Paralizii bulbare și pseudobulbare. Sindromul pseudobulbar

Sindromul bulbar Se caracterizează prin paralizia periferică a așa-numiților mușchi bulbari, inervați de nervii cranieni IX, X, XI și XII, care provoacă disfonie, afonie, disartrie, sufocare în timp ce mănâncă și alimente lichide care intră în nas prin nazofaringe. Există o cădere a palatului moale și absența mișcărilor sale la pronunțarea sunetelor, vorbire cu o nuanță nazală, uneori deviația laterală a limbii, paralizia corzilor vocale, mușchii limbii cu atrofie și zvâcniri fibrilare. Nu există reflexe faringiene, palatine și de strănut, tuse la masă, vărsături, sughiț, probleme respiratorii și cardiovasculare.

Sindromul pseudobulbar caracterizat prin tulburări de deglutiție, fonație, articulare a vorbirii și deseori tulburări ale expresiilor faciale. Reflexele asociate cu trunchiul cerebral nu sunt doar păstrate, ci și crescute patologic. Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin prezența reflexelor pseudobulbare (mișcări involuntare automate efectuate de mușchiul orbicular oris, buze sau mușchii masticatori, ca răspuns la iritația mecanică sau de altă natură a zonelor pielii.). Sunt de remarcat râsul și plânsul violent, precum și o scădere progresivă a activității mentale. Astfel, sindromul pseudobulbar este o paralizie centrală (pareza) a mușchilor implicați în procesele de deglutiție, fonație și articulare a vorbirii, care este cauzată de o întrerupere a căilor centrale care merg de la centrii motorii ai cortexului la nucleii nervoși. Cel mai adesea este cauzată de leziuni vasculare cu focare de înmuiere în ambele emisfere ale creierului. Cauza sindromului poate fi procesele inflamatorii sau tumorale din creier.

30 Sindromul meningeal.

Sindromul meningian observată cu boală sau iritare a meningelor. Constă din simptome cerebrale generale, modificări ale nervilor cranieni, rădăcini ale măduvei spinării, suprimarea reflexelor și modificări ale lichidului cefalorahidian. Sindromul meningian include și adevărate simptome meningeale(lezarea aparatului nervos situat în meningele creierului, dintre care majoritatea aparțin fibrelor nervoase ale nervilor trigemen, glosofaringian și vag).

LA adevăratele simptome meningeale includ dureri de cap, simptom bucal ( ridicând umerii și flectând antebrațele în timp ce apăsați pe obraz ), Semn de spondilită anchilozantă zigomatică(atingerea pomeților este însoțită de dureri de cap crescute și contracție tonică a mușchilor faciali (grimasă dureroasă) în principal pe aceeași parte) , durere prin percuție a craniului, greață, vărsături și modificări ale pulsului. Cefaleea este principalul simptom al sindromului meningian. Este difuză în natură și se intensifică cu mișcarea capului, sunete ascuțite și lumină puternică, poate fi foarte intensă și este adesea însoțită de vărsături. De obicei, vărsăturile de origine cerebrală sunt bruște, abundente, apar fără greață preliminară și nu sunt asociate cu aportul alimentar. Se remarcă hiperestezia pielii și a organelor senzoriale (cutanată, optică, acustică). Pacienții sunt dureros de sensibili la atingerea îmbrăcămintei sau a lenjeriei de pat. Semnele caracteristice includ simptome care dezvăluie tensiunea tonică a mușchilor membrelor și trunchiului (N.I. Grashchenkov): rigiditatea mușchilor din spatele capului, simptome de Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain, simptom de ridicare, bulbo- tonic facial simptom Mondonesi, declanșare a sindromului „împușcătură”” (postură caracteristică - capul este aruncat înapoi, trunchiul este într-o poziție de hiperextensie, membrele inferioare sunt aduse la stomac). Contracturile meningiene sunt adesea observate.

31. Tumori ale sistemului nervos. Tumorile sistemului nervos sunt neoplasme care cresc din substanța, membranele și vasele creierului,nervii periferici, precum și cei metastatici.În ceea ce privește frecvența de apariție, acestea se află pe locul 5 printre alte tumori. Ele afectează în primul rând: (45-50 de ani).Etnologia lor este neclară, dar există teorii hormonale, infecțioase, traumatice și ale radiațiilor. Există tumori primare și secundare (metastatice), benignenaturale și maligne, intracerebrale și extracerebrale. Manifestările clinice ale tumorilor cerebrale sunt împărțite în 3 grupe: simptome cerebrale generale, simptome focale și simptome de deplasare. Dinamica bolii este caracterizată mai întâi de o creștere a simptomelor hipertensive și focale, iar în etapele ulterioare apar simptome de deplasare. Simptomele cerebrale generale sunt cauzate de creșterea presiunii intracraniene, afectarea circulației lichidului cefalorahidian și intoxicația organismului. Acestea includ următoarele semne: cefalee, vărsături, amețeli, convulsii, tulburări de conștiență, tulburări mintale, modificări ale pulsului și ale ritmului respirator, simptome membranare. Examinarea suplimentară relevă discuri optice stagnante și modificări caracteristice pe craniograme („amprente de degete”, subțierea dorsului sella, dehiscența suturii). Simptomele focale depind de localizarea imediată a tumorii. Tumora lobul frontal se manifestă prin „psihicul frontal” (slăbiciune, prostie, neglijență), pareză, tulburări de vorbire, miros, reflexe de apucare, crize epileptiforme. Tumori ale lobului parietal sunt caracterizate prin tulburări ale sensibilității, în special tipuri complexe ale acesteia, tulburări în citire, numărare și scriere. Tumorile lobului temporal insotita de halucinatii gustative, olfactive, auditive, tulburari de memorie si paroxisme psihomotorii. Tumorile lobului occipital manifestată prin tulburări de vedere, hemianopsie, agnozie vizuală, fotopsie, halucinații vizuale. Tumorile hipofizare caracterizată prin tulburări ale funcțiilor endocrine - obezitate, neregularități menstruale, acromegalie. cerebelulînsoțită de tulburări ale mersului, coordonării și tonusului muscular. Tumori ale unghiului cerebelopontin incepe cu tinitus, pierderea auzului, apoi se adauga pareza muschilor faciali, nistagmus, ameteli, tulburari de sensibilitate si vedere. La tumori ale trunchiului cerebral nervii cranieni sunt afectați. Tumora IV ventricul cerebral caracterizată prin dureri de cap paroxistice în ceafă, amețeli, vărsături, convulsii tonice, disfuncție respiratorie și cardiacă. Dacă se suspectează o tumoare pe creier, pacientul trebuie trimis de urgență la un neurolog. Pentru a clarifica diagnosticul, sunt efectuate o serie de studii suplimentare. EEG dezvăluie unde patologice lente; pe EchoEG - deplasare M-Echo până la 10 mm; Cel mai important semn angiografic al unei tumori este deplasarea vaselor de sânge sau apariția unor vase nou formate. Dar cea mai informativă metodă de diagnosticare în prezent este tomografia computerizată și tomografia magnetică nucleară.

32.Meningita. Etiologie, tablou clinic, diagnostic, tratament, prevenire . Meningita este o inflamație a membranelor creierului și ale măduvei spinării, cu membranele moi și arahnoidă cel mai des afectate. Etiologie. Meningita poate apărea prin mai multe căi de infecție. Calea de contact - apariția meningitei are loc în condițiile unei infecții purulente deja existente. Dezvoltarea meningitei sinusogene este favorizată de infecția purulentă a sinusurilor paranazale (sinuzita), procesul mastoid otogen sau urechea medie (otita), patologia odontogenă - dentară. Introducerea agenților infecțioși în meninge este posibilă pe căi limfogene, hematogene, transplacentare, perineurale, precum și în condiții de licoare cu leziune cranio-cerebrală deschisă sau leziune a măduvei spinării, fisurare sau fractură a bazei craniului. Agenții infecțioși, care pătrund în organism prin porțile de intrare (bronhii, tract gastrointestinal, nazofaringe), provoacă inflamația (de tip seroasă sau purulentă) a meningelor și a țesutului cerebral adiacent. Umflarea lor ulterioară duce la întreruperea microcirculației în vasele creierului și membranele sale, încetinind resorbția lichidului cefalorahidian și hipersecreția acestuia. În același timp, presiunea intracraniană crește și se dezvoltă hidrocelul cerebral. Este posibilă extinderea în continuare a procesului inflamator la substanța creierului, rădăcinile nervilor cranieni și spinali. Clinica. Complexul de simptome al oricărei forme de meningită include simptome infecțioase generale (febră, frisoane, creșterea temperaturii corpului), respirație crescută și tulburări ale ritmului acesteia, modificări ale ritmului cardiac (tahicardie la începutul bolii, bradicardie pe măsură ce boala progresează). Sindromul meningian include simptome cerebrale generale, manifestate prin tensiunea tonica a muschilor trunchiului si membrelor. Simptomele prodormale (curge nasul, dureri abdominale etc.) apar adesea. Vărsăturile cu meningită nu sunt asociate cu aportul alimentar. Durerile de cap pot fi localizate in regiunea occipitala si iradiaza catre coloana cervicala.Pacientii reactioneaza dureros la cel mai mic zgomot, atingere sau lumina. În copilărie pot apărea convulsii. Meningita se caracterizează prin hiperestezie a pielii și dureri craniului la percuție. La începutul bolii, există o creștere a reflexelor tendinoase, dar pe măsură ce boala progresează, acestea scad și adesea dispar. Dacă materia creierului este implicată în procesul inflamator, se dezvoltă paralizia, reflexele patologice și pareza. Meningita severă este de obicei însoțită de pupile dilatate, diplopie, strabism și controlul afectat al organelor pelvine (în cazul dezvoltării tulburărilor mintale). Simptomele meningitei la bătrânețe: absența ușoară sau completă a durerilor de cap, tremurături ale capului și membrelor, somnolență, tulburări psihice (apatie sau, dimpotrivă, agitație psihomotorie). Diagnosticare. Principala metodă de diagnosticare a meningitei este puncția lombară urmată de examinarea lichidului cefalorahidian. Toate formele de meningită se caracterizează prin scurgeri de lichid sub presiune înaltă (uneori într-un flux). Cu meningita seroasă, lichidul cefalorahidian este limpede; cu meningita purulentă, este tulbure și de culoare galben-verzuie. Testele de laborator ale lichidului cefalorahidian determină pleocitoza, modificări ale raportului numărului de celule și conținut crescut de proteine. Pentru a clarifica factorii etiologici ai bolii, se recomandă determinarea nivelului de glucoză din lichidul cefalorahidian. În cazul meningitei tuberculoase, precum și în cazul meningitei cauzate de ciuperci, nivelurile de glucoză scad. Pentru meningita purulentă există o scădere semnificativă (până la zero) a nivelului de glucoză. Principalele linii directoare pentru un neurolog în diferențierea meningitei sunt studiul lichidului cefalorahidian, și anume determinarea raportului celular, a nivelurilor de zahăr și proteine. Tratament. Dacă se suspectează meningită, spitalizarea pacientului este obligatorie. În caz de stadiu prespital sever (depresie a conștienței, febră), pacientului i se administrează 50 mg prednisolon și 3 milioane de unități benzilpenicilină. Puncția lombară în stadiu prespital este contraindicată! Baza pentru tratamentul meningitei purulente este administrarea precoce de sulfonamide (etazol, norsulfazol) în doză medie zilnică de 5-6 g sau antibiotice (penicilină) într-o doză medie zilnică de 12-24 milioane de unități. Dacă un astfel de tratament al meningitei este ineficient în primele 3 zile, terapia cu antibiotice semisintetice (ampiox, carbenicilină) în combinație cu monomicină, gentamicină și nitrofurani trebuie continuată. Baza tratamentului complex al meningitei tuberculoase este administrarea continuă de doze bacteriostatice de 2-3 antibiotice. Tratamentul meningitei virale poate fi limitat la utilizarea medicamentelor (glucoză, analgină, vitamine, metiluracil). În cazuri severe (simptome cerebrale severe), se prescriu corticosteroizi și diuretice și, mai rar, o repetare puncție spinală. În caz de infecție bacteriană, se pot prescrie antibiotice. Prevenirea. Întărire regulată (tratări cu apă, sport), tratarea în timp util a bolilor infecțioase cronice și acute.

33. Encefalită. Encefalita epidemică. Clinica, diagnostic, tratament . Encefalita este o inflamație a creierului. Daunele predominante ale substanței cenușii se numesc polioencefalită, substanța albă - leucoencefalită. Encefalita poate fi limitată (trunchi, subcortical) sau difuză; primar si secundar. Agenții cauzali ai bolii sunt virusurile și bacteriile. Adesea, agentul cauzal este necunoscut. Encefalita epidemică Economo (letargicăencefalită). Persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani sunt mai predispuse să se îmbolnăvească. Etiologie. Agentul cauzal al bolii este un virus filtrabil, dar până acum nu a fost posibilă izolarea acestuia. Căile de pătrundere a virusului în sistemul nervos nu au fost suficient studiate. Se crede că inițial apare viremia, iar apoi virusul intră în creier prin spațiile perineurale. În cursul clinic al encefalitei epidemice, se disting fazele acute și cronice. În formarea fazei cronice, un rol major îl joacă procesele autoimune care provoacă degenerarea celulelor substanței negre, globului pallidus și hipotalamusului. Clinica Perioada de incubație durează, de obicei, de la 1 la 14" zile, cu toate acestea, poate ajunge la câteva luni și chiar ani. Boala începe acut, temperatura corpului crește la 39-40 ° C, apare dureri de cap, adesea vărsături și stare generală de rău. Simptome catarrale poate sa apara.in gat.Este important ca la encefalita epidemică, deja în primele ore de boală, copilul devine letargic, somnolență; agitația psihomotorie este mai rar întâlnită.Spre deosebire de adulți, encefalita epidemică la copii apare cu predominanța cerebrală. simptome.Deja la câteva ore după debutul bolii, poate să apară pierderea conștienței, se observă adesea convulsii generalizate.Leziunile nucleilor regiunii hipotalamice contribuie la perturbarea hemodinamicii cerebrale.Se dezvoltă fenomene de edem - umflarea creierului, ducând adesea la deces în ziua 1-2, chiar înainte ca copilul să dezvolte simptome focale caracteristice encefalitei epidemice. Diagnosticare Este important să se evalueze corect starea de conștiență, să se identifice cu promptitudine primele simptome de afectare focală a creierului, în special tulburări de somn, tulburări oculomotorii, vestibulare, autonom-endocrine; este necesar să se colecteze date anamnestice exacte despre bolile infecțioase acute suferite anterior cu simptome cerebrale generale, tulburări de conștiență, somn și diplopie. Tratament. În prezent, nu există metode specifice de tratament pentru encefalita epidemică. Este indicat să se efectueze terapia vitaminică recomandată pentru infecțiile virale (acid ascorbic, vitaminele B), prescrierea de medicamente desensibilizante (antihistaminice - difenhidramină, suprastin, diazolin, tavegil; soluții 5-10% de clorură de calciu, gluconat de calciu oral sau intravenos; prednisolon). , etc.) Pentru combaterea fenomenelor de edem cerebral este indicata terapia intensiva de deshidratare: diuretice, solutii hipertonice de fructoza, clorura de sodiu, clorura de calciu. Pentru convulsii, se prescriu clisme.

Când unele zone ale creierului sunt afectate, pot apărea procese patologice grave care reduc nivelul de viață al unei persoane și, în unele cazuri, amenință cu moartea.

Sindromul bulbar și pseudobulbar sunt tulburări ale sistemului nervos central, ale căror simptome sunt similare între ele, dar etiologia lor este diferită.

Bulbar apare din cauza leziunilor medulei oblongate - nucleii nervilor glosofaringieni, vagi și hipoglosi care sunt localizați în acesta.

Sindromul pseudobulbar (paralizie) se manifestă ca urmare a perturbării conductivității căilor corticonucleare.

Tabloul clinic al sindromului bulbar

Principalele boli în timpul sau după care apare paralizia bulbară:

• accident vascular cerebral care afectează medular oblongata;
• infecții (borrelioză transmisă de căpușe, poliradiculonevrita acută);
• gliom trunchi;
• botulism;
• deplasarea structurilor creierului cu afectarea medulului oblongata;
• tulburări genetice (boala porfirinei, amiotrofia bulbospinală Kennedy);
• Siringomielie.

Porfiria este o tulburare genetică care provoacă adesea paralizie bulbară. Numele neoficial - boala vampirilor - este dat din cauza fricii unei persoane de soare și a efectului luminii asupra pielii, care începe să izbucnească, să se acopere cu ulcere și cicatrici. Datorită implicării cartilajului în procesul inflamator și deformării nasului, urechilor, precum și expunerii dinților, pacientul devine ca un vampir. Nu există un tratament specific pentru această patologie.

Paralizii bulbare izolate sunt mai puțin frecvente din cauza implicării nucleilor structurilor din apropiere ale medulei oblongate în timpul leziunii.

Principalele simptome care apar la pacient:

• tulburări de vorbire (disartrie);
• tulburări de deglutiție (disfagie);
• modificări ale vocii (disfonie).

Pacienții au dificultăți în a vorbi indistinct, vocea lor devine slabă, până la punctul în care devine imposibil să scoată un sunet. Pacientul începe să pronunțe sunete prin nas, vorbirea lui este încețoșată și lentă. Sunetele vocale devin imposibil de distins unele de altele. Nu numai pareza mușchilor limbii, dar poate apărea paralizia completă a acestora.

Pacienții se sufocă cu alimente și adesea nu o pot înghiți. Mâncarea lichidă intră în nas și poate apărea afagie (incapacitatea completă de a înghiți).

Neurologul diagnostichează dispariția palatului moale și a reflexelor faringiene și constată apariția zvâcnirii fibrelor musculare individuale și degenerarea musculară.

În caz de leziuni severe, atunci când centrii cardiovascular și respirator sunt implicați în medula oblongata, apar tulburări ale ritmului respirației și ale activității inimii, care pot fi fatale.

Manifestări și cauze ale sindromului pseudobulbar

Boli după sau în timpul cărora se dezvoltă paralizia pseudobulbară:

• tulburări vasculare care afectează ambele emisfere (vasculită, ateroscleroză, infarcte cerebrale lacunare hipertensive);
• leziuni cerebrale traumatice;
• leziuni cerebrale din cauza hipoxiei severe;
• sindromul epileptoform la copii (poate să apară un singur episod de paralizie);
• tulburări demielinizante;
• boala lui Pick;
• sindromul perisilvian bilateral;
• atrofie a mai multor sisteme;
• patologie intrauterină sau traumatisme la naștere la nou-născuți;
• tulburări genetice (scleroză laterală amiotrofică, degenerescențe olivopontocerebeloase, boala Creutzfeldt-Jakob, paraplegie spastică familială etc.);
• Boala Parkinson;
• gliom;
• stări neurologice după inflamarea creierului și a membranelor acestuia.

Boala Creutzfeldt-Jakob, în ​​care se observă nu numai sindromul pseudobulbar, ci și simptome de demență cu progresie rapidă, este o boală gravă, a cărei predispoziție este determinată genetic. Se dezvoltă datorită pătrunderii în organism a proteinelor terțiare anormale, asemănătoare ca acțiune cu virusurile. În cele mai multe cazuri, decesul are loc într-un an sau doi de la debutul bolii. Nu există tratament pentru a elimina cauza.

Simptomele care însoțesc paralizia pseudobulbară, cum ar fi paralizia bulbară, sunt exprimate în disfonie, disfagie și disartrie (într-o versiune mai ușoară). Dar aceste două leziuni ale sistemului nervos au diferențe.

Dacă cu paralizia bulbară apare atrofia și degenerarea mușchilor, atunci aceste fenomene sunt absente cu paralizia pseudobulbară. Nici reflexele defibrilare nu apar.

Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin pareza uniformă a mușchilor faciali, care sunt de natură spastică: se observă tulburări ale mișcărilor diferențiate și voluntare.

Deoarece tulburările în paralizia pseudobulbară apar deasupra medulei oblongate, nu există nicio amenințare la adresa vieții din cauza opririi sistemului respirator sau cardiovascular.

Principalele simptome care indică faptul că s-a dezvoltat paralizia pseudobulbară, și nu bulbară, sunt exprimate în plâns sau râs violent, precum și reflexe de automatism oral, care sunt în mod normal caracteristice copiilor, iar la adulți indică dezvoltarea patologiei. Acesta ar putea fi, de exemplu, un reflex de proboscis, atunci când pacientul își întinde buzele cu un tub dacă se efectuează atingeri ușoare în apropierea gurii. Aceeași acțiune este efectuată de pacient dacă aduce vreun obiect la buze. Contracțiile mușchilor faciali pot fi cauzate de lovirea podului nasului sau apăsarea palmei sub degetul mare.

Paralizia pseudobulbară duce la multiple focare înmuiate ale substanței creierului, astfel încât pacientul experimentează o scădere a activității motorii, tulburări și slăbire a memoriei și a atenției, o scădere a inteligenței și dezvoltarea demenței.

Pacienții pot dezvolta hemipareză, o afecțiune în care mușchii de pe o parte a corpului devin paralizați. Poate apărea pareza tuturor membrelor.

Cu leziuni grave ale creierului, paralizia pseudobulbară poate apărea împreună cu paralizia bulbară.

Efecte terapeutice

Deoarece sindromul pseudobulbar și sindromul bulbar sunt boli secundare, tratamentul ar trebui să vizeze cauzele bolii de bază, dacă este posibil. Odată cu slăbirea simptomelor bolii primare, semnele de paralizie pot fi netezite.

Scopul principal al tratamentului pentru formele severe de paralizie bulbară este menținerea funcțiilor vitale ale organismului. În acest scop ei prescriu:

• ventilație artificială;
• alimentare cu tub;
• prozerin (este folosit pentru a restabili reflexul de deglutitie);
• atropină pentru salivație excesivă.

După măsurile de resuscitare, trebuie prescris un tratament cuprinzător, care poate afecta bolile primare și secundare. Datorită acestui fapt, viața este păstrată și calitatea ei este îmbunătățită, iar starea pacientului este atenuată.

Problema tratării sindroamelor bulbare și pseudobulbare prin introducerea celulelor stem rămâne controversată: susținătorii cred că aceste celule pot produce efectul de înlocuire fizică a mielinei și pot restabili funcțiile neuronilor, adversarii subliniază că eficiența utilizării celulelor stem nu a a fost dovedit și, dimpotrivă, crește riscul de a dezvolta tumori canceroase.

Restabilirea reflexelor la un nou-născut începe în primele 2 până la 3 săptămâni de viață. Pe lângă tratamentul medicamentos, face masaj și fizioterapie, care ar trebui să aibă un efect tonic. Medicii dau un prognostic incert, deoarece recuperarea completă nu are loc chiar și cu un tratament adecvat ales, iar boala de bază poate progresa.

Sindromul bulbar și pseudobulbar sunt leziuni secundare severe ale sistemului nervos. Tratamentul lor trebuie să fie cuprinzător și trebuie să vizeze boala de bază. În cazurile severe de paralizie bulbară, pot apărea stop respirator și cardiac. Prognosticul este neclar și depinde de evoluția bolii de bază.

100 RUR bonus pentru prima comandă

Selectați tipul de muncă Lucrări de diplomă Lucrări de curs Rezumat Lucrare de master Raport de practică Articol Raport Revizuire Lucrări de testare Monografie Rezolvarea problemelor Plan de afaceri Răspunsuri la întrebări Lucru de creație Eseu Desen Eseuri Traducere Prezentări Dactilografiere Altele Creșterea unicității textului Teza de master Lucrări de laborator Ajutor on-line

Aflați prețul

Sindromul bulbar este un sindrom de afectare combinată a nervilor glosofaringian, vag și hipoglos.Când nervii glosofaringieni și vagi sunt afectați, tulburările motorii se caracterizează prin paralizia periferică a mușchilor faringelui, laringelui, palatului moale, traheei și limbii. Această afecțiune se numește paralizie bulbară. Paralizie musculară
faringele duce la dificultăți la înghițire. La înghițire, pacienții se sufocă. Paralizia mușchilor epiglotei duce la intrarea alimentelor lichide în laringe și trahee, iar paralizia mușchilor palatului moale duce la fluxul de alimente în cavitatea nazală. Paralizia mușchilor laringieni duce la lăsarea ligamentelor și afonie sau hipofonie (vocea devine tăcută). Datorită căderii palatului moale, vocea poate căpăta un ton nazal. Limba deviază spre partea sănătoasă. Din cauza paraliziei limbii, mestecatul este afectat. Limba deviază spre partea afectată, mișcările sale sunt dificile. Se observă atrofie și hipotonie a limbii. Există o încălcare a pronunției sunetului: se dezvoltă disartria bulbară. Reflexele palatinale și faringiene dispar.

Nervul vag asigură inervația autonomă (parasimpatică) a vaselor de sânge și a organelor interne (inclusiv a inimii). Înfrângerea sa bilaterală provoacă moartea din cauza stopului cardiac și respirator.

Paralizie pseudobulbară. Cu afectarea bilaterală a tracturilor corticonucleare cu nucleii nervilor hipoglos, glosofaringieni și vagi, se dezvoltă paralizia centrală a mușchilor limbii, faringelui, palatului moale și laringelui. Acest sindrom se numește paralizie pseudobulbară. Simptomele paraliziei pseudobulbare sunt aceleași ca și cele ale paraliziei bulbare, dar reflexele palatinale și faringiene rămân intacte și sunt detectate reflexe pseudobulbare patologice - reflexe ale automatismului oral. Acestea includ: reflexul palmo-barbie (cu iritarea palmei, apare contracția mușchilor bărbiei), labial (cu bătăi ușoare ale buzei superioare cu degetul sau cu ciocanul, apare proeminența buzelor), sugerea (iritația prin accident vascular cerebral). al buzelor provoacă o mișcare de aspirare), nazolabial (cu ușoară lovire pe puntea nasului, buzele sunt extinse „cu trompa”), distansoral (când ciocanul se apropie de față, buzele ies cu proboscis). Pacienții cu paralizie pseudobulbară experimentează, de asemenea, atacuri de plâns sau râs violent. În practica logopedică, diagnosticul diferențial al disartriei bulbare și pseudobulbare este important.

Neurologii vor evidenția următoarele cauze principale ale paraliziei pseudobulbare:

1. Boli vasculare care afectează ambele emisfere (starea lacunară în hipertensiune arterială, ateroscleroză; vasculită).
2. Patologia perinatală și trauma la naștere inclusiv.
3. Sindromul periaqueductal bilateral congenital.
4. Leziuni cerebrale.
5. Paralizia pseudobulbară episodică în sindromul opercular epileptiform la copii.
6. Boli degenerative care afectează sistemele piramidal și extrapiramidal: SLA, scleroza laterală primară, paraplegie spastică familială (rar), OPCA, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, paralizia supranucleară progresivă, boala Parkinson, atrofia multisistem, alte boli extrapiramidale.
7. Boli demielinizante.
8. Consecințele encefalitei sau meningitei.
9. Neoplasm multiplu sau difuz (gliom).
10. Encefalopatie hipoxică (anoxică) („boala creierului revitalizat”).
11. Alte motive.

Boli vasculare

Bolile vasculare care afectează ambele emisfere sunt cea mai frecventă cauză a paraliziei pseudobulbare. Tulburările ischemice repetate ale circulației cerebrale, de obicei la persoanele de peste 50 de ani, cu hipertensiune arterială, ateroscleroză, vasculită, boli sistemice, boli de inimă și sânge, infarcte cerebrale lacunare multiple etc., de regulă, duc la o imagine de paralizie pseudobulbară. . Acesta din urmă se poate dezvolta uneori cu un singur accident vascular cerebral, aparent din cauza decompensării insuficienței cerebrovasculare latente în cealaltă emisferă. Cu paralizia pseudobulbară vasculară, aceasta din urmă poate fi însoțită de hemipareză, tetrapareză sau insuficiență piramidală bilaterală fără pareză. Este detectată o boală vasculară a creierului, de obicei confirmată printr-un RMN.

Patologia perinatală și traumatisme la naștere

Din cauza hipoxiei sau asfixiei perinatale, precum și a traumatismelor la naștere, se pot dezvolta diverse forme de paralizie cerebrală (PC) odată cu dezvoltarea sindroamelor spastic-paretice (diplegic, hemiplegic, tetraplegic), diskinetice (în principal distonice), ataxice și mixte, inclusiv cu o imagine de paralizie pseudobulbară. Pe lângă leucomalacia periventriculară, acești copii au adesea infarct hemoragic unilateral. Mai mult de jumătate dintre acești copii prezintă simptome de retard mintal; aproximativ o treime dezvoltă crize epileptice. Istoricul medical conține de obicei indicii de patologie perinatală, dezvoltare psihomotorie întârziată, iar starea neurologică relevă simptome reziduale de encefalopatie perinatală.

Diagnostic diferentiat Paralizia cerebrală include unele tulburări metabolice degenerative și ereditare (acidurie glutaric tip I; deficit de arginază; distonie dopa-responsiva; hiperekplexie (cu rigiditate); boala Lesch-Nyhan), precum și hidrocefalie progresivă, hematom subdural. RMN-ul detectează anumite anomalii ale creierului la aproape 93% dintre pacienții cu paralizie cerebrală.

Sindromul congenital de apeduct bilateral

Acest defect apare în practica neurologică pediatrică. Ea duce (ca și scleroza bilaterală congenitală a hipocampului) la o afectare pronunțată a dezvoltării vorbirii, care uneori imită chiar autismul infantil și o imagine de paralizie pseudobulbară (în principal cu tulburări de vorbire și disfagie). Retardarea mintală și crizele epileptice sunt observate în aproximativ 85% din cazuri. RMN-ul evidențiază o malformație a girului perisilvian.

Leziuni cerebrale traumatice severe (TBI)

Leziunile cerebrale traumatice severe la adulți și copii conduc adesea la diferite tipuri de sindrom piramidal (mono-, hemi-, tri- și tetrapareză spastică sau plegie) și tulburări pseudobulbare cu tulburări severe de vorbire și deglutiție. Asocierea cu un istoric de traumă nu lasă loc pentru îndoieli diagnostice.

Epilepsie

Paralizia pseudobulbară episodică a fost descrisă în sindromul opercular epileptiform la copii (apraxie orală paroxistică, disartrie și salivare), observată în faza lentă a somnului nocturn. Diagnosticul este confirmat de descărcări epileptice în EEG în timpul unui atac nocturn.

Boli degenerative

Multe boli degenerative care implică sistemele piramidal și extrapiramidal pot fi însoțite de sindrom pseudobulbar. Astfel de boli includ scleroza laterală amiotrofică, paralizia supranucleară progresivă (aceste forme sunt cea mai frecventă cauză a sindromului pseudobulbar), scleroza laterală primară, paraplegia spastică familială (rar duce la sindrom pseudobulbar sever), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, boala Parkinson, parkinsonism secundar, atrofie multiplă a sistemului, mai rar - alte boli extrapiramidale.

Boli demielinizante

Bolile demielinizante implică adesea tracturile corticobulbare pe ambele părți, ducând la sindrom pseudobulbar (scleroză multiplă, encefalomielita post-infecțioasă și postvaccinare, leucoencefalopatie multifocală progresivă, panencefalită sclerozantă subacută, complex SIDA-demență, adestrofirenodiodii).

Acest grup („boli mieline”) include bolile metabolice ale mielinei (boala Pelizius-Merzbacher, boala Alexander, leucodistrofia metacromatică, leucodistrofia globoidă).

Consecințele encefalitei și meningitei

Encefalita, meningita și meningoencefalita, împreună cu alte sindroame neurologice, pot include și sindromul pseudobulbar în manifestările lor. Simptomele unei leziuni cerebrale infecțioase subiacente sunt întotdeauna identificate.

Gliom multiplu sau difuz

Unele variante de gliom trunchiului cerebral manifestă simptome clinice variabile în funcție de localizarea acestuia în părțile caudale, mijlocii (pons) sau bucale ale trunchiului cerebral. Cel mai adesea, această tumoră debutează în copilărie (în 80% din cazuri înainte de vârsta de 21 de ani) cu simptome de implicare a unuia sau mai multor nervi cranieni (de obicei VI și VII pe o parte), hemipareză sau parapareză progresivă și ataxie. Uneori, simptomele de conducere preced afectarea nervilor cranieni. Apar dureri de cap, vărsături și umflarea fundului de ochi. Se dezvoltă sindromul pseudobulbar.

Diagnostic diferentiat cu formă pontină de scleroză multiplă, malformație vasculară (de obicei hemangiom cavernos) și encefalită a trunchiului cerebral. RMN oferă asistență semnificativă în diagnosticul diferențial. Este important să se facă distincția între formele focale și difuze de gliom (astrocitom).

Encefalopatie hipoxică (anoxică).

Encefalopatia hipoxică cu complicații neurologice grave este tipică pentru pacienții care au supraviețuit măsurilor de resuscitare după asfixie, deces clinic, comă prelungită etc. Consecințele hipoxiei severe, pe lângă coma prelungită în perioada acută, includ mai multe variante clinice, inclusiv demența cu (sau fără) sindroame extrapiramidale, ataxie cerebeloasă, sindroame mioclonice și sindromul amnestic Korsakoff. Considerat separat encefalopatie postanoxică întârziată cu un rezultat prost.

Uneori există pacienți cu encefalopatie hipoxică la care efectele reziduale persistente constau în hipokinezie predominantă a funcțiilor bulbare (disartrie hipocinetică și disfagie) pe fondul hipokineziei și hipomimiei generale minim exprimate sau complet regresive (această variantă a tulburărilor pseudobulbare poartă denumirea de „syndrome pseudobulbară extrapiramidală”. „sau „sindrom pseudopseudobulbar“). Acești pacienți nu prezintă anomalii la nivelul membrelor și trunchiului, dar sunt invalidați din cauza manifestărilor menționate mai sus ale unui sindrom pseudobulbar particular.

Alte cauze ale sindromului pseudobulbar

Uneori sindromul pseudobulbar se manifestă ca o componentă a unor sindroame neurologice mai extinse. De exemplu, sindromul pseudobulbar în imaginea mielinolizei pontine centrale (neoplasm malign, insuficiență hepatică, sepsis, alcoolism, insuficiență renală cronică, limfom, cașexie, deshidratare severă și tulburări electrolitice, pancreatită hemoragică, pelagra) și sindromul blocat suprapus ( ocluzie artera bazilară, traumatism cerebral, encefalită virală, encefalită post-vaccinare, tumoră, hemoragie, mielinoliză pontină centrală).

Mielinoliza pontină centrală este un sindrom rar și potențial fatal, care se manifestă prin dezvoltarea rapidă a tetraplegiei (din cauza unei boli medicale sau a encefalopatiei Wernicke) și a paraliziei pseudobulbare din cauza demielinizării părților centrale ale puțului, care este vizibilă la RMN și în rândul său poate duce la sindromul „blocat în”. persoană." Sindromul „omul blocat” (sindromul de izolare, sindromul de deeferentare) este o afecțiune în care deeferentarea motorie supranucleară selectivă duce la paralizia tuturor celor patru membre și a părților caudale ale inervației craniene fără afectarea conștienței. Sindromul se manifestă prin tetraplegie, mutism (afonie și anartrie de origine pseudobulbară) și incapacitatea de a înghiți în timp ce este conștient; în acest caz, posibilitatea de comunicare este limitată doar de mișcările verticale ale ochilor și pleoapelor. CT sau RMN evidențiază distrugerea părții medioventrale a puțului.

Paralizie pseudobulbară (paralizie bulbară supranucleară)- un sindrom caracterizat prin paralizia mușchilor inervați de nervii cranieni V,VII, IX, X, XII, ca urmare a leziunii bilaterale a căilor corticonucleare la nucleii acestor nervi. În acest caz, funcțiile bulbare au de suferit, în principal articulația, fonația, deglutiția și masticația (disartrie, disfonie, disfagie). Dar spre deosebire de paralizia bulbară, nu se observă atrofia musculară și au loc reflexe de automatism oral: reflexul proboscis crescut; Apare reflexul nazo-labial al lui Astvatsaturov; Reflexul Oppenheim (mișcări de aspirare ca răspuns la iritația liniei buzelor), reflexe la distanță-oral și alte reflexe similare, precum și râsul și plânsul patologic. Studiul reflexului faringian este mai puțin informativ.

Principalele cauze ale paraliziei pseudobulbare:

1. Boli vasculare care afectează ambele emisfere (starea lacunară în hipertensiune arterială, ateroscleroză; vasculită).
2. Patologia perinatală și traumatisme la naștere, inclusiv.
3. Sindrom periaqueductal bilateral congenital.
4. Leziuni cerebrale traumatice.
5. Paralizia pseudobulbară episodică în sindromul opercular epileptiform la copii.
6. Boli degenerative care afectează sistemele piramidal și extrapiramidal: SLA, scleroza laterală primară, paraplegie spastică familială (rar), OPCA, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, paralizia supranucleară progresivă, boala Parkinson, atrofia sistemului multiplu, alte boli extrapiramidale.
7. Boli demielinizante.
8. Consecințele encefalitei sau meningitei.
9. Neoplasm multiplu sau difuz (gliom).
10. Encefalopatie hipoxică (anoxică) („boala creierului revitalizat”).
11. Alte motive.

Boli vasculare
Bolile vasculare care afectează ambele emisfere sunt cea mai frecventă cauză a paraliziei pseudobulbare. Tulburările ischemice repetate ale circulației cerebrale, de obicei la persoanele de peste 50 de ani, cu hipertensiune arterială, ateroscleroză, vasculită, boli sistemice, boli de inimă și sânge, infarcte cerebrale lacunare multiple etc., de regulă, duc la o imagine de paralizie pseudobulbară. . Acesta din urmă se poate dezvolta uneori cu un singur accident vascular cerebral, aparent din cauza decompensării insuficienței cerebrovasculare latente în cealaltă emisferă. Cu paralizia pseudobulbară vasculară, aceasta din urmă poate fi însoțită de hemipareză, tetrapareză sau insuficiență piramidală bilaterală fără pareză. Este detectată o boală vasculară a creierului, de obicei confirmată printr-un RMN.

Patologia perinatală și traumatisme la naștere
Din cauza hipoxiei sau asfixiei perinatale, precum și a traumatismelor la naștere, se pot dezvolta diverse forme de paralizie cerebrală (PC) odată cu dezvoltarea sindroamelor spastic-paretice (diplegic, hemiplegic, tetraplegic), diskinetice (în principal distonice), ataxice și mixte, inclusiv cu o imagine de paralizie pseudobulbară. Pe lângă leucomalacia periventriculară, acești copii au adesea infarct hemoragic unilateral. Mai mult de jumătate dintre acești copii prezintă simptome de retard mintal; aproximativ o treime dezvoltă crize epileptice. Istoricul medical conține de obicei indicii de patologie perinatală, dezvoltare psihomotorie întârziată, iar starea neurologică relevă simptome reziduale de encefalopatie perinatală.
Diagnosticul diferențial al paraliziei cerebrale include unele tulburări metabolice degenerative și ereditare (acidurie glutaric tip I; deficit de arginază; distonie dopa-responsiva; hiperekplexie (cu rigiditate); boala Lesch-Nyhan), precum și hidrocefalie progresivă, hematom subdural. RMN-ul detectează anumite anomalii ale creierului la aproape 93% dintre pacienții cu paralizie cerebrală.

Sindromul congenital de apeduct bilateral
Acest defect apare în practica neurologică pediatrică. Ea duce (ca și scleroza bilaterală congenitală a hipocampului) la o afectare pronunțată a dezvoltării vorbirii, care uneori imită chiar autismul infantil și o imagine de paralizie pseudobulbară (în principal cu tulburări de vorbire și disfagie). Retardarea mintală și crizele epileptice sunt observate în aproximativ 85% din cazuri. RMN-ul evidențiază o malformație a girului perisilvian.
Leziuni cerebrale traumatice severe (TBI)
Leziunile cerebrale traumatice severe la adulți și copii conduc adesea la diferite tipuri de sindrom piramidal (mono-, hemi-, tri- și tetrapareză spastică sau plegie) și tulburări pseudobulbare cu tulburări severe de vorbire și deglutiție. Asocierea cu un istoric de traumă nu lasă loc pentru îndoieli diagnostice.

Epilepsie
Descris paralizie pseudobulbară episodică cu sindrom opercular epileptiform la copii (apraxie orală paroxistică, disartrie și salivare), observată în faza lentă a somnului nocturn. Diagnosticul este confirmat de descărcări epileptice în EEG în timpul unui atac nocturn.

Boli degenerative
Multe boli degenerative care implică sistemele piramidal și extrapiramidal pot fi însoțite de sindrom pseudobulbar. Astfel de boli includ scleroza laterală amiotrofică, paralizia supranucleară progresivă (aceste forme sunt cea mai frecventă cauză a sindromului pseudobulbar), scleroza laterală primară, paraplegia spastică familială (rar duce la sindrom pseudobulbar sever), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, boala Parkinson, parkinsonism secundar, atrofie multiplă a sistemului, mai rar - alte boli extrapiramidale.

Boli demielinizante
Bolile demielinizante implică adesea tracturile corticobulbare pe ambele părți, ducând la sindrom pseudobulbar (scleroză multiplă, encefalomielita post-infecțioasă și postvaccinare, leucoencefalopatie multifocală progresivă, panencefalită sclerozantă subacută, complex SIDA-demență, adestrofirenodiodii).
Aceeași grupă („boli cu mielină”) include boli metabolice ale mielinei(Boala Pelicius-Merzbacher, boala Alexander, leucodistrofie metacromatică, leucodistrofie globoidă).

Consecințele encefalitei și meningitei
Encefalita, meningita și meningoencefalita, împreună cu alte sindroame neurologice, pot include și sindromul pseudobulbar în manifestările lor. Simptomele unei leziuni cerebrale infecțioase subiacente sunt întotdeauna identificate.

Gliom multiplu sau difuz
Unele variante de gliom trunchiului cerebral manifestă simptome clinice variabile în funcție de localizarea acestuia în părțile caudale, mijlocii (pons) sau bucale ale trunchiului cerebral. Cel mai adesea, această tumoră debutează în copilărie (în 80% din cazuri înainte de vârsta de 21 de ani) cu simptome de implicare a unuia sau mai multor nervi cranieni (de obicei VI și VII pe o parte), hemipareză sau parapareză progresivă și ataxie. Uneori, simptomele de conducere preced afectarea nervilor cranieni. Apar dureri de cap, vărsături și umflarea fundului de ochi. Se dezvoltă sindromul pseudobulbar.
Diagnostic diferențial cu forma pontină de scleroză multiplă, malformații vasculare (de obicei hemangiom cavernos) și encefalită a trunchiului cerebral. RMN oferă asistență semnificativă în diagnosticul diferențial. Este important să se facă distincția între formele focale și difuze de gliom (astrocitom).

Encefalopatie hipoxică (anoxică).
Encefalopatia hipoxică cu complicații neurologice grave este tipică pentru pacienții care au supraviețuit măsurilor de resuscitare după asfixie, deces clinic, comă prelungită etc. Consecințele hipoxiei severe, pe lângă coma prelungită în perioada acută, includ mai multe variante clinice, inclusiv demența cu (sau fără) sindroame extrapiramidale, ataxie cerebeloasă, sindroame mioclonice și sindromul amnestic Korsakoff. Encefalopatia postanoxică întârziată cu un rezultat slab este luată în considerare separat.
Uneori există pacienți cu encefalopatie hipoxică la care efectele reziduale persistente constau în hipokinezie predominantă a funcțiilor bulbare (disartrie hipocinetică și disfagie) pe fondul hipokineziei și hipomimiei generale minim exprimate sau complet regresive (această variantă a tulburărilor pseudobulbare poartă denumirea de „syndrome pseudobulbară extrapiramidală”. „sau „sindrom pseudopseudobulbar“). Acești pacienți nu prezintă anomalii la nivelul membrelor și trunchiului, dar sunt invalidați din cauza manifestărilor menționate mai sus ale unui sindrom pseudobulbar particular.

Alte cauze ale sindromului pseudobulbar
Uneori sindromul pseudobulbar se manifestă ca o componentă a unor sindroame neurologice mai extinse. De exemplu, sindromul pseudobulbar în imaginea mielinolizei pontine centrale (neoplasm malign, insuficiență hepatică, sepsis, alcoolism, insuficiență renală cronică, limfom, cașexie, deshidratare severă și tulburări electrolitice, pancreatită hemoragică, pelagra) și suprapunere cu acesta sindromul blocat(ocluzia arterei bazilare, leziune cerebrală traumatică, encefalită virală, encefalită post-vaccinare, tumoră, hemoragie, mielinoliză pontină centrală).
Mielinoliza pontină centrală este un sindrom rar și potențial fatal, care se manifestă prin dezvoltarea rapidă a tetraplegiei (din cauza unei boli medicale sau a encefalopatiei Wernicke) și a paraliziei pseudobulbare din cauza demielinizării părților centrale ale puțului, care este vizibilă la RMN și în rândul său poate duce la sindromul „blocat în”. persoană." Sindromul „omul blocat” (sindromul de izolare, sindromul de deeferentare) este o afecțiune în care deeferentarea motorie supranucleară selectivă duce la paralizia tuturor celor patru membre și a părților caudale ale inervației craniene fără afectarea conștienței. Sindromul se manifestă prin tetraplegie, mutism (afonie și anartrie de origine pseudobulbară) și incapacitatea de a înghiți în timp ce este conștient; în acest caz, posibilitatea de comunicare este limitată doar de mișcările verticale ale ochilor și pleoapelor. CT sau RMN evidențiază distrugerea părții medioventrale a puțului.