Complicații ale anomaliilor de prezentare a sistemului genito-urinar. Anomalii ale dezvoltării sistemului genito-urinar, Departamentul de Urologie, Universitatea Medicală de Stat Bashkortostan

Frecvență: întâlnit la aproximativ 1% din populație, diagnosticat prenatal la aproximativ 0,2% dintre copii.

Atenţie: 30% din diagnosticele prenatale nu sunt confirmate, deci este necesara monitorizarea dupa nastere.

Forme:

  • Hidronefroză: tulburări de golire a vezicii urinare (de exemplu, supapa uretrale).
  • Boala de rinichi cu chisturi multiple.
  • Megaloureter congenital, duplicare.
  • reflux vezicoureteral.
  • Ageneza/aplazia rinichilor.
  • Sindromul Prune-Belly (sin.: sindromul de aplazie al membranelor peretelui abdominal, sindromul „burtă de prune”)
  • Exstrofia vezicii urinare.

Complicații și probleme: uropatia obstructivă intrauterină severă și prelungită duce la contracția rinichiului (uneori deja în utero).

Prim ajutor dacă bănuiți o defecțiune a sistemului urinar:

  • Diagnosticul postnatal forțat.
  • Numărarea diurezei și colectarea urinei. Urina este excretată în primele 24 de ore la 92% dintre nou-născuții maturi și 90% dintre nou-născuții imaturi și în 48 de ore - la 99%.
  • Cu valva, dacă este necesar, se efectuează o puncție suprapubiană a vezicii urinare (descărcarea vezicii și a rinichilor).

Atenţie: de la rinichi practic nu sunt conditii de urgenta in sala de nasteri, dar poate exista hipoplazie pulmonara (cu oligo- sau ahidramnios). În cazul bolii de rinichi, pneumotoraxul spontan poate apărea chiar și cu respirația spontană.

Prim ajutor cu extrofia vezicii urinare:

  • Așezați imediat pe un scutec steril.
  • Hidratarea părților eventrate.
  • Evaluarea constantă a vezicii urinare eventrate: culoare, hemoragie, tumefiere.
  • Încheierea ceaiului aventuros! într-o pungă de plastic sterilă sau hidratează cu vaselină sterilă.
  • Nu uitați să vă cântăriți copilul.
  • Chirurgie de urgență (până la 24-48 de ore).
  • Examenul tractului urinar proximal.

Hipospadias

Definiție: o malformație a penisului cu dezvoltare incompletă a uretrei și o deschidere situată anormal pe partea inferioară a penisului, pe scrot sau pe perineu. Malformație a părții spongioase a uretrei cu sau fără curbură, defect ventral al preputului și hipertrofie a preputului dorsal.

Tactica depinde de locația deschiderii exterioare:

  • Forme capitate, tulpină, scrotale, perineale.
  • Cu sau fără stenoză.
  • Cu sau fără deformare a capului.
  • „Hipospadias fără hipospadias” este o curbură fără luxație semnificativă a foramenului.

Combinat cu vicii:

  • Criptorhidie și hernie inghinală - aproximativ 9% din cazuri.
  • Utriculus prostaticus masculinus - aproximativ 11% din cazuri (în forme severe).
  • Defecte ale rinichilor și ale sistemului urinar - 3%.

Diagnostic diferențial cu intersexualitate, hipogenitalism; dacă este necesar, determinați cariotipul.

Tratament:

  • Corecția este indicată în toate cazurile de curbură a trunchiului, stenoză a foramenului și localizarea foramenului proximal de șanțul coronar.
  • În formele distale, indicațiile sunt determinate de tulburări estetice, dar nu și în perioada nou-născutului!

Hidrocel (dropsy)

Hidrocel (dropsy): persistența unui proces vaginal patent poate duce la acumularea de lichid peritoneal în procesul vaginal.

Definiție: un chist plin de lichid în zona membranelor testiculare sau a cordonului spermatic.

Forme:

  • Hidrocelul cordonului.
  • Hidrocelul testiculului: cel mai adesea testiculul nu este palpabil.
  • Hidrocelul inghinoscrotal: polul superior al chistului ajunge în cavitatea abdominală. O formațiune densă este palpată medial de ligamentul inghinal în pelvisul mic. Când apăsați pe scrot, volumul acestuia crește.
  • Cu hidropizia comunicantă (dimensiunea se schimbă), există o legătură cu cavitatea abdominală. Clinica și tratamentul corespund unei hernii inghinale.
  • Chisturi de canal Nuco (la fete): acumulări localizate de lichid în zona ligamentului rotund din afara canalului inghinal.

Clinica:

  • Formațiuni asemănătoare tumorii unilaterale sau bilaterale asimptomatice de diferite dimensiuni în zona testiculară.
  • Se găsește adesea la nou-născuți. Regresează spontan în primele 3-4 luni de viață.
  • Ele pot apărea spontan fără un motiv evident în afara perioadei neonatale și pot, de asemenea, să regreseze.
  • După primul an de viață, hidropizia apare la mai puțin de 1% dintre băieți.

Diagnosticare:

  • Examinare, palpare.
  • Diafanoscopia nu permite deosebirea unui hidrocel de o hernie strangulată.

Diagnostic diferențial: hernie strangulată, hernie scrotală, varicocel, torsiune testiculară.

Important: Torsiunea testiculară poate fi și congenitală; aceasta este o indicație pentru o intervenție chirurgicală imediată.

Tratament:

  • Operația este indicată după șase luni pentru hidrocel persistent.
  • În primele 3 luni, intervenția chirurgicală se efectuează numai pentru dimensiuni mari, creștere rapidă a volumului și hidrocel inghino-scrotal.

Hernie inghinală

Formată ca urmare a persistenței procesului vaginal al peritoneului. O dimensiune suficient de mare a găurii permite anselor intestinale să pătrundă în apendice.

Definiție: părți ale intestinului ies din cavitatea abdominală printr-o deschidere congenitală sau dobândită (orificiu herniar), înconjurate de peritoneul parietal. Conținutul herniei este limitat la membranele herniei (țesut subcutanat, piele sau peretele scrotului). Herniile inghinale ale copiilor sunt întotdeauna indirecte. Ele se formează de-a lungul canalului inghinal (persistența procesului vaginal).

Clinica:

  • Cel mai adesea, există tumori asimptomatice, moi, reductibile în zona inghinală medial de ligamentul inghinal (hernie inghinală), care pot ajunge la scrot (hernie scrotală).
  • Când este strangulară, hernia devine dureroasă și ireductibilă.

Diagnosticare:

  • Diferența clinică față de hidrocel: la o hernie inghinală, sacul herniar se palpează deasupra inelului inghinal, dar la un hidrocel nu ajunge la el. În cazurile îndoielnice, tratamentul se efectuează întotdeauna ca pentru o hernie strangulară.
  • Sonografie.

Diagnostic diferențial: testicul în canalul inghinal, limfadenită, hidrocel testicul sau cordon, torsiune testiculară, varicocel.

Complicatii:

  • Condiție care poate pune viața în pericol.
  • Strangulare intestinală sau peritonită.
  • Pierderea unui testicul/ovar sau a unei secțiuni de intestin.

Încălcare: în aproximativ 12% din cazuri, dar 70% în primul an de viață:

  • Clinică: debut brusc al bolii, durere severă, anxietate, simptome de iritație peritoneală.
  • Constatări: tumoră elastic-elastică, tensionată, sedentară inghinală sau inghinoscrotală.

Tratament și indicații pentru intervenție chirurgicală:

  • Reducerea herniei inghinale are loc adesea independent.
  • Reducerea activă (sub sedare) este posibilă nu mai târziu de 6-8 ore de la debut în absența simptomelor de șoc
  • Dacă reducerea nu reușește, este indicată o intervenție chirurgicală urgentă.
  • Chirurgie electivă după reducerea cu succes.
  • În toate celelalte cazuri, repararea precoce a herniei este optimă, astfel încât riscul de anestezie să nu crească.

Hernie ombilicala

Hernie ombilicală: un defect al fasciei ombilicale acoperite de piele. Intervenția chirurgicală este foarte rar necesară, deoarece defectul se închide în timp (până la 1 an de viață). Ciupirea sau deteriorarea pielii din cauza presiunii sunt extrem de rare.

Introducere

Sistemul urinar este o colecție de organe care produc și secretă urină. Uretra este tubul care transportă urina din zonele productive ale rinichilor către vezică, unde este stocată și apoi evacuată printr-un canal numit uretra. Cu dezvoltarea anormală congenitală (anomalii) a sistemului urinar, fie producția, fie excreția de urină este afectată.

Defecte ale sistemului urinar variază ca severitate, de la minore la care pun viața în pericol. Majoritatea sunt grave, necesitând o corecție chirurgicală. Alte defecte nu provoacă disfuncții ale sistemului urinar, dar fac dificilă controlul urinarii.

Cel mai mare număr de complicații apare atunci când există o obstrucție mecanică a fluxului de urină; urina stagnează sau revine (revine) în părțile superioare ale sistemului urinar. Țesutul din zona obstrucției mecanice se umflă și, ca urmare, țesutul este deteriorat. Cea mai gravă afectare este a țesutului renal, ceea ce duce la afectarea funcției renale.

Obstrucția (obstrucția mecanică) este o patologie relativ rară. Băieții se îmbolnăvesc mai des. La fete, obstructia apare cel mai adesea la ramura uretrei din rinichi sau intre uretra si peretele vezicii urinare; la băieți – între vezică și uretră. Obstrucția la nivelul sistemului urinar superior apare cel mai adesea pe dreapta.

Dintre complicațiile obstrucției, cele mai frecvente sunt procesele infecțioase și formarea de pietre la rinichi. Pentru a evita dezvoltarea lor, este indicată intervenția chirurgicală. Intervențiile chirurgicale au mai mult succes în copilărie. În absența intervenției chirurgicale timp de până la 2-3 ani, afectarea rinichilor și afectarea funcției lor sunt inevitabile.

Un alt tip de anomalie de dezvoltare este absența sau duplicarea unor organe ale sistemului urinar, localizarea lor incorectă și prezența unor găuri suplimentare. Pe locul doi in randul anomaliilor se afla extrofia (defect al vezicii urinare, peretelui abdominal anterior, ligamentelor umbelicale, regiunea pubiana, organelor genitale sau intestinelor) si epispadias (defect al penisului si uretrei).

Majoritatea copiilor care dezvoltă o obstrucție urinară se nasc cu anomalii structurale ale tractului urinar; Poate exista o creștere excesivă a țesutului în uretră sau un buzunar în vezică, o incapacitate a oricărei părți a uretrei de a muta urina în vezică. Posibilă afectare a uretrei din cauza traumatismelor organelor pelvine.

Tractul urinar se formează în stadiile incipiente ale formării fetale (primele 6 săptămâni după fertilizare); defectele rezultate pot apărea dintr-o serie de factori care afectează fătul, deși mecanismul exact al apariției lor rămâne neclar. S-a stabilit că procentul defectelor este mai mare la copiii născuți din mame care au abuzat de droguri sau alcool.

Formarea pietrelor la rinichi în timpul blocării sistemului urinar se poate datora unui număr de alte motive, cu toate acestea, odată formate, pietrele la rinichi, la rândul lor, cresc obstrucția la scurgerea urinei.

Anomalii de calitate

agenezia genito-urinară distopie renală

Anomaliile sistemului urinar sunt tulburări în dezvoltarea organelor sistemului genito-urinar care nu permit organismului să funcționeze normal.

Se crede că, cel mai adesea, anomaliile sistemului urinar apar din cauza influenței factorilor ereditari și a diferitelor efecte negative asupra fătului în timpul dezvoltării intrauterine. La un copil se pot dezvolta anomalii ale sistemului urinar din cauza rubeolei și sifilisului suferit de mamă în primele luni de sarcină. Apariția anomaliilor poate fi provocată de alcoolismul și dependența de droguri ale mamei, utilizarea de contraceptive hormonale în timpul sarcinii, precum și de medicamente fără prescripție medicală.

Anomaliile sistemului urinar sunt împărțite în următoarele grupuri:

Ø Anomalii ale numărului de rinichi - ageneză bilaterală (absența rinichilor), ageneză unilaterală (rinichi unic), rinichi dubli;

Ø Anomalii în poziția rinichilor - distopie momolaterală (rinichiul căzut este pe partea sa); distopie heterolaterală încrucișată (mișcarea rinichiului în partea opusă);

Ø Anomalii în poziția relativă a rinichilor (rinichi fuzionați), rinichi în formă de potcoavă, rinichi în formă de biscuiți, în formă de S, în formă de L;

Ø Anomalii în dimensiunea și structura rinichilor - aplazie, hipoplazie, rinichi polichistic;

Ø Anomalii ale pelvisului renal și ale ureterelor - chisturi, diverticuli, bifurcare a pelvisului, anomalii ale numărului, calibrului, formei, poziției ureterelor.

Multe dintre aceste anomalii provoacă dezvoltarea de pietre la rinichi, inflamație (pielonefrită) și hipertensiune arterială.

Influența diferitelor forme de anomalii ale sistemului urinar asupra corpului copilului poate fi exprimată în moduri diferite. Dacă unele tulburări duc cel mai adesea la moartea intrauterină a unui copil sau la moartea acestuia în copilărie, atunci o serie de anomalii nu au un efect semnificativ asupra funcționării organismului și sunt adesea descoperite doar întâmplător în timpul examinărilor medicale de rutină.

Uneori, o anomalie care nu deranjează un copil poate provoca tulburări funcționale grave la vârsta adultă sau chiar bătrânețe.

Se crede că riscul de a dezvolta astfel de tulburări este cel mai mare în primele luni de sarcină, când se formează principalele organe, inclusiv sistemul urinar. Viitoarea mamă nu trebuie să ia medicamente fără prescripție medicală. În caz de răceli și alte boli care implică febră mare și intoxicație, ar trebui să mergeți imediat la spital.

Atunci când plănuiesc o sarcină, tinerilor părinți li se recomandă să se supună unui examen medical, care va exclude diferite boli care duc la anomalii la făt. Dacă au existat deja cazuri de anomalii în familie, este necesară consultarea unui genetician.

Exstrofia cloaca

Exstrofia (întoarcerea unui organ gol spre exterior) a cloacii este un defect în dezvoltarea părții inferioare a peretelui abdominal anterior. (Cloaca este partea din stratul germinativ din care se dezvoltă în cele din urmă organele abdominale.) Un copil cu extrofie cloacală se naște cu multiple defecte ale organelor interne. O parte a colonului este situată pe suprafața exterioară a corpului, pe cealaltă parte există două jumătăți ale vezicii urinare. Băieții au penisul scurt și plat, fetele au clitorisul divizat. Cazurile unei astfel de anomalii grosolane apar: 1 din 200.000 de nou-născuți vii.

În ciuda severității defectului în extrofia cloacală, nou-născuții sunt viabili. Vezica urinară poate fi reparată chirurgical. Colonul inferior și rectul sunt subdezvoltate, astfel încât un mic recipient pentru scaun este creat chirurgical în exterior.

Exstrofia vezicii urinare

Exstrofia vezicii urinare este o anomalie congenitală a sistemului urinar, caracterizată prin inversarea vezicii urinare spre exterior de peretele abdominal. Această patologie apare la 1 din 25.000 de copii, de 2 ori mai des la băieți decât la fete.

În toate cazurile, extrofia vezicii urinare este combinată cu o anomalie a organelor genitale externe. Epispadias apare la băieți; la 40% dintre băieți cu extrofie a vezicii urinare, testiculele nu coboară în scrot, penisul este scurt și plat, mai gros decât de obicei, atașat de peretele abdominal exterior într-un unghi incorect.

La fete, clitorisul este despicat, labiile (pliurile protectoare ale pielii din jurul orificiilor vaginale și uretrale) pot fi larg separate, iar deschiderea vaginală poate fi foarte mică sau absentă. Majoritatea fetelor cu această patologie sunt capabile să conceapă un copil și să nască în mod natural.

Exstrofia vezicii urinare atât la băieți, cât și la fete este de obicei combinată cu o anomalie în localizarea rectului și a anusului - acestea sunt deplasate semnificativ înainte. Prolapsul rectal este o consecință a locației sale, când poate aluneca cu ușurință și poate fi, de asemenea, retras cu ușurință. Exstrofia vezicii urinare poate fi asociată cu un ombilic scăzut și cu lipsa cartilajului care conectează oasele pubiene. Această din urmă împrejurare, de regulă, nu afectează mersul.

Progresul în tehnologia chirurgicală permite, în majoritatea cazurilor, corectarea fiabilă a acestui tip de defect de dezvoltare.

Epispadias

Epispadias este un defect de dezvoltare caracterizat printr-o localizare anormală a deschiderii uretrei. La băieții cu epispadias, deschiderea uretrei este situată pe partea superioară a penisului, la rădăcina de unde începe peretele abdominal anterior. La fete, deschiderea uretrei este localizată în mod normal, dar uretra este larg deschisă. Epispadias este adesea combinat cu extrofia vezicii urinare. Ca defect izolat, epispadiasul apare la 1 din 95.000 de nou-născuți și este de 4 ori mai frecvent la băieți decât la fete.

Pieelectazia

Pyeelectazia este o mărire a pelvisului renal. Explicația originii termenului „pielectazie” este foarte simplă. La fel ca majoritatea numelor medicale complexe, este derivat din rădăcinile grecești: pyelos - „jgheab”, „cadă” și ektasis - „întindere”, „întindere”. Întinderea este de înțeles, dar ceea ce se numește „cada” trebuie tratat.

Pyeelectazia este una dintre cele mai frecvente anomalii structurale care sunt detectate în timpul examinării cu ultrasunete a sistemului urinar. Un medic de diagnosticare cu ultrasunete, de obicei, nu are informații de specialitate în domeniul nefrologiei, el lucrează în domeniul său de expertiză, așa că raportul său conține sintagma: „Se recomandă consultarea cu un nefrolog” și obțineți o programare la un nefrolog. . Cel mai adesea, pieloectazia se găsește în timpul ecografiei în timpul sarcinii, înainte de nașterea copilului sau în primul an de viață. Prin urmare, nu ar fi o mare greșeală să atribuim extinderea pelvisului caracteristicilor structurale congenitale.

Dar extinderea pelvisului poate apărea mai târziu. De exemplu, la vârsta de 7 ani, în timpul unei perioade de creștere intensivă a copilului, când se modifică localizarea organelor unul față de celălalt, ureterul poate fi comprimat de un vas anormal situat sau accesoriu. La adulți, dilatarea pelvisului poate fi o consecință a blocării lumenului ureterului cu o piatră.

Cauzele pielectaziei: extinderea pelvisului apare atunci când există un obstacol (dificultate) în fluxul de urină în orice stadiu al excreției sale. Dificultatea în fluxul de urină se poate datora:

· cu orice probleme asociate cu ureterele, cum ar fi: anomalie de dezvoltare, îndoire, compresie, îngustare etc.;

· cu supraumplere permanentă sau temporară (cu pregătire necorespunzătoare pentru ecografie) a vezicii urinare. Cu reumplerea constantă a vezicii urinare, copilul merge să urineze foarte rar și în porții mari (unul dintre tipurile de disfuncție neurogenă a vezicii urinare);

· cu prezența unei obstrucții în trecerea urinei în vezica urinară din ureter sau în excreția acesteia prin uretră;

· cu blocarea ureterului de către o piatră, tumoră sau cheag de puroi (mai des la adulți);

· cu unele fiziologice, i.e. procesele normale din organism (de exemplu, aportul excesiv de lichide), atunci când sistemul urinar pur și simplu nu are timp să elimine tot lichidul absorbit;

· cu un tip normal, dar mai rar de localizare a pelvisului, când nu este în interiorul rinichiului, ci în afara acestuia;

· cu reflux de urină din vezică înapoi în uretere sau rinichi (reflux);

· cu infectie a sistemului urinar datorita actiunii toxinelor bacteriene asupra celulelor musculare netede ale ureterelor si pelvisului. Potrivit cercetătorilor, la 12,5% dintre pacienții cu pielonefrită, sistemul pieloliceal se extinde. După tratament, aceste modificări dispar;

· cu slăbiciune generală a sistemului muscular în caz de prematuritate a bebelușului (celulele musculare fac parte din uretere și pelvis);

· cu probleme neurologice.

Pyeelectazia este vindecabilă dacă este diagnosticată corect și este prescris un tratament adecvat. Un alt lucru este că, în unele cazuri, cu pieloectazie, este posibilă recuperarea independentă, asociată cu creșterea bebelușului, o schimbare a poziției organelor unul față de celălalt și redistribuirea presiunii în sistemul urinar în direcția corectă, ca precum și cu maturizarea sistemului muscular, care este adesea subdezvoltat la copiii prematuri.

Primul an de viață este perioada celei mai intense creșteri: organele cresc cu o viteză extraordinară, poziția lor față de cealaltă se schimbă și greutatea corporală crește. Sarcina funcțională asupra organelor și sistemelor crește. De aceea primul an este decisiv în manifestarea majorității defectelor de dezvoltare, inclusiv a defectelor sistemului urinar.

Creșterea mai puțin intensă, dar și semnificativă pentru manifestarea anomaliilor de dezvoltare, se observă în perioada așa-numitei prime extinderi (6-7 ani) și în adolescență, când apar creșteri bruște de înălțime și greutate și modificări hormonale. De aceea pieloectazia depistată in utero sau în primele luni de viață este supusă observării obligatorii în primul an de viață și în perioadele critice enumerate.

Ar trebui să fii atent:

· dimensiunea pelvisului 7 mm sau mai mult;

· modificarea dimensiunii pelvisului înainte și după urinare (în timpul ecografiei);

· modificări ale dimensiunii sale pe parcursul anului.

Destul de des, după ce a descoperit o dimensiune a pelvisului de 5-7 mm la un copil după vârsta de 3 ani și l-au observat timp de un an sau doi, experții ajung la concluzia că aceasta este doar o abatere individuală de la normele structurale general acceptate, care nu este asociat cu o problemă gravă.

Întrebarea este complet diferită dacă această abatere este determinată la copil în uter sau imediat după naștere. Dacă dimensiunea pelvisului copilului în al 2-lea trimestru de sarcină a fost de 4 mm, iar în al 3-lea trimestru - 7 mm, este necesară o monitorizare constantă. Deși trebuie spus că la majoritatea bebelușilor, după naștere, extinderea pelvisului dispare. În consecință, nu este nevoie să vă faceți griji, dar observația este pur și simplu necesară.

Pyeelectazia este asociată în primul rând cu creșterea presiunii în pelvis, care nu poate decât să afecteze țesutul renal adiacent acestuia.

În timp, o parte a țesutului renal este deteriorată sub presiune constantă, ceea ce, la rândul său, duce la întreruperea funcțiilor sale. În plus, din cauza presiunii ridicate din pelvis, rinichiul necesită un efort suplimentar pentru a elimina urina, ceea ce o „distrage” de la activitatea sa imediată. Cât timp pot funcționa rinichii într-un mod atât de îmbunătățit?

Pentru pieloectazie de grad scăzut (5-7 mm), se efectuează ecografii de control ale rinichilor și vezicii urinare o dată la 1-3 luni. (frecvența este determinată de un nefrolog) în primul an de viață, iar la copiii mai mari - o dată la 6 luni.

Când apare o infecție și (sau) când dimensiunea pelvisului crește, se efectuează un examen urologic cu raze X într-un cadru spitalicesc. De obicei, aceasta este urografie excretorie, cistografie. Aceste examinări ne permit să determinăm cauza pielectaziei. Desigur, acestea nu sunt absolut inofensive și se efectuează strict atunci când este indicat și conform deciziei medicului supraveghetor - un nefrolog sau urolog.

Nu există un tratament unic, universal pentru pieloectazie; acesta depinde de cauza stabilită sau suspectată. Deci, dacă există o anomalie în structura ureterului și (sau) cu o creștere bruscă a dimensiunii pelvisului, copilul dumneavoastră poate avea nevoie de tratament chirurgical care să vizeze eliminarea obstacolului existent în calea scurgerii urinei. În astfel de cazuri, abordarea de așteptare pe care o urmează unii părinți poate duce la pierderea rinichiului, deși poate fi salvat.

În absența unei deteriorări accentuate și a tulburărilor vizibile (după ecografie, analize de urină etc.), se poate propune o altă tactică: observația și tratamentul conservator. De obicei, include proceduri fizioterapeutice, luarea (dacă este necesar) de medicamente pe bază de plante și monitorizarea cu ultrasunete.

Să rezumăm:

· Pyeelectazia nu este o boală independentă, dar poate servi doar ca un semn indirect al unei încălcări a fluxului de urină din pelvis, ca urmare a unor anomalii structurale, infecții, reflux invers de urină etc.

· În perioada de creștere intensivă, este necesară monitorizarea obligatorie a modificărilor dimensiunii pelvisului. Frecvența examinărilor de control este determinată de medicul nefrolog.

· Pyeelectazia poate fi o consecință a unei infecții ale tractului urinar și, dimpotrivă, poate contribui ea însăși la dezvoltarea inflamației.

· Odată cu imaturitatea generală a corpului (la bebelușii prematuri sau la copiii cu probleme ale sistemului nervos central), dimensiunea pelvisului poate reveni la normal pe măsură ce problemele cu sistemul nervos central dispar. În acest caz, uneori sunt folosiți termenii „hipotensiune a pelvisului” sau „agonie”.

· Pieelectazia necesită observație obligatorie de către un nefrolog și monitorizare ecografică.

· În cele mai multe cazuri, pieloectazia este tranzitorie, adică o afecțiune temporară.

· Tratamentul este prescris în funcție de cauza pieloectaziei, împreună cu un nefrolog (urolog).

Creșterea mobilității rinichilor și nefroptoză

Anomaliile în dezvoltarea rinichilor pot să nu se facă simțite, dar se pot manifesta ca dureri abdominale persistente. Poate fi dificil chiar și pentru un specialist să detecteze sursa problemei, deoarece în multe cazuri nimic nu poate fi detectat în timpul examinării și toate testele sunt normale. Dar datorită ultrasunetelor, a devenit posibilă detectarea rapidă și nedureroasă a anomaliilor în funcționarea rinichilor, deși acestea sunt adesea descoperite întâmplător.

În prezent, mobilitatea renală crescută și nefroptoza (mobilitatea rinichilor mai pronunțată) sunt destul de des diagnosticate. După cum sugerează și numele, problema se datorează mișcării excesive a rinichilor.

În mod normal, rinichii pot efectua o anumită mișcare în timpul respirației; în plus, absența unei astfel de mobilități renale poate fi un semn al unei boli grave.

Rinichii sunt localizați în spatele peritoneului, apropiindu-se cel mai mult de suprafața corpului din spate. Ele se află într-un strat special de grăsime și sunt fixate prin ligamente. De ce a crescut atât de mult numărul cazurilor de mobilitate excesivă a rinichilor și de nefroptoză? Ideea, desigur, nu este doar că au apărut noi metode de examinare, în special cu ultrasunetele. Cel mai adesea, această problemă apare la copiii și adolescenții slabi. În ele țesutul adipos care creează patul pentru rinichi este practic absent, așa cum există puțin din el în întregul corp. Prin urmare, în primul rând, este necesar să se afle cauza greutății corporale scăzute la un copil, mai ales dacă acesta se plânge de dureri de cap, oboseală etc. La adolescente, o scădere bruscă a greutății corporale este adesea asociată cu dorința de a fii ca supermodele: fetele merg pe diete care aproape Nu mănâncă nimic, deși tocmai în perioada modificărilor hormonale din organism postul este extrem de dăunător. Adesea, apariția nefroptozei este asociată cu un salt brusc al creșterii la 6-8 și la 13-17 ani, când este necesară o nutriție sporită.

Mobilitatea crescută a rinichilor se manifestă cel mai adesea prin senzații neplăcute și (sau) greutate în regiunea lombară și dureri de cap periodice.

Nefroptoza este o formă mai severă de mobilitate. Există 3 grade de mobilitate a rinichilor. În stadiul III cel mai sever, rinichiul este situat la nivelul vezicii urinare sau puțin deasupra acesteia.

Copilul se plânge de dureri abdominale frecvente și persistente! În plus, fluxul necorespunzător al urinei din rinichi duce la infecția sistemului urinar. Adesea, cu nefroptoză, se observă creșteri ale presiunii și, prin urmare, adolescenții sunt adesea diagnosticați cu „distonie vegetativ-vasculară”. Deși, de fapt, creșterea presiunii se produce din cauza întinderii constante a vaselor care hrănesc rinichii. În plus, rinichiul extrem de mobil în sine este slab alimentat cu sânge și încearcă să compenseze incapacitatea de a lucra în timpul zilei lucrând noaptea, când revine la locul său normal și, prin urmare, se produce mai multă urină noaptea decât este necesar. .

Deoarece un rinichi extrem de mobil își schimbă locația, inclusiv revenirea periodică la „poziția sa de pornire”, este necesar să se efectueze o ecografie extinsă a rinichilor pentru a determina mobilitatea acestora: examinând pacientul în poziție culcat, apoi în picioare și, în unele cazuri, după activitate fizică (de exemplu, după o serie de sărituri).

Dacă o scanare cu ultrasunete arată prezența nefroptozei, este necesară o examinare urologică cu raze X pentru a determina gradul de nefroptoză și posibilele anomalii în structura tractului urinar.

Anomalii cantitative

Agenezia renală

Mențiune despre agenezia rinichilor se găsește la Aristotel: el a scris că un animal fără inimă nu poate exista în natură, dar fără splină sau cu un singur rinichi se găsesc. Prima încercare de a descrie aplazia la om îi aparține lui Andreas Vesalius în 1543. În 1928, N. N. Sokolov a identificat frecvența aplaziei la om. Ca rezultat al cercetărilor sale, el a analizat 50.198 de autopsii și a constatat agenezia renală în 0,1% din cazuri. Potrivit datelor sale, frecvența de apariție nu depinde de sexul persoanei. Oamenii de știință moderni, pe baza unui eșantion destul de mare, dau numere ușor diferite. Conform datelor lor: incidența agenezei este de 0,05% și apare de trei ori mai des la bărbați.

Informații generale

Ageneza (aplazia) rinichilor este o malformație a organului în timpul embriogenezei, ca urmare a căreia unul sau ambii rinichi sunt complet absenți. De asemenea, nu există structuri renale rudimentare. În același timp, ureterul poate fi dezvoltat aproape normal sau poate fi absent cu totul. Ageneza este un defect comun de dezvoltare și apare nu numai la oameni, ci și la acele animale care au în mod normal doi rinichi.

Nu există dovezi sigure că agenezia este o boală ereditară care se transmite de la părinți la copil. Destul de des, cauza acestei boli este malformațiile multisistemice datorate influențelor exogene în timpul etapei embrionare a dezvoltării fetale.

Odată cu agenezia, sunt adesea găsite și alte defecte ale sistemului genito-urinar, cu condiția să existe o absență completă a ureterului și a canalului deferent pe aceeași parte. Adesea, odată cu agenezia, se întâlnesc și la femei și malformații ale organelor genitale feminine, care au o subdezvoltare generală. Sistemul urinar și sistemul reproducător feminin se dezvoltă din rudimente diferite, astfel încât apariția simultană a acestor defecte este neregulată. Din toate cele de mai sus, există motive să credem că ageneza renală este un defect congenital și nu ereditar și este o consecință a influențelor exogene în primele șase săptămâni de dezvoltare fetală. Un factor de risc pentru dezvoltarea agenezei include mamele cu diabet zaharat.

Tipuri de ageneză renală:

Agenezia renală bilaterală

Acest defect aparține celui de-al treilea tip clinic. Nou-născuții cu acest defect se nasc în cea mai mare parte morți. Cu toate acestea, au existat cazuri când un copil s-a născut viu și la termen, dar a murit în primele zile de viață din cauza insuficienței renale.

Astăzi, progresul nu stă pe loc și, din punct de vedere tehnic, este posibil să transplantați un rinichi la un nou-născut și să efectuați hemodializă. Este foarte important să se diferențieze în timp util ageneza renală bilaterală de alte defecte ale tractului urinar și ale rinichilor.

Ageneza renală unilaterală

Ageneză renală unilaterală cu conservarea ureterului

Acest defect aparține primului tip clinic și este congenital. În cazul aplaziei unilaterale, întreaga sarcină este preluată de un singur rinichi, care, la rândul său, este adesea hiperplazic. O creștere a numărului de elemente structurale permite rinichiului să preia funcțiile a doi rinichi normali. Riscul de consecințe grave dacă un rinichi este rănit crește.

Agenezia renală unilaterală cu absența ureterului

Acest defect se manifestă în primele etape ale dezvoltării embrionare a sistemului urinar. Un semn al acestei boli este absența orificiului ureteral. Datorită caracteristicilor structurale ale corpului masculin, ageneza renală la bărbați este combinată cu absența unui canal care elimină lichidul seminal și modificări ale veziculelor seminale. Aceasta duce la: dureri în zona inghinală, sacrum; ejaculare dureroasă și uneori la disfuncție sexuală.

Tratamentul agenezei renale

Metoda de tratament a rinichilor depinde de gradul de disfuncție renală. Cea mai frecvent utilizată intervenție chirurgicală este transplantul de rinichi. Alături de metodele chirurgicale, există și terapia antibacteriană.

Dublarea rinichilor

Conform statisticilor secţionale, apare într-un caz din 150 de autopsii; la femei de 2 ori mai des decât la bărbați. Poate fi unilateral (89%) sau bilateral (11%).

Cauzele dublării rinichilor:

Dublarea rinichilor apare atunci când în blasmemul metanefrogen se formează două focare de inducere a diferențierii. În acest caz, se formează două sisteme pielocaliceale, dar nu are loc separarea completă a blastemelor și, prin urmare, rinichiul este acoperit cu o capsulă fibroasă comună. Fiecare jumătate a rinichiului dublat are propria sa aprovizionare cu sânge. Vasele renale pot pleca separat de aortă sau pot apărea printr-un trunchi comun, împărțindu-se la sinusul renal sau în apropiere. Unele artere intrarenale trec dintr-o jumătate în cealaltă, ceea ce poate fi de mare importanță în timpul nefrectomiei parțiale.

Simptome de duplicare a rinichilor

Cel mai adesea, jumătatea superioară este subdezvoltată; foarte rar ambele jumătăți sunt funcțional la fel sau jumătatea inferioară este subdezvoltată. Jumătatea subdezvoltată din structura sa morfologică seamănă cu displazia renală. Prezența displaziei renale parenchimatoase în combinație cu tulburări urodinamice datorate divizării ureterului creează condițiile prealabile pentru apariția bolilor la nivelul rinichiului anormal. Cel mai adesea, simptomele de duplicare a rinichilor dublează simptomele următoarelor boli: pielonefrită cronică (53,3%) și acută (19,8%), urolitiază (30,8%), hidronefroză de jumătate (19,7%). Dublarea rinichilor poate fi suspectată ecografic, în special cu dilatarea tractului urinar superior.

Diagnosticul de duplicare a rinichilor

Urografia excretorie ajută la diagnosticarea dublării rinichilor. Cu toate acestea, cea mai dificilă sarcină este determinarea dublării complete sau incomplete. Utilizarea urografiei prin rezonanță magnetică și a MSCT simplifică foarte mult această problemă, dar nu o rezolvă complet. Prezența unui ureterocel este un factor care complică diagnosticul de duplicare renală completă sau incompletă. Cistoscopia în marea majoritate a cazurilor ajută la stabilirea diagnosticului.<#"justify">Distopie

Distopia este localizarea unui organ, țesut sau celule individuale într-un loc neobișnuit pentru acestea, cauzată de disembriogeneză, traumatisme sau intervenții chirurgicale.

Distopia renală încrucișată heterolaterală (d. renis heterolateralis cruciata) este o distopie renală congenitală cu localizarea sa pe partea opusă, lângă al doilea rinichi.

Distopia renală homolaterală (d.renis homolateralis) este o distopie renală congenitală cu localizarea ei peste sau sub normal.

Distopia de rinichi toracic (d. renis thoracica) - D. rinichi cu hernie diafragmatica congenitala cu localizarea sa in cavitatea toracica subpleural.

Distopia rinichiului ileal (d. renis iliaca) este un D. homolateral al rinichiului cu localizarea sa în pelvisul mare.

Distopia renală lombară (d.renis lumbalis) este o distopie renală homolaterală cu localizarea sa în regiunea lombară sub normal.

Distopia de rinichi pelvin (d. renis pelvina) este un rinichi homolateral cu localizarea sa în pelvisul mic.

Literatură

Markosyan A.A. Întrebări de fiziologie legate de vârstă. - M.: Educaţie, 1974

Sapin M.R. - ANATOMIE SI FIZIOLOGIE UMANE cu caracteristici legate de varsta ale corpului copilului. - Centrul editorial „Academia” 2005

Petrishina O.L. - Anatomia, fiziologia și igiena copiilor de vârstă școlară primară. - M.: Educație, 1979

N.V. Krylova, T.M. Soboleva Aparat genito-urinar, anatomie în diagrame și desene, editura Universității Prietenia Popoarelor din Rusia, Moscova, 1994.

  • Anestezie prin inhalare. Echipamente și tipuri de anestezie prin inhalare. Anestezice inhalatorii moderne, relaxante musculare. Etapele anesteziei.
  • Anestezie intravenoasă. Medicamente de bază. Neuroleptanalgezie.
  • Anestezie combinată modernă de intubație. Secvența implementării și avantajele sale. Complicațiile anesteziei și perioada imediat postanestezie, prevenirea și tratamentul lor.
  • Metodologia de examinare a unui pacient chirurgical. Examen clinic general (examen, termometrie, palpare, percutie, auscultatie), metode de cercetare de laborator.
  • Perioada preoperatorie. Concepte despre indicații și contraindicații pentru intervenție chirurgicală. Pregătirea pentru operațiuni de urgență, urgente și planificate.
  • Operații chirurgicale. Tipuri de operații. Etapele operațiilor chirurgicale. Temeiul juridic al operațiunii.
  • Perioada postoperatorie. Răspunsul corpului pacientului la trauma chirurgicală.
  • Reacția generală a corpului la traumatismele chirurgicale.
  • Complicații postoperatorii. Prevenirea și tratamentul complicațiilor postoperatorii.
  • Sângerări și pierderi de sânge. Mecanisme de sângerare. Simptome locale și generale de sângerare. Diagnosticare. Evaluarea severității pierderii de sânge. Răspunsul organismului la pierderea de sânge.
  • Metode temporare și definitive de oprire a sângerării.
  • Istoria doctrinei transfuziei de sânge. Baza imunologică a transfuziei de sânge.
  • Sisteme de grup de eritrocite. Sistemul de grup AB0 și sistemul de grup Rh. Metode de determinare a grupelor de sânge folosind sistemele AB0 și Rh.
  • Semnificația și metodele de determinare a compatibilității individuale (av0) și a compatibilității Rh. Compatibilitate biologică. Responsabilitățile unui medic de transfuzie de sânge.
  • Clasificarea efectelor adverse ale transfuziilor de sânge
  • Tulburări ale apei și electroliților la pacienții operați și principiile terapiei prin perfuzie. Indicații, pericole și complicații. Soluții pentru terapia prin perfuzie. Tratamentul complicațiilor terapiei cu perfuzie.
  • Leziuni, traumatisme. Clasificare. Principii generale de diagnostic. Etapele asistenței.
  • Leziuni închise ale țesuturilor moi. Vânătăi, entorse, lacrimi. Clinica, diagnostic, tratament.
  • Toxicoza traumatică. Patogenie, tablou clinic. Metode moderne de tratament.
  • Deteriorarea critică a vieții la pacienții operați. Leșin. Colaps. Şoc.
  • Stări terminale: preagonie, agonie, moarte clinică. Semne de moarte biologică. Măsuri de resuscitare. Criteriu de performanta.
  • Deteriorarea craniului. Comoție, vânătăi, compresie. Primul ajutor, transport. Principii de tratament.
  • Leziune toracică. Clasificare. Pneumotorax, tipurile sale. Principiile primului ajutor. Hemotorax. Clinica. Diagnosticare. Prim ajutor. Transportul victimelor cu traumatism toracic.
  • Leziuni abdominale. Leziuni ale organelor abdominale și spațiului retroperitoneal. Tabloul clinic. Metode moderne de diagnostic și tratament. Caracteristicile leziunilor combinate.
  • Luxații. Tabloul clinic, clasificare, diagnostic. Primul ajutor, tratamentul entorselor.
  • Fracturi. Clasificare, tablou clinic. Diagnosticul fracturilor. Primul ajutor pentru fracturi.
  • Tratamentul conservator al fracturilor.
  • Răni. Clasificarea rănilor. Tabloul clinic. Reacția generală și locală a organismului. Diagnosticul rănilor.
  • Clasificarea rănilor
  • Tipuri de vindecare a rănilor. Cursul procesului de rană. Modificări morfologice și biochimice ale plăgii. Principii de tratament al rănilor „proaspete”. Tipuri de suturi (primare, primare - întârziate, secundare).
  • Complicații infecțioase ale rănilor. Răni purulente. Tabloul clinic al rănilor purulente. Microflora. Reacția generală și locală a organismului. Principiile tratamentului general și local al rănilor purulente.
  • Endoscopie. Istoria dezvoltării. Domenii de utilizare. Metode videoendoscopice de diagnostic și tratament. Indicații, contraindicații, posibile complicații.
  • Arsuri termice, chimice și de radiații. Patogeneza. Clasificare și tablou clinic. Prognoza. Boala de ardere. Primul ajutor pentru arsuri. Principiile tratamentului local și general.
  • Leziuni electrice. Patogenie, tablou clinic, tratament general și local.
  • Degerături. Etiologie. Patogeneza. Tabloul clinic. Principiile tratamentului general și local.
  • Boli purulente acute ale pielii și țesutului subcutanat: furunculoză, furunculoză, limfangite, limfadenită, hidradenită.
  • Boli purulente acute ale pielii și țesutului subcutanat: erizopeloid, erizipel, flegmon, abcese. Etiologie, patogeneză, tablou clinic, tratament general și local.
  • Boli purulente acute ale spațiilor celulare. Celulita gâtului. Flegmonul axilar și subpectoral. Flegmonul subfascial și intermuscular al extremităților.
  • Mediastinita purulentă. Paranefrită purulentă. Paraproctită acută, fistule rectale.
  • Boli purulente acute ale organelor glandulare. Mastita, oreion purulent.
  • Boli purulente ale mâinii. Panaritiums. Flegmonul mâinii.
  • Boli purulente ale cavităților seroase (pleurezie, peritonită). Etiologie, patogeneză, tablou clinic, tratament.
  • Sepsis chirurgical. Clasificare. Etiologie și patogeneză. O idee a porții de intrare, rolul macro și microorganismelor în dezvoltarea sepsisului. Tabloul clinic, diagnostic, tratament.
  • Boli acute purulente ale oaselor și articulațiilor. Osteomielita acută hematogenă. Artrita purulenta acuta. Etiologie, patogeneză. Tabloul clinic. Tactici terapeutice.
  • Osteomielita cronică hematogenă. Osteomielita traumatică. Etiologie, patogeneză. Tabloul clinic. Tactici terapeutice.
  • Infecție chirurgicală cronică. Tuberculoza oaselor și articulațiilor. Spondilita tuberculoasă, coxită, impulsuri. Principiile tratamentului general și local. Sifilisul oaselor și articulațiilor. Actinomicoza.
  • Infecție anaerobă. Flegmon gazos, gangrena gazoasă. Etiologie, tablou clinic, diagnostic, tratament. Prevenirea.
  • tetanos. Etiologie, patogeneză, tratament. Prevenirea.
  • Tumori. Definiție. Epidemiologie. Etiologia tumorilor. Clasificare.
  • 1. Diferențele dintre tumorile benigne și maligne
  • Diferențele locale între tumorile maligne și benigne
  • Fundamentele chirurgiei pentru tulburările circulatorii regionale. Tulburări ale fluxului sanguin arterial (acute și cronice). Clinica, diagnostic, tratament.
  • Necroză. Gangrenă uscată și umedă. Ulcere, fistule, escare. Cauzele apariției. Clasificare. Prevenirea. Metode de tratament local și general.
  • Malformații ale craniului, sistemului musculo-scheletic, digestiv și genito-urinar. Malformații cardiace congenitale. Tabloul clinic, diagnostic, tratament.
  • Boli chirurgicale parazitare. Etiologie, tablou clinic, diagnostic, tratament.
  • Probleme generale ale chirurgiei plastice. Chirurgie plastică cutanată, osoasă, vasculară. Tulpina Filatov. Transplant gratuit de țesuturi și organe. Incompatibilitatea tisulară și metodele de depășire a acesteia.
  • Ce cauzează boala lui Takayasu:
  • Simptomele bolii Takayasu:
  • Diagnosticul bolii Takayasu:
  • Tratament pentru boala Takayasu:
  • Malformații ale craniului, sistemului musculo-scheletic, digestiv și genito-urinar. Malformații cardiace congenitale. Tabloul clinic, diagnostic, tratament.

    Anomaliile sau malformațiile sunt apariția abaterilor în structura organelor sau a sistemelor tisulare cu modificări sau absența completă a funcției ca urmare a tulburărilor în dezvoltarea intrauterină a fătului.

    Potrivit OMS, defecte de dezvoltare apar la 0,3-2% din nașteri.

    De regulă, defectele de dezvoltare apar imediat la nașterea unui copil, mult mai rar apar mai târziu, când progresează odată cu creșterea copilului.

    Factorii care contribuie la dezvoltarea anomaliilor se numesc teratogene. Acești factori sunt împărțiți în interni și externi. Efectul factorilor teratogene se manifestă în primele săptămâni de sarcină, în special din a 3-a până la a 5-a zi și din a 3-a până în a 6-a săptămână (perioade de implantare zigotă și organogeneza).

    Factori interni – defecte genetice (asociate cu mutații genetice și cromozomiale).

    Factori externi:

    1. Infecțioase - boli ale mamei în timpul sarcinii (virale - rujeolă, varicela, herpes; bacteriene - scarlatina, sifilis, difterie; protozoare - toxoplasmoză).

    2. Fizic - vibrații, radiații ionizante, traumatisme în timpul sarcinii.

    3. Boli cronice ale mamei – diabet zaharat.

    Clasificarea defectelor de dezvoltare:

    1.Modificări ale dimensiunii organelor:

    a) hiperginezie – dezvoltarea excesivă a unui organ sau a unei părți a corpului;

    b) hipoplazie (hipoginezie) – subdezvoltare;

    c) absenţa completă a organului (aplazie, ageneză).

    2. Modificări ale formei organelor – torticolis, picior bot, rinichi potcoavă.

    3. Anomalii în localizarea organelor (ectopie, heterotopie - criptorhidie, glanda tiroidă aberantă).

    4.Creșterea numărului de organe: polidactilie, hermafroditism.

    5. Atavisme – chisturi mediane și laterale ale gâtului.

    6. Anomalii duplicate - „gemeni siamezi”.

    Malformații ale craniului și creierului.

    Hidrocefalie (apă pe creier). Acumulare excesivă de lichid cefalorahidian între membranele creierului sau în ventriculi. Ca urmare, apare compresia creierului și atrofia acestuia.

    Clinică: capul este mărit semnificativ datorită bolții, fontanele deschise, suturi rupte, frunte înaltă proeminentă. Creșterea presiunii intracraniene progresează. Periodic se observă dureri de cap paroxistice severe.

    Tratamentul chirurgical este crearea fluxului de ieșire din ventriculi folosind operații de șunt.

    În cazuri de urgență, puncție ventriculară.

    Hernia craniană este o proeminență a creierului și a membranelor acestuia printr-un defect în oasele craniului. 1 caz la 4000 – 5000 de nou-născuți.

    Există: anterioară, posterioară și bazilară.

    Meningele care conțin lichid cefalorahidian sau țesut cerebral pot ieși prin defect.

    Tratament: chirurgical. Perioada de tratament cea mai favorabilă este de până la 1 an. Rezultatele după intervenția chirurgicală efectuată în timp util sunt favorabile. După operație, pacienții se dezvoltă corect fizic și psihic.

    Craniostenoza. Fuziunea prematură a suturilor craniene și discrepanța între volumul cavității craniene și volumul creierului.

    Apare la aproximativ 1 din 1000 de nou-născuți.

    Craniul își schimbă forma (în formă de turn, îngustat lateral, în jumătate din cazuri – exoftalmie pe 2 fețe, creșterea presiunii intracraniene, dureri de cap, scăderea vederii (atrofie a nervului optic).

    Tratament: chirurgical, se efectuează craniotomie cu lambou bilateral. Rezultatele sunt de obicei favorabile.

    Malformații ale coloanei vertebrale și ale măduvei spinării.

    Spina bifida este o închidere incompletă a canalului spinal, cel mai adesea caracterizată prin scindarea arcurilor vertebrale, în care se formează herniile spinale. De obicei, o proeminență în regiunea lombară, posibilă disfuncție a organelor pelvine, funcția extremităților inferioare. Tratamentul este chirurgical. Uneori, arcadele despicate nu sunt însoțite de o hernie, dar pot fi adesea însoțite de hipertricoză, dermoide și enurezis.

    Malformații faciale.

    Buza despicata (buza despicata). Acest defect de dezvoltare reprezintă 12-14% din toate defectele de dezvoltare ale copilăriei. 1 pacient la 1000 – 1500 de nou-născuți.

    Există forme incomplete și complete de despicatură în care respirația și nutriția sunt afectate. Alimentele intră în mod constant în pasajul nazal, ducând la asfixie și pneumonie.

    Funcționare: înlocuirea plastică a defectului se efectuează în primele zile sau în luna a 3-a de viață. Rezultatele sunt bune.

    Macrostomia este o neînchidere a colțului gurii pe una sau ambele părți, o fisură bucală excesiv de largă care duce la canalul auditiv. Însoțită de obicei de salivare constantă.

    Tratamentul este chirurgical, cel mai bine între 1 și 1,5 ani.

    Despicătură de palat (despicătură de palat). Un pacient la 1000 – 1200 de nou-născuți. Istoria tratamentului datează de câteva secole. Anterior, obturatoarele erau folosite pentru a închide defectul palatului. Simptomul principal este conexiunea dintre cavitățile bucale și nazale printr-un gol. Alimentele, în special cele lichide, intră în nas și curg din el: vorbirea conversațională este neclară, nazală.

    Tulburările respiratorii și de nutriție duceau anterior la o mortalitate de 50% la astfel de copii în primul an de viață. În prezent, cel mai potrivit interval de timp pentru tratamentul chirurgical este de 3-4 ani. Înainte de operație, se folosesc obturatoare flotante speciale.

    Malformații ale gâtului.

    Chisturi și fistule congenitale ale gâtului.

    Chisturile și fistulele mediane apar ca urmare a perturbării dezvoltării lobului mijlociu al glandei tiroide. Este întotdeauna situat pe linia mediană și apare între 1 și 5 ani. De obicei, este posibil să se palpeze un cordon dens care merge la osul hioid. Fistulele se formează de obicei din cauza inflamației și supurației chisturilor.

    Tratamentul este chirurgical, de obicei la vârsta de 3-4 ani. Fistula este de obicei excizată până la rădăcina limbii cu rezecția osului hioid.

    Chisturi și fistule laterale. Sunt mai puțin frecvente decât cele mediane, situate de-a lungul marginii interioare a mușchilor sternocleidomastoidieni.

    Tratament chirurgical la 3-5 ani. Fistula este excizată complet de peretele faringelui.

    Defecte de dezvoltare ale pieptului.

    Cufăr în formă de pâlnie. Deformarea apare imediat după naștere. Un simptom caracteristic este „paradoxul inhalării” - retragerea sternului și a coastelor în timpul inhalării, care se manifestă cel mai clar în timpul țipetelor și plânsului.

    La școală și adolescență, modificările cauzate de deformarea toracelui sunt mai pronunțate. Creșterea posturii proaste, cifoza toracică, oboseala, tahicardia, durerea toracică, o scădere clară a excursiilor pulmonare sunt exprimate, se dezvoltă pneumonie, bronșiectazie și deplasarea organelor mediastinale.

    Tratamentul este chirurgical - cel mai adesea rezecția segmentelor cartilajului costal, osteotomia în formă de T a sternului și după corectare - fixarea folosind structuri metalice sau osoase.

    Malformații cardiace congenitale.

    Există 3 grupe de defecte cardiace congenitale, în funcție de amestecul sângelui arterial și venos și, în consecință, de modificările culorii pielii și a membranelor mucoase.

    1. Culoarea pielii este normală. Sângele arterial și venos nu se amestecă. Defecte: coarctația aortei, stenoza aortei, artera pulmonară.

    2. Defecte de tip alb: defecte ale septului atrial, ductus arteriosus permeabil.

    3. Defectele de tip albastru se caracterizează prin scurgerea sângelui venos în patul arterial.

    Defecte ale septului atrial.

    Ele reprezintă aproximativ 10% din toate defectele cardiace. Există o descărcare de sânge arterial din atriul stâng spre cel drept. Hipertensiunea arterială se dezvoltă în sistemul de circulație pulmonară, copiii sunt de obicei întârziați în dezvoltare, dificultăți de respirație, uneori cianoză, hipertrofie a inimii drepte.

    Tratamentul este chirurgical, de preferință până la vârsta de 3-4 ani.

    Defectul septului ventricular. Conform statisticilor Institutului de Chirurgie Cardiovasculară, acest defect se observă la 17% dintre pacienții cu defecte congenitale.

    Tulburările hemodinamice sunt asociate cu refluxul sângelui arterial din ventriculul stâng în cel drept (shunt arterial).

    Tratamentul este chirurgical.

    Neînchiderea ductului arterial (ductus arteriosus).

    Copilul are întârziere în dezvoltare, are pneumonie frecventă, piele palidă, suflu sistolo-diastolic.

    Tratamentul este chirurgical.

    Coarctația aortei (stenoza congenitală a istmului aortic). Potrivit statisticilor, de la 6 la 14% din toate defectele congenitale apar. Speranța medie de viață pentru acest defect este de până la 30 de ani.

    Cel mai adesea, tabloul hemodinamic include două moduri diferite: cel superior, care include sistemul coronarian al vaselor brahiale și cefalice, și cel inferior, care include trunchiul, extremitățile inferioare și organele interne.

    Starea de decompensare se poate dezvolta la copii de la vârsta de 1 an. Tratamentul chirurgical este de la 3 la 10 ani, dar interventia chirurgicala se face si in primul an de viata.

    Operație: rezecție și chirurgie plastică a locului de îngustare..

    Tetralogia lui Fallot este un defect de tip albastru (cianotic).

    Defectul este clasic printre toate defectele de tip cianotic. Reprezintă 14% din toate defectele congenitale și 75% dintre defectele albastre.

    Anatomic:

    1) îngustarea arterei pulmonare;

    2) defect septal ventricular;

    3) deplasarea la dreapta (dextrapunerea) a gurii aortice și localizarea acesteia deasupra ambilor ventriculi (aorta așezată pe septul interventricular);

    4) hipertrofia peretelui ventriculului drept.

    Defectul a fost descris pentru prima dată în 1888 de către patologul francez Fallot. Cianoza se dezvoltă din primele zile sau săptămâni. Dispneea. Până la vârsta de 2 ani, degetele sunt „bețișoare”. Copiii se odihnesc în timp ce se ghemuiesc (un simptom foarte caracteristic) - presiunea din aorta superioară crește din cauza comprimării arterelor mari ale extremităților inferioare, acest lucru forțează colateralele dintre sistemul sistemic. iar circulaţia pulmonară să lucreze mai intens . În timpul atacurilor - pierderea cunoștinței.

    Dificultăți de respirație - atacuri cianotice!!!

    Tratament chirurgical: eliminarea stenozei arterei pulmonare, eliminarea defectului septal ventricular, excizia inelului fibros al ventriculului drept în zona orificiului arterei pulmonare.

    Pentadă Fallot: tetralogia Fallot + defect septal atrial.

    Malformații ale organelor digestive.

    Conductul vitelin conectează intestinul mediu cu sacul vitelin, din care embrionul primește nutriție în primele 2 până la 3 săptămâni de viață. Devine gol până în a 8-a săptămână de viață intrauterină, iar până în luna a 3-a se atrofiază complet. În cazurile în care canalul vitelin rămâne deschis, apare o fistulă a buricului.

    Canalul urinar (uracul) apare in luna a 2-a – a 3-a de viata intrauterina in timpul diferentierii alantoidei. Partea superioară a alantoidei formează tractul urinar, prin care urina fetală se scurge în lichidul amniotic. Obliterarea incepe din luna a 5-a de viata intrauterina. Când apare neconsolidarea, se formează și o fistulă urinară în zona buricului.

    Diverticulul Meckel este un proces orb care se extinde de la ileon - o variantă de fuziune incompletă a părții distale a ductului vitelin.

    Hernia cordonului ombilical. Partea peretelui abdominal din zona inelului ombilical este acoperită cu o membrană subțire transparentă. Proeminența trece în cordonul ombilical.

    Tratament chirurgical în primele ore.

    Stenoza pilorică este hipertrofia muşchilor pilorici şi perturbarea inervaţiei acestora.Apare la 3–4 săptămâni.

    Tratamentul chirurgical este piloroplastia.

    Boala Hirschsprung este o subdezvoltare congenitală a plexurilor nervoase din colonul rectosigmoid cu extinderea secțiunilor supraiacente. Hipertrofie, expansiune bruscă a secțiunilor intestinului gros, creșterea volumului abdominal, constipație.

    Tratamentul este chirurgical.

    Atrezia anusului și a rectului - 1 din 10.000. Tratament chirurgical în primele ore.

    Malformații ale sistemului genito-urinar

    Criptorhidia este o întârziere a mișcării intrauterine a unuia sau ambelor testicule în scrot, care sunt reținute în retroperitoneu sau canalul inghinal.

    Tratamentul este chirurgical.

    Aplazia este absența unui rinichi.

    Hipoplazia este o scădere a dimensiunii și a capacității funcționale a rinichiului.

    Distopie – mișcarea rinichiului (în pelvis, în pelvis etc.).

    Rinichi de potcoavă - fuziunea polilor superiori sau inferiori ai rinichilor

    Epispadias este neînchiderea peretelui anterior al uretrei. 1: 50.000.

    Hipospadias este absența părții distale a uretrei. 1: 200 – 400 nou-născuți.

    Malformații ale sistemului musculo-scheletic.

    Luxația congenitală de șold - de la 3 la 8 la 1000 de nou-născuți. Apare de 4-7 ori mai des la fete. Luxația bilaterală de șold apare de 3 până la 4 ori mai rar, în timp ce luxația pe partea stângă apare de 2 ori mai des decât luxația pe partea dreaptă.

    Etiologie:

    1) întârziere de dezvoltare în stadiul embrionar;

    2) defect al anlagei primare. La 98-99% dintre copiii cu această boală, la naștere se observă predislocație - displazie de șold. Pe măsură ce capul femural crește în primele luni, se mișcă în exterior și în sus, priza articulației se aplatizează și este înlocuită cu țesut conjunctiv. Capul din afara acetabulului este deformat, aplatizat, acetabulul este aplatizat, capsula articulară este întinsă

    Inspecția trebuie efectuată în primele zile.

    Cele mai sigure simptome:

    un simptom de reducere sau dislocare sau un simptom de alunecare.

    un simptom de abducție limitată, care este determinată de abducția picioarelor, îndoite la articulațiile genunchiului și șoldului.

    Asimetria pliurilor cutanate ale coapsei.

    La 1–1,5 ani, șchiopătura este detectată în cazul luxației unilaterale și „mersul de rață” în cazul luxației bilaterale; scurtarea membrului apare pe partea afectată. Mai târziu, se dezvăluie lordoza lombară. R - grafică!

    Tratament: trebuie început din primele zile. Până la 1 an se folosesc atele și distanțiere speciale care fixează membrele inferioare în stare de abducție. O astfel de fixare timp de 3 până la 4 luni permite dezvoltarea normală a capului femural și a cavității glenoide, iar luxația șoldului este complet vindecată.

    La vârsta de 1 – 3 ani, tratamentul este utilizat în gips - un pătuț (M.V. Volkov). După 3 ani – reducerea chirurgicală a luxației.

    Picior bot congenital. În medie 1:1000 de nou-născuți.

    Supinație (întoarcerea picioarelor spre interior).

    Aducția (aducția antepiciorului).

    Equinus (flexia plantară a piciorului).

    Însoțită de atrofia mușchilor piciorului inferior, mersul sprijinit pe spatele piciorului.

    Tratament - din primele zile de viață.

    În primele 2 - 3 săptămâni - de 6 - 7 ori pe zi - exerciții terapeutice și bandaj cu un bandaj moale de flanel. Începând de la 20 - 30 de zile de viață - ghips-uri în etapă până la 5 luni, schimbând tencuiala la fiecare 7 zile. La copiii mai mari de această vârstă, bandajele sunt schimbate după 2 săptămâni până când piciorul este într-o poziție normală.

    La 60-70% dintre copii, deformarea poate fi eliminată până la vârsta de 6-7 luni.

    Dacă tratamentul conservator nu reușește - la 2,5 - 3 ani - operația lui Zatsepin pe aparatul tendon-ligament, urmată de un gips pentru 5 - 6 luni.

    Sindactilia este o fuziune între degete (piele sau os). Funcționare în 2 – 3 ani.

    Polidactilia este o creștere a numărului de degete de la mâini sau de la picioare.

    Macrodactilia este o creștere a volumului degetelor.

    Malformațiile sistemului genito-urinar sunt una dintre cele mai numeroase grupe de anomalii congenitale, printre care: afectarea rinichilor (organe care curăță sângele și formează urina), uretere (canale care duc de la rinichi la vezică), vezicii urinare (organul care conține urină), uretra (pasajul prin care urina este eliberată din vezică) și organele genitale feminine și masculine. Organele genitale masculine sunt penisul, prostata și testiculele. Genitale feminine - vagin, uter, trompe uterine, ovare.

    Malformațiile sistemului genito-urinar sunt poate cele mai numeroase, ele apar la fiecare al zecelea nou-născut. Unele sunt minore (de exemplu, duplicarea ureterelor care se extinde de la un rinichi la vezică). Ele pot fi diagnosticate numai cu ajutorul radiografiei, ultrasunetelor sau intervenției chirurgicale pentru o problemă legată sau fără legătură. Altele pot provoca complicații precum infecții ale tractului urinar, obstrucție, durere și insuficiență renală.

    Ce cauzează malformații ale sistemului genito-urinar?

    Unele probleme și boli ale sistemului genito-urinar sunt moștenite de la părinții care au o astfel de boală sau sunt purtători ai genei acesteia. Cu toate acestea, cauzele specifice ale majorității anomaliilor sunt necunoscute. Factorii de mediu și genetici joacă probabil un rol în formarea sistemului genito-urinar. O familie care are un copil cu un astfel de defect trebuie să fie consultată de un genetician. Specialistul vă va familiariza cu informațiile cunoscute despre boală și riscul reapariției acesteia în generațiile viitoare.

    Cum sunt diagnosticate malformațiile sistemului genito-urinar?

    Multe deficiențe ale sistemului genito-urinar sunt diagnosticate înainte sau imediat după naștere cu ajutorul unui examen cu ultrasunete (ultrasunete). După naștere, se recomandă ecografie sau alte metode de diagnosticare pentru a obține mai multe informații despre forma și funcția rinichilor și a altor organe ale sistemului genito-urinar.

    Care sunt cele mai frecvente malformații ale sistemului genito-urinar?

    Cel mai des sunt diagnosticate următoarele deficiențe ale sistemului genito-urinar: ageneză renală, hidronefroză, boală polichistică de rinichi, boală renală multichistică, stenoză uretrale, extrofia vezicii urinare și epispadias, hipospadias, intersexism.

    Ce este ageneza renală?

    Ageneza renală sau ageneza renală este absența congenitală a unuia sau a ambilor rinichi. Aproximativ 1 din 4.000 de bebeluși se naște fără un singur rinichi (ageneză renală bilaterală sau bilaterală). Deoarece rinichii sunt organe vitale, absența lor este incompatibilă cu viața. Prin urmare, o treime dintre astfel de copii sunt născuți morți sau mor în primele zile de viață.

    Copiii cu agenezie renală bilaterală au de obicei și alte malformații ale inimii și plămânilor. În absența rinichilor, urina, componenta principală a lichidului amniotic, nu este produsă. Lipsa lichidului amniotic duce la afectarea dezvoltării pulmonare, determinând formarea de trăsături faciale anormale și defecte ale membrelor.

    Aproximativ 1 din 550 de bebeluși se naște cu ageneză renală unilaterală. Acești copii pot trăi o viață sănătoasă, deși sunt expuși riscului de infecții la rinichi, pietre la rinichi, hipertensiune arterială și insuficiență renală. Unii nou-născuți au alte malformații ale sistemului genito-urinar, care în viitor le pot afecta semnificativ sănătatea generală.

    Ce este hidronefroza?

    Hidronefroza este o expansiune a pelvisului unuia sau ambilor rinichi din cauza acumulării de urină în ei, împiedicând în același timp scurgerea sa liberă. Hidronefroza severă este diagnosticată în 1 din 500 de sarcini în timpul unei examinări cu ultrasunete. Cauza deficienței fluxului poate fi valvele uretrale posterioare (acestea sunt situate la joncțiunea vezicii urinare și a uretrei).

    Obstrucția care duce la hidronefroză este adesea cauzată de o bucată de țesut în care urina este eliberată din vezică. Din vezica supraumplută a fătului, urina revine înapoi în rinichi, punând presiune asupra lor, dăunându-i grav. Dacă hidronefroza este diagnosticată prenatal, medicul va face mai multe ecografii de urmărire pentru a vedea dacă situația se înrăutățește. Unii nou-născuți cu hidronefroză sunt fragili la naștere, au dificultăți de respirație, insuficiență renală și infecție. În cazurile severe, se recomandă intervenția chirurgicală pentru a elimina blocajul, deși nu există un tratament radical. Multe forme moderate de hidronefroză pot fi vindecate fără ajutorul unui chirurg.

    Uneori, hidronefroza poate amenința grav viața fătului, așa că în astfel de cazuri este introdus un șunt în vezică, care ar elibera urină în lichidul amniotic înainte de naștere. Tratamentul prenatal al unor astfel de defecte a devenit acum cea mai de succes formă de chirurgie fetală.

    Un bloc pentru scurgerea urinei este, de asemenea, posibil în locurile în care ureterul se conectează la rinichi. Severitatea obstrucției variază foarte mult: de la minor la dezvoltarea insuficienței renale. Se recomandă intervenția chirurgicală în primul sau al doilea an de viață pentru a ameliora obstrucția și a preveni complicațiile ulterioare.

    Ce este boala polichistică de rinichi?

    Boala polichistică de rinichi este o boală ereditară manifestată prin formarea de multiple chisturi la nivelul rinichilor și afectarea funcției renale. Există două forme ale acestei boli: autosomal dominant și autosomal recesiv. Pe lângă insuficiența renală, aceasta poate fi complicată de infecții renale, durere, hipertensiune arterială și alte complicații.

    Forma autosomal dominantă a bolii polichistice de rinichi este una dintre cele mai frecvente boli genetice, a cărei incidență este de aproximativ 1 la 200-1000. Majoritatea pacienților au antecedente medicale familiale, de ex. moștenit de la unul dintre părinți, dar la un sfert dintre pacienți boala polichistică a rinichilor apare pentru prima dată. Simptomele apar de obicei între 30 și 40 de ani, dar pot apărea la copii.

    Boala polichistică de rinichi autosomal recesiv este relativ rară, dar chisturile renale apar înainte de nașterea copilului. Aproximativ 1 din 10.000-40.000 de bebeluși se naște cu această patologie. Nou-născuții cu boală renală polichistică severă mor în primele zile de viață. Copiii cu boală polichistică moderată trăiesc până la 10-20 de ani. Această formă de boală polichistică a rinichilor este moștenită de la ambii părinți, care transmit gena bolii copilului lor.

    Tratamentul medicamentos poate rezolva probleme suplimentare care pot apărea ca urmare a bolii polichistice de rinichi - hipertensiune arterială și infecții genito-urinale. Dacă se dezvoltă insuficiență renală, se prescrie dializă - o procedură de purificare a sângelui. Uneori este necesar un transplant de rinichi.

    Chisturile renale sunt, de asemenea, caracteristice altor boli: boala renală multichistică, care este diagnosticată la aproximativ 1 din 40.000 de copii, și o serie de sindroame genetice. Boala multichistică poate provoca moartea în perioada neonatală dacă ambii rinichi sunt afectați. Se crede că boala renală multichistică rezultă dintr-o blocare a tractului urinar în primele etape ale dezvoltării fetale. Copiii care au un singur rinichi afectat pot avea alte complicații, cum ar fi infecțiile genito-urinale.

    Chiar dacă rinichiul bolnav nu își îndeplinește funcțiile (ceea ce poate fi o indicație pentru îndepărtarea lui), copilul poate duce o viață normală cu una sănătoasă.

    Ce este extrofia vezicii urinare și epispadias?

    Exstrofia vezicii urinare este o anomalie caracterizată prin subdezvoltarea peretelui anterior al vezicii urinare și localizarea acestuia în afara cavității abdominale. În plus, pielea abdomenului inferior nu este complet formată, golurile dintre oasele pelvine sunt lărgite. Anomaliile organelor genitale sunt aproape întotdeauna combinate cu extrofia vezicii urinare. Exstrofia vezicii urinare apare la 1 din 30.000 de nou-născuți, băieții sunt afectați de 5 ori mai des decât fetele.

    Epispadias combină defecte ale uretrei și ale organelor genitale. Este adesea diagnosticată împreună cu extrofia vezicii urinare, dar se poate dezvolta și independent. La băieți, uretra este de obicei scurtă și bisectată, cu o deschidere pe suprafața superioară a penisului. Penisul în astfel de cazuri este, de asemenea, scurt și aplatizat. La fete, clitorisul poate fi bifurcat, iar orificiul uretral poate fi plasat anormal. Aproximativ jumătate dintre copiii cu epispadias au probleme cu urinarea (enurezis).

    Exstrofia vezicii urinare și epispadias sunt corectate chirurgical. Unii copii bolnavi necesită intervenții chirurgicale în mai multe etape în primii ani de viață pentru normalizarea funcției vezicii urinare și corectarea aspectului organelor genitale. Pentru copiii cu extrofie a vezicii urinare, intervenția chirurgicală se efectuează în primele 48 de ore de viață. În timpul operației, vezica urinară este plasată în pelvis, peretele anterior al abdomenului este închis și oasele pelviene sunt reduse la poziția lor normală. Fetele sunt supuse unei intervenții chirurgicale genitale în același timp. Cu toate acestea, băieții sunt supuși unei proceduri similare între 1 și 2 ani. O intervenție chirurgicală suplimentară poate fi efectuată înainte de vârsta de 3 ani pentru a normaliza urinarea. Cercetările arată că 85% dintre bebelușii care au o intervenție chirurgicală continuă să ducă o viață sănătoasă.

    Ce este hipospadias?

    Hipospadias este un defect al penisului destul de comun, care afectează aproximativ 1% din toți nou-născuții de sex masculin. Uretra (uretra) nu ajunge în vârful penisului, ci dimpotrivă - orificiul uretral este situat în orice punct de pe suprafața penisului.

    Hipospadias este de obicei diagnosticat în timpul examinării nou-născutului. Băieții afectați nu ar trebui să li se circumcidă prepuțul, deoarece poate fi necesar să se corecteze chirurgical defectul. Intervenția chirurgicală corespunzătoare se efectuează între 9 și 15 luni. Fără tratament chirurgical, băieții vor avea probleme cu urinarea, iar ca adulți vor experimenta dureri severe în timpul actului sexual.

    Ce este organele genitale nedefinite sau intersexismul?

    Bebelușii diagnosticați cu organe genitale ambigue au organe genitale externe care nu sunt nici masculine, nici feminine sau au unele caracteristici ale ambelor. De exemplu, se poate naște o fată al cărei clitoris este atât de mare încât seamănă cu un penis, sau un băiat poate avea testicule împreună cu organele genitale externe de tip feminin. Aproximativ 1 din 1000-2000 de nou-născuți sunt afectați.

    Există multe cauze ale organelor genitale ambigue, inclusiv boli cromozomiale și genetice, tulburări hormonale, deficiențe enzimatice și anomalii neidentificate ale țesutului fetal care ulterior devin organe genitale. Cel mai adesea, aceasta este cauzată de o boală ereditară numită hiperplazie suprarenală congenitală. Unele dintre formele sale sunt însoțite de afectarea funcției renale, care uneori provoacă moartea. Hiperplazia suprarenală congenitală la o vârstă fragedă este cauzată de deficiența enzimatică, care duce la producția excesivă de hormoni masculini (androgeni) în glandele suprarenale. O cantitate crescută de hormoni masculini provoacă modificări de tip masculin în organele genitale feminine. În astfel de cazuri, terapia hormonală se efectuează pe tot parcursul vieții. Uneori se folosește corectarea chirurgicală a clitorisului. Hiperplazia suprarenală congenitală poate fi diagnosticată prenatal folosind o tehnică specială. Tratamentul prenatal poate avea rezultate pozitive.

    O altă cauză a intersexismului este sindromul de insensibilitate la androgeni. Bebelușii afectați au un set masculin de cromozomi (XY), dar din cauza tulburărilor genetice, celulele lor sunt sensibile la androgeni - hormoni masculini. Copiii cu sindrom complet de insensibilitate la androgeni au testicule, care sunt localizate în principal în cavitatea abdominală și organe genitale externe feminine, dar nu au ovare sau uter. Astfel de bebeluși cresc și se dezvoltă ca femeile, dar în timpul pubertății au nevoie de tratament hormonal. Bebelușii cu sindrom parțial au celule, răspund parțial la androgeni și au de obicei organe genitale nedefinite.

    O serie de anomalii cromozomiale cauzează, de asemenea, organe genitale nedefinite. Deci, pentru disgeneza disgeneza, un set caracteristic masculin de cromozomi (XY), organe genitale feminine externe și interne sau organe genitale nedefinite și unele combinații de organe genitale interne masculine și feminine.

    Când un copil se naște cu organe genitale neidentificate, trebuie efectuate o serie de teste de diagnosticare pentru a determina sexul nou-născutului. Acestea includ o examinare generală, analize de sânge (inclusiv o ecografie și mai multe niveluri hormonale), un test de urină și, uneori, o ecografie sau o intervenție chirurgicală pentru a examina organele interne. Rezultatele testului vor indica ce tip de dezvoltare va avea copilul și, eventual, ce gen va fi indicat în metrică. Se recomandă terapia hormonală sau corectarea chirurgicală a organelor genitale. Uneori, medicii recomandă corectarea chirurgicală băieților care au penisul subdezvoltat și recomandă creșterea lor ca fetele. În unele cazuri, medicii recomandă creșterea copilului ca fată și amânarea intervenției chirurgicale pentru mai târziu pentru a vedea cum se dezvoltă organele genitale externe și pentru a verifica dacă copilul se simte ca un băiat sau ca o fată. Acest lucru este destul de dificil atât pentru copil, cât și pentru familie în ansamblu, așa că sunt necesare consultații cu un psiholog.

    Data publicării: 2.11.10

    Introducere


    Sistemul urinar este o colecție de organe care produc și secretă urină. Uretra este tubul care transportă urina din zonele productive ale rinichilor către vezică, unde este stocată și apoi evacuată printr-un canal numit uretra. Cu dezvoltarea anormală congenitală (anomalii) a sistemului urinar, fie producția, fie excreția de urină este afectată.

    Defecte ale sistemului urinar variază ca severitate, de la minore la care pun viața în pericol. Majoritatea sunt grave, necesitând o corecție chirurgicală. Alte defecte nu provoacă disfuncții ale sistemului urinar, dar fac dificilă controlul urinarii.

    Cel mai mare număr de complicații apare atunci când există o obstrucție mecanică a fluxului de urină; urina stagnează sau revine (revine) în părțile superioare ale sistemului urinar. Țesutul din zona obstrucției mecanice se umflă și, ca urmare, țesutul este deteriorat. Cea mai gravă afectare este a țesutului renal, ceea ce duce la afectarea funcției renale.

    Obstrucția (obstrucția mecanică) este o patologie relativ rară. Băieții se îmbolnăvesc mai des. La fete, obstructia apare cel mai adesea la ramura uretrei din rinichi sau intre uretra si peretele vezicii urinare; la băieți – între vezică și uretră. Obstrucția la nivelul sistemului urinar superior apare cel mai adesea pe dreapta.

    Dintre complicațiile obstrucției, cele mai frecvente sunt procesele infecțioase și formarea de pietre la rinichi. Pentru a evita dezvoltarea lor, este indicată intervenția chirurgicală. Intervențiile chirurgicale au mai mult succes în copilărie. În absența intervenției chirurgicale timp de până la 2-3 ani, afectarea rinichilor și afectarea funcției lor sunt inevitabile.

    Un alt tip de anomalie de dezvoltare este absența sau duplicarea unor organe ale sistemului urinar, localizarea lor incorectă și prezența unor găuri suplimentare. Pe locul doi in randul anomaliilor se afla extrofia (defect al vezicii urinare, peretelui abdominal anterior, ligamentelor umbelicale, regiunea pubiana, organelor genitale sau intestinelor) si epispadias (defect al penisului si uretrei).

    Majoritatea copiilor care dezvoltă o obstrucție urinară se nasc cu anomalii structurale ale tractului urinar; Poate exista o creștere excesivă a țesutului în uretră sau un buzunar în vezică, o incapacitate a oricărei părți a uretrei de a muta urina în vezică. Posibilă afectare a uretrei din cauza traumatismelor organelor pelvine.

    Tractul urinar se formează în stadiile incipiente ale formării fetale (primele 6 săptămâni după fertilizare); defectele rezultate pot apărea dintr-o serie de factori care afectează fătul, deși mecanismul exact al apariției lor rămâne neclar. S-a stabilit că procentul defectelor este mai mare la copiii născuți din mame care au abuzat de droguri sau alcool.

    Formarea pietrelor la rinichi în timpul blocării sistemului urinar se poate datora unui număr de alte motive, cu toate acestea, odată formate, pietrele la rinichi, la rândul lor, cresc obstrucția la scurgerea urinei.


    Anomalii de calitate

    agenezia genito-urinară distopie renală

    Anomaliile sistemului urinar sunt tulburări în dezvoltarea organelor sistemului genito-urinar care nu permit organismului să funcționeze normal.

    Se crede că, cel mai adesea, anomaliile sistemului urinar apar din cauza influenței factorilor ereditari și a diferitelor efecte negative asupra fătului în timpul dezvoltării intrauterine. La un copil se pot dezvolta anomalii ale sistemului urinar din cauza rubeolei și sifilisului suferit de mamă în primele luni de sarcină. Apariția anomaliilor poate fi provocată de alcoolismul și dependența de droguri ale mamei, utilizarea de contraceptive hormonale în timpul sarcinii, precum și de medicamente fără prescripție medicală.

    Anomaliile sistemului urinar sunt împărțite în următoarele grupuri:

    Ø Anomalii ale numărului de rinichi - ageneză bilaterală (absența rinichilor), ageneză unilaterală (rinichi unic), rinichi dubli;

    Ø Anomalii în poziția rinichilor - distopie momolaterală (rinichiul căzut este pe partea sa); distopie heterolaterală încrucișată (mișcarea rinichiului în partea opusă);

    Ø Anomalii în poziția relativă a rinichilor (rinichi fuzionați), rinichi în formă de potcoavă, rinichi în formă de biscuiți, în formă de S, în formă de L;

    Ø Anomalii în dimensiunea și structura rinichilor - aplazie, hipoplazie, rinichi polichistic;

    Ø Anomalii ale pelvisului renal și ale ureterelor - chisturi, diverticuli, bifurcare a pelvisului, anomalii ale numărului, calibrului, formei, poziției ureterelor.

    Multe dintre aceste anomalii provoacă dezvoltarea de pietre la rinichi, inflamație (pielonefrită) și hipertensiune arterială.

    Influența diferitelor forme de anomalii ale sistemului urinar asupra corpului copilului poate fi exprimată în moduri diferite. Dacă unele tulburări duc cel mai adesea la moartea intrauterină a unui copil sau la moartea acestuia în copilărie, atunci o serie de anomalii nu au un efect semnificativ asupra funcționării organismului și sunt adesea descoperite doar întâmplător în timpul examinărilor medicale de rutină.

    Uneori, o anomalie care nu deranjează un copil poate provoca tulburări funcționale grave la vârsta adultă sau chiar bătrânețe.

    Se crede că riscul de a dezvolta astfel de tulburări este cel mai mare în primele luni de sarcină, când se formează principalele organe, inclusiv sistemul urinar. Viitoarea mamă nu trebuie să ia medicamente fără prescripție medicală. În caz de răceli și alte boli care implică febră mare și intoxicație, ar trebui să mergeți imediat la spital.

    Atunci când plănuiesc o sarcină, tinerilor părinți li se recomandă să se supună unui examen medical, care va exclude diferite boli care duc la anomalii la făt. Dacă au existat deja cazuri de anomalii în familie, este necesară consultarea unui genetician.

    Exstrofia cloaca

    Exstrofia (întoarcerea unui organ gol spre exterior) a cloacii este un defect în dezvoltarea părții inferioare a peretelui abdominal anterior. (Cloaca este partea din stratul germinativ din care se dezvoltă în cele din urmă organele abdominale.) Un copil cu extrofie cloacală se naște cu multiple defecte ale organelor interne. O parte a colonului este situată pe suprafața exterioară a corpului, pe cealaltă parte există două jumătăți ale vezicii urinare. Băieții au penisul scurt și plat, fetele au clitorisul divizat. Cazurile unei astfel de anomalii grosolane apar: 1 din 200.000 de nou-născuți vii.

    În ciuda severității defectului în extrofia cloacală, nou-născuții sunt viabili. Vezica urinară poate fi reparată chirurgical. Colonul inferior și rectul sunt subdezvoltate, astfel încât un mic recipient pentru scaun este creat chirurgical în exterior.

    Exstrofia vezicii urinare

    Exstrofia vezicii urinare este o anomalie congenitală a sistemului urinar, caracterizată prin inversarea vezicii urinare spre exterior de peretele abdominal. Această patologie apare la 1 din 25.000 de copii, de 2 ori mai des la băieți decât la fete.

    În toate cazurile, extrofia vezicii urinare este combinată cu o anomalie a organelor genitale externe. Epispadias apare la băieți; la 40% dintre băieți cu extrofie a vezicii urinare, testiculele nu coboară în scrot, penisul este scurt și plat, mai gros decât de obicei, atașat de peretele abdominal exterior într-un unghi incorect.

    La fete, clitorisul este despicat, labiile (pliurile protectoare ale pielii din jurul orificiilor vaginale și uretrale) pot fi larg separate, iar deschiderea vaginală poate fi foarte mică sau absentă. Majoritatea fetelor cu această patologie sunt capabile să conceapă un copil și să nască în mod natural.

    Exstrofia vezicii urinare atât la băieți, cât și la fete este de obicei combinată cu o anomalie în localizarea rectului și a anusului - acestea sunt deplasate semnificativ înainte. Prolapsul rectal este o consecință a locației sale, când poate aluneca cu ușurință și poate fi, de asemenea, retras cu ușurință. Exstrofia vezicii urinare poate fi asociată cu un ombilic scăzut și cu lipsa cartilajului care conectează oasele pubiene. Această din urmă împrejurare, de regulă, nu afectează mersul.

    Progresul în tehnologia chirurgicală permite, în majoritatea cazurilor, corectarea fiabilă a acestui tip de defect de dezvoltare.

    Epispadias

    Epispadias este un defect de dezvoltare caracterizat printr-o localizare anormală a deschiderii uretrei. La băieții cu epispadias, deschiderea uretrei este situată pe partea superioară a penisului, la rădăcina de unde începe peretele abdominal anterior. La fete, deschiderea uretrei este localizată în mod normal, dar uretra este larg deschisă. Epispadias este adesea combinat cu extrofia vezicii urinare. Ca defect izolat, epispadiasul apare la 1 din 95.000 de nou-născuți și este de 4 ori mai frecvent la băieți decât la fete.

    Pieelectazia

    Pyeelectazia este o mărire a pelvisului renal. Explicația originii termenului „pielectazie” este foarte simplă. La fel ca majoritatea numelor medicale complexe, este derivat din rădăcinile grecești: pyelos - „jgheab”, „cadă” și ektasis - „întindere”, „întindere”. Întinderea este de înțeles, dar ceea ce se numește „cada” trebuie tratat.

    Pyeelectazia este una dintre cele mai frecvente anomalii structurale care sunt detectate în timpul examinării cu ultrasunete a sistemului urinar. Un medic de diagnosticare cu ultrasunete, de obicei, nu are informații de specialitate în domeniul nefrologiei, el lucrează în domeniul său de expertiză, așa că raportul său conține sintagma: „Se recomandă consultarea cu un nefrolog” și obțineți o programare la un nefrolog. . Cel mai adesea, pieloectazia se găsește în timpul ecografiei în timpul sarcinii, înainte de nașterea copilului sau în primul an de viață. Prin urmare, nu ar fi o mare greșeală să atribuim extinderea pelvisului caracteristicilor structurale congenitale.

    Dar extinderea pelvisului poate apărea mai târziu. De exemplu, la vârsta de 7 ani, în timpul unei perioade de creștere intensivă a copilului, când se modifică localizarea organelor unul față de celălalt, ureterul poate fi comprimat de un vas anormal situat sau accesoriu. La adulți, dilatarea pelvisului poate fi o consecință a blocării lumenului ureterului cu o piatră.

    Cauzele pielectaziei: extinderea pelvisului apare atunci când există un obstacol (dificultate) în fluxul de urină în orice stadiu al excreției sale. Dificultatea în fluxul de urină se poate datora:

    · cu orice probleme asociate cu ureterele, cum ar fi: anomalie de dezvoltare, îndoire, compresie, îngustare etc.;

    · cu supraumplere permanentă sau temporară (cu pregătire necorespunzătoare pentru ecografie) a vezicii urinare. Cu reumplerea constantă a vezicii urinare, copilul merge să urineze foarte rar și în porții mari (unul dintre tipurile de disfuncție neurogenă a vezicii urinare);

    · cu prezența unei obstrucții în trecerea urinei în vezica urinară din ureter sau în excreția acesteia prin uretră;

    · cu blocarea ureterului de către o piatră, tumoră sau cheag de puroi (mai des la adulți);

    · cu unele fiziologice, i.e. procesele normale din organism (de exemplu, aportul excesiv de lichide), atunci când sistemul urinar pur și simplu nu are timp să elimine tot lichidul absorbit;

    · cu un tip normal, dar mai rar de localizare a pelvisului, când nu este în interiorul rinichiului, ci în afara acestuia;

    · cu reflux de urină din vezică înapoi în uretere sau rinichi (reflux);

    · cu infectie a sistemului urinar datorita actiunii toxinelor bacteriene asupra celulelor musculare netede ale ureterelor si pelvisului. Potrivit cercetătorilor, la 12,5% dintre pacienții cu pielonefrită, sistemul pieloliceal se extinde. După tratament, aceste modificări dispar;

    · cu slăbiciune generală a sistemului muscular în caz de prematuritate a bebelușului (celulele musculare fac parte din uretere și pelvis);

    · cu probleme neurologice.

    Pyeelectazia este vindecabilă dacă este diagnosticată corect și este prescris un tratament adecvat. Un alt lucru este că, în unele cazuri, cu pieloectazie, este posibilă recuperarea independentă, asociată cu creșterea bebelușului, o schimbare a poziției organelor unul față de celălalt și redistribuirea presiunii în sistemul urinar în direcția corectă, ca precum și cu maturizarea sistemului muscular, care este adesea subdezvoltat la copiii prematuri.

    Primul an de viață este perioada celei mai intense creșteri: organele cresc cu o viteză extraordinară, poziția lor față de cealaltă se schimbă și greutatea corporală crește. Sarcina funcțională asupra organelor și sistemelor crește. De aceea primul an este decisiv în manifestarea majorității defectelor de dezvoltare, inclusiv a defectelor sistemului urinar.

    Creșterea mai puțin intensă, dar și semnificativă pentru manifestarea anomaliilor de dezvoltare, se observă în perioada așa-numitei prime extinderi (6-7 ani) și în adolescență, când apar creșteri bruște de înălțime și greutate și modificări hormonale. De aceea pieloectazia depistată in utero sau în primele luni de viață este supusă observării obligatorii în primul an de viață și în perioadele critice enumerate.

    Ar trebui să fii atent:

    · dimensiunea pelvisului 7 mm sau mai mult;

    · modificarea dimensiunii pelvisului înainte și după urinare (în timpul ecografiei);

    · modificări ale dimensiunii sale pe parcursul anului.

    Destul de des, după ce a descoperit o dimensiune a pelvisului de 5-7 mm la un copil după vârsta de 3 ani și l-au observat timp de un an sau doi, experții ajung la concluzia că aceasta este doar o abatere individuală de la normele structurale general acceptate, care nu este asociat cu o problemă gravă.

    Întrebarea este complet diferită dacă această abatere este determinată la copil în uter sau imediat după naștere. Dacă dimensiunea pelvisului copilului în al 2-lea trimestru de sarcină a fost de 4 mm, iar în al 3-lea trimestru - 7 mm, este necesară o monitorizare constantă. Deși trebuie spus că la majoritatea bebelușilor, după naștere, extinderea pelvisului dispare. În consecință, nu este nevoie să vă faceți griji, dar observația este pur și simplu necesară.

    Pyeelectazia este asociată în primul rând cu creșterea presiunii în pelvis, care nu poate decât să afecteze țesutul renal adiacent acestuia.

    În timp, o parte a țesutului renal este deteriorată sub presiune constantă, ceea ce, la rândul său, duce la întreruperea funcțiilor sale. În plus, din cauza presiunii ridicate din pelvis, rinichiul necesită un efort suplimentar pentru a elimina urina, ceea ce o „distrage” de la activitatea sa imediată. Cât timp pot funcționa rinichii într-un mod atât de îmbunătățit?

    Pentru pieloectazie de grad scăzut (5-7 mm), se efectuează ecografii de control ale rinichilor și vezicii urinare o dată la 1-3 luni. (frecvența este determinată de un nefrolog) în primul an de viață, iar la copiii mai mari - o dată la 6 luni.

    Când apare o infecție și (sau) când dimensiunea pelvisului crește, se efectuează un examen urologic cu raze X într-un cadru spitalicesc. De obicei, aceasta este urografie excretorie, cistografie. Aceste examinări ne permit să determinăm cauza pielectaziei. Desigur, acestea nu sunt absolut inofensive și se efectuează strict atunci când este indicat și conform deciziei medicului supraveghetor - un nefrolog sau urolog.

    Nu există un tratament unic, universal pentru pieloectazie; acesta depinde de cauza stabilită sau suspectată. Deci, dacă există o anomalie în structura ureterului și (sau) cu o creștere bruscă a dimensiunii pelvisului, copilul dumneavoastră poate avea nevoie de tratament chirurgical care să vizeze eliminarea obstacolului existent în calea scurgerii urinei. În astfel de cazuri, abordarea de așteptare pe care o urmează unii părinți poate duce la pierderea rinichiului, deși poate fi salvat.

    În absența unei deteriorări accentuate și a tulburărilor vizibile (după ecografie, analize de urină etc.), se poate propune o altă tactică: observația și tratamentul conservator. De obicei, include proceduri fizioterapeutice, luarea (dacă este necesar) de medicamente pe bază de plante și monitorizarea cu ultrasunete.

    Să rezumăm:

    · Pyeelectazia nu este o boală independentă, dar poate servi doar ca un semn indirect al unei încălcări a fluxului de urină din pelvis, ca urmare a unor anomalii structurale, infecții, reflux invers de urină etc.

    · În perioada de creștere intensivă, este necesară monitorizarea obligatorie a modificărilor dimensiunii pelvisului. Frecvența examinărilor de control este determinată de medicul nefrolog.

    · Deoarece rinichiul este un organ pereche, pieloectazia poate fi unilaterală sau bilaterală.

    · Pyeelectazia poate fi o consecință a unei infecții ale tractului urinar și, dimpotrivă, poate contribui ea însăși la dezvoltarea inflamației.

    · Odată cu imaturitatea generală a corpului (la bebelușii prematuri sau la copiii cu probleme ale sistemului nervos central), dimensiunea pelvisului poate reveni la normal pe măsură ce problemele cu sistemul nervos central dispar. În acest caz, uneori sunt folosiți termenii „hipotensiune a pelvisului” sau „agonie”.

    · Pieelectazia necesită observație obligatorie de către un nefrolog și monitorizare ecografică.

    · În cele mai multe cazuri, pieloectazia este tranzitorie, adică o afecțiune temporară.

    · Tratamentul este prescris în funcție de cauza pieloectaziei, împreună cu un nefrolog (urolog).

    Creșterea mobilității rinichilor și nefroptoză

    Anomaliile în dezvoltarea rinichilor pot să nu se facă simțite, dar se pot manifesta ca dureri abdominale persistente. Poate fi dificil chiar și pentru un specialist să detecteze sursa problemei, deoarece în multe cazuri nimic nu poate fi detectat în timpul examinării și toate testele sunt normale. Dar datorită ultrasunetelor, a devenit posibilă detectarea rapidă și nedureroasă a anomaliilor în funcționarea rinichilor, deși acestea sunt adesea descoperite întâmplător.

    În prezent, mobilitatea renală crescută și nefroptoza (mobilitatea rinichilor mai pronunțată) sunt destul de des diagnosticate. După cum sugerează și numele, problema se datorează mișcării excesive a rinichilor.

    În mod normal, rinichii pot efectua o anumită mișcare în timpul respirației; în plus, absența unei astfel de mobilități renale poate fi un semn al unei boli grave.

    Rinichii sunt localizați în spatele peritoneului, apropiindu-se cel mai mult de suprafața corpului din spate. Ele se află într-un strat special de grăsime și sunt fixate prin ligamente. De ce a crescut atât de mult numărul cazurilor de mobilitate excesivă a rinichilor și de nefroptoză? Ideea, desigur, nu este doar că au apărut noi metode de examinare, în special cu ultrasunetele. Cel mai adesea, această problemă apare la copiii și adolescenții slabi. În ele țesutul adipos care creează patul pentru rinichi este practic absent, așa cum există puțin din el în întregul corp. Prin urmare, în primul rând, este necesar să se afle cauza greutății corporale scăzute la un copil, mai ales dacă acesta se plânge de dureri de cap, oboseală etc. La adolescente, o scădere bruscă a greutății corporale este adesea asociată cu dorința de a fii ca supermodele: fetele merg pe diete care aproape Nu mănâncă nimic, deși tocmai în perioada modificărilor hormonale din organism postul este extrem de dăunător. Adesea, apariția nefroptozei este asociată cu un salt brusc al creșterii la 6-8 și la 13-17 ani, când este necesară o nutriție sporită.

    Mobilitatea crescută a rinichilor se manifestă cel mai adesea prin senzații neplăcute și (sau) greutate în regiunea lombară și dureri de cap periodice.

    Nefroptoza este o formă mai severă de mobilitate. Există 3 grade de mobilitate a rinichilor. În stadiul III cel mai sever, rinichiul este situat la nivelul vezicii urinare sau puțin deasupra acesteia.

    Copilul se plânge de dureri abdominale frecvente și persistente! În plus, fluxul necorespunzător al urinei din rinichi duce la infecția sistemului urinar. Adesea, cu nefroptoză, se observă creșteri ale presiunii și, prin urmare, adolescenții sunt adesea diagnosticați cu „distonie vegetativ-vasculară”. Deși, de fapt, creșterea presiunii se produce din cauza întinderii constante a vaselor care hrănesc rinichii. În plus, rinichiul extrem de mobil în sine este slab alimentat cu sânge și încearcă să compenseze incapacitatea de a lucra în timpul zilei lucrând noaptea, când revine la locul său normal și, prin urmare, se produce mai multă urină noaptea decât este necesar. .

    Deoarece un rinichi extrem de mobil își schimbă locația, inclusiv revenirea periodică la „poziția sa de pornire”, este necesar să se efectueze o ecografie extinsă a rinichilor pentru a determina mobilitatea acestora: examinând pacientul în poziție culcat, apoi în picioare și, în unele cazuri, după activitate fizică (de exemplu, după o serie de sărituri).

    Dacă o scanare cu ultrasunete arată prezența nefroptozei, este necesară o examinare urologică cu raze X pentru a determina gradul de nefroptoză și posibilele anomalii în structura tractului urinar.

    Anomalii cantitative


    Agenezia renală

    Mențiune despre agenezia rinichilor se găsește la Aristotel: el a scris că un animal fără inimă nu poate exista în natură, dar fără splină sau cu un singur rinichi se găsesc. Prima încercare de a descrie aplazia la om îi aparține lui Andreas Vesalius în 1543. În 1928, N. N. Sokolov a identificat frecvența aplaziei la om. Ca rezultat al cercetărilor sale, el a analizat 50.198 de autopsii și a constatat agenezia renală în 0,1% din cazuri. Potrivit datelor sale, frecvența de apariție nu depinde de sexul persoanei. Oamenii de știință moderni, pe baza unui eșantion destul de mare, dau numere ușor diferite. Conform datelor lor: incidența agenezei este de 0,05% și apare de trei ori mai des la bărbați.

    Informații generale

    Ageneza (aplazia) rinichilor este o malformație a organului în timpul embriogenezei, ca urmare a căreia unul sau ambii rinichi sunt complet absenți. De asemenea, nu există structuri renale rudimentare. În același timp, ureterul poate fi dezvoltat aproape normal sau poate fi absent cu totul. Ageneza este un defect comun de dezvoltare și apare nu numai la oameni, ci și la acele animale care au în mod normal doi rinichi.

    Nu există dovezi sigure că agenezia este o boală ereditară care se transmite de la părinți la copil. Destul de des, cauza acestei boli este malformațiile multisistemice datorate influențelor exogene în timpul etapei embrionare a dezvoltării fetale.

    Odată cu agenezia, sunt adesea găsite și alte defecte ale sistemului genito-urinar, cu condiția să existe o absență completă a ureterului și a canalului deferent pe aceeași parte. Adesea, odată cu agenezia, se întâlnesc și la femei și malformații ale organelor genitale feminine, care au o subdezvoltare generală. Sistemul urinar și sistemul reproducător feminin se dezvoltă din rudimente diferite, astfel încât apariția simultană a acestor defecte este neregulată. Din toate cele de mai sus, există motive să credem că ageneza renală este un defect congenital și nu ereditar și este o consecință a influențelor exogene în primele șase săptămâni de dezvoltare fetală. Un factor de risc pentru dezvoltarea agenezei include mamele cu diabet zaharat.

    Tipuri de ageneză renală:

    Agenezia renală bilaterală

    Acest defect aparține celui de-al treilea tip clinic. Nou-născuții cu acest defect se nasc în cea mai mare parte morți. Cu toate acestea, au existat cazuri când un copil s-a născut viu și la termen, dar a murit în primele zile de viață din cauza insuficienței renale.

    Astăzi, progresul nu stă pe loc și, din punct de vedere tehnic, este posibil să transplantați un rinichi la un nou-născut și să efectuați hemodializă. Este foarte important să se diferențieze în timp util ageneza renală bilaterală de alte defecte ale tractului urinar și ale rinichilor.

    Ageneza renală unilaterală

    Ageneză renală unilaterală cu conservarea ureterului

    Acest defect aparține primului tip clinic și este congenital. În cazul aplaziei unilaterale, întreaga sarcină este preluată de un singur rinichi, care, la rândul său, este adesea hiperplazic. O creștere a numărului de elemente structurale permite rinichiului să preia funcțiile a doi rinichi normali. Riscul de consecințe grave dacă un rinichi este rănit crește.

    Agenezia renală unilaterală cu absența ureterului

    Acest defect se manifestă în primele etape ale dezvoltării embrionare a sistemului urinar. Un semn al acestei boli este absența orificiului ureteral. Datorită caracteristicilor structurale ale corpului masculin, ageneza renală la bărbați este combinată cu absența unui canal care elimină lichidul seminal și modificări ale veziculelor seminale. Aceasta duce la: dureri în zona inghinală, sacrum; ejaculare dureroasă și uneori la disfuncție sexuală.

    Tratamentul agenezei renale

    Metoda de tratament a rinichilor depinde de gradul de disfuncție renală. Cea mai frecvent utilizată intervenție chirurgicală este transplantul de rinichi. Alături de metodele chirurgicale, există și terapia antibacteriană.

    Dublarea rinichilor

    Conform statisticilor secţionale, apare într-un caz din 150 de autopsii; la femei de 2 ori mai des decât la bărbați. Poate fi unilateral (89%) sau bilateral (11%).

    Cauzele dublării rinichilor:

    Dublarea rinichilor apare atunci când în blasmemul metanefrogen se formează două focare de inducere a diferențierii. În acest caz, se formează două sisteme pielocaliceale, dar nu are loc separarea completă a blastemelor și, prin urmare, rinichiul este acoperit cu o capsulă fibroasă comună. Fiecare jumătate a rinichiului dublat are propria sa aprovizionare cu sânge. Vasele renale pot pleca separat de aortă sau pot apărea printr-un trunchi comun, împărțindu-se la sinusul renal sau în apropiere. Unele artere intrarenale trec dintr-o jumătate în cealaltă, ceea ce poate fi de mare importanță în timpul nefrectomiei parțiale.

    Simptome de duplicare a rinichilor

    Cel mai adesea, jumătatea superioară este subdezvoltată; foarte rar ambele jumătăți sunt funcțional la fel sau jumătatea inferioară este subdezvoltată. Jumătatea subdezvoltată din structura sa morfologică seamănă cu displazia renală. Prezența displaziei renale parenchimatoase în combinație cu tulburări urodinamice datorate divizării ureterului creează condițiile prealabile pentru apariția bolilor la nivelul rinichiului anormal. Cel mai adesea, simptomele de duplicare a rinichilor dublează simptomele următoarelor boli: pielonefrită cronică (53,3%) și acută (19,8%), urolitiază (30,8%), hidronefroză de jumătate (19,7%). Dublarea rinichilor poate fi suspectată ecografic, în special cu dilatarea tractului urinar superior.

    Diagnosticul de duplicare a rinichilor

    Urografia excretorie ajută la diagnosticarea dublării rinichilor. Cu toate acestea, cea mai dificilă sarcină este determinarea dublării complete sau incomplete. Utilizarea urografiei prin rezonanță magnetică și a MSCT simplifică foarte mult această problemă, dar nu o rezolvă complet. Prezența unui ureterocel este un factor care complică diagnosticul de duplicare renală completă sau incompletă. Cistoscopia în marea majoritate a cazurilor ajută la stabilirea diagnosticului.<#"justify">Distopie

    Distopia este localizarea unui organ, țesut sau celule individuale într-un loc neobișnuit pentru acestea, cauzată de disembriogeneză, traumatisme sau intervenții chirurgicale.

    Distopia renală încrucișată heterolaterală (d. renis heterolateralis cruciata) este o distopie renală congenitală cu localizarea sa pe partea opusă, lângă al doilea rinichi.

    Distopia renală homolaterală (d.renis homolateralis) este o distopie renală congenitală cu localizarea ei peste sau sub normal.

    Distopia de rinichi toracic (d. renis thoracica) - D. rinichi cu hernie diafragmatica congenitala cu localizarea sa in cavitatea toracica subpleural.

    Distopia rinichiului ileal (d. renis iliaca) este un D. homolateral al rinichiului cu localizarea sa în pelvisul mare.

    Distopia renală lombară (d.renis lumbalis) este o distopie renală homolaterală cu localizarea sa în regiunea lombară sub normal.

    Distopia de rinichi pelvin (d. renis pelvina) este un rinichi homolateral cu localizarea sa în pelvisul mic.


    Literatură


    Markosyan A.A. Întrebări de fiziologie legate de vârstă. - M.: Educaţie, 1974

    Sapin M.R. - ANATOMIE SI FIZIOLOGIE UMANE cu caracteristici legate de varsta ale corpului copilului. - Centrul editorial „Academia” 2005

    Petrishina O.L. - Anatomia, fiziologia și igiena copiilor de vârstă școlară primară. - M.: Educație, 1979

    N.V. Krylova, T.M. Soboleva Aparat genito-urinar, anatomie în diagrame și desene, editura Universității Prietenia Popoarelor din Rusia, Moscova, 1994.

    Ghid de urologie, editat de N. A. Lopatkin, Editura Medicină, Moscova, 1998. Descărcați gratuit eseul „Sistemul Urinar Uman” integral

    A. G. Khripkova, V. S. Mironov, I. N. Shepilo Fiziologia umană, Editura Prosveshchenie, Moscova, 1971.

    R. D. Sinelnikov Atlas de anatomie umană, Editura Medicină, Moscova, 1973.

    A. V. Kraev Human Anatomy, Editura Medicină, Moscova, 1978.


    Îndrumare

    Ai nevoie de ajutor pentru a studia un subiect?

    Specialiștii noștri vă vor consilia sau vă vor oferi servicii de îndrumare pe teme care vă interesează.
    Trimiteți cererea dvs indicând subiectul chiar acum pentru a afla despre posibilitatea de a obține o consultație.

    CATEGORII

    ARTICOLE POPULARE

    2023 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane