Anemia hemolitică imună. Anemia hemolitică ereditară asociată cu activitatea afectată a enzimelor eritrocitare
Hemoliza imună apare din cauza formării de anticorpi la antigenele eritrocitare, având ca rezultat distrugerea eritrocitelor prin fagocitoză sau activarea complementului. Hemoliza imună poate fi cauzată atât de autoanticorpi, cât și de aloanticorpi. Hemoliza imună se distinge și ca intravascularăși extravasculare(macrofagele acţionează ca efectori ai hemolizei imune extravasculare).
Anemii hemolitice izoimune apar ca urmare a ingerării din mediul înconjurător a anticorpilor la antigenele eritrocitelor pacientului sau a eritrocitelor care conțin antigene împotriva cărora pacientul are anticorpi (de exemplu, boala hemolitică a nou-născutului).
Anemia hemolitică aloimună
Anemiile hemolitice aloimune rezultă din hemoliză în timpul transfuziei de globule roșii care sunt incompatibile în ceea ce privește grupa sanguină (sistemul AB0), factorul Rh sau alt sistem împotriva căruia s-au dezvoltat anticorpi în corpul pacientului. Reacțiile la transfuzie sunt ușoare și severe.
Reacțiile de transfuzie severe apar atunci când anticorpii din clasa IgM interacționează cu antigenele eritrocitare A și B, rezultând activarea complementului și hemoliză intravasculară. Hemoliza intravasculară este însoțită de eliberarea de hemoglobină liberă în plasma sanguină, hemoglobinurie și formarea de metahemalbumină (pigment maro). Când este transfuzat cu o masă de globule roșii incompatibile, temperatura corpului primitorului crește, frisoane, dureri în piept și spate (vezi articolul). Astfel de simptome pot apărea chiar și cu transfuzia unei cantități mici de globule roșii. Pot apărea complicații severe, care pun viața în pericol: insuficiență renală acută, DIC și șoc. Dacă apare o reacție de transfuzie, prognosticul depinde de volumul masei eritrocitare transfuzate și de titrul de anticorpi la antigenele eritrocitare A și B din sângele primitorului.
Dacă în timpul unei transfuzii de sânge primitorul prezintă semne de reacție la transfuzie, procedura de transfuzie trebuie oprită imediat. Apoi, probele din sângele primitorului și ale globulelor roșii ale donatorului trebuie prelevate pentru analiză (cultură și examen microscopic). Recipientul cu masa de celule roșii din sânge donată folosită nu este aruncat - este trimis la centrul de transfuzii de sânge împreună cu proba de sânge a primitorului pentru testare. compatibilitate individuală, testul Coombs direct și redeterminarea grupei sanguine și a factorului Rh.
Anemia hemolitică autoimună
Anemiile hemolitice autoimune se caracterizează prin eliberarea de anticorpi la propriile lor antigene eritrocitare nemodificate.
Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine termice incomplete (anticorpi). Aproape toți anticorpii caldi aparțin clasei IgG, unii IgA, rareori clasei M. Hemoliza eritrocitelor de către anticorpii IgG poate avea loc prin două mecanisme:
- Aderența imună a eritrocitelor la macrofage mediată direct de anticorpi și componentele complementului adsorbite pe membrana eritrocitară este mecanismul principal.
- Activarea complementului, care completează deteriorarea membranei eritrocitare.
Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi caldi poate apărea la orice vârstă (mai frecventă la femeile adulte). La aproximativ 25% dintre pacienți, această patologie apare ca simptom al hemoblastozei sau boli sistemice țesut conjunctiv(mai ales în LES - lupus eritematos sistemic). forme severe anemiile hemolitice autoimune se caracterizează prin debut acut: febră, slăbiciune, icter. curs cronic din cauza hemolizei severe, este însoțită de o creștere a splinei și la aproape 50% dintre pacienți - o creștere a ficatului. Poate apărea și trombocitopenie imună - Sindromul Fisher-Evans(pacientul dezvoltă anticorpi la eritrocite și trombocite, uneori apare tromboză venoasă).
Studiile de laborator demonstrează prezența anemiei normocrome, a reticulocitozei (Figura 1, 2), nivelul leucocitelor este determinat de patologia împotriva căreia s-a dezvoltat anemia hemolitică autoimună, nivelul trombocitelor rămâne normal sau se observă trombocitopenie.
Figura 1. Anemia hemolitică. Măduva osoasă punctată. Întărirea procesului eritroid (încercuire conform Romanovsky-Giemsa, mărire ×50)
Figura 2. Anemia hemolitică. Măduva osoasă punctată. Eritrofag. Întărirea procesului eritroid (încercuire conform Romanovsky-Giemsa, mărire ×50)
Mielograma arată iritația „germenului roșu” (Figura 3-7).
Figura 3. Anemia hemolitică. Măduva osoasă punctată. Întărirea procesului eritroid. Normoblaste bazofile (colorație Romanovsky-Giemsa, mărire ×100)
Figura 4. Anemia hemolitică. Reticulocitoza în sânge periferic(înconjurat cu albastru cresyl strălucitor, mărire ×100)
Figura 5. Anemia hemolitică. Măduvă osoasă(mediu conform Romanovsky-Giemsa, mărire ×50)
Figura 6. Anemia hemolitică. Măduvă osoasă. Insuliță eritroidă
Figura 7. Anemia hemolitică. Reticulocite cu diferite grade de maturitate în sângele periferic (colorate cu albastru de cresyl strălucitor, uv × 100)
Există, de asemenea, o creștere a rezistenței la acid a eritrocitelor și o scădere a rezistenței lor osmotice. Nivelul crește bilirubina indirectă. În aproximativ 98% din cazuri, un test Coombs direct arată un rezultat pozitiv. Cel mai adesea, imunoglobulina G se găsește în combinație cu sau fără componenta complementului C3. Dacă a arătat un test Coombs direct rezultat negativ, analiza prezenței anticorpilor la eritrocite este efectuată prin testul de hemaglutație agregată. Este important de remarcat faptul că, chiar și în anemia hemolitică imună severă (ca în formă blândă), este posibil ca anticorpii să nu fie detectați.
Anemia hemolitică autoimună cu hemolisine termice este o patologie rară caracterizată printr-un debut calm (cu rare excepții). Boala este însoțită de hemoliză intravasculară (urina pacientului devine neagră sau maro), este posibilă tromboza vaselor mezenterice și a venelor periferice. Unii pacienți au splina și/sau ficatul mărite.
Testele de laborator arată nivel inalt hemoglobina nelegată în sânge, un test Coombs negativ și un test Hem pozitiv, care determină gradul de sensibilitate la acțiunea complementului.
Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine complete la rece. Aglutininele reci includ în principal imunoglobulina M, uneori un amestec de imunoglobuline de diferite clase care pot provoca aglutinarea maximă a eritrocitelor la o temperatură de +4°C. Într-un titru scăzut (nu mai mult de 1:64), aglutininele reci se găsesc și la persoanele sănătoase (de regulă, acestea sunt aglutinine reci policlonale). Forma simptomatică a acestei boli este observată în mononucleoza infecțioasă, gripă, infecție cu adenovirus, pneumonie cu micoplasmă, hepatită cronică, hemoblastoze. Anticorpii rece, care reacţionează în principal asupra globulelor roşii la adulţi (anticorpi anti-I), sunt caracteristici infecţiilor micoplasmatice şi gamapatiei monoclonale benigne. Anticorpii anti-I sunt anticorpi care reacționează predominant cu globulele roșii fetale. Sunt tipice pentru mononucleoza infectioasași limfoame de grad înalt.
Este necesar să se distingă frigul de crioglobuline. Aglutinine reci- imunoglobuline care se leagă de antigenele eritrocitare la temperaturi sub 37°C. Crioglobuline, spre deosebire de aglutininele reci, precipită când temperaturi scăzuteși nu se leagă de antigenele eritrocitare.
Studiile de laborator arată anemie și reticulocitoză. Aglutinarea eritrocitelor la temperatura camerei este puternic pronunțată (este chiar imposibil de numărat numărul de eritrocite). În sânge, nivelul bilirubinei indirecte crește, sunt detectate aglutinine reci. Un test Coombs direct cu anticorpi de complement poate fi pozitiv, cu anticorpi la imunoglobuline, de regulă, este negativ.
În tratamentul formelor termice ale anemiei hemolitice autoimune, medicamentul de primă linie este Prednisolon. In caz de absenta efect terapeuticși apariția diferitelor complicații din terapia cu glucocorticosteroizi, pacientul este supus extirparei chirurgicale a splinei (splenectomie). În unele cazuri, pacientul este prescris Ciclosporină A.
Anemiile hemolitice imune sunt un grup heterogen de anemii caracterizate prin implicarea imunoglobulinelor (G și M) sau a limfocitelor imune în deteriorarea și moartea prematură a eritrocitelor sau eritrocariocitelor.
Printre anemiile hemolitice imune, există următoarele grupuri:
1) autoimună;
2) aloimună;
3) heteroimună.
Anemia hemolitică autoimună caracterizată prin prezența anticorpilor împotriva propriilor eritrocite nemodificate. Acest grup de anemii include anemia hemolitică cauzată de anticorpi caldi, anticorpi reci; anemie hemolitică cauzată de hemolizine bifazice și aglutinine termice incomplete.
Anemii hemolitice heteroimune (medicamente). La administrarea anumitor medicamente pot apărea autoanticorpi (IgG, IgM) - antibiotice, streptomicina, indometacină, medicamente antituberculoase, fenacitina, chinidină etc. Mecanismul de dezvoltare a anemiei imunohemolitice induse de medicamente poate fi diferit. Medicamentul poate interacționa cu componentele membranei eritrocitare și poate stimula formarea de anticorpi medicinali de tip IgG. Acesta este mecanismul de acțiune al penicilinei. Medicamentul poate participa la formarea unui complex imunitar cu un anticorp (IgM), se poate stabili pe membrana eritrocitară, poate activa complementul și poate provoca hemoliza celulei. În unele cazuri, substanța medicamentoasă poate induce formarea de autoanticorpi, cum ar fi în anemia hemolitică autoimună caldă (IgG, IgM). Un mecanism similar a fost găsit în a-metildopa, mebedrol și eleniu.
Anemii hemolitice izoimune (aloimune). Se dezvoltă la nou-născuți cu incompatibilitate a sistemelor AB0 și Rh al fătului și al mamei (boală hemolitică a fătului și nou-născutului), precum și o complicație a transfuziilor de sânge care sunt incompatibile cu sistemele AB0, Rh și soiurile sale rare.
Boala hemolitică a nou-născutului. Boala apare din cauza diferenței antigenice dintre eritrocitele mamei și ale copilului, producția de anticorpi de către sistemul imunocompetent al mamei, pătrunderea anticorpilor anti-eritrocitari (IgG) prin placentă și distrugerea eritrocitelor fătului. și nou-născut.
Se află trei forme clinice boli: anemice, icterice și edematoase. Patologia este depistată din momentul nașterii copilului sau în primele ore de viață.
Tabloul clinic boala hemoliticaîn mare măsură determinată însă de cantitatea de anticorpi care traversează placenta mare importanță are un grad de maturitate a corpului nou-născutului (o evoluție mai severă a bolii a fost observată la copiii prematuri).
Un titru ridicat de anticorpi provoacă hemoliză intensă a eritrocitelor, care începe chiar și în perioada dezvoltarea prenatalăşi se intensifică în momentul naşterii copilului.
Poză de sânge. Numărul de eritrocite scade la 2-3 milioane sau mai puțin, conținutul de hemoglobină în cazurile severe este de 60-80 g/l. A crescut semnificativ numărul de reticulocite - 10-15%. Eritroblastele apar în sângele periferic, normocitele CP sunt fie în limitele normale, fie ușor mai mari. Din partea sângelui alb, leucocitoză neutrofilă cu deplasare la stânga.
Unul dintre cele mai periculoase simptome ale bolii hemolitice a nou-născutului este kernicterus cu simptome de rănire sistem nervos- encefalopatie bilirubinică. Încălcarea metabolismului bilirubinei este agravată de imperfecțiunea proceselor de conjugare a bilirubinei indirecte din cauza imaturității enzimei uridin difosfoglucuronil transferazei din ficat. Împreună cu o încălcare a metabolismului bilirubinei, încălcările funcțiilor ficatului de formare a proteinelor și a protrombinei sunt detectate precoce, ceea ce duce la hemoragii și sângerări.
Conținutul articolului
Anemie hemolitică - proces patologic cauzate de hemoliza accelerată a eritrocitelor.Etiologia și patogeneza anemiei hemolitice
Cauzele creșterii hemolizei eritrocitelor în marea majoritate a cazurilor sunt defecte ereditare ale sistemelor enzimatice ale eritrocitelor, în principal enzimele de glicoliză, structura membranei și încălcările compoziției de aminoacizi a hemoglobinei. Toate aceste motive provoacă o rezistență mai mică a eritrocitelor și distrugerea lor crescută. cauza imediata hemoliza poate fi infecțioasă, medicinală și efecte toxice, realizând hemoliza crescută a eritrocitelor cu inferioritatea lor funcțională și uneori morfologică. În unele cazuri (cu boli difuze ale țesutului conjunctiv, procese imunitare acute care au apărut în timpul boală infecțioasă sau după vaccinarea profilactică) are loc un proces autoimun cu formarea de anticorpi la eritrocite care aglutinează eritrocitele.Clasificarea anemiei hemolitice
Clasificarea anemiei hemolitice nu a fost definită definitiv. Următoarele pot fi folosite ca clasificare de lucru.1. Anemia hemolitică ereditară asociată cu un defect al membranei eritrocitare.
2. Anemia hemolitică ereditară asociată cu activitatea afectată a enzimelor eritrocitare.
3. Anemia hemolitică ereditară asociată cu o încălcare a structurii sau sintezei hemoglobinei.
4. Anemie hemolitică dobândită (imună, infecțioasă, toxică).
Anemia hemolitică se caracterizează prin următoarele semne clinice și de laborator. În legătură cu distrugerea crescută a eritrocitelor se dezvoltă grade diferite severitatea anemiei și icterului.
De regulă, icterul se dezvoltă pe fondul unei paloare severe a pielii (icter palid). Cu hemoliză semnificativă, fecalele, uneori urina, pot fi colorate intens. În legătură cu excreția crescută a produselor de conversie a bilirubinei, ficatul poate crește, se observă o creștere a splinei, care este locul de descompunere a globulelor roșii. Hematologic, anemia de tip normocromic este detectată cu o reacție regenerativă pronunțată (reticulocitoză, uneori semnificativă - până la 8-10% sau mai mult), în unele cazuri, în sângele periferic apar normoblaste unice. Modificarea dimensiunii, formei și rezistenței osmotice a eritrocitelor depinde de forma bolii. În sânge, există o creștere a nivelului de bilirubină indirectă, în urină - cantitate crescută urobilin, în fecale - stercobilin. În studiul punctului măduvei osoase - o reacție pronunțată eritronormoblastică.
Anemia hemolitică ereditară asociată cu un defect al membranei eritrocitare
Anemia microsferocitară ereditară-familială a lui Minkowski - Chauffard, de regulă, este observată la mai mulți membri ai familiei. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Probabilitatea de îmbolnăvire la urmași este de 50%. Boala se bazează pe pierderea de lipide de către eritrocite, în urma căreia suprafața membranei este redusă. Eritrocitele iau forma unui microsferocite (diametrul eritrocitelor scade la 5 - 6 microni, în mod normal 7 - 7,5 microni, speranța lor de viață este semnificativ redusă și are loc o hemoliză rapidă.Boala decurge sub forma unor crize hemolitice severe, uneori hemoliza poate fi constantă sau ondulată, oarecum accelerată. Aspectul pacienților este uneori tipic boli ereditare- craniu pătrat, auriculare deformate, palat „gotic”, strabism, tulburare de dentiție, degete în plus, etc. La această formă de anemie se produce o creștere semnificativă a splinei. La examinarea sângelui, există o scădere a numărului de eritrocite, reticulocitoză, o scădere a rezistenței osmotice a eritrocitelor.
Cantitatea de bilirubină indirectă este crescută și este de 26-43 µmol/l în cazurile ușoare și de 85-171 µmol/l în formele severe.
ovalocitoză ereditară- anemie hemolitică de severitate moderată, survenită fără crize hemolitice (la copiii din primele luni de viață pot apărea crize hemolitice), cu paloare moderată și icter al pielii și mucoaselor. În unele cazuri, se stabilește natura familială a bolii. La examenul hematologic - 80 - 90% din ovalocite (eritrocite forma ovala), anemie moderată (3,5 - 3,8 T/l de eritrocite) cu capacitate bună de regenerare a măduvei osoase (reticulocite până la 5% sau mai mult).
Stomatocitoză ereditară- o formă rară de imaturitate morfologică a eritrocitelor. Din punct de vedere clinic, boala evoluează sub formă de anemie moderat severă, urmată de icter și splenomegalie. Rezistența osmotică a eritrocitelor este crescută.
Picnocitoză pediatrică, aparent nu ereditar, ci o inferioritate tranzitorie a eritrocitelor la copii în primele luni de viață, determinând distrugerea lor sporită. Picnocite - eritrocite cu margini zimțate(numeroase ramuri ascuțite). Clinic, boala se manifestă atunci când numărul picnocitelor este de 40-50% sau mai mult. Boala apare de obicei în primele săptămâni de viață.
Anemia hemolitică ereditară asociată cu activitatea afectată a enzimelor eritrocitare
Procesul se bazează pe o încălcare a diferitelor sisteme enzimatice ale eritrocitelor - glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G-6-PD), piruvat kinaza, enzime dependente de glutation. Boala are adesea un caracter familial cu o modalitate dominantă de transmitere a trăsăturii. Uneori caracterul familial nu este stabilit. Hemoliza trece prin tipul de cronică, fără crize hemolitice severe. Cu un deficit de G-6-PD, hemoliza poate apărea mai întâi la copii sub influența bolilor intercurente și după administrarea de medicamente (sulfonamide, salicilați, nitrofurani). Există paloare, icter al pielii și mucoaselor, zgomot „anemic” peste regiunea inimii, hepatosplenomegalie moderată. În studiul sângelui - o scădere a numărului de eritrocite, reticulocitoză mare, o creștere a nivelului de bilirubină indirectă.Nu există microsferocitoză, eritrocitele au dimensiuni și formă normale sau sunt oarecum alterate (cum ar fi macrocitele de formă rotundă sau oarecum ovală). Rezistența osmotică a eritrocitelor este normală.
Anemia hemolitică ereditară asociată cu o încălcare a structurii sau sintezei hemoglobinei
Partea proteică a hemoglobinei - globina are o structură complexă și include 574 de aminoacizi. În prezent, se cunosc aproximativ 50 de variante de hemoglobină, în funcție de ea proprietati fizice si chimiceși compoziția de aminoacizi. LA conditii normale De la vârsta de 6-8 luni, hemoglobina este formată din trei fracții: HbA (adult - adult) constituie partea principală, HBF (făt - făt) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. La naștere, majoritatea este HBF - 70 - 90%. Alte tipuri de hemoglobină sunt patologice.Influențat de o serie de factori Mediul extern fixat ereditar, se poate schimba compoziția de aminoacizi hemoglobină. În acest caz, apar soiuri patologice de hemoglobină - hemoglobina C, D, E, G, H, K, L, M, O, S etc. În prezent, complexele de simptome asociate cu prezența normală, dar caracteristică pentru HBF fătului, precum și boli asociate cu HBS, HBC, HBE, HBD și o combinație de diferite forme patologice de hemoglobină. Trebuie remarcat faptul că hemoglobinopatia este răspândită într-o serie de zone ale globului, în special în Africa, pe coastă. Marea Mediterana cât şi în regiunile tropicale Asia de Sud-Est iar în rândul anumitor populaţii din America de Nord şi Centrală.
Talasemia(leptocitoză congenitală, anemie cu celule țintă, anemie mediteraneană, anemie Cooley). Boala a fost descrisă pentru prima dată de Cooley și Lee în 1925 în populația regiunilor de coastă ale Mării Mediterane, de la care și-a luat numele (din grecescul thalassa - mare). Procesul se bazează pe sinteza crescută a hemoglobinei fetale în cantități care nu caracteristic organismului copil mai vechi de un anși adulți (până la 80 - 90%). Talasemia este tulburare ereditară formarea hemoglobinei.
Clinic, boala se caracterizează prin hemoliză progresivă severă în talasemia majoră sau hemoliză mai ușoară în talasemia minoră, cu dezvoltarea anemiei, hepatosplenomegalie. O imagine pronunțată a bolii se dezvoltă la vârsta de 2-8 ani. Anomalii de dezvoltare sunt adesea observate. La examenul hematologic, eritrocite tipice cu celule țintă.
anemia celulelor secera(drepanocitoza) se referă la boli în care HBS patologic este sintetizat în loc de HvA normală, care diferă de HvA prin faptul că molecula de acid glutamic din globină este înlocuită cu o moleculă de valină. Ca urmare, se schimbă incarcare electrica hemoglobina, care determină starea sa coloidală, posibilitatea de schimbare a formelor, lipirea și hemoliza eritrocitelor. Aceste proprietăți sunt cele mai pronunțate în condiții hipoxice. caracteristică specifică a acestei boli este formarea de eritrocite în formă de semilună cu o scădere a tensiunii (presiunii parțiale) a oxigenului în mediu inconjurator ceea ce duce la hemoliză.
Cursul bolii este cu crize hemolitice frecvente. Simptome caracteristice: icter, splenomegalie, întârziat dezvoltarea fizică.
Anemia hemolitică dobândită de origine imună
Uneori poate fi observată în bolile difuze ale țesutului conjunctiv, cel mai adesea în lupusul eritematos sistemic ( formă autoimună). În perioada neonatală, anemia hemolitică izoimună apare din cauza conflictului Rh sau a incompatibilității sângelui mamei și fătului în principalele grupe ale sistemului ABO.Diagnostic stabilite pe baza datelor clinice, cercetare de laboratorși studii de istorie familială.
Tratament. La criza hemolitică prescrie lichid intravenos (soluție de glucoză 5%, soluție Rpnger), plasmă sanguină, vitamine, conform indicațiilor hormoni steroizi, antibiotice. Afișează medicamente care afectează favorabil metabolismul carbohidraților (cocarboxilază, ATP, tiamină) și proteinelor (hormoni anabolici etc.).
În cazul microsferocitozei, splenectomia este o măsură extrem de eficientă. Indicații: prezența unor crize constante sau sub formă de anemie, hiperbilirubinemie semnificativă, întârziere în dezvoltare.
Transfuziile de sânge se efectuează numai din motive de sănătate în timpul crizelor severe, cu anemie profundă. Terapia cu steroizi este recomandată în dezvoltarea crizelor aplastice. Prognosticul este favorabil. Forme ereditare asociate cu anomalii eritrocitare, tratament special nu necesită.
În talasemie, este recomandabil să se prescrie acid folic, care este necesar pentru măduva osoasă în în număr mare din cauza eritropoiezei ineficiente. Utilizarea transfuziilor de sânge dă un efect temporar. Se recomandă utilizarea Desferal.
La anemia celulelor seceraîn timpul unei crize, pacientul trebuie plasat cameră caldă, deoarece la temperaturi scăzute gradul de celulitate seceră crește. Se recomandă utilizarea agenților care vizează prevenirea trombozei (sulfat de magneziu, acid acetilsalicilic).
La copiii mai mari de 1 an, anemia hemolitică dobândită poate fi imunopatologică, autoimună sau heteroimună.
La copiii mai mari și la adulți, apare adesea ca urmare a unei defecțiuni a toleranței imunologice la un antigen, ca urmare a diferitelor boli cronice (leucemie limfocitară, nespecifică). colită ulcerativăși alte boli).
Este adesea simptomatică.
Anticorpii pot deteriora sângele periferic sau eritrocitele din măduva osoasă.
În legătură cu diferite tipuri de anticorpi, anemiile hemolitice autoimune sunt împărțite în:
Anemia hemolitică autoimună (AIHA) cu aglutinine incomplete la rece;
AIHA cu aglutinine complete la rece;
AIHA cu hemolizine termice;
AIGA cu hemolizine bifazice.
Aglutininele reci (complete și incomplete) provoacă aglutinarea celulelor roșii din sânge în organism (eprubetă) atunci când temperatura scade.
În aceste cazuri, eritrocitele se lipesc între ele și își deteriorează membranele. Anticorpii incompleti sunt fixați pe globulele roșii, făcându-le să se lipească între ele.
Măduva osoasă în anemia hemolitică autoimună se află în stadiul de iritare a germenului osos cu megacoriocitoză mare, reticulocitoza este frecventă.
În același timp, în timpul studiului serului sanguin, se determină o creștere a conținutului de gammaglobuline, cu excepția hiperbilirubinemiei, morfologic, eritrocitele nu se modifică, nivelul reticulocitelor este ridicat, pot fi determinate eritrocariocite. În frotiurile de sânge se notează eritrocite cu margini „corodate”.
Principalele simptome clinice
Redus la apariția semnelor de sindrom anemic. În cazul unui curs fonic al bolii, alături de anemie, există un icter ușor pronunțat. Când hemoliza are loc în alte cazuri, anemia și icterul cresc rapid, care este adesea însoțită de febră.
Există o mărire a splinei.
In varianta cu fenomene de coagulare intravasculara si anemie hemolitica autoimuna, eritrocitele lezate de autoanticorpi sunt absorbite de celulele macrofage. Cu această formă, există o descărcare de urină întunecată.
Anemia autoimună poate apărea la bătrânețe. Dacă acest lucru este asociat cu apariția aglutininelor reci, boala se dezvoltă pe fondul " sănătate deplină»: brusc apare dificultăți de respirație, durere în regiunea inimii, partea inferioară a spatelui, temperatura crește, apare icterul. În alte cazuri, boala se manifestă prin durere în abdomen, articulații, temperatură subfebrilă.
Cursul cronic ia adesea forma hemolizei intracelulare cauzate de aglutininele reci, care este o consecință a răcirii bruște.
În astfel de cazuri, pacienții nu tolerează frigul, se poate dezvolta cangrena degetelor.
Pacienții au adesea intoleranță la frig, atunci când sunt expuși la acesta, apar degetele albastre, urechile și vârful nasului, apar dureri la nivelul membrelor, iar splina și ficatul cresc.
Diagnosticare
Este construit pe baza semnelor de hemoliză, stadializare reacții serologice, direct și eșantion indirect Coombs, incubarea eritrocitelor și a serului în diferite condiții de temperatură.
Glucocorticoizii sunt prescriși. Cu ineficacitatea terapiei cu steroizi, problema splenectomiei este decisă. În cazurile de anemie hemolitică autoimună cu aglutinine complete reci, alături de corticosteroizi, se prescriu imunosupresoare (ciclofosfamidă, metotrexat etc.). La curs sever sângele sau globulele roșii „spălate” (înghețate) sunt transfuzate.
agenții cauzali ai malariei, barto-
nelleze si clostridioza. La unii pacienți, hemoliza a fost cauzată și de alte microorganisme, inclusiv multe gram-pozitive și Bacteriile Gram-negativeși chiar agenții cauzali ai tuberculozei. Tulburări hemolitice poate provoca virusuri si micoplasme, dar aparent indirect prin mecanisme imunologice.
Anemia hemolitică imună
Anemia hemolitică imună cauzată de anticorpi caldi
Anticorpii caldi care determină anemie hemolitică pot apărea în primul rând (idiopatic) sau ca fenomen secundar în diferite boli (Tabelul 24). O astfel de anemie este mai frecventă la femei, iar frecvența formelor secundare crește odată cu vârsta. Anemia hemolitică autoimună pare să apară în prezența unei predispoziții genetice și a unei dereglări imunologice. Când se caută cauzele anemiei hemolitice autoimune la vârstnici, ar trebui mai întâi să se gândească la etiologia secundară sau la etiologia medicamentului.
Tabelul 24. Anemie hemolitică imună
Asociat cu anticorpi caldi
a) anemie hemolitică autoimună idiopatică
b) secundar la:
lupus eritematos sistemic și alte colagenoze leucemie limfocitară cronică și alte boli limforeticulare maligne, inclusiv mielom multiplu, alte tumori și afecțiuni maligne
infectii virale sindroame imunodeficiente
Asociat cu anticorpi la rece
a) primar - "boala aglutinină rece" idiopatică
b) secundar la:
infecții, în special pneumonie cu micoplasmă, leucemie limfocitară cronică, limfoame
c) hemoglobinurie paroxistica rece
secundar idiopatic în sifilis și infecții virale
Anemia hemolitică imună indusă de medicamente
a) tip penicilină
b) tip stibofenonă (tip de „martor nevinovat”)
c) tip de a-metildopa condiționată
d) tip streptomicina
Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi caldi este cauzată de motive diferiteși procedează diferit. Forme de anemie secundare neoplasme maligne, se dezvoltă de obicei treptat, iar cursul lor corespunde cu evoluția bolii de bază. Formele primare de anemie sunt foarte variabile în manifestări - de la ușoare, aproape asimptomatice la fulminante și fatale. Simptomele sunt de obicei cele ale anemiei și includ slăbiciune și amețeli. La
caracteristicile tipice includ hepatomegalie, limfadenopatie și în special splenomegalie, dar icterul nu este de obicei observat.
.
Diagnosticul anemiei hemolitice autoimune se bazează în principal pe date de laborator. Anemia normocitară normocromă se întâlnește de obicei, dar uneori este macrocitară, în funcție de gradul de reticulocitoză. Numărul de reticulocite este de obicei crescut, dar comorbiditățile - anemie asociată cu boli cronice, stare rară sau mieloftiza poate reduce semnificativ severitatea reticulocitozei.
În aproximativ 25% din cazuri se observă reticulocitopenie, aparent datorită anticorpilor la reticulocite. Pe un frotiu de sânge periferic cazuri clasice se găsesc microsferocitoză, poikilocitoză, policromatofilie, anizocitoză și macrocite policromatofile. Eritrocitele nucleate sunt adesea găsite. Numărul de celule albe din sânge poate fi scăzut, normal sau crescut (cu dezvoltare acută anemie); numărul de trombocite este de obicei în limitele normale. Prezența simultană a anemiei hemolitice autoimune și a trombocitopeniei autoimune este caracteristică sindromului Evans, care poate
poate însoți limfomul.
Bilirubina serica este de obicei usor crescuta, iar hemoliza este de obicei extravasculara.
Testul Coombs. Rezultatele pozitive ale unui test direct de antiglobulină indică prezența anticorpilor pe suprafața globulelor roșii, ceea ce este tipic pentru aproape toți pacienții cu anemie hemolitică autoimună.
Acest test poate fi modificat pentru a oferi informații despre clasa și subclasa de imunoglobuline și prezența componentelor complementului. Detectarea indirectă poate fi utilizată pentru a detecta anticorpi în ser. testul antiglobulinei. Teoretic, singurul dezavantaj al testului Coombs este sensibilitatea sa relativ scăzută. Reactivii comerciali utilizați în mod obișnuit în laboratoarele băncilor de sânge dau reacții pozitive dacă există 100-500 de molecule de anticorpi pe suprafața fiecărei celule roșii din sânge. Trebuie amintit că, deoarece 10 molecule de anticorpi anti-Rh sunt suficiente pentru a reduce timpul de înjumătățire al eritrocitelor la 3 zile, la pacienții cu anemia negativă poate apărea anemie hemolitică severă.
testul tiglobulinei, dar această situație este rară. Folosit în prezent
sau polibrenă într-o suspensie de eritrocite pentru a reduce distanța dintre ele.În special, utilizarea polibrenei în analizoare automate cu sisteme de flux a crescut semnificativ sensibilitatea metodei. Metode mult mai sensibile și utilizate pe scară largă cu tratamentul proteolitic al eritrocitelor
mi enzime.
În anemia hemolitică autoimună cauzată de anticorpi caldi, la 30-40% dintre pacienți se găsesc doar anticorpi IgG pe eritrocite, în 40-50% - IgG și complement, iar în 10% - doar complement (de obicei la pacienții cu lupus eritematos sistemic). ). Mulți anticorpi sunt direcționați împotriva determinanților antigenici ai Rh, ceea ce face dificilă determinarea grupei sanguine și a compatibilității. Anticorpii din clasa IgG sunt de obicei policlo-
nal.
Terapia pentru anemie hemolitică autoimună datorată anticorpilor caldi trebuie să includă în mod necesar
tratamentul bolii de bază. Dacă boala de bază este limfomul și mai ales - leucemie limfocitară cronică sau tumora, tratamentul acesteia duce în multe cazuri la remiterea anemiei hemolitice. În situații de urgență, dezvoltare fulgerătoare hemoliza poate necesita o transfuzie de sânge. În același timp, totuși, trebuie să ne amintim despre problemele asociate cu determinarea apartenenței la grup și a compatibilității sângelui. În aceste cazuri, pentru transfuzii sunt folosite cele mai „compatibile” RBC. Transfuzia nu este suficientă sânge compatibil trebuie efectuat lent, monitorizând constant starea pacientului. În același timp, trebuie administrați adreno-corticosteroizi.
Acești hormoni sunt medicamentele de alegere la începutul tratamentului. De obicei, începeți cu prednisolon la o doză de 40 mg/m2 de suprafață corporală pe zi, dar pot fi necesare doze mai mari. Îmbunătățirea parametrilor hematologici apare de obicei în ziua a 3-a-7, iar în săptămânile următoare nivelul hematologic.
poate fi redusă treptat. De regulă, doza trebuie redusă la jumătate pe parcursul a 4-6 săptămâni, apoi întreruptă încet.
zolon în următoarele 3-4 luni. La-
Corticosteroizii nu au efect la aproximativ 15-20% dintre pacienți, motiv pentru care este necesar să se recurgă la splenectomie sau numirea unor medicamente citotoxice. În aproximativ un sfert din cazuri, corticosteroidul poate fi anulat complet, iar în cazurile rămase trebuie utilizate doze de întreținere de steroizi, în ciuda riscului de complicații asociate la vârstnici.
Splenectomia este indicată în cazurile în care anemia nu răspunde la tratamentul cu steroizi, dacă este necesară utilizarea pe termen lung a unor doze mari de steroizi și dacă complicatii grave terapie cu steroizi. Eficacitatea splenectomiei crește odată cu selecția pentru intervenție chirurgicală a acelor pacienți în ale căror eritrocite splinei marcate cu 51 Cr sunt reținute intensiv. Problema oportunității splenectomiei la acest pacient în vârstă ar trebui să fie întotdeauna decisă ținând cont de toate bolile pe care le are. Înainte de operă
Pacientului trebuie să i se administreze un vaccin pneumococic pentru a reduce riscul de sepsis pneumococic postoperator.
Medicamentele citotoxice la vârstnici sunt prescrise numai în cazurile în care nu există niciun efect al tratamentului cu corticosteroizi sau splenectomie, precum și în cazurile de reapariție a anemiei hemolitice după splenectomie sau în prezența contraindicațiilor acestei operații. Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt ciclofosfamida și azatioprina (ambele în combinație cu prednison).
Anemia hemolitică imună cauzată de anticorpi la rece
Autoanticorpii care reactioneaza cu globulele rosii la temperaturi sub 32°C se numesc autoanticorpi reci. Ei sunt responsabili pentru dezvoltarea a doi sindroame clinice: sindromul „aglutininelor reci” și hemoglobinuriei paroxistice la rece (Tabelul 24). Ultimul stat foarte rar, de obicei cu sifilis.
Rece | aglutininele, cum ar fi | raporta | |||
clasa IgM. Aceste | anticorpi | ||||
să fie atât policlonale, cât și monoclonale (Tabelul 25), | |||||
și aproape toate leagă complementul. Durere- | |||||
Majoritatea anticorpilor sunt specifici pentru unul dintre eritrocite. | |||||
antigene citice II. Antigenele II sunt prezente și pe altele | |||||
celule, deci | aglutininele reci anti-II pot |
Tabelul 25 | Boli care duc la frig |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
aglutinine noi | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Aglutinine policlonale la rece | Aglutinine monoclonale la rece |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Boala cronică de aglutinare la rece |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Pneumonie cauzată de micoplasme | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Macroglobulinemia Waldenstrom |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Limfadenopatie angioimunoblastică | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Colagenoze și boli imunocomplexe | Leucemie limfocitară cronică |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Endocardita bacteriană subacută | sarcomul lui Kaposi |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Alte infectii | mielom multiplu |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Pneumonie cu micoplasmă (rar) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Varianta policlonală a bolii de aglutinare la rece |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
nou” cel mai adesea | din cauza infecției cu Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
si observat | mai ales la tineri | pacienți, dar poate apărea și la vârstnici. Alte boli care produc aglutinine policlonale reci sunt rare. Cu toate acestea, anemia hemolitică datorată aglutininelor monoclonale reci se observă mai ales la vârstnici, iar frecvența acesteia atinge un maxim în grupă de vârstă 60-80 de ani Aglutinine la rece, asociate asociat cu neoplasme limforeticulare maligne, apare aproape exclusiv la vârstnici Manifestari clinice din cauza aglutinarii sau hemolizei celulelor intravasculare. Când sângele trece prin capilarele pielii și țesuturile subcutanate, temperatura acestuia poate scădea la 28 ° C sau chiar mai mică. Dacă anticorpii reci sunt activi la această temperatură, ei aglutinează celulele și leagă complementul. Aglutinarea duce la ocluzie vasculară, iar activarea complementului poate provoca hemoliza intravasculară și sechestrarea celulelor în ficat Acrocianoza sau o decolorare pronunțată a pielii - de la palid la cianotic - se datorează aglutinării intracapilare a globulelor roșii din acele părți ale corpului care sunt răcite. sau durere și sunt cel mai adesea observate în secțiunile distale ale co- Anemia hemolitică cronică în boala de aglutinină rece idiopatică este de obicei uşoară şi se caracterizează prin hemoliză extravasculară. Concentrația de hemoglobină se menține de obicei peste 70 g/L. În multe cazuri, starea pacientului se înrăutățește vreme rece. Sistemul de inactivare C3b poate fi deficient din punct de vedere funcțional în condiții de stres la rece, titru ridicat de anticorpi sau termorigide ridicată. Dezvoltarea hemolizei intravasculare acute datorate răcirii poate fi însoțită de hemoglobinurie, frisoane și chiar insuficiență renală acută. Testul cu degetul lui Ehrlich poate fi folosit pentru a detecta hemoliza la răcire. Degetul este tras cu o manșetă de cauciuc astfel încât să se blocheze întoarcere venoasă, și scufundat în apă rece (20 ° C) timp de 15 minute. Pentru control, celălalt deget este scufundat în apă având o temperatură de 37 ° C. După centrifugarea unei probe de sânge dintr-un deget care a fost în apă rece, revelatoare apare hemoliza; sânge luat dintr-un deget apa calda, nu este hemolizat. Pacientul are de obicei acrocianoză, paloare și uneori icter ușor. Splina este rareori palpată cu dificultate, iar ficatul poate fi, de asemenea, ușor mărit. Un test de sânge evidențiază semne de anemie, reticulocitoză moderată și uneori hiperbilirubinemie ușoară, precum și manifestări specifice ale hemolizei intravasculare. Celulele sanguine se pot aglutina la temperatura camerei, iar prima sugestie a unui posibil diagnostic apare din dificultăți în numărarea numărului de celule roșii din sânge sau în pregătirea unui frotiu de sânge periferic. Diagnosticul este confirmat de detectarea titrurilor crescute de aglutinine reci. Testul antiglobulinei este pozitiv, dar specific doar componentelor complementului, în timp ce testul cu ser antigammaglobuline este negativ. În hemoliza severă, nivelul complementului este redus. Tratament stare dată este în principal de a oferi pacientului sfaturi despre cum să mențină temperatura corpului peste cea la care își arată activitatea anticorpii. Transfuziile de sânge nu sunt de obicei necesare și pot fi chiar periculoase din cauza posibilei creșteri a hemolizei. Dacă este totuși necesară transfuzia de sânge, atunci testul de compatibilitate trebuie efectuat la 37 ° C, iar sângele donat nu trebuie transfuzat înainte de transfuzie.
|
|
2022 "kingad.ru" - examinarea cu ultrasunete a organelor umane
|
|
|
|