Feocromocitom: ce este, cauze, simptome, diagnostic și tratament. Feocromocitom, ce este? Simptome și tratament

Creșterea tensiunii arteriale peste 140/90 mm Hg. st este o problemă comună în zilele noastre. Din ce în ce mai mult, tinerii vin la clinică cu astfel de plângeri. În 95% din cazuri, cauza este hipertensiunea idiopatică, mecanismele dezvoltării acesteia fiind încă în studiu. Din păcate, acești pacienți necesită terapie pe tot parcursul vieții. Ajută la evitarea complicațiilor grave (de exemplu, infarct miocardic, insuficiență renală cronică). Dar în 5% din cazuri se dezvoltă așa-numita hipertensiune arterială secundară, prin eliminarea cauzei căreia, este posibil să se obțină o recuperare completă. Feocromocitomul este unul dintre posibilele diagnostice.

Ce este feocromocitomul suprarenal

Feocromocitomul este o tumoră care se dezvoltă din țesuturile glandelor suprarenale, care produce substanțe biologic active (adrenalină, norepinefrină, dopamină) și se poate manifesta prin creșterea tensiunii arteriale, dureri de cap, transpirație crescută și bătăi rapide ale inimii.

Adrenalina, norepinefrina (catecolaminele) sunt principalii hormoni ai medulei suprarenale, ale căror efecte sunt:

• creșterea tensiunii arteriale;
• ritm cardiac crescut;
• extinderea bronhiilor;
• vasoconstricție;
• accelerarea respirației;
• creșterea nivelului zahărului din sânge.

Eliberarea acestor hormoni crește sub influența influențelor stresante.

În literatură, puteți găsi adesea un alt nume pentru feocromocitom - „tumoare zece la sută”, care a apărut datorită faptului că este malign în 10% din cazuri, extra-suprarenal în 10%, afectează ambele glande suprarenale în 10%, se asociază cu sindroame ereditare în 10%, în 10% apare la copii.

Feocromocitomul are atât natură benignă, cât și malignă. Frecvența de apariție nu este mai mare de 1:200.000 pe an. Apariția unei tumori este posibilă la persoanele de orice grupă de vârstă, dar cel mai adesea apare la pacienții cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Prevalența între femei și bărbați este aproximativ aceeași, deși la copii 60% din cazuri se dezvoltă la băieți. Adesea, feocromocitomul rămâne o boală neidentificată, găsită numai după moarte.

Clasificare

După localizare:

1. Suprarenale (90% din cazuri):
   • bilateral (10–15%);
   • unilateral (stângaci sau dreptaci).
2. Extra-suprarenale (10%):
   • ganglioni simpatici paravertebrali;
   • acumulări intra- și extra-organe de țesut cromafin;
   • chemodectoame.

Conform tabloului clinic:

1. Forme asimptomatice:
   • feocromocitom tăcut, care nu dă manifestări în timpul vieții pacientului;
   • ascuns (soccogen) - socul poate apare atunci cand pacienta este extrem de stresata (in timpul interventiei chirurgicale, in timpul nasterii, ca urmare a unui efort fizic excesiv).
2. Hipertensiune arterială simptomatică:
   • forma paroxistica - decurge sub forma unor crize, intre atacuri simptomele pot fi minime sau absente cu totul;
   • persistentă - însoțită de hipertensiune arterială persistentă;
   • mixt - pe fondul unei creșteri constante a tensiunii arteriale, atacurile unei creșteri și mai mari a tensiunii arteriale se repetă periodic.
3. Forma atipica:
   • hipotonic;
   • în combinație cu hipercortizolism (secreție crescută a hormonului cortizol de către cortexul suprarenal).

În funcție de gravitatea afecțiunii:

1. Evoluție severă (complicații ale sistemelor cardiovasculare, cerebrovasculare sau de excreție a azotului, manifestări ale diabetului sever).
2. Moderat (crize frecvente, fără complicații asociate cu feocromocitom).
3. Curs usor (crize rare sau forma asimptomatica).

După structura morfologică:

1. Benign:
   • tip trabecular;
   • tip alveolar;
   • tip dezcomplex;
   • tip mixt.
2. Maligne.
3. Multicentric.

Motivele dezvoltării bolii

Motivele dezvoltării bolii nu au fost încă stabilite. Feocromocitomul apare spontan, dar în 10% din cazuri nu se poate exclude ca boala să se regăsească în cadrul unor sindroame ereditare asociate cu gene care au o frecvență mare de manifestare.

Sindromul neoplaziei endocrine multiple 2A (sindromul Cipple) este cauzat de o mutație punctuală a unei gene care provoacă dezvoltarea tumorilor. MEN 2A include:

1. Cancer tiroidian medular.
2. Hiperplazie/adenom glandelor paratiroide.
3. Hiperplazia bilaterală a cortexului suprarenal.

Sindromul neoplaziei endocrine multiple 2B (sindromul Gorlin):

1. Îngroșarea nervilor corneei.
2. Adenom al glandei paratiroide.
3. sindromul asemănător Marfan.
4. Nevroame ale membranelor mucoase ale buzelor, pleoapelor, limbii.
5. Ganglioneuroame ale intestinului.
6. Megacolon.
7. Ganglioneuroame ale limbii.

Mecanisme de dezvoltare a bolii

Aportul unei cantități uriașe de catecolamine din țesutul glandelor suprarenale în sânge determină dezvoltarea acestei boli. Cel mai adesea, feocromocitomul secretă atât epinefrină, cât și norepinefrină. Uneori există o producție de numai una dintre aceste substanțe; in cazuri exceptionale se sintetizeaza predominant dopamina.

Pe lângă catecolamine, tumora poate produce:

• serotonina;
• somatostatina;
• alfa - hormon de stimulare a melanocitelor;
• neuropeptida Y;
• peptide opioide;
• calcitonina.

Principalul mecanism de influență asupra nivelului tensiunii arteriale în feocromocitom este acumularea în terminațiile nervilor simpatici a unei cantități uriașe de norepinefrină neutilizată. Rezultă că, chiar și cu cea mai mică stimulare a sistemului vegetativ, este posibilă o provocare a unei crize, asociată cu efectele norepinefrinei asupra sistemului nervos simpatic direct de la terminațiile neuronilor care nu sunt asociate cu țesutul glandelor suprarenale. În acest caz, este posibil să nu existe o creștere semnificativă a catecolaminelor din sânge.

Sistemul nervos autonom este un sistem care controlează activitatea organelor interne. Sistemul simpatic este o parte a sistemului autonom responsabil pentru excitarea mușchiului inimii, creșterea mișcărilor respiratorii, dilatarea pupilei, creșterea nivelului de zahăr din sânge, relaxarea intestinelor și contracția crescută a sfincterelor acestuia.

Simptome

Simptomul clasic al feocromocitomului este hipertensiunea arterială (creșterea tensiunii arteriale), observată la 50% dintre pacienți. La 40–50% dintre pacienți apar crize hipertensive (catecolamine), această boală fiind de scurtă durată și autolimitată. Ele se caracterizează printr-o creștere bruscă a tensiunii arteriale până la un număr foarte mare și sunt însoțite de semne specifice, cum ar fi:

1. Durere de cap.
2. Transpirație crescută.
3. Cardiopalmus.

Dacă niciuna dintre cele trei componente nu este prezentă, diagnosticul de feocromocitom este respins, deoarece triada are o specificitate ridicată.

Atacurile apar de la 1 dată în câteva luni până la 24-30 de ori într-o zi. Adesea se dezvoltă rapid și trec încet. De obicei, nu durează mai mult de o oră, dar uneori durata lor poate ajunge până la o săptămână.

Diversi factori pot provoca un atac: activitatea fizica, schimbarea pozitiei corpului, excitarea psihica, administrarea fiziologica, postul prelungit, fumatul etc.

În funcție de severitatea simptomelor clinice, se disting trei etape ale bolii.

Semne în funcție de stadiul bolii - tabel

Etapă	Particularități
eu (iniţială)	Se caracterizează prin atacuri rare cu crize hipertensive scurte (TAS până la 200 mm Hg. Art.)
II (compensat)	Diferă prin atacuri prelungite de până la 30 de minute, nu mai mult de 1 dată pe săptămână, cu o creștere a TAS până la 250 mm Hg. Art., hiperglicemie, glucozurie; în perioada interictală – hipertensiune arterială persistentă.
III (decompensat)	Sunt caracteristice crizele hipertensive zilnice prelungite cu o creștere a TAS până la 300 mm Hg. Art., hipertensiune arterială persistentă în perioada interictală, hiperglicemie, glucozurie, deficiență de vedere și linia părului.

Complicațiile crizelor de catecolamine

Criza catecolaminei poate duce la:

• infarct miocardic;
• edem pulmonar acut, care se dezvoltă pe fondul insuficienței ventriculare stângi;
• accident vascular cerebral (accidentul cerebrovascular acut de tip ischemic este rezultatul creșterii coagulării sângelui și al spasmului vascular, de tip hemoragic - datorită nivelului ridicat al hipertensiunii arteriale);
• embolie a vaselor cerebrale;
• dezvoltarea șocului din cauza vasoconstricției prelungite după o criză;
• necroza tumorală hemoragică acută (manifestarea poate fi simptome ale unor boli chirurgicale ale organelor abdominale, care sunt asociate cu hipertensiune arterială, urmată de hipotensiune arterială).

Criza hipertensivă - o afecțiune care se dezvoltă ca urmare a creșterii excesive a tensiunii arteriale

În perioada interictală, feocromocitomul se poate manifesta:

• ameţeală;
• o scădere a tensiunii arteriale (TA crește cu o schimbare bruscă a poziției corpului).

Aceste semne ajută la evaluarea severității stării pacientului, deoarece sunt o reflectare a gradului de scădere a volumului de sânge circulant.

Unul dintre simptomele feocromocitomului este afectarea toleranței la glucoză și/sau hiperglicemia paroxistică (creșterea nemotivată a zahărului din sânge) asociată cu o criză hipertensivă. Uneori, pacienții dezvoltă diabet zaharat, adesea caracterizat printr-o evoluție ușoară, sau angiopatie spastică (lezarea fundului de ochi)

Caracteristicile feocromocitomului la copii

Pentru feocromocitomul din copilărie, lipsa de criză este caracteristică (crize în doar 10-12% din cazuri), adesea o creștere inadecvată a temperaturii corpului și o evoluție severă a bolilor concomitente. Un simptom caracteristic pentru o tumoare va fi hipertensiunea arterială, manifestată prin:

• durere de cap;
• piele palida;
• transpirație severă;
• pierdere în greutate
• creșterea ritmului cardiac;
• greaţă;
• vărsături;
• stare de rău;
• suflu vascular.

La majoritatea copiilor, leucocitele, eritrocitele și proteinele pot apărea în urină. Ca urmare, există un diagnostic eronat al unui astfel de diagnostic precum hipertensiunea renală.

Măsuri de diagnosticare și analize

O caracteristică a feocromocitomului este că manifestările sale clinic eterogene pot imita multe boli diferite. Unele dintre ele sunt, de asemenea, asociate cu o creștere a nivelului de catecolamine, în urma căreia pot apărea dificultăți în diagnosticul diferențial.

Pacienții care urmează să fie testați pentru feocromocitom:

1. Pacienții cu hipertensiune arterială persistentă severă, a cărei caracteristică este un curs de criză în absența efectului utilizării terapiei standard de reducere a presiunii.
2. Pacienți cu date despre un neoplasm în regiunea suprarenală folosind ultrasunete, CT, RMN
3. Copii cu hipertensiune arterială.
4. Pacienții cu sindroame MEN și membrii familiei lor imediate, chiar și în absența simptomelor.
5. Pacienții care au o creștere a tensiunii arteriale după ce au luat beta-blocante sau blocante ganglionare.

Diagnostic diferentiat

Feocromocitomul trebuie distins de:

• boli ale sistemului nervos central (sindrom diencefalic, encefalită, creșterea presiunii intracraniene, AIT, accidente vasculare cerebrale);
• hipertensiune arterială renovasculară;
• mastocitoză;
• diabet zaharat, combinat cu hipertensiune arterială;
• crize vegetovasculare hipotalamice;
• gușă toxică;
• stări de anxietate, nevroze, psihoze;
• hipertensiune esentiala;
• neurofibromatoza;
• cancer suprarenal, tumori hormonal inactive ale glandelor suprarenale;
• boli însoțite de fluctuații bruște ale tensiunii arteriale (intoxicații cu plumb, tetanos, porfirie);
• tahicardie paroxistica;

Diagnosticul de laborator

În prezent, există un test adrenolitic modificat, care este utilizat la un pacient pe fondul unei crize hipertensive. Condiția pentru implementarea sa este ca pacientul să aibă hipertensiune arterială și tensiune arterială constantă de la 160/110 mm Hg. Pentru administrarea intravenoasă se folosesc alfa-blocante. Dacă tensiunea arterială scade în primele 5 minute cu cel puțin 40/25 mm Hg, există motive să suspectăm feocromocitom.

Pacienții cu un nivel inițial scăzut de hipertensiune arterială sunt supuși unui test cu histamină, a cărei soluție se administrează intravenos. Testul este pozitiv cu o creștere a tensiunii arteriale cu 60 mm Hg sau mai mult.

Metode instrumentale

Tratament

Asistență de urgență pentru criza hipertensivă

Tratamentul medical de urgență al unui atac de catecolamine:

1. Repaus strict la pat, capul patului este ridicat.
2. Blocarea receptorilor alfa-adrenergici (urapidil, fentolamină).
3. Blocarea receptorilor beta-adrenergici (numai pe fondul receptorilor alfa-adrenergici blocați) - este utilizat pentru prevenirea sau eliminarea aritmiei.
4. Odată cu eficacitatea blocării receptorilor alfa-adrenergici, poate fi necesară completarea volumului de sânge circulant.

Intervenție chirurgicală

În prezent, aceasta este singura metodă justificată de tratare a feocromocitomului.

Pentru pregătirea preoperatorie se folosesc alfa și beta-blocante, sedative.

Criterii de adecvare a pregătirii preoperatorii:

1. Reducerea numărului de crize hipertensive (nu mai mult de 1 dată pe zi).
2. Cu un test ortostatic, diferența de presiune sistolică este mică.
3. Îmbunătățirea stării miocardului (conform ECHOCG și ECG).

Volumul standard de intervenție chirurgicală pentru feocromocitomul intrasuprarenal unilateral: îndepărtarea completă a glandei suprarenale afectate de tumoră. Anestezie (anestezie) - anestezie endotraheală (anestezicul este livrat direct în tractul respirator). Abordarea optimă este o incizie de-a lungul celui de-al 10-lea spațiu intercostal de la linia mediaxilară și continuând anterior.

O incizie în linia mediană a abdomenului este utilizată pentru feocromocitomul intraperitoneal sau atunci când tumorile ambelor glande suprarenale sunt îndepărtate.

Viteza și atraumaticitatea în îndepărtarea unui feocromocitom sunt importante pentru a evita eliberarea unor niveluri ridicate de catecolamine în sânge, care pot provoca o criză.

Reabilitare după o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea glandei suprarenale

1. Este necesar să urmați cu strictețe orice instrucțiuni ale medicului (întoarceți-vă în pat, faceți gimnastică).
2. Picioarele trebuie ridicate deasupra capului (pentru a evita formarea cheagurilor de sânge).
3. Când luați în greutate mai mult de 1 kg pe zi, trebuie să contactați personalul medical.
4. După externarea din spital, se recomandă evitarea activității fizice intense și moderate timp de 3 luni.
5. În caz de durere minoră, puteți lua Ketanov, Nise și analgezice similare.

Diagnosticul și terapia tumorilor suprarenale - video

Prognosticul bolii și posibilele complicații

Cu o intervenție chirurgicală în timp util, tumora este complet vindecată. Dacă pe fondul bolii nu există o dezvoltare a complicațiilor care afectează calitatea și durata vieții, crize hipertensive severe care apar în cazurile avansate de feocromocitom, capacitatea de lucru a pacienților după intervenția radicală este pe deplin restabilită.

Din păcate, majoritatea pacienților au tendința de a face tahicardie sub diferite sarcini și există adesea o predispoziție la hipertensiune arterială.

În 30-60% din cazuri, diagnosticul, din păcate, se stabilește post-mortem. Pacienții mor de obicei din cauza leziunilor vasculare severe ale arterelor cerebrale și coronare, care apar ca urmare a hipertensiunii arteriale maligne.

Eficiența după tratamentul chirurgical al unei tumori benigne este de 95%, cu o rată de supraviețuire malignă de cinci ani ajunge la 44%.

Feocromocitomul recidivează în 12,5% din cazuri. Prin urmare, pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii ar trebui să fie observați anual de un endocrinolog cu teste diagnostice obligatorii.

Complicații ale feocromocitomului:

• hipertensiune arterială secundară;
• insuficienta cardiaca;
• disecarea anevrismului de aortă;
• aritmii, tahicardie;
• encefalopatie hipertensivă;
• cardiodistrofie catecolamine toxice;
• șoc catecolamine;
• afectarea funcției renale ca parte a șocului;
• accident vascular cerebral;
• ischemic.

Feocromocitomul este o boală eterogenă și dificil de diagnosticat, prin urmare, cu prezența unor simptome similare, orice persoană ar trebui să consulte un specialist, care în acest caz este un endocrinolog.

Feocromocitomul este o tumoare de natură benignă sau malignă, care constă din celule cromafine care produc catecolamine. În cele mai multe cazuri, celulele cromafine sunt localizate în medula suprarenală. Prin urmare, cel mai adesea se vorbește despre feocromocitomul suprarenal.

Dar, în 10% din cazuri, se formează în paraganglioni (organe ale sistemului neuroendocrin), ganglioni simpatici și alte organe. Celulele care sunt situate în medula suprarenală produc norepinefrină și epinefrină. Cele care sunt localizate în alte organe produc doar norepinefrină.

Ce este?

Feocromocitomul este o tumoră activă hormonal a celulelor cromafine ale sistemului simpatico-suprarenal al localizării suprarenale sau extrasuprarenale, care secretă o cantitate mare de catecolamine. Boala se referă la tumorile (benigne sau maligne) ale sistemului APUD și destul de des este una dintre componentele sindromului neoplaziei endocrine multiple (de regulă, în acest caz, feocromocitomul este bilateral).

Motive pentru dezvoltare

Cauzele exacte ale progresiei feocromocitomului nu au fost încă stabilite. Dar oamenii de știință au mai multe teorii despre asta:

1. Sindromul Gorlin și sindromul Sipple. Acestea sunt două afecțiuni ereditare, o trăsătură caracteristică a cărora este creșterea necontrolată a celulelor glandelor sistemului endocrin. În acest caz, nu sunt afectate doar glandele suprarenale, ci și glanda tiroidă, structurile musculare și osoase și așa mai departe.
2. predispoziție ereditară. În cursul studiilor, s-a constatat că 10% dintre pacienții diagnosticați cu patologie aveau rude directe cu același diagnostic. Prin urmare, oamenii de știință sugerează că dezvoltarea bolii este direct legată de mutația genei responsabile de funcționarea completă a glandelor suprarenale. Ca urmare, celulele medulare încep să crească rapid.

În majoritatea situațiilor clinice, clinicienii nu reușesc să identifice adevărata cauză a formării tumorii.

Rolul catecolaminelor în organism

Adrenalina și norepinefrina sunt secretate în corpul uman în mod constant. Concentrarea lor crește brusc după exerciții de orice fel. Catecolaminele sunt numite pe bună dreptate „hormonii stresului”. Orice muncă activă, în special munca fizică, contribuie la eliberarea de norepinefrină și adrenalină. O manifestare a unei astfel de reacții poate fi considerată o creștere a temperaturii corpului, creșterea frecvenței cardiace, redistribuirea fluxului sanguin.

Adrenalina este considerată hormonul „fricii”. Eliberarea de adrenalină are loc cu emoție puternică, frică, activitate fizică puternică. Adrenalina crește tensiunea arterială, îmbunătățește utilizarea carbohidraților și a grăsimilor. Răspunsul fiziologic la stres sub acțiunea adrenalinei este o creștere a rezistenței.

Noradrenalina este hormonul de „luptă”. Sub acțiunea sa, forța musculară crește semnificativ, apare o reacție agresivă. Noradrenalina este produsă în timpul sângerării, exercițiilor fizice, stresului. Formarea în exces a catecolaminelor este posibilă în cazul stresului cronic.

Clasificare

Celulele cromafine sunt prezente nu numai în cortexul suprarenal, ci și în ganglionii simpatici; prin urmare, feocromocitomul poate fi localizat atât în ​​glanda suprarenală, cât și în alte organe și țesuturi. Localizarea extra-suprarenală este caracteristică tumorilor ereditare.

Există feocromocitoame benigne și maligne. Acestea din urmă apar în cel mult 10% din cazuri. Acestea sunt de obicei localizate în afara glandelor suprarenale și produc predominant dopamină. Când se face un diagnostic, se utilizează o clasificare clinică, conform căreia boala este împărțită în 3 grupuri.

Cu un tablou clinic caracteristic, acestea sunt împărțite în:

1. Persistent - se manifestă printr-o creștere stabilă a tensiunii arteriale.
2. Paroxistic - o creștere a presiunii și alte simptome cauzate de un exces de adrenalină în sânge, apar numai în timpul unui atac, nu există simptome în perioada interictală.

Cu simptome clinice necaracteristice ale feocromocitomului, care sunt similare cu manifestările altor boli. Se pot manifesta ca un sindrom cardiovascular, psihoneurovegetativ, abdominal sau endocrino-metabolic.

Semne silențioase de feocromocitom, fără manifestări evidente de hipercatecolaminemie. Ele, la rândul lor, sunt împărțite în:

1. Simptomele ascunse (de schimb) ale feocromocitomului apar doar cu influențe stresante foarte puternice, cu un ritm de viață normal, există o ușoară creștere a nivelului metabolismului și, în cazuri rare, labilitate emoțională.
2. Asimptomatică, în care manifestările clinice sunt complet absente de-a lungul vieții pacientului, iar tumora nu este diagnosticată; în acest caz, împreună cu hormonul, celulele tumorale produc o enzimă care o transformă într-un metabolit inactiv, astfel încât simptomele nu apar.

Simptomele feocromocitomului suprarenal

Unul dintre principalele simptome ale feocromocitomului este hipertensiunea arterială. Creșterea tensiunii arteriale la un pacient poate fi episodică sau permanentă. În primul caz, atacurile de hipertensiune provoacă suferință emoțională, activitate fizică crescută sau supraalimentare.

Simptomele feocromocitomului în timpul unui atac de hipertensiune arterială includ:

• paloare a pielii,
• disconfort în piept și abdomen,
• durere de cap pulsantă,
• greaţă,
• vărsături,
• crampe musculare ale picioarelor.

După un atac, pacientul are o dispariție completă a tuturor simptomelor de feocromocitom, o scădere bruscă a tensiunii arteriale până la o stare radical opusă - hipotensiune arterială.

Printre simptomele unei forme complicate de feocromocitom, există semne de tulburări neuropsihiatrice, cardiovasculare, endocrino-metabolice, hematologice și gastrointestinale:

• psihoze,
• leziuni ale vaselor rinichilor și fundului de ochi,
• hiperglicemie (glicemie crescută),
• hipogonadism (deficit de hormoni androgeni din organism),
• neurastenie,
• creșterea globulelor roșii sau VSH,
• salivație etc.

Feocromocitom, cum arată pacienții: foto

Fotografia de mai jos arată cum se manifestă boala la oameni.

Diagnosticare

În cursul unei examinări generale la pacienți, sunt detectate palpitații, paloarea pielii feței, gâtului și pieptului și creșterea tensiunii arteriale. Hipotensiunea ortostatică este, de asemenea, caracteristică (când o persoană se ridică, presiunea scade brusc).

Unul dintre criteriile importante de diagnostic este creșterea conținutului de catecolamine în urina și sângele subiectului. În ser se determină și nivelul de cromogranină-A (proteina de transport universal), hormonul adrenocorticotrop, calcitonina și oligoelemente - calciu și fosfor.

Diagnosticul diferențial al feocromocitomului trebuie efectuat la persoanele cu plângeri de:

• atacuri de anxietate,
• sindrom de hiperventilație,
• bufeuri în timpul menopauzei,
• nevoie crescută de cofeină
• convulsii,
• pierdere scurtă a cunoştinţei.

Modificările nespecifice ale electrocardiogramei, de regulă, sunt determinate numai în timpul crizei.

Cu feocromocitoame, există adesea patologii concomitente - colelitiază, neurofibromatoză, tulburări de circulație arterială la nivelul extremităților (sindromul Raynaud) și hipercortizolism cu dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing.

Într-o proporție semnificativă dintre cei examinați se constată leziuni ale vaselor retiniene (retinopatie) cauzate de hipertensiune arterială. Toți pacienții cu suspiciune de feocromocitom trebuie să fie supuși unei examinări suplimentare de către un oftalmolog.

Tratamentul feocromocitomului

În timpul unei crize, pacientul are nevoie de repaus strict la pat. Capul patului trebuie ridicat. Dacă nu a fost posibilă normalizarea presiunii, atunci este necesar să apelați o echipă de ambulanță. Pentru stabilirea diagnosticului și selectarea tratamentului, pacienții sunt internați într-un spital.

Tratamentul medical al feocromocitomului:

Categoria de droguri	Instruire	Mecanism de acțiune
Alfa-blocante	tropafen sau fentolamină. 1 ml de soluție 1% se diluează în 10 ml de soluție izotonă de NaC. Se administrează intravenos la fiecare 5 minute până la ameliorarea crizei.	Blochează adrenoreceptorii, făcându-i insensibili la conținutul ridicat de adrenalină. Reduce efectul negativ al hormonilor asupra organelor interne.
Blocante ale canalelor de calciu	Nifedipină. Luați pe cale orală 10 mg de 3-4 ori pe zi.	Blochează intrarea calciului în celulele musculare netede și în miocard, previne vasospasmul. Reduce forța contracțiilor inimii și scade tensiunea arterială.
Beta-blocante	Propranolol. Pentru ameliorarea crizei, se administrează intravenos 1-2 mg la fiecare 5-10 minute. În interior, 20 mg de 3-4 ori pe zi. Dacă este necesar, doza este crescută treptat la 320-480 mg pe zi.	Reduce sensibilitatea la adrenalina. Elimină tulburările de ritm cardiac și scade tensiunea arterială.
inhibitor al sintezei catecolaminelor	Metirozina. Dus înăuntru. Doza inițială de 250 mg de 4 ori pe zi. În viitor, este crescută la 500-2000 mg pe zi.	Suprimă producția de adrenalină și norepinefrină. Reduceți manifestările bolii cu 80%.

Operațiune

O varietate de tehnici chirurgicale pot fi utilizate pentru a elimina un feocromocitom. Acestea includ atât transperitoneal, extraperitoneal, transtoracic și combinat.

Uneori, după operație, nu există o dinamică pozitivă, adică tensiunea arterială rămâne ridicată. Acesta poate fi motivul asociat cu o operație efectuată incorect. Hipotensiunea arterială poate apărea și ca urmare a sângerării sau inflamației CBC.

Îndepărtarea mai multor forme de feocromocitoame se realizează în mai multe etape.

Daca excizia tumorii maligne nu este posibila, aceasta recidiva, sau cand are o crestere multicentrica este posibila extirparea chirurgicala doar unei parti din ea pentru a reduce tesutul functional si astfel a reduce nivelul catecolaminelor circulante.

Metoda radicală de tratare a feocromocitomului oferă aproape întotdeauna o recuperare absolută multor pacienți. Dar, ca urmare a hipercatecolaminemiei prelungite, apar modificări în C.S.S. și rinichi, ceea ce indică păstrarea multora dintre simptomele care au fost înainte de operație. Dar numirea medicamentelor necesare va regla tensiunea arterială.

Cel mai important pentru pacienti ramane rezultatul dupa operatie, care poate asigura metastaze existente sau absente, in momentul de fata. Deoarece semnele care sunt legate de o tumoare malignă, cum ar fi germinarea capsulei sau angioinvazia, oferă șanse mici de recuperare. Deci, numai tratamentul chirurgical al feocromocitomului poate ajuta pacienții, dar în aproximativ 8% din cazuri această boală recidivează. Și în general, prognosticul este favorabil dacă nu sunt detectate metastaze la distanță în timpul operației.

Toți pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea feocromocitomului sunt sub observație constantă a dispensarului.

Feocromocitomul este o tumoare rară, de obicei benignă, care se dezvoltă în celulele glandei suprarenale. Există două astfel de glande în corpul uman, câte una deasupra fiecărui rinichi. Glandele suprarenale produc hormoni care controlează funcționarea aproape a tuturor organelor și țesuturilor interne.

Dacă aveți un feocromocitom, simptomele vor apărea atunci când glandele suprarenale produc hormoni care cresc tensiunea arterială. Dacă această tulburare este lăsată nesupravegheată, patologia poate afecta alte organe interne, în special sistemul cardiovascular.

Majoritatea pacienților cu această afecțiune se prezintă la medic cu vârste cuprinse între 20 și 50 de ani, dar feocromocitomul se poate dezvolta în orice moment. De obicei, tensiunea arterială revine la normal după intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii.

Feocromocitom: simptome, diagnostic. Ce specialist sa contactezi?

Semnele și simptomele unei tumori suprarenale benigne includ de obicei următoarele afecțiuni:

• tensiune arterială crescută;
• bătăi accelerate ale inimii;
• transpirație intensă;
• Dureri de cap puternice;
• fior;
• albirea feței;

La pacienții diagnosticați cu feocromocitom, simptomele nespecifice se pot manifesta într-un mod complet diferit. Aceasta:

De regulă, simptomele bolii apar sub formă de atacuri scurte care durează maxim 15-20 de minute. Astfel de condiții pot fi repetate de mai multe ori pe zi, dar nu întotdeauna. Între perioadele de simptome, tensiunea arterială rămâne normală sau ușor crescută.

Cauzele convulsiilor

Odată cu diagnosticul de „feocromocitom”, simptomele (diagnosticul, apropo, este posibil și în funcție de semnele primare ale bolii, deoarece sunt destul de specifice) pot apărea spontan. Cu toate acestea, acestea sunt adesea cauzate de anumite circumstanțe, de exemplu:

• exercițiu fizic;
• anxietate sau stres;
• schimbarea poziției corpului;
• activitatea activă a intestinului;
• starea prenatală și nașterea.

Un atac de simptome poate fi provocat și prin consumul de alimente bogate în tiramină, o substanță care afectează tensiunea arterială. Nivelul acestei componente este foarte ridicat în alimentele fermentate, murate, conservate, supracoapte și stricate. Deci, ar trebui să evitați utilizarea:

• unele tipuri de brânză;
• unele mărci de vin și tipuri de bere;
• carne uscată sau afumată;
• avocado și banane;
• peste sarat;
• varză murată sau kimchi.

Există și medicamente pe care nu ar trebui să le luați dacă aveți feocromocitom. Simptomele, al căror diagnostic va fi pus de un medic, pot fi declanșate de următoarele medicamente:

Semnele și simptomele unei tumori suprarenale benigne indică adesea prezența patologiei, dar în unele cazuri, manifestări similare sunt caracteristice altor boli mai frecvente. De aceea, rolul diagnosticului în timp util nu trebuie subestimat.

Deși hipertensiunea arterială este recunoscută ca semnul principal al feocromocitomului, majoritatea persoanelor cu hipertensiune arterială nu au mase suprarenale. Cu toate acestea, este foarte recomandat să vizitați un terapeut dacă oricare dintre acești factori se aplică în cazul dvs.:

• Tensiunea arterială este dificil de controlat conform planului de tratament actual.
• Istoric familial de feocromocitom.
• S-a observat un istoric familial de tulburări genetice similare: neoplazii endocrine multiple, angiomatoză cerebroretiniană (boala Hippel-Lindau), paragangliom ereditar sau neurofibromatoză de tip 1 (boala Recklinghausen).

Motivele

Cercetătorii încă nu pot determina cauza exactă a apariției și dezvoltării unei tumori benigne a glandelor suprarenale. Se știe însă că neoplasmul apare în celule specifice - celule cromafine situate în centrul glandelor suprarenale. Ei produc anumiți hormoni, în principal epinefrina (epinefrina) și norepinefrina (norepinefrina).

Rolul hormonilor

Adrenalina și noradrenalina sunt hormoni care acționează în mod normal ca catalizatori pentru așa-numitul răspuns „luptă sau fugi” – răspunsul fiziologic al organismului la potențialele amenințări și factori de stres. Acești hormoni provoacă o creștere a tensiunii arteriale, o creștere a ritmului cardiac și apariția tonusului în principalele sisteme ale corpului, datorită cărora organismul primește un val de energie și capacitatea de a răspunde rapid la schimbările din mediu.

Dacă în glandele suprarenale s-a dezvoltat un feocromocitom, simptomele neoplasmului apar în primul rând sub forma unei eliberări neregulate și prea intense de adrenalină și noradrenalina în sânge.

Tumori similare

Deși majoritatea celulelor cromafine sunt localizate în glandele suprarenale, mănunchiuri mici ale acestor celule pot fi găsite în inimă, cap, gât, vezică urinară, peretele abdominal posterior și de-a lungul întregii coloane. Tumorile din celulele cromafine care nu sunt localizate în glandele suprarenale se numesc paraganglioame. La fel ca feocromocitomul la copii, care are simptome similare cu cele la adulți, paragangliomul provoacă hipertensiune arterială.

Factori de risc

Pacienții cu tulburări ereditare rare sunt expuși riscului, deoarece tind să aibă o tendință crescută de a forma feocromocitom sau paragangliom. În plus, în prezența patologiilor genetice, tumorile din celulele cromafine pot deveni maligne. Următoarele boli ereditare sunt recunoscute ca fiind cele mai periculoase în acest sens:

• Neoplazii endocrine multiple - o patologie exprimată în creșterea tumorilor în mai mult de o parte a sistemului hormonal (endocrin). Deci, neoplasmele se găsesc adesea în glandele tiroide și paratiroide, pe buze, limbă și în tractul gastrointestinal.
• Boala Hippel-Lindau duce la formarea de tumori multiple la nivelul sistemului nervos central, sistemului endocrin, pancreasului si rinichilor.
• Neurofibromatoza este o boală care duce la apariția de neoplasme multiple la nivelul pielii (neurofibroame) și în petele de vârstă. În plus, din cauza acestei tulburări, se dezvoltă tumori ale nervului optic.

Complicații

Dintre toate problemele de sănătate pe care le poate provoca un feocromocitom, simptomele care afectează funcționarea sistemului cardiovascular sunt cele mai periculoase. Hipertensiunea arterială poate provoca leziuni grave multor organe interne, în special - inimii, creierului și rinichilor.

Dacă este lăsată netratată, hipertensiunea arterială cauzată de feocromocitom poate duce la astfel de stări critice:

• boli severe ale sistemului cardiovascular;
• accident vascular cerebral;
• insuficiență renală;
• insuficiență respiratorie acută;
• afectarea nervului optic.

Tumori canceroase (maligne).

În cazuri rare, feocromocitomul, ale cărui simptome au rămas fără asistență medicală adecvată pentru o lungă perioadă de timp, devine malign, iar celulele canceroase se răspândesc în alte părți ale corpului, formând metastaze. Celulele alterate patologic, dezvoltate pentru prima dată într-un feocromocitom sau paragangliom, sunt direcționate către ganglionii limfatici, oase, ficat sau plămâni. În aceste organe se formează cel mai adesea focarele tumorale secundare.

Înainte de a vizita un medic

În primul rând, trebuie să acordați atenție la două întrebări dacă bănuiți că aveți un feocromocitom:

• simptome;
• diagnostice.

Ce specialist sa contactezi? În primul rând, trebuie să vizitați un terapeut. Dacă este necesar, vă va îndruma către un medic care tratează tulburările hormonale (endocrinolog).

• semnele și simptomele bolii, precum și orice modificări ale stării dumneavoastră care sunt diferite de norma;
• frecvența și durata atacurilor simptomatice;
• modificări recente ale stilului de viață sau stres semnificativ;
• Toate medicamentele pe care le luați, împreună cu doza lor (această listă ar trebui să includă și medicamentele fără prescripție medicală și suplimentele alimentare);
• un fragment dintr-un jurnal alimentar, care înregistrează consumul de alimente și băuturi familiare;
• istoricul familial, ale cărui date vor determina probabilitatea apariției patologiilor ereditare.

Ce va spune doctorul

Medicul va studia cu atenție informațiile furnizate despre simptomele și semnele tulburării și, de asemenea, va efectua un examen medical inițial. Este recomandabil să vă pregătiți în avans pentru răspunsurile la următoarele întrebări ale unui specialist:

• Când ați observat pentru prima dată simptomele și semnele caracteristice patologiei?
• Bănuiești că ai un feocromocitom? Simptomele bolii apar periodic sub formă de atacuri sau durează fără oprire?
• Ce crezi că îți îmbunătățește starea?
• Ce crezi că îți cauzează simptomele sau îți agravează starea?
• Luați medicamente pentru a vă scădea tensiunea arterială? Respectați cu atenție programul de medicamente prescris?
• Ai alte boli? Dacă da, urmați terapia prescrisă?

Teste de laborator

Medicul dumneavoastră vă va comanda o serie de teste de diagnostic pentru a determina dacă aveți un feocromocitom. Simptomele, al căror diagnostic este efectuat la examenul medical inițial, pot să nu fie suficiente pentru a specifica patologia.

Cel mai probabil, primul lucru vi se va cere să faceți teste de laborator pentru a măsura nivelurile de adrenalină, norepinefrină și subprodușii acestor hormoni din organism. Aceasta:

• Analiza zilnică a urinei. Vi se va cere să furnizați o probă de urină de la fiecare urinare efectuată în decurs de 24 de ore. Este mai bine să cereți în prealabil medicului să furnizeze materiale tipărite privind depozitarea corectă și etichetarea corectă a probelor.
• Analize de sânge. Este posibil să trebuiască să săriți peste o masă sau o doză de anumite medicamente înainte de a da sânge pentru un test de laborator. Nu săriți peste medicamente decât dacă medicul dumneavoastră v-a cerut acest lucru. Dacă simptomele indică un diagnostic de feocromocitom, un test de sânge pentru metanefrine va determina cu exactitate tipul de patologie.

Studii imagistice

Dacă testele de laborator dezvăluie posibilitatea că ați dezvoltat un paragangliom sau un feocromocitom, simptomele raportate în multe periodice tipărite și datele de laborator vor sta la baza pentru a comanda studii imagistice pentru a determina localizarea tumorii. Astfel de studii includ:

• tomografie computerizată (CT);
• imagistica prin rezonanță magnetică (RMN);
• scanare prin introducerea unei substanțe radioactive speciale - metaiodobenzilguanidină;
• tomografie cu emisie de pozitroni (PET).

Tratament

Dacă, conform rezultatelor tuturor testelor, aveți un feocromocitom (simptome, teste, examinare inițială, studii imagistice - acestea sunt principalele direcții de diagnostic), medicul vă va recomanda tratamentul chirurgical, deoarece îndepărtarea tumorii este cea mai eficientă. modalitate de a influența patologia. Înainte de procedura de îndepărtare a neoplasmului, va trebui să beți un curs de medicamente care stabilizează tensiunea arterială și reduc riscul de complicații.

Medicamente

Cel mai probabil, medicul va prescrie două medicamente diferite care vor trebui luate în cure de 7-10 zile pentru a scădea tensiunea arterială înainte de operație.

Alfa-blocantele interferează cu funcția principală a norepinefrinei și previn stimularea musculară în pereții arterelor și venelor mici. Deoarece aceste vase de sânge rămân deschise și relaxate, fluxul sanguin se îmbunătățește și tensiunea arterială scade. Efectele secundare includ:

Beta-blocantele sunt prescrise pentru a inhiba efectul adrenalinei. Ca urmare, inima bate mai încet și mai puțin intens. În plus, beta-blocantele mențin vasele de sânge deschise și relaxate, încetinind producția de către rinichi a unei anumite enzime.

Efectele secundare pot apărea ca:

• senzație de oboseală;
• indigestie;
• durere de cap;
• ameţeală;
• constipație
• diaree;
• bătăi neregulate ale inimii;
• respirație dificilă;
• umflarea membrelor.

Odată cu un diagnostic de feocromocitom, simptomele care sunt tratate prea târziu se transformă în complicații. De aceea, medicii prescriu aceste medicamente, indiferent de natura și intensitatea potențialelor efecte secundare.

Alte medicamente care scad tensiunea arterială sunt prescrise în cazurile în care blocantele alfa și beta nu pot stabiliza hipertensiunea arterială.

Intervenție chirurgicală

Dacă sunteți diagnosticat cu feocromocitom suprarenal, ale cărui simptome dau motive de teamă de apariția complicațiilor, medicul vă va sugera intervenția chirurgicală laparoscopică (cea mai puțin invazivă), în care chirurgul va îndepărta întreaga glanda suprarenală împreună cu tumora.

Glanda suprarenală sănătoasă rămasă va prelua funcțiile unui organ pereche. De regulă, în astfel de cazuri, tensiunea arterială revine la normal foarte repede.

În situații non-standard, de exemplu, când a doua glandă suprarenală a fost deja îndepărtată mai devreme, chirurgul ia în considerare îndepărtarea unei singure tumori, mai degrabă decât a întregii glande suprarenale. În astfel de cazuri, este important să păstrați cât mai mult țesut sănătos posibil.

Dacă tumora este de natură canceroasă (malignă), intervenția chirurgicală este eficientă numai atunci când tumora și toate metastazele pot fi izolate din țesuturile sănătoase. Cu toate acestea, chiar dacă medicul nu poate îndepărta toate celulele canceroase, se recomandă intervenția chirurgicală pentru a ajuta la limitarea producției de hormoni și pentru a stabiliza parțial tensiunea arterială.

Feocromocitomul este o tumoră activă hormonal a medulei suprarenale care provine din celulele sale cromafine și produce catecolamine. În 10% din cazuri, este localizată în afara glandelor suprarenale, adesea bilateral. Etiologia este necunoscută. În dezvoltarea bolii acordați importanță factorului genetic. Modul de moștenire este autosomal dominant cu un grad ridicat de penetranță. Varietatea simptomelor bolii este determinată de cantitatea de adrenalină, noradrenalina și dopamină secretată de tumoră, raportul acestora și răspunsul organismului la conținutul lor din sânge. Feocromocitomul este mai frecvent la persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 50 de ani; la copii se observă mai des la vârsta de 10-11 ani, băieții sunt predominant afectați.

Feocromocitoamele sunt tumori rare. Conform Registrului Național al Cancerului din Suedia, feocromocitoamele se găsesc anual la aproximativ 2 pacienți la 1 milion de populație. Cu toate acestea, rezultatele autopsiilor efectuate la Clinica Mayo (SUA) indică o frecvență mai mare a acestor tumori: de la 250 la 1300 de cazuri la un milion de autopsii. În 61% dintre astfel de cazuri, pacienții au suferit de hipertensiune arterială în timpul vieții. Aproximativ 91% au avut simptome tipice, deși nespecifice, asociate cu activitatea secretorie a feocromocitoamelor. Mulți au avut simptome non-clasice (dureri abdominale, vărsături, dificultăți de respirație, insuficiență cardiacă, hipotensiune arterială) sau moarte subită. Astfel, marea majoritate a feocromocitoamelor nu sunt diagnosticate în timpul vieții. Acest lucru se datorează „multilateralității” simptomelor unor astfel de tumori și impune medicilor să fie deosebit de vigilenți în diagnosticarea diferențială a multor boli. Feocromocitoamele apar la ambele sexe și la orice vârstă, dar cel mai adesea între 30 și 60 de ani.
Hipertensiunea arterială (presiune peste 140/90 mmHg) este o afecțiune extrem de frecventă. Afectează mai mult de 20% din populația adultă din SUA și mai mult de 50% dintre persoanele cu vârsta peste 60 de ani. La toți pacienții cu hipertensiune arterială, frecvența feocromocitoamelor este mai mică de 0,1%, dar la pacienții cu criză sau hipertensiune arterială severă, precum și în prezența unor simptome suspecte (dureri de cap, palpitații, atacuri de transpirație sau dureri inexplicabile în abdomen sau piept), feocromocitoamele sunt detectate semnificativ mai des.
Feocromocitoamele sunt de obicei localizate în glandele suprarenale (în 90% din cazuri la adulți și 70% la copii). Feocromocitoamele suprarenale sunt unilaterale în 90% din cazuri și sunt localizate mai des în glanda suprarenală dreaptă (65%) decât în ​​stânga (35%). Feocromocitoamele din partea dreaptă cauzează adesea hipertensiune arterială paroxistică mai degrabă decât permanentă, în timp ce cele din partea stângă fac opusul. Feocromocitoamele suprarenale bilaterale sunt întâlnite la 10% dintre pacienții adulți și 35% dintre copii. Sunt deosebit de frecvente (în 24% din cazuri) în rândul pacienților cu sindroame familiale cauzate de anumite mutații ale liniei germinale.
În cazurile tipice, feocromocitoamele sunt încapsulate. Uneori sunt înconjurate de o pseudocapsulă (capsula glandei suprarenale însăși). Consistența lor este groasă. Hemoragiile le pot da o culoare pestriță sau roșu închis. În câteva cazuri, din cauza acumulării de neuromelanină (un metabolit al catecolaminelor), acestea arată negre. Tumorile mari prezintă adesea zone de necroză hemoragică cu degenerare chistică; celule tumorale viabile pot fi prezente în pereții chistului. Focale de calcificare sunt adesea observate. Feocromocitoamele pot crește în organele învecinate, precum și în suprarenale și vena cavă inferioară, ceea ce duce la intrarea celulelor canceroase în plămâni. Dimensiunile feocromocitoamelor variază într-o gamă foarte largă - de la microscopic la uriaș (până la 3600 g). Masa tumorilor „medii” este de aproximativ 100 g, iar diametrul lor este de 4,5 cm.
Paraganglioame cromafine sunt feocromocitoame extrasuprarenale care se dezvoltă din ganglionii simpatici. Acestea reprezintă aproximativ 10% din feocromocitoame la adulți și aproximativ 30% la copii. Aproximativ 70% dintre aceste tumori sunt localizate în cavitatea abdominală - în apropierea rinichilor sau în jurul aortei, precum și în vezica urinară. Paraganglioamele retroperitoneale în 30-50% din cazuri sunt maligne și manifeste
durere sau procese voluminoase. Ele metastazează la ficat, plămâni, ganglioni limfatici și oase. În 30% din cazuri, paraganglioamele sunt localizate în cavitatea toracică - în mediastinul anterior sau posterior sau în inima însăși. Paraganglioamele mediastinale (30%) sunt, de asemenea, adesea maligne și metastazează la ganglionii limfatici regionali și oase. Crescând în țesuturile învecinate, ele pot distruge vertebrele și pot comprima măduva spinării și rădăcinile nervoase. Paraganglioamele pelvine cresc adesea în pereții vezicii urinare, comprimă ureterele și metastazează la ganglionii limfatici regionali. Aproximativ 36-60% dintre paraganglioame secretă norepinefrină și normetanefrină, dar nu a fost stabilită dependența speranței de viață a pacienților de starea funcțională a acestor tumori. Paraganglioamele nefuncționale păstrează de obicei capacitatea de a acumula metaiodobenzilguanidină (MBG) sau de a secreta CgA. Când vezica urinară este deteriorată, urinarea este perturbată. Tumorile perirenale mari pot comprima arterele renale, iar paraganglioamele din zona vaginala pot provoca sangerari non-menstruale.
În cazuri rare, paraganglioamele se găsesc în sistemul nervos central, inclusiv în șaua turcească, marginile oaselor temporale și regiunea epifizară. Cu paraganglioamele caudei equina, este posibilă o creștere a presiunii intracraniene.
Paraganglioamele parasimpatice non-cromafine sunt de obicei localizate în cap și gât. Spre deosebire de paraganglia cromafină, ei secretă catecolamine în nu mai mult de 5% din cazuri. Paraganglioamele cervicale sunt de obicei localizate la bifurcația arterelor carotide (tumorile glomusului carotidian). Există și paraganglioame în jurul venelor jugulare, în plexul timpanic și în nervul vag. Paraganglioamele cervicale se prezintă ca umflături nedureroase. Pacienții cu paraglioame ale plexului timpanic se plâng adesea de pierderea auzului și tinitus. Paraganglioamele jugulare sunt de obicei însoțite de simptome de pierdere a funcției nervilor cranieni. Rezecția chirurgicală a unor astfel de tumori poate afecta nervul laringian recurent și/sau poate dezvolta sindromul Horner. Embolizarea selectivă a vaselor tumorale înainte de rezecția tumorii reduce sângerarea perioperatorie și îmbunătățește rezultatele chirurgicale. Utilizarea unui cuțit gamma în unele cazuri evită afectarea nervilor.
Paraganglioame necromafine din punct de vedere embriologic sunt asociate cu paraganglioame simpatice cromafine și, în sindroamele familiale, se pot dezvolta concomitent cu acestea. Cu toate acestea, este mai puțin probabil să fie maligne, deși neagresivitatea lor este adesea înșelătoare, iar recăderile pot apărea după mulți ani. Metastazele se găsesc în ganglionii limfatici regionali, plămâni și oase. Prin urmare, toți pacienții ar trebui să fie observați o lungă perioadă de timp. Paraganglioamele cervicale de obicei nu secretă cantități mari de catecolamine. Doar aproximativ 5% dintre aceste tumori provoacă hipertensiune arterială sau alte simptome caracteristice paraganglionilor simpatici și feocromocitoame. Cu toate acestea, ele secretă adesea HgA, iar o creștere a nivelului său seric poate servi ca un marker al recăderii. Pacienții cu paraganglioame cervicale poartă de obicei o mutație germinală în genele care codifică subunitățile succinat dehidrogenază (SDH) și, în toate astfel de cazuri, se recomandă secvențierea genelor pentru subunitățile SDHO și ADHD. Purtătorii mutațiilor germinale ale acestor gene trebuie examinați pentru prezența altor paraganglioame și feocromocitoame.
Neuroblastoame, ganglioneuroblastoame și ganglioneuroame sunt tumori ale sistemului nervos simpatic legate de feocromocitoame care se dezvoltă probabil din simpatogonie. Neuroblastoamele sunt cele mai frecvente afecțiuni maligne neonatale și a treia cea mai frecventă în practica pediatrică. Acestea reprezintă 15% din toate cancerele fatale la copii. Se dezvoltă în perioada embrionară din țesutul simpatic postganglionar din glandele suprarenale, gât, mediastinul posterior, retroperitoneu sau pelvis și variază în grad de malignitate. Cele mai agresive neuroblastoame sunt neuroblastoamele imature care apar la o vârstă foarte fragedă. Din punct de vedere clinic, acestea sunt eterogene, iar prognosticul depinde de vârsta la care a fost pus diagnosticul.Când o tumoră este îndepărtată la copiii sub 1 an, mai ales în cazurile unui proces local, probabilitatea de vindecare este foarte inalt. Unele neuroblastoame regresează spontan sau se diferențiază în tumori benigne. Cu toate acestea, la o vârstă mai târzie, în prezența metastazelor hematogene, ca la pacienții cu amplificare a proto-oncogenei Myc (sau a unei regiuni a cromozomului 17q21), prognosticul este foarte prost.
Ganglioneuroblastoamele conțin atât neuroblaste, cât și ganglionocite mai mature. Aceste tumori se dezvoltă la copiii mai mari și sunt de obicei mai puțin maligne. Cele mai benigne tumori din acest grup sunt ganglioneuroamele, care constau din ganglionocite și celule stromale mature. Cu toate acestea, cursul bolii depinde de natura mutațiilor din celulele tumorale.
Simptomele neuroblastoamelor la copii se datorează mai mult creșterii tumorii în sine decât secreției sale de catecolamine. Pentru tumorile care acumulează 131 I-MBG, se folosesc doze mari din acest medicament. Abordările de tratament includ, de asemenea, intervenția chirurgicală și chimioterapie, iar pentru metastazele musculare scheletice, radiații externe.

Simptome de feocromocitom

Mai mult de o treime dintre pacienții cu feocromocitoame mor înainte de stabilirea diagnosticului. Cauzele morții lor sunt aritmiile cardiace sau accidentele vasculare cerebrale. Pacienții adulți se caracterizează prin atacuri de cefalee (80% din cazuri), transpirație (70%) și palpitații (60%), care durează minute sau ore. Aceste atacuri pot începe acut sau se pot dezvolta treptat. Alte simptome includ sentimente de anxietate (50%) sau frică, tremor (40%; mai ales cu tumori care secretă adrenalină) și parestezii. Pacienții se plâng adesea de disconfort repetat în piept. Mulți în timpul atacurilor constată deficiențe de vedere.
Transpirația începe de obicei din palme, apoi axilele, capul și umerii devin umede. Până la sfârșitul atacului, pacientul „tranpiră”, ceea ce reflectă o reacție reflexă de termoreglare care vizează eliberarea căldurii acumulate în organism în timpul unui atac (din cauza vasoconstricției).
La unii pacienți, durerile abdominale și vărsăturile apar în prim-plan. Durerea poate fi rezultatul ischemiei intestinale sau al presiunii tumorale asupra peritoneului. Constipația și uneori megacolon se dezvoltă foarte des.
Astfel de atacuri pot să apară rar (o dată la câteva luni) sau să se repete de mai multe ori pe zi. Simptomele variază de la pacient la pacient, dar frecvența și severitatea atacurilor cresc în timp. Ele pot apărea spontan sau pot fi provocate de cateterizarea vezicii urinare, anestezie și intervenții chirurgicale. În unele cazuri, atacurile sunt provocate de picături de la răceala comună, precum și prin simpla înclinare a corpului, întoarcerea în pat, simțirea abdomenului sau urinarea (pentru paraganglioamele vezicii urinare). În unele cazuri, crizele sunt foarte severe, în altele sunt complet absente, iar un feocromocitom funcțional este depistat întâmplător. Tensiunea arterială normală și lipsa simptomelor sunt deosebit de frecvente la pacienții cu feocromocitom ca parte a sindromului MEN II sau BGL.
La copii, simptomele unui feocromocitom sau paragangliom diferă de obicei de cele la adulți. Este mai probabil să aibă transpirație, tulburări de vedere și hipertensiune arterială persistentă (mai degrabă decât paroxistică). Atacurile sunt adesea însoțite de greață, vărsături și dureri de cap. Copiii afectați se caracterizează prin scădere în greutate, polidipsie, poliurie și convulsii, precum și umflarea și înroșirea mâinilor. La această vârstă, mai des sunt întâlnite mai multe tumori. Într-una din seriile de observații s-au observat feocromocitom bilateral, feocromocitom și paraganglioame sau paraganglioame multiple la 39% dintre copiii bolnavi, iar paraganglioame unice - la 14%. Aceste tumori la copii mai des decât la adulți sunt manifestări ale sindroamelor ereditare și, în toate astfel de cazuri, sunt necesare studii genetice (detecția mutațiilor în genele VHL, RET, ADHD și SDHD).

Semne ale unui feocromocitom

1. Presiunea arterială. Hipertensiunea arterială la adulți este diagnosticată în cazurile în care presiunea sistolică depășește 140 sau diastolică - 90 mm Hg. Artă. La copii, tensiunea arterială depinde de vârstă, iar limitele superioare ale normei sunt: ​​până la 6 luni - 110/60, la 3 ani - 112/80, la 5 ani - 115/84, la 10 ani vechi - 130/90 iar la 15 ani - 138/90 mm Hg. Hipertensiunea arterială se găsește la 90% dintre pacienții cu feocromocitom, dar la diferiți pacienți se derulează diferit. La adulți, pe fondul hipertensiunii constante, presiunea crește de obicei mai ales în timpul atacurilor. Creșterea sa bruscă în acest moment este observată la aproximativ 50% dintre pacienții adulți și la 8% dintre copii. În unele cazuri, tensiunea arterială poate fi normală sau crescută stabil. Pacienții diferă și în severitatea hipertensiunii arteriale; uneori atinge un grad ridicat și nu este susceptibilă de terapie medicamentoasă. Creșterile mari ale presiunii pot apărea în timpul anesteziei înainte de operație, în timpul convulsiilor sau cu un efort fizic redus. La pacienții cu hipertensiune arterială persistentă, presiunea este de obicei supusă fluctuațiilor ortostatice. La ridicarea din pat, de multe ori scade semnificativ, ramanand redus timp de 3 minute. Astfel de picături, însoțite în special de o creștere a frecvenței cardiace, sunt un semn caracteristic al feocromocitomului. Secreția de adrenalină de către tumoră poate provoca scăderi episodice ale tensiunii arteriale și chiar sincope. Prin urmare, examinarea pacienților cu suspiciune de feocromocitom ar trebui să includă măsurarea tensiunii arteriale și a pulsului atunci când se trece de la o poziție orizontală la una verticală.
2. inima. Pacienții cu hipertensiune arterială din cauza feocromocitomului dezvoltă foarte des hipertrofie ventriculară stângă. Nivelurile ridicate de catecolamine pot provoca, de asemenea, miocardită și cardiomiopatie dilatativă. Rezecția chirurgicală a tumorii normalizează adesea starea inimii. În unele cazuri, din cauza modificărilor cicatriciale și a fibrozei miocardice, cardiomiopatia devine ireversibilă, ducând la insuficiență cardiacă. Aritmiile cardiace bruște pot fi cauza decesului la pacienți. Aritmiile sunt înregistrate frecvent, iar pacienții se plâng de obicei de palpitații. Pentru tumorile care secretă adrenalină este deosebit de caracteristică tahicardia sinusală, agravată de ridicarea în picioare. Tahicardia la începutul unui atac poate fi înlocuită cu bradicardie reflexă. În timpul unei crize de hipertensiune, pulsul pe artera radială, din cauza unei îngustări accentuate a vaselor periferice, poate deveni filiforme sau să nu fie simțit deloc. Paloarea ascuțită și modelul de marmură al pielii din cauza cianozei se explică și prin vasoconstricție. După un atac, vasele se extind, de obicei, în mod reflex, ducând la o scurgere de sânge pe față. După atacuri deosebit de puternice și prelungite, se poate dezvolta șoc (datorită scăderii tonusului vascular, scăderii volumului plasmatic, aritmii sau tulburări cardiace).
3. Sarcina. Hipertensiunea arterială persistentă sau paroxistică la femeile însărcinate cu feocromocitom este adesea confundată cu eclampsie. Șocul postpartum sau febra pot fi confundate cu ruptură sau infecție uterină (de exemplu, sepsis puerperal).
4. Alte semne. Majoritatea pacienților pierd în greutate. Scăderea în greutate cu peste 10% este observată la aproximativ 15% dintre pacienți, iar la pacienții cu hipertensiune arterială persistentă - în 41% din cazuri. Temperatura corpului depășește uneori 41°C. Aproape 70% dintre pacienți au creșteri mici inexplicabile ale temperaturii (cu 0,5 ° C sau mai mult). Cauza febrei este aparent secreția de IL-6. În timpul unui atac, venele gâtului se umflă și glanda tiroidă se mărește. Unele tumori sunt atât de mari încât comprimă arterele renale, provocând hipertensiune renovasculară. Alte complicații includ accidentele cerebrovasculare, nefroscleroza malignă și sindromul de detresă respiratorie acută (șoc pulmonar). Rareori, feocromocitoamele secretă ACTH, care crește secreția de cortizol, ducând la dezvoltarea sindromului Cushing.
5. Tumori maligne. Feocromocitoamele maligne reprezintă aproximativ 15% dintre aceste tumori. Metastazele tumorale păstrează de obicei capacitatea de a secreta catecolamine și provoacă reapariția hipertensiunii arteriale și a altor simptome. Ele sunt adesea localizate în oasele craniului. Prin urmare, în toate cazurile, este necesar să simțiți craniul. Metastazele feocromocitoamelor sunt similare ca consistență cu chisturile glandelor sebacee. Uneori sunt localizate în coaste, provocând dureri în piept. Cu metastaze la nivelul coloanei vertebrale din cauza compresiei măduvei spinării și rădăcinilor nervoase, apar dureri de spate sau simptome neurologice. Paraganlioamele sunt adesea situate în apropierea vertebrelor și cresc direct în ele. Metastazele din plămâni și mediastin provoacă dispnee, hemoptizie, revărsat pleural sau sindromul Horner. Odată cu înfrângerea ductului limfatic toracic, se dezvoltă chilotorax. Posibile metastaze la ganglionii limfatici ai mezenterului și colonizarea peritoneului. Metastazele hepatice provoacă hepatomegalie.

(modul direct4)

Tensiune arterială normală cu norepinefrină plasmatică ridicată
Mulți pacienți cu feocromocitoame și paraganglioame nu au hipertensiune arterială, în ciuda nivelurilor serice de norepinefrină crescute cronic. Acest fenomen este numit diferit: desensibilizare, toleranță sau tahifilaxie.
Predispoziția la desensibilizarea receptorilor adrenergici poate fi genetică. Acest fenomen se datorează sechestrării, „reglarii în jos” sau fosforilării receptorilor și este una dintre cauzele colapsului vascular, care se dezvoltă acut la unii pacienți după îndepărtarea feocromocitomului.
Tensiunea arterială normală la pacienții cu niveluri crescute de norepinefrină nu poate fi întotdeauna explicată prin desensibilizarea adrenoreceptorilor, deoarece în multe cazuri răspunsul hipertensiv la norepinefrină persistă. Acest lucru se poate datora parțial secreției de epinefrină mai degrabă decât norepinefrină de către tumoră. Unii pacienți sunt homozigoți pentru polimorfismul receptorilor β2-adrenergici, în care își păstrează capacitatea de a media efectele vasodilatatoare și, prin urmare, contracarează efectele presoare ale catecolaminelor, care sunt realizate prin intermediul receptorilor α1-adrenergici.
Secreția simultană de DOPA de către tumoră poate duce la scăderea tensiunii arteriale datorită efectelor centrale ale acestui compus. Dopamina poate dilata direct vasele abdomenului și rinichilor prin modularea efectelor norepinefrinei.

Tratamentul medical preoperator al feocromocitomului

Înainte de operație, este necesară stabilizarea hemodinamicii pacienților cu ajutorul medicamentelor antihipertensive. La pacienții care iau doze mari de astfel de medicamente, tensiunea arterială și pulsul trebuie măsurate zilnic în decubit dorsal,
stând și în picioare. Pacienții ar trebui să poată măsura propria presiune și puls în timpul oricăror atacuri. O scurtă pregătire preoperatorie (în decurs de 4-7 zile) previne creșterea tensiunii arteriale în timpul intervenției chirurgicale la fel de eficient ca una mai lungă. Dacă este necesară o operație urgentă, se folosesc vasodilatatoare intravenoase (nicardipină, nitroprusiat de sodiu, nitroglicerină).

antagonişti de calciu
Antagoniștii de calciu (blocantele canalelor de calciu) sunt un excelent agent antihipertensiv pentru pacienții cu feocromocitoame și sunt mai bine tolerați decât α-blocante. În plus, pregătirea preoperatorie a pacienților cu aceste medicamente reduce nevoia de terapie prin perfuzie în timpul operației în sine. Într-un studiu, 70 de pacienți cu feocromocitom au fost pregătiți cu succes pentru o intervenție chirurgicală cu antagonişti de calciu (de obicei nicardipină). Nicardipina se administrează pe cale orală la 20-40 mg la 8 ore (există o nicardipină cu acțiune prelungită care poate fi luată în doză de 30-60 mg la 12 ore). Un antagonist de calciu similar, nifedipina, se ia de asemenea la 30-60 mg de 1-2 ori pe zi. Creșterile tensiunii arteriale în timpul atacurilor sunt de obicei oprite rapid prin luarea a 10 mg de nifedipină (pentru a accelera acțiunea, capsula este mestecată). În acest caz, este necesar să se controleze cu atenție tensiunea arterială. Într-un studiu, nifedipina a crescut captarea MIBG (la scanare) la 4 din 8 pacienți cu feocromocitom. Este posibil ca nifedipina să inhibe creșterea tumorii și a metastazelor sale, deoarece adăugarea acesteia la celulele feocromocitomului in vitro a redus indicele mitotic și proliferarea celulară. Posibilitatea unui efect similar al nifedipinei in vivo nu a fost testată. Un alt remediu eficient este medicamentul cu acțiune prelungită verapamil, care se administrează pe cale orală la 120-240 mg o dată pe zi.

Alfa-blocante
În pregătirea preoperatorie a majorității pacienților cu feocromocitom, au fost utilizate de multă vreme α-blocante, care sunt prescrise pacienților chiar și cu tensiune arterială normală. Cel mai frecvent utilizat α-blocant neselectiv este fenoxibenzamina. Se administreaza pe cale orala in doza initiala de 10 mg pe zi, crescand doza cu 10 mg la fiecare 3-5 zile pana cand tensiunea arteriala scade sub 140/90 mmHg. Artă. Fenoxibenzamina nu blochează sinteza catecolaminelor. Mai mult decât atât, sinteza catecolaminelor și metanefrinelor pe fondul blocării α-adrenergice chiar crește. Fenoxibenzamina crește ritmul cardiac, dar reduce frecvența aritmiilor ventriculare. În timpul recepției sale, este necesară creșterea aportului de lichide, prevenind apariția simptomelor de hipotensiune ortostatică. Efectele secundare frecvente ale fenoxibenzaminei includ uscăciunea gurii, cefaleea, diplopia, afectarea ejacularei și congestia nazală. Dacă este planificată un test de catecolamine urinare sau o scanare 1231-MYBG, decongestionantele nu trebuie utilizate; se folosesc în schimb antihistaminice. Terapia cronică cu fenoxibenzamină (pentru feocromocitomul inoperabil sau metastazele acestuia) este slab tolerată, iar în astfel de cazuri se folosesc alți agenți (vezi mai jos), uneori împreună cu doze mici de fenoxibenzamină.
Placenta este permeabilă la fenoxibenzamină, iar concentrația acesteia în sângele fătului este cu 60% mai mare decât cea a mamei. Acest lucru poate provoca hipotensiune arterială și depresie respiratorie la nou-născuți timp de câteva zile. Pentru majoritatea pacienților, este suficient să luați 30-60 mg de fenoxibenzamină pe zi, dar uneori doza trebuie crescută la 140 mg pe zi. Blocarea excesivă a receptorilor α-adrenergici trebuie evitată, deoarece aceasta amenință o scădere semnificativă a tensiunii arteriale după intervenție chirurgicală. În plus, blocarea excesivă a unor astfel de receptori poate ascunde cei mai importanți indicatori pe care chirurgii se concentrează în timpul intervenției chirurgicale (de exemplu, o scădere a tensiunii arteriale după rezecția completă a tumorii sau creșterea hipertensiunii la palparea abdomenului în cazurile de tumori sau metastaze multiple). Un alt α-adrenoblocant utilizat cu succes în tratamentul medical al feocromocitomului este doxazosin, care se administrează pe cale orală la 2-16 mg pe zi. Recepția α-blocantelor selective cu acțiune scurtă (de exemplu, prazosin) este asociată cu tahicardie reflexă mai puțin pronunțată și hipotensiune arterială postoperatorie. Doza inițială de prazosin este de 0,5 mg/zi; dacă este necesar, poate fi crescută la 10 mg de două ori pe zi.

Inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ECA).
În tratamentul hipertensiunii arteriale la pacienții cu feocromocitoame, inhibitorii ECA sunt utilizați cu succes, dar nu ca monoterapie. Catecolaminele stimulează secreția de renină, care mărește producția de angiotensină I, care este transformată sub acțiunea ECA în angiotensină II. Inhibitorii ECA rup acest lanț. În plus, receptorii angiotensinei II sunt prezenți în țesutul feocromocitomului.Blocanții receptorilor angiotensinei sunt, de asemenea, utilizați în terapia antihipertensivă complexă. În timpul sarcinii, inhibitorii ECA sunt contraindicați, deoarece utilizarea lor în al doilea și al treilea trimestru poate duce la tulburări de dezvoltare a fătului (hipoplazie a craniului, insuficiență renală, deformări ale membrelor și trăsăturilor faciale, hipoplazie a plămânilor, întârziere a creșterii intrauterine, conservare). a ductului arterial) şi chiar până la moartea sa .

Beta-blocante
La începutul terapiei antihipertensive cu α-blocante și antagoniști de calciu, β-blocantele nu sunt de obicei prescrise, dar pot fi utilizate ulterior pentru a elimina astfel de consecințe ale α-blocantei, cum ar fi bufeurile, palpitațiile sau tahicardia. Este important să începeți tratamentul cu blocante α-adrenergice, deoarece cu un nivel ridicat de norepinefrină în ser, blocarea receptorilor β2-adrenergici (mediază vasodilatația) în absența blocării receptorilor oc (mediază vasoconstricția) poate provoca o hipertensiune arterială. criză. S-a observat o creștere tranzitorie a tensiunii arteriale chiar și cu α- și β-blocante combinate labetalol. Metoprololul este un beta-blocant eficient. Uneori utilizați propranolol 10-40 mg oral de 4 ori pe zi. Propranololul traversează placenta și poate provoca întârzierea creșterii intrauterine. La nou-născuții din mame tratate cu propranolol se notează bradicardie, sindrom de detresă respiratorie și hipoglicemie.

Metirozina (α-metilparatirozina)
Metirozina inhibă tirozinhidroxilaza, care catalizează prima reacție de biosinteză a catecolaminelor. Acest medicament are efecte secundare și este de obicei utilizat ca agent antihipertensiv numai la pacienții cu feocromocitom metastatic. Cu toate acestea, poate fi adăugat la alte medicamente antihipertensive pentru tratamentul hipertensiunii arteriale încăpățânate înainte de operație. Metirozina se administrează oral la 250 mg (în capsule) la fiecare 6 ore. La intervale de 3-4 zile, doza poate fi crescută, cu accent pe tensiunea arterială și efectele secundare. Doza maximă este de 4 g pe zi. Excreția catecolaminelor este de obicei redusă cu 35-80%. Utilizarea metirozinei în pregătirea preoperatorie a pacienților determină o creștere mai mică a presiunii și previne aritmiile în timpul intervenției chirurgicale, dar exacerbează hipotensiunea timp de câteva zile după aceasta. Efectele secundare ale metirozinei includ letargia, tulburările mentale, simptomele extrapiramidale și potențarea acțiunii sedativelor și fenotiazinelor. Pot apărea cristalurie și urolitiază, așa că trebuie consumată o cantitate mare de lichid. Metirozina nu interferează cu absorbția tumorală a MIBG, ceea ce permite scanarea simultană cu 123 I-MBG sau terapia cu doze mari cu 131 I-MBG.

Octreotide
Utilizarea octreotidei la pacienții cu feocromocitoame nu a primit încă aprobare oficială. Totodată, s-a demonstrat că administrarea subcutanată a octreotidei 100 μg de 3 ori pe zi reduce creșterea tensiunii arteriale în timpul atacurilor și reduce excreția de catecolamine în cazurile în care hipertensiunea arterială nu poate fi eliminată prin alte medicamente. Tratamentul cu octreotide a atenuat durerile osoase la o femeie cu metastaze de paragangliom care a consumat cu lăcomie 111 In-octreotidă. Terapia cu octreotidă începe de obicei cu o injecție subcutanată de 50 micrograme.
sub formă de greață, vărsături, dureri abdominale și amețeli. Dacă medicamentul este bine tolerat, doza acestuia poate fi crescută treptat la 1500 mcg pe zi. Nu este exclusă utilizarea octreotidei LAR, care poate fi administrată o dată pe lună.

Alte mijloace
Pacienții cu feocromocitoame experimentează uneori creșteri periodice ale temperaturii corpului asociate cu secreția de IL-6 de către tumoră. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (naproxen) ameliorează simptomele febrei.

Tratamentul chirurgical al feocromocitomului și paragangliomului

Mortalitatea perioperatorie la pacienții cu feocromocitoame nu depășește 2-4%, dar complicațiile apar în aproape 24% din cazuri. Complicațiile operației în sine includ splenectomia, care este mai des efectuată cu acces deschis decât cu intervenția laparoscopică. Complicațiile chirurgicale sunt mai frecvente la pacienții cu hipertensiune arterială severă și în reintervenții. Pregătirea preoperatorie adecvată a pacienților, localizarea precisă a tumorii și scrupulozitatea în efectuarea tuturor manipulărilor reduc riscul de complicații chirurgicale și mortalitate la minimum.

1. Laparoscopie. Metoda de elecție pentru tumorile suprarenale cu diametrul mai mic de 6 cm este rezecția laparoscopică. De obicei, în astfel de cazuri, se fac patru incizii subcostale de 10-12 mm. Capacitatea de a determina localizarea tumorii înainte de intervenția chirurgicală a condus la utilizarea pe scară largă a acestei abordări. Cu toate acestea, tumorile invazive și mai mari pot necesita o intervenție chirurgicală deschisă. Pentru feocromocitoamele mari, se utilizează un abord laparoscopic lateral pentru a mări câmpul vizual al cavității abdominale și pentru a verifica prezența metastazelor hepatice. În cazurile de tumori suprarenale mici, precum și la pacienții care au suferit anterior intervenții chirurgicale abdominale, se preferă abordul laparoscopic posterior. Laparoscopia vă permite să examinați tumora în detaliu și să evaluați alimentarea cu sânge a acesteia. Feocromocitomul este „ambalat” pentru a preveni fragmentarea și celulele tumorale să intre în locurile de incizie. Pentru tumorile mari, inciziile laparoscopice sunt lărgite pentru a permite trecerea mâinii chirurgului. În timpul operațiilor laparoscopice, atacurile de hipotensiune arterială sunt observate mai rar și sunt mai puțin pronunțate. În plus, cu această abordare, pacientul simte mai puțină durere după operație și începe să mănânce normal mai devreme; scade si perioada de spitalizare (in medie 3 zile fata de 7 zile cu suprarenectomia deschisa). Pacienții încep de obicei să mănânce și să meargă a doua zi. Chirurgia laparoscopică poate fi efectuată și în timpul sarcinii. Această abordare a fost utilizată cu succes în unele paraganglioame. Mortalitatea in timpul interventiei chirurgicale in clinicile de specialitate nici nu ajunge la 3%.
2. Adrenalectomia endoscopică. In aceasta operatie se folosesc trei trocare subcostale de 2-5 mm fiecare si un trocar mai mare trecut prin inelul ombilical. Conform uneia din seria de observații, care a inclus 15 pacienți cu feocromocitom, această abordare reduce timpul de operație și recuperare în comparație cu abordarea laparoscopică standard. Cu toate acestea, această intervenție necesită expertiză în laparoscopie.
3. Operație cu conservarea cortexului suprarenal. Toți pacienții care au suferit adrenalectomie totală bilaterală necesită terapie de substituție pe tot parcursul vieții cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Pentru a evita acest lucru, în feocromocitoamele familiale sau bilaterale se efectuează rezecția laparoscopică selectivă a tumorilor mici, păstrând în același timp cortexul suprarenal. Din păcate, după astfel de operații, rata de recidivă a feocromocitoamelor ajunge la 24%.
4. Laparotomie deschisă. Laparotomia deschisă este indicată la pacienții cu feocromocitoame sau paraganglioame foarte mari și, dacă este necesar, pentru reducerea masei metastazelor. De obicei se folosește un abord anterior (de-a lungul liniei mediane a abdomenului) sau o incizie subcostală. Cu paraganglioamele vezicii urinare, uneori este suficient să se efectueze rezecția parțială a acesteia. Dacă este imposibil să rezecționați complet un paragliom mare, este necesar să îndepărtați în întregime vezica urinară și să impuneți o anastomoză între uretere și intestin. De asemenea, este posibil să se construiască o nouă vezică urinară din ileon.

Tratamentul șocului care se dezvoltă după rezecția feocromocitomului
Imediat după ligatura venei suprarenale (în special la pacienții cu tumori secretoare de noradrenalină), se poate dezvolta șoc sever și colaps vascular. Motivul scăderii puternice a tensiunii arteriale este desensibilizarea receptorilor α 1 -adrenergici, păstrarea efectului medicamentelor antihipertensive și scăderea volumului plasmatic. Pregătirea preoperatorie cu antagonişti de calciu sau α-blocante, împreună cu lichide intravenoase şi transfuzii de sânge în timpul intervenţiei chirurgicale, reduc riscul de şoc. Prin urmare, imediat înainte de legarea venei suprarenale, administrarea intravenoasă a medicamentelor antihipertensive este oprită. Tratamentul șocului implică perfuzia intravenoasă a unei cantități mari de soluție salină sau coloidală. Uneori sunt necesare doze foarte mari de noradrenalina intravenos.

Glucoză intravenoasă
Pentru a preveni hipoglicemia postoperatorie, imediat după îndepărtarea feocromocitomului, se administrează intravenos soluție de glucoză 5% cu o rată constantă de aproximativ 100 ml/oră.

- o tumoare cu localizare predominanta in medula suprarenala, formata din celule cromafine si secretand cantitati mari de catecolamine. Feocromocitomul se manifesta prin hipertensiune arteriala si crize hipertensive catecolamine. Pentru a diagnostica feocromocitomul se efectuează teste provocatoare, determinarea conținutului de catecolamine și metaboliții acestora în sânge și urină, ecografie a glandelor suprarenale, CT și RMN, scintigrafie, arteriografie selectivă. Tratamentul feocromocitomului constă în efectuarea unei suprarenectomie după pregătirea medicală corespunzătoare.

Informatii generale

Feocromocitomul (croaffinomul) este o tumoare benignă sau malignă activă hormonal a celulelor cromafine ale sistemului simpatico-suprarenal, capabilă să producă peptide și amine biogene, inclusiv norepinefrină, adrenalină, dopamină. În 90% din cazuri, feocromocitomul se dezvoltă în medula suprarenală; la 8% dintre pacienți este localizată în regiunea paraganglionului lombar aortic; în 2% din cazuri - în torace sau cavitatea abdominală, în pelvisul mic; extrem de rare (mai puțin de 0,1%) - în cap și gât. În endocrinologie sunt descrise feocromocitoame cu localizare intrapericardică și miocardică, cu localizare predominantă în cordul stâng. De obicei, feocromocitomul este detectat la persoanele de ambele sexe cu vârsta cuprinsă între 20-40 de ani; la copii este mai frecventă la băieți (60% din cazuri).

Feocromocitoamele maligne reprezintă mai puțin de 10% din cazuri, de obicei sunt non-suprarenale și produc dopamină. Metastazele feocromocitoamelor maligne apar în ganglionii limfatici regionali, mușchi, oase, ficat și plămâni.

Cauzele și patogeneza feocromocitomului

Destul de des, feocromocitomul este o componentă a sindromului neoplaziei endocrine multiple de tip 2A și 2B, împreună cu carcinomul tiroidian medular, hiperparatiroidismul și neurofibromatoza. În 10% din cazuri, există o formă familială a bolii cu un tip de moștenire autosomal dominant și un grad ridicat de variabilitate a fenotipului. În majoritatea cazurilor, etiologia tumorilor cromafine rămâne necunoscută.

Feocromocitomul este o cauză frecventă a hipertensiunii arteriale și este detectat la aproximativ 1% dintre pacienții cu tensiune arterială diastolică crescută persistent. Simptomele clinice ale feocromocitomului sunt asociate cu efectul asupra organismului al catecolaminelor produse în mod excesiv de tumoră. Pe langa catecolamine (norepinefrina, adrenalina, dopamina), feocromocitomul poate secreta ACTH, calcitonina, serotonina, somatostatina, polipeptida intestinala vasoactiva, cel mai puternic vasoconstrictor - neuropeptida Y, si alte substante active care provoaca efecte diverse.

Feocromocitomul este o tumoră încapsulată, cu o bună vascularizare, de aproximativ 5 cm și o greutate medie de până la 70 g. Apar feocromocitoame atât de dimensiuni mari, cât și de dimensiuni mai mici; în timp ce gradul de activitate hormonală nu depinde de mărimea tumorii.

Simptome de feocromocitom

Cel mai constant simptom al feocromocitomului este hipertensiunea arterială, care apare într-o formă de criză (paroxistică) sau stabilă. În timpul unei crize de hipertensiune cu catecolamine, tensiunea arterială crește brusc, în perioada intercriză rămâne în intervalul normal sau rămâne stabil crescută. În unele cazuri, feocromocitomul se desfășoară fără crize cu tensiune arterială ridicată în mod constant.

Criza hipertensivă în feocromocitom este însoțită de manifestări cardiovasculare, gastrointestinale, neuropsihice, tulburări metabolice. Dezvoltarea crizei se caracterizează prin anxietate, frică, tremur, frisoane, cefalee, paloarea pielii, transpirație, convulsii. Se notează durere la nivelul inimii, tahicardie, tulburări de ritm; Apar gura uscată, greață și vărsături. Modificările caracteristice ale sângelui în feocromocitom sunt leucocitoza, limfocitoza, eozinofilia, hiperglicemia.

Criza poate dura de la câteva minute până la 1 oră sau mai multe; de obicei, sfârșitul său brusc cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale până la hipotensiune arterială. Finalizarea paroxismului este însoțită de transpirație abundentă, poliurie cu eliberare de până la 5 litri de urină ușoară, slăbiciune generală și slăbiciune. Crizele pot fi declanșate de tulburări emoționale, efort fizic, supraîncălzire sau hipotermie, palpare profundă a abdomenului, mișcări bruște ale corpului, medicamente sau alcool și alți factori.

Frecvența de apariție a convulsiilor este diferită: de la unul timp de câteva luni la 10-15 pe zi. Rezultatul unei crize severe a feocromocitomului poate fi hemoragia retiniană, accident vascular cerebral, edem pulmonar, infarct miocardic, insuficiență renală, anevrism de aortă disectivă etc. Cea mai gravă complicație a evoluției clinice a feocromocitomului este șocul catecolaminic, manifestat prin hemodinamică necontrolată - a modificarea haotică a episoadelor de hipertensiune arterială și hipotensiune arterială, care nu poate fi corectată. La femeile însărcinate, feocromocitomul se preface ca toxicoză a sarcinii, preeclampsie și eclampsie și adesea duce la un rezultat nefavorabil al nașterii.

Forma stabilă a feocromocitomului se caracterizează prin hipertensiune arterială persistentă cu dezvoltarea treptată a modificărilor la nivelul rinichilor, miocardului și fundului de ochi, variabilitate a dispoziției, excitabilitate crescută, oboseală și dureri de cap. Tulburările metabolice (hiperglicemie) la 10% dintre pacienți duc la dezvoltarea diabetului zaharat.

Bolile care însoțesc adesea feocromocitomul sunt colelitiaza, boala Recklinghausen (neurofibromatoza), sindromul Itsenko-Cushing, sindromul Raynaud etc. Feocromocitomul malign (feocromocitomul) este însoțit de dureri, pierderea semnificativă în greutate până la organe la distanță, metastaze abdominale.

Diagnosticul feocromocitomului

La evaluarea datelor fizice ale pacienților cu feocromocitom, atrage atenția creșterea tensiunii arteriale, hipotensiunea ortostatică, tahicardie, paloarea pielii feței și a pieptului. O încercare de a palpa o masă în cavitatea abdominală sau în gât poate provoca o criză de catecolamine. Retinopatia hipertensivă de diferite grade se găsește la 40% dintre pacienții cu hipertensiune arterială, de aceea pacienții cu feocromocitom trebuie consultați de un medic oftalmolog. Modificările la ECG sunt nespecifice, variate și de obicei temporare, fiind depistate în timpul atacurilor.

Criteriile biochimice pentru feocromocitom sunt creșterea conținutului de catecolamine în urină, catecolamine în sânge, cromogranina A în serul sanguin, glucoza din sânge, în unele cazuri - cortizol, calcitonină, hormon paratiroidian, ACTH, calciu, fosfor etc.

Testele farmacologice provocatoare și supresive au o valoare diagnostică diferențială importantă. Testele vizează fie stimularea secreției de catecolamine prin feocromocitom, fie blocarea acțiunii vasopresoare periferice a catecolaminelor, cu toate acestea, în timpul testării se pot obține atât rezultate fals pozitive, cât și fals negative.

În scopul diagnosticului local al feocromocitomului, ecografie a glandelor suprarenale și tomografia (CT sau RMN) a glandelor suprarenale, urografia excretorie, arteriografia selectivă a arterelor renale și suprarenale, scintigrafia suprarenală, fluoroscopia sau radiografia organelor toracice (pentru exclude localizarea intratoracică a tumorii) se efectuează.

Diagnosticul diferențial al feocromocitomului se realizează cu hipertensiune arterială, nevroză, psihoză, tahicardie paroxistică, tireotoxicoză, boli ale SNC (accident vascular cerebral, ischemie cerebrală tranzitorie, encefalită, TBI), otrăvire.

Tratamentul feocromocitomului

Principalul tratament pentru feocromocitom este intervenția chirurgicală. Înainte de a planifica operația, se efectuează medicație, care vizează ameliorarea simptomelor crizei, reducerea severității manifestărilor bolii. Pentru ameliorarea paroxismelor, normalizarea tensiunii arteriale și oprirea tahicardiei, este prescrisă o combinație de a-blocante (fenoxibenzamină, tropafen, fentolamină) și b-blocante (propranolol, metoprolol). Odată cu dezvoltarea unei crize hipertensive, este indicată introducerea de fentolamină, nitroprusiat de sodiu etc.

În timpul operației pentru feocromocitom se folosește numai laparotomia datorită probabilității mari de apariție a tumorilor multiple și a localizării extrasuprarenale. Pe toată durata intervenției se efectuează controlul hemodinamic (CVP și tensiunea arterială). O adrenalectomie totală este de obicei efectuată pentru feocromocitom. Dacă feocromocitomul face parte dintr-o neoplazie endocrină multiplă, adrenalectomia bilaterală este utilizată pentru a evita reapariția tumorii pe partea opusă.

De obicei, după îndepărtarea unui feocromocitom, tensiunea arterială scade; în absența unei scăderi a tensiunii arteriale, ar trebui să se gândească la prezența țesutului tumoral ectopic. La gravidele cu feocromocitom, după stabilizarea tensiunii arteriale, se efectuează avort sau operație cezariană, iar apoi tumora este îndepărtată. În feocromocitomul malign cu metastaze larg răspândite, se prescrie chimioterapie (ciclofosfamidă, vincristină, dacarbazină).

Prognosticul pentru feocromocitom

Îndepărtarea feocromocitoamelor benigne duce la normalizarea indicatorilor tensiunii arteriale, regresia manifestărilor patologice. Rata de supraviețuire la 5 ani după tratamentul radical al tumorilor suprarenale benigne este de 95%; cu feocromoblastom - 44%.

Rata de recurență a feocromocitomului este de aproximativ 12,5%. În scopul detectării precoce a recidivelor, pacienților li se arată observarea unui endocrinolog cu efectuarea anuală a examinării necesare.