Coarctația (îngustarea) aortei: cauze, semne, tratament chirurgical, complicații. Este necesară operația? Diagnosticul bolii cardiace congenitale de coarctație aortică

Inima umană se confruntă cu un stres incredibil, care mai devreme sau mai târziu îi afectează funcțiile. Diverse patologii caracterizate prin îngustarea arterelor coronare pot agrava situația. Cu toate acestea, pe lângă arterele coronare care alimentează inima, acesta comunică cu aorta, cel mai mare vas prin care sângele din inimă curge către toate organele interne.

Circulația slabă a sângelui în arteră provoacă modificări ireversibile în toate organele interne ale unei persoane și adesea devine cauza morții sale. Una dintre malformațiile celui mai mare vas din corpul uman se numește coarctația aortei.

Auzind pentru prima dată un astfel de diagnostic, fiecare persoană intră în panică. Pentru a evita speculațiile inutile, ar trebui să înțelegeți ce fel de patologie este, cum este diagnosticată, ce manifestări ale bolii experimentează o persoană și dacă această boală poate fi tratată.

informatie scurta

Coarctația aortei este o malformație a celui mai important și mai mare vas. Această patologie poate fi fie congenitală, fie dobândită. Cu toate acestea, cel mai adesea acest defect se formează în uter.

Patologia în sine este caracterizată printr-o îngustare a lumenului aortic în zona arcului. Cu toate acestea, în unele cazuri, îngustarea lumenului poate fi observată atât în ​​regiunea toracică, cât și în cea abdominală.

Acest defect este combinat. Deși această patologie nu are niciun efect asupra structurii structurale a inimii, este foarte des combinată cu alte tulburări congenitale de dezvoltare.

Coarctarea aortei la nou-născuți este întotdeauna. Mai mult, dintre toate malformațiile cardiace congenitale, această boală reprezintă până la 15% din cazuri. Trebuie remarcat faptul că cel mai adesea băieții suferă de anomalii ale aortei. Sunt diagnosticați cu această boală de 4-5 ori mai des decât fetele.

Tabloul clinic al defectului necesită o înțelegere clară, iar pentru aceasta trebuie să înțelegeți mai întâi caracteristicile anatomice ale aortei.

Caracteristicile structurii anatomice a aortei

Vasele umane pot fi asociate sau nepereche. Aorta este unul dintre vasele nepereche. Este conectat la ventriculul stâng, din care se extinde în sus și formează un arc. În punctul de sus este împărțit în alte trei vase la fel de importante:

• tractul brahiocefalic, împărțit în arterele carotide comune și subclaviere drepte;
• artera carotidă comună stângă;
• artera subclavie stângă.

Aceste vase furnizează sânge în organele capului, gâtului, brațelor și pieptului. Artera pulmonară este conectată la aorta descendentă printr-un ductus arteriosus supraîncărcat numit ductus Botallus.

Când fătul este în uter, canalul botal este deschis. Acest lucru permite fătului să primească oxigen de la globulele roșii ale mamei prin circulația placentară, care se formează împreună cu placenta.

Când se naște un copil, el începe să respire singur, deoarece în acest moment circulația pulmonară începe să funcționeze. Ductus botallus devine inutil și crește treptat, formând un cordon. Locul în care aorta descendentă se conectează la cordon se numește istmul arcului aortic. În acest istm apare cel mai adesea îngustarea vasului principal sau coarctația acestuia.

Tipuri de coarctație a aortei

Disting două tipuri de îngustare a istmului:

• copilul sau infantilul se dezvoltă în uter și se caracterizează prin faptul că circulația sanguină a copilului are loc în același mod ca în uter, adică sângele din ventriculul drept intră direct în părțile inferioare ale arcului aortic prin arterele pulmonare;
• un adult se caracterizează printr-o îngustare sau o închidere completă a ductului Botallov, iar sângele trece printr-o zonă îngustă datorită dezvoltării unor vase laterale suplimentare.

Coarctația aortei la copii este împărțită în două tipuri, determinate în funcție de direcția de scurgere a sângelui. Sângele poate fi evacuat de la dreapta la stânga sau în direcția opusă.

Această patologie se distinge și pe baza modificărilor anatomice. Acestea includ:

• coarctație izolată, care nu este combinată cu alte defecte;
• combinat, atunci când defectul este combinat cu alte defecte cardiace, de exemplu, cu un anevrism;
• coarctația combinată cu canal Botallov deschis.

Pe baza locației coarctației, în care ductus botallus rămâne deschis, defectul este împărțit în următoarele tipuri:

• postductal, dacă îngustarea este situată sub locul de unde provine ductul lui Botallus;
• juxtaductal, dacă aorta se îngustează la locul ductului;
• preductal, dacă ductul este situat sub locul coarctației.

Trebuie remarcat faptul că la sugari, ductusul Botallus este cel mai adesea deschis. În acest caz, diametrul său poate depăși diametrul aortei. La vârsta adultă, se dezvoltă patologii în care ductusul Botallus este fie îngustat, fie complet închis.

Modificări patologice la nivelul aortei

Copiii cu coarctație a aortei ar trebui să fie sub supravegherea unui cardiolog, deoarece apar modificări în vasul principal al corpului care pot duce la moarte.

Deoarece îngustarea istmului provoacă stagnarea sângelui, vasul de sub acesta se întinde, formând un sac. În același timp, pereții aortei devin mai subțiri. Pe măsură ce boala progresează, subțierea apare deasupra locului de coarctație.

Trebuie remarcat faptul că coarctația poate fi falsă. Această afecțiune este detectată în timpul examinării și se caracterizează prin alungirea aortei sau tortuozitatea acesteia. Cu toate acestea, această caracteristică nu are niciun efect asupra fluxului sanguin.

Cauzele formării coarctației

Cel mai adesea, boala cardiacă congenitală a coarctației aortice este diagnosticată la copii în primul an de viață, deoarece defectul se formează în timpul dezvoltării intrauterine. După cum am menționat mai sus, acest factor se datorează faptului că canalul Botalian nu crește prea mult dintr-un motiv sau altul.

O îngustare a ductului poate fi cauzată de o mică parte a acestuia care intră în aortă. Prin urmare, în procesul de creștere excesivă, peretele aortic crește împreună, ceea ce provoacă o îngustare a celui mai mare vas.

Forma dobândită de patologie este asociată cu faptul că, din cauza diferitelor leziuni sau leziuni aterosclerotice ale vasului, are loc o îngustare a istmului. În plus, coarctația poate fi cauzată de procese inflamatorii, ale căror cauze nu pot fi întotdeauna determinate, de exemplu, cu.

De ce circulația sângelui este afectată?

Când aorta se îngustează, sângele stagnează, ceea ce afectează negativ funcțiile sistemului cardiovascular, chiar dacă această anomalie nu este însoțită de alte defecte. În acest caz, din cauza îngustării patologice a vasului, fluxul sanguin este direcționat în două moduri diferite.

Deoarece artera îngustată nu poate trece complet sângele, presiunea crește deasupra acestui loc, ceea ce duce la vasodilatație. Ca urmare a suprasolicitarii, volumul ventriculului stâng crește. În același timp, sub istm, tensiunea arterială, dimpotrivă, scade.

Pentru a îmbunătăți alimentarea cu sânge a organelor interne, în organism este activat un mecanism compensator, în urma căruia se formează căi de ocolire a fluxului sanguin din cauza formării multor vase laterale.

Odată cu tipul adult de coarctație, hipertrofiile ventriculului stâng, tensiunea arterială și volumul cresc. Dacă ductusul Botallus este deschis, ceea ce este tipic pentru tipul pediatric, manifestările clinice ale tulburărilor nu sunt atât de pronunțate, deoarece scurgerea de sânge are loc prin acesta. Prin urmare, la copii nu există, dar există o creștere semnificativă a presiunii în plămâni.

În acest caz, ventriculul drept se confruntă cu suprasolicitare, ceea ce duce la apariția semnelor de insuficiență cardiacă.

Manifestările caracteristice coarctației aortei necesită o atenție deosebită. Dacă sunt ignorate, consecințele tulburărilor circulatorii vor duce la dezvoltarea unor modificări ireversibile în structura organelor interne.

Simptomele bolii

Indiferent de tipul de patologie, cursul acesteia este rareori însoțit de simptome pronunțate. În unele cazuri, pacienții pot prezenta dureri de cap periodice însoțite de sângerări nazale. Adesea, coarctația aortei poate fi detectată prin vigilența medicului cu privire la hipertensiunea arterială la un copil.

În formele mai severe ale patologiei, simptomele pot apărea deja în primul an de viață al copilului. În plus, orice manifestări ale patologiei sunt nespecifice și sunt caracteristice multor alte boli.

Copiii bolnavi suferă adesea de boli infecțioase ale plămânilor, care se agravează periodic. Ei suferă de dificultăți de respirație nu numai în timpul jocurilor, ci și într-o stare de odihnă completă. Pielea este palidă. Toate aceste semne indică dezvoltarea, care devine cauza unei dezvoltări fizice slabe.

Un semn sigur care indică prezența coarctației este pulsația pronunțată în venele brațelor, în special în îndoirile coatelor. În acest caz, o creștere a ritmului cardiac în partea superioară a corpului este combinată cu o scădere în partea inferioară a corpului.

O trăsătură distinctivă a coarctației preductale a aortei este heterogenă. La copiii care suferă de această formă de patologie, albastrul extremităților inferioare este combinat cu o nuanță normală a corpului superior.

În cazuri deosebit de severe, pot apărea următoarele semne:

• dureri de cap constante însoțite de amețeli;
• dureri în piept;
• oboseală excesivă;
• durere și crampe la nivelul extremităților inferioare;
• picioare reci;
• perturbarea ciclului menstrual la fete, ducând la infertilitate.

Diagnosticul bolii

Un medic poate diagnostica coarctația aortei în timpul examinării inițiale pe baza semnelor caracteristice:

• pulsație intensă în brațe și recunoaștere slabă la nivelul picioarelor;
• pulsația ascuțită a arterelor subclaviei și carotidei;
• prezența vaselor suplimentare este indicată de pulsația vizibilă pe spatele capului, în zona omoplaților și între coaste;
• extremitățile inferioare reci combinate cu extremitățile superioare calde.

Cea mai accesibilă metodă de diagnosticare hardware este. Pe baza rezultatelor electrocardiogramei, medicul poate observa semne de creștere a volumului ventriculului stâng, precum și modificări ale conductivității electrice a inimii.

Alte metode de diagnosticare hardware includ următoarele:

• fonocardiograma este folosită pentru înregistrarea suflulor cardiaci;
• Ecografia inimii și a vaselor de sânge vă permite să determinați gradul de expansiune a camerelor cardiace, precum și locația îngustării și să evaluați gradul de tulburare circulatorie atât deasupra, cât și sub coarctație;
• Examinarea cu raze X a toracelui arată umbra sferică caracteristică a inimii, precum și vasele situate la marginea inferioară a coastelor.

Cu toate acestea, metodele de cercetare minim invazive care implică injectarea unui agent de contrast în aortă au cea mai mare acuratețe. Una dintre ele este angiografia de contrast, care se efectuează pe toți pacienții fără excepție. Numai această metodă vă permite să determinați locația exactă a îngustării, lungimea acesteia și gradul de deteriorare.

Opțiuni de tratament

Principala metodă de tratare a coarctației aortice este intervenția chirurgicală, deoarece terapia medicamentoasă nu este capabilă să elimine cauza de bază a patologiei. În acest caz, operația trebuie efectuată cât mai devreme posibil, altfel pot apărea complicații.

Dacă copilul nu are manifestări pronunțate ale bolii, medicul poate amâna operația până când pacientul împlinește vârsta de 6 ani. În general, indicațiile absolute pentru intervenția chirurgicală imediată sunt:

• dacă diferența de presiune în brațe și picioare depășește 50 mm Hg;
• dacă în copilărie copilul are un grad pronunțat de hipertensiune arterială, însoțită de manifestări de insuficiență cardiacă.

Defectele congenitale pot fi eliminate folosind mai multe metode. Acestea includ:

• îndepărtarea unei secțiuni înguste urmată de suturarea capetelor aortei (se efectuează numai dacă zona afectată este scurtă);
• înlocuirea unei secțiuni îndepărtate a aortei cu propriul vas;
• înlocuirea zonei îndepărtate cu o proteză;
• – o operație în timpul căreia zona afectată nu este îndepărtată, ci este completată cu o proteză;
• stentarea este o operație în timpul căreia un balon este introdus într-o zonă îngustă, extinzând lumenul aortei la dimensiunea dorită.

Concluzie

Îngrijirea sugarilor implică nu numai îngrijire adecvată, ci și examinări medicale regulate. Cu cât un defect congenital este identificat mai devreme și începe tratamentul, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare completă.

Persoanele cu îngustarea lumenului aortic, însoțită de simptome pronunțate, precum și insuficiența cardiacă, nu trăiesc mai mult de 35 de ani. În acest caz, cauza morții este cel mai adesea condiții patologice asociate cu dezvoltarea complicațiilor.

Acestea includ:

• accident vascular cerebral;
• și, în consecință, edem pulmonar;
• insuficiență renală;
• ruptura anevrismului;
• procese inflamatorii la nivelul endocardului.

Aceste complicații practic nu sunt susceptibile de corectarea medicamentului, prin urmare, dacă se suspectează coarctația aortei, ar trebui să treceți la o examinare, în urma căreia medicul va selecta metoda optimă de intervenție chirurgicală.

Majoritatea malformațiilor cardiace congenitale (CHD) sunt boli care amenință sănătatea sau viața unui nou-născut. Experiența colegilor ruși și străini arată că incidența malformațiilor cardiace congenitale variază de la 10 la 13 cazuri la 1000 de nou-născuți, dintre care 4:1000 sunt malformații cardiace congenitale complexe. În țara noastră, frecvența medie a bolilor cardiace congenitale variază de la 8-9 la 11-13 cazuri la 1000 de născuți vii. Până la 50% dintre nou-născuți mor din cauza unei patologii cardiace în copilăria timpurie.

Distribuția diagnosticului de cardiopatie congenitală în funcție de forma nosologică variază semnificativ. Diagnosticul prenatal poate detecta anumite boli congenitale în 90% din cazuri. Cifrele statistice arată inexorabil un procent scăzut de depistare a bolilor cardiace congenitale (30%) pe baza rezultatelor unui studiu de screening. În instituțiile specializate, rata de depistare a bolilor cardiace congenitale este mai mare și ajunge la 54%.

În ultimii ani, acuratețea diagnosticului cu ultrasunete al patologiei fetale a fost criticată în mod repetat de obstetricieni-ginecologi și, într-o măsură mai mare, de pediatri. Uneori, semnele clinice prezintă mult mai puțin interes pentru specialiști decât datele unei examinări ecografice antenatale a fătului.

Această lucrare prezintă o analiză a capacităților examinării prenatale cu ultrasunete pentru coarctația aortică. Lucrarea ia în considerare datele disponibile în publicațiile autorilor autohtoni și străini, precum și materialele din departamentul de diagnosticare funcțională a Centrului.

Termenul latin „coarctatius” înseamnă „îngustat, comprimat”. A fost descris pentru prima dată de J.F. Meckel în 1750. Coarctarea aortei este o îngustare patologică a lumenului său, care poate apărea oriunde pe toată lungimea sa. Frecvența defectului este de 6,3%, conform observațiilor clinice dintr-un eșantion de 2000 de cazuri, și de 8,4% conform rezultatelor materialului patologic.

La copiii din primul an de viață, coarctația aortei ocupă locul patru printre bolile cardiace congenitale. De regulă, se dezvoltă distal de ramura arterei subclaviei stângi în apropierea canalului arterios. În funcție de localizarea îngustării aortei în raport cu canalul arterios, se disting două tipuri clasice de coarctație: preductală și postductală.

În prezența îngustării aortei, tabloul clinic poate crește ca o rafală după închiderea canalului arterios. În primul an, 56% dintre pacienți mor. Majoritatea deceselor sunt cauzate de o combinație de coarctație cu alte anomalii cardiace. Forma izolată în primele săptămâni și zile de viață se caracterizează și printr-o rată ridicată a mortalității (34%). Dacă copiii supraviețuiesc acestei perioade, atunci speranța de viață este în medie de 30-50 de ani. Cauza decesului la nou-născuți este insuficiența cardiopulmonară. În caz de hipertensiune arterială mare, prin excepție, poate exista o hemoragie cerebrală.

În Instituția Bugetarului Federal de Stat „Centrul Științific de Obstetrică și Perinatologie numit după V.I. Kulakov” a Ministerului Dezvoltării Sociale al Federației Ruse, pe o perioadă de doi ani (2010-2011), s-au născut 27 de copii cu anomalii aortice, din o uşoară îngustare până la o pauză completă. În 15 observații în secția de diagnosticare funcțională, diagnosticul a fost pus antenatal. Acestea au fost gravide care au aplicat târziu, între 35 și 39 de săptămâni de gestație. În toate cazurile, patologia aortică a fost combinată cu hipoplazia ventriculară stângă. Diagnosticul a fost confirmat în toate cazurile. În formă izolată, coarctația aortei a fost diagnosticată în 6 cazuri în această perioadă. La 3 dintre ele, diagnosticul a fost pus antenatal, la 2, îngustarea a fost depistată la nou-născuți în a 3-5-a zi după închiderea canalului arterios. Într-un caz, îndoirea aortei a fost diagnosticată după naștere. Astfel, datele noastre indică complexitatea și procentul scăzut de identificare a coarctației izolate a aortei. Numai în acele observații în care există tulburări hemodinamice pronunțate care conduc la modificări anatomice semnificative sub formă de hipoplazie a ventriculului stâng, disproporție a ventriculilor inimii, creșterea diametrului arterei pulmonare, diagnosticul poate fi pus antenatal cu mare certitudine.

Prima lucrare privind diagnosticul coarctației aortice la făt datează din 1984. Conform literaturii de specialitate, accesul transvaginal la 12-15 săptămâni de gestație permite diagnosticarea coarctației aortei în 21,4% din cazuri. Cu accesul transabdominal, frecvența de depistare a coarctației aortice crește: la 16-30 de săptămâni este de 43%, după 30 de săptămâni, pe măsură ce tulburările hemodinamice progresează, nu depășește 54%.

Conform rezultatelor unei examinări ecografice de screening a 20.248 de fetuși la 19-22 de săptămâni de gestație într-o regiune mare a Germaniei (1990-1994), un diagnostic prenatal de coarctație aortică nu a fost stabilit în niciunul dintre cele 7 cazuri. Date similare au fost obținute în Norvegia, chiar și într-un centru specializat de diagnostic prenatal. Potrivit unei analize multicentrice efectuate în 12 țări europene, un diagnostic prenatal precis al coarctației izolate a aortei la sfârșitul anilor 90. a fost stabilit doar în 9 (15,8%) din 57 de cazuri. Timpul mediu până la detectarea coarctației izolate a fost de 22 de săptămâni, 7 din 9 cazuri detectate înainte de 24 de săptămâni. Când coarctația aortei a fost combinată cu defecte extracardiace și anomalii cromozomiale, acuratețea diagnosticului său prenatal a fost semnificativ mai mare din cauza severității tulburărilor hemodinamice și a examinării ecocardiografice extinse a fătului și s-a ridicat la 52%.

Potrivit Institutului de Chirurgie Cardiovasculară care poartă numele. UN. Bakulev, acuratețea diagnosticului nu depășește 27%. De regulă, patologia este observată cel mai adesea atunci când coarctația aortei este combinată cu alte anomalii cardiace.

Astfel, rezumând datele statistice ale materialului Centrului, publicațiilor specialiștilor ruși de top și ale colegilor străini, putem observa un procent foarte scăzut de diagnosticare a coarctației aortice la făt.

Care este motivul pentru un procent atât de mic de detectare a coarctației aortei antenatal?

Există mai mulți factori care fac dificilă diagnosticarea coarctației aortei antenatal.

Primul motiv pentru coarctația nediagnosticată a aortei este morfogeneza patologiei și teoria tulburării primare a dezvoltării arcului aortic. Teoria a fost propusă în 1828. Autorul consideră că această patologie este asociată cu o conexiune insuficientă a arcadelor aortice a 4-a și a 6-a cu secțiunea descendentă a acesteia. Prin urmare, istmul este locul în care zona de îngustare este cel mai adesea localizată, deoarece ambele secțiuni sunt formate din rudimente embrionare diferite. În mod normal, aria istmului aortic este egală cu 2/3 din diametrul aortei ascendente (Fig. 1).

Conform „teoriei țesutului ductal”, coarctația aortei are loc ca urmare a migrării celulelor musculare netede ductale în aorta preductală, urmată de constricția și îngustarea lumenului aortic. Când se formează coarctația aortei în regiunea istmului, rămâne o îngustare de lungimi și forme diferite (Fig. 2, 3). Cel mai adesea aceasta se manifestă sub forma unei constricții locale, deasupra sau sub care diametrul aortic rămâne normal.

Orez. 2. Examinarea cu ultrasunete a secțiunii ascendente, a arcului și a secțiunii descendente a aortei. Săgeata indică locul îngustării.

Orez. 3. Imagine tridimensională a inimii și aortei fetale la 16 săptămâni de gestație. Săgeata indică locația îngustării aortei. AO DESC - aorta descendenta, COR - inima.

În consecință, evaluarea îngustării aortei într-o locație tipică ca semn de dezvoltare a patologiei nu este întotdeauna posibilă în stadiile incipiente ale sarcinii. Întrucât vorbim de coarctația preductală a aortei (îngustarea aortei este localizată proximal de canal), este evident că în timpul vieții intrauterine, la o dată ulterioară, există o scădere a fluxului sanguin prin părțile stângi ale inimii și se dezvoltă istmul aortic și hipoplazia ventriculului stâng și aortei. Acest lucru contribuie la manifestarea ulterioară a patologiei și la posibilitatea diagnosticării acesteia cu ultrasunete.

Al doilea motiv care face dificilă diagnosticarea coarctației aortice este teoria dezvoltării postnatale. La făt, istmul aortic este îngust și după nașterea și închiderea canalului arterial ar trebui să se lărgească în mod normal pentru a asigura un flux sanguin adecvat către aorta descendentă. Astfel, îngustarea fiziologică existentă a istmului aortic nu sugerează formarea coarctației aortice după naștere.

Coarctația postductală se dezvoltă după naștere și este aproape întotdeauna un defect izolat. Această anomalie rezultă cel mai probabil din proliferarea țesutului muscular din canalul arterios în aorta fetală. Când canalul se îngustează după naștere, țesutul ectopic din interiorul aortei se contractă și el blocând, ca un tampon, lumenul vasului de-a lungul întregii circumferințe. Spre deosebire de coarctația preductală, în acest caz, hipoplazia aortică nu se dezvoltă. Închiderea canalului arterios la unii copii duce la îngustarea aortei și la dezvoltarea coarctației la 2-3 săptămâni după naștere.

Al treilea motiv pentru coarctația nediagnosticată a aortei este particularitățile hemodinamicii intracardiace la făt. Circulația sanguină a fătului, la fel ca cea a unui adult, este supusă unui număr de legi de bază ale influenței fizice și biologice. Fluxul sanguin se deplasează dintr-o zonă de presiune ridicată într-o zonă de presiune scăzută. Cu un debit pronunțat, dimensiunile cresc, cu o scădere a volumului debitului, acestea scad. Astfel, hipoplazia ventriculului stâng și coarctația aortei însoțesc adesea defectele cu ejecție redusă de sânge în aortă (stenoză aortică, defect septal ventricular) și practic nu apar cu defecte cu un volum mare de flux prin aortă (tetralogia lui Fallot). ).

Pe baza caracteristicilor hemodinamicii intracardiace ale fătului, au fost propuse semne indirecte de patologie în perioada antenatală pentru diagnosticul de coarctație aortică: dilatarea ventriculului drept și hipertrofia acestuia (vezi Fig. 3), dilatarea arterei pulmonare. Autorii consideră că acestea sunt semne de încredere și apar destul de des (în 18 din 24 de cazuri de diagnostice verificate de coarctație aortică). Prin urmare, a fost propusă o evaluare a indicilor raportului dintre cavitatea ventriculului drept la stânga (în mod normal - 1,1) și artera pulmonară la aortă (la persoanele sănătoase - 1,2). Pe baza creșterii acestor parametri, se poate presupune că există ejecție obstrucționată în aortă sau hipoplazie a arcului aortic. Totuși, conform autorilor care au propus aceste semne indirecte, astfel de modificări sunt detectate doar în 30% din observații (Fig. 4).

Orez. 4. Disproporție în dimensiunea ventriculilor inimii în timpul coarctației aortei. RV - ventricul drept; VS - ventriculul stâng; AO DESC - secțiune transversală a aortei descendente.

În a doua jumătate a anilor '90. Au fost publicate mai multe studii pentru a examina valoarea diagnostică a măririi ventriculului drept și a măririi ventriculului stâng în coarctația aortei. Autorii care au publicat aceste rezultate consideră că, cu cât studiul este efectuat mai devreme (de la 14-16 până la 25 de săptămâni de gestație), cu atât este mai informativ pentru diagnosticarea coarctației aortice. Dovada poate fi furnizată de datele obținute de D. Brown și colab. . În studiile prezentate, coarctația aortei a fost observată la 8 (62%) din 13 fetuși cu disproporție în dimensiunea ventriculilor înainte de 34 de săptămâni și numai la 6 (21%) din 29 de fetuși după 34 de săptămâni de sarcină. În ciuda faptului că mai mult de jumătate din cazurile de coarctație aortică sunt însoțite de o disproporție în dimensiunea ventriculilor, care este destul de ușor de detectat la examinarea unei secțiuni cu patru camere a inimii fetale, în multe studii din Norvegia nu a fost diagnosticată. , chiar și cu studii de screening obligatorii ale mărimii inimii înainte de 18 săptămâni de sarcină.

Aceste rezultate contradictorii pot fi explicate prin teoria hemodinamică. In utero, 50% din totalul ejecției de sânge intră în aorta ascendentă, 65% intră în aorta descendentă și doar 25% trece prin istmul aortic. Pe baza volumului redus al fluxului sanguin, apare o îngustare fiziologică, care se agravează abia după naștere.

Dopplercardiografia, care permite evaluarea fluxului sanguin, este informativă numai cu îngustarea pronunțată a aortei. În acest caz, există o relație inversă între viteza maximă a fluxului sanguin în aorta ascendentă și descendentă. În mod normal, viteza în secțiunea ascendentă predomină ușor față de viteza în secțiunea descendentă.

Când arcul aortic este întrerupt, se observă un flux sanguin retrograd umplerea zonei arcului aortic după întreruperea prin canalul arterios deschis și absența fluxului sanguin direct la nivelul întreruperii.

Și, în sfârșit, ultimul motiv pentru coarctația nediagnosticată a aortei este frecvența combinației sale cu alte anomalii cardiace. Coarctația izolată a aortei este de numai 15-18%. Potrivit lui M. Campell și P. Polani, procentul de combinație a coarctației aortice cu anomalii cardiace variază de la 13 la 18%. Cel mai adesea (85%) coarctația aortei este combinată cu o valvă aortică bicuspidiană, adesea combinată cu fibroelastoză endomiocardică, extinzându-se la tractul de ieșire al ventriculului stâng și a septului interventricular. Este posibil ca în coarctația aortei să existe o origine anormală a arterei subclaviei drepte sau a ambelor artere subclaviere din aorta descendentă, distal de coarctație (5%).

Prezența patologiei cardiace concomitente poate neutraliza modificările hemodinamice ale inimii fetale, care sunt tipice pentru coarctație, cărora un specialist trebuie să le acorde atenție în timpul examinării cu ultrasunete.

Există, de asemenea, conceptul de pseudocoarctație sau „îndoire” a aortei - o deformare a aortei, similară coarctației clasice, dar obstacolul în calea fluxului sanguin este nesemnificativ, deoarece există o simplă alungire și tortuozitate a aortei (Fig. 5).

Orez. 5.Îndoirea aortei la făt la 34 de săptămâni de sarcină. Cercetare în regim energetic.

Deci, devine evident că practic niciunul dintre semnele ecografice din perioada antenatală nu are un grad ridicat de acuratețe diagnostică.

Se știe că diagnosticul acestui defect cardiac se bazează pe un semn direct - vizualizarea locului de îngustare a aortei și, eventual, extinderea aortei proximale. Cu toate acestea, este destul de dificil să vizualizați în mod clar zona de îngustare a aortei la făt și este posibilă numai în observații izolate. Defectul poate fi observat numai atunci când există o scădere a diametrului istmului aortic cu mai mult de 1/3 față de norma pentru fiecare etapă a sarcinii (vezi Fig. 2, 3).

Cheia diagnosticului prenatal al coarctației aortice este o contabilizare cuprinzătoare a datelor obținute atât din studiul unei secțiuni cu patru camere a inimii (dilatația ventriculului drept, hipoplazia ventriculului stâng), cât și din evaluarea arterelor principale. înșiși. În prezența coarctației, diametrul aortei este în medie de 2 ori mai mic decât diametrul arterei pulmonare dilatate. Prin urmare, pentru a diagnostica coarctația aortei, ar trebui utilizată imagistica aortei în sine, ceea ce este cel mai potrivit atunci când se efectuează screening-ul printr-o secțiune cu trei vase. Diagnosticul poate fi ajutat prin măsurarea diametrului canalului arterios, care este larg în coarctația aortei.

Diagnosticul final de coarctație a aortei se stabilește folosind o secțiune prin arcul aortic, deoarece cel mai adesea îngustarea aortei este observată în zona istmului său - la nivelul confluenței canalului arterios. Trebuie remarcat faptul că îngustarea poate acoperi o zonă mare a aortei până la hipoplazia tubulară. Tranziția normală a arcului aortic în canalul arterial este în mod normal lină și lină. În plus, atunci când se examinează aorta de-a lungul axei lungi, hipoplazia părții transversale a arcului aortic ar trebui considerată semnul cel mai de încredere. Ca unul dintre semnele indirecte ale coarctației aortice, puteți folosi tortuozitatea arcului aortic atunci când îl studiați de-a lungul axei sale lungi.

O importanță suplimentară este examinarea ecocardiografică Doppler, care, în caz de coarctație a ortei, face posibilă identificarea caracterului accelerat și turbulent al fluxului sanguin în aortă. Cu toate acestea, în perioada antenatală acest semn poate să nu apară. Este mai fiabil să identificați un șunt de la stânga la dreapta prin fereastra ovală. Se crede că acest șunt este un mecanism compensator pentru reducerea fluxului de sânge în ventriculul stâng și aortă. G. Sharland et al. a observat un șunt de la stânga la dreapta prin foramenul oval la 7 din 12 fetuși cu coarctație a aortei. La restul de 5 fetuși, au fost detectate atât direcțiile stânga-dreapta, cât și dreapta-stânga ale fluxului sanguin prin fereastra ovală.

În cazurile de modificări anatomice pronunțate ale aortei și ale funcției ventriculare stângi, insuficiența cardiacă poate apărea cu o creștere a postsarcinii. Tulburările hemodinamice și insuficiența cardiacă se caracterizează antenatal prin prezența efuziunii pericardice, o scădere a debitului cardiac cu o scădere a dimensiunii ventriculului stâng.

După nașterea și închiderea canalului arterios, tot fluxul sanguin intră în aorta ascendentă și istmul se extinde la niveluri normale. După naștere, când ductul este blocat, coarctația aortei duce la manifestări clinice grave.

Așadar, o analiză a posibilităților și erorilor de diagnosticare ecografică a coarctației aortei în perioada prenatală arată cât de problematică este să se facă un diagnostic în toate cazurile de acest defect cardiac la făt. Din păcate, toate semnele ecocardiografice prenatale ale patologiei nu oferă un procent ridicat de diagnostic.

Aș dori să sper că dezvoltarea noilor tehnologii și acumularea de experiență pozitivă și analiza negativă va permite în viitor creșterea procentului de diagnostic al unui astfel de defect cardiac complex cu mortalitate neonatală ridicată.

Literatură

1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Diagnosticul ecografic al coarctației fetale a aortei la 14-16 săptămâni de gestație // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. R. 254-257.
2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Ecocardiografia fetală. Un ghid practic. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
3. Frederiksen T. Coarctația aortei. Un studiu genetic // Acta genet.1963. V. 13. R. 263.
4. Buncle G. Defecte congenitale ale inimii și ale vaselor mari. M.: Medicină, 1980.
5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Diagnosticul antenatal al coarctației posductale a aortei raport // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Ecocardiografie și corelații anatomice în cardiopatia congenitală fetală // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
8. Franklin O., Burch M., Manning N. şi colab. Diagnosticul prenatal al coarctației aortei îmbunătățește supraviețuirea și reduce morbilitatea // Inima. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Diagnosticul antenatal al coarctației aortei: o experiență multicentrică // J. Am. col. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
10. Bespalova U.D., Suratova O.G., Tyumeneva A.I., Gasanova R.M. Diagnosticul ecografic al malformațiilor cardiace congenitale la făt / Ed. Boqueria L.A. M., 2009.
11. Rosenberg H. Coarctația aortei; Considerații de morfologie și patogeneză. În: Perspective in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
12. Patten B.M. Modificările circulației după naștere // Am. Inima J. 1930. V. 6. P. 192.
13. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Chirurgie cardiovasculară. M.: Medicină, 1989.
14. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H., Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coarctația aortei în viața prenatală: și studiu ecocardiografic, anatomic și funcțional // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Disgrepanța ventriculară ca semn sonografic al coarctației aortei: cât de fiabilă este? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Considerații hemodinamice în dezvoltarea îngustarii aortei // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
17. Palmer N.S., Berman M.A. Dezvoltarea postnatală a obstrucției în coarctația aortei; Rolul canalului arterios // Pediatrie. 1975. V. 56. P. 462.
18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Coarctația aortei:dificultăți în diagnosticul prenatal // Br. Heart J. 1994. V. 71. R. 70-75.
19. Campell M., Polani P.E. Etiologia coarctaţiei aortei // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
20. Edwards J.E., Burchell H.B. Anatomia patologică a deficienței dintre corpul aortic și inimă, inclusiv anevrismele sinusului aortic // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
21. Rudolph A.M. Boli congenitale ale inimii: Considerații clinico-fiziologice în diagnostic și management. Chicago-Year Book. 1974.
22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Ecocardiografia fetală pentru evaluarea insuficienței cardiace congestive in utero: O tehnică pentru studiul hidropsului fetal nonimun. N.Engl. J. Med. 1982.

Coarctarea aortei (CA) este un defect cardiac în care există o îngustare congenitală a aortei în diferitele sale părți - de obicei în zona istmului tranziției arcului. Prevalența coarctației aortice la copii variază de la 6,3 la 16%. KA este diagnosticată mai des la băieți decât la fete.

Coarctația aortei este împărțită în trei tipuri:

1. Izolat (73%);

2. Coarctație în combinație cu ductus arteriosus permeabil (PDA) (5%):

— artera coronară postductală (îngustarea este situată sub PDA);
— artera coronară juxtaductală (locul de îngustare este situat la nivelul PDA);
— CA preductală (îngustarea aortei este situată deasupra originii PDA).

3. Combinație de boală coronariană cu diferite defecte cardiace. (12%).

Există, de asemenea, două tipuri de nave spațiale:

1. Tip „Adult” – îngustarea este într-o zonă scurtă, canalul arterios nu funcționează;
2. Tipul infantil („copii”) – există o subdezvoltare a unei secțiuni mari a aortei, canalul arterios este deschis.

Coarctația aortei - cauze ale dezvoltării

1. Predispoziție ereditară;

2. Impactul factorilor negativi de mediu;

3. Boli infecțioase ale femeilor în primele 6 - 8 săptămâni de sarcină;

4. Obiceiuri proaste ale mamei (fumatul, abuzul de alcool si droguri);

5. Expunerea la substanțe toxice (vopsea, substanțe chimice, benzină).

Hemodinamica

Trecerea sângelui prin secțiunea îngustată a aortei este îngreunată și, prin urmare, presiunea în aortă crește deasupra locului stenozei și scade sub acesta. În aceste condiții, ventriculul stâng funcționează într-un mod îmbunătățit, ceea ce duce la dezvoltarea hipertrofiei.

Simptome și semne de coarctație aortică

O ușoară îngustare nu prezintă niciun simptom pentru o lungă perioadă de timp. Semnele coarctației aortice la copii apar atunci când aorta este îngustată semnificativ. Un copil mic dezvoltă paloare, iritabilitate și dificultăți de respirație în timpul hrănirii.

La copiii mai mari, simptomele coarctației aortice pot include: oboseală, durere la nivelul inimii, dificultăți de respirație și scăderea capacității de a face mișcare, dureri de cap, dureri periodice la nivelul picioarelor, creșterea tensiunii arteriale în brațe și scăderea (sau nedeterminată) în picioare.

Diagnosticare

Determinarea pulsației slăbite sau absente în artera femurală și creșterea tensiunii arteriale în brațe ajută la suspectarea bolii coronariene. În timpul examinării, se observă o dezvoltare crescută a centurii scapulare; de ​​asemenea, puteți observa o pulsație pronunțată a arterelor carotide și a arterelor intercostale pe gât. În timpul auscultației, se aude un murmur peste zona inimii, care este efectuat în regiunea interscapulară.

Cu coarctație moderată a aortei, ECG este normal. Cu o îngustare pronunțată, ECG prezintă simptome de hipertrofie și supraîncărcare a ventriculului stâng.

În timpul unei examinări cu ultrasunete, este detectată o mărire a atriului stâng și a ventriculului stâng și se determină locația îngustării. Ecocardiografia Doppler ajută la determinarea fluxului sanguin sub locul stenozei și la calcularea diferenței de presiune înainte de îngustare și dedesubt.

La o radiografie toracică, inima are o formă rotundă (sferică), se observă un semn caracteristic al defectului - uzura (contur neuniform) a marginilor inferioare ale coastelor, rezultată din presiunea asupra acestora din arterele intercostale mărite.

medrassvet.ru

Ce este Coarctația aortei la copii -

Coarctația aortei la copii- aceasta este o îngustare limitată a lumenului aortic, care provoacă hipertensiune arterială a vaselor extremităților superioare, hipoperfuzie a organelor abdominale și extremităților inferioare și hipertrofie ventriculară stângă. Simptomele depind de cât de îngust este lumenul. În cazurile ușoare, pot apărea dureri în piept, dureri de cap, răcoare a mâinilor și picioarelor și slăbiciune. În cele mai severe cazuri, există posibilitatea de insuficiență cardiacă fulminantă și șoc. Când ascultați, un zgomot ușor este înregistrat deasupra locului de îngustare.

Complicații ale coarctației aortei:

• accident vascular cerebral
• hipertensiune arterială severă
• insuficiență cardiacă ventriculară stângă cu dezvoltarea astmului cardiac și a edemului pulmonar
• hemoragie subarahnoidiană
• rupturi ale unui anevrism extins
• nefroangioscleroza hipertensivă
• endocardită infecțioasă (dificil de tratat cu medicamente antibacteriene)

Ce provoacă / Cauzele Coarctației aortei la copii

Coarctarea aortei este cauzată de o întrerupere a formării aortei în timp ce fătul încă se dezvoltă în uter. Coarctația în majoritatea cazurilor este localizată la nivelul canalului arterios. Se presupune că o parte a țesutului ductului se deplasează către aortă, implicând astfel peretele aortic în procesul de închidere, ceea ce duce ulterior la îngustarea acestuia.

Copiii cu sindrom Shereshevsky-Turner sunt predispuși genetic la boala în cauză. Aceasta este o boală cromozomială care este cauzată de prezența unui singur cromozom X sexual și de absența celui de-al doilea.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul Coarctației aortei la copii

În coarctația aortei, prezența unei obstrucții mecanice (numită ecluză) pe calea fluxului sanguin în aortă duce la formarea a două modele circulatorii diferite. Deasupra ecluzei, tensiunea arterială este mai mare decât în ​​mod normal și se observă dilatarea patului vascular; hipertrofia ventriculului stâng din cauza supraîncărcării sistolice. Sub ecluză, presiunea este sub normal; fluxul de sânge este compensat datorită dezvoltării mai multor căi de aprovizionare cu sânge. Gradul de tulburări în dinamica sângelui depinde de lungimea și severitatea ecluzei și de tipul de coarctație.

Există tipuri de coarctație pentru adulți și copii. La vârsta adultă, canalul arterios este închis. În vasele din partea superioară a corpului, presiunea este crescută - atât sistolice, cât și diastolice. Lucrarea ventriculului stâng crește brusc, iar masa sângelui circulant crește. În arterele de sub talie, presiunea este redusă și presiunea este redusă, ceea ce face ca mecanismul renal să crească tensiunea arterială. Din această cauză, presiunea din partea superioară a corpului crește și mai mult.

Tipul pediatric se caracterizează printr-un ductus arteriosus permeabil. În vasele circulației sistemice, tensiunea arterială poate fi ușor crescută, iar circulația by-pass este slab dezvoltată. Odată cu coarctația postductală a aortei, sângele cu presiune ridicată este descărcat din aortă prin canalul arterios permeabil în artera pulmonară stângă, ceea ce poate duce devreme la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Odată cu coarctația preductală a aortei, sângele este evacuat din trunchiul pulmonar în aorta descendentă prin canalul arterios permeabil. Cu tipul de coarctație din copilărie, copilul poate dezvolta insuficiență cardiacă la o vârstă foarte fragedă.

Simptomele coarctației aortei la copii

După cum s-a menționat mai sus, există două tipuri de coarctație aortică la copii:

• adult
• pentru copii

Tipul pediatric este considerat mai puțin favorabil decât tipul adult, deoarece hipertensiunea pulmonară ridicată se dezvoltă precoce. Peste punctul de îngustare, presiunea crește, ceea ce afectează fizicul bebelușului. Corpul devine „atletic” - centura scapulară este mai dezvoltată decât partea inferioară a corpului. Apar plângeri de sângerări nazale și dureri de cap.

Este probabilă dezvoltarea modificărilor morfologice la nivelul arterelor coronare, accidente cerebrovasculare sau hemoragie cerebrală și fibroelastoză secundară a endo- și miocardului ventriculului stâng. Dacă nou-născutul are constricție semnificativă, poate exista șoc circulator cu insuficiență renală și acidoză metabolică. Simptomele în astfel de cazuri seamănă cu cele ale bolilor sistemice, de exemplu, sepsis.

Dacă îngustarea este ușoară, atunci simptomele pot să nu apară în primul an de viață. Există, de asemenea, simptome nespecifice de coarctație aortică la copii:

• dureri în piept
• durere de cap
• slăbiciune

Ele se pot agrava pe măsură ce copilul crește. Hipertensiunea arterială este frecventă. În cazuri rare, un anevrism cerebral se poate rupe, ducând la hemoragie subarahnoidiană sau intracraniană.

Diagnosticul coarctației aortice la copii

Pentru a diagnostica coarctația aortică la copii, se folosesc următoarele metode instrumentale:

• fonocardiografie
• ecocardiografie
• radiografie a inimii și plămânilor
• cateterism cardiac
• aortografie

ECG este o metodă care înseamnă electrocardiografie. ECG la copiii mai mari prezintă semne izolate de creștere a masei musculare ventriculare stângi. Fonocardiografia este o metodă de înregistrare a vibrațiilor și a semnalelor sonore pe care le emit vasele de sânge și inima pe măsură ce își desfășoară activitățile. Unul dintre semnele de coarctație a aortei la copii, determinat prin această metodă, este creșterea celui de-al doilea ton în aortă.

Ecocardiografia este o metodă altfel numită ecografie a inimii; face posibilă înregistrarea îngustării aortei în zona istmului său. Folosind această metodă, sunt identificate atât semnele directe, cât și indirecte ale coarctației aortice la copii. Radiografia organelor toracice ne permite să determinăm că vârful inimii este ridicat, aorta ascendentă este dilatată și alte semne ale bolii în cauză.

Cateterismul cardiac vă permite să măsurați presiunea în aortă și să înregistrați diferența de tensiune arterială sistolice în amonte și în aval de locul îngustării aortei. Aortografia arată nivelul și gradul de îngustare a lumenului aortic.

Tratamentul coarctației aortei la copii

Pentru coarctația aortei la copii, tratamentul poate implica o intervenție chirurgicală. Indicația pentru această metodă este diferența de presiune sistolică măsurată la nivelul brațelor și picioarelor care depășește 50 mmHg. Artă. Pentru sugari, indicația de intervenție chirurgicală va fi hipertensiunea arterială severă și decompensarea cardiacă.

Dacă boala este depistată la câteva luni după naștere, dar evoluția este favorabilă, atunci operația este amânată până când copilul împlinește cinci sau șase ani. Operația poate fi efectuată la un pacient la o vârstă mai înaintată, dar rezultatele nu vor fi la fel de bune din cauza posibilității de hipertensiune arterială persistentă.

Relevant astăzi mai multe metode de tratament chirurgical al coarctației aortei- rezecția și reconstrucția aortei:

1. Chirurgie plastică aortică folosind proteze vasculare

Această metodă de tratament este utilizată dacă aorta este îngustată pe o suprafață mare, ceea ce face imposibilă compararea capetelor zonelor normale.

2. Rezecția coarctației aortei cu anastomoză (anastomoză) cap la cap

Această metodă de tratament este relevantă dacă zona este îngustată într-o mică măsură

3. Chirurgie de bypass a unei zone îngustate patologic a aortei

O proteză vasculară este realizată dintr-un material special. Marginile sale sunt suturate dedesubt și deasupra zonei înguste pentru a crea o cale de curgere a sângelui.

4. Aortoplastie cu ajutorul arterei subclaviei stângi a copilului operat

5. Angioplastie cu balon și stentarea coarctației aortei

Metoda este relevantă dacă copilul a mai suferit o intervenție chirurgicală, dar a avut loc re-îngustarea. Un balon este introdus în aortă și umflat, eliminând îngustarea. În unele cazuri, poate fi necesară instalarea de stenturi pentru a menține diametrul aortic necesar.

Prognosticul coarctației aortei la copii

Prognosticul variază în funcție de gradul de îngustare a aortei copilului. Dacă coarctația aortei este nesemnificativă, atunci copilul nu are obstacole în calea unui stil de viață normal, iar speranța de viață nu este scurtată - în medie, este la fel ca pentru persoanele fără diagnosticul în cauză.

Dacă coarctația aortei este semnificativă, atunci speranța de viață, dacă nu se efectuează intervenția chirurgicală, va fi în medie de 30 până la 35 de ani. Pacienții mor din cauza endocarditei bacteriene și a insuficienței cardiace severe. Moartea subită poate apărea din cauza rupturii aortei sau anevrismului și accidentului vascular cerebral.

medsait.ru

Coarctația aortei: ce este?

În primul rând, merită să înțelegeți sensul termenului. Coarctarea aortei este un defect congenital care este însoțit de îngustarea aortei. În același timp, structura inimii la pacienți este destul de normală. Cu toate acestea, aorta este cel mai mare vas uman, iar întreruperea fluxului sanguin în această zonă afectează negativ funcționarea nu numai a inimii și a vaselor de sânge, ci și a întregului corp.

De regulă, se formează o îngustare în locul în care arcul aortic se întâlnește cu partea sa descendentă. Acest model este de înțeles, deoarece în mod normal există o ușoară îngustare fiziologică. Apropo, această boală a fost descrisă pentru prima dată în 1791 de D. Morgagni (patolog italian). Conform datelor statistice, frecvența patologiei este de până la 15% din toate defectele congenitale. De asemenea, este interesant faptul că la băieți boala este observată de 3-5 ori mai des decât la femei.

Principalele tipuri de patologie

În funcție de caracteristici, coarctația aortei poate fi de două tipuri:

• coarctația „adultă” se caracterizează printr-o îngustare a lumenului aortei sub locul de unde se îndepărtează artera subclaviană stângă; în acest caz, se observă închiderea canalului arterios;
• patologia de tip infantil este însoțită de hipoplazia aortei la aceeași origine a arterei subclaviei, dar canalul rămâne deschis.

Caracteristicile anatomice ale patologiei

Coarctația congenitală a aortei poate fi însoțită de diferite patologii concomitente. În funcție de aceasta, defectul este de obicei împărțit în trei grupuri.

Patologia poate fi izolată - nu există alte defecte în dezvoltarea sistemului cardiovascular. Adesea, coarctația aortei la copii poate fi combinată cu alte patologii - acesta ar putea fi un anevrism, stenoză aortică, un defect septal între ventriculi și atrii sau transpunerea marilor vase.

Al treilea grup este coarctația, în care se observă deschiderea canalului arterios. În astfel de cazuri, patologia poate fi:

• postductal (îngustarea este situată sub locul de unde pleacă ductus arteriosus permeabil);
• juxtaductal (coarctația este situată doar la nivelul canalului deschis);
• preductal (canalul arterial se deschide sub locul îngustării).

Desigur, simptomele depind în mare măsură de tipul și caracteristicile coarctației.

Care sunt motivele dezvoltării defectului?

Coarctarea aortei se dezvoltă cel mai adesea la făt. De ce se întâmplă asta? După cum se știe, în perioada de dezvoltare intrauterină, canalul arterial funcționează în corpul copilului, care conectează aorta și artera pulmonară stângă. Această structură este necesară doar temporar. După naștere și debutul respirației pulmonare, canalul se închide.

Există o teorie conform căreia, dintr-un motiv sau altul, la un copil, o mică parte a țesutului acestui canal se deplasează în aortă, prin urmare, atunci când canalul se închide, peretele aortic este și el implicat în proces, ceea ce duce la îngustarea.

Motivele acestui proces, din păcate, sunt necunoscute. Oamenii de știință au reușit doar să afle că pacienții cu sindromul cromozomial Shereshevsky-Turner (prezența unui singur cromozom sexual) sunt cei mai predispuși la această boală. Aproape fiecare al zecelea copil cu acest diagnostic are acest defect.

Coarctația aortei (ACD) nu trebuie să fie congenitală. Există cazuri rare în care îngustarea vasului a apărut deja la vârsta adultă. În astfel de cazuri, cauzele coarctației au fost leziunile și leziunile aterosclerotice ale aortei, bolile inflamatorii ale pereților vasculari de etiologie necunoscută (sindromul Takayasu).

Tulburări hemodinamice cu coarctație

Desigur, îngustarea aortei afectează funcționarea întregului sistem cardiovascular, chiar dacă nu există defecte asociate. Prezența coarctației duce la formarea a două regimuri diferite de flux sanguin.

Deasupra locului de îngustare, tensiunea arterială este crescută, ceea ce duce la extinderea lumenului tuturor vaselor. Din cauza supraîncărcării sistolice, se dezvoltă hipertrofia ventriculară stângă. Dar sub zona de coarctație, situația este inversă - fluxul de sânge este încetinit, tensiunea arterială este scăzută. Pe măsură ce corpul copilului se dezvoltă, mecanismele compensatorii sunt activate - se dezvoltă mai multe vase colaterale, care asigură fluxul sanguin de bypass.

Dacă vorbim despre tipul adult al defectului, atunci pacienții prezintă hipertrofie ventriculară stângă, hipertensiune severă și o creștere a volumului sanguin circulant. În coarctația infantilă, când canalul arterios este deschis, tulburările descrise mai sus nu sunt atât de pronunțate. Dar alte patologii sunt prezente. De exemplu, în cazul patologiei de tip postductiv, sângele din aortă sub presiune ridicată este furnizat direct în artera pulmonară, ceea ce duce la creșterea presiunii în vasele circulației pulmonare.

În orice caz, există o tulburare hemodinamică gravă, care în niciun caz nu trebuie ignorată, deoarece consecințele pot fi grave.

Ce simptome însoțesc boala?

Semnele de coarctație a aortei depind în mare măsură de gradul de îngustare a vasului, precum și de prezența sau absența defectelor asociate. Un grad ușor de coarctație poate să nu se manifeste deloc.

În cazurile mai severe, simptomele sunt vizibile deja în primul an de viață. Copiii suferă adesea de pneumonie și recidive constante. Copiii au pielea palidă și probleme de respirație - scurtarea severă a respirației apare în timp ce mănâncă, se joacă sau chiar în repaus. Adesea, copiii cu acest diagnostic se dezvoltă fizic mai lent decât semenii lor.

Prezența unui defect poate fi suspectată prin ascultarea zgomotelor inimii, precum și prin determinarea pulsului în vasele extremităților superioare și inferioare. In arterele de pe coate se poate observa o pulsatie tensionata, in timp ce pe vasele femurale pulsul este palpabil foarte slab.

Cu coarctația preductală, se observă și cianoză heterogenă - la copil, pielea de pe picioare capătă o nuanță albăstruie, în timp ce pielea de pe partea superioară a corpului își păstrează culoarea naturală.

Se întâmplă adesea ca patologia să fie diagnosticată la o vârstă mai înaintată - la copiii de vârstă școlară, adolescenți și pacienții adulți. Simptomele în acest caz includ hipertensiune arterială. Pacienții se plâng de slăbiciune, dureri de cap, amețeli frecvente, dureri de inimă, sângerări nazale și oboseală. Adesea, în timpul examinării, se poate observa o dezvoltare disproporționată a mușchilor părților superioare și inferioare ale corpului. Simptomele includ slăbiciune la nivelul picioarelor, crampe frecvente și picioare reci. La femei se pot observa tulburări ale ciclului menstrual și uneori infertilitate.

Coarctarea aortei: diagnostic

Un medic poate suspecta prezența unui defect ascultând zgomotele inimii. În continuare, se efectuează alte măsuri de diagnosticare care ajută nu numai la stabilirea prezenței coarctației, ci și la detectarea altor defecte și la determinarea gradului de deteriorare a sistemului cardiovascular:

• Una dintre cele mai simple și mai accesibile metode este electrocardiografia. Aceasta nu este cea mai informativă tehnică, deoarece cu îngustarea moderată a aortei, electrocardiograma pacientului poate arăta complet normal. La copiii din primul an de viață, în timpul procedurii, se poate observa o deplasare a axei electrice a inimii. La copiii mai mari, semnele de hipertrofie ventriculară stângă pot fi deja detectate. La pacienții adulți, axa electrică a inimii se deplasează spre stânga și, uneori, se observă blocarea incompletă a ramului fascicul stâng.
• Adesea pacienților li se prescrie fonocardiografie. Această procedură vă permite să înregistrați semnalele sonore și vibrațiile generate în timpul lucrului inimii și a vaselor de sânge. În prezența coarctației, puteți observa o creștere a celui de-al doilea sunet în aortă, precum și apariția unui suflu sistolic pe spate și în al doilea spațiu intercostal la marginea sternului (pe partea dreaptă și stângă). ).
• O examinare cu ultrasunete a inimii este informativă, în care poate fi detectată îngustarea aortei. De asemenea, specialistul poate observa o creștere a masei inimii. Ecocardiografia Doppler este utilizată pentru a identifica simptomele caracteristice ale patologiei, în special, diferența de tensiune arterială în zonele de deasupra și de sub îngustare și prezența fluxului sistolic turbulent.
• În plus, sunt efectuate radiografii ale plămânilor și inimii. De regulă, dimensiunea inimii rămâne normală, dar se poate observa o mărire semnificativă a aortei ascendente. Modelul pulmonar poate fi îmbunătățit de-a lungul patului arterial, deși acest lucru nu este întotdeauna observat.
• Aortografia este o procedură care implică introducerea unui agent de contrast special în aortă și apoi monitorizarea distribuției acestuia în vas. Acest studiu vă permite să determinați cu exactitate gradul și nivelul de îngustare a aortei.
• Cateterismul cardiac este o procedură destul de complexă. Cu toate acestea, prin introducerea unui cateter special în cavitatea vasului, tensiunea arterială poate fi măsurată cu precizie.

Doar după ce a primit o imagine completă, medicul poate da un prognostic și poate selecta metode adecvate pentru a elimina acest defect.

Este necesară operația?

Ce trebuie făcut dacă un pacient are coarctație a aortei? Chirurgia, desigur, este singurul mijloc eficient de eliminare a defectului. Dar decizia de a efectua intervenția chirurgicală poate fi luată numai de medici familiarizați cu anamneza și tabloul clinic.

În unele cazuri (dacă există doar o ușoară îngustare care nu are practic niciun efect asupra hemodinamicii), intervenția chirurgicală poate să nu fie necesară. Pacientul este supus doar examinărilor periodice.

Dacă diferența de presiune sistolică a arterelor extremităților superioare și inferioare depășește 50 mm Hg. Art., atunci medicii sugerează cel mai adesea o procedură chirurgicală. Dacă la nou-născuți a fost diagnosticată coarctația aortei, se efectuează intervenții chirurgicale (urgent) dacă pacienții tineri au hipertensiune arterială severă și decompensare cardiacă. În cazurile în care boala este relativ benignă și nu există un risc mare pentru viața copilului, procedura poate fi amânată până la vârsta de cinci sau șase ani.

Tratamentul chirurgical al bolilor cardiace

Astăzi, există mai multe metode pentru a elimina acest defect. Alegerea tehnicii chirurgicale depinde de starea pacientului, de forma bolii și de dimensiunea coarctației.

• În unele cazuri, medicii efectuează o rezecție (excizie) a secțiunii înguste a aortei, după care reunesc capetele vasului prin efectuarea unei anastomoze. Această procedură este posibilă numai dacă coarctația este de mică întindere.
• Dacă zona de îngustare este lungă și nu este posibilă efectuarea unei anastomoze, se folosesc proteze. În timpul procedurii, chirurgul îndepărtează zona afectată a aortei, după care cele două capete ale vasului sunt conectate folosind o proteză specială din materiale sintetice.
• Aortoplastia este un alt tip de operație, doar că în acest caz nu se folosește o proteză sintetică pentru a restabili lungimea aortei, ci o parte a arterei subclaviei stângi a pacientului.
• Uneori, medicii decid să efectueze o intervenție chirurgicală de bypass aortic. În astfel de cazuri, se folosește o proteză sintetică, ale cărei margini sunt cusute deasupra și dedesubtul secțiunii înguste a vasului - creând astfel o cale de ocolire pentru fluxul sanguin.
• Există o altă procedură numită angioplastie cu balon. Se efectuează în cazurile în care, după o intervenție chirurgicală anterioară, a reapărut îngustarea vasului. În timpul procedurii, medicul introduce un balon special prin vasele periferice în lumenul aortei, iar atunci când este umflat, îngustarea dispare. În unele cazuri, sunt instalate suplimentar stenturi rigide speciale pentru a fixa dimensiunea lumenului aortic.

Exact așa arată corectarea unui defect numit „coarctația aortei”. După operație, pacientul, desigur, ar trebui să respecte anumite recomandări. În special, trebuie să mănânci corect, să eviți activitatea fizică excesivă și inactivitatea fizică, să-ți monitorizezi cu atenție starea de bine și să fii supus unor examinări regulate cu medicul cardiolog curant.

Ce complicații sunt posibile?

Coarctarea aortei este o boală periculoasă care nu trebuie ignorată niciodată. Dacă cursul este nefavorabil, defectul poate duce la complicații extrem de periculoase:

• Datorită îngustării vasului de sânge, pacienții pot dezvolta hipertensiune arterială severă.
• Adesea, acest defect cardiac - coarctația aortei - este însoțit și de formarea unui anevrism și ruptura ulterioară a acestuia.
• Complicațiile includ, de asemenea, accidentul vascular cerebral și hemoragia subarahnoidiană.
• Pe fondul acestei boli, pacienții dezvoltă adesea insuficiență cardiacă, care este însoțită de așa-numitul astm cardiac și edem pulmonar.
• Îngustarea lumenului aortic afectează funcționarea întregului sistem vascular. Din cauza hipertensiunii arteriale severe, este posibilă deteriorarea arterelor mici ale rinichilor.
• Rareori, pacienții dezvoltă endocardită bacteriană. Această complicație apare de obicei atunci când coarctația aortei este asociată cu patologii ale valvei aortice. Din păcate, în cele mai multe cazuri, astfel de leziuni ale inimii bacteriene sunt practic netratabile cu antibiotice.

După cum puteți vedea, coarctația aortei la copii și adulți poate fi fatală. De aceea, diagnosticarea la timp și terapia adecvată sunt atât de importante.

Prognosticul pacienților cu coarctație

Coarctarea aortei este cel mai adesea diagnosticată la nou-născuți. Care este prognosticul pentru pacienții tineri și la ce ar trebui să se aștepte părinții? De fapt, totul depinde de gradul de vasoconstricție. În unele cazuri, boala necesită intervenție chirurgicală imediată. Dacă vorbim de un grad moderat al defectului, atunci chiar dacă sunt respectate toate recomandările medicale, pacienții trăiesc doar până la 30-35 de ani, iar cauza morții, de regulă, este un accident vascular cerebral sau ruptura unui anevrism.

Un grad ușor de îngustare uneori nu necesită intervenție chirurgicală - medicul recomandă doar examinări periodice pentru a identifica complicațiile. În astfel de cazuri, prezența unui defect cardiac afectează rareori speranța de viață a pacientului.

fb.ru

Cauze

Coartația dobândită, care se poate dezvolta la copiii mai mari, este cauzată de traumatisme, inflamații și alte cauze care afectează aorta.

feluri

Pentru copii

Un astfel de canal ar trebui să se închidă în primele luni de viață, dar cu coarctație acest lucru nu se întâmplă adesea. În acest caz, sângele este evacuat din aortă printr-un canal neînchis în artera pulmonară, ceea ce amenință supraîncărcarea vaselor pulmonare și dezvoltarea precoce a hipertensiunii pulmonare.

Adult

Dacă coarctația este singura patologie a inimii, un astfel de defect se numește izolat. Cu toate acestea, o situație mai frecventă este coarctația combinată, când, pe lângă îngustarea aortei, un copil este diagnosticat cu PDA (la 60% dintre copii), anevrism sinusal, defecte septale, corde suplimentare cauzate de hipoplazie și alte anomalii. .

Simptome

Stenoza severă se manifestă la nou-născuți ca anxietate, alăptare deficitară, întârzieri în dezvoltare, greutate corporală scăzută și paloare. Cu îngustarea pronunțată și canalul arterios deschis, centura scapulară a copilului se dezvoltă mai activ decât partea inferioară a corpului. Bebelușul are sângerări nazale frecvente, dureri la picioare, picioare înghețate, amețeli și oboseală.

Tratament

În cazurile în care coarctația este diagnosticată în primele luni de viață, dar defectul este mic și manifestările clinice sunt minime, operația se amână până la vârsta de 5-6 ani. Tratamentul chirurgical este posibil și pentru copiii mai mari, dar eficacitatea acestuia va avea de suferit din cauza dezvoltării hipertensiunii severe.

Prognoza

Tipul de coartare pediatrică este mai periculos decât tipul adult, deoarece provoacă dezvoltarea rapidă a hipertensiunii pulmonare. Complicațiile precum endocardita bacteriană, accidentul vascular cerebral sau ruptura de aortă sunt, de asemenea, periculoase. Aceste cauze sunt fatale în majoritatea cazurilor cu acest defect.

Coarctarea aortei la copii este un defect cardiac congenital. Această patologie poate exista ca un fenomen independent, dar apare mai des în combinație cu alte boli de inimă.

În cele mai multe cazuri, coarctația aortei este înregistrată la băieții nou-născuți. De ce fetele sunt mai puțin susceptibile la această patologie, știința nu are încă un răspuns.

Etiologia fenomenului

Coarctarea congenitală a aortei la făt apare din diverse motive. Din ele se pot distinge următoarele:

1. Consecința unei boli infecțioase suferite de mama copilului în timpul sarcinii.
2. Luarea diferitelor medicamente poate provoca patologie în dezvoltarea aortei la embrion.
3. Dacă o mamă fumează în timpul sarcinii, copilul ei este mai probabil să aibă o malformație cardiacă.
4. Consumul de alcool poate provoca, de asemenea, coarctația aortei.
5. Uneori, această patologie este o tulburare programată genetic transmisă de la părinți la copil.

Coarctarea aortei, fiind în mod inerent o îngustare puternică a lumenului său, poate modifica tensiunea arterială și fluxul sanguin cu diverse consecințe. Astfel, un defect cardiac poate provoca suprasolicitare în activitatea ventriculului stâng, deoarece trebuie să împingă sângele cu o forță mai mare prin lumenul îngust al aortei. Acest lucru duce la faptul că tensiunea arterială în cap crește, iar în picioare, organele abdominale și pelvine, dimpotrivă, scade, ceea ce, la rândul său, provoacă hipoxie și o funcționare defectuoasă în activitatea lor.

Dar în picioare și cavitatea abdominală există vase de bypass, cu ajutorul cărora organismul poate regla tensiunea arterială, dar nu există astfel de vase în creier. Acest lucru poate duce la hemoragie cerebrală, dezvoltarea endocarditei septice și insuficiența cardiacă cronică.

Manifestări simptomatice

Imediat după naștere, copilul este examinat de un medic pediatru, iar dacă nou-născutul are o formă severă de coarctație aortică, aceasta este determinată imediat, deoarece:

• are hipertensiune arterială;
• se sufocă;
• piele palida;
• transpirație crescută.

În această situație, se efectuează o operație chirurgicală de urgență, în timpul căreia lumenul aortei se extinde. Acest lucru se realizează în moduri diferite, iar copilul trebuie să fie supus mai mult de o astfel de operație în decursul mai multor ani, deoarece va crește, iar aorta împreună cu inima se vor mări.

Deci, medicii vor trebui să schimbe de mai multe ori șunturile sau alte dispozitive introduse în aortă.

Dacă coarctația nu a fost detectată imediat la un nou-născut pentru că era în cea mai ușoară formă, ea poate apărea totuși în adolescență.

În acest caz, copilul va avea următoarele simptome:

1. Durere severă în piept, chiar în spatele sternului.
2. Dureri de cap constante.
3. Constricția vaselor de sânge, inclusiv a aortei, este întotdeauna însoțită de creșterea tensiunii arteriale.
4. Arterele din picioare nu reflectă bătăile inimii.
5. Nasul copilului sângerează adesea, există zgomot în urechi, iar vederea acestor copii este de obicei slabă.
6. Cu un efort fizic minor, apare scurtarea respirației.
7. Picioarele au adesea crampe și apare șchiopătură.

Măsuri de diagnostic

În timp ce o formă gravă de patologie este detectată în maternitate, o formă ușoară poate fi descoperită ani mai târziu, de obicei întâmplător în timpul unui examen medical de rutină.

Dacă un medic suspectează coarctarea aortei la un copil, el va prescrie o serie de măsuri de diagnosticare care pot detecta această patologie chiar și în cea mai ușoară formă:

1. Ecocardiografia este obligatorie. Această metodă de cercetare nu numai că determină coarctația, dar poate afișa și modificările inimii la care a condus.
2. Electrocardiografia - vă permite să determinați patologii în ventriculul stâng al inimii,
3. Examinarea cu raze X a toracelui.
4. Imagistica prin rezonanță magnetică – determină orice severitate a coarctației aortice. Singura problemă este că nu toate clinicile au echipamente pentru această cercetare.
5. Se poate efectua o angiografie pentru a determina anatomia exactă a aortei.

Diagnosticul precis vă permite să preziceți corect boala și, pe baza acestei prognoze, se ajunge la o concluzie despre necesitatea tratamentului chirurgical.

Tratamentul patologiei

Tratamentul coarctației aortei este posibil doar prin intervenție chirurgicală. Nicio terapie conservatoare nu poate readuce aorta la aspectul inițial și poate forța defectul să se rezolve. Au fost dezvoltate destul de multe metode pentru efectuarea operației. Pentru fiecare pacient specific, este selectată metoda optimă care este potrivită pentru el:

Tratamentul conservator are ca scop stabilizarea tensiunii arteriale atat inainte de operatie cat si in perioada postoperatorie.

Dacă nu se efectuează o astfel de terapie, se poate dezvolta un anevrism, ceea ce este periculos, deoarece poate izbucni în orice moment și, uneori, aorta se îngustează din nou.

Complicații după operație

Dacă operația a avut succes, atunci pentru tot restul vieții pacientul nu va experimenta simptomele care i-au afectat existența încă din ziua nașterii. Cu toate acestea, pot apărea diverse complicații după operație.

Ele sunt de obicei cauzate de materialele selectate incorect pentru înlocuirea aortei. Ar putea fi:

Dar indiferent de complicațiile periculoase cu care se confruntă pacientul după operație, trebuie să înțelegem că, fără tratament, coarctația aortei va duce mai devreme sau mai târziu la moarte, mai ales dacă patologia este severă.

Deci nu consecințele operației ar trebui să vă sperie, ci refuzul operațiunii în principiu, deoarece va fi imposibil să supraviețuiți în acest caz.

Îngrijirea pacientului după operație

Dacă operația a fost efectuată pe o persoană deja maturizată, atunci aceasta este eliberată de la muncă până la 6 luni. Durata exactă a concediului medical este stabilită de o comisie medicală.

În toată această perioadă, pacientul trebuie să urmeze o dietă strictă, din care să fie excluse alimentele periculoase (totul prăjit, gras, condimentat), să meargă mai des în aer curat, să respecte cu atenție prescripțiile medicale și să ia medicamentele prescrise.

Pentru ca organismul să se obișnuiască treptat cu stresul, un set de exerciții de kinetoterapie este dezvoltat individual pentru fiecare pacient.

Recuperarea completă și reabilitarea după intervenție chirurgicală durează de obicei nu mai mult de 1 an. După aceasta, persoana este considerată complet sănătoasă.

Copiii tind să se recupereze mult mai repede după operație. Dar sunt mai greu de urmărit în ceea ce privește creșterea treptată a activității fizice.

Acțiuni preventive

Deoarece motivele care influențează dezvoltarea coarctației aortei nu sunt pe deplin înțelese, măsurile preventive pot include doar identificarea persoanelor care sunt predispuse genetic la acest lucru.

Dacă o persoană a avut boli similare în familia sa, atunci trebuie să fie verificată în mod regulat de către un cardiolog și să-și verifice copilul, deoarece îngustarea aortei poate apărea pe tot parcursul vieții și nu numai în timpul dezvoltării intrauterine.

Pentru a reduce riscul de a da naștere unui copil cu coarctație a aortei, o femeie însărcinată trebuie să urmeze o dietă și un stil de viață adecvat. Îi este strict interzis să bea alcool și să fumeze în această perioadă.

Este necesar să luați medicamentele cu atenție și numai după consultarea unui medic. În plus, este important să menții sistemul nervos calm, nu trebuie să experimentezi stres, așa că trebuie să eviți situațiile în care sistemul nervos este stresat.

– stenoză segmentară congenitală (sau atrezie completă) a aortei în zona istmului - trecerea arcului în partea descendentă; mai rar - în secțiunile descendente, ascendente sau abdominale. Coarctarea aortei se manifestă în copilărie ca anxietate, tuse, cianoză, dificultăți de respirație, malnutriție, oboseală, amețeli, palpitații și sângerări nazale. La diagnosticarea coarctației aortei se iau în considerare datele din ECG, radiografia toracică, ecocardiografia, sondarea cavităților cardiace, aortografia ascendentă, ventriculografia stângă și angiografia coronariană. Metodele de tratament chirurgical al coarctației aortice includ dilatarea cu balon transluminal, istmoplastia (directă și indirectă), rezecția coarctației aortice și intervenția chirurgicală de bypass.

ICD-10

Q25.1

Informații generale

Coarctația aortei este o anomalie congenitală a aortei, caracterizată prin stenoza acesteia, de obicei într-o locație tipică - distal de artera subclavie stângă, la joncțiunea arcului cu aorta descendentă. În cardiologia pediatrică, coarctația aortei apare cu o frecvență de 7,5%, în timp ce este de 2-2,5 ori mai frecventă la bărbați. În 60-70% din cazuri, coarctația aortei este combinată cu alte defecte cardiace congenitale: permeabilitate duct arteriosus (70%), defect septal ventricular (53%), stenoză aortică (14%), stenoză sau insuficiență a valvei mitrale (3). -5%), mai rar cu transpunerea marilor vase. La unii nou-născuți cu coarctație a aortei sunt detectate anomalii congenitale extracardiace severe.

Cauzele coarctației aortei

În chirurgia cardiacă sunt luate în considerare mai multe teorii ale formării coarctației aortice. În general, se acceptă faptul că baza defectului este o încălcare a fuziunii arcadelor aortice în timpul embriogenezei. Conform teoriei Skoda, coarctația aortei se formează din cauza închiderii canalului arterial permeabil (PDA) cu implicarea simultană a părții adiacente a aortei. Obliterarea ductului Batallus are loc la scurt timp după naștere; în acest caz, pereții conductei se prăbușesc și devin cicatrici. Când peretele aortic este implicat în acest proces, acesta se îngustează sau închide complet lumenul într-o anumită zonă.

Potrivit teoriei Anderson-Becker, cauza coarctației poate fi prezența ligamentului falciform al aortei, care provoacă o îngustare a istmului în timpul obliterării PDA în zona în care se află.

În conformitate cu teoria hemodinamică a lui Rudolph, coarctația aortei este o consecință a caracteristicilor circulației intrauterine fetale. In perioada de dezvoltare intrauterina, 50% din sangele ejectat din ventriculi trece prin aorta ascendenta, 65% trece prin aorta descendenta, in timp ce in acelasi timp doar 25% din sange patrunde in istmul aortic. Acest fapt este asociat cu îngustimea relativă a istmului aortic, care în anumite condiții (în prezența defectelor septale) persistă și se agravează după nașterea copilului.

Caracteristici ale hemodinamicii în coarctația aortei

Localizarea tipică a stenozei este partea terminală a arcului aortic dintre canalul arterios și gura arterei subclaviei stângi (regiunea istmului aortic). În acest loc, coarctația aortei este detectată la 90-98% dintre pacienți. Extern, îngustarea poate avea aspectul unei clepsidre sau a unei constricții cu diametrul aortic normal în secțiunile proximale și distale. Îngustarea externă, de regulă, nu corespunde diametrului intern al aortei, deoarece în lumenul aortei există un pliu sau diafragmă în semilună, care în unele cazuri blochează complet lumenul intern al vasului. Gradul de coarctație a aortei poate varia de la câțiva mm la 10 cm sau mai mult, dar este cel mai adesea limitat la 1-2 cm.

Modificările stenotice ale aortei în punctul de tranziție a arcului său în partea descendentă determină dezvoltarea a două moduri de circulație a sângelui în cercul sistemic: proximal față de locul de obstrucție a fluxului sanguin există hipertensiune arterială, distal - hipotensiune arterială. În legătură cu tulburările hemodinamice existente la pacienții cu coarctație a aortei, sunt activate mecanismele compensatorii - se dezvoltă hipertrofia miocardului ventricular stâng, crește volumul accidentului vascular cerebral și minut, diametrul aortei ascendente și ramurile arcului său se extind și rețeaua de garanții se extinde. La copiii cu vârsta peste 10 ani, modificările aterosclerotice sunt deja observate în aortă și vasele de sânge.

Caracteristicile hemodinamice ale coarctației aortice sunt influențate semnificativ de defectele congenitale cardiace și vasculare concomitente. În timp, apar modificări în arterele implicate în circulația colaterală (intercostal, toracic intern, toracic lateral, scapular, epigastric etc.): pereții acestora devin mai subțiri, iar diametrul lor crește, predispunând la formarea anevrismelor de aortă pretenotice și poststenotice, anevrisme. arterele creierului etc. În mod obișnuit, la pacienții cu vârsta peste 20 de ani se observă vasodilatație anevrismală.

Presiunea arterelor intercostale sinuoase si dilatate de pe coaste contribuie la formarea de usururi (cresturi) pe marginile inferioare ale coastelor. Aceste modificări apar la pacienții cu coarctație aortei peste vârsta de 15 ani.

Clasificarea coarctației de aortă

Luând în considerare localizarea îngustarii patologice, coarctația se distinge în zona istmului, aorta ascendentă, descendentă, toracică și abdominală. Unele surse identifică următoarele variante anatomice ale defectului - stenoza preductală (îngustarea aortei proximală la confluența PDA) și stenoza postductală (îngustarea aortei distal la confluența PDA).

Conform criteriului multiplicității anomaliilor inimii și vaselor de sânge, A.V. Pokrovsky clasifică 3 tipuri de coarctație aortică:

• 1 tip- coarctație izolată a aortei (73%);
• Tip 2– combinarea coarctației aortei cu PDA; cu scurgere arterială sau venoasă (5%);
• Tip 3– combinarea coarctației aortei cu alte anomalii vasculare semnificative hemodinamic și boli cardiace congenitale (12%).

În cursul natural al coarctației aortei, se disting 5 perioade:

• I (perioada critică)- la copii sub 1 an; caracterizată prin simptome de insuficiență circulatorie în circulația pulmonară; mortalitate ridicată prin insuficiență cardiopulmonară și renală severă, mai ales când coarctația aortei este combinată cu alte defecte cardiace congenitale.
• II (perioada de adaptare)- la copii de la 1 la 5 ani; caracterizată printr-o scădere a simptomelor insuficienței circulatorii, care este de obicei reprezentată de oboseală crescută și dificultăți de respirație.
• III (perioada de compensare)– la copii de la 5 la 15 ani; caracterizat printr-un curs predominant asimptomatic.
• IV (perioada de dezvoltare a decompensării relative)– la pacientii 15-20 ani; În timpul pubertății, semnele de insuficiență circulatorie cresc.
• V (perioada de decompensare)– la pacientii 20-40 de ani; caracterizată prin semne de hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă ventriculară stângă și dreaptă severă și mortalitate ridicată.

Simptome de coarctație a aortei

Tabloul clinic al coarctației aortei este reprezentat de multe simptome; manifestările și severitatea lor depind de perioada defectului și anomaliile însoțitoare care afectează hemodinamica intracardiacă și sistemică. Copiii mici cu coarctație a aortei pot prezenta întârzieri de creștere și creștere în greutate. Predomină simptomele insuficienței ventriculare stângi: ortopnee, dificultăți de respirație, astm cardiac, edem pulmonar.

La o vârstă mai înaintată, din cauza dezvoltării hipertensiunii pulmonare, sunt tipice plângerile de amețeli, dureri de cap, palpitații, tinitus și scăderea acuității vizuale. Odată cu coarctația aortei, sunt frecvente sângerări nazale, leșin, hemoptizie, senzații de amorțeală și frig, claudicație intermitentă, crampe la nivelul extremităților inferioare și dureri abdominale cauzate de ischemia intestinală.

Speranța medie de viață a pacienților cu coarctație a aortei este de 30-35 de ani, aproximativ 40% dintre pacienți mor în perioada critică (până la vârsta de 1 an). Cele mai frecvente cauze de deces în perioada de decompensare sunt insuficiența cardiacă, endocardita septică, anevrismele de aortă rupte și accidentul vascular cerebral hemoragic.

Diagnosticul coarctației aortei

La examinare, se atrage atenția asupra prezenței unui tip de corp atletic (dezvoltarea predominantă a centurii scapulare cu extremități inferioare subțiri); pulsația crescută a arterelor carotide și intercostale, pulsația slăbită sau absentă în arterele femurale; creșterea tensiunii arteriale la extremitățile superioare cu scăderea tensiunii arteriale la extremitățile inferioare; suflu sistolic peste vârful și baza inimii, pe arterele carotide etc.

În diagnosticul coarctației aortei, studiile instrumentale joacă un rol decisiv: ECG, ecocardiografie, aortografie, radiografie toracică și radiografie cardiacă cu contrast de esofag, sondare a cavităților cardiace, ventriculografie etc.

Datele electrocardiografice indică suprasolicitarea și hipertrofia părților stângi și/sau drepte ale inimii, modificări ischemice ale miocardului. Imaginea cu raze X este caracterizată prin cardiomegalie, bombare a arcului arterei pulmonare, modificări ale configurației umbrei arcului aortic și coaste.

Ecocardiografia permite vizualizarea directă a coarctației aortice și determinarea gradului de stenoză. Ecocardiografia transesofagiană poate fi efectuată la copiii mai mari și la adulți.

În timpul cateterizării cavităților cardiace, se determină hipertensiunea prestenotică și hipotensiunea poststenotică, o scădere a presiunii parțiale a oxigenului în aorta poststenotică. Folosind aortografie ascendentă și ventriculografie stângă se detectează stenoza, se apreciază gradul acesteia și varianta anatomică. Angiografia coronariană pentru coarctația aortei este indicată în prezența episoadelor de angină pectorală, precum și la planificarea unei intervenții chirurgicale la pacienții cu vârsta peste 40 de ani pentru a exclude boala coronariană.

Coarctația aortei trebuie diferențiată de alte afecțiuni patologice care apar cu simptome de hipertensiune pulmonară: hipertensiune arterială vasorenală și esențială, boală cardiacă aortică, aortita nespecifică (boala Takayasu).

Tratamentul coarctației aortei

Odată cu coarctația aortei, este nevoie de prevenirea medicamentoasă a endocarditei infecțioase, corectarea hipertensiunii arteriale și a insuficienței cardiace. Eliminarea defectului anatomic al aortei se efectuează numai chirurgical.

Chirurgia cardiacă pentru coarctația aortei se efectuează în stadiile incipiente (în cazul unui defect critic - până la 1 an, în alte cazuri la vârsta de 1 până la 3 ani). Contraindicațiile pentru tratamentul chirurgical al coarctației aortice includ hipertensiunea pulmonară ireversibilă, prezența unei patologii concomitente severe sau necorectabile și insuficiența cardiacă în stadiu terminal.

Următoarele tipuri de operații deschise sunt propuse în prezent pentru tratamentul coarctației aortice:

• eu. Reconstrucția plastică locală a aortei: rezecția zonei stenotice a aortei cu anastomoză de la capăt la capăt; istmoplastie directă cu disecția longitudinală a stenozei și suturarea aortei în sens transversal; istmoplastie indirectă (folosind un lambou din artera subclavie stângă sau un plasture sintetic, cu anastomoză carotido-subclavie).

Cursul natural al coarctației aortei este determinat de tipul de îngustare a aortei, de prezența altor defecte cardiace congenitale și, în general, are un prognostic extrem de nefavorabil. În absența intervenției chirurgicale cardiace, 40-55% dintre pacienți mor în primul an de viață. Cu tratamentul chirurgical în timp util al coarctației aortice, se pot obține rezultate bune pe termen lung la 80-95% dintre pacienți, mai ales dacă operația a fost efectuată înainte de vârsta de 10 ani.

Pacienții operați cu coarctație a aortei sunt sub supravegherea unui cardiolog și a unui chirurg cardiac pe viață; Acestea sunt recomandate pentru a limita activitatea fizică și stresul, iar examinările dinamice regulate pentru a exclude complicațiile postoperatorii. Rezultatul sarcinii după intervenția chirurgicală reconstructivă pentru coarctația aortei este de obicei favorabil. În timpul sarcinii, medicamentele antihipertensive sunt prescrise pentru a preveni ruptura de aortă, iar endocardita infecțioasă este prevenită.

Cod ICD-10