Tumora embrionară a sacului vitelin. Tumorile cu celule germinale la copii

Descriere:

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă dintr-o populație de celule germinale pluripotente. Primele celule germinale pot fi găsite în endodermul sacului vitelin încă de la un embrion de 4 săptămâni. În timpul dezvoltării embrionare, celulele germinale primordiale migrează din endodermul sacului vitelin spre creasta genitală din retroperitoneu. Aici, celulele germinale se dezvoltă în gonade, care apoi coboară în scrot, formând testiculele, sau în pelvis, formând ovarele. Dacă în perioada acestei migrări, dintr-un motiv necunoscut, are loc o întrerupere a procesului normal de migrare, celulele germinale pot persista în orice punct de-a lungul traseului lor, unde ulterior se poate forma o tumoare. Celulele germinale pot fi găsite cel mai adesea în zone precum retroperitoneul, mediastinul, regiunea pineală (glanda pineală) și regiunea sacrococcigiană. Mai rar, celulele germinale sunt reținute în vagin, vezică urinară, ficat și nazofaringe.

Tumorile cu celule germinale sunt un tip mai puțin frecvent de leziuni tumorale la copii. Ele reprezintă 3-8% din toți copiii și adolescenții. Deoarece aceste tumori pot fi și benigne, incidența lor este probabil mult mai mare. Aceste tumori sunt de două până la trei ori mai frecvente la fete decât la băieți. Rata mortalității în rândul fetelor este de trei ori mai mare decât în ​​rândul băieților. După vârsta de 14 ani, mortalitatea în rândul bărbaților devine mai mare, ceea ce se datorează creșterii incidenței tumorilor testiculare la băieții adolescenți.

Simptome:

Tabloul clinic al tumorilor cu celule germinale este extrem de divers și, în primul rând, este determinat de localizarea leziunii. Cele mai frecvente localizari sunt creierul (15%), ovarele (26%), coccisul (27%), testiculele (18%). Mult mai rar, aceste tumori sunt diagnosticate în retroperitoneu, mediastin, vagin, vezică urinară, stomac, ficat și gât (nazofaringe).

Testicul.
Tumorile testiculare primare sunt rare în copilărie. Cel mai adesea apar înainte de vârsta de doi ani și 25% dintre ei sunt diagnosticați la naștere. În funcție de structura histologică, acestea sunt cel mai adesea fie teratoame benigne, fie tumori ale sacului vitelin. Al doilea vârf în diagnosticul tumorilor testiculare este perioada pubertății, când crește frecvența teratoamelor maligne. Seminoamele la copii sunt extrem de rare. Umflarea testiculului nedureroasă, în creștere rapidă, este cel mai adesea observată de părinții copilului. 10% dintre tumorile testiculare sunt combinate cu hidrocel și alte anomalii congenitale, în special ale tractului urinar. La examinare, este detectată o tumoare densă, noduloasă, fără semne de inflamație. O creștere a nivelului de alfa-fetoproteină înainte de intervenția chirurgicală confirmă diagnosticul unei tumori care conține elemente ale sacului vitelin. Durerea în regiunea lombară poate fi simptome ale leziunilor metastatice ale ganglionilor limfatici para-aortici.

Ovarele.
Tumorile ovariene prezintă adesea dureri abdominale. La examinare, puteți detecta mase tumorale situate în pelvis și adesea în cavitatea abdominală, crescând volumul abdomenului din cauza. Aceste fete fac adesea febră.

Disgerminomul este cea mai frecventă tumoare cu celule germinale ovariene, care este diagnosticată în principal în a doua decadă de viață și rareori la fetele tinere. Boala se răspândește rapid la al doilea ovar și peritoneu. Tumorile sacului vitelin sunt, de asemenea, mai frecvente la fete în timpul pubertății. Tumorile sunt de obicei unilaterale și de dimensiuni mari, prin urmare, ruptura capsulei tumorale este o întâmplare frecventă. Manifestările clinice ale teratoamelor maligne (teratocarcinoame, carcinoame embrionare) au de obicei un tablou nespecific cu prezența mase tumorale în pelvis și pot fi observate nereguli menstruale. Pacienții din perioada prepuberală pot dezvolta o stare de pseudopubertate (pubertate timpurie). Teratoamele benigne sunt de obicei chistice, pot fi detectate la orice vârstă, oferă adesea tabloul clinic de torsiune ovariană cu ruptura ulterioară a chistului ovarian și dezvoltarea granulomatoase difuze.

vagin.
Acestea sunt aproape întotdeauna tumori ale sacului vitelin, toate cazurile descrise au apărut înainte de vârsta de doi ani. Aceste tumori se prezintă de obicei cu sângerare vaginală sau spotting. Tumora ia naștere din pereții laterali sau posteriori ai vaginului și are aspectul unor mase polipoide, adesea pedunculate.

Regiunea sacrococcigiană.
Aceasta este a treia localizare cea mai frecventă a tumorilor cu celule germinale. Incidența acestor tumori este de 1:40.000 de nou-născuți. În 75% din cazuri, tumora este diagnosticată înainte de două luni și este aproape întotdeauna un teratom benign matur. Clinic, astfel de pacienți au formațiuni tumorale în perineu sau fese. Cel mai adesea acestea sunt tumori foarte mari. În unele cazuri, neoplasmele au răspândire intraabdominală și sunt diagnosticate la o vârstă mai înaintată. În aceste cazuri, tabloul histologic este cel mai adesea mai malign, adesea cu elemente ale unei tumori ale sacului vitelin. Tumorile maligne progresive ale regiunii sacrococcigiane duc adesea la simptome disurice, probleme cu mișcările intestinale și urinare și simptome neurologice.

Mediastinul.
Tumorile cu celule germinale în cele mai multe cazuri reprezintă o tumoare mare, dar sindromul de compresie al venei cave superioare apare rar. Tabloul histologic al tumorii este predominant de origine mixtă și are o componentă teratoidă și celule tumorale caracteristice unei tumori de sac vitelin. Creier.
Tumorile cu celule germinale ale creierului reprezintă aproximativ 2-4% din neoplasmele intracraniene. În 75% din cazuri, acestea sunt observate la băieți, cu excepția zonei selei turcice, unde tumorile sunt favorizate să fie localizate la fete. Germinoamele formează tumori mari infiltrante, care sunt adesea sursa metastazelor cefalorahidiane ventriculare și subarahnoidiene. poate precede alte simptome tumorale.

Cauze:

Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt foarte des asociate cu diverse anomalii genetice, cum ar fi -telangiectazia, sindromul Klinefelter, etc. Aceste tumori sunt adesea combinate cu alte tumori maligne, cum ar fi tumorile hematologice maligne. Testiculele necoborâte prezintă un risc pentru dezvoltarea tumorilor testiculare.

Pacienții cu tumori cu celule germinale au cel mai adesea un cariotip normal, dar adesea este detectată o defalcare a cromozomului I. Genomul brațului scurt al primului cromozom poate fi duplicat sau pierdut. Exemple multiple de tumori cu celule germinale au fost raportate la frați, gemeni, mame și fiice.

Diferențierea de-a lungul liniei embrionare dă naștere la dezvoltarea teratoamelor de diferite grade de maturitate. Diferențierea extraembrionară malignă duce la dezvoltarea coriocarcinoamelor și a tumorilor de sacul vitelin.

Adesea, tumorile cu celule germinale pot conține celule din diferite linii de celule germinale. Astfel, teratoamele pot avea o populație de celule de sacul vitelin sau trofoblaste.

Frecvența fiecărui tip de tumoră histologică variază în funcție de vârstă. Teratoamele benigne sau imature sunt mai frecvente la naștere, tumorile de sacul vitelin între un și cinci ani, disgerminoamele și teratoamele maligne sunt cele mai frecvente în adolescență, iar seminoamele sunt mai frecvente după 16 ani.

Factorii care cauzează modificări maligne nu sunt cunoscuți. Bolile cronice și tratamentul medicamentos pe termen lung în timpul sarcinii materne pot fi asociate cu o incidență crescută a tumorilor cu celule germinale la copii.

Tabloul morfologic al tumorilor cu celule germinale este foarte divers. Germinoamele constau din grupuri de celule neoplazice mari, uniforme, cu un nucleu umflat și citoplasmă clară. Tumorile sacului vitelin au o imagine foarte caracteristică: o stromă reticulară, numită adesea dantelă, în care există rozete de celule care conțin a-fetoproteină în citoplasmă. produce gonadotropină corionică umană. Teratoamele benigne, bine diferențiate, au adesea o structură chistică și conțin diferite componente ale țesutului, cum ar fi oasele, cartilajele, părul și structurile glandulare.

Raportul patologic pentru tumorile cu celule germinale trebuie să includă:
- localizarea tumorii (afilierea organelor);
-structura histologica;
-starea capsulei tumorale (integritatea acesteia);
-caracteristicile invaziei limfatice si vasculare;
- răspândirea tumorii la țesuturile din jur;
-studiu imunohistochimic pentru AFP si HCG.

Există o corelație între structura histologică și localizarea tumorii primare: tumorile sacului vitelin afectează predominant regiunea sacrococcigiană și gonadele, iar la copiii sub doi ani se înregistrează mai des tumorile coccisului și testiculelor, în timp ce la mai în vârstă (6-14 ani) tumorile ovarelor și testiculelor sunt mai des diagnosticate.

Coriocarcinoamele sunt tumori rare, dar extrem de maligne, care apar cel mai adesea în mediastin și gonade. Ele pot fi, de asemenea, congenitale.

Localizările tipice pentru disgerminoame sunt regiunea pineală și ovarele. Disgerminoamele reprezintă aproximativ 20% din toate tumorile ovariene la fete și 60% din toate tumorile cu celule germinale intracraniene.

Carcinomul embrionar în „forma sa pură” este rar întâlnit în copilărie, cel mai adesea, este înregistrată o combinație de elemente ale carcinomului embrionar cu alte tipuri de tumori cu celule germinale, cum ar fi teratomul și tumora de sacul vitelin.

Tratament:

Pentru tratament se prescriu următoarele:

Dacă există suspiciunea unei tumori cu celule germinale în cavitatea abdominală sau pelvis, se poate interveni chirurgical pentru îndepărtarea tumorii sau (în cazul unei tumori mari) pentru a obține confirmarea morfologică a diagnosticului. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este adesea utilizată din motive urgente, de exemplu, în cazul torsiunii tulpinii chistului sau al rupturii capsulei tumorale.

Dacă bănuiești o tumoare ovariană, nu trebuie să te limitezi la o incizie ginecologică transversală clasică. Se recomandă mediana. La deschiderea cavității abdominale se examinează ganglionii limfatici ai pelvisului și a regiunii retroperitoneale, se examinează suprafața ficatului, spațiul subfrenic, epiploonul mai mare și stomacul.

În prezența ascitei, este necesară o examinare citologică a lichidului ascitic. În absența ascitei, cavitatea abdominală și zona pelviană trebuie clătite și apa de clătire rezultată supusă examenului citologic.

Dacă este detectată o tumoare ovariană, tumora trebuie supusă unui examen histologic urgent, iar ovarul trebuie îndepărtat numai după confirmarea naturii maligne a tumorii. Această practică evită îndepărtarea organelor neafectate. Dacă există o leziune tumorală masivă, operațiile non-radicale trebuie evitate. În astfel de cazuri, se recomandă un curs preoperator de chimioterapie, urmat de o operație „a doua privire”. Dacă tumora este localizată într-un ovar, îndepărtarea unui ovar poate fi suficientă. Dacă al doilea ovar este afectat, o parte a ovarului trebuie păstrată dacă este posibil.

Recomandări pentru utilizarea metodei chirurgicale pentru afectarea ovariană:
1. Nu trebuie folosită o incizie ginecologică transversală.
2. Laparotomie mediană.
3. In prezenta ascitei este obligatoriu un examen citologic.
4. În absența ascitei, clătiți cavitatea abdominală și zona pelviană; examenul citologic al apelor de clătire.
5. Examinare și, dacă este necesar, biopsie:
- ganglionii limfatici ai pelvisului și regiunii retroperitoneale;
-suprafața ficatului, spațiul subfrenic, epiploonul mare, stomacul.

Teratoamele sacrococcigiene, cel mai adesea diagnosticate imediat după nașterea unui copil, trebuie îndepărtate imediat pentru a evita malignitatea tumorii. Operația trebuie să includă îndepărtarea completă a coccisului. Acest lucru reduce probabilitatea de recidivă a bolii. Tumorile maligne sacrococcigiene trebuie tratate inițial cu chimioterapie, urmată de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea oricărei tumori reziduale.

Intervenția chirurgicală pentru o biopsie pentru o tumoră locală în mediastin și AFP persistentă nu este întotdeauna justificată, deoarece este asociată cu risc. Prin urmare, se recomandă efectuarea chimioterapiei preoperatorii și, după reducerea dimensiunii tumorii, îndepărtarea chirurgicală.

Daca testiculul este afectat, sunt indicate orhiectomia si ligatura inalta a cordonului spermatic. Limfadenectomia retroperitoneală se efectuează numai când este indicat.
.
Terapia medicală are o utilizare foarte limitată în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Poate fi eficient în tratamentul disgerminomului ovarian.

Chimioterapia.
Chimioterapia joacă un rol principal în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Multe medicamente pentru chimioterapie sunt eficiente pentru această patologie. Multă vreme, a fost utilizat pe scară largă de trei citostatice: vincristină, actinomicina „D” și ciclofosfamidă. Cu toate acestea, recent, s-a acordat preferință altor medicamente, pe de o parte, noi și mai eficiente, pe de altă parte, având cel mai mic număr de consecințe pe termen lung și, în primul rând, reducând riscul de sterilizare. Medicamentele cel mai des folosite astăzi pentru tumorile cu celule germinale sunt platina (în special carboplatina), Vepezid și bleomicina.

Capitolul 14.

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă dintr-o populație de celule germinale pluripotente. Primele celule germinale pot fi găsite în endodermul sacului vitelin încă de la un embrion de 4 săptămâni. În timpul dezvoltării embrionare, celulele germinale primordiale migrează din endodermul sacului vitelin spre creasta genitală din retroperitoneu (Figura 14-1). Aici, celulele germinale se dezvoltă în gonade, care apoi coboară în scrot, formând testiculele, sau în pelvis, formând ovarele. Dacă în perioada acestei migrări, dintr-un motiv necunoscut, are loc o întrerupere a procesului normal de migrare, celulele germinale pot persista în orice punct de-a lungul traseului lor, unde ulterior se poate forma o tumoare. Celulele germinale pot fi găsite cel mai adesea în zone precum retroperitoneul, mediastinul, regiunea pineală (glanda pineală) și regiunea sacrococcigiană. Mai rar, celulele germinale sunt reținute în vagin, vezică urinară, ficat și nazofaringe.

Epidemiologie

Tumorile cu celule germinale sunt un tip mai puțin frecvent de leziuni tumorale la copii. Ele reprezintă 3-8% din toate tumorile maligne din copilărie și adolescență. Deoarece aceste tumori pot fi și benigne, incidența lor este probabil mult mai mare. Aceste tumori sunt de două până la trei ori mai frecvente la fete decât la băieți. Rata mortalității în rândul fetelor este de trei ori mai mare decât în ​​rândul băieților. După vârsta de 14 ani, mortalitatea în rândul bărbaților devine mai mare, ceea ce se datorează creșterii incidenței tumorilor testiculare la băieții adolescenți.

Histogenie

Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt foarte des asociate cu diverse anomalii genetice, cum ar fi ataxia-telangiectazia, sindromul Klinefelter, etc. Aceste tumori sunt adesea combinate cu alte tumori maligne, cum ar fi neuroblastomul si tumorile hematologice maligne. Testiculele necoborâte prezintă un risc pentru dezvoltarea tumorilor testiculare.

Pacienții cu tumori cu celule germinale au cel mai adesea un cariotip normal, dar adesea se detectează o ruptură a cromozomului I. Genomul brațului scurt al primului cromozom poate fi duplicat sau pierdut. Exemple multiple de tumori cu celule germinale au fost raportate la frați, gemeni, mame și fiice.

Diferențierea de-a lungul liniei embrionare dă naștere la dezvoltarea teratoamelor de diferite grade de maturitate. Diferențierea extraembrionară malignă duce la dezvoltarea coriocarcinoamelor și a tumorilor de sacul vitelin.

Adesea, tumorile cu celule germinale pot conține celule din diferite linii de celule germinale. Astfel, teratoamele pot avea o populație de celule de sacul vitelin sau trofoblaste.

Frecvența fiecărui tip de tumoră histologică variază în funcție de vârstă. Teratoamele benigne sau imature sunt mai frecvente la naștere, tumorile de sacul vitelin între un și cinci ani, disgerminoamele și teratoamele maligne sunt cele mai frecvente în adolescență, iar seminoamele sunt mai frecvente după 16 ani.

Factorii care cauzează modificări maligne nu sunt cunoscuți. Bolile cronice și tratamentul medicamentos pe termen lung în timpul sarcinii materne pot fi asociate cu o incidență crescută a tumorilor cu celule germinale la copii.

Tabloul morfologic al tumorilor cu celule germinale este foarte divers. Germinoamele constau din grupuri de celule neoplazice mari, uniforme, cu un nucleu umflat și citoplasmă clară. Tumorile sacului vitelin au o imagine foarte caracteristică: o stromă reticulară, numită adesea dantelă, în care există rozete de celule care conțin a-fetoproteină în citoplasmă. Tumorile trofoblastice produc gonadotropină corionică umană. Teratoamele benigne, bine diferențiate, au adesea o structură chistică și conțin diferite componente ale țesutului, cum ar fi oasele, cartilajele, părul și structurile glandulare.

Raportul patologic pentru tumorile cu celule germinale trebuie să includă:
- localizarea tumorii (afilierea organelor);
-structura histologica;
-starea capsulei tumorale (integritatea acesteia);
-caracteristicile invaziei limfatice si vasculare;
- răspândirea tumorii la țesuturile din jur;
-studiu imunohistochimic pentru AFP si HCG.

Există o corelație între structura histologică și localizarea tumorii primare: tumorile sacului vitelin afectează predominant regiunea sacrococcigiană și gonadele, iar la copiii sub doi ani se înregistrează mai des tumorile coccisului și testiculelor, în timp ce la mai în vârstă (6-14 ani) tumorile ovarelor și testiculelor sunt mai des diagnosticate.

Coriocarcinoamele sunt tumori rare, dar extrem de maligne, care apar cel mai adesea în mediastin și gonade. Ele pot fi, de asemenea, congenitale.

Localizările tipice pentru disgerminoame sunt regiunea pineală și ovarele. Disgerminoamele reprezintă aproximativ 20% din toate tumorile ovariene la fete și 60% din toate tumorile cu celule germinale intracraniene.

Carcinomul embrionar în „forma sa pură” este rar întâlnit în copilărie, cel mai adesea, este înregistrată o combinație de elemente de cancer embrionar cu alte tipuri de tumori cu celule germinale, cum ar fi teratomul și tumora de sacul vitelin.

Tabloul clinic

Tabloul clinic al tumorilor cu celule germinale este extrem de divers și, în primul rând, este determinat de localizarea leziunii. Cele mai frecvente localizari sunt creierul (15%), ovarele (26%), coccisul (27%), testiculele (18%). Mult mai rar, aceste tumori sunt diagnosticate în retroperitoneu, mediastin, vagin, vezică urinară, stomac, ficat și gât (nazofaringe) (Tabelul 14-1).

Testicul.
Tumorile testiculare primare sunt rare în copilărie. Cel mai adesea apar înainte de vârsta de doi ani și 25% dintre ei sunt diagnosticați la naștere. În funcție de structura histologică, acestea sunt cel mai adesea fie teratoame benigne, fie tumori ale sacului vitelin. Al doilea vârf în diagnosticul tumorilor testiculare este perioada pubertății, când crește frecvența teratoamelor maligne. Seminoamele la copii sunt extrem de rare. Umflarea testiculului nedureroasă, în creștere rapidă, este cel mai adesea observată de părinții copilului. 10% dintre tumorile testiculare sunt combinate cu hidrocel și alte anomalii congenitale, în special ale tractului urinar. La examinare, este detectată o tumoare densă, noduloasă, fără semne de inflamație. O creștere a nivelului de alfa-fetoproteină înainte de intervenția chirurgicală confirmă diagnosticul unei tumori care conține elemente ale sacului vitelin. Durerea în regiunea lombară poate fi simptome ale leziunilor metastatice ale ganglionilor limfatici para-aortici.

Ovarele.
Tumorile ovariene prezintă adesea dureri abdominale. La examinare, puteți detecta mase tumorale situate în pelvis, și adesea în cavitatea abdominală, o creștere a volumului abdomenului din cauza ascitei. Aceste fete fac adesea febră (Figura 14-3).

Disgerminomul este cea mai frecventă tumoare cu celule germinale ovariene, care este diagnosticată în principal în a doua decadă de viață și rareori la fetele tinere. Boala se răspândește rapid la al doilea ovar și peritoneu. Tumorile sacului vitelin sunt, de asemenea, mai frecvente la fete în timpul pubertății. Tumorile sunt de obicei unilaterale și de dimensiuni mari, prin urmare, ruptura capsulei tumorale este o întâmplare frecventă. Manifestările clinice ale teratoamelor maligne (teratocarcinoame, carcinoame embrionare) au de obicei o imagine nespecifică cu prezența mase tumorale în pelvis și pot fi observate nereguli menstruale. Pacienții din perioada prepuberală pot dezvolta o stare de pseudopubertate (pubertate timpurie). Teratoamele benigne sunt de obicei chistice, pot fi detectate la orice vârstă, oferă adesea tabloul clinic al torsiunii ovariene cu ruptura ulterioară a chistului ovarian și dezvoltarea peritonitei granulomatoase difuze.

vagin.
Acestea sunt aproape întotdeauna tumori ale sacului vitelin, toate cazurile descrise au apărut înainte de vârsta de doi ani. Aceste tumori se prezintă de obicei cu sângerare vaginală sau spotting. Tumora ia naștere din pereții laterali sau posteriori ai vaginului și are aspectul unor mase polipoide, adesea pedunculate.

Regiunea sacrococcigiană.
Aceasta este a treia cea mai frecventă localizare a tumorilor cu celule germinale. Incidența acestor tumori este de 1:40.000 de nou-născuți. În 75% din cazuri, tumora este diagnosticată înainte de două luni și este aproape întotdeauna un teratom benign matur. Clinic, astfel de pacienți au formațiuni tumorale în perineu sau fese. Cel mai adesea acestea sunt tumori foarte mari (Figura 14-4). În unele cazuri, neoplasmele au răspândire intraabdominală și sunt diagnosticate la o vârstă mai înaintată. În aceste cazuri, tabloul histologic este cel mai adesea mai malign, adesea cu elemente ale unei tumori ale sacului vitelin. Tumorile maligne progresive ale regiunii sacrococcigiane duc adesea la simptome disurice, probleme cu mișcările intestinale și urinare și simptome neurologice.

Mediastinul.
Tumorile cu celule germinale mediastinale în cele mai multe cazuri sunt tumori mari, dar sindromul de compresie a venei cave superioare apare rar. Tabloul histologic al tumorii este predominant de origine mixtă și are o componentă teratoidă și celule tumorale caracteristice unei tumori de sac vitelin. Creier.
Tumorile cu celule germinale ale creierului reprezintă aproximativ 2-4% din neoplasmele intracraniene. În 75% din cazuri, acestea sunt observate la băieți, cu excepția zonei selei turcice, unde tumorile sunt favorizate să fie localizate la fete. Germinoamele formează tumori mari infiltrante, care sunt adesea sursa metastazelor cefalorahidiane ventriculare și subarahnoidiene (vezi capitolul „Tumori SNC”). Diabetul insipid poate precede alte simptome tumorale.

Diagnosticare

Examenul inițial relevă localizarea tumorii primare, gradul de răspândire a procesului tumoral și prezența metastazelor la distanță.

Radiografia toracică este o metodă de cercetare obligatorie pentru stabilirea unui diagnostic în cazul leziunilor mediastinale primare și este indicată și pentru identificarea leziunilor metastatice ale plămânilor, lucru foarte frecvent.

În prezent, CT a devenit practic principala metodă de diagnosticare pentru orice localizare a tumorii. Tumorile cu celule germinale nu fac excepție. CT este extrem de util în diagnosticul diferenţial al limfoamelor mediastinale. Aceasta este cea mai sensibilă metodă de depistare a leziunilor metastatice ale țesutului pulmonar, în special a micrometastazelor. CT este indicat atunci când sunt detectate leziuni ovariene. Atunci când ovarele sunt implicate, CT demonstrează în mod clar deteriorarea ovarului în sine și, de asemenea, dezvăluie răspândirea procesului la țesuturile din jur. Pentru tumorile sacrococcigiene, CT ajută la determinarea răspândirii procesului la țesuturile moi ale pelvisului și relevă deteriorarea structurilor osoase, deși examinarea tradițională cu raze X a sacrului și a coccisului este, de asemenea, foarte utilă și mai convenabilă pentru monitorizare. Examinarea cu raze X cu introducerea unui agent de contrast este foarte adesea necesară pentru a determina poziția vezicii urinare, ureterelor și rectului în raport cu tumora.

CT și RMN ale creierului sunt necesare pentru a identifica tumorile cu celule germinale ale glandei pineale.

Ecografia este o metoda de examinare foarte utila pentru diagnosticarea rapida si usoara a leziunii primare si pentru monitorizarea efectului tratamentului. Ecografia este o metodă mai convenabilă, deoarece CT necesită adesea anestezie pentru a efectua studiul.
Markeri tumorali.

Tumorile cu celule germinale, în special cele de origine extraembrionară, produc markeri care pot fi detectați prin radioimunotest și sunt utilizați în mod obișnuit în monitorizare pentru a evalua răspunsul la tratament.

Tumorile cu o componentă trofoblastică pot produce HCG, în timp ce neoplasmele cu elemente de sacul vitelin pot produce derivați de AFP. Cea mai mare cantitate de AFP este sintetizată în perioada fetală timpurie a vieții și cel mai înalt nivel de AFP este determinat la 12-14 săptămâni din perioada fetală. Conținutul de AFP scade la naștere, dar sinteza acestuia continuă în primul an de viață, scăzând progresiv cu 6-12 luni. viaţă. Nivelurile sanguine de AFP și HCG trebuie determinate înainte de operație și chimioterapie. După tratament (chirurgie și chimioterapie), în caz de îndepărtare completă a tumorii sau de regresie tumorală după chimioterapie, nivelul acestora scade, la jumătate după 24-36 de ore pentru HCG și după 6-9 zile pentru AFP. O scădere insuficient de rapidă a indicatorilor este un semn al activității procesului tumoral sau al insensibilității tumorii la terapie. Determinarea glicoproteinelor în lichidul cefalorahidian poate fi utilă pentru diagnosticarea pacienților cu tumori ale SNC.

Înscenare.

Stadializarea tumorilor cu celule germinale prezintă dificultăți semnificative datorită varietății mari de localizări tumorale. În prezent, nu există o clasificare unificată a stadiilor tumorilor cu celule germinale.

Trebuie remarcat faptul că pentru tumorile cu celule germinale intracraniene două caracteristici sunt de mare importanță: dimensiunea tumorii primare și implicarea structurilor centrale. Pentru toate celelalte localizări, cel mai important factor de prognostic este volumul leziunii tumorale. Această caracteristică formează baza pentru clasificarea etapelor cel mai frecvent utilizată în prezent (Tabelul 14-2).

Tratament.

Metoda chirurgicala de tratament.

Dacă există suspiciunea unei tumori cu celule germinale în cavitatea abdominală sau pelvis, se poate interveni chirurgical pentru îndepărtarea tumorii sau (în cazul unei tumori mari) pentru a obține confirmarea morfologică a diagnosticului. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este adesea utilizată din motive urgente, de exemplu, în cazul torsiunii tulpinii chistului sau al rupturii capsulei tumorale.

Dacă bănuiești o tumoare ovariană, nu trebuie să te limitezi la o incizie ginecologică transversală clasică. Se recomandă laparotomia pe linia mediană. La deschiderea cavității abdominale se examinează ganglionii limfatici ai pelvisului și a regiunii retroperitoneale, se examinează suprafața ficatului, spațiul subfrenic, epiploonul mai mare și stomacul.

În prezența ascitei, este necesară o examinare citologică a lichidului ascitic. În absența ascitei, cavitatea abdominală și zona pelviană trebuie clătite și apa de clătire rezultată supusă examenului citologic.

Dacă este detectată o tumoare ovariană, tumora trebuie supusă unui examen histologic urgent, iar ovarul trebuie îndepărtat numai după confirmarea naturii maligne a tumorii. Această practică evită îndepărtarea organelor neafectate. Dacă există o leziune tumorală masivă, operațiile non-radicale trebuie evitate. În astfel de cazuri, se recomandă un curs preoperator de chimioterapie, urmat de o operație „a doua privire”. Dacă tumora este localizată într-un ovar, îndepărtarea unui ovar poate fi suficientă. Dacă al doilea ovar este afectat, o parte a ovarului trebuie păstrată dacă este posibil.

Recomandări pentru utilizarea metodei chirurgicale pentru afectarea ovariană:
1. Nu trebuie folosită o incizie ginecologică transversală.
2. Laparotomie mediană.
3. In prezenta ascitei este obligatoriu un examen citologic.
4. În absența ascitei, clătiți cavitatea abdominală și zona pelviană; examenul citologic al apelor de clătire.
5. Examinare și, dacă este necesar, biopsie:
- ganglionii limfatici ai pelvisului și regiunii retroperitoneale;
-suprafața ficatului, spațiul subfrenic, epiploonul mare, stomacul.

Teratoamele sacrococcigiene, cel mai adesea diagnosticate imediat după nașterea unui copil, trebuie îndepărtate imediat pentru a evita malignitatea tumorii. Operația trebuie să includă îndepărtarea completă a coccisului. Acest lucru reduce probabilitatea de recidivă a bolii. Tumorile maligne sacrococcigiene trebuie tratate inițial cu chimioterapie, urmată de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea oricărei tumori reziduale.

Intervenția chirurgicală pentru o biopsie pentru o tumoră locală în mediastin și AFP persistentă nu este întotdeauna justificată, deoarece este asociată cu risc. Prin urmare, se recomandă efectuarea chimioterapiei preoperatorii și, după reducerea dimensiunii tumorii, îndepărtarea chirurgicală.

Daca testiculul este afectat, sunt indicate orhiectomia si ligatura inalta a cordonului spermatic. Limfadenectomia retroperitoneală se efectuează numai când este indicat.

Terapie cu radiatii

Terapia medicală are o utilizare foarte limitată în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Poate fi eficient în tratamentul disgerminomului ovarian.

Chimioterapia

Chimioterapia joacă un rol principal în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Multe medicamente pentru chimioterapie sunt eficiente pentru această patologie. Multă vreme, polichimioterapia cu trei citostatice a fost utilizată pe scară largă: vincristină, actinomicina „D” și ciclofosfamidă. Cu toate acestea, recent, s-a acordat preferință altor medicamente, pe de o parte, noi și mai eficiente, pe de altă parte, având cel mai mic număr de consecințe pe termen lung și, în primul rând, reducând riscul de sterilizare. Medicamentele cel mai des folosite astăzi pentru tumorile cu celule germinale sunt platina (în special carboplatina), Vepezid și bleomicina.

Deoarece spectrul tumorilor cu celule germinale este extrem de divers, este imposibil să se propună un singur regim de tratament. Fiecare locație și variantă histologică a tumorii necesită propria abordare a tratamentului și o combinație rezonabilă de metode chirurgicale, de radiații și chimioterapie

Cea mai frecventă tumoare cu celule germinale la băieții sub 5 ani.

Coriocarcinom testicular (corioepiteliom) - o tumoare malignă a testiculelor din celule germinale cu diferențiere extraembrionară, structura seamănă cu o tumoare care provine din țesutul placentar al unei femei însărcinate. Constă din celule mononucleare cu citoplasmă clară (seamănă cu celulele citotrofoblaste) și celule gigantice (seamănă cu structurile sincitiotrofoblaste).

Macroscopic mica compactare nedureroasa cu focare de necroza si hemoragii pe incizie. Coriocarcinoamele mai mari sunt mai puțin frecvente.

Microscopic sincitiotrofoblastul este reprezentat de celule gigantice de formă neregulată cu citoplasmă foarte vacuolată. Citotrofoblastul este format din celule poligonale cu nuclei rotunzi hipercromici și un volum mic de citoplasmă. Tumora este extrem de invazivă, crește vasele de sânge, rezultând zone de hemoragie În unele cazuri, necroza hemoragică este atât de gravă încât poate fi destul de dificil să se identifice celulele tumorale vii, iar coriocarcinomul testicular este înlocuit cu țesut cicatricial. Coricarcinomul testicular, constând numai din citotrofoblast și sincitiotrofoblast, este mai des întâlnit ca o componentă a tumorilor cu celule germinale mixte;

Tumori mixte cu celule germinale.

Aproape jumătate din tumorile cu celule germinale testiculare constau din mai mult de un tip de celule germinale transformate și sunt clasificate ca tumori cu celule germinale mixte. Există mai mult de o duzină de combinații posibile de diferite tipuri de celule tumorale.

Cele mai frecvente sunt următoarele: 1) teratomul și cancerul embrionar (teratocarcinom); 2) teratom, carcinom embrionar și seminom; 3) cancer embrionar și seminom. Astfel de combinații pot conține
și componentele tumorii sacului vitelin. Teratocarcinomul este detectat în 20% din cazuri (mai des decât cancerul embrionar) după dezvoltarea metastazelor.

În unele cazuri, o tumoare testiculară nedureroasă este diagnosticată în mod eronat ca epididimită sau orhită. Uneori, primele simptome ale bolii sunt cauzate de metastaze. Posibil obstrucție ureterală(manifestarea leziunilor ganglionilor limfatici para-aortici). De asemenea, puteți viziona Dureri de stomac sau simptome pulmonare cauzate de mai mulți ganglioni metastatici.

Markeri tumorali. Prezența produselor caracteristice ale celulelor germinale tumorale în sânge ajută la diagnosticarea, tratamentul și prognosticul bolii. Conținutul de markeri tumorali din sânge scade după orhiectomie (rezecția testiculului) și crește din nou odată cu re-creșterea tumorii.

Metastaze. Țesutul tumoral din celulele germinale transformate crește în apendice și metastazează în ganglionii limfatici regionali și plămâni. Coriocarcinomul, spre deosebire de alte tumori cu celule germinale, se diseminează imediat hematogen în plămâni. În ordinea frecvenței descrescătoare, metastazele se găsesc în ganglionii limfatici retroperitoneali, plămâni, ficat și ganglionii limfatici mediastinali. Metastazele la distanță sunt de obicei detectate în primii 2 ani după diagnostic și tratament chirurgical. Metastazele tumorilor cu celule germinale nonseminom tratate cu chimioterapie după orhiectomie sunt reprezentate de componentele teratomului.

Tumori din celulele stromale și tubulii seminiferi.

Creșterea tumorii primare din celulele Sertoli, celulele Leydig și celulele granuloasei reprezintă 5% din toate tumorile testiculare. Există tumori dintr-un tip de celulă sau mixte - din celulele Sertoli și celulele Leydig.

T u m o r i s c l e t o c l e d i g a .

Un neoplasm rar (aproximativ 2% din toate tumorile testiculare), care se dezvoltă din celulele Leydig interstițiale. Boala este depistată la băieți peste 4 ani și la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani. Celulele active din punct de vedere funcțional sintetizează androgeni și/sau estrogeni, al căror nivel în sânge poate fi crescut. Activitatea celulelor tumorale la băieți în perioada prepuberală duce la o dezvoltare fizică și sexuală prematură. În unele cazuri, dimpotrivă, feminizarea și ginecomastia se găsesc la bărbați.

O boală destul de periculoasă este o tumoare a sacului vitelin. Copiii sub trei ani sunt expuși unui risc deosebit. Mult mai rar, neoplasmul apare la adulți și se dezvoltă împreună cu alte tumori de tip celule germinale. Acest neoplasm malign este localizat în testicule la bărbați și ovare la femei. Se poate răspândi și în epididim sau în cordonul spermatic. În plus, la femei, se caracterizează clinic prin mărirea ovarului într-o perioadă foarte scurtă de timp, ceea ce poate reprezenta o amenințare serioasă pentru sănătatea generală.

Ce este o tumoare de sacul vitelin și de ce este periculoasă?

O tumoare a sacului vitelin sau, așa cum este numită și în medicină „tumora a sinusului endodermic”, este o formațiune malignă, de culoare gri sau galben-cenusie. Se dezvoltă din particulele sacului vitelin și are o consistență moale, elastică. Este a treia cea mai frecventă dintre.

Creșterea sa rapidă prezintă un pericol deosebit. Patologia diagnosticată în timp util se dezvoltă într-o perioadă scurtă și duce la formarea de chisturi și degenerarea zonelor tumorale. Dezvoltarea unor astfel de evenimente duce la moartea pacientului în absența unui tratament în timp util.

Cauzele exacte ale dezvoltării și cine este expus riscului

Din cauza unui eșec în procesul de mișcare și reținere a celulelor embrionare, începe creșterea activă a tumorii. Factorii de risc pentru astfel de evoluții sunt:

1. Substanțele chimice și efectele lor asupra fătului din uter.
2. Predispozitie genetica. Adesea, patologia însoțește sindromul Klinefelter (un cromozom X în plus la băieți). Băieții ai căror tați au suferit de acest fenomen sunt mai susceptibili de a dezvolta cancer decât alții.
3. Testiculele nu au coborât în ​​scrot. Patologia în medicină se numește criptorhidie. Temperatura în peritoneu este mai mare decât în ​​cavitatea în care ar trebui să coboare aceste organe. Acest lucru contribuie la dezvoltarea oncologiei.
4. Varsta 20-34 ani. Neoplasmul poate apărea la diferite perioade de vârstă, dar copilăria și vârsta menționată mai sus se află într-o zonă de risc special.
5. infectie cu HIV.
6. Patologii congenitale ale testiculelor, rinichilor sau organului reproducător masculin.
7. Rasă și Etică. Statisticile arată că oamenii albi sunt afectați în mod disproporționat de acest tip de cancer. Dar nu există încă o bază științifică pentru acest fapt.

Cauzele exacte ale bolii nu au fost încă studiate pe deplin.

Cum să recunoaștem independent o tumoare a sacului vitelin după semnele ei timpurii?

Adesea, astfel de tumori sunt diagnosticate după o examinare completă a pacientului. Dar o persoană este capabilă să recunoască prezența unei tumori maligne după următoarele semne:

• torsiunea piciorului poate crea durere acută în zona abdominală, care amintește de o exacerbare a apendicitei;
• o rotunjime volumetrică nedureroasă se poate simți în abdomen sau pelvis;
• Este posibil ca femeile să nu aibă menstruație. În acest caz, patologia se poate dezvolta pe fondul dischineziei gonadale. Medicii trimit pacientul pentru un studiu cariotip.

Când este analizat, aproape fiecare pacient are un nivel crescut de AFP în ser (un marker tumoral foarte important).

Cum arată un tablou clinic avansat?

O tumoare a sacului vitelin reprezintă o amenințare pentru viața umană. Metastazele tind să crească și să se înmulțească foarte repede, ceea ce duce adesea la decesul pacienților din cauza ignorării bolii sau a diagnosticării tardive. Formarea, în absența tratamentului necesar, poate metastaza limfogen la ganglionii limfatici ai peritoneului și hematogen la alte organe: ficat, plămâni și altele. O astfel de dezvoltare a evenimentelor fără tratamentul necesar duce la consecințe ireversibile.

Ce este inclus în diagnostic?

Cel mai adesea, un neoplasm de acest tip este diagnosticat la vârsta de 16-18 ani. Când este detectată o tumoare de sacul vitelin, se efectuează o serie de proceduri de diagnosticare, ca și în cazul oricărei alte forme de celule germinale:

1. Culegere de anamneză: examinarea și interviul pacientului.
2. Analiza generală a urinei și a sângelui.
3. Ecografia peritoneului.
4. Raze x la piept.
5. RMN-ul zonei afectate.
6. Electrocardiograma și ecocardiograma.
7. Coagulogramă și audiogramă.
8. Test de sânge biochimic.
9. Boipsia.

Dacă plămânii sunt suspectați, se efectuează un RMN al acestor organe și un EchoCG separat al creierului.

Un studiu foarte important și orientativ este determinarea AFP în ser. Cu ajutorul analizei, puteți monitoriza procesul de tratament, rezultatul acestuia, precum și identifica metastazele și posibilitatea de recidivă. Medicii folosesc adesea această metodă pentru a determina numărul de cure de chimioterapie necesare pentru un anumit pacient.

Tratamentul nechirurgical și fezabilitatea acestuia

Când este diagnosticată o tumoră a sacului vitelin, intervenția chirurgicală este imediat prescrisă, deoarece formarea este malignă și se poate răspândi activ, afectând alte organe umane.

Ulterior, timp de câțiva ani, se efectuează monitorizarea folosind o radiografie toracică și analiza nivelurilor de AFP. O creștere a acestui din urmă indicator amenință o recidivă a patologiei. În aceste cazuri, se efectuează chimioterapie sau radioterapie. Anterior, medicii au încercat să trateze pacienții cu diverse medicamente, dar rezultatele nu s-au ridicat la nivelul așteptărilor. Până acum, din păcate, nu s-a inventat un remediu miraculos pentru o astfel de tumoare malignă.

Ce medicamente sunt utilizate pentru tratarea tumorii sacului vitelin?

În trecut, tratamentul tumorii se făcea prin radioterapie sau luând un medicament alchilant precum metotrexat sau dactinomicina. Dar rezultatul nu a fost foarte pozitiv: doar 27% dintre pacienți au reușit să trăiască cel puțin încă câțiva ani. Ulterior, s-a dezvăluit că o astfel de tumoare nu era sensibilă la radiații, deși prezența unei dinamici pozitive la început poate fi confuză.

Chimioterapia, așa cum am menționat mai sus, este eficientă numai după o intervenție chirurgicală. Ca urmare a îndepărtării complete a tumorilor din stadiul 1-3, chimioterapia conform regimului VAC pentru 6-9 cursuri la 78% dintre pacienți a dus la absența completă a semnelor bolii. În trecutul recent, tratamentul a fost efectuat cu bleomicină, etoposidă și cisplatină. Din cele 21 de persoane, 9 pacienți nu aveau boala. Statistici observate de experții GOG.

Tratamentul chirurgical și posibilele sale consecințe

Tratamentul chirurgical este utilizat în orice stadiu de dezvoltare a unei tumori a sacului vitelin. În medicină, operația se numește orhiectomie radicală - îndepărtarea completă a organului până la nivelul inelului inghinal profund. Dacă există patologie în ganglionii limfatici inghinali, aceștia sunt eliminați și printr-o limfadenectomie radicală retroperitoneală modificată.

După operație, nivelul AFP revine la normal după cinci zile. În caz contrar, se presupune îndepărtarea incompletă a formațiunii sau prezența metastazelor. În cele mai multe cazuri, intervenția chirurgicală are succes. Pentru a consolida rezultatele, chimioterapia este adesea efectuată conform unui program prescris individual pentru fiecare persoană.

Ce se întâmplă dacă o tumoare a sacului vitelin nu este tratată și care sunt consecințele?

Ca urmare a faptului că metastazele iradiază către ficat, rinichi și creier, este puțin probabil să se poată evita moartea în absența unui tratament special. În plus, vârsta și sexul nu joacă un rol anume. Prin urmare, este foarte important să consultați un medic la primele semne ale bolii și să urmați toate recomandările, să efectuați toate procedurile și să nu refuzați tratamentul chirurgical! Speranța de viață a pacientului depinde direct de acest lucru.

Prognostic și cât timp trăiesc astfel de pacienți?

În general, prognosticul în prima etapă a patologiei este favorabil. Când o tumoare malignă este diagnosticată în prima etapă a progresiei ei, tratamentul are succes în 95% din cazuri.

Copiii sub 2 ani au șanse mai mari de recuperare completă decât persoanele din alte categorii de vârstă. Motivul pentru aceasta este combinarea formării cu alte tumori cu celule germinale la persoanele în vârstă. Cu un proces diseminat, rata de supraviețuire este de doar 50%, chiar dacă se efectuează intervenții chirurgicale și chimioterapie.

Diagnosticarea unei tumori în stadiile incipiente este tratată mai puțin agresiv. Ca urmare, există mult mai puține efecte secundare.

Maligne tumora sacului vitelin Este destul de rar și poate fi vindecat cu succes, așa că nu disperați. Căutați ajutor de la medici buni. Ei vor face tot posibilul pentru a se asigura că pacientul continuă să trăiască o viață plină pentru o lungă perioadă de timp. Dacă ignori boala, atunci rezultatul poate fi dezastruos.

• Regiunea sacrococcigiană - 42
• Mediastin - 7
• Spațiul retroperitoneal - 4
• Testicul - 9
• Ovar - 24
• Zona glandei pineale - 6
• Alte domenii - 6

Acest articol discută numai tumorile cu celule germinale extracraniene.

Histogenia tumorilor cu celule germinale

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă din celule germinale pluripotente. Ele apar în endodermul sacului vitelin și migrează în mod normal de acolo de-a lungul intestinului posterior către creasta urogenitală de pe peretele abdominal posterior, unde devin parte a gonadelor în curs de dezvoltare. În funcție de locul în care se opresc de-a lungul căii de migrare, celulele germinale embrionare pot da naștere la creșterea tumorii într-una sau alta zonă de-a lungul liniei mediane a corpului. Prin urmare, tumorile cu celule germinale se găsesc în diferite părți ale corpului pot avea localizări gonadale și extragonade.

Datorită faptului că în timpul embriogenezei, celulele germinale din partea caudală a crestei urogenitale persistă mai mult timp în comparație cu capul, teratoamele și teratoblastoamele se găsesc mai des în regiunea pelviană, regiunea sacrococcigiană, spațiul retroperitoneal decât în ​​mediastin, gât și regiunea intracraniană.

Tumorile cu celule germinale provin dintr-o celulă germinală plurilotentă și, prin urmare, pot consta din derivați ai tuturor celor trei straturi germinale. Ca urmare, acestea pot conține țesuturi care nu sunt tipice pentru zona anatomică în care apare tumora.

Tipul de tumoră care se dezvoltă depinde de calea de migrare și de gradul de maturitate al celulelor ectopice.

Clasificarea histologică

Din punct de vedere histologic, tumorile cu celule germinale sunt împărțite în germinoame și tumori cu celule non-germinale. Acestea din urmă includ teratoame, neoplasme ale sacului vitelin, cancer embrionar, coriocarcinom și tumori cu celule germinale mixte.

• Germinoamele sunt tumori cu celule germinale care apar in zone extragonadale (regiunea pineala, mediastinul anterior, spatiul retroperitoneal). Neoplasmele identice histologic cu germinomul, dar care se dezvoltă în testicul, se numesc seminoame în ovare, disgerminoame.

Tumorile cu celule germinale sunt împărțite în secretoare (alfa-fetoproteină, gonadotropină beta-corionica) și nesecretante.

• Teratoamele sunt tumori embrionare care conțin țesuturi din toate cele trei straturi germinale: ectoderm, endoderm și mezoderm. Acestea apar în regiunea sacrococcigiană, mediastin, ovare și se împart în teratoame mature (varianta benignă), teratoame imature (varianta intermediară) și tumori maligne - teratoblastoame. Pe baza structurii lor, teratoamele sunt împărțite în chistice și solide.
• Neoplasmele sacului vitelin (sinusul endodermic) sunt tumori ale celulelor germinale extragonadale care apar în regiunea sacrococcigiană la copiii mici și în ovare la copiii mai mari. Localizarea în testicule este caracterizată de două grupe de vârstă - la copiii mai mici și la adolescenți. Focurile tumorii sacului vitelin pot fi prezente în teratoblastoame. Tumorile sacului vitelin sunt clasificate ca fiind foarte maligne.
• Cancerul embrionar (carcinomul embrionar) poate fi găsit atât în ​​forma sa pură, cât și ca componentă a teratoblastomului. Localizat în testicule și ovare. Apare mai des în adolescență.

Cum se manifestă tumorile cu celule germinale?

Tumorile cu celule germinale sunt prezente în moduri diferite. Simptomele lor depind de localizarea tumorii.

• Regiunea sacrolombară - Deformarea și mărirea acestei zone din cauza neoplasmului.
• Mediastin - Tulburări respiratorii când tumora atinge o dimensiune mare.
• Spațiul retroperitoneal - Simptome caracteristice acestei locații.
• Testicul - Mărirea testiculului datorită unei formațiuni tuberoase dense.
• Ovar - Tumora palpabila a cavitatii abdominale si a pelvisului mic, cu torsiune a tulpinii tumorale - dureri abdominale.
• Zona glandei pineale - Simptome focale și cerebrale.

Teratoamele sacrococcigiene sunt de obicei detectate la naștere și diagnosticate fără prea multe dificultăți. Manifestarea tumorilor cu celule germinale ale testiculelor are doua varfuri de incidenta: inainte de varsta de 4 ani (majoritatea cazurilor) si in perioada de peste 14-15 ani. În același timp, biologia în copilăria timpurie și adolescență este diferită: la grupa de vârstă mai mică se întâlnesc neoplasme ale sacului vitelin și teratoame mature, în timp ce la adolescenți - teratoblastom și seminom. Spre deosebire de localizarea bine vizualizată în testicul, alte tumori ale celulelor germinale extracraniene (mediastinale, abdominale, pelvine) la copii apar, de regulă, în stadiile III-IV ale procesului. Manifestarea disgerminomului ovarian apare în perioadele prepubertale și pubertale (8-12 ani). Tumorile cu celule germinale ale mediastinului sunt detectate în copilărie timpurie și la adolescenți. Mai mult, la vârsta de 6 luni până la 4 ani, acestea sunt reprezentate de teratoblastoame, tumori ale sacului vitelin și cancer embrionar. În adolescență, printre tumorile cu celule germinale ale mediastinului predomină tipul de celule germinale.

Simptomele leziunilor metastatice depind de localizarea și gradul de dezvoltare a procesului metastatic și nu au semne specifice în comparație cu alte neoplasme maligne. Un complex de simptome tumorale se poate dezvolta cu teratoblastom în cazul neoplasmelor dezintegrate masive.

Clasificare (stadializare clinică)

Grupul de studiu POG/CCSG utilizează sisteme separate de stadializare postoperatorie pentru neoplasmele cu celule germinale testiculare, ovariene și extragonadale.

I. Tumorile celulelor germinale testiculare.

• Stadiul I - tumora este limitată la testicul, complet îndepărtată ca urmare a unei orchofuniculectomii inghinale sau transscrotale ridicate. Nu există semne clinice, radiologice sau histologice de răspândire a tumorii dincolo de organ. Conținutul markerilor tumorali studiați ținând cont de timpul de înjumătățire (alfa-fetoproteină - 5 zile, beta-hCG - 16 ore) nu a fost crescut. La pacienții cu valori inițiale ale markerului tumoral normal sau necunoscut, ganglionii limfatici retroperitoneali nu sunt afectați.
• Stadiul II – s-a efectuat orhiectomia transscrotală. Prezența unei tumori în scrot sau sus în cordonul spermatic (la mai puțin de 5 cm de capătul său proximal) se determină microscopic. Ganglionii limfatici retroperitoneali sunt afectați de o tumoare (dimensiune mai mică de 2 cm) și/sau valori crescute ale markerilor tumorali (ținând cont de timpul de înjumătățire).
• Stadiul III - afectarea neoplasmului ganglionilor limfatici retroperitoneali (dimensiune mai mare de 2 cm), dar nu există leziuni tumorale ale organelor abdominale sau tumora răspândită dincolo de cavitatea abdominală.

II. Tumorile cu celule germinale ale ovarelor.

• Stadiul I - tumora este limitată la ovar (ovare), apa de spălare din peritoneu nu conține celule maligne. Nu există semne clinice, radiologice sau histologice de răspândire a tumorii dincolo de ovare (prezența gliomatozei peritoneale nu este considerată o bază pentru trecerea stadiului I la un stadiu superior). Conținutul markerilor tumorali nu crește ținând cont de timpul de înjumătățire al acestora.
• Stadiul II - leziunile tumorale ale ganglionilor limfatici sunt determinate microscopic (dimensiune mai mică de 2 cm), apa de spălare din peritoneu nu conține celule maligne (prezența gliomatozei peritoneale nu este considerată un motiv pentru a schimba stadiul II la un stadiu superior) . Conținutul markerilor tumorali nu crește ținând cont de timpul de înjumătățire al acestora.
• Stadiul III - ganglionii limfatici sunt afectați de o tumoare (dimensiune mai mare de 2 cm). După operație a rămas o tumoare masivă sau s-a făcut doar o biopsie. Leziuni tumorale ale organelor adiacente (de exemplu, epiploon, intestine, vezică urinară), apa de spălare din peritoneu conține celule maligne. Conținutul markerilor de neoplasm poate fi normal sau crescut.
• Stadiul IV - metastaze la distanță, inclusiv ficatul.

III. Tumori ale celulelor germinale extragonadale.

• Stadiul I - îndepărtarea completă a tumorii în orice localizare, dacă este localizată în regiunea sacrococcigiană, a fost îndepărtat coccisul, s-a efectuat rezecția histologică în țesutul sănătos; Conținutul markerilor tumorali este normal sau crescut (dar scade ținând cont de timpul de înjumătățire al acestora). Ganglionii limfatici regionali nu sunt afectați.
• Stadiul II - celulele maligne sunt determinate microscopic de-a lungul liniei de rezecție, ganglionii limfatici nu sunt afectați, conținutul de markeri tumorali este normal sau crescut.
• Stadiul III - după operație rămâne o tumoră masivă sau se efectuează doar o biopsie. Ganglionii limfatici retroperitoneali pot fi sau nu afectați de tumoră. Conținutul markerilor tumorali este normal sau crescut.
• Stadiul IV - metastaze la distanță, inclusiv ficatul.

Cum sunt recunoscute tumorile cu celule germinale?

Diagnosticul focalizării primare pentru tumorile cu celule germinale include ultrasunetele și radiografia. CT și/sau RMN. Angioscanare cu ultrasunete Doppler. Diagnosticul posibilelor metastaze include radiografia toracică. Ecografia cavitatii abdominale si a zonelor regionale, studiu mielograma. Pentru a exclude un neoplasm de natură neurogenă atunci când tumora este localizată în mediastin, retroperitoneu sau regiunea presacrală, trebuie examinată excreția catecolaminelor și a metaboliților acestora.

Tumorile cu celule germinale din regiunea sacrococcigiană necesită identificarea (dacă este prezentă) a componentei presacrale a tumorii. Acest lucru necesită o examinare rectală și o evaluare atentă a datelor cu ultrasunete și cu raze X CT sau RMN.

Tumorile celulelor germinale sunt diferite prin aceea că este posibil, înainte de a primi o concluzie histologică, să se evalueze gradul de malignitate folosind reacția Abelev-Tatarin - un studiu al concentrației proteinei alfa-fetoproteinei în serul sanguin. Această proteină este sintetizată în mod normal de celulele sacului vitelin, ficatul și (în cantități mici) tractul gastrointestinal al fătului. Rolul biologic al alfa-fetoproteinei este că, pătrunzând prin placentă în sângele unei femei însărcinate, inhibă reacția imunologică de respingere fetală de către organismul mamei. Proteina alfa-fetoproteina începe să fie sintetizată în stadiile incipiente ale dezvoltării fetale. Conținutul său atinge maximul la vârsta gestațională 12-14 nad, coborând la nivelul adultului până la vârsta de 6-12 luni de viață postnatală. Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt capabile să sintetizeze α-fetoproteina, astfel încât studiul reacției Abelev-Tatarinov permite evaluarea gradului de malignitate a neoplasmului. La un copil sub 3 ani cu o afecțiune severă care face ca orice intervenție chirurgicală să fie nedorită, chiar și o biopsie, un titru ridicat de alfa-fetoproteină poate servi ca bază pentru începerea tratamentului antitumoral fără verificarea morfologică a diagnosticului. Atunci când se determină dinamica conținutului de alfa-fetoprotenă în serul sanguin, trebuie luate în considerare timpul de înjumătățire al acestei proteine ​​și dependența acestui indicator de vârstă.

În diagnosticarea teratoblastomului și a altor tumori cu celule germinale, alți markeri tumorali - antigenul embrionar al cancerului (CEA) - joacă, de asemenea, un rol important. Gonadotropină corionica beta umană (beta-hCG) și fosfat alcalin placentar. O creștere a acestui din urmă indicator este asociată cu prezența sincitiotrofoblastelor în țesutul neoplasmului. Timpul de înjumătățire al beta-hCG este de 16 ore (la copiii sub un an - 24-36 de ore).

Într-o minoritate de cazuri, teratoblastomul poate progresa fără o creștere a conținutului de alfa-fetoproteină și alți markeri tumorali. Pe de altă parte, o creștere a conținutului de alfa-fetoproteine ​​nu indică neapărat prezența unei tumori cu celule germinale. Acest indicator crește și în cazul tumorilor hepatice maligne.

Studii obligatorii și suplimentare la pacienții cu suspiciune de tumori cu celule germinale

Teste diagnostice obligatorii

• Examen fizic complet cu evaluarea stării locale
• Test clinic de sânge
• Analiza clinică a urinei
• Test biochimic de sânge (electroliți, proteine ​​totale, teste funcționale hepatice, creatinină, uree, lactat dehidrogenază, fosfatază alcalină, metabolism fosfor-calciu)
• Coagulograma
• Ecografia zonei afectate
• Ecografia cavităţii abdominale şi a spaţiului retroperitoneal
• CT (RMN) a zonei afectate
• Radiografia cu raze X a organelor toracice în cinci proiecții (directe, două laterale, două oblice)
• Cercetarea markerilor tumorali
• Studiu de excreție a catecolaminelor
• Puncția măduvei osoase din două puncte
• EchoCG
• Audiogramă
• La copiii cu vârsta peste 3 ani și cu valori normale și discutabile ale alfa-fetoproteinei sau beta-hCG
• Etapa finală este o biopsie a tumorii (sau îndepărtarea completă) pentru a verifica diagnosticul citologic. Este recomandabil să se facă amprente din specimenul de biopsie pentru examen citologic

Teste de diagnostic suplimentare

• Dacă se suspectează metastaze la plămâni, scanarea CT a organelor toracice
• Dacă se suspectează metastaze în creier - EchoEG și CT scanare a creierului
• Angioscanare duplex cu ultrasunete a zonei afectate

Cum sunt tratate tumorile cu celule germinale?

Tratamentul tumorilor benigne cu celule germinale este chirurgical, malign - combinat si complex. Se utilizează radioterapia și un curs de chimioterapie care utilizează platină, ifosfamidă și etoposidă. Pentru disgerminoame, chimioradioterapie este prescrisă inițial pentru tumorile nerezecabile și după intervenție chirurgicală - pentru etapele postoperatorii II-IV. Pentru alte variante histologice ale tumorilor maligne cu celule germinale (de exemplu, tumora sacul vitelin, coriocarcinomul, cancerul embrionar), tratamentul pentru toate etapele consta in interventii chirurgicale si chimioterapie postoperatorie.

Când se identifică o tumoare rezecabilă, prima etapă a tratamentului este intervenția chirurgicală radicală. Dacă tumora primară nu este rezecabilă, trebuie utilizată biopsia. Chirurgia radicală se efectuează după chimioterapie neoadjuvantă și tumora a căpătat semne de rezecabilitate. În cazurile în care un neoplasm este detectat la copiii sub 3 ani și intervenția chirurgicală este nedorită chiar și în scopul unei biopsii din cauza severității stării pacientului, un titru ridicat de alfa-fetoproteină sau B-hCG servește ca bază pentru refuzul intervenției chirurgicale diagnostice și începerea chimioterapiei fără confirmarea morfologică a diagnosticului.

Tumora teratoidă congenitală a regiunii sacrococcigiane trebuie îndepărtată cât mai devreme posibil. Trebuie avut în vedere că acest neoplasm poate avea două componente: sacrococcigiană, îndepărtată din abordul perineal, și presacrală, îndepărtată din laparotomie. Astfel, în astfel de cazuri, este necesară o intervenție chirurgicală dintr-un abord combinat abdominal-perineal. O componentă presacrală nedetectată și neînlăturată devine o sursă de creștere recurentă, în timp ce în cazul unei variante inițial benigne a neoplasmului, aceasta poate deveni malignă odată cu dezvoltarea unei recidive maligne. Înainte de operație, pentru a evita rănirea rectului, se introduce un tub în el pentru a-i controla poziția. Este imperativă rezecția coccisului, iar în cazul leziunilor extinse, sacrul. În timpul intervenției chirurgicale, trebuie luat în considerare tipul de tumoră (chistică, solidă). În primul caz, deschiderea cavităților chistice trebuie evitată.

La primirea datelor morfologice despre natura benignă a procesului după îndepărtarea tumorii sacrococcigiane, tumora este considerată un teratom matur și tratamentul este finalizat. Tabloul malignității în preparatele histologice devine baza pentru diagnosticul teratoblastomului. care necesită tratament de chimioradiere. Pentru teratoamele imature, pacienții sunt lăsați sub observație după operație, chimioterapia se administrează numai atunci când este diagnosticată o recidivă a tumorii.

Tumorile cu celule germinale ovariene, ca și alte neoplasme ale spațiului retroperitoneal, sunt îndepărtate prin laparotomie. Se face o salpingo-ooforectomie cu tumora. Dacă ovarul este afectat unilateral, împreună cu îndepărtarea acestuia, trebuie efectuată o biopsie a ovarului opus. De asemenea, la extirparea unei tumori ovariene este necesara rezecarea epiploului mai mare (acesta din urma, datorita mecanismului metastazei de contact, poate fi afectat de metastaze) si efectuarea unei biopsii a ganglionilor limfatici retroperitoneali. Prezența lichidului ascitic este o indicație pentru examenul citologic al acestuia. Leziunea tumorală bilaterală este o indicație pentru îndepărtarea ambelor ovare.

O caracteristică a teratoamelor ovariene este posibilitatea de însămânțare a peritoneului cu celule tumorale (așa-numita gliomatoză peritoneală). Gliomatoza peritoneală poate apărea ca leziune microscopică sau macroscopică. În cazurile de gliomatoză peritoneală, este indicat să se prescrie chimioterapie postoperatorie.

Tumori ale celulelor germinale mediastinale

Dacă tumora este localizată în mediastin, se efectuează toracotomie. În unele cazuri, cu variante de localizare, este posibilă sternotomia.

Tumorile celulelor germinale testiculare

In cazul leziunilor tumorale ale testiculului se efectueaza orchofuniculectomia din abord inghinal cu ligatura inalta a cordonului spermatic. Îndepărtarea sau biopsia ganglionilor limfatici retroperitoneali se efectuează (din accesul laparotomiei) ca o operație de a doua privire, după programul de chimioterapie conform indicațiilor.

Dacă metastazele pulmonare prezente înainte de începerea tratamentului persistă pe radiografii și tomografii computerizate și sunt considerate rezecabile. este necesară îndepărtarea lor chirurgicală.

Care este prognosticul pentru tumorile cu celule germinale?

Înainte de utilizarea chimioterapiei eficiente, tumorile maligne ale celulelor germinale extracraniene aveau un prognostic extrem de nefavorabil. La utilizarea chimioterapiei, a fost atinsă o rată de supraviețuire la 5 ani de 60-90%. Prognosticul depinde de varianta histologică, vârsta, localizarea și extinderea tumorii, precum și de nivelul inițial al markerilor tumorali. Pentru teratoamele din regiunea sacrococcigiană, prognosticul este mai bun la pacienții cu vârsta sub 2 luni. Pentru teratoamele mediastinale, prognosticul este mai bun la pacienții cu vârsta sub 15 ani. Tumorile cu celule germinale histologice favorabile (terminoame, teratoame fără focare de țesut tumoral de variante histologice nefavorabile) în comparație cu cele nefavorabile (carcinom embrionar, tumoră de sacul vitelin, coriocarcinom) au un prognostic mai bun. Prognosticul este mai rău cu niveluri mai mari de markeri tumorali înainte de tratament, comparativ cu pacienții cu niveluri mai scăzute.

Tumori negerminogene ale gonadelor

Tumorile negerminogene ale gonadelor sunt rare în copilărie, cu toate acestea, se găsesc la copii. Cu acest tip de patologie este necesar diagnosticul diferențial cu neoplasme precum tumorile cu celule germinale, precum și un tratament adecvat.

Sertoliomul (sustenocitomul, androblastomul) este de obicei benign. Este detectat la orice vârstă, dar mai des la băieți. Clinic, sertoliomul se manifestă ca o formare tumorală a testiculului. Neoplasmul este format din sutenocite care formează structuri tubulare.

Leydigomul (tumoare cu celule interstițiale) provine din glandulocite. de obicei benigne. Apare la băieți cu vârsta cuprinsă între 4 și 9 ani. Ca urmare a hipersecreției de testosteron și a altor hormoni, băieții afectați încep dezvoltarea sexuală prematură. Histologic, neoplasmul nu se distinge de țesutul cortexului suprarenal ectopic. În ambele cazuri se efectuează o orhofuniculectomie inghinală (opțional, orhiectomie din accesul scrotal).

Chisturile ovariene benigne reprezintă 50% din toate tumorile ovariene. Chisturile pot fi detectate prin ecografie aleatorie. cât şi în timpul laparotomiei. efectuat pentru un „abdomen acut” cu torsiune sau torsiune a chistului. Pentru astfel de pacienți, este necesar să se studieze markerii tumorali înainte și după operație.

Alte tumori ovariene sunt extrem de rare. Tumorile cu celule granuloase (tecoamele) sunt neoplasme benigne de origine stromală. Tumora se manifestă prin dezvoltare sexuală prematură. Cistadenocarcinomul se distinge de alte tumori doar histologic. În cazuri izolate, a fost descrisă manifestarea primară a limfomului malign non-Hodgkin al ovarului.

Gonadoblastoamele sunt detectate la pacientii cu disgeneza gonadala (hermafroditism adevarat). 80% dintre pacienti au un fenotip feminin cu semne de virilizare. Restul de 25% dintre pacienți au un fenotip masculin cu semne de criptorhidie, hipospadias și/sau prezența organelor genitale interne feminine (uter, trompe uterine sau rudimente ale acestora). Examenul histologic evidențiază o combinație de celule germinale și elemente de granuloză imature, celule Sertoli sau Leydig. Aceste neoplasme trebuie îndepărtate chirurgical împreună cu gonadele accidentale din cauza riscului mare de malignitate al acestora din urmă. Pentru a stabili sexul real al pacientului se efectuează un studiu citogenetic cariotip.

Este important de știut!

Tumorile cu celule germinale provin din celule germinale pluripotente. Diferențierea afectată a acestor celule duce la dezvoltarea carcinomului embrionar și a teratomului (linie embrionară de diferențiere) sau a coriocarcinomului și a tumorii sacului vitelin (linie extraembrionară de diferențiere).