Ce înseamnă prelungirea intervalului qt? Interval qt prelungit la un copil

NEUROLOG DE REFERINȚĂ

Relevanţă. Lipsa de conștientizare a pediatrilor, terapeuților și neurologilor cu privire la această boală duce adesea la rezultate tragice - moartea subită a pacienților cu sindrom QT lung (sindromul QT lung - LQTS). De asemenea, astfel de pacienți au adesea un supradiagnostic de epilepsie din cauza similitudinii clinice a stărilor sincopale (complicate de „sindrom convulsiv”), care sunt interpretate incorect ca fiind clasice. Crize de epilepsie.

Definiție. LQTS - este o prelungire a intervalului QT pe ECG (mai mult de 440 ms), față de care există paroxisme de tahicardie ventriculară de tip „piruetă”. Principalul pericol constă în transformarea frecventă a acestei tahicardii în fibrilație ventriculară, care duce adesea la pierderea cunoștinței (leșin), asistolă și moartea pacientului (moarte subită cardiacă [SCD]). LQTS este denumit în prezent ca încălcări frecvente ritm.

informații de referință. Intervalul QT - intervalul de timp al electrocardiogramei (ECG) de la începutul undei Q până la întoarcerea genunchiului descendent al undei T la izolinie, reflectând procesele de depolarizare și repolarizare a miocardului ventricular. Intervalul QT este un indicator general acceptat și, în același timp, larg discutat, care reflectă sistola electrică a ventriculilor inimii. Include complexul QRS (depolarizarea rapidă și repolarizarea inițială a miocardului septului interventricular, pereții ventriculului stâng și drept), segmentul ST (platoul de repolarizare), unda T (repolarizarea finală).

Cel mai un factor important, care determină durata intervalului QT, este ritmul cardiac (ritmul cardiac). Dependența este neliniară și invers proporțională. Lungimea intervalului QT este variabilă atât la individ, cât și la populație. În mod normal, intervalul QT este de cel puțin 0,36 secunde și nu mai mult de 0,44 secunde. Factorii care îi modifică durata sunt: ​​[ 1 ] HR; [ 2 ] starea offline sistem nervos; [3 ] acţiunea aşa-numitelor simpatomimetice (adrenalină); [ 4 ] echilibrul electrolitic (în special Ca2+); [ 5 ] unele medicamente; [ 6 ] vârstă; [ 7 ] podea; [ 8 ] Partea zilei.

Tine minte! Determinarea prelungirii QT se bazează pe măsurarea și interpretarea corectă a intervalului QT în raport cu valorile ritmului cardiac. Durata intervalului QT variază în mod normal cu ritmul cardiac. Pentru a calcula (corecta) valoarea intervalului QT, ținând cont de ritmul cardiac (= QTc) folosesc diverse formule (Bazett, Fridericia, Hodges, formula Framingham), tabele și nomograme.

Prelungirea intervalului QT reflectă o creștere a timpului de conducere a excitației prin ventriculi, dar o astfel de întârziere a impulsului duce la formarea condițiilor prealabile pentru formarea mecanismului de reintrare (mecanismul de reintrare). a undei de excitaţie), adică pentru circulaţia repetată a impulsului în acelaşi focar patologic. Un astfel de centru de circulație a impulsurilor (hiper-impulsație) poate provoca un paroxism al tahicardiei ventriculare (VT).

Patogeneza. Există mai multe ipoteze principale pentru patogeneza LQTS. Una dintre ele este ipoteza unui dezechilibru simpatic al inervației (scăderea dreptului inervație simpatică din cauza slăbiciunii sau subdezvoltării ganglionului stelat drept și a predominării influențelor simpatice stângi). Ipoteza patologiei canalelor ionice este de interes. Se știe că procesele de depolarizare și repolarizare în cardiomiocite apar din cauza mișcării electroliților în celulă din spațiul extracelular și înapoi, controlate de canalele K+-, Na+- și Ca2+- ale sarcolemei, a căror aprovizionare cu energie este efectuată de ATPaza dependentă de Mg2+. Se presupune că baza tuturor variantelor LQTS este o încălcare a funcției diverse proteine canale ionice. În același timp, motivele încălcării acestor procese, care conduc la o prelungire a intervalului QT, pot fi congenitale și dobândite (vezi mai jos).

Etiologie. Se obișnuiește să se facă distincția între variantele congenitale și dobândite ale sindromului LQTS. Varianta congenitală este o boală determinată genetic care apare într-un caz la 3-5 mii din populație, iar de la 60 la 70% din totalul pacienților sunt femei. Potrivit Registrului Internațional, în aproximativ 85% din cazuri boala este ereditară, în timp ce aproximativ 15% din cazuri sunt rezultatul unor noi mutatii spontane. Până în prezent, au fost identificate mai mult de zece genotipuri care determină prezența opțiuni diferite Sindromul LQTS (toate sunt asociate cu mutații ale genelor care codifică unitățile structurale ale canalelor membranare ale cardiomiocitelor) și denumite LQT, dar cele mai frecvente și semnificative clinic sunt trei dintre ele: LQT1, LQT2 și LQT3.

Secundar factori etiologici LQTS poate fi medicamente (vezi mai jos), tulburări electrolitice (hipokaliemie, hipomagnezemie, hipocalcemie); Tulburări ale SNC(hemoragie subarahnoidiană, traumatisme, tumoră, tromboză, embolie, infecție); boli de inima (ritm cardiac lent [ bradicardie sinusală], miocardită, ischemie [în special angina Prinzmetal], infarct miocardic, cardiopatie, prolaps valva mitrala- MVP [cea mai frecventă formă de LQTS la tineri este combinarea acestui sindrom cu MVP; frecvența de detectare a prelungirii intervalului QT la persoanele cu MVP și/sau valve tricuspide ajunge la 33%]); si etc. diverse motive(dieta saraca in proteine, consum de alimente grase de origine animala, alcoolism cronic, sarcom osteogen, carcinom pulmonar, sindrom Kohn, feocromocitom, diabet zaharat, hipotermie, operatie la gat, vagotomie, paralizie periodica familiala, venin de scorpion, stres psiho-emotional). Alungirea dobândită Intervalul Q-T De 3 ori mai frecvent la bărbați și este tipic pentru persoanele în vârstă cu boli în care predomină afectarea miocardică coronarogenă.

Clinica. Cele mai izbitoare manifestări clinice ale LQTS, care în cele mai multe cazuri sunt cauza principală a contactării unui medic, ar trebui să includă atacuri de pierdere a conștienței sau sincope, care sunt cauzate de o TV polimorfă care pune viața în pericol specifică LQTS, cunoscută sub numele de „torsade”. de pointes” (tahicardie ventriculară de tip „piruetă”) sau fibrilație ventriculară (FV). Cu ajutorul metodelor de cercetare ECG, o formă specială de TV cu o schimbare haotică a axei electrice a complexelor ectopice este cel mai adesea înregistrată în timpul unui atac. Această tahicardie ventriculară fusiformă, transformându-se în FV și stop cardiac, a fost descrisă pentru prima dată în 1966 de F. Dessertene la un pacient cu LQTS în timpul sincopei, care i-a dat numele de „piruetă” („torsades de pointes”). Adesea, paroxismele (TV) sunt de scurtă durată, de obicei se termină spontan și nici măcar nu pot fi simțite (LQTS poate să nu fie însoțit de pierderea conștienței). Cu toate acestea, există o tendință ca episoadele aritmice să reapară în viitorul apropiat, ceea ce poate provoca sincopă și deces.

citeste si articolul „Diagnosticul aritmiilor ventriculare” de A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. Soc; Departamentul de Propedeutică a Bolilor Interne al Facultății de Medicină a Universității Medicale de Stat din Rusia (revista „Medicina generală” nr. 4, 2005) [citește]

În literatură, există o relație stabilă a factorilor provocatori cu episoadele sincopale. Analizând factorii implicați în sincopă, s-a constatat că la aproape 40% dintre pacienți, stările sincopale sunt înregistrate pe fondul unei excitări emoționale puternice (furie, frică). În aproximativ 50% din cazuri, crizele sunt provocate de activitate fizică (excluzând înotul), în 20% - prin înot, în 15% din cazuri apar în timpul trezirii din somnul de noapte, în 5% din cazuri - ca reacție la ascuțite. stimuli sonori ( apel telefonic, sonerie etc.). Daca sincopa este insotita de convulsii de natura tonico-clonica cu urinare involuntară, uneori - defecare, diagnostic diferentiatîntre o stare sincopală cu componentă convulsivă și o criză grand mal este dificilă din cauza asemănării manifestărilor clinice. Cu toate acestea, un studiu atent va dezvălui diferențe semnificative în perioada post-atac la pacienții cu LQTS - recuperare rapida constiinta si grad bun orientare fără tulburări amnestice și somnolență după terminarea atacului. LQTS nu prezintă modificări de personalitate tipice pacienților cu epilepsie. Principala trăsătură distinctivă a LQTS ar trebui considerată ca o conexiune cu factori provocatori stabiliți, precum și stările pre-sincope ale cazurilor acestei patologii.

Diagnosticare. ECG are adesea o importanță decisivă în diagnosticul principal opțiuni clinice sindrom (durata intervalului QT este determinată pe baza unei evaluări de 3 până la 5 cicluri). O creștere a duratei intervalului QT cu mai mult de 50 ms în raport cu valorile normale pentru o anumită frecvență cardiacă (HR) ar trebui să alerteze investigatorul cu privire la excluderea LQTS. Pe lângă prelungirea efectivă a intervalului QT, ECG relevă și alte semne de instabilitate electrică a miocardului, precum alternarea undei T (modificarea formei, amplitudinii, duratei sau polarității undei T care apare cu un anumit regularitate, de obicei în fiecare al doilea complex QRST), o creștere a dispersiei intervalului QT (reflectă eterogenitatea duratei procesului de repolarizare în miocardul ventricular), precum și tulburări concomitente de ritm și conducere. Monitorizarea Holter (HM) vă permite să setați durata maximă a intervalului QT.

Tine minte! Măsurarea intervalului QT are o importanță clinică deosebită, în principal pentru că prelungirea acestuia poate fi asociată cu un risc crescut de deces, inclusiv MSC din cauza dezvoltării de aritmii ventriculare fatale, în special tahicardie ventriculară polimorfă [tahicardie ventriculară a „piruetei” tip - torsade de pointes , (TdP)]. Mulți factori contribuie la prelungirea intervalului QT, inclusiv atentie speciala merită utilizarea irațională a medicamentelor care o pot crește.

Medicamente care pot provoca LQTS: [1 ] medicamente antiaritmice: clasa IA: chinidină, procainamidă, disopiramidă, giluritmală; Clasa IC: encainidă, flecainidă, propafenonă; Clasa III: amiodarona, sotalol, bretilium, dofetilida, sematilida; clasa a IV-a: bepridil; alții medicamente antiaritmice: adenozină; [ 2 ] medicamente cardiovasculare: adrenalina, efedrina, cavinton; [ 3 ] antihistaminice: astemizol, terfenadină, difenhidramină, ebastină, hidroxizină; [ 4 ] antibiotice și sulfonamide: eritromicină, claritromicină, azitromicină, spiramicină, clindamicină, antramicină, troleandomicină, pentamidină, sulfametaxosol-trimetoprim; [ 5 ] medicamente antimalarice: nalofantrină; [ 6 ] medicamente antifungice: ketoconazol, fluconazol, itraconazol; [ 7 ] antidepresive triciclice și tetraciclice: amitriptilină, nortriptilină, imipramină, desipramină, doxepină, maprotilină, fenotiazină, clorpromazină, fluvoxamină; [ 8 ] neuroleptice: haloperidol, hidrat de cloral, droperidol; [ 9 ] antagonişti ai serotoninei: ketanserina, zimeldină; [ 10 ] preparate gastroenterologice: cisapridă; [ 11 ] diuretice: indapamidă și alte medicamente care provoacă hipokaliemie; [ 12 ] alte medicamente: cocaină, probucol, papaverină, prenilamină, lidoflazină, terodilină, vasopresină, preparate cu litiu.

Citiți mai multe despre LQTS în următoarele surse:

prelegere „Sindromul QT lung” N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Tula Universitate de stat, institut medical, Tula (revista „Clinical Medicine and Pharmacology” Nr. 1, 2018 ; pp. 2 - 10) [citit ];

articolul „Semnificația clinică a prelungirii intervalelor QT și QTC în timpul tratamentului cu medicamente” N.V. Furman, S.S. Shmatova; Institutul de Cercetare de Cardiologie Saratov, Saratov (revista „Farmacoterapie rațională în cardiologie” nr. 3, 2013) [citește];

articol „Sindromul QT lung – principalele aspecte clinice și fiziopatologice” N.A. Tsibulkin, Academia Medicală de Stat Kazan (revista de medicină practică nr. 5, 2012) [citește]

articol „Sindromul QT lung” Roza Hadyevna Arsentieva, doctor în diagnosticare funcțională la Centrul de Diagnostic Psihofiziologic al Unității Medicale și Sanitare a Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse din Republica Tatarstan (Jurnalul de Medicină Clinică Modernă nr. 3 , 2012) [citește];

articolul „Sindromul interval prelungit QT" titlu - "Securitate medicamente„(Zemsky doctor revista nr. 1, 2011) [citește]

articol „Sindromul QT lung dobândit” E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; Departamentul de terapie spitalicească a Unității de învățământ „Universitatea Medicală de Stat din Grodno” (Jurnalul GrGMU nr. 4, 2006) [citește];

articol „Sindromul QT lung – clinică, diagnostic și tratament” L.A. Bokeria, A.Sh. Revishvili, I.V. Pronicheva Centrul de Știință chirurgie cardiovasculară lor. UN. Bakuleva RAMS, Moscova (revista „Analele aritmologiei” nr. 4, 2005) [citește]

© Laesus De Liro

Dragi autori de materiale științifice pe care le folosesc în mesajele mele! Dacă vedeți acest lucru ca o încălcare a „Legii drepturilor de autor a Federației Ruse” sau doriți să vedeți prezentarea materialului dvs. într-o formă diferită (sau într-un context diferit), atunci, în acest caz, scrieți-mi (la poșta abordare: [email protected]) și voi elimina imediat toate încălcările și inexactitățile. Dar din moment ce blogul meu nu are un scop comercial (și o bază) [pentru mine personal], ci are un scop pur educațional (și, de regulă, are întotdeauna o legătură activă cu autorul și munca sa științifică), așa că v-aș fi recunoscător vouă pentru șansa de a face câteva excepții pentru mesajele mele (împotrivă reglementărilor legale existente). Cu stimă, Laesus De Liro.

Postări din acest jurnal de către eticheta „leșin”.

• 
  Sincopă și moarte subită cardiacă

  Leșinul poate fi un prevestitor al morții subite cardiace! INTRODUCERE Pacienții „inconștienți” (în absența evidentă...

• Sindromul Brugada

  NEUROLOG DE REFERINȚA De ce patologie cardiologică în blogul despre patologia sistemului nervos?! Deoarece pierderea conștienței este una dintre cele mai frecvente...

Mărimea intervalului QT nu spune mare lucru persoana normala, dar poate spune medicului multe despre starea inimii pacientului. Conformitatea cu norma intervalului specificat este determinată pe baza analizei electrocardiogramei (ECG).

O electrocardiograma este o înregistrare a activității electrice a inimii. Această metodă de evaluare a stării mușchiului inimii este cunoscută de mult timp și este utilizată pe scară largă datorită siguranței, accesibilității și conținutului de informații.

Electrocardiograful înregistrează cardiograma pe hârtie specială, împărțită în celule de 1 mm lățime și 1 mm înălțime. La o viteză a hârtiei de 25 mm/s, latura fiecărui pătrat corespunde la 0,04 secunde. Adesea există și o viteză a hârtiei de 50 mm/s.

O cardiogramă electrică constă din trei elemente de bază:

• dinții;
• segmente;
• intervale.

Intervalul QT pe ECG: norma este în intervalul 0,35-0,44 secunde

Un vârf este un fel de vârf care urcă sau coboară pe o diagramă cu linii. Pe ECG sunt înregistrate șase unde (P, Q, R, S, T, U). Primul val se referă la contracția atrială, ultimul val nu este întotdeauna prezent pe ECG, deci se numește inconsecvent. Undele Q, R, S arată cum se contractă ventriculii inimii. Unda T caracterizează relaxarea lor.

Un segment este un segment de linie dreaptă între dinții adiacenți. Intervalele sunt un dinte cu un segment.

Pentru a caracteriza activitatea electrică a inimii cea mai mare valoare au intervale PQ și QT.

1. Primul interval este timpul de trecere a excitației prin atrii și nodul atrioventricular (sistemul de conducere al inimii situat în septul interatrial) către miocardul ventricular.

1. Intervalul QT reflectă totalitatea proceselor de excitație electrică a celulelor (depolarizare) și revenire la o stare de repaus (repolarizare). Prin urmare, intervalul QT se numește sistolă ventriculară electrică.

De ce este lungimea intervalului QT atât de semnificativă în analiza ECG? Abaterea de la norma acestui interval indică o încălcare a proceselor de repolarizare a ventriculilor inimii, care, la rândul lor, poate duce la perturbări grave ale ritmului cardiac, de exemplu, tahicardie ventriculară polimorfă. Acesta este numele de aritmie ventriculară malignă, care poate duce la moartea subită a pacientului.

Interval de timp normalQTeste în intervalul 0,35-0,44 secunde.

Mărimea intervalului QT poate varia în funcție de mulți factori. Principalele sunt:

• vârstă;
• ritm cardiac;
• starea sistemului nervos;
• echilibrul electrolitic în organism;
• Partea zilei;
• prezența anumitor medicamente în sânge.

Ieșirea duratei sistolei electrice a ventriculilor dincolo de 0,35-0,44 secunde oferă medicului motiv să vorbească despre cursul proceselor patologice din inimă.

Sindromul QT lung

Există două forme de boală: congenitală și dobândită.

ECG cu tahicardie ventriculară paroxistică

Forma congenitală a patologiei

Este moștenită autosomal dominant (un părinte transmite gena defectuoasă copilului) și autosomal recesiv (ambii părinți au gena defectă). Genele defecte perturbă funcționarea canalelor ionice. Specialiștii clasifică patru tipuri de această patologie congenitală.

1. Sindromul Romano-Ward. Cel mai frecvent este aproximativ un copil din 2000 de nou-născuți. Se caracterizează prin atacuri frecvente de torsada vârfurilor cu o rată imprevizibilă de contracție ventriculară.

Paroxismul poate dispărea de la sine sau se poate transforma în fibrilație ventriculară cu moarte subită.

Convulsiile sunt caracterizate următoarele simptome:

• piele palida;
• respirație rapidă;
• convulsii;
• pierderea conștienței.

Pacientul este contraindicat în activitatea fizică. De exemplu, copiii sunt scutiți de la lecțiile de educație fizică.

Sindromul Romano-Ward este tratat prin metode medicale și chirurgicale. La cale medicală medicul prescrie doza maximă acceptabilă de beta-blocante. Intervenție chirurgicală se efectuează pentru corectarea sistemului de conducere al inimii sau pentru instalarea unui cardioverter-defibrilator.

1. Sindromul Jervell-Lange-Nielsen. Nu la fel de comun ca sindromul anterior. În acest caz, există:

• prelungirea mai marcată a intervalului QT;
• o creștere a frecvenței atacurilor de tahicardie ventriculară, plină de moarte;
• surditate congenitală.

Folosit în principal metode chirurgicale tratament.

1. Sindromul Andersen-Tavila. Aceasta este o formă rară a unei boli genetice, moștenite. Pacientul este predispus la atacuri de tahicardie ventriculară polimorfă și tahicardie ventriculară bidirecțională. Patologia se face simțită în mod clar aspect pacienti:

• creștere scăzută;
• rahiocampsis;
• poziția joasă a urechilor;
• distanță anormal de mare între ochi;
• subdezvoltarea maxilarului superior;
• abateri în dezvoltarea degetelor.

Boala poate apărea cu diferite grade de severitate. Cea mai eficientă metodă de terapie este instalarea unui cardioverter-defibrilator.

1. Sindromul Timothy. Este extrem de rar. În această boală, există o prelungire maximă a intervalului QT. La fiecare șase din zece pacienți cu sindrom Timothy au diferite malformații cardiace congenitale (tetralogia Fallot, canal arterial permeabil, defecte septului ventricular). Există o varietate de anomalii fizice și mentale. Speranța medie de viață este de doi ani și jumătate.

Tabloul clinic este similar în manifestări cu cel observat în forma congenitală. În special, sunt caracteristice atacurile de tahicardie ventriculară, leșinul.

Intervalul QT lung dobândit pe ECG poate fi înregistrat din diverse motive.

1. Luând medicamente antiaritmice: chinidină, sotalol, aymaline și altele.
2. Încălcare echilibru electrolitic in corp.
3. Abuzul de alcool provoacă adesea un paroxism al tahicardiei ventriculare.
4. Rând boala cardiovasculara determină prelungirea sistolei electrice a ventriculilor.

Tratamentul formei dobândite se reduce în primul rând la eliminarea cauzelor care au cauzat-o.

Sindromul QT scurt

De asemenea, poate fi fie congenital, fie dobândit.

Forma congenitală a patologiei

Este cauzată de o boală genetică destul de rară care se transmite în mod autosomal dominant. Scurtarea intervalului QT este cauzată de mutații ale genelor canalelor de potasiu, care asigură curentul ionilor de potasiu prin membranele celulare.

Simptomele bolii:

• crize de fibrilație atrială;
• episoade de tahicardie ventriculară.

Studiul familiilor pacienților cu sindrom de interval scurtQTarată ce s-a întâmplat moarte subita rude la o vârstă fragedă şi chiar pruncie din cauza fibrilaţiei atriale şi ventriculare.

Cel mai eficient tratament pentru sindromul QT congenital scurt este instalarea unui cardioverter-defibrilator.

Forma dobândită de patologie

1. Cardiograful poate reflecta pe ECG o scurtare a intervalului QT în timpul tratamentului cu glicozide cardiace în cazul supradozajului acestora.
2. Sindromul QT scurt poate provoca hipercalcemie ( continut crescutîn sângele de calciu), hiperkaliemie (niveluri crescute de potasiu în sânge), acidoză (deplasarea echilibrului acido-bazic către aciditate) și alte boli.

Terapia în ambele cazuri se reduce la eliminarea cauzelor apariției unui interval QT scurt.

Mai mult:

Cum se descifrează analiza ECG, norma și abaterile, patologiile și principiul diagnosticului

), caracterizată prin prelungirea intervalului QT pe electrocardiogramă (ECG), atacuri de pierdere a conștienței pe fondul episoadelor de aritmii ventriculare care pun viața în pericol (cel mai adesea - tahicardie ventriculară de tip „piruetă”) și mortalitate ridicată, care în absenţa tratamentului ajunge la 40 - 70% în primul an după manifestarea clinică. În unele cazuri, SCD poate servi ca prima manifestare a SUIQT. Frecvența sindromului, în funcție de diverse surse, variază de la 1:2000 la 1:3000.

Intervalul QT reflectă sistola electrică a ventriculilor (timpul în secunde de la începutul complexului QRS până la sfârșitul undei T). Durata acestuia depinde de sex (QT este mai lung la femei), de vârstă (QT se prelungește odată cu vârsta) și de ritmul cardiac (HR) (invers proporțional). Pentru evaluare obiectivă Intervalul QT utilizează în prezent un interval QT (QTc) corectat (corectat pentru ritmul cardiac), determinat de formulele Bazett (vezi mai jos).

Două variante principale ale SUIQT sunt identificate clinic: cel mai frecvent sindrom Romano-Ward la populația cu un tip de moștenire autosomal dominant și sindromul Jervell-Lange-Nielsen cu un tip de moștenire autosomal recesiv. De la primul studiu care a dovedit natura genetica sindrom în 1997, peste 400 de mutații au fost identificate în 12 genele responsabil pentru dezvoltarea sindromului, manifestat prin disfuncția canalelor ionice cardiace. În același timp, în majoritatea țărilor, mutațiile în genele cunoscute sunt detectate doar în 50-75% dintre probe, ceea ce dictează necesitatea unui studiu suplimentar al mecanismelor genetice ale bolii.

Trebuie amintit că SUIQT poate fi nu numai congenital, ci și sindromul dobândit, fiind un efect secundar tipic al medicamentelor antiaritmice (LS) din clasele I și III. De asemenea, această patologie poate fi observată atunci când se utilizează alte medicamente non-cardiologice, inclusiv. antibiotice (claritromicină, eritromicină, ciprofloxacină, spiromicină, bactrim, etc.), analgezice opioide (metadonă), medicamente antihistaminice (loratadină, difenhidramină, etc.), medicamente antifungice (ketoconazol, miconazol, fluconazol etc.), neuroleptice, (ha). clorpromazina), etc. Prelungirea dobândită a intervalului QT poate apărea cu cardioscleroza aterosclerotică sau post-infarct, cu cardiomiopatie, împotriva și după mio- sau pericardită; o creștere a dispersiei (vezi mai jos) a intervalului QT (mai mult de 47 ms) poate fi, de asemenea, un predictor al dezvoltării sincopei aritmogene la pacienții cu boală cardiacă aortică.

Manifestările clinice ale SUIQT sunt prelungirea intervalului QT pe ECG, episoade de aritmie ventriculară - cel mai adesea fibrilație ventriculară, mai rar tahicardie polimorfă ventriculară, înregistrată diverse metode, și afecțiunile sincopale (care sunt de obicei asociate cu dezvoltarea fibrilației ventriculare sau flutterului, mai rar - asistolie ventriculară). Boala, de regulă, este detectată fie pe fondul unei prelungiri QT pronunțate cu examinări preventive, sau în timpul unei examinări direcționate în legătură cu crize de pierdere a cunoștinței.

Până în prezent, diagnosticul SUIQT rămâne o sarcină dificilă, mai ales în raport cu formele controversate subclinice și silentioase ale bolii, precum și în formă sincopală din cauza supradiagnosticului în aceste cazuri de epilepsie.

Un ECG standard cu 12 derivații poate detecta diferite grade de prelungire a intervalului QT, poate evalua varianța intervalului QT și modificări ale morfologiei undei T.< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

Semne ECG ale SUIQT:

prelungirea intervalului QT care depășește norma pentru o anumită frecvență cardiacă cu mai mult de 50 ms, indiferent de motivele care stau la baza acestuia, este în general acceptată ca un criteriu nefavorabil pentru instabilitatea miocardică electrică (Comitetul pentru medicamente de brevet al Agenției Europene pentru Evaluarea Medicamentului). Produse (Agenția Europeană pentru Evaluarea Produselor Medicamentale). Produse Medicale) oferte următoarea interpretare durata intervalului QTc);
alternarea undei T - o schimbare a formei, polarității, amplitudinii undei T (care indică instabilitatea electrică a miocardului);
Varianta intervalului QT - diferența dintre valoarea maximă și minimă a intervalului QT în standardul 12 derivații ECG(QTd = QTmax - QTmin, QTd normal = 20 - 50 ms; o creștere a dispersiei intervalului QT indică disponibilitatea miocardului pentru aritmogeneză).

Diagnosticul de SQT este rareori pus la îndoială atunci când prelungirea QT este evidentă. Cu toate acestea, aproximativ 30% dintre pacienți au valori de prag sau subprag ale acestui interval (5-2 percentile ale distribuției pe vârstă a indicatorului), care, în absența sincopei la pacienți, pot fi interpretate ca îndoielnice.

tahicardie ventriculară polimorfă tip " piruetă„(sau flutter ventricular - TdP - torsade de pointes) se caracterizează printr-o formă instabilă, în continuă schimbare a complexului QRS și se dezvoltă pe fondul unui interval QT prelungit. Se presupune că activitatea de declanșare cauzată de post-depolarizări timpurii sau mecanismul de „reintrare” (reintrare) din cauza unei dispersii transmurale pronunțate a repolarizării poate servi drept mecanism al TdP. Tahicardia ventriculară de tip „piruetă” în 45 - 65% din cazuri este precedată de secvența „scurt-lung-scurt” (interval „scurt – lung – scurt”, inclusiv extrasistolă).

Prezența SUIQT cu risc de tranziție la tahicardie piruete-ventriculară trebuie suspectată la toți pacienții cu pierdere bruscă a conștienței, palpitații, convulsii, stop cardiac.

Optimizarea tratamentului pacienților cu SUIQT rămâne o problemă dificilă și nerezolvată. Recomandările pentru tratamentul SUIQT se bazează în primul rând pe date de la registrele internaționale și clinicile specializate; nu au fost efectuate studii randomizate prospective în acest domeniu. Principalele metode de tratament sunt terapia cu beta-blocante și simpatectomia stângă (LSE), precum și implantarea unui cardioverter-defibrilator. Terapia specifică genelor este de asemenea în curs de dezvoltare.

Dintre beta-blocantele în tratamentul SUIQT, propranololul, nadololul și atenololul sunt cele mai utilizate pe scară largă, în plus, metoprololul și bisoprololul sunt prescrise în unele clinici. Propranololul și nadololul sunt cele mai eficiente în tratamentul SUIQT. Cu toate acestea, propranololul are o serie de dezavantaje asociate cu necesitatea de a-l lua de patru ori, precum și dezvoltarea toleranței în timpul utilizare pe termen lung. Nadolol este lipsit de aceste neajunsuri, se aplică de două ori pe zi la o doză de 1,0 mg/kg. Metoprololul este cel mai puțin eficient beta-blocant, a cărui utilizare este însoțită de un risc ridicat de reapariție a sincopei. Pentru acei pacienți care, în ciuda administrării dozei maxime admisibile de beta-blocante, persistă recidivele tahicardiei ventriculare, se recomandă în prezent FSE.

Implantarea defibrilatoarelor cardioverter (ICD) este unul dintre tratamentele relativ noi pentru copiii cu SUIQT. Conform recomandărilor Societăților Americane și Europene de Cardiologie din 2006, terapia ICD în asociere cu beta-blocante, indiferent de vârstă, este indicată pentru: pacienții care au supraviețuit stopului cardiac (clasa I); cei care au sincopă și/sau tahicardie ventriculară în timp ce iau beta-blocante (clasa IIa); pentru prevenirea MSC la pacienții cu risc ridicat (HRC), de exemplu, diagnosticați cu a doua și a treia variantă genetică moleculară a sindromului sau cu QTc care depășește 500 ms (clasa IIb).

Studiul baze moleculare SUIQT a deschis oportunități pentru utilizarea terapiei specifice genelor. În toate cazurile sindromului, există o creștere a duratei potențialului de acțiune, dar mecanismul celular care stă la baza acestuia este diferit. Acest lucru se reflectă nu numai în diferențele în tablou clinic boli, dar afectează și eficacitatea terapiei. În 1995, P. Schwartz et al. a demonstrat în mod convingător eficacitatea unui medicament de clasa I, mexiletina, la pacienții cu LQT3. Un alt medicament de clasă IC care a fost utilizat în tratamentul LQT3 este flecainida. În grupul de pacienți cu mutația SCN5AD1790G, a existat o creștere a frecvenței cardiace, o scădere a duratei intervalului QT și suprimarea alternanței undei T în timpul terapiei cu flecainidă.

Toți pacienții diagnosticați cu SUIQT, indiferent de cantitatea de terapie, ar trebui să fie sub monitorizare continuă cu o evaluare a dinamicii tuturor markerilor de risc individual de MSC cel puțin o dată pe an. O creștere a concentrației factorilor de risc și markerilor, care, de exemplu, este tipică pentru adolescenții de sex masculin cu LQT1, este baza pentru intensificarea terapiei. Monitorizarea poate reduce semnificativ riscul de MSC chiar și la pacienții cu curs sever sindrom.

Relația dintre un interval QT alterat și SCD este cunoscută de peste 50 de ani, dar a devenit clar recent că nu numai prelungirea QT, ci și scurtarea acestuia, pot fi un predictor al SCD...

Una dintre cele mai frecvente cauze ale aritmiilor ventriculare severe este sindromul QT lung. Atât formele congenitale, cât și cele dobândite ale acestuia sunt asociate cu o încălcare a mecanismelor moleculare ale activității electrice în membrana celulelor miocardice. Articolul discută principalele aspecte ale patogenezei, diagnosticului, tratamentului și prevenirii sindromului QT lung, relevante în munca practica terapeut și cardiolog.

Sindromul QT lung - principalele aspecte clinice și fiziopatologice

Una dintre cele mai frecvente cauze ale sindromului de aritmie ventriculară gravă este un interval QT alungit. Ambele forme congenitale și dobândite sunt legate de încălcarea mecanismelor moleculare ale activității electrice în membrana celulelor miocardice. Articolul se discută principalele aspecte ale patogenezei, diagnosticului, tratamentului și prevenirii sindromului interval QT alungit, practica curentă la medic și cardiolog.

Istoria descoperirii și studiului. Prima mențiune despre fenomenul de prelungire a intervalului QT al electrocardiogramei și manifestările clinice asociate datează din 1957 și aparține doi medici norvegieni A. Jervell și F. Lange-Nielsen, care au publicat o descriere a cazului clinic al surditate congenitala combinata cu atacuri recurente de pierdere a cunostintei si prelungirea intervalului QT pe ECG. Această imagine clinică și electrocardiografică a fost numită de către autori sindromul surdocardic, dar mai târziu a devenit cunoscut sub numele de sindromul Jervell-Lange-Nielsen (DLN). Cazuri similare au fost deja descrise în anul urmator C. Woodworth şi S. Levine. La câțiva ani după prima publicare, la începutul anilor 1960, C. Romano și O. Ward au descris în mod independent două familii ai căror membri prezentau întreruperi recurente și prelungirea intervalului QT, dar auzul normal. Această patologie a fost mult mai frecventă decât sindromul DLN și a fost numită sindrom Romano-Ward (RU). Odată cu descoperirea unor noi variante genotipice și clinice, combinația stărilor sincopale de origine aritmică cu o durată crescută a intervalului QT a fost numită sindromul unui interval QT lung (yQT). Ulterior, rezultatele au fost publicate (Yanowitz F., 1966). studii experimentale la câinii care au primit stimulare unilaterală a stelatului nodul simpatic conducând la prelungirea intervalului QT. Datele obținute au sugerat că sindromul yQT este asociat cu un dezechilibru al influențelor simpatice asupra inimii. Acest punct de vedere a devenit baza pentru aplicare clinică denervarea simpatică stângă a inimii la pacienţii cu diverse opțiuni sindromul uQT. Deși mai târziu au fost identificate mecanisme moleculare mai subtile ale acestei patologii, cu toate acestea, un dezechilibru în inervația simpatică a inimii poate fi considerat unul dintre factorii în patogeneza sindromului uQT. Acest lucru este evidențiat de efectul clinic pozitiv al denervației simpatice pe partea stângă a inimii la majoritatea pacienților cu această boală. Continuarea logică a acestui concept a fost introducerea pe scară largă în practică a terapiei profilactice cu beta-blocante, care rămâne încă una dintre direcțiile principale de tratament neinvaziv al unor astfel de pacienți.

Un ajutor semnificativ în studiul sindromului uQT a fost crearea în 1979 a unui registru internațional al pacienților cu prelungire congenitală a intervalului QT. Până în prezent, listează aproape o mie și jumătate de familii ai căror membri au anumite semne ale sindromului yQT. Numărul total de pacienți sub observație în acest fel depășește trei mii și jumătate. Studiile bazate pe informațiile din acest registru au servit drept sursă principală de date privind patogeneza, mecanismele genetice, precum și factorii de risc și prognosticul bolii în cauză.

Semnificația clinică a condițiilor asociate cu prelungirea intervalului QT s-a extins semnificativ datorită descoperirii așa-numitului sindrom yQT dobândit, care apare de obicei ca urmare a luării anumitor medicamente. Dobândirea și prelungirea tranzitorie a intervalului QT datorită terapiei medicamentoase nu face ca această variantă a sindromului să fie mai puțin periculoasă din punct de vedere al consecințelor și al prognosticului. Pacienții cu această formă de sindrom yQT în practică sunt mult mai des întâlniți decât cu acesta forme congenitale, ceea ce determină relevanța sa practică.

Epidemiologie și mecanisme moleculare. Până în prezent, sindromul yQT este considerat un grup de afecțiuni similare în patogeneză, tablou clinic, curs și prognostic, unite de manifestări electrocardiografice comune sub forma unor grade diferite de prelungire a intervalului QT, combinate cu tendința de a dezvolta viața în pericol. aritmii cardiace. Se bazează pe asincronia repolarizării diferitelor părți ale miocardului ventricular și, ca urmare, pe o creștere a duratei sale totale. Semnul electrocardiografic al repolarizării miocardice asincrone este prelungirea intervalului QT, precum și gradul de dispersie a acestuia. O manifestare clinică specifică a acestei afecțiuni este considerată a fi o tendință la sincopă de origine aritmică și risc crescut dezvoltarea de aritmii cardiace fatale, în principal tahicardie ventriculară de tip piruetă (torsade de vârfuri). Se obișnuiește să se facă distincția între variantele congenitale și dobândite ale sindromului yQT.

Varianta congenitală este o boală determinată genetic care apare într-un caz la 3-5 mii din populație, iar de la 60 la 70% din totalul pacienților sunt femei. Potrivit Registrului Internațional, în aproximativ 85% din cazuri boala este ereditară, în timp ce aproximativ 15% din cazuri sunt rezultatul unor noi mutații spontane. La aproximativ 10% dintre pacienții cu sindrom yQT, genotiparea a evidențiat cel puțin două mutații asociate cu geneza stare dată, care determină variabilitatea manifestărilor sale clinice și natura moștenirii. Acest lucru sugerează că prevalența reală a genotipurilor care predispun la manifestări ale sindromului yQT este de fapt mult mai mare decât cea estimată din numărul cazuri clinice această patologie. Probabil, pacienții cu o formă dobândită a acestui sindrom sunt adesea purtători latenți ai unor astfel de genotipuri, care se manifestă clinic sub influența factorilor externi provocatori. Această ipoteză justifică utilizarea genotipării chiar și la indivizii cu prelungire tranzitorie a intervalului QT.

Cele mai complete corelații clinice și genetice au fost studiate pentru sindroamele Jervell-Lange-Nielsen și Romano-Ward. Sindromul DLN autosomal recesiv, inclusiv pierderea congenitală a auzului, apare atunci când pacientul este homozigot pentru caracteristică dată, ceea ce determină severitatea ridicată a manifestărilor clinice, iar durata QT în acest caz depășește adesea 0,60 s. Sindromul RU este autosomal dominant și este asociat cu o variantă heterozigotă purtătoare a acestor trăsături. În același timp, componenta aritmică a sindromului este exprimată mai moderat și durata medie QT este 0,50-0,55 s.

Patogenia sindromului yQT este asociată cu o încălcare a activității electrice a miocardului. Depolarizarea miocardului este determinată de deschiderea canalelor rapide de sodiu și inversarea sarcinii membranei cardiomiocitelor, iar repolarizarea acesteia și restabilirea încărcăturii inițiale a membranei au loc datorită deschiderii canalelor de potasiu. Pe ECG, acest proces este reprezentat de intervalul QT. Încălcarea funcției canalelor de potasiu sau sodiu din cauza mutațiilor genetice duce la o încetinire a repolarizării miocardice și, în consecință, la o prelungire a intervalului QT pe ECG. Secvențele de aminoacizi ale majorității canalelor ionice din celulele miocardice sunt bine studiate, la fel ca și regiunile genomului care le codifică structura. Tiparea genetică a pacienților poate nu numai să arunce lumină asupra mecanismului aritmogenezei, ci și să afecteze semnificativ alegerea tacticilor de tratament și eficacitatea acesteia. Până în prezent, au fost identificate treisprezece genotipuri care determină prezența diferitelor variante ale sindromului uQT și sunt desemnate ca LQT, dar cele mai frecvente și semnificative clinic sunt trei dintre ele: LQT1, LQT2 și LQT3.

Genotipurile principaleLQT. Transportul potasiului în timpul repolarizării este mediat de mai multe tipuri de canale de potasiu. Una dintre ele este cea mai frecventă mutație care apare în sindromul congenital yQT, definit ca genotipul LQT1. Datorită modificărilor structurale asociate cu acest genotip, funcția canalelor este suprimată, eliberarea de potasiu din celulă încetinește, ceea ce duce la o repolarizare mai lentă și la prelungirea intervalului QT pe ECG. Modificări similare din cauza altor mutații, pot apărea cu al doilea tip de canale de potasiu, care diferă oarecum de cele anterioare ca cinetică și structură. Mutația genei care codifică acest tip de canale este definită ca genotipul LQT2 și duce la consecințe care sunt în mare măsură similare cu cele pentru genotipul LQT1. Al treilea tip de defect molecular găsit în sindromul yQT implică canalele de sodiu și duce la creșterea activității acestora. Influxul în exces de sodiu în celulele miocardice încetinește, de asemenea, repolarizarea, ducând la prelungirea intervalului QT. Această opțiune tulburări este desemnată ca genotip LQT3.

Astfel, în ciuda anumitor diferențe în mecanismele moleculare, toate cele trei variante ale patogenezei acestei afecțiuni au un model electrocardiografic similar sub forma prelungirii intervalului QT. Aceste genotipuri ale sindromului yQT congenital sunt cele mai frecvente și apar în 95% din cazurile în care a fost efectuată genotipizarea. Gradul de prelungire a intervalului QT, natura modificărilor altor elemente ale cardiogramei, precum și aspectele clinice și prognostice asociate acestora, pot varia semnificativ în diferite genotipuri. Aceasta va fi determinată de homozigositatea sau heterozigozitatea individului pentru aceste trăsături, de combinarea diferitelor mutații și polimorfisme, precum și de conditii externe, care poate afecta manifestari clinice genotipurile disponibile.

În aproximativ un sfert din toate cazurile de prelungire congenitală a intervalului QT, nu au fost găsite semne de modificări ale structurii aminoacizilor a canalelor ionice. Acest lucru indică faptul că, pe lângă disfuncția canalelor ionice, există și alte mecanisme care pot afecta activitatea electrică a celulelor miocardice. În special, există o presupunere cu privire la neomogenitatea proprietăților electrofiziologice ale diferitelor părți ale miocardului și a sensibilității lor inegale asociate la factorii care prelungesc repolarizarea, ceea ce duce la asincronie în cursul său și la dezvoltarea aritmiilor.

Varietatea mecanismelor fiziopatologice potențiale complică posibilitatea diagnosticului diferențial al variantelor individuale ale sindromului uQT în practica de zi cu zi, mai ales atunci când simptomele clinice ar putea fi declanșate de medicație. Incertitudinea în înțelegerea genezei și a factorilor predispozanți ai sindromului yQT dobândit necesită aceeași atenție atentă acestor pacienți ca și celor cu forme congenitale dovedite.

Metode de diagnosticare.În câmpul de vedere al medicilor, un pacient cu sindrom yQT se încadrează, de regulă, în următoarele cazuri: fie ca urmare a detectării accidentale a unui interval QT prelungit pe ECG; sau din cauza dezvoltării unui atac de pierdere a cunoștinței; sau conform rezultatelor monitorizării Holter ECG, care a evidențiat prezența tahicardiei ventriculare precum torsada vârfurilor sau QT prelungit. Indiferent de natura semnelor la debutul bolii, trebuie efectuată o examinare clinică și funcțională maximă a pacientului. Prima etapă a căutării diagnostice este calculul intervalului QT (QTc) corectat prin formula Bazett (H. Bazett, 1920, modificat de I. Taran, N. Szilaggi, 1947), egal cu raportul QT măsurat interval la rădăcina pătrată a intervalului RR măsurat în secunde:

QTc = QT / √RR

Intervalul QTc calculat nivelează diferențele în durata reală a intervalului QT la diferite frecvențe cardiace, aducându-l la o durată corespunzătoare unei rate de ritm de 60 pe minut și este un indicator universal al duratei sistolei ventriculare electrice. Următoarele sunt cel mai des folosite ca valori de prag pentru prelungirea patologică a QTc în practica cardiologiei: QTc >0,43-0,45 s pentru bărbați și QTc >0,45-0,47 s pentru femei (Agenția Europeană pentru Evaluarea Produselor Medicale). Cu cât pragul este depășit mai mult, cu atât este mai justificat să vorbim despre sindromul YQT. Durata QTc>0,55 s indică faptul că acest pacient are cel mai probabil una dintre formele sindromului yQT congenital, iar probabilitatea de a dezvolta simptome clinice de aritmie cardiacă este mare.

Următorul pas este evaluarea morfologiei undei T pe ECG. În conformitate cu cele trei genotipuri menționate ale sindromului YQT, există trei tipuri de modificări în configurația undei T. Genotipul LQT1 se caracterizează prin prezența unei unde T pozitive pronunțate cu o bază largă; pentru genotipul LQT2, prezența unei unde T mici, adesea deformate sau zimțate este considerată tipică; genotipul LQT3 este caracterizat prin alungirea segmentului ST și o undă T ascuțită (Fig. 1). Prezența modificărilor undei T, tipice pentru una sau alta variantă a sindromului YQT, face posibilă asumarea cu o mai mare certitudine a naturii congenitale a acestei patologii. Valoare practică determinarea tipului de sindrom yQT constă în faptul că au caracteristici ale cursului clinic care ar trebui luate în considerare la prescrierea tratamentului și determinarea prognosticului.

Figura 1. Diagrama variantelor de unde T pentru diferite genotipuri LQT

Un studiu necesar, deși nu întotdeauna eficient, este monitorizarea ECG Holter. Pe lângă identificarea episoadelor de tahicardie ventriculară de tip piruetă, aceasta metoda poate dezvălui modificări caracteristice ale morfologiei undei T, prelungirea intervalelor QT și QTc, o tendință la bradicardie sau un grad ridicat de activitate aritmică ventriculară. Prezența episoadelor de tahicardie în combinație cu semnele clinice și cardiografice de mai sus confirmă diagnosticul, dar absența lor în această fișă nu exclude posibilitatea apariției lor în alte situații și, prin urmare, nu poate servi ca bază pentru retragerea acestui diagnostic.

O metodă suplimentară de diagnosticare pentru detectarea cazurilor asimptomatice de sindrom yQT, potrivit unor experți, pot fi testele ECG de stres care provoacă apariția. semne diagnostice boli. Acest test rareori dă rezultate pozitiveși este capabil să identifice predominant pacienții cu genotipul LQT1. În același timp, purtătorii acestui genotip sunt supuși cel mai expus risculuiîn timpul testului, deoarece principalul factor care provoacă aritmii ventriculare la acest grup de pacienți este activitatea fizică și chiar și primul episod aritmic poate fi fatal.

O metodă alternativă pentru a detecta tendința de prelungire a intervalului QT în cazuri incerte este testul de adrenalină sau izopropilnorepinefrină, care poate fi făcut, de asemenea, numai în situații de urgență pentru aritmii ventriculare. Un studiu electrofiziologic invaziv pentru inducerea tahicardiei ventriculare rareori duce la un diagnostic mai precis și cu greu poate fi recomandat pentru utilizare. Alte metode de diagnostic examinările pacienților cardiaci, de regulă, oferă puține oportunități suplimentare pentru verificarea sindromului yQT. Cercetare de laborator vă permit să identificați o deficiență de potasiu sau magneziu și să determinați funcția glanda tiroida, dar crucial pentru diagnosticare, de asemenea, nu au.

cercetare genetică pentru a identifica purtătorul genotipurilor LQT, pare de dorit chiar și în cazurile de alungire neîndoielnică și persistentă a QTc, sugerând natura congenitală a patologiei diagnosticate, deoarece genotipurile diferă semnificativ între ele în ceea ce privește natura cursului, factorii provocatori, eficacitatea terapiei medicamentoase și prognosticul. Astfel, cunoașterea genotipului specific sindromului yQT face posibilă formarea celui mai sigur stil de viață pentru pacient, precum și individualizarea cât mai mult posibil a tacticilor de tratament. În plus, aceasta va optimiza examinarea de urmărire a membrilor familiei pacientului, care este de dorit să fie efectuată înainte de apariția simptomelor clinice la oricare dintre aceștia.

În diagnosticul sindromului congenital yQT, un rol cheie îl joacă istoricul pacientului în ceea ce privește episoadele de pierdere a cunoștinței și stările pre-sincope, întreruperile activității inimii, efectul aritmogen al activității fizice și medicamentele recente. În plus, este necesar să se afle prezența tuturor semnelor de mai sus, precum și a deficiențelor de auz la rudele pacientului. Este obligatoriu să analizați toate electrocardiogramele disponibile pentru a identifica modificările inerente acest sindrom, și dinamica lor.

La sfârșitul secolului trecut, a fost dezvoltat un sistem de evaluare totală a diverselor criterii de diagnostic sindromul yQT în puncte (P. Schwartz, 1993). Această tehnică nu a fost răspândităîn cardiologie domestică, dar subdiviziunea propusă anterior a semnelor de diagnostic în unele de bază și suplimentare pare relevantă (Tabelul 1). Două semne din fiecare grup sunt suficiente pentru a face un diagnostic. Diagnostic diferentiat efectuată în principal cu următoarele condiții: prelungirea tranzitorie a intervalului QT pe fondul de terapie medicamentoasă; aritmii ventriculare care decurg din alte boli; forme idiopatice de tulburări de ritm; sincopă de origine neurogenă; sindromul Brugada; epilepsie.

Tabelul 1.

Criterii de diagnostic pentru sindromul yQT congenital (Schwartz, 1985)

* Două semne din fiecare grup sunt suficiente pentru a face un diagnostic

Prognostic și evoluție clinică. Conform examinării pacientului, pare posibil să se estimeze aproximativ riscul de a dezvolta simptome clinice adverse la el. Factorii de risc ridicat în acest sens sunt următorii (Tabelul 2): ​​un episod de stop cardiac cu resuscitare reușită; crize de tahicardie de tip piruetă înregistrate în timpul monitorizării Holter; pierderea auzului congenital; istoric familial de sindrom yQT; episoade de pierdere a conștienței și stări de presincopă; episoade recurente de tahicardie ventriculară sau sincopă în timpul terapiei; durata QTc de la 0,46 la 0,50 s și mai mult de 0,50 s; blocarea atrioventriculară de gradul 2; hipokaliemie și hipomagnezemie.

Masa 2.

Factori de risc pentru dezvoltarea aritmiilor ventriculare în sindromul yQT congenital

Riscul de a dezvolta sincope și stop cardiac depinde de o serie de factori, în special de genotipul LQT, sexul și durata QTc (Tabelul 3).

Tabelul 3

Stratificarea riscului în sindromul yQT congenital (conform Ellinor P., 2003)

QTC
LQT1
LQT2
LQT3

B - risc ridicat (>50%); C - risc mediu (30-50%); H - risc scăzut (<30%)

În absența tratamentului profilactic, grupul cu risc ridicat (>50%) include toți purtătorii genotipurilor LQT1 și LQT2 cu QTc >0,50 s, precum și bărbați cu genotipul LQT3 cu QTc >0,50 s; grupul cu risc mediu (30-50%) include femei cu genotipul LQT3 cu QTc > 0,50 s și genotipul LQT2 cu QTc<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

O anumită valoare în prognosticul bolii este vârsta pacientului. Bărbații au un risc semnificativ mai mare de complicații aritmice la o vârstă fragedă. Între douăzeci și patruzeci de ani, riscul pentru ambele sexe este aproximativ egal, iar în viitor, riscul de complicații aritmice crește progresiv pentru femei. Se presupune că un nivel crescut de androgeni are un efect protector, iar estrogenii, dimpotrivă, pot spori efectul patogen al tulburărilor genetice, iar modificările nivelurilor hormonale pot deveni un factor provocator în dezvoltarea episoadelor aritmice. Acest factor trebuie luat în considerare la prescrierea tratamentului și monitorizarea stării pacienților.

Cursul clinic al sindromului yQT congenital este foarte variabil și depinde atât de genotip, cât și de factorii externi ai vieții pacientului. Diferite genotipuri LQT pot determina curs și prognostic diferit în sindromul yQT congenital. În special, activitatea fizică este principalul factor provocator în genotipul LQT1 și mai mult de două treimi din cazurile de manifestări aritmice apar în astfel de circumstanțe. Înotul este considerat cel mai tipic tip provocator de încărcare pentru acest genotip. În cadrul sindromului DLN, genotipul LQT1 este unul dintre cele mai grave din punct de vedere al simptomelor clinice și al prognosticului. Genotipul LQT2 se caracterizează prin faptul că semnele clinice asociate cu aritmiile ventriculare apar cel mai adesea în repaus sau în timpul somnului, pot fi provocate de stimuli sonori brusci, cum ar fi ceasurile cu alarmă, și practic nu sunt asociate cu activitatea fizică. Se observă că la unii purtători ai acestui genotip, un episod aritmic poate fi declanșat de factori emoționali. Genotipul LQT3 se caracterizează, de asemenea, printr-o dependență scăzută a simptomelor aritmice de efort și aproximativ două treimi din astfel de episoade apar în repaus. Astfel, în viața de zi cu zi a unei persoane obișnuite, genotipurile LQT2 și LQT3 pot deveni mai des cauzele aritmiilor cardiace.

O evoluție clinică tipică este prelungirea QTc persistentă asociată cu sincope sau pre-sincope mai mult sau mai puțin frecvente din cauza episoadelor de tahicardie ventriculară. De asemenea, este posibilă purtarea asimptomatică a genotipurilor LQT cu o durată normală a intervalului QT, dar riscul prelungirii acestuia și apariția unor aritmii cardiace sub influența factorilor externi. Cel mai nefavorabil curs al cursului este complicat de stop cardiac, necesitând resuscitare. Mai mult de un sfert din episoadele sincopale nou apărute la indivizii anterior asimptomatici pot continua cu stop cardiac, ceea ce subliniază necesitatea căutării diagnostice și a terapiei preventive chiar și în perioada asimptomatică a bolii. Mortalitatea totală pentru toate tipurile de sindrom yQT este de aproximativ 6% la vârsta medie, diferând semnificativ între variantele individuale. Complicațiile sindromului yQT sunt tahicardia ventriculară susținută, fibrilația ventriculară, simptomele neurologice reziduale după resuscitarea cu succes și traumatisme în timpul dezvoltării sincopei.

Tratament și prevenire. Medicamentele, intervențiile chirurgicale și dispozitivele implantabile pot fi utilizate pentru a preveni aritmiile care pun viața în pericol la persoanele cu sindrom yQT congenital. Tacticile de tratament propuse în prezent nu sunt pe deplin standardizate și verificate din cauza dificultății de a efectua o analiză comparativă a diferitelor opțiuni de terapie. În orice caz, în timp ce primește una sau alta opțiune de tratament, pacientul trebuie să evite expunerea la factori provocatori specifici acestui tip de sindrom yQT, în special, efortul fizic cu genotipul LQT1 și stresul emoțional cu genotipul LQT2. Recomandările specifice pentru prevenire în genotipul LQT3 sunt dificile deoarece majoritatea episoadelor clinice apar în repaus sau în timpul somnului.

Prescrierea terapiei profilactice este justificată pentru persoanele cu risc crescut și moderat de a dezvolta aritmii fatale, în timp ce este recomandabil să se mențină pacienții cu risc scăzut sub supraveghere regulată, totuși, pe bază individuală, li se poate prescrie un tratament permanent. Deși terapia la purtătorii asimptomatici ai genotipurilor LQT pare controversată, cea mai sigură abordare ar fi prescrierea profilaxiei medicamentoase tuturor indivizilor din acest grup, deoarece chiar și primul episod aritmic poate pune viața în pericol. Pacienții cu risc scăzut nu necesită spitalizare și pot fi examinați și monitorizați în ambulatoriu. Dimpotrivă, pacienții care au prezentat sincopă cardiogenă sau stop cardiac trebuie internați cât mai curând posibil pentru diagnostic diferențial și prevenirea recidivei.

Medicamentele de primă alegere pentru tratamentul profilactic sunt beta-blocantele. Acestea trebuie prescrise tuturor, inclusiv pacienților asimptomatici, cu QTc care depășește valorile standard. În trecutul recent, era necesară administrarea de doze mari de medicamente apropiate de maxim, dar acum se crede că dozele terapeutice medii pot fi eficiente. Medicamentele din acest grup sunt cele mai potrivite pentru purtătorii genotipului LQT1, care au activitatea fizică ca factor de provocare a aritmiilor. Dar nici la acest grup de pacienți succesul tratamentului nu este garantat, iar episoadele aritmice fatale pot apărea chiar și în timpul terapiei. În același timp, numărul de aritmii care pun viața în pericol la pacienții tratați în acest mod a scăzut cu aproape jumătate, iar în unele grupuri chiar mai mult, astfel încât rezultatul general al utilizării beta-blocantelor este considerat satisfăcător.

O excepție certă în acest caz sunt pacienții cu genotipul LQT3, la care episoadele aritmice apar adesea în repaus. Un număr semnificativ dintre acești pacienți nu numai că nu vor răspunde la terapia beta-blocante, dar pot prezenta un risc suplimentar din cauza scăderii excesive a ritmului cardiac. Având în vedere mecanismul caracteristic acestui tip de sindrom yQT, se așteaptă un efect pozitiv de la numirea blocanților canalelor de sodiu, în special flecainida și mexiletina. Cu toate acestea, aceste soluții terapeutice nu sunt universal acceptate și necesită testare suplimentară a eficacității și siguranței. Puteți conta pe un efect pozitiv de la implantarea stimulatoarelor cardiace (EC), care nu permit ritmului să scadă sub un anumit nivel. În același timp, utilizarea ECS în genotipul LQT1 nu este pe deplin adecvată.

Dacă simptomele persistă la pacienții cu risc mediu sau înalt cu tratament medical, se poate efectua denervarea simpatică stângă a inimii. Această intervenție a redus la jumătate numărul de pacienți cu simptome clinice și a redus riscul de a dezvolta aritmii potențial periculoase cu un factor de trei. Un plus față de principalele metode de tratament poate fi aportul regulat de preparate de magneziu și potasiu pentru a preveni hipopotasemia și hipomagnezemia ca cauze comune care provoacă episoade aritmice la persoanele cu sindrom yQT congenital.

Cel mai eficient mijloc de prevenire a aritmiilor care pun viața în pericol la pacienții cu sindrom yQT este plasarea unui cardioverter-defibrilator (ICD) implantabil în combinație cu terapia beta-blocante. Această abordare reduce dramatic riscul de aritmii fatale și este rezonabilă la pacienții cu risc ridicat care nu răspund la monoterapie cu beta-blocante. La pacienții selectați care demonstrează răspunsuri frecvente la ICD în ciuda terapiei concomitente cu beta-blocante, denervarea simpatică stângă a inimii menționată mai sus poate fi eficientă, reducând numărul de răspunsuri ICD cu mai mult de 90%. Prelungirea QTc asimptomatică pronunțată > 0,50 s, genotipurile LQT2 și LQT3 și sindromul Jervell-Lange-Nielsen pot necesita imediat implantarea ICD ca singurul profilactic de încredere.

Prevenirea manifestărilor clinice ale sindromului yQT presupune: identificarea persoanelor cu risc ridicat și prescrierea tratamentului preventiv adecvat acestora; refuzul pacientului de a utiliza medicamente care prelungesc intervalul QT; prevenirea situațiilor asociate cu formarea unui deficit de potasiu sau magneziu și corectarea promptă a acestor afecțiuni, dacă apar; controlul funcției tiroidei; avertizând pacientul să ia în mod constant beta-blocante și să evite factorii precipitanți specifici, dacă există; instruirea membrilor familiei pacientului în tehnici de resuscitare cardiopulmonară; examinarea rudelor pacientului și limitarea consumului acestora de medicamente care prelungesc intervalul QT.

Sindromul QT lung dobândit.În practica clinică, o variantă dobândită a sindromului yQT este mai frecventă, de obicei asociată cu aportul anumitor medicamente, în special, până la 10% dintre persoanele care iau medicamente antiaritmice pot prezenta prelungirea intervalului QT. Mecanismul dezvoltării sale este în multe privințe similar cu sindromul YQT congenital, dar funcția canalelor de potasiu este afectată nu din cauza modificărilor structurii lor, ci ca urmare a expunerii la substanțe chimice. Gradul de prelungire a intervalului QT este de obicei proporțional cu concentrația plasmatică a medicamentului care a provocat aceste modificări. Clinica sindromului yQT dobândit se caracterizează prin reversibilitate și o evoluție mai benignă. Se crede că, în unele cazuri, această patologie apare la indivizii care sunt purtători asimptomatici ai genotipurilor LQT, iar medicamentul nu face decât să agraveze tulburarea electrofiziologică existentă. Astfel, pacienții cu prelungire tranzitorie a intervalului QT trebuie evaluați pe deplin și antecedentele lor familiale trebuie luate în considerare cu atenție. Detectarea precoce activă a persoanelor care sunt purtători latenți ai formelor ereditare ale sindromului yQT poate avea un impact pozitiv semnificativ asupra evoluției și prognosticului acestuia.

Cele mai cunoscute medicamente cu acest efect includ: medicamentele antiaritmice, în principal clasa IA și III; medicamente antibacteriene din grupele de macrolide și fluorochinolone; o serie de antidepresive și sedative; unele antihistaminice, diuretice și medicamente hipolipemiante; agenți chimioterapeutici, precum și o serie de alții. Toate medicamentele aprobate în prezent pentru uz clinic sunt testate pentru capacitatea lor de a prelungi intervalul QT, astfel încât lista medicamentelor potențial periculoase este actualizată în mod constant. În același timp, prelungirea intervalului QT în timpul tratamentului cu medicamente precum amiodarona și sotalolul poate fi privită ca o manifestare a acțiunii lor farmacologice. O prelungire a intervalului QT cu 10% față de valoarea inițială poate fi considerată acceptabilă, ceea ce poate fi evaluat ca un risc calculat. Cu toate acestea, depășirea duratei QTc cu mai mult de 25% din normă sau mai mult de 0,52 s poate reprezenta un potențial pericol de apariție a aritmiei care pune viața în pericol.

Factorii de risc pentru apariția sindromului uQT dobândit în timpul utilizării acestor medicamente sunt, de asemenea: hipopotasemie, hipomagnezemie, hipotiroidism, boli organice severe de inimă, bradicardie, terapie antiaritmică combinată, alcoolism, anorexie nervoasă, accidente cerebrovasculare acute, hemoragii subarahnoide, compuși organofosforici și alți factori.

Măsurile terapeutice pentru această formă de sindrom yQT vizează abolirea medicamentului care a provocat tulburări electrofiziologice. Acest lucru, de regulă, este suficient și apoi se monitorizează starea clinică și imaginea electrocardiografică. Cu o prelungire pronunțată a QT, pacientul trebuie să fie sub monitorizare în secția de terapie intensivă, iar dacă este detectată tahicardie ventriculară polimorfă, este necesar să se înceapă administrarea intravenoasă a preparatelor de magneziu și potasiu. Beta-blocantele care vizează oprirea torsadei vârfurilor par a fi utile în această formă de sindrom yQT, dar nu sunt medicamente de primă alegere. Este contraindicată utilizarea medicamentelor antiaritmice de clasă IA, IC și III care prelungesc intervalul QT. În absența unui efect clinic al terapiei medicamentoase, poate fi utilizată stimularea temporară. În situații de amenințare, este necesar să fii pregătit să efectuezi în totalitate măsurile de resuscitare. După oprirea aritmiei, terapia preventivă și observarea ar trebui să continue cel puțin o zi.

Pe viitor, pacientul trebuie sfătuit să se abțină de la a lua medicamente care afectează durata intervalului QT. Evaluarea în timp util a duratei intervalului QT corectat din primele zile ale terapiei medicamentoase prescrise, precum și identificarea activă a unui istoric individual și familial de afecțiuni sincopale și a unui interval QT inițial prelungit, fac posibilă evitarea clinică severă și nefavorabilă din punct de vedere prognostic. condiţii cu mare probabilitate.

PE. Tsibulkin

Academia Medicală de Stat din Kazan

Tsibulkin Nikolai Anatolievich - candidat la științe medicale, profesor asociat, Departamentul de cardiologie și angiologie

Literatură:

1 Moss A.J. et al. 25 de ani de la Registrul internațional al sindromului QT lung. Circulation, 2005;111:1199-201.

2. Ackerman M.J. Relațiile genotip-fenotip în sindromul QT lung congenital. J Electrocardiol. Oct 2005;38(4 Suppl):64-8.

3. Hedley P.L., Jorgensen P., Schlamowitz S. et al. Baza genetică a sindroamelor QT lung și QT scurt: o actualizare a mutațiilor. mutație umană. 2009;30(11):1486-511.

4. Medeiros A., Kaku T., Tester D.J., et al. Mutația subunității B4 a canalului de sodiu cauzează sindromul QT lung congenital. Ritmul cardiac. 2006;3:S34.

5 Moss A.J. et al. Sindromul QT lung. Accident vascular cerebral. 1992;1:309-14.

6. Okorokov A.N. Diagnosticul bolilor organelor interne. - M.: Literatură medicală, 2007. - 368 p.

7. Vincent G.M., Jaiswal D., Timothy K.W. Efectele exercițiului asupra ritmului cardiac, QT, QTc și QT/QS2 în sindromul QT lung moștenit de Romano-Ward. A.m. J. Cardiol. 1991;68:498-503.

8. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. et al. Prelungirea intervalului QT indusă de epinefrină: un răspuns paradoxal specific genei în sindromul QT lung congenital. Clinica Mayo. Proc. 2002;77:413-21.

9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. şi colab. Provocări ale diagnosticului sindromului QT lung la copii. Stimularea lui Clin. Electrophysiol., 2007;30(9):1168-1170.

10. Nedostup A., Blagova O.M. Cum să tratezi aritmiile. - Medpress-inform, 2008. - 304 p.

11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. et al. Influența genotipului asupra evoluției clinice a sindromului QT lung. Grupul internațional de cercetare pentru registrul sindromului QT lung. N. Engl. J. Med. 1 octombrie 1998;339(14):960-5.

12. Zareba W., Moss A. J., le Cessie S., et al. Riscul de evenimente cardiace la membrii familiei pacienților cu sindrom QT lung. J. Am. col. cardiol. Dec 1995;26(7):1685-91.

13. Kim J.A., Lopes C.M., Moss A.J. et al. Factori de risc specifici declanșatorului și răspunsul la terapie în sindromul QT lung tip 2. Ritmul cardiac. Dec 2010;7(12):1797-805.

14. Goldenberg I., Moss A.J. et al. Cursul clinic și stratificarea riscului la pacienții afectați de sindromul Jervell și Lange-Nielsen. J Cardiovasc Electrophysiol. noiembrie 2006;17(11):1161-8.

15. Chiang C.E., Roden D.M. Sindroamele QT lung: baze genetice și implicații clinice. J. Am. col. cardiol. Iul 2000;36(1):1-12.

16. Schwartz P.J., Locati E.H. et al. Denervarea simpatică cardiacă stângă în terapia sindromului QT lung congenital. Un raport mondial. circulaţie. Aug 1991;84(2):503-11.

17. Zareba W., Moss A.J., Daubert J.P. et al. Defibrilator cardioverter implantabil la pacienții cu sindrom QT lung cu risc ridicat. J Cardiovasc Electrophysiol. Apr 2003;14(4):337-41.

18. Roden D.M. Sindroame QT lung dobândite și riscul de proaritmie. J. Cardiovasc. Electrofiziol., aug. 2000;11(8):938-40.

19. Metelitsa V.I. Manual de farmacologia clinică a medicamentelor cardiovasculare. - M.: Medpraktika, 1996. - 784 p.

Etichete: ,

Sănătatea umană este componenta principală a unei vieți normale și de calitate. Dar nu ne simțim întotdeauna sănătoși. Problemele pot apărea din diferite motive, iar importanța lor poate fi, de asemenea, diferită. De exemplu, răceala comună nu provoacă frică oamenilor, este rapid tratată și nu dăunează mult sănătății generale. Dar dacă apar probleme cu organele interne, este deja mai în pericol viața și ne înrăutățește bunăstarea pentru o lungă perioadă de timp.

Recent, o mulțime de oameni se plâng de probleme cardiace și cel mai adesea acestea sunt boli comune care sunt ușor de tratat și diagnosticat. Dar există momente când un pacient are un sindrom QT lung. În medicină, acest termen se referă la o afecțiune pronunțată sau dobândită a unei persoane, însoțită de o creștere a duratei unui anumit interval pe un segment al cardiogramei. În plus, acestui sindrom sunt atribuite doar alungiri de peste 55 ms față de valorile normale. Mai mult, atunci când boala se dezvoltă, indicatorii de abatere a acestui interval pot fi mai mari de 440 ms.

Manifestări

În cele mai multe cazuri, pentru pacientul însuși, această boală este asimptomatică și este aproape imposibil să o detectezi singur. Practic, la persoanele cu acest diagnostic, procesele de repolarizare și depolarizare sunt perturbate, din cauza unei modificări a simetricului.Acest lucru se poate observa doar în procesul de cercetare, pe baza datelor de la diferite tipuri de echipamente. Principalul factor care provoacă această afecțiune este instabilitatea electrică a mușchiului inimii.

Persoanele care au sindrom QT lung pot dezvolta tahicardie ventriculară dacă tratamentul este ineficient sau absent. Aceste complicații sunt mult mai periculoase pentru viața pacienților și sunt dăunătoare stării generale. În acest sens, dacă bănuiți prezența acestei boli, ar trebui să aveți grijă imediat de sănătatea dumneavoastră, altfel pot apărea consecințe nefaste. În plus, complicațiile acestei boli sunt destul de grave. Ele pot duce nu numai la performanțe afectate și la deteriorarea bunăstării generale a pacientului, ci și la moarte.

feluri

În medicină, o astfel de abatere a fost studiată de mult timp, iar de-a lungul anilor, oamenii de știință au reușit să învețe din ce în ce mai multe despre ea. Această boală este împărțită în două tipuri, și anume sindromul de interval QT lung dobândit și congenital. Este posibil să se determine ce tip are un pacient numai prin metoda de cercetare. Cu o tulburare congenitală, există o problemă cu eșecul codului genetic. La dobândire, diverși factori pot influența dezvoltarea bolii.

Forme

Există, de asemenea, anumite tipuri de evoluție a bolii:

• formă ascunsă. Se caracterizează prin valori de interval normale în timpul examinării, iar primul atac de sincopă provoacă o moarte subită.
• Există crize de sincopă, dar intervalul QT nu este prelungit la momentul testului.
• Prelungirea intervalului este izolată și nu se reflectă în anamneză.
• Sincopa apare cu prelungirea intervalului QT care depășește norma cu 440 ms sau mai mult.

Motivele

Mulți factori pot influența dezvoltarea acestei boli. Deci, de exemplu, începe să se dezvolte din cauza bolilor ereditare, inclusiv a sindromului R-U. În acest caz, atacurile de pierdere a conștienței sunt foarte frecvente, care duc de fapt la dezvoltarea acestei boli. La fel și sindromul E-R-L, dacă pacientul are surditate congenitală. Care este motivul acestei combinații de simptome și cum provoacă exact dezvoltarea bolii, oamenii de știință nu au reușit încă să afle.

De asemenea, mutația genetică poate provoca dezvoltarea acestei boli. Aceasta este cauza cea mai de bază a unei boli congenitale, dar în unele cazuri nu apare imediat, ci deja la vârsta adultă, după ce a suferit stres. De obicei, problemele cu sinteza proteinelor în canalele de sodiu și potasiu devin factori care provoacă sindromul QT lung. Motivul poate sta în efectul secundar al luării anumitor medicamente. Mai presus de toate, antibioticele puternice, pe care pacientul le poate lua pentru a trata alte boli, reprezintă o amenințare.

Cauza bolii pot fi tulburări metabolice sau diete care vizează reducerea caloriilor din alimente. Epuizarea corpului în astfel de situații poate afecta nu numai inima. Prin urmare, este mai bine să coordonați astfel de diete cu un medic și să fiți constant sub supravegherea acestuia. Epuizarea poate duce la complicarea anumitor boli cardiovasculare, cum ar fi boala ischemică sau Sindromul se dezvoltă uneori din cauza patologiilor sistemului nervos central și cu distonie vegetovasculară, precum și a altor tulburări ale sistemului nervos autonom.

Simptome

Există semne specifice care indică faptul că pacientul are sindrom QT lung. Simptomele acestei boli sunt următoarele:

• Pierderea conștienței durează de la câteva minute până la un sfert de oră. În unele cazuri, atacul poate dura până la douăzeci de minute.
• Convulsii în condiții sinoptice, asemănătoare crizelor epileptice în aparență, dar procesele care le provoacă sunt complet diferite.
• Slăbiciune bruscă a corpului, însoțită de întunecarea ochilor.
• Palpitații puternice chiar și în absența activității fizice sau a stresului emoțional.
• Dureri în piept de altă natură, care continuă în timpul unei bătăi accelerate a inimii, precum și leșin sau amețeli asociate cu acestea și amorțeală a brațelor și picioarelor.

Diagnosticare

Foarte des, sindromul QT lung, mai ales la copii, este asimptomatic. Într-o astfel de situație, pacientul se poate simți complet sănătos și poate muri brusc. Prin urmare, dacă o persoană este expusă riscului de a dezvolta o boală, atunci este necesar să fie examinată în mod regulat de un medic pentru a exclude posibilitatea dezvoltării bolii. Pentru a diagnostica o boală, medicina modernă folosește mai multe metode.

Dacă există suspiciunea că un pacient are sindrom QT lung și problemele de sănătate indică clar acest lucru, atunci electrocardiografia este cel mai important studiu pentru a determina boala. Efectuându-l în timpul unui atac, dispozitivul va prezenta semne de tahicardie ventriculară, transformându-se în fibrilație ventriculară. Această metodă este principala în determinarea formei bolii.

Există, de asemenea, un alt studiu care dezvăluie sindromul QT lung. Se efectuează în timpul zilei. Prin urmare, se numește monitorizare 24 de ore, care vă permite să înregistrați activitatea cardiacă a pacientului în această perioadă. De corpul său este atașat un mic aparat, care înregistrează indicațiile activității inimii, iar după îndepărtarea acestuia, specialistul descifrează datele înregistrate de dispozitiv. Ele vă permit să determinați dacă pacientul are bradicardie rigidă severă, dacă morfologia undei T se modifică și dacă există tulburări în procesele de repolarizare miocardică și extrasistolă ventriculară.

Tratament

Dacă un pacient a fost diagnosticat cu sindrom de interval QT lung, tratamentul trebuie să fie cuprinzător și adecvat, deoarece aceasta este singura modalitate de a preveni dezvoltarea complicațiilor periculoase pentru sănătate și care pot fi fatale.

Terapie medicală

Boala poate fi vindecată folosind medicamente antiaritmice. Un curs de medicație selectat corespunzător nu numai că va elimina simptomele acestei boli, ci și va stabiliza sistemul cardiovascular pentru o perioadă lungă de timp. Aceasta este una dintre metodele de vindecare a sindromului QT lung congenital LQTS.

Interventie chirurgicala

Dacă pacientul este expus riscului de apariție a aritmiei care pune viața în pericol din cauza acestei boli, experții recomandă implantarea unui stimulator cardiac. Sarcina lui este să normalizeze frecvența contracțiilor mușchiului inimii. Medicina modernă a dezvoltat dispozitive speciale care determină abaterea patologică în activitatea inimii. Boala poate fi cauzată din exterior. În timpul efortului fizic, de exemplu, dispozitivul nu va răspunde. Dar dacă impulsurile sunt de natură patologică, normalizează activitatea organului.

Intervenția chirurgicală pentru o boală precum sindromul QT lung este simplă și destul de sigură. Stimulator cardiac este atașat la stânga mușchiului pectoral mare. Din el provin electrozi, pe care chirurgii îi fixează în zona necesară, trecându-i prin vena subclavie. Dispozitivul poate fi configurat folosind programatorul. Cu acesta, puteți modifica parametrii stimulării cardiace, în funcție de caracteristicile personale ale pacientului. Dispozitivul va fi pornit de fiecare dată când munca mușchiului inimii depășește parametrii specificați.

Concluzie

Această boală nu este întotdeauna posibil de diagnosticat, deoarece rareori se manifestă pronunțat. Dar, în același timp, amenințarea la adresa sănătății pacientului este foarte mare. Prin urmare, dacă există cel puțin un risc ușor de apariție a acestuia, merită să fiți supus în mod constant examinări și să vă consultați cu specialiști.

Dacă diagnosticul este confirmat, atunci este necesar un tratament cuprinzător și complet al acestei boli, deoarece poate fi fatală.