Fibroza pulmonară: ce este și cum să o tratăm. Dezvoltarea formei fibro-cavernoase a tuberculozei Video: Tratamentul chirurgical al tuberculozei fibro-cavernoase - pleurectomie

Regimurile cu antibiotice multicomponente pot vindeca eficient tuberculoza prin distrugerea micobacteriilor, atât în ​​timpul reproducerii, cât și în perioada de repaus. Acest lucru oferă un prognostic favorabil după un tratament pe termen lung. Excepție fac formele avansate, când creșterea cariilor este cronică și există focare extinse de contaminare. Cu terapie insuficientă, tuberculoza pulmonară fibro-cavernoasă este o etapă premergătoare tipului cirotic, în care leziunile sunt ireversibile.

Etiologie

Inițial, cauza dezvoltării patologiei este infecția cu un agent patogen care aparține clasei de procariote. Este un agent patogen virulent, rezistent la acizi, care este protejat de un perete celular cu trei straturi. Membrana are la bază polizaharide. Nu este capabil să producă corpi antigenici, dar are proprietăți serologice. Datorită compusului proteic tuberculină, agentul patogen prezintă rezistență ridicată, ceea ce îngreunează tratamentul.

Tuberculoza fibros-cavernoasa se dezvolta datorita unei forme anterioare, de obicei infiltrativa. Pot exista mai multe motive pentru aceasta:

• Procesele de deformare apar din cauza proliferării țesutului conjunctiv atunci când cicatricile sunt absente sau întârziate.
• Prezența cavităților deschise cu o populație mare de tulpini.
• Perioada de timp pentru dezvoltarea formelor anterioare de tuberculoză variază de la un an și jumătate până la trei ani.

Patogeneza

Dacă cavitatea formată ca urmare a manifestărilor infiltrative nu se vindecă, țesutul conjunctiv începe să crească în jurul acesteia. Printre astfel de zone există zone vaste cu o zonă mare de infestare. De regulă, pătrunderea inițială a micobacteriilor în plămâni nu manifestă niciun simptom special. Detectarea precoce a agentului patogen este oprită rapid, tratamentul bolii are succes, procesul nu are complicații.

Dacă evoluția patologiei este prelungită, se dezvoltă în tuberculoză pulmonară fibros-cavernoasă cu afectarea caracteristică a fibrelor musculare și formarea de tuberculi pe mucoasele bronșice. Ca urmare, se formează necroză cazeoasă cu îngustarea și obliterarea lumenelor și apariția bronșiectaziei. Dezvoltarea ulterioară a bolii duce la formarea de cavități uriașe, care ocupă adesea ambii plămâni.

Cavitățile constau din mai mulți pereți acoperiți cu o rețea de capilare și vase cu semne de anevrism. Adesea, arterele deteriorate provoacă sângerări greu de oprit. Fibroza masivă nu permite cicatrizarea completă; toate părțile țesutului pleural sunt implicate în proces. Ei dezvoltă inflamații, zone de fuziune, care disting tuberculoza fibros-cavernoasă. Din această cauză, mobilitatea este limitată, întinderea crește și vindecarea este inhibată.

În cavernele deschise, are loc un proces constant de diviziune și reproducere a tulpinii, iar populația de micobacterii crește rapid. Prin urmare, în pereți se menține un proces inflamator cu semne necrotice, care este greu de oprit. Cu fiecare nouă exacerbare, următoarele zone sunt implicate în proces, ceea ce presupune formarea de noi zone diseminate. Aceste leziuni se contopesc în cele din urmă în zone mai mari și, ca urmare a distrugerii, apar din ce în ce mai multe carii.

Membranele cavernoase sunt formate din trei straturi. Partea cazeoasă se caracterizează prin topirea țesuturilor și structurilor. Defalcarea și respingerea țesutului este însoțită de formarea de cavități prin care organele sunt umplute cu aer. Partea de granulație este formată din celule epiteliale gigantice. Când masele purulente sunt curățate, se formează un strat fibros. Pe măsură ce funcțiile de drenaj se deteriorează, eliberarea devine imposibilă. Cu modificări infiltrative, cavitățile nu se pot închide, prin urmare tuberculoza fibros-cavernoasă este însoțită de formarea de țesuturi de înlocuire. Clasificarea patogenezei bolii se bazează pe următorii factori:

• Cavități progresive cu limite neclare în faza de dezintegrare în prezența infiltratelor.
• Cavități căptușite cu un strat de granulație.
• Formațiuni încapsulate cu trei straturi.
• Predominanța pereților fibroși și a necrozei este caracteristică unui proces progresiv pe termen lung.
• Modificări reziduale, curățate de mase de granulație cu pereții parțial conservați ca urmare a tratamentului.

Datorită creșterilor epiteliale extinse, tuberculoza pulmonară fibros-cavernoasă este însoțită de sângerare, care este dificil de oprit printr-o metodă conservatoare. Datorită încălcării integrității, vasele nu se prăbușesc; cavitățile sunt acoperite cu exudat purulent, care servește ca un teren de reproducere pentru proliferarea micobacteriilor și a altor agenți patogeni. Pe măsură ce această formă progresează, se dezvoltă adesea complicații - insuficiență cardiacă și respiratorie, pneumotorax, distrofie amiloidă.

Tabloul clinic

Patologia poate apărea în mai multe moduri. Prima este o opțiune limitată, datorită tratamentului cu succes al formei preliminare, care se caracterizează prin absența simptomelor semnificative. Tipul progresiv se caracterizează prin recidive frecvente și manifestări de tip val. Perioadele de remisiune sunt urmate de momente de atenuare. În ciuda procesului distructiv grav, un pacient diagnosticat cu tuberculoză pulmonară fibros-cavernoasă se poate simți satisfăcător pentru o lungă perioadă de timp. Se obișnuiește să se distingă 3 forme clinice ale bolii:

• Procesul stabil este însoțit de focare rare, răspândirea micobacteriilor este nesemnificativă. Intervalul dintre exacerbări poate dura câteva luni sau chiar ani. Sub rezerva respectării regimului și chimioterapiei regulate, nu există semne, pacienții nu au plângeri.
• Progresul poate fi scurt sau lung. În timpul focarelor, pacientul suferă de intoxicație severă, dispneea este însoțită de o tuse cu spută. Pot apărea cheaguri de sânge în secreție. În timpul procesului inflamator, pleurezia se dezvoltă, există lipsa poftei de mâncare, tahicardie și deformarea pieptului. În continuare, apar hipoxemia și hipertensiunea pulmonară, iar în proces sunt implicate sistemele endocrin și nervos.
• Patologia complicată este un grad sever de dezvoltare cu stadii decompensate, tulburări circulatorii și distrofie musculară. Pacientul începe să aibă amiloidoză și hemoragii pulmonare multiple. Aceasta este cea mai periculoasă formă a bolii, deoarece riscul de deces este foarte mare. În plus, cașexia, artralgia și periostita sunt adesea diagnosticate.

Diagnosticare

Principiul de bază al identificării acestei forme de patologie constă în examinarea cu raze X. Dacă se găsesc zone luminoase pe fundalul unor zone întunecate, aceasta indică faptul că tuberculoza pulmonară fibros-cavernoasă a început să se dezvolte. Dar cavitățile sunt vizibile în imagine atunci când a început topirea țesuturilor și aerul a intrat în cavitate. Umbra are aspectul unui inel cu limite solide clar definite. De asemenea, semnele dezvoltării fibrozei sunt și următorii indicatori:

• Acumularea de lichid în plămâni
• Formațiuni sclerotice și infiltrative în bronhii, convergente spre caverne
• Focare mari de diseminare, topite local, cu contururi vagi
• Zonele fibroase și emfizem alternative
• Compactarea și deformarea zonelor radiculare și pleurale
• Prezența ectaziei cu diferite grade de severitate și prevalență
• Deplasarea organelor spre partea afectată.

Reacțiile la tuberculină la astfel de pacienți sunt moderate. În momentul remisiunii, sensibilitatea este pozitivă, cu progresie - negativă. Micobacteriile din spută sunt semănate în mod constant, dar se pot schimba. În majoritatea cazurilor, acestea prezintă rezistență la antibioticele utilizate în procesul de tratament. Prin urmare, ftiziatrul înlocuiește adesea medicamentele.

Analiza biochimică arată o creștere a elementelor leucocite și neutrofile, în timp ce compușii lemfocitari și eozinofili cresc. Când se asociază pneumonia, se observă anemie din cauza sângerării. Pacienții se caracterizează prin disfuncții ale glandei pituitare, ale sistemului imunitar și digestiv.

Deoarece majoritatea pacienților au deja antecedente de tuberculoză, diagnosticul acestei forme se realizează rapid. Singura dificultate este diferențierea de un abces pulmonar. Ambele patologii au simptome similare, caracteristica lor distinctivă este sângerarea. Dar tuberculoza fibros-cavernoasă este de obicei însoțită de febră scăzută, iar cu un abces pacientul suferă întotdeauna de febră. La radiografie, inflamația purulentă nu are focare, diferă prin natura cicatricilor și forma pereților cavității. În plus, abcesul răspunde bine la tratament, iar pacientul se recuperează rapid.

Principiile terapiei

Anterior, înainte de crearea unor regimuri combinate folosind medicamente antituberculoase, un pacient cu această formă de tuberculoză nu putea trăi mai mult de 3 ani. Trebuie avut în vedere faptul că procesul de vindecare a cariilor este foarte lent. Dacă un plămân a fost supus distrugerii, este recomandabil să se efectueze rezecția. Există mai multe metode pentru aceasta, dintre care cele mai eficiente sunt următoarele:

Pneumoliza

Intervenția chirurgicală presupune detașarea țesuturilor pleurale și pulmonare deteriorate prin injectarea unui amestec de azot în cavitate. Dar o astfel de operație s-a dovedit a avea rezultate scăzute, așa că s-a decis să se efectueze etanșarea cu parafină. Procedura se realizează prin rezecția preliminară a unei părți a coastei. Pentru a preveni acumularea lichidului și a cheagurilor de sânge la locul detașării, sunt necesare puncții regulate cu injecție suplimentară de aer. Bula formată ajută la menținerea procesului de pneumotorax în starea dorită.

Dacă operația decurge fără complicații, pacientul este transferat la tratament ambulatoriu sub supravegherea unui medic ftiziatru. Cavitatea de aer creată durează aproximativ un an și jumătate. Datorită pneumolizei, creșterea ulterioară a țesutului fibros se oprește și dezintegrarea se oprește.

toracoplastie

Principiul tehnicii este acela că parametrii pieptului scad, drept urmare elasticitatea scade. Acest lucru creează condiții pentru compresia și reducerea cariilor Faptul este că, pe fondul terapiei clinice, cariile rareori se vindecă fără consecințe. Mai des, nu există cicatrici, nu se observă nicio închidere, iar în locul cavității se formează un lumen îngust căptușit cu țesut epitelial. În interiorul acestuia se află formațiuni de granulație cu urme de necroză. Un astfel de decalaj se poate transforma în metastază în timpul focarelor de patologie.

Toracoplastia este indicată atunci când rezecția unei părți a plămânului este imposibilă; pacientul poate fi operat numai cu stabilizare stabilă. Leziunile proaspete și infiltratele sunt stinse prin terapie antibacteriană. Pentru procese limitate, intervenția chirurgicală pe scară largă nu este recomandabilă. Pentru pacienții slăbiți cu afectare extinsă a organelor, procedura se efectuează în mai multe etape. Ca urmare, starea pacienților, chiar și cu intervenție bilaterală, rămâne satisfăcătoare.

Rezecţie

În prezența tuberculoamelor, chimioterapia este ineficientă în majoritatea cazurilor. Chirurgia este indicată pentru toate semnele de dezvoltare progresivă, simptomele de intoxicație și eliberarea masivă de micobacterii. În prezent, este recomandabil să se efectueze rezecții locale atunci când se formează cavități în unul sau două câmpuri, dar cu condiția să nu existe contaminare. Operatiile sunt bine tolerate de catre pacientii tineri si de varsta mijlocie, mult mai rau de catre persoanele in varsta.

Rezultatele intervenției chirurgicale sunt favorabile, mortalitatea nu este mai mare de 1%. Procesele recurente și exacerbările sunt extrem de rare. Pentru orice operație, este necesară o terapie cu antibiotice preliminară și ulterioară timp de 6 luni până la un an. Tratamentul se efectuează într-un spital specializat și implică utilizarea de regimuri cu 3-4-5 componente cu medicamente de linia întâi sau a doua. Următoarele medicamente sunt utilizate pentru aceasta:

• Medicamentul antituberculos Pyrazinamide rămâne activ într-un mediu acid și poate prezenta proprietăți bactericide sau bacteriostatice, în funcție de concentrație. Substanța activă pătrunde rapid în leziuni, unde distrug membranele celulare ale agentului patogen. Folosit în combinație cu alți compuși. Doza este de 1-2 g pe zi, luate dimineața, după mese, cu apă.
• Un derivat al acidului izonicotinic, izoniazida, a fost folosit pentru tratarea tuberculozei de mulți ani. Microorganismele intra și extracelulare sunt expuse efectelor sale, dar prezintă cea mai mare activitate împotriva agenților patogeni care se divide. Este capabil să suprime sinteza acidului micolic, necesar pentru construcția structurilor bacteriene. Dozare – 15-40 mg/kg de 2-3 ori pe săptămână, în funcție de vârsta și starea pacientului.
• Un alt antibiotic, rifampicina, este eficient în combinație cu alte medicamente. Suprimă producția de compuși polimerazei, oprind astfel reproducerea și creșterea agentului patogen. Se recomanda administrarea cu jumatate de ora inainte de masa, pe stomacul gol in doza de 10 mg/kg o data pe zi.

Prognostic și prevenire

Singura modalitate de a preveni dezvoltarea acestei forme de patologie este diagnosticarea în timp util și tratamentul complet al bolii anterioare. Pentru a preveni deteriorarea distructivă a organelor, este necesar să respectați cu strictețe instrucțiunile medicului; este interzisă întreruperea cursului terapeutic. Este necesar să urmați o dietă, să renunțați la alcool și la fumat.

Prognosticul este favorabil după operație. Dar, în unele cazuri, intervenția este plină de complicații. Cele mai periculoase dintre ele sunt boala pulmonară cirotică, cancerul, pneumotoraxul spontan, empiem pleural. În plus, există riscul de deces din cauza sângerării.

Tuberculoza pulmonară cavernoasă se referă la o formă cronică a unei boli infecțioase în care se formează cavități în plămâni, încadrate de o membrană cu pereți subțiri. Este apariția cariilor care semnalează trecerea bolii la un stadiu cronic complicat. În viitor, este posibil ca țesuturile din apropiere să degenereze în țesut fibros, care este diagnosticat ca stadiu fibrotic.

Pentru a identifica tuberculoza pulmonară cavernoasă fibroasă, sunt utilizate metode standard de examinare sub formă de teste cu tuberculină, raze X și detectarea micobacteriilor în sputa pacientului. Tratamentul implică spitalizare, chimioterapie pe termen lung și respectarea pacientului cu recomandările comportamentale. În unele cazuri, tacticile chirurgicale sunt necesare ca singura modalitate de a evita complicații mai grave. Informații detaliate despre tabloul clinic și metodele de infecție și tratament al bolii vă vor ajuta să înțelegeți caracteristicile dezvoltării tuberculozei fibroase cavernoase.

caracteristici generale

Tuberculoza pulmonară cavernoasă se referă la o etapă separată de dezvoltare a bolii asociată cu afectarea micobacteriilor. O caracteristică distinctivă a acestei forme este formarea de cavități ușoare cu pereți subțiri în țesuturi.

Cel mai adesea, acest tip de tuberculoză apare la grupuri de pacienți adulți. La diagnosticarea tuberculozei la copiii cu ganglioni limfatici intratoracici sau tuberculoză pulmonară primară, riscul de carii este suficient de redus la minimum.

Tuberculoza pulmonară cavernoasă devine o continuare logică a tuberculozei infiltrative, focale sau diseminate.

În absența unei terapii adecvate, procesul de formare a cavităților în plămânii afectați nu se termină cu forma cavernoasă. Destul de des, țesutul fibros intră în geneză, care este în mod inerent conceput pentru a preveni proliferarea necrozei.

Pereții cavității sunt acoperiți cu țesut fibros. Mai mult, acest lucru se aplică și unor cavități mari unice sau a numeroase leziuni.

Ponderea tuberculozei pulmonare cavernoase fibroase în numărul total de boli nu este mai mare de 6%. Consecința unei boli netratate este dezvoltarea etapei finale sub formă de tuberculoză cirotică, în care plămânii se micșorează pe fondul degenerării tisulare semnificative.

Video

Videoclipul este a doua boală ca mortalitate

Principalele cauze ale bolii

Impulsul pentru dezvoltarea procesului distructiv poate fi diverși factori provocatori. Formarea de cavități patologice în plămâni are loc cel mai adesea la pacienții cu tuberculom, infiltrativ,

Pe fundalul:

• activarea masivă a micobacteriilor;
• reducerea apărării imune a organismului;
• adăugarea altor boli infecțioase;
• sensibilizare crescută;
• exacerbarea bolilor cronice;
• obiceiuri proaste și stil de viață antisocial.

Înainte de formarea cavităților sub formă de cavități goale, boala trece printr-o etapă de dezintegrare, în care zonele pline cu substanță necrotică sub formă de mase cazeoase apar în locurile de inflamație. În timp, astfel de mase devin lichide și sunt îndepărtate din plămâni prin bronhiile de tip drenaj. În locurile eliberate rămân spații goale - cavități.

Cel mai adesea, astfel de goluri sunt umplute pur și simplu cu aer. Dacă sistemul de drenaj nu își îndeplinește funcțiile, cavitatea se umple cu lichid.

Cavitatea formată este acoperită cu un perete format din principalele 3 straturi:

1. Stratul piogen este învelișul interior al masei cazeoase.
2. Membrană granulară - stratul mijlociu format din celule epitelioide și gigantice.
3. Capsula elastică - stratul superior de țesut conjunctiv.

Important ! Diagnosticul de tuberculoză pulmonară cavernoasă se pune atunci când sunt detectate cavități unice fără prezența formațiunilor fibroase și în absența unei inflamații semnificative.

Dacă sunt detectate multiple inseminare cavitare și prezența membranelor fibroase și modificări în plămâni, următoarea etapă a bolii este înregistrată sub formă de tuberculoză pulmonară fibro-cavernoasă.

Clasificarea de bază a formei cavernoase de tuberculoză

Tuberculoza cronică de tip cavernos este clasificată în funcție de prezența modificărilor morfologice de bază în plămâni.

În practica medicală, sunt luate în considerare mai multe etape și, în consecință, tipuri de boală de această formă:

• descompunere proaspătă - în această fază de degradare se formează focare sub formă de cavități care nu au limite definite;

• proaspăt elastic - următoarea fază de descompunere, în care apar cavități, limitate de două straturi principale: piogene și granulație în natură;
• încapsulat - această etapă este forma directă cavernoasă, în care se formează trei straturi ale membranei care acoperă cavitatea;
• fibros - membranele existente ale cavității sunt acoperite cu țesut fibros, care este definit ca tuberculoză fibroasă;
• igienizat – apare atunci când cavitățile sunt complet curățate de masele cazeoase și de granulație, ceea ce corespunde semnelor de remisiune sau de vindecare.

Există, de asemenea, o clasificare separată în funcție de dimensiunea cavităților formate:

• cu un diametru mai mic de 2 cm, se determină cavități mici;
• cu un diametru de 2 până la 5 cm, diagnosticez valoarea medie;
• când dimensiunea este mai mare de 5 cm, se remarcă prezența unor cavități mari.

Pe baza acestei clasificări, medicii determină gradul de afectare ireversibilă a plămânului și aleg singurele tactici corecte de tratament.

Simptomele tuberculozei cavernoase

Tuberculoza pulmonară cavernoasă este cel mai adesea concentrată pe o parte. Acest rezultat este cauzat de lipsa sau de un tratament inadecvat. Și după 3-4 luni de la cursul bolii de alte forme, încep să se formeze carii.

Putem vorbi despre o imagine clinică clară, vie doar în stadiul de degradare, când tusea este însoțită de descărcare abundentă de spută și sânge. La ascultare, în zona cavităților se detectează respirația șuierătoare umedă.

Când cavitatea este complet formată, simptomele își pierd specificitatea și devin rare.

Pacienții se pot plânge de:

• pofta de mancare;
• pierdere în greutate;
• probleme de respirație;
• creșterea periodică a temperaturii;
• oboseală constantă.

Astfel de pacienți reprezintă o amenințare directă pentru sănătatea celorlalți, deoarece boala apare într-o formă deschisă, iar infecția este eliberată în mod constant cu spută.

Prezența micobacteriilor în spută este cea care permite forma deschisă.

Cu un curs latent, un semn caracteristic de distrugere pulmonară este sângerarea care apare fără un motiv aparent la o persoană absolut sănătoasă. Hemoragia pulmonară apare dacă localizarea cavităților coincide cu localizarea arterelor pulmonare.

Complicațiile pot apărea atunci când cavitățile pătrund în cavitățile pleurale, ceea ce dă naștere la formarea de empiem pleural și fistule bronchopleurale.

Durata dezvoltării tuberculozei cavernoase în unele cazuri ajunge la 2 ani. Dacă rezultatul este pozitiv, în locul cavităților se formează cicatrici și cavități igienizate. Boala poate urma calea de dezvoltare a tuberculoamelor, focare unice de tuberculoză. În rest, când începe să apară o membrană fibroasă, se vorbește despre dezvoltarea tuberculozei pulmonare fibro-cavernoase.

Metode adecvate de diagnostic

Pentru pacienții cu tuberculoză, diagnosticul de tip cavernos nu este primar. De obicei, astfel de pacienți au fost tratați de un medic TB pentru o lungă perioadă de timp sau au avut tuberculoză în trecut.

Este destul de rar întâlnit astfel de forme avansate în timpul diagnosticului inițial sau după o examinare fluorografică preventivă.

Metodele de examinare fizică nu sunt foarte informative. Cavernele deja formate nu „vorbesc” despre prezența lor atunci când ascultă, ceea ce a dat naștere la numirea lor „tăcută”.

Nu există anomalii semnificative la testele de sânge, altele decât limfocitopenia, VSH crescut și granulocite neutrofile crescute.

Fotografiile cu raze X arată umbre în formă de inel, dând forme rotunde și ovale la periferie. Aceste semne oferă baza pentru examinarea și clarificarea ulterioară a diagnosticului.

Diferențierea se efectuează cu boli similare în semnele cu raze X, în primul rând, se elimină suspiciunile de cancer sau abces pulmonar, pneumotorax limitat.

În acest scop, se efectuează examinări suplimentare de laborator și endoscopice.

Un număr mare de micobacterii se găsesc în spută.

Bronhoscopia se efectuează dacă nu se poate obține spută în mod natural într-un volum suficient pentru examinare. În plus, bronhoscopia vă permite să identificați procesele inflamatorii în bronhii, care nu permit cavitățile să se închidă.

Aceleași metode de examinare sunt acceptabile pentru depistarea tuberculozei pulmonare cavernoase fibroase.

Cum se efectuează tratamentul?

Deoarece pacienții cu tuberculoză de tip cavernos sunt prea contagioși, toate măsurile antituberculoase sunt efectuate într-un cadru spitalicesc.

Pentru a obține un efect terapeutic, astfel de pacienți necesită un atac antiinfecțios crescut. Prin urmare, 3-4 medicamente sunt prescrise simultan. În plus, împreună cu administrarea orală și administrarea intravenoasă, se efectuează însămânțarea bronhiilor și administrarea de medicamente direct în cavități. Antibioticele sunt frecvent utilizate Izoniazidă, Etambutol, Rifampicină, Streptomicina.

Pe lângă chimioterapie, pacientului i se prescriu exerciții terapeutice, fizioterapie sub formă de ultrasunete, terapie cu laser și inductotermie.

Dacă se suspectează rezistența bacteriană la medicamentele utilizate, la regimul de tratament se adaugă fluorochinolone și kanamicine.

Dacă tratamentul este ales corect, după 4-6 luni vă puteți aștepta la o îmbunătățire. Cel puțin, producția de bacterii și dimensiunea cavității ar trebui să scadă. Dacă cursul este favorabil, cavitățile se închid și se cicatriciază.

Când tratamentul conservator nu produce rezultate pozitive, se efectuează rezecția părții afectate a plămânului.

După terapia într-un spital, pacientul necesită continuarea terapiei, dar acasă sau într-un sanatoriu. Pe viitor, bolnavul de tuberculoză rămâne sub observație cu examinări medicale periodice și tratament ambulatoriu.

De obicei, prognosticul pentru tuberculoza cavernoasă este favorabil. Cavitățile mici se pot închide complet și chiar cicatrici sub influența terapiei. În prezența pereților neloiali terapiei, este posibilă umplerea periodică a cavităților cu mase de origine cazeoasă. Pe fondul unor astfel de recăderi, se formează tuberculoame false.

Un prognostic nefavorabil este rar și este asociat cu supurația și progresia proceselor tuberculoase.

Tuberculoza pulmonară fibros-cavernoasă este o boală cronică care se manifestă sub forma formării de cavități goale la suprafața organului. Această patologie este diagnosticată la 7% dintre pacienții cu tuberculoză diagnosticată și este destul de periculoasă. Acest lucru se datorează faptului că, atunci când se formează carii, un volum mare al organului este afectat, ceea ce duce la dificultăți de respirație.

Tuberculoza pulmonară fibros-cavernoasă se dezvoltă pe fondul pătrunderii în organism a bacteriilor care sunt rezistente la un mediu acid. Ele pot fi găsite nu numai în sol sau apă, ci și în organismele vii. Boala începe să se dezvolte ca urmare a scăderii forțelor de protecție.

Patologia se caracterizează prin prezența patogenității, care se manifestă prin capacitatea de a fi transmisă. Atunci când pun un diagnostic, mulți pacienți sunt interesați dacă această formă de tuberculoză este contagioasă sau nu? Această proprietate reprezintă un mare pericol pentru alții.

De asemenea, boala poate schimba forma în funcție de factorii de mediu. Odată ce o infecție intră în organism, inflamația începe și se extinde. În acest caz, boala capătă o formă necrozantă.

Forma cavernoasă a tuberculozei pulmonare este următoarea etapă a bolii. Începe să se dezvolte un tip infiltrativ, care nu este contagios. Este rezultatul răspândirii microorganismelor patogene pe fondul pătrunderii unei infecții primare.

Merită luat în considerare faptul că corpul fiecărei persoane conține un număr mic de microorganisme patogene. Cu tuberculoza pulmonară fibros-cavernoasă, apar următoarele:

1. Scleroza fibroasa.
2. Aeritate crescută.
3. Respingerea țesutului mort.

Patologia este caracterizată printr-un curs asemănător unui val, când perioadele de remisiune și exacerbare se înlocuiesc reciproc. Mulți pacienți în stadiile inițiale de dezvoltare nu observă simptomele care au apărut; patologia este ușoară.

În medicină, sunt cunoscute două forme de tuberculoză pulmonară fibro-cavernoasă:

1. Limitat. Patologia are un curs stabil. Tratamentul se efectuează cu chimioterapie, care dă rezultate pozitive. Dar perioada de exacerbare apare după câțiva ani.
2. Progresist. Boala se dezvoltă rapid și este însoțită de simptome pronunțate. Pacienții se plâng de febră, tuse uscată și sângerare. De asemenea, este posibil să apară o infecție secundară din cauza imunității scăzute.

Cu o formă progresivă, se remarcă, de asemenea, pielea uscată, atrofia musculară și pierderea bruscă în greutate. Pacienții dezvoltă vânătăi sub ochi. Focarele de tuberculoză pulmonară fibrocavernoasă se caracterizează prin insuficiență pulmonară, iar pielea devine galbenă la culoare și ficatul se mărește.

Tabloul clinic

Tuberculoza pulmonară cavernoasă, în funcție de natura cursului, se poate manifesta sub formă de dificultăți de respirație, slăbiciune constantă și eliberare de cantități mari de spută.

Starea pacientului este adesea apreciată ca satisfăcătoare. Dar cu leziuni extinse ale țesutului pulmonar, este caracterizat ca fiind moderat.

Pacienții experimentează o ușoară creștere a temperaturii corpului. Indicatoarele pot crește până la 37 de grade. De asemenea, la diagnosticare, medicul acordă o atenție deosebită prezenței următoarelor simptome, deoarece tratamentul depinde direct de tabloul clinic:

1. Slăbiciune și pierdere rapidă în greutate. Pielea devine umedă și apare acrocianoza.
2. Odată cu dezvoltarea prelungită a patologiei, se pot dezvolta afecțiuni periculoase pentru viață și sănătate, cum ar fi cașexia. Se caracterizează prin epuizarea corpului.
3. Zona pieptului ia forma unui butoi.
4. Pe partea afectată de procesul patologic se stabilește o retracție temporară sau permanentă a cavităților de tip subclaviar sau supraclavicular.

În plus, tuberculoza pulmonară cavernoasă este determinată de întârzierea zonei infectate a pieptului în timpul funcției respiratorii.

În timp, boala se caracterizează printr-un curs ondulat. În același timp, pe suprafața plămânilor încep să se formeze focare de inflamație și cavități. Un semn periculos este producerea constantă de spută, care conține microorganisme patogene. Ele afectează negativ funcțiile corpului, inclusiv cele respiratorii.

Pe măsură ce procesul inflamator se extinde, starea generală a pacientului se înrăutățește, iar riscul de complicații precum insuficiența respiratorie și apariția cheagurilor de sânge în spută crește.

Diagnosticare

Tuberculoza pulmonară cavernoasă este diagnosticată pe baza manifestărilor clinice și a examenului extern. Pentru a confirma diagnosticul și a stabili natura evoluției bolii, sunt prescrise următoarele:

1. Examenul bacterioscopic al sputei. Necesar pentru a identifica tipul și numărul de bacterii.
2. Analize de urină și sânge și test de tuberculină.
3. Radiografie.
4. Tomografie.

Examinarea cu raze X ajută la determinarea prezenței unor semne specifice. Tipul de tuberculoză se determină pe baza imaginilor obținute. O manifestare indirectă a bolii include o umbră orizontală care se află în interiorul cavității. Imaginea prezintă și bronhiile drenante, care reprezintă două umbre.

Tratament

Terapia în timp util și utilizarea medicamentelor moderne fac posibilă resorbția lichidului situat în cavități. Dar, în cazurile în care este stabilită o cantitate mare, se efectuează o intervenție chirurgicală.

La diagnosticarea tuberculozei pulmonare fibro-cavernoase, pacienții sunt sfătuiți să ia streptomicina. Antibioticul este utilizat numai conform prescripției medicului, în dozele indicate. Prednisolonul și Phtivazid pot fi, de asemenea, prescrise.

Cursul terapiei este de trei săptămâni. În această perioadă, pacientul trebuie să fie sub supravegherea unui medic dintr-un spital. Experții recomandă renunțarea la fumat și consumul de alcool. Acest lucru va ajuta la creșterea probabilității de recuperare și la eliminarea dezvoltării complicațiilor.

Tuberculoza pulmonară cavernoasă, când tratamentul a fost început în stadiile ulterioare, are și capacitatea de a fi vindecată. Condiția principală este tratamentul complet, continuu și cuprinzător.

Dar procesul de vindecare a cariilor este destul de lung. Dacă este indicat, se efectuează intervenția chirurgicală. Aceasta implică excizia unei părți a plămânului.

Prognosticul pentru viață după terapie este favorabil. Pacienții reușesc să revină la viața normală chiar și după operație.

Tuberculoza pulmonară fibros-cavernoasă este, de asemenea, o boală gravă care, dacă este lăsată netratată, poate provoca insuficiență respiratorie. În cazul tratamentului în timp util, este posibilă oprirea procesului patologic și creșterea semnificativă a speranței de viață a pacientului.

Chiar și la începutul secolului trecut, tuberculoza (consum - învechit) era aproape 100% fatală. Medicina modernă are mijloacele de a trata pacienții cu tuberculoză, dar condițiile sociale precare sau neatenția față de sănătate lasă încă un număr semnificativ de pacienți cu forme severe de boală.

Ce este tuberculoza fibrocavernoasă

Forma fibros-cavernoasă este una dintre ultimele stadii ale tuberculozei. Procesul distructiv în plămâni are loc cronic, în urma căruia se formează cavități (cavități) ale unei structuri specifice în țesutul pulmonar. În forma fibros-cavernoasă, cavitățile sunt închise într-o capsulă fibroasă. Forma fibroasă este caracterizată printr-o structură cu trei straturi a pereților cavității:

• Cel intern este cazeos, contine tesut necrotic topit.
• Granulare – țesut alterat cu o structură granulară.
• Fibros - țesut conjunctiv, perete clar delimitat al peretelui exterior al cavității.

Modificări ale țesutului conjunctiv sunt observate și în țesuturile pulmonare din apropiere.

În caverne există produse de degradare a țesuturilor care sunt expulzate (sputa). Odată cu dezvoltarea procesului distructiv, vasele de sânge din apropiere sunt implicate în necroză. Pereții vaselor sunt perforați și, prin urmare, sângele este prezent în spută (hemoptizie).

Ulcerația mai profundă a vasului poate duce la sângerare, care, la rândul său, este plină de pneumonie de aspirație. Sângerarea generală duce la moarte - înecarea în propriul sânge.

Caracteristicile bolii

Boala se caracterizează printr-un curs ondulat: perioadele de remisiune sunt urmate de recidivă. Starea pacientului în perioada de ameliorare este apreciată ca satisfăcătoare, în perioada de exacerbare - moderat-severă.

Tuberculoza cavernoasă ca pas spre dezvoltarea patologiei fibro-cavernoase

Capsulele cavernoase se formează din cauza necrozei zonelor afectate ale plămânului. Apoi, masele cauzatoare sunt lichefiate și îndepărtate spre exterior de bronhiile de drenaj. La locul leziunii se formează un gol umplut cu lichid, puroi sau aer. Ca urmare a progresiei bolii, acest stadiu cavernos devine fibros-cavernos: capsula este acoperită cu țesut fibros, dobândind o înveliș mai rigidă.

Modificări fibroase apar și în parenchimul pulmonar din apropiere. Este de remarcat faptul că orice formă de tuberculoză poate duce la forma cavernoasă (în absența tratamentului sau a terapiei inadecvate): infiltrativă, disimilată etc.

Simptomele bolii

Cursul ondulat al procesului se caracterizează prin sezonalitate: perioade de alinare pentru pacienți vara și iarna, deteriorarea stării primăvara și toamna. În timpul perioadei de remisie, simptomele bolii sunt mult mai slabe:

• Slăbiciune;
• Tuse cu spută;
• Febra mica;
• Dificultăți de respirație (insuficiență cardiacă).

Pe măsură ce distrugerea progresează, sângele apare în spută. În plus, există o creștere a simptomelor într-o direcție negativă, pierderea poftei de mâncare și, în consecință, greutatea corporală - până la distrofie sau cașexie. În plus, apar complicații - afectarea organelor și sistemelor din apropiere, dând simptome caracteristice patologiei lor.

Cauzele bolii

Forma fibrocavernoasă este mai des diagnosticată la adulți. Procesul distructiv progresează:

• Datorită deseminării (contaminarii) masive de către microorganisme patogene.
• Tratamentul incorect (sau lipsa acestuia) al stadiului anterior al bolii.
• Imunitate scăzută.
• Slăbirea organismului din cauza obiceiurilor proaste (fumatul), condițiilor de mediu nefavorabile.

Apariția de noi cavități și dezvoltarea ulterioară a tuberculozei este facilitată de contaminarea bronhogenă: conținutul cazeos al cavității (sputa) conține un număr mare de bacterii, care se răspândesc prin bronhiile care drenează cavitatea (gura bronhiei face parte din capsula cavităţii) către alte părţi ale plămânului. În acest caz, leziunile sunt localizate în lobii superiori, formând infiltrate și microperforări ale bronhiilor în apropierea lumenului bronșic.

În plus, infecția se poate răspândi:

• Hematogen - prin fluxul sanguin;
• Limfogen – prin sistemul limfatic.

Prin aceste căi are loc însămânțarea unor organe și țesuturi îndepărtate de sursă, precum rinichi, oase, ochi etc.

Principalele faze ale bolii

Forma fibrocavernoasă este diagnosticată dacă este prezentă o cavenă cu o membrană fibroasă formată. În funcție de dimensiunea leziunii, numărul de cavități și complicațiile asociate, se disting mai multe forme clinice:

• Formă stabilă cu o singură capsulă fibroasă. Caracterizat prin rare focare scurte și o perioadă lungă de calm.
• Forma lent progresivă - exacerbări prelungite și/sau frecvente cu perioade scurte de calm.
• Progresia distrugerii cu implicarea organelor vecine ale fluxului sanguin și complicații sub formă de hemoptizie și sângerare periodică. Clinica prezinta pneumonie de aspiratie si modificari de bronsiectazie.
• Modificări distructive severe sub forma unei cavități uriașe formate prin contopirea mai multor leziuni fibroase extinse, în urma cărora plămânul este deformat. Forma extremă este caracterizată prin deformări osoase (piept în butoi), deplasarea organelor din apropiere și cașexie.

Notă: Forma clinică cu sângerare periodică a fost diagnosticată anterior ca hemoftiză (consum de sânge).

Complicații frecvente

Forma fibros-cavernoasă este periculoasă din punct de vedere epidemiologic, deoarece sputa pacientului conține un număr mare de agenți patogeni. Acest moment este periculos pentru pacient însuși: cu turbiditate bronhogenă și hematogenă, micobacteriile inoculează o zonă din ce în ce mai mare a organului, iar boala afectează și alte sisteme umane:

• Creier;
• Intestinele;
• Aparat osteoarticular;
• Rinichi, etc.

Leziunile organelor și sistemelor dau naștere la simptome specifice inerente patologiei organelor corespunzătoare: tuberculoza meningelor, tuberculoza oaselor etc. Necroliza purulentă a focarelor nou formate duce la intoxicație masivă, inflamație și complicații sub formă de focare purulente (pleurezie, empiem). Deplasarea organelor mediastinale și deformarea țesuturilor agravează și mai mult simptomele și evoluția.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul se face pe baza:

• Plângerile pacientului sunt tuse cu spută, febră, slăbiciune, dificultăți de respirație, transpirație.
• Examinare - paloarea pielii, subțirerea, cearcănele sub ochi, deformarea toracelui (în formă de butoi), scufundarea foselor sub- și supraclaviculare.
• Auscultatie - se aud rafale umede si uscate. Deasupra cavernelor gigantice se aud sunete ascuțite și pătrunzătoare care decurg din calcificarea pereților.
• Percuție - atingerea produce un sunet plictisitor, scurtat peste zonele afectate.

Mai des, forma fibros-cavernoasă la diagnosticul inițial se găsește la pacienții cu antecedente de dezavantaj social - în stadiile inițiale și în perioada de remisiune, starea pacientului este satisfăcătoare și nu (nu are posibilitatea de a consulta) un medic.

Complexul de examinare și diagnosticare suplimentară include:

• Analiza bacteriologică a sputei - pentru a confirma diagnosticul de tuberculoză și a determina tipul de micobacterie.
• Hemoleucograma completă – VSH crescut, leucocite, limfopenie. Anemia este prezentă dacă a apărut sângerare.
• Analiza urinei - poate fi observată creșterea nivelului de proteine.
• Raze X ale plămânilor - imaginile arată cavități, dimensiunea, cantitatea, forma lor, cordoanele fibroase sunt vizibile, prezența lichidului în cavități sub formă de linii orizontale.
• Tomografia - completează imaginea leziunilor tisulare, vă permite să vedeți deformații care sunt invizibile pe imaginea R din cauza abundenței incluziunilor fibroase și a noilor focare de necroză.

Pe baza imaginii obținute a bolii, se aleg tacticile de tratament.

Principiile terapiei

Tratamentul stadiului fibros-cavernos este pe termen lung. Închiderea cavităților în timpul terapiei medicamentoase are loc în 19% din cazuri (după unii autori, chiar mai puțin - 8 - 12%). În cazuri avansate și cu prezența complicațiilor (empiem), este necesar un tratament chirurgical și complex.

Efectuarea chimioterapiei

Un alt obiectiv al tratamentului medicamentos (pe lângă recuperare) este abacilarea - pentru a opri distrugerea ulterioară, diseminarea și a preveni pericolul epidemiologic al pacientului.
Există mai multe strategii de chimioterapie: pe termen scurt (6-8 luni) și pe termen lung. Luarea medicamentelor antituberculoase ar trebui combinată cu măsuri de creștere a apărării organismului:

• cura de slabire;
• îmbunătățirea condițiilor de viață;
• renunțarea la obiceiurile proaste (alcool, fumat, droguri).

Important! Din cauza lipsei de disciplină a pacienților - contingentul nu are responsabilitate socială - apar tulpini de bacterii rezistente la medicamente. Dacă formula de administrare a medicamentului nu este respectată, micobacteriile devin rezistente la acesta.

Dacă este diagnosticată o formă de tuberculoză rezistentă la medicamente, chimioterapia este completată cu intervenții chirurgicale.

Interventie chirurgicala

Excizia unei singure cavități dă un rezultat pozitiv. Dar, mai des, datorită prezenței masive a micobacteriilor în cavitatea cavității, procesul distructiv este extins. În acest caz, numai îndepărtarea focarelor nu produce rezultate; probabilitatea decesului este mare cu rezecții extinse.

Pentru tratamentul tuberculozei fibrocavernoase, complicată de o formă rezistentă la medicamente și patologii concomitente, intervenția chirurgicală este combinată cu diferite proceduri conform schemelor individuale:

• Chimioterapia preoperatorie + aerosoliterapie + iradiere intravenoasă cu laser a sângelui (BJIOK) + tratarea cu laser a pereților cavității cu ajutorul videoscopului (BJIO) + intervenție chirurgicală de rezecție.
• LEP (pneumoliza extrapleurală locală) + cavernotomie + tratament laser al pereților cavernei, bronhii drenante + operație finală.

Alegerea regimului și a metodelor este selectată ținând cont de toate nuanțele bolii.

Prognosticul bolii

Mortalitatea este destul de mare pentru ultimele stadii ale bolii. Cu toate acestea, dacă urmați toate recomandările medicului, somnul și dieta, renunțarea la dependențe vă permite să contați pe un rezultat de succes.

Măsuri preventive

Pentru a vă proteja de o boală care strigă vieți chiar și în secolul 21, trebuie să respectați următoarele condiții:

• Nu neglijați vaccinarea primară a copiilor;
• Duceți un stil de viață sănătos care promovează o imunitate puternică;
• Respectați regulile sanitare atunci când locuiți cu un pacient cu tuberculoză activă;
• Atitudine atentă la sănătatea dumneavoastră, acces în timp util la o instituție medicală;
• La nivel national - examen medical preventiv obligatoriu la angajare, examen medical anual la intreprinderi;

Oferirea pacienților cu tuberculoză cu tratament adecvat, recreere în sanatoriu-stațiune și locuințe separate (în timp ce locuiesc într-o zonă dens populată) va ajuta la evitarea situațiilor epidemiologice.

Tuberculoza fibros-cavernoasă este o boală mortală (inclusiv pentru alții). Doar tehnicile moderne, cuplate cu o strânsă cooperare între medic și pacient și executarea atentă a prescripțiilor, oferă nu numai speranță, ci și o vindecare completă.

• Patogenia dezvoltării tuberculozei fibro-cavernoase
• Cum este diagnosticată tuberculoza fibrocavernoasă?
• Tratamentul tuberculozei fibrocavernoase

Fibros-cavernos este o formă cronică a bolii, însoțită de apariția unor cavități înconjurate de țesut de origine fibroasă, precum și de modificări degenerative ale suprafețelor înconjurătoare ale plămânilor. Printre alte tipuri de tuberculoză, forma fibro-cavernoasă apare în aproximativ 5-10% din cazuri. Cavitățile, care sunt principalul indicator al tranziției bolii la o formă cronică, se formează ca urmare a procesului necrotic care are loc în plămâni sub influența micobacteriilor patogene.

Țesutul fibros este o consecință a încercărilor organismului de a preveni procesul de proliferare a zonei de necroză. Este de remarcat faptul că fibrocavernosul nu este o formă independentă, ci se dezvoltă pe fundalul unui alt tip al acestei boli. Cel mai adesea, forma fibros-cavernoasă apare pe fondul tuberculozei pulmonare infiltrante. Tuberculoza pulmonară cavernoasă fibroasă este periculoasă deoarece se poate transforma în ciroză, însoțită de înlocuirea semnificativă a țesutului sănătos și poate provoca scăderea volumului pulmonar și insuficiență pulmonară.

Tuberculoza fibros-cavernoasă se poate dezvolta ca urmare a progresiei oricărei alte forme a acestei boli. După ce Mycobacterium tuberculosis intră în plămâni, de regulă, se observă modificări minore ale țesuturilor pe măsură ce boala progresează, dar dacă nu au fost luate măsuri adecvate pentru ameliorarea simptomelor și eliminarea microflorei patogene, boala se poate complica prin apariția cariilor și a țesutului fibros. . În cursul normal al bolii, cariile de obicei nu se cicatrici, astfel încât nu provoacă leziuni semnificative plămânilor.

Cu toate acestea, în cazul tuberculozei fibrocavernoase, totul este diferit, deoarece cavernele au tendința de a se cicatrici, ceea ce provoacă o proliferare necontrolată a țesutului conjunctiv. În timp, procesele de proliferare a țesutului fibros conduc la deformarea cavităților în sine. Acest proces în practica medicală este cunoscut sub numele de îmbătrânire a cavității, deoarece este extrem de consumator de timp și durează aproximativ 1,5-3 ani. Astfel, tuberculoza fibrocavernoasă este diagnosticată atunci când se găsesc mai multe cavități în una sau ambele părți ale plămânilor, înconjurate de un inel semnificativ de țesut fibros care a înlocuit țesutul pulmonar funcțional normal. Zidul vechii caverne are o structură cu trei straturi, incluzând:

• strat cazeos;
• strat de granulație;
• strat fibros.

În ciuda structurii complexe, trebuie avut în vedere că în tuberculoza fibro-cavernoasă predomină încă țesutul fibros, datorită căruia pereții formațiunii cavernoase au o densitate asemănătoare cartilajului. În plus, în jurul neoplasmului există întotdeauna zone de proliferare a țesutului fibros, răspândindu-se la bronhii și vasele de sânge, ceea ce contribuie la deformarea severă a celulelor sănătoase. Forma formațiunilor cavernoase poate fi:

• rotunjite;
• ca fante;
• incorect din punct de vedere geometric.

În cazuri rare, cavitățile pot fi reprezentate de un sistem complex de carii și pot fi complicate de afectarea bronhiilor care le drenează.

O examinare detaliată a cavității relevă că stratul cazeos în această formă a bolii nu se rezolvă, așa cum se întâmplă adesea cu alte variații ale tuberculozei pulmonare.

În acest caz, cavitatea nu este curățată și își continuă efectul distructiv asupra celulelor pulmonare sănătoase. Cel mai mare pericol este efectul eroziv al neoplasmului asupra vaselor de sânge care pătrund în plămâni, deoarece dacă unul dintre ei este deteriorat, există un risc mare de a dezvolta hemoragie pulmonară severă și ca urmare a asfixiei.

În cazul dezvoltării unei astfel de complicații precum hemoragia pulmonară pe fondul leziunilor fibroase-cavernoase, în majoritatea cazurilor este necesară intervenția chirurgicală imediată, deoarece metodele conservatoare de tratament sunt de obicei ineficiente. Tuberculoza pulmonară fibros-cavernoasă se dezvoltă pe o perioadă lungă de timp, astfel încât ulterior poate fi însoțită de zone diseminate de focare mici de țesut cazeos situate în afara cavernei, precum și de granuloame și infiltrate cu celule epitelioide care nu au limite clare. Aceste modificări tisulare, observate în etapele finale ale bolii, provoacă o scădere puternică a zonei țesutului pulmonar sănătos și dezvoltarea insuficienței respiratorii.

Reveniți la cuprins

Manifestări simptomatice ale tuberculozei fibrocavernoase

Principalele simptome care însoțesc tuberculoza pulmonară fibroasă cavernoasă nu diferă de cele care apar cu alte forme ale acestei boli. Majoritatea pacienților se plâng de:

• tuse severă;
• dificultăți de respirație;
• slăbiciune generală;
• eliberarea unei cantități mari de spută.

În plus, febra de grad scăzut poate fi prezentă pentru o lungă perioadă de timp. Cu toate acestea, în ciuda gravității leziunilor pulmonare, starea majorității pacienților cu tuberculoză fibrocavernoasă rămâne stabilă și satisfăcătoare pentru o lungă perioadă de timp. Etapa progresivă a bolii este întotdeauna însoțită de:

• slăbiciune severă;
• pierderea în greutate corporală;
• umiditate crescută a pielii;
• acrocianoză.

Dacă procesul progresiv se desfășoară de mult timp, se poate dezvolta cașexia. Pieptul își schimbă forma în formă de butoi. Dacă un plămân este afectat, atunci, pe partea sa, cavitățile subclaviculare și supraclaviculare se pot scufunda și, în plus, poate exista o întârziere în creșterea toracelui în timpul respirației.

Respirația majorității persoanelor care suferă de tuberculoză fibrocavernoasă este bronșică cu raze umede evidente. În stadiile ulterioare ale leziunii pulmonare, pot fi observate următoarele:

• dureri în piept;
• cardiopalmus;
• hemoptizie;
• sângerare pulmonară abundentă;
• atrofie musculară din cauza lipsei de oxigen;
• piele lăsată;
• piele uscata;
• slabiciune musculara;
• apariția prematură a ridurilor.

Boala poate apărea în 2 tipuri principale. În unele cazuri, după terapie, se obține o remisiune stabilă, iar boala poate înceta să progreseze pentru mulți ani. În alte cazuri, nu este posibil să se obțină o remisiune pe termen lung cu ajutorul terapiei medicamentoase, astfel încât boala se manifestă constant în perioade puternice și lungi de exacerbare. Cu această variantă a cursului bolii, viața pacienților este scurtată semnificativ.