Sisteme comune de clasificare pentru tumorile cerebrale. Clasificarea tumorilor sistemului nervos Clasificarea modernă a tumorilor cerebrale

Cancerul cerebral este o varietate de creșteri anormale care apar din cauza creșterii, dezvoltării și diviziunii anormale a celulelor creierului. Clasificarea tumorilor cerebrale include neoplasmele benigne și maligne; acestea nu sunt împărțite conform principiilor generale. Acest lucru se explică prin faptul că ambele tipuri de tumoră cerebrală exercită o presiune egală asupra țesutului său, deoarece pe măsură ce crește, craniul nu se poate deplasa în lateral.

Tumori cerebrale benigne și maligne

III. Ependimoame

Celulele ependermale care căptușesc interiorul ventriculilor creierului, precum și celulele situate în spațiul creierului și măduvei spinării umplute cu o substanță lichidă dau naștere la ependimoame. Ependimoamele de gradele 2 și 3 sunt considerate maligne. Se dezvoltă în orice zonă a creierului și a coloanei vertebrale și metastazează la măduva spinării prin lichidul cefalorahidian.

Ependimoamele sunt mai frecvente la femei, dintre care 60% supraviețuiesc mai puțin de 5 ani. Cel mai adesea, tumora este localizată în fosa posterioară a creierului (partea din spate a craniului). În același timp, presiunea intracraniană crește, mersul devine stângaci și instabil. Pacientul are dificultăți la înghițire, la vorbit, la scris, la rezolvarea problemelor și la mers. Mersul, comportamentul și schimbarea personalității. Pacienții devin letargici și iritabili.

IV. Meduloblastoame

Se dezvoltă din celule embrionare din fosa craniană, cel mai adesea la copii. Tumorile sunt de culoare maro pal și în unele locuri au o demarcație clară de țesutul cerebral. Datorită creșterii infiltrative, ele sunt capabile să crească în țesuturile din jur. Duce la hidrocefalie prin blocarea celui de-al patrulea ventricul al creierului. Meduloblastoamele (medulomioblastomul melanotic și al fibrelor musculare) metastazează adesea la măduva spinării.

Tumorile din stadiile 2-4 sunt considerate maligne.

Cele mai frecvente simptome la pacienți sunt:

• sindroame de cefalee;
• greață și vărsături ciudate;
• probleme la mers, pierderea echilibrului;
• vorbire lentă, scriere deteriorată;
• somnolență și letargie;
• pierderea sau creșterea în greutate.

V. Tumori ale glandei pineale

Glanda pineală este concepută pentru a îndeplini funcții endocrine. Este format din celule neuronale (pinocite). Sunt asociate cu celule retiniene sensibile la lumină. Tumorile glandei pineale sunt rare la copiii cu vârsta cuprinsă între 13 și 20 de ani. Acestea includ:

• pineocitom - o tumoare cu creștere lentă formată din pinealocite mature, situată în glanda pineală;
• pineoblastom – o tumoare cu un grad ridicat de malignitate și capacitatea de a metastaza;
• neoplasm al parenchimului glandei pineale cu un curs imprevizibil. Se întâmplă mai des la copii.

Tumorile canceroase secundare includ neoplasmele metastatice. Uneori este imposibil să se determine sursa metastazelor, astfel încât astfel de tumori sunt numite formațiuni de origine necunoscută. Simptomele tumorilor secundare sunt identice cu cele ale cancerului primar.

Clasificare în funcție de sistemul TNM și stadiul cancerului cerebral

• T (tumoră, tumoră) - stadiul în care tumora atinge o anumită dimensiune și dimensiune:

1. T1 – valoarea se atribuie neoplasmelor care au dimensiuni: până la 3 cm pentru tipurile de cancer ale zonei subcerebeloase; până la 5 cm – pentru formațiuni supracerebeloase;
2. T2 – când unitatea depășește dimensiunile de mai sus;
3. T3 – tumora crește în ventriculi;
4. T4 – tumora este mare și se extinde în a doua jumătate a creierului.

• N (ganglioni) - stadiul în care se determină gradul de implicare a ganglionilor limfatici în procesele tumorale;
• M (metastaze, metastaze) - stadiul metastazelor.

În ceea ce privește indicatorii N și M, aceștia nu au prea multă semnificație în această situație; este important în această situație să știm care este dimensiunea tumorii, deoarece dimensiunea craniului este limitată. Apariția uneia sau mai multor formațiuni duce la perturbări grave ale funcției creierului. Există pericolul comprimarii și întreruperii funcțiilor elementelor individuale.

De-a lungul unei perioade de timp, clasificarea a fost extinsă cu încă două caracteristici:

• G (gradus, grad) - grad de malignitate;
• P (penetrare, penetrare) - gradul de germinare a peretelui unui organ gol (utilizat numai pentru tumorile tractului gastrointestinal).

• Etapa 1 indică faptul că tumora este de dimensiuni mici și crește destul de lent. La microscop apar celule aproape normale. Acest tip este destul de rar și poate fi îndepărtat prin intervenție chirurgicală.
• Etapa 2 – tumora crește lent. Diferă de gradul I prin dimensiunea tumorii și structura celulelor.
• Etapa 3 este o tumoră care crește rapid și se răspândește rapid. Celulele sunt semnificativ diferite de cele normale.
• Etapa 4 este o tumoare cu creștere rapidă care metastazează în tot corpul. Nu poate fi tratat.

Video informativ:

Tumorile sistemului nervos central ocupă primul loc ca frecvență printre tumorile maligne solide la copii, reprezentând 20% din totalul incidenței cancerului în copilărie. Aceste tumori apar cu o frecventa de 2-2,8 la 100.000 de copii, ocupandu-se pe locul doi in randul cauzelor de deces la copiii cu cancer. Copiii de vârstă preșcolară se îmbolnăvesc mai des: incidența maximă apare la 2-7 ani. Deși rata mortalității prin aceste tumori depășește în continuare rata mortalității pentru multe procese maligne la copii, abordările terapeutice moderne și cele mai recente progrese în capacități de diagnosticare, permițând diagnosticarea precoce a tumorii și planificarea corectă a tratamentului, fac posibilă vindecarea mai multor copii.

Etiologia acestui grup de tumori este în prezent necunoscută, deși există dovezi ale predispoziției pacienților, de exemplu, cu boala Recklinghausen (neurofibromatoză), la dezvoltarea glioamelor cerebrale. Există o legătură cunoscută între apariția meduloblastoamelor la copii și sindromul nevului bazocelular (leziuni ale pielii, anomalii ale scheletului, pielii, mâinilor, picioarelor și anomalii ale sistemului nervos central). O incidență crescută a tumorilor cerebrale se observă la copiii cu imunodeficiență congenitală și la copiii cu ataxie-telangiectazie.

Adesea, o tumoare cerebrală apare ca a doua tumoare la copiii care suferă de leucemie acută, cancer hepatocelular și tumori corticale suprarenale. Toate aceste date indică prezența unui număr de factori predispozanți pentru dezvoltarea tumorilor cerebrale maligne, care vor trebui descifrate și impactul lor asupra prognosticului determinat în viitor.

Clasificare

Conform clasificării internaționale OMS (1990, ediția a doua), comportamentul biologic al tumorilor SNC este determinat (pe lângă prezența caracteristicilor de diferențiere histologică) de așa-numitul grad de malignitate, sau anaplazie: de la I (benign) la IV (malign). Tumorile de grad scăzut de malignitate includ tumorile de gradul I-II (grad scăzut), iar cele de grad înalt de malignitate - gradele III-IV (gradul înalt).

Structura histologică a tumorilor cerebrale la copii diferă semnificativ de cea a adulților (Tabelul 10-1). Meningioamele, schwannoamele, tumorile hipofizare și metastazele din alte organe, care afectează relativ des creierul pacienților adulți, sunt foarte rare în copilărie. La copii, 70% dintre tumori sunt glioame. La adulți, tumorile sunt mai des localizate supratentorial, afectând în principal emisferele cerebrale,

La copiii sub 1 an domină și tumorile supratentoriale, acestea fiind în principal glioame de grad scăzut, PNET (tumori neuroectodermice primitive), tumori ale plexului coroidian, teratoame și meningioame.

Prima clasificare a tumorilor cerebrale a fost propusă în anii 20 ai secolului nostru de Bailey și Cushing. Această clasificare se bazează pe histogeneza țesutului cerebral și toate clasificările ulterioare se bazează pe acest principiu.

Tumorile cerebrale diagnosticate la copii în primii ani de viață au o localizare centrală, adică. cel mai adesea afectează ventriculul al treilea, hipotalamusul, chiasma optică, mesenencefalul, puțul, cerebelul și ventriculul al patrulea. În ciuda faptului că volumul de materie cerebrală din fosa craniană posterioară este doar o zecime din volumul total al creierului, mai mult de jumătate din toate tumorile cerebrale maligne la copiii cu vârsta peste 1 an sunt tumori ale fosei craniene posterioare. Acestea sunt în principal meduloblastoame, astrocitoame cerebeloase, glioame ale trunchiului cerebral și ependimoame de ventricul al patrulea.

Tumorile supratentoriale la copii sunt reprezentate de astrocitoame care apar în regiunile frontale, temporale și parietale ale creierului, ependimoame ale ventriculilor laterali și craniofaringioame. (Tabelul 8-2)

Tabloul clinic.

În general, orice tumoră cerebrală are un comportament malign, indiferent de natura sa histologică, deoarece creșterea sa are loc într-un volum limitat și, indiferent de natura histologică a tumorii, tabloul clinic al tuturor tumorilor cerebrale este determinat în principal de localizarea creșterii tumorii. , vârsta și nivelul premorbid de dezvoltare a copilului pacient.

Tumorile sistemului nervos central pot provoca tulburări neurologice prin infiltrarea directă sau comprimarea structurilor normale, sau indirect prin obstrucția căilor LCR.

Factorul care determină simptomele dominante la copiii cu tumori cerebrale este creșterea presiunii intracraniene, rezultând triada clasică de cefalee matinală, vărsături și somnolență. La copii apar rar dureri de cap severe, recurente, dar este cu atât mai important să acordăm atenție acestei plângeri. Convulsiile sunt al doilea cel mai frecvent simptom după cefaleea, în special la copiii cu tumori supratentoriale. La aproximativ un sfert dintre acești pacienți, convulsiile sunt prima manifestare a tumorii. Uneori, acești copii au tendința de a-și înclina capul într-o parte. Implicarea cerebelului poate provoca ataxie, nistagmus și alte tulburări cerebeloase. Când trunchiul cerebral este deteriorat, se observă tulburări bulbare (disartrie, pareză și paralizii ale nervilor cranieni). Hemipareza pe partea opusă, rezultată din compresia căilor corticospinale, este unul dintre simptomele comune. Deficiența vizuală - scăderea acuității vizuale, vederea dublă și o serie de alte simptome oculare sunt un motiv pentru o examinare amănunțită a copilului. La copiii cu vârsta sub un an, este posibilă dezvoltarea rapidă sau lentă a macrocefaliei cu bombarea unei fontanele mari. Dacă tumora se diseminează de-a lungul canalului spinal, pot apărea dureri de spate și disfuncții ale organelor pelvine.

În prezent, odată cu introducerea în practică a metodelor moderne de diagnostic, este posibilă detectarea unei tumori destul de devreme, cu condiția ca un copil cu simptome neurologice să fie îndrumat la CT și RMN în timp util.

Diagnosticare.

Pe lângă examinările clinice de rutină, inclusiv o examinare de către un oftalmolog, astfel de copii trebuie să fie supuși CT și RMN cu substanțe de contrast ale creierului și măduvei spinării. Mai ales când tumora este localizată în fosa posterioară, RMN-ul este extrem de informativ, deoarece această metodă are o rezoluție mare. Aceste studii au înlocuit cu succes procedurile invazive precum angiografia arterială sau ventriculografia aeriană.

Verificarea histologică a tumorii este necesară, dar uneori dificilă din cauza dificultăților tehnice asociate cu localizarea tumorii, care implică structuri vitale în proces. În prezent, odată cu introducerea treptată în practica neurochirurgilor a unei noi metode de înaltă tehnologie de intervenție chirurgicală - chirurgia stereotactică, devine posibilă efectuarea de biopsii tumorale în aproape orice locație. Uneori, din cauza creșterii semnificative a presiunii intracraniene, primul pas este operația de bypass, care îmbunătățește semnificativ starea neurologică a pacientului.

Examinarea lichidului cefalorahidian va oferi informații despre posibila răspândire extracraniană a procesului malign. În cazuri rare de răspândire a tumorii dincolo de sistemul nervos central (de exemplu, în prezența meduloblastomului), sunt necesare măsuri suplimentare de diagnostic, cum ar fi OSG, radiografie toracică, ecografie abdominală, mielograma.

Tratament.

Prognosticul bolii depinde în mare măsură de completitatea îndepărtării tumorii, ceea ce este valabil mai ales pentru tumorile de grad înalt, cum ar fi astrocitoamele maligne, meduloblastoamele și PNET-urile. Cu toate acestea, de foarte multe ori intervenția chirurgicală radicală este asociată cu leziuni semnificative ale structurii normale a creierului, care ulterior are un impact extrem de negativ asupra stării neurologice și mentale a pacienților supraviețuitori. Studiile străine din ultimii ani au arătat în mod convingător că starea neurologică a pacienților tratați pentru tumorile fosei craniene posterioare depinde într-o foarte mare măsură de cantitatea de distrugere a țesutului cerebral care a apărut nu numai ca urmare a creșterii tumorii în sine. dar şi ca urmare a intervenţiei chirurgicale. Prin urmare, în mod ideal, astfel de copii ar trebui operați de un neurochirurg pediatru care are suficientă experiență în tratarea acestor pacienți.

În ultimii ani, radioterapia a devenit ferm stabilită în tratamentul standard al tumorilor sistemului nervos central și joacă un rol de lider printre metodele conservatoare de tratare a acestei patologii. Volumul de radiații (craniospinal sau local) și doza depind de natura tumorii și de localizarea acesteia. (vezi secțiunea LT). Datorită rezultatelor nesatisfăcătoare ale tratamentului glioamelor de grad înalt și meduloblastoamelor inoperabile, încercările de utilizare a polichimioterapiei pentru diferite tumori cerebrale, uneori cu succes semnificativ, au fost de mare interes recent.

Astrocitoame

Astrocitoamele sunt împărțite în două grupe mari: de grad scăzut și de grad înalt.

Glioame de grad scăzut. (Grad scăzut). Mai mult de jumătate din glioamele la copii sunt benigne din punct de vedere histologic. Astrocitoamele de grad scăzut (adică pilocitare și fibrilare) au o structură pleomorfă, uneori conținând structuri stelate, celule gigantice și microchisturi. Ele prezintă proliferare epitelială cu activitate mitotică scăzută.

Prognosticul pentru acești copii depinde de localizarea tumorii și de rezecabilitatea acesteia. Majoritatea acestor tumori pot fi îndepărtate radical. În aceste cazuri, tratamentul se limitează la intervenții chirurgicale. Dacă intervenția chirurgicală radicală nu este posibilă sau există o tumoare reziduală după intervenție chirurgicală, atunci problema tratamentului suplimentar trebuie decisă luând în considerare factori precum vârsta copilului, structura morfologică și volumul tumorii reziduale. Deoarece aceste tumori au o rată de creștere scăzută, majoritatea cercetătorilor aderă la practica „aștepți și vedeți”, adică. monitorizare dinamică cu CT și RMN regulat și începe retratamentul acestor copii numai în cazul progresiei tumorii. Dacă îndepărtarea chirurgicală a tumorii nu este posibilă, radioterapia în zona tumorii este indicată în doză de 45-50 Gy. Nu există un consens cu privire la chimioterapia pentru astrocitoamele de grad scăzut. În prezent, o serie de clinici străine efectuează studii randomizate privind utilizarea chimioterapiei la astfel de pacienți.

Alegerea tacticii de tratament la un număr de pacienți este destul de dificilă, mai ales în cazul tumorilor care apar din regiunea diencefalica la copiii sub 3 ani, deoarece metoda principală de tratament, radioterapia, nu este aplicabilă la această vârstă din cauza gravității consecinţele neurologice şi endocrinologice ale tratamentului la această grupă de vârstă .

Glioame talamice/hipotalamice/(diencefalice). Cel mai adesea acestea sunt tumori benigne (cele mai frecvente sunt astrocitoamele pilocitare). Până la momentul diagnosticului, aceste tumori implică în mod obișnuit diencefalul, nervii optici și tractul optic în întregime, provocând tulburări vizuale progresive și proptoză, împreună cu simptome de creștere a presiunii intracraniene. Localizarea tumorii în hipotalamus provoacă probleme de comportament la copil. Răspândirea în regiunea pituitară poate provoca pubertate precoce sau hipopituitarism secundar. Obstrucția foramenului lui Monroe duce la hidrocefalie.Aceste tumori sunt cel mai des întâlnite la copiii sub 3 ani.

Glioamele tractului optic sunt cel mai adesea astrocitoame pilocitare de grad scăzut și uneori fibrilare. Ele reprezintă aproximativ 5% din toate neoplasmele SNC la copii. Peste 75% dintre tumorile care afectează nervii optici apar în prima decadă de viață, în timp ce leziunile chiasmale sunt mai frecvente la copiii mai mari).

Aproximativ 20% dintre copiii cu glioame chiasmatice optice suferă de neurofibromatoză, iar un număr de cercetători susțin că prognosticul pentru astfel de copii este mai bun decât pentru pacienții fără neurofibromatoză. Evoluția tumorilor intracraniene este mai agresivă decât glioamele localizate intraorbitar. Extirparea chirurgicala a tumorilor intraorbitale poate fi de multe ori totala si in aceste cazuri se recomanda rezecarea nervului optic la distanta maxima posibila (pana la chiasma) pentru a reduce riscul de recidiva. Este aproape imposibil să se elimine radical tumorile chiasmale, dar intervenția chirurgicală - o biopsie este necesară la astfel de pacienți în scopul diagnosticului diferențial și uneori rezecția parțială îmbunătățește starea neurologică a acestor pacienți.

Cu progresia tumorii la copiii peste 5 ani, este indicata radioterapie locala in doza de 55 Gy. Radioterapia ajută cel puțin la stabilizarea procesului în decurs de 5 ani, deși adesea apar recidive tardive ale bolii.

Dacă apare o recidivă, chimioterapia este o alternativă la radioterapia. La copiii mici, combinația de vincristină și dactinomicină a funcționat bine, realizând o supraviețuire de 90% a pacienților în decurs de 6 ani după recădere (Packer, 1988). Acest lucru este deosebit de important deoarece utilizarea chimioterapiei face posibilă amânarea radiațiilor la copiii mici. O serie de studii indică eficiența ridicată a carboplatinei în acest tip de tumoră, precum și în majoritatea glioamelor de grad scăzut.

Copiii mai mari au un prognostic puțin mai bun decât copiii mai mici și supraviețuirea globală este de aproximativ 70%. Ratele de supraviețuire ale pacienților variază de la 40% pentru tumorile intracraniene la 100% pentru pacienții cu tumori intraorbitale.

Astrocitoamele de grad înalt sau glioamele anaplazice reprezintă 5-10% din tumorile cerebrale, iar la copii aceste tumori au o evoluție mai favorabilă în comparație cu procese similare la adulți. Cele mai frecvente glioame maligne sunt astrocitomul anaplazic și glioblastomul multiform. Ele se caracterizează prin prezența unor trăsături caracteristice „maligne”, cum ar fi celularitate ridicată, atipie celulară și nucleară, activitate mitotică ridicată, prezența necrozei, proliferarea endotelială și alte caracteristici ale anaplaziei. Din punct de vedere clinic, aceste tumori sunt foarte agresive și sunt capabile nu numai de creștere intracraniană invazivă și de însămânțare a canalului spinal, ci și de răspândire dincolo de sistemul nervos central, metastazând la plămâni, ganglioni limfatici, ficat și oase, care, totuși, este mult mai frecventă la pacienții adulți. Prognosticul la astfel de pacienți depinde de completitatea rezecției tumorii, deși îndepărtarea totală este greu posibilă din cauza creșterii infiltrante.

Îndepărtarea radicală este posibilă dacă tumora este localizată în lobii frontali sau occipitali ai creierului. Iradierea locală postoperatorie a acestor tumori cu o doză de 50 - 60 Gy este abordarea standard în majoritatea clinicilor din întreaga lume. Utilizarea radiațiilor îmbunătățește rata de supraviețuire a unor astfel de pacienți cu până la 30%.

Rolul chimioterapiei în tratamentul acestor tumori rămâne controversat. Rezultate încurajatoare au fost obținute în SUA utilizând polichimioterapie adjuvantă folosind lomustina și vincristină (Packer, 1992). La pacienții mai în vârstă, s-au obținut rezultate bune utilizând o combinație de CCNU, procarbazină și vincristină în tratamentul gliomelor de gradul III (Kyritsis, 1993). Rata generală de supraviețuire la 5 ani pentru astrocitoamele de grad scăzut este de aproximativ 60%, pentru gradul înalt este de doar 25%.

Astrocitoamele cerebeloase sunt tumori indolente care apar în două subtipuri histologice: tumora piloidă juvenilă cu celule unipolare alungite și structuri fibrilare și tumoră difuză de grad scăzut. Tumorile pot conține chisturi și sunt de obicei rezecabile. Rareori, aceste tumori se pot răspândi dincolo de craniu cu diseminare de-a lungul canalului spinal. A fost descrisă posibilitatea transformării maligne tardive a acestor tumori. Dacă intervenția chirurgicală radicală nu este posibilă după rezecția parțială a tumorii, se justifică radioterapia locală în doză de 55 Gy.

Glioamele anaplazice ale fosei posterioare sunt tratate în mod similar cu glioamele de localizare corticală, cu toate acestea, datorită capacității lor de a însămânța canalul spinal, acești copii în perioada postoperatorie ar trebui să primească iradiere craniospinală cu o creștere locală a dozei, așa cum este utilizat în tratament. de meduloblastoame. Chimioterapia adjuvantă similară cu cea utilizată în tratamentul gliomelor supratentoriale este de asemenea utilizată în tratamentul acestor pacienți. Rata generală de supraviețuire la 10 ani după îndepărtarea totală a tumorii este de aproximativ 90%; în cazul îndepărtării complete a tumorii, ratele de supraviețuire variază de la 67 la 80%.

Meduloblastom sau PNET.

Meduloblastomul este cea mai frecventă tumoră infratentorială, cu o localizare tipică în linia mediană a cerebelului. Situată supratentorial, această tumoră se numește PNET. Diagnosticul de vârf al acestor tumori se observă la vârsta de 5 ani.

Aceste tumori aparțin familiei de tumori cu celule rotunde mici și au o structură morfologică identică. Tumorile conțin structuri neuronale de diferite grade de diferențiere cu formarea de rozete și structuri stelate. Subgrupul desmoplastic conține zone de țesut conjunctiv cu cuiburi de celule maligne. Acest tip este cel mai favorabil prognostic, deoarece aceste tumori sunt localizate superficial și sunt cel mai adesea ușor îndepărtate. Sunt foarte maligne și au tendința de a însămânța canalul spinal devreme și rapid. Prin urmare, gama de examinare inițială obligatorie a acestor pacienți ar trebui să includă scanarea RMN a întregului sistem nervos central cu un agent de contrast (gadoliniu) și examinarea lichidului cefalorahidian. Dintre toate neoplasmele maligne ale sistemului nervos central, meduloblastomul are cea mai mare capacitate, deși rar, de a metastaza dincolo de sistemul nervos central, de exemplu, la măduva osoasă, oasele scheletice, plămânii, ficatul și ganglionii limfatici. Chiar și în cazul îndepărtării aparent radicale a tumorii primare, examenul morfologic indică adesea o intervenție microscopică neradicală. Prin urmare, în orice caz, tratamentul acestor pacienți nu se limitează la intervenții chirurgicale. Complexul de tratament pentru astfel de pacienți include în mod necesar radiații și chimioterapie.

Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a sistemului nervos central la chimioradioterapie. În tratamentul acestei tumori, este standard să se efectueze iradierea craniospinală la o doză de 34-35 Gy și suplimentar la fosa craniană posterioară - 20 Gy până la o doză focală totală de 55 Gy. (vezi capitolul „Radioterapia”). Pentru copiii mici, dozele de RT pot fi reduse (deoarece dozele mari de radiații provoacă consecințe negative pe termen lung), ceea ce, în consecință, crește semnificativ riscul de recidivă. Atunci când se efectuează iradierea craniospinală, medicul radiolog trebuie să evite suprapunerea câmpurilor de iradiere ale craniului și coloanei vertebrale din cauza riscului de mielite prin radiații. Radioterapia nu este indicată copiilor sub 3 ani din cauza consecințelor puternic negative ale iradierii craniene la această vârstă. Prin urmare, în copilăria timpurie, se efectuează numai polichimioterapia fie în perioada postoperatorie, fie dacă intervenția chirurgicală este imposibilă - ca singură metodă de terapie antitumorală. Rapoartele din ultimii ani indică utilizarea cu succes a combinațiilor de vincristină, CCNU și steroizi la pacienții tineri. Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a sistemului nervos central la chimioterapie. Protocoalele de tratament adoptate în diferite țări includ diferite combinații de medicamente pentru chimioterapie. Protocolul CCSG (SUA) implică utilizarea unei combinații de vincristină, lomustine și cis-platină. Protocolul Societății Internaționale de Oncologie Pediatrică (SIOP) utilizează o combinație de vincristină, carboplatină, etoposidă și ciclofosfamidă.

După cum sa demonstrat în ultimii ani, utilizarea eficientă a chimioterapiei poate reduce expunerea la radiații la copiii cu meduloblastom.

Pentru meduloblastom, factorii de prognostic negativ sunt vârsta copilului sub 5 ani, sexul masculin, îndepărtarea neradicală a tumorii, implicarea trunchiului în proces, răspândirea extracraniană, histologie de tip non-desmoplastic. Rata de supraviețuire la 5 ani este de 36 - 60% (Evans, 1990)

Ependimom.

Această tumoare apare din căptușeala interioară a ventriculilor creierului sau căptușeala canalului central și reprezintă aproximativ 5-10% din tumorile sistemului nervos central. La copii, 2/3 dintre aceste tumori sunt localizate în fosa craniană posterioară. Mai mult de jumătate dintre pacienți sunt copii sub 5 ani. Aproximativ 10% din toate ependimoamele apar în măduva spinării, dar în aceste cazuri tumora afectează rar copiii sub 12 ani.

La fel ca meduloblastomul, ependimomul poate infiltra trunchiul cerebral și poate însămânța canalul spinal, ceea ce agravează semnificativ prognosticul, dar mai des aceste tumori tind să se diferențieze și sunt mai benigne. Îndepărtarea sa radicală este întotdeauna foarte dificilă, deși aceasta este piatra de temelie în tratamentul acestor pacienți. Abordările terapeutice sunt similare cu cele pentru meduloblastom, deși dacă tumora este supratentorială, dacă este complet îndepărtată și histologia este favorabilă, iradierea coloanei vertebrale poate fi exclusă. Dintre agenții chimioterapeutici utilizați în tratamentul ependimoamelor, medicamentele cu platină sunt cele mai active. Rata de supraviețuire la 5 ani a acestor pacienți este de 40%. Cel mai bun prognostic este pentru copiii cu localizare tumorală a coloanei vertebrale, în special în cauda equina.

Glioame ale trunchiului cerebral.

Aceste tumori reprezintă 10-20% din toate tumorile sistemului nervos central la copii. Aceste tumori se infiltrează și comprimă trunchiul cerebral, provocând multiple paralizii ale nervilor cranieni, de exemplu. Datorita localizarii lor anatomice, aceste tumori se manifesta relativ precoce. Cel mai adesea sunt localizate în pod. După structura lor histologică, ele pot aparține atât la grade scăzute, cât și la cele înalte de malignitate. Tipul de creștere (exofitică sau infiltrativă) afectează semnificativ prognosticul. Prognosticul pentru o tumoră în creștere exofitică cu un grad scăzut de malignitate poate fi de 20%, în timp ce glioamele infiltrative de grad înalt sunt practic incurabile. Aceste tumori sunt diagnosticate folosind CT și RMN cu un grad ridicat de încredere, astfel încât procedura extrem de periculoasă de biopsie a unei tumori în această locație poate să nu fie efectuată. Excepție fac tumorile cu creștere exofitică, când este posibilă îndepărtarea lor, ceea ce îmbunătățește semnificativ prognosticul la astfel de pacienți.

Tratamentul acestor pacienți include iradierea locală la o doză de 55 Gy cu o îmbunătățire vizibilă a stării neurologice a acestor pacienți, dar în mai mult de 30% din cazuri există o recidivă a bolii în medie la 6 luni de la începerea terapiei. În prezent, se fac studii în SUA și Marea Britanie privind eficacitatea iradierii hiperfracționate și utilizarea unor scheme de chimioterapie agresive din cauza rezultatelor extrem de nesatisfăcătoare ale tratamentului pe termen lung. Încercările de a îmbunătăți situația folosind chimioterapie suplimentară nu au condus încă la un succes semnificativ, dar s-au obținut rezultate încurajatoare în Statele Unite folosind medicamente cu platină.

Tumorile pineale.

Tumorile regiunii pineale combină tumori cu histogeneză diferită, dar sunt de obicei descrise împreună datorită locației lor. Incidența afectării acestei zone este de 0,4 - 2% din toate tumorile sistemului nervos central la copii. În această zonă se găsesc trei grupe principale de tumori: tumorile pineale propriu-zise (pinealoblastomul și pineocitomul), reprezentând 17%, tumorile cu celule germinale, diagnosticate în 40-65% din cazuri, și tumorile gliale, întâlnite în 15% dintre tumorile acestei zone. localizare. Tumorile parenchimatoase pineale sunt mai frecvente la copii în prima decadă de viață, tumorile cu celule germinale sunt mai des diagnosticate la adolescenți, predominant băieți. Astrocitoamele de această localizare au două vârfuri de vârstă: 2 - 6 ani și perioada de la 12 la 18 ani.

Pinealoblastomul este o tumoră embrionară a țesutului epifizei. Aceasta este o tumoare foarte malignă. Caracteristicile sale histologice sunt similare cu PNET și meduloblastom. Comportamentul său biologic este similar cu meduloblastomul, adică. are tendința de a însămânța canalul spinal devreme și de a se răspândi dincolo de sistemul nervos central. Osul, plămânii și ganglionii limfatici sunt cele mai frecvente locuri de metastază.

Tumorile celulelor germinale apar în creier din cauza migrării patologice a celulelor germinale în timpul dezvoltării embrionare. Din punct de vedere histologic, acest grup eterogen, incluzând germinoame, tumorile sinusurilor endodermice, carcinoamele embrionare, coriocarcinoamele, tumorile cu celule germinale cu celule mixte și teratocarcinoamele, este practic imposibil de distins de tumorile cu celule germinale „clasice”. Dacă se suspectează o tumoare cu celule germinale, este necesar să se determine nivelul alfa-fetoproteinei (AFP) și beta-gonadotropinei corionice umane (HCG) în lichidul cefalorahidian și serul sanguin. Niveluri crescute de AFP și HGT sunt detectate în carcinoamele cu celule embrionare sau tumorile cu celule germinale cu celule mixte. Un conținut crescut de numai hCG este caracteristic coriocarcinoamelor. Deși germinoamele sunt mai des negative în raport cu acești markeri, o serie de studii subliniază că 1/3 dintre pacienții cu germinoame au un nivel crescut de hCG, deși nivelul acestuia este semnificativ mai scăzut decât la pacienții cu coriocarcinom. La toți pacienții cu tumori non-germeni ale regiunii pineale, acești markeri tumorali nu sunt detectați. Aceste tumori (în special coriocarcinoame și tumori ale sacului vitelin) au aspectul unor formațiuni mari infiltrante care se diseminează precoce de-a lungul canalului spinal și în 10% din cazuri metastazează dincolo de sistemul nervos central (până la oase, plămâni, ganglioni limfatici).

Deoarece tipul histologic al tumorii pineale are semnificație prognostică, este necesară verificarea diagnosticului, dacă este posibil. Germinoamele și astrocitoamele (de obicei de grad scăzut) au un răspuns mai bun la terapie și un prognostic mai bun. Teratoamele și tumorile pineale adevărate au un rezultat mai puțin favorabil. Cel mai prost prognostic este pentru pacienții cu tumori cu celule non-germinale, care se caracterizează printr-o progresie rapidă, ducând la deces în termen de un an de la data diagnosticului.

Radioterapia este principala metodă de tratament pentru tumorile pineale. Abordarea standard pentru tumorile cu celule germinale și pineablastoamele este iradierea craniospinală cu creșterea locală a dozei, așa cum este utilizată pentru meduloblastoame. Acest grup de tumori are o sensibilitate ridicată la RT.

Dacă este imposibil să se verifice histologic tumora în această zonă și există markeri negativi ai tumorilor cu celule germinale, radioterapia ex juvantibus este utilizată ca tratament de elecție: iradiere locală în doză de 20 Gy și, dacă dinamica este pozitivă ( care va indica natura malignă a tumorii), extinzând câmpul de iradiere la iradierea craniospinală. Dacă nu există niciun răspuns la radioterapie, se recomandă doar radiații locale urmate de o încercare de intervenție chirurgicală exploratorie.

Absența unei bariere hematoencefalice în regiunea pineală și succesul obținut în tratamentul tumorilor cu celule germinale în afara sistemului nervos central au condus la faptul că utilizarea schemelor clasice de chimioterapie, inclusiv medicamente cu platină, vinblastină, VP-16 și bleomicina, face posibilă obținerea remisiunii complete sau parțiale. Tumorile parenchimatoase pineale sunt sensibile la platină și nitrozuree. Pineacitomul și glioamele din această localizare sunt tratate conform regimurilor utilizate pentru tumori similare din alte localizări.

Craniofaringioamele reprezintă 6-9% din toate tumorile sistemului nervos central la copii, vârsta medie la diagnosticare fiind de 8 ani. Cel mai adesea sunt localizate în regiunea supraselară, implicând adesea hipotalamusul, dar pot apărea și în interiorul selei turcice.

Acestea sunt tumori cu creștere destul de lentă, histologic cu malignitate scăzută, conținând adesea chisturi. Comportamentul malign al craniofaringioamelor cu infiltrare a structurilor normale din jur este rar descris. Examenul evidențiază adesea calcificări în tumoră. În tabloul clinic la 90% dintre pacienți, împreună cu simptomele tipice de creștere a ICP, domină deficiența neuroendocrină: cel mai adesea există o deficiență a hormonului de creștere și a hormonului antidiuretic. 50-90% dintre pacienti sufera de afectare a campului vizual.

Prognosticul acestor pacienți depinde în mare măsură de completitatea rezecției tumorii. Dacă îndepărtarea radicală nu este posibilă, metoda de elecție poate fi aspirarea conținutului chisturilor, dar trebuie avut în vedere faptul că pacienții cu o tumoare neeliminată radical în 75% din cazuri au o recidivă a bolii în primul rând. 2-5 ani. RT poate reduce incidența recăderii la pacienții cu îndepărtarea incompletă a tumorii sau după drenajul chistului. Iradierea locală este de obicei utilizată la o doză de 50-55 Gy, care, conform oamenilor de știință japonezi, poate oferi o rată de vindecare de până la 80%. Rolul chimioterapiei la pacienții cu craniofaringioame este neclar din cauza datelor foarte limitate publicate.

Meningioamele.

Aceste tumori sunt rare la copiii mici și sunt mai frecvente la băieți. De obicei sunt localizate supratentorial, afectând emisferele cerebrale și ventriculii laterali. Meningioamele multiple pot apărea la pacienții cu boala Recklinghausen. Datorită locației lor, aceste tumori sunt de obicei rezecabile și, prin urmare, nu necesită tratament suplimentar.

Tumorile plexului coroid reprezintă 2-3% din toate tumorile cerebrale la copii. La copiii cu vârsta sub 1 an, aceste tumori apar în 10 - 20% din cazuri. Până la 85% dintre aceste tumori sunt localizate în ventriculii laterali, de la 10 la 50% în ventriculul patru și doar 5 până la 10% în ventriculul trei. Cel mai adesea, aceste tumori apar ca papiloame intraventriculare funcționale care secretă lichid cefalorahidian. Aceste tumori cresc destul de încet și, datorită locației lor intraventriculare, ajung adesea la o dimensiune mare (cu o greutate de până la 70 de grame) în momentul în care sunt detectate. În 5% din cazuri, tumorile pot fi bilaterale.

Carcinomul plexului coroid este o tumoare mai agresivă, reprezentând 10 - 20% din toate tumorile plexului coroid. Această tumoare prezintă trăsături caracteristice tumorilor anaplazice și are o tendință de răspândire extracraniană difuză, agresivă. Deși papiloamele plexului coroid se pot răspândi dincolo de craniu, depozitele lor sunt benigne și, de regulă, sunt asimptomatice.

Principala metodă de tratare a acestor tumori este intervenția chirurgicală. Îndepărtarea completă a tumorii este posibilă la 75-100% dintre pacienții cu papiloame, ceea ce asigură vindecarea acestora. Alte metode de tratament nu sunt indicate pacienților cu papiloame din plexul coroid. În cazul recidivei tumorii, este posibilă intervenția chirurgicală repetată.

Pacienții cu carcinom de plex coroid după rezecția chirurgicală a tumorii ar trebui să primească RT, deși principalul factor de prognostic la astfel de pacienți este completitatea rezecției tumorii.

În serii mici de pacienți, s-a demonstrat un efect pozitiv din utilizarea chimioterapiei preoperatorii, constând în ifosfamidă, carboplatin și VP-16, pentru a reduce dimensiunea vascularizației tumorii.

TUMORI MĂDUVĂ

Aceste tumori sunt mult mai puțin frecvente decât tumorile cerebrale. Manifestările clinice ale bolii depind de nivelul de deteriorare și de rata de creștere a tumorii. Tulburările de mișcare, șchiopătarea, alte anomalii de mers și durerile de spate sunt simptome caracteristice acestor tumori. Localizarea tumorii în segmentele sacrale determină disfuncția vezicii urinare și a intestinelor.

Limfoamele și neuroblastoamele, uneori apărute în canalul rahidian, sunt tratate conform unor programe adecvate. Aproximativ 80-90% dintre tumorile primare ale măduvei spinării sunt glioame. Mai puțin frecvente sunt ependimoamele și PNET-urile. Aproximativ jumătate dintre glioame sunt de grad scăzut și cel mai bun tratament pentru acestea este în prezent necunoscut. Sunt studiate două abordări: rezecție largă sau tactici chirurgicale mai puțin agresive urmate de iradiere locală. Iradierea locală este indicată copiilor cu progresie tumorală rapidă și agravare a simptomelor neurologice. Glioamele anaplazice ale măduvei spinării au un prognostic mai rău datorită diseminării rapide de-a lungul canalului spinal deja la debutul bolii. În tratamentul acestor pacienți se utilizează iradierea craniospinală și polichimioterapia adjuvantă (vincristină, lomustină, medicamente cu platină).

Prognosticul la copiii cu tumori ale sistemului nervos central este determinat în primul rând de gradul de radicalitate al îndepărtării tumorii, structura sa histologică și adecvarea tratamentului postoperator (volum și doza de radioterapie, chimioterapie). Recent, regimurile de chimioterapie cu megadoză urmate de transplantul autolog de celule stem periferice au fost introduse în programul de tratament pentru tumorile cerebrale foarte maligne, cum ar fi meduloblastomul și PNET, glioamele de grad înalt și pineoblastomul.

Monitorizarea atentă a pacienților cu tumori ale sistemului nervos central ar trebui să includă, pe lângă examinările neurologice regulate, o serie de examinări instrumentale. Frecvența examinărilor necesare (CT, RMN nuclear, examen lichid cefalorahidian etc.) depinde de tipul tumorii și de gradul de răspândire inițială. Detectarea precoce a recăderii bolii prin CT sau RMN nuclear (înainte de apariția simptomelor clinice) face posibilă reluarea în timp util a terapiei specifice. Din păcate, mulți copii vindecați de tumori cerebrale au ulterior probleme intelectuale, endocrine și neurologice, atât ca urmare a tumorii în sine, cât și a efectelor terapeutice care au fost folosite asupra copilului. Prin urmare, pe lângă medicul oncolog, acești copii ar trebui să fie observați de un endocrinolog, un neurolog și un psiholog sau psihiatru.

Scopul tratamentului: realizarea regresiei complete, parțiale a procesului tumoral sau stabilizarea acestuia, eliminarea simptomelor concomitente severe.

Tactici de tratament

Tratament non-medicament IA

Regim staționar, odihnă fizică și emoțională, limitarea citirii publicațiilor tipărite și artistice, vizionarea televiziunii. Nutriție: dieta nr. 7 - fără sare. Dacă starea pacientului este satisfăcătoare, „tabelul general nr. 15”.

Tratamentul medicamentos IA

1. Dexametazonă, de la 4 la 30 mg pe zi, în funcție de severitatea stării generale, intravenos, la începutul tratamentului special sau pe toată perioada de spitalizare. De asemenea, utilizat atunci când apar episoade de convulsii convulsive.

2. Manitol 400 ml, intravenos, folosit pentru deshidratare. Rețeta maximă este de 1 dată la 3-4 zile, pe toată perioada de spitalizare, împreună cu medicamentele care conțin potasiu (asparkam, 1 comprimat de 2-3 ori pe zi, panangin, 1 comprimat de 2-3 ori pe zi).

3. Furosemid - un „diuretic de ansă” (Lasix 20-40 mg) este utilizat după administrarea de manitol pentru a preveni „sindromul de rebound”. De asemenea, este utilizat independent în cazul episoadelor de convulsii și a tensiunii arteriale crescute.

4. Diacarb - diuretic, inhibitor al anhidrazei carbonice. Se utilizează pentru deshidratare în doză de 1 comprimat de 1 dată pe zi, dimineața, împreună cu medicamente care conțin potasiu (asparkam 1 comprimat de 2-3 ori pe zi, panangin 1 comprimat de 2-3 ori pe zi).

5. Bruzepam soluție 2,0 ml - un derivat de benzodiazepină utilizat atunci când apar episoade de convulsii convulsive sau pentru prevenirea acestora în caz de pregătire convulsivă ridicată.

6. Carbamazepina este un medicament anticonvulsivant cu actiune neurotransmitatoare mixta. Utilizați 100-200 mg de 2 ori pe zi pe viață.

7. Vitaminele B - vitaminele B1 (bromură de tiamină), B6 ​​(piridoxină), B12 (cianocobalamină) sunt necesare pentru funcționarea normală a sistemului nervos central și periferic.

Lista măsurilor terapeutice în cadrul VSMP

Alte tratamente

Terapie cu radiatii: Radioterapia cu fascicul extern pentru tumorile creierului și măduvei spinării, utilizată în perioada postoperatorie, independent, în scopuri radicale, paliative sau simptomatice. De asemenea, este posibil să se efectueze simultan chimioterapie și radioterapie (vezi mai jos).

În cazul recăderilor și creșterii continue a tumorii după un tratament combinat sau complex efectuat anterior în care s-a utilizat componenta de radiație, este posibilă iradierea repetată, luând în considerare obligatoriu factorii VDF, EDC și modelul liniar-quadratic.

În paralel, se efectuează terapia de deshidratare simptomatică: manitol, furosemid, dexametazonă, prednisolon, diacarb, asparkam.

Indicațiile pentru prescrierea radioterapiei cu fascicul extern sunt prezența unei tumori maligne stabilite morfologic, precum și diagnosticul bazat pe metode de cercetare clinică, de laborator și instrumentală și, mai ales, datele de examinare CT, RMN, PET.

În plus, tratamentul cu radiații este efectuat pentru tumorile benigne ale creierului și măduvei spinării: adenoame hipofizare, tumori din resturile tractului pituitar, tumori cu celule germinale, tumori ale meningelor, tumori ale parenchimului glandei pineale, tumori care cresc în cavitatea craniană și canalul rahidian.

Tehnica de radioterapie

Dispozitive: Radioterapia cu fascicul extern se efectuează într-un mod convențional static sau rotațional pe dispozitive terapeutice gama sau acceleratoare de electroni liniari. Este necesar să se producă măști termoplastice de fixare individuale pentru pacienții cu tumori cerebrale.

În prezența acceleratoarelor liniare moderne cu un colimator multi-lift (cu mai multe foi), simulatoare cu raze X cu atașament pentru tomografie computerizată și tomograf computerizat, sisteme dozimetrice moderne de planificare, este posibil să se realizeze noi tehnici tehnologice de iradiere: volumetrice iradiere (conformă) în modul 3-D, terapie cu fascicul intensiv modulat, radiochirurgie stereotactică pentru tumori cerebrale, radioterapie ghidată de imagine.

Moduri de fracţionare a dozei în timp:

1. Regimul clasic de fracționare: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 fracții pe săptămână. Curs fractionat sau continuu. Până la SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy în modul convențional și SOD 65,0-75,0 Gy în modul conform sau intens modulat.

2. Mod multifractionare: ROD 1.0-1.25 Gy de 2 ori pe zi, dupa 4-5 si 19-20 ore pana la ROD 40.0-50.0-60.0 Gy in regim conventional.

3. Mod de fracţionare medie: ROD 3,0 Gy, 5 fracţii pe săptămână, SOD - 51,0-54,0 Gy în modul convenţional.

4. „Iradiere spinală” în modul clasic de fracţionare ROD 1,8-2,0 Gy, 5 fracţii pe săptămână, SOD de la 18,0 Gy la 24,0-36,0 Gy.

Astfel, tratamentul standard după rezecție sau biopsie este radioterapia locală fracționată (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; sau doză/fracționare echivalentă) IA.

Creșterea dozei la mai mult de 60 Gy nu a afectat efectul. La pacienții vârstnici, precum și la pacienții cu stare de performanță slabă, se sugerează de obicei utilizarea unor regimuri scurte de hipofracționare (de ex. 40 Gy în 15 fracții).

Într-un studiu randomizat de fază III, radioterapia (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) a fost superioară celei mai bune terapii simptomatice la pacienții cu vârsta peste 70 de ani.

Metoda de chimioterapie și radioterapie simultană

Este prescris în principal pentru glioamele cerebrale maligne G3-G4. Tehnica de radioterapie se desfășoară conform schemei de mai sus într-un mod de iradiere convențional (standard) sau conform, curs continuu sau divizat pe fundalul monochimioterapiei cu Temodal 80 mg/m2 oral, pentru întregul curs de radioterapie (pe zile de sedinte de radioterapie si weekenduri dar nr.42-45 ori).

Chimioterapia: este prescris numai pentru tumorile cerebrale maligne în regim adjuvant, neoadjuvant, independent. De asemenea, este posibil să se efectueze simultan chimioterapie și radioterapie.

Pentru glioamele maligne ale creierului:

Pentru meduloblastoame:

În concluzie, chimioterapia concomitentă și adjuvantă cu temozolomidă (temodal) și lomustină pentru glioblastom a demonstrat îmbunătățiri semnificative ale supraviețuirii mediane și la 2 ani în studiul IA randomizat mare.

Într-un studiu randomizat amplu, chimioterapia adjuvantă cu procarbazină, lomustină și vincristină (schema PCV) nu a îmbunătățit supraviețuirea în IA.

Cu toate acestea, pe baza unei meta-analize mari, chimioterapia cu nitrozuree poate îmbunătăți supraviețuirea la pacienții selectați.

Avastin (bevacizumab) este un medicament vizat; instrucțiunile de utilizare includ indicații pentru tratamentul gliomelor maligne de gradul III-IV (G3-G4) - astrocitoame anaplazice și glioblastom multiform. În prezent, se desfășoară studii clinice randomizate la scară largă privind utilizarea sa în combinație cu irinotecan sau temozolomidă în glioamele maligne G3 și G4. Eficacitatea preliminară ridicată a acestor chimioterapii și regimuri de terapie țintită a fost stabilită.

Metoda chirurgicala: efectuat într-un spital de neurochirurgie.

În marea majoritate a cazurilor, tratamentul tumorilor SNC este chirurgical. Un diagnostic de încredere al unei tumori în sine permite ca intervenția chirurgicală să fie considerată indicată. Factorii care limitează posibilitățile de tratament chirurgical sunt localizarea specifică a tumorii și natura creșterii sale infiltrative în zona unor astfel de părți vitale ale creierului precum trunchiul cerebral, hipotalamusul și nodulii subcorticali.

În același timp, principiul general în neuro-oncologie este dorința de a îndepărta cât mai complet tumora. Operatiile paliative sunt o masura necesara si au ca scop de obicei reducerea presiunii intracraniene atunci cand este imposibila indepartarea unei tumori cerebrale sau reducerea compresiei maduvei spinarii intr-o situatie similara cauzata de o tumoare intramedulara nedemontabila.

1. Îndepărtarea totală a tumorii.

2. Îndepărtarea subtotală a tumorii.

3. Rezecția tumorii.

4. Craniotomie cu prelevare de biopsie.

5. Ventriculocisternostomie (procedura Torkildsen).

6. Șunt ventriculoperitoneal.

Astfel, intervenția chirurgicală este o abordare de tratament primară general acceptată pentru a reduce volumul tumorii și a obține material pentru verificare. Rezecția tumorii are valoare prognostică și poate oferi beneficii atunci când se încearcă obținerea citoreducției maxime.

Acțiuni preventive

Setul de măsuri preventive pentru neoplasmele maligne ale sistemului nervos central coincide cu cele pentru alte localizări. Este vorba în principal despre menținerea ecologiei mediului, îmbunătățirea condițiilor de muncă în industriile periculoase, îmbunătățirea calității produselor agricole, îmbunătățirea calității apei potabile etc.

Management suplimentar:

1. Observare de către un medic oncolog și neurochirurg la domiciliu, examinare o dată pe trimestru, în primii 2 ani, apoi o dată la 6 luni, timp de doi ani, apoi o dată pe an, ținând cont de rezultatele imaginilor RMN sau CT .

2. Observarea constă în evaluarea clinică, în special a funcției sistemului nervos, tulburări convulsive sau echivalente și utilizarea corticosteroizilor. Pacienții ar trebui să își reducă utilizarea de steroizi cât mai devreme posibil. Tromboza venoasă este adesea observată la pacienții cu tumori inoperabile sau recurente.

3. Valorile de laborator nu sunt determinate, cu excepția pacienților care primesc chimioterapie (hemoleucograma clinică), corticosteroizi (glucoză) sau anticonvulsivante (hemoleucograma clinică, teste ale funcției hepatice).

4. Observatie instrumentala: RMN sau CT - 1-2 luni dupa terminarea tratamentului; 6 luni de la ultima apariție pentru o examinare de urmărire; ulterior 1 dată la 6-9 luni.

Lista medicamentelor de bază și suplimentare

Medicamente esențiale: vezi mai sus tratamentul medicamentos și chimioterapie (ibid.).

Medicamente suplimentare: medicamente prescrise suplimentar de către medicii consultanți (oftalmolog, neurolog, cardiolog, endocrinolog, urolog și altele) necesare pentru prevenirea și tratarea posibilelor complicații ale bolilor sau sindroamelor concomitente.

Indicatori ai eficacității tratamentului și siguranței metodelor de diagnostic și tratament

Dacă răspunsul la tratament poate fi evaluat, atunci trebuie efectuată o examinare RMN. O creștere a contrastului și progresia așteptată a tumorii, la 4-8 săptămâni după terminarea radioterapiei conform datelor RMN, poate fi un artefact (pseudo-progresie), apoi un studiu RMN repetat trebuie efectuat după 4 săptămâni. Scintigrafie cerebrală și scanare PET dacă este indicată.

Răspunsul la chimioterapie este evaluat conform criteriilor OMS, dar trebuie luate în considerare și starea funcției sistemului nervos și utilizarea corticosteroizilor (criteriile McDonald). Creșterea supraviețuirii generale și a pacienților fără progresie la 6 luni este un obiectiv valid al terapiei și sugerează că și pacienții cu boală stabilă beneficiază de tratament.

1. Regresia completă.

2. Regresie parțială.

3. Stabilizarea procesului.

4. Progresia.

Tumorile cerebrale reprezintă 10% din toate neoplasmele și 4,2% din toate bolile sistemului nervos. Tumorile măduvei spinării sunt de 6 ori mai puțin frecvente decât tumorile cerebrale.

Etiologie. Printre cauzele dezvoltării tumorilor cerebrale poate fi numită disembriogeneză. Joacă un rol în dezvoltarea tumorilor vasculare, a malformațiilor și a ganglioneuroamelor. Factorul genetic joacă un rol în dezvoltarea tumorilor vasculare și a neurofibromelor. Etiologia gliomelor rămâne prost înțeleasă. Dezvoltarea neuromului nervului vestibular-auditiv este asociată cu leziuni virale.

Clasificarea tumorilor cerebrale

1. Biologic: benign și malign.

2. Patogenetice: tumori primare, secundare (metastatice) de la plamani, stomac, uter, san.

3. În raport cu creierul: intracerebral (nodular sau infiltrativ) și extracerebral cu creștere expansivă.

4. Clasificare neurochirurgicală de lucru: supratentorial, subtentorial, tuberogipofizar.

5. Clasificare patomorfologică:

1. Tumori neuroepiteliale (astrocitoame, oligodendroglioame, tumori ale plexului ependimal și coroidian, tumori ale glandei pineale, tumori neuronale, meduloblastoame).

2. Tumori de la tecile nervoase (neurom acustic).

3. Tumori ale meningelor și țesuturilor înrudite (meningioame, sarcoame meningeale, tumori xantomatoase, melanoame primare).

4. Tumori ale vaselor de sânge (hemangioblastom capilar)

5. Tumori cu celule germinale (germinoame, cancer embrionar, carcinom corionic, teratom).

6. Tumori disontogenetice (craniofaringiom, chist pungă Rathke, chist epidermoid).

7. Malformații vasculare (malformații arteriovenoase, angiom cavernos).

8. Tumori ale hipofizei anterioare (acidofile, bazofile, cromofobe, mixte).

9. Adenocarcinoame.

10. Metastatic (6% din toate tumorile cerebrale).

Gliom este o tumoră specifică a sistemului nervos, constând din materie cerebrală. Glioamele apar la adulți și la vârstnici. Gradul de malignitate al gliomelor depinde de tipul celulelor gliomului. Cu cât celulele tumorale sunt mai puțin diferențiate, cu atât evoluția este mai malignă. Glioamele includ glioblastoame, astrocitoame și meduloblastoame.

Glioblastom are o creștere infiltrantă. Aceasta este o tumoare malignă. Glioblastoamele variază în mărime de la o nucă la un măr mare. Cel mai adesea, glioblastoamele sunt unice, mult mai rar - multiple. Uneori se formează cavități în ganglionii gliomatoși, alteori se depun săruri de calciu. Uneori, hemoragia apare în interiorul gliomului, apoi simptomele seamănă cu un accident vascular cerebral. Speranța medie de viață după apariția primelor semne ale bolii este de aproximativ 12 luni. Odată cu îndepărtarea radicală, apar adesea recidive tumorale.

Astrocitom. Au o creștere benignă. Creșterea continuă încet și pentru o lungă perioadă de timp. În interiorul tumorii se formează chisturi mari. Speranța medie de viață este de aproximativ 6 ani. Odată îndepărtată tumora, prognosticul este favorabil.

Meduloblastom. O tumoare constând din celule nediferențiate care nu au semne de neuroni sau elemente gliale. Aceste tumori sunt cele mai maligne. Se găsesc aproape exclusiv în cerebel la copii (de obicei băieți) în vârstă de aproximativ 10 ani.

Alte glioame includ oligodendrogliom. Aceasta este o tumoare rară, cu creștere lentă. Are o creștere relativ benignă. Găsit în emisferele creierului. Poate fi supus calcificării. Ependimom se dezvoltă din ependim ventricular. Este situat în cavitatea ventriculului al patrulea sau, mai rar, în ventriculul lateral. Are o creștere benignă.

Meningioamele alcătuiesc 12-13% din toate tumorile cerebrale și ocupă locul doi ca frecvență după glioame. Se dezvoltă din celulele membranei arahnoide. Au o creștere benignă. Ele sunt situate în afara țesutului cerebral de-a lungul sinusurilor venoase. Ele provoacă modificări în oasele subiacente ale craniului: se formează uzură, apare endostoza și venele diploetice se extind. Meningioamele sunt mai frecvente la femeile cu vârsta cuprinsă între 30-55 de ani. Meningioamele sunt împărțite în convexitale și bazale. În unele cazuri, meningioamele se calcifiază și se dezvoltă în psamoame.

Tumori ale regiunii pituitare reprezintă 7-18% din toate tumorile cerebrale. Cele mai frecvente sunt craniofaringioamele și adenoamele hipofizare.

Craniofaringiom se dezvoltă din resturi embrionare ale arcadelor branhiale. Creșterea tumorii este expansivă. Situat în zona sellei turcice. Formează cavități chistice. Apare în primele două decenii de viață.

Adenoame hipofizare se dezvoltă din glanda pituitară, adică față Se dezvoltă în cavitatea selei turcice. Sunt bazofile, eozinofile și cromofobe în funcție de tipul de celulă. Când este malignă, tumora se numește adenocarcinom. Pe măsură ce tumora crește, ea distruge partea din spate a selei turcice, diafragma și crește în cavitatea craniană. Poate pune presiune asupra chiasmei, hipotalamusului și poate provoca simptome asociate.

Formațiuni metastatice reprezintă 6% din toate tumorile cerebrale. Sursele de metastază sunt cancerul pulmonar bronhogen, cancerul de sân, stomac, rinichi și tiroida. Căile metastazelor sunt hematogen, limfogen și lichid cefalorahidian. Cel mai adesea, metastazele sunt unice, mai rar multiple. Ele sunt localizate în parenchimul creierului, mai rar în oasele craniului.

Clinica de tumori cerebrale

Tabloul clinic al tumorilor cerebrale este format din trei grupuri de simptome. Acestea sunt simptome cerebrale generale, simptome focale și la distanță.

Simptome cerebrale generale apar din cauza presiunii intracraniene crescute. Un complex de simptome cerebrale formează așa-numitul sindrom de hipertensiune arterială. Sindromul de hipertensiune arterială include dureri de cap, vărsături, congestia discurilor optice, modificări ale vederii, tulburări mentale, convulsii epileptice, amețeli, modificări ale pulsului și ale respirației și modificări ale lichidului cefalorahidian.

Durere de cap - unul dintre cele mai frecvente simptome ale unei tumori pe creier. Apare ca urmare a presiunii intracraniene crescute, a circulației sanguine și lichide afectate. La început, durerile de cap sunt de obicei locale, cauzate de iritația durei mater, a vaselor intracerebrale și meningeale, precum și de modificări ale oaselor craniului. Durerea locală poate fi plictisitoare, pulsatorie, smucită sau paroxistică în natură. Identificarea acestora este de o oarecare importanță pentru diagnosticul topic. Cu percuția și palparea craniului și a feței se observă durerea, mai ales în cazurile de localizare superficială a tumorii. Durerile de cap în expansiune apar adesea noaptea și dimineața devreme. Pacientul se trezește cu o durere de cap care durează de la câteva minute până la câteva ore și reapare a doua zi. Treptat, durerea de cap devine prelungită, difuză, se răspândește pe tot capul și poate deveni permanentă. Se poate intensifica cu stres fizic, anxietate, tuse, strănut, vărsături, aplecarea capului înainte și defecare, în funcție de postura și poziția corpului.

Vărsături apare atunci când presiunea intracraniană crește. În cazul tumorilor celui de-al patrulea ventricul, medular oblongata și vermis cerebelos, vărsăturile sunt un simptom precoce și focal. Se caracterizează prin apariția sa la înălțimea unui atac de cefalee, ușurința apariției, mai des dimineața, atunci când se schimbă poziția capului, nu există nicio legătură cu aportul alimentar.

Discuri optice aglomerate apar din cauza presiunii intracraniene crescute și a efectului toxic al tumorii. Frecvența apariției lor depinde de localizarea tumorii. Ele sunt aproape întotdeauna observate cu tumori ale cerebelului, ventriculului patru și lobului temporal. Ele pot fi absente în tumorile formațiunilor subcorticale; ele apar târziu în tumorile părții anterioare a creierului. Vederea încețoșată tranzitorie și o scădere progresivă a acuității sale indică stagnarea și posibila atrofie incipientă a discurilor optice. Pe lângă atrofia secundară a nervilor optici, atrofia primară poate fi observată și atunci când tumora exercită presiune directă asupra nervilor optici, chiasmei sau segmentelor inițiale ale căilor optice în cazurile de localizare a acesteia în zona selei turcice sau la baza creierului.

Simptomele cerebrale generale ale unei tumori includ, de asemenea, convulsii epileptice, modificări mentale, amețeli și puls lent.

Crize de epilepsie poate fi cauzată de hipertensiunea intracraniană și de efectul direct al tumorii asupra țesutului cerebral. Convulsiile pot apărea în toate etapele bolii (până la 30%), servesc adesea ca primele manifestări clinice ale tumorii și preced alte simptome pentru o lungă perioadă de timp. Convulsiile apar mai des cu tumori ale emisferelor cerebrale situate în cortex și în apropierea acestuia. Convulsiile sunt mai puțin frecvente în cazul tumorilor adânci ale emisferelor cerebrale, ale trunchiului cerebral și ale fosei craniene posterioare. Crizele se observă mai des la debutul bolii, cu creșterea lentă a unei tumori maligne, decât cu dezvoltarea ei mai rapidă.

Probleme mentale cel mai adesea apar la varsta mijlocie si inaintata, mai ales cand tumora este localizata in lobii anteriori ai creierului si corpul calos. Pacienții sunt deprimați, apatici, somnolenți, căscă adesea, obosesc repede și sunt dezorientați în timp și spațiu. Pot exista probleme de memorie, procesare mentală lentă, dificultăți de concentrare, iritabilitate, schimbări de dispoziție, agitație sau depresie. Pacientul poate fi uluit, parcă separat de lumea exterioară - „încărcat”, deși poate răspunde corect la întrebări. Pe măsură ce presiunea intracraniană crește, activitatea mentală încetează.

Ameţeală apare adesea (50%) din cauza congestiei în labirint și a iritației centrilor tulpinilor vestibulari și a lobilor temporali ai emisferelor cerebrale. Vertijul sistemic cu rotația obiectelor din jur sau deplasarea proprie a corpului este relativ rar, chiar și în cazul neuromului acustic și al tumorii lobului temporal al creierului. Amețeala care apare atunci când pacientul își schimbă poziția poate fi o manifestare a ependimomului sau a metastazelor la cel de-al patrulea ventricul.

Puls cu tumori cerebrale este adesea labil, uneori se detectează bradicardie. Tensiunea arterială poate crește cu o tumoare cu creștere rapidă. La un pacient cu o tumoră cu creștere lentă, în special în localizarea subtentorială, aceasta este adesea redusă.

Frecvență și caracter respiraţie de asemenea schimbătoare. Respirația poate fi rapidă sau lentă, uneori cu trecere la tipul patologic (Cheyne-Stokes etc.) în stadiul târziu al bolii.

Fluid cerebrospinal curge sub presiune mare, transparent, adesea incolor, uneori xantocrom. Conține o cantitate crescută de proteine ​​cu compoziție celulară normală.

Cea mai mare severitate a sindromului de hipertensiune arterială se observă cu tumori subtentoriale, localizare extracerebrală cu creștere expansivă.

Simptome focale asociat cu efectul direct al tumorii asupra zonei adiacente a creierului. Acestea depind de localizarea tumorii, de dimensiunea acesteia și de stadiul de dezvoltare.

Tumori ale girusului central anterior.În stadiile inițiale ale bolii se observă convulsii de tip Jacksonian. Convulsiile încep într-o anumită parte a corpului, apoi se răspândesc în funcție de proiecția locală a părților corpului către girusul central anterior. Este posibilă generalizarea unei crize convulsive. Pe măsură ce cresc, fenomenele convulsive încep să fie însoțite de pareza centrală a membrului corespunzător. Când focarul este localizat în lobulul paracentral, se dezvoltă parapareza spastică inferioară.

Tumori ale girusului central posterior. Sindromul de iritație afectează epilepsia jacksoniană senzorială. Există o senzație de piele de găină în anumite zone ale corpului sau membrelor. Parestezia se poate răspândi în întreaga jumătate a corpului sau în întregul corp. Pot urma apoi simptome de pierdere. Hipestezia sau anestezia apare în zonele corespunzătoare leziunii corticale.

Tumorile lobului frontal. Ele pot fi asimptomatice pentru o lungă perioadă de timp. Următoarele simptome sunt cele mai caracteristice unei tumori din lob frontal. Probleme mentale. Ele sunt exprimate prin scăderea inițiativei, pasivitatea, lipsa de spontaneitate, indiferența, letargia, scăderea activității și a atenției. Pacienții își subestimează starea. Uneori există o tendință spre glume plate (moria) sau euforie. Pacienții devin dezordonați și urinează în locuri nepotrivite. Crizele epileptice pot începe cu întoarcerea capului și a ochilor în lateral. Ataxia frontală este detectată pe partea opusă leziunii. Pacientul se clătina dintr-o parte în alta. Poate exista pierderea capacității de a merge (abasia) sau a sta în picioare (astasia). Tulburările de miros sunt de obicei unilaterale. Pareza centrală a nervului facial apare din cauza presiunii tumorale asupra girusului central anterior. Acest lucru se observă cel mai adesea cu tumori localizate în partea posterioară a lobului frontal. Atunci când lobul frontal este deteriorat, poate apărea fenomenul de apucare obsesivă a obiectelor (simptomul lui Janiszewski). Când tumora este localizată în partea posterioară a emisferei dominante, apare afazia motorie. În fundus, modificările pot fi fie absente, fie pot exista mameloane congestive bilaterale ale nervilor optici sau un mamelon congestiv pe o parte și atrofic pe cealaltă (sindromul Foerster-Kennedy).

Tumori ale lobului parietal. Cel mai des se dezvoltă hemipareza și hemihipestezia. Printre tulburările senzoriale are de suferit simțul de localizare. Apare astereognoza. Când este implicat girusul unghiular stâng, se observă alexia, iar când este afectat girusul supramarginal, se observă apraxia bilaterală. Când girusul unghiular suferă la joncțiunea cu lobul occipital al creierului, se dezvoltă agnozia vizuală, agrafia și acalculia. Când părțile inferioare ale lobului parietal sunt deteriorate, apare o încălcare a orientării dreapta-stânga, depersonalizare și derealizare. Obiectele încep să pară mari sau, dimpotrivă, reduse, pacienții își ignoră propriile membre. Când lobul parietal drept suferă, pot apărea anosognozie (negarea bolii) sau autotopagnozie (tulburări în diagrama corporală).

Tumorile lobului temporal. Cea mai frecventă afazie este senzorială, amnestică și pot apărea alexia și agrafia. Crizele epileptice sunt însoțite de halucinații auditive, olfactive și gustative. Sunt posibile tulburări vizuale sub formă de hemianopie cadrantă. Uneori apar atacuri de amețeli sistemice. Tumorile mari ale lobului temporal pot provoca hernia medularei lobului temporal în crestătura cerebelului tentorium. Aceasta se manifestă prin tulburări oculomotorii, hemipareză sau parkinsonism. Tulburările de memorie apar cel mai adesea cu afectarea lobului temporal. Pacientul uită numele rudelor, celor dragi și numele obiectelor. Simptomele cerebrale generale în tumorile lobilor temporali sunt exprimate semnificativ.

Tumorile lobului occipital. Sunt rare. Cele mai frecvente sunt tulburările de vedere. Se dezvoltă agnozia optică.

Tumorile trunchiului cerebral. Provoacă paralizie alternantă.

Tumori ale unghiului cerebelopontin. De regulă, acestea sunt neuroame acustice. Primul semn poate fi zgomotul în ureche, apoi există o scădere a auzului până la surditatea completă (stadiul otiatric). Apoi apar semne de deteriorare a altor nervi cranieni. Acestea sunt perechile V și VII. Apar nevralgia de trigemen și pareza periferică a nervului facial (stadiul neurologic). În a treia etapă, fosa craniană posterioară este blocată cu fenomene hipertensive pronunțate.

Tumorile hipofizare. Ele provoacă hemianopsie bitemporală din cauza compresiei chiasmei. Are loc atrofia primară a nervilor optici. Se dezvoltă simptome endocrine, distrofie adipo-genitală și polidipsie. Pe radiografii, sella turcică este mărită în dimensiune.

„Simptome la distanță” Acesta este al treilea grup de simptome care pot apărea în cazul tumorilor cerebrale. Ele trebuie luate în considerare, deoarece pot duce la erori în determinarea locației tumorii. Cel mai adesea acest lucru se datorează leziunii unilaterale sau bilaterale a nervilor cranieni, în special a abducensului, mai rar a nervului oculomotor, precum și a simptomelor piramidale și cerebeloase sub formă de ataxie și nistagmus.

Diagnosticare. Se efectuează pe baza tabloului clinic al bolii. Metodele suplimentare includ diagnosticarea alcoolului. Valoarea sa este acum în scădere. Diagnosticul principal se realizează folosind CT și RMN.

Tratament

Se efectuează terapia de deshidratare cu glucocorticosteroizi. Prin reducerea umflăturii substanței de bază a creierului, poate fi observată o regresie a simptomelor. Osmodiureticele (manitol) pot fi utilizate ca diuretice.

Tratamentul chirurgical este cel mai eficient pentru tumorile extracerebrale (meningioame, neuroame). Pentru glioame, efectul tratamentului chirurgical este mai mic și un defect neurologic rămâne după intervenție chirurgicală.

Tipuri de intervenții chirurgicale:

 Craniotomia se efectuează pe tumori superficiale și profunde.

 Intervenţia stereotactică se efectuează dacă tumora este profundă şi produce manifestări clinice minime.

 Tumora poate fi îndepărtată radical și o parte din ea poate fi rezecata.

Alte metode de tratament includ radioterapia și chimioterapia.

În fiecare caz, se adoptă o abordare individuală.

Clasificarea histologică

Baza pentru majoritatea clasificărilor existente ale tumorilor SNC a fost clasificarea lui Baily și Cushing (1926), construită pe principiul histogenetic; în URSS, cea mai frecventă modificare a fost modificarea lui L. I. Smirnov (1951) și B. S. Khominsky (1962). S-a presupus că compoziția celulară a tumorilor neuroectodermale (tumorile cerebrale în sine) reflectă una sau alta etapă de dezvoltare a diferitelor celule ale țesutului nervos matur; numele tumorii este determinat de elementul embrionar care seamănă cel mai mult cu cea mai mare parte a celulelor tumorale; gradul de malignitate este determinat de severitatea anaplaziei celulare, natura creșterii (invazivă, neinvazivă) și alte caracteristici biologice ale tumorii.

Incoerența terminologică existentă între diferitele clasificări a devenit unul dintre principalele motive motivante pentru dezvoltarea în 1976 a clasificării histologice internaționale (OMS) a tumorilor sistemului nervos central.

Cu toate acestea, în 1993, OMS a adoptat o nouă clasificare histologică a tumorilor SNC. La baza modificărilor efectuate au stat rezultatele multor ani de cercetări ale morfologilor în domeniul studiului aprofundat al histogenezei tumorilor, citoarhitectonicii și biochimiei celulelor tumorale, factorii și cineticii creșterii acestora. Pentru rezolvarea acestor probleme au fost folosite diverse tehnici moderne, printre care studiile imunohistochimice și imunocitochimice ultrastructurale au ocupat un loc deosebit de important.

Unele dintre tumori și-au găsit mai exact locul în clasificare, construite, ca și cele precedente, pe principiul histogenetic; au fost eliminate o serie de inexactități terminologice. Secțiunea cu lista malformațiilor vasculare a fost exclusă din clasificarea tumorilor sistemului nervos central.

S-a acordat multă atenție studierii factorilor de creștere „agresivă” a unor tumori și a tendinței lor de recidivă după tratamentul chirurgical.

Drept urmare, autorii noii clasificări au considerat oportun să renunțe la principiul propus în clasificarea OMS (1976) de determinare a gradului de malignitate a unei tumori pe baza duratei de viață a pacienților după o intervenție chirurgicală „radicală”. Se propune evaluarea în detaliu a unor semne precum atipia nucleară, polimorfismul celular, activitatea mitotică, proliferarea endotelială sau vasculară și prezența necrozei - în dependență directă de numărul de semne prezente, se determină gradul de malignitate al fiecărei tumori specifice.

CLASIFICAREA HISTOLOGICĂ INTERNAȚIONALĂ (OMS) A TUMORILOR SISTEMULUI NERVOS CENTRAL (1993)

Tumori ale țesutului neuroepitelial

A. Tumori astroscale

1. Astrocitom: fibrilar, protoplasmatic, mixt

2. Astrocitom anaplazic (malign).

3. Glioblastom: glioblastom cu celule gigantice, gliosarcom

4. Astrocitom piloid

5. Xantoastrocitom pleomorf

6. Astrocitom cu celule gigantice subependimale (de obicei asociat cu scleroza tuberoasă)

B. Tumori oligodendrogliale

1. Oligodendrogliom

2. Oligodendrogliom anaplazic (malign).

B. Tumori ependimale

1. Ependimom: celula densa, papilara, epiteliala, celula limpede, mixta

2. Ependimom anaplazic (malign).

3. Ependimom mixopapilar

4. Subependimom

D. Glioame mixte

1. Oligoastrocitom mixt

2. Oligoastrocitom anaplazic (malign).

3. Alte tumori

D. Tumori, plex coroid

1. Papilomul plexului coroid

2. Carcinom de plex coroidian

E. Tumori neuroepiteliale de origine necunoscută

1. Astroblastom

2. Spongioblastom polar

3. Gliomatoza creierului

G. Tumori neuronale și mixte neurono-gliale

1. Gangliocitom

2. Gangliocitom cerebelos displazic

3. Gangliogliom infantil desmoplastic

4. Tumora neuroepitelială disembrioplazică

5. Gangliogliom

6. Gangliogliom anaplazic (malign).

7. Neurocitom central

8. Neuroblastom olfactiv - estesioneuroblastom (opțiune: neuroepiteliom olfactiv)

3. Tumori pineale

1. Pineocitom

2. Pineoblastom

3. Pineocitom mixt-pineoblastom

I. Tumori embrionare

1. Meduloepiteliom

2. Neuroblastom (opțiune: ganglioneuroblastom)

3. Ependimoblastom

4. Retinoblastom

5. Tumori neuroectodermale primitive (PNET) cu polimorfism de diferentiere celulara: neuronale, astrocitare, ependimale etc.

a) meduloblastom (opțiuni: medulomioblastom, meduloblastom melanocelular) b) PNET cerebrale sau spinale

II. Tumori ale nervilor cranieni și spinali

1. Schwannoma (neurilemom, neurinom): celula densa, plexiform, melanotic

2. Neurofibrom: nodular, plexiform

3. Tumora maligna a tecilor nervoase periferice (sarcom neurogen, neurofibrom anaplazic, „schwannom malign”)

III. Tumori ale meningelor

A. Tumori care decurg din celulele meningoteliale ale meningelor

1. Meningiom: meningoteliomatos, mixt, fibros, psamomatos, angiomatos, metaplazic (xantomatos, osificat, cartilaginos etc.), etc.

2. Meningiom atipic

3. Meningiom anaplazic (malign).

a) cu opțiuni

b) papilară

B. Tumori nonmeningeale ale meningelor

1. Tumori mezenchimale

1) tumori benigne

a) tumori osteocondrale

b) lipom

c) histiocitom fibros

2) tumori maligne

a) hemangiopericitom

b) condrosarcom

c) condrosarcom mezenchimal

d) histiocitom fibros malign

e) rabdomiosarcom

e) sarcomatoza membranelor

3) leziuni melanocelulare primare

a) melanoza difuza

b) melanocitom

c) melanom malign (inclusiv melanomatoza meningeală)

2. Tumori de histogeneză incertă

a) hemangioblastom (hemangioblastom capilar, angioreticulom)

IV. Limfoame și tumori ale țesutului hematopoietic

1. Limfoame maligne primare

2. Plasmacitom

3. Sarcom granulocitar

V. Tumorile cu celule germinale

1. Germinom

2. Carcinom embrionar

3. Tumora sacul vitelin (tumoare sinusului epidermic)

4. Coriocarcinom

5. Teratom: matur, imatur, malign

6. Tumori mixte

VI. Chisturi și procese asemănătoare tumorilor

1. Chistul de pungă Rathke

2. Chist epidermoid (colesteatom)

3. Chist dermoid

4. Chist coloid al ventriculului trei

5. Chist enterogen

6. Chist neuroglial

7. Tumora cu celule granulare (coristom, pituicitom)

8. Hamartom neuronal al hipotalamusului

9. Heterotopie glială nazală

10. Granulomul cu celule plasmatice

VII. Tumori ale zonei sellei turcice

1. Adenom hipofizar

2. Carcinom hipofizar

3. Craniofaringiom

VIII. Creșterea tumorilor din țesuturile din apropiere

1. Paragangliom (chemodectom, tumoră glomus jugular)

2. Chordom

3 Condrom (inclusiv condrosarcom)

4. Carcinom (carcinom nazofaringian cu celule scuamoase, carcinom adenoid chistic)