Metode moderne de diagnosticare a bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv. Boli ale sistemului musculo-scheletic și ale țesutului conjunctiv din această secțiune

Prieteni, astăzi vă vom vorbi despre boala mixtă a țesutului conjunctiv. Ai auzit de asta?

Sinonime: sindrom încrucișat, sindrom de suprapunere, sindrom Sharp.

Ce este asta? Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD) este un sindrom deosebit în care se observă semne ale diferitelor boli ale țesutului conjunctiv (analogie cu un ghem de fir). Acestea pot fi diferite manifestări ale dermatomiozitei, precum și adesea însoțitoare („sindromul uscat”).

S-a vorbit mereu și de multe teorii în jurul ALS. Întrebarea naturală este: ce este - o boală independentă sau un fel de formă atipică a unei boli deja cunoscute ale țesutului conjunctiv (de exemplu, lupus, sclerodermie etc.).

În prezent, CTD-urile sunt clasificate ca boli independente ale țesutului conjunctiv, deși uneori o boală care debutează ca CTD „conduce” ulterior la boli tipice ale țesutului conjunctiv. CTD nu trebuie confundat cu boala nediferențiată a țesutului conjunctiv.

Prevalența nu se cunoaște exact, probabil nu mai mult de 2-3% din masa totală a tuturor bolilor țesutului conjunctiv. Cele mai multe femei tinere sunt afectate (incidență maximă 20-30 de ani).

Cauză. Un posibil rol genetic a fost sugerat din cauza prezenței cazurilor familiale de CTD.

Tabloul clinic.

Manifestările bolii sunt foarte diverse și dinamice. La debutul bolii predomină adesea simptomele sclerodermiei sistemice, cum ar fi: sindromul Raynaud, umflarea mâinilor sau a degetelor, dureri articulare intermitente, febră, limfadenopatie și, mai rar, erupții cutanate tipice lupusului. Ulterior, apar semne de afectare a organelor interne, precum hipotensiunea esofagului și dificultăți de înghițire a alimentelor, afectarea plămânilor, inimii, sistemului nervos, rinichilor, mușchilor etc.

Cele mai frecvente simptome ale CTD (în ordine descrescătoare):

• Artrita sau dureri articulare
  
• sindromul Raynaud
  
• Hipotensiunea esofagului
  
• Leziuni pulmonare
  
• Umflarea mâinilor
  
• Miozita
  
• Limfadenopatie
  
• Leziuni ale pielii asemănătoare cu SSD
  
• Leziuni ale membranelor seroase (pleura, pericardul)
  
• Leziuni renale
  
• Leziuni ale sistemului nervos
  
• sindromul Sjögren

Articulații : poliartrită instabilă și migratoare, dureri articulare migratoare. Orice articulație (mari, mici) poate fi afectată; procesul este mult mai benign decât în ​​cazul poliartritei reumatoide, de exemplu.

sindromul Raynaud- una dintre cele mai timpurii și persistente manifestări.

Umflarea degetelor și a chisturilor th - umflarea moale, în formă de pernă, a mâinilor. Adesea observată în combinație cu sindromul Raynaud.

Mușchii: de la dureri musculare ușoare și migratoare la leziuni severe ca în cazul dermatomiozitei.

Esofag: arsuri la stomac ușoare, dificultăți la înghițire.

Membrane seroaseși: pericardită, pleurezie.

Plămânii: scurtarea respirației, creșterea presiunii în artera pulmonară.

Piele: leziunile sunt foarte diverse și variabile: pigmentare, lupus discoid, „fluture” tipic, căderea difuză a părului, leziuni cutanate din jurul ochilor (simptomul lui Gottron), etc.

Rinichi: proteinurie moderată, hematurie (apariția proteinelor și a celulelor roșii din sânge în urină), se dezvoltă rar nefrită severă.

Sistem nervos: polineuropatie, meningita, migrena.

Diagnosticare.

O mare importanță se acordă diagnosticului de laborator al CTD. Pot fi: anemie, leucopenie, mai rar - trombocitopenie, VSH crescut, factor reumatoid, complexe imune circulante (CIC), AST, CPK, LDH.

Markerii specifici de laborator ai CTD sunt anticorpi la ribonucleoproteina nucleară (RNP), detectați în 80-100% din cazuri. Când este detectată ANF, se observă un tip de strălucire pete (granulară, reticulară).

Diagnosticul se face pe baza simptomelor și a prezenței RNP.

Tratament.

Terapia principală este hormonii în diferite doze în funcție de activitate și manifestările clinice. Durata terapiei variază de la câteva luni la câțiva ani. De asemenea, pot fi utilizate citostatice, AINS și tratamentul simptomatic.

În ciuda faptului că CTD este un „amestec exploziv” de boli grave precum SSc, LES, dermatomiozită etc., prognosticul este de obicei mai bun decât la pacienții cu boli tipice ale țesutului conjunctiv.

BOLI SISTEMICE ȚESUTULUI CONECTIV (BOLI REUMATICE)Boli sistemice ale țesutului conjunctiv numit în prezent boli reumatismale. Până de curând, ele erau numite colagen [Klemperer P., 1942], ceea ce nu le reflecta esența. În bolile reumatice, întregul sistem al țesutului conjunctiv și al vaselor de sânge este afectat din cauza unei încălcări a homeostaziei imunologice (boli ale țesutului conjunctiv cu tulburări imunitare). Grupul acestor boli include: - reumatismul; - artrita reumatoida; - boala lui Bekhterev; - lupus eritematos sistemic; - sclerodermie sistemică; - periarterita nodoza; - dermatomiozita. Deteriorarea țesutului conjunctiv în bolile reumatice se manifestă ca dezorganizare progresivă sistemicăși constă din 4 faze: 1) tumefacție mucoidă, 2) modificări fibrinoide, 3) reacții celulare inflamatorii 4) scleroză. Cu toate acestea, fiecare dintre boli are propriile caracteristici clinice și morfologice datorită localizării predominante a modificărilor în anumite organe și țesuturi. curgere cronicȘi ondulat. Etiologie bolile reumatismale nu au fost suficient studiate. Cea mai mare importanță se acordă: - infectii (virus), - factori genetici , care determină tulburări ale homeostaziei imunologice, - influența unui număr factori fizici (răcire, insolație), - influență medicamentele (intoleranță la droguri). In nucleu patogeneza bolile reumatice mint reacții imunopatologice - reacții de hipersensibilitate atât de tip imediat cât și întârziat.

REUMATISM Reumatism (boala Sokolsky-Buyo) - boală infecțio-alergică cu afectare predominantă a inimii și a vaselor de sânge, un curs ondulat, perioade de exacerbare (atac) și remisiune (remisie). Alternarea atacurilor și remisiilor poate continua multe luni și chiar ani; uneori reumatismul ia un curs ascuns. Etiologie.În apariţia şi dezvoltarea bolii: 1) rolul de streptococ beta-hemolitic grup A, precum și sensibilizarea organismului prin streptococ (recăderi ale amigdalitei). 2) Se acordă importanță vârstă și factori genetici(reumatismul este o boală moștenită poligenic). Patogeneza.În cazul reumatismului, apare un răspuns imun complex și divers (reacții de hipersensibilitate imediate și întârziate) la numeroase antigene streptococice. Importanța principală este acordată anticorpilor care reacționează încrucișat cu antigenele streptococice și antigenele țesutului cardiac, precum și reacțiile imune celulare. Unele enzime streptococice au un efect proteolitic asupra țesutului conjunctiv și promovează descompunerea complexelor glicozaminoglicanilor cu proteinele din substanța fundamentală a țesutului conjunctiv. Ca urmare a răspunsului imun la componentele streptococului și la produsele de degradare ale propriilor țesuturi, în sângele pacienților apare o gamă largă de anticorpi și complexe imune, creând premisele pentru dezvoltarea proceselor autoimune. Reumatismul capătă caracterul unei boli cu recidivă continuă, cu caracteristici de autoagresivitate. Morfogeneza. Baza structurală a reumatismului este dezorganizarea progresivă sistemică a țesutului conjunctiv, afectarea vasculară, în special microvascularizarea și procesele imunopatologice. În cea mai mare măsură, toate aceste procese sunt exprimate în țesutul conjunctiv al inimii(substanța principală a valvei și endocardului parietal și, într-o măsură mai mică, straturile membranei cardiace), unde pot fi urmărite toate fazele dezorganizării acesteia: tumefierea mucoidei, modificări fibrinoide, reacții celulare inflamatorii, scleroză. Umflare mucoidă este o fază superficială și reversibilă de dezorganizare a țesutului conjunctiv și se caracterizează prin: 1) reacție metacromatică crescută la glicozaminoglicani (în principal acid hialuronic); 2) hidratarea substanței principale. Modificări fibrinoide (umflarea si necroza) reprezinta o faza de dezorganizare profunda si ireversibila: stratificate pe tumefierea mucoidei, sunt insotite de omogenizarea fibrelor de colagen si saturarea acestora cu proteine ​​plasmatice, inclusiv fibrina. Răspunsuri inflamatorii celulare sunt exprimate prin educație, în primul rând granulomul reumatic specific . Formarea granulomului începe din momentul modificărilor fibrinoide și se caracterizează inițial prin acumularea de macrofage în zona de deteriorare a țesutului conjunctiv, care sunt transformate în celule mari cu nuclei hipercromici. Aceste celule încep apoi să se orienteze în jurul maselor fibrinoide. În citoplasma celulelor are loc o creștere a conținutului de ARN și granule de glicogen. Ulterior, se formează un granulom reumatic tipic cu un aranjament caracteristic de celule în formă de palisadă sau în formă de evantai în jurul unor mase de fibrinoid situate central. Macrofagele joacă un rol activ în resorbția fibrinoidului și au o capacitate fagocitară ridicată. Ele pot fixa imunoglobulinele. Se numesc granuloame reumatice constând din macrofage atât de mari "înflorit" ,sau matur . Ulterior, celulele granulomului încep să se întindă, printre ele apar fibroblaste, masele fibrinoide devin mai mici - o granulomul decolorat . Ca urmare, fibroblastele deplasează celulele granulomului, în el apar fibre argirofile și apoi de colagen, fibrinoidul este complet absorbit; granulomul capătă caracter cicatrici . Ciclul de dezvoltare al granulomului este de 3-4 luni. În toate fazele de dezvoltare, granuloamele reumatice sunt înconjurate de limfocite și celule plasmatice unice. Este probabil ca limfokinele secretate de limfocite să activeze fibroblastele, ceea ce favorizează fibroplazia granulomului. Procesul de morfogeneză a unui nodul reumatic a fost descris de Aschoff (1904) și mai târziu în detaliu de V. T. Talalaev (1921), de aceea nodulul reumatic se numește granulom Aschoff-talalaev . Granuloamele reumatice se formează în țesutul conjunctiv al: - atât endocardului valvular, cât și parietal, - miocardului, - epicardului, - adventiței vasculare. În formă redusă se găsesc în țesutul conjunctiv: - periamigdalia, - periarticulară, - intermusculară. Pe lângă granuloame, cu reumatism există reacții celulare nespecifice , având o natură difuză sau focală. Sunt reprezentate de infiltrate limfohistiocitare interstițiale în organe. Reacțiile tisulare nespecifice includ vasculitaîn sistemul microcirculator. Scleroză este faza finală a dezorganizării țesutului conjunctiv. Este de natură sistemică, dar este cel mai pronunțată în: - membranele inimii, - pereții vaselor de sânge, - membranele seroase. Cel mai adesea, scleroza în reumatism se dezvoltă ca urmare a proliferării celulare și a granuloamelor ( scleroza secundara), în cazuri mai rare - ca urmare a modificărilor fibrinoide în țesutul conjunctiv ( hialinosis, "scleroza primara"). Anatomie patologică. Cele mai caracteristice modificări ale reumatismului se dezvoltă în inimă și vasele de sânge. Modificări distrofice și inflamatorii pronunțate ale inimii se dezvoltă în țesutul conjunctiv al tuturor straturilor sale, precum și în miocardul contractil. Ele determină în principal tabloul clinic și morfologic al bolii. Endocardita- inflamația endocardului este una dintre cele mai izbitoare manifestări ale reumatismului. Endocardita este clasificată în funcție de localizare: 1) supapă, 2) acordă, 3) parietal. Cele mai pronunțate modificări se dezvoltă în foișoarele valvelor mitrale sau aortice. Leziunile izolate ale valvelor inimii drepte se observă foarte rar în prezența endocarditei valvelor inimii stângi. În endocardita reumatică se remarcă: - modificări distrofice și necrobiotice ale endoteliului, - umflarea mucoidă, fibrinoidă și necroza bazei conjunctive a endocardului, - proliferarea celulară (granulomatoză) în grosimea endocardului și formarea trombului pe acesta. suprafaţă. Combinația acestor procese poate fi diferită, ceea ce ne permite să distingem mai multe tipuri de endocardită. Există 4 tipuri de endocardită valvulară reumatică [Abrikosov A.I., 1947]: 1) difuză, sau valvulită; 2) verucă acută; 3) fibroplastic; 4) veruci recurente. Endocardită difuză , sau valvulita [după V. T. Talalaev], se caracterizează prin afectarea difuză a foișoarelor valvei, dar fără modificări ale endoteliului și depozitelor trombotice. Endocardită acută cu veruci este însoțită de afectarea endoteliului și formarea de depozite trombotice sub formă de negi de-a lungul marginii de închidere a valvelor (în zonele de afectare a endoteliului). Endocardita fibroplastică se dezvoltă ca o consecință a celor două forme anterioare de endocardită cu o tendință deosebită a procesului la fibroză și cicatrizare. Endocardită verrucoasă recurentă caracterizată prin dezorganizarea repetată a țesutului conjunctiv al valvelor, modificări ale endoteliului lor și suprapuneri trombotice pe fondul sclerozei și îngroșarea foițelor valvei. Ca urmare a endocarditei, se dezvoltă scleroza și hialinoza endocardului, ceea ce duce la îngroșarea și deformarea foilor valvulare, adică la dezvoltarea bolilor de inimă (vezi Boala de inimă). Miocardită- inflamație a miocardului, observată constant în reumatism. Există 3 forme: 1) nodulare productive (granulomatoase); 2) exudativ interstițial difuz; 3) exudativ interstițial focal. Miocardită nodulară productivă (granulomatoasă). caracterizată prin formarea de granuloame reumatice în țesutul conjunctiv perivascular al miocardului (miocardită reumatică specifică). Granuloamele, recunoscute doar la examenul microscopic, sunt împrăștiate în întregul miocard, cel mai mare număr dintre ele se găsesc în apendicele atriului stâng, în septul interventricular și peretele posterior al ventriculului stâng. Granuloamele se află în diferite faze de dezvoltare. Granuloamele „înflorite” („mature”) sunt observate în timpul atacului de reumatism, „decolorare” sau „cicatrici” - în perioada de remisiune. Ca urmare a miocarditei nodulare se dezvoltă scleroza perivasculară, care se intensifică pe măsură ce reumatismul progresează și poate duce la severe cardioscleroza. Miocardită interstițială difuză exudativă , descris de M. A Skvortsov, se caracterizează prin edem, congestia interstițiului miocardic și infiltrarea semnificativă a acestuia cu limfocite, histiocite, neutrofile și eozinofile. Granuloamele reumatice sunt extrem de rare și, prin urmare, vorbesc despre miocardită difuză nespecifică. Inima devine foarte flăcătoare, cavitățile sale se extind, iar contractilitatea miocardului este puternic afectată din cauza modificărilor degenerative care se dezvoltă în ea. Această formă de miocardită reumatică apare în copilărie și poate duce destul de repede la decompensarea și moartea pacientului. Cu un rezultat favorabil, miocardul se dezvoltă cardioscleroză difuză. Miocardită exudativă interstițială focală caracterizată prin infiltrare focală ușoară a miocardului de către limfocite, histiocite și neutrofile. Rareori se formează granuloame. Această formă de miocardită este observată în cursul latent al reumatismului. În toate formele de miocardită, există focare de deteriorare și necrobioză a celulelor musculare ale inimii. Astfel de modificări ale miocardului contractil pot provoca decompensare chiar și în cazurile cu activitate minimă a procesului reumatic. Pericardită are caracterul: 1) seros, 2) seros-fibrinos, 3) fibrinos. Se termină adesea cu formarea de aderențe. Posibilă obliterare a cavității membranei cardiace și calcificarea țesutului conjunctiv format în ea ( inima de coajă ). Când sunt combinate: 1) vorbesc de endo- și miocardită cardită reumatică , 2) endo-, mio- şi pericardită - o pancardită reumatică . Vasele de diferite dimensiuni, în special microvasculatura, sunt implicate constant în procesul patologic. apărea vasculite reumatismale : - arterita, - arteriolita, - capilarita. Modificări fibrinoide ale pereților și uneori tromboză apar în artere și arteriole. Capilarele sunt înconjurate de mufe de celule adventițiale proliferante. Cea mai pronunțată proliferare a celulelor endoteliale, care sunt descuamate. O astfel de poză endotelioză reumatică caracteristice fazei active a bolii. Permeabilitatea capilară crește brusc. Vasculita în reumatism este de natură sistemică, adică poate fi observată în toate organele și țesuturile. Ca urmare a vasculitei reumatice, se dezvoltă scleroza vasculara: - arterioscleroza, - arterioloscleroza, - scleroza capilara. Înfrângere articulațiilor - poliartrita - este considerată una dintre manifestările permanente ale reumatismului. În prezent, apare la 10-15% dintre pacienți. În cavitatea articulară apare un revărsat seros-fibrinos. Membrana sinovială este plină de sânge; în faza acută se observă umflarea mucoidei, vasculită și proliferarea sinoviocitelor. Cartilajul articular este de obicei conservat. Deformările de obicei nu se dezvoltă. În țesuturile periarticulare, de-a lungul tendoanelor, țesutul conjunctiv poate suferi dezorganizare cu o reacție celulară granulomatoasă. Apar noduri mari, ceea ce este tipic pentru formă nodulară (nodulară) de reumatism. Nodurile constau dintr-un focar de necroză fibrinoidă, înconjurat de un arbore de celule mari de tip macrofage. În timp, astfel de noduri se dizolvă, iar cicatricile rămân la locul lor. Înfrângere sistem nervos se dezvoltă din cauza vasculite reumatismaleși poate fi exprimat prin modificări distrofice ale celulelor nervoase, focare de distrugere a țesutului cerebral și hemoragii. Astfel de modificări pot domina tabloul clinic, care este mai frecvent la copii - formă cerebrală de reumatism (coree minoră ) . În timpul unui atac reumatic se observă modificări inflamatorii: - membrane seroase (poliserozită reumatică), - rinichi (glomerulonefrită reumatică focală sau difuză), - plămâni cu afectarea vaselor de sânge și a interstitiului ( pneumonie reumatică), - muschii scheletici (reumatism muscular), - piele sub formă de edem, vasculită, infiltrare celulară ( eritem nodos), - glandele endocrine unde se dezvoltă modificări distrofice și atrofice. În organe sistem imunitar Ei găsesc hiperplazia țesutului limfoid și transformarea celulelor plasmatice, care reflectă starea de imunitate tensionată și pervertită (autoimunizare) în reumatism. Forme clinice și anatomice. Pe baza predominanței manifestărilor clinice și morfologice ale bolii, se disting (într-o oarecare măsură în mod arbitrar) următoarele forme de reumatism descrise mai sus: 1) cardiovascular; 2) poliartritic; 3) nodoză (nodulară); 4) cerebrală. Complicații reumatismul este asociat mai des cu afectarea inimii. Ca urmare a endocarditei, există defecte cardiace . Endocardita cu veruci poate fi o sursă tromboembolism vasele circulației sistemice, ceea ce are ca rezultat infarcte la rinichi, splină, retină, puncte moi ale creierului, gangrena extremităților etc. Dezorganizarea reumatică a țesutului conjunctiv duce la scleroză , exprimată mai ales în inimă. Complicațiile reumatismului pot fi aderențe în cavități (obliterarea cavității pleurale, pericardului etc.). Moarte din reumatism poate apărea în timpul unui atac de complicații tromboembolice, dar mai des pacienții mor din cauza bolilor cardiace decompensate.

ARTRITA REUMATOIDA Artrita reumatoida (sinonime: poliartrita infectioasa, artrita infectioasa) - o boală reumatismală cronică, a cărei bază este dezorganizarea progresivă a țesutului conjunctiv al membranelor și cartilajului articulațiilor, ducând la deformarea acestora.Etiologie Și patogeneza. Rolul posibil în apariția bolii este: 1) bacterii (streptococ beta-hemolitic grupa B), virusuri, micoplasme. 2) Se acordă o mare importanță factori genetici . Se știe că artrita reumatoidă este afectată predominant de femeile care sunt purtătoare ale antigenului de histocompatibilitate HLA/B27 și D/DR4. 3) În geneza leziunilor tisulare – atât locale cât și sistemice – în poliartrita reumatoidă, un rol important revine greutății moleculare mari complexe imune . Aceste complexe conțin IgG ca antigen și imunoglobuline de diferite clase (IgM, IgG, IgA) ca anticorpi, care se numesc factor reumatoid. Factorul reumatoid este produs ca în sinovială(se găsește în lichidul sinovial, sinoviocite și în celulele care infiltrează țesutul articular) și în noduli limfatici(factorul reumatoid al complexelor imune care circulă în sânge). Modificările în țesutul articular sunt în mare parte asociate cu sintetizarea locală, în sinoviale, un factor reumatoid legat în principal de IgG. Se leagă de fragmentul Fc al antigenului imunoglobulinei, ceea ce duce la formarea de complexe imune care activează chemotaxia complementului și a neutrofilelor. Aceleași complexe reacționează cu monocitele și macrofagele, activează sinteza prostaglandinelor și interleukinei I, care stimulează eliberarea colagenazei de către celulele sinoviale, crescând afectarea țesuturilor. complexe imune, conţinând factor reumatoidȘi care circulă în sânge, depuse pe membranele bazale ale vaselor de sânge, în celule și țesuturi, fixează complementul activat și provoacă inflamații. Se referă în primul rând la vasele de microcirculație (vasculita). Pe lângă reacțiile imune umorale, un rol joacă și artrita reumatoidă reacții de hipersensibilitate întârziate, manifestată cel mai clar în membrana sinovială. Anatomie patologică. Modificările apar în țesuturile articulațiilor, precum și în țesutul conjunctiv al altor organe. ÎN articulațiilor procesele de dezorganizare a țesutului conjunctiv sunt determinate în țesutul periarticular și în capsula articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor, afectând de obicei simetric atât extremitățile superioare, cât și inferioare. Deformarea apare mai întâi în articulațiile mici și apoi în cele mari, de obicei ale genunchiului. ÎN țesut conjunctiv periarticular Inițial se observă tumefierea mucoidei, arteriolita și arterita. Urmează necroza fibrinoidă, în jurul focarelor de necroză fibrinoidă apar reacții celulare: acumulări de histiocite mari, macrofage, celule gigantice de resorbție. Ca rezultat, la locul dezorganizării țesutului conjunctiv se dezvoltă țesut conjunctiv fibros matur, cu vase cu pereți groși. Odată cu o exacerbare a bolii, aceleași modificări apar în focarele de scleroză. Focarele descrise de necroză fibrinoidă sunt numite ganglioni reumatoizi. Ele apar de obicei în apropierea articulațiilor mari sub formă de formațiuni dense de mărimea unei alune. Întregul ciclu al dezvoltării lor de la debutul umflăturii mucoide până la formarea unei cicatrici durează 3-5 luni. ÎN sinoviale inflamația apare în stadiile incipiente ale bolii. Apare sinovita - cea mai importantă manifestare morfologică a bolii, a cărei dezvoltare este împărțită în trei etape: 1) B primul stagiu sinovita, lichid tulbure se acumulează în cavitatea articulară; membrana sinovială se umflă, devine congestionată, plictisitoare. Cartilajul articular este păstrat, deși în el pot apărea câmpuri lipsite de celule și mici fisuri. Vilozitățile sunt edematoase, în stroma lor apar zone de umflare mucoidă și fibrinoidă, până la necroza unor vilozități. Astfel de vilozități sunt separate în cavitatea articulației și din ele se formează gipsuri dense - așa-numitele corpuri de orez. Vasele microvasculare sunt pline de sânge, înconjurate de macrofage, limfocite, neutrofile și celule plasmatice; pe alocuri apar hemoragii. Imunoglobulinele se găsesc în peretele arteriolelor modificate cu fibrinoizi. Într-un număr de vilozități, este detectată proliferarea sinoviocitelor. Factorul reumatoid se găsește în citoplasma celulelor plasmatice. Conținutul de neutrofile crește în lichidul sinovial, iar factorul reumatoid se găsește și în citoplasma unora dintre ele. Aceste neutrofile se numesc ragocite(din grecescul ragos - un ciorchine de struguri). Formarea lor este însoțită de activarea enzimelor lizozomale, care eliberează mediatori inflamatori și contribuie astfel la progresia acesteia. Prima etapă a sinovitei durează uneori câțiva ani. 2) În a doua faza Sinovita provoacă creșterea vilozităților și distrugerea cartilajului. De-a lungul marginilor capetelor articulare ale oaselor apar treptat insule de țesut de granulație, care sub formă de strat - pannusa(din latină pannus - lambou) se strecoară pe membrana sinovială și pe cartilajul articular. Acest proces este deosebit de pronunțat în articulațiile mici ale mâinilor și picioarelor. Articulațiile interfalangiene și metacarpiano-digitale sunt ușor supuse luxației sau subluxației cu o deviere tipică a degetelor spre partea exterioară (ulnară), ceea ce conferă mâinilor aspectul de înotătoare de morsă. Modificări similare se observă în articulațiile și oasele degetelor extremităților inferioare. În articulațiile mari în acest stadiu, se remarcă o mobilitate limitată, îngustarea spațiului articular și osteoporoza epifizelor oaselor. Există o îngroșare a capsulei articulațiilor mici, suprafața sa internă este neuniformă, neuniform cu sânge, suprafața cartilaginoasă este plictisitoare, abraziunile și fisurile sunt vizibile în cartilaj. În articulațiile mari se observă fuziunea suprafețelor de contact ale membranei sinoviale. Examenul microscopic evidențiază fibroză a membranei sinoviale în unele locuri și focare de fibrinoid în altele. Unele vilozități sunt conservate și cresc, stroma lor este pătrunsă de limfocite și plasmocite. Pe alocuri, în vilozitățile îngroșate se formează acumulări focale limfoide sub formă de foliculi cu centri germinali - membrana sinovială devine organ al imunogenezei. Factorul reumatoid este detectat în celulele plasmatice ale foliculilor. Printre vilozități există câmpuri de țesut de granulație, bogate în vase de sânge și formate din neutrofile, plasmocite, limfocite și macrofage. Țesutul de granulație distruge și înlocuiește vilozitățile, crește pe suprafața cartilajului și pătrunde în grosimea acestuia prin mici fisuri. Cartilajul hialin, sub influența granulării, devine treptat mai subțire și se topește; suprafața osoasă a epifizei este expusă. Pereții vaselor membranei sinoviale sunt îngroșați și hialinizați. 3) A treia etapă sinovita reumatoidă, care se dezvoltă uneori la 20-30 de ani de la debutul bolii, se caracterizează prin apariția anchiloza fibro-osoasă. Prezența diferitelor faze de maturare a țesutului de granulație în cavitatea articulară (de la proaspăt la cicatrizat) și a maselor fibrinoide indică faptul că în orice stadiu al bolii, uneori chiar și după mulți ani de curs, procesul rămâne activ și progresează constant, ceea ce duce la o invaliditate severă a pacientului. Manifestări viscerale ale poliartritei reumatoide de obicei exprimată nesemnificativ. Ele se manifestă prin modificări ale țesutului conjunctiv și ale vaselor de sânge ale microvasculaturii membranelor seroase, inimii, plămânilor, sistemului imunocompetent și a altor organe. Vasculita și poliserozita, afectarea rinichilor sub formă de glomerulonefrită, pielonefrită și amiloidoză apar destul de des. Mai puțin frecvente sunt ganglionii reumatoizi și zonele de scleroză din miocard și plămâni. Schimbări sistem imunocompetent caracterizată prin hiperplazie a ganglionilor limfatici, splinei, măduvei osoase; Se detectează transformarea celulelor plasmatice a țesutului limfoid și există o relație directă între severitatea hiperplaziei celulelor plasmatice și gradul de activitate al procesului inflamator. Complicații. Complicaţiile poliartritei reumatoide sunt: ​​- subluxaţii şi luxaţii ale articulaţiilor mici, - mobilitate limitată, - anchiloze fibroase şi osoase, - osteoporoză. - cea mai grava si frecventa complicatie este amiloidoza nefropatica. Moarte La pacienții cu poliartrită reumatoidă, aceasta apare adesea din insuficiență renală din cauza amiloidozei sau dintr-o serie de boli concomitente - pneumonie, tuberculoză etc.

Spondilită anchilozantă Spondilită anchilozantă (sinonime: boala Strumpell-Bekhterev-Marie, spondilită anchilozantă, spondilită reumatoidă) - boală reumatismală cronică cu afectare în principal a aparatului articular-ligamentar al coloanei vertebrale, ducând la imobilitatea acesteia; articulațiile periferice și organele interne pot fi implicate în proces. Etiologie și patogeneză. O anumită importanță în dezvoltarea bolii se acordă: - factorului infecțios-alergic, - leziunii coloanei vertebrale, - (cel mai important) ereditate: sunt mai des afectați bărbații, la care antigenul de histocompatibilitate HLA-B27 este detectat în 80-100. % din cazuri, - se sugerează posibilitatea autoimunizării, deoarece histocompatibilitatea antigenului HLA-B27, care se găsește aproape întotdeauna la pacienții cu spondilită anchilozantă, este legată de o genă pentru un răspuns imun slab. Acest lucru explică posibilitatea unui răspuns imun inferior și pervertit atunci când este expus la agenți bacterieni și virali, ceea ce determină dezvoltarea inflamației imune cronice la nivelul coloanei vertebrale cu transformarea osteoplazică a țesuturilor sale. Dezvoltarea inflamației cronice și a sclerozei în organele interne se explică și printr-un răspuns imun inadecvat și pervertit. Patologic anatomie. Cu spondilita anchilozantă apar modificări distructive și inflamatorii în țesuturile micilor articulații ale coloanei vertebrale, care diferă puțin de modificările cu artrita reumatoidă. Ca urmare a inflamației pe termen lung, cartilajul articular este distrus și apare anchiloza articulațiilor mici. Țesutul conjunctiv care umple cavitatea articulară suferă metaplazie în os, dezvoltându-se anchiloza osoasa a articulatiilor, mobilitatea lor este limitată. Același proces cu formarea osului se dezvoltă în discurile intervertebrale, ceea ce duce la imobilitatea completă a coloanei vertebrale. Funcțiile inimii și plămânilor sunt afectate, iar uneori se dezvoltă hipertensiune pulmonară. De asemenea, sunt afectate organele interne: aortă, inima, plămânii se observă inflamație cronică și scleroză focală; se dezvoltă amiloidoza cu afectare predominantă a rinichilor.

Bolile sistemice sunt un grup de tulburări autoimune care afectează nu anumite organe, ci sisteme și țesuturi întregi. De regulă, țesutul conjunctiv este implicat în acest proces patologic. Terapia pentru acest grup de boli nu a fost dezvoltată până în prezent. Aceste boli sunt o problemă imunologică complexă.

Astăzi se vorbește adesea despre formarea de noi infecții care reprezintă o amenințare pentru întreaga umanitate. În primul rând, acestea sunt SIDA, gripa aviară, SARS și alte boli virale. Nu este un secret pentru nimeni că majoritatea bacteriilor și virusurilor periculoase au fost învinse în primul rând datorită propriului sistem imunitar, sau mai degrabă stimulării acestuia (vaccinarea).

Mecanismul de formare a acestor procese nu a fost încă identificat până în prezent. Medicii nu pot înțelege ce cauzează reacția negativă a sistemului imunitar la țesut. Stresul, rănirea, diverse boli infecțioase, hipotermia etc. pot declanșa o defecțiune a corpului uman.

Diagnosticul și tratamentul bolilor sistemice sunt efectuate în primul rând de medici precum imunolog, terapeut, reumatolog și alți specialiști.

Bolile sistemice includ:

sclerodermie sistemică;

policondrită recidivă;

dermatomiozită idiopatică;

lupus eritematos sistemic;

polimialgie reumatică;

paniculită recurentă;

fasciită difuză;

boala lui Behçet;

boala mixtă a țesutului conjunctiv;

vasculită sistemică.

Toate aceste boli au multe în comun. Orice boală a țesutului conjunctiv are simptome comune și patogeneză similară. Mai mult, uitându-ne la fotografie, este dificil să distingem pacienții cu un singur diagnostic de pacienții cu altă boală din același grup.

Ce este țesutul conjunctiv?

Pentru a înțelege gravitatea bolilor, mai întâi trebuie să luați în considerare ce este țesutul conjunctiv.

Pentru cei care nu știu pe deplin, țesutul conjunctiv reprezintă toate țesuturile corpului care sunt responsabile de funcțiile unui anumit sistem al corpului sau ale unuia dintre organe. În plus, rolul său de susținere este greu de supraestimat. Protejează corpul uman de daune și îl menține în poziția necesară, ceea ce oferă un cadru pentru întregul corp. Țesutul conjunctiv este format din toate învelișurile organelor, fluidelor corporale și scheletului osos. Aceste țesuturi pot reprezenta 60 până la 90% din greutatea totală a organelor, așa că cel mai adesea boala țesutului conjunctiv afectează cea mai mare parte a corpului, deși în unele cazuri acționează local, afectând doar un singur organ.

Ce factori afectează dezvoltarea bolilor sistemice

Toate acestea depind direct de modul în care boala se răspândește. În acest sens, ele sunt clasificate în boli sistemice sau nediferențiate. Cel mai important factor de influență asupra dezvoltării ambelor tipuri de boli este predispoziția genetică. Acesta este de fapt motivul pentru care și-au primit numele - boli autoimune ale țesutului conjunctiv. Cu toate acestea, pentru dezvoltarea oricărei boli autoimune, un singur factor nu este suficient.

Corpul uman expus la acestea are efecte suplimentare:

diverse infecții care perturbă procesul imunitar normal;

insolație crescută;

dezechilibre hormonale care apar în timpul sarcinii sau menopauzei;

intoleranță la anumite medicamente;

influența asupra organismului a diferitelor substanțe toxice și radiații;

regimul de temperatură;

iradiere foto și multe altele.

În timpul dezvoltării oricăreia dintre bolile din acest grup, există o perturbare puternică a anumitor procese imunitare, care, la rândul lor, provoacă toate schimbările în organism.

Semne generale

Pe lângă faptul că bolile sistemice au o dezvoltare similară, ele au și multe simptome comune:

anumite simptome ale bolii sunt frecvente;

fiecare dintre ele diferă în predispoziția genetică, a cărei cauză este caracteristicile celui de-al șaselea cromozom;

modificările țesutului conjunctiv sunt caracterizate de caracteristici similare;

Diagnosticul multor boli urmează un model similar;

toate aceste tulburări afectează simultan mai multe sisteme ale corpului;

în majoritatea cazurilor, în prima etapă de dezvoltare, boala nu este luată în serios, deoarece totul are loc într-o formă ușoară;

principiul prin care sunt tratate toate bolile este apropiat de principiile tratamentului altora;

• Unii indicatori ai activității inflamatorii în testele de laborator adecvate vor fi similari.

Dacă medicii au identificat cu exactitate cauzele care declanșează o astfel de boală ereditară a țesutului conjunctiv în organism, atunci diagnosticul ar fi mult mai ușor. În același timp, ar stabili cu exactitate metodele necesare care necesită prevenirea și tratamentul bolii. Prin urmare, cercetările în acest domeniu nu se opresc. Tot ce pot spune experții despre factorii de mediu, inclusiv. despre viruși, că nu fac decât să agraveze boala, care a apărut anterior într-o formă latentă și, de asemenea, acționează ca catalizatori ai ei în corpul uman, care are toate premisele genetice.

Tratamentul bolilor sistemice

Clasificarea bolii în funcție de forma evoluției sale are loc exact în același mod ca și în alte cazuri:

Forma ușoară.

Forma severă.

Perioada de prevenire.

În aproape toate cazurile, boala țesutului conjunctiv necesită tratament activ, inclusiv doze zilnice de corticosteroizi. Dacă boala evoluează într-un curs calm, atunci nu este nevoie de o doză mare. Tratamentul în porții mici în astfel de cazuri poate fi suplimentat cu medicamente antiinflamatoare.

Dacă tratamentul cu corticosteroizi este ineficient, se efectuează simultan cu utilizarea citostaticelor. Cel mai adesea, această combinație încetinește dezvoltarea celulelor care desfășoară reacții de apărare eronate împotriva altor celule ale corpului lor.

Tratamentul bolilor în forme mai severe este oarecum diferit. Implică eliminarea complexelor imune care au început să funcționeze incorect, pentru care se folosește tehnica plasmaferezei. Pentru a exclude producerea de noi grupuri de celule imunoactive, se efectuează un set de proceduri care vizează iradierea ganglionilor limfatici.

Există medicamente care nu acționează asupra organului afectat sau asupra cauzei bolii, ci asupra întregului organism în ansamblu. Oamenii de știință nu încetează să dezvolte noi metode care ar putea avea un efect local asupra organismului. Căutarea de noi medicamente continuă în trei direcții principale.

Cea mai promițătoare metodă este terapia genică., care presupune înlocuirea unei gene defecte. Dar oamenii de știință nu au ajuns încă la aplicarea sa practică, iar mutațiile corespunzătoare unei anumite boli nu pot fi întotdeauna detectate.

Dacă motivul este pierderea controlului corpului asupra celulelor, atunci unii oameni de știință sugerează înlocuirea lor cu altele noi prin terapie imunosupresoare dură. Această tehnică a fost deja folosită și a demonstrat rezultate bune în timpul tratamentului sclerozei multiple și lupusului eritematos, dar încă nu este clar cât de lungă este efectul său și dacă suprimarea imunității „vechi” este sigură.

Este clar că vor deveni disponibile metode care nu elimină cauza bolii, ci elimină manifestarea acesteia. În primul rând, acestea sunt medicamente create pe baza de anticorpi. Ei pot bloca sistemul imunitar să-și atace țesuturile.

O altă modalitate este de a prescrie pacientului substanțe care participă la reglarea procesului imunitar. Acest lucru nu se aplică acelor substanțe care suprimă în general sistemul imunitar, ci analogilor regulatorilor naturali care afectează exclusiv anumite tipuri de celule.

Pentru ca tratamentul să fie eficient,

Eforturile unui specialist singur nu sunt suficiente.

Majoritatea experților spun că pentru a scăpa de boală sunt necesare încă două lucruri obligatorii. În primul rând, pacientul trebuie să aibă o atitudine pozitivă și o dorință de a se face bine. S-a remarcat în mod repetat că încrederea în sine a ajutat mulți oameni să iasă chiar și din situațiile cele mai aparent fără speranță. În plus, sprijinul din partea prietenilor și a membrilor familiei este important. Înțelegerea celor dragi este extrem de importantă, ceea ce conferă unei persoane putere.

Diagnosticul în timp util în stadiul inițial al bolii permite prevenirea și tratamentul eficient. Acest lucru necesită o atenție specială pentru pacienți, deoarece simptomele ușoare pot acționa ca un avertisment privind apropierea de pericol. Diagnosticul ar trebui să fie detaliat atunci când lucrați cu persoane care au un simptom special de sensibilitate la anumite medicamente și alimente, astm bronșic și alergii. Grupul de risc include și acei pacienți ale căror rude au solicitat în mod repetat ajutor de la medici și urmează un tratament după ce au recunoscut semnele și simptomele bolilor difuze. Dacă sunt observate anomalii la nivelul unui test de sânge (general), această persoană aparține și unui grup de risc care trebuie monitorizat îndeaproape. Nu trebuie să uităm de acele persoane ale căror simptome indică prezența bolilor focale ale țesutului conjunctiv.

Exemple de boli sistemice

Cea mai cunoscută boală din acest grup este artrita reumatoidă. Dar această boală nu este cea mai frecventă patologie autoimună. Cel mai adesea, oamenii se confruntă cu leziuni autoimune ale glandei tiroide - tiroidita Hashimoto și gușă toxică difuză. Conform mecanismului autoimun, se dezvoltă lupusul eritematos sistemic, diabetul zaharat de tip I și scleroza multiplă.

Este de remarcat faptul că o natură autoimună poate fi inerentă nu numai bolilor, ci și anumitor sindroame. Un exemplu izbitor este chlamydia, o boală cauzată de chlamydia (cu transmitere sexuală). Cu această boală, se dezvoltă adesea sindromul Reiter, care se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a ochilor și a tractului genito-urinar. Astfel de manifestări nu sunt în niciun caz legate de expunerea la microbi, ci apar ca urmare a reacțiilor autoimune.

Cauzele bolilor sistemice

În timpul maturizării sistemului imunitar (până la 13-15 ani), limfocitele sunt supuse „antrenamentului” în ganglionii limfatici și timus. Mai mult, fiecare clonă celulară capătă capacitatea de a recunoaște anumite proteine ​​străine pentru a lupta ulterior cu diferite infecții. O anumită parte a limfocitelor învață să recunoască proteinele propriului corp ca fiind străine. Astfel de limfocite sunt în mod normal controlate strâns de sistemul imunitar; ele probabil servesc la distrugerea celulelor bolnave sau defecte ale corpului. Dar la unii oameni se pierde controlul asupra lor, drept urmare activitatea lor crește și începe distrugerea celulelor normale, și anume, se dezvoltă o boală autoimună.

Țesutul conjunctiv se găsește literalmente la fiecare pas al corpului. Oasele, cartilajele, tendoanele și ligamentele sunt toate țesut conjunctiv. Formează un cadru, „întărire” pentru organele interne, le protejează, participă la nutriția lor și „lipește” diferite tipuri de țesuturi împreună, cum ar fi cimentul.

Țesutul conjunctiv se găsește în articulații, mușchi, ochi, inimă, piele, plămâni, rinichi, organe ale sistemului digestiv și genito-urinar și în pereții vaselor de sânge.

În prezent, oamenii de știință cunosc peste 200 de boli de care suferă țesutul conjunctiv. Și, deoarece este împrăștiat în întregul corp, simptomele apar de obicei nu într-un singur organ, ci în mai multe simultan - adică, în termeni medicali, sunt de natură sistemică. De aceea bolile țesutului conjunctiv sunt numite sistemice. Uneori este folosit un sinonim mai științific - „difuz”. Uneori spun pur și simplu „colagenoze”.

Ce au în comun toate bolile sistemice ale țesutului conjunctiv?

Toate bolile din acest grup au câteva caracteristici comune:

• Ele apar ca urmare a unei disfuncții a sistemului imunitar. Celulele imune nu mai fac distincția între „prieteni” și „dușmani” și încep să atace propriul țesut conjunctiv al corpului.
• Aceste boli sunt cronice. În urma următoarei exacerbări, urmează o perioadă de ameliorare, iar după aceea urmează o altă exacerbare.
• Exacerbarea apare ca urmare a acțiunii unor factori comuni. Cel mai adesea este provocată de infecții, expunerea la soare sau în solar și administrarea de vaccinuri.
• Multe organe sunt afectate. Cel mai adesea: piele, inimă, plămâni, articulații, rinichi, pleura și peritoneul (ultimele două sunt pelicule subțiri de țesut conjunctiv care acoperă organele interne și căptușesc interiorul toracelui, respectiv cavitatea abdominală).
• Medicamentele care suprimă sistemul imunitar ajută la îmbunătățirea stării. De exemplu, glucocorticosteroizi (medicamente ale hormonilor suprarenali), citostatice.

În ciuda semnelor comune, fiecare dintre cele peste 200 de boli are propriile simptome. Adevărat, stabilirea diagnosticului corect poate fi uneori foarte dificilă. Diagnosticul și tratamentul sunt efectuate de un reumatolog.

Unii reprezentanți

Un reprezentant tipic al grupului de boli sistemice ale țesutului conjunctiv este reumatismul. După o infecție cauzată de un tip special de bacterie streptococ, sistemul imunitar începe să-și atace propriul țesut conjunctiv. Acest lucru poate duce la inflamarea pereților inimii, urmată de formarea de defecte ale valvei cardiace, în articulații, sistemul nervos, piele și alte organe.

„Cartea de vizită” a unei alte boli din acest grup - lupusul eritematos sistemic - este o erupție caracteristică pe pielea feței sub forma unui „fluture”. Inflamația se poate dezvolta și în articulații, piele și organe interne.

Dermatomiozita și polimiozita sunt boli care, respectiv, sunt însoțite de procese inflamatorii la nivelul pielii și mușchilor. Simptomele lor posibile: slăbiciune musculară, oboseală crescută, dificultăți de respirație și de înghițire, febră, scădere în greutate.

În cazul poliartritei reumatoide, sistemul imunitar atacă articulațiile (în principal cele mici - mâinile și picioarele), în timp acestea se deformează, mobilitatea lor este afectată, până la pierderea completă a mișcării.

Sclerodermia sistemică este o boală în care țesutul conjunctiv care alcătuiește pielea și organele interne se îngroașă și circulația sângelui în vasele mici este perturbată.

În sindromul Sjögren, sistemul imunitar atacă glandele, în principal glandele salivare și lacrimale. Pacienții sunt îngrijorați de uscarea ochilor și a gurii, oboseală crescută și dureri articulare. Boala poate duce la probleme cu rinichii, plămânii, sistemul digestiv și nervos, vasele de sânge și crește riscul de limfom.

Țesutul conjunctiv se găsește literalmente la fiecare pas al corpului. Oasele, cartilajele, tendoanele și ligamentele sunt toate țesut conjunctiv. Formează un cadru, „întărire” pentru organele interne, le protejează, participă la nutriția lor și „lipește” diferite tipuri de țesuturi împreună, cum ar fi cimentul.

Țesutul conjunctiv se găsește în articulații, mușchi, ochi, inimă, piele, plămâni, rinichi, organe ale sistemului digestiv și genito-urinar și în pereții vaselor de sânge.

În prezent, oamenii de știință cunosc peste 200 de boli de care suferă țesutul conjunctiv. Și, deoarece este împrăștiat în întregul corp, simptomele apar de obicei nu într-un singur organ, ci în mai multe simultan - adică, în termeni medicali, sunt de natură sistemică. De aceea bolile țesutului conjunctiv sunt numite sistemice. Uneori este folosit un sinonim mai științific - „difuz”. Uneori spun pur și simplu „colagenoze”.

Ce au în comun toate bolile sistemice ale țesutului conjunctiv?

Toate bolile din acest grup au câteva caracteristici comune:

• Ele apar ca urmare a unei disfuncții a sistemului imunitar. Celulele imune nu mai fac distincția între „prieteni” și „dușmani” și încep să atace propriul țesut conjunctiv al corpului.
• Aceste boli sunt cronice. În urma următoarei exacerbări, urmează o perioadă de ameliorare, iar după aceea urmează o altă exacerbare.
• Exacerbarea apare ca urmare a acțiunii unor factori comuni. Cel mai adesea este provocată de infecții, expunerea la soare sau în solar și administrarea de vaccinuri.
• Multe organe sunt afectate. Cel mai adesea: piele, inimă, plămâni, articulații, rinichi, pleura și peritoneul (ultimele două sunt pelicule subțiri de țesut conjunctiv care acoperă organele interne și căptușesc interiorul toracelui, respectiv cavitatea abdominală).
• Medicamentele care suprimă sistemul imunitar ajută la îmbunătățirea stării. De exemplu, glucocorticosteroizi (medicamente ale hormonilor suprarenali), citostatice.

În ciuda semnelor comune, fiecare dintre cele peste 200 de boli are propriile simptome. Adevărat, stabilirea diagnosticului corect poate fi uneori foarte dificilă. Diagnosticul și tratamentul sunt efectuate de un reumatolog.

Unii reprezentanți

Un reprezentant tipic al grupului de boli sistemice ale țesutului conjunctiv este reumatismul. După o infecție cauzată de un tip special de bacterie streptococ, sistemul imunitar începe să-și atace propriul țesut conjunctiv. Acest lucru poate duce la inflamarea pereților inimii, urmată de formarea de defecte ale valvei cardiace, în articulații, sistemul nervos, piele și alte organe.

„Cartea de vizită” a unei alte boli din acest grup - lupusul eritematos sistemic - este o erupție caracteristică pe pielea feței sub forma unui „fluture”. Inflamația se poate dezvolta și în articulații, piele și organe interne.

Dermatomiozita și polimiozita sunt boli care, respectiv, sunt însoțite de procese inflamatorii la nivelul pielii și mușchilor. Simptomele lor posibile: slăbiciune musculară, oboseală crescută, dificultăți de respirație și de înghițire, febră, scădere în greutate.

În cazul poliartritei reumatoide, sistemul imunitar atacă articulațiile (în principal cele mici - mâinile și picioarele), în timp acestea se deformează, mobilitatea lor este afectată, până la pierderea completă a mișcării.

Sclerodermia sistemică este o boală în care țesutul conjunctiv care alcătuiește pielea și organele interne se îngroașă și circulația sângelui în vasele mici este perturbată.

În sindromul Sjögren, sistemul imunitar atacă glandele, în principal glandele salivare și lacrimale. Pacienții sunt îngrijorați de uscarea ochilor și a gurii, oboseală crescută și dureri articulare. Boala poate duce la probleme cu rinichii, plămânii, sistemul digestiv și nervos, vasele de sânge și crește riscul de limfom.