Malformații ale organelor genitale feminine. Anomalii genetice

dezvoltarea embrionului, dar uneori apare formarea incorectă după travaliu. Astfel de defecte anatomice evidente sunt incompatibile cu viața. Greu anomalii de dezvoltare ale organelor genitale feminine trebuie identificate cât mai devreme posibil, deoarece au un impact negativ direct asupra sănătății femeii. Acest lucru necesită determinarea simptomelor prin examen ginecologic și examen extern. Pe baza tuturor datelor se stabilește gradul anomalii ale dezvoltării sexuale a organelor feminine.

Formarea anormală a organelor genitale feminine apare la începutul sarcinii și se poate datora următorilor factori:

• predispoziția genetică a mamei la infertilitate, avort spontan, defecte similare în dezvoltarea organelor genitale;
• tulburări patologice în funcționarea sistemului endocrin, boli cronice ale inimii, vaselor de sânge și ale altor organe;
• alcoolism, consumul de droguri și medicamente puternice;
• inflamații infecțioase de natură virală și bacteriană înainte și în timpul sarcinii;
• toxicoză severă sau otrăvire anterioară, iradiere de diverse etiologii.

Uneori motivul abateri anormale ale organelor genitale feminine Vârsta tatălui și a mamei se consideră după 35 de ani.

Factorul fundamental al defectelor este o încălcare a dezvoltării creierului și a histogenezei necorespunzătoare, care este finalizată până la sfârșitul formării embrionului. Prin urmare, cele mai grave defecte apar în primele etape ale sarcinii, când, în plus, există un impact negativ extern. Așa apar simptomele patologiilor. Ele depind de forma defectelor din sistemul reproductiv.

Semnele mutațiilor sunt:

• absența menstruației la fetele mature;
• patologia menstruației în sine, exprimată prin deficit, abundență, durere sau durată excesivă;
• dezvoltarea sexuală târzie la împlinirea vârstei fertile;
• perturbarea sau imposibilitatea relațiilor sexuale normale din cauza structurii anatomice a organelor;
• infertilitate persistentă, avorturi spontane și amenințate, nașterea mortii.

Ele se pot manifesta sub trei forme: defecte ale organelor genitale externe și interne (vagin și uter), trompe uterine și ovare.

Anageneza necorespunzătoare a organelor genitale include patologii ale structurii vaginale, agenezia acesteia, fuziunea vaginală și, în consecință, obstrucția, prezența septelor, două vaginuri și uteruri separate în același timp. Din această cauză, sângele menstrual nu poate găsi o cale de ieșire, ceea ce duce la acumularea lui, dureri severe în abdomenul inferior, imposibilitatea fizică a relațiilor sexuale sau complicațiile acestora.

Defectele în formarea trompelor uterine pot fi exprimate în subdezvoltare, simetrie incorectă, absență, bifurcare și obstrucție anatomică. Trompele uterine pot avea o formă nenaturală pentru organ.

Defecte ale ovarelor feminine sunt asociate cu funcționarea necorespunzătoare a unor organe interne, dar pot avea și defecte independente - absența unuia sau a ambelor organe pereche, dublare sau formare insuficientă.

Oricum, organele genitale localizate anormal femeile pot cauza unei femei multe necazuri și boli.

Diagnosticare anomalii ale organelor genitale feminine

Diagnostica anomalii ale organelor genitale feminine de preferință cât mai devreme posibil. Un examen obstetric extern după naștere poate deja să dea o idee despre prezența abaterilor în dezvoltarea copilului nou-născut. Dar o examinare mai detaliată poate fi efectuată la o vârstă mai ulterioară. Examenul vagino-abdominal se efectuează folosind anestezie locală și uneori generală. În acest fel, puteți afla dimensiunea vaginului și a uterului și puteți determina prezența creșterilor longitudinale și transversale. În cazurile în care nu există vagin, trebuie să apelați la uretroscop și specul vaginal pentru copii.

Patologia în structura organelor genitale feminine poate fi identificată atunci când se primesc plângeri de la femeile aflate la vârsta fertilă cu privire la dificultatea de a concepe și de a menține o viață sexuală normală. Un ginecolog ar trebui să efectueze o analiză amănunțită a frecvenței și patologiilor ciclului lunar, a prezenței durerii și a altor parametri ai menstruației. În acest caz, se utilizează o examinare cu două manuale (bimanuale) a vaginului, o examinare folosind un histeroscop pentru a examina starea uterului, o examinare cu ultrasunete pentru organe genitale feminine formate anormalși defecte renale.

Laparoscopia este folosită ca un instrument suplimentar pentru identificarea defectelor.

Pentru a face acest lucru, un endoscop echipat cu o cameră este introdus în cavitatea abdominală printr-o incizie sub formă de cruce, cu ajutorul căreia este posibil să se examineze complet uterul și caracteristicile sale, precum și starea organele interne adiacente.

• Identificați serios anomalii ale organelor genitale feminine Un scaner imagistic prin rezonanță magnetică ajută și el; după acest studiu, se stabilește un diagnostic precis.
• După ce a comparat aceste simptome ale bolii și datele examinării medicale, medicul poate începe să prescrie măsurile necesare.

Tratament anomalii ale organelor genitale feminine

Metodele de tratament depind de natura patologiei și sunt prescrise individual.

niste anomalii ale organelor genitale feminine nu necesită intervenție chirurgicală. Acestea includ defecte care nu afectează capacitatea de a concepe și de a avea copii și, de asemenea, nu afectează funcția sexuală (abilitatea de a avea relații sexuale). Un exemplu de astfel de defect poate fi considerat o formă „non-standard” a uterului. Alte cazuri de anomalii necesită de obicei intervenție chirurgicală.

În cazul fuziunii patologice a pereților vaginali (ereditare sau dobândite), este necesară o operație complexă pentru a crea și modela vaginul. După o astfel de operație plastică, o femeie este capabilă de fertilizare și de naștere. Când este în stoc anomalii anatomice ale organelor genitale feminine sub formă de două uterine sau vaginuri, se prescrie intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea unuia dintre organele duble. Cea mai simplă operație este în absența unui himen. Acest lucru interferează cu fluxul de sângerare menstruală, ducând la dureri de cap severe, crampe și alte efecte negative asupra sănătății. Scopul operației este o incizie, în urma căreia sângele acumulat care nu are ieșire este îndepărtat din cavitatea uterină și vagin. În astfel de situații, amenințarea de infectare este foarte mare dacă conținutul acumulat nu mai provoacă astfel de complicații. Prin urmare, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente antibacteriene care pot opri și opri infecția. În unele cazuri, când există riscul de deces, uterul trebuie îndepărtat - atunci femeia rămâne infertilă.

Întâlni anomalii ale organelor genitale feminine iar sub formă de hermafroditism ereditar. Dar chiar dacă organele genitale ale unei femei, în general, au forma și structura corectă, concepția și sarcina, în principiu, nu pot avea loc.

Prevenirea anomalii ale organelor genitale feminine

Anomalii ale organelor genitale feminine necesită o examinare în timp util și o consultare regulată cu un medic.

Când vine vorba de imposibilitatea relațiilor sexuale complete și de sarcina dorită, astfel de acțiuni sunt deosebit de importante. Chiar dacă vorbim de congenital anomalii ale organelor genitale feminine, diagnosticarea precoce va ajuta la evitarea dezamăgirii ulterioare. Ar trebui să evitați consumul de substanțe toxice - alcool, droguri puternice, alimente de proastă calitate, să evitați infecțiile infecțioase și să urmați instrucțiunile necesare. Apoi anomalii ale organelor genitale feminine nu va deveni niciodată un obstacol în calea unei vieți de familie fericite.

Asa de, anomalii ale organelor genitale feminine nu sunt deloc o propoziție. Lenea, reticența și teama nu ar trebui să vă oblige să ezitați în luarea unor decizii importante - dacă diagnosticați bolile ereditare în timp util dezvoltarea anormală a organelor genitale feminine, efectuați tratament chirurgical sau terapeutic, cu siguranță vor urma rezultate pozitive.

Patologiile dobândite sunt cauzate doar de neatenția față de propriul corp. Ginecologii, nu de dragul propriei plăceri, vă reamintesc că ar trebui să fiți examinat de două ori pe an - aceasta este o condiție necesară pentru menținerea sănătății și a calității vieții.

Anomalii de dezvoltare a organelor genitale feminine

Dezvoltarea embrionară a organelor genitale are loc în strânsă relație cu dezvoltarea tractului urinar și a rinichilor. Prin urmare, anomaliile de dezvoltare ale acestor două sisteme apar adesea simultan. Rinichii se dezvoltă în etape: prebud (rinichiul capului), rinichiul primar (corpul Wolffian) și rinichiul final. Toate aceste formațiuni provin din cordoanele nefrogene situate de-a lungul coloanei vertebrale. Rinichiul dispare rapid, transformându-se în vezică - ulterior ductul excretor (ductul Wolfian) al rinichiului primar (corpul Wolfian). Corpurile Wolffian sub formă de creste sunt situate de-a lungul coloanei vertebrale, schimbându-se pe măsură ce se dezvoltă și transformându-se în alte formațiuni. Rămășițele lor sub formă de tubuli subțiri se păstrează în ligamentele late (între tub și ovar), infundibulopelviene și în secțiunile laterale ale colului uterin și vaginului (tractul Gartner). Ulterior, din aceste reziduuri se pot dezvolta chisturi. Reducerea corpurilor și tracturilor Wolffiene are loc paralel cu dezvoltarea rinichiului final, care provine din partea nefrogenă a cordonului coital. Canalele Wolffiene devin uretere.

Dezvoltarea ovarelor are loc din epiteliul cavității abdominale dintre mugure de rinichi și coloana vertebrală, ocupând zona de la polul superior până la capătul caudal al corpului Wolffian. Apoi, datorită diferențierii celulelor crestei genitale, apare epiteliul germinal. Din acestea din urmă se eliberează celule mari care se transformă în ouă primare - oogonie, înconjurată de epiteliu folicular. Din aceste complexe, foliculii primordiali se formează apoi în cortexul ovarian format. Pe măsură ce se formează, ovarele coboară treptat în pelvis împreună cu rudimentul uterului.

Uterul, tuburile și vaginul se dezvoltă din canalele Mülleriene, care apar în zona pliurilor genito-urinale, separându-se rapid de ele (săptămâna 4-5 de dezvoltare intrauterină). Curând se formează cavități în pliuri. Canalele Mülleriene, situate de-a lungul canalelor Wolffiene, coboară în sinusul urogenital. Contopindu-se cu peretele său ventral, ele formează o movilă - rudimentul himenului. Secțiunile mijlocii și inferioare ale canalelor Mülleriene se îmbină, cresc împreună și formează o singură cavitate (săptămâna 10-12 a perioadei intrauterine). Ca urmare, tuburile sunt formate din secțiunile superioare separate, uterul este format din secțiunile medii topite, iar vaginul este format din cele inferioare.

Organele genitale externe se dezvoltă din sinusul urogenital și din pielea părții inferioare a corpului embrionului. În partea inferioară a corpului embrionului, se formează o cloaca, în care se varsă capătul intestinului, canale Wolffian cu uretere care se dezvoltă în ele, precum și canalele Mülleriene. Septul împarte cloaca în secțiuni dorsală (rect) și ventrală (sinus urogenital). Vezica urinară este formată din partea superioară a sinusului genito-urinar, iar din partea inferioară se formează uretra și vestibulul vaginului. Sinusul urogenital este separat de rect și împărțit în secțiuni anal (în el se formează orificiul anal) și urogenital (în el se formează deschiderea externă a uretrei), iar partea dintre ele este rudimentul perineului. . În fața membranei cloacale se formează un tubercul genital - rudimentul clitorisului, iar în jurul acestuia - crestele genitale - rudimentele labiilor mari. Pe suprafața posterioară a tuberculului genital se formează un șanț, ale cărui margini se transformă în labiile mici.

Malformații ale organelor genitale apar de obicei în perioada embrionară, mai rar în perioada postnatală. Frecvența acestora crește (2-3%), ceea ce s-a remarcat mai ales în Japonia la 15-20 de ani după exploziile nucleare de la Hiroshima și Nagasaki (până la 20%). Cauzele dezvoltării anormale a organelor genitale sunt considerate a fi factori teratogene care acționează în perioadele embrionare, eventual fetale și chiar postnatale. Factorii teratogene pot fi împărțiți în externi și interni. Cele externe includ: radiații ionizante; infecții; medicamente, în special cele hormonale; chimic; atmosferice (lipsa oxigenului); nutriționale (nutriție deficitară, deficit de vitamine) și multe altele care perturbă procesele metabolice și diviziunea celulară. Efectele teratogene interne includ toate stările patologice ale corpului matern, în special cele care contribuie la tulburări ale homeostaziei hormonale, precum și cele ereditare.

Malformațiile organelor genitale feminine pot fi clasificate în funcție de gravitate: ușoare, care nu afectează starea funcțională a organelor genitale; mediu, perturbând funcția organelor genitale, dar permițând posibilitatea nașterii; severă, excluzând posibilitatea nașterii. În termeni practici, clasificarea după localizare este mai acceptabilă.

Malformații ale ovarelor, de regulă, ele sunt cauzate de anomalii cromozomiale și sunt însoțite sau contribuie la modificări patologice în întregul sistem reproducător și, adesea, în alte organe și sisteme. Cea mai frecventă dintre aceste anomalii este disgeneza gonadală sub diferite forme (pură, mixtă și sindromul Shereshevsky-Turner). Acestea sunt defecte grave care necesită tratament special și terapie de substituție hormonală pe tot parcursul vieții. Acest grup include și sindromul Klinefelter, când corpul este format după tipul masculin, dar cu unele semne de intersexism, ale căror manifestări pot fi, de exemplu, ginecomastia. Absența completă a unuia sau ambelor ovare, precum și prezența unei treimi suplimentare (deși este menționată în literatură), practic nu are loc. Dezvoltarea anatomică și funcțională insuficientă a ovarelor poate fi primară sau secundară și este de obicei combinată cu subdezvoltarea altor părți ale sistemului reproducător (variante de infantilism sexual, hipofuncție ovariană).

Anomaliile de dezvoltare a tuburilor, uterului și vaginului sunt cele mai frecvente și importante din punct de vedere practic; ele pot fi sub formă de forme moderate și severe. Din anomalii ale conductelor Poate sa notează subdezvoltarea lor ca o manifestare a infantilismului genital. Anomaliile rare includ aplazia lor, starea rudimentară, deschideri suplimentare în ele și tuburi suplimentare.

Aplazia vaginală(aplazia vagină) (sindromul Rokitansky-Küster) este una dintre cele mai frecvente anomalii. Este o consecință a dezvoltării insuficiente a părților inferioare ale canalelor Mülleriene. Este însoțită de amenoree (atât adevărată cât și falsă). Viața sexuală este perturbată sau imposibilă. Tratament chirurgical: bougienage din secțiunea inferioară; crearea unui vagin artificial dintr-un lambou de piele, secțiuni ale colonului mic și sigmoid. Recent, s-a format din peritoneul pelvin. Vaginul este creat într-un canal format artificial între rect, uretră și fundul vezicii urinare. Aplazia vaginală este adesea combinată cu semne de dezvoltare întârziată a uterului, trompelor și ovarelor. Alte tipuri de anomalii vaginale sunt combinate cu malformații ale uterului.

Malformații uterine sunt cele mai frecvente dintre defectele genitale. Printre defectele uterine care se dezvoltă în perioada postnatală se remarcă hipoplazia și infantilismul, care sunt combinate și cu poziția anormală a acestui organ - hiperanteflexie sau hiperretroflexie. Un uter cu astfel de defecte diferă de un uter normal prin faptul că are un corp mai mic și un col uterin mai lung (uter infantil) sau o reducere proporțională a corpului și a colului uterin. În mod normal, corpul uterului reprezintă 2/3, iar colul uterin reprezintă 1/3 din volumul uterului. Cu infantilism și hipoplazie uterină, în funcție de severitate, poate exista amenoree sau algomenoree. Ultimul simptom este observat mai ales când aceste defecte sunt combinate cu hiperflexie. Tratamentul este similar cu cel pentru hipofuncția ovariană, cu care se combină aceste defecte. Algomenoreea dispare adesea atunci când unghiul dintre colul uterin și corpul uterului este îndreptat cu ajutorul dilatatoarelor Hegar. Defectele uterine formate în perioada embrionară ca urmare a tulburărilor de fuziune a canalelor Mülleriene includ defecte combinate ale uterului și vaginului (Fig. 17). Forma cea mai pronunțată este prezența a două organe genitale complet independente: două uterine (fiecare cu un tub și un ovar), două coluri uterine și două vagine (uter didelphus). Acesta este un defect extrem de rar, o astfel de dublare este mai frecventă atunci când există o legătură între pereții uterului (uter duplex și vagin duplex). Acest tip de defect poate fi combinat cu altele. De exemplu, cu atrezie parțială a unuia dintre vagin, se formează hematocolpos. Uneori, cavitatea unuia dintre aceste uteruri se termină orbește, iar colul uterin și al doilea vagin sunt absente - există o duplicare a uterului, dar unul dintre ele este sub forma unui rudiment. Dacă există o separare în zona corpului uterin și o joncțiune strânsă în zona cervicală, se formează un uter bicorn - uterus bicornis. Are două coluri uterine (uterus bicornis biccollis), iar vaginul are o structură normală sau are un sept parțial (subseptul vaginului). Bicornul poate fi exprimat ușor, numai în zona fundului de ochi, unde se formează o depresiune - uterul în formă de șa (uter arcuatus). Uterul în șa poate avea un sept complet care se extinde pe întreaga cavitate (uter arcuatus septus) sau parțial, în zona fundului sau colului uterin (uter subseptus). În acest din urmă caz, suprafața exterioară a uterului poate fi normală. Dublările uterului și vaginului pot să nu producă simptome. Cu o bună dezvoltare (pe ambele sau pe o parte), funcțiile menstruale, sexuale și reproductive nu pot fi afectate. În astfel de cazuri, tratamentul nu este necesar. În cazul obstacolelor care pot apărea din septul vaginal în timpul nașterii, acestea din urmă sunt disecate. Pentru atrezia unuia dintre vagin și acumularea de sânge în acesta, este indicat tratamentul chirurgical. Un pericol deosebit este sarcina într-un uter rudimentar (o variantă a sarcinii extrauterine). Dacă diagnosticul este întârziat, se rupe, însoțit de sângerare masivă. Această patologie necesită tratament chirurgical urgent.

Diagnosticul anomaliilor de dezvoltare ale ovarelor, uterului, trompelor și vaginului se realizează conform studiilor clinice, ginecologice și speciale (ecografie, radiografie, hormonale).

Ginatrezie- încălcarea permeabilității canalului genital în zona himenului (atresia hymenalis), vaginului (atresia vaginalis) și a uterului (atresia uterina). Se crede că pot fi congenitale sau dobândite în perioada postnatală. Cauza principală a anomaliilor congenitale și dobândite este o infecție care provoacă boli inflamatorii ale organelor genitale, iar posibilitatea dezvoltării acestora din cauza defectelor canalelor Mülleriene nu poate fi exclusă.

Atrezia himenului se manifestă de obicei în perioada pubertății, când sângele menstrual se acumulează în vagin (haematocolpos), uter (hematometru) și chiar în tuburi (hematosalpinx) (Fig. 18). În timpul menstruației, apar dureri de crampe și stare de rău. Senzațiile dureroase pot fi constante datorită comprimării organelor învecinate (rect, vezică urinară) de către „tumoarea de sânge”. Tratamentul este o incizie în formă de cruce a himenului și îndepărtarea conținutului tractului genital.

Atrezie vaginală pot fi localizate în diferite secțiuni (superioară, mijlocie, inferioară) și au întinderi diferite. Acestea sunt însoțite de aceleași simptome ca și atrezia himenului, inclusiv lipsa fluxului sanguin menstrual și starea de rău în timpul menstruației (molimina menstrualia). Tratamentul este chirurgical.

Atrezie uterină apare de obicei din cauza creșterii excesive a orificiului intern al canalului cervical, cauzată de leziuni traumatice sau procese inflamatorii. Simptomele sunt similare cu cele cu ginatrezie a părților inferioare. Tratamentul este și chirurgical - deschiderea canalului cervical și golirea uterului.

Orez. 1 7. Schema diferitelor malformații ale uterului: A- uter dublu; b - duplicarea uterului și a vaginului; V- uter bicorn; G - uter cu sept; d- uter cu sept incomplet; e - uter unicorn; și- uter bicorn asimetric (un corn este rudimentar).

Malformațiile organelor genitale externe se manifestă sub formă de hermafroditism. Acesta din urmă poate fi adevărat sau fals. Adevăratul hermafroditism este atunci când în gonada există glande specifice funcționale ale ovarului și testiculului (ovotestis). Cu toate acestea, chiar și în prezența unei astfel de structuri a gonadelor, de obicei elementele glandei masculine nu funcționează (nu există un proces de spermatogeneză), ceea ce de fapt aproape elimină posibilitatea unui adevărat hermafroditism. Pseudohermafroditismul este o anomalie în care structura organelor genitale nu corespunde gonadelor. Pseudohermafroditismul feminin se caracterizează prin faptul că, în prezența ovarelor, uterului, trompelor și vaginului, organele genitale externe amintesc structural de cele masculine (de diferite grade de severitate). Există pseudohermafroditism feminin extern, intern și complet (extern și intern). Pseudohermafroditismul extern feminin se caracterizează prin hipertrofia clitorisului și prezența fuziunii labiilor mari de-a lungul liniei mediane ca un scrot cu ovare, uter, tuburi și vagin pronunțate. Cu hermafroditismul intern, alături de organele genitale interne feminine pronunțate, există canale Wolffian (canalele excretoare ale testiculelor) și glande parauretrale - omologi ai glandei prostatei. Combinația dintre aceste două variante reprezintă un hermafroditism feminin complet, care este extrem de rar. Există, de asemenea, defecte în care rectul se deschide în zona vestibulului vaginului de sub himen (anus vestibularis) sau în vagin (anus vaginalis). Dintre defectele uretrei, rareori se observă hipospadias - absența completă sau parțială a uretrei și epispadias - despicarea completă sau parțială a peretelui anterior al clitorisului și al uretrei. Corectarea defectelor organelor genitale externe poate fi realizată numai chirurgical și nu întotdeauna cu efect deplin.

Anomalii de dezvoltare a organelor genitale feminine

Aplazia vaginală. Sindromul Rokitansky-Mayer-Costner

LA dezvoltarea anormală a organelor genitale feminine includ tulburări congenitale ale structurii anatomice a organelor genitale sub formă de organogeneză incompletă, abateri de la dimensiune, formă, proporții, simetrie, topografie, prezența unor formațiuni care nu sunt caracteristice sexului feminin în perioada postnatală.

Anomaliile dezvoltării organelor genitale feminine includ:

a) perturbarea structurii anatomice;

b) dezvoltarea întârziată a organelor genitale corect formate.

Cauze

Factorii ereditari, exogeni și multifactoriali duc la apariția anomaliilor de dezvoltare ale organelor genitale feminine. Apariția malformațiilor genitale este atribuită perioadei critice de dezvoltare intrauterină. Se bazează pe absența fuziunii secțiunilor caudale ale canalelor paramezonefrice Müllerian, abateri în transformările sinusului urogenital, precum și cursul patologic al organogenezei gonadale, care depinde de dezvoltarea rinichiului primar. Aceste abateri reprezintă 16% din toate anomaliile.

Anomalii în dezvoltarea organelor genitale apar mai des în cursul patologic al sarcinii la mamă în diferite etape ale sarcinii. Acestea sunt gestoze precoce și tardive, boli infecțioase, intoxicații, tulburări endocrine în corpul mamei.

În plus, pot apărea anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine sub influența factorilor nocivi de mediu, a expunerilor profesionale ale mamei și a otrăvirii cu substanțe toxice.

Alături de anomalii genitale, în 40% din cazuri există anomalii ale sistemului urinar (ageneză renală unilaterală), intestine (atezie anală), oase (scolioză congenitală), precum și defecte cardiace congenitale.

Există următoarele tipuri de încălcări

1. Ageneza - absenta unui organ.

2. Aplazie - absența unei părți a unui organ.

Cu o întindere semnificativă a vaginului, în zilele corespunzătoare menstruației pot apărea simptome de compresie a vezicii urinare și a intestinelor, dureri de spate, precum și dureri de crampe și o tulburare a stării generale.

Diagnosticare. Nu este greu de recunoscut atrezia himenală. La examinare, se evidențiază o proeminență a himenului de culoare albăstruie (presiunea și translucidența sângelui). O examinare rectoabdominală în zona vaginală relevă o formațiune elastică asemănătoare unei tumori, în vârful căreia se află uterul.

Tratamentul este în principal chirurgical. Operația se efectuează cu atenție, respectând regulile de asepsie. În caz de atrezie vaginală, spațiul supraîncărcat este excizat. În prezența atreziei extinse, excizia este completată cu chirurgie plastică.

Anomalii ale uterului

1. Duplicarea uterului și a vaginului apare ca urmare a unei perturbări în procesul de conectare a acelor părți ale canalelor Mülleriene din care se formează uterul și vaginul în timpul embriogenezei normale.

2. Uterus didelphys - prezenta a doua organe genitale independente, doua uterine (fiecare are cate un tub si un ovar), doua cervixuri, doua vagine. Uterul și vaginul sunt plasate separat, între ele vezica urinară și rectul. Cele două jumătăți pot fi dezvoltate satisfăcător sau inegal: poate exista o absență completă sau parțială a unei cavități în una sau ambele jumătăți. Sarcina poate apărea pe rând în fiecare uter. Acest tip de anomalie nu necesită tratament.

3. Uterus duplex et vagina duplex - prezența a două uterine, două coluri uterine și două vagine. Dar, spre deosebire de prima formă, ambele uterine sunt conectate într-o zonă limitată, de obicei în colul uterin, printr-un sept fibromuscular. Unul dintre uteruri este inferioară ca dimensiune și funcțional. Un uter mai puțin dezvoltat poate avea atrezie a orificiului uterin.

Cu atrezie parțială a unui vagin, este posibilă acumularea de sânge - haematocolpos lateralis. Dacă există un blocaj în partea superioară a vaginului, sângele acumulat se poate infecta și se poate forma un abces în vaginul atretic. În prezența unei cavități în cornul uterin rudimentar și a aplaziei vaginale, sângele menstrual se acumulează și se formează hematometru.

Un ou fertilizat poate pătrunde în cornul rudimentar din trompa uterine.

Sarcina în cornul rudimentar apare ca o sarcină ectopică și este supusă tratamentului chirurgical.

4. Uterus bicornis - un uter bicornuat ia naștere din fuziunea canalelor paramezonefrice. Ca rezultat, există un vagin comun, iar alte organe sunt bifurcate. De regulă, organele pe o parte sunt mai puțin pronunțate decât pe cealaltă.

Cu un uter bicorn pot exista două coluri - uterus bicollis. În acest caz, vaginul are o structură normală sau poate avea un sept parțial.

Uneori, cu un uter bicorn, poate exista un col uterin, care se formează din fuziunea completă a ambelor jumătăți - uterul bicornis uncollis. Este posibilă fuziunea aproape completă a ambelor coarne, cu excepția fundului, unde se formează o depresiune în formă de șa - uterul în formă de șa (uterus arcuatus). Un uter în șa poate avea un sept care se extinde în întreaga cavitate sau o membrană parțială în fund sau col uterin.

Cu dezvoltarea satisfăcătoare a unui corn uterin și o stare rudimentară pronunțată a celuilalt, se formează un uter de unicorn - uterus unicornus.

Tabloul clinic. Duplicarea uterului și a vaginului poate fi asimptomatică. Cu o dezvoltare suficient de satisfăcătoare a ambelor sau chiar a unui uter, funcțiile menstruale și sexuale nu sunt afectate.

Sarcina poate apărea într-una sau cealaltă cavitate uterină și este posibilă un curs normal al travaliului și perioada postpartum. Dacă grade diferite de dublare sunt combinate cu subdezvoltarea ovarelor și a uterului, apar simptome caracteristice întârzierii dezvoltării (funcții menstruale, sexuale și reproductive afectate). Avorturile spontane, slăbiciunea travaliului și sângerările în perioada postpartum sunt frecvente. Hematocolposul și hematometrul sunt însoțite de durere și febră. Palparea abdomenului dezvăluie o tumoare nedureroasă, în mișcare.

Diagnosticare. În cele mai multe cazuri, nu este dificil să recunoașteți dublarea uterului și a vaginului; aceasta se face folosind metode convenționale de examinare (bimanuală, examinare cu oglindă, sondare, ultrasunete). Dacă este necesar, se utilizează metroalpingografia și laparoscopia.

Tratament. Dublarea uterului și a vaginului este asimptomatică și nu necesită tratament.

Dacă există un sept în vagin care împiedică nașterea fătului, acesta este disecat.

Dacă există simptome de întârziere a dezvoltării genitale, este prescrisă terapia hormonală ciclică.

Dacă sângele se acumulează într-un vagin atretic sau într-un corn rudimentar, este necesar un tratament chirurgical. Dacă există anomalii uterine, se efectuează corectarea chirurgicală - operație de metroplastie.

Surse

• V.L. Grișcenko, M.O. Șcherbina Ginecologie - Handyman. - 2007.
• Grișcenko V., Vasilevskaya L.N., Shcherbina N.A. Ginecologie - Manual pentru universitățile de specialitate. - Phoenix, 2009. - 604 p. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Ginecologie pediatrică. - Agenţia de Informaţii Medicale, 2007. - 480 p. - ISBN 5-89481-497-9

Fundația Wikimedia. 2010.

• cele care apar din cauza dezvoltării insuficiente a canalelor paramezonefrice;
• cauzate de afectarea recanalizării canalelor paramezonefrice (atrezie a uterului, vaginului și tuburilor);
• cauzate de fuziunea incompletă a canalelor paramezonefrice.

Toate cele trei tipuri pot fi combinate cu agenezia organelor urinare.

Fuziunea labiilor mici

În practica medicilor ginecologi, există cazuri de fuziune a labiilor mici la fetele de 1-5 ani. Se crede că cauzele acestei afecțiuni pot fi procese inflamatorii anterioare sau tulburări metabolice din organism.

Fuziunea labiilor mici este de obicei descoperită accidental: fie părinții observă anxietatea copilului cauzată de mâncărime în zona organelor genitale externe, fie fetele înseși se plâng de dificultăți la urinare din cauza faptului că urina curge doar printr-un orificiu mic. ramanand intre labii . La despărțirea labiilor mari, se dezvăluie o suprafață plană, deasupra căreia se ridică clitorisul; la marginea sa inferioară există literalmente un orificiu prin care este eliberată urina; deschiderea vaginală nu este detectată.

În acest caz, totul este simplu, deoarece atât recunoașterea bolii, cât și tratamentul acesteia nu sunt deosebit de dificile. Când se pune un diagnostic, un medic (eventual într-o clinică) prescrie medicamente pentru uz extern, iar în caz de aderențe severe, corectare chirurgicală. Trebuie remarcat faptul că o astfel de operație este fără sânge și, în plus, nu pune probleme speciale nici pacientului, nici medicului. După separarea aderențelor, toate organele genitale externe își capătă aspectul anterior. Dar pentru a preveni refuziunea labiilor mici, se recomandă să se facă băi zilnice cu adaos de permanganat de potasiu timp de 5-7 zile după operație, apoi să se trateze fanta genitală cu ulei de vaselină steril. Dacă medicul consideră că se poate face fără intervenție chirurgicală, atunci sunt prescrise unguente cu estrogen, cu care organele genitale externe sunt lubrifiate de 2-4 ori pe zi. Și în acest caz, boala se vindecă fără prea multe dificultăți. Există cazuri de autovindecare odată cu debutul pubertății, sub rezerva îngrijirii atente a organelor genitale externe.

Infestarea himenului

În medicină, există conceptul de „ginatrezie”, care este definit ca o infecție a tractului genital în zona nu numai a himenului, ci și a vaginului sau a uterului. În plus, ginatrezia este definită ca absența congenitală a uneia dintre secțiunile tractului genital. Se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a dezvoltării organelor genitale sau a unui proces infecțios intrauterin în ele.

Practic, cauzele patologiei sunt dobândite: acestea sunt leziuni ale organelor genitale, inclusiv leziuni la naștere; intervenții chirurgicale; procesele inflamatorii, precum și efectele cauterizării și medicamentelor radioactive utilizate în procesul de tratament.

Ginatrezia se caracterizează printr-o încălcare a fluxului de lichid menstrual, care se acumulează deasupra nivelului obstrucției în tractul genital. În același timp, volumul lor în continuă creștere duce la întinderea vaginului, a uterului și, uneori, a trompelor uterine.

Tratamentul este doar chirurgical, constând fie în tăierea himenului, fie în extinderea canalului cervical etc.

În cazul intervenției chirurgicale în timp util, în cazul fuziunii himenului sau a părților inferioare și mijlocii ale vaginului, precum și a canalului cervical, o femeie este destul de capabilă să dea copii.

Măsurile de prevenire a ginatreziei includ tratamentul în timp util al bolilor inflamatorii ale organelor genitale, respectarea recomandărilor medicale în perioada postoperatorie (pentru intervenții asupra organelor genitale), precum și gestionarea adecvată a nașterii.

Malformații congenitale ale organelor genitale externe

Anomaliile vulvei și perineului sunt împărțite în cinci grupuri:

1. fistule rectovestibulare, rectovaginale și rectocloacale;
2. perineu parțial masculinizat cu fuziunea anusului;
3. deschidere anală situată în față;
4. perineu canelat;
5. canal perineal.

Cele mai frecvente sunt fistulele.

Hipertrofia clitorisului (clitoromegalia) cu sau fără fuziunea vulvei și labiilor indică de obicei o anumită tulburare hormonală (sindrom adrenogenital, sindrom virilizant sau tumori ovariene) la mama copilului sau anomalii gonadale (pseudohermafroditism masculin, hermafroditism adevărat). Combinat cu alte defecte de dezvoltare.

Au fost descrise cazuri izolate de ageneză și hipoplazie a clitorisului.

Ageneza vaginală se observă la fetele cu un carnotip normal. În acest caz, pot exista diverse anomalii ale uterului. Este mai frecventă în sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser.

Atrezia (septul transversal) al vaginului se observă sub patru forme: himenală, retrohimenală, vaginală și cervicală. Se combina cu atrezie anala, diverse tipuri de fistule genito-urinale si anomalii ale sistemului urinar. Provoacă hidrocolpos (fluid în vagin) sau hidrometrocolpos (lichid în vagin și uter) la nou-născuți și sugari.

Dublarea (reprezentată de toate straturile peretelui) și diviziunea (straturile epiteliale și musculare subdezvoltate) a vaginului, hipoplazia vaginală (canal vaginal orb) apar cu pseudohermafroditismul masculin.

Sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser include un spectru de anomalii Mülleriene cu sau fără anomalii renale la fetele geno- și fenotipice cu status endocrin normal.

Anomaliile sistemului reproducător sunt reprezentate de următoarele opțiuni:

1. agenezia vaginală;
2. agenezia vaginului și uterului;
3. agenezia vaginului, uterului și trompelor;
4. agenezia ovarelor şi derivaţilor müllerieni.

Printre anomaliile sistemului urinar se numără arena și ectopia. În 12% din cazuri sunt detectate anomalii ale scheletului. Acest sindrom este adesea sporadic. Un model familial care implică frați de sex feminin a fost descris la 4% dintre indivizi cu prezența ovarelor și trompelor uterine, dar cu agenezia corpului uterin și a vaginului superior.

Malformații congenitale ale organelor genitale interne

Anomaliile uterine apar cu o frecvență de 2-4%. Există dovezi ale efectului luării de dietile-stilbestrol în timpul sarcinii asupra apariției anomaliilor uterine. Sunt descrise familii în care 2,7% dintre rudele de gradul I ale femeilor cu malformații congenitale uterine au avut și malformații congenitale similare. Anomaliile uterine rare includ ageneza și atrezia.

Ageneza uterină - absența completă a uterului cu un cariotip feminin normal este extrem de rară.

Hipoplazia uterului (uter rudimentar, infantilism) - la o fată nou-născută, uterul are o lungime de până la 3,5-4 cm, greutate -2 g. Acest defect este diagnosticat clinic, de regulă, în timpul pubertății. Hipoplazia/ageneza uterului este adesea combinată cu malformația congenitală a SM. Poate fi o manifestare a sindromului Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser, disgeneza gonadală mixtă, disgeneza gonadală pură. Ageneza uterină a fost descrisă în asocierea VATER.

Duplicarea uterului (bifurcarea corpului uterin, duplex uterin) - colul uterin și ambele vagine sunt fuzionate. Pot exista opțiuni: unul dintre vagin este închis și se acumulează hidrocel sau mucus în el (la femeile care au menstruație - sânge - hemato-colpos), unul dintre uteruri nu comunică cu vaginul. Există o dezvoltare asimetrică a unui astfel de uter, o absență completă sau parțială a unei cavități într-unul dintre ambele uterine și atrezie a canalului cervical. Un astfel de uter poate fi două coarne rudimentare sau topite care nu au cavități (uter bicorn, uter bicomis). Un uter bicorn este cea mai frecventă malformație a uterului (45% din toate malformațiile acestui organ). Uter dublu (uter didelphus) - prezența a două uterine separate, fiecare dintre ele conectat la partea corespunzătoare a vaginului bifurcat. Uter în formă de șa - partea de jos fără rotunjirea obișnuită. Deseori găsite în MVPR.

Hipoplazia trompelor uterine, a uterului și a ovarelor, atrezia vaginală parțială sau completă, septul vaginal transversal, uterul dublu, hidrometrocolpos sunt descrise în sindromul Biedl-Bardetg - un sindrom autosomal recesiv cauzat de mutații în BBS1, BBS2, BBS4, MKKS și BBS7. genelor și se caracterizează prin retinopatie pigmentară, polidactilie, hipogonadism, retard mintal, obezitate și insuficiență renală în cazuri letale.

Knomalia ovarelor este reprezentată de absența lor (ageneză). subdezvoltarea (hipoplazie), dezvoltarea anormală a disgenezei) și chisturi. Cu disgeneza gonadală, dimensiunea ovarului este redusă brusc, uneori macroscopic are aspectul unor dungi înguste dense (gonade striate). Microscopic: printre țesutul conjunctiv supra-crescut, foliculii rudimentari subdezvoltați sau numai celulele germinale, celulele germinale și foliculii primordiali pot fi absenți. Caracteristic sindromului Turner (45, X0) și a altor anomalii ale cromozomilor sexuali. În ele pot apărea tumori maligne. Au fost descrise chisturi congenitale (de obicei foliculare) și endometrioza ovariană, care nu sunt în esență un defect de dezvoltare. Chisturile ovariene la fetele nou-născute apar în 50% din cazurile de autopsie și nu se manifestă clinic.

Anomalii în dezvoltarea organelor genitale. Acestea includ: sept, în formă de șa, cu un singur corn și două coarne, uter dublu și vagin dublu, uter cu două coarne cu un corn rudimentar închis, infantilism.

Unele anomalii anatomice după operația plastică nu exclud posibilitatea nașterii. Uneori, diagnosticul (sept vaginal, uter în formă de șa sau bicorn) se stabilește în timpul sarcinii, ducând la naștere dificilă și intervenție chirurgicală.

Infantilismul sexual se exprimă prin: formarea întârziată a organelor genitale externe și interne, glandele mamare nedezvoltate sau slab dezvoltate și alte tulburări, posibile hemoragii uterine disfuncționale, amenoree sau sângerare spontană.

Cauzele dezvoltării anormale a organelor genitale

Factorii ereditari, exogeni și multifactoriali duc la apariția anomaliilor de dezvoltare ale organelor genitale feminine. Apariția malformațiilor genitale este atribuită perioadei critice de dezvoltare intrauterină. Se bazează pe absența fuziunii secțiunilor caudale ale canalelor paramezonefrice Müllerian, abateri în transformările sinusului urogenital, precum și cursul patologic al organogenezei gonadale, care depinde de dezvoltarea rinichiului primar. Aceste abateri reprezintă 16% din toate anomaliile.

Anomalii în dezvoltarea organelor genitale apar mai des în cursul patologic al sarcinii la mamă în diferite etape ale sarcinii. Acestea sunt gestoze precoce și tardive, boli infecțioase, intoxicații, tulburări endocrine în corpul mamei.

În plus, pot apărea anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine sub influența factorilor nocivi de mediu, a expunerilor profesionale ale mamei și a otrăvirii cu substanțe toxice.

Alături de anomalii genitale, în 40% din cazuri există anomalii ale sistemului urinar (ageneză renală unilaterală), intestine (atezie anală), oase (scolioză congenitală), precum și defecte cardiace congenitale.

Există următoarele tipuri dezvoltarea anormală a organelor genitale

Sarcina într-un corn rudimentar are loc în funcție de tip și este supusă unui tratament chirurgical.

4. Uterus bicornis - un uter bicornuat ia naștere din fuziunea canalelor paramezonefrice. Ca rezultat, există un vagin comun, iar alte organe sunt bifurcate. De regulă, organele pe o parte sunt mai puțin pronunțate decât pe cealaltă.

Cu un uter bicorn pot exista două coluri - uterus bicollis. În acest caz, vaginul are o structură normală sau poate avea un sept parțial.

Uneori, cu un uter bicorn, poate exista un col uterin, care se formează din fuziunea completă a ambelor jumătăți - uterul bicornis uncollis. Este posibilă fuziunea aproape completă a ambelor coarne, cu excepția fundului, unde se formează o depresiune în formă de șa - uterul în formă de șa (uterus arcuatus). Un uter în șa poate avea un sept care se extinde în întreaga cavitate sau o membrană parțială în fund sau col uterin.

Cu dezvoltarea satisfăcătoare a unui corn uterin și o stare rudimentară pronunțată a celuilalt, se formează un uter de unicorn - uterus unicornus.

Tabloul clinic. Duplicarea uterului și a vaginului poate fi asimptomatică. Cu o dezvoltare suficient de satisfăcătoare a ambelor sau chiar a unui uter, funcțiile menstruale și sexuale nu sunt afectate.

Sarcina poate apărea într-una sau cealaltă cavitate uterină și este posibilă un curs normal al travaliului și perioada postpartum. Dacă grade diferite de dublare sunt combinate cu subdezvoltarea ovarelor și a uterului, apar simptome caracteristice întârzierii dezvoltării (funcții menstruale, sexuale și reproductive afectate). Avorturile spontane, slăbiciunea travaliului și sângerările în perioada postpartum sunt frecvente. Hematocolposul și hematometrul sunt însoțite de durere și febră. Palparea abdomenului dezvăluie o tumoare nedureroasă, în mișcare.

Diagnosticare. În cele mai multe cazuri, nu este dificil să recunoașteți dublarea uterului și a vaginului; aceasta se face folosind metode convenționale de examinare (bimanuală, examinare cu oglindă, sondare, ultrasunete). Dacă este necesar, se utilizează metroalpingografia și laparoscopia.

Tratament. Dublarea uterului și a vaginului este asimptomatică și nu necesită tratament.

Dacă există un sept în vagin care împiedică nașterea fătului, acesta este disecat.

Dacă există simptome de întârziere a dezvoltării genitale, este prescrisă terapia hormonală ciclică.

Dacă sângele se acumulează într-un vagin atretic sau într-un corn rudimentar, este necesar un tratament chirurgical. Dacă există anomalii uterine, se efectuează corectarea chirurgicală - operație de metroplastie.

: folosiți cunoștințele pentru sănătate