Sindromul Hellp: concept, forme clinice, posibile complicații, tactici terapeutice și obstetricale. Ozhgb

Această boală a fost numită termenul strălucitor „sindrom HELLP” dintr-un motiv. Dacă un astfel de diagnostic a fost pus în timpul sarcinii, atunci este timpul să tragem un semnal de alarmă: este nevoie de asistență medicală urgentă. Corpul pare să refuze să îndeplinească funcția de reproducere, iar toate sistemele încep să eșueze, amenințând viața viitoarei mame și a bebelușului ei. Ce este boala și ce măsuri ar trebui luate pentru a preveni dezvoltarea ei?

Ce este sindromul HELLP

Sindromul HELLP este foarte periculos. Pe scurt, aceasta este gestoză într-o formă complicată, cauzată de reacția autoimună a corpului femeii la sarcină. Include o serie întreagă de probleme de sănătate - disfuncționalități ale ficatului și rinichilor, sângerări, coagulare slabă a sângelui, creșterea tensiunii arteriale, umflare și multe altele. De regulă, se dezvoltă în al treilea trimestru sau în primele două zile după naștere și necesită îngrijiri medicale de urgență. Mai mult, manifestările clinice apar înainte de naștere în 31% din cazuri, iar în perioada postpartum - în 69%.

Explicația abrevierei HELLP:

• H - Hemoliza - hemoliza;
• EL - enzime hepatice crescute - exces de activitate a enzimelor hepatice;
• LP - Număr scăzut de trombocite - trombocitopenie.

Medicii se tem de sindrom din cauza progresiei sale rapide și a deceselor frecvente. Din fericire, este rar: aproximativ 1–2 cazuri la 1 mie de sarcini.

Această boală a fost descrisă pentru prima dată la sfârșitul secolului al XIX-lea. Dar abia în 1985 simptomele lui au fost legate între ele și numite sub termenul umbrelă „HELLP”. Este interesant că cărțile de referință medicale sovietice nu spun aproape nimic despre acest sindrom și doar resuscitatorii ruși rare au menționat boala în lucrările lor, numind-o „coșmarul unui obstetrician”.

Sindromul HELLP nu a fost încă studiat pe deplin, așa că este dificil de a enumera motivele specifice ale dezvoltării sale. Astăzi, medicii sugerează că probabilitatea apariției bolii crește cu:

• sarcina repetata;
• hepatită virală și medicamentoasă;
• stare emoțională și mentală instabilă;
• anomalii genetice ale funcției hepatice;
• sarcina la vârsta adultă (28 ani și peste);
• cazuri avansate de gestoză;
• tulburări ale ficatului și vezicii biliare;
• calculi biliari și urolitiază;
• lupus sistemic;
• gastrită;
• tulburări de coagulare a sângelui.

Tabloul clinic al bolii

Diagnosticarea sindromului HELLP este destul de dificilă, deoarece simptomele acestuia nu se manifestă întotdeauna în forță. În plus, multe semne ale bolii sunt frecvente în timpul sarcinii și nu au nimic de-a face cu această afecțiune gravă. Dezvoltarea gestozei complicate poate fi indicată prin:

• greață și vărsături, uneori cu sânge (în 86% din cazuri);
• durere în abdomenul superior și sub coaste (în 86% din cazuri);
• umflarea brațelor și picioarelor (în 67% din cazuri);
• durere în cap și urechi;
• hipertensiune arterială (peste 200/120);
• apariția proteinelor și a urmelor de sânge în urină;
• modificări ale compoziției sângelui, anemie;
• îngălbenirea pielii;
• vânătăi la locurile de injectare, sângerări nazale;
• vedere neclara;
• convulsii.

Este de remarcat faptul că modificările parametrilor de urină și sânge apar de obicei cu mult înainte de manifestarea clinică a bolii, astfel încât fiecare femeie însărcinată trebuie să-și viziteze ginecologul în timp util și să ia toate testele pe care le prescrie. Multe dintre simptomele descrise apar și cu gestoză. Cu toate acestea, sindromul HELLP se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor care se dezvoltă în 4-5 ore. Dacă viitoarea mamă simte astfel de schimbări în corpul ei, ar trebui să cheme imediat o ambulanță.

Conform statisticilor, de la primele manifestări ale sindromului până la moarte, în absența îngrijirilor medicale necesare, trec 6-8 ore. Prin urmare, dacă bănuiți o boală, este foarte important să consultați un medic cât mai curând posibil.

Preeclampsie, preeclampsie, eclampsie sau sindrom HELLP?

Dacă se suspectează sindromul HELLP, medicul nu are la dispoziție mai mult de 2-4 ore pentru a efectua cercetări și a decide asupra tacticilor de tratament ulterioare. El pune un diagnostic pe baza examenului, rezultatelor ecografiei, analizelor hepatice si a sangelui. Uneori femeilor însărcinate li se prescrie o tomografie computerizată pentru a exclude hemoragia la nivelul ficatului.

Termenul „preeclampsie” este folosit în documentele și literatura medicală rusă și ucraineană. În clasificarea internațională a bolilor se numește preeclampsie. Dacă este însoțită de convulsii, se numește eclampsie. Sindromul HELLP este cea mai severă formă de gestoză, care diferă ca severitate și numărul de simptome clinice.

Simptome distinctive pentru boli similare - tabel

	Preeclampsie	Preeclampsie	Eclampsie	sindromul HELLP
Creștere medie a presiunii	140/90	160/110	160/110	200/120
Edem	+	+	+	+
Convulsii			+	+
hemoragii				+
Durere de cap	+	+	+	+
Oboseală		+	+	+
Îngălbenirea pielii				+
Greață, vărsături	+	+	+	+
Vărsături cu sânge				+
Dureri hepatice				+

Prognosticul sindromului HELLP

Sindromul HELLP este o boală gravă. Potrivit diferitelor surse, mortalitatea maternă cu aceasta variază de la 24 la 75%. Rezultatul sarcinii, starea de sănătate a femeii și a fătului depind în principal de momentul în care a fost detectată boala.

Statistica complicațiilor în sindromul HELLP (la 1 mie de pacienți) - tabel

	1993	anul 2000	2008	2015
Edem pulmonar	12%	14%	10%	11%
Hematoame hepatice	23%	18%	15%	10%
Abrupția placentară	28%	28%	22%	17%
Naștere prematură	60%	55%	51%	44%
Moartea mamei	11%	9%	17%	8%
Moartea unui copil	35%	42%	41%	30%

Tactici obstetricale

Dacă se suspectează sindromul HELLP, pacientului este indicată spitalizarea. Este important să efectuați rapid o examinare și să atenuați simptomele care pun viața în pericol pentru a stabiliza starea viitoarei mame. În cazul sarcinii premature, sunt necesare măsuri pentru prevenirea posibilelor complicații la făt.

Singurul tratament eficient pentru sindromul HELLP este întreruperea sarcinii. Nașterea naturală este indicată cu condiția ca uterul și colul uterin să fie coapte. În acest caz, medicii folosesc medicamente care stimulează travaliul. Dacă corpul unei femei nu este pregătit fiziologic pentru naștere, atunci se efectuează o operație cezariană de urgență.

Cu sindromul HELLP sarcina trebuie intrerupta, indiferent de durata acesteia, in 24 de ore. Nașterea naturală este posibilă numai după 34 de săptămâni. În alte cazuri, este indicată intervenția chirurgicală.

Imediat după internarea în spital, pacientului i se prescriu corticosteroizi (de exemplu, dexametazonă). Acestea reduc semnificativ riscul de afectare a ficatului. În plus, sunt utilizate și alte medicamente, inclusiv picături, pentru a restabili metabolismul apă-sare, pentru a îmbunătăți fluxul de sânge în uter și placentă și pentru a calma sistemul nervos.

Adesea femeile sunt supuse transfuziilor și sunt supuse plasmaferezei - filtrarea sângelui folosind dispozitive speciale. Curăță sângele de toxine și ajută la evitarea complicațiilor ulterioare. Este prescris pentru tulburări ale metabolismului grăsimilor, antecedente de gestoză repetată, hipertensiune arterială și patologii ale rinichilor și ficatului.

Nou-născutul are nevoie și de ajutor imediat după naștere, deoarece sindromul HELLP provoacă multe boli la sugari.

Ce complicații pot apărea ca urmare a sindromului HELLP pentru o mamă și copilul ei?

Consecințele sindromului HELLP sunt grave atât pentru femeie, cât și pentru copilul ei. Există un risc pentru viitoarea mamă:

• edem pulmonar;
• insuficiență renală acută;
• hemoragii cerebrale;
• formarea hematomului în ficat;
• ruptură hepatică;
• desprinderea prematură a placentei;
• rezultat letal.

Hipertensiunea arterială perturbă circulația sângelui în placentă, drept urmare fătul nu primește oxigenul necesar. Acest lucru duce la următoarele complicații pentru copil:

• hipoxie sau lipsa de oxigen;
• hemoragie cerebrală în timpul nașterii;
• întârziere în dezvoltare (50% din nou-născuți);
• afectarea sistemului nervos;
• probleme de respirație la nou-născut;
• sufocare;
• trombocitopenie - o boală a sângelui în care numărul de trombocite scade brusc (25% dintre nou-născuți);
• de moarte.

Recuperare după intervenție chirurgicală

Majoritatea complicațiilor pot fi evitate datorită unei operații cezariane în timp util. Operația se efectuează sub anestezie endotraheală - o metodă combinată de anestezie, în care analgezicele intră atât în ​​sânge, cât și în tractul respirator al femeii. Protejează pacientul de durere, șoc și insuficiență respiratorie.

După operație, tânăra mamă este atent monitorizată. Mai ales în primele două zile. În acest moment, există încă un risc ridicat de complicații. Cu un tratament adecvat, toate simptomele dispar în 3-7 zile. Dacă după o săptămână toți parametrii de sânge, ficat și alți organe sunt restabiliți, pacientul poate fi externat acasă.

Momentul de descărcare depinde de starea femeii și a copilului ei.

Pentru a preveni sindromul HELLP sau a minimiza consecințele grave, urmați aceste recomandări:

• planificați și pregătiți-vă pentru concepție, fiți examinat în prealabil, duceți un stil de viață sănătos;
• înregistrați-vă pentru sarcină la timp, urmați instrucțiunile medicului;
• mănâncă corect;
• încercați să duceți un stil de viață activ, petreceți mai mult timp în aer liber;
• renunțați la obiceiurile proaste;
• Evitați stresul;
• din săptămâna a 20-a, ține un jurnal de sarcină, introduce în el tot ceea ce se întâmplă cu organismul (modificări de greutate, creșteri ale presiunii, mișcări fetale, apariția edemului);
• faceți în mod regulat testele prescrise de medicul dumneavoastră;
• Acordați atenție simptomelor neobișnuite - dureri abdominale, tinitus, amețeli și altele.

Preeclampsia și complicațiile sale în timpul sarcinii - video

Sindromul HELLP este o complicație destul de rară. Pentru a detecta boala în timp util, luați testele necesare prescrise de medic și ascultați starea dumneavoastră. Dacă apar simptome periculoase, consultați imediat un medic. Diagnosticul modern și tacticile corecte de tratament aduc în majoritatea cazurilor rezultate pozitive.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Obstetrică, ginecologie și reproducere. 2014; N2: p.61-68

Rezumat:

Sindromul HELLP în rândul gravidelor cu gestoză apare, conform datelor generalizate din literatura mondială, în 20-20% din cazuri și se caracterizează prin mortalitate maternă și perinatală ridicată. Sindromul HELLP se dezvoltă de obicei în al treilea trimestru de sarcină, de obicei la 35 de săptămâni, și poate apărea și după naștere în cursul normal al sarcinii. Fiziopatologia sindromului rămâne neînțeleasă pe deplin. Astăzi, se crede că etapa cheie în formarea sindromului HELLP este disfuncția endotelială. Ca urmare a leziunii endoteliale și a activării răspunsului inflamator, sunt activate procesele de coagulare a sângelui, ceea ce duce la dezvoltarea coagulopatiei, la creșterea consumului de trombocite și la formarea microtrombilor trombocite-fibrină. Poate că, aprofundarea cunoștințelor despre patogeneza sindromului HELLP, dezvoltarea ideilor despre complicațiile sarcinii ca o manifestare extremă a unui răspuns sistemic la inflamație, care duce la dezvoltarea disfuncției multi-organe, va face posibilă dezvoltarea unor metode eficiente de prevenire și intensificare. tratamentul acestei stări amenințătoare.

SINDROMUL HELLP

Cuvinte cheie: sindrom HELLP, eclampsie, sindrom antifosfolipidic catastrofal, hemoliza.

Instituția de învățământ de la bugetul de stat de învățământ profesional superior „Prima universitate medicală de stat din Moscova numită după I.M. Sechenov” de la Ministerul Sănătății al Federației Ruse, Moscova

Astăzi, datorită succeselor medicinei moleculare și studiilor detaliate ale mecanismelor inflamației, înțelegerea multor boli, a căror cauză a rămas mult timp un mister, s-a extins semnificativ. Din ce în ce mai multe dovezi apar că boli și sindroame precum purpura trombotică trombocitopenică (TTP), sindromul hemolitic-uremic, sindromul antifosfolipidic catastrofic (CAPS), sindromul HELLP, trombocitopenia indusă de heparină sunt diferite manifestări ale unei reacții universale a organismului - a răspuns sistemic la inflamație.

În ciuda faptului că aceste procese patologice se pot baza pe diferite anomalii genetice și dobândite (factori de coagulare a sângelui, sistemul complementului etc.), dezvoltarea manifestărilor clinice se bazează pe o reacție universală a inflamației sistemice. Mecanismul cheie al patogenezei fiecăruia dintre aceste procese patologice este deteriorarea progresivă a endoteliului, dezvoltarea unui răspuns inflamator și activarea proceselor de coagulare cu dezvoltarea trombozei.

Datorită faptului că aceste boli sunt relativ rare și, din lipsa modelelor experimentale, rămân în mare măsură de neînțeles cercetătorilor din ziua de azi, tratamentul este predominant imperial, iar mortalitatea, în ciuda succeselor medicinei teoretice, este ridicată. Cu toate acestea, studiile moleculare și genetice din ultimii ani au făcut posibilă extinderea semnificativă a înțelegerii noastre asupra mecanismelor patogenetice ale acestor boli, fără cunoașterea cărora nu putem spera să îmbunătățim diagnosticul metodelor de tratament pentru aceste patologii.

În 1954, Pritchard și colegii au descris pentru prima dată trei cazuri de preeclampsie, în care au fost observate hemoliză intravasculară, trombocitopenie și disfuncție hepatică. În 1976, același autor a descris 95 de femei cu preeclampsie, dintre care 29% aveau trombocitopenie, iar 2% aveau anemie. În același timp, Goodlin a descris 16 femei cu preeclampsie severă însoțită de trombocitopenie și anemie și a numit această boală „marele imitator”, deoarece manifestările preeclampsiei pot fi neobișnuit de variate. Termenul de sindrom HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute, trombocite scăzute) a fost introdus pentru prima dată în practica clinică de Weinstein în 1982 ca o formă extrem de progresivă de gestoză, însoțită de dezvoltarea hemolizei microangiopatice, trombocitopenie și concentrații crescute de enzime hepatice.

Sindromul HELLP în rândul gravidelor cu gestoză apare, conform datelor generalizate din literatura mondială, în 2-20% din cazuri și se caracterizează prin mortalitate maternă ridicată (de la 3,4 la 24,2%) și perinatală (7,9%). Sindromul HELLP se dezvoltă de obicei în al treilea trimestru de sarcină, de obicei la 35 de săptămâni, și poate apărea și după naștere în cursul normal al sarcinii. Astfel, conform lui Sibai et al. (1993), sindromul HELLP se poate dezvolta atât înainte de naștere (în 30% din cazuri), cât și după naștere (70%). Cel din urmă grup de femei are un risc mai mare de a dezvolta insuficiență renală și respiratorie acută. Semnele sindromului HELLP pot apărea în decurs de 7 zile. după naștere și apar cel mai adesea în primele 48 de ore de la naștere.

Sindromul HELLP se observă mai des la femeile multipare cu gestoză, peste 25 de ani, și cu antecedente obstetricale complicate. Există dovezi ale unei posibile predispoziții ereditare la dezvoltarea sindromului HELLP. Sindromul HELLP este mai frecvent în rândul oamenilor albi și chinezi, mult mai rar (de aproape 2,2 ori) în rândul populației din India de Est.

Tabloul clinic al sindromului HELLP

Pe lângă manifestările generale ale gestozei - edem, proteinurie, hipertensiune arterială - sindromul HELLP se caracterizează prin hemoliză, trombocitopenie și leziuni hepatice. Aceste manifestări clinice duc la complicații grave, cum ar fi dezvoltarea eclampsiei, insuficiența renală, hemoragia intracraniană, hematomul subcapsular și dezvoltarea sindromului de coagulare intravasculară diseminată.

Tabloul clinic al sindromului HELLP se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor și se manifestă adesea printr-o deteriorare accentuată a stării gravidei și a fătului (vezi Tabelul 1). Manifestările inițiale sunt nespecifice și includ cefalee, oboseală, stare de rău, greață, vărsături, dureri abdominale și, mai ales, dureri în hipocondrul drept. Simptomele clinice precoce ale sindromului HELLP pot fi greață și vărsături (86%), durere în regiunea epigastrică și hipocondrul drept (86%), umflarea severă (67%). Cele mai caracteristice manifestări ale bolii sunt icterul, vărsăturile cu sânge, hemoragia la locurile de injectare și creșterea insuficienței hepatice. Simptomele neurologice includ dureri de cap, convulsii, simptome de afectare a nervilor cranieni și, în cazuri severe, dezvoltarea comei. Pot apărea tulburări de vedere, dezlipire de retină și hemoragii vitroase. Unul dintre semnele dezvoltării sindromului HELLP poate fi hepatomegalia și semnele iritației peritoneale. Iritația nervului frenic de către ficatul mărit poate provoca răspândirea durerii la pericard, pleură și umăr, precum și la vezica biliară și esofag.

Tabelul 1. Simptomele sindromului HELLP.

Adesea, modificările de laborator ale sindromului HELLP apar cu mult înainte de plângerile și manifestările clinice descrise. Unul dintre principalele și primele simptome ale sindromului HELLP este hemoliza (anemie hemolitică microangiopatică), care este determinată de prezența globulelor roșii ridate și deformate, fragmente de globule roșii (schistocite) și policromazie într-un frotiu de sânge periferic. Cauza hemolizei este distrugerea celulelor roșii din sânge pe măsură ce acestea trec prin microvasele înguste cu depozite de endoteliu și fibrină deteriorate. Fragmente de globule roșii se acumulează în vasele spasmodice cu eliberarea de substanțe care favorizează agregarea. Distrugerea globulelor roșii duce la creșterea conținutului de lactat dehidrogenază și bilirubină indirectă din sânge. Acumularea de bilirubină indirectă este promovată și de hipoxie, care se dezvoltă ca urmare a hemolizei globulelor roșii și limitează activitatea enzimelor hepatocitelor. Excesul de bilirubină indirectă provoacă colorarea pielii și a membranelor mucoase.

Deteriorarea fluxului sanguin în vasele intrahepatice din cauza depunerii de fibrină în ele și dezvoltarea hipoxiei duc la degenerarea hepatocitelor și apariția markerilor sindromului citolitic (creșterea enzimelor hepatice) și a sindromului de insuficiență hepatocelulară (scăderea funcției de sinteză a proteinelor, scăderea) sinteza factorilor de coagulare a sângelui, conducând la dezvoltarea sângerării). Afectarea hepatică ischemică se explică prin scăderea fluxului sanguin portal din cauza depunerii de fibrină în sinusurile hepatice și a spasmului arterei hepatice, ceea ce este confirmat de datele ecografice Doppler. În perioada postpartum, tonusul arterei hepatice este restabilit, în timp ce fluxul sanguin portal, care asigură în mod normal 75% din fluxul sanguin hepatic din cauza depozitelor de fibrină, este restabilit mult mai lent.

Datorită obstrucției fluxului sanguin în hepatocitele modificate distrofic, are loc supraîntinderea capsulei glissoniene, ceea ce duce la apariția plângerilor tipice de durere în hipocondrul drept, în epigastru. O creștere a presiunii intrahepatice poate duce la formarea unui hematom subcapsular al ficatului și la ruperea acestuia la cel mai mic impact mecanic (creșterea presiunii intra-abdominale în timpul nașterii vaginale - manualul Kristeller, etc.). Ruptura hepatică spontană este o complicație rară, dar gravă a sindromului HELLP. Conform literaturii mondiale, ruptura hepatică în sindromul HELLP apare cu o frecvență de 1,8%, în timp ce rata mortalității materne este de 58-70%.

Trombocitopenia în sindromul HELLP este cauzată de epuizarea trombocitelor din cauza formării de microtrombi în timpul leziunii endoteliale și a consumului în timpul DIC. O scădere a timpului de înjumătățire al trombocitelor este caracteristică. Detectarea unei creșteri a nivelului precursorilor de trombocite în sângele periferic indică suprairitarea germenului trombocitar.

Modificările de laborator sunt cele mai evidente în perioada postpartum (în decurs de 24-48 de ore de la naștere), în același timp se dezvoltă tabloul clinic complet al sindromului HELLP. Este interesant că, spre deosebire de sindromul HELLP, în formele severe de gestoză, regresia simptomelor de laborator și clinice are loc în prima zi a perioadei postpartum. În plus, spre deosebire de forma severă de gestoză, care se întâlnește cel mai adesea la femeile primipare, printre pacienții cu sindrom HELLP există un procent destul de mare de femei multipare (42%).

Pot apărea doar unul sau două semne tipice ale sindromului HELLP. Sindromul HELLP se numește „parțial” sau sindrom ELLP (în absența semnelor de hemoliză). Femeile cu sindrom HELLP „parțial” au un prognostic mai favorabil. Van Pampus et al. (1998) indică apariția unor complicații severe (eclampsie, abrupție placentară, ischemie cerebrală) în 10% din cazurile cu sindrom ELLP și în 24% din cazuri cu sindromul HELLP. Cu toate acestea, alte studii nu susțin diferențele de rezultate între sindroamele ELLP și HELLP.

Triada clasică de simptome de gestoză (edem, proteinurie, hipertensiune arterială) cu sindrom HELLP este detectată doar în 40-60% din cazuri. Astfel, doar 75% dintre femeile cu sindrom HELLP au tensiunea arterială ce depășește 160/110 mmHg. Art., iar în 15% se detectează tensiunea arterială diastolică
Complicațiile materne și perinatale ale sindromului HELLP sunt extrem de mari (vezi Tabelul 2).

Masa 2. Complicații materne în sindromul HELLP, %.

Conform datelor generalizate de la Egerman et al. (1999), mortalitatea maternă în sindromul HELLP ajunge la 11%, deși conform datelor anterioare Sibai și colab. – 37% Complicațiile perinatale sunt cauzate de severitatea stării mamei, nașterea prematură a fătului (81,6%) și întârzierea creșterii intrauterine (31,6%). Conform lui Eeltnic et al. (1993), care au studiat nivelul mortalității perinatale la 87 de femei cu sindrom HELLP, moartea fetală perinatală se dezvoltă în 10% din cazuri, iar la alte 10% dintre femei copilul moare în prima săptămână de viață. Copiii născuți din mame cu sindrom HELLP prezintă simptome caracteristice: trombocitopenie – în 11-36%, leucopenie – în 12-14%, anemie – în 10%, sindrom DIC – în 11%, patologie somatică – în 58%, sindrom de detresă respiratorie. (36%), instabilitatea sistemului cardiovascular (51%) este de 3-4 ori mai frecventă. Îngrijirea intensivă a nou-născuților ar trebui să includă prevenirea și controlul coagulopatiei încă de la primele ore. Trombocitopenia la nou-născuții cu sindrom HELLP apare în 36% din cazuri, ceea ce poate duce la dezvoltarea hemoragiilor și afectarea sistemului nervos.

Potrivit lui Abramovici et al. (1999), care au analizat 269 de cazuri de sarcini complicate de sindrom HELLP, gestoză severă și eclampsie, cu diagnostic în timp util și tratament adecvat, nivelul mortalității perinatale în sindromul HELLP nu depășește același indicator în gestoza și eclampsia severă.

Tabloul patologic al sindromului HELLP

Modificările post-mortem ale sindromului HELLP includ microtrombi de trombocite-fibrină și hemoragii petechiale multiple. La autopsie sunt caracteristice poliserozitele și ascita, pleurezia exsudativă bilaterală, hemoragiile petechiale multiple la nivelul peritoneului și țesutului pancreatic, hematoamele subcapsulare și rupturile hepatice.

Leziunea hepatică clasică asociată cu sindromul HELLP este necroza parenchimatosă periportală sau focală. Studiile de imunofluorescență relevă depozite de microtrombi și fibrină în sinusoide. Potrivit lui Barton et al. (1992), care au studiat 11 probe de ficat obținute prin biopsie în timpul operației cezariane la femeile cu sindrom HELLP, nu a existat o corelație între gradul modificărilor histologice la nivelul ficatului și severitatea simptomelor clinice și de laborator.

Potrivit Minakami et al. (1988), care au examinat 41 de mostre de ficat de la persoane care au murit din cauza sindromului HELLP, au descoperit că este imposibil să se facă distincția histologică între boala acută de ficat gras (AFLD) și sindromul HELLP. Atât cu ACDP, cât și cu sindromul HELLP, se observă vacuolizarea și necroza hepatocitelor. Cu toate acestea, dacă cu ARDP aceste modificări sunt localizate în zona centrală, atunci cu sindromul HELLP, necroza periportală este prezentă într-o măsură mai mare. Autorii concluzionează că mecanismele patogenetice ale preeclampsiei, sindromului HELLP și OBDP sunt unificate. GDRP este o patologie relativ rară care se dezvoltă în al treilea trimestru de sarcină. Cu această patologie, ca și în cazul sindromului HELLP, este necesară livrarea de urgență, ceea ce poate îmbunătăți semnificativ prognosticul pentru mamă și copil.

Bazele patogenezei sindromului HELLP

Etiologia și patogeneza sindromului HELLP rămân neînțelese pe deplin. În prezent, leziunile endoteliale și dezvoltarea microangiopatiei sunt considerate a fi un element cheie în patogeneza sindromului HELLP. Trăsăturile caracteristice ale sindromului HELLP sunt activarea coagulării cu depunerea de fibrină în lumenul vaselor de sânge, activarea excesivă a trombocitelor, manifestată prin consumul accelerat al acestora și dezvoltarea trombocitopeniei.

Astăzi, există din ce în ce mai multe dovezi despre rolul inflamației sistemice în patogeneza preeclampsiei. Poate că baza sindromului HELLP este activarea progresivă excesivă a proceselor inflamatorii și disfuncția endotelială, ceea ce duce la dezvoltarea coagulopatiei și a disfuncției multiorgane. De asemenea, nu există nicio îndoială că sistemul complementului este implicat în patogeneza sindromului HELLP. Potrivit lui Barton et al. (1991), complexele imune în sindromul HELLP se găsesc în sinusurile hepatice și chiar în biopsia puncției endocardice. Poate că mecanismul autoimun de deteriorare care implică sistemul complement se datorează unei reacții autoimune la fătul semi-alogref. Astfel, în serul pacienţilor cu sindrom HELLP sunt detectaţi autoanticorpi antiplachetari şi antiendoteliali. Activarea sistemului complement are un efect stimulator asupra leucocitelor. În acest caz, există o creștere a sintezei de citokine proinflamatorii: 11-6, TNF-a, 11-1 (etc.), care contribuie la progresia răspunsului inflamator. O confirmare suplimentară a rolului inflamației în patogeneza sindromului HELLP este detectarea infiltrației neutrofile a țesutului hepatic în timpul unui studiu imunologic.

Astfel, astăzi se crede că etapa cheie în formarea sindromului HELLP este disfuncția endotelială. Ca urmare a leziunii endoteliale și a activării răspunsului inflamator, sunt activate procesele de coagulare a sângelui, ceea ce duce la dezvoltarea coagulopatiei, la creșterea consumului de trombocite și la formarea microtrombilor trombocite-fibrină. Distrugerea trombocitelor duce la o eliberare masivă de substanțe vasoconstrictoare: tromboxan A2, serotonina. Creșterea activării trombocitelor și disfuncția endotelială duc la dezechilibrul sistemului tromboxan-prostaciclină, care este implicat în menținerea echilibrului sistemului hemostatic. Nu există nicio îndoială că coagularea intravasculară este paralelă cu dezvoltarea sindromului HELLP. Astfel, sindromul DIC este observat la 38% dintre femeile cu sindrom HELLP și provoacă aproape toate manifestările clinice și complicațiile severe ale sindromului HELLP - desprinderea prematură a unei placente situate normal, moarte fetală intrauterină, hemoragie obstetricală, hematom subcansular al ficatului, ruptură hepatică. , hemoragie cerebrală . Deși modificările se găsesc cel mai adesea în ficat și rinichi în sindromul HELLP, disfuncția endotelială se poate dezvolta și în alte organe, care este însoțită de dezvoltarea insuficienței cardiace, a sindromului de disgresie respiratorie acută și a ischemiei cerebrale.

Astfel, gestoza în sine este o manifestare a insuficienței multiple de organe, iar adăugarea sindromului HELLP indică un grad extrem de activare a proceselor de inflamație sistemică și afectare a organelor.

Potrivit Sullivan et al. (1994), care au studiat 81 de femei care au suferit sindromul HELLP, sarcina ulterioară în 23% din cazuri a fost complicată de dezvoltarea gestozei sau eclampsiei, iar în 19% din cazuri s-a observat o recidivă a sindromului HELLP. Cu toate acestea, studiile ulterioare ale lui Sibai et al. (1995) şi Chames şi colab. (2003) indică un risc mai mic de re-dezvoltare a sindromului HELLP (4-6%). Sibai et al. indică un risc mai mare de naștere prematură, RCIU, avort spontan și mortalitate perinatală în sarcinile ulterioare la femeile care au avut sindromul HELLP. Un risc destul de mare de reapariție a sindromului HELLP și dezvoltarea complicațiilor în sarcinile ulterioare indică posibila prezență a unei anumite predispoziții ereditare la astfel de femei. Astfel, conform lui Kraus et al. (1998), femeile care au avut sindromul HELLP prezintă o frecvență crescută de rezistență la proteina C activată și o mutație a factorului V Leiden. Schlembach și colab. (2003) au descoperit că mutația factorului V Leiden este de 2 ori mai frecventă la femeile cu sindrom HELLP comparativ cu femeile însărcinate sănătoase. În plus, combinația dintre sindromul HELLP și trombofiliile a fost asociată cu un risc mai mare de a dezvolta RCIU. Moessmer et al. (2005) au descris dezvoltarea sindromului HELLP la o femeie cu o mutație homozigotă a genei protrombinei G20210A. În acest caz, la copil a fost descoperită o mutație heterozigotă a genei protrombinei. Trebuie remarcat faptul că frecvența mutațiilor genei protrombinei, în special a celor homozigote, în populația generală nu este mare. Sindromul HELLP este, de asemenea, o complicație destul de rară a sarcinii (0,2-0,3%). În plus, relația dintre trombofilii și un risc crescut de sindrom HELLP nu este găsită în toate studiile. Cu toate acestea, prezența trombofiliei genetice, în special în combinație cu anomalii ale hemostazei la făt, poate fi un factor de risc serios pentru dezvoltarea coagulopatiei (în special a sindromului HELLP) în timpul sarcinii. Astfel, conform lui Schlembach et al. (2003), trombofilia la făt poate contribui la formarea microtrombilor placentari, la întreruperea fluxului sanguin placentar și la apariția IUGR.

Altamura şi colab. (2005) au descris o femeie cu sindrom HELLP, complicat de dezvoltarea unui accident vascular cerebral, la care a fost identificată o mutație heterozigotă a MTHFR și a genei protrombinei. Sarcina în sine este o afecțiune caracterizată prin hipercoagulabilitate și dezvoltarea inflamației sistemice subclinice. Astfel, conform lui Wiebers et al. (1985), incidența accidentului vascular cerebral la femeile care nu sunt însărcinate cu vârsta cuprinsă între 15 și 44 de ani este de 10,7/1000.000, în timp ce în timpul sarcinii riscul de accident vascular cerebral crește de 13 ori. În prezența unor anomalii ereditare preexistente ale hemostazei (trombofilie genetică, APS), sarcina poate servi ca factor declanșator pentru activarea excesivă a proceselor inflamatorii sistemice și dezvoltarea coagulopatiei, care formează baza patogenetică a unui număr de patologii: HELLP sindrom, preeclampsie, eclampsie, sindrom DIC, IUGR.

Pe de o parte, sindromul HELLP poate fi prima manifestare a unei patologii a hemostazei determinate ereditar, iar pe de altă parte, analiza genetică pentru trombofiliile ereditare face posibilă identificarea femeilor cu risc pentru posibilitatea de a dezvolta o sarcină complicată, care necesită atenţie specială din partea medicilor şi prevenţie specifică.

Dezvoltarea microangiopatiei trombotice, pe lângă sindromul HELLP, este, de asemenea, caracteristică TTP, HUS și este, de asemenea, una dintre manifestările CAPS. Aceasta indică prezența unui singur mecanism pentru patogeneza acestor boli. Se știe că APS este asociată cu o incidență ridicată a patologiilor sarcinii: RCIU, moarte fetală intrauterină, naștere prematură, preeclampsie. În plus, o serie de cercetători au descris cazuri de apariție a sindromului HELLP la femeile cu APS, ceea ce confirmă încă o dată importanța patologiei hemostazei ca factor predispozant pentru apariția sindromului HELLP. Koenig și colab. (2005) au descris o femeie cu APS a cărei sarcină a fost complicată de dezvoltarea sindromului HELLP, iar după nașterea operativă s-a dezvoltat tabloul clinic al CAPS cu infarcte ale ficatului, tractului gastrointestinal și măduvei osoase din cauza microangiopatiei progresive. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că sindromul HELLP poate fi prima manifestare a APS. Prin urmare, la femeile cu sindrom HELLP este necesar un test pentru anticorpi antifosfolipidici.

Diagnosticul sindromului HELLP

Criteriile de diagnostic pentru sindromul HELLP sunt:
1. Forma severă de gestoză (preeclampsie, eclampsie).
2. Hemoliza (anemie hemolitică microangiopatică, hematii deformate).
3. Bilirubină crescută >1,2 mg/dl;
4. Lactat dehidrogenază (LDH) crescută >600 U/l.
5. Cresterea enzimelor hepatice - aminotransferaze - aspartat aminotransferaza (ACT) >70 U/l.
6. Trombocitopenie (număr de trombocite 7. Hemostaziograma:
– prelungirea indicatorului g+k al tromboelastogramei;
– prelungirea APTT;
– prelungirea timpului de protrombină;
– creșterea conținutului de D-dimer;
– conținut crescut de complex trombină-antitrombină III;
– scaderea concentratiei de antitrombina III;
– nivel crescut de fragmente de protrombină;
– scăderea activității proteinei C (57%);
– circulatia anticoagulantului lupus.
8. Determinarea nivelului proteinuriei zilnice;
9. Ecografia ficatului.

Un semn caracteristic al sindromului HELLP este, de asemenea, o scădere a concentrației de haptoglobină la mai puțin de 0,6 g/l.

Martin şi colab. (1991) au analizat 302 cazuri de sindrom HELLP și, în funcție de severitatea trombocitopeniei, au identificat trei grade de severitate a acestei complicații a sarcinii: gradul I - trombocitopenie 150-100H109/ml, gradul II - 1.00-50H109/ml, al treilea - mai puțin/ml. decât 50H109/ml.

Diagnostic diferentiat Sindromul HELLP trebuie efectuat, în primul rând, cu boli hepatice - ficat gras acut, icter colestatic intrahepatic; Sindromul HELLP trebuie, de asemenea, diferențiat de bolile hepatice care se pot agrava în timpul sarcinii, inclusiv sindromul Budd-Chiari (tromboză venoasă hepatică), boli virale, colelitiază, hepatită cronică autoimună, boala Wilson-Konovalov. Combinația de hemoliză, activitate crescută a enzimelor hepatice și trombocitopenie poate fi observată și în sepsis obstetric, rupturi hepatice spontane la femeile însărcinate și lupus eritematos sistemic. În 1991, Goodlin a descris 11 cazuri de diagnosticare greșită a sindromului HELLP la femei cu cardiomiopatie acută, anevrism de aortă disectivă, dependență de cocaină, glomerulonefrită, colecistită gangrenoasă, LES și feocromacitom. Prin urmare, atunci când sunt detectate trombocitopenie, anemie microangiopatică și semne de citoliză, diagnosticul sindromului HELLP poate fi pus doar după o evaluare atentă a tabloului clinic și excluderea altor cauze ale acestor simptome.

Dacă bănuiți sindromul HELLP femeia însărcinată trebuie internată în secția de terapie intensivă (vezi Tabelul 3).

Tabelul 3. Cantitatea necesară de cercetare dacă se suspectează sindromul HELLP.

Principii de tratament al sindromului HELLP

Scopul principal al tratării pacienților cu preeclampsie este, în primul rând, siguranța mamei și nașterea unui făt viabil, a cărui stare nu va necesita îngrijire neonatală pe termen lung și intensivă. Pasul inițial în tratament este spitalizarea pentru a evalua starea mamei și a fătului. Terapia ulterioară trebuie individualizată, în funcție de starea și vârsta gestațională. Rezultatul așteptat al terapiei la majoritatea pacienților cu o formă ușoară a bolii ar trebui să fie finalizarea cu succes a sarcinii. Rezultatele terapiei la pacienții cu forme severe de boală vor depinde atât de starea mamei și a fătului la internare, cât și de vârsta gestațională.

Principala problemă în tratamentul sindromului HELLP este evoluția fluctuantă a bolii, apariția imprevizibilă a complicațiilor materne severe și mortalitatea maternă și perinatală ridicată. Deoarece nu există criterii de încredere clinice și de laborator, clar definite pentru prognosticul și evoluția bolii, rezultatul sindromului HELLP este imprevizibil. Morbiditatea și mortalitatea maternă ridicate se datorează în principal dezvoltării coagulării intravasculare diseminate (CID); frecvența dezvoltării formei acute a sindromului DIC crește semnificativ odată cu creșterea intervalului dintre diagnostic și naștere.

Cu sindromul HELLP, nașterea prin cezariană se efectuează indiferent de stadiul sarcinii.

Indicațiile pentru livrarea de urgență sunt:
– trombocitopenie progresivă;
– semne de deteriorare accentuată a evoluției clinice a gestozei;
– tulburări de conștiență și simptome neurologice severe;
– deteriorarea progresivă a funcției hepatice și renale;
– sarcina de 34 de saptamani sau mai mult;
- suferință fetală.

Managementul conservator al sarcinii în aceste cazuri este asociat cu un risc crescut de eclampsie, desprindere de placenta, insuficiență respiratorie și renală, mortalitate maternă și perinatală. O analiză a unor studii recente a arătat că tacticile agresive duc la o reducere semnificativă a ratelor mortalității materne și perinatale. Nașterea prin canalul de naștere este posibilă numai cu o maturitate suficientă a colului uterin, o evaluare amănunțită a stării fătului și a fluxului sanguin în artera ombilicală în timpul unui studiu Doppler. Tacticile conservatoare sunt justificate numai în cazurile de imaturitate fetală într-o situație în care nu există semne de progresie a bolii, suferința fetală intrauterină și monitorizarea intensivă este efectuată într-un spital de specialitate obstetrică de către un medic obstetrician-ginecolog calificat în colaborare strânsă și obligatorie cu un anestezist. si neonatolog.

Principiile terapiei includ completarea bcc cu restabilirea microcirculației cu înlocuitori de plasmă: hidroxietil amidon, albumină, plasmă proaspătă congelată. Globulele roșii ale donatorului cu un singur grup sunt utilizate pentru a elimina anemia cu hemoglobină mai mică de 70 g/l. Transfuzia de trombocite se efectuează atunci când nivelul trombocitelor scade la 40 de mii sau mai puțin. Odată cu progresia insuficienței multiple de organe cu semne de decompensare funcțională a ficatului și a rinichilor, o metodă eficientă de tratament este hemodiafiltrarea, terapia hormonală cu corticosteroizi și terapia antibacteriană. Terapia antihipertensivă este prescrisă individual (vezi Tabelul 4).

Tabelul 4. Principiile terapiei pentru sindromul HELLP.

Principiile terapiei	Măsuri specifice
1. Refacerea volumului sanguin și restabilirea microcirculației	Amidon hidroxietil 6% și 10%; albumină 5%; plasmă donatoare proaspătă congelată
2. Eliminarea anemiei	Cu Hb
3. Eliminarea trombocitopeniei	Pentru trombocitopenie
4. Prevenirea și controlul motorului cu ardere internă	Transfuzie de plasmă proaspătă congelată
5. Terapia hormonală	Corticosteroizi
6. Metode de tratament eferente	Plasmafereză, hemodiafiltrare (cu progresia insuficienței multiple de organe)
7. Terapie antibacteriană	Medicamente cu spectru larg
8. Terapie antihipertensivă	Tensiune arterială țintă Dihidralazină, labetalol, nifedipină; nitroprusiat de sodiu (pentru tensiunea arterială >180/110 mm Hg), magneziu (prevenirea convulsiilor)
9. Controlul hemostazei	Antitrombina 111 (in scop de prevenire - 1000-1500 UI/zi, pentru tratament doza initiala este de 1000-2000 UI/zi, apoi 2000-3000 UI/zi), dipiridamol, aspirină
10. Livrare	cezariana

Lupta împotriva sindromului DIC în combinație cu terapia de detoxifiere se realizează prin efectuarea plasmaferezei discrete terapeutice cu înlocuirea a 100% din bcc cu plasmă proaspătă congelată donatoare într-un volum echivalent, iar în caz de hipoproteinemie - cu supratransfuzie. Utilizarea plasmaferezei în terapie intensivă pentru sindromul HELLP poate reduce mortalitatea maternă în această complicație de la 75 la 3,4-24,2%.

Glucocorticoizii intravenosi în doze mari nu numai că reduc mortalitatea perinatală prin prevenirea SDRA, dar reduc și mortalitatea maternă, ceea ce a fost confirmat în cinci studii randomizate. Goodlin și colab. (1978) şi Clark şi colab. (1986) descriu cazuri în care utilizarea glucocorticoizilor (10 mg dexametazonă IV la 12 ore) și respectarea repausului complet de către gravidă au permis o îmbunătățire tranzitorie a tabloului clinic (scăderea tensiunii arteriale, creșterea numărului de trombocite, îmbunătățirea ficatului). funcție, creșterea diurezei). Datele din studiile lui Magann et al. (1994), Yalcin şi colab. (1998), Isler şi colab. (2001) indică faptul că utilizarea glucorticoizilor înainte și după naștere ajută la reducerea severității sindromului HELLP, a nevoii de transfuzie de sânge și vă permite să prelungiți sarcina cu 24-48 de ore, ceea ce este important pentru prevenirea sindromului de detresă respiratorie la nou-născuți. . Isler (2001) a arătat o eficacitate mai mare a administrării intravenoase de glucocorticoizi comparativ cu administrarea intramusculară.

Se presupune că utilizarea glucocorticoizilor poate ajuta la restabilirea funcției endoteliale, la prevenirea distrugerii intravasculare a globulelor roșii și a trombocitelor și progresia SIRS. Cu toate acestea, în urma unei îmbunătățiri a tabloului clinic în 24-48 de ore de la utilizarea glucocorticoizilor, poate apărea un așa-numit fenomen de rebound, manifestat printr-o deteriorare a stării gravidei. Astfel, administrarea de glucocorticoizi nu împiedică complet dezvoltarea procesului patologic, ci îmbunătățește doar pe scurt tabloul clinic, creând condiții pentru o livrare mai reușită.

La majoritatea pacienților cu sindrom HELLP, se recomandă utilizarea a 10 mg dexametazonă IV de două ori cu o pauză de 6 ore, apoi suplimentar, de două ori, 6 mg dexametazonă IV la fiecare 6 ore.În sindromul HELLP sever (trombocitopenie
În perioada postpartum, unii medici recomandă administrarea de corticosteroizi (de 4 ori dexametazonă intravenoasă la intervale de 12 ore - 10, 10, 5, 5 mg) imediat după naștere și transfuzia de plasmă proaspătă congelată de la donator. Conform lui Martin et al. (1994), utilizarea glucocorticoizilor în perioada postpartum poate reduce riscul de complicații și mortalitate maternă.

În perioada postpartum, este necesar să se continue monitorizarea femeii până când simptomele clinice și de laborator dispar complet. Acest lucru se datorează faptului că, spre deosebire de gestoză și eclampsie, ale căror simptome dispar de obicei rapid după naștere, cu sindromul HELLP vârful hemolizei se observă la 24-48 de ore după naștere, ceea ce necesită adesea transfuzii repetate de globule roșii. În perioada postpartum, este necesar să se continue terapia cu magneziu timp de 24 de ore. Singurele excepții sunt femeile cu insuficiență renală. Dacă hemoliza continuă și numărul de trombocite scade la mai mult de 72 de ore după naștere, este indicată plasmafereza.

În concluzie, trebuie menționat că succesul terapiei intensive pentru sindromul HELLP depinde în mare măsură de diagnosticarea în timp util atât înainte de naștere, cât și în perioada postpartum. În ciuda atenției sporite aduse problemei, etiologia și patogeneza sindromului HELLP rămâne în mare parte un mister. Poate că, aprofundarea cunoștințelor despre patogeneza sindromului HELLP, dezvoltarea ideilor despre complicațiile sarcinii ca o manifestare extremă a unui răspuns sistemic la inflamație, care duce la dezvoltarea disfuncției multi-organe, va face posibilă dezvoltarea unor metode eficiente de prevenire și intensificare. tratamentul acestei afecțiuni care pune viața în pericol.

Literatură/Referințe:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Rezultatul neonatal în preeclampsia severă la 24 până la 36 de săptămâni de gestație: contează sindromul HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute și număr scăzut de trombocite)? A.m. J. Obstet. Ginecol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Infarct cerebelos postpartum și hemoliză, enzime hepatice crescute, sindromul trombocitelor scăzute (HELLP). Z. Neurol. Sci. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. et al. Starea histopatologică hepatică nu se corelează cu anomaliile de laborator în sindromul HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute și număr scăzut de trombocite. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Îngrijirea sarcinii complicate de sindromul HELLP. Obstet. Ginecol. Clin. Nord. A.m. 1991; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. Sindromul HELLP: stadiul tehnicii. Obstet. Ginecol. Surv. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. Sindromul HELLP, trombofilie multifactorială și infarctul miocardic postpartum. J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Rezultatul ulterior la femeile cu antecedente de sindrom HELLP la 28 de săptămâni de gestație. A.m. J. Obstet. Ginecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Inversarea ante-partum a anomaliilor hematologice asociate cu sindromul HELLP: un raport de trei cazuri. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Hemoliza maternă, enzimele hepatice crescute și sindromul trombocitelor scăzute: probleme specifice la nou-născut. EURO. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. sindromul HELLP. Clin. Obstet. Ginecol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Seve-re edem-proteinurie-hipertensiune arterială gestoză. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Preeclampsia ca marele impostor. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Un studiu prospectiv, randomizat, care compară eficacitatea dexametazonei și betametazonei pentru tratamentul HELLP antepartum (hemoliză, enzime hepatice crescute și sindromul numărului scăzut de trombocite. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-133.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeclampsie în eclampsie: către o nouă paradigmă. A.m. J. Obstaet. Ginecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. Microangiopatie trombotică cu infarct hepatic, intestinal și osos (sindrom antifosfolipidic catastrofic) asociat cu sindromul HELLP. Clin. Reumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Rezistența la proteină activată și factorul V Leiden la pacienții cu hemoliză, creșterea enzimelor hepatice, sindromul trombocitelor scăzute. Obstet. Ginecol. 1998; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Sindromul HELLP în sindromul antifosfolipidic: studiu retrospectiv a 16 cazuri la 15 femei. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Corticosteroizi antepartum: stabilizarea bolii la pacienții cu sindrom de hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (HELLP). A.m. J. Obstet. Ginecol. 1994; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Corticosteroizi postpartum: recuperare accelerată din sindromul de hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (HELLP). A.m. J. Obstet. Ginecol. 1994; 171: 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Istoria naturală a sindromului HELLP: > modele de progresie și regresie a bolii. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeclampsie: o boală a grăsimii microveziculare a ficatului? A.m. J. Obstet. Ginecol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. Sindromul HELLP cu întârziere a creșterii fetale la o femeie homozigotă pentru varianta genei protrombină 20210A. Tromb. Haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Controverse cu diagnosticul și managementul sindromului HELLP. Clin. Obstet. Ginecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Lupus eritematos sistemic complicat de sindromul HELLP. Anaest. Terapie intensivă. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Asocierea factorului V Leiden matern și/sau fetal și mutația protrombină G20210A cu sindromul HELLP și restricția creșterii intrauterine. Clin. Sci (Londra). 2003; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Morbiditatea și mortalitatea maternă în 442 de sarcini cu hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (sindromul HELLP). A.m. J. Obstet. Ginecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Sarcini complicate de sindromul HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute): rezultatul sarcinii ulterioare și prognostic pe termen lung. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Riscul de recurență al sindromului de hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (HELLP) în gestațiile ulterioare. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1994; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Complicații în sindromul HELLP datorate tulburării hemostatice peripartale. Centralbl. Gynakol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Rezultatul matern și perinatal după gestionarea expectativă a sindromului HELLP în comparație cu preeclampsia fără sindrom HELLP. EURO. J. Obstet. Ginecol. Reprod. Biol. 1998; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Complicațiile cerebrovasculare ischemice ale sarcinii. Arc. Neurol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Nivelurile factorului VIII și riscul de preeclampsie, sindrom HELLP, hipertensiune arterială asociată sarcinii și întârziere severă a creșterii intrauterine. Tromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Efectele corticosteroizilor postpartum la pacienții cu sindrom HELLP. Int. J. Ginecol. Obstet. 1998; 61: 141-148.

sindromul HELLP Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Prima Universitatea Medicală de Stat din Moscova Sechenov a Ministerului Sănătății Federația Rusă Rezumat: fiziopatologia sindromului HELLP nu este bine definită. În zilele noastre disfuncția endotelială este considerată momentul cheie al dezvoltării sindromului HELLP. Disfuncția celulelor endoteliale are ca rezultat hipertensiune arterială, proteinurie și creșterea activării și agregării trombocitelor. Mai mult, activarea cascadei de coagulare determină consumul de trombocite datorită aderenței pe un endoteliu deteriorat și activat, în plus față de hemoliza microangiopatică cauzată de forfecarea eritrocitelor pe măsură ce acestea traversează capilarele încărcate cu depozite de trombocite-fibrină. Leziunile microvasculare multiorganice și necroza hepatică care provoacă disfuncție hepatică contribuie la dezvoltarea HELLP. Cuvinte cheie: sindrom HELLP, sindrom antifosfolipidic catastrofal, eclampsie, hemoliză.

În timpul sarcinii, corpul unei femei se confruntă cu un stres enorm. Toate sistemele asigură sănătatea nu numai a mamei, ci și a bebelușului. Dezvoltarea patologiilor în această perioadă a vieții unei persoane are loc în forma sa cea mai severă. Acest lucru se datorează „marjei de siguranță” limitate a corpului, precum și particularităților metabolismului în timpul gestației. Una dintre condițiile critice în obstetrică este sindromul HELP. Consonanța sa cu cuvântul englez „ajutor” nu este întâmplătoare. Identificarea semnelor acestei tulburări se înregistrează cel mai adesea în ultimul trimestru sau în prima săptămână după naștere și necesită terapie intensivă și spitalizarea pacientului. Mai multe încălcări grave apar simultan, care adesea amenință nu numai sănătatea copilului, ci și viața mamei.

Sindromul HELLP în timpul sarcinii este o patologie rară care se manifestă prin tulburări hemodinamice grave și insuficiență a funcției hepatice normale. Rata mortalității femeilor în absența îngrijirilor medicale ajunge la 100%. Dacă un pacient este diagnosticat cu o astfel de boală, este necesară livrarea urgentă, în caz contrar, atât mama, cât și copilul pot muri. Dacă sindromul s-a format într-un stadiu tardiv al gestozei, ei recurg la stimularea medicamentoasă. În stadiile anterioare, este necesară o operație cezariană. În caz contrar, consecințele sunt fatale.

Motivele dezvoltării bolii la femeile însărcinate

Sindromul HELLP în obstetrică nu a fost pe deplin studiat. Patogenia exactă a apariției sale este necunoscută. Motivele care pot declanșa dezvoltarea complicațiilor includ:

1. Procese autoimune care duc la distrugerea celulelor proprii ale organismului. Există o scădere a numărului de trombocite și celule roșii din sânge, care este însoțită de tulburări hemodinamice grave.
2. Anomalii congenitale ale funcționării ficatului, constând în eșecuri în producția de enzime.
3. Tromboza vaselor de sânge ale sistemului hepatobiliar.
4. Sindromul antifosfolipidic este clasificat ca o entitate nosologică separată, deși în esență este un proces autoimun. Distrugerea excesivă a structurilor lipidice ale membranelor celulare ale corpului are loc de către anticorpi.

Dezvoltarea sindromului HELP este frecventă din cauza lipsei de atenție față de complicațiile sarcinii, de exemplu, preeclampsia. Dacă o femeie nu este înregistrată la un ginecolog și nu își controlează propria sănătate și starea copilului, o astfel de tulburare poate progresa. Nu a fost stabilită o legătură directă între boală și o creștere serioasă a tensiunii arteriale. Mai mult, dezvoltarea sindromului HELLP este adesea înregistrată simultan cu eclampsia.

Factori de risc

Unele caracteristici ale corpului unei femei predispun, de asemenea, la apariția patologiei, cum ar fi:

1. Mamele pentru prima dată se confruntă rar cu această problemă. Dar recurența gestozei poate fi complicată de sindromul HELP.
2. Sarcinile multiple duc mai des la formarea unor astfel de tulburări decât dezvoltarea unui singur copil în uter.
3. Pacientul are antecedente de leziuni cronice severe ale sistemului cardiovascular, ficatului și rinichilor.
4. Vârsta peste 25 de ani este un factor de risc pentru gestoză în legătură cu dezvoltarea ulterioară a tulburărilor hemodinamice.
5. Sindromul HELP este înregistrat mai des la femeile cu piele deschisă decât la pacienții cu pielea închisă.

Principalele simptome

Tabloul clinic al bolii este asociat cu principalele procese patologice care apar în organism. Decodificarea abrevierei HELLP implică formarea următoarelor probleme:

1. H - hemoliza. Hemoliza este procesul de descompunere a globulelor roșii direct în fluxul sanguin.
2. EL – enzime hepatice crescute. O creștere a nivelului enzimelor hepatice însoțește o disfuncție gravă a organului. O creștere a concentrației de enzime indică moartea hepatocitelor.
3. LP – nivel scăzut de trombocite. O scădere a nivelului de trombocite - celule care opresc sângerarea. O astfel de problemă poate fi fie o consecință a formării cheagurilor patologice și a distrugerii structurilor din vasele de sânge, fie poate apărea din cauza producției insuficiente de trombocite de către măduva osoasă roșie.

O cascadă similară de reacții este însoțită de următoarele simptome:

1. Greața și vărsăturile apar în mod normal cu toxicoză la începutul sarcinii. Cu toate acestea, cu sindromul HELP, pot recidiva în ultimul trimestru.
2. Migrena și amețelile sunt simptome comune care sunt adesea primul semnal al dezvoltării preeclampsiei și a altor tulburări hemodinamice periculoase.
3. În etapele ulterioare, apare o colorare icterică a membranelor mucoase. Acest lucru se datorează eliberării active a pigmentului bilirubinei, care se găsește în celulele roșii din sânge și celulele hepatice, în sânge.
4. Apariția hematoamelor și a peteșiilor la locul leziunilor minore, cum ar fi abraziunile sau injecțiile. Un astfel de semn clinic indică tulburări ale sistemului de coagulare.
5. Cel mai sever simptom al sindromului HELP este dezvoltarea convulsiilor. Este asociat cu o încălcare a transportului de oxigen către celulele creierului, deoarece există o scădere a nivelului de celule roșii din sânge care îndeplinesc această funcție.

Diagnosticare

După ce apar simptomele bolii, medicii mai au foarte puțin timp să salveze femeia și copilul. Deteriorarea semnificativă și moartea pot apărea încă de la 12 ore de la debutul semnelor clinice. Diagnosticul se face pe baza de anamneză și teste hematologice, care relevă modificări caracteristice problemei.

Sindromul HELP la gravide necesită diagnostic vizual. Ultrasunetele vă permit să evaluați prezența leziunilor organice ale ficatului și tromboza vaselor sale. De asemenea, se recomandă examinarea cu ultrasunete a fătului.

Dificultatea de a confirma apariția bolii se rezumă la faptul că diagnosticul se bazează adesea pe criterii diferite. Deși există recomandări speciale atât pentru confirmarea sindromului HELLP, cât și pentru tratamentul acestuia, în multe surse autorii se referă la diferite modificări patologice. Unii susțin că diagnosticul se face exclusiv pe baza anomaliilor caracteristice ale testului biochimic de sânge, care includ niveluri crescute de enzime hepatice și bilirubină. Alții sunt înclinați să creadă că pentru a confirma sindromul HELLP este necesară o combinație de preeclampsie severă pronunțată cu parametri hematologici caracteristici acestei tulburări. Cu toate acestea, într-o serie de studii care descriu problema, nu a existat niciun indiciu de suspiciune sau confirmare a prezenței hemolizei la femeile cu această boală. Adică, la unii pacienți, atunci când tulburarea se dezvoltă, descompunerea globulelor roșii din sânge este complet absentă.

Diagnosticul sindromului HELP necesită o abordare integrată, deși ar trebui să se concentreze nu numai pe manifestările clinice ale bolii și istoricul medical al pacientului, ci și pe prezența anomaliilor caracteristice în testele de laborator.

Metode de tratament

Problema în ginecologie este considerată o urgență, așa că i se acordă o atenție deosebită în procesul educațional al medicilor. Medicii fie stimulează travaliul natural prin administrarea de medicamente adecvate, fie recurg la o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea fătului din uter.

Tactica obstetricală depinde de momentul dezvoltării gestozei:

1. Dacă perioada depășește 34 de săptămâni, se folosesc prostaglandine și anestezie epidurală, deoarece se preferă procesul natural. Nu are rost să aștepți: starea unei femei se poate agrava în orice moment. În cazurile severe, pacientul este plasat în secția de terapie intensivă.
2. Când sindromul HELP este detectat între 27 și 34 de săptămâni, starea mamei este stabilizată, precum și fătul este pregătit pentru operație cezariană. Indicațiile pentru amânarea intervenției chirurgicale sunt eclampsia, formarea coagulării intravasculare diseminate și sângerarea.
3. Dacă patologia se dezvoltă înainte de 27 de săptămâni, după utilizarea glucocorticoizilor, se efectuează o intervenție chirurgicală pentru adaptarea plămânilor subdezvoltați ai copilului.

Sindromul HELP poate apărea și după naștere. În astfel de cazuri, tratamentul este simplificat prin faptul că doar mama trebuie salvată.

Complicații

În absența îngrijirilor medicale sau a nerespectării recomandărilor medicilor, apar disfuncții ale ficatului, rinichilor și plămânilor mamei. Copilul suferă de întârzieri în dezvoltare, sindrom de detresă respiratorie și asfixie. În 20% din cazuri, fătul moare chiar și cu asistență în timp util dacă există modificări semnificative ale hemodinamicii corpului feminin.

Procesul de recuperare după operație

După naștere, este necesară monitorizarea stării pacientului, deoarece sindromul HELLP se poate dezvolta mai târziu. Se efectuează un tratament simptomatic, se utilizează medicamente hormonale pentru a normaliza hemoleucograma. Momentul de externare a unei femei din spital depinde de bunăstarea ei și de sănătatea copilului.

Prevenire și prognostic

În ciuda frecvenței nesemnificative de detectare a sindromului HELP la femeile însărcinate, i se acordă multă atenție. Prevenirea formării bolii se reduce la respectarea regulilor unui stil de viață sănătos și consultarea în timp util a unui medic. Prognosticul depinde de durata gestozei, precum și de prezența bolilor cronice la femeie.

Sindromul HELLP este o patologie rară și foarte periculoasă care apare în timpul sarcinii. Boala se face simțită în al treilea trimestru și se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor. În cazurile severe, sindromul HELLP poate duce la moartea unei femei și a unui copil.

Cauze

În acest moment, experții nu au reușit să afle cauza exactă a dezvoltării sindromului HELLP. Dintre toți factorii posibili în formarea acestei patologii, următoarele aspecte merită atenție:

• imunosupresie (scăderea numărului de limfocite);
• leziuni autoimune (distrugerea propriilor celule de către anticorpi agresivi);
• tulburări ale sistemului hemostatic (patologia sistemului de coagulare a sângelui și tromboză în vasele hepatice);
• sindromul antifosfolipidic;
• luarea de medicamente (în special tetracicline);
• ereditate (deficit congenital de enzime hepatice).

Există mai mulți factori de risc pentru dezvoltarea sindromului HELLP:

• vârsta femeii peste 25 de ani;
• piele strălucitoare;
• sarcina multiplă;
• nașteri multiple (3 sau mai multe);
• boli extragenitale severe (inclusiv boli hepatice și cardiace).

Sindromul HELLP este considerat unul dintre indicatorii adaptării organismului unei femei la sarcină. Probabil, condițiile pentru dezvoltarea gestozei și a sindromului HELLP ca complicații ale acestuia sunt stabilite în stadiile incipiente ale gestației. Adesea, o sarcină care se încheie cu formarea unei patologii atât de periculoase decurge nefavorabil încă de la început. Când se analizează istoricul medical al multor femei, se dezvăluie o amenințare anterioară de avort spontan, tulburări ale fluxului sanguin uteroplacentar și alte complicații ale acestei sarcini.

Mecanisme de dezvoltare

Există mai mult de 30 de teorii care încearcă să explice apariția sindromului HELLP la femeile însărcinate, dar niciuna dintre ele nu a primit o confirmare de încredere. Poate că într-o zi oamenii de știință vor reuși să rezolve acest mister, dar, deocamdată, medicii practicieni trebuie să se bazeze pe datele disponibile. Un singur lucru este cunoscut cu certitudine - sindromul HELLP este una dintre cele mai severe complicații ale preeclampsiei. Cauzele gestozei în timpul sarcinii nu sunt încă pe deplin înțelese.

Dintre toate teoriile, cea mai populară versiune este despre afectarea autoimună a endoteliului (stratul interior al vaselor de sânge). Atunci când este expus la un factor dăunător, se declanșează un lanț complex de procese patologice, ceea ce duce la o îngustare a vaselor de sânge ale placentei. Se dezvoltă ischemia, se formează cheaguri de sânge și alimentarea cu oxigen a tuturor țesuturilor fetale este întreruptă. În același timp, apar afectarea ficatului, necroza organelor și dezvoltarea hepatozei toxice.

Care este riscul de deteriorare a endoteliului? În primul rând, formarea de microtrombi cu o scădere ulterioară a nivelului de trombocite (trombocite responsabile de coagularea sângelui). Ca rezultat al tuturor proceselor, se formează un vasospasm generalizat persistent. Apare umflarea creierului, tensiunea arterială crește brusc și funcționarea ficatului este perturbată. Se dezvoltă insuficiență de organe multiple - o afecțiune în care toate organele importante nu mai funcționează normal. Singura modalitate de a salva o femeie și copilul ei este o operație cezariană de urgență.

Simptome

Sindromul HELLP și-a luat numele de la numele principalelor simptome ale patologiei (tradus din engleză):

• H – hemoliza;
• EL – activarea enzimelor hepatice;
• LP – trombocitopenie (scăderea nivelului trombocitelor).

Sindromul HELLP apare în al treilea trimestru de sarcină. Cel mai adesea, boala este detectată după 35 de săptămâni, dar este posibilă și manifestarea mai devreme a bolii. Această patologie se caracterizează printr-o creștere rapidă a tuturor simptomelor și o insuficiență rapidă a tuturor organelor interne.

Sindromul HELLP nu se dezvoltă fără un motiv aparent. Este întotdeauna precedată de gestoză, o complicație specifică sarcinii. Gestoza la viitoarele mame se face simțită cu o triadă de simptome:

• edem periferic;
• hipertensiune arteriala;
• disfuncție renală.

Preeclampsia apare după 20 de săptămâni de sarcină. Cu cât vârsta gestațională este mai scurtă, cu atât boala este mai gravă și probabilitatea complicațiilor este mai mare. În stadiile inițiale, gestoza se manifestă prin umflarea picioarelor și picioarelor, precum și prin creșterea rapidă în greutate. Creșterea rapidă în greutate în timpul sarcinii (mai mult de 500 g pe săptămână) indică formarea edemului ascuns și este unul dintre simptomele tipice ale gestozei.

Un punct important: edemul izolat nu poate fi considerat o manifestare a gestozei. În timpul sarcinii, sindromul de edem se dezvoltă la multe femei, dar nu toate duc la dezvoltarea unei patologii periculoase. Se vorbește despre preeclampsie atunci când umflarea picioarelor și picioarelor este însoțită de o creștere a tensiunii arteriale. În acest caz, femeia ar trebui să fie sub supraveghere medicală constantă pentru a nu rata dezvoltarea complicațiilor.

Insuficiența rinichilor este un semn tardiv al gestozei. În timpul examinării, proteinele apar în urina unei femei însărcinate și, cu cât concentrația acesteia este mai mare, cu atât starea viitoarei mame este mai gravă. Pentru a asigura detectarea în timp util a proteinelor, tuturor femeilor li se recomandă să se supună testelor de urină regulate (la fiecare 2 săptămâni până la 30 de săptămâni și în fiecare săptămână după 30 de săptămâni).

Simptomele primare ale sindromului HELLP nu sunt foarte specifice:

• greaţă;
• vărsături;
• durere în regiunea epigastrică (epigastrică);
• durere în hipocondrul drept;
• slăbiciune generală;
• umflătură;
• durere de cap;
• excitabilitate crescută.

Puține viitoare mame acordă importanță unor astfel de simptome. Greața și vărsăturile sunt atribuite unei stări de rău general comună tuturor femeilor însărcinate. Multe femei sunt vinovate de mâncare excesivă sau de mâncare veche. Între timp, procesele patologice sunt lansate în organism, ducând la apariția altor simptome:

• icter;
• vărsături cu sânge;
• creșterea tensiunii arteriale;
• vânătăi și vânătăi la locurile de injectare;
• apariția sângelui în urină;
• vedere neclara;
• confuzie, delir;
• convulsii.

În absența unui ajutor adecvat, o femeie însărcinată își pierde cunoștința. Se dezvoltă insuficiență hepatică, ceea ce duce la încetarea funcționării organelor. Deteriorarea sistemului nervos contribuie la dezvoltarea comei, din care va fi destul de dificil să scoateți pacientul.

Complicații

Progresia sindromului HELLP poate duce la dezvoltarea unor complicații grave:

• comă;
• edem pulmonar;
• edem cerebral;
• insuficiență hepatică;
• insuficiență renală;
• ruptură hepatică;
• sângerare;
• hemoragii la nivelul organelor vitale.

Sângerarea este una dintre manifestările sindromului DIC. Odată cu dezvoltarea acestei patologii, se formează cheaguri de sânge, care afectează organele și țesuturile interne și în cele din urmă duc la creșterea sângerării. Sindromul DIC afectează inevitabil toate sistemele corpului și provoacă sângerări masive în diferite locații (plămâni, ficat, stomac etc.). Deosebit de periculoasă este hemoragia la nivelul creierului cu afectarea unor structuri importante ale sistemului nervos central.

Insuficiența renală acută este o tulburare a funcției renale, care duce la scăderea cantității de urină și otrăvirea organismului cu compuși azotați periculoși. Afecțiunea este extrem de periculoasă și poate provoca moartea unei femei.

Insuficiența hepatică acută apare atunci când parenchimul (țesutul intern) al ficatului este afectat. Deteriorarea organului duce la afectarea conștienței, dezvoltarea convulsiilor și comă. Este destul de rar să salvezi un pacient care a căzut în comă hepatică.

Leziunile hepatice pot duce nu numai la perturbarea sistemului nervos central, ci și la alte consecințe periculoase. O modificare a fluxului de sânge în vasele hepatice duce la întinderea capsulei de organ și la ruperea acesteia în continuare. O ruptură hepatică este însoțită de sângerare severă și este o afecțiune care pune viața în pericol. Într-o astfel de situație, este necesară asistența de urgență din partea unui chirurg și a unui resuscitator.

Complicații ale sarcinii și consecințe pentru făt

Este imposibil să mențineți sarcina în timpul manifestării sindromului HELLP. Dacă se detectează patologia, se efectuează o operație cezariană de urgență indiferent de stadiul sarcinii. Întârzierea în această situație poate duce la moartea femeii și a copilului. Operația se efectuează pe fondul terapiei cu perfuzie sub anestezie generală.

În cazul sindromului HELLP progresiv, se dezvoltă inevitabil desprinderea placentară. În această stare, placenta se separă de atașarea sa în uter înainte de a se naște copilul. Desprinderea locului fetal duce la următoarele simptome:

• secreții sângeroase din tractul genital (intensitatea depinde de dimensiunea detașării);
• durere abdominală;
• creșterea tonusului uterin;
• scăderea tensiunii arteriale;
• ritm cardiac crescut;
• dispnee;
• slăbiciune pronunțată.

Sângerarea masivă din cauza desprinderii placentare poate duce la pierderea conștienței și convulsii. Starea bebelușului se înrăutățește progresiv. Se dezvoltă hipoxia, ceea ce duce la deteriorarea unor structuri importante ale creierului. Dacă se desprinde mai mult de 1/3 din placentă, fătul moare.

Abrupția placentară amenință nu numai viața copilului. Hemoragiile multiple duc la formarea unei patologii speciale - uterul lui Kuveler. Peretele uterului este saturat cu sânge din vasele lezate ale placentei. Un astfel de uter nu este capabil să se contracte. Dacă se dezvoltă o astfel de condiție periculoasă, se efectuează o operație cezariană de urgență cu îndepărtarea completă a uterului. Nu este întotdeauna posibil să salvați un copil în timpul dezvoltării uterului lui Kuveler.

Diagnosticare

Modificările de laborator ale sindromului HELLP apar înainte de apariția primelor simptome clinice. Testele de sânge generale și biochimice, precum și o coagulogramă, ajută la recunoașterea patologiei în stadiile incipiente. Sângele pentru analiză este prelevat dintr-o venă pe stomacul gol. Examinarea relevă semne caracteristice ale sindromului HELLP:

• hemoliza (apariția în sânge a eritrocitelor deformate - globule roșii care transportă oxigen);
• scăderea numărului de celule roșii din sânge;
• încetinirea VSH (viteza de sedimentare a eritrocitelor);
• scăderea trombocitelor (celule responsabile de coagularea sângelui);
• niveluri crescute ale enzimelor hepatice (ALT și AST);
• creșterea activității fosfatazei alcaline;
• creșterea concentrației bilirubinei;
• creșterea concentrației de substanțe azotate în sânge;
• modificări ale concentrației factorilor de coagulare a sângelui.

Dacă se suspectează sindromul HELLP, toate studiile sunt efectuate în regim de urgență. Sângele este prelevat dintr-o venă în conformitate cu toate regulile, după care este livrat rapid la laborator. În scurt timp, medicul primește rezultatele analizei și alege tactica optimă pentru gestionarea ulterioară a pacientului.

Alte studii suplimentare:

• Ecografia cavității abdominale (pentru a detecta hematomul hepatic);
• Ecografia rinichilor;
• tomografie computerizată (pentru a exclude alte afecțiuni periculoase care nu sunt asociate cu sindromul HELLP);
• Ecografia fetală;
• Ecografia Doppler (pentru a evalua fluxul de sânge în placentă);
• CTG (pentru a evalua bătăile inimii fetale).

Metode de tratament

Scopul tratamentului pentru sindromul HELLP este de a restabili hemostaza afectată (mediul intern al corpului) și de a preveni dezvoltarea complicațiilor periculoase. Toată terapia se efectuează simultan cu livrarea de urgență. Odată cu dezvoltarea sindromului HELLP, este indicată operația cezariană, indiferent de stadiul sarcinii.

Terapia medicamentoasă are loc în mai multe etape:

1. Terapie prin perfuzie (administrare intravenoasă de medicamente pentru restabilirea volumului sanguin circulant și normalizarea hemostazei).
2. Stabilizatori ai membranei celulare (doze mari de corticosteroizi).
3. Hepatoprotectori (medicamente care protejează celulele hepatice de distrugere).
4. Medicamente antibacteriene (pentru prevenirea și tratamentul complicațiilor infecțioase).
5. Medicamente care afectează sistemul de coagulare a sângelui.
6. Inhibitori de protează (medicamente care reduc activitatea anumitor enzime).

Doza de medicamente este selectată individual, ținând cont de severitatea patologiei. În timpul terapiei, monitorizarea constantă a stării femeii și a fătului este obligatorie. Controlul nu scade după naștere. După operație, femeia este transferată la secția de terapie intensivă, unde continuă să fie supravegheată de specialiști non-stop.

Operația cezariană în timpul dezvoltării sindromului HELLP este efectuată cu mare atenție. Operația se efectuează de obicei sub anestezie generală. În cazuri speciale, medicul poate utiliza rahianestezie sau anestezie epidurală. Trebuie amintit că în acest caz crește riscul de a dezvolta hemoragii sub membranele măduvei spinării.

Succesul terapiei intensive pentru sindromul HELLP depinde în mare măsură de diagnosticarea în timp util a acestei afecțiuni periculoase. Cu cât patologia este detectată mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele unui rezultat de succes. Toate femeile expuse riscului de a dezvolta sindromul HELLP ar trebui să-și viziteze în mod regulat medicul și să raporteze orice modificare a sănătății lor. Dacă starea ta se înrăutățește brusc, ar trebui să chemi o ambulanță.

Prevenire și prognostic

Prevenirea specifică a sindromului HELLP nu a fost dezvoltată. Singura modalitate de a preveni dezvoltarea acestei afecțiuni periculoase este tratamentul în timp util al gestozei. În cazurile severe, terapia pentru gestoză se efectuează într-un spital.

Livrarea la timp și terapia intensivă competentă pot salva viața unei femei și a unui copil. După naștere, există o dispariție rapidă a tuturor simptomelor patologiei. La 3-7 zile de la nașterea copilului, toți parametrii de laborator revin la normal. Riscul de reapariție a sindromului HELLP rămâne în timpul sarcinii a doua și ulterioare.

Termenul HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes and Low Platelets) - hemoliză, activitate crescută a enzimelor hepatice (enzime) și trombocitopenie - este asociat cu o formă extrem de severă de preeclampsie și eclampsie. În 1893, G. Schmorl a descris tabloul clinic caracteristic acestui sindrom, iar termenul HELLP (ținând cont de patogeneză) a fost propus de L. Weinstein (1985).

M.V. Mayorov, clinica prenatală a clinicii orașului nr. 5, Harkov

Literatura internă conține foarte puține informații despre sindromul HELLP, cel mai adesea limitată la mențiuni scurte. Acest subiect a fost analizat mai detaliat de luminarii anesteziei și resuscitarii rusești A.P. Zilber și E.M. Shifman, precum și medicul obstetrician-ginecolog șef al Ministerului Sănătății al Ucrainei V.V. Kaminsky.

Oricât de trist ar fi, statisticile inexorabile indică decesul anual a aproximativ 585 de mii de femei în lume, într-un fel sau altul legat de sarcină și naștere. Principalele cauze ale mortalității materne în țara noastră sunt: ​​sepsisul obstetrical, sângerările, gestoza, precum și bolile extragenitale. În formele severe de gestoză, sindromul HELLP reprezintă 4 până la 12% din cazuri și se caracterizează printr-o mortalitate maternă ridicată (după diverși autori, de la 24 până la 75% din cazuri).

O consecință a lipsei de cunoștințe despre manifestările clinice și de laborator ale complexului de simptome descrise în ultimii ani este supradiagnosticarea sindromului HELLP. Cursul clinic al formelor severe de preeclampsie poate fi foarte divers. De aceea, diagnosticul de gestoză severă cu sindrom HELLP este adesea eronat. În realitate, patologia descrisă poate ascunde hepatita, hepatoza grasă a sarcinii, purpura trombocitopenică ereditară etc. Adesea, „sub pretextul” sindromului HELLP, sepsisul obstetric sau altă patologie rămâne nerecunoscută.

În consecință, detectarea unei triade la femeile însărcinate - hemoliză, hiperenzimemie hepatică și trombocitopenie - nu ar trebui să însemne încă stabilirea imediată a unui diagnostic necondiționat de „sindrom HELLP”. Doar o interpretare clinică și fiziologică atentă și atentă a acestor simptome în fiecare caz specific ne permite să o diferențiem ca o formă de preeclampsie, care în cazurile avansate este o variantă a insuficienței multiple de organe severe.

Diagnosticul diferențial al sindromului HELLP, conform lui V.V. Kaminsky și colab. , ar trebui să fie efectuat cu următoarele boli:

• vărsături incontrolabile ale femeilor însărcinate (în primul trimestru);
• colestază intrahepatică (în primul trimestru de sarcină);
• colelitiază (în orice stadiu al sarcinii);
• sindromul Dabin-Johnson (în al 2-lea sau al 3-lea trimestru);
• degenerarea ficatului gras acut la femeile gravide;
• hepatita virala;
• hepatită indusă de medicamente;
• boală hepatică cronică (ciroză);
• sindromul Budd-Chiari;
• urolitiază;
• gastrită;
• purpură trombocitopenică idiopatică;
• sindrom hemolitic uremic;
• lupus eritematos sistemic.

Majoritatea cercetătorilor consideră sindromul HELLP ca o complicație sau ca o variantă atipică a gestozei, considerând că se bazează pe arteriolospasm generalizat, combinat cu hemoconcentrare și hipovolemie, dezvoltarea unui tip hipocinetic de circulație sanguină, afectarea endotelială și apariția insuficienței respiratorii, inclusiv edem pulmonar.

În cazuri tipice, sindromul HELLP se dezvoltă la femeile multipare cu preeclampsie, peste 25 de ani, cu antecedente obstetricale împovărate. Manifestările clinice apar în 31% din cazuri înainte de naștere; în perioada postpartum – în 69% din cazuri.

Destul de convingător este punctul de vedere că sarcina este un caz de alotransplant, iar sindromul HELLP ca reacție autoimună se manifestă ca o exacerbare în perioada postpartum. Mecanismul autoimun al leziunii endoteliale, hipovolemia cu îngroșarea sângelui și formarea de microtrombi cu fibrinoliză ulterioară (coagularea intravasculară diseminată (DIC)) sunt principalele etape ale dezvoltării sindromului HELLP în formele severe de gestoză.

Distrugerea trombocitelor duce la eliberarea de tromboxani și dezechilibrul sistemului tromboxan-prostaciclină, ceea ce determină: spasm generalizat al arteriolelor cu hipertensiune arterială (AH) crescută, edem cerebral și convulsii; deteriorarea fluxului sanguin uteroplacentar; agregarea trombocitară crescută, depunerea de fibrină și globule roșii, în principal în placentă, rinichi și ficat. Aceste modificări provoacă disfuncții profunde ale acestor organe, creând un cerc vicios care poate fi întrerupt doar la o anumită etapă prin întreruperea sarcinii.

Sindromul HELLP se caracterizează prin prezența unor tulburări de organe multiple, în special din:

• Sistem nervos central: cefalee, vedere încețoșată, hiperreflexie, convulsii. Cauza acestor tulburări este vasospasmul și hipoxia, și nu edemul cerebral, așa cum se credea anterior.
• Sistemul respirator: plămânii rămân intacți mult timp. Se pot dezvolta edeme ale tractului respirator superior și edem pulmonar (de obicei după naștere). Dezvoltarea sindromului de detresă respiratorie este adesea observată.
• A sistemului cardio-vascular: arteriolospasmul generalizat duce la scăderea volumului sanguin circulant și a edemului tisular. Rezistența vasculară periferică totală și volumul stroke crește, ca urmare a creșterii sarcinii pe ventriculul stâng. Pe acest fond, este posibilă dezvoltarea disfuncției diastolice.
• Sisteme de hemostază: Trombocitopenia, precum și tulburările calitative ale funcției trombocitelor sunt frecvente. În cazurile severe, se observă adesea dezvoltarea sindromului de coagulare intravasculară diseminată.
• Ficat: există o scădere a activității enzimelor hepatice cu creșterea nivelului lor în ser; se pot dezvolta zone de ischemie și chiar necroză. Ruptura spontană a ficatului este rară, dar rezultatul ei este aproape întotdeauna fatal.
• Rinichi: Proteinuria indică leziuni vasculare ale glomerulului. Oliguria este asociată mai des cu hipovolemie și scăderea fluxului sanguin renal. Preeclampsia evoluează adesea spre insuficiență renală acută.

Semne și simptome clinice includ plângeri de durere spontană și sensibilitate la palpare în epigastru și hipocondrul drept, icter, hiperbilirubinemie, proteinurie, hematurie, hipertensiune arterială, anemie, greață, vărsături; Pot exista hemoragii la locurile de injectare.

Pentru diagnosticarea sindromului HELLP Următoarele date standard de laborator sunt necesare:

• hemoliza (determinată prin analiza unui frotiu de sânge periferic);
• conținut crescut de bilirubină;
• niveluri crescute de lactat dehidrogenază;
• niveluri crescute de alanin aminotransferaza si aspartat aminotransferaza;
• număr scăzut de trombocite (<100х10 9 /л).

În unele cazuri, nu apare întregul complex de semne clasice ale sindromului HELLP. Apoi, în absența hemolizei eritrocitelor, se folosește denumirea de „sindrom ELLP”, în absența trombocitopeniei – „sindrom HEL”. Trebuie amintit că la 15% dintre pacienții cu sindrom HELLP, hipertensiunea arterială poate fi absentă sau nesemnificativă.

La efectuarea diagnosticului diferențial, este necesar să se țină seama de faptul că trombocitopenia și afectarea funcției hepatice ating un maxim în sindromul HELLP la 24-48 de ore după naștere, iar în gestoza severă tipică, dimpotrivă, există o dinamică pozitivă a acestor indicatori. în primele zile ale perioadei postpartum. Diagnosticul în timp util al sindromului HELLP îmbunătățește semnificativ rezultatele terapiei intensive. Totodată, potrivit A.P. Zilber (1999), uneori o ușoară trombocitopenie sau o creștere moderată a activității enzimelor hepatice la femeile însărcinate „excită pasiunile medicale pentru a diagnostica sindromul HELLP”.

Recunoașterea precoce a sindromului HELLP joacă un rol foarte important în prevenirea posibilelor consecințe grave pentru viața mamei și a copilului în viitor. Tratamentul este efectuat de un medic obstetrician-ginecolog împreună cu un anestezist-resuscitator și, dacă este necesar, sunt implicați specialiști înrudiți - un oftalmolog, un neurolog etc.

V.V. Kaminsky și colab. Un algoritm detaliat și clar de acțiuni a fost dezvoltat după stabilirea diagnosticului de „sindrom HELLP”, ceea ce ne permite să răspundem la întrebarea: ce să facem? Acest algoritm include:

• eliminarea decompensării insuficienței multiple de organe;
• este posibil să se stabilească complet starea pacientului;
• prevenirea posibilelor complicații pentru mamă și făt;
• livrare.

Trebuie amintit că singura metodă de tratament patogenetic este întreruperea sarcinii, adică. livrare. Majoritatea autorilor subliniază că atunci când se pune un diagnostic de sindrom HELLP, sarcina trebuie întreruptă în 24 de ore, indiferent de durata acesteia. Toate celelalte măsuri organizatorice și terapeutice sunt în esență pregătirea pentru naștere, care trebuie să fie urgentă, deoarece în timpul nașterii, de regulă, severitatea gestozei crește.

Metoda de livrare pentru un col uterin „matur” este prin canalul natural de naștere, în caz contrar - operație cezariană. După nașterea placentei, chiuretajul cavității uterine este obligatoriu.

Este necesar să ne amintim în mod constant posibile complicații ale sindromului HELLP, care este plină de mortalitate maternă:

• sindrom DIC și sângerare uterină;
• abrupție placentară;
• insuficiență hepato-renală acută;
• edem pulmonar;
• revărsat pleural (pleurezie exudativă);
• sindromul de detresă respiratorie;
• hematom subcapsular al ficatului cu ruptură și sângerare intraabdominală;
• dezinserție retiniană;
• hemoragie cerebrală.

Din partea fătului, se observă întârzierea creșterii intrauterine și moartea intrauterină; nou-născuții dezvoltă adesea sângerări și hemoragii cerebrale.

Principalele obiective ale terapiei patogenetice pentru sindromul HELLP: eliminarea hemolizei și a microangiopatiei trombotice, prevenirea sindromului de disfuncție multisistem de organe multiple, optimizarea stării neurologice și a funcției excretoare a rinichilor, normalizarea tensiunii arteriale.

Pregătirea preoperatorie intensivă, precum și terapia intensivă după naștere, vizează multe legături patogenetice și includ următoarele componente:

• terapie antihipertensivă strict individualizată;
• reducerea hipovolemiei, hipoproteinemiei, hemolizei intravasculare;
• corectarea acidozei metabolice;
• terapie adecvată prin perfuzie și transfuzie;
• antispastice, agenți antiplachetari;
• stabilizarea indicatorilor de hemostază;
• reocorecția sângelui (anticoagulante și agenți antiplachetari, în special heparine cu greutate moleculară mică [fraxiparină], pentoxifilină [trental] etc.);
• antibioticoterapie pentru prevenirea complicațiilor infecțioase (aminoglicozidele sunt excluse, având în vedere nefro- și hepatotoxicitatea lor);
• terapie hepatostabilizantă, în special doze mari de glucocorticosteroizi - până când se stabilizează citoliza hepatică și se elimină trombocitopenia;
• inhibitori de protează (contrical, gordox, trasilol);
• hepatoprotectoare, cerebroprotectoare și nootropice, complex de vitamine (în doze mari);
• terapia cu magneziu - conform schemei obstetricale clasice;
• dupa indicatii corespunzatoare - plasmafereza, hemodializa.

Pentru naștere se recomandă exclusiv anestezie endotraheală cu utilizare minimă a anestezicelor hepatotoxice, precum și ventilație artificială prelungită în perioada postoperatorie cu terapie diferențiată intensivă.

Lista referințelor se află în redacție