Cât de mare este penisul unui hermafrodit? Hermafrodit: structura organelor de reproducere

Există multe acțiuni pe care oamenii le efectuează automat, fără să se gândească la cutare sau cutare problemă. De exemplu, atunci când completează un chestionar, o persoană indică automat date despre sex, vârstă, rasă etc.

Pentru mulți oameni, conceptul de gen nu aduce nicio îndoială că o femeie este o femeie și un bărbat este un bărbat. Dar nu totul este atât de categoric, după cum se pare, pentru că există un grup de oameni care nu se încadrează în cadrul general.

Aceștia sunt oameni hermafrodiți și pentru ei un astfel de articol din chestionar este o întrebare mare la care nu este atât de ușor de răspuns. Să încercăm să ne dăm seama cine sunt oamenii hermafrodiți, cum arată și cum diferă de ceilalți.

Hermafrodiții sunt indivizi care au caracteristicile sexuale ale ambelor sexe, adică. atât femei cât și bărbați. În ceea ce privește hermafrodiții, se obișnuiește să se folosească și definiția „androginului”, tradusă din greacă, care înseamnă „aner” - un bărbat, „gyne” - o femeie.

Conceptul de hermafroditism provine din legendele grecești antice. Când s-a născut fiul zeilor Afrodita și Hermes, băiatul a primit un nume atât de mare precum Hermafrodita, care a fost inventat din cele două nume ale părinților săi (Phroditus din Afrodita și Hermes din Hermes). La cincisprezece ani, o nimfă care trăia în apă s-a îndrăgostit de un tânăr, a aprins și el cu o pasiune reciprocă și a cerut zeilor să-i unească într-unul singur, zeii i-au îndeplinit cererea. Și așa a apărut primul hermafrodit.

Și deja în Evul Mediu, acest tip de metamorfoză sexuală era considerată opera spiritelor rele și, conform practicii inchizitoriale din secolele XVI-XVII. au fost identificate cazuri de persecuţie a hermafrodiţilor. De exemplu, în secolul al XVI-lea în Darmstadt, a fost botezat un copil de sex îndoielnic, căruia i s-a dat numele Elisabeta, iar apoi Ioan, după care Ioan s-a transformat din nou în Elisabeta, care, pentru a exclude astfel de transformări, a fost ars la miza.

Caracteristicile structurii corpului

Se știe că fiecare embrion uman se transformă într-un făt de sex masculin sau feminin, iar în timpul dezvoltării în uter are tendința naturală de a lua carne feminină sau este supus modificării pe baza cromozomilor, care determină sexul bebelușului nenăscut. . Cu toate acestea, nu trebuie excluse cauzele genetice și hormonale care pot afecta dezvoltarea embrionului sau a fătului și pot duce la nașterea unui pui nestandard.

La unele specii de animale, hermafroditismul este norma, la oameni situația este diferită, iar o astfel de patologie este în primul rând o încălcare a diferențierii sexuale. În ciuda faptului că în rândul oamenilor acest fenomen este destul de rar, acesta are încă un anumit procent din riscul de dezvoltare necorespunzătoare a corpului uman în timpul nostru. Potrivit statisticilor, o patologie similară apare la unul din două mii de nou-născuți.

Un hermafrodit este o persoană în al cărei corp pot fi organele genitale ale unui bărbat și sânul unei femei și în locul ovarelor poate exista un amestec de țesuturi din acestea și din testicule. Conform unor astfel de caracteristici ale corpului uman, este foarte dificil să se determine sexul, deoarece țesutul hibrid nu este capabil să sintetizeze hormoni, deoarece nu are ouă și foliculi, prin urmare hermafrodiții nu se pot reproduce și trăiesc într-o viață de incertitudine sexuală. .

De asemenea, este posibil să existe organe genitale externe mixte cu formarea corectă a gonadelor după tipul feminin sau masculin.

Diferența dintre primul și al doilea caz este explicată de varietățile de hermafroditism:

• hermafroditism adevărat;
• pseudohermafroditism.

Se întâmplă ca o persoană să se nască atât cu un penis, cât și cu un vagin, adică cu organe genitale feminine și masculine cu drepturi depline, având în același timp atât ovare, cât și testicule. Dar acești indivizi încă nu au capacitatea de a se reproduce, deoarece organele lor genitale sunt inactive.

Până în prezent, există un singur astfel de caz, care a fost descris în The New York Journal of Medicine.

O ființă umană interesantă (un hermafrodit) avea atât organe sexuale cu drepturi depline, spermatozoizi ejaculați și a avut menstruație și, de asemenea, a fost capabil să aibă relații sexuale normale atât cu un bărbat, cât și cu o femeie. Un astfel de fenomen uimitor a fost dezvăluit atunci când o femeie de douăzeci și opt de ani a fost arestată pentru prostituție.

Pseudohermafroditism

Pseudohermafroditismul este următoarele cazuri:

• când organele genitale atât ale bărbaților, cât și ale femeilor sunt formate în așa fel încât să semene în exterior cu organele genitale ale sexului opus, în timp ce structura lor internă este normală;
• o femeie hermafrodită se confruntă cu problema dezvoltării clitorisului, acesta crește la o dimensiune enormă, până la punctul în care este confundat cu un penis;
• la bărbații hermafrodiți, scrotul și testiculele sunt trase în interior și devin ca două pliuri ale pielii care seamănă cu labiile;
• există cazuri în care bărbații, ca urmare a atrofiei aleatorii a testiculelor, au prezentat semne externe feminine (de exemplu, o figură și aspect feminin).

Cauzele bolii

Următoarele motive pot duce la nașterea unui copil cu semne de hermafrodit:

Dorința de a se vindeca și de a scăpa de o astfel de boală la mulți oameni este însoțită de puternice tulburări psihologice, deoarece, de fapt, adaptarea sexului este a doua naștere a lor într-un corp complet diferit. Viața hermafrodiților într-o nouă capacitate poate fi o adevărată tortură, așa că ajutorul unui psiholog în acest caz este obligatoriu.

Cu toate acestea, nu orice persoană cu o astfel de problemă este capabilă să plătească pentru îngrijiri medicale de calitate, așa că continuă să trăiască cu semne de hermafroditism. El se confruntă în mod constant cu probleme precum: înlocuirea documentelor, transferul la o altă instituție de învățământ, îngrijiri medicale etc. Și totuși acest lucru poate părea un fleac înainte de viață mai târziu, deoarece o persoană trebuie să se adapteze să se gândească la personalitatea sa, să se dezvolte și să nu-și piardă sentimentul. propria demnitate.

Viața unor oameni celebri hermafrodiți

În timpul existenței primilor hermafrodiți de pe pământ, soarta a fost crudă pentru ei. În Evul Mediu, persoanele cu abateri de la normă erau supuse exterminării, iar persoanele bisexuale erau tratate cu o cruzime deosebită.

De exemplu , Antide Kollas, declarat în 1559 hermafrodit, a fost privat de libertate și examinat de medici. Ei nu au putut explica motivele unei astfel de stări anormale a corpului ei și a fost acuzată că a intrat într-o relație cu Satana, pentru care a fost arsă.

Câțiva ani mai târziu, a fost înaintată o lege prin care oamenii cu astfel de trăsături puteau folosi dreptul care le este acordat și să declare alegerea unei singure cărni, dar fără a-și schimba decizia ulterior.

Atitudinea față de hermafrodiți depindea adesea de statutul familiei lor.. Un exemplu în acest sens este viața lui Charles de Beaumont, Chevalier d'Eon, cunoscut și sub numele de Geneviève de Beaumont și Mademoiselle d'Eon. Acest om era un pseudo-hermafrodit și a avut o influență semnificativă asupra politicii Franței în secolul al XVIII-lea. A ales sexul unui bărbat, a trăit 82 de ani și nu a manifestat niciun interes față de niciuna dintre femei, aceeași atitudine a fost față de bărbați, pentru că adevăratul său gen era un mister pentru el. În ciuda faptului că Charles a adus o contribuție uriașă în politică, din motive necunoscute a fost expulzat și a trăit la Londra ca femeie, dar după examinarea doctorului regal, care și-a anunțat sexul feminin, i s-a permis să se întoarcă cu condiția ca face un jurământ de monahism.

În secolul 19 au existat încercări ale oamenilor de știință de a afla fenomenul hermafroditismului, dar nu a fost ușor de diagnosticat această boală. De exemplu, o americancă dintr-o familie bogată, Marie Dorothy, a fost crescută ca femeie, în ciuda faptului că era hermafrodita, și numai atunci când a apărut o întrebare cu un testament în care un bărbat a fost declarat moștenitor, medicii au început să examinează-o. Doi medici au recunoscut-o ca femeie, trei ca barbat si unul ca femeie si barbat. Instanța a decis că jumătate din stat se datorează jumătății masculine a lui Marie Dorothy.

Foarte curând, hermafrodiții au devenit populari la plimbările cu deformări în aer liber. Expozițiile publice ale părților corpului au fost interzise, ​​așa că hermafrodiții le-au crescut părul pe partea dreaptă a corpului, ca bărbaților, și au bărbierit partea stângă, pentru a reprezenta aspectul unei femei. Actori hermafrodiți remarcabili ai vremii au fost: Diana/Edgar, Donald/Diana și Bobby Cork.

În 1966, hermafroditul Bill Ruskam, care mai târziu a devenit femeie și a luat numele Rene Richards, a devenit celebru datorită sportului mare și apărării scandaloase a propriilor drepturi, deoarece subiectul nepotrivirii sexului mai multor participanți la a fost ridicată competiția de atletism, din cauza căreia sporturile europene federația a decis să efectueze teste speciale. Pentru a nu trece printr-o procedură umilitoare, mulți sportivi au încetat să mai participe la competiții, restul au fost ușor de acord, crezând că orice manifestări de hermafroditism le va oferi doar popularitate.

Renee Richards a decis, de asemenea, să participe la un turneu de tenis, dar a refuzat să susțină teste care să determine sexul real al participanților la competiție și a adus cazul în judecată. Cu toate acestea, ea a trebuit să fie supusă unei examinări, deoarece aceasta nu se limita la o singură examinare fizică și se baza numai pe rezultatele analizelor celulelor cromozomiale din mucoasa bucală. Măsurătorile lui Rene Richards au fost impresionante: 80 kilograme greutate și 185 centimetri înălțime; Datorită aptitudinii sale fizice și rezistenței, a fost un adversar excelent atât pentru jucătorii de sex masculin, cât și pentru femei și a obținut un succes extraordinar în viața ei sportivă.

Un alt hermafrodit cunoscut al vremurilor noastre este alergătorul sud-african Caster Semenya, care a rezistat deciziei Federației Americane de a interzice persoanele cu hermafroditism de la competițiile internaționale. După ce au trecut o serie de teste, a fost încă clasificată ca femeie, a concurat și multă vreme nimeni nu a acordat importanță caracteristicilor corpului ei.

Cel mai mare scandal a izbucnit pe 19 august 2009, când Kaster Semenya a primit medalia de aur la Campionatele Mondiale de la Berlin la 800 de metri; mulți au atras atenția asupra absenței figurii feminine a sportivului, precum și asupra trăsăturilor faciale masculine. Dar, în ciuda tuturor, celebra alergătoare și-a cimentat statutul de sportivă și a devenit cel mai faimos hermafrodit din sport în ultimii ani.

Nu ai primit răspuns la întrebarea ta? Propuneți autorilor un subiect.

În cazuri rare, copiii se nasc cu caracteristici sexuale primare indistinct diferențiate. Într-o astfel de situație, o abordare medicală delicată este extrem de importantă, deoarece genul joacă un rol cheie în formarea sentimentului de conștientizare de sine. Diferențierea sexuală este procesul de modificări fizice în embrion, în urma căruia acesta dobândește caracteristici sexuale primare masculine sau feminine. De obicei, acest proces se dezvoltă într-o singură direcție.

32 1531927

Galerie foto: Hermafrodita: structura organelor de reproducere

Cu toate acestea, uneori diferențierea sexuală poate fi perturbată, iar la naștere poate fi dificil să se determine sexul copilului. Hermafrodit, structura organelor de reproducere - ce se poate întâmpla cu un copil?

Termeni de bază

Termenul „hermafrodit” este folosit pentru a descrie un individ care are atât caracteristici feminine, cât și masculine. La unele specii de animale, aceasta este norma. La oameni, această patologie se referă la încălcări ale diferențierii sexuale.

Hermafroditismul

Cuvântul „hermafrodit” provine de la numele zeului, fiul lui Hermes și al Afroditei, conform mitologiei grecești antice, uniți într-un singur corp cu o nimfă feminină. În medicină, acest termen este folosit pentru a se referi la anumite tipuri de afecțiuni intersexuale:

Adevărat hermafroditism

Se caracterizează prin dezvoltarea atât a organelor reproducătoare masculine cât și feminine la făt. Un astfel de individ are atât gonade masculine, cât și feminine și, în unele cazuri, o glandă sexuală combinată (ovotestis), care are elemente de țesut ale ovarelor și testiculelor. Adevăratul hermafroditism este foarte rar. Doar aproximativ 400 de astfel de cazuri sunt descrise în literatura medicală mondială. Acești pacienți au prezentat o variabilitate semnificativă în structura organelor genitale interne și externe. Majoritatea hermafrodiților nou-născuți aveau însă caracteristici masculine mai pronunțate.

hermafrodiți

Pseudohermafroditism

Se caracterizează prin prezența organelor genitale externe mixte, în timp ce gonadele sunt formate corect în funcție de tipul masculin sau feminin.

Pseudohermabooditism

Pseudohermafroditismul este un grup de afecțiuni patologice în care un individ are semne externe ale ambelor sexe, iar gonadele sunt formate în funcție de tipul masculin sau feminin. Astfel de persoane au fie testicule, fie ovare și nu ambele în același timp. Pseudohermafroditismul este o boală destul de rară, dar este mult mai frecventă decât hermafroditismul adevărat. Există două tipuri principale de pseudohermafroditism: masculin și feminin. În hermafroditismul feminin, labiile mărite și clitorisul seamănă cu scrotul și penisul.

Motivele

Dualitatea sexuală a pseudohermafrodiților masculini se poate datora mai multor motive, de exemplu, o încălcare a formării testiculelor în perioada de dezvoltare embrionară (disgeneza gonadală), insensibilitatea țesuturilor corpului la testosteron și o deficiență a enzimelor care asigură reacția țesuturilor la testosteron.

Pseudohermafroditism feminin

Femeile pseudohermafrodite au un set de cromozomi feminini (46, XX), dar organele genitale lor externe sunt formate parțial sau complet în funcție de tipul masculin. Ei pot avea un clitoris hipertrofiat care seamănă cu un penis. Orificiul vaginal este adesea închis. Aspectul masculin se datorează de obicei producției excesive de hormoni masculini de către glandele suprarenale în timpul dezvoltării embrionare.

deficit de enzime

Cauza acestei boli neobișnuite poate fi o încălcare a producției de enzime de către glandele suprarenale, cel mai adesea 21-hidroxilaza. Această enzimă este esențială pentru producerea a doi hormoni suprarenalii esențiali, cortizolul și aldosteronul. Cu un deficit de 21-hidroxilază, acești hormoni sunt produși în cantități insuficiente. Organismul reacționează la dezechilibrul hormonal prin creșterea producției de hormon adrenocorticotrop, care la rândul său stimulează funcția glandelor suprarenale.

hormoni sexuali masculini

Odată cu creșterea nivelului hormonului adrenocorticotrop, glandele suprarenale sunt activate, producând printre alți hormoni sexuali masculini - androgeni. Sub influența lor, în corpul feminin apar trăsături masculine. Copiii cu aceste anomalii necesită terapie de substituție cu analogi de cortizol și aldosteron pe tot parcursul vieții. Cu toate acestea, este imposibil să refaceți enzima lipsă. Dacă un copil are dualitate sexuală, trebuie luată o decizie dacă va fi bărbat sau femeie. În acest caz, trebuie luate în considerare interesele copilului. Dualitatea sexuală se întâmplă, este evident deja la naștere. Prin urmare, este extrem de important să luați măsuri urgente. Tratamentul nedelicat al unui copil hermafrodit poate duce la probleme serioase atât pentru el, cât și pentru părinții săi. Tratamentul adecvat este de obicei prescris imediat după nașterea copilului.

Baiat sau fata?

Toate mamele și tații vor să știe ce sex este nou-născutul lor. Când aveți îndoieli cu privire la acest lucru, nu ar trebui să vă dați un răspuns rapid. Cu toate acestea, poate fi dificil pentru lucrătorii din domeniul sănătății să nu răspundă la întrebarea principală a părinților - ei sunt forțați să spună dacă este băiat sau fată.

hermafrodiți

Întârziat cu o decizie

Dificultatea constă și în faptul că decizia de gen, luată imediat după naștere, este foarte greu de schimbat ulterior. Încă de la început, părinții și rudele tratează diferit băieții și fetele. Această diferență este imediat evidentă - de exemplu, băieții nou-născuți sunt îmbrăcați în haine albastre, iar fetele - în roz. Mai mult, conștientizarea unui copil cu privire la genul său este formată de aproximativ un an și jumătate. Prin urmare, în unele cazuri este mai bine să amânați anunțul sexului decât să luați o decizie pripită și incorectă.

Consecințe psihologice

Medicii și pacienții ar trebui să se gândească la viitor și să țină cont de faptul că atitudinea critică a unei persoane față de aspectul său - și mai ales față de sex - poate duce la consecințe psihologice grave.

Copilărie

Copiii hermafrodiți pot deveni conștienți că sunt diferiți atunci când încep să socializeze cu colegii lor la școală. Ei pot observa, de asemenea, preocupările părinților lor cu privire la dualitatea lor sexuală.

pubertate

Pubertatea este o etapă importantă de dezvoltare pentru fiecare persoană. Problemele la această vârstă legate de identitatea de gen sau aspectul sunt bine cunoscute și pot fi foarte traumatizante. La hermafrodiți, pubertatea poate fi și mai dificilă. Unele dintre ele pot întârzia pubertatea. Alții pot fi îngrijorați de schimbările vizibile ale corpului, cum ar fi creșterea părului facial și mărirea clitorisului la o fată, dezvoltarea glandelor mamare la un băiat.

Stabilirea genului

Înainte de a lua o decizie cu privire la alegerea sexului unui hermafrodit, medicul ar trebui să discute în detaliu cu părinții ce este mai bine pentru copil. Tactica corectă de acțiune în raport cu un copil hermafrodit presupune abținerea de la o declarație grăbită despre sexul său.

Consiliu

Pentru fiecare pacient, se organizează o consultație cu participarea medicilor pediatri, precum și a specialiștilor de specialitate. Pe baza studiilor genetice și a rezultatelor ecografiei, se determină sexul cel mai acceptabil pentru copil. Examenul cu ultrasunete permite vizualizarea organelor interne, cum ar fi uterul sau testiculele care nu au ajuns in pozitia normala. Părinții experimentează adesea o varietate de emoții: șoc, neputință, iritare sau frică. Această situație dificilă necesită discuții aprofundate și conversații cu părinții.

Luarea deciziilor

Uneori, medicii iau mai mult de o zi pentru a decide ce sex este cel mai potrivit pentru un copil. În același timp, având în vedere preocupările părinților, acest lucru ar trebui să dureze cât mai puțin. Până la luarea unei decizii definitive, nu se poate elibera nici un certificat de naștere. Până la concluzia finală, toate părțile interesate (inclusiv prietenii și rudele) în relație cu copilul ar trebui să se abțină de la utilizarea cuvintelor care indică genul, precum „el” sau „ea”.

Implicarea părinților

Decizia finală cu privire la sexul copilului se ia de comun acord cu părinții. Aceasta ia în considerare setul de cromozomi, ereditatea, activitatea enzimatică, precum și caracteristicile anatomiei și fiziologiei corpului. Poate fi dificil să transmiteți aceste informații minții rudelor. Cu toate acestea, revine experților implicați în rezolvarea acestei probleme să enunțe punctele cheie cât mai clar posibil, arătând în același timp empatie și simpatie. Decizia finală ar trebui să fie alegerea unui sex cu care copilul să poată trăi în siguranță toată viața. Mai des, experții recomandă creșterea unui copil ca o fată. Acest lucru se datorează faptului că este mai ușor pentru femeile hermafrodite să corecteze semnele externe ale sexului masculin cu ajutorul chirurgiei plastice. De regulă, în viitor se pot integra cu succes în societate ca femei. Cu totul diferit este băiatul feminizat, al cărui aspect este destul de greu de schimbat pentru a-i conferi trăsături masculine. Prin urmare, este de preferat să crești un astfel de copil ca fată. În viitor, el va arăta ca o fată obișnuită, iar mai târziu ca o femeie (cu toate acestea, ea nu va putea avea copii). Prin lege, certificatul de naștere al copilului va indica sexul feminin. Dacă se ia o astfel de decizie, tot țesutul testicular este îndepărtat. În primul rând, pentru că testiculele pot produce testosteron, ceea ce poate duce la manifestarea unor caracteristici masculine (de exemplu, creșterea părului facial). În al doilea rând, modificările tumorale pot fi observate în țesutul testicular la o vârstă mai înaltă. Dacă se ia decizia de a crește un copil hermafrodit ca băiat și acesta are un penis foarte mic (micropenis), tratamentul ar trebui să înceapă cât mai curând posibil. Astfel, este posibil să se realizeze ca, pe măsură ce crește, să formeze un aspect masculin apropiat de normă.

privind înainte

Atunci când luați orice decizie, este necesar să ne gândim la viitor, presupunând ce fel de viață va duce copilul în viitor și cum se va adapta în societate.

Instruire

Hermafroditismul provoacă dificultăți în atribuirea unui individ unui anumit sex. Este o formă de intersexism. Hermafroditismul este cunoscut din cele mai vechi timpuri. Acest fenomen stă la baza credințelor comune în Est și Vest.

Potrivit unuia dintre ei, Hermes și Afrodita aveau un fiu de o frumusețe extraordinară, numele lui era Hermafrodita. Când tânărul avea cincisprezece ani, nimfa Salmanis îl dorea cu pasiune, dar dragostea ei nu era reciprocă. Nimfa era de neconsolat și, la cererea ei, zeii au unit-o împreună cu Hermafrodita, creând o creatură de același sex.

Dacă luăm în considerare hermafroditismul din punct de vedere medical, atunci nu este nimic special aici, cel puțin în vremea noastră. Dezvoltarea unui astfel de embrion nu este diferită de dezvoltarea unui copil normal. Cu toate acestea, deja în a șasea săptămână de viață pot fi luate în considerare două sisteme de reproducere - masculin și feminin.

Spre sfârșitul dezvoltării sale în uter, un făt de sex masculin în vârstă de nouă luni dezvoltă un rudiment al uterului, așa-numitul „uter masculin”, în locul glandei obișnuite de prostată. Testiculele corespund ovarelor, veziculele seminale trompelor uterine, iar clitorisul este un membru nedezvoltat.

Din cele mai vechi timpuri, hermafrodiții au fost împărțiți în două tipuri. Primele sunt femeile hermafrodite, adică o manifestare a androginiei. Și, în consecință, pentru bărbați, așa-numita ginandria.

În plus, hermafroditismul se poate dezvolta în funcție de tipul lateralis, adică organele corpului masculin sunt pe o parte, iar femela pe partea opusă. Există și un tip de transversalis, când organele interne corespund unui tip, iar cele externe altuia.

În ciuda faptului că în societatea noastră hermafroditismul este considerat o patologie, trebuie înțeles că în fiecare dintre noi există un fel de principiu dublu care este opus propriei naturi. Destul de ciudat, dar în vremurile străvechi, hermafroditismul era foarte onorabil. Acest fenomen a fost cântat în balade și poezii, multe zeități erau bisexuale. Prin urmare, nu trebuie să credeți că oamenii cu această patologie sunt mai răi decât noi.

Tratamentul hermafroditismului este strict individual. La alegerea unui sex, se ia în considerare prevalența funcțională a corpului feminin sau masculin. Practic, se efectuează operații la organele genitale externe, dar există cazuri de operații pentru eliminarea completă a hermafroditismului. După astfel de operații, este necesară monitorizarea constantă de către specialiști, dar în general prognosticul este favorabil. Din păcate, nașterea într-un astfel de caz este imposibilă.

Hermafrodiții sunt pești care au atât caracteristici sexuale masculine, cât și feminine. În sine, hermafroditismul este prezența simultană (sau secvențială) într-un organism viu a caracteristicilor sexuale feminine și masculine, precum și a organelor de reproducere.

Există și pești hermafrodiți care sunt masculi la începutul vieții, iar mai târziu suferă metamorfoze cardinale ale sistemului lor reproducător, transformându-se în femele complet funcționale. Aici vorbim deja despre hermafroditismul protoandric. De exemplu, reprezentanții familiei de biban de mare au această formă de hermafroditism. Lăbriții de mare pot servi ca un exemplu izbitor de astfel de transformări: toți masculii se transformă în femele odată cu vârsta.

Cu toate acestea, în familia wrasse se observă și procesul invers: dacă este necesar, femelele pot ocupa și locurile masculilor dispăruți. Acest lucru se întâmplă dacă un mascul este îndepărtat dintr-un grup de lăbrici. În acest caz, cea mai puternică femelă va începe să demonstreze comportamentul unui mascul, iar după două săptămâni sistemul ei de reproducere se schimbă dramatic, începând să producă celule germinale masculine.

Hermafroditismul peștilor poate fi nu numai natural, ci și artificial, care apare sub influența oricăror substanțe chimice. Deci, de exemplu, oamenii de știință americani de la US Geological Survey, care au studiat bazinele râurilor mari din SUA, au ajuns la concluzia că peștii mutanți au apărut în anumite râuri americane, care sunt creaturi bisexuale. S-a dovedit că hermafrodiții mutanți sunt atât basul cu gură mică, cât și basul cu gură mare. Oamenii de știință au identificat principalele habitate ale acestor pești: râurile Mississippi, Yamp, Columbia, Colorado, Pee Dee, Rio Grande, Colorado, Apalachicole.

Biologii de la Centrul de Cercetare Geologică de Stat din SUA sunt încrezători că acest fenomen nu are legătură cu viața naturală a acestor pești. Potrivit acestora, există suspiciunea că restructurarea hormonală a acestor creaturi s-a produs sub influența unor semnale chimice dezorientatoare din corpul lor. Este de remarcat faptul că unii oameni de știință care au susținut anterior că acești pești își schimbă sexul sub influența diferitelor substanțe chimice nu exclud posibilitatea ca alți factori să-i afecteze, deoarece unele dintre aceste creaturi se găseau în general în corpuri de apă destul de curate.

HERMAFRODITISM (hermafroditism; sin.: bisexualitate, intersexism, bisexualitate) - prezența la același individ a semnelor ambelor sexe.

În greacă, mitologia fiului lui Hermes și Afrodita, frumosul tânăr Hermafrodit s-a îndrăgostit de nimfa sursei Salmakida; zeii i-au ascultat rugăciunile pasionale pentru unirea veșnică cu el, trupurile lor s-au contopit într-unul singur, formând o creatură bisexuală.

Componentele care determină sexul sunt: ​​un set de cromozomi sexuali, elementele generatoare ale gonadelor, conținutul de hormoni sexuali din organism, caracteristicile sexuale secundare, organele genitale interne și externe, orientarea psiho-sexuală (vezi Gen). Într-un sens larg, dacă vreuna dintre componentele sexului subiectului nu se potrivește cu restul, poate fi clasificată ca un grup de hermafrodiți. În practică, hermafrodiții sunt numiți subiecți cu o structură bisexuală a organelor genitale externe; toate celelalte forme de patologie ale dezvoltării sexuale sunt combinate în conceptul de „intersex” sau „intersexualitate” (vezi Intersex).

G. este o patologie congenitală, în majoritatea cazurilor determinată genetic. Cu tulburări cantitative sau calitative în setul de cromozomi, se perturbă și formarea gonadelor: nu se formează deloc (ageneză gonadală) sau conțin structuri germinale de ambele sexe (adevărat, gonadale, G.), fiind anatomic, morfologic și inferior din punct de vedere funcțional.

Se știe că canalele paramezonefrice sunt precursorii organelor genitale interne feminine, mezonefrice - masculine. Atrofia canalelor paramezonefrice apare sub influența testiculelor embrionare normale; în absența sau eșecul lor (disgeneza), indiferent de prezența ovarului, canalele paramezonefrice se formează în uter, trompele uterine în boltele vaginale. Astfel, organele genitale interne feminine se vor dezvolta cu agenezia gonadală (vezi Disgeneza gonadală), disgeneza testiculară. Canalele mezonefrice se dezvoltă în organe genitale interne masculine, ceea ce necesită prezența testiculelor active hormonal: în absența acestora, se atrofiază (indiferent de prezența unui ovar). Organele genitale externe suferă masculinizare doar sub acțiunea unui anumit nivel de androgeni în embrion între săptămâna a 12-a și a 20-a. embriogeneza în condiția sensibilității normale a țesuturilor țintă la acestea. Dacă nu există o expunere la androgeni, atunci indiferent de sexul genetic și gonadal al embrionului, organele genitale externe păstrează o structură de tip neutru (feminin).

Deficiența de androgeni la un embrion masculin între a 12-a și a 20-a săptămână. embriogeneza sau excesul lor în embrionul feminin se manifestă prin masculinizarea incompletă a organelor genitale externe, de exemplu, subdezvoltarea penisului și neuniunea suturii scrotale (Fig.).

Distingeți G. adevărat (gonadal) și fals (prezența unor semne opuse sexului gonadal al subiectului).

Adevărat G. este o boală rară. 146 de hermafrodiți adevărați sunt descriși în literatura mondială [Overtsir (K. Overzier), 1961].

Fals G. include toate formele de patologie congenitală testiculară și extragenitală (suprarenală, medicamentoasă etc.) a dezvoltării sexuale, fiecare dintre ele având o caracteristică clinică clară (vezi Pseudohermafroditism).

Adevărat G., conform literaturii, se caracterizează prin setul feminin de cromozomi sexuali (46 XX), se găsesc diverse forme ale mozaicului; setul de cromozomi masculin (46 XY) este rar.

Morfol, structurile germinale ale gonadelor sexului masculin (tubuli seniferi) și feminin (foliculi) pot fi grupate într-o singură gonada (ovotestis). A doua gonada poate fi unisexuală (ovar sau testicul) sau, de asemenea, bisexuală. Poate exista o combinație între un ovar pe o parte și un testicul pe cealaltă parte.

Adevărații hermafrodiți au de obicei uter, tuburi, fornix vaginal. În prezența unui testicul pe o parte, uterul se formează unicorn ("jumătate din uter") din partea ovarului rămas. Caracteristicile sexuale secundare au de obicei elemente ale ambelor sexe: un timbru scăzut al vocii, un tip mixt de siluetă, glande mamare mai mult sau mai puțin dezvoltate și păr de tip masculin.

La marea majoritate a hermafrodiților de vârstă matură predomină funcțional partea ovariană a gonadei, care se manifestă prin apariția menstruației.

În partea ovariană se depistează histologic corpii galbeni, iar în partea testiculară, dimpotrivă, hialinoza progresivă a tubilor. Concepția de la hermafrodiți examinați în mod fiabil nu a fost descrisă în literatură, deși prezența uterului și ovulația pare să indice o astfel de posibilitate.

Unul dintre importante de întins. de acţiuni la G. schimbare operaţională a unui etaj este. Astfel de intervenții chirurgicale pot fi efectuate la vârsta potrivită, ținând cont de dorința și de adaptarea socială ulterioară a pacienților. Schimbarea de sex la copiii de 3-4 ani nu provoacă dificultăți psihologice.

La vârsta de 4-10 ani, o astfel de schimbare este greu de suportat, deoarece de obicei la această vârstă conștiința de gen este ferm stabilită, iar conceptul de sex în sensul funcției sexuale nu există încă. Prin urmare, este dificil pentru copii să explice și să justifice necesitatea unei schimbări de sex. Sunt puternic negativi, își păstrează vechile obiceiuri și comportamentul mult timp după operație (nu doresc să se schimbe hainele etc.). De la pubertate, copiii încep să-și dea seama de intersexualitatea și devin și mai vulnerabili. Adesea ei înșiși insistă să determine sexul. La vârsta tinereții (16-17 ani) această problemă se complică în legătură cu apariția unor înclinații sexuale atent ascunse și suprimate (de obicei heterosexuale în raport cu acel etaj, în Krom pacientul a fost crescut).

În general, la pacienții cu vârsta cuprinsă între 16-20 de ani, adaptarea psihologică la o schimbare de la o femeie la un bărbat este mai ușoară decât atunci când un bărbat se schimbă la o femeie (trăsăturile comportamentului masculin sunt dobândite mai ușor). Schimbarea de sex la o vârstă mai înaintată este dificilă din motive sociale: majoritatea pacienților au dobândit o anumită specialitate, statut social etc.

La alegerea unui sex, se ia în considerare prevalența funcțională (partea feminină sau masculină) a gonadei. Elemente ale gonadei, opuse sexului ales, sunt îndepărtate, dacă este posibil, prin efectuarea unei intervenții chirurgicale plastice pentru reconstrucția organelor genitale externe.

Tulburări mintale în hermafroditism

Psihoza severă și declinul intelectual grav sunt rare. Dezvoltarea intelectuală a hermafrodiților se desfășoară de obicei fără abateri semnificative de la normă, deși există descrieri izolate ale hermafrodiților cu oligofrenie profundă (până la imbecilitate și idioție). Se observă mai des imaturitatea mintală (infantilismul mental) al acestor pacienți cu comportament infantil.

Destul de caracteristică pentru G. este o schimbare a personalității, care, aparent, se datorează nu numai influențelor endocrine, ci și situației în care se află astfel de pacienți. Uneori, încă din copilărie, ei stabilesc trăsături caracterologice datorită conștiinței „inferiorității rușinoase”. Odată cu vârsta, astfel de pacienți se simt singuri și izolați de viață și societate. Acest lucru creează un teren fertil pentru apariția reacțiilor depresive și a tendințelor suicidare, în special a celor care sunt determinate de situație.

În general, psihicul hermafrodiților se caracterizează prin contact, blândețe și în același timp vigilență, timiditate, resentimente, vulnerabilitate, uneori combinate cu ostilitate și ostilitate totală față de ceilalți.

Dependența directă între un depozit mental și tipul de gonade la G. nu este remarcată. Sunt cazuri când depozitul psihic și orientarea sexuală s-au schimbat în timpul vieții aceluiași pacient. Un rol important și uneori decisiv în formarea depozitului mental al hermafrodiților îl joacă condițiile de educație.

Psihozele care apar la hermafrodiți au de obicei caracterul unor stări depresive prelungite, mai rar psihoze depresiv-paranoide cu iluzii de atitudine și persecuție.

Tratamentul tulburărilor psihice severe la pacienții cu G. nu prezintă diferențe în comparație cu tratamentul altor bolnavi mintal: se folosesc antidepresive, tranchilizante „mari” și „mici”. În corectarea schimbărilor de personalitate, influențele medicale și pedagogice sunt deosebit de importante.

Semnificația medicală legală a hermafroditismului

Examenul lui G. este unul de tip tribunal.-medical. studii ale stărilor sexuale controversate (vezi. Condițiile sexuale sunt controversate). Această examinare se efectuează prin ordin al organelor de anchetă, anchetă și instanță. Motivul examinării lui G. sunt următoarele cazuri: stabilirea aptitudinii pentru serviciul militar, admiterea în instituții de învățământ special, obținerea actelor de identitate, cercetarea cazurilor de insulte și infracțiuni sexuale. Examinarea lui G. poate fi numită în legătură cu luarea în considerare a cererilor de pensie alimentară, divorț (de exemplu, dacă actul sexual normal este imposibil, nu există capacitatea de a concepe sau de a fertiliza).

La tribunal.-med. examen pentru G., sexul subiectului se stabilește pe baza unor studii complexe: o colecție amănunțită a unei anamnezi specifice, o examinare generală a corpului, măsurători antropometrice, determinarea naturii și severității caracteristicilor sexuale secundare, examinarea organele genitale externe, stabilindu-se prezența gonadelor și manifestările funcționale ale acestora.

La colectarea unei anamnezi, este necesar să se identifice opinia subiectului însuși despre sexul său, caracteristicile dorințelor sexuale și manifestările acestora, pentru a stabili vârsta la care au fost dezvăluite caracteristicile sexuale secundare și funcția sexuală. Deviațiile în dorința sexuală pot fi, de asemenea, asociate cu perversiuni sexuale (vezi).

În timpul examinării generale a persoanei examinate, se acordă atenție aspectului general și dimensiunii părților corpului, formei și dimensiunii pelvisului, naturii și abaterilor în starea caracteristicilor sexuale secundare (păr facial și corporal, dezvoltarea glandele mamare, timbrul vocii etc.). Cu toate acestea, datele unei astfel de examinări nu pot servi în sine ca bază pentru rezolvarea problemei de gen.

La examinarea organelor genitale externe, se notează structura acestora și raportul părților individuale (topografic și ca dimensiune). Predominanța structurii de tip masculin sau feminin a organelor genitale externe (fără a ține cont de manifestările lor funcționale) nu poate servi de asemenea ca bază pentru stabilirea sexului. Trebuie avut în vedere faptul că pot exista malformații independente ale organelor genitale externe. Evacuarea din organele genitale are valoare diagnostică: lichid seminal sau flux menstrual. Absența lichidului seminal nu exclude prezența testiculelor, deoarece acestea pot fi subdezvoltate sau secretul lor din cauza malformațiilor poate să nu provină din organele genitale. Bărbații pot avea scurgeri pseudomenstruale, care, totuși, nu au o anumită ciclicitate; în același timp, la femei, menstruația poate fi absentă din cauza vârstei, modificărilor hormonale, bolilor etc. Prin urmare, se efectuează teste de laborator pentru a stabili adevărata natură a secreției din organele genitale.

Miere. La rezolvarea problemei sexului și funcțiilor sexuale contribuie și documentele privind tratamentul de către medici urologi, obstetricieni-ginecologi, despre sarcini, nașteri, avorturi.

Dacă este necesar, se efectuează sondaje repetate și comisionare, observații staționare. Într-un spital se fac studii de laborator ale secrețiilor, studii hormonale și în cazuri excepționale (cu acordul obligatoriu al subiectului) și o biopsie a țesuturilor și punctiformei gonadelor. La tribunal.-med. examinarea cadavrului unui hermafrodit, este necesar să se efectueze studii microscopice adecvate.

Destul de des odată cu determinarea etajului la fals G. se rezolvă întrebarea cu privire la capacitatea de fertilizare a hermafrodiților de sex masculin (vezi) sau la femeile hermafrodite până la concepție (vezi).

hermafroditismul la animale

Majoritatea nevertebratelor sunt dioice, dar există hermafrodiți în fiecare tip. G. este uneori caracteristic pentru tipuri întregi de nevertebrate: bureți, viermi plati. În același timp, printre flukes, genul Schistosomum ar trebui indicat ca reprezentant al dioicilor, iar în cadrul tipurilor de moluște și anelide, atât G. cât și dioecitatea sunt la fel de comune.

Printre vertebrate se găsesc atât G. obișnuit, cât și G. patologic. G. obișnuit este cunoscut doar la peștii osoși.

Există două forme de G. obișnuit la pești: funcțional sau sincron (gonadele funcționale conțin simultan atât ovule mature, cât și spermatozoizi; autofertilizarea, de regulă, nu are loc, deși este posibil) și nefuncțională (părți ale gonadei nu funcționează simultan, adică nu funcționează simultan).ovarele se dezvoltă înaintea testiculelor sau invers; astfel de indivizi pot începe să funcționeze ca femele, apoi ovarul este redus, ovocitele sunt resorbite și testiculul. funcții). În peștii tipic dioici, a fost descrisă G. patologică, care se găsește printre sturioni, păstrăv curcubeu, crap, hering, somon coho, sardine și altele; în unele cazuri, gonadele masculine și feminine sunt egal dezvoltate, în altele predomină gonadele unuia dintre sexe.

La vertebratele mai dezvoltate, hipertrofia naturală nu are loc, dar nu există un astfel de grup de vertebrate în care să nu fie observat fenomenul de hipertrofie patologică.

G. patologică la vertebratele superioare poate fi cauzată de două motive. Prima este prezența unui set mozaic de cromozomi în celulele somatice, care determină dezvoltarea anumitor caracteristici sexuale (feminine sau masculine) în diferite părți ale corpului. De exemplu, la găini și unele păsări cântătoare, o jumătate a corpului este de obicei masculin, iar cealaltă este femelă. Acest fenomen este mai pronunțat la insecte (vezi Gynandromorfism). Al doilea motiv este efectul asupra embrionului în curs de dezvoltare al hormonilor de sex opus, ceea ce duce la dezvoltarea G., indiferent de constituția genetică a părților corpului.

Biol, semnificația lui G. la animale este clară în unele cazuri. De exemplu, autofertilizarea în tenii din intestinul uman este importantă pentru supraviețuirea speciei, deoarece doar un individ trăiește adesea în organismul gazdă.

Studiul lui G. la animale ajută la deschiderea mecanismelor endocrine de reglare a podelei. În practică, aceste mecanisme sunt folosite pentru a regla sexul în pagina - x. animalelor. Prin influența diverselor se poate obține la un număr de animale o revenire sexuală până la capacitatea indivizilor modificați de a forma celule germinale de sex opus. Astfel, tratamentul hormonal al ouălor de găină pentru incubație face posibilă transformarea masculilor în femele, dar numai în stadiul embrionar, deoarece odată cu dezvoltarea genotipului la pui, se observă o inversare completă la sexul masculin. Și în cele din urmă, pe modelul experimental G. la animale se efectuează testarea (testarea) preparatelor hormonale.

Bibliografie: Golubeva I.V. Adaptarea intersex la schimbarea sexului, Journe, neuropat. şi psihiat., vol. 70, c. 6, p. 911, 1970, bibliogr.; Lieberman LL Tulburări congenitale ale dezvoltării sexuale, L., 1966, bibliogr.; Savchenko H. E. Hypospadias and hermafroditism, Minsk, 1974, bibliogr.; Cu t și r la aproximativ într-un H. T. Fundamentals of clinical andrology, M., 1973; Teter E. Tulburări hormonale la bărbați și femei, trad. din poloneză, Varșovia, 1968; B o s z k o w s k i K. Inter-seksualizm, Varşovia, 1970, bibliogr.; G u i n e t P. L'hermaphrodism vrai, Ann., Endocr. (Paris), or. 26, p. 37, 1965, bibliogr.; Kraatz H. u. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

I. B. Golubeva; E. 3. Bronstein (judiciar), D. D. Orlovskaya (psih.), D. V. Ponov (biol.).

Sunt băieți, fete și altele

Imaginați-vă o situație. Tocmai ai născut un copil mult așteptat. Și chiar dacă în timpul ecografiei ți s-a spus că este un băiat, totuși îi pui moașei întrebarea tradițională: „Cine?” Și ca răspuns, tăcere. Și apoi confuz: „Nu știm... Ceva este în neregulă cu organele genitale ale copilului”.
În loc de bucurie, ai șoc. Ce să le spun rudelor și prietenilor care au întrerupt telefonul, dorind să le felicite? Regina a născut în noapte fie un fiu, fie o fiică? Stai întins în jos timp de cinci zile, până când medicii efectuează un studiu și determină sexul copilului. Diagnosticul sună ca o propoziție: hermafroditism.
Și al doilea șoc părinții experimentează atunci când află că un copil va avea nevoie de terapie hormonală pe tot parcursul vieții.

Dar este situația la fel de tragică pe cât pare la prima vedere? Pot astfel de copii să existe în mod normal în rândul lor? Ce tipuri de tratament le oferă medicina modernă? Și cel mai important, cine este de vină? Care este motivul formării incorecte a sexului la făt? Căutarea adevărului s-a transformat într-o adevărată investigație, în care m-au ajutat medici ginecologi, chirurgi, urologi, ecografiști și pediatri. Dar principalul expert a fost Natalya Kalinchenko, un endocrinolog pediatru la Centrul de Cercetare Endocrinologică al Academiei Ruse de Științe Medicale, PhD.

- În prezent, termenul „hermafroditism” este eliminat treptat și înlocuit cu formularea „boli asociate cu tulburarea formării sexuale”. Acest lucru se datorează faptului că „hermafroditismul” sună jignitor pentru pacienți, ca un stigmat. Prin urmare, acum în diagnostic scriem „încălcarea formării sexului”.
- Pe Internet există o astfel de decodare a hermafroditismului: aceasta este prezența caracteristicilor sexuale masculine și feminine la un individ. Dreapta?
- În general adevărat. Încălcarea formării sexului (SFP) este împărțită în trei tipuri:
1. Încălcarea formării sexului 46, XX (ceea ce înainte se numea hermafroditism feminin). Pacienta are un cariotip feminin (genetică feminină) - 46, XX, dar organele genitale externe au o structură masculină sau o structură neregulată mai apropiată de bărbat.
2. NFP 46, XY (hermafroditism masculin). Un pacient cu un cariotip de 46, XY, este un băiat genetic, are gonade masculine (testicule), iar organele genitale externe au structură feminină.
3. Adevăratul hermafroditism, sau ovotesticular, este exact la care se referă întrebarea dvs.: pacientul are atât gonade genitale feminine, cât și masculine (testicule și ovare). În principiu, NPP este orice structură anormală a organelor genitale.

Referinta noastra.
Conform structurii interne, există trei tipuri de NFP - bilaterale, unilaterale și mixte. Unilateral - acesta este atunci când ovarul sau testiculul este situat pe o parte, iar pe cealaltă parte există gonade mixte (atât testicul, cât și ovar). Bilateral - atunci când la un pacient pe ambele părți gonada este reprezentată atât de țesuturile testiculului, cât și ale ovarului. O structură mixtă se caracterizează prin prezența unui testicul și a unui ovar în același țesut. Și, uneori, se întâmplă ca gonada să fie complet absentă, iar în locul ei există o legătură de țesut conjunctiv.

- Se întâmplă adesea ca, din cauza organelor genitale externe subformate, medicul să nu poată spune clar cine s-a născut - o fată sau un băiat. Și cum să fii în acest caz?
– Faceți cariotipări și ecografii ale organelor interne. Ecografia va arăta imediat dacă există un uter, gonade. Și acest lucru va ajuta la determinarea tipului de NPP - bărbat sau femeie. Și apoi există un examen hormonal și genetic. Cel mai adesea, o încălcare a formării sexului are loc la băieți: genetic este un băiat, iar organele genitale externe sunt incorecte. Dezvoltarea organelor genitale masculine este sub influența testosteronului: pentru ca organele genitale ale băiatului să se formeze corect, este nevoie de un nivel ridicat al acestui hormon. Apropo, la un făt de sex masculin, nivelurile de testosteron în uter sunt aproape la fel de ridicate ca la adolescenți. Ea scade doar după nașterea unui copil. Și această perioadă intrauterină este foarte importantă.
În ceea ce privește fetele, depunerea și formarea organelor genitale externe în funcție de tipul feminin se desfășoară indiferent, adică dacă fătul nu are deloc gonade (organe genitale interne) - în interiorul său este asexuat, atunci se va naște un copil cu o structură feminină a organelor genitale externe, iar în exterior va fi o fată.

Important.
Știți cu ce este plin un nivel scăzut de testosteron pentru un băiat în pântec? Hipospadias - o structură anormală a penisului (testiculele nu suferă). Această boală aparține și NPP. Cu un grad ușor de hipospadias, deschiderea canalului urinar se deschide la marginea sau la mijlocul capului - o problemă pur urologică. Cauza poate fi factori externi, de exemplu, toxicoza la mama sau infectiile virale in primul trimestru de sarcina.
Într-o formă severă, uretra se deschide fie în mijlocul, fie la baza penisului sau chiar pe scrot, iar penisul este cel mai adesea curbat. O examinare a unui astfel de defect nu mai trebuie efectuată de un urolog, ci de un endocrinolog. Unele forme de hipospadias sever sunt moștenite. De obicei, peste un an sau doi, băieții sunt operați. Hipospadias este o boală destul de comună, una din 150 până la 180 de persoane. În ultimii ani, a existat o creștere a creșterii hipospadiasului. Se crede că unul dintre motive este deteriorarea mediului. Există regiuni întregi în țările lumii a treia în care cei mai mulți băieți se nasc cu hipospadias. Când s-a realizat studiul, s-a dovedit că femeile însărcinate lucrau în câmpuri, care sunt tratate cu substanțe chimice care sunt similare ca structură cu estrogenul (hormonii sexuali feminini), în urma cărora producția de testosteron în embrioni a fost blocată.

Ce forme de NPP sunt cele mai frecvente?
– Disfuncție congenitală a cortexului suprarenal (VDKN) sau sindrom adrenogenital (AGS). Această boală se datorează faptului că glandele suprarenale nu produc enzima care este responsabilă de biosinteza hormonului cortizol. Cu această formă de AGS, producția de hormoni responsabili pentru menținerea zahărului din sânge și a sării în organism este perturbată. Pentru ca glandele suprarenale să producă cumva acești hormoni, corpul forțează glandele suprarenale să funcționeze activ. Drept urmare, ei încearcă tot posibilul, cresc în dimensiune, dar singurul lucru de care sunt capabili este să producă androgeni în exces. Drept urmare, o fată se naște cu o structură neregulată a organelor genitale.

Referinta noastra.
Glandele suprarenale produc trei tipuri de hormoni:
mineralcorticoizi (aldosteron) sunt responsabili pentru menținerea nivelului corect de sare în organism;
glucocorticoizii (cortizolul) reglează circulația sângelui, mențin nivelul zahărului din sânge și ajută organismul să facă față stresului - infecții și leziuni;
androgeni (hormonii sexuali masculini) sunt produși la ambele sexe. Responsabil la băieți și fete de apariția creșterii părului în timpul pubertății.

- Care este motivul pentru VDKN?
„Este o boală ereditară. La părinții unui copil bolnav, un cromozom conține o genă deteriorată, iar celălalt o conține una sănătoasă. Astfel de părinți sunt numiți „purtători sănătoși”. Dacă cromozomul patern cu gena defectuoasă se unește cu cromozomul matern cu gena defectuoasă, aceștia vor forma o pereche de cromozomi cu două gene anormale, ceea ce va îmbolnăvi copilul. Dacă cromozomul defect al tatălui fuzionează cu cromozomul normal al mamei (sau invers), copilul va fi un purtător sănătos, la fel ca și părinții. Când doi cromozomi normali fuzionează, copilul se va naște sănătos. Adică din patru copii născuți din doi purtători sănătoși, un copil va fi absolut sănătos, doi vor fi „purtători sănătoși” și unul va fi bolnav de HCHD.

Teoria probabilității.
Dacă părinții sunt purtători, riscul de a avea un copil afectat este de 1:4 pentru fiecare sarcină ulterioară. Dar dacă familia are deja un copil bolnav, asta nu înseamnă că trei copii din sarcinile ulterioare vor fi sănătoși.

- Presupunând că un copil cu HCHD a crescut și partenerul său este sănătos, cum vor fi copiii lor?
- Gena patologică este compensată de cea normală, iar toți copiii din această căsătorie vor fi purtători sănătoși. Probabilitatea de a întâlni doi purtători sănătoși este de 1:50. Riscul crește semnificativ în cazul căsătoriilor consanguine de veri, veri secunde și surori. Pentru copiii din căsătoria unei persoane care suferă de BCV și un purtător sănătos, riscul crește la 1:2. Trebuie să spun că VDKN este o boală destul de comună. 1 din 10.000 de nou-născuți poate fi bolnav. Adică pentru fiecare 125.000 de copii născuți pe an sunt 20 de pacienți. Iar dacă nu sunt diagnosticați la timp, vor muri în primele 15-20 de zile de viață din cauza insuficienței suprarenale: mănâncă prost, vomită, slăbesc. De aceea, din 2006, țara noastră a adoptat o lege privind introducerea screening-ului neonatal pentru VDKN. În a 4-a zi de viață se ia sânge de la fiecare copil de la călcâi și sunt diagnosticate deodată cinci boli frecvente și grave, care trebuie tratate imediat după naștere. Diagnosticul de VDKN este confirmat încă de la 2 până la 3 săptămâni după naștere.

notificare
Hermafrodit - aceasta este o persoană care are o discrepanță între structura gonadelor și organele genitale sau caracteristicile sexuale secundare.

- Ei efectuează diagnostice fetale? La urma urmei, acest lucru ar face cu siguranță posibilă tratarea unui copil cu VDKN în uter.
– Acum, în familiile în care există deja un copil cu CHD, părinții sunt sfătuiți să efectueze diagnosticul prenatal. În a 10-a săptămână de sarcină, se prelevează țesut de la o femeie prin colul uterin (biopsie a vilozităților coriale) pentru a determina sexul copilului, precum și pentru prezența sau absența VDKN.

Din jurnalul unui jurnalist.
Un ginecolog cunoscut a spus că de mulți ani de practică a avut o singură dată un caz când, în timpul unei ecografii, a descoperit o structură anormală a organelor genitale la făt. Mai degrabă, la început a bănuit pur și simplu un defect și nu a lăsat-o pe femeie însărcinată să plece mai mult de o oră până când a examinat cu atenție copilul. Dar care dintre diagnosticieni, mai ales în clinicile prenatale, unde se aliniază cozi lungi de kilometri de femei însărcinate, va examina câteva organe genitale timp de o oră? Inima lucrează, picioarele și brațele sunt intacte, capul este în ordine - și înainte.
Acum le sun ca nebun pe toate prietenele mele însărcinate și fac campanie pentru ecografii plătite de la specialiști cu înaltă calificare: „Cereți dovada că copiii voștri nu sunt hermafrodiți!” Îi sperii cu statistici de rău augur.
„Și ce se va întâmpla cu un copil care nu este băiat, nu este fată? Chao, iubito? Intrerupere de sarcina?" Mi-am torturat prietenul obstetrician-ginecolog.
„Dacă fătul este de sex feminin, mamei i se va administra un medicament steroid pentru a preveni masculinizarea organelor genitale externe. Femeia va trebui să ia hormoni până când rezultatele biopsiei vilozităților coriale sunt gata. Dacă se dovedește că fătul este sănătos, administrarea de steroizi poate fi întreruptă.
„Și hormonii din acest timp nu vor dăuna copilului? De ce să otrăvească copilul degeaba? - Nu m-am lăsat.
„Nu, aceasta este o perioadă prea scurtă pentru ca medicamentul să aibă un efect negativ asupra dezvoltării fătului”, a asigurat prietenul. – Dacă fătul este bărbat și are BCV, se întrerupe și tratamentul cu steroizi. Dar dacă fătul cu HCHD este o fată, atunci mama va trebui să ia medicamente steroizi pe toată durata sarcinii. Acest lucru va ajuta nu numai la reducerea masculinizării organelor genitale externe, dar și în viitor, după naștere, va reduce volumul intervențiilor chirurgicale plastice pentru corectarea organelor genitale. Singura care poate fi afectată negativ de terapia hormonală este mama. Complicațiile sale sunt reduse la creșterea în greutate și formarea crescută de vergeturi pe piele.
Ei bine, vor face o operație în copilărie și apoi? Ce îi așteaptă pe astfel de copii?
„Cu un tratament adecvat și în timp util, vă puteți aștepta la date normale pentru debutul și cursul pubertății”, a continuat prietenul. - In unele cazuri, apare un debut tardiv al menstruatiei si disfunctie ovariana. Fetele cu CHD au un uter și ovare normale. La băieții cu CHD, sub rezerva compensării bolii, funcția de reproducere nu este afectată. Acum, sper că înțelegeți de ce diagnosticul și tratamentul precoce sunt atât de importante?

Referinta noastra.
Masculinizarea - masculinitatea, întărirea caracteristicilor masculine în corpul unei femei. În timpul pubertății, masculinizarea la fete duce la dezvoltarea caracteristicilor sexuale masculine secundare, creșterea clitorisului, deprimarea funcției menstruale, subdezvoltarea glandelor mamare și a uterului, hirsutism și pierderea feminității. De regulă, masculinizarea la femei este însoțită de o creștere a libidoului (în cazuri rare, atinge o creștere patologică - nimfomania. Citiți despre această boală pe site-ul jurnalului nostru).
Likbez
Caracteristicile sexuale primare - Acestea sunt organele genitale externe și interne (genitale).
La o fată: labii mici și mari, uter, ovare.
La un băiat: penis, testicule.
Diferențierea caracteristicilor sexuale primare începe din a 7-a săptămână de dezvoltare embrionară.
caracteristicile sexuale secundare apar în timpul pubertăţii. La fete de la vârsta de 8 ani, glandele mamare cresc, apare părul pubian și axilar. La băieți, de la vârsta de 9 ani, începe creșterea părului și o creștere a organelor genitale externe.
Fiecare organism este caracterizat de un set specific de cromozomi numit cariotip . Cariotipul uman este format din 46 de cromozomi - 22 de perechi de autozomi și doi cromozomi sexuali. La o femeie, aceștia sunt doi cromozomi X (cariotip: 46, XX), iar la bărbați, un cromozom X și celălalt este Y (cariotip: 46, XY). Fiecare cromozom conține genele responsabile de ereditate. Studiul cariotipului se realizează folosind metode citogenetice și citogenetice moleculare.
Cariotiparea - o metodă citogenetică care vă permite să identificați anomalii în structura și numărul de cromozomi care pot provoca infertilitate, alte boli ereditare și nașterea unui copil bolnav.

- Se întâmplă ca obstetricienii să sară peste NFP în maternitate?
- S-a întâmplat. Tocmai în maternitate ei ratează cel mai adesea situația când inițial dezvoltarea tipului feminin este indiferentă. De exemplu, un băiat genetic se naște cu un fenotip pur feminin (structura feminină a organelor genitale externe). În exterior, aceasta este o fată, așa că obstetricienii declară cu deplină încredere femeii în travaliu că are o fiică. Până la vârsta de 14-15 ani, ea crește liniștită și nimeni, inclusiv ea, nu bănuiește nimic. Și apoi părinții ei o aduc la noi cu o plângere despre lipsa caracteristicilor sexuale secundare: glandele mamare nu cresc, nu există menstruații. Facem un test, iar ultrasunetele arată că fata nu are uter. Luăm sânge pentru hormoni, iar analizele arată că nu există estrogeni, de parcă lipsesc ovarele. Pentru a clarifica în sfârșit imaginea, trebuie să facem un cariotip, iar apoi o revelație îi așteaptă pe toată lumea: fata are un cariotip de 46, XY, adică genetic este băiat.

- Nu poate o mamă să înțeleagă de 14 ani că fiica ei nu este ca toți ceilalți?
- Dacă un copil s-a născut cu o structură pur feminină a organelor genitale, este aproape imposibil să se determine că este un băiat, deoarece în exterior nu se observă.

Din jurnalul unui jurnalist.
Acum, dacă s-ar face fără greșeală ecografiile pelvisului mic pentru toți copiii, atunci ar fi altă problemă. Și de ce nu le vine o asemenea idee oficialilor Ministerului Sănătății? Și apoi, așa cum se întâmplă în practică: sexul genetic este detectat doar atunci când copilul este internat la spital pentru operație.

- Și care este portretul psihologic al unor astfel de fete? Este un semn al sexului genetic faptul că fiica se comportă ca un băiat: joacă jocuri băiețești, de exemplu?
- Semnele comportamentale clare care se dovedesc la copiii apartinand unui sex sau altuia nu au fost pe deplin studiate. Astăzi, psihologii văd că există o diferență, dar până acum este în stadiul cercetării, mai ales la copiii mici.

Referinta noastra.
Se crede că înainte de pubertate, dezvoltarea psihologică a băieților și a fetelor este practic aceeași.

La ce le-ai sfătui mamele să acorde atenție?
- Despre hipertrofia clitorisului la fete. În mod normal, ar trebui să fie acoperită de labii dacă fata s-a născut la termen. Dacă clitorisul iese dincolo de labiile mari, atunci acesta este un semnal că copilul ar trebui să fie prezentat unui endocrinolog pediatru. La un băiat, trebuie acordată atenție prezenței testiculelor în scrot. Mama le poate cerceta cu atenție ea însăși sau poate întreba un medic despre asta. Până acum vin să mă vadă băieți de 9-10 ani cu scrotul gol.

Din jurnalul unui jurnalist.
Anterior, printre medici se considera chiar indecent să atingă penisul și scrotul unui băiat. Acum 10 ani, când l-am dus pe fiul meu de cinci ani la clinică, doctorul l-a examinat pur și simplu vizual - atât.
Sun un pediatru pe care îl cunosc, pun o întrebare idioată: „Cum să disting un băiat de o fată?”
„În ceea ce privește băieții cu NPD, este mai ușor cu ei, pentru că organele genitale sunt afară și poți vedea imediat că, de exemplu, scrotul este despicat sau penisul este curbat”, explică ea. „Dar există o mare problemă cu fetele: niciunul dintre părinți nu știe cum ar trebui să fie normali.”
Există forme complexe de VDKN, când corpul fetei produce hormoni sexuali masculini în exces și ea se naște cu o structură pur masculină a organelor genitale, adică are un penis normal, un scrot normal, cu toate acestea, nu există testicule în aceasta. Chiar și fără a se deranja să facă o ecografie, un pediatru leneș poate diagnostica criptorhidia bilaterală și îi poate spune să aștepte până la un an până când testiculele coboară în scrot. La Moscova, aproape niciodată nu se fac astfel de greșeli, dar în regiuni, mai ales în colțurile îndepărtate ale țării, unde medicina este slab dezvoltată, există încă astfel de cazuri.

Astăzi, se obișnuiește să se numească un hermafrodit o persoană care are atât organe genitale feminine, cât și masculine. O astfel de definiție poate fi considerată, în principiu, corectă, dar nu este în niciun caz singura. Prin urmare, mai jos vom vorbi despre cine este un hermafrodit și de ce a primit un astfel de nume.

Hermafrodita în mitologie

Cuvântul hermafrodit a apărut în mitologia greacă. Acesta era numele unuia dintre personaje, care era fiul zeului Hermes și al zeiței Afrodita.

Acest tânăr, la vârsta de 15 ani, a plecat să călătorească în lume și, scălând în primăvara nimfei Salakis, s-a îndrăgostit de ea. Sentimentele lor erau reciproce, iar nimfa i-a convins pe zei să-și unească destinele pentru totdeauna. Așa că trupurile și sufletele lor s-au contopit într-unul singur. De atunci, a apărut o legendă că fiecare persoană care s-a scăldat în această sursă măcar o dată, a devenit el însuși un hermafrodit, dacă nu în termeni fizici, atunci în termeni morali cu siguranță. Și de atunci a devenit obișnuit să se numească toate creaturile vii simultan bisexuale cu numele Hermafrodit.

Cine este hermafrodit astăzi

Astăzi, un hermafrodit este numit în mod obișnuit o creatură care are atât caracteristici sexuale masculine, cât și feminine. Cel mai adesea, acesta este numele unei persoane care este o creatură bisexuală. Această structură a corpului uman este anormală și este destul de rară. Este o consecință a perturbării sistemului hormonal și a activității lanțurilor ADN din organism. Hermafroditismul anormal apare nu numai la oameni, ci și la animalele dezvoltate, cum ar fi maimuțele.

Mai mult, un astfel de hermafroditism poate fi de două tipuri:

1. Adevărat. Se caracterizează prin prezența organelor genitale ale bărbaților și femeilor în același timp. Într-o astfel de situație, de regulă, doar un organ genital este lăsat la cererea pacientului.
2. Fals. În acest caz, există o contradicție semnificativă între gen (semne externe) și percepția psihologică a sinelui (semne interne). Adică un bărbat se simte ca o femeie și invers. În acest caz, este necesar fie un tratament psihiatric pe termen lung, fie o schimbare de sex.

Ce este un hermafrodit în lumea naturală

Chiar și la școală, la orele de biologie, ni s-a vorbit despre plante dioice, polioice și monoice. Deci, plantele monoice sunt hermafrodite naturale. Dar nu numai plantele pot fi hermafrodite, ele sunt și unele tipuri de pești, celenterate, crustacee și chiar insecte.

Prin crearea unor astfel de hermafrodiți naturali, natura s-a asigurat că aceste specii își pot crea urmași pe cont propriu.

Adevăratul hermafroditism este o afecțiune care combină în corpul uman atât testiculul masculin, cât și ovulul sau gonadele feminine, care au caracteristici histologice ale ambelor sexe (ovotestis). Adesea, hermafroditismul se referă doar la formarea anormală a organelor genitale externe, dar există incidente când sindromul afectează și organele interne (foarte rar).

În stadiile inițiale ale dezvoltării embrionare, este încă dificil să se determine delimitarea organelor genitale. Acest lucru se datorează faptului că inițial în structura sa gonada este bisexuală. Abia într-o etapă ulterioară încep să se formeze diferențe în rudimentul gonadei. Dar există și opțiuni atunci când dezvoltarea bisexuală are loc în stadii mai târzii, adică bebelușul vine pe lume cu semne eterogene de unul și celălalt sex.

Clasificarea hermafroditismului adevărat

De asemenea, severitatea abaterii poate varia. Prin urmare, se obișnuiește să se împartă hermafroditismul adevărat în două tipuri:

• există anomalii ale organelor externe ale corpului (pe lângă organele genitale masculine, există și cele feminine, un set insuficient de organe ale unuia dintre sexe, un set complet de organe genitale feminine și masculine);
• nu există anomalii ale organelor externe ale corpului (caracteristici sexuale secundare masculine (feminine), sau ambele sexe).

Clasificarea hermafroditismului adevărat:

1. diferențierea organelor genitale de partea feminină, ceea ce duce la formarea unei guri separate pentru tractul urinar perineal, hipertrofia clitorisului, o intrare separată bine formată în vagin;
2. locul sinusului urogenital rudeminar are o intrare separată în vagin și o deschidere separată pentru uretra, clitorisul este identic cu forma penisului, adică este hipertrofiat;
3. cavitatea uretrei uretrei în vagin este înaltă, se poate forma, în cazuri rare glanda prostatică este remarcabilă;
4. un set de organe genitale, atât masculine cât și feminine. Un bărbat care are un set complet de organe genitale are și glande mamare, uter și vagin, iar o femeie are prostată, scrot și penis.

Persoanele care suferă de hermafroditism adevărat, care nu au abateri externe ale organelor genitale, precum și organele genitale secundare, combină organele genitale masculine și feminine și, de asemenea, au țesut gonadal. Este dificil de diagnosticat hermafroditismul cu acest rezultat.

Există astfel de abateri ale gonadelor cu adevărat hermafroditism:

1. unul sau două testicule ale gonadei, același număr de ovare;
2. numărul de gonade (una sau două) este aranjat după tipul de ovotestis;
3. structura mozaică a gonadelor, adică țesuturile testiculului din gonada sunt împletite mozaic.

Cauzele adevăratului hermafroditism

Lucrările privind cauza apariției acestei boli la pacienți au arătat că poate exista un mozaic nerecunoscut, care se manifestă atunci când se examinează o anumită zonă a țesuturilor corpului. Există cazuri când adevăratul hermafroditism a devenit o boală ereditară (de familie). De asemenea, poate fi afectată de factori exogeni non-genetici care afectează țesutul testicular. Un bărbat cu un câmp cromozomic 46XY este supus hermafroditismului, care însoțește hipospadias scroto-perineal, cu sau fără prezența unui sinus genito-urinar. La femeile cu câmp cromozomial 46 XX, hermafroditismul este prezent cu sau fără sinus urogenital.

Destul de rar, hermafroditismul adevărat apare cu un aranjament cromozomial mozaic (XX ∕ XY; XX ∕ XXYY; XX ∕ XXY). Uneori apar incidente când are loc o dublă fecundare a oului (fenomenul himerismului), care poate determina formarea de gonade bisexuale. Mutația cromozomală poate provoca, de asemenea, hermafroditism.

Așadar, putem concluziona că cauzele bolii nu sunt dezvăluite pe deplin și că acum sunt efectuate sondaje suplimentare pe această problemă.

Simptomele adevăratului hermafroditism

În unele cazuri de hermafroditism adevărat, pacienții sufereau de anomalii sexuale, mentale și psihologice. Clinica de hermafroditism adevărat se manifestă pe organele genitale externe și este direct determinată de unul și celălalt sex de gonada, dezvoltarea și funcțiile sale. Se pot dezvolta mai multe semne ale unei combinații de țesut ovarian și testicular. Organele de reproducere pot fi o combinație de țesut ovarian și testicular, care se numește ovotestis. Mărimea formării ovotestisului poate fi modificată, apoi foliculii maturi pot apărea în ovare, respectiv, în testicule - stadiile inițiale ale spermatogenezei.

Semne externe ale adevăratului hermafroditism

În ceea ce privește semnele externe, pot fi:

• prezența unei dimensiuni mici a penisului;
• în absența gonadelor, se formează pliuri care pot să semene cu labiile sau scrotul;
• vaginul la pacienți este adesea destul de bine dezvoltat și se deschide în partea din spate a uretrei;
• se constată hipertrofie clitoridiană, deci organele genitale sunt mai asemănătoare cu cele feminine.

Adesea, pacienții pot prezenta durere atunci când sângerează din uretră sau vagin. Analiza androgenilor și estrogenilor poate fi în limitele normale.

Abateri în procesul pubertății

În timpul pubertății pot apărea feminizarea și virilizarea, menstruația etc. Sub formă de hematurie ciclică, menstruația apare la indivizii cu fenotip masculin.

De multe ori malformațiile sistemului reproducător la om sunt combinate cu dezvoltarea anormală a organelor genitale și abaterile acestora de la normă.

Diagnosticul hermafroditismului adevărat

Este posibil să se diagnosticheze hermafroditismul adevărat la o persoană dacă există o natură nedefinită sau duală a organelor genitale exprimate în mod clar. În astfel de cazuri, merită să contactați numai specialiști cu înaltă calificare, deoarece recuperarea și capacitatea ulterioară de a produce descendenți depind direct de acest lucru.

Teste efectuate pentru a determina adevăratul hermafroditism

1. Pentru a determina sexul genetic, specialiștii fac cariotipuri, care vor ajuta la studiul compoziției și numărului de cromozomi;
2. Înainte de diagnosticarea cu ultrasunete a pelvisului mic și a cavității abdominale, care poate recunoaște diverse abateri și defecte ale organelor genitale, medicul efectuează de obicei un examen vizual, palpează zona genitală;
3. Un test de sânge și urină va ajuta la determinarea cantității de hormoni pituitar, sexual, suprarenal și alți hormoni;
4. Rezultatul final și diagnosticul pot fi determinate numai prin laparotomie sau examinarea histologică a organelor genitale interne.

Este imperativ să se facă distincția între hermafroditismul adevărat și hermafroditismul fals masculin (cu acest rezultat, nu există ovare, este prezent doar țesut testicular), precum și cu hermafroditismul feminin fals (cauzat de hiperplazia virilizantă a cortexului suprarenal, în timp ce acestea sunt puternice). înmulţit cu excreţia de 17-cetosteroizi). La consultație, medicul vă poate întreba despre factorii importanți care afectează dezvoltarea bolii: purtarea cu succes (sau nereușită) a copilului în timpul sarcinii, dacă corpul mamei a fost expus la medicamente, infecții, orice complicații; dacă au fost găsite anomalii ale organelor genitale ale bebelușului, de exemplu, poziția incorectă a testiculelor în scrot etc.; pubertatea corespundea normelor de vârstă; dacă există o încălcare a vieții sexuale normale, a activității. Pentru a fi convins de acuratețea diagnosticului, merită să aveți un endocrinolog, un urolog și un genetician.

Prevenirea hermafroditismului adevărat este o vizită regulată la un urolog (o dată pe an).

Tratamentul hermafroditismului adevărat

Tratamentul pentru adevăratul hermafroditism este terapia hormonală. Pentru a face acest lucru, trebuie să cunoașteți cauza acestei tulburări. Hormoni utilizați: glucocorticoizi tiroidieni etc.

Dacă este necesar, medicii fac corectarea promptă a disfuncției organelor genitale. Pacientul are dreptul de a-și alege sexul.

Pentru a nu fi expuși riscului de degenerescență malignă a testiculelor subdezvoltate, acestea sunt și îndepărtate.

Pentru femei, este prescrisă o terapie suplimentară cu estrogeni, care conferă acestei feminități individuale. După aceea, este necesar să vizitați un psiholog pentru formarea corectă a ideilor despre comportamentul sexual actual și genul dvs.

Prognosticul hermafroditismului adevărat

Pacienții care suferă de hermafroditism adevărat, care au fost crescute ca femei cu un cariotip de 46,XX, pot rămâne însărcinate și, în plus, este absolut normal să nască și să nască un copil. Pentru bărbați, rezultatele nu sunt atât de reconfortante, deoarece doar un număr mic dintre ei devin părinți.

Istoria descrie cazuri în care un bărbat a avut doi copii și un ovotestis a fost îndepărtat de la o persoană cu fenotip feminin. Uneori, adevăratul hermafroditism poate rămâne invizibil până la bătrânețe, dacă nu țineți cont de problema infertilității sau de unele plângeri legate de cavitatea abdominală inferioară.

Pentru viața umană normală, nu apar amenințări din cauza bolii, oamenii cu un astfel de diagnostic pot trăi destul de pe deplin. Doar faptul că puțini oameni pot da urmași, sau mai bine zis, foarte puțini, rămâne dezamăgitor, pentru că consecința bolii este infertilitatea.

Cu o astfel de boală se observă tot felul de perversiuni sexuale, cum ar fi homosexualitatea, transsexualitatea etc.

În funcție de orientările psihologice și fiziologice, precum și de caracteristicile anatomice, locul pacientului în societate este determinat, dar cel mai adesea este vorba de indivizi inadaptați.

Este greu să fii și bărbat și femeie în același timp?

Moscovita Anya, în vârstă de 18 ani, este o fată proeminentă din toate punctele de vedere. Atlet, student, frumusețe. Atenția jumătății puternice, desigur, nu este lipsită și chiar urmează să se căsătorească. Așa că, în ajunul nunții, Anyuța a aflat brusc că nu era deloc fată. Și nu o femeie deloc, ci... un bărbat! Cum au ajutat-o ​​medicii de la Moscova pe Anya și de ce sunt mai mulți hermafrodiți în Rusia, a spus „MK” doctorul în științe medicale, șef. Departamentul de Uroandrologie al SCCH RAMS Sergey YATSYK.

- Serghei Pavlovici, avem o pandemie de hermafroditism?

- Nu aș exagera atât de mult. În general, această boală este cunoscută din cele mai vechi timpuri. Cred că există încă de la începutul omenirii. Dar, într-adevăr, numărul hermafrodiților a crescut recent. Acesta este un fapt și nu poți scăpa de el. Motivul principal sunt problemele de mediu, fondul de radiații... În plus, au apărut o mulțime de noi boli transmise prin aer care se îmbolnăvesc femeile în timpul sarcinii. Toți acești factori acționează la nivel genetic și, drept urmare, copiii hermafrodiți se nasc din ce în ce mai mult chiar și la părinți aparent complet sănătoși.

- Și câți dintre ei sunt la Moscova?

- Nimeni nu tine statistici exacte. Da, iar problema este prea intimă, mulți nu caută ajutor de la medici. Dar acum peste cincizeci de pacienți dintre copii și adolescenți trec prin mâinile mele în fiecare an. Apropo, adevăratul hermafroditism (când există gonade masculine și feminine) este foarte rar astăzi. Mai des este fals. Numim pacienții care suferă de aceasta „oameni mozaic”. Ei au un raport de bărbați și femei nu este de 50 la 50, ci de 30 la 70 sau 60 la 40.

„Este adevărat că androginii sunt ușor de observat într-o mulțime?”

- Nimic de genul asta. După ce am întâlnit o astfel de persoană pe stradă, s-ar putea să nici nu ghicim că are o problemă intimă. Apropo, unii sunt convinși că hermafrodiții sunt retardați mintal, dar nu este deloc așa, sunt dezvoltați psihic complet normal. Sunt mulți intelectuali și talente printre pacienții mei. Dacă un hermafrodit s-a adaptat mai mult sau mai puțin într-un domeniu, atunci poate face sex și, în general, poate duce o viață normală. Întreaga problemă este doar în această adaptare. Și va fi foarte greu dacă, imediat după naștere, părinții nu stabilesc cine va crește cu ei - un băiat sau o fată. Iar impulsul pentru alegerea lor ar trebui să fie diagnosticul corect.

- Și de multe ori medicii nu determină hermafroditismul la bebeluși?

- Vai, da. Mai ales dacă organele genitale externe nu sunt modificate foarte mult. Așa a fost cazul pacientului nostru Anya, care a venit la noi pentru că nu avea menstruație. Toate organele au fost formate în funcție de tipul feminin, așa că a fost crescută ca o fată. Cumpără păpuși, îmbracă-te în rochii. Și are testicule masculine și hormoni masculini. Cum să fii? Anya însăși, după cum am înțeles dintr-o conversație cu ea, nu se imaginează în rolul unui bărbat. I-am făcut o operație și i-am îndepărtat gonadele masculine din canalele inghinale. Mai mult, incizia a fost făcută special deasupra pubisului, pentru ca Anya să-i poată spune alesei că are probleme ginecologice și din cauza lor nu putea avea copii. Apoi au decis împreună că vor adopta un copil. Toată lumea este fericită!

În general, atunci când un bebeluș se naște cu hermafroditism, este important să înțelegem cariotipul. Și apoi trebuie să efectuați o examinare cu ultrasunete, să faceți teste pentru hormoni. Iar pe viitor, ținând cont de toți acești parametri, părinții trebuie să ia o decizie. În caz contrar, poate fi așa: copilul are atât organe genitale masculine, cât și feminine, mama și tata cred că este mai bine să îndepărtați penisul minuscul, considerându-l un rudiment, și să creșteți copilul ca o fată. Și apoi se dovedește că cariotipul este masculin. S-a dovedit că sexul a fost determinat incorect.

Recent am adus la noi o fetiță de 12 ani. Cu pigtails, cercei. S-a dovedit a fi un hermafrodit. Umeri largi, bazin îngust - toate de tip masculin. Dar am vorbit cu mama și mi-am dat seama că pacienta nu poate fi adaptată decât în ​​domeniul feminin - ea se prezintă doar ca o fată. Da, și este dificil să schimbi genul: va trebui să te muți într-un nou loc de reședință pentru a avea noi prieteni, o nouă școală etc. Prin urmare, am „corectat” greșeala naturii și, cu ajutorul terapiei hormonale, pacienta a devenit o fată adevărată.

- Medicina în tratamentul hermafroditismului a mers departe?

- Dacă vorbim despre metode chirurgicale, atunci cu siguranță. Astăzi, puteți face o astfel de operație cosmetică încât nimeni nu va ghici despre boala unei persoane. Ei bine, ultima generație de medicamente hormonale vă permit să controlați atât de mult organismul încât acesta capătă proporțiile feminine sau masculine dorite. Deci, dacă imediat după naștere cariotipul este determinat corect, se efectuează o operație (dacă este necesar), copilul va crește absolut normal. Singurul lucru este că o astfel de persoană probabil nu va avea copii. Hermafrodiții sunt sterili.

- Nu îi poate ajuta tehnologia modernă?

– Dacă vorbești despre FIV, atunci îi ajută pe hermafrodiți doar în cazuri excepționale. De exemplu, puteți încerca când gonadele pacientului produc cel puțin câțiva spermatozoizi. Dar, de obicei, chiar și acești spermatozoizi unici nu sunt viabili sau defecte.

- Se întâmplă adesea ca un hermafrodit, care a fost identificat corect cu un cariotip și a crescut, de exemplu, ca bărbat, apoi să fi decis la un moment dat să „își schimbe orientarea” și să se declare femeie?

- Destul de ciudat, aceasta este o raritate. De obicei, dacă un hermafrodit este adaptat social, nu are astfel de aruncări. Dar, pe de altă parte, dacă adaptarea socială a fost greșită, atunci chiar și o persoană normală poate deveni în cele din urmă un homosexual sau un transsexual. Am examinat astfel de pacienți de mai multe ori și s-a dovedit că sunt absolut sănătoși (hormoni, organe genitale interne și glande - totul funcționează perfect).

- Este planificat să se examineze fiecare nou-născut din Rusia pentru hermafroditism?

- În Europa, au făcut asta de mult timp ca parte a cercetării asupra anomaliilor genetice. La noi, teoretic, fiecare copil la vârsta de o lună ar trebui să facă o ecografie a tuturor organelor interne. Dar, din păcate, în multe clinici regionale această cerință este neglijată și riscă să rateze momentul - să nu identifice un hermafrodit. Cu toate acestea, ultrasunetele nu fac față întotdeauna acestei sarcini. Aici aveți nevoie de un studiu care vă permite să determinați fără ambiguitate schimbarea genotipului. Și acesta este un lucru scump.

- Sau poate verificați hermafroditismul, de exemplu, toți școlarii moscoviți?

- Nu cred că există o asemenea nevoie. Un examen medical suficient în timpul pubertății. De asemenea, este planificată crearea unui pașaport pentru sănătatea reproducerii. Se va completa în paralel cu carnetul de policlinică. Și toate caracteristicile dezvoltării organelor genitale vor fi introduse în ea, începând din copilărie.

- Cum pot părinții să evite apariția unui copil hermafrodit?

- Trebuie să fie supuși unor teste genetice pentru compatibilitate. Acest factor este de mare importanță. Dar chiar dacă geneticianul nu observă niciun pericol, natura totuși poate surprinde.

AJUTOR „MK”

În mitologia greacă, Hermafrodita era fiul lui Hermes și Afrodita. Legenda spune că una dintre nimfe, văzându-l gol, s-a îndrăgostit fără amintire. Neputând fermeca pe Hermafrodita, ea s-a rugat zeilor să le unească trupurile pentru totdeauna. Rugăciunea a fost auzită și a apărut în lume o creatură androgină.

AJUTOR „MK”

Un singur caz extraordinar este cunoscut cu încredere, când o ființă umană era capabilă de relații sexuale normale atât cu un bărbat, cât și cu o femeie. O prostituată de 28 de ani avea un penis lung de 14 cm și un vagin de 8,5 cm. Avea atât ovare, cât și testicule, atât menstruație, cât și ejaculare.

Hermafroditismul este o structură anormală congenitală a organelor genitale externe care face dificilă determinarea sexului copilului.

Există fals bărbat, fals femei și adevărat hermafroditism. În plus, hermafroditismul este un simptom al diferitelor boli congenitale ale sistemului reproducător în ceea ce privește etiologia, patogeneza și clinica.

Frecvența de apariție este de 1:1700-1:2500 nou-născuți.

Etiopatogenie. Diferențierea organelor genitale externe depinde numai de prezența androgenilor și are loc în perioada de la a 6-a până la a 16-a săptămână de gestație. Diferențierea organelor genitale externe în funcție de tipul masculin este determinată de un nivel adecvat de androgeni. Divizarea sinusului urogenital în uretră și vagin fără diferențiere suplimentară se datorează absenței androgenilor. Diferențierea gonadelor în testicule sau ovare depinde de prezența cromozomului Y și este determinată direct de prezența antigenului H-Y, antigenul HLA care se găsește pe suprafața tuturor celulelor masculine. Când gonadele se diferențiază în testicule, ele produc și secretă testosteron, care este un precursor al dihidrotestosteronului, un hormon androgen puternic implicat în diferențierea sexului. Astfel, apariția tulburărilor metabolice sau de creștere în orice etapă a acestui proces poate duce la o producție inadecvată de androgeni și o diferențiere sexuală incompletă sau fals hermafroditism la băieți.

Producția excesivă de androgeni la fete imită efectele testosteronului și dihidrotestosteronului la băieți, provocând parțial mărirea clitorisului, fuziunea labială incompletă și separarea incompletă a uretrei și a vaginului. În același timp, producția excesivă de androgeni la făt se poate datora sintezei crescute de androgeni în glandele suprarenale sau ovarele mamei sau introducerea androgenilor în timpul terapiei hormonale.

Cea mai frecventă cauză a creșterii producției de androgeni la făt este hiperplazia suprarenală congenitală, datorată unui deficit de 21-hidroxilază (cel mai adesea) implicat în sinteza cortizolului și, mai rar, al unui deficit de 3-(β)-hidroxisteroid dehidrogenază. sau 11-hidroxilază.

Clinica. Structura incorectă a organelor genitale externe este diagnosticată imediat după naștere.

Manifestari clinice:

Imposibilitatea determinării sexului după examinarea organelor genitale externe;

Cu o dimensiune mică a penisului (lungimea penisului măsurată de la articulația pubiană până la vârful capului este mai mică de 2,0 cm) la un „băiat evident”;

Localizarea gonadelor (testiculelor) în labiile „fetei evidente”;

Cu divizarea penisului și scrotului în combinație cu extrofia vezicii urinare.

De obicei, dificultățile în determinarea sexului apar în cele mai severe forme de hipospadias.

Diagnosticare.

A. Diagnosticul nu este pus la îndoială, deoarece imediat după nașterea copilului în timpul examinării inițiale, se dezvăluie o structură anormală a organelor genitale externe. Dificultățile în diagnosticare se datorează stabilirii sexului copilului. În materie de identificare de gen, supravegherea comună a unui neonatolog, endocrinolog și genetician este obligatorie.

B. În primul rând, pentru a selecta sexul, este necesar să se determine cromatina sexuală în a 3-5-a zi de viață (un frotiu din mucoasa bucală pentru determinarea heterocromatinei (Corpi Bar).

1. Cu o monitorizare atentă, majoritatea nou-născuților vor avea 3% sau mai mult cromatina pozitivă (orice femeie adultă ar trebui să fie 15-30% cromatina pozitivă). La nou-născuții cromatin-pozitivi se diagnostichează fals hermafroditism feminin, din cauza virilizării unui nou-născut practic sănătos. În acest caz, pentru a stabili forma clinică de hermafroditism la un copil cu cromatina X pozitivă (cariotip 46,XX), este necesar să se determine excreția de 17-cetosteroizi în urină, nivelul de 17-hidroxiprogesteron în sânge. (de 100-1000 de ori mai mare decât la nou-născuții sănătoși) . Cu o creștere a acestor indicatori, este diagnosticată hiperplazia congenitală a cortexului suprarenal. La determinarea repetată a nivelului de sodiu și potasiu din serul sanguin, hiperkaliemia și hiponatremia indică hiperplazia suprarenală congenitală. Laparoscopie și/sau laparotomie diagnostică la vârsta de 6-18 luni. viața cu un examen histologic al gonadelor va ajuta la stabilirea definitivă a diagnosticului în formele non-suprarenale de fals hermafroditism feminin.

2. Hermafroditismul fals masculin este diagnosticat la nou-născuții cu cromatina sexuală negativă. Aici, diagnosticul diferențial este complex și fundamental pentru alegerea finală a sexului, deoarece, în ciuda unui grad semnificativ de feminizare a organelor genitale externe, unii pacienți din perioada pubertară pot avea pubertate spontană cu funcție testiculară satisfăcătoare, iar unii nu numai că nu au pubertate spontană. au dezvoltare sexuală, dar nu există sensibilitate la terapia hormonală exogenă. La nou-născuții cu cromatină sexuală negativă, este necesar să se examineze sângele pentru un cariotip, să se determine nivelul de testosteron și alți hormoni androgeni, să se efectueze un studiu radiologic (sdintigrafie, uretrografie retrogradă, pielografie), cu ultrasunete pentru a determina structura organelor interne. Cu o creștere a testosteronului în sângele nou-născuților, este necesar să se efectueze un test cu testosteron - injecție intramusculară de gonadotropină corionică umană la o doză de 500 de unități de 4 ori intramuscular timp de 3 zile. Dacă nu există o creștere a testosteronului în sânge pe fondul terapiei în curs, este diagnosticată feminizarea testiculară, iar nou-născutul ar trebui atribuit sexului feminin, deoarece masculinizarea la acești nou-născuți nu va avea loc niciodată, chiar și cu introducerea androgenilor exogeni.

3. Majoritatea copiilor cu hermafroditism adevărat au un cariotip 46,XX sau mozaicism care implică cromozomul X. Sunt cromatina pozitive. Diagnosticul definitiv după stabilirea unui nivel crescut de testosteron și a unui nivel normal sau ușor crescut de 17-hidroxiprogesteron. Clarificarea nivelului tulburărilor biochimice este posibilă numai în centre specializate.

Există o opinie că stabilirea sexului copilului depinde în primul rând de anatomia funcțională a organelor genitale externe și nu de iolul cromozomial. Dacă lungimea penisului nu depășește 2 cm, atunci este în interesul copilului să-l clasifice ca femeie, deoarece există puține speranțe că, atunci când se va ridica ca adult, penisul va putea funcționa în mod adecvat. funcția sa.

B. Determinarea cariotipului. Pentru a determina analiza cromozomială, este necesar să se preleveze o probă de sânge periferic. Alegerea terapiei inițiale se face înainte de rezultatele cariotipului (acest studiu durează de obicei 5-7 zile) pe baza rezultatelor analizei cromatinei sexuale.

Diagnosticul diferențial se realizează cu hermafroditism feminin fals cu condiții cauzate de introducerea de androgeni materni sau creșterea producției de androgeni proprii, precum și producția crescută de androgeni la făt din cauza hiperplaziei suprarenale congenitale.

Hermafroditismul adevărat este rar, iar testarea nivelului de testosteron nu este de obicei necesară până când hiperplazia suprarenală congenitală nu este exclusă.

Anomaliile cromozomiale duc rareori la problema sexului neclar. Acestea includ în primul rând sindromul Turner (anomalie 45,X), sindromul Klinefelter (47,XXY).

Tratament. Cel mai important aspect al tratamentului este păstrarea secretului în interesul părinților și al copilului în timpul testelor de diagnostic. Până la stabilirea sexului, este necesar să se evite utilizarea anumitor cuvinte care indică sexul copilului, pentru a nu se pune părinții pe unul sau altul gen al copilului lor, precum și în istoricul medical al mamei și al nou-născutului. să nu indice sexul copilului și să nu completeze un certificat de naștere.

Corectarea chirurgicală a organelor genitale externe la o vârstă fragedă (până la 2 ani). Dacă este necesar, terapia de substituție hormonală este prescrisă în timpul pubertății.

Îndepărtarea gonadelor și organelor genitale interne care nu corespund sexului ales este posibilă în timpul laparotomiei la vârsta de 6-18 luni. viata cu forme non-suprarenale de fals hermafroditism feminin.

Dacă este necesar, hiperplazia congenitală a cortexului suprarenal - terapie de substituție cu gluco- și mineralocorticoizi (pentru mai multe detalii, vezi paragraful 8.3). Corectarea chirurgicală a organelor genitale externe se efectuează cu o formă necomplicată până la 2 ani, cu o formă cu pierdere de sare - la 5-6 ani.

Prognoza. Rezultatul tratamentului este determinat atât de starea de sănătate fizică a copilului, cât și de adaptarea sa socială la vârsta adultă. În marea majoritate a cazurilor - infertilitate.