută);
- sindromul Maddock (pierderea funcțiilor gonadotrope și adrenocorticotrope ale glandei pituitare);
- distrofie adipozogenitală (o combinație de obezitate și hipogonadism);
- hipogonadism idiopatic (cauză necunoscută).
Hipogonadismul idiopatic izolat poate fi asociat cu efecte adverse asupra fătului în momentul dezvoltării intrauterine. Un exces de gonadotropină corionică în sângele mamei, disfuncția placentei, intoxicația și expunerea la medicamente pot afecta negativ hipofiza și hipotalamusul emergente. Ulterior, acest lucru poate duce la hipogonadism hipogonadotrop. Uneori există o scădere bruscă a sintezei doar a unuia dintre hormoni (LH sau FSH).
Hipogonadismul secundar dobândit poate fi cauzat de:
- stres sever;
- lipsa de nutriție;
- o tumoare (malignă sau benignă);
- encefalită;
- trauma;
- intervenții chirurgicale (de exemplu, îndepărtarea unui adenom hipofizar);
- iradierea capului și a gâtului;
- boli sistemice ale țesutului conjunctiv;
- boli vasculare ale creierului.
Manifestări ale bolii
Hipogonadismul congenital provoacă încălcări ale formării organelor genitale și absența pubertății. La băieți și fete, boala se manifestă în moduri diferite.
Hipogonadismul hipogonadotrop congenital la bărbați duce la:
- subdezvoltarea organelor genitale;
- lipsa spermatogenezei;
- eunuchoidism;
- ginecomastie;
- depunerea de țesut adipos în funcție de tipul feminin;
- lipsa caracteristicilor sexuale secundare.
Pentru fete:
- organele genitale externe sunt dezvoltate corect;
- caracteristicile sexuale secundare nu se dezvoltă;
- observate amenoree primară și infertilitate.
La adulți, pierderea secreției de LH și FSH poate duce la o regresie parțială a caracteristicilor sexuale secundare și la formarea infertilității.
Diagnosticul bolii
Hipogonadismul secundar poate fi suspectat la copii și adulți cu tulburări de reproducere caracteristice.
Pentru a confirma diagnosticul se efectuează:
- examen extern;
- Ecografia testiculelor la bărbați;
- Ecografia pelvisului mic la femei;
- test de sânge pentru LH și FSH;
- analiza pentru eliberarea hormonilor (luliberin);
- test de sânge pentru androgeni sau estrogeni.
La bărbați, spermatozoizii pot fi examinați (cu o evaluare a numărului și morfologiei gameților). La femei, maturarea ovulelor este monitorizată (de exemplu, cu teste de ovulație).
Hipogonadismul secundar este pus dacă este detectat un nivel scăzut de FSH, LH, androgeni (estrogeni).
Tratamentul hipogonadismului
Tratamentul este efectuat de medici de diferite specialități: pediatri, endocrinologi, urologi, ginecologi, reproductologi.
La băieți, tratamentul ar trebui să înceapă imediat ce boala este diagnosticată. La fete, hipogonadismul se corectează de la vârsta de 13–14 ani (după atingerea vârstei osoase de 11–11,5 ani).
Hipogonadismul la bărbați este corectat cu medicamente cu activitate gonadotropă. Terapia cu testosteron exogen nu restabilește propria spermatogeneză și sinteza steroizilor sexuali.
Alegerea unui medicament specific pentru a proteja împotriva unei forme de deficiență. Cele mai utilizate preparate de gonadotropină corionică. Această substanță este eficientă în tratamentul deficienței de LH sau a scăderii combinate a două gonadotropine. Gonadotropina corionică este utilizată pentru hipogonadismul secundar idiopatic, sindroamele Maddock și Cullman, distrofia adipozogenitală.
Dacă pacientul este dominat de deficit de FSH, atunci i se arată tratament cu alte medicamente - gonadotropină de menopauză, gonadotropină serică, pergonală etc.
La femei, tratamentul se efectuează:
- gonadotropină corionică;
- clomifen;
- gonadotropină de menopauză;
- pergonală;
- estrogen și progesteron.
Clomifenul stimulează sinteza gonadotropinelor în glanda pituitară. Hormonul corionic, gonadotropina de menopauză și pergonalul înlocuiesc LH și FSH. Estrogenii și progesteronul sunt utilizați cu prudență. Acești hormoni suprimă glanda pituitară. Dar ei înlocuiesc cu succes hormonii naturali ai ovarelor.
Această boală apare la aproximativ 1 băieți din 1000. Cel mai adesea, boala este moștenită prin linia masculină.
Ideea este că în testicule există glande sexuale speciale care secretă testosteron. Sub influența sa, au loc sinteza spermatozoizilor, dezvoltarea, creșterea și formarea sistemului reproducător.
Dacă, dintr-un anumit motiv, nivelul de testosteron scade, atunci apar patologii, inclusiv organele genitale subdezvoltate și absența caracteristicilor sexuale secundare (păr pubian, un timbru ridicat al unei voci feminine, o figură feminină etc.).
Cauze și consecințe
Video: „Hipogonadism la băieți”
Simptome
Tratamentul trebuie efectuat numai într-un cadru clinic sub supravegherea specialiștilor. Nicio medicină tradițională sau auto-medicație nu va ajuta aici.
Aceasta este o boală complexă care necesită o abordare individuală și o terapie complexă folosind cele mai moderne tehnici.
Prevenirea
În prezent, nu există metode specifice pentru prevenirea hipogonadismului. Este necesar doar să monitorizați starea de pubertate a băieților, observând abateri și să consultați un medic la timp.
De asemenea, trebuie să monitorizați alimentația, astfel încât organismului copilului să nu lipsească nutrienții necesari creșterii și dezvoltării normale. Exercițiile fizice regulate sau exercițiile fizice vor fi, de asemenea, de ajutor.
Prognoza
În acest caz, prognosticul depinde de vârsta și severitatea bolii.
Dacă boala este depistată în stadiile incipiente, atunci, în mod natural, șansele de vindecare vor fi de multe ori mai mari decât cele ale unui băiat practic adult.
Trebuie să înțelegeți că dezvoltarea sexuală are loc până la o anumită vârstă (până la 17-19 ani), iar dacă nu aveți timp până la acest moment, atunci băiatul poate rămâne steril pentru tot restul vieții. El poate să-și piardă complet atracția față de sexul opus și să devină eunuc.
Această boală are consecințe psihologice grave pentru copil. Organele genitale subdezvoltate pot provoca o scădere a stimei de sine și pot servi drept motiv pentru alte tulburări mintale.
Este dificil pentru băieții cu hipogonadism să se adapteze la societate din cauza inconsecvenței cu standardele general acceptate. Mulți pacienți suferă de depresie și nevroză, ceea ce duce adesea la dezvoltarea tendințelor suicidare. În acest caz, eficiența este importantă, deoarece fiecare zi fără tratament este o oportunitate pierdută.
Concluzie
Hipogonadismul la băieți poate începe la orice vârstă. Ar trebui să monitorizați cu atenție dezvoltarea copilului și să faceți în mod regulat examinări preventive cu un medic pentru a diagnostica această boală la timp. Dacă este necesar, trebuie să treceți toate testele și studiile necesare, chiar dacă încălcările sunt minore.
Pubertatea este cea mai importantă etapă din viața oricărei persoane, care îi determină viitorul. Este important de știut că hipogonadismul duce la infertilitate, impotență și lipsa dorinței sexuale, adică un băiat își poate pierde din copilărie libidoul masculin, ceea ce îi va schimba radical viața, nu în bine.
Androlog, Urolog
Efectuează examinarea și tratamentul bărbaților cu infertilitate. El este implicat în tratamentul, prevenirea și diagnosticarea bolilor precum urolitiaza, cistita, pielonefrita, insuficiența renală cronică etc.
Hipogonadismul este un sindrom care apare ca urmare a unei deficiențe a hormonilor sexuali din organism asociată cu insuficiența funcțională a glandelor sexuale - gonade. Această patologie se poate dezvolta atât la bărbați, cât și la femei. În unele cazuri, manifestările sindromului se întâlnesc în copilărie și adolescență. Patologia este însoțită nu numai de subdezvoltarea organelor genitale, dar are și un efect extrem de negativ asupra stării sistemelor și organelor vitale, a scheletului, a metabolismului proteinelor-grăsimi etc.
Ce este o boală și care sunt tipurile ei
O scădere a producției de hormoni sexuali în organism din cauza diferitelor circumstanțe poate apărea atât la femei, cât și la bărbați, dar manifestările bolii vor diferi semnificativ.
Endocrinologii fac distincția între hipogonadismul primar și cel secundar. Prima variantă a bolii este provocată de patologii legate direct de starea țesutului gonadal - testicule la bărbați și ovarele la femei. În acest caz, secretul produs de glandele sexuale nu este suficient pentru formarea și funcționarea normală a organelor genitale interne și externe.
În ceea ce privește hipogonadismul secundar, în acest caz, dezvoltarea bolii este asociată fie cu patologii structurale ale glandei pituitare care îi afectează negativ funcțiile, fie cu o funcționare defectuoasă a hipotalamusului, care controlează activitatea glandei pituitare. Ambele forme ale bolii pot fi fie congenitale, fie dobândite.
Forma primară a bolii, care se manifestă în copilărie, atrage atenția asupra dezvoltării infantilismului mental la copil, iar cea secundară poate duce la tulburări psihice.
În plus, endocrinologii disting următoarele tipuri de hipogonadism:
- hipogonadotrop - se dezvoltă ca urmare a tulburărilor sistemului hipotalamo-hipofizar, manifestate printr-o scădere a producției de gonadotropine - hormoni hipofizari, ceea ce are ca rezultat scăderea secreției de androgeni în testicule la bărbați și a estrogenului în ovare la femei. ;
- normogonadotrop - este rezultatul acelorași tulburări ca și hipogonadotrop, dar o scădere a activității secretorii a testiculelor și a ovarelor are loc pe fondul unei cantități normale de gonadotropine;
- hipergonadotrop, însoțit de afectarea țesutului glandular al testiculelor și ovarelor pe fondul secreției crescute de hormoni de către glanda pituitară.
În funcție de vârsta la care s-a dezvoltat deficiența hormonală, hipogonadismul este împărțit în următoarele tipuri:
- embrionar (perioada embrionară);
- prepubertal (de la naștere până la 12 ani, când începe pubertatea activă);
- postpubertal (de la 12 ani);
- vârsta (climacterică) la bărbați și femei, care apare ca urmare a scăderii producției de hormoni sexuali.
Cauzele dezvoltării patologiei la copii și adulți
Hipogonadismul primar congenital poate fi cauzat de următoarele motive:
- aplazie testiculară (absența unuia sau ambelor testicule în scrot);
- subdezvoltarea testiculelor, însoțită de o creștere a glandelor mamare la bărbați, absența spermatozoizilor și scăderea secreției de testosteron (sindromul Klinefelter);
- defecte cromozomiale care cauzează statură mică și eșecuri în dezvoltarea sistemului reproducător (sindromul Shershevsky-Turner);
- absența completă a producției de spermatozoizi, provocând infertilitate, cu alte norme generale (sindrom del Castillo);
- lipsa percepției de către organism a androgenilor (fals hermafroditism masculin).
Hipogonadismul secundar congenital se dezvoltă în următoarele cazuri:
- afectarea hipotalamusului;
- nivel scăzut de gonadotropine - sindromul Kallman, care include deformări externe („buză despicată”, asimetrie facială, degete suplimentare etc.), eunuchoidism, subdezvoltare testiculară;
- nanism al naturii pituitare;
- tumori cerebrale congenitale;
- insuficiență a funcțiilor hipofizare, rezultând infertilitate, subdezvoltarea organelor genitale, eunuchoidism (sindromul Maddock).
Hipogonadismul primar dobândit apare ca urmare a modificărilor testiculelor și ovarelor sub influența factorilor externi și interni care au apărut după naștere. Dintre acesti factori pot fi mentionati:
- leziuni și neoplasme ale testiculelor și ovarelor;
- dezvoltarea insuficientă a epiteliului care formează stratul de suprafață al ovarelor și testiculelor, manifestată prin creștere mare, o creștere a glandelor mamare (la bărbați) și a organelor genitale externe subdezvoltate;
- insuficiență funcțională a testiculelor și ovarelor, care s-a dezvoltat din cauza procedurilor medicale, cum ar fi radioterapie, și operații chirurgicale pe organele scrotului, ovare, repararea herniei etc.
Hipogonadismul secundar dobândit se poate dezvolta din cauza următorilor factori:
- insuficiență hipofizară, provocând dezvoltarea obezității;
- insuficienta hipofizo-hipotalamusului, i.e. scăderea producției de gonadotropine și androgeni (sindrom LMBB);
- leziuni craniocerebrale și tumori ale regiunii hipofizar-hipotalamus, în special, adenoame hipofizare;
- excesul de prolactină secretat de glanda pituitară (sindrom de hiperprolactinemie).
În plus, următorii factori pot juca rolul unui catalizator în dezvoltarea hipogonadismului:
- impactul substanțelor toxice asupra organismului;
- utilizarea pe termen lung a medicamentelor antibacteriene și steroizi;
- abuzul de alcool;
- infectii transmise.
Simptome și semne
Tabloul simptomatic al hipogonadismului la bărbați este determinat de gradul de deficiență de androgeni. Odată cu dezvoltarea patologiei în perioada embrionară, copilul se poate naște ca hermafrodit, adică. au organe sexuale feminine și masculine în același timp. Dacă boala a început să se dezvolte înainte de pubertatea băiatului, dezvoltarea sa sexuală este inhibată și se formează semne caracteristice de eunuchoidism - creștere disproporționat de mare cu oase slabe, mușchi subdezvoltați, piept îngust, brațe și picioare lungi, voce scârțâitoare. În alte cazuri, dimpotrivă, se poate produce formarea corpului în funcție de tipul feminin, se poate observa o creștere a glandelor mamare și obezitate. Penisul și glanda prostată sunt subdezvoltate, nu există creșterea părului pe pubis și față, potența și libidoul sunt absente.
În cazurile în care hipogonadismul se dezvoltă în perioada postpuberală, manifestările sale clinice sunt mai puțin pronunțate. Mai mult, cu toate tipurile de boli, există întotdeauna simptome de scădere a dimensiunii testiculelor, scăderea erecției, scăderea producției de spermatozoizi, infertilitate și lipsă de dorință sexuală. În plus, pacientul se plânge de slăbiciune musculară și oboseală.
La femeile care suferă de hipogonadism, principalele simptome pot fi luate în considerare:
- încălcarea menstruației sau absența completă a acestora;
- subdezvoltarea organelor genitale și a glandelor mamare;
- lipsa părului sau piloza redusă a pubisului și axilelor;
- bazin îngust turtit.
Dacă patologia s-a dezvoltat la o fată după debutul pubertății, caracteristicile ei sexuale suferă regresie - organele genitale se atrofiază treptat, iar menstruația se oprește.
Ca să nu mai vorbim de semnele evidente de hipogonadism, precum hermafroditismul, la nou-născuți, dovada prezenței patologiei poate fi faptul că testiculele se află într-o poziție din care nu pot coborî ulterior în scrot - de exemplu, pot fi prevenit de o barieră de țesut conjunctiv. În mod normal, testiculul este palpat fie în partea inferioară a canalului inghinal, fie în regiunea inelului inghinal și poate fi ușor coborât manual în scrot. În plus, prezența patologiei este evidențiată de o deficiență a hormonilor sexuali.
Metode de diagnostic de bază
Principala sarcină de diagnosticare este de a diferenția hipogonadismul de hipotiroidism, tireotoxicoză, boala Cushing și o serie de altele.
Diagnosticul hipogonadismului, în primul rând, se realizează pe baza plângerilor pacientului, a analizei indicatorilor săi antropometrici, inclusiv a organelor genitale, precum și a corespondenței nivelului de pubertate cu vârsta pacientului.
În plus, sunt efectuate o serie de studii de laborator și hardware:
- radiografia scheletică - vă permite să determinați stadiul de osificare a zonelor de creștere a oaselor, pe baza căreia se ajunge la concluzia că starea lor corespunde vârstei biologice a pacientului;
- spermograma pentru bărbați - analiza compoziției calitative a spermei, dacă poate fi obținută, deoarece în unele cazuri acest lucru nu este posibil;
- densitometrie - determinarea compoziției minerale a oaselor, care permite identificarea abaterilor de la normă și, în special, a osteoporozei;
- Ecografia uterului pentru femei - detectarea subdezvoltării (hipoplaziei) a uterului și a ovarelor;
- RMN al creierului pentru a determina starea sistemului hipotalamo-hipofizar;
- teste de sânge și urină pentru nivelul hormonal - în prezența patologiei, bărbații au o deficiență de testosteron și un exces de estradiol (cu tendință de feminizare), iar femeile au o scădere a nivelului de estrogen și o creștere a gonadotropinelor.
Tratamentul patologiei
Nu există metode terapeutice generale pentru tratamentul hipogonadismului - strategia este selectată de medic pur individual și va depinde de tipul bolii, natura tulburărilor funcționale, vârsta pacientului la care a fost detectată patologia etc.
Este important de știut că utilizarea medicinei tradiționale pentru tratamentul hipogonadismului este în cel mai bun caz inutilă și în cel mai rău caz dăunătoare, deoarece timpul necesar pentru tratamentul eficient al patologiei va fi ratat.
Terapie conservatoare
Formele congenitale ale bolii, precum și hipogonadismul care s-a dezvoltat înainte de debutul pubertății, nu pot fi vindecate. Terapia în acest caz va consta în corectarea stării pacientului cu ajutorul înlocuirii hormonale pe tot parcursul vieții, dar infertilitatea, de regulă, nu poate fi vindecată.
În formele secundare de hipogonadism, terapia medicamentoasă stimulatoare cu gonadotropine se efectuează în combinație cu hormoni sexuali - testosteron și estrogen. Pe lângă substituția hormonală, pacientului i se pot recomanda medicamente care suprimă sinteza hormonilor nedoriți. Un exemplu este Anastrozolul, care inhibă (încetinește) sinteza estrogenului în organism.
În terapia medicamentoasă a hipogonadismului la femei, pe lângă preparatele hormonale speciale, sunt utilizate cu succes contraceptivele orale, care includ o combinație de două tipuri de hormoni - estrogeni și progestativi. După 45 de ani, pacienților li se recomandă să ia Estradiol, Ciproteronă și Noretisteron.
Este important de știut că substituția hormonală este contraindicată în cancerele glandelor mamare și ale organelor genitale, în patologii cardiovasculare, boli de rinichi, insuficiență hepatică etc.
În plus, pacientului i se mai arată vitamine și imunoterapie, exerciții terapeutice, înot în piscină și activitate fizică. Nu exista recomandari speciale in ceea ce priveste alimentatia, insa alimentatia pacientului trebuie sa fie echilibrata, este deosebit de importanta limitarea folosirii alimentelor care contin grasimi animale si carbohidrati usori.
Interventie chirurgicala
Tratamentele chirurgicale pot fi utilizate pentru a compensa testiculele lipsă. Acest lucru se întâmplă fie prin metoda transplantului (transplantului) unui organ, fie prin implantarea unui testicul artificial în scop cosmetic. În plus, este posibilă doborârea chirurgicală a unui testicul situat în cavitatea abdominală în scrot. Daunele psihologice uriașe ale pacientului provoacă subdezvoltarea penisului, care poate fi eliminată și cu ajutorul chirurgiei plastice.
Astfel de intervenții chirurgicale sunt efectuate folosind metode de microchirurgie, urmate de controlul obligatoriu al organului transplantat și al stării hormonale a pacientului. O abordare integrată a utilizării metodelor chirurgicale de terapie vă permite să reluați dezvoltarea organelor genitale, să restabiliți potența și chiar, în unele cazuri, să vindecați infertilitatea. Metodele chirurgicale nu sunt folosite pentru a trata hipogonadismul feminin.
Prognostic și posibile complicații
Înlocuirea hormonală adecvată în timp util poate afecta semnificativ starea pacientului. Cu ajutorul unei astfel de terapii, este posibilă creșterea penisului la bărbați și restabilirea spermatogenezei, revenirea ciclului menstrual la femei, normalizarea țesutului osos etc. Metodele chirurgicale ajută la eliminarea nu numai a defectelor cosmetice, ci și la restabilirea funcțiilor organelor sistemului reproducător. În ceea ce privește prevenirea bolii, astfel, din păcate, nu există.
Tulburările funcționale grave pot fi considerate drept consecințe negative ale bolii, care devin obstacole semnificative în procesul de adaptare a unei persoane în societate, acest lucru este deosebit de acut în adolescență, unde conștientizarea diferenței cuiva față de semeni provoacă suferință morală copilului. Un pacient cu hipogonadism nu poate construi relații sexuale normale cu un partener și este adesea lipsit de oportunitatea de a avea o familie.
Elena Malysheva despre hipogonadismul masculin - video
Dacă observați semne la dumneavoastră sau la copilul dumneavoastră care pot indica dezvoltarea hipogonadismului, ar trebui să vă grăbiți imediat la endocrinolog. Chiar și în cazurile în care boala nu poate fi vindecată, starea pacientului poate fi complet compensată cu ajutorul unei terapii adecvate și îmbunătățirea calității vieții acestuia.