Tumora embrionară a sacului vitelin. Coriocarcinom, carcinom embrionar și alte tumori testiculare

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă dintr-o populație de celule germinale pluripotente. Primele celule germinale pot fi găsite în endodermul sacului vitelin încă de la un embrion de 4 săptămâni. În timpul dezvoltării embrionare, celulele germinale primordiale migrează din endodermul sacului vitelin spre creasta genitală din retroperitoneu. Aici, celulele germinale se dezvoltă în gonade, care apoi coboară în scrot, formând testiculele, sau în pelvis, formând ovarele. Dacă în perioada acestei migrări, dintr-un motiv necunoscut, are loc o întrerupere a procesului normal de migrare, celulele germinale pot persista în orice punct de-a lungul traseului lor, unde ulterior se poate forma o tumoare. Celulele germinale pot fi găsite cel mai adesea în zone precum retroperitoneul, mediastinul, regiunea pineală (glanda pineală) și regiunea sacrococcigiană. Mai rar, celulele germinale sunt reținute în vagin, vezică urinară, ficat și nazofaringe.

Tumorile cu celule germinale sunt un tip mai puțin frecvent de leziuni tumorale la copii. Ele reprezintă 3-8% din toate tumorile maligne din copilărie și adolescență. Deoarece aceste tumori pot fi și benigne, incidența lor este probabil mult mai mare. Aceste tumori sunt de două până la trei ori mai frecvente la fete decât la băieți. Rata mortalității în rândul fetelor este de trei ori mai mare decât în ​​rândul băieților. După vârsta de 14 ani, mortalitatea în rândul bărbaților devine mai mare, ceea ce se datorează creșterii incidenței tumorilor testiculare la băieții adolescenți.

Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt foarte des asociate cu diverse anomalii genetice, cum ar fi ataxia-telangiectazia, sindromul Klinefelter, etc. Aceste tumori sunt adesea combinate cu alte tumori maligne, cum ar fi neuroblastomul si tumorile hematologice maligne. Testiculele necoborâte prezintă un risc pentru dezvoltarea tumorilor testiculare.

Pacienții cu tumori cu celule germinale au cel mai adesea un cariotip normal, dar adesea este detectată o defalcare a cromozomului I. Genomul brațului scurt al primului cromozom poate fi duplicat sau pierdut. Exemple multiple de tumori cu celule germinale au fost raportate la frați, gemeni, mame și fiice.

Diferențierea de-a lungul liniei embrionare dă naștere la dezvoltarea teratoamelor de diferite grade de maturitate. Diferențierea extraembrionară malignă duce la dezvoltarea coriocarcinoamelor și a tumorilor de sacul vitelin.

Adesea, tumorile cu celule germinale pot conține celule din diferite linii de celule germinale. Astfel, teratoamele pot avea o populație de celule de sacul vitelin sau trofoblaste.

Frecvența fiecărui tip de tumoră histologică variază în funcție de vârstă. Teratoamele benigne sau imature sunt mai frecvente la naștere, tumorile de sacul vitelin între un și cinci ani, disgerminoamele și teratoamele maligne sunt cele mai frecvente în adolescență, iar seminoamele sunt mai frecvente după 16 ani.

Factorii care cauzează modificări maligne nu sunt cunoscuți. Bolile cronice și tratamentul medicamentos pe termen lung în timpul sarcinii materne pot fi asociate cu o incidență crescută a tumorilor cu celule germinale la copii.

Tabloul morfologic al tumorilor cu celule germinale este foarte divers. Germinoamele constau din grupuri de celule neoplazice mari, uniforme, cu un nucleu umflat și citoplasmă clară. Tumorile sacului vitelin au o imagine foarte caracteristică: o stromă reticulară, numită adesea dantelă, în care există rozete de celule care conțin a-fetoproteină în citoplasmă. Tumorile trofoblastice produc gonadotropină corionică umană. Teratoamele benigne, bine diferențiate, au adesea o structură chistică și conțin diferite componente ale țesutului, cum ar fi oasele, cartilajele, părul și structurile glandulare.

Raportul patologic pentru tumorile cu celule germinale trebuie să includă:
-localizarea tumorii (afilierea organelor);
-structura histologica;
-starea capsulei tumorale (integritatea acesteia);
-caracteristicile invaziei limfatice si vasculare;
- răspândirea tumorii la țesuturile din jur;
-studiu imunohistochimic pentru AFP si HCG.

Există o corelație între structura histologică și localizarea tumorii primare: tumorile sacului vitelin afectează predominant regiunea sacrococcigiană și gonadele, iar la copiii sub doi ani se înregistrează mai des tumorile coccisului și testiculelor, în timp ce la mai in varsta (6-14 ani) tumorile ovarelor si testiculelor sunt mai des diagnosticate.regiunea pineala.

Coriocarcinoamele sunt tumori rare, dar extrem de maligne, care apar cel mai adesea în mediastin și gonade. Ele pot fi, de asemenea, congenitale.

Localizările tipice pentru disgerminoame sunt regiunea pineală și ovarele. Disgerminoamele reprezintă aproximativ 20% din toate tumorile ovariene la fete și 60% din toate tumorile cu celule germinale intracraniene.

Carcinomul embrionar în „forma sa pură” este rar întâlnit în copilărie; cel mai adesea, este înregistrată o combinație de elemente ale cancerului embrionar cu alte tipuri de tumori cu celule germinale, cum ar fi teratomul și tumora sacul vitelin.

Tabloul clinic al tumorilor cu celule germinale este extrem de divers și, în primul rând, este determinat de localizarea leziunii. Cele mai frecvente localizari sunt creierul (15%), ovarele (26%), coccisul (27%), testiculele (18%). Mult mai rar, aceste tumori sunt diagnosticate în retroperitoneu, mediastin, vagin, vezică urinară, stomac, ficat și gât (nazofaringe) (Tabelul 14-1).

Testicul.
Tumorile testiculare primare sunt rare în copilărie. Cel mai adesea apar înainte de vârsta de doi ani și 25% dintre ei sunt diagnosticați la naștere. În funcție de structura histologică, acestea sunt cel mai adesea fie teratoame benigne, fie tumori ale sacului vitelin. Al doilea vârf în diagnosticul tumorilor testiculare este perioada pubertății, când crește frecvența teratoamelor maligne. Seminoamele la copii sunt extrem de rare. Umflarea testiculului nedureroasă, în creștere rapidă, este cel mai adesea observată de părinții copilului. 10% dintre tumorile testiculare sunt combinate cu hidrocel și alte anomalii congenitale, în special ale tractului urinar. La examinare, este detectată o tumoare densă, noduloasă, fără semne de inflamație. O creștere a nivelului de alfa-fetoproteină înainte de intervenția chirurgicală confirmă diagnosticul unei tumori care conține elemente ale sacului vitelin. Durerea în regiunea lombară poate fi simptome ale leziunilor metastatice ale ganglionilor limfatici para-aortici.

Ovarele.
Tumorile ovariene prezintă adesea dureri abdominale. La examinare, puteți detecta mase tumorale situate în pelvis, și adesea în cavitatea abdominală, o creștere a volumului abdomenului din cauza ascitei. Aceste fete fac adesea febră (Fig. 14-3).

Disgerminomul este cea mai frecventă tumoare cu celule germinale ovariene, care este diagnosticată în principal în a doua decadă de viață și rareori la fetițe. Boala se răspândește rapid la al doilea ovar și peritoneu. Tumorile sacului vitelin sunt, de asemenea, mai frecvente la fete în timpul pubertății. Tumorile sunt de obicei unilaterale și de dimensiuni mari, prin urmare, ruptura capsulei tumorale este o întâmplare frecventă. Manifestările clinice ale teratoamelor maligne (teratocarcinoame, carcinoame embrionare) au de obicei un tablou nespecific cu prezența mase tumorale în pelvis și pot fi observate nereguli menstruale. Pacienții din perioada prepuberală pot dezvolta o stare de pseudopubertate (pubertate timpurie). Teratoamele benigne sunt de obicei chistice, pot fi detectate la orice vârstă, oferă adesea tabloul clinic al torsiunii ovariene cu ruptura ulterioară a chistului ovarian și dezvoltarea peritonitei granulomatoase difuze.

vagin.
Acestea sunt aproape întotdeauna tumori ale sacului vitelin; toate cazurile descrise au apărut înainte de vârsta de doi ani. Aceste tumori se prezintă de obicei cu sângerare vaginală sau spotting. Tumora ia naștere din pereții laterali sau posteriori ai vaginului și are aspectul unor mase polipoide, adesea pedunculate.

Regiunea sacrococcigiană.
Aceasta este a treia localizare cea mai frecventă a tumorilor cu celule germinale. Incidența acestor tumori este de 1:40.000 de nou-născuți. În 75% din cazuri, tumora este diagnosticată înainte de două luni și este aproape întotdeauna un teratom benign matur. Clinic, astfel de pacienți au formațiuni tumorale în perineu sau fese. Cel mai adesea acestea sunt tumori foarte mari (Figura 14-4). În unele cazuri, neoplasmele au răspândire intraabdominală și sunt diagnosticate la o vârstă mai înaintată. În aceste cazuri, tabloul histologic este cel mai adesea mai malign, adesea cu elemente ale unei tumori ale sacului vitelin. Tumorile maligne progresive ale regiunii sacrococcigiane duc adesea la simptome disurice, probleme cu mișcările intestinale și urinare și simptome neurologice.

Mediastinul.
Tumorile cu celule germinale mediastinale în cele mai multe cazuri sunt tumori mari, dar sindromul de compresie a venei cave superioare apare rar. Tabloul histologic al tumorii este predominant de origine mixtă și are o componentă teratoidă și celule tumorale caracteristice unei tumori de sac vitelin. Creier.
Tumorile cu celule germinale ale creierului reprezintă aproximativ 2-4% din neoplasmele intracraniene. În 75% din cazuri, acestea sunt observate la băieți, cu excepția zonei sellei turcice, unde tumorile sunt favorizate să fie localizate la fete. Germinoamele formează tumori mari infiltrante, care sunt adesea sursa metastazelor cefalorahidiane ventriculare și subarahnoidiene (vezi capitolul „Tumori SNC”). Diabetul insipid poate precede alte simptome tumorale.

Examenul inițial relevă localizarea tumorii primare, gradul de răspândire a procesului tumoral și prezența metastazelor la distanță.

Radiografia toracică este o metodă de cercetare obligatorie pentru stabilirea unui diagnostic în cazul leziunilor mediastinale primare și este indicată și pentru identificarea leziunilor metastatice ale plămânilor, lucru foarte frecvent.

În prezent, CT a devenit practic principala metodă de diagnosticare pentru orice localizare a tumorii. Tumorile cu celule germinale nu fac excepție. CT este extrem de util în diagnosticul diferenţial al limfoamelor mediastinale. Aceasta este cea mai sensibilă metodă de depistare a leziunilor metastatice ale țesutului pulmonar, în special a micrometastazelor. CT este indicat atunci când sunt detectate leziuni ovariene. Atunci când ovarele sunt implicate, CT demonstrează în mod clar deteriorarea ovarului în sine și, de asemenea, dezvăluie răspândirea procesului la țesuturile din jur. Pentru tumorile sacrococcigiene, CT ajută la determinarea răspândirii procesului la țesuturile moi ale pelvisului și relevă deteriorarea structurilor osoase, deși examinarea tradițională cu raze X a sacrului și a coccisului este, de asemenea, foarte utilă și mai convenabilă pentru monitorizare. Examinarea cu raze X cu introducerea unui agent de contrast este foarte adesea necesară pentru a determina poziția vezicii urinare, ureterelor și rectului în raport cu tumora.

CT și RMN ale creierului sunt necesare pentru a identifica tumorile cu celule germinale ale glandei pineale.

Ecografia este o metodă de examinare foarte utilă pentru diagnosticarea rapidă și ușoară a leziunii primare și pentru monitorizarea efectului tratamentului. Ecografia este o metodă mai convenabilă, deoarece CT necesită adesea anestezie pentru a efectua studiul.
Markeri tumorali.

Tumorile cu celule germinale, în special cele de origine extraembrionară, produc markeri care pot fi detectați prin radioimunotest și sunt utilizați în mod obișnuit în monitorizare pentru a evalua răspunsul la tratament.

Tumorile cu o componentă trofoblastică pot produce HCG, în timp ce neoplasmele cu elemente de sacul vitelin pot produce derivați de AFP. Cea mai mare cantitate de AFP este sintetizată în perioada fetală timpurie a vieții și cel mai înalt nivel de AFP este determinat la 12-14 săptămâni din perioada fetală. Conținutul de AFP scade la naștere, dar sinteza acestuia continuă în primul an de viață, scăzând progresiv cu 6-12 luni. viaţă. Nivelurile sanguine de AFP și HCG trebuie determinate înainte de operație și chimioterapie. După tratament (chirurgie și chimioterapie), în caz de îndepărtare completă a tumorii sau de regresie tumorală după chimioterapie, nivelul acestora scade, la jumătate după 24-36 de ore pentru HCG și după 6-9 zile pentru AFP. O scădere insuficient de rapidă a indicatorilor este un semn al activității procesului tumoral sau al insensibilității tumorii la terapie. Determinarea glicoproteinelor în lichidul cefalorahidian poate fi utilă pentru diagnosticarea pacienților cu tumori ale SNC.

Stadializarea tumorilor cu celule germinale prezintă dificultăți semnificative datorită varietății mari de localizări tumorale. În prezent, nu există o clasificare unificată a stadiilor tumorilor cu celule germinale.

Trebuie remarcat faptul că pentru tumorile cu celule germinale intracraniene două caracteristici sunt de mare importanță: dimensiunea tumorii primare și implicarea structurilor centrale. Pentru toate celelalte localizări, cel mai important factor de prognostic este volumul leziunii tumorale. Această caracteristică formează baza pentru clasificarea etapelor cel mai frecvent utilizată în prezent (Tabelul 14-2).

Dacă există suspiciunea unei tumori cu celule germinale în cavitatea abdominală sau pelvis, se poate interveni chirurgical pentru îndepărtarea tumorii sau (în cazul unei tumori mari) pentru a obține confirmarea morfologică a diagnosticului. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este adesea utilizată din motive urgente, de exemplu, în cazul torsiunii tulpinii chistului sau al rupturii capsulei tumorale.

Dacă bănuiești o tumoare ovariană, nu trebuie să te limitezi la o incizie ginecologică transversală clasică. Se recomandă laparotomia pe linia mediană. La deschiderea cavității abdominale se examinează ganglionii limfatici ai pelvisului și a regiunii retroperitoneale, se examinează suprafața ficatului, spațiul subfrenic, epiploonul mai mare și stomacul.

În prezența ascitei, este necesar un examen citologic al lichidului ascitic. În absența ascitei, cavitatea abdominală și zona pelviană trebuie clătite și apa de clătire rezultată supusă examenului citologic.

Dacă este detectată o tumoare ovariană, tumora trebuie supusă unui examen histologic urgent, iar ovarul trebuie îndepărtat numai după confirmarea naturii maligne a tumorii. Această practică evită îndepărtarea organelor neafectate. Dacă există o leziune tumorală masivă, operațiile non-radicale trebuie evitate. În astfel de cazuri, se recomandă un curs preoperator de chimioterapie, urmat de o operație „a doua privire”. Dacă tumora este localizată într-un ovar, îndepărtarea unui ovar poate fi suficientă. Dacă al doilea ovar este afectat, o parte a ovarului trebuie păstrată dacă este posibil.

Recomandări pentru utilizarea metodei chirurgicale pentru afectarea ovariană:
1. Nu trebuie folosită o incizie ginecologică transversală.
2. Laparotomie mediană.
3. In prezenta ascitei este obligatoriu un examen citologic.
4. În absența ascitei, clătiți cavitatea abdominală și zona pelviană; examenul citologic al apelor de clătire.
5. Examinare și, dacă este necesar, biopsie:
- ganglionii limfatici ai pelvisului și regiunii retroperitoneale;
-suprafața ficatului, spațiul subfrenic, epiploonul mare, stomacul.

Teratoamele sacrococcigiene, cel mai adesea diagnosticate imediat după nașterea unui copil, trebuie îndepărtate imediat pentru a evita malignitatea tumorii. Operația trebuie să includă îndepărtarea completă a coccisului. Acest lucru reduce probabilitatea de recidivă a bolii. Tumorile maligne sacrococcigiene trebuie tratate inițial cu chimioterapie, urmată de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea oricărei tumori reziduale.

Intervenția chirurgicală pentru o biopsie pentru o tumoră locală în mediastin și AFP persistentă nu este întotdeauna justificată, deoarece este asociată cu risc. Prin urmare, se recomandă efectuarea chimioterapiei preoperatorii și, după reducerea dimensiunii tumorii, îndepărtarea chirurgicală.

Daca testiculul este afectat, sunt indicate orhiectomia si ligatura inalta a cordonului spermatic. Limfadenectomia retroperitoneală se efectuează numai când este indicat.

Terapia medicală are o utilizare foarte limitată în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Poate fi eficient în tratamentul disgerminomului ovarian.

Chimioterapia joacă un rol principal în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Multe medicamente pentru chimioterapie sunt eficiente pentru această patologie. Multă vreme, polichimioterapia cu trei citostatice a fost utilizată pe scară largă: vincristină, actinomicina „D” și ciclofosfamidă. Cu toate acestea, recent, s-a acordat preferință altor medicamente, pe de o parte, noi și mai eficiente, pe de altă parte, având cel mai mic număr de consecințe pe termen lung și, în primul rând, reducând riscul de sterilizare. Medicamentele cel mai des folosite astăzi pentru tumorile cu celule germinale sunt platina (în special carboplatina), Vepezid și bleomicina.

Deoarece spectrul tumorilor cu celule germinale este extrem de divers, este imposibil să se propună un singur regim de tratament. Fiecare localizare și variantă histologică a tumorii necesită propria abordare a tratamentului și o combinație rezonabilă de metode chirurgicale, de radiații și chimioterapie

O boală destul de periculoasă este o tumoare a sacului vitelin. Copiii sub trei ani sunt expuși unui risc deosebit. Mult mai rar, neoplasmul apare la adulți și se dezvoltă împreună cu alte tumori de tip celule germinale. Acest neoplasm malign este localizat în testicule la bărbați și ovare la femei. Se poate răspândi și în epididim sau în cordonul spermatic. În plus, la femei, se caracterizează clinic prin mărirea ovarului într-o perioadă foarte scurtă de timp, ceea ce poate reprezenta o amenințare serioasă pentru sănătatea generală.

Ce este o tumoare de sacul vitelin și de ce este periculoasă?

O tumoare a sacului vitelin sau, așa cum este numită și în medicină „tumora a sinusului endodermic”, este o formațiune malignă, de culoare gri sau galben-cenusie. Se dezvoltă din particulele sacului vitelin și are o consistență moale, elastică. Este a treia cea mai frecventă dintre.

Creșterea sa rapidă prezintă un pericol deosebit. Patologia diagnosticată în timp util se dezvoltă într-o perioadă scurtă și duce la formarea de chisturi și degenerarea zonelor tumorale. Dezvoltarea unor astfel de evenimente duce la moartea pacientului în absența unui tratament în timp util.

Cauzele exacte ale dezvoltării și cine este expus riscului

Din cauza unui eșec în procesul de mișcare și reținere a celulelor embrionare, începe creșterea activă a tumorii. Factorii de risc pentru astfel de evoluții sunt:

1. Substanțele chimice și efectele lor asupra fătului din uter.
2. Predispozitie genetica. Adesea, patologia însoțește sindromul Klinefelter (un cromozom X în plus la băieți). Băieții ai căror tați au suferit de acest fenomen sunt mai susceptibili de a dezvolta cancer decât alții.
3. Testiculele nu au coborât în ​​scrot. Patologia în medicină se numește criptorhidie. Temperatura în peritoneu este mai mare decât în ​​cavitatea în care ar trebui să coboare aceste organe. Acest lucru contribuie la dezvoltarea oncologiei.
4. Varsta 20-34 ani. Neoplasmul poate apărea la diferite perioade de vârstă, dar copilăria și vârsta menționată mai sus se află într-o zonă de risc special.
5. infecție cu HIV.
6. Patologii congenitale ale testiculelor, rinichilor sau organului reproducător masculin.
7. Rasă și Etică. Statisticile arată că oamenii albi sunt afectați în mod disproporționat de acest tip de cancer. Dar nu există încă o bază științifică pentru acest fapt.

Cauzele exacte ale bolii nu sunt încă pe deplin înțelese.

Cum să recunoaștem independent o tumoare a sacului vitelin după semnele ei timpurii?

Adesea, astfel de tumori sunt diagnosticate după o examinare completă a pacientului. Dar o persoană este capabilă să recunoască prezența unei tumori maligne după următoarele semne:

• torsiunea piciorului poate crea durere acută în zona abdominală, care amintește de o exacerbare a apendicitei;
• o rotunjime volumetrică nedureroasă se poate simți în abdomen sau pelvis;
• Este posibil ca femeile să nu aibă menstruație. În acest caz, patologia se poate dezvolta pe fondul dischineziei gonadale. Medicii trimit pacientul pentru un studiu cariotip.

Când este analizat, aproape fiecare pacient are un nivel crescut de AFP în ser (un marker tumoral foarte important).

Cum arată un tablou clinic avansat?

O tumoare a sacului vitelin reprezintă o amenințare pentru viața umană. Metastazele tind să crească și să se înmulțească foarte repede, ceea ce duce adesea la decesul pacienților din cauza ignorării bolii sau a diagnosticării tardive. Formarea, în absența tratamentului necesar, poate metastaza limfogen la ganglionii limfatici ai peritoneului și hematogen la alte organe: ficat, plămâni și altele. O astfel de dezvoltare a evenimentelor fără tratamentul necesar duce la consecințe ireversibile.

Ce este inclus în diagnostic?

Cel mai adesea, un neoplasm de acest tip este diagnosticat la vârsta de 16-18 ani. Când este detectată o tumoare de sacul vitelin, se efectuează o serie de proceduri de diagnosticare, ca și în cazul oricărei alte forme de celule germinale:

1. Culegere de anamneză: examinarea și interviul pacientului.
2. Analiza generală a urinei și a sângelui.
3. Ecografia peritoneului.
4. Raze x la piept.
5. RMN-ul zonei afectate.
6. Electrocardiograma și ecocardiograma.
7. Coagulogramă și audiogramă.
8. Test biochimic de sânge.
9. Boipsia.

Dacă plămânii sunt suspectați, se efectuează un RMN al acestor organe și un EchoCG separat al creierului.

Un studiu foarte important și orientativ este determinarea AFP în ser. Cu ajutorul analizei, puteți monitoriza procesul de tratament, rezultatul acestuia, precum și identifica metastazele și posibilitatea de recidivă. Medicii folosesc adesea această metodă pentru a determina numărul de cure de chimioterapie necesare pentru un anumit pacient.

Tratamentul nechirurgical și fezabilitatea acestuia

Când este diagnosticată o tumoare de sacul vitelin, intervenția chirurgicală este imediat prescrisă, deoarece formarea este malignă și se poate răspândi activ, afectând alte organe umane.

Ulterior, timp de câțiva ani, se efectuează monitorizarea folosind o radiografie toracică și analiza nivelurilor de AFP. O creștere a acestui din urmă indicator amenință o recidivă a patologiei. În aceste cazuri, se efectuează chimioterapie sau radioterapie. Anterior, medicii au încercat să trateze pacienții cu diverse medicamente, dar rezultatele nu s-au ridicat la nivelul așteptărilor. Până acum, din păcate, nu s-a inventat un remediu miraculos pentru o astfel de tumoare malignă.

Ce medicamente sunt utilizate pentru tratarea tumorii sacului vitelin?

În trecut, tratamentul tumorii se făcea prin radioterapie sau luând un medicament alchilant precum metotrexat sau dactinomicina. Dar rezultatul nu a fost foarte pozitiv: doar 27% dintre pacienți au reușit să trăiască cel puțin încă câțiva ani. Ulterior, s-a dezvăluit că o astfel de tumoare nu era sensibilă la radiații, deși prezența unei dinamici pozitive la început poate fi confuză.

Chimioterapia, așa cum am menționat mai sus, este eficientă numai după o intervenție chirurgicală. Ca urmare a îndepărtării complete a tumorilor din stadiul 1-3, chimioterapia conform regimului VAC pentru 6-9 cursuri la 78% dintre pacienți a dus la absența completă a semnelor bolii. În trecutul recent, tratamentul a fost efectuat cu bleomicină, etoposidă și cisplatină. Din cele 21 de persoane, 9 pacienți nu aveau boala. Statistici observate de experții GOG.

Tratamentul chirurgical și posibilele sale consecințe

Tratamentul chirurgical este utilizat în orice stadiu de dezvoltare a unei tumori ale sacului vitelin. În medicină, operația se numește orhiectomie radicală - îndepărtarea completă a organului până la nivelul inelului inghinal profund. Dacă există patologie în ganglionii limfatici inghinali, aceștia sunt eliminați și printr-o limfadenectomie radicală retroperitoneală modificată.

După operație, nivelurile de AFP revin la normal după cinci zile. În caz contrar, se presupune îndepărtarea incompletă a formațiunii sau prezența metastazelor. În cele mai multe cazuri, intervenția chirurgicală are succes. Pentru a consolida rezultatul, chimioterapia este adesea efectuată conform unui program prescris individual pentru fiecare persoană.

Ce se întâmplă dacă o tumoare a sacului vitelin nu este tratată și care sunt consecințele?

Ca urmare a faptului că metastazele iradiază către ficat, rinichi și creier, este puțin probabil să se poată evita moartea în absența unui tratament special. În plus, vârsta și sexul nu joacă un rol anume. Prin urmare, este foarte important să consultați un medic la primele semne ale bolii și să urmați toate recomandările, să efectuați toate procedurile și să nu refuzați tratamentul chirurgical! Speranța de viață a pacientului depinde direct de acest lucru.

Prognostic și cât timp trăiesc astfel de pacienți?

În general, prognosticul în prima etapă a patologiei este favorabil. Când o tumoare malignă este diagnosticată în prima etapă a progresiei ei, tratamentul are succes în 95% din cazuri.

Copiii sub 2 ani au șanse mai mari de recuperare completă decât persoanele din alte categorii de vârstă. Motivul pentru aceasta este combinarea formării cu alte tumori cu celule germinale la persoanele în vârstă. Cu un proces diseminat, rata de supraviețuire este de doar 50%, chiar dacă se efectuează intervenții chirurgicale și chimioterapie.

Diagnosticarea unei tumori în stadiile incipiente este tratată mai puțin agresiv. Ca urmare, există mult mai puține efecte secundare.

Maligne tumora sacului vitelin Este destul de rar și poate fi vindecat cu succes, așa că nu disperați. Căutați ajutor de la medici buni. Ei vor face tot posibilul pentru a se asigura că pacientul continuă să trăiască o viață plină pentru o lungă perioadă de timp. Dacă ignori boala, atunci rezultatul poate fi dezastruos.

Cea mai frecventă tumoare cu celule germinale la băieții sub 5 ani.

Coriocarcinom testicular (corioepiteliom) - o tumoare malignă a testiculelor din celule germinale cu diferențiere extraembrionară, structura seamănă cu o tumoare care provine din țesutul placentar al unei femei însărcinate. Constă din celule mononucleare cu citoplasmă clară (seamănă cu celulele citotrofoblaste) și celule gigantice (seamănă cu structurile sincitiotrofoblaste).

Macroscopic mica compactare nedureroasa cu focare de necroza si hemoragii pe incizie. Coriocarcinoamele mai mari sunt mai puțin frecvente.

Microscopic sincitiotrofoblastul este reprezentat de celule gigantice de formă neregulată cu citoplasmă foarte vacuolată. Citotrofoblastul este format din celule poligonale cu nuclei rotunzi hipercromici și un volum mic de citoplasmă. Tumora este extrem de invazivă, crește vasele de sânge, rezultând zone de hemoragie.În unele cazuri, necroza hemoragică este atât de gravă încât poate fi destul de dificilă identificarea celulelor tumorale vii, iar coriocarcinomul testicular este înlocuit cu țesut cicatricial. Coricarcinomul testicular, constând numai din citotrofoblast și sincitiotrofoblast, este rar; mai des, tumora este găsită ca o componentă a tumorilor cu celule germinale mixte.

Tumori mixte cu celule germinale.

Aproape jumătate din tumorile cu celule germinale testiculare constau din mai mult de un tip de celule germinale transformate și sunt clasificate ca tumori cu celule germinale mixte. Există mai mult de o duzină de combinații posibile de diferite tipuri de celule tumorale.

Cele mai frecvente sunt următoarele: 1) teratomul și cancerul embrionar (teratocarcinom); 2) teratom, carcinom embrionar și seminom; 3) cancer embrionar și seminom. Astfel de combinații pot conține
și componentele tumorii sacului vitelin. Teratocarcinomul este detectat în 20% din cazuri (mai des decât cancerul embrionar) după dezvoltarea metastazelor.

În unele cazuri, o tumoare testiculară nedureroasă este diagnosticată în mod eronat ca epididimită sau orhită. Uneori, primele simptome ale bolii sunt cauzate de metastaze. Posibil obstrucție ureterală(manifestarea leziunilor ganglionilor limfatici para-aortici). De asemenea, puteți viziona Dureri de stomac sau simptome pulmonare cauzate de mai mulți ganglioni metastatici.

Markeri tumorali. Prezența produselor caracteristice ale celulelor germinale tumorale în sânge ajută la diagnosticarea, tratamentul și prognosticul bolii. Conținutul de markeri tumorali din sânge scade după orhiectomie (rezecția testiculului) și crește din nou odată cu re-creșterea tumorii.

Metastaze. Țesutul tumoral din celulele germinale transformate crește în apendice și metastazează în ganglionii limfatici regionali și plămâni. Coriocarcinomul, spre deosebire de alte tumori cu celule germinale, se diseminează imediat hematogen în plămâni. În ordinea frecvenței descrescătoare, metastazele se găsesc în ganglionii limfatici retroperitoneali, plămâni, ficat și ganglionii limfatici mediastinali. Metastazele la distanță sunt de obicei detectate în primii 2 ani după diagnostic și tratament chirurgical. Metastazele tumorilor cu celule germinale nonseminom tratate cu chimioterapie după orhiectomie sunt reprezentate de componentele teratomului.

Tumori din celulele stromale și tubulii seminiferi.

Creșterea tumorii primare din celulele Sertoli, celulele Leydig și celulele granuloasei reprezintă 5% din toate tumorile testiculare. Există tumori dintr-un tip de celulă sau mixte - din celulele Sertoli și celulele Leydig.

T u m o r i s c l e t o c l e d i g a .

Un neoplasm rar (aproximativ 2% din toate tumorile testiculare) care se dezvoltă din celulele Leydig interstițiale. Boala este depistată la băieți peste 4 ani și la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani. Celulele active din punct de vedere funcțional sintetizează androgeni și/sau estrogeni, al căror nivel în sânge poate fi crescut. Activitatea celulelor tumorale la băieți în perioada prepuberală duce la o dezvoltare fizică și sexuală prematură. În unele cazuri, la bărbați, dimpotrivă, se depistează feminizarea și ginecomastia.

Descriere:

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă dintr-o populație de celule germinale pluripotente. Primele celule germinale pot fi găsite în endodermul sacului vitelin încă de la un embrion de 4 săptămâni. În timpul dezvoltării embrionare, celulele germinale primordiale migrează din endodermul sacului vitelin spre creasta genitală din retroperitoneu. Aici, celulele germinale se dezvoltă în gonade, care apoi coboară în scrot, formând testiculele, sau în pelvis, formând ovarele. Dacă în perioada acestei migrări, dintr-un motiv necunoscut, are loc o întrerupere a procesului normal de migrare, celulele germinale pot persista în orice punct de-a lungul traseului lor, unde ulterior se poate forma o tumoare. Celulele germinale pot fi găsite cel mai adesea în zone precum retroperitoneul, mediastinul, regiunea pineală (glanda pineală) și regiunea sacrococcigiană. Mai rar, celulele germinale sunt reținute în vagin, vezică urinară, ficat și nazofaringe.

Tumorile cu celule germinale sunt un tip mai puțin frecvent de leziuni tumorale la copii. Ele reprezintă 3-8% din toți copiii și adolescenții. Deoarece aceste tumori pot fi și benigne, incidența lor este probabil mult mai mare. Aceste tumori sunt de două până la trei ori mai frecvente la fete decât la băieți. Rata mortalității în rândul fetelor este de trei ori mai mare decât în ​​rândul băieților. După vârsta de 14 ani, mortalitatea în rândul bărbaților devine mai mare, ceea ce se datorează creșterii incidenței tumorilor testiculare la băieții adolescenți.

Simptome:

Tabloul clinic al tumorilor cu celule germinale este extrem de divers și, în primul rând, este determinat de localizarea leziunii. Cele mai frecvente localizari sunt creierul (15%), ovarele (26%), coccisul (27%), testiculele (18%). Mult mai rar, aceste tumori sunt diagnosticate în retroperitoneu, mediastin, vagin, vezică urinară, stomac, ficat și gât (nazofaringe).

Testicul.
Tumorile testiculare primare sunt rare în copilărie. Cel mai adesea apar înainte de vârsta de doi ani și 25% dintre ei sunt diagnosticați la naștere. În funcție de structura histologică, acestea sunt cel mai adesea fie teratoame benigne, fie tumori ale sacului vitelin. Al doilea vârf în diagnosticul tumorilor testiculare este perioada pubertății, când crește frecvența teratoamelor maligne. Seminoamele la copii sunt extrem de rare. Umflarea testiculului nedureroasă, în creștere rapidă, este cel mai adesea observată de părinții copilului. 10% dintre tumorile testiculare sunt combinate cu hidrocel și alte anomalii congenitale, în special ale tractului urinar. La examinare, este detectată o tumoare densă, noduloasă, fără semne de inflamație. O creștere a nivelului de alfa-fetoproteină înainte de intervenția chirurgicală confirmă diagnosticul unei tumori care conține elemente ale sacului vitelin. Durerea în regiunea lombară poate fi simptome ale leziunilor metastatice ale ganglionilor limfatici para-aortici.

Ovarele.
Tumorile ovariene prezintă adesea dureri abdominale. La examinare, puteți detecta mase tumorale situate în pelvis și adesea în cavitatea abdominală, crescând volumul abdomenului din cauza. Aceste fete fac adesea febră.

Disgerminomul este cea mai frecventă tumoare cu celule germinale ovariene, care este diagnosticată în principal în a doua decadă de viață și rareori la fetițe. Boala se răspândește rapid la al doilea ovar și peritoneu. Tumorile sacului vitelin sunt, de asemenea, mai frecvente la fete în timpul pubertății. Tumorile sunt de obicei unilaterale și de dimensiuni mari, prin urmare, ruptura capsulei tumorale este o întâmplare frecventă. Manifestările clinice ale teratoamelor maligne (teratocarcinoame, carcinoame embrionare) au de obicei un tablou nespecific cu prezența mase tumorale în pelvis și pot fi observate nereguli menstruale. Pacienții din perioada prepuberală pot dezvolta o stare de pseudopubertate (pubertate timpurie). Teratoamele benigne sunt de obicei chistice, pot fi detectate la orice vârstă, oferă adesea tabloul clinic de torsiune ovariană cu ruptura ulterioară a chistului ovarian și dezvoltarea granulomatoase difuze.

vagin.
Acestea sunt aproape întotdeauna tumori ale sacului vitelin; toate cazurile descrise au apărut înainte de vârsta de doi ani. Aceste tumori se prezintă de obicei cu sângerare vaginală sau spotting. Tumora ia naștere din pereții laterali sau posteriori ai vaginului și are aspectul unor mase polipoide, adesea pedunculate.

Regiunea sacrococcigiană.
Aceasta este a treia localizare cea mai frecventă a tumorilor cu celule germinale. Incidența acestor tumori este de 1:40.000 de nou-născuți. În 75% din cazuri, tumora este diagnosticată înainte de două luni și este aproape întotdeauna un teratom benign matur. Clinic, astfel de pacienți au formațiuni tumorale în perineu sau fese. Cel mai adesea acestea sunt tumori foarte mari. În unele cazuri, neoplasmele au răspândire intraabdominală și sunt diagnosticate la o vârstă mai înaintată. În aceste cazuri, tabloul histologic este cel mai adesea mai malign, adesea cu elemente ale unei tumori ale sacului vitelin. Tumorile maligne progresive ale regiunii sacrococcigiane duc adesea la simptome disurice, probleme cu mișcările intestinale și urinare și simptome neurologice.

Mediastinul.
Tumorile cu celule germinale în cele mai multe cazuri reprezintă o tumoare mare, dar sindromul de compresie al venei cave superioare apare rar. Tabloul histologic al tumorii este predominant de origine mixtă și are o componentă teratoidă și celule tumorale caracteristice unei tumori de sac vitelin. Creier.
Tumorile cu celule germinale ale creierului reprezintă aproximativ 2-4% din neoplasmele intracraniene. În 75% din cazuri, acestea sunt observate la băieți, cu excepția zonei sellei turcice, unde tumorile sunt favorizate să fie localizate la fete. Germinoamele formează tumori mari infiltrante, care sunt adesea sursa metastazelor cefalorahidiane ventriculare și subarahnoidiene. poate precede alte simptome tumorale.

Cauze:

Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt foarte adesea asociate cu diverse anomalii genetice, cum ar fi -telangiectazia, sindromul Klinefelter etc. Aceste tumori sunt adesea combinate cu alte tumori maligne, cum ar fi tumorile hematologice maligne. Testiculele necoborâte prezintă un risc pentru dezvoltarea tumorilor testiculare.

Pacienții cu tumori cu celule germinale au cel mai adesea un cariotip normal, dar adesea este detectată o defalcare a cromozomului I. Genomul brațului scurt al primului cromozom poate fi duplicat sau pierdut. Exemple multiple de tumori cu celule germinale au fost raportate la frați, gemeni, mame și fiice.

Diferențierea de-a lungul liniei embrionare dă naștere la dezvoltarea teratoamelor de diferite grade de maturitate. Diferențierea extraembrionară malignă duce la dezvoltarea coriocarcinoamelor și a tumorilor de sacul vitelin.

Adesea, tumorile cu celule germinale pot conține celule din diferite linii de celule germinale. Astfel, teratoamele pot avea o populație de celule de sacul vitelin sau trofoblaste.

Frecvența fiecărui tip de tumoră histologică variază în funcție de vârstă. Teratoamele benigne sau imature sunt mai frecvente la naștere, tumorile de sacul vitelin între un și cinci ani, disgerminoamele și teratoamele maligne sunt cele mai frecvente în adolescență, iar seminoamele sunt mai frecvente după 16 ani.

Factorii care cauzează modificări maligne nu sunt cunoscuți. Bolile cronice și tratamentul medicamentos pe termen lung în timpul sarcinii materne pot fi asociate cu o incidență crescută a tumorilor cu celule germinale la copii.

Tabloul morfologic al tumorilor cu celule germinale este foarte divers. Germinoamele constau din grupuri de celule neoplazice mari, uniforme, cu un nucleu umflat și citoplasmă clară. Tumorile sacului vitelin au o imagine foarte caracteristică: o stromă reticulară, numită adesea dantelă, în care există rozete de celule care conțin a-fetoproteină în citoplasmă. produce gonadotropină corionică umană. Teratoamele benigne, bine diferențiate, au adesea o structură chistică și conțin diferite componente ale țesutului, cum ar fi oasele, cartilajele, părul și structurile glandulare.

Raportul patologic pentru tumorile cu celule germinale trebuie să includă:
-localizarea tumorii (afilierea organelor);
-structura histologica;
-starea capsulei tumorale (integritatea acesteia);
-caracteristicile invaziei limfatice si vasculare;
- răspândirea tumorii la țesuturile din jur;
-studiu imunohistochimic pentru AFP si HCG.

Există o corelație între structura histologică și localizarea tumorii primare: tumorile sacului vitelin afectează predominant regiunea sacrococcigiană și gonadele, iar la copiii sub doi ani se înregistrează mai des tumorile coccisului și testiculelor, în timp ce la mai in varsta (6-14 ani) tumorile ovarelor si testiculelor sunt mai des diagnosticate.regiunea pineala.

Coriocarcinoamele sunt tumori rare, dar extrem de maligne, care apar cel mai adesea în mediastin și gonade. Ele pot fi, de asemenea, congenitale.

Localizările tipice pentru disgerminoame sunt regiunea pineală și ovarele. Disgerminoamele reprezintă aproximativ 20% din toate tumorile ovariene la fete și 60% din toate tumorile cu celule germinale intracraniene.

Carcinomul embrionar în „forma sa pură” este rar întâlnit în copilărie; cel mai adesea, este înregistrată o combinație de elemente ale carcinomului embrionar cu alte tipuri de tumori cu celule germinale, cum ar fi teratomul și tumora de sacul vitelin.

Tratament:

Pentru tratament se prescriu următoarele:

Dacă există suspiciunea unei tumori cu celule germinale în cavitatea abdominală sau pelvis, se poate interveni chirurgical pentru îndepărtarea tumorii sau (în cazul unei tumori mari) pentru a obține confirmarea morfologică a diagnosticului. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este adesea utilizată din motive urgente, de exemplu, în cazul torsiunii tulpinii chistului sau al rupturii capsulei tumorale.

Dacă bănuiești o tumoare ovariană, nu trebuie să te limitezi la o incizie ginecologică transversală clasică. Se recomandă mediana. La deschiderea cavității abdominale se examinează ganglionii limfatici ai pelvisului și a regiunii retroperitoneale, se examinează suprafața ficatului, spațiul subfrenic, epiploonul mai mare și stomacul.

În prezența ascitei, este necesar un examen citologic al lichidului ascitic. În absența ascitei, cavitatea abdominală și zona pelviană trebuie clătite și apa de clătire rezultată supusă examenului citologic.

Dacă este detectată o tumoare ovariană, tumora trebuie supusă unui examen histologic urgent, iar ovarul trebuie îndepărtat numai după confirmarea naturii maligne a tumorii. Această practică evită îndepărtarea organelor neafectate. Dacă există o leziune tumorală masivă, operațiile non-radicale trebuie evitate. În astfel de cazuri, se recomandă un curs preoperator de chimioterapie, urmat de o operație „a doua privire”. Dacă tumora este localizată într-un ovar, îndepărtarea unui ovar poate fi suficientă. Dacă al doilea ovar este afectat, o parte a ovarului trebuie păstrată dacă este posibil.

Recomandări pentru utilizarea metodei chirurgicale pentru afectarea ovariană:
1. Nu trebuie folosită o incizie ginecologică transversală.
2. Laparotomie mediană.
3. In prezenta ascitei este obligatoriu un examen citologic.
4. În absența ascitei, clătiți cavitatea abdominală și zona pelviană; examenul citologic al apelor de clătire.
5. Examinare și, dacă este necesar, biopsie:
- ganglionii limfatici ai pelvisului și regiunii retroperitoneale;
-suprafața ficatului, spațiul subfrenic, epiploonul mare, stomacul.

Teratoamele sacrococcigiene, cel mai adesea diagnosticate imediat după nașterea unui copil, trebuie îndepărtate imediat pentru a evita malignitatea tumorii. Operația trebuie să includă îndepărtarea completă a coccisului. Acest lucru reduce probabilitatea de recidivă a bolii. Tumorile maligne sacrococcigiene trebuie tratate inițial cu chimioterapie, urmată de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea oricărei tumori reziduale.

Intervenția chirurgicală pentru o biopsie pentru o tumoră locală în mediastin și AFP persistentă nu este întotdeauna justificată, deoarece este asociată cu risc. Prin urmare, se recomandă efectuarea chimioterapiei preoperatorii și, după reducerea dimensiunii tumorii, îndepărtarea chirurgicală.

Daca testiculul este afectat, sunt indicate orhiectomia si ligatura inalta a cordonului spermatic. Limfadenectomia retroperitoneală se efectuează numai când este indicat.
.
Terapia medicală are o utilizare foarte limitată în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Poate fi eficient în tratamentul disgerminomului ovarian.

Chimioterapia.
Chimioterapia joacă un rol principal în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Multe medicamente pentru chimioterapie sunt eficiente pentru această patologie. Multă vreme, a fost utilizat pe scară largă de trei citostatice: vincristină, actinomicina „D” și ciclofosfamidă. Cu toate acestea, recent, s-a acordat preferință altor medicamente, pe de o parte, noi și mai eficiente, pe de altă parte, având cel mai mic număr de consecințe pe termen lung și, în primul rând, reducând riscul de sterilizare. Medicamentele cel mai des folosite astăzi pentru tumorile cu celule germinale sunt platina (în special carboplatina), Vepezid și bleomicina.