Sisteme convenționale de clasificare pentru tumorile cerebrale. Clasificarea tumorilor sistemului nervos Clasificarea modernă a tumorilor cerebrale

Cancerul cerebral este o varietate de neoplasme anormale care apar din cauza creșterii, dezvoltării și diviziunii necorespunzătoare a celulelor creierului. Clasificarea tumorilor cerebrale include neoplasmele benigne și maligne, acestea nu sunt împărțite după principii generale. Acest lucru se explică prin faptul că ambele tipuri de tumoră cerebrală presează în mod egal pe țesuturile sale, deoarece în timpul creșterii sale craniul nu se poate deplasa în lateral.

Tumori cerebrale benigne și maligne

III. ependimoame

Celulele ependimale care căptușesc interiorul ventriculilor creierului, precum și celulele situate în spațiul creierului și măduvei spinării umplute cu o substanță lichidă dau naștere la ependimoame. Ependimoamele de 2 și 3 grade sunt considerate maligne. Se dezvoltă în orice zonă a creierului și a coloanei vertebrale și metastazează la măduva spinării prin lichidul cefalorahidian.

Ependimoamele sunt mai frecvente în , dintre care 60% trăiesc mai puțin de 5 ani. Cel mai adesea, tumora este localizată în fosa posterioară a creierului (fosa craniului în spate). În același timp, presiunea intracraniană crește, mersul devine stângaci și instabil. Pacientului îi este greu să înghită, să vorbească, să scrie, să rezolve probleme, să meargă. Modificări ale mersului, comportamentului și personalității. Pacienții devin letargici și iritabili.

IV. Meduloblastom

Se dezvoltă din celule embrionare din fosa craniană, mai des la copii. Tumorile sunt de culoare maro pal, în unele locuri au o delimitare clară de țesutul cerebral. Datorită creșterii infiltrative, acestea sunt capabile să crească în țesuturile din jur. Duce la hidrocefalie prin blocarea celui de-al patrulea ventricul al creierului. Meduloblastoamele (melanotice și medulomioblastoamele din fibrele musculare) metastazează adesea la măduva spinării.

Tumorile din stadiul 2-4 sunt considerate maligne.

Cele mai frecvente simptome la pacienți sunt:

• sindroame de cefalee;
• greață și vărsături de neînțeles;
• probleme cu mersul pe jos, pierderea echilibrului;
• încetinirea vorbirii, scrierea afectată;
• somnolență și letargie;
• pierderea sau creșterea în greutate.

V. Tumori ale glandei pineale

Glanda pineală este concepută pentru a îndeplini o funcție endocrină. Este format din celule neuronale (pinocite). Ele sunt asociate cu celule din retină care sunt sensibile la lumină. Tumorile glandei pineale sunt rare la vârsta de 13-20 de ani. Acestea includ:

• pineocitomul - o tumoare care crește lent și constă din pinealocite mature, este desfășurată în epifiză;
• pineoblastom - o tumoare cu un grad ridicat de malignitate și capacitatea de a metastaza;
• neoplasm al parenchimului glandei pineale cu un curs imprevizibil. Se întâmplă mai des la copii.

Neoplasmele metastatice sunt clasificate drept cancere secundare. Uneori este imposibil să se determine sursa metastazelor, astfel încât astfel de tumori sunt numite formațiuni de origine necunoscută. Simptomele tumorilor secundare sunt identice cu cele ale cancerului primar.

Clasificarea după sistemul TNM și stadiul cancerului cerebral

• T (tumoră, tumoră) - stadiul în care tumora atinge o anumită dimensiune și dimensiune:

1. T1 - valoarea se atribuie neoplasmelor care au dimensiuni: până la 3 cm pentru tipurile de cancer ale zonei subcerebeloase; până la 5 cm - pentru formațiuni supracerebeloase;
2. T2 - când nodul depășește dimensiunile de mai sus;
3. T3 - tumora crește în ventriculi;
4. T4 este un neoplasm mare și se extinde până în a doua jumătate a creierului.

• N (ganglioni, ganglioni) - stadiul în care se determină gradul de implicare a ganglionilor limfatici în procesele tumorale;
• M (metastaze, metastaze) - stadiul metastazelor.

În ceea ce privește valorile N și M, acestea nu sunt de mare importanță în această situație, este important în această situație să știm ce dimensiune a tumorii, deoarece dimensiunea craniului este limitată. Apariția uneia sau mai multor formațiuni duce la perturbări grave ale creierului. Există pericolul de strângere și perturbare a funcțiilor elementelor individuale.

Cu o anumită perioadă de timp, clasificarea a fost extinsă cu încă două caracteristici:

• G (gradus, grad) - grad de malignitate;
• P (penetrare, penetrare) - gradul de germinare a peretelui unui organ gol (utilizat numai pentru tumorile tractului gastrointestinal).

• Etapa 1 indică faptul că neoplasmul este mic și crește destul de lent. La microscop apar celule aproape normale. Acest tip este destul de rar, deoarece poate fi îndepărtat prin intervenție chirurgicală.
• Etapa 2 - tumora crește lent. Diferă de gradul I prin dimensiunea neoplasmului și structura celulelor.
• Etapa 3 - o tumoare care crește rapid și se răspândește rapid. Celulele sunt semnificativ diferite de cele normale.
• Etapa 4 - o tumoare cu creștere rapidă care metastazează în tot corpul. Nu este supus tratamentului.

Video informativ:

Tumorile sistemului nervos central ocupă primul loc ca frecvență printre tumorile maligne solide la copii, reprezentând 20% din toată morbiditatea oncologică din copilărie. Aceste tumori apar cu o frecventa de 2-2,8 la 100.000 de copii, ocupand locul doi in randul cauzelor de deces la copiii cu patologie oncologica. Copiii de vârstă preșcolară se îmbolnăvesc mai des: incidența maximă apare la 2-7 ani. Deși rata mortalității cauzate de aceste tumori până în prezent depășește ratele de mortalitate pentru multe procese maligne la copii, abordările terapeutice moderne și cele mai recente progrese în capacități de diagnosticare, permițând diagnosticarea precoce a tumorii și planificarea corectă a tratamentului, permit vindecarea mai multor copii.

Etiologia acestui grup de tumori este momentan necunoscută, deși există date despre predispoziția pacienților, de exemplu, cu boala Recklinghausen (neurofibromatoză), de a dezvolta glioame cerebrale la ei. Există o relație cunoscută între apariția meduloblastoamelor la copiii cu sindrom de nev bazocelular (leziuni cutanate, anomalii ale scheletului, pielii, mâinilor, picioarelor și anomalii ale sistemului nervos central). O incidență crescută a tumorilor cerebrale se observă la copiii cu imunodeficiență congenitală, la copiii cu ataxie-telangiectazie.

Adesea, o tumoare cerebrală apare ca a doua tumoare la copiii care suferă de leucemie acută, cancer hepatocelular, tumori corticale suprarenale. Toate aceste date indică prezența unui număr de factori predispozanți pentru dezvoltarea tumorilor cerebrale maligne, care vor fi descifrați și influența lor asupra prognosticului determinată în viitor.

Clasificare

Conform clasificării internaționale OMS (1990, ediția a doua), comportamentul biologic al tumorilor SNC este determinat (pe lângă prezența caracteristicilor histologice de diferențiere) de așa-numitul grad de malignitate, sau anaplazie: de la I (benign) la IV (malign). Tumorile cu un grad scăzut de malignitate aparțin tumorilor de gradul I-II (grad scăzut), la un grad ridicat de malignitate - gradele III-IV (grad înalt).

Structura histologică a tumorilor cerebrale la copii diferă semnificativ de cea a adulților (Tabelul 10-1). Meningioamele, schwannoamele, tumorile hipofizare și metastazele din alte organe, care afectează relativ des creierul pacienților adulți, sunt foarte rare în copilărie. La copii, 70% dintre tumori sunt glioame. La adulți, tumorile sunt mai des localizate supratentorial, afectând în principal emisferele cerebrale,

La copiii cu vârsta sub 1 an domină și tumorile supratentoriale, acestea fiind în principal glioame de grad scăzut, PNET (tumori din neuroectodermul primitiv), tumori ale plexului coroidian, teratoame și meningioame.

Prima clasificare a tumorilor cerebrale a fost propusă în anii 1920 de Bailey și Cushing. Această clasificare se bazează pe histogeneza țesuturilor cerebrale și toate clasificările ulterioare se bazează pe acest principiu.

Tumorile cerebrale diagnosticate la copiii din primii ani de viață au o localizare centrală, adică. cel mai frecvent afectează ventriculul al treilea, hipotalamusul, chiasma optică, creierul mediu, puțul, cerebelul și ventriculul al patrulea. În ciuda faptului că volumul substanței creierului fosei craniene posterioare este doar o zecime din volumul total al creierului, mai mult de jumătate din toate tumorile cerebrale maligne la copiii mai mari de 1 an sunt tumori ale fosei craniene posterioare. . Acestea sunt în principal meduloblastoame, astrocitoame cerebeloase, glioame ale trunchiului cerebral și ependimoame ale ventriculului al patrulea.

Tumorile supratentoriale la copii sunt reprezentate de astrocitoame care apar în zonele frontale, temporale și parietale ale creierului, ependimoame ale ventriculilor laterali și craniofaringioame. (Tabelul 8-2)

tablou clinic.

În general, orice tumoră cerebrală are un comportament malign, indiferent de natura sa histologică, deoarece creșterea sa are loc într-un volum limitat, iar indiferent de natura histologică a tumorii, tabloul clinic al tuturor tumorilor cerebrale este determinat în principal de localizarea cresterea tumorii, varsta si nivelul premorbid de dezvoltare a pacientului.copil.

Tumorile SNC pot provoca tulburări neurologice prin infiltrarea directă sau comprimarea structurilor normale, sau indirect prin obstrucția căilor LCR.

Factorul care determină simptomele dominante la copiii cu tumori cerebrale este creșterea presiunii intracraniene, rezultând o triadă clasică - cefaleea matinală, vărsăturile și somnolența. Cefaleea severă, recurentă, apare rar la copii, dar este cu atât mai important să acordați atenție acestei plângeri. Convulsiile sunt al doilea cel mai frecvent simptom după cefaleea, în special la copiii cu tumori supratentoriale. La aproximativ un sfert dintre acești pacienți, crizele sunt prima manifestare a tumorii. Uneori, acești copii au tendința de a-și înclina capul într-o parte. Implicarea cerebelului poate provoca ataxie, nistagmus și alte tulburări cerebeloase. Cu afectarea trunchiului cerebral, se observă tulburări bulbare (disartrie, pareză și paralizie a nervilor cranieni). Hemipareza pe partea opusă, rezultată din compresia căilor corticospinale, este unul dintre cele mai frecvente simptome. Încălcarea vederii - o scădere a clarității sale, vederea dublă și o serie de alte simptome oculare sunt motivul unei examinări amănunțite a copilului. La copiii de până la un an, este posibilă dezvoltarea rapidă sau lentă a macrocefaliei cu bombarea unei fontanele mari. În cazul diseminării tumorii prin canalul rahidian pot apărea dureri de spate și disfuncții ale organelor pelvine.

În prezent, odată cu introducerea în practică a metodelor moderne de diagnostic, este posibilă depistarea unei tumori suficient de devreme, cu condiția ca un copil cu simptome neurologice să fie trimis în timp util pentru CT și RMN.

Diagnosticare.

Pe lângă examinările clinice de rutină, inclusiv o examinare de către un oftalmolog, astfel de copii trebuie să fie supuși CT și RMN cu un agent de contrast al creierului și măduvei spinării. Mai ales când tumora este localizată în fosa craniană posterioară, RMN-ul este extrem de informativ, deoarece această metodă are o rezoluție mare. Aceste studii au înlocuit cu succes procedurile invazive precum angiografia arterială sau ventriculografia aeriană.

Verificarea histologică a tumorii este necesară, dar uneori dificilă din cauza dificultăților tehnice asociate cu localizarea tumorii, care implică structuri vitale în proces. În prezent, odată cu introducerea treptată în practica neurochirurgilor a unei noi metode de înaltă tehnologie de intervenție chirurgicală - chirurgia stereotaxică, devine posibilă biopsia unei tumori de aproape orice localizare. Uneori, din cauza creșterii semnificative a presiunii intracraniene, primul pas este operația de bypass, care îmbunătățește semnificativ starea neurologică a pacientului.

Un studiu al lichidului cefalorahidian va oferi informații despre posibila răspândire extracraniană a procesului malign. În cazuri rare de răspândire a tumorii dincolo de SNC (de exemplu, în prezența meduloblastomului), sunt necesare măsuri suplimentare de diagnostic, cum ar fi OSG, radiografie toracică, ecografie abdominală, mielograma.

Tratament.

Prognosticul bolii depinde într-o foarte mare măsură de completitatea îndepărtării tumorii, ceea ce este valabil mai ales pentru tumorile foarte maligne, cum ar fi astrocitoamele maligne, meduloblastoamele și PNET. Cu toate acestea, de foarte multe ori o operație radicală este asociată cu deteriorarea semnificativă a structurii normale a creierului, care ulterior are un impact extrem de negativ asupra stării neurologice și mentale a pacienților supraviețuitori. Studiile străine din ultimii ani au arătat în mod convingător că starea neurologică a pacienților tratați pentru tumorile fosei craniene posterioare depinde într-o mare măsură de volumul distrugerii țesutului cerebral care a avut loc nu numai ca urmare a creșterii tumorii în sine, dar şi ca urmare a unei intervenţii chirurgicale. Prin urmare, în mod ideal, astfel de copii ar trebui operați de un neurochirurg pediatru care are suficientă experiență în tratamentul acestor pacienți.

În ultimii ani, radioterapia a intrat ferm în practica tratamentului standard al tumorilor SNC și joacă un rol de frunte între metodele conservatoare de tratare a acestei patologii. Cantitatea de radiații (craniospinală sau locală) și dozele depind de natura tumorii și de localizarea acesteia. (Vezi secțiunea LT). În legătură cu rezultatele nesatisfăcătoare ale tratamentului glioamelor de grad înalt și meduloblastoamelor inoperabile, încercările de utilizare a polichimioterapiei în diferite tumori cerebrale, uneori cu succes semnificativ, sunt de mare interes recent.

Astrocitoame

Astrocitoamele sunt împărțite în două grupe mari: grad scăzut de malignitate (grad scăzut) și grad înalt (grad înalt).

Glioame de grad scăzut. (Grad scăzut). Mai mult de jumătate din glioamele la copii sunt benigne din punct de vedere histologic. Astrocitoamele de grad scăzut (adică pilocitare și fibrilare) sunt pleomorfe, uneori conținând structuri stelate, celule gigantice și microchisturi. Ele prezintă proliferare epitelială cu activitate mitotică scăzută.

Prognosticul la acești copii depinde de localizarea tumorii și de rezecabilitatea acesteia. Majoritatea acestor tumori pot fi îndepărtate radical. În aceste cazuri, tratamentul se limitează la intervenții chirurgicale. Dacă o operație radicală nu este posibilă sau există o tumoare reziduală după operație, atunci problema tratamentului suplimentar trebuie decisă luând în considerare factori precum vârsta copilului, structura morfologică și volumul tumorii reziduale. Deoarece aceste tumori au o rată de creștere scăzută, majoritatea cercetătorilor aderă la practica „așteptați și vedeți”, adică. urmărirea cu CT și RMN regulate și începerea retratamentului acestor copii numai în cazul progresiei tumorii. Dacă este imposibilă îndepărtarea chirurgicală a tumorii, este indicată radioterapie în zona tumorii în doză de 45-50 Gy. Nu există un consens cu privire la CT în astrocitoamele de grad scăzut. În prezent, o serie de clinici străine efectuează studii randomizate privind utilizarea chimioterapiei la astfel de pacienți.

Alegerea tacticii de tratament la un număr de pacienți este destul de dificilă, mai ales pentru tumorile care apar din regiunea diencefalica la copiii cu vârsta sub 3 ani, deoarece metoda principală de tratament - radioterapia la această vârstă nu este aplicabilă din cauza neurologice severe. şi consecinţele endocrinologice ale tratamentului la această grupă de vârstă .

Glioame talamice/hipotalamice/(diencefalice). Cel mai adesea, acestea sunt tumori benigne (cele mai frecvente sunt astrocitoamele pilocitare). Până la momentul diagnosticului, aceste tumori implică în mod obișnuit diencefalul, nervii optici și tractul optic în întregime, provocând tulburări vizuale progresive și proptoză, împreună cu simptome de creștere a presiunii intracraniene. Localizarea tumorii în hipotalamus provoacă probleme de comportament la copil. Răspândirea în regiunea pituitară poate provoca pubertate precoce sau hipopituarism secundar. Obturarea foramenului lui Monroe duce la hidrocefalie.Aceste tumori sunt mai frecvente la copiii sub 3 ani.

Glioamele tractului optic sunt cel mai adesea astrocitoame pilocitare de grad scăzut și uneori fibrilare. Ele reprezintă aproximativ 5% din toate neoplasmele SNC la copii. Peste 75% dintre tumorile care afectează nervii optici apar în prima decadă de viață, în timp ce implicarea chiasmei este mai frecventă la copiii mai mari).

Aproximativ 20% dintre copiii cu glioame chiasme optice au neurofibromatoză, iar unii cercetători susțin că prognosticul la astfel de copii este mai favorabil decât la pacienții fără neurofibromatoză. Evoluția tumorilor intracraniene este mai agresivă decât glioamele intraorbitale. Îndepărtarea chirurgicală a tumorilor intraorbitale poate fi adesea totală și în aceste cazuri se recomandă rezecția nervului optic pe cât posibil (până la chiasmă) pentru a reduce riscul de recidivă. Este aproape imposibil să se elimine radical tumorile chiasmei, dar intervenția chirurgicală - biopsia este necesară la astfel de pacienți în scopul diagnosticului diferențial, iar uneori rezecția parțială îmbunătățește starea neurologică a acestor pacienți.

Odată cu progresia tumorii la copiii mai mari de 5 ani, este indicată radioterapie locală în doză de 55 Gy. Radioterapia contribuie la stabilizarea procesului cel puțin timp de 5 ani, deși adesea apar recidive tardive ale bolii.

Dacă apare o recidivă, chimioterapia este o alternativă la radioterapia. La copiii mici, combinația de vincristină și dactinomicină a funcționat bine, cu o rată de supraviețuire de 90% a pacienților în decurs de 6 ani după recădere (Packer, 1988). Acest lucru este deosebit de important deoarece utilizarea CT face posibilă amânarea iradierii la copiii mici. O serie de lucrări mărturisesc eficiența ridicată a carboplatinei în acest tip de tumoră, precum și în majoritatea gliomelor de grad scăzut.

Copiii mai mari au un prognostic puțin mai bun decât copiii mici și supraviețuirea globală este de aproximativ 70%. Ratele de supraviețuire pentru pacienți variază de la 40% pentru tumorile intracraniene la 100% pentru pacienții cu tumori intraorbitale.

Astrocitoamele de grad înalt, sau glioamele anaplazice, reprezintă 5-10% din tumorile cerebrale, iar la copii aceste tumori au o evoluție mai favorabilă în comparație cu procese similare la adulți. Cele mai frecvente glioame maligne sunt astrocitomul anaplazic și glioblastomul multiform. Ele sunt caracterizate prin prezența unor trăsături caracteristice „maligne”, cum ar fi celularitate ridicată, atipie celulară și nucleară, activitate mitotică ridicată, prezența necrozei, proliferarea endotelială și alte caracteristici ale anaplaziei. Din punct de vedere clinic, aceste tumori sunt foarte agresive și sunt capabile nu numai de creștere intracraniană invazivă, de însămânțare a canalului spinal, ci și de răspândirea dincolo de SNC, metastazând la plămâni, ganglioni limfatici, ficat, oase, ceea ce, totuși, este mult mai frecvent. la pacientii adulti. Prognosticul la astfel de pacienți depinde de completitatea rezecției tumorii, deși îndepărtarea lor totală este greu posibilă din cauza creșterii infiltrante.

Îndepărtarea radicală este posibilă cu localizarea tumorii în lobii frontali sau occipitali ai creierului. Iradierea locală postoperatorie a acestor tumori ale acestor tumori la o doză de 50 - 60 Gy este abordarea standard în majoritatea clinicilor din lume. Utilizarea radiațiilor îmbunătățește supraviețuirea unor astfel de pacienți cu până la 30%.

Rolul chimioterapiei în tratamentul acestor tumori rămâne controversat. Rezultate încurajatoare au fost obținute în SUA utilizând polichimioterapie adjuvantă folosind lomustina și vincristină (Packer, 1992). La pacienții în vârstă, s-au obținut rezultate bune cu combinația de CCNU, procarbazină și vincristină în tratamentul gliomelor de gradul III (Kyritsis, 1993). Rata generală de supraviețuire la 5 ani pentru astrocitoamele de grad scăzut este de aproximativ 60%, pentru gradul înalt este de doar 25%.

Astrocitoamele cerebeloase sunt tumori indolente care apar în două subtipuri histologice: tumoră piloidă juvenilă cu celule unipolare alungite și structuri fibrilare și tumoră difuză de grad scăzut. Tumorile pot conține chisturi și sunt de obicei rezecabile. Rareori, aceste tumori se pot răspândi dincolo de craniu cu diseminare prin canalul spinal. Este descrisă posibilitatea transformării maligne tardive a acestor tumori. Dacă intervenția chirurgicală radicală nu este posibilă după rezecția parțială a tumorii, se justifică radioterapia locală în doză de 55 Gy.

Glioamele anaplazice ale fosei craniene posterioare sunt tratate similar cu glioamele corticale, cu toate acestea, datorită capacității lor de a însămânța canalul spinal, acești copii în perioada postoperatorie ar trebui să primească iradiere craniospinală cu o creștere locală a dozei, așa cum este utilizat în tratament. de meduloblastoame. Chimioterapia adjuvantă similară cu cea utilizată în tratamentul gliomelor supratentoriale este de asemenea utilizată în tratamentul acestor pacienți. Supraviețuirea totală la 10 ani după rezecția totală a tumorii este de aproximativ 90%; în cazul rezecției complete a tumorii, rata de supraviețuire este de la 67 la 80%.

Meduloblastom sau PNET.

Meduloblastomul este cea mai frecventă tumoare infratentorială, localizată de obicei în linia mediană a cerebelului. Situată supratentorial, această tumoră se numește PNET. Diagnosticul de vârf al acestor tumori apare la vârsta de 5 ani.

Aceste tumori aparțin familiei de tumori cu celule rotunde mici și au o structură morfologică identică. Tumorile conțin structuri neuronale de diferite grade de diferențiere cu formarea de rozete și structuri stelate. Subgrupul desmoplastic conține zone de țesut conjunctiv cu cuiburi de celule maligne. Acest tip are cel mai bun prognostic deoarece aceste tumori sunt superficiale și cel mai adesea se îndepărtează ușor. Sunt foarte maligne și au tendința de a însămânța canalul spinal devreme și rapid. Prin urmare, gama de examinare primară obligatorie a acestor pacienți ar trebui să includă scanarea RMN a întregului sistem nervos central cu un agent de contrast (gadoliniu) și examinarea lichidului cefalorahidian. Dintre toate neoplasmele maligne ale SNC, meduloblastomul are cel mai mare potențial, deși rar, de a metastaza în afara SNC, cum ar fi măduva osoasă, oasele scheletice, plămânii, ficatul și ganglionii limfatici. Chiar și în cazul unei îndepărtari aparent radicale a tumorii primare, examenul morfologic indică adesea o intervenție microscopică neradicală. Prin urmare, în orice caz, tratamentul acestor pacienți nu se limitează la intervenții chirurgicale. Complexul de tratament al unor astfel de pacienți include în mod necesar radiații și chimioterapie.

Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a SNC la chimioradioterapie. În tratamentul acestei tumori, iradierea cranio-spinală la o doză de 34-35 Gy și suplimentar 20 Gy la fosa craniană posterioară până la o doză focală totală de 55 Gy este standard. (vezi capitolul „Radioterapia”). Pentru copiii mici, dozele de RT pot fi reduse (deoarece dozele mari de radiații provoacă efecte adverse pe termen lung), ceea ce, în consecință, crește semnificativ riscul de recidivă. Atunci când se efectuează iradierea cranio-spinală, radiologul trebuie să evite suprapunerea câmpurilor de radiații ale craniului și coloanei vertebrale din cauza riscului de mielite prin radiații. Radioterapia nu este indicată copiilor sub 3 ani din cauza consecințelor puternic negative ale iradierii craniene la această vârstă. Prin urmare, în copilăria timpurie, se efectuează numai polichimioterapia fie în perioada postoperatorie, fie dacă intervenția chirurgicală este imposibilă - ca singură metodă de terapie antitumorală. Rapoarte recente indică utilizarea cu succes a combinațiilor de vincristină, CCNU și steroizi la pacienții mici. Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a SNC la chimioterapie. Protocoalele de tratament adoptate în diferite țări includ diferite combinații de medicamente pentru chimioterapie. Protocolul grupului CCSG (SUA) prevede utilizarea unei combinații de vincristină, lomustine și cis-platină. Protocolul Societății Internaționale de Oncologie Pediatrică (SIOP) utilizează o combinație de vincristină, carboplatină, etoposidă și ciclofosfamidă.

După cum sa arătat în ultimii ani, utilizarea eficientă a chimioterapiei poate reduce expunerea la radiații la copiii cu meduloblastom.

În meduloblastom, factorii de prognostic negativ sunt vârsta copilului sub 5 ani, sexul masculin, îndepărtarea non-radicală a tumorii, implicarea în procesul trunchiului, răspândirea extracraniană, tipul histologiei non-desmoplazice. Rata de supraviețuire la 5 ani este de 36 - 60% (Evans, 1990)

Ependimom.

Această tumoare, care provine din căptușeala interioară a ventriculilor creierului sau căptușeala canalului central, reprezintă aproximativ 5-10% din tumorile SNC. La copii, 2/3 dintre aceste tumori sunt localizate în fosa craniană posterioară. Mai mult de jumătate dintre pacienți sunt copii sub 5 ani. Aproximativ 10% din toate ependimoamele apar în măduva spinării, dar în aceste cazuri tumora afectează rar copiii sub 12 ani.

La fel ca meduloblastomul, ependimomul poate infiltra trunchiul cerebral și poate însămânța canalul spinal, ceea ce agravează semnificativ prognosticul, dar mai des aceste tumori tind să se diferențieze și sunt mai benigne. Îndepărtarea sa radicală este întotdeauna foarte dificilă, deși aceasta este piatra de temelie în tratamentul acestor pacienți. Abordările terapeutice sunt similare cu cele pentru meduloblastom, deși dacă tumora este localizată supratentorial și tumora este complet îndepărtată și histologia este favorabilă, iradierea coloanei vertebrale poate fi exclusă. Dintre agenții chimioterapeutici utilizați în tratamentul ependimomului, preparatele cu platină sunt cele mai active. Rata de supraviețuire la 5 ani pentru acești pacienți este de 40%. Cel mai bun prognostic este pentru copiii cu localizare spinală a tumorii, în special în cauda equina.

Glioame ale trunchiului cerebral.

Aceste tumori reprezintă 10-20% din toate tumorile SNC la copii. Aceste tumori se infiltrează și comprimă trunchiul cerebral, provocând multiple pareze ale nervilor cranieni, adică. datorita localizarii lor anatomice, aceste tumori se manifesta relativ precoce. Cel mai adesea sunt situate în pod. În funcție de structura histologică, acestea pot aparține atât gradelor scăzute, cât și înalte de malignitate. Tipul de creștere (exofitică sau infiltrativă) afectează semnificativ prognosticul. Prognosticul pentru o tumoră în creștere exofitică cu un grad scăzut de malignitate poate fi de 20%, în timp ce glioamele infiltrative de grad înalt sunt practic incurabile. Aceste tumori sunt diagnosticate prin CT și RMN cu un grad ridicat de certitudine, astfel încât procedura extrem de periculoasă de biopsie a tumorii în această locație poate să nu fie efectuată. Excepție fac tumorile în creștere exofitică, când îndepărtarea lor este posibilă, ceea ce îmbunătățește semnificativ prognosticul la astfel de pacienți.

Tratamentul acestor pacienți include iradierea locală la o doză de 55 Gy, cu o îmbunătățire vizibilă a stării neurologice a acestor pacienți, cu toate acestea, în mai mult de 30% din cazuri, se observă o recidivă a bolii după o medie de 6 luni de la începerea terapiei. În prezent, se desfășoară studii în SUA și Marea Britanie privind eficacitatea iradierii hiperfracționale și utilizarea regimurilor de polichimioterapie agresive din cauza rezultatelor extrem de nesatisfăcătoare ale tratamentului pe termen lung. Încercările de a îmbunătăți situația prin utilizarea chimioterapiei suplimentare nu au condus încă la un succes semnificativ, dar s-au obținut rezultate încurajatoare în Statele Unite cu utilizarea medicamentelor cu platină.

Tumorile pineale.

Tumorile regiunii pineale combină tumori cu histogeneză diferită, dar sunt de obicei descrise împreună datorită localizării lor. Frecvența deteriorării acestei zone este de 0,4 - 2% din toate tumorile sistemului nervos central la copii. În această zonă apar trei grupe principale de tumori: tumorile pineale propriu-zise (pinealoblastomul și pineocitomul) reprezentând 17%, tumorile cu celule germinale diagnosticate în 40-65% din cazuri și tumorile gliale care apar în 15% dintre tumorile de această localizare. Tumorile parenchimatoase pineale sunt mai frecvente la copii în prima decadă de viață, tumorile cu celule germinale sunt mai des diagnosticate la adolescenți, predominant băieți. Astrocitoamele de această localizare au două vârfuri de vârstă: 2-6 ani și o perioadă de la 12 la 18 ani.

Pinealoblastomul este o tumoră embrionară a țesutului epifizar. Aceasta este o tumoare foarte malignă. Caracteristicile sale histologice sunt similare cu PNET și meduloblastom. Comportamentul său biologic este similar cu meduloblastomul, adică. tinde să însămânțeze canalul spinal devreme și să se răspândească dincolo de SNC. Oasele, plămânii și ganglionii limfatici sunt cele mai frecvente locuri de metastază.

Tumorile celulelor germinale apar în creier din cauza migrării patologice a celulelor germinale în timpul dezvoltării embrionare. Din punct de vedere histologic, acest grup eterogen, incluzând germinoamele, tumorile sinusurilor endodermice, cancerul embrionar, coriocarcinoamele, tumorile cu celule germinale mixte și teratocarcinoamele, este practic imposibil de distins de tumorile cu celule germinale de localizare „clasică”. Dacă se suspectează o tumoare cu celule germinale, este necesar să se determine nivelul alfa-fetoproteinei (AFP) și al gonadotropinei beta-corionice umane (HCG) în lichidul cefalorahidian și serul sanguin. Niveluri crescute de AFP și HCG sunt detectate în carcinoamele cu celule embrionare sau tumorile cu celule germinale cu celule mixte. Un conținut crescut de numai HCG este caracteristic coriocarcinoamelor. Deși germinoamele sunt mai des negative în raport cu acești markeri, totuși, o serie de studii subliniază că 1/3 dintre pacienții cu germinoame au un nivel crescut de HCG, deși nivelul acestuia este semnificativ mai scăzut decât la pacienții cu coriocarcinom. La toți pacienții cu tumori negerminogene ale regiunii pineale, acești markeri tumorali nu sunt detectați. Aceste tumori (în special coriocarcinoame și tumori ale sacului vitelin) au aspectul unor formațiuni mari infiltrante care se diseminează precoce de-a lungul canalului rahidian și în 10% din cazuri metastazează în afara sistemului nervos central (până la oase, plămâni, ganglioni limfatici).

Deoarece tipul histologic al tumorii pineale are valoare prognostică, este necesară verificarea diagnosticului, dacă este posibil. Germinoamele și astrocitoamele (de obicei de grad scăzut) au un răspuns mai bun la terapie și un prognostic mai bun. Teratoamele și tumorile pineale adevărate au un rezultat mai puțin favorabil. Pacienții cu tumori cu celule germinale non-germinom, care se caracterizează printr-o progresie rapidă care duce la deces în decurs de un an de la momentul diagnosticului, au cel mai rău prognostic.

Radioterapia este principalul tratament pentru tumorile pineale. Abordarea standard pentru tumorile cu celule germinale și blastoamele pineale este iradierea craniospinală cu creșterea locală a dozei, așa cum este utilizată pentru meduloblastoame. Acest grup de tumori este foarte sensibil la RT.

Dacă verificarea histologică a tumorii în această zonă este imposibilă și markeri negativi ai tumorilor cu celule germinale, radioterapia ex juvantibus este utilizată ca terapie de elecție: iradiere locală în doză de 20 Gy și cu dinamică pozitivă (care va indica natura malignă). a tumorii) - extinderea câmpului de iradiere la iradierea craniospinală. Dacă nu există răspuns la radioterapie, se recomandă doar iradierea locală, urmată de o încercare de intervenție chirurgicală exploratorie.

Absența unei bariere hematoencefalice în regiunea pineală și succesul obținut în tratamentul tumorilor cu celule germinale în afara sistemului nervos central au condus la faptul că utilizarea schemelor clasice de chimioterapie, inclusiv medicamente cu platină, vinblastină, VP-16 și bleomicina, face posibilă obținerea remisiunii complete sau parțiale. Tumorile parenchimatoase pineale sunt sensibile la platină și nitrozuree. Pineacitomul și glioamele din această localizare sunt tratate conform schemelor utilizate pentru tumori similare din alte localizări.

Craniofaringioamele reprezintă 6-9% din toate tumorile SNC la copii, cu o vârstă medie de 8 ani la momentul diagnosticului. Cel mai adesea sunt localizate în regiunea supraselară, implicând adesea hipotalamusul, dar pot apărea și în interiorul șeii turcești.

Acestea sunt tumori cu creștere destul de lentă, de grad histologic scăzut, care conțin adesea chisturi. Rareori, a fost descris comportamentul malign al craniofaringioamelor cu infiltrare a structurilor normale din jur. Examenul evidențiază adesea calcificări în tumoră. În tabloul clinic, la 90% dintre pacienți, împreună cu simptomele tipice de creștere a ICP, domină deficiența neuroendocrină: cel mai adesea există o lipsă de hormon de creștere și hormon antidiuretic. La 50-90% dintre pacienți există o încălcare a câmpurilor vizuale.

Prognosticul la astfel de pacienți depinde în mare măsură de completitatea rezecției tumorii. Dacă îndepărtarea radicală nu este posibilă, metoda de alegere poate fi aspirarea conținutului chisturilor, dar trebuie avut în vedere faptul că pacienții cu o tumoare neeliminată radical în 75% din cazuri au o recidivă a bolii în timpul primii 2-5 ani. Radioterapia poate reduce rata de recurență la pacienții cu rezecție incompletă a tumorii sau după drenajul chistului. De obicei se folosește iradierea locală la o doză de 50-55 Gy, care, conform oamenilor de știință japonezi, poate oferi o rată de vindecare de până la 80%. Rolul chimioterapiei la pacienții cu craniofaringioame este neclar din cauza foarte puține date publicate.

Meningioamele.

Aceste tumori sunt rare la copiii mici, mai des afectează băieții adolescenți. De obicei sunt localizate supratentorial, afectând emisferele cerebrale și ventriculii laterali. La pacienţii cu boala Recklinghausen pot apărea meningioame multiple. Datorită locației lor, aceste tumori sunt de obicei rezecabile și nu necesită tratament suplimentar.

Tumorile plexului coroid reprezintă 2-3% din toate tumorile cerebrale la copii. La copiii cu vârsta sub 1 an, aceste tumori apar în 10-20% din cazuri. Până la 85% dintre aceste tumori sunt localizate în ventriculii laterali, de la 10 la 50% - în ventriculul al patrulea și doar 5 - 10% - în ventriculul trei. Cel mai adesea, aceste tumori apar ca papiloame intraventriculare funcționale care secretă lichidul cefalorahidian. Aceste tumori cresc destul de încet și, datorită localizării lor intraventriculare, ajung adesea la o dimensiune mare (cu o greutate de până la 70 de grame) în momentul în care sunt detectate. În 5% din cazuri, tumorile pot fi bilaterale.

Carcinomul plexului coroid este o tumoare mai agresivă, reprezentând 10-20% din toate tumorile plexului coroid. Această tumoră se caracterizează prin trăsături caracteristice tumorilor anaplazice și are tendința de a difuza răspândirea agresivă extracraniană. Deși papiloamele plexului coroid se pot extinde dincolo de craniu, depozitele lor sunt benigne și de obicei asimptomatice.

Principalul tratament pentru aceste tumori este intervenția chirurgicală. Îndepărtarea completă a tumorii este posibilă la 75-100% dintre pacienții cu papiloame, ceea ce asigură vindecarea acestora. Pacienților cu papiloame plexului vascular nu li se prezintă alte metode de tratament. În cazul recidivei tumorii, este posibilă intervenția chirurgicală repetată.

Pacienții cu carcinom de plex coroid după îndepărtarea chirurgicală a tumorii ar trebui să primească RT, deși principalul factor de prognostic la astfel de pacienți este completitatea rezecției tumorii.

În serii mici de pacienți, s-a demonstrat că efectul pozitiv al utilizării chimioterapiei preoperatorii, constând în ifosfamidă, carboplatină și VP-16, reduce dimensiunea vascularizației tumorii.

TUMORILE MĂDULUI SPINALE

Aceste tumori sunt mult mai puțin frecvente decât tumorile cerebrale. Manifestările clinice ale bolii depind de nivelul leziunii și de rata de creștere a tumorii. Tulburările de mișcare, șchiopătarea, alte anomalii de mers și durerile de spate sunt simptome caracteristice acestor tumori. Localizarea tumorii în segmentele sacrale determină disfuncția vezicii urinare și a intestinelor.

Limfoamele și neuroblastoamele, uneori apărute în canalul rahidian, sunt tratate conform unor programe adecvate. Aproximativ 80-90% din tumorile primare ale măduvei spinării sunt glioame. Mai puțin frecvente sunt ependimoamele și PNET. Aproximativ jumătate dintre glioame sunt de grad scăzut și cel mai bun tratament pentru acestea nu este în prezent cunoscut. Sunt studiate două abordări: rezecție largă sau tactici chirurgicale mai puțin agresive urmate de iradiere locală. Iradierea locală este indicată copiilor cu progresie tumorală rapidă și agravare a simptomelor neurologice. Glioamele anaplazice ale măduvei spinării au un prognostic mai rău datorită diseminării rapide prin canalul rahidian deja la debutul bolii. În tratamentul acestor pacienți se utilizează iradierea craniospinală și polichimioterapia adjuvantă (vincristină, lomustină, preparate cu platină).

Prognosticul la copiii cu tumori ale sistemului nervos central este determinat în primul rând de gradul de îndepărtare radicală a tumorii, structura ei histologică și adecvarea tratamentului postoperator (volumul și doza de radioterapie, chimioterapie). Recent, regimurile CT cu mega-doză urmate de transplantul autolog de celule stem periferice au fost introduse în programul de tratament pentru tumorile cerebrale de grad înalt, cum ar fi meduloblastomul și PNET, glioamele de grad înalt și pineoblastomul.

Monitorizarea atentă a pacienților cu tumori ale sistemului nervos central ar trebui să includă, pe lângă examinările neurologice regulate, o serie de examinări instrumentale. Frecvența examinărilor necesare (CT, RMN, examinarea lichidului cefalorahidian etc.) depinde de tipul tumorii și de gradul de răspândire inițială. Detectarea precoce a recurenței bolii prin CT sau RMN (înainte de apariția simptomelor clinice) permite reluarea în timp util a terapiei specifice. Din păcate, mulți copii vindecați de tumori cerebrale au ulterior probleme intelectuale, endocrine și neurologice, atât ca urmare a tumorii în sine, cât și a efectelor terapeutice care au fost folosite la copil. Prin urmare, pe lângă medicul oncolog, acești copii ar trebui să fie observați de un endocrinolog, un neuropatolog și un psiholog sau psihiatru.

Scopul tratamentului: realizarea regresiei complete, parțiale a procesului tumoral sau stabilizarea acestuia, eliminarea simptomelor concomitente severe.

Tactici de tratament

Tratamentul non-farmacologic al IA

Mod staționar, liniște fizică și emoțională, restricție de citire a publicațiilor tipărite și de ficțiune, vizionarea la televizor. Nutriție: dieta numărul 7 - fără sare. Cu o stare satisfăcătoare a pacientului, „tabel comun Nr. 15”.

Tratament medical pentru IA

1. Dexametazona, de la 4 la 30 mg pe zi, in functie de severitatea starii generale, intravenos, la inceputul tratamentului special sau pe toata perioada de spitalizare. Se foloseste si in cazul episoadelor de convulsii.

2. Manitol 400 ml, intravenos, folosit pentru deshidratare. Numirea maximă este de 1 dată la 3-4 zile, pe toată perioada de spitalizare, împreună cu medicamente care conțin potasiu (asparkam 1 comprimat de 2-3 ori pe zi, Panangin 1 comprimat de 2-3 ori pe zi).

3. Furosemid - „diuretic de ansă” (Lasix 20-40 mg) se utilizează după introducerea manitolului, pentru a preveni „sindromul de rebound”. De asemenea, este utilizat independent în cazul episoadelor de convulsii, creșterea tensiunii arteriale.

4. Diakarb - diuretic, inhibitor al anhidrazei carbonice. Se folosește pentru deshidratare în doză de 1 comprimat de 1 dată pe zi, dimineața, împreună cu medicamente care conțin potasiu (asparkam 1 comprimat de 2-3 ori pe zi, Panangin 1 comprimat de 2-3 ori pe zi).

5. Bruzepam soluție 2,0 ml - un derivat de benzodiazepină utilizat în cazul episoadelor de convulsii convulsive sau pentru prevenirea acestora în caz de pregătire convulsivă ridicată.

6. Carbamazepina este un medicament anticonvulsivant cu acțiune neurotransmițătoare mixtă. Se foloseste la 100-200 mg de 2 ori pe zi, pe viata.

7. Vitaminele B - vitaminele B1 (bromură de tiamină), B6 ​​(piridoxină), B12 (cianocobalamină) sunt necesare pentru funcționarea normală a sistemului nervos central și periferic.

Lista măsurilor terapeutice în cadrul VSMC

Alte tratamente

Terapie cu radiatii: radioterapie cu fascicul extern pentru tumori ale creierului și măduvei spinării, utilizată în perioada postoperatorie, în mod independent, cu scop radical, paliativ sau simptomatic. De asemenea, este posibilă chimioterapie și radioterapie simultană (vezi mai jos).

În caz de recurență și creștere continuă a tumorii după un tratament anterior combinat sau complex în care s-a utilizat componenta de radiație, este posibilă iradierea repetată cu luarea în considerare obligatorie a VDF, CRE și a unui model liniar-quadratic.

În paralel, se efectuează terapia de deshidratare simptomatică: manitol, furosemid, dexametazonă, prednisolon, diacarb, asparkam.

Indicațiile pentru radioterapie la distanță sunt prezența unei tumori maligne stabilite morfologic, precum și stabilirea unui diagnostic bazat pe metode de cercetare clinică, de laborator și instrumentală și, mai ales, date din studiile CT, RMN și PET.

În plus, tratamentul cu radiații se efectuează pentru tumorile benigne ale creierului și ale măduvei spinării: adenoame hipofizare, tumori din rămășițele pasajului hipofizar, tumori cu celule germinale, tumori ale meningelor, tumori ale parenchimului glandei pineale, tumori care cresc în cavitatea craniană și canalul rahidian.

Tehnica de radioterapie

Dispozitive: radioterapia de la distanță se efectuează într-un mod convențional static sau rotațional pe dispozitive terapeutice gama sau acceleratoare de electroni liniari. Este necesară fabricarea măștilor termoplastice de fixare individuale pentru pacienții cu tumori cerebrale.

În prezența acceleratoarelor liniare moderne cu un colimator multi-lift (multi-frunze), simulatoare de raze X cu un atașament pentru tomografie computerizată și un computer tomograf, sisteme dozimetrice moderne de planificare, este posibil să se realizeze noi metode tehnologice de iradiere: iradiere volumetrică (conformală) în modul 3-D, terapie cu fascicul intens modulat, radiochirurgie stereotactică pentru tumori cerebrale, radioterapie ghidată de imagine.

Regimuri de fracționare a dozei în timp:

1. Regimul clasic de fracționare: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 fracții pe săptămână. Curs fractionat sau continuu. Până la SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy în modul convențional și SOD 65,0-75,0 Gy în modul conform sau intens modulat.

2. Mod de multifractionare: ROD 1,0-1,25 Gy de 2 ori pe zi, dupa 4-5 si 19-20 ore la SOD 40,0-50,0-60,0 Gy in modul conventional.

3. Mod de fracționare medie: ROD 3,0 Gy, 5 fracții pe săptămână, SOD - 51,0-54,0 Gy în modul convențional.

4. „Iradiere spinală” în modul de fracţionare clasică ROD 1,8-2,0 Gy, 5 fracţii pe săptămână, SOD de la 18,0 Gy la 24,0-36,0 Gy.

Astfel, tratamentul standard după rezecție sau biopsie este radioterapia locală fracționată (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; sau doză/fracționare echivalentă) IA.

Creșterea dozei peste 60 Gy nu a afectat efectul. La pacienții vârstnici, precum și la pacienții cu stare generală precară, se sugerează de obicei utilizarea unor regimuri scurte hipofracționate (de exemplu 40 Gy în 15 fracții).

Într-un studiu randomizat de fază III, radioterapia (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) a fost superioară terapiei simptomatice mai bune la pacienții cu vârsta peste 70 de ani.

Metoda de chimioterapie și radioterapie simultană

Este prescris în principal pentru glioamele cerebrale maligne G3-G4. Metoda de radioterapie se efectuează conform schemei de mai sus într-un mod convențional (standard) sau conform de iradiere, curs continuu sau divizat pe fundalul monochimioterapiei cu temodal 80 mg/m 2 oral, pentru întregul curs de radioterapie (in zilele sedintelor de radioterapie si zilele libere de 42-45 de ori).

Chimioterapia: este prescris numai pentru tumorile cerebrale maligne în modul adjuvant, neoadjuvant, independent. De asemenea, este posibil să se efectueze simultan chimioterapie și radioterapie.

Pentru glioamele maligne ale creierului:

Pentru meduloblastoame:

În rezumat, chimioterapia concomitentă și adjuvantă cu temozolomidă (Temodal) și lomustină pentru glioblastom a demonstrat o îmbunătățire semnificativă a supraviețuirii mediane și la 2 ani într-un studiu randomizat cu IA.

Într-un studiu randomizat amplu, chimioterapia adjuvantă, inclusiv procarbazină, lomustină și vincristină (PCV) nu a îmbunătățit supraviețuirea IA.

Cu toate acestea, pe baza unei meta-analize mari, chimioterapia care conține nitrozuree poate îmbunătăți supraviețuirea la pacienții selectați.

Avastin (bevacizumab) este un medicament țintit, instrucțiunile de utilizare includ indicații pentru tratamentul gliomelor maligne de gradul III-IV (G3-G4) - astrocitoame anaplazice și glioblastom multiform. În prezent, se desfășoară studii clinice randomizate pe scară largă privind utilizarea sa în combinație cu irinotecan sau temozolomidă în glioamele maligne G3 și G4. Eficiența preliminară ridicată a acestor scheme de chimioterapie și terapie țintită a fost stabilită.

Metoda chirurgicala: efectuat într-un spital de neurochirurgie.

În marea majoritate a cazurilor, tratamentul tumorilor SNC este chirurgical. Un diagnostic de încredere al unei tumori în sine ne permite să considerăm indicată intervenția chirurgicală. Factorii care limitează posibilitățile de tratament chirurgical sunt particularitățile localizării tumorii și natura creșterii sale infiltrative în zona unor părți vitale ale creierului precum trunchiul cerebral, hipotalamusul și ganglionii bazali.

În același timp, principiul general în neurooncologie este dorința de îndepărtare cât mai completă a tumorii. Chirurgia paliativă este o măsură necesară și vizează de obicei reducerea presiunii intracraniene atunci când este imposibilă îndepărtarea unei tumori cerebrale sau reducerea compresiei măduvei spinării într-o situație similară din cauza unei tumori intramedulare nedemontabile.

1. Îndepărtarea totală a tumorii.

2. Îndepărtarea subtotală a tumorii.

3. Rezecția tumorii.

4. Craniotomie cu biopsie.

5. Ventriculocisternostomie (operație Thorkildsen).

6. Șunt ventriculoperitoneal.

Astfel, intervenția chirurgicală este o abordare de tratament primară general acceptată pentru a reduce volumul tumorii și a obține material pentru verificare. Rezecția tumorii are valoare prognostică și poate da rezultate pozitive atunci când se încearcă citoreducția maximă.

Acțiuni preventive

Complexul de măsuri preventive pentru neoplasmele maligne ale sistemului nervos central coincide cu cele pentru alte localizări. Practic, aceasta este menținerea ecologiei mediului, îmbunătățirea condițiilor de muncă în industriile periculoase, îmbunătățirea calității produselor agricole, îmbunătățirea calității apei potabile etc.

Management suplimentar:

1. Observație de către un medic oncolog și neurochirurg la domiciliu, examinare o dată pe trimestru, în primii 2 ani, apoi o dată la 6 luni, timp de doi ani, apoi o dată pe an, ținând cont de rezultatele RMN sau CT .

2. Urmărirea constă în evaluarea clinică, în special a funcției sistemului nervos, convulsii sau echivalente și utilizarea corticosteroizilor. Pacienții ar trebui să reducă consumul de steroizi cât mai curând posibil. Tromboza venoasă este adesea observată la pacienții cu tumori inoperabile sau recurente.

3. Parametrii de laborator nu sunt determinați, cu excepția pacienților care primesc chimioterapie (CBC), corticosteroizi (glucoză) sau anticonvulsivante (CBC, teste funcționale hepatice).

4. Observatie instrumentala: RMN sau CT - 1-2 luni dupa terminarea tratamentului; 6 luni de la ultima apariție pentru o examinare de urmărire; în 1 dată ulterioară în 6-9 luni.

Lista medicamentelor de bază și suplimentare

Medicamente esențiale: Vezi mai sus Medicamente și chimioterapie (ibid.).

Medicamente suplimentare: medicamente prescrise suplimentar de medicii consultanți (oftalmolog, neuropatolog, cardiolog, endocrinolog, urolog și altele) necesare pentru prevenirea și tratarea eventualelor complicații ale bolilor sau sindroamelor concomitente.

Indicatori ai eficacității tratamentului și siguranței metodelor de diagnostic și tratament

Dacă răspunsul la tratament poate fi evaluat, trebuie efectuat un RMN. Creșterea contrastului și progresia așteptată a tumorii, în termeni de 4-8 săptămâni de la terminarea radioterapiei conform RMN, poate fi un artefact (pseudoprogresie), apoi trebuie efectuat un studiu RMN repetat după 4 săptămâni. Scintigrafie cerebrală și PET conform indicațiilor.

Răspunsul la chimioterapie este evaluat conform criteriilor OMS, dar trebuie luată în considerare și starea funcțiilor sistemului nervos și utilizarea corticosteroizilor (criterii McDonald). Creșterea supraviețuirii generale și a ratelor fără progresia bolii la 6 luni este un obiectiv rezonabil al terapiei și sugerează că și pacienții cu boală stabilă beneficiază de tratamentul în curs.

1. Regresia completă.

2. Regresie parțială.

3. Stabilizarea procesului.

4. Progresia.

Tumorile cerebrale reprezintă 10% din toate neoplasmele și 4,2% din toate bolile sistemului nervos. Tumorile măduvei spinării sunt de 6 ori mai puțin frecvente decât tumorile cerebrale.

Etiologie. Printre cauzele dezvoltării tumorilor cerebrale poate fi numită disembriogeneză. Joacă un rol în dezvoltarea tumorilor vasculare, malformațiilor, ganglioneuroamelor. Factorul genetic este important în dezvoltarea tumorilor vasculare și a neurofibromelor. Etiologia gliomelor rămâne prost înțeleasă. Dezvoltarea neuromului nervului vestibular-auditiv este asociată cu o leziune virală.

Clasificarea tumorilor cerebrale

1. Biologic: benign și malign.

2. Patogenetice: tumori primare, secundare (metastatice) de la plamani, stomac, uter, san.

3. În raport cu creierul: intracerebral (nodular sau infiltrativ) și extracerebral cu creștere expansivă.

4. Clasificare neurochirurgicală de lucru: supratentorial, subtentorial, tuberopituitar.

5. Clasificare patologică:

1. Tumori neuroepiteliale (astrocitoame, oligodendroglioame, tumori ale ependimului și plexului coroid, tumori ale glandei pineale, tumori ale neuronilor, meduloblastoame).

2. Tumori de la tecile nervilor (neurom acustic).

3. Tumori ale meningelor și țesuturilor înrudite (meningioame, sarcoame meningeale, tumori xantomatoase, melanoame primare).

4. Tumori ale vaselor de sânge (hemangioblastom capilar)

5. Tumori cu celule germinale (germinoame, cancer embrionar, corioncarcinom, teratom).

6. Tumori disontogenetice (craniofaringiom, chist de buzunar Rathke, chist epidermoid).

7. Malformații vasculare (malformații arteriovenoase, angiom cavernos).

8. Tumori ale hipofizei anterioare (acidofile, bazofile, cromofobe, mixte).

9. Adenocarcinoame.

10. Metastatic (6% din toate tumorile cerebrale).

gliom este o tumoră specifică a sistemului nervos, constând din substanța creierului. Gliomul apare la adulți și la vârstnici. Gradul de malignitate al gliomelor depinde de tipul celulelor gliomului. Cu cât celulele tumorale sunt mai puțin diferențiate, cu atât se observă evoluția mai malignă. Dintre glioame, se disting glioblastoamele, astrocitoamele și meduloblastoamele.

glioblastom are o creștere infiltrantă. Aceasta este o tumoare malignă. Glioblastoamele variază în mărime de la o nucă la un măr mare. Cel mai adesea, glioblastoamele sunt solitare, mult mai rar - multiple. Uneori se formează cavități în ganglionii gliomatoși, alteori se depun săruri de calciu. Uneori apare o hemoragie în interiorul gliomului, apoi simptomele seamănă cu un accident vascular cerebral. Speranța medie de viață după apariția primelor semne ale bolii este de aproximativ 12 luni. Odată cu îndepărtarea radicală, apar adesea recidive tumorale.

Astrocitom. Au o creștere bună. Creșterea continuă încet și pentru o lungă perioadă de timp. În interiorul tumorii se formează chisturi mari. Speranța medie de viață este de aproximativ 6 ani. Când tumora este îndepărtată, prognosticul este favorabil.

Meduloblastom. O tumoare constând din celule nediferențiate care nu au semne de neuroni sau elemente gliale. Aceste tumori sunt cele mai maligne. Se găsesc aproape exclusiv în cerebel la copii (mai des băieți) la vârsta de aproximativ 10 ani.

Alte glioame includ oligodendrogliom. Este o tumoare rară, cu creștere lentă. Are o creștere relativ benignă. Găsit în emisferele cerebrale. Poate fi supus calcificării. ependimom se dezvoltă din ependimul ventriculilor. Este situat în cavitatea ventriculului IV sau mai rar în ventriculul lateral. Are o creștere bună.

Meningioamele alcătuiesc 12-13% din toate tumorile cerebrale și ocupă locul al doilea ca frecvență după glioame. Se dezvoltă din celulele membranei arahnoide. Au o creștere bună. Ele sunt situate în afara țesutului cerebral de-a lungul sinusurilor venoase. Ele provoacă modificări în oasele subiacente ale craniului: formarea uzurilor, apare endostoza, venele diploetice se extind. Meningioamele sunt mai frecvente la femeile cu vârsta cuprinsă între 30-55 de ani. Meningioamele sunt împărțite în convexitale și bazale. În unele cazuri, meningioamele se calcifiază și se transformă în psamoame.

Tumori ale regiunii pituitare reprezintă 7-18% din toate tumorile cerebrale. Cele mai frecvente sunt craniofaringioamele și adenoamele hipofizare.

Craniofaringiom se dezvoltă din resturile embrionare ale arcadelor branhiale. Creșterea tumorii este expansivă. Este situat în regiunea șeii turcești. Formează cavități chistice. Apare în primele două decenii de viață.

adenoame hipofizare se dezvoltă din glanda pituitară, adică față. Se dezvoltă în cavitatea șeii turcești. Sunt bazofile, eozinofile și cromofobe în funcție de tipul de celulă. În cazul creșterii maligne, tumora se numește adenocarcinom. În creștere, tumora distruge spatele șeii turcești, diafragma și crește în cavitatea craniană. Poate pune presiune asupra chiasmei, hipotalamusului și provoacă simptome asociate.

Formațiuni metastatice reprezintă 6% din toate tumorile cerebrale. Surse de metastază - cancer pulmonar bronhogen, cancer de sân, stomac, rinichi, glanda tiroidă. Modalitățile de metastazare sunt hematogen, limfogen și lichid cefalorahidian. Cel mai adesea, metastazele sunt solitare, rareori multiple. Ele sunt localizate în parenchimul creierului, mai rar în oasele craniului.

Clinica de tumori cerebrale

Clinica de tumori cerebrale este formată din trei grupuri de simptome. Acestea sunt simptome cerebrale, simptome focale și simptome la distanță.

Simptome cerebrale datorită presiunii intracraniene crescute. Complexul de simptome cerebrale formează așa-numitul sindrom de hipertensiune arterială. Sindromul hipertensiv include cefalee, vărsături, mameloane congestive ale discurilor optice, modificări ale vederii, tulburări psihice, convulsii epileptice, amețeli, modificări ale pulsului și ale respirației, modificări ale lichidului cefalorahidian.

Durere de cap - unul dintre cele mai frecvente simptome ale unei tumori pe creier. Apare ca urmare a presiunii intracraniene crescute, a circulației sanguine și lichide afectate. La început, durerile de cap sunt de obicei locale, cauzate de iritația durei mater, a vaselor intracerebrale și meningeale, precum și de modificări ale oaselor craniului. Durerile locale sunt de natură plictisitoare, pulsatorie, smucitoare, paroxistice. Identificarea acestora este de o oarecare importanță pentru diagnosticul topic. În timpul percuției și palpării craniului și feței, se observă durere, mai ales în cazurile de localizare superficială a tumorii. Durerile de cap apar adesea noaptea și dimineața devreme. Pacientul se trezește cu o durere de cap care durează de la câteva minute până la câteva ore și reapare a doua zi. Treptat, durerea de cap devine prelungită, difuză, se răspândește pe tot capul și poate deveni permanentă. Poate fi agravată de efort fizic, excitare, tuse, strănut, vărsături, înclinarea capului înainte și defecare, în funcție de postura și poziția corpului.

Vărsături apare cu o creștere a presiunii intracraniene. Cu tumori ale ventriculului IV, medular oblongata, vermis cerebelos, vărsăturile sunt un simptom precoce și focal. Se caracterizează prin apariția sa la înălțimea unui atac de cefalee, ușurința de apariție, mai des dimineața, cu o schimbare a poziției capului, nu există nicio legătură cu aportul alimentar.

Discuri optice congestive apar din cauza presiunii intracraniene crescute și a efectului toxic al tumorii. Frecvența apariției lor depinde de localizarea tumorii. Ele sunt aproape întotdeauna observate în tumorile cerebelului, ventriculului IV și lobului temporal. Poate fi absent în tumorile formațiunilor subcorticale, apar târziu în tumorile părții anterioare a creierului. Încețoșarea tranzitorie a vederii și scăderea progresivă a acuității acesteia indică stagnarea și posibila atrofie incipientă a discurilor optice. Pe lângă atrofia secundară a nervilor optici, atrofia primară poate fi observată și atunci când tumora exercită presiune directă asupra nervilor optici, chiasmei sau segmentelor inițiale ale căilor optice în cazurile de localizare a acesteia în sella turcică sau la bază. a creierului.

Simptomele cerebrale generale ale tumorii includ, de asemenea, convulsii epileptice, modificări mentale, amețeli, încetinirea pulsului.

Crize de epilepsie poate fi cauzată de hipertensiunea intracraniană și de efectul direct al tumorii asupra țesutului cerebral. Convulsiile pot apărea în toate etapele bolii (până la 30%), servesc adesea ca primele manifestări clinice ale tumorii și preced alte simptome pentru o lungă perioadă de timp. Convulsiile sunt mai frecvente în cazul tumorilor emisferelor cerebrale situate în cortex și în apropierea acestuia. Mai rar, convulsii apar cu tumori profunde ale emisferelor cerebrale, trunchiului cerebral și fosei craniene posterioare. Crizele se observă mai des la debutul bolii, cu o creștere lentă a unei tumori maligne decât cu dezvoltarea ei mai rapidă.

Probleme mentale apar mai des la varsta mijlocie si inaintata, mai ales cand tumora este localizata in lobii anteriori ai creierului si corpul calos. Pacienții sunt deprimați, letargici, adormiți, căscă adesea, obosesc rapid, dezorientați în timp și spațiu. Posibilă afectare a memoriei, retard mental, dificultăți de concentrare, iritabilitate, modificări ale dispoziției, agitație sau depresie. Pacientul poate fi uluit, parcă separat de lumea exterioară – „încărcat”, deși poate răspunde corect la întrebări. Pe măsură ce presiunea intracraniană crește, activitatea mentală se oprește.

Ameţeală apare adesea (50%) din cauza congestiei în labirint și a iritației centrilor tulpinilor vestibulari și ai lobilor temporali ai emisferelor cerebrale. Vertijul sistemic cu rotația obiectelor înconjurătoare sau deplasarea proprie a corpului este relativ rar, chiar și cu neurom acustic și tumori ale lobului temporal al creierului. Amețelile care apar atunci când poziția pacientului se modifică poate fi o manifestare a ependimomului sau a metastazelor în regiunea ventriculului IV.

Puls cu tumori cerebrale, este adesea labil, uneori se determină bradicardie. Tensiunea arterială poate crește cu o tumoare cu creștere rapidă. La un pacient cu o tumoră cu creștere lentă, în special de localizare subtentorială, aceasta este adesea redusă.

Frecvență și caracter respiraţie sunt de asemenea schimbătoare. Respirația poate fi rapidă sau lentă, uneori cu trecere la un tip patologic (Cheyne-Stokes etc.) în stadiul târziu al bolii.

Fluid cerebrospinal curge sub presiune mare, transparent, adesea incolor, uneori xantocrom. Conține o cantitate crescută de proteine ​​cu o compoziție celulară normală.

Cea mai mare severitate a sindromului de hipertensiune arterială se observă în tumorile subtentoriale, localizare extracerebrală cu creștere expansivă.

Simptome focale asociat cu impactul direct al tumorii asupra zonei adiacente a creierului. Acestea depind de localizarea tumorii, de dimensiunea acesteia și de stadiul de dezvoltare.

Tumori ale girusului central anterior.În stadiile inițiale ale bolii, se observă convulsii de tip Jackson. Convulsiile încep într-o anumită parte a corpului, apoi se răspândesc în funcție de proiecția topică a părților corpului către girusul central anterior. Convulsiile pot fi generalizate. În procesul de creștere, pareza centrală a extremității corespunzătoare începe să se alăture fenomenelor convulsive. Odată cu localizarea focarului în lobul paracentral, se dezvoltă parapareza spastică inferioară.

Tumori ale girusului central posterior. Sindromul de iritabilitate afectează epilepsia jacksoniană senzorială. Există o senzație de târăre în anumite zone ale trunchiului sau ale membrelor. Parestezia se poate extinde pe întreaga jumătate a trunchiului sau pe întregul corp. Apoi simptomele prolapsului se pot alătura. Există hipoestezie sau anestezie în zonele corespunzătoare leziunii corticale.

Tumorile lobului frontal. Mult timp pot fi asimptomatici. Următoarele simptome sunt cele mai caracteristice unei tumori a lobului frontal. Probleme mentale. Ele se exprimă prin scăderea inițiativei, pasivitatea, spontaneitatea, indiferența, letargia, scăderea activității și a atenției. Pacienții își subestimează starea. Uneori există tendința de a face glume plat (moriya) sau euforie. Pacienții devin dezordonați, urinează în locuri nepotrivite. Crizele epileptice pot începe cu întoarcerea capului și a ochilor în lateral. Ataxia frontală iese la iveală pe partea opusă centrului. Pacientul se clătina dintr-o parte în alta. Poate exista o pierdere a capacității de a merge (abasia) sau de a sta (astasia). Tulburările olfactive sunt de obicei unilaterale. Pareza centrală a nervului facial apare din cauza presiunii tumorii asupra girusului central anterior. Acest lucru se observă cel mai adesea cu tumori localizate în spatele lobului frontal. Cu afectarea lobului frontal, poate apărea fenomenul de apucare obsesivă a obiectelor (simptomul lui Yanishevsky). Când tumora este localizată în regiunea posterioară a emisferei dominante, apare afazia motorie. În fundus, modificările pot fi fie absente, fie pot exista mameloane congestive bilaterale ale nervilor optici sau un mamelon congestiv pe o parte și atrofic pe cealaltă (sindromul Ferster-Kennedy).

Tumori ale lobului parietal. Cele mai frecvente sunt hemipareza și hemihipestezia. Printre tulburările senzoriale are de suferit simțul de localizare. Apare astereognoza. Cu implicarea girului unghiular stâng se observă alexia, iar odată cu înfrângerea girului supramarginal se observă apraxia bilaterală. Odată cu suferința de circumvoluție unghiulară, agnozia vizuală, agrafia și acalculia se dezvoltă în punctul de tranziție către lobul occipital al creierului. Odată cu înfrângerea părților inferioare ale lobului parietal, are loc o încălcare a orientării dreapta-stânga, depersonalizare și derealizare. Obiectele încep să pară mari sau invers reduse, pacienții își ignoră propriul membru. Când lobul parietal drept are de suferit, pot apărea anosognozie (negarea bolii) sau autotopagnozie (încălcarea schemei corporale).

Tumorile lobului temporal. Cea mai frecventă afazie este senzorială, amnestică, alexia și poate apărea agrafie. Crizele epileptice sunt însoțite de halucinații auditive, olfactive, gustative. Sunt posibile tulburări de vedere sub formă de hemianopsie de cadran. Uneori apar atacuri de amețeli sistemice. Tumorile mari ale lobului temporal pot face ca medulara lobului temporal să se umfle în crestătura cerebelului. Aceasta se manifestă prin tulburări oculomotorii, hemipareză sau fenomene parkinsoniene. Cel mai adesea, atunci când lobul temporal este afectat, apar tulburări de memorie. Pacientul uită numele rudelor, ale celor dragi, numele obiectelor. Simptomele cerebrale în tumorile lobilor temporali sunt semnificativ pronunțate.

Tumorile lobului occipital. Rar văzut. Cele mai frecvente sunt tulburările de vedere. Se dezvoltă agnozia optică.

Tumori ale trunchiului cerebral. Cauza paralizie alternanta.

Tumori ale unghiului cerebelopontin. De regulă, acestea sunt neuroame acustice. Primul semn poate fi zgomotul în ureche, apoi există o scădere a auzului până la surditatea completă (stadiul otiatric). Apoi semnele de deteriorare a altor nervi cranieni se alătură. Acestea sunt perechile V și VII. Există nevralgie de trigemen și pareză periferică a nervului facial (stadiul neurologic). În a treia etapă are loc o blocare a fosei craniene posterioare cu fenomene hipertensive pronunțate.

Tumori ale glandei pituitare. Cauza hemianopsie bitemporala datorita compresiei chiasmei. Există o atrofie primară a nervilor optici. Se dezvoltă simptome endocrine, distrofie adipo-genitală, polidipsie. Pe radiografii, șaua turcească este mărită în dimensiuni.

„Simptome la distanță” acesta este al treilea grup de simptome care pot apărea cu tumorile cerebrale. Ele trebuie luate în considerare, deoarece pot duce la o eroare în determinarea localizării tumorii. Cel mai adesea, aceasta se datorează leziunii unilaterale sau bilaterale a nervilor cranieni, în special a abducensului, mai rar a nervului oculomotor, precum și simptomelor piramidale și cerebeloase sub formă de ataxie și nistagmus.

Diagnosticare. Se efectuează pe baza tabloului clinic al bolii. Metodele suplimentare includ diagnosticul licorologic. Valoarea sa este acum în scădere. Diagnosticul principal este efectuat folosind CT și RMN.

Tratament

Se efectuează terapia de deshidratare cu glucocorticosteroizi. Prin reducerea umflăturii substanței de bază a creierului, se poate observa o regresie a simptomelor. Osmodiureticele (manitol) pot fi utilizate ca diuretice.

Tratamentul chirurgical este cel mai eficient pentru tumorile extracerebrale (meningioame, neurinoame). În cazul gliomelor, efectul tratamentului chirurgical este mai mic și un defect neurologic rămâne după intervenție chirurgicală.

Tipuri de intervenții chirurgicale:

 Craniotomia se efectuează pe tumori superficiale și profunde.

 Intervenția stereotactică se efectuează dacă tumora este localizată profund și dă manifestări clinice minime.

 Tumora poate fi îndepărtată radical și o parte din ea poate fi rezecata.

Alte tratamente includ radioterapia și chimioterapia.

În fiecare caz, se efectuează o abordare individuală.

Clasificarea histologică

Baza pentru majoritatea clasificărilor existente ale tumorilor sistemului nervos central a fost clasificarea lui Baily și Cushing (1926) construită pe principiul histogenetic; în URSS, cea mai frecventă a fost modificarea lui L. I. Smirnov (1951) și B. S. Khominsky (1962). S-a presupus că compoziția celulară a tumorilor neuroectodermale (de fapt, tumorile cerebrale) reflectă una sau alta etapă în dezvoltarea diferitelor celule ale țesutului nervos matur; numele tumorii este stabilit de elementul embrionar care seamănă cel mai mult cu cea mai mare parte a celulelor tumorale; gradul de malignitate este determinat de severitatea anaplaziei celulare, natura creșterii (invazivă, neinvazivă) și alte caracteristici biologice ale tumorii.

Incoerența terminologică existentă între diferitele clasificări a devenit unul dintre principalele motive motivante pentru dezvoltarea în 1976 a clasificării histologice internaționale (OMS) a tumorilor sistemului nervos central.

Cu toate acestea, în 1993, OMS a adoptat o nouă clasificare histologică a tumorilor SNC. Schimbările s-au bazat pe rezultatele multor ani de cercetări ale morfologilor în domeniul studiului aprofundat al histogenezei tumorale, citoarhitectonicii și biochimiei celulelor tumorale, factorii și cineticii creșterii acestora. Pentru rezolvarea acestor probleme au fost folosite diverse metode moderne, printre care studiile imunohistochimice și imunocitochimice ultrastructurale au ocupat un loc deosebit de important.

Unele dintre tumori și-au găsit mai exact locul în clasificare, construite, ca și cele precedente, pe principiul histogenetic; au fost eliminate o serie de inexactități terminologice. Exclus din clasificarea tumorilor sistemului nervos central secțiunea cu o listă de malformații vasculare.

S-a acordat multă atenție studiului factorilor de creștere „agresivă” a unor tumori și tendinței lor de recidivă după tratamentul chirurgical.

Drept urmare, autorii noii clasificări au considerat oportun să renunțe la principiul propus în clasificarea OMS (1976) pentru determinarea gradului de malignitate a unei tumori în funcție de durata de viață a pacienților după o operație „radicală”. Se propune evaluarea în detaliu a unor semne precum atipia nucleară, polimorfismul celular, activitatea mitotică, proliferarea endotelială sau vasculară și prezența necrozei - direct proporțional cu numărul de semne prezente, iar gradul de malignitate al fiecărei tumori specifice este determinat. .

CLASIFICAREA HISTOLOGICĂ INTERNAȚIONALĂ (OMS) A TUMORILOR SISTEMULUI NERVOS CENTRAL (1993)

Tumori ale țesutului neuroepitelial

DAR. Tumorile astrocitelor

1. Astrocitom: fibrilar, protoplasmatic, mixt

2. Astrocitom anaplazic (malign).

3. Glioblastom: glioblastom cu celule gigantice, gliosarcom

4. Astrocitom piloid

5. Xantoastrocitom pleomorf

6. Astrocitom cu celule gigantice subependimale (de obicei asociat cu scleroza tuberoasă)

B. Tumori oligodendrogliale

1. Oligodendrogliom

2. Oligodendrogliom anaplazic (malign).

B. Tumori ependimale

1. Ependimom: celula densa, papilara, epiteliala, celula limpede, mixta

2. Ependimom anaplazic (malign).

3. Ependimom mixopapilar

4. Subependimom

D. Glioame mixte

1. Oligoastrocitom mixt

2. Oligoastrocitom anaplazic (malign).

3. Alte tumori

D. Tumori, plex coroid

1. Papilomul plexului coroid

2. Carcinom al plexului coroid

E. Tumori neuroepiteliale de origine incertă

1 Astroblastom

2. Spongioblastom polar

3. Gliomatoza creierului

G. Tumori neuronale și mixte neurono-gliale

1. Gangliocitom

2. Gangliocitom displazic al cerebelului

3. Gangliogliom infantil desmoplastic

4. Tumora neuroepitelială dezembrioplastică

5. Gangliogliom

6. Gangliogliom anaplazic (malign).

7. Neurocitom central

8. Neuroblastom olfactiv - estesioneuroblastom (opțiune: neuroepiteliom olfactiv)

3. Tumori pineale

1. Pineocitom

2. Pineoblastom

3. Pineocitom mixt-pineoblastom

I. Tumori embrionare

1. Meduloepiteliom

2. Neuroblastom (opțiune: ganglioneuroblastom)

3. Ependimoblastom

4. Retinoblastom

5. Tumori neuroectodermale primitive (PNET) cu polimorfism de diferențiere celulară: neuronale, astrocitare, ependimale etc.

a) meduloblastom (opțiuni: medulomioblastom, meduloblastom melanocelular) b) PNET cerebrale sau spinale

II. Tumori ale nervilor cranieni și spinali

1. Schwannoma (neurilemom, neurinom): celula densa, plexiform, melanotic

2. Neurofibrom: nodular, plexiform

3. Tumora malignă a tecilor nervoase periferice (sarcom neurogen, neurofibrom anaplazic, „schwannom malign”)

III. Tumori ale meningelor

A. Tumori care provin din celulele meningoteliale ale meningelor

1. Meningiom: meningoteliomatos, mixt, fibros, psamomatos, angiomatos, metaplazic (xantomatos, osificat, cartilaginos etc.), etc.

2. Meningiom atipic

3. Meningiom anaplazic (malign).

a) cu opțiuni

b) papilară

B. Tumori non-meningeale ale meningelor

1. tumori mezenchimale

1) tumori benigne

a) tumori osoase si cartilagine

b) lipom

c) histiocitom fibros

2) tumori maligne

a) hemangiopericitom

b) condrosarcom

c) condrosarcom mezenchimal

d) histiocitom fibros malign

e) rabdomiosarcom

e) sarcomatoza membranelor

3) leziuni melanocelulare primare

a) melanoza difuza

b) melanocitom

c) melanom malign (inclusiv melanomatoza membranelor)

2. Tumori de histogeneză incertă

a) hemangioblastom (hemangioblastom capilar, angioreticulom)

IV. Limfoame și tumori ale țesutului hematopoietic

1. Limfoame maligne primare

2. Plasmacitom

3. Sarcom granulocitar

V. Tumorile cu celule germinale

1. Germinom

2. Carcinom embrionar

3. Tumora sacul vitelin (tumoare sinusului epidermic)

4. Coriocarcinom

5. Teratom: matur, imatur, malign

6. Tumori mixte

VI. Chisturi și procese asemănătoare tumorilor

1. Chistul de pungă Rathke

2. Chist epidermoid (colesteatom)

3. Chist dermoid

4. Chistul coloidal al ventriculului III

5. Chist enterogen

6. Chist neuroglial

7. Tumora cu celule granulare (coristom, pituicitom)

8. Hamartom neuronal al hipotalamusului

9. Heterotopie glială nazală

10. Granulomul cu celule plasmatice

VII. Tumori ale selei turcice

1. Adenom hipofizar

2. Carcinom hipofizar

3. Craniofaringiom

VIII. Încolțirea tumorilor din țesuturile din apropiere

1. Paragangliom (chemodectom, tumoră glomus jugular)

2. Chordom

3 Condrom (inclusiv condrosarcom)

4. Carcinom (carcinom nazofaringian cu celule scuamoase, carcinom adenoid chistic)