provoacă policitemie. Policitemie adevărată: ce este, tratament, prognostic, simptome, etape, semne

Policitemia (sinonim cu boala Wakez) este o boală cronică a sistemului hematopoietic, caracterizată printr-o creștere persistentă a volumului total al sângelui și creșterea producției în măduva osoasă nu numai a eritrocitelor, ci și a leucocitelor și.

Policitemia aparține grupului de leucemii. Anatomia patologică dezvăluie o multitudine ascuțită de organe interne, adesea trombi vasculari, atacuri de cord, hemoragii. În măduva osoasă, fenomenele de hiperplazie (o creștere a elementelor celulare) a unui germen eritroblastic, în diafiza oaselor lungi - transformarea măduvei osoase grase în roșu.

Policitemia se dezvoltă treptat și are o evoluție progresivă. Se manifestă clinic prin piele roșie închisă cu o tentă cianotică, multitudine de mucoase cu posibilă sângerare de la gingii, stomac, intestine, uter, spline și ficat mărite, hipertensiune arterială. În sânge, conținutul de eritrocite (6.000.000-10.000.000), hemoglobină (20-23 g%) este crescut, este încetinit la 1 mm în 1 sau chiar 2 ore.

Cursul procesului este lung, prognosticul se înrăutățește dacă se dezvoltă vasele organelor vitale.

Tratament - într-un spital cu sângerări repetate, medicamente citostatice (mielosan, imifos, mielobromol).

Policitemie roșie, adevărată (policitemie, rubra, vera; din greacă poli - multe, kytos - celulă și haima - sânge; sinonim: eritremie, boala Wakez) - o boală cronică a aparatului hematopoietic de etiologie necunoscută, caracterizată printr-o creștere persistentă a numărul de celule roșii din sânge și volumul total de sânge odată cu extinderea fluxului sanguin, o creștere a splinei și creșterea activității măduvei osoase, iar procesul hiperplazic nu privește numai eritropoieza, ci și leuco- și trombocitopoieza.

Recent, a fost stabilită teoria neoplazică a patogenezei. Policitemia este considerată o boală independentă și aparține grupului de leucemii mieloproliferative, considerând-o ca eritromieloză cronică (vezi) cu o creștere predominantă a funcției eritropoiezei.

Anatomia patologică dezvăluie o multitudine ascuțită de organe interne, adesea trombi vasculari, atacuri de cord, hemoragii. Splina este mărită, tare, albastru-închis-roșu. Ficatul este adesea mărit și poate fi cirotic. În diafiza oaselor tubulare - transformarea măduvei osoase grase în roșu. Hiperplazia unui germen eritroblastic în măduva osoasă și în focarele extramedulare de hematopoieză păstrează tipul obișnuit de regenerare, hiperplazia țesutului mieloid devine uneori similară cu leucemia. Hiperplazie semnificativă a aparatului megacariocitar. Aceste modificări sunt depistate și în clinică cu puncția sternală și mai clar cu trepanobiopsia ilionului.

Cursul clinic și simptomele. Policitemia se dezvoltă cel mai des la bătrânețe (40-60 de ani), totuși au fost descrise cazuri de boală în tinerețe și chiar în copilărie. Boala se dezvoltă de obicei lent. Speranța de viață a pacienților din momentul depistarii bolii ajunge acum la o medie de 13,3 ani [Lawrence (J. N. Lawrence)], iar în unele cazuri chiar până la 30 de ani sau mai mult (E. D. Oak și M. A. Yasinovsky).

O culoare specială a tegumentului (eritroza) este tipică: roșu închis intens cu o tentă vișinie, culoarea pielii, mai ales pronunțată pe față și părțile distale ale membrelor; membranele mucoase sunt roșii aprinse, adesea cianotice; injectarea vaselor sclerale este vizibilă, gingiile sunt slăbite, adesea sângerează, este detectată boala parodontală. Pletora cu o creștere a masei sângelui circulant de 2-4 ori, cu o creștere a vâscozității sale afectează în mod semnificativ starea sistemului cardiovascular și circulația sângelui, rata fluxului sanguin scade de 2-3 ori sau mai mult. Hipertensiunea arterială este unul dintre cele mai importante și frecvente simptome ale policitemiei. Este imposibil să se excludă combinația policitemiei cu hipertensiunea arterială. De mare importanță sunt leziunile vaselor periferice cu dezvoltarea tromboangeitei obliterante și, uneori, blocarea arterelor cu gangrenă, tromboza vaselor cerebrale, arterelor coronare, arterelor splenice și renale cu formarea de infarcte, tromboza venei porte și ramurile sale. . Există sângerări de la nas, gingii, stomac, intestine, uter etc., hemoragii la creier, cavitatea abdominală, splină.

Încălcări ale sistemului nervos apar încă de la începutul bolii. După totalitatea simptomelor neurologice se pot distinge sindroame separate: insuficiență cerebrovasculară, neurastenică, diencefală, vegetativ-vasculară, polineuritică și eritromelalgie.

Splenomegalia se observă în 2/3-3/4 din toate cazurile. Mărirea și îngroșarea ficatului se observă la 1/3-1/2 pacienți.

Nu există modificări semnificative ale stării rinichilor.

Numărul de eritrocite din 1 ml3 de sânge este de obicei de 6-10 milioane, în unele cazuri - 12 milioane.Procentul de reticulocite este relativ scăzut. Conținutul de hemoglobină ajunge la 120-140% (20-23 g%), rareori mai mare. Indicele de culoare este sub unu. Numărul de leucocite este crescut (la mai mult de 1/2 dintre pacienți) și ajunge uneori la 20.000-25.000 sau mai mult la 1 mm 3, în principal datorită neutrofilelor cu deplasare spre stânga către metamielocite și mielocite. Cel mai mare număr de leucocite și apariția formelor mai tinere se observă odată cu dezvoltarea leucemiei mieloide. Numărul de trombocite crește, de asemenea, în cea mai mare parte - până la 600.000 și chiar uneori până la 1 milion sau mai mult în 1 mm 3. ROE este încetinit la 1 mm timp de 1 și chiar 2 ore. Raportul dintre volumul masei de eritrocite și plasmă, determinat cu ajutorul hematocritului, crește la 85:15. Destul de frecvente sunt durerile la nivelul oaselor cu modificarea structurii țesutului lor, în special în epimetafizele oaselor tubulare lungi.

În stadiile incipiente, apariția tulburărilor neurovasculare capătă valoare diagnostică. Cu o imagine pronunțată a policitemiei, recunoașterea se bazează în primul rând pe triada clasică: eritroză, poliglobulie, splenomegalie. Policitemia ar trebui să fie distinsă de o serie de afecțiuni care sunt, de asemenea, caracterizate printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge pe unitatea de volum de sânge - așa-numita poliglobulie sau eritrocitoză. Poliglobulia falsă nu este asociată cu o creștere reală a numărului de celule roșii din sângele din sângele periferic, dar apare din cauza îngroșării sângelui, de exemplu, cu diaree și vărsături semnificative (de exemplu, cu holeră), transpirație crescută și diureză abundentă. Poliglobulia simptomatică poate fi relativă atunci când numărul de eritrocite din sângele periferic crește, în principal datorită redistribuirii lor (când sângele depus este eliberat), de exemplu, în timpul ascensiunii rapide la altitudine, insuficiență cardiacă și pulmonară acută.

Poliglobulia absolută adevărată cu o creștere reactivă a eritropoiezei măduvei osoase are o importanță deosebită în diagnosticul diferențial. Cel mai adesea, este asociată cu o stare anoxică prelungită: la locuitorii din zonele muntoase, cu defecte cardiace congenitale, defecte dobândite cu insuficiență circulatorie severă, scleroza ramurilor arterei pulmonare, pneumoscleroză, emfizem pronunțat și alte boli pulmonare. Aceasta include poliglobulia atunci când este expus la substanțe toxice pe hematopoieză. Ele devin importante în apariția poliglobuliei și leziuni ale sistemului nervos central (de exemplu, regiunea subtalamică) printr-un proces inflamator sau neoplazic, unele tulburări endocrine (sindromul Itsenko-Cushing), etc. În diagnosticul diferențial dintre policitemie și poliglobulie , o creștere a splinei, leucocitoza cu o deplasare neutrofilă la stânga indică în favoarea policitemiei , trombocitoza, o creștere semnificativă a masei totale a sângelui și în special a eritrocitelor cu un hematocrit ridicat, datele biopsiei trefina, o creștere semnificativă a activității a fosfatazei alcaline neutrofile, o rată mare de absorbție a Fe69 din plasmă etc.

Prognosticul, dat fiind caracterul progresiv al evoluției bolii, absența remisiilor spontane și a vindecării spontane, este în general nefavorabil, deși cu terapia modernă, viața și capacitatea de muncă se păstrează mai mult timp. Cauza morții este cel mai adesea complicații vasculare - tromboză, hemoragie, sângerare, insuficiență circulatorie sau trecere la tabloul de mieloză sau, mai rar, la hemocitoblastoză, la anemie aplastică din cauza dezvoltării mielofibrozei și osteomielosclerozei.

Tratamentul este patogenetic. Sângerarea (de obicei 400-500 ml în mod repetat la intervale de 2-3-5 zile până la o scădere clară a valorilor roșii din sânge) este indicată în special pentru hipertensiune arterială, amenințarea complicațiilor cerebrale și hematocritul ridicat. Această metodă oferă o ușurare numai în următoarele câteva luni și este adesea folosită în combinație cu terapia cu radiofosfor.

Radioterapia este cea mai eficientă. Este mai convenabil să iradiezi întregul corp cu raze X.

În ultimii ani, fosforul radioactiv (P 32) utilizat pe scară largă, care se administrează pe stomacul gol prin gură sub formă de NaHP 32 O 4 în 20-40 ml soluție de glucoză 40%, poate fi utilizat și intravenos. Contraindicații pentru utilizarea P 32 - boală hepatică cu disfuncție semnificativă, boală renală, leucopenie (sub 4000 în 1 mm 3), trombocitopenie (sub 150.000 în 1 mm 3).

Administrarea fracționată a P 32 este mai răspândită (se primesc 1,5 - 2 microcuri o dată la 4-7-10 zile, în total pentru o cură de 6-8 microcuri în conformitate cu indicatorii de sânge roșu și greutatea pacientului). Înainte de tratamentul cu P 32, se recomandă efectuarea a 2-3 flebotomii de 400-500 ml la intervale de 2-3 zile, în special la pacienții cu simptome severe de accident cerebrovascular, numărul de globule roșii peste 7,5-8. milioane în 1 mm 3 și indicatori mari de hematocrit (65-70).

Efectul clinic se simte deja după 2-4 săptămâni, iar remisiunea hematologică apare după 2-4 luni. după începerea tratamentului și durează de obicei 2-3 ani sau mai mult.

În tratamentul P 32, pot fi observate complicații sub formă de leucopenie, trombocitopenie și mai rar anemie, care sunt tranzitorii.

Cursuri repetate de tratament cu P 32 sunt prescrise pentru recidivele bolii.

Boala Wakez este o boală cronică, a cărei cauză este deteriorarea celulei - precursorul mielopoiezei, manifestată prin proliferarea eritroidică nelimitată și capacitatea păstrată de diferențiere de-a lungul a 4 linii hematopoietice. În ceea ce privește structura și ratele medii de incidență anuală, policitemia ocupă locul 4 după. Policitemia este o boală predominant a vârstnicilor și a persoanelor în vârstă (vârsta medie - 60 de ani). Cazurile de boală nu sunt neobișnuite în tinerețe și copilărie. La tineri, boala este mai nefavorabilă.

Simptome:

Policitemia se caracterizează printr-un curs lung și relativ benign.

În cursul clinic, se disting mai multe etape:

      *stadiul inițial, sau asimptomatic, care durează de obicei 5 ani, cu manifestări clinice minime;
      *stadiul IIA - stadiu eritremic avansat, fără metaplazie mieloidă a splinei, durata acesteia putând ajunge la 10-20 de ani;
      *stadiul IIB - stadiu eritremic extins, cu metaplazie mieloidă a splinei;
      *stadiul III - stadiul metaplaziei mieloide posteritremice (stadiul anemic) cu sau fără mielofibroză; rezultat posibil în leucemia mieloidă acută, cronică.

Cu toate acestea, având în vedere debutul obișnuit al bolii la vârstnici și bătrâni, nu toți pacienții trec prin toate cele trei etape.

În istoria multor pacienți, cu mult înainte de momentul diagnosticului, există indicii de după asociat cu procedurile de apă, „bine”, hemograme oarecum crescute, ulcer duodenal. O creștere a masei eritrocitelor circulante duce la o creștere a vâscozității sângelui, stază în microvasculatură, o creștere a rezistenței vasculare periferice, prin urmare, pielea feței, urechile, vârful nasului, degetele distale și membranele mucoase vizibile au o culoare roșie-cianotică de diferite grade. Vâscozitatea crescută explică frecvența ridicată a plângerilor vasculare, în principal cerebrale: insomnie, senzație de greutate în cap, tulburări de vedere,. Sunt posibile crize epileptiforme, paralizii. Pacienții se plâng de pierderea progresivă a memoriei. În stadiul inițial al bolii, hipertensiunea arterială se găsește la 35-40% dintre pacienți. Hipercatabolismul celular și eritropoieza parțial ineficientă determină creșterea sintezei endogene a acidului uric și metabolismul afectat al uraților. Manifestări clinice ale diatezei cu urat (acid uric) - complicând cursul stadiului IIB și III. Complicațiile viscerale includ ulcerul gastric și duodenal, frecvența acestora fiind, conform diferiților autori, de la 10 la 17%.

Complicațiile vasculare reprezintă cel mai mare pericol pentru pacienții cu policitemie. O caracteristică unică a acestei boli este tendința simultană atât la tromboză, cât și la sângerare. Tulburările microcirculatorii ca urmare a trombofiliei se manifestă prin eritromelalgie - o înroșire și umflare ascuțită a părților distale ale degetelor de la mâini și de la picioare, însoțită de durere arsătoare. Eritromelalgia persistentă poate fi un precursor al trombozei unui vas mai mare cu dezvoltarea degetelor, picioarelor și picioarelor. vasele coronare observate la 7-10% dintre pacienti. Dezvoltarea trombozei este facilitată de o serie de factori: vârsta peste 60 de ani, antecedente de tromboză vasculară, hipertensiune arterială, orice localizare, exfuzie de sânge sau trombocite efectuate fără prescrierea terapiei anticoagulante sau antiplachetare. Complicațiile trombotice, în special infarctul miocardic, sunt cea mai frecventă cauză de deces la acești pacienți.
manifestată prin sângerări spontane ale gingiilor, sângerări nazale, echimoze, caracteristice încălcărilor hemostazei trombocite-vasculare. Patogenia sângerării microcirculatorii depinde în principal de o scădere a agregării originii defectuoase, neoplazice a trombocitelor.

Splina crește în stadiul IIA, motivul pentru care aceasta este depunerea și sechestrarea crescută a celulelor sanguine. În stadiul IIB, splenomegalia este cauzată de metaplazia mieloidă progresivă. Este însoțită de o deplasare la stânga a formulei leucocitelor, eritrocariocitoză. Mărirea ficatului însoțește adesea splenomegalia. Caracteristic pentru ambele etape. Cursul stadiului posteritremic este variabil. La unii pacienți, este destul de benign, splina și ficatul cresc lent, hemogramele roșii rămân în intervalul normal pentru o lungă perioadă de timp. În același timp, este posibilă progresia rapidă a splenomegaliei, creșterea, creșterea și dezvoltarea transformării blastice. Leucemia acută se poate dezvolta atât în ​​stadiul eritremic, cât și în stadiul metaplaziei mieloide posteritremice.

Cauzele apariției:

Eritrocitoza ca una dintre manifestările procesului patologic este adesea secundară, deși într-o serie de regiuni există cazuri de eritrocitoză familială (policitemie familială, eritrocitoză primară), moștenite în mod autosomal recesiv. Apare în diferite zone geografice, focarele bolii au fost identificate pentru prima dată printre locuitorii din Chuvashia.
Principalele cauze ale eritrocitozei secundare includ hipoxia tisulară, atât congenitală, cât și dobândită, și o modificare a conținutului de eritropoietină endogenă.

Cauzele eritrocitozei secundare:

   A. Congenital:
1. afinitate mare a hemoglobinei pentru oxigen;
2. 2,3-difosfoglicerat scăzut;
            3. producerea autonomă de eritropoietina.
   Î. Achiziționat:
            1.hipoxemie arterială de natură fiziologică și patologică:
         „albastru” ;
boli pulmonare cronice;
         fumat;
adaptare la condiții de altitudine mare.
            2. boli de rinichi:
tumori;

         leziune chistica;
boli difuze ale parenchimului renal;
stenoza arterelor renale.
            3. tumori:
         Hemangioblastom cerebelos;
Carcinom bronșic.
            4.boli endocrine:
tumori suprarenale.
            5.boli hepatice:
                     ;
         ciroza;
      Sindromul Budd-Chiari;
           Hepatom;
                     .

Tratament:

Pentru tratament numiți:

Îngrijire de urgenţă. În cazul policitemiei, pericolul principal îl reprezintă complicațiile vasculare. Acestea sunt în principal sângerări gastrointestinale, pre-infarct, vase pulmonare repetate, tromboze arteriale și venoase repetate, adică. terapia de urgență pentru policitemie vizează în principal oprirea și prevenirea în continuare a complicațiilor trombotice și hemoragice.

terapie planificată. Terapia modernă a eritremiei constă în utilizarea de exfuzii de sânge, medicamente citostatice, utilizarea fosforului radioactiv, a-interferon.

Sângerarea, care dă un efect clinic rapid, poate fi o metodă independentă de tratament sau completarea terapiei citostatice. În etapa inițială, procedând cu creșterea conținutului de eritrocite, se folosesc 2-3 flebotomii de 500 ml la fiecare 3-5 zile, urmate de introducerea unor cantități adecvate de reopoliglucină sau ser fiziologic. La pacienții cu boli cardiovasculare, nu se prelevează mai mult de 350 ml de sânge pentru 1 procedură, exfuziile nu sunt mai mult de 1 dată pe săptămână. Sângerarea nu controlează numărul de leucocite și trombocite, provocând uneori reactiv. De obicei pruritul, eritromelalgia, ulcerele gastrice și duodenale nu sunt eliminate prin sângerare. Ele pot fi înlocuite prin eritrocitofereză cu înlocuirea volumului eritrocitelor îndepărtate cu soluție salină și reopoliglucină. Procedura este bine tolerată de către pacienți și determină normalizarea numărului de sânge roșu pentru o perioadă de 8 până la 12 luni.

Terapia citostatică are ca scop suprimarea activității proliferative crescute a măduvei osoase, eficacitatea acesteia trebuie evaluată după 3 luni. după terminarea tratamentului, deși scăderea numărului de leucocite și trombocite are loc mult mai devreme.

Indicația terapiei citostatice este eritremia care apare cu leucocitoză, trombocitoză și splenomegalie, prurit cutanat, complicații viscerale și vasculare; efectul insuficient al sângerării anterioare, toleranța lor slabă.

Contraindicațiile terapiei citostatice - vârsta copiilor și tinerilor pacienților, refractaritatea la tratament în stadiile anterioare, terapia citostatică excesiv de activă este, de asemenea, contraindicată din cauza riscului de depresie hematopoietică.

Următoarele medicamente sunt utilizate pentru a trata eritremia:

      *agenți de alchilare - mielosan, alcheran, ciclofosfamidă.
      *hidroxiureea, care este medicamentul de electie, in doza de 40-50 mg/kg/zi. După o scădere a numărului de leucocite și trombocite, doza zilnică este redusă la 15 mg/kg timp de 2-4 săptămâni, urmată de o doză de întreținere de 500 mg/zi.

O nouă direcție în tratamentul policitemiei este utilizarea preparatelor cu interferon, care vizează reducerea mieloproliferării, numărului de trombocite și a complicațiilor vasculare. Timpul de apariție al efectului terapeutic este de 3-8 luni. Normalizarea tuturor parametrilor sanguini este estimată ca efect optim, o scădere a nevoii de exfuzii de eritrocite cu 50% este considerată incompletă. În perioada de realizare a efectului, se recomandă prescrierea a 9 milioane de unități/zi de 3 ori pe săptămână, cu trecerea la o doză de întreținere, selectată individual. Tratamentul este de obicei bine tolerat și este de așteptat să dureze mulți ani. Unul dintre avantajele indubitabile ale medicamentului este absența acțiunii leucemice.

Pentru a îmbunătăți calitatea vieții, pacienții sunt supuși terapiei simptomatice:

      *diateza acidului uric (cu manifestări clinice, gută) necesită aport constant de alopurinol (milurit) în doză zilnică de 200 mg până la 1 g;
      *eritromelalgia este o indicație pentru numirea a 500 mg de aspirină sau 250 mg de metindol; în eritromelalgia severă este indicată suplimentar heparina;
      *În caz de tromboză vasculară se prescriu antiagregante plachetare, în caz de hipercoagulabilitate, conform coagulogramei, heparina trebuie prescrisă în doză unică de 5000 UI de 2-3 ori pe zi. Doza de heparină este determinată de controlul sistemului de coagulare. În prevenirea complicațiilor trombofile, acidul acetilsalicilic este cel mai eficient, dar utilizarea lui amenință cu complicații hemoragice dependente de doză. Pentru doza profilactică de bază de aspirină, se iau 40 mg de medicament pe zi;
      *mâncărimea pielii este oarecum ameliorată de antihistaminice; Interferonul are un efect semnificativ, dar mai lent (nu mai devreme de 2 luni).

Policitemia este o boală care poate fi asumată doar privind fața pacientului. Și dacă încă efectuați testul de sânge necesar, atunci nu va exista nicio îndoială. În cărțile de referință, poate fi găsit și sub alte denumiri: eritremie și boala Wakez.

Roșeața feței este destul de comună și există întotdeauna o explicație pentru aceasta. În plus, este pe termen scurt și nu zăbovește mult timp. Diverse motive pot provoca înroșirea bruscă a feței: febră, hipertensiune arterială, un bronz recent, o situație incomodă și persoanele labile din punct de vedere emoțional tind să se înroșească des, chiar dacă alții nu văd nicio condiție prealabilă pentru acest lucru.

Policitemia este diferită. Aici roseata este persistenta, nu trecatoare, distribuita uniform pe toata fata. Culoarea unei multitudini prea „sănătoase” este cireș saturat, strălucitor.

Ce fel de boală este policitemia?

Policitemia adevărată (eritremie, boala Wakez) aparține grupului de hemoblastoze (eritrocitoză) sau cronică cu evoluție benignă. Boala se caracterizează prin creșterea tuturor celor trei muguri hematopoietici cu un avantaj semnificativ de eritrocite și megacariocitare, datorită cărora există o creștere nu numai a numărului de globule roșii - ci și a altor celule sanguine care provin din aceste muguri, Unde sursa procesului tumoral sunt celulele progenitoare ale mielopoiezei afectate. Ei sunt cei care încep proliferarea necontrolată și diferențierea în forme mature de eritrocite.

Cele mai afectate în astfel de condiții sunt celulele roșii imature, care sunt hipersensibile la eritropoietină chiar și la doze mici. Cu policitemie în acelaşi timp se observă şi o creştere a leucocitelor granulocitare(în primul rând înjunghie și neutrofile)si trombocite. Celulele din seria limfoide, care includ limfocite, nu sunt afectate de procesul patologic, deoarece provin dintr-un germen diferit și au un mod diferit de reproducere și maturare.

Cancer sau nu cancer?

Eritremia - ca să nu spun că apare tot timpul, totuși, există câțiva oameni într-un oraș de 25 de mii de oameni, în timp ce din anumite motive bărbații de 60 de ani „iubesc” mai mult această boală, deși orice persoană se poate întâlni cu o astfel de vârstă patologică. Adevărat, pentru nou-născuți și copii mici, adevărata policitemie nu este absolut tipică, prin urmare dacă eritremia este găsită la un copil, atunci cel mai probabil va purta caracter secundar și să fie un simptom și o consecință a unei alte boli (dispepsie toxică, eritrocitoză de stres).

Pentru mulți oameni, o boală clasificată ca leucemie (fie că este acută sau cronică) este asociată în primul rând cu cancerul de sânge. Aici este interesant de înțeles: este cancer sau nu? În acest caz, ar fi mai oportun, mai clar și mai corect să vorbim despre malignitatea sau benignitatea policitemiei adevărate pentru a determina granița dintre „bine” și „rău”. Dar, din moment ce cuvântul „cancer” se referă la tumori din țesuturi epiteliale, atunci în acest caz acest termen este nepotrivit, deoarece această tumoră provine din țesut hematopoietic.

boala Wakez se referă la tumori maligne , dar se caracterizează prin diferențierea ridicată a celulelor. Cursul bolii este lung și cronic, deocamdată calificat ca benignă. Cu toate acestea, un astfel de curs poate dura doar până la un anumit punct și apoi cu un tratament adecvat și în timp util, dar după o anumită perioadă de timp, când apar modificări semnificative ale eritropoiezei, boala devine acută și capătă mai multe caracteristici și manifestări „rele” . Aici este - adevărata policitemie, al cărei prognostic va depinde complet de cât de repede are loc progresia sa.

De ce mugurii cresc incorect?

Orice pacient care suferă de eritremie, mai devreme sau mai târziu își pune întrebarea: „De ce mi s-a întâmplat boala asta?”. Căutarea cauzei multor stări patologice este de obicei utilă și dă anumite rezultate, crește eficacitatea tratamentului și promovează recuperarea. Dar nu și în cazul policitemiei.

Cauzele bolii pot fi doar presupuse, dar nu precizate definitiv. Doar un singur indiciu poate fi pentru medic atunci când determină originea bolii - anomalii genetice. Cu toate acestea, gena patologică nu a fost încă găsită, astfel încât localizarea exactă a defectului nu a fost încă determinată. Există, totuși, sugestii că boala Wakez poate fi asociată cu perechile de trisomie 8 și 9 (47 de cromozomi) sau alte încălcări ale aparatului cromozomial, de exemplu, pierderea unei secțiuni (deleția) a brațului lung C5, C20, dar aceasta este încă o presupunere, deși bazată pe concluziile cercetării științifice.

Plângeri și tablou clinic

Dacă nu este nimic de spus despre cauzele policitemiei, atunci putem vorbi despre manifestări clinice mult timp și mult. Ele sunt strălucitoare și variate, deoarece deja de la al 2-lea grad de dezvoltare al bolii, literalmente toate organele sunt atrase în proces. Senzațiile subiective ale pacientului sunt de natură generală:

• Slăbiciune și senzație constantă de oboseală;
• Scăderea semnificativă a performanței;
• transpirație crescută;
• Dureri de cap și amețeli;
• Pierdere marcată de memorie;
• Tulburări vizuale și auditive (scădere).

Plângeri caracteristice acestei boli și caracterizate prin aceasta:

• Durere acută arzătoare la degetele de la mâini și de la picioare (vasele sunt înfundate cu trombocite și globule roșii, care formează acolo mici agregate);
• Durere, deși nu atât de arzătoare, la membrele superioare și inferioare;
• Mâncărime a corpului (o consecință a trombozei), a cărei intensitate crește semnificativ după un duș și o baie fierbinte;
• Apariția periodică a unei erupții cutanate, cum ar fi urticaria.

Este evident că cauză toate aceste plângeri tulburare de microcirculație.

Pe măsură ce boala progresează, se formează tot mai multe simptome noi:

1. pielea și mucoasele din cauza expansiunii capilarelor;
2. Durere în regiunea inimii, asemănătoare;
3. Dureri în hipocondrul stâng cauzate de supraîncărcarea și mărirea splinei din cauza acumulării și distrugerii trombocitelor și globulelor roșii (este un fel de depozit pentru aceste celule);
4. Mărirea ficatului și a splinei;
5. ulcer peptic al stomacului și 12 ulcer duodenal;
6. Disurie (dificultate la urinare) și durere în regiunea lombară din cauza dezvoltării diatezei cu acid uric, care a fost cauzată de o schimbare a sistemelor tampon de sânge;
7. Ca urmare, durere în oase și articulații hiperplazie(creștere excesivă) măduvă osoasă;
8. Gută;
9. Manifestări de natură hemoragică: sângerări (nas, gingii, intestinale) și hemoragii cutanate;
10. Injecții ale vaselor conjunctivei, motiv pentru care ochii unor astfel de pacienți sunt numiți „ochi de iepure”;
11. Tendință la și artere;
12. tibie;
13. Posibilă tromboză a vaselor coronare cu dezvoltare;
14. claudicație intermitentă, care poate duce la cangrenă;
15. (aproape 50% dintre pacienți), generând tendință la accidente vasculare cerebrale și infarcte;
16. Leziuni respiratorii datorate tulburări ale sistemului imunitar, care nu poate răspunde în mod adecvat la agenții infecțioși care provoacă inflamație. În acest caz, globulele roșii încep să se comporte ca niște supresoare și suprimă răspunsul imunologic la viruși și tumori. În plus, se află în sânge într-o cantitate anormal de mare, ceea ce agravează și mai mult starea sistemului imunitar;
17. Rinichii și tractul urinar au de suferit, așa că pacienții au tendință la pielonefrită, urolitiază;
18. Sistemul nervos central nu rămâne departe de evenimentele care au loc în organism, atunci când este implicat în procesul patologic, apar simptome (cu tromboză), (mai rar), insomnie, tulburări de memorie, tulburări mnestice.

Asimptomatic până la stadiul final

Deoarece pentru policitemie iniţial asimptomatică, manifestările de mai sus nu apar într-o singură zi, ci se acumulează treptat și pentru o lungă perioadă de timp, se obișnuiește să se distingă 3 etape în dezvoltarea bolii.

Stadiul inițial. Starea pacientului este satisfăcătoare, simptomele sunt moderat severe, durata etapei este de aproximativ 5 ani.

Stadiul manifestărilor clinice dezvoltate. Se desfășoară în două etape:

II A - decurge fără metaplazia mieloidă a splinei, sunt prezente simptome subiective și obiective de eritremie, durata perioadei este de 10-15 ani;

II B - apare metaplazia mieloidă a splinei. Această etapă se caracterizează printr-o imagine clară a bolii, simptomele sunt pronunțate, ficatul și splina sunt semnificativ mărite.

stadiu terminal, care are toate semnele unui proces malign. Plângerile pacientului sunt diverse, „totul doare, totul este greșit”. În acest stadiu, celulele își pierd capacitatea de diferențiere, ceea ce creează un substrat pentru leucemie, care înlocuiește eritremia cronică sau, mai degrabă, se transformă în leucemie acută.

Stadiul terminal se caracterizează printr-o evoluție deosebit de severă (sindrom hemoragic, ruptură a splinei, procese infecțioase și inflamatorii care nu pot fi tratate din cauza imunodeficienței profunde). De obicei, se termină cu moartea imediat după.

Astfel, speranța de viață pentru policitemie este de 15-20 de ani, ceea ce poate să nu fie rău, mai ales având în vedere că boala poate depăși după 60 de ani. Și asta înseamnă că există o anumită perspectivă de a trăi până la 80 de ani. Cu toate acestea, prognosticul bolii depinde în primul rând de rezultatul acesteia, adică de ce formă de leucemie se transformă eritremia în stadiul III (leucemie mieloidă cronică, mielofibroză, leucemie acută).

Diagnosticul bolii Wakez

Diagnosticul policitemiei vera se bazează în principal pe datele de laborator cu determinarea următorilor indicatori:

• , în care se poate observa o creștere semnificativă a globulelor roșii (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (raport plasma și sânge roșu). Numărul de trombocite poate atinge nivelul de 500-1000 x 10 9 /l, în timp ce acestea pot crește semnificativ în dimensiune, iar leucocite - până la 9,0-15,0 x 10 9 /l (datorită bastonașelor și neutrofilelor). cu policitemia adevărată este întotdeauna redusă și poate ajunge la zero.

Din punct de vedere morfologic, eritrocitele nu se modifică întotdeauna și rămân adesea normale, dar în unele cazuri se poate observa eritremia. anizocitoza(eritrocite de diferite dimensiuni). Trombocitele indică severitatea și prognosticul bolii cu policitemie în testul general de sânge (cu cât sunt mai multe, cu atât evoluția bolii este mai severă);

• BAC (test biochimic de sânge) cu determinarea nivelului și . Pentru eritremie, acumularea acesteia din urmă este foarte caracteristică, ceea ce indică dezvoltarea gutei (o consecință a bolii Wakez);
• Examenul radiologic folosind crom radioactiv ajută la determinarea creșterii globulelor roșii circulante;
• Puncție sternală (prelevare de măduvă osoasă din stern) urmată de diagnostic citologic. În pregătire hiperplazia tuturor celor trei lăstarii cu o predominanță semnificativă de roșu și megacariocitar;
• Trepanobiopsie(examinarea histologică a materialului prelevat din ilion) - metoda cea mai informativă care vă permite să identificați cel mai fiabil simptomul principal al bolii - hiperplazie cu trei creșteri.

Pe lângă parametrii hematologici, pentru stabilirea diagnosticului de policitemie vera, pacientul este trimis pentru o examinare cu ultrasunete (ultrasunete) a organelor abdominale (mărirea ficatului și a splinei).

Deci, diagnosticul este stabilit... Ce urmează?

Și apoi pacientul așteaptă tratamentul în departamentul hematologic, unde tactica este determinată de manifestările clinice, parametrii hematologici și stadiul bolii. Măsurile terapeutice pentru eritremie includ de obicei:

1. Sângerarea, care permite reducerea numărului de celule roșii din sânge la 4,5-5,0 x 10 12 / l și Hb (hemoglobină) la 150 g / l. Pentru a face acest lucru, cu un interval de 1-2 zile, se iau 500 ml de sânge până când numărul de eritrocite și Hb scade. Procedura de sângerare este uneori înlocuită de hematologi cu eritrocitofereză, când, după prelevarea prin centrifugare sau separare, sângele roșu este separat, iar plasma este returnată pacientului;
2. Terapie citostatică (mielosan, imifos, hidroxiuree, hidroxicarbamidă);
3. (aspirina, dipiridamol), care necesită totuși prudență în utilizare. Deci, acidul acetilsalicilic poate intensifica manifestarea sindromului hemoragic și poate provoca sângerări interne dacă pacientul are ulcer gastric sau ulcer duodenal;
4. Interferon-α2b, care este utilizat cu succes cu citostatice și crește eficacitatea acestora.

Regimul de tratament pentru eritremie este semnat de medic pentru fiecare caz în parte, astfel încât sarcina noastră este doar de a familiariza pe scurt cititorul cu medicamentele utilizate pentru tratarea bolii Wakez.

Nutriție, dietă și remedii populare

Un rol semnificativ în tratamentul policitemiei este atribuit regimului de muncă (reducerea activității fizice), odihnă și alimentație. În stadiul inițial al bolii, când simptomele nu sunt încă exprimate sau sunt slab manifestate, pacientului i se atribuie tabelul numărul 15 (general), însă, cu unele rezerve. Pacientul nu este recomandat să consume produse care intensifică hematopoieza(ficat, de exemplu) și se oferă să revizuiască dieta, acordând prioritate lactatelor și produselor vegetale.

În a doua etapă a bolii, pacientului i se atribuie tabelul numărul 6, care corespunde dietei de gută și limitează sau exclude complet preparatele din pește și carne, leguminoase și măcriș. După ce a fost externat din spital, pacientul trebuie să respecte recomandările date de medic în timpul observării sau tratamentului ambulatoriu.

Întrebare: „Este posibil să se trateze remediile populare?” sunete cu aceeași frecvență pentru toate bolile. Eritremia nu face excepție. Cu toate acestea, după cum sa menționat deja, evoluția bolii și speranța de viață a pacientului depind în totalitate de tratamentul în timp util, al cărui scop este de a obține o remisiune lungă și stabilă și de a întârzia etapa a treia pentru cel mai lung timp posibil.

În perioada de calm a procesului patologic, pacientul trebuie să-și amintească în continuare că boala poate reveni în orice moment, prin urmare, trebuie să discute despre viața sa fără exacerbare cu medicul curant, în care este observat, să facă periodic teste și să fie supus unei examinări. .

Tratamentul bolilor de sânge cu remedii populare nu trebuie generalizat, iar dacă există multe rețete pentru creșterea nivelului de hemoglobină sau pentru, aceasta nu înseamnă deloc că sunt potrivite pentru tratamentul policitemiei, din care, în general, ierburi medicinale nu au fost încă găsite. Boala Wakez este o chestiune delicată, iar pentru a controla funcția măduvei osoase și a afecta astfel sistemul hematopoietic, trebuie să aveți date obiective care să poată fi evaluate de o persoană cu anumite cunoștințe, adică medicul curant.

În concluzie, aș dori să spun cititorilor câteva cuvinte despre eritremia relativă, care nu poate fi confundată cu cea adevărată, deoarece eritrocitoza relativă poate apărea pe fondul multor boli somaticeși se încheie cu succes cu vindecarea bolii. În plus, eritrocitoza ca simptom poate însoți vărsăturile prelungite, diareea, boala arsurilor și hiperhidroza. In astfel de cazuri, eritrocitoza este un fenomen temporar si se asociaza in primul rand cu deshidratarea organismului, cand scade cantitatea de plasma circulanta, care consta in 90% apa.

Policitemia (boala Wakez) este o boală cronică a sistemului hematopoietic, în care sângele pacientului crește: numărul de globule roșii, volumul sanguin circulant, nivelul hemoglobinei și hematocritul.

Această boală aparține grupului de leucemii cronice.

Anatomia patologică dezvăluie o multitudine ascuțită de organe interne, adesea trombi vasculari, atacuri de cord, hemoragii. În măduva osoasă, fenomenele de hiperplazie (o creștere a elementelor celulare) a unui germen eritroblastic, în diafiza oaselor lungi - transformarea măduvei osoase grase în roșu.

Cauzele policitemiei : ca numeroase tulburări congenitale sau dobândite ale producției de globule roșii (aceasta se numește policitemie primară). Dacă policitemia este cauzată de o altă boală originală, este o policitemie secundară. Majoritatea cazurilor de policitemie sunt secundare, adică cauzate de alte boli.

Policitemia la nou-născuți (policitemia neonatală) este adesea cauzată de transferul sângelui matern din placentă. Aprovizionarea prelungită cu oxigen insuficientă a fătului (hipoxie intrauterină) din cauza problemelor cu placenta duce, de asemenea, la policitemie neonatală.

Policitemia primară este rară.

Policitemia are două forme:

- policitemie relativă (fals, stres, pseudocitemie, sindrom Gaisbeck) - masa totală a eritrocitelor se menține la un nivel normal, iar creșterea ROE este o consecință a scăderii volumului plasmatic.

- policitemie adevărată (roșu policitemie) - se caracterizează printr-o creștere persistentă a masei globulelor roșii, o creștere a splinei și o activitate crescută a măduvei osoase, iar procesul hiperplazic se referă nu numai la eritropoieza, ci și la leucopoieza și trombocitopoieza.

Există trei etape ale policitemiei vera.

Primul stadiu al policitemiei(inițial) - caracterizată prin eritrocitoză moderată în sânge, panmieloză în măduva osoasă roșie. Complicațiile vasculare și viscerale sunt rare. Splina este oarecum mărită, dar de obicei nu poate fi palpată (mărirea splinei se datorează sechestrului crescut de trombocite și eritrocite în ea). Durata primei etape poate depăși 5 ani.

A doua etapă a policitemiei. Stadiul extins (proliferativ) se caracterizează printr-o pletoră pronunțată, hepatosplenomegalie din cauza metaplaziei mieloide a acestor organe, tromboza recidivează, pacienții devin emaciați. În sânge, eritrocitoză, eritrocitoză și trombocitoză sau panmieloză, neutrofilie cu o deplasare a formulei leucocitelor spre stânga, se detectează o creștere a conținutului de bazofile. În măduva osoasă roșie, este detectată hiperplazia totală a trei muguri hematopoietici cu megacariocitoză pronunțată; este posibilă reticulina și mielofibroza focală de colagen. În serul sanguin, concentrația de acid uric este crescută.

Al treilea stadiu al policitemiei- anemic (epuizare). Ficatul și splina sunt mărite și prezintă metaplazie mieloidă. Pancitopenia crește în sânge, mielofibroza progresează în măduva osoasă roșie.

Simptomele policitemiei : roșeață a pielii feței, greutate în cap, apare hipertensiune arterială, mărimea splinei crește, apare mâncărime, care se intensifică după o baie. De asemenea, boala se caracterizează prin: cefalee, tinitus, amețeli, distragere la minte, scăderea vederii, iritabilitate.

Uneori, primele simptome ale bolii pot fi tromboza periferică, infarctul miocardic.

Posibilă sângerare de la gingii, stomac, intestine, uter; splina și ficatul sunt mărite; a evidențiat hipertensiune arterială, o tendință la tromboză.

Ca urmare a leziunilor sistemului cardiovascular, apar dificultăți de respirație, angina pectorală și uneori infarct miocardic. Afectarea vaselor periferice se manifestă prin tromboză venoasă și arterială, eritromelalgie, fenomen Raynaud. Când alimentarea cu sânge este perturbată în tractul gastrointestinal, apar flatulență și ulcer peptic.

Cu policitemie relativă: vărsături severe, diaree, transpirații.

Hipertensiunea arterială este unul dintre cele mai importante și frecvente simptome ale policitemiei.

De mare importanță sunt leziunile vaselor periferice cu dezvoltarea tromboangeitei obliterante și, uneori, blocarea arterelor cu gangrenă, tromboza vaselor cerebrale, arterelor coronare, arterelor splenice și renale cu formarea de infarcte, tromboza venei porte și ramurile sale. .

Există sângerări de la nas, gingii, stomac, intestine, uter etc., hemoragii la creier, cavitatea abdominală, splină.

Încălcări ale sistemului nervos apar încă de la începutul bolii. După totalitatea simptomelor neurologice se pot distinge sindroame separate: insuficiență cerebrovasculară, neurastenică, diencefală, vegetativ-vasculară, polineuritică și eritromelalgie.

Splenomegalia este observată în 2/3-¾ din toate cazurile. Mărirea și îngroșarea ficatului sunt observate la 1/3-½ pacienți.

Nu există modificări semnificative ale stării rinichilor.

În sânge, conținutul de eritrocite este crescut la 6 -8 × 109 g / l (6 - 8 milioane în 1 μl de sânge), hemoglobină (180-200 g / l), ESR este redus la 1 - 3 mm / h.

Factori de risc pentru policitemie:

- hipoxie cronică.

- hipertensiune pulmonara.

- fumat prelungit.

- sindromul de hipoventilatie.

- predispoziție familială.

- insuficiență cardiacă congestivă.

- locuiește sus în munți.

trăind într-un oraș poluat.

- BPOC (emfizem, bronșită cronică).

- încălcarea fluxului sanguin în rinichi.

Policitemia apare ca urmare a mutației unei celule stem pluripotente. Examenul măduvei osoase la femeile cu policitemie vera demonstrează prezența a două tipuri de celule eritroide în această boală. Celulele unei populații sunt autonome și cresc chiar și în absența eritropoietinei, în timp ce a doua populație se comportă absolut normal, rămânând în același timp dependente de eritropoietina. Și astfel, în urma cercetărilor, s-a dovedit că prima populație este un fel de clonă mutantă autonomă.

Nivelul eritropoietinei în plasmă și urină la pacienții cu adevărată policitemie fluctuează constant de la valori acceptabile la zero, crescând în consecință ca urmare a sângerării. Nivelul scăzut al eritropoietinei se explică prin inhibarea producției sale în asemănarea feedback-ului, datorită creșterii masei eritrocitelor.

Policitemia se dezvoltă cel mai des la bătrânețe (40-60 de ani), totuși au fost descrise cazuri de boală în tinerețe și chiar în copilărie. Boala se dezvoltă de obicei lent. Speranța de viață a pacienților din momentul depistarii bolii ajunge acum la o medie de 13,3 ani [Lawrence (J. N. Lawrence)], iar în unele cazuri chiar până la 30 de ani sau mai mult (E. D. Oak și M. A. Yasinovsky).

Prognosticul, dat fiind caracterul progresiv al evoluției bolii, absența remisiilor spontane și a vindecării spontane, este în general nefavorabil, deși cu terapia modernă, viața și capacitatea de muncă se păstrează mai mult timp. Cauza morții este cel mai adesea complicații vasculare - tromboză, hemoragie, sângerare, insuficiență circulatorie sau trecere la tabloul de mieloză sau, mai rar, la hemocitoblastoză, la anemie aplastică din cauza dezvoltării mielofibrozei și osteomielosclerozei.

Tratamentul policitemiei.

Tratamentul are loc într-un spital și include: eritrocitafereză, sângerări repetate, numirea medicamentelor citostatice (mielosan, imifos, mielobromol).

Scopul tratamentului este de a reduce probabilitatea complicațiilor vasculare prin scăderea ROE și menținerea acestuia la un nivel acceptabil, precum și combaterea trombocitozei concomitente.

Tratamentele existente sunt controversate. Îmbunătățirea rapidă apare ca urmare a sângerării. Această procedură la vârstnici trebuie efectuată cu mare atenție, fără a uita că astfel de pacienți suferă adesea de boli cardiovasculare.

Se recomandă eliminarea a 250-300 ml de sânge săptămânal până când ROE scade la nivelul dorit. În cazul în care o scădere a volumului sanguin nu este posibilă, este posibil să se introducă un volum echivalent de dextran cu greutate moleculară mare în locul sângelui îndepărtat. Efectuarea cursului de tratament primar, este necesar să se monitorizeze creșterea BOE. Trebuie amintit că sângerarea duce la apariția anemiei cu deficit de fier.

Nu este întotdeauna posibil să se mențină numărul de celule roșii din sânge la un nivel acceptabil prin sângerare, deoarece acestea nu suprimă producția acestor celule în măduva osoasă. În acest caz, este necesară utilizarea terapiei mielodepresive.

Sângele uman are o compoziție nu foarte complexă, datorită căreia funcționează corpul uman. Dacă măcar ceva se schimbă, multe organe suferă și funcții importante se pierd.

De exemplu, dacă numărul de celule roșii din sânge crește, aceasta înseamnă că policitemia se dezvoltă.

Acest cuvânt este un grup de patologii, ale căror caracteristici sunt date în propoziția anterioară. Mai mult, acest cuvânt nu se aplică în principal descrierii numărului de trombocite și leucocite, deoarece aceasta, după cum se spune, este o cu totul altă poveste, mai precis, despre alte boli.

Această boală are un alt nume - boala lui Wakez. Faptul este că a fost descris pentru prima dată de clinicianul francez Vakez, iar acest lucru s-a întâmplat în 1892. Este considerată o boală a celei de-a doua jumătate a vieții, deoarece afectează în principal persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani. Au fost raportate cazuri rare la pacienții tineri cu vârsta peste 25 de ani. Bărbații sunt mai susceptibili la această afecțiune decât femeile. Sunt cazuri când boala a afectat mai mulți membri ai aceleiași familii.

Motivele

După cum am aflat, principala problemă este creșterea numărului de globule roșii. Există explicații pentru asta. Numărul de celule roșii din sânge crește de obicei dacă hematopoieza este normală, iar gradul de hemoragie scade. Cu toate acestea, cu boala Wakez, distrugerea sângelui nu scade, ci crește. Atunci de ce există mai multe celule roșii din sânge? O astfel de stare se observă cu o viață prelungită a fiecărui eritrocit, dar nici această teorie nu este valabilă pentru boala care ne interesează.

Poate că există un alt motiv pentru schimbarea numărului de celule? Există. Poate fi descrisă ca o producție crescută de globule roșii care depășește distrugerea acestora, chiar dacă este crescută.

Este exact ceea ce se întâmplă în boala Wakez. Apoi apare o altă întrebare: de ce sunt produse celule roșii din sânge în cantități uriașe? Este imposibil de a numi cauza exactă a acestei afecțiuni. De câțiva ani, experții au descoperit că diverși factori pot influența acest lucru, de exemplu:

• mărirea splinei;
• tensiune arterială crescută;
• predispoziție ereditară.

Masa de celule roșii din sânge crește doar cu o formă a bolii - policitemia vera, despre care vom discuta mai jos. În plus, această afecțiune se caracterizează atât prin policitemie primară, cât și prin policitemie secundară.

S-a făcut o altă descoperire interesantă. La un pacient care a murit din cauza simptomelor policitemiei, s-au găsit un număr mare de megacariocite în capilarele pulmonare. Cercetătorul care a descoperit acest lucru a sugerat că reproducerea crescută a acestor particule în măduva osoasă provoacă un stimul necunoscut, precum și o spălare crescută a acestora. Ele, blocate în capilarele pulmonare, duc la afectarea metabolismului oxigenului, anoxemie și o creștere persistentă a globulelor roșii. Cu toate acestea, până acum această observație rămâne izolată.

Există două forme principale de boală Wakez:

• formă relativă;
• policitemie adevărată.

Ultima formă este considerată a fi o boală cronică deja progresivă de tip mieloproliferativ. Se caracterizează printr-o creștere absolută a masei globulelor roșii. Forma relativă poate fi definită și ca falsă și stres.

Policitemia adevărată este considerată o boală destul de rară. Oamenii de știință americani au descoperit că trei până la cinci cazuri la un milion de oameni sunt înregistrate în fiecare an. Boala, așa cum am spus la început, se dezvoltă în principal la persoanele de vârstă mijlocie și în vârstă, iar vârsta medie crește treptat. În plus, studiile au arătat că evreii se îmbolnăvesc mai des, iar africanii mai rar, deși aceste observații nu au fost încă dovedite științific.

Este important să subdivizăm cauzele bolii în două grupuri.

1. motive primare. Acestea sunt tulburări dobândite sau congenitale asociate cu producția de globule roșii și conduc la boala Wakez. Există două state principale în acest grup. Prima dintre acestea este boala Wakez vera, care este asociată cu o mutație a genei JAK2 care crește sensibilitatea în EPO a celulelor măduvei osoase. Acest lucru duce doar la o creștere a numărului de celule roșii din sânge. Această afecțiune este adesea caracterizată de o creștere a altor celule, cum ar fi trombocitele. A doua este o afecțiune congenitală sau familială primară. În acest caz, mutația are loc în gena EPOR. Ca răspuns la EPO, apare o creștere a globulelor roșii.
2. motive secundare. Acestea se bazează pe formarea unui număr în exces de celule roșii din sânge din cauza nivelului ridicat de EPO care circulă în sânge. În acest caz, cauzele specifice sunt hipoxia cronică, aportul deficitar de oxigen, precum și tumorile care produc prea mult EPO. Există mai multe afecțiuni care duc la creșterea eritropoietinei din cauza aportului insuficient de oxigen sau hipoxiei: hipertensiune pulmonară, bronșită cronică, emfizem, BPOC, sindrom de hipoventilație, locuire la munți înalți, apnee în somn, insuficiență cardiacă congestivă, flux sanguin slab la rinichi. .

Boala poate apărea din cauza monoxidului de carbon cronic. Hemoglobina are o capacitate mai mare de a atașa moleculele de monoxid de carbon, mai degrabă decât moleculele de oxigen. Eritrocitoza poate apărea ca o reacție la adăugarea de molecule de monoxid de carbon la hemoglobină. Rezultă că există o compensare a lipsei de oxigen prin hemoglobina existentă, mai exact, prin moleculele acesteia.

Apropo, o imagine similară se observă cu dioxidul de oxigen atunci când o persoană are un obicei atât de prost precum fumatul. Există, de asemenea, așa-numitele afecțiuni ușoare care pot duce la o secreție mare de EPO - acestea sunt obstrucția renală și chisturile renale. Toate motivele de mai sus se referă în principal la persoane care sunt mature în ceea ce privește vârsta.

Policitemia la nou-născuți poate apărea din cauza transferului de sânge către mamă din placentă, precum și în timpul transfuziei. Dacă hipoxia intrauterină apare din cauza insuficienței placentare, se poate dezvolta și boala Wakez.

Simptome

Boala începe să se dezvolte treptat. La început este dificil de identificat simptomele specifice. Există simptome precum:

• handicap;
• creșterea oboselii;
• greutate în cap;
• înroșiri la cap;
• ameţeală;
• dificultăți de respirație cu mișcări puternice;
• crampe la gambe;
• pielea de găină în picioare;
• ten neobișnuit de sănătos;
• sângerări nazale;
• frig.

O examinare obiectivă relevă o colorare neobișnuită a pielii, aceasta devine roșu violet și roșu închis. Este asemănător cu tenul la inhalarea nitritului de amil, fiind puternic intoxicat, după ce a făcut o baie de aburi, etc. Cu toate acestea, acest lucru nu trebuie confundat cu cianoza.

Pielea devine roșu violet și roșu închis

O colorație deosebită este vizibilă în special pe mâini, gât și față, dar coaja urechilor este cel mai viu colorată. Buzele sunt albastru-roșu, faringele și limba sunt roșu închis. Dacă acordați atenție fundului ochiului, puteți vedea că vasele din el sunt mărite brusc, apoi sunt mai multe și sunt pline de sânge.

Din partea vaselor și a inimii, există o extindere a limitelor cardiace și edem. Cu toate acestea, fenomenele acestor părți ale corpului apar cu întârziere sau lipsesc cu totul, deoarece sistemul circulator este capabil să se adapteze uimitor la schimbările care se dezvoltă lent care apar în sânge.

În ceea ce privește digestia, există frecvent constipație, o senzație de greutate și durere în abdomen. Acest lucru se datorează măririi splinei. Uneori sunt descrise tulburări mentale. De exemplu, poate exista uitare sau schimbări mai profunde, cum ar fi o stare de stupoare sau excitare. Pacientul se poate plânge de orbire tranzitorie și vedere încețoșată, precum și de tinitus. Când se aplică presiune, oasele sunt dureroase. Temperatura este în limite normale.

Diagnosticare

Cel mai adesea, policitemia vera este descoperită întâmplător, la examinarea probelor de sânge, ale căror teste sunt prescrise de un medic din diverse motive medicale.

Odată ce testele de sânge au evidențiat anomalii asociate cu boala Wakez, trebuie efectuate investigații suplimentare.

Este important să diagnosticați plămânii și inima. O trăsătură caracteristică a bolii este o creștere a splinei, deci este necesar să se examineze cu atenție starea cavității abdominale.

Principalele componente ale testelor efectuate în laborator sunt:

• test clinic de sânge;
• analiza compoziției metabolice a sângelui;
• test de coagulare a sângelui.

De asemenea, a avut loc:

• Raze x la piept;
• ecocardiografie;
• analiza pentru evaluarea nivelului de monoxid de carbon;
• analiza hemoglobinei.

Uneori este necesar să se examineze măduva osoasă, astfel încât se efectuează o biopsie sau o aspirație de măduvă osoasă. De asemenea, se recomandă verificarea genei JAK2. Nu este necesar să se verifice nivelul de EPO, deși acest lucru poate ajuta uneori la stabilirea unui diagnostic. De obicei, forma primară a bolii este caracterizată printr-un nivel scăzut de EPO, cu toate acestea, în tumorile care secretă EPO, nivelul, dimpotrivă, poate fi mai mare.

Trebuie avută grijă în interpretarea rezultatelor, deoarece nivelurile ridicate de EPO pot fi un răspuns la hipoxia cronică dacă acest factor este cauza principală a bolii Wakez.

Tratament

Tratamentul pentru forma secundară a bolii Wakez depinde de cauză. Dacă pacientul are hipoxie cronică, se poate administra oxigen suplimentar. Alte tratamente sunt de obicei direcționate către cauza bolii.

Pentru cei diagnosticați cu forma primară a bolii, este important să ia câțiva pași simpli pentru a ajuta la ameliorarea stării lor acasă. De exemplu, ar trebui să mențineți un echilibru suficient de apă în organism, deoarece acest lucru va ajuta la evitarea deshidratării și a creșterii concentrației sanguine.

Nu există restricții privind activitatea fizică. În cazul splinei mărite, este important să se evite activitățile de contact și sportul, deoarece nu se poate permite ruperea sau deteriorarea splinei. De asemenea, este important să nu consumați alimente care conțin fier.

Terapia principală este sângerarea, al cărei scop este menținerea unui hematocrit acceptabil, la femei ar trebui să fie de 42%, la bărbați de 45%. Inițial, sângerarea se face o dată la două-trei zile, eliminând 250-500 de mililitri de sânge, adică fiecare procedură. Dacă scopul este atins, procedura este efectuată mai rar pentru a menține doar nivelul atins.

Tratamentul folosește și aspirina, care reduce riscul de coagulare a sângelui și, prin urmare, formarea de cheaguri de sânge. Cu toate acestea, acest medicament nu trebuie utilizat de către persoanele care au avut antecedente de sângerare.

Efecte

Cursul bolii este împărțit în trei faze.

1. Faza inițială durează câțiva ani. În acest moment, simptomele policitemiei sunt ușoare sau absente.
2. faza eritremica. În această perioadă se dezvoltă nu doar semnele clasice, ci și principalele complicații. Această fază poate dura câțiva ani, iar majoritatea pacienților mor în ea.
3. Apariția mielosclerozei și uneori a leucemiei.

Putem spune că perioada de supraviețuire a crescut, acest lucru este valabil mai ales pentru pacienții mai tineri. Speranța medie de viață, dacă este luată în considerare de la momentul diagnosticului, este de 13 ani. Principala cauză a decesului este complicațiile vasculare.

Prevenirea

Policitemia adevărată este o boală periculoasă. Unele cauze nu pot fi prevenite, deși există mai multe măsuri de prevenire potențiale:

• managementul bolilor pulmonare, apneei în somn și bolilor de inimă;
• evitarea expunerii prelungite la monoxid de carbon;
• să renunțe la fumat.

Desigur, dacă boala se bazează pe mutația genetică, este imposibil să previi consecințele, dar trebuie depus toate eforturile pentru a menține o atitudine pozitivă și a încerca să trăiești orice durată de viață, mulțumindu-te pe tine și pe cei dragi.