Ataxie persistentă. Tratamentul și prognosticul ataxiei
Ataxia este o tulburare motorie în care o persoană nu poate coordona mișcările în mod normal. Pacienții experimentează o oarecare pierdere a forței membrelor și le este dificil să-și mențină echilibrul în timp ce stau în picioare sau se mișcă. Din exterior, mișcările par incomode, o persoană nu le poate face cu acuratețe, continuitatea și consistența sunt perturbate.
Ataxia: cum e?
Ataxia este o boală asociată cu incapacitatea de a controla cu exactitate mișcările. În mod normal, coordonarea se realizează prin activitatea structurilor musculare: sinergiști, antagonişti. Pentru secvența normală a contracțiilor, sistemul de coordonare are trei mecanisme de control: prin cerebel, receptori și impulsuri. aparatul vestibular. Cerebelul este un organ central; conexiunile și sistemele sale sunt cele mai importante pentru coordonarea corectă. Receptorii sunt necesari pentru a evalua cât de întinși sunt mușchii, capsulele articulare și tendoanele. Prin receptori, în fiecare moment de timp, informații despre starea țesuturilor sunt furnizate centrului coordonator. În cele din urmă, impulsurile sunt necesare pentru a evalua poziția organismului în spațiu.
Ataxia este o afecțiune patologică în care funcționarea unuia dintre cele trei sau mai multe puncte simultan este perturbată. Clasificarea cazurilor se bazează pe o evaluare a performanței diferitelor elemente ale sistemului de coordonare.
Ce este?
Principalele tipuri de boli:
- sensibil;
- vestibular;
- cerebelos;
- cortical.
Posibil ataxie ereditară. Acestea sunt boli ale lui Friedreich, Pierre-Marie, Louis-Bar.
De unde necazul?
Cauzele ataxiei sunt diverse vânătăi și lovituri, leziuni ale craniului și creierului. Capacitatea de a coordona mișcările poate fi afectată dacă lichidul se acumulează în cavitățile creierului, dacă există o malformație a creierului sau a craniului, precum și fluxul sanguin afectat. Ataxia poate apărea pe fondul de encefalită sau paralizie, cancer sau abces. Dacă în copilărie pacientul suferă de epilepsie, riscul de a dezvolta ataxie este evaluat ca fiind peste medie.
Mai multe despre tipuri
Sindromul de ataxie de tip senzitiv poate fi observat dacă integritatea și funcționalitatea ganglionilor periferici sau a trunchiului cerebral posterior, a medularei parietale, a nervilor posteriori și a tuberculului responsabil de vedere sunt afectate.
Forma cerebeloasă este observată dacă sănătatea și integritatea vermisului acestui organ, picioarelor și emisferelor sunt afectate. Mai des, acest lucru este observat pe fondul proceselor sclerotice și al encefalitei.
Tipul vestibular de ataxie este observat dacă funcționarea și integritatea aparatului vestibular (oricare dintre părțile sale) este perturbată. Pot fi afectați nucleii trunchiului cerebral, cortexul din partea temporală a creierului, labirintul creierului sau nervul responsabil de funcționarea sistemului.
Forma corticală este posibilă atunci când funcționarea lobului frontal este perturbată.
Ataxia ereditară poate fi transmisă prin unul dintre cele două mecanisme: autosomal recesiv, autosomal dominant.
Cum să observi?
Simptomele ataxiei depind de forma bolii. În special, atunci când sunt sensibile, picioarele suferă, în primul rând mușchii și articulațiile. Pacientul își pierde stabilitatea, își îndoaie excesiv picioarele când merge și se simte ca și cum ar merge pe vată. În mod reflex, o astfel de persoană se uită constant la picioarele sale în timp ce se mișcă pentru a compensa lipsa de activitate. SIstemul musculoscheletal. Dacă închideți ochii, simptomele vor deveni mai pronunțate. Dacă afectarea zonelor creierului este foarte severă, pacientul își pierde capacitatea de mișcare în principiu.
Simptomele ataxiei cerebeloase includ instabilitate la mers, distanță nejustificată a picioarelor și mișcări de măturat. Pacientul este incomod, iar atunci când merge, cade într-o parte - asta arată ce emisferă a cerebelului este afectată. Problemele de coordonare nu depind de controlul vizual al situației; simptomele persistă în mod egal dacă ochii sunt deschiși și închiși. Pacientul vorbește încet și scrie vag. Tonusul muscular scade, reflexele tendinoase sunt afectate.
Manifestări: ce altceva este posibil?
Dacă se dezvoltă forma vestibulară, se poate observa prin impulsuri frecvente la greață și vărsături. Pacientul se simte amețit, această senzație devine mai puternică dacă întoarceți capul, chiar și cu o mișcare lină.
Ataxia corticală se exprimă ca instabilitate în timpul mișcării, cel mai pronunțată la întoarcere, tulburări de percepție a mirosurilor, precum și anomalii mentale. Reflexul de apucare al pacientului dispare.
Forme ereditare
Ataxia lui Pierre-Marie este aproape de cerebeloasă în manifestările sale. Mai des, primele manifestări ale bolii sunt observate la vârsta de aproximativ 35 de ani - mersul este perturbat, se observă dificultăți cu expresiile faciale. Este dificil pentru pacient să-și miște brațele și să vorbească, reflexele tendinoase cresc și puterea musculară membrele inferioare slăbește. Sunt posibile convulsii involuntare de scurtă durată. Vederea scade, inteligența se deteriorează. Mulți suferă de depresie.
Boala lui Friedreich este însoțită de disfuncția sistemului Gaulle, Clarke și a coloanei vertebrale. Mersul devine incomod, persoana se mișcă nesigur, măturator, în timp ce picioarele sunt desfășurate nerezonabil de lat. Pacientul se abate de la centru în direcții diferite. Expresiile faciale suferă treptat, vorbirea se deteriorează, reflexele anumitor grupe de tendoane scad, iar auzul slăbește. Dacă boala este severă, scheletul se modifică și inima suferă.
Sindromul Louis-Bar apare de obicei la copii. Boala este caracterizată de mare viteză progresează, iar până la vârsta de zece ani pacientul nu se mai poate mișca. Funcționarea nervilor craniului este perturbată, inteligența rămâne în urmă, iar imunitatea scade. Pacienții cu acest sindrom tind să bronșită frecventă, pneumonie, nas care curge.
Cum pot verifica starea?
Dacă bănuiți ataxie cerebeloasă, vestibulară sau oricare dintre cele descrise mai sus, trebuie să consultați un medic pentru un diagnostic complet. Abia după formulare diagnostic final puteți alege un program de tratament.
Dacă se suspectează ataxie, pacientul este îndrumat către RMN pentru a evalua starea creierului, electroencefalografie și electromiografie. Dacă se suspectează o formă ereditară, este necesară diagnosticarea ADN. Pe baza rezultatelor acestui tip de analiză indirectă, medicii determină cât de mare este probabilitatea de a moșteni agentul patogen în cadrul familiei. Pacientului i se prescrie și angiografie RMN. Dacă există tumori cerebrale, această metodă ajută la determinarea lor cât mai precis posibil.
Pentru a identifica ataxia ereditară, statică, cerebeloasă și orice altă formă, se fac o serie de teste cercetări suplimentare. Pacientul este examinat de un oftalmolog, un neurolog și un psihiatru. ÎN analize de laborator pot fi identificate probleme metabolice.
Cum să lupți?
Tratamentul ataxiei este posibil numai într-un cadru clinic. Este imposibil să faci față acestei boli pe cont propriu - nu contează sub ce formă sau tip se dezvoltă tulburarea. Controlul tratamentului revine neurologului. Ideea principală a cursului terapeutic este eliminarea bolii care a dus la ataxie. Dacă este un neoplasm, se îndepărtează, se elimină hemoragia țesut deteriorat. În unele cazuri, îndepărtarea abcesului și stabilizarea presiunii în sistem circulator, scăderea presiunii în fosa posterioară a craniului.
Tratamentul ataxiei implică practicarea de exerciții de gimnastică, un complex al cărora este dezvoltat în funcție de starea pacientului. Scopul principal al gimnasticii este de a întări țesutul muscular și de a ușura problemele de coordonare. Pacientul este externat restauratoare, vitamine, ATP.
Cum să tratezi ataxia în sindromul Louis-Bar? Pe lângă măsurile descrise mai sus, pacientului i se prescriu medicamente pentru a elimina imunodeficiența. Este prescris un curs de imunoglobuline. Pentru boala Friedreich, medicamentele sunt indicate pentru corectarea performanței mitocondriilor.
Dacă nu o tratezi?
Cu ataxie, o persoană nu se poate mișca normal, astfel încât progresul patologiei devine motivul pentru atribuirea statutului de persoană cu dizabilități. Există riscul decesului. Cu ataxie, pacienții suferă de tremurături ale mâinilor, amețeli severe și frecvente, este imposibil să se miște independent, să înghită, iar capacitatea de a defeca este afectată. În timp, munca este insuficientă sistemul respirator, inimi înăuntru forma cronica, starea imunitară scade. Pacientul se caracterizează prin infecții frecvente.
Complicațiile evidente nu sunt observate în 100% din cazuri. Dacă urmați cu strictețe recomandările medicului și luați medicamente prescrise de un specialist și luați măsuri pentru a corecta semnele bolii, calitatea vieții dumneavoastră va rămâne la același nivel. Pacienți supuși terapie adecvată, trăiește până la o bătrânețe copt.
Pericole și probabilitate de îmbolnăvire
Procentul predominant de pacienți sunt persoane predispuse la ataxie din cauza factor genetic. Este foarte probabil ca tratamentul pentru ataxie (cerebeloasă, sensibilă sau de alt tip) să fie necesar pentru persoanele care au avut o infecție a creierului, suferă de epilepsie și neoplasme maligne. Probabilitatea de ataxie este mai mare în prezența unor malformații ale craniului, creierului și problemelor de flux sanguin.
Pentru a minimiza nașterea persoanelor care suferă de ataxie, cu ereditate slabă, este necesar să se adopte o abordare foarte responsabilă a problemei procreării. În unele cazuri, medicul vă poate recomanda să vă abțineți cu totul de la a avea copii. Acest lucru este valabil mai ales dacă aveți deja copii cu ataxie din cauza geneticii.
Prevenirea ataxiei implică evitarea căsătoriilor între rude apropiate, tratarea oricăror focare infecțioase și controlul tensiunii arteriale, precum și menținerea unei rutine zilnice normale, alimentație adecvată. Sporturile care prezintă un risc de TBI ar trebui evitate.
Forma cerebeloasă: caracteristici
Cu această formă de boală, pacientul nu poate coordona mișcările, vorbirea devine scandată, iar tremurul brațelor, picioarelor și capului îl deranjează. Boala poate afecta atât copiii, cât și adulții. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar un examen fizic, studii instrumentale. Ataxia nu poate fi eliminată complet. Odată cu dezvoltarea rapidă a bolii, prognosticul este negativ. Excepție este ataxia cerebeloasă, care se explică prin infecție.
Mai des, boala este detectată într-o formă ereditară; un procent mult mai mic de cazuri sunt dobândite. Ataxia cerebeloasă poate fi provocată de lipsa vitaminei B12, leziuni ale capului, neoplasm, virus sau infecție, scleroză, paralizie cerebrală și afecțiuni patologice similare, accident vascular cerebral, intoxicații cu otrăvuri, metale. Statisticile arată că forma dobândită este observată mai des după un accident vascular cerebral sau o accidentare. Ereditarul poate fi explicat printr-o mutație genetică. Momentan nr explicatie detaliata cauzele proceselor.
Tipuri și forme: cerebeloase
Boală ereditară Poate fi congenital si nu predispus la progres, autosomal recesiv si recesiv, in care insuficienta cerebeloasa progreseaza treptat. Forma Batten se distinge, formă congenitală, în care dezvoltarea copilului încetinește, dar pe viitor pacientul reușește să se adapteze. Forma tardivă de ataxie cerebeloasă este boala lui Pierre-Marie. Cel mai adesea diagnosticat la vârsta de 25 de ani și mai mult.
Ataxie cerebeloasă Poate fi acută (pe fondul invaziei virale, infecții), subacută, provocată de un neoplasm, scleroză, cronică, predispusă la progres și paroxistic-episodic. Pentru a clarifica ce formă trebuie tratată într-un anumit caz, medicul prescrie teste și studii.
Specificul manifestării formei cerebeloase
Tabloul clinic forma progresivă a bolii este specifică, deci stabiliți diagnostic precis de obicei ușor. Boala poate fi presupusă pe baza simptomelor generale, a comportamentului pacientului și a posturilor pe care le ia. Când observăm o persoană, cineva are senzația că încearcă să se echilibreze, pentru care își întinde brațele în lateral. Pacientul tinde să evite să-și întoarcă corpul și capul și cade voluntar dintr-o împingere ușoară atunci când încearcă să-și miște picioarele și nici măcar nu își dă seama de acest lucru. Membrele sunt încordate, mersul este asemănător cu cel al unui bețiv, corpul este îndreptat și aruncat înapoi.
Pe măsură ce ataxia cerebeloasă progresează, are ca rezultat incapacitatea de a corecta mișcările. Este imposibil să atingi vârful nasului. Rinichii și vorbirea se schimbă, fața arată ca o mască, mușchii sunt tonifiați tot timpul, spatele, gâtul, picioarele și brațele dor. Posibile convulsii, nistagmus, strabism. Unii pacienți au vedere slăbită, auz și dificultăți la înghițire.
Forma cerebeloasă: congenitală
Puteți suspecta o boală la un copil dacă eforturile pe care copilul le depune pentru a face mișcări sunt disproporționate față de acțiune. Pacientul este instabil, dezvoltarea este lentă, începe să se târască și să meargă mai târziu decât semenii săi. Se observă nistagmus, cuvintele sunt pronunțate în silabe, clar separate unele de altele. Dezvoltarea vorbirii și a psihicului este încetinită.
Simptomele enumerate pot indica nu numai ataxia cerebeloasă, ci și alte afecțiuni patologice asociate cu funcția creierului. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să arătați copilul medicului.
Ce să fac?
În cazul ataxiei cerebeloase, scopul principal al tratamentului este încetinirea proceselor negative. Forma Friedreich, ca și alte forme congenitale, nu poate fi tratată. Utilizarea unor abordări radicale, conservatoare, ajută la păstrarea calității vieții pacientului cât mai mult timp posibil. Se prescriu medicamente, rudele sunt învățate regulile de îngrijire a celor aflați în nevoie.
Tratamentul ataxiei presupune utilizarea de nootropice, stimulente ale fluxului sanguin în creier, medicamente pentru convulsii, substanțe care reduc tonusul muscular, relaxante musculare și medicamente betagestin.
Pacientului i se prescriu masaj, gimnastică, terapie ocupațională, kinetoterapie, sesiuni de logopedie, psihoterapie. Medicul vă va recomanda ce obiecte vă vor ajuta să vă adaptați vieții - bastoane, paturi și alte articole de uz casnic.
Urmărire strictă recomandari medicale ajută la încetinirea progresiei bolii, dar este imposibil să scapi complet de ataxia cerebeloasă congenitală. Prognosticul este determinat de cauzele stării patologice, forma de manifestare, vârsta pacientului și semnele vitale ale corpului.
Ataxia sau, cu alte cuvinte, necoordonarea sau perturbarea coordonării în interacțiunea grupurilor musculare, manifestată printr-o încălcare a funcțiilor și mișcărilor statice vizate. corpul uman. Sunt clasificate diferite tipuri de ataxie.
Ataxia este considerată o patologie comună, care se caracterizează prin abilități motorii afectate - în timp ce puterea membrelor este complet păstrată sau foarte ușor redusă. Dar mișcările devin neclare, stângace, iar dezechilibrul apare atunci când mergi sau stai în picioare.
Pentru a implementa orice mișcare necesară, este necesară activitatea articulară a multor mușchi. Mișcarea în sine este asigurată de mecanisme care reglează alegerea unui anumit grup muscular, durata și puterea fiecărei contracții musculare, precum și succesiunea acțiunii acestora în act motor. În absența coordonării în mușchi, se dezvoltă o încălcare a calității mișcărilor, pierderea proporționalității mișcărilor și precizia lor. Mișcările devin intermitente, neliniștite și stângace. Iar trecerea între două mișcări, de exemplu, extensie și flexie, devine foarte dificilă.
Tipuri și simptome ale bolii
Există 5 tipuri de ataxie: locomotorie, corticală, labirintică, senzorială, episodică și intrapsihică. Fiecare este o ataxie episodică caracterizată prin episoade acute de exacerbare.
Ataxie cerebeloasă sau locomotorie
Boala cerebeloasă duce la dezvoltarea acestui tip de patologie. În timpul mersului, pacientul își desfășoară picioarele larg și se apleacă înainte și înapoi. O formă ușoară este diagnosticată numai dacă pacientul merge strict în linie dreaptă cu pași prelungi. CU cu ochii inchisi problemele de coordonare nu devin mai pronunțate. Dacă boala afectează partea mediană a cerebelului, pacientul are probleme cu echilibrul și mersul pe jos. Când emisferele cerebrale sunt afectate, mișcările pacientului devin imprecise și pot apărea tremor.
Principalele cauze ale ataxiei cerebeloase includ: abces la nivelul cerebelului, accident vascular cerebral, forma virala encefalită, otrăvire cu medicamente.
Motivele formării unei forme cronice de ataxie cerebeloasă includ: degenerarea cerebelului datorită dezvoltării oncologiei ovarelor, plămânilor, glandelor mamare, neoplasmului în partea posterioară a fosei craniene, hipotiroidismul, prolapsul amigdalelor în cerebelul, intoxicații cu alcool cerebel, ereditate proastă. Forma ereditară a patologiei poate apărea în mod autosomal recesiv sau autosomal dominant.
Ataxie corticală
Se manifestă ca o tulburare a mersului unei persoane - mersul pare să capete un caracter uluitor. La pagubă serioasă se poate forma paralizie în cortexul cerebral, iar pacientul își pierde capacitatea de a merge și chiar de a sta în picioare. În plus, se dezvoltă și alte manifestări de afectare a cortexului cerebral, cum ar fi modificări stare mentala, halucinații olfactive, halucinații auditive, tulburări de memorie pentru evenimente curente și perturbări ale organelor vizuale.
Ataxie labirintică sau vestibulară
Se dezvoltă în cazul patologiei nervului vestibular sau a aparatului vestibular în timpul urechea internă.
Manifestările de tip vestibular de ataxie includ: greață cu vărsături, nistagmus, amețeli și tulburări de auz. La întoarcerea ochilor sau schimbarea posturii, simptomele ataxiei de tip vestibular sunt mai pronunțate, în timp ce coordonarea membrelor superioare nu suferă în niciun fel.
Dezvoltarea sa este cauzata de o afectiune a fibrelor, care contin informatii despre posturile umane si pozitia corpului, mai ales in plan orizontal.
Forma senzorială a ataxiei poate fi provocată de influența următorilor factori asupra organismului: patologia măduva spinării care dăunează fibrelor care urcă către creier - acestea sunt formațiuni tumorale de diferite origini, formă difuză scleroza, boala sistem vascular, avitaminoza este de obicei o lipsă de vitamina B12 în organism.
Este important! Simptomele ataxiei senzoriale includ următoarele: necoordonare la mers întuneric complet, deteriorarea reflexelor la nivelul tendoanelor, echilibru slab cu ochii închiși, sensibilitate afectată la vibrații, evidențiată în timpul examinării.
Omul cu formă senzorială ataxia, datorită vederii, își controlează propriile pași, dar în loc de o suprafață dură simte vată sub picioare. În timpul mersului, pacientul ridică picioarele sus și mare putere le coboară la pământ.
Ataxia intrapsihică
Acest tip de ataxie este o lipsă de coordonare între gândire și emoțiile unei persoane și este cel mai adesea considerată o manifestare a schizofreniei.
Cum este diagnosticată ataxia?
Diagnosticul bolii se bazează pe identificarea formei acesteia și identificarea unei persoane afectate de ataxie în familie.
La conducere examen de laborator este dezvăluit schimb greșit aminoacizi - concentrația lor este prea scăzută, iar excreția lor în urină scade și ea.
RMN-ul creierului indică procese atrofice în creier și măduva spinării, în partea superioară a craniului. Folosind electromiografie, este diagnosticată afectarea fibrelor senzoriale din nervii periferici.
Este important! La diferențierea ataxiei de alte patologii, este necesar să se acorde atenție posibilității de modificări manifestari clinice ataxie. ÎN practică medicală se cunosc cazuri de tipuri rudimentare de ataxie şi dezvoltarea tipurilor sale tranziţionale, când Semne clinice seamănă cu simptomele sclerozei multiple etc.
Pentru identificarea ataxiei ereditare va fi necesară implementarea indirectă sau cercetare directă teste ADN. Folosind metode genetice moleculare, ataxia este detectată, iar apoi se efectuează un test ADN pentru a determina posibilitatea copiilor de a moșteni gena patologică de la părinți.
Uneori este necesar să se efectueze sondaj cuprinzător Teste ADN, acest lucru necesită biomaterial prelevat de la toți membrii familiei.
Organizarea procesului de tratament
Tratamentul bolii este organizat de un neurolog și este în principal simptomatic și include:
- Tratament general de întărire - consumul de vitamine B și alte remedii.
- Un set de exerciții fizice fizioterapie, ajutând la întărirea mușchilor și la normalizarea coordonării mișcărilor.
Pe lângă tratamentul descris, tratamentul ataxiei necesită corectarea imunodeficienței. Deci, este necesar să urmați un curs de imunoglobuline. Terapie cu radiatiiîn această situație este contraindicat și este, de asemenea, necesar să se prevină expunerea excesivă la raze X și expunerea prelungită la lumina soarelui deschis.
Este important! Rol important V proces de vindecare Medicamentele care restabilesc funcționarea mitocondriilor, și anume riboflavina, acidul succinic, vitamina E, pot juca un rol.
Cum se realizează prevenirea?
Dacă aveți o formă ereditară de ataxie, ar trebui să evitați să aveți copii. În plus, este necesar să se renunțe la posibilitatea încheierii căsătoriilor înrudite.
Prognosticul bolilor descrise rămâne rareori favorabil. Există o dezvoltare lentă a tulburărilor sistemului neuropsihic al corpului. Cel mai adesea, acest lucru afectează negativ performanța pacientului.
Dar cu o organizare adecvată terapie simptomaticăși prevenind leziunile infecțioase ale corpului, otrăvirile și rănile, o persoană poate trăi încă mulți ani.
ataxie(ataxie greacă - tulburare) - coordonare afectată a mișcărilor; una dintre cele mai frecvent observate tulburări motorii. Forța la nivelul membrelor poate fi complet păstrată. Cu toate acestea, mișcările devin incomode, imprecise, continuitatea și consistența lor, echilibrul în picioare și mersul sunt întrerupte.
A evidentia:
- ataxie statică - dezechilibru în picioare,
- ataxie dinamică - necoordonare în timpul mișcărilor.
Coordonarea normală a mișcărilor se datorează activităților prietenoase și extrem de automatizate ale mai multor departamente ale centralei sistem nervos- cerebel, aparat vestibular, conductori ai sensibilității musculare profunde, cortexului frontal și temporal. Organul central pentru coordonarea mișcărilor este cerebelul.
Clinica.
ÎN practica clinica se obișnuiește să se distingă:
- ataxie datorată perturbării conductoarelor senzoriale musculare profunde (ataxie sensibilă sau columnară posterioară);
- ataxie datorată leziunilor cerebeloase (ataxie cerebeloasă);
- ataxie din cauza afectarii aparatului vestibular (ataxie vestibulară);
- ataxie cu afectarea cortexului regiunii frontale sau temporo-occipitale (ataxie corticală).
Ataxie sensibilă sau columnară posterioară apare atunci când coloanele posterioare sunt deteriorate (bunuri Gaulle și Burdach), mult mai rar - nervi periferici, rădăcini dorsale, talamus optic, cortex lobul parietal creierul ( tabes dorsalis, mieloza funiculara, unele forme de polineuropatie, tulburari vasculare, tumori).
In functie de localizarea leziunii, aceasta poate fi exprimata la toate extremitatile sau numai la picioare, intr-un picior sau brat.
Cele mai tipice fenomene sunt ataxia senzorială, care apare atunci când există o tulburare a simțului articular-muscular la nivelul extremităților inferioare. Există instabilitate generală. La mers, pacientul își îndoaie excesiv picioarele la genunchi și articulațiile șolduluiși cu o forță excesivă le coboară pe podea (mers ștampilat). Adesea există senzația de a merge pe un covor gros sau pe vată. Pacientul încearcă să compenseze încălcarea utilizând controlul vederii functia motorieși de aceea, când merge, se uită constant la picioarele lui. Controlul vederii se reduce semnificativ, iar închiderea ochilor crește brusc simptomele ataxiei. În cazurile de deteriorare severă a coloanelor posterioare, statul în picioare și mersul sunt complet imposibile.
Ataxie cerebeloasă
observată cu afectarea vermisului, emisferelor și pedunculilor cerebelosi.
În poziţia Romberg sau la mers, pacientul deviază sau cade spre emisfera cerebeloasă afectată. Atunci când un vierme este deteriorat, căderea are loc în direcții diferite, adesea înapoi. La mers, pacientul se clătina și își desfășoară picioarele larg depărtate (mers beat). Mersul pe flanc este brusc perturbat. Mișcările sunt incomode și măturatoare. Încetinirea și necoordonarea mișcărilor sunt mai pronunțate pe partea afectată. Controlul vederii (închiderea și deschiderea ochilor) are un efect relativ mic asupra severității tulburărilor de coordonare. Vorbirea este afectată - devine lentă, întinsă, sacadată și uneori scanată. Schimbările în scrisul de mână se manifestă prin neuniformitatea, amploarea și macrografia apare adesea. De obicei, tonusul muscular scade, mai mult pe partea afectata, iar uneori reflexele tendinoase scad.
Se observă ataxia cerebeloasă cu tumori, focare vasculareîn cerebel și trunchi cerebral.
Ataxia vestibulară
se dezvoltă cu afectarea oricărei părți a aparatului vestibular, care include labirintul, nervul vestibular, nucleii din trunchiul cerebral și centru cortical V lobul temporal creier
Semne caracteristice ale ataxiei vestibulare: amețeli sistemice (pacientului i se pare că toate obiectele se mișcă într-o anumită direcție), nistagmus orizontal, greață, vărsături. Pacientul se clătina la întâmplare în lateral sau cade. La întoarcerea capului, amețelile se intensifică. Se remarcă precauția cu care pacienții își mișcă capul.
Ataxia vestibulară se observă atunci când (circulație slabă în sistemul vertebral), encefalită stem, tumori ale celui de-al patrulea ventricul al creierului,
Ataxie corticală
se dezvoltă în principal atunci când lobul frontal al creierului este deteriorat din cauza disfuncției sistemului fronto-pontin-cerebelos.
Piciorul contralateral la leziune suferă cel mai mult. Există instabilitate la mers, în special la întoarcere, și o abatere în direcția opusă emisferei afectate. Controlul vizual are un efect relativ redus asupra gradului de ataxie. În caz de leziuni severe ale lobului frontal, pacientul nu poate sta în picioare sau nu poate merge deloc (astasia-abasia).
Ataxie frontală
este, de asemenea, însoțită de alte simptome de afectare a lobului frontal (modificări mentale, reflex de apucare, afectarea simțului mirosului).
Ataxia frontală este uneori dificil de distins de ataxia cerebeloasă. Identificarea dovezilor de hipotonie la nivelul membrului ataxic vorbește în favoarea leziunilor cerebeloase. Cele mai frecvente cauze ale ataxiei frontale sunt tumori
Ataxia este o tulburare motorie în care o persoană nu poate coordona mișcările în mod normal. Pacienții experimentează o oarecare pierdere a forței membrelor și le este dificil să-și mențină echilibrul în timp ce stau în picioare sau se mișcă. Din exterior, mișcările par incomode, o persoană nu le poate face cu acuratețe, continuitatea și consistența sunt perturbate.
Ataxia: cum e?
Ataxia este o afecțiune asociată cu incapacitatea de a controla cu exactitate mișcările. În mod normal, coordonarea se realizează prin activitatea structurilor musculare: sinergiști, antagonişti. Pentru o succesiune normală de contracții, sistemul de coordonare are trei mecanisme de control: prin cerebel, receptori și impulsuri ale aparatului vestibular. Cerebelul este un organ central; conexiunile și sistemele sale sunt cele mai importante pentru coordonarea corectă. Receptorii sunt necesari pentru a evalua cât de întinși sunt mușchii, capsulele articulare și tendoanele. Prin receptori, în fiecare moment de timp, informații despre starea țesuturilor sunt furnizate centrului coordonator. În cele din urmă, impulsurile sunt necesare pentru a evalua poziția organismului în spațiu.
Ataxia este o afecțiune patologică în care funcționarea unuia dintre cele trei sau mai multe puncte simultan este perturbată. Clasificarea cazurilor se bazează pe o evaluare a performanței diferitelor elemente ale sistemului de coordonare.
Ce este?
Principalele tipuri de boli:
- sensibil;
- vestibular;
- cerebelos;
- cortical.
Posibilă ataxie ereditară. Acestea sunt boli ale lui Friedreich, Pierre-Marie, Louis-Bar.
De unde necazul?
Cauzele ataxiei sunt diverse vânătăi și lovituri, leziuni ale craniului și creierului. Capacitatea de a coordona mișcările poate fi afectată dacă lichidul se acumulează în cavitățile creierului, dacă există o malformație a creierului sau a craniului, precum și fluxul sanguin afectat. Ataxia poate apărea pe fondul de encefalită sau paralizie, cancer sau abces. Dacă un pacient suferă de epilepsie în copilărie, riscul de a dezvolta ataxie este evaluat ca fiind peste medie.
Mai multe despre tipuri
Sindromul de ataxie de tip senzitiv poate fi observat dacă integritatea și funcționalitatea ganglionilor periferici sau a trunchiului cerebral posterior, a medularei parietale, a nervilor posteriori și a tuberculului responsabil de vedere sunt afectate.
Forma cerebeloasă este observată dacă sănătatea și integritatea vermisului acestui organ, picioarelor și emisferelor sunt afectate. Mai des, acest lucru este observat pe fondul proceselor sclerotice și al encefalitei.
Tipul vestibular de ataxie este observat dacă funcționarea și integritatea aparatului vestibular (oricare dintre părțile sale) este perturbată. Pot fi afectați nucleii trunchiului cerebral, cortexul din partea temporală a creierului, labirintul creierului sau nervul responsabil de funcționarea sistemului.
Forma corticală este posibilă atunci când funcționarea lobului frontal este perturbată.
Ataxia ereditară poate fi transmisă prin unul dintre cele două mecanisme: autosomal recesiv, autosomal dominant.
Cum să observi?
Simptomele ataxiei depind de forma bolii. În special, cu picioarele sensibile, în primul rând mușchii și articulațiile suferă. Pacientul își pierde stabilitatea, își îndoaie excesiv picioarele când merge și se simte ca și cum ar merge pe vată. În mod reflex, o astfel de persoană își privește constant picioarele în timp ce se mișcă pentru a compensa lipsa de activitate a sistemului motor. Dacă închideți ochii, simptomele vor deveni mai pronunțate. Dacă afectarea zonelor creierului este foarte severă, pacientul își pierde capacitatea de mișcare în principiu.
Simptomele ataxiei cerebeloase includ instabilitate la mers, distanță nejustificată a picioarelor și mișcări de măturat. Pacientul este incomod, iar atunci când merge, cade într-o parte - asta arată ce emisferă a cerebelului este afectată. Problemele de coordonare nu depind de controlul vizual al situației; simptomele persistă în mod egal dacă ochii sunt deschiși și închiși. Pacientul vorbește încet și scrie vag. Tonusul muscular scade, reflexele tendinoase sunt afectate.
Manifestări: ce altceva este posibil?
Dacă se dezvoltă forma vestibulară, aceasta poate fi observată prin greață și vărsături frecvente. Pacientul se simte amețit, această senzație devine mai puternică dacă întoarceți capul, chiar și cu o mișcare lină.
Ataxia corticală se exprimă ca instabilitate în timpul mișcării, cel mai pronunțată la întoarcere, tulburări de percepție a mirosurilor, precum și anomalii mentale. Reflexul de apucare al pacientului dispare.
Forme ereditare
Ataxia lui Pierre-Marie este aproape de cerebeloasă în manifestările sale. Mai des, primele manifestări ale bolii sunt observate la vârsta de aproximativ 35 de ani - mersul este perturbat, se observă dificultăți cu expresiile faciale. Este dificil pentru pacient să-și miște brațele și să vorbească, reflexele tendinoase cresc, iar puterea mușchilor extremităților inferioare slăbește. Sunt posibile convulsii involuntare de scurtă durată. Vederea scade, inteligența se deteriorează. Mulți suferă de depresie.
Boala lui Friedreich este însoțită de disfuncția sistemului Gaulle, Clarke și a coloanei vertebrale. Mersul devine incomod, persoana se mișcă nesigur, măturator, în timp ce picioarele sunt desfășurate nerezonabil de lat. Pacientul se abate de la centru în direcții diferite. Expresiile faciale suferă treptat, vorbirea se deteriorează, reflexele anumitor grupe de tendoane scad, iar auzul slăbește. Dacă boala este severă, scheletul se modifică și inima suferă.
Sindromul Louis-Bar apare de obicei la copii. Boala se caracterizează printr-o rată mare de progres, iar până la vârsta de zece ani pacientul nu se mai poate mișca. Funcționarea nervilor craniului este perturbată, inteligența rămâne în urmă, iar imunitatea scade. Pacienții cu acest sindrom sunt caracterizați prin bronșită frecventă, pneumonie și secreții nazale.
Cum pot verifica starea?
Dacă bănuiți ataxie cerebeloasă, vestibulară sau oricare dintre cele descrise mai sus, trebuie să consultați un medic pentru un diagnostic complet. Numai după ce a fost formulat un diagnostic final se poate alege un program de tratament.
Dacă se suspectează ataxie, pacientul este îndrumat către RMN pentru a evalua starea creierului, electroencefalografie și electromiografie. Dacă se suspectează o formă ereditară, este necesară diagnosticarea ADN. Pe baza rezultatelor acestui tip de analiză indirectă, medicii determină cât de mare este probabilitatea de a moșteni agentul patogen în cadrul familiei. Pacientului i se prescrie și angiografie RMN. Dacă există tumori cerebrale, această metodă ajută la determinarea lor cât mai precis posibil.
Pentru a identifica ataxia ereditară, statică, cerebeloasă și orice altă formă, se fac o serie de studii suplimentare. Pacientul este examinat de un oftalmolog, un neurolog și un psihiatru. Testele de laborator pot identifica probleme metabolice.
Cum să lupți?
Tratamentul ataxiei este posibil numai într-un cadru clinic. Este imposibil să faci față acestei boli pe cont propriu - nu contează sub ce formă sau tip se dezvoltă tulburarea. Controlul tratamentului revine neurologului. Ideea principală a cursului terapeutic este eliminarea bolii care a dus la ataxie. Dacă este un neoplasm, acesta este îndepărtat; dacă există o hemoragie, țesutul deteriorat este îndepărtat. În unele cazuri, sunt indicate îndepărtarea abcesului și stabilizarea presiunii în sistemul circulator, scăderea nivelurilor de presiune în fosa posterioară a craniului.
Tratamentul ataxiei implică practicarea de exerciții de gimnastică, un complex al cărora este dezvoltat în funcție de starea pacientului. Scopul principal al gimnasticii este de a întări țesutul muscular și de a ușura problemele de coordonare. Pacientului i se prescriu tonice generale, vitamine și ATP.
Cum să tratezi ataxia în sindromul Louis-Bar? Pe lângă măsurile descrise mai sus, pacientului i se prescriu medicamente pentru a elimina imunodeficiența. Este prescris un curs de imunoglobuline. Pentru boala Friedreich, medicamentele sunt indicate pentru corectarea performanței mitocondriilor.
Dacă nu o tratezi?
Cu ataxie, o persoană nu se poate mișca normal, astfel încât progresul patologiei devine motivul pentru atribuirea statutului de persoană cu dizabilități. Există riscul decesului. Cu ataxie, pacienții suferă de tremurături ale mâinilor, amețeli severe și frecvente, este imposibil să se miște independent, să înghită, iar capacitatea de a defeca este afectată. În timp, apare o lipsă de funcționare a sistemului respirator și a inimii în formă cronică, iar starea imunitară scade. Pacientul se caracterizează prin infecții frecvente.
Complicațiile evidente nu sunt observate în 100% din cazuri. Dacă urmați cu strictețe recomandările medicului și luați medicamente prescrise de un specialist și luați măsuri pentru a corecta semnele bolii, calitatea vieții dumneavoastră va rămâne la același nivel. Pacienții care primesc terapie adecvată trăiesc până la o vârstă înaintată.
Pericole și probabilitate de îmbolnăvire
Procentul predominant de pacienți sunt indivizi predispuși la ataxie din cauza unui factor genetic. Este foarte probabil ca tratamentul pentru ataxie (cerebeloasă, sensibilă sau de alt tip) să fie necesar pentru persoanele care au avut o infecție a creierului, suferă de epilepsie și neoplasme maligne. Probabilitatea de ataxie este mai mare în prezența unor malformații ale craniului, creierului și problemelor de flux sanguin.
Pentru a minimiza nașterea persoanelor care suferă de ataxie, cu ereditate slabă, este necesar să se adopte o abordare foarte responsabilă a problemei procreării. În unele cazuri, medicul vă poate recomanda să vă abțineți cu totul de la a avea copii. Acest lucru este valabil mai ales dacă aveți deja copii cu ataxie din cauza geneticii.
Prevenirea ataxiei presupune evitarea căsătoriilor între rude apropiate, tratarea oricăror focare infecțioase și controlul tensiunii arteriale, precum și menținerea unei rutine zilnice normale și a unei alimentații adecvate. Sporturile care prezintă un risc de TBI ar trebui evitate.
Forma cerebeloasă: caracteristici
Cu această formă de boală, pacientul nu poate coordona mișcările, vorbirea devine scandată, iar tremurul brațelor, picioarelor și capului îl deranjează. Boala poate afecta atât copiii, cât și adulții. Pentru clarificarea diagnosticului, sunt necesare un examen fizic și studii instrumentale. Ataxia nu poate fi eliminată complet. Odată cu dezvoltarea rapidă a bolii, prognosticul este negativ. Excepție este ataxia cerebeloasă, care se explică prin infecție.
Mai des, boala este detectată într-o formă ereditară; un procent mult mai mic de cazuri sunt dobândite. Ataxia cerebeloasă poate fi provocată de lipsa vitaminei B12, leziuni ale capului, neoplasm, virus sau infecție, scleroză, paralizie cerebrală și afecțiuni patologice similare, accident vascular cerebral, intoxicații cu otrăvuri, metale. Statisticile arată că forma dobândită este observată mai des după un accident vascular cerebral sau o accidentare. Ereditarul poate fi explicat printr-o mutație genetică. În prezent, nu există o explicație detaliată a cauzelor proceselor.
Tipuri și forme: cerebeloase
Boala ereditară poate fi congenitală și nu predispusă la progres, autosomal recesivă și recesivă, în care insuficiența cerebeloasă progresează treptat. Există forma Batten, o formă congenitală în care dezvoltarea copilului încetinește, dar pe viitor pacientul reușește să se adapteze. Un format tardiv al ataxiei cerebeloase este boala lui Pierre-Marie. Cel mai adesea diagnosticat la vârsta de 25 de ani și mai mult.
Ataxia cerebeloasă poate fi acută (pe fondul invaziei virale, infecții), subacută, provocată de un neoplasm, scleroză, cronică, predispusă la progres și paroxistic-episodic. Pentru a clarifica ce formă trebuie tratată într-un anumit caz, medicul prescrie teste și studii.
Specificul manifestării formei cerebeloase
Tabloul clinic al formei progresive a bolii este specific, astfel încât de obicei este ușor să stabiliți un diagnostic precis. Boala poate fi presupusă pe baza simptomelor generale, a comportamentului pacientului și a posturilor pe care le ia. Când observăm o persoană, cineva are senzația că încearcă să se echilibreze, pentru care își întinde brațele în lateral. Pacientul tinde să evite să-și întoarcă corpul și capul și cade voluntar dintr-o împingere ușoară atunci când încearcă să-și miște picioarele și nici măcar nu își dă seama de acest lucru. Membrele sunt încordate, mersul este asemănător cu cel al unui bețiv, corpul este îndreptat și aruncat înapoi.
Pe măsură ce ataxia cerebeloasă progresează, are ca rezultat incapacitatea de a corecta mișcările. Este imposibil să atingi vârful nasului. Rinichii și vorbirea se schimbă, fața arată ca o mască, mușchii sunt tonifiați tot timpul, spatele, gâtul, picioarele și brațele dor. Posibile convulsii, nistagmus, strabism. Unii pacienți au vedere slăbită, auz și dificultăți la înghițire.
Forma cerebeloasă: congenitală
Puteți suspecta o boală la un copil dacă eforturile pe care copilul le depune pentru a face mișcări sunt disproporționate față de acțiune. Pacientul este instabil, dezvoltarea este lentă, începe să se târască și să meargă mai târziu decât semenii săi. Se observă nistagmus, cuvintele sunt pronunțate în silabe, clar separate unele de altele. Dezvoltarea vorbirii și a psihicului este încetinită.
Simptomele enumerate pot indica nu numai ataxia cerebeloasă, ci și alte afecțiuni patologice asociate cu funcția creierului. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să arătați copilul medicului.
Ce să fac?
În cazul ataxiei cerebeloase, scopul principal al tratamentului este încetinirea proceselor negative. Forma Friedreich, ca și alte forme congenitale, nu poate fi tratată. Utilizarea unor abordări radicale, conservatoare, ajută la păstrarea calității vieții pacientului cât mai mult timp posibil. Se prescriu medicamente, rudele sunt învățate regulile de îngrijire a celor aflați în nevoie.
Tratamentul ataxiei presupune utilizarea de nootropice, stimulente ale fluxului sanguin în creier, medicamente pentru convulsii, substanțe care reduc tonusul muscular, relaxante musculare și medicamente betagestin.
Pacientului i se prescriu masaj, gimnastică, terapie ocupațională, kinetoterapie, cursuri de logopedie și psihoterapie. Medicul vă va recomanda ce obiecte vă vor ajuta să vă adaptați vieții - bastoane, paturi și alte articole de uz casnic.
Respectarea strictă a recomandărilor medicale ajută la încetinirea progresului bolii, dar este imposibil să scapi complet de ataxia cerebeloasă congenitală. Prognosticul este determinat de cauzele stării patologice, forma de manifestare, vârsta pacientului și semnele vitale ale corpului.
Cât de des mergem, facem multe acțiuni și nici măcar nu ne gândim cum reușim să reproducem aceste mișcări cu atâta ușurință și acuratețe. Totul este despre foarte mecanism complex, la care participă diverse zone sistem nervos central. Majoritatea oamenilor nu cred că ar putea exista probleme sau dificultăți cu menținerea obișnuită a echilibrului. Cu toate acestea, există o serie de boli care îngreunează mersul drept, standul în picioare sau chiar efectuarea completă a mișcărilor standard ale degetelor. La unii pacienți cu aceste simptome, medicii diagnostichează ataxie.
Ce este ataxia la adulți, femei însărcinate și copii
Ataxia este o lipsă de coordonare a mișcărilor. Denumirea bolii provine de la cuvântul grecesc ataxie - tulburare. Pacienții cu această patologie pot experimenta într-adevăr mișcări haotice atât în timpul mersului, cât și atunci când încearcă să-și miște degetele etc. Persoana începe să se plângă de incapacitatea de a menține echilibrul și de aspectul de stângaci și inexactitate în timpul efectuării oricăror acțiuni. Ataxia se poate dezvolta la orice vârstă, inclusiv la copiii mici. La femeile însărcinate, severitatea bolii în unele cazuri poate crește, iar apoi este necesar examinări suplimentareși o monitorizare mai atentă a inimii și a sistemului respirator.
Coordonarea este foarte proces delicat, care depinde de munca coordonata unele părți ale sistemului nervos central: cerebelul, cortexul lobilor temporal și frontal, aparatul vestibular și conductorii sensibilității musculare profunde. Dacă cel puțin o verigă a acestui lanț este deteriorată, o persoană se confruntă cu diverse tulburări în coordonarea mișcărilor părților corpului.
Pacienții cu ataxie au o slabă coordonare a mișcărilor și uneori le este greu să-și mențină corpul în poziție în picioare.
La persoanele cu ataxie, există o discrepanță în acțiunile diferiților mușchi, ceea ce duce la imposibilitatea coordonării complete. Acest lucru provoacă multe probleme în viața de zi cu zi, uneori devine aproape imposibil să ieși afară și, în general, să existe independent. Uneori, chiar și forța la extremitățile superioare și inferioare scade.
Videoclip despre coordonare, ataxie și metode de tratament
Clasificarea ataxiilor
În prezent, există mai multe tipuri de ataxie. Ele diferă în cauze și simptome:
- Ataxia senzitivă (columnară posterioară) apare cu diverse tulburări la conductorii sensibilității musculare profunde.
- Ataxia cerebeloasă este cea mai frecventă. Se poate dezvolta din cauza diverse încălcări, inclusiv genetice, moștenite. Se disting ataxia cerebeloasă Pierre-Marie, ataxia benignă Westphal-Leiden, ataxia-telangiectazia (sindromul Louis-Bar).
- Ataxia vestibulară începe din cauza leziunii unuia dintre departamentele aparatului cu același nume.
- Ataxia corticală sau frontală se dezvoltă cu tulburări în cortexul temporal și frontal al creierului.
- Ataxia familială Friedreich progresează datorită leziunilor mixte cerebelo-senzoriale.
- Ataxia spinocerebeloasă este o boală ereditară în care apar multiple procese degenerative în cerebel, cortex, substanță albă și multe alte părți ale creierului.
- Ataxia isterică (psihogenă) se manifestă în pretenţioase şi în moduri neobișnuite mers pe jos. Aceasta este o specie separată care nu este asociată cu deteriorarea reală a structurilor creierului.
Există și o clasificare în funcție de tipurile de tulburări de coordonare. Dacă este dificil pentru o persoană să mențină echilibrul în timp ce stă în picioare, atunci vorbesc despre ataxie statică. Când apar probleme în timpul mișcărilor și mersului, este diagnosticată ataxia dinamică.
Foarte des, ataxia se dezvoltă din cauza proceselor degenerative din cerebel
Simptomele și cauzele ataxiei
Fiecare tip de ataxie trebuie luat în considerare separat, deoarece tipurile de boală diferă foarte mult în ceea ce privește cauzele apariției sale și simptomele prezentate. Uneori, medicii trebuie să efectueze multe examinări și examinări pentru a stabili cu exactitate localizarea proceselor patologice și a determina tipul de ataxie.
Ataxie sensibilă (columnară posterioară).
Acest tip de ataxie apare din cauza tulburărilor în coloanele posterioare ale măduvei spinării și nervilor, cortexul din partea parietală a creierului. Conductorii sensibilității musculare profunde sunt afectați. Pacienții încetează să simtă și să controleze complet mușchii și articulațiile, iar simțul de masă, presiune și poziția corpului în spațiu este, de asemenea, afectat. Merită să înțelegem că ataxia senzorială nu este boli specificeși se manifestă ca unul dintre simptomele în tot felul de boli neurologice. Cauza acestui tip de tulburare poate fi benignă sau neoplasme maligneîn măduva spinării, neurosifilis, leziuni și fracturi ale coloanei vertebrale, scleroză multiplă. În unele cazuri, ataxia senzorială poate apărea după o intervenție chirurgicală pe creier nereușită.
Simptomele la pacienți sunt foarte evidente, cu ochiul liber sunt vizibile tulburări de coordonare a mișcărilor. O persoană nu poate merge normal, își îndoaie prea mult genunchii sau, dimpotrivă, slab și, uneori, încearcă chiar să meargă cu picioarele drepte. Deoarece pacientului devine dificil să se simtă în spațiu, acesta începe să-și bată puternic călcâiele pe podea atunci când se mișcă, deoarece nu este conștient de distanța reală până la suprafață și de greutatea proprie a corpului. Medicii numesc acest mers „ștampilare”. Pacienții înșiși spun că se simt ca și cum ar merge pe o suprafață moale și că ar cădea. Pentru a începe să-și controleze mersul, trebuie să se uite constant la picioare. De îndată ce privești în altă parte, coordonarea dispare din nou. De asemenea, devine dificil să ai grijă de tine acasă și abilitățile motorii fine sunt afectate. Când pacientul este în repaus, degetele sale se pot mișca involuntar și ascuțit. În unele cazuri, tulburările pot afecta doar extremitățile superioare sau doar extremitățile inferioare.
Ataxia cerebeloasă este una dintre cele mai frecvente forme de tulburare de coordonare. Când o persoană stă sau merge, se găsește că se înclină spre zona afectată a cerebelului. Dacă pacientul cade în orice parte și chiar înapoi, atunci acesta este un simptom caracteristic al unei tulburări în vermisul cerebelos. Oamenii se plâng de incapacitatea de a menține un mers normal, deoarece nu mai evaluează corectitudinea mișcărilor și simt cum își mișcă picioarele. Pacienții se simt foarte nesiguri, se clătină și își depărtează picioarele. Controlul vizual practic nu ajută la menținerea echilibrului. Tonusul muscular poate fi redus semnificativ, mai ales pe partea în care au apărut leziunile la nivelul cerebelului. Pe lângă tulburările de mers, se notează și abateri în pronunția cuvintelor. Pacienții scot silabe și pronunță fraze încet. De asemenea, un simptom caracteristic este scrisul de mână neuniform.
Pacienții cu ataxie cerebeloasă au adesea o tulburare de scriere și devine dificil de desenat figuri geometrice
Ataxia cerebeloasă poate fi o consecință a leziunilor cerebrale și o consecință a intervenției chirurgicale. Această tulburare este, de asemenea, foarte frecventă când tipuri variate encefalită, scleroză multiplă, neoplasme la nivelul creierului, cu afectarea vaselor de sânge din măduva spinării și cerebel. Alcoolismul și dependența de droguri pot fi, de asemenea, cauze, în care întregul organism uman este expus la otrăviri toxice grave.
Cu ataxia cerebeloasă, mersul devine incert, pacientul își depărtează picioarele larg
Ataxia cerebeloasă este clasificată în funcție de viteza curgerii sale. Boala poate fi acută (simptomele apar într-o zi), subacută (simptomele cresc în câteva săptămâni), cronică (totodată progresivă) și episodică.
Ataxia cerebeloasă a lui Pierre-Marie
Acest tip de ataxie este ereditar. Apare într-o formă cronică și progresează constant. De obicei, boala se face simțită în jurul vârstei de douăzeci de ani, cel mai adesea după treizeci de ani. Pacienții experimentează procese degenerative în cerebel și în țesuturile sale conducătoare. Această boală se transmite în mod autosomal dominant. Aceasta înseamnă că copiii de ambele sexe se pot îmbolnăvi dacă gena defectuoasă este transmisă de la cel puțin unul dintre părinți.
Cu un tip de dezvoltare autosomal dominant, gena defectuoasă poate fi transmisă de la orice părinte, șansa de a avea un copil bolnav este de 50%Adesea, apariția ataxiei Pierre-Marie poate fi declanșată de traumatisme craniene, de anumite boli infecțioase (tifoid și tifos, dizenterie, bruceloză etc.) și chiar de sarcină. Simptomele acestei patologii sunt foarte asemănătoare cu ataxia cerebeloasă obișnuită; ele încep cu ușoare tulburări ale mersului și dureri ușoare ciudate în partea inferioară a spatelui și a extremităților inferioare. Ulterior, apare tremurul mâinilor, iar mușchii faciali încep să se contracte involuntar.
O trăsătură caracteristică sunt deficiențe de vedere datorate proceselor degenerative în nervul optic. Unii oameni încep să dezvolte treptat prolaps pleoapa superioară, câmpul vizual scade. Ataxia statistică este înregistrată și la pacienți; stări depresiveși chiar o scădere a inteligenței.
Ataxia cerebeloasă acută Leiden-Westphal
Acest tip de ataxie apare cel mai adesea la copiii mici după suferință boli infecțioase. Această complicație apare foarte repede, iar cursul bolii trece în acută sau forma subacuta. La aproximativ două săptămâni după gripă, tifos, și alte boli, copilul începe să experimenteze primele semne de deteriorare a structurilor cerebeloase. Copiii pierd controlul coordonării atunci când stau în picioare și merg. Mișcările devin foarte mari și disproporționate, dar bebelușii au dificultăți să simtă aceste schimbări. De asemenea simptom comun este asinergia, în care devine imposibilă combinarea corectă a mișcărilor musculare.
Când încearcă să stea cu mâinile libere, un pacient cu leziuni cerebeloaseîncepe să-și ridice picioarele
Ataxie-telangiectazie (sindromul Louis-Bar)
Acest tip de ataxie cerebeloasă este, de asemenea, ereditar. Această boală se manifestă foarte devreme, primele semne apărând la copiii mici în jurul vârstei de câteva luni. În medicină, sindromul Louis-Bar este clasificat ca un subtip special - fakomatoză - datorită proceselor degenerative determinate genetic în sistemul nervos și a tulburărilor. piele. Se transmite în mod autosomal recesiv, poate fi moștenit de la orice părinte și se manifestă la copiii de ambele sexe. Pentru ca boala să apară, mama și tata trebuie să fie purtători ai genei defectuoase. Din fericire, acest lucru este extrem de rar și ataxie-telangiectazia apare la un singur copil din 40 de mii de nașteri.
Sindromul Louis-Bar se transmite după un mod autosomal recesiv de moștenire; la copii, boala se poate manifesta numai dacă ambii părinți au fost purtători ai genei bolnave.
Procesele degenerative din cerebel și din alte părți ale creierului sunt combinate cu imunitatea redusă din cauza lipsei de imunoglobuline A și E. Din acest motiv, copiii suferă adesea de tot felul de boli infecțioase și suferă de boli oncologice care de obicei lovesc sistem limfatic. Un simptom caracteristic în combinație cu ataxia este apariția venelor de păianjen (telangiectazie) marimi diferite pe tot corpul și chiar pe albul ochilor.
Cu sindromul Louis-Bar, pacienții se dezvoltă vene de păianjen pe tot corpul, pe față și chiar pe albul ochilor
Ataxia vestibulară
Aparatul vestibular este responsabil de coordonarea umană și de mișcarea corectă. Pacienții se simt ca și cum ar fi perioadă lungă de timp cerc într-un loc în jurul axei sale. Se clătina, nu își mențin bine poziția corpului, ochii le trec involuntar și rapid, devin amețiți și pot simți greață. O trăsătură caracteristică este o creștere a simptomelor la întoarcerea capului, a ochilor și a corpului. Din această cauză pacienții încearcă să se miște cât mai atent, atent și încet posibil pentru a avea timp să controleze schimbările din organism în spațiu.
Acest tip de ataxie poate începe din cauza deteriorarii oricărei părți a aparatului vestibular, dar cel mai adesea, tulburările celulelor capilare sunt detectate în urechea internă. Aceste leziuni pot apărea din cauza otitei medii, a traumatismelor urechii sau a formărilor tumorale. Nervul vestibular este, de asemenea, uneori afectat din cauza diverselor infecții și chiar a utilizării medicamentelor.
Aparatul vestibular are o structură foarte complexă și este responsabil pentru coordonarea mișcărilor și a sentimentului de sine în spațiu.
Ataxie corticală sau frontală
Ataxia corticală începe din cauza leziunilor din lobul frontal al creierului. Simptomele sunt similare cu tulburările structurilor cerebeloase. Unii, pe lângă incertitudinea la mers, experimentează astasia, în care este imposibil să stai în picioare, și abazia, când pacientul nu poate merge. Controlul vizual nu ajută la menținerea coordonării motorii. De asemenea, identificat simptome caracteristice, indicând afectarea cortexului în Lobii frontali: modificări mentale, simțul mirosului afectat, scăderea reflexului de apucare. Cauza acestui tip de ataxie este variată boli inflamatorii, encefalită, tumori cerebrale și tulburări circulatorii.
Ataxiile spinocerebeloase
Există întregul complex ataxiile spinocerebeloase, care sunt boli ereditare. În prezent, medicii identifică peste douăzeci de specii diferite. Toate sunt transmise într-o manieră autosomal dominantă, iar cu fiecare nouă generație simptomele și severitatea bolii devin mai pronunțate, mai ales dacă gena defectuoasă a fost moștenită de la tată.
În ciuda diferențelor dintre diferitele tipuri de ataxii spinocerebeloase, toate au un mecanism similar de dezvoltare. Datorită creșterii cantității de glutamină din proteinele implicate în metabolismul țesutului nervos, structura acestora se modifică, ceea ce duce la boli. Vârsta primelor manifestări ale bolii variază în funcție de tipul bolii. În unele cazuri, primele simptome sunt detectate în anii preșcolari, iar în altele - după treizeci de ani. Manifestările de ataxie sunt standard: pierderea coordonării, deteriorarea vederii, scrisul de mână, abaterile în muncă organe interne.
Ataxie psihogenă sau isterică
Această specie este foarte diferită de altele, nu este asociată cu tulburări organiceîn sistemul nervos central. Din cauza probleme mentale mersul unei persoane, expresiile faciale și pronunția cuvintelor se schimbă. Pacientul începe să se perceapă mai rău în spațiu. Foarte des, ataxia isterică se dezvoltă la pacienții cu schizofrenie.
Pacienții cu ataxie psihogenă experimentează adesea mersul cu picioarele drepte.Ataxia familială Friedreich
Acest tip de ataxie este ereditar și se transmite în mod autosomal recesiv, foarte des în căsătoriile consanguine. Datorită unei mutații a genei care codifică proteina frataxină, care transportă fierul din mitocondrii, apar leziuni degenerative permanente ale sistemului nervos. Leziunea din ataxia lui Friedreich este de natură mixtă, cerebelo-sensibilă; tulburările coloanelor măduvei spinării cresc treptat, în special în fasciculele Gaulle. Primele semne ale bolii încep de obicei să apară înainte de vârsta de douăzeci și cinci de ani.
Ataxia lui Friedreich poate apărea atât la băieți, cât și la fete. Trăsătură distinctivă este faptul că această boală nu a fost identificată la nicio persoană din rasa Negroid.
Cu ataxia lui Friedreich, există o curbură a piciorului
Simptomele sunt similare cu alte ataxii cerebeloase: pacienții se mișcă instabil, se clătină dintr-o parte în alta. Pe măsură ce boala progresează, devine dificilă coordonarea activității extremităților superioare și inferioare, mușchilor faciali și cufăr. Mulți oameni care suferă de patologie dezvoltă pierderea auzului. În timp, se dezvoltă următoarele tulburări:
- apar întreruperi în funcționarea inimii puls rapid, dificultăți de respirație;
- cifoscolioza, în care deformarea coloanei vertebrale are loc în diferite planuri;
- încălcarea structurii piciorului, își schimbă forma, devine curbată;
- Diabet;
- scăderea producției de hormoni sexuali;
- atrofia extremităților superioare și inferioare;
- demenţă;
- infantilism.
Acest tip de boală este unul dintre cele mai frecvente tipuri de ataxie. Apare la aproximativ 3-7 persoane din o sută de mii de oameni.
Videoclip despre ataxia familială a lui Friedreich
Diagnostic și diagnostic diferențial
La primele semne de ataxie, ar trebui să consultați un neurolog. Pentru consultații ulterioare, vă poate îndruma către un genetician, oncolog, traumatolog, endocrinolog, otolaringolog și diverși alți specialiști.
Pentru a studia tulburările aparatului vestibular, pot fi prescrise următoarele proceduri:
- stabilografia, în care stabilitatea pacientului este analizată cu ajutorul unui osciloscop;
- vestibulometrie - un set de tehnici care vă permite să evaluați funcționarea aparatului vestibular;
- Electronistagmografia, care înregistrează mișcările ochilor pentru a determina cauza amețelii și pentru a identifica tulburările urechii interne.
În timpul vestibulometriei, pacientul urmărește ținta, iar medicii evaluează acuratețea mișcărilor oculare și viteza de reacție.
Sunt și multe metode de diagnostic, care va ajuta la clarificarea diagnosticului și va indica cu mare acuratețe localizarea procesului patologic în sistemul nervos central:
- Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este cea mai modernă și metoda exacta. Cu ajutorul acestuia, puteți face imagini strat cu strat ale oricărui organ. În ataxie, ele ajută la identificarea tumori oncologice, procese degenerative, anomalii de dezvoltare și alte abateri.
- Tomografia computerizată (CT) este o metodă modernă de radiații pentru obținerea de imagini strat cu strat ale organelor interne. Se poate face și contrastul cu lichide speciale.
- Multispiral scanare CT(MSCT) - foarte metoda rapida scanarea folosind senzori speciali care înregistrează raze X trecând prin capul pacientului. Folosind acest tip de diagnostic, este posibil să se identifice formațiuni tumorale, procese inflamatorii, hemoragii, evaluează viteza de circulație a sângelui.
- Dopplerografia vaselor cerebrale se efectuează cu ajutorul ultrasunetelor. Viteza de circulație a sângelui, permeabilitate vasculară, presiune intracraniană etc.
- Diagnosticarea cu ultrasunete a creierului ajută la detectarea creșterii sau reducerii țesutului cerebelos.
- ECG și ultrasunetele inimii sunt necesare pentru dezvoltarea proceselor degenerative în mușchiul inimii în prezența durerii în piept, a tulburărilor de ritm etc.
De asemenea, pot fi prescrise următoarele teste:
- analize generale de sânge;
- studiul nivelului de imunoglobuline din sânge (IgA, IgE, IgG);
- PCR (polimeraza reacție în lanț, metoda se bazează pe dublarea repetată a unei anumite secțiuni de ADN folosind enzime în condiţii artificiale) să identifice microorganismele patologice;
- puncție lombară (o procedură în care fluid cerebrospinal din canalul rahidian folosind un ac special) pentru a studia lichidul cefalorahidian;
- Diagnosticul ADN pentru depistarea bolilor ereditare.
Pentru a diagnostica afectarea cerebeloasă, medicii efectuează un test pentru asinergie (capacitate afectată de a efectua mișcări combinate). Pentru a face acest lucru, pacientul este rugat să efectueze mișcări simple în care sunt vizibile următoarele tulburări în combinația acțiunii musculare:
- la mers, corpul se lasă pe spate, persoana cade pe spate;
- Dacă începeți să vă înclinați capul în timp ce stați în picioare, genunchii nu se vor îndoi și pacientul își va pierde echilibrul.
În timpul testului de asinergie, sunt detectate discrepanțe în acțiunea musculară la pacienții cu cerebel afectat
Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu diverse tumori creier, boala Rendu-Osler-Weber, boala Hippel-Lindau, mieloza funiculara, neurosifilis, deficit ereditar de vitamina E, scleroză multiplă, boala Parkinson și multe alte boli.
Tratament
Tacticile de tratament pentru ataxie depind de tipul acesteia și de stadiul de deteriorare a structurilor creierului. În fazele inițiale te poți descurca medicamentele farmacologice, ele ajută la încetinirea proceselor degenerative. În cazuri mai avansate, medicul poate recomanda pacientului tratament chirurgical.
Terapie medicamentoasă
În caz de ataxie, suspendați procese patologice Medicamentele farmacologice ajută:
- Tratamentul antibacterian este prescris pentru leziune infectioasa(Tetraciclină, Ampicilină, Bilmicină).
- Medicamentele vasoactive sunt necesare pentru tulburări vasculare(Parmidine, Trental, Mexic).
- Vitaminele B sunt necesare pentru a menține funcționarea sistemului nervos (Neuromultivită).
- Pentru a îmbunătăți procesele metabolice în țesuturi nervoase este indicata administrarea de medicamente ATP si anticolinesterazice (Galantamine, Proserina).
- Antidepresivele sunt prescrise pentru cei depresivi stare emotionala(Amitriptilină, Citalopram).
- Sedativele sunt necesare în prezența agitației psihomotorii (sulfat de magneziu, tinctură de valeriană).
- Medicamentele nootrope sunt prescrise pentru a îmbunătăți funcția creierului (Phesam, Piracetam).
- Medicamentele metabolice sunt necesare pentru ataxia lui Friedreich (antioxidanți, acid succinic, Riboflavină L-carnitină).
- Neuroprotectorii sunt necesari pentru a menține activitatea sistemului nervos (piritinol, meclofenoxat).
- Sunt prescrise medicamente care îmbunătățesc metabolismul în inimă (inozină, trimetazidină).
- Colinomimeticele sunt necesare pentru a îmbunătăți transmiterea impulsuri nervoaseîn neuroni (Gliatilin).
- Imunostimulantele sunt necesare pentru a menține rezistența la infecții la pacienții cu sindrom Louis-Bar (imunoglobuline).
Interventie chirurgicala
Pacienții nu au întotdeauna nevoie intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, în unele situații tratament conservator nu dă rezultatele dorite și medicii recomandă insistent recurgerea la intervenții chirurgicale:
- Daca sunt depistate tumori, in special cele maligne, la unii pacienti este indicata extirparea chirurgicala. Doar un neurochirurg poate determina operabilitatea sau inoperabilitatea unui neoplasm.
- Dacă celulele de păr sunt deteriorate, pacientului i se recomandă implantarea cohleară; aceasta ajută la restabilirea auzului și la îmbunătățirea parțială a coordonării.
- Lavajul urechii medii este prescris pentru acute și otita medie cronica care a dus la ataxie vestibulară. Folosind o seringă specială, un lichid care conține antibiotice, corticosteroizi și alți agenți este injectat în canalul urechii pacientului.
- Operația de igienizare a urechii medii este indicată pentru curățare canalele urechiiși refacerea țesutului osos.
Fizioterapie și terapie cu exerciții fizice
- Ridică-te, poți să-ți lași brațele în lateral sau să le ridici. Ridicați alternativ stânga și piciorul drept, rămâneți în aceste ipostaze cât mai mult timp posibil. Repetați pașii, stând doar în picioare. Pentru a face acest lucru mai dificil, puteți efectua exercițiul cu ochii închiși.
- Luați o minge ușoară și marcați o țintă pe perete în care o veți arunca. Este necesar să exersați precizia, să prelungiți treptat distanța și să folosiți obiecte mai grele.
- Pentru a dezvolta simțul articulațiilor musculare, trebuie să luați obiecte cu ochii închiși și să le descrieți forma și greutatea aproximativă.
Poate fi folosit și diverse metode fizioterapie: ozonoterapia, electroforeză (impact asupra organismului constant soc electricîn combinaţie cu introducerea prin piele sau mucoase a diverselor substante medicinale), miostimulare (expunerea la corp cu curent prin electrozi speciali care sunt aplicați pe corp).
Video despre exerciții terapeutice pentru ataxie
Remedii populare
Ataxia este foarte boala gravași nu poate fi tratată singură. În cele mai multe cazuri, nu este posibilă recuperarea utilizând numai remedii populare. Dar ele pot fi prescrise după consultarea unui medic ca metoda ajutorului. Este posibil să utilizați diverse ierburi care ajută la întărirea sistemului nervos:
- infuzie din 3 lingurițe de rădăcină de bujor;
- infuzie din lingurita. musetel, melisa si flori de oregano;
- infuzie dintr-o jumătate de pahar de frunze de mesteacăn, 3 lingurițe. flori de mușețel, linguri de miere.
Toate componentele trebuie turnate cu un pahar cu apă clocotită și lăsate la macerat timp de aproximativ două ore. Bujorul se ia 1 lingura de 4 ori pe zi, alte infuzii - 150 ml de 3 ori pe zi inainte de masa.
Prognosticul tratamentului
Medicii vorbesc despre un prognostic favorabil pentru tratamentul ataxiei dacă terapia medicamentoasă sau intervenția chirurgicală oprește dezvoltarea proceselor degenerative și elimină tulburările de funcționare a sistemului nervos. Dacă cauza bolii este genetică sau a fost descoperită tumoare maligna, prognosticul este de obicei nefavorabil. În acest caz, specialiștii încearcă să folosească tratamentul pentru a opri progresia patologiei și pentru a menține activitatea motorie a pacientului. Sindromul Louis-Bar are un prognostic prost; copiii cu această boală supraviețuiesc foarte rar până la vârsta adultă. Cu ataxia lui Friedreich, prognosticul este relativ favorabil, mulți pacienți trăiesc mai mult de douăzeci de ani de la apariția primelor simptome, mai ales dacă nu există leziuni ale mușchiului cardiac și diabet. Recuperează-te complet de la soiuri genetice ataxia este imposibilă.
Nu este întotdeauna posibil să rămâi însărcinată și să dai pe lume un copil. Pot exista contraindicații care pot duce la pericol și chiar la moarte în timpul nașterii. Este foarte important să vă consultați în prealabil cu medicii înainte de a planifica nașterea copilului dumneavoastră.
Foarte des la pacienții cu tipuri diferite ataxie, apar următoarele complicații:
- paralizie și pareză (slăbire activitate motorie) membre;
- deteriorarea vederii și a auzului;
- insuficiență respiratorie și cardiacă;
- recidive frecvente ale bolilor infecțioase;
- pierderea capacității de a se mișca independent și de a avea grijă de sine;
- moarte.
Prevenirea
Dacă viitorii părinți sunt suspectați că au forme ereditare de ataxie, aceștia ar trebui să fie examinați de un genetician pentru a afla riscul de a avea un copil bolnav. În timpul 8-12 săptămâni de sarcină, vilozitățile coriale (membrana exterioară a embrionului) pot fi testate pentru a identifica prezența genelor defecte la făt. Căsătoriile consangvine ar trebui evitate, deoarece copiii pot dezvolta mai multe boli genetice.
De asemenea, este foarte important să vă mențineți sănătatea, ar trebui să eliminați obiceiurile proaste, să tratați prompt bolile infecțioase și să încercați să preveniți tot felul de leziuni ale capului și coloanei vertebrale.
Ataxia este foarte diagnostic serios, în care se dezvoltă adesea complicații periculoase. La primele semne ale unei încălcări a coordonării mișcărilor, ar trebui să consultați un medic. Amintiți-vă că multe tipuri de tulburări de coordonare pot fi prevenite dacă tratamentul este început în timp util. Din păcate, ataxiile moștenite aproape întotdeauna progresează și adesea duc la dizabilitate și chiar la rezultat fatal. Când planificați o sarcină, trebuie să aflați despre cazurile de astfel de boli de la rudele dvs. cele mai apropiate sau să contactați un genetician pentru sfaturi.