Simptomele și tratamentul virusului Kawasaki. Boala Kawasaki - ce este? Simptome și tratament

Sindromul Kawasaki se dezvoltă la copiii sub 5 ani. Această boală este cauzată de inflamarea vaselor de sânge și se manifestă prin febră, apariția unei erupții cutanate asemănătoare rujeolei pe piele și inflamarea ganglionilor limfatici. Băieții sunt cei mai susceptibili la dezvoltarea patologiei. Boala Kawasaki este o boală care, în absența unui tratament oportun și adecvat, duce la dilatarea vaselor coronare, dezvoltarea, îngroșarea intimei, îngustarea lumenului și ruperea peretelui vascular. O creștere a incidenței se observă primăvara și iarna.

Sindromul și boala cu același nume au fost descoperite de un medic pediatru din Japonia, T. Kawasaki. La 50 de copii bolnavi, a găsit simptome clinice similare: febră prelungită, ganglioni limfatici măriți, conjunctivită, buzele crăpate, umflarea tălpilor și a palmelor, hiperemie, uscăciune, descuamarea pielii și o erupție caracteristică. Boala a fost greu de tratat, iar pacienții au murit din cauza bolilor de inimă. Câțiva ani mai târziu, întreaga lume a aflat despre această boală.

Cauze

Cauzele sindromului Kawasaki nu sunt pe deplin înțelese și nu sunt cunoscute de medicină. Se crede că predispoziția ereditară și microbii joacă un rol principal în dezvoltarea patologiei. Infecția virală sau bacteriană, precum și procesele autoimune care apar în corpul uman sunt principalii factori etiologici ai bolii.

atac autoimun din cauza vasculitei

Procesul autoimun care stă la baza sindromului Kawasaki se dezvoltă la copii în primii ani de viață și duce la inflamarea vaselor de sânge, care este detectată brusc după o serie de proceduri de diagnosticare. Stafilococii, streptococii sau rickettsia stimulează formarea limfocitelor T. Ca răspuns la antigenele celulelor endoteliale, se produc anticorpi și se formează un răspuns imun.

Factorii de risc care accelerează dezvoltarea modificărilor în arterele coronare sunt fumatul, hipertensiunea arterială, disproteinemia.

Simptome

zonele afectate de sindromul Kawasaki

Tabloul clinic al bolii este nespecific. Temperatura corpului pacienților crește la 40 de grade și nu scade timp de 5 zile. Pe piele apar o erupție cutanată asemănătoare rujeolei și eritem, ganglionii limfatici cervicali devin măriți, limba devine purpurie, palmele și tălpile se decojesc și se umflă. Gura este constant uscată, marginea roșie a buzelor devine acoperită de crăpături care sângerează. Copiii suferă de congestie nazală, hiperemie a faringelui, amigdale mărite, conjunctivită bilaterală etc. Pe fondul febrei, apar simptome de intoxicație - diaree, dureri abdominale, artralgii, greață, oboseală și iritabilitate, tahicardie. Copiii bolnavi devin capriciosi, nelinistiti, letargici sau excesiv de excitati.

Manifestările cutanate ale sindromului sunt reprezentate de mici pete roșii, vezicule, erupții cutanate asemănătoare scarlatinei sau corepodona. Elementele sale se găsesc pe trunchi, membre și inghinal. Pe pielea întărită a palmelor și tălpilor se formează zone de eritem, limitând mișcarea degetelor.

manifestări ale bolii Kawasaki

În timpul patologiei, se disting trei etape, înlocuindu-se ciclic:

• Stadiul acut dureaza doua saptamani si se manifesta prin febra, simptome de astenie si intoxicatie. În miocard, acesta slăbește și încetează să funcționeze.
• Stadiul subacut se manifestă în sânge și simptome ale tulburărilor cardiace - suflu sistolic, zgomote cardiace înfundate,.
• Recuperarea are loc până la sfârșitul celei de-a doua luni de boală: toate simptomele patologiei dispar și indicatorii generali de analiză a sângelui se normalizează.

Sindromul Kawasaki la adulți se caracterizează prin inflamarea vaselor coronare, care încetează să mai fie elastice și se umflă în unele zone. Boala duce la tromboză precoce și atac de cord. La tineri, anevrismele devin mai mici în timp și pot dispărea definitiv.

Pacienții se plâng de dureri de inimă, tahicardie, artralgie, vărsături și diaree. În cazuri mai rare, sunt observate simptome de meningită, colecistită și uretrite, cardiomegalie și hepatomegalie.

Complicații

Boala Kawasaki are o evoluție foarte severă și este adesea complicată de dezvoltarea unor tulburări grave:

1. Miocardita,
2. Ruptura anevrismului
3. Dobândit
4. Hemopericard,
5. Otita medie,
6. Valvulita,

Diagnosticul și tratamentul în timp util al sindromului Kawasaki au redus dramatic morbiditatea și mortalitatea infantilă.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii se bazează pe simptome caracteristice: febră mare de peste 5 zile, conjunctivită bilaterală, buzele crăpate, umflare și hiperemie a extremităților, eritem la palme sau tălpi, erupție cutanată polimorfă pe trunchi, adenopatie.

• Pacienții prezintă trombocitoză, anemie, VSH crescut.
• Un test general de urină arată proteine ​​și leucocite.
• - semne de infarct miocardic.
• Radiografia arată modificări ale limitelor inimii.
• Scanările RMN și CT arată semne de permeabilitate afectată a arterelor coronare.
• Metodele suplimentare includ și.

Tratament

Deoarece etiologia bolii nu este determinată, tratamentul etiotrop nu este efectuat.

Una dintre posibilele complicații ale infecțiilor la copii este sindromul Kawasaki. Etiologia neclară face boala dificil de prevenit, iar incidența mare a patologiilor infecțioase în rândul sugarilor crește riscul de dezvoltare.

Conform Clasificării Internaționale a Bolilor (ICD 10), această patologie se încadrează în grupa leziunilor sistemice de țesut conjunctiv și are codul M30.3. Tratamentul este aproape întotdeauna eficient și consecințele negative pot fi evitate în 80% din cazuri, iar mortalitatea nu depășește 1%.

Sindromul Kawasaki este o inflamație generalizată a vaselor de sânge cu un autoimun, adică, care apare din cauza propriei imunități, a naturii. Uneori se mai numește și sindromul ganglionilor limfatici mucocutanați sau.

Esența bolii este deteriorarea arterelor și venelor cu diametrul mediu și mai mic, ceea ce duce la dezvoltarea anevrismelor, stenozelor și hemoragiilor.

Boala a fost descrisă într-o monografie de Tomisaku Kawasaki în 1967, iar numele a fost dat ulterior în onoarea lui.

El a identificat un grup de copii bolnavi cu aceleași simptome:

• erupții cutanate;
• febră prelungită;
• conjunctivită bilaterală;
• ganglionii limfatici cervicali măriți;
• umflătură.

La început, patologia a fost numită „sindrom limfatic mucocutanat cutanat”, dar în 1970 au fost identificate și leziuni ale vaselor coronare.

Incidenta maxima a sindromului Kawasaki apare intre 12 si 24 de luni de viata, dar manifestari au fost inregistrate si inainte de varsta de 5 ani. În Rusia și țările CSI, patologia este foarte rară, cel mai adesea întâlnită în Japonia.

La adulți, sindromul Kawasaki este înregistrat în cazuri izolate, prin urmare boala se referă la pediatrie și este considerată exclusiv pentru copii. La vârsta adultă, evoluția este similară, severitatea sa depinde de infecția primară.

S-a stabilit că principala legătură în patogeneză este reacția anticorpilor la celulele endoteliale și viruși. Anticorpii atacă vasele de sânge și provoacă procese inflamatorii în stratul mijlociu al peretelui, determinând dezvoltarea necrozei musculare netede.

Acest proces duce la formarea de anevrisme și rupturi, care pot fi însoțite de infarct miocardic și accidente vasculare cerebrale. Cel mai adesea sunt afectate arterele cardiace, subcutanate, renale, axilare și periovariene.

Boala Kawasaki este întotdeauna însoțită de febră - o temperatură de aproximativ 40 de grade poate rămâne pe toată durata bolii, deoarece organismul se confruntă cu epuizare severă. Arterele ochiului devin, de asemenea, sever inflamate, ceea ce duce la conjunctivită. Particularitatea cursului său este întotdeauna o manifestare bilaterală.

Sângerarea constantă din cauza rupturii anevrismelor poate provoca dezvoltarea colaterală a sindromului de coagulare intravasculară diseminată cu formarea unui număr mare de cheaguri de sânge și hemoragie masivă ulterioară. Prognosticul reumatologic în acest caz va fi dezamăgitor.

Cauze posibile ale patologiei

Cauza sindromului Kawasaki nu este pe deplin stabilită. Prevalența ridicată a bolii în Japonia și apariția ei rară în afara regiunii asiatice sugerează o posibilă predispoziție genetică.

Nici principiul moștenirii predispoziției nu este pe deplin înțeles. Statistic, aproximativ 10% dintre persoanele cu antecedente familiale de boala Kawasaki sunt, de asemenea, diagnosticate cu boala.

Reumatologia este o ramură a medicinei care studiază țesutul conjunctiv și evidențiază influența obligatorie a infecției de natură virală sau bacteriană.

Agenti patogeni:

• Virusul Epstein-Barr.
• Parvovirus.
• Rickettsia.
• Herpes.
• Spirochetele.
• stafilococi.
• Streptococi.

Sindromul Kawasaki în sine nu este contagios pentru alte persoane, dar bacteria sau virusul care provoacă manifestarea lui se poate transmite. Prin urmare, atunci când comunicați cu un copil, trebuie să utilizați măsuri de precauție: mănuși, mască de tifon.

Simptome și semne

Boala are o formă completă și incompletă. Ceea ce au în comun este o febră persistentă, cu temperatura corpului bebelușului la 39-40 de grade, care durează mai mult de 5 zile.

Pentru a determina cu precizie soiul, uitați-vă la următoarele caracteristici obligatorii:

• Conjunctivită bilaterală.
• Modificări ale membranelor mucoase ale nazofaringelui, gurii și limbii („căpșuni”, culoare pronunțată, limbă), buze crăpate, roșeață a gâtului.
• Eritem local pe palme și tălpi, umflare densă, exfoliere a pielii de pe degete.
• Urticarie roșu aprins, fără cruste sau vezicule.
• Umflarea ganglionilor limfatici la nivelul gâtului, fără descărcare de puroi.

Dacă toate semnele sunt prezente, medicii diagnostichează forma completă a bolii; dacă 2-3 din listă sunt absente, ei diagnosticează o formă incompletă.

Iată cum arată în fotografie:

Alte simptome pot fi prezente, dar nu sunt necesare pentru a face un diagnostic precis.

Poate fi împărțit în următoarele tipuri:

• Manifestări cutanate, leziuni ale sistemului musculo-scheletic.
• Manifestări pe mucoase.
• Leziuni ale inimii și vaselor de sânge.

Manifestări pe piele și articulații

La suprafața corpului, boala este exprimată printr-o erupție maculară și vezicule.

Ele apar din cauza distrugerii vaselor de sânge. Ele sunt de obicei localizate pe trunchi sau membre și pot apărea în zona inghinală și axile - locuri de cea mai mare frecare a pielii.

În timp, pe suprafața pielii se formează eritem - roșeață severă, care este marcată de durere. Locurile frecvente de apariție sunt suprafața plantară a mâinilor și picioarelor. Compactarea puternică limitează activitatea motrică a degetelor.

Anevrismele vasculare și distrugerea lor afectează articulațiile. Sângerările intra-articulare, artralgia și artrita apar într-o treime din cazuri. Sindromul articular durează până la o lună, după care urmează o remisiune stabilă cu restabilirea activității motorii.

Manifestări pe mucoase

Membranele mucoase ale ochilor și cavității bucale sunt adesea deteriorate. În ochi, acest lucru este exprimat prin sângerare conjunctivală, se dezvoltă conjunctivita. Sunt în permanență roșii, dungi de sânge sunt clar vizibile.

Limba suferă modificări deosebite. Din cauza spargerii vaselor, poate apărea o culoare căpșuni sau purpurie a suprafeței papilare a limbii, care este prezentată în fotografia de mai jos:

Sângerarea se observă pe membranele mucoase ale obrajilor și gingiilor, există simptome de inflamație la nivelul faringelui - roșeață, mărirea amigdalelor și posibila dezvoltare a durerii purulente în gât. Buzele crapă și sângerează.

Simptome cardiovasculare

Sindromul Kawasaki este periculos din cauza afectarii inimii: se formează anevrisme în arterele coronare, alimentarea cu sânge se deteriorează și apare ischemia miocardică.

Miocardita se manifestă adesea prin tahicardie, dureri la nivelul inimii și tulburări aritmice. În absența terapiei, insuficiența cardiacă acută se poate dezvolta cu o probabilitate mare de deces.

Mai puțin frecvente: pericardită, insuficiență aortică și mitrală. Poate exista un defect la valva triscupidă, probleme cu plămânii din cauza disfuncției cardiace.

Stadiile bolii

Sindromul Kawasaki la copii apare în 3 etape:

• Acut, în primele 10 zile.
• Subacut, în 2-3 săptămâni.
• Perioada de recuperare variază de la o lună la doi ani.

Etapa acută începe cu o creștere bruscă a temperaturii (hipertermie) la 39-40 de grade, cu caracter intermitent. Temperatura ridicată persistă pe tot parcursul perioadei acute.

Pe fondul febrei, ganglionii limfatici cervicali și toracici devin măriți și există simptome ale sindromului de intoxicație generală - vărsături, slăbiciune, diaree, durere în zona ficatului. În perioada acută, apare conjunctivita.

Stadiul subacut se caracterizează prin apariția eritemului și a erupțiilor cutanate. Necroza stratului medial duce la formarea de anevrisme, iar dezvoltarea sângerării cauzează tromboză. Această etapă este periculoasă pentru dezvoltarea leziunilor sistemului cardiovascular. Erupția de pe piele dispare spre final, pielea începe să se desprindă, iar manifestarea conjunctivitei dispare.

Etapa de recuperare se caracterizează prin refacerea treptată a vaselor de sânge. Durata depinde de masivitatea leziunii și de numărul de anevrisme. Viteza de recuperare depinde de cât de repede a început tratamentul.

Cum se realizează diagnosticul?

Pe lângă o examinare de rutină, care este adesea suficientă pentru a diagnostica patologia, sunt prescrise teste și studii instrumentale.

Analize

Ajutorul în determinarea patologiei ajută:

• Teste de sânge și urină.
• Examinarea lichidului cefalorahidian.

Boala în sine nu are nici un marker specific nici în testele de sânge clinice sau biochimice. Boala Kawasaki poate fi diagnosticată prin însumarea factorilor.

Un test general de sânge va arăta anemie, trombocitoză și o creștere a VSH. Biochimia va arăta un număr mare de imunoglobuline. Proteinele și leucocitele se găsesc în urină.

Studiul lichidului cefalorahidian ne permite să determinăm starea funcțională a creierului și să excludem dezvoltarea meningitei. Acest lucru este important deoarece, dacă meningita nu este diagnosticată în timp util, există un risc mare de leziuni ireversibile ale măduvei spinării și creierului, urmate de moarte.

În plus, se efectuează o coagulogramă, care servește ca metodă de examinare diferențială pentru a exclude sindromul DIC.

Cercetare

Pentru a determina starea organelor, și în special a inimii, se efectuează următoarele:

• EchoCG.
• Raze x la piept;
• Angiografie.

ECG arată tahicardie, semne inițiale de ischemie și aritmie. Este important în această etapă să excludeți insuficiența cardiacă acută. EchoCG vă permite să aflați starea pericardului și a pereților inimii și densitatea valvelor.

Diagnosticul leziunilor cardiace ocupă unul dintre locurile principale în tratamentul acestei boli, deoarece terapia precoce ajută la prevenirea consecințelor neplăcute.

Angiografia vă permite să evaluați starea vaselor coronare, să detectați anevrisme și tromboze. În plus, poate fi prescrisă o ecografie a rinichilor - aceasta este o măsură de prevenire a insuficienței renale din cauza leziunilor arterelor.

Metode de tratament

Sindromul Kawasaki nu presupune un posibil tratament chirurgical, precum și o terapie specifică.

Tratamentul cu medicamente are ca scop eliminarea simptomelor și, în unele cazuri, suprimarea proceselor autoimune.

Imunoglobuline

Metoda principală este introducerea imunoglobulinelor, care împiedică procesul de distrugere a vaselor de sânge. Principalul indicator al dozei suficiente este scăderea temperaturii în primele ore după administrare. Dacă nu se notează, atunci repetați injecția până când se obține rezultatul.

Imunoglobulinele arată cele mai bune rezultate în primele 10 zile de dezvoltare, deoarece ajută la prevenirea leziunilor vasculare.

Acid acetilsalicilic

Al doilea medicament este acidul acetilsalicilic sau aspirina.

Medicamentul aparține grupului de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și previne agregarea trombocitelor. Un avantaj deosebit este toxicitatea sa scăzută pentru copii.

Când temperatura scade, doza este redusă la nivelul profilactic, cu introducerea altor anticoagulante.

Aspirina subțiază sângele, ceea ce ajută la prevenirea cheagurilor de sânge.

În același timp, se efectuează tratamentul pentru principala complicație infecțioasă - antibiotice, medicamente antivirale. Bacteriofagii prezintă o eficiență bună în timpul etapei de recuperare, dar înainte de aceasta sunt capabili să provoace un răspuns imun și să agraveze situația.

Corticosteroizii pot fi utilizați pentru a suprima procesele autoimune, dar utilizarea lor în tratamentul sindromului Kawasaki este controversată.

Unii cercetători subliniază posibilele daune ale corticosteroizilor datorită capacității lor de a provoca dezvoltarea anevrismelor și efectelor negative asupra sistemului de coagulare a sângelui.

Posibile complicații

Principala consecință posibilă a sindromului Kawasaki la copiii mici este infarctul miocardic. Anevrismele multiple din arterele coronare duc la leziuni ale inimii și ischemie. Prevenirea acestor patologii este scopul principal, deoarece insuficiența cardiacă acută duce aproape întotdeauna la moarte.

Tromboza poate duce la tulburări ale creierului și rinichilor.

Accidentul vascular cerebral și insuficiența renală sunt, de asemenea, complicații destul de frecvente. Pentru a le preveni, se efectuează terapie anticoagulantă.

Sângerarea constantă și imunitatea slăbită pot duce la. Are complicații pentru inimă și plămâni și este un precursor al dezvoltării sindromului DIC. Prevenirea acestuia din urmă este, de asemenea, o sarcină separată pentru medici.

Prognoza

Recuperarea și prezența complicațiilor în boala Kawasaki la copii depind de inițierea la timp a tratamentului.

Când imunoglobulinele sunt administrate în primele 5-6 zile de boală, șansa de recuperare și recuperare rapidă este maximă.

Prognosticul este, de asemenea, extrem de pozitiv dacă se previne ruptura anevrismelor coronariene.

Viteza de recuperare depinde și de agentul infecțios. Cel mai rău prognostic este pentru infecțiile spitalicești, cel mai bun este pentru agenții patogeni sezonieri și comuni, de exemplu, boala herpes.

Și, de asemenea, potrivit medicilor, prognosticul este mai favorabil dacă copilul suferă de boală după vârsta de 3-4 ani.

Boala Kawasaki (sindromul Kawasaki, sindromul limfatic mucocutanat) aparține unui grup de boli numite vasculită sistemică. Bolile din acest grup provoacă leziuni anormale de către celulele sistemului imunitar la vasele de sânge, cel mai adesea artere și vene de dimensiuni medii și mici. În cazul sindromului Kawasaki, acesta poate provoca leziuni ale arterelor coronare ale copiilor - vasele care transportă sânge și substanțe nutritive bogate în oxigen către inimă.

Pe lângă arterele coronare, procesul inflamator poate afecta pericardul, care înconjoară inima, precum și țesutul endocardic (interiorul inimii) și chiar mușchiul cardiac însuși.

Boala Kawasaki afectează cel mai adesea copiii, de obicei sub 5 ani. Copiii mai mari și adulții sunt rar expuși la aceasta. Incidența maximă apare între 1 și 2 ani, iar băieții sunt mai des afectați.

Ce este?

Sindromul Kawasaki este o boală febrilă acută a copilăriei, caracterizată prin afectarea vaselor coronare și a altor vase cu posibilă formare de anevrisme, tromboze și rupturi ale peretelui vascular.

Cauze

În prezent, reumatologia nu are date clare cu privire la cauzele bolii Kawasaki.

Teoria cea mai acceptată este presupunerea că boala Kawasaki se dezvoltă pe fundalul unei predispoziții ereditare sub influența agenților infecțioși de natură bacteriană (streptococ, stafilococ, rickettsia) sau virală (virusul Epstein-Barr, herpes simplex, parvovirusuri, retrovirusuri). .

O predispoziție ereditară la boala Kawasaki este susținută de legătura bolii cu rasa, răspândirea ei în alte țări mai ales în rândul emigranților japonezi și dezvoltarea bolii la 8-9% dintre descendenții celor care s-au vindecat după boală.

Simptomele bolii Kawasaki

Cel mai frapant simptom al sindromului bolii Kawasaki la copii (vezi foto) este febra care durează mai mult de 5 zile. De asemenea, observat cu KS:

• creșterea dimensiunii ganglionului limfatic cervical;
• umflarea limbii;
• dobândirea unei nuanțe stacojii de către limbă;
• roșeață a buzelor;
• crăpături pe buze;
• erupție cutanată de natură polimorfă, localizată pe orice parte a corpului;

La aproximativ 2 săptămâni de la debutul febrei, copilul dumneavoastră poate dezvolta noduli cu piele descuamată pe palmele mâinilor sau tălpile picioarelor.

În timpul patologiei, se disting trei etape, înlocuindu-se ciclic:

1. Stadiul acut dureaza doua saptamani si se manifesta prin febra, simptome de astenie si intoxicatie. Un proces inflamator se dezvoltă în miocard, acesta slăbește și încetează să funcționeze.
2. Stadiul subacut se manifestă prin trombocitoză în sânge și simptome de tulburări cardiace - suflu sistolic, zgomote cardiace înfundate, aritmie.
3. Recuperarea are loc până la sfârșitul celei de-a doua luni a bolii: toate simptomele patologiei dispar, iar indicatorii generali ai testelor de sânge se normalizează.

Sindromul Kawasaki la adulți se caracterizează prin inflamarea vaselor coronare, care încetează să mai fie elastice și se umflă în unele zone. Boala duce la ateroscleroză precoce, calcifiere, formare de trombi, distrofie miocardică și infarct. La tineri, anevrismele devin mai mici în timp și pot dispărea definitiv.

Pacienții se plâng de dureri de inimă, tahicardie, artralgie, vărsături și diaree. În cazuri mai rare, sunt observate simptome de meningită, colecistită și uretrite, cardiomegalie și hepatomegalie.

Diagnosticare

Pentru a pune un diagnostic de sindrom Kawasaki, febra trebuie să fie prezentă mai mult de 5 zile și trebuie să fie prezente oricare dintre următoarele 4 criterii:

1. Eritem al palmelor sau tălpilor;
2. Umflarea densă a mâinilor sau picioarelor în a 3-5-a zi de boală;
3. Peeling pe vârful degetelor în a 2-3-a săptămână de boală;
4. Injecție conjunctivală bilaterală;
5. Modificări la nivelul buzelor sau în cavitatea bucală: limbă „căpșună”, eritem sau crăpături pe buze, infecție a mucoasei bucale și a faringelui;
6. Oricare dintre modificările enumerate, localizate pe extremități;
7. Exantem polimorf pe corp fără vezicule sau cruste;
8. Limfadenopatie cervicală acută nepurulentă (diametrul unui ganglion limfatic >1,5 cm).

Dacă 2-3 din cele 4 semne obligatorii ale bolii sunt absente, se pune diagnosticul unui tablou clinic incomplet al bolii.

Complicații

Boala Kawasaki are o evoluție foarte severă și este adesea complicată de dezvoltarea unor tulburări grave:

1. Miocardita,
2. Insuficiență aortică și mitrală dobândită,
3. Hemopericard,
4. Otita medie,
5. Infarct miocardic,
6. Ruptura anevrismului
7. Pericardită,
8. Valvulita,
9. Insuficiență cardiacă acută și cronică.

Diagnosticul și tratamentul în timp util al sindromului Kawasaki au redus dramatic morbiditatea și mortalitatea infantilă.

Tratamentul bolii Kawasaki

Scopul principal al terapiei medicamentoase este de a proteja sistemul cardiovascular de leziuni.

Următoarele medicamente au un efect bun asupra bolii Kawasaki:

Odată cu dezvoltarea complicațiilor din sistemul cardiovascular (stenoză, anevrisme, infarct miocardic), copiilor care au suferit stadiile acute și subacute ale bolii Kawasaki li se poate prescrie angioplastie, bypass coronarian sau stentarea.

Prognoza

De obicei, la 2-3 luni de la cursul bolii, simptomele dispar complet. După 4-8 săptămâni, pe plăcile unghiilor se pot forma șanțuri transversale albe. Dacă boala nu este tratată, ruptura anevrismului se dezvoltă în 25% din cazuri.

În acest moment, decesele sunt de 0,1-0,5%, ceea ce sugerează un prognostic pozitiv. În cazuri rare, în aproximativ 3%, boala poate reapare în decurs de un an de la tratament.

Kawasaki este o boală care apare de obicei la copiii cu vârsta cuprinsă între unu și jumătate până la 5 ani. Cel mai adesea, boala debutează între 1,5 și 2 ani. În plus, Kawasaki este o boală care afectează mai mult băieții decât fetele (1.5:1).

Cum se poate descrie această boală? Sindromul Kawasaki se caracterizează prin inflamarea pereților vaselor de sânge, ducând la dilatarea în principal a arterelor coronare. Există, de asemenea, febră, vasculită și modificări ale ganglionilor limfatici și mucoaselor pielii.

Poveste

Această boală a fost descrisă pentru prima dată de medicul pediatru japonez T. Kawasaki în 1967. El a introdus-o ca o nouă boală a copilăriei - sindromul limfonodular mucocutanat. În total, a observat 50 de cazuri de boală. Toți copiii aveau ganglioni limfatici măriți, crăpături pe buze, exantem, umflarea tălpilor și a palmelor și hiperemie. La început, această boală a fost considerată ușor vindecabilă, dar după mai multe decese s-a descoperit că pacienții aveau leziuni cardiace grave. Ulterior, întreaga lume a aflat despre descoperirea omului de știință, iar boala a fost numită după el.

Cauze

În prezent, medicina nu cunoaște cauzele bolii Kawasaki. Cu toate acestea, există dovezi că Kawasaki este o boală care se dezvoltă din cauza unui agent infecțios la pacienții predispuși genetic.

Această boală este de 10 ori mai frecventă în Japonia decât în ​​America și de aproape 30 de ori mai frecventă decât în ​​Marea Britanie și Australia. S-a remarcat că iarna și primăvara oamenii se îmbolnăvesc mai des.

Boala Kawasaki, simptome

Boala se caracterizează prin următoarele simptome:

Febră care durează mai mult de 5 zile.

Pe buze apar crăpături și adesea sângerează. Există buzunare de eritem.

Există hemoragii în mucoasa bucală.

Kawasaki este o boală la copii caracterizată printr-o limbă viu colorată.

Există congestie nazală și hiperemie a faringelui.

Temperatura corpului crește.

Conjunctivita apare din cauza umplerii crescute a vaselor de sânge cu sânge.

Pielea de pe vârful degetelor începe să se desprindă (la 2-3 săptămâni de la boală).

Exantem se observă pe pielea corpului, eritem pe picioare și palme.

Umflarea densă apare pe mâini și picioare. Aceasta apare de obicei la 3-5 zile de la debutul bolii.

Copilul obosește rapid și devine foarte iritabil.

Sindromul Kawasaki se caracterizează și printr-o creștere a frecvenței cardiace. Deoarece inima este deteriorată, ritmul cardiac poate fi perturbat.

Ganglionii limfatici devin de obicei mai mari la nivelul gatului.

În timp, pot apărea diverse complicații de la multe sisteme și organe. Este posibilă dezvoltarea miocarditei și a infarctului miocardic din sistemul cardiovascular. Odată cu boala, există posibilitatea rupturii anevrismului, sângele care intră în cavitatea pericardică, dezvoltând astfel hemopericardul. Multe boli rare, inclusiv boala Kawasaki, provoacă leziuni ale valvelor cardiace. Aceștia pot dezvolta un proces inflamator numit valvulită. Dacă vezica biliară este afectată, se formează hidropizie, meningele - meningită aseptică, articulații - artrită, cavități ale urechii - otita medie. Când arterele mari situate în membre sunt blocate, se formează cangrenă.

Diagnosticul bolii

Pacientul este diagnosticat pe baza semnelor clinice și, bineînțeles, testele diagnostice sunt obligatorii.

Testul de sânge evidențiază trombocitoză, anemie, transaminaze, niveluri crescute de proteină C reactivă, VSH, antitripsină;

Analiza urinei - se observă prezența puroiului și a proteinelor în urină;

Electrocardiografia - folosită pentru a face un diagnostic precoce al infarctului miocardic;

Radiografia toracică - vă permite să detectați modificări ale limitelor inimii;

Rezonanța magnetică și angiografia tomografică computerizată sunt necesare pentru aprecierea permeabilității arterelor coronare;

Ecocardiografia - face posibilă determinarea dacă există tulburări în funcționarea inimii.

Dificultate în a pune un diagnostic

Bolile rare nu sunt de obicei întâlnite foarte des de către medici. Ei știu despre ei doar din cărți. Prin urmare, este mai dificil să se facă un diagnostic precum sindromul Kawasaki la copiii mici decât la copiii mai mari. Cu toate acestea, cel mai adesea, complicațiile cardiace apar după o boală la pacienții tineri. Un copil care suferă de această boală este de obicei iritabil și de neconsolat (aceasta poate fi o consecință a meningitei aseptice), dar și alte infecții, precum rujeola, pot prezenta astfel de semne.

Un alt semn este întărirea și înroșirea locului de injectare BCG din cauza reactivității încrucișate dintre celulele T și proteinele șocului termic.

Modificări ale cavității bucale, precum și modificări periferice și erupții cutanate pot apărea, de asemenea, cu scarlatina. Deși ganglionii limfatici măriți și conjunctivita nu sunt observate cu ea.

Kawasaki este o boala care poate fi confundata si cu sindromul pielii oparite, rubeola, roseola infantila, virusul Epstein-Barr, mononucleoza infectioasa, gripa A, sindromul de soc toxic, infectia cu adenovirus, sindromul Stevenson-Johnson, artrita reumatoida juvenila sistemica.

Stadiile bolii

1. febril acut. Durează în primele două săptămâni, principalele semne sunt febra și simptomele inflamației acute.

2. Subacută. Durează de la 2 până la 3 săptămâni, caracterizată printr-o creștere a nivelului de trombocite, pot apărea anevrisme.

3. Recuperare. De obicei, la 6-8 săptămâni de la debutul bolii, toate simptomele bolii dispar, stadiul continuă până la niveluri normale de VSH și deteriorarea vaselor de sânge scade sau se rezolvă.

Boala Kawasaki, ca toate bolile febrile, începe acut cu o creștere bruscă a temperaturii corpului până la 40°C. De asemenea, caracteristică este excitabilitatea puternică a pacienților. Pacienții suferă de febră și adesea suferă de dureri în abdomen și articulații mici. Dacă nu se iau măsuri, febra durează de la 1 până la 2 săptămâni, dar uneori până la 36 de zile.

Tratament

Constă de obicei din două etape. În prima etapă se utilizează aspirina sau se administrează imunoglobulinei intravenos. Aceste medicamente sunt necesare pentru a preveni formarea anevrismelor în arterele coronare. Cel mai bun efect al tratamentului se obține dacă este început în primele 10 zile de la debutul stadiului acut al bolii.

Se știe că, după ce au trecut prin această terapie, majoritatea copiilor se vindecă de sindromul Kawasaki. Cu toate acestea, studii recente sugerează că anomaliile arterelor coronare se pot dezvolta la acești pacienți în timp. De aceea, persoanele care au suferit această boală teribilă trebuie să fie examinate cel puțin o dată la 5 ani cu un ecocardiograf și observate de un cardiolog.

În a doua etapă se organizează tratamentul anevrismelor care apar în artera coronară. Dacă sunt detectați, se prescrie un curs suplimentar de aspirină și este, de asemenea, necesar să se efectueze periodic examinări (ecocardiografie și eventual angiografie a vaselor coronare). În cazurile în care anevrismul arterial este mare, atunci este posibil să se prescrie un anticoagulant suplimentar (clopidogrel sau warfarină).

Dacă s-a dezvoltat stenoza arterei coronare, se prescriu cateterismul, ablația rotațională și intervenția chirurgicală de bypass arterial.

Efecte asupra inimii

Kawasaki este o boală care provoacă insuficiență cardiacă la copii, deși nu în toate cazurile. Inima este implicată în procesul patologic în primele zile de boală sau după criză. Forma acută a bolii se caracterizează prin dezvoltarea unui proces inflamator în mușchiul inimii (miocard). Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor nu există consecințe grave după aceasta, dar uneori poate fi un stimul pentru dezvoltarea insuficienței cardiace congestive. Mușchiul inimii slăbește și nu poate funcționa normal. Acest lucru determină acumularea de lichid în țesuturi și formarea de edem.

Boala Kawasaki la adulți

Boala își amintește de la sine în timp? Se știe că multe persoane care au suferit de boli rare se recuperează și nu a mai rămas nicio urmă a bolii. În cazul sindromului Kawasaki, o persoană din cinci experimentează efecte severe asupra inimii și vaselor de sânge care hrănesc mușchiul inimii. În acest caz, pereții vaselor își pierd elasticitatea și fermitatea și se observă și anevrisme (umflarea unor zone). Acest lucru duce la debutul precoce al aterosclerozei sau calcifierii. Uneori, toate acestea duc la formarea de cheaguri de sânge, nutriția mușchiului inimii este perturbată și, în cele din urmă, apare infarctul miocardic.

De obicei, în timp, anevrismele care se dezvoltă odată cu boala devin mai mici. S-a constatat că, cu cât o persoană este mai tânără în momentul apariției tumorilor, cu atât este mai mare probabilitatea ca acestea să dispară în sfârșit în timp. Anevrismele care persistă la adulți pot provoca stenoză, blocaj și tromboză, care pot duce la un atac de cord. Prin urmare, examinarea unor astfel de pacienți devine foarte importantă pentru a exclude și mai mult posibilitatea apariției simptomelor adverse.

Una dintre principalele cauze ale patologiilor inimii și vaselor de sânge la copii este sindromul Kawasaki. Această anomalie este considerată rară și prost înțeleasă. Poate duce la consecințe grave, inclusiv moarte. Prin urmare, este important să recunoașteți semnele bolii la timp și să oferiți ajutor copilului.

Cauzele dezvoltării sindromului Kawasaki

Boala a fost descoperită pentru prima dată la mijlocul secolului al XX-lea de către un medic asiatic. Conform informațiilor de pe Wikipedia, anomalia este o febră acută la copii. Boala Kawasaki se mai numește și sindrom limfonodular mucocutanat. Patologia se caracterizează prin dezvoltarea vasculitei proliferative-distructive și a arteritei.

Este destul de rar în Rusia; boala Kawasaki este mai des diagnosticată în țările asiatice. Din o sută de mii de copii, aproximativ zece la sută dintre bebeluși sunt bolnavi de ea. În practica medicală, există cazuri în care patologia a fost descoperită la pacienții adulți.

Cauzele exacte ale sindromului Kawasaki la copii nu au fost identificate. Se știe că ereditatea joacă un anumit rol în dezvoltarea bolii, deoarece este adesea transmisă din generație în generație și este observată la rude.

Boala este de natură infecțioasă. Acest lucru a fost descoperit în timpul examinării pacienților. S-au găsit particule ale unor viruși în sângele lor. Următoarele microorganisme sunt considerate agenți presupusi:

• stafilococ;
• streptococ;
• virusul Epstein-Barr;
• parvovirus;
• spirochetă.

Patologia are și variabilitate sezonieră. Vârful are loc primăvara și iarna. Există o ipoteză că boala Kawasaki este un răspuns imun la expunerea la toxine.

Apartenența unei persoane la o anumită comunitate etnică joacă un rol important în dezvoltarea patologiei. Dovadă în acest sens este sensibilitatea crescută la acest sindrom a oamenilor care trăiesc în China, Japonia și Coreea.

Semne caracteristice

Boala este însoțită de afectarea vaselor coronare și a altor vase, formarea de anevrisme și tromboză. De obicei se dezvoltă la două luni după naștere. În cele mai multe cazuri, patologia apare în al patrulea an de viață al copilului. Se observă că băieții suferă de aceasta de două ori mai des decât sexul opus.

Boala Kawasaki la copii are simptome care apar brusc. Inițial, copilul dezvoltă o febră care poate dura o lună. Uneori se ajunge la 40 de grade. Pacientul are febră care durează cel puțin cinci zile. În același timp, simte somnolență, crampe abdominale și devine iritabil. Există și alte simptome ale sindromului Kawasaki:

• buze uscate;
• ganglioni limfatici măriți în gât;
• roșeață a gurii interne și a membranei conjunctive a ochilor.

După câteva zile, simptomele neplăcute includ exantem cutanat, formațiuni polimforoase, umflarea palmelor și tălpilor și apar erupții cutanate pe mucoasele gurii și ale organelor genitale. În unele cazuri, sindromul este însoțit de următoarele manifestări:

• dureri articulare;
• tulburări gastro-intestinale;
• aritmie;
• tahicardie;
• proeminența peretelui arterial;
• cardiomegalie.

După aproximativ trei săptămâni, unele semne dispar, pe palme și tălpi apare peeling, iar limba devine purpurie. Puteți vedea pacienții cu simptome Kawasaki în fotografie (prezentată mai jos). În ceea ce privește sistemul respirator, pacientul poate prezenta rinoree și tuse. În unele cazuri, apar convulsii și paralizie a nervului facial și a membrelor.

Sugarii se confruntă cu o excitabilitate crescută, somn slab și mâncărime din cauza erupțiilor cutanate. Umflarea și durerea în limbă pot cauza refuzul de a mânca.

Un semn clinic caracteristic la fete și băieți este îngroșarea și roșeața zonei de la locul injectării BCG. Acest simptom nu este detectat în unele țări, deoarece o astfel de vaccinare în masă nu este prevăzută în anumite state.

Diagnosticul patologiei

Dificultatea de a diagnostica boala constă în raritatea anomaliei. Nu orice specialist este capabil să-l distingă de alte afecțiuni. Uneori, sindromul este confundat cu varicela, scarlatina și rujeola. Manifestările bolii Kawasaki sunt similare cu șocul toxic, sindromul Stevens-Johnson, precum și semnele altor infecții exantemale. Amigdalita, pneumonia și infecțiile tractului urinar sunt adesea diagnosticate împreună cu această patologie.

Motivele pentru a consulta un medic sunt febra, erupția cutanată și leziunile mucoasei, umflarea mâinilor și a picioarelor și febra care nu se oprește mai mult de cinci zile. Cel puțin patru din cinci simptome trebuie să fie prezente la pacient pentru a asigura prezența bolii. Dacă un copil dezvoltă anevrisme de artere coronare, trei semne sunt suficiente.

În cele mai multe cazuri, este necesară consultarea unui specialist în boli infecțioase, cardiolog sau dermatolog. Testele de laborator includ:

1. Analize biochimice și generale de sânge. Pacienții prezintă o creștere a leucocitelor, trombocitoză, activitate transaminazelor, niveluri crescute de bilirubină și urobilinogen.
2. Analiza imunologică. Afișează conținutul de proteină C reactivă.
3. Analiza urinei. Detectează prezența unei ușoare microhematurie și proteinurie.
4. Pentru a diagnostica Kawasaki, sunt utilizate următoarele măsuri:
5. Electrocardiogramă. Arată activitatea inimii, încălcări ale funcțiilor sale.
6. Ecocardiografie. Detectează leziuni ale arterelor coronare, anevrisme și stenoze de diferite secțiuni.
7. Angiografie. Evaluează starea vaselor de sânge, arată subțierea și dilatarea arterelor.

În unele cazuri, pot fi necesare o radiografie toracică, o analiză a lichidului cefalorahidian și o puncție lombară. Pe baza rezultatelor diagnosticului și a întrebărilor părinților, este prescris un tratament adecvat.

Tratament

De obicei pacientul este internat într-un spital, unde este tratat sub supravegherea unui medic. Nu există metode terapeutice radicale pentru patologie. Sindromul Kawasaki include tratamentul la copii folosind metode conservatoare, iar cazurile avansate de afectare a inimii și a vaselor de sânge sunt eliminate chirurgical. Scopul principal al terapiei este protejarea sistemului cardiovascular.

Următoarele medicamente sunt de obicei prescrise:

1. Anticoagulante. Folosit pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge. Clopidogrel și Warfarina sunt adesea prescrise.
2. Acid acetilsalicilic. Reduce riscul apariției cheagurilor de sânge, scade temperatura corpului, elimină febra.
3. Imunoglobulina. Oprește procesele inflamatorii din vasele de sânge, prevenind formarea anevrismelor, ajută la scăderea temperaturii și reduce procesele inflamatorii. Administrarea intravenoasă a imunoglobulinei se efectuează în spital în primele 12 ore.

Aceste medicamente au un efect antipiretic și reduc riscul de agregare a trombocitelor. Sunt utilizate în prima etapă terapeutică. Toate medicamentele trebuie prescrise de către medicul curant.

Autoterapia este inacceptabilă.

A doua etapă presupune eliminarea anevrismului vascular. Pacientului i se prescrie un curs suplimentar de aspirină și anticoagulante cu examinare regulată de către un cardiolog.

Copiii care au suferit stadiul acut al bolii sunt supuși stentului, angioplastiei și bypass-ului coronarian. Terapia cu corticosteroizi este utilizată cu prudență deoarece crește riscul apariției cheagurilor de sânge.

Posibile complicații

Principalul pericol pentru patologi este că arterele mici și mari sunt implicate în procesul infecțios. Aceasta este plină de vasodilatație, ceea ce duce la boli grave de inimă. Sindromul poate provoca următoarele complicații:

• artrită;
• otita medie;
• valvulită;
• miocardită;
• hemopericard;
• blocarea căii biliare;
• gangrena periferică;
• inflamația țesutului moale al creierului.

Uneori, boala Kawasaki la adulți se face simțită după un timp. Astfel, o persoană din cinci se confruntă cu consecințe tragice din partea sistemului vascular. Pereții arterelor devin mai puțin elastici și își pierd elasticitatea. O persoană dezvoltă un debut precoce al calcificării și aterosclerozei. Ca urmare, se formează tromboză și nutriția mușchiului inimii este perturbată.

Prognosticul de supraviețuire

Boala are un prognostic condiționat favorabil. Dacă începeți utilizarea intensivă a medicamentelor în primele zile, recuperarea va avea loc în câteva luni. Fără un tratament adecvat, există un risc mare de a dezvolta anevrisme de artere coronare.