Anomalii ale dezvoltării sânilor. Anomalii pancreatice
Malformații ale glandelor mamare - defecte congenitale, anomalii de formă, număr de mameloane, glandele mamare în sine, diverse anomalii de poziție.
Glanda mamară feminină este o caracteristică sexuală secundară, organ pereche, care este o compactare sub forma unui disc convex în jurul căruia se concentrează stratul de grăsime. Aceste două elevații simetrice sunt situate pe perete cufărîntre coasta 3-7. Sub mijlocul fiecărei glande mamare se află biberonînconjurat de o areolă. Atât mamelonul, cât și areola sunt vizibil diferite de restul pielii, pigmentarea este mai închisă, crescând în timpul sarcinii. Sânul feminin conceput pentru a-și îndeplini cele mai importante funcții fiziologice – sinteza laptelui și hrănirea bebelușului.
Glandele mamare feminine sunt expuse pe tot parcursul vieții modificări fiziologice. Glandele endocrine afectează perioade diferite ciclu menstrual, sarcina, schimbă semnificativ structura și funcția glandelor mamare ale unei femei. La fetele de 10-12 ani, sub influența estrogenilor, se observă dezvoltarea și creșterea organelor genitale și a glandelor mamare, iar secțiunile secretoare terminale se dezvoltă. În timpul sarcinii, glandele mamare sunt influențate de hormonii produși de placentă - gonadotropină, prolactină etc. După naștere, începe lactația și sânii suferă modificări naturale. În timpul menopauzei, când funcția ovariană scade, nivelul de estrogen scade, țesutul glandular este înlocuit cu țesut fibros și gras, iar glanda mamară în sine scade. Displazia în celule țesut glandular poate provoca involuția bruscă a sânului după un avort și întreruperea lactației.
Malformațiile glandelor mamare se observă și la bărbați, dar sunt mai frecvente la femei, deoarece perioada de gestație nu are un efect foarte favorabil asupra corp feminin. Cel mai frecvent motiv pentru care femeile apelează la chirurg plastic sunt anomalii în dezvoltarea glandelor mamare. De regulă, defectele de dezvoltare sunt diagnosticate în copilărie, acestea includ anomalii de poziție, formă, cantitate glande mamareși sfârcurile. 3% din toate anomaliile sunt anomalii congenitale care apar în timpul formării unui organ. Ei sunt numiti, cunoscuti patologii embrionare. Cauzele apariției pot fi factori atât de nefavorabili care afectează corpul unei femei însărcinate, cum ar fi radiațiile ionizante și substanțele toxice.
Glandele mamare masculine rămân într-o stare rudimentară pe tot parcursul vieții. Totuși, pentru bărbați glande mamare supuse modificărilor patologice. La bărbați, ginecomastia apare pe una sau ambele părți, care se manifestă printr-o mărire a glandei mamare și apare hiperplazia canalelor excretoare ale glandei. Această patologie este rară și cauza ei este cel mai adesea numită defecțiune sistemul hormonalîn timpul pubertăţii sau în declin. Prin urmare, forma hipertrofică difuză este o anomalie care apare în perioada pubertății, iar forma fibroadenomatoasă apare la vârsta adultă sau la bătrânețe. Cel mai adesea, pacienții nu experimentează senzații subiective, se plâng doar de mărirea sânilor. În forma difuz-hipertrofică se simte la palpare o formațiune elastică moale, iar în forma fibroadenomatoasă se definește ca fiind delimitată o compactare a țesutului fibros. Uneori, ginecomastia este primul simptom al tumorii testiculare suspectate.
Clasificarea malformațiilor mamare
Malformațiile glandelor mamare sunt clasificate în funcție de momentul în care au apărut această patologie iar conform anatomiei. În funcție de timp, anomaliile sunt adevărate, ca urmare a mutațiilor genelor și cromozomilor în perioada embrionară influențat factori nefavorabili; anomalii; apar după naștere sunt rezultatul tulburărilor hormonale, traumatismelor și iradierii glandei mamare și bolilor infecțioase.
Bazat clasificare anatomică, există defecte ale numărului de mameloane și glande mamare, patologie de dimensiune, localizare și formă.
Anomalii ale numărului de mameloane și glande mamare
Glandele mamare încep să se formeze în a 6-a săptămână de sarcină. La 3-4 luni, în embrion se formează canalele de lapte, iar la 7-8 luni de viață intrauterină se dezvoltă mameloanele și areolele. Până la vârsta de trei ani, sfarcurile sunt complet formate și dimensiunea lor crește. Dacă dezvoltarea lor este întârziată, arată ca movile turtite - acestea sunt simptome de mameloane plate; Sfarcurile inversate se caracterizează printr-o locație sub nivelul pielii. In mod normal, glandele mamare sunt un organ pereche, dar in timpul dezvoltarii intrauterine, datorita influentelor diverși factori, copilul poate dezvolta monomastie, polimastie, politelie, atelie sau amastia. Monomastia se caracterizează prin absența glandei mamare și a mamelonului pe o parte.
La polimastie, există prezența glandelor extramamarare, localizate sub glandele principale sau în locuri atât de atipice precum pe gât, sub brațe, pe spate, membre etc. Glandele suplimentare pot fi complet dezvoltate sau neformate. Sfarcurile pot fi la fel de diferite - de la pete pigmentare rudimentare la cele destul de dezvoltate.
Dacă nu sunt îndepărtate glande mamare cu drepturi depline, în ele apar modificări hormonale secretorii, ca și în glandele principale - în perioada de dinaintea menstruației se umflă, apare durerea și după naștere se formează laptele. Cu polimastie, este necesar să fie examinat în mod constant de către un mamolog, deoarece glandele mamare accesorii se caracterizează prin dezvoltarea proceselor patologice sub formă de mastită, mastopatie, fibroadenom și cancer de sân.
Cu politelia, spre deosebire de polimastie, se formează doar mameloanele accesorii, care sunt adesea confundate cu un nev sau un fibrom și nu sunt îndepărtate suficient de radical. Opțiunea de dezvoltare exact opusă este atelia, care se caracterizează prin absența mameloanelor pe glandele formate în mod normal. Absența completă unilaterală sau bilaterală a glandelor mamare și a mameloanelor se numește amastia. Apariția sa este asociată cu o oprire a dezvoltării glandelor mamare în perioada embrionară.
Anomalii ale poziției, formei, mărimii glandelor mamare și mameloanelor
Deplasarea glandelor mamare din pozitia lor normala se numeste ectopie mamara. Astfel de glande pot fi formate fie complet, fie insuficient. Glandele mamare situate asimetric sunt considerate asimetrie a sânilor, ceea ce este foarte frecvent. Dacă este nesemnificativ, atunci este de neobservat, dar o disproporție puternică devine motivul complexe de femei si cereri de chirurgie plastica. Asimetria este adesea combinată cu macro și micromastie.
Următorul defect în poziția glandelor mamare este prolapsul glandelor mamare - mastotoza. Pierderea elasticității țesuturilor și pierderea bruscă în greutate contribuie la progresia bolii. Există o încălcare a circulației sângelui, limfostaza, durerea, umflarea, macerația în pliurile pielii.
Micromastia (hipomastia) este glande mamare mici patologic la pacienții cu organe genitale și glande normal formate. În acest caz, sânii nu corespund proporțiilor corpului și dacă nu sunt pe deplin dezvoltați, pot fi observate malformații ale areolei și mamelonului. Spre deosebire de micromastia, macromastia sau gigantomastia se caracterizează prin mărirea anormală a glandei mamare ca urmare a proliferării tisulare. Macromastia este adevărată atunci când cantitatea de țesut glandular crește și este falsă atunci când există o dezvoltare excesivă a țesutului adipos. Aplazia este un defect al glandelor mamare subdezvoltate, manifestat prin subdezvoltarea mameloanului. În același timp, există o astfel de anomalie de dezvoltare precum anizomastia, adică cu aplazia unui sân, cealaltă glandă mamară se mărește.
După intervenția chirurgicală, iradierea sânilor sau mastita neonatală anterioară, este posibilă dezvoltarea monomastiei secundare. Chirurgia și radiațiile pot duce la încetarea dezvoltării organelor și a cicatricilor. Foarte rar sindroame genetice sunt motivul această stare. De exemplu, cu sindromul Poland, există o deformare a pieptului, un defect parțial mare muşchiul pectoral, sindactilie congenitală și aplazie mamară unilaterală. De asemenea, cu această patologie pot apărea defecte structurale ale coloanei vertebrale, plămânilor și inimii. Sindromul Tinley se caracterizează prin manifestări externe sub formă de hipoplazie a glandelor mamare, chelie, urechi proeminente.
Cele mai frecvente anomalii ale mameloanelor și zonei areolei sunt intussuscepția, adică. retracția mamelonului, mamelonul excesiv proeminent, areola foarte extinsă, care apare singur sau ca urmare a micromastiei.
Diagnosticul malformațiilor mamare
După nașterea unui copil, procesul de diagnosticare a defectelor congenitale nu este dificil; defectele sunt foarte vizibile, dar unele malformații ale glandelor mamare sunt descoperite după pubertate. Dacă se suspectează sau se detectează un defect, pacientul trebuie să fie supus unei examinări de către un ginecolog, mamolog sau endocrinolog. Pe parcursul cercetări suplimentare Se efectuează o ecografie și o scanare CT a glandelor mamare, mamografie, se determină utilitatea organelor și prezența altor boli în ele.
Tratamentul bolii
Cel mai adesea, malformațiile glandelor mamare, atât congenitale, cât și dobândite, sunt tratate prin chirurgie plastică. Această operație se numește mamoplastie. Defecte estetice pronunțate, procese patologice, durerea sau disconfortul sever, disfuncția glandei sunt indicatori semnificativi pentru intervenția chirurgicală.
Tratamentul dezvoltării anormale a glandelor mamare, cum ar fi micromastia sau macromastia, în copilărie are loc sub formă de corectare a tulburărilor endocrine, pentru femeile adulte este indicat Chirurgie Plastică pentru a corecta și corecta aceste patologii.
Monomastia este eliminată prin recrearea organului lipsă, iar polimastia este corectată prin mastectomie, îndepărtarea glandelor în exces. De asemenea, folosind diverse metode specialiștii în chirurgie plastică elimină anomaliile de dezvoltare ale mameloanelor și areolei.
Mamoplastia scutește femeile de defectele anatomice ale sânilor, elimină complexele și grijile legate de aspectul lor și le permite să se simtă ca o femeie cu drepturi depline.
Terminologie
Pancreas aberrans (heteiroiopia pancreatică, ectopie pancreatică, pancreas accesoriu) - pancreas suplimentar (aberant), cea mai frecventă malformație a glandei, care este închisă în heterotopia tuturor țesuturilor din peretele stomacului, intestine, vezicii biliare, diverticul Meckel, ficat , splina și, semnificativ mai rar, către alte organe fără legătură cu pancreasul principal. În literatură se regăsește și termenul de „coristom”, propus pentru pancreasul aberant SA. Reinberg (din grecescul choristos - „separabil, separat”). Deoarece pancreasul aberant este una dintre manifestările heterotopiei disontogenetice, în unele cazuri această patologie este combinată cu alte malformații (chisturi ale căilor biliare comune și anastomoză pancreatobil anormală pereche, tetralogia Fallot, atrezie esofagiană și fistula traheoesofagiană, etc.).
Există descrieri izolate ale unui lobul suplimentar al pancreasului, care are o legătură cu sistemul ductal al pancreasului și este situat în peretele duodenului și stomacului, în țesutul retroperitoneal, în timp ce, în opinia noastră, este greșit să clasifica lobulul ca pancreas aberant, deoarece există o relație cu glanda principală. În acest caz, ar fi mai corect să vorbim despre dublare incompletă Pancreasul conform clasificării de mai sus.
Epidemiologie
Prima descriere histologică a heterotopiei pancreasului îi aparține lui J. Klob în 1859. Până în 1927, au fost descrise 60 de cazuri de pancreas suplimentar (pancreas aberrans), în următorii 20 de ani - alte 415. În literatura internă și străină până în 1960, 724 au fost descrise cazuri de corist . În prezent, incidența heterotopiei pancreatice a crescut semnificativ și în medie până la 0,2% din cazurile cu interventii chirurgicale pe organe cavitate abdominalăși 0,5-13% din cazuri în autopsii. O astfel de împrăștiere semnificativă de date statistice este explicată de particularitățile studiului materialului secțional în diferite prosecțiuni. Pancreasul aberant este de aproximativ de două ori mai frecvent la bărbați decât la femei.
Embriologie
După cum sa menționat, pancreasul este format din mai multe invaginări endodermice simple ale peretelui primar al duodenului. Diverticulul dorsal devine corpul și coada, iar cel ventral devine parte a capului pancreasului. Dacă una sau mai multe dintre aceste invaginări rămân în peretele intestinal, atunci în timpul creșterii longitudinale a intestinului, zona țesutului pancreatic ectopic apare la o distanță semnificativă de pancreasul principal. Din punctul de vedere al embriologiei, devine clar de ce pancreasul aberant se găsește cel mai adesea în stomac, duoden, jejun și ileon, mai rar în ficat, căile biliare extrahepatice și vezica biliară, colon și splină.
Mecanismul de apariție a pancreasului ectopic este asociat cu diferențierea afectată a celulelor stem endodermale pluripotente, aderența celulelor pancreatice embrionare la structurile înconjurătoare în momentul migrării lor către primordiile ventrale. Acest mecanism explică posibilitatea ectopiei pancreatice în parenchimul pulmonar, ovare și mediastin.
Patomorfologie
Cel mai adesea, pancreasul aberant este localizat în zona gastroduodenală (63-70% din toate cazurile de heterotopie a pancreasului) (vezi Fig. 3-1 a-d) cu o localizare predominantă în antrul și părțile pilorice ale stomacului (85). -95% din toate cazurile de heterotopie pancreasului în stomac). În stomac, pancreasul aberant este adesea localizat în stratul submucos, limitat de stratul muscular și mai rar situat subserosal. În duoden și jejun, glanda aberantă se găsește relativ mai rar în 9-36% și, respectiv, 0,5-27% din cazuri. Heterotopia țesutului pancreatic în peretele vezicii biliare, ficat și extrahepatic căile biliare, splină, diverticul Meckel nu sunt adesea detectate. O localizare destul de rară a pancreasului aberant este considerată a fi o locație subseroasă în intestinul subțire (vezi Fig. 3-2), în peretele unui chist duodenal sau esofag. În cazuri excepționale, se întâlnește heterotopia pancreasului în țesutul pulmonar, ombilic și rădăcina limbii.
Heterotopiile pancreasului măsoară 0,5-6 cm și sunt adesea localizate sub membrana mucoasă, mai rar în stratul muscular si sub seroasă, toate straturile peretelui pot „crește prin” și devin ulcerate. Adesea, zonele pancreasului ectopic au propriul lor canal.
Există patru variante de ectopie pancreatică:
Disponibilitatea tuturor componentelor sale;
Prezența doar a părții exocrine;
Prezența numai a insulelor;
Prezența numai a canalelor (adenomioză).
În prezența tuturor componentelor pancreasului în ectopie (până la 40% din cazuri), histologic sunt prezente toate semnele parenchimului pancreatic normal: acini și insulițe Langerhans, elemente ductale (vezi Fig. 3-3). În unele cazuri ei găsesc cavitățile chistice, infiltrare cu leucocite, zone de necroză și scleroză, care caracterizează modificări inflamatorii și post-inflamatorii (pancreatită) ale pancreasului aberant. Uneori heterotopia nu are o structură nodulară clară și este localizată fragmentar între elementele musculare și glandulare ale peretelui intestinal sau gastric.
Formarea chisturilor în pancreasul aberant se datorează cel mai adesea lipsei drenajului adecvat al glandei de către atretic. canalele excretoare. Mai puțin frecvente sunt pseudochisturile pancreatice adevărate, care se formează ca urmare a inflamației acute. Histologic, pseudochisturile nu au caracteristici specifice și reprezintă o acumulare de secreție pancreatică, înconjurată de zone de fibroză, granulații și țesut acinar cu infiltrație inflamatorie pronunțată. Măsurarea conținutului de amilază în lichidul chist pentru a determina geneza unui pseudochist nu este semnificativă, deoarece în ambele cazuri activitatea acestuia va fi crescută.
Trebuie remarcat faptul că nu este întotdeauna posibil să se distingă heterotopia pancreasului de metaplazia pancreatică a mucoasei gastrice folosind probe de biopsie ale peretelui gastric. La microscopie cu lumină, zonele de metaplazie apar ca acini pancreatici tipici. Spre deosebire de heterotopie, acestea sunt limitate doar la membrana mucoasă și nu conțin celule insulare și neuroendocrine.
Metaplazia pancreatică se găsește de obicei pe fundal gastrită atrofică cu metaplazie intestinală şi pilorică. Există forme difuze și acinare de metaplazie pancreatică.
Forma difuză este formată din focare mici de metaplazie pancreatică, care sunt împrăștiate în mucoasa gastrică și nu sunt în niciun fel separate de glandele gastrice din jur.
Forma acinară se caracterizează prin zone de metaplazie separate de glandele gastrice prin fire de țesut conjunctiv și celule musculare netede.
Maev I.V., Kucheryavyi Yu.A.
Anomalii congenitale ale glandelor mamare
Anomaliile congenitale ale glandelor mamare cauzează adesea mai multe sentiment puternic inferioritate și le provoacă mai multă suferință datorită necesității de a ascunde deformația pe care o au decât alte defecte de dezvoltare. Influență adversă asupra stării mentale a femeii este agravată și mai mult de faptul că deformarea începe să iasă în prim-plan chiar în pubertate când fetele trebuie să decidă întreaga linie probleme emotionale. La această vârstă, fetele sunt ușor vulnerabile la orice remarcă neglijentă cu privire la deformarea lor existentă, sunt hipersensibile, sensibile, timide, încep să se ferească de tineri, să evite să facă sport etc.
Aparent, starea mentală dificilă a unei fete cu un defect la sân se datorează nu numai conștientizării prezenței defect cosmetic, dar și prin faptul că este conștientă de inferioritatea sa funcțională în sensul imposibilității în viitor, când va deveni mamă, de a-și alăpta copilul. La femeile cu deformări congenitale Chiar și psihozele sunt adesea observate în glandele mamare, ceea ce poate exclude pacientul din viața normală.
La număr anomalii congenitale Cele mai frecvente deformări ale glandei mamare includ politelia și polimastia, amastia (ageneza), aplazia, hipoplazia generală sau segmentară și tipul de mamelon al glandei mamare.
Politelia și polimastia
Sfarcurile accesorii și glandele mamare sunt observate de-a lungul plăcii mamare și sunt situate fie în sus, fie în exterior de glanda mamară, adică mai aproape de zona axilară, sau coboara, ajungand pana in abdomen, iar in unele cazuri chiar zona inghinala. Conform datelor publicate pe baza unor materiale statistice extinse de Deaver F., Me Farlander A., Bresslau G., această anomalie este mult mai frecventă decât se crede în mod obișnuit.
Sfarcurile accesorii și glandele mamare pot apărea la ambele sexe; cu toate acestea, ele sunt mai des observate la femei. Sfarcurile accesorii sunt mai frecvente, iar gradul de dezvoltare a acestora variază; în cele mai multe cazuri trec neobservate, posibilitatea existenței lor este pur și simplu uitată și în astfel de cazuri sunt șterse sub diagnosticare greșită fibrom sau nevus, făcând excizie insuficient radicală. Glandele mamare accesorii de dimensiuni relativ mari sunt cel mai adesea situate în apropiere, în principal sub glanda mamară dezvoltată în mod normal, provocând uneori dublarea acesteia, precum și în regiunea axilară. Ele pot apărea pe una sau pe ambele părți, iar în cazul unui volum semnificativ de țesut glandular, pot deveni secerate în timpul alăptării.
Agenezia sanilor (amastia)
Această anomalie este foarte rară și este întotdeauna unilaterală. Nu numai că glanda mamară este absentă, ci și orice indiciu de areolă și mamelon; Aparent, în aceste cazuri nu a existat o dezvoltare a plăcii mamare. În clinica de chirurgie plastică din Praga, nu am observat niciodată această anomalie.
Aplazia mamară
Aplazia mamară este relativ frecventă. Apare ca urmare a dezvoltării insuficiente a organelor existente. Literatura de specialitate conține cazuri de aplazie exclusiv unilaterală; nu am întâlnit niciodată o descriere a aplaziei bilaterale.
Cu aplazie, nu există țesut glandular, areola este mică și slab pigmentată, mamelonul este mic, aproape invizibil, deci poate fi determinat doar pe baza retractiei ușoare care este prezentă. Pielea din zona glandei mamare este mai încordată, iar stratul de grăsime subcutanat este slab exprimat. Cresterea parului subsuoarăîn majoritatea cazurilor este normal; totuși, uneori observați doar un indiciu de creștere a părului sau creșterea părului are loc într-un loc neobișnuit.
Forma pură a aplaziei nu este aproape niciodată observată; cel mai adesea este combinată cu alte defecte ale tegumentului toracic, în primul rând cu subdezvoltarea parțială sau completă a mușchiului pectoral mare și cu afecțiuni cutanate atrofice. Unii autori vorbesc despre o triadă de schimbări.
Cu aplazia mușchiului pectoral, țesutul gras subcutanat este întotdeauna absent, astfel încât pielea să fie situată direct pe piept. Se observă și alte tulburări ale toracelui - deformări, subțierea până la aplazia coastelor corespunzătoare, o combinație de aplazie a glandei mamare cu hernii pulmonare, defecte ale altor mușchi, în în cazuri rare cu dextrocardie. Uneori, această anomalie este combinată cu tulburări de dezvoltare ale umărului sau întregului membrului superiorîn sensul scurtării sau subţierii sale. În unele cazuri, în proces este implicată și mâna, care poate fi mică, subțire, uneori cu fuziuni ale degetelor.
Examenul histologic dezvăluie țesut care amintește ușor de fascia la locurile mușchilor lipsă și numai în cazuri rare țesut adipos. Nu a fost niciodată posibilă detectarea și demonstrarea histologică a prezenței fibrelor musculare. În ceea ce privește inervația, după Lorenz H. (1983), nu se remarcă abateri de la normă.
Anomaliile combinate enumerate, care afectează adesea toate straturile toracice, sugerează că apariția lor este asociată cu oprirea dezvoltării și gradul de subdezvoltare. organe individuale poate să nu fie la fel. Deoarece formarea glandei mamare și a mușchiului pectoral are loc chiar înainte de sfârșitul celei de-a șasea săptămâni Dezvoltarea embrionară, trebuie să presupunem că apariția anomaliei datează din această perioadă. Walther crede că anomalia se datorează opririi dezvoltării somatopleurei. Cauzele defectului de dezvoltare nu au fost încă explicate. Motivul ar trebui căutat în influențele interne, care, însă, rămân necunoscute deocamdată. Factorul de ereditate este negat; Dintre pacienții noștri, din moment ce am avut ocazia să ne familiarizăm cu istoria familiei, nici nu am putut stabili niciodată că o astfel de anomalie a fost observată la vreuna dintre rudele pacientului.
Interesant, cu aplazia unei glande mamare, uneori se observă hipertrofie compensatorie a celeilalte glande. O astfel de anizomastia poate fi cauzată și de afectarea centrală sistem nervos; Nervul simpatic poate juca și el un anumit rol în acest sens. O serie de autori cred ca indirect nervul simpatic tulburările atrofice au determinat atrofie unilaterală a sânilor, pe care au observat-o la unele femei tinere cu tuberculoză pulmonară unilaterală.
Odată cu agenezia, malformația poate fi recunoscută imediat la naștere. În cazul aplaziei, prezența unui număr de alte anomalii combinate face, de asemenea, posibilă diagnosticarea malformației imediat la naștere sau în stadiile incipiente după aceasta. Aplazia, care afectează doar glanda însăși, în timp ce gradul de afectare a areolei și mamelonului este nesemnificativ, poate trece neobservată în copilărie, astfel încât anomalia începe să apară abia la pubertate.
Hipoplazia segmentară
Cu această anomalie, nu există tulburări însoțitoare, astfel încât malformația este adesea diagnosticată doar la pubertate, când, sub influența hormonilor sexuali, după o perioadă de calm, încep să crească glandele mamare formate în mod normal. Hipoplazia în majoritatea cazurilor afectează întreaga glandă; mai rar este posibil să se observe o scădere clar exprimată în orice segment specific. Cu hipoplazia întregii glande și asimetria simultană a glandelor mamare, uneori este dificil să răspundem la întrebarea dacă avem de-a face cu un anumit grad de hipoplazie pe de o parte sau cu hipertrofie prematură pe de altă parte.
Glandele mamare mameloare
Această anomalie poate fi unilaterală sau bilaterală. Este rar. Glandele mamare conțin o cantitate mică de țesut glandular, nu există grăsime în ele, dar mamelonul este puternic mărit și iese puternic deasupra nivelului suprafeței. Funcția glandei nu este afectată; se pare că a existat o pauză în dezvoltarea sa într-un anumit stadiu filogenetic.
Anomalii dobândite ale glandelor mamare
Anomaliile glandelor mamare, care vor fi discutate în acest capitol, se dezvoltă uneori la pubertate; cel mai adesea, însă, apar la femeile cu vârsta cuprinsă între 20-50 de ani. Manifestarea acestor tulburări sunt tablouri clinice foarte diverse; se modifică forma și volumul glandei, care pot fi reduse sau hipertrofiate. Acest grup de anomalii include: hipoplazie și aplazie dobândită, atrofie, mastodinie și hipertrofie până la gigantomastie.
Hipoplazia și aplazia dobândită a glandelor mamare
Cauza acestei anomalii este afectarea glandei mamare în copilărie. Încetinirea sau oprirea dezvoltării glandei mamare poate fi cauzată de un proces purulent (mastita infantilă), interventii chirurgicale, afectarea glandei prin radiu sau raze X, utilizată în majoritatea cazurilor pentru procesele benigne ale pielii din zona sânilor (iradierea hemangioamelor, nevi). Creșterea glandei mamare în timpul pubertății poate fi limitată și mai mult de modificările cicatriciale ale pielii din zona glandei mamare care apar după termică sau arsuri chimice. Cicatricile nu numai că împiedică dezvoltarea glandei mamare, dar adesea o comprimă și o deformează, limitează mișcările membrului superior și deformează scheletul toracelui.
Atrofia sanilor
Atrofia sanilor se dezvolta fie dupa alaptare, fie cu anumite boli ginecologice, când apare o involuție pronunțată a normalului anterior, în ceea ce privește dimensiunea și forma, glanda mamară. Manifestarea clinică a atrofiei este de obicei mastotoza atrofică; cu această formă de atrofie glandă mică situat într-o pungă cu piele lăsată. Atrofia afectează întotdeauna ambele glande mamare. Este o consecință a unui dezechilibru în echilibrul intrasecretor și în unele cazuri poate fi influență pozitivă asupra procesului atrofic prin prescrierea de estrogeni. Cu un tratament prelungit, totuși, există pericolul unei transformări patologice în sensul dezvoltării mastitei cronice, displaziei și adenocarcinomului. În plus, administrarea de estrogeni este asociată cu riscul de inhibare a funcției gonadotrope a glandei pituitare anterioare.
Încetarea activității intrasecretorii în corpul unei femei, care apare cu unele boli ginecologice și după debutul menopauzei, contribuie la involuția diferit exprimată a glandelor mamare și poate provoca atrofia bruscă a glandei mamare.
Atrofia asociată cu mastotoza se observă uneori cu tulburări metabolice, cu foamete severă, precum și cu pierderea bruscă în greutate.
Reducerea sânilor poate rezulta din îndepărtarea unei părți sau a întregului țesut glandular. indicatii chirurgicale; în astfel de cazuri, desigur, dimensiunea glandei poate fi doar o mică parte din dimensiunea inițială.
Mastodinie (dureri) a glandelor mamare
Mastodinia se caracterizează prin sensibilitate excesivă fie a întregii glande mamare în ansamblu, fie a nodurilor individuale limitate ale țesutului glandular, care sunt cel mai adesea localizate în exteriorul cadranul inferior. Durerea crește brusc în perioada premenstruală, când se observă umflarea glandelor. Durerea se intensifică noaptea și trezește femeia. Chiar și atunci când sunt în contact cu lenjeria intimă, glandele mamare simt dureri.
Dimensiunea glandelor mamare poate fi normală; în alte cazuri, glandele pot fi atrofice sau hipertrofice. Palparea dezvăluie natura nodulară a glandei și, prin urmare, femeile se tem adesea de creșterea malignă. Dacă durerea devine severă, specialiștii în domeniul patologiei glandelor mamare recomandă adesea îndepărtarea nodurilor dureroase și, în unele cazuri, chiar a întregului organ.
Versiune: MedElement Disease Directory
Ageneza, aplazia și hipoplazia pancreasului (Q45.0)
Boli congenitale, Gastroenterologie
Informații generale
Scurta descriere
Ageneză completă Aplazie (ageneză) - denumirea comună anomalii de dezvoltare în care lipsește o parte a corpului, un organ sau o parte a acestuia sau o secțiune a oricărui țesut.
pancreas(PZ) este o anomalie de dezvoltare foarte rară care este incompatibilă cu viața. De regulă, este combinat cu alte defecte de dezvoltare (decelerație dezvoltarea intrauterina, formă severă de diabet zaharat neonatal).
Hipoplazia (subdezvoltarea) pancreasului poate fi totală (o reducere semnificativă a dimensiunii organului, menținând totodată tot departamente anatomice) și parțial (numai capul pancreasului este prezent, iar corpul și coada sunt absente).
Hipoplazia poate fi un defect izolat sau una dintre manifestările unor malformații complexe combinate nu numai ale tractului gastrointestinal, ci și ale organelor altor sisteme (Shwachman, sindroame Clark-Hadfield (vezi subparagraful K86.8), sindromul Johanson-Blizzard, congenital). anemie sideroblastică cu insuficienţă exocrină).
Printre defectele enumerate, este necesar să se noteze separat sindromul Johanson-Blizzard, deoarece tulburările funcției ecbolice (formatoare de enzime) a pancreasului sunt dominante în acesta.
Perioada de apariție
Perioada minima curs (zile): 1
Perioada maximă de apariție (zile): nu este specificat
Clasificare
Clasificare generala malformații pancreatice
1. Anomalii asociate cu întreruperea rotației și migrației:
- pancreas suplimentar (aberant);
- pancreas în formă de inel;
- ectopie Ectopia este o deplasare congenitală sau dobândită a unui organ sau țesut într-o locație neobișnuită.
papila duodenală.
2. Anomalii cauzate de o încălcare a dezvoltării embrionare a canalelor pancreatice(anomalii ductale dorsale ventrale):
- pancreas divizat;
- pancreas divizat incomplet;
- segment dorsal izolat.
3. Subdezvoltarea generală:
- ageneză;
- hipoplazie Hipoplazia este o oprire în dezvoltarea unui organ, a unei părți a acestuia sau a organismului în ansamblu, ca urmare a încetării creșterii numărului de celule.
.
4. Dublare:
- conducte;
- total;
- parțial (coada, corp);
- papila accesorie.
5. Forme atipice canalul pancreatic:
- sub formă de buclă;
- spirală;
- altele (diverse).
6. Anastomoză pancreatobiliară anormală:
- tip A;
- tip B;
- tipul C.
7. Chisturi congenitale:
- singur;
- multiple.
8. Alte anomalii(poziții, ectopie a țesutului splinei în pancreas).
Hipoplazia pancreatică congenitală la copii
1. Hipoplazia totală de organ:
1.1 Subdezvoltarea țesutului acinar și insular din toate părțile glandei/
1.2 Subdezvoltarea țesutului acinar și insular în secțiunile formate din primordii embrionare independente:
Partea dorsală;
- partea ventrală.
2. Hipoplazia parțială a aparatului exocrin al pancreasului:
2.1 Deficiențe selective ale enzimelor pancreatice:
2.1.1 Izolat:
- deficit selectiv de tripsinogen;
- deficit selectiv de lipaza pancreatică;
- absența constantă a amilazei pancreatice.
2.1.2 Combinat:
- deficit combinat de enzime proteolitice pancreatice și lipază;
- deficit combinat de tripsină și amilază pancreatică.
2.2 Hipoplazia lipomatoasă congenitală:
2.2.1 Fără tulburări hematologice concomitente.
2.2.2 În combinație cu manifestări hematologice:
- sindromul Shwachman-Bodian;
- sindromul Burke;
- Sindromul Pearson-Stoddard.
2.3 Hipoplazia pancreasului în combinație cu malformații multiple ale altor organe (cromozomiale, genetice, multifactoriale).
Etiologie și patogeneză
Hipoplazia pancreatică are un tip de moștenire autosomal recesiv, ceea ce a fost dovedit în numeroase studii.
Epidemiologie
Datele sunt conflictuale din cauza numărului mare de variante.
Tabloul clinic
Simptome, desigur
Clinic de bază manifestări ale hipoplaziei izolate pancreas (atât total, cât și parțial):
1. Diabet zaharat congenital.
2. Semne de insuficiență exocrină (steatoree severă), sindrom de durere pancreatică abdominală tipică.
Cu hipoplazia pancreatică ca una dintre manifestările unei malformații combinate se observă simptome tipice de afectare a altor organe și sisteme.
1. sindromul Shwachman(Shwachman-Bodian) și sindromul Burke(Burke). Manifestari: diabet zaharat, semne de insuficienta pancreatica exocrina, hipoplazie măduvă osoasă(pancitopenie), ficatul gras, fibroelastoză Fibroelastoza - creșterea excesivă sau creșterea afectată a fibrelor elastice ale țesutului conjunctiv
miocard, condrodistrofie hipofizară Condrodistrofie - boala congenitala, caracterizată printr-o încălcare a osteogenezei encondrale; se manifestă ca nanism, membre scurte cu lungime normală a corpului, deformare membrele inferioareși coloana vertebrală
, creștere întârziată și dezvoltare fizică cu dezvoltare mentală normală.
2. Sindromul Clark-Hadfield(Clark-Hadfield). Manifestări: atrofie pancreatică și hepatomegalie Hepatomegalia este o mărire semnificativă a ficatului.
, întârziere de creștere și dezvoltare, nutriție redusă, abundent scaun gras din cauza insuficientei exocrine.
3. SindromJohanson-Blizzard( Johanson-Blizzard). Manifestări: insuficiență pancreatică exocrină severă, aplazie a aripilor nazale, surditate, nanism Nanismul (piticismul) este o întârziere patologică a unui individ în creștere în comparație cu norma medie; Există două grupe de nanism - cu fizic proporțional și disproporționat
, lipsa dintilor permanenti. O întârziere accentuată în dezvoltarea mentală și fizică a copiilor este, de asemenea, caracteristică. Modificări lipomatoase ale pancreasului cu acest sindrom sunt detectate doar la unii pacienti.
4. Anemia sideroblastică congenitală. Manifestări: țesutul acinar al pancreasului este atrofiat, țesutul fibros este modificat. Ca urmare, există o scădere bruscă secreția de enzime pancreatice și bicarbonați, dezvoltarea insuficienței exocrine.
Cea mai severă formă dintre hipoplazie pancreatică totală extrasindromică- n subdezvoltarea țesutului acinar și insular în cadrul diviziunilor formate din primordii embrionare independentepartea dorsală. Se caracterizează printr-o combinație de tulburări ale funcțiilor endocrine (insulina și glucagon) și exocrine (ecbolice) ale organului.
Această variantă a hipoplaziei pancreatice este deosebit de gravă datorită faptului că tulburările metabolismului glucidic ies în prim-plan. Pe fondul modificărilor metabolice diabetogene care progresează rapid, tulburările de digestie intestinală și de absorbție sunt mai puțin vizibile sau nu au timp să se dezvolte deloc. Este posibil să prelungiți viața unui copil numai cu ajutorul unui tratament precoce cu insulină și enzime pancreatice.
Subdezvoltarea doar a unuia dintre cele două rudimente embrionare ale pancreasului are mai mult curs blând, nu este însoțită de deficit precoce de insulină și enzime pancreatice și se poate manifesta în varsta matura. Este descris un caz (G. Lechner și R. Reag) de lungă durată (peste 18 luni) obstrucție duodenală la un bărbat de 26 de ani care fusese anterior diagnosticat cu diabet zaharat. În timpul operației s-a constatat că avea hipoplazie a rudimentului embrionar dorsal al pancreasului cu absența gâtului, corpului, procesului uncinat și a cea mai mare parte a capului.
Un grup special de hipoplazii ale aparatului exocrin al pancreasului include variante în care nu au fost încă detectate modificări evidente ale structurii anatomice și histologice a organului, cu toate acestea, una sau mai multe sunt absente în sucul pancreatic. enzime digestive: tripsină, carboxipeptidază, lipază sau amilază. În astfel de cazuri, se presupune oprirea selectivă a funcției celulelor care produc enzima lipsă.
Semn permanent o astfel de boală este tulburarea scaunului. Fecalele au un miros puternic, neplăcut și conțin cantități mari de proteine alimentare nedigerate. Tripsina este absenta in continutul duodenal si nu apare nici dupa stimularea maxima cu secretina si pancreozimina Pancreozimina (colecistokinina) este o substanță biologic activă formată în membrana mucoasă a duodenului și intestinul subtire când conținutul gastric pătrunde în ele, provocând contracția și golirea vezicii biliare
.
Deoarece activitatea altor enzime proteolitice (chimotripsină și carboxipeptidază) apare numai în prezența tripsinei, perturbări profunde în metabolismul proteinelor apar foarte devreme. Sinteza proteinelor încetinește în corpul copilului din cauza aprovizionării limitate de aminoacizi independenți. Pacientul dezvoltă hipoproteinemie severă cu edem succesiv - inițial local și apoi generalizat. Boala se caracterizează prin anemie hipocromă cu reticulocitoză moderată și sângerare crescută din cauza nivelurilor insuficiente de protrombină și fibrinogen din sânge. Se remarcă, de asemenea, peeling asemănător cu Pelagra, căderea părului și unghiile casante.
Manifestări ale deficitului selectiv de lipază pancreatică:
- steatoree;
- semne de deficiență vitamine liposolubile A, D, E și K;
- fecalele seamănă cu untul topit.
Apetit, dezvoltarea fizică iar greutatea corporală nu se modifică. Activitatea lipolitică este complet absentă atunci când este utilizat metode existente stimularea pancreasului.
Deficiențe selective, cum ar fi cele congenitale deficiență permanentă amilaza pancreatică și deficiențe combinate de enzime proteolitice pancreatice și lipază, tripsină și amilază pancreatică. Concentrația de sodiu și clor în transpirație pentru toate cele de mai sus deficiențe selective nu crește. Metode moderne examen histologic Probele de biopsie ale pancreasului nu evidențiază anomalii structurale în celulele secretoare.
Pentru sindroamele Shwachman și Burke hipoplazia lipomatoasă a pancreasului exocrin în obligatoriu combinată cu granulocitopenie, a cărei natură primară este fără îndoială.
Semne variabile- întârzierea creșterii, precum și prezența disostozei metafizare și a altor tulburări ale scheletului.
Primul manifestari clinice(începe în primele zile sau săptămâni de viață ale unui copil) - tulburări intestinale, steatoree.
Manifestari:
1. Se dezvoltă malnutriție, sunt detectate semne de deficit de multivitamine.
2. Stomacul crește în dimensiune.
3. Fecale devin abundente și capătă un luciu gras caracteristic și miros neplăcut.
4. Activitatea enzimelor pancreatice din sucul duodenal este redusă brusc și nu crește după stimularea pancreasului cu pancreozimină și secretină.
5. În fecale, tripsina nu este detectată deloc sau este conținută în cantități mici.
6. Frecvent infecție respiratorie la copii, explicată printr-o deficiență a imunitații, care este caracteristică granulocitopeniei de orice origine.
7. Neutropenia în ambele sindroame poate fi tranzitorie.
Examenul morfologic intravital sau postmortem al pancreasului evidențiază înlocuirea grasă a țesutului tubilor excretori și acinilor cu celule beta nemodificate ale insulelor Langerhans. Conform unor date, nu există celule alfa în zonele insulelor. Acest lucru, într-o anumită măsură, poate explica tendința copiilor bolnavi la hipoglicemie ca urmare a deficienței de glucagon. Dezvoltarea modificărilor cirotice la nivelul ficatului poate agrava tulburările metabolismului carbohidraților.
sindromul Pearson(Pearson-Stoddart), descris recent, este unul dintre tipurile de hipoplazie lipomatoasă a pancreasului, combinată cu modificări hematologice. Se caracterizează prin anemie sideroblastică persistentă și vacuolizarea celulelor progenitoare ale liniilor eritroide și mieloide ale măduvei osoase.
Manifestările sindromului sunt observate deja în primele săptămâni de viață. Se presupune că boala este ereditară. Semne inițiale bolile repetă în mare măsură simptomele altor variante de hipoplazie lipomatoasă a pancreasului. În același timp, la toți pacienții, în celulele tinere ale măduvei osoase se găsesc vacuole care conțin produse metabolice. Se crede că vacuolizarea Vacuolizarea este un tip de distrofie celulară caracterizată prin formarea de vacuole care conțin apă, glicogen sau lipide în citoplasmă.
, anemia și neutropenia sunt asociate cu un deficit de enzime intracelulare. Originalitatea sindromului Pearson-Stoddard se manifestă prin atrofia acinară unică, fibroza și hemosideroza pancreasului.
Diagnosticare
Diagnosticul se bazează pe metode de vizualizare: Ecografie, CT, RMN, ERCP ERCP - colangiopancreatografia retrogradă endoscopică
, MRCP MRCP - colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică
.
Defini:
- glandă hipoplazică cu conservarea părților anatomice sau numai a capului pancreasului în caz de hipoplazie parțială;
- absența ductului pancreatic principal;
- prezența unui canal funcțional al Santorini.
Diagnosticul este confirmat examen histologicțesut pancreatic.
Diagnosticul de laborator
1. Hemoleucograma completă (anemie, agranulocitoză).
2. Definiție proteine totale serul sanguin și fracțiile proteice (hipoproteinemie totală sau selectivă).
3. Determinarea colesterolului seric (reducerea cu deficit selectiv de lipaza sau deficit secretor total).
4. Determinarea glicemiei (creștere).
5. Determinarea enzimelor pancreatice în aspiratul duodenal (scădere totală sau selectivă).
6. Coprogram cu determinarea nivelurilor de enzime (de exemplu, scăderea tripsinei).
Diagnostic diferentiat
1.Pancreatită ereditară recurentă. Exclus prin analiza genealogică și absența cistinuriei, arginuriei și lisinuriei.
2.Fibroză chistică.În diagnosticul diferențial, împreună cu alte semne, se ia în considerare concentrația crescută de sodiu și clor în transpirație, absența granulocitopeniei și un anumit efect caracteristic fibrozei chistice. terapie de substituție enzimele pancreatice.
3. Deficitul ereditar al enterokinazei intestinale(care este, de asemenea, implicat în conversia tripsinogenului în tripsină). Pentru diagnostic diferentiat utilizați un test cu adăugarea de enterokinază la sucul duodenal. Apariția ulterioară a tripsinei în substrat exclude în mod clar prezența deficienței congenitale izolate de tripsinogen.
4. Orice alte boli însoțite de sindrom de malabsorbție, steatoree, congenital diabetul zaharatși întârzieri de dezvoltare.
Complicații
- malnutriție Hipotrofia este o tulburare de nutriție caracterizată prin grade diferite subponderal
;
- anemie;
- hiperglicemie Hiperglicemie - creșterea nivelului de glucoză din sânge
;
- leziuni combinate si secundare ale altor organe si sisteme.
Turism medical
Amastia– absența completă a glandelor mamare.
Polimastie– excesul de glande mamare.
Polytellia– număr excesiv de mameloane. Glandele mamare sau mameloanele accesorii sunt de obicei situate de-a lungul „liniei de lapte”, care merge de la axilă, de-a lungul suprafeței anterolaterale a toracelui și burtă, La suprafata interioara solduri
Genicomastia este mărirea unilaterală sau bilaterală a glandei mamare. La bărbați, această patologie este rară; este asociată cu tulburări hormonale ale gonadelor, glandei pituitare sau cortexului suprarenal. Congenitaldiafragmaticehernii
O hernie diafragmatică este proeminența organelor abdominale în piept printr-un orificiu din diafragmă. Există trei tipuri principale de hernie diafragmatică congenitală:
Hernia diafragmei în sine:
hernie diafragmatică adevărată– organele abdominale ies printr-un defect al diafragmei odată cu peritoneul, formând un sac herniar;
falsă hernie diafragmatică– sacul herniar este absent, iar organele abdominale care s-au mutat în cavitatea toracică sunt în contact cu organele cavităţii toracice;
hernii pauză deschidere – partea cardiacă a stomacului sau întregul stomac este deplasată în mediastinul posterior;
diafragmatic anterior hernii – apar în prezența unui triunghi sternocostal extins,
în care organele abdominale sunt deplasate în cavitatea pericardică.
Defecte cardiace
Defectele cardiace sunt împărțite în congenitale și dobândite.
LA defecte cardiace congenitale raporta:
defect septal atrial;
defect septul interventricular, care duce la scurgerea sângelui în ventriculul drept printr-un defect în partea musculară sau membranoasă a septului;
ductus arteriosus patent (ductus arteriosus, Botallov). Canalul arterial se conectează cel mai adesea trunchi comun artera pulmonară cu semicercul inferior al arcului aortic la nivelul gurii arterei subclaviei stângi. Când nu este închis, o parte din sângele oxigenat din aortă intră în trunchiul pulmonar, apoi în plămâni. Aceasta duce la suprasolicitarea atriului și ventriculului stâng, determinând hipertrofia acestora;
coarctația aortei. Odată cu stenoza istmului aortic, hipertensiunea arterială în vase progresează rapid jumatatea superioara trunchiul și creierul. Pacienții sunt expuși riscului de hemoragie cerebrală și alte consecințe grave ale defectului;
alte defecte (stenoză de arteră pulmonară izolată, triadă, tetralogie și pentadă a lui Fallot etc.).
Cumparat– insuficienta valvelor aortice si mitrale.
Operații pe peretele toracic și organele cavității toracice
Operațiuni pe produse lactateglandă.
Mastită
Clasificarea mastita purulente:
superficial(premamară)mastită situat în zona peripapilară sau deasupra stromei glandei direct sub piele;
intramamarmastită, situat în lobulii glandei însăși;
mastita retromamară, situat sub stratul profund al capsulei glandei mamare până la fascia propriu-zisă a toracelui.
Inciziile pentru mastita superficială se fac paraoreolar sau în direcție radială, fără a afecta areola, tăind pielea și țesutul subcutanat.
Inciziile pentru mastita intramamară se fac la locul de cea mai mare înmuiere în direcția radială, de 6-7 cm lungime, fără afectarea areolei.
incizie pe piele, țesut subcutanat, țesut gland;
deschiderea unui abces;
distrugerea pereților despărțitori cu abcese adiacente până când se formează o singură cavitate folosind o metodă contondită;
îndepărtarea țesutului necrotic;
clătirea amănunțită a cavității abcesului cu o soluție antiseptică;
drenaj (de obicei folosind benzi de cauciuc). Pentru a deschide un abces retromamar, utilizați a
o tăietură făcută de-a lungul pliului de tranziție inferior al glandei mamare. Pielea și țesutul sunt disecate strat cu strat, glanda mamară este ridicată și fascia mușchiului pectoral mare este decojită, iar abcesul este deschis. Cavitatea abcesului este drenată.