Este posibil ca anomalia lui Ebstein să apară la copii? Anomalia lui Ebstein la adulți și copii

Boala cardiacă congenitală (CHD), a cărei caracteristică anatomică este deplasarea valvei tricuspide din locul său obișnuit, poate provoca tulburări severe ale hemodinamicii cardiace. Anomalia lui Ebstein este o localizare anormală a valvei tricuspide, care este deplasată spre vârful atriului drept.

Evoluția bolii este agravată de displazia valvulară și de prezența combinată a altor variante de boli cardiace congenitale. Opțiunea optimă de tratament este intervenția chirurgicală.

Factorii cauzali ai anomaliei

Geneza congenitală a defectului indică dezvoltarea patologiei intrauterine la făt cauzată de factori interni sau externi. Motivele specifice sunt necunoscute, dar următoarele pot avea un posibil efect negativ asupra formării embrionului:

• tulburări genetice (mai des cu boli cardiace congenitale combinate);
• infecții virale la o femeie însărcinată;
• luarea anumitor medicamente în primul trimestru de sarcină (medicamente antitumorale, antibiotice puternice, somnifere).

Incapacitatea de a preveni dezvoltarea patologiei intrauterine determină importanța enormă a diagnosticului prenatal: cu detectarea în timp util a unui defect congenital, anomaliile cardiace incompatibile cu viața pot fi detectate cu mult înainte de naștere.

Deplasarea valvei tricuspide

Caracteristicile anomaliei congenitale

Un factor negativ important în identificarea anomaliei lui Ebstein este o modificare a locației foișoarelor valvei, care se deplasează spre vârful atriului drept. În plus, sunt posibile următoarele caracteristici anatomice:

• deformarea, displazia și subțierea foișoarelor valvei;
• scurtarea cordelor tendinee;
• hipoplazie parțială a mușchiului inimii;
• acumularea de foliole la endocard;
• lărgirea cercevei sub formă de pânză;
• extinderea inelului supapei;
• prezența frecventă a comunicării interventriculare.

Rezultatul anomaliei valvulare este împărțirea ventriculului drept în 2 secțiuni:

• superior (cavitatea comună cu atriul drept);
• inferior (versiunea mai mică a ventriculului drept).

În secțiunea superioară, apare o patologie inegală a peretelui cardiac - hipertrofiile atriului, iar o parte a ventriculului devine mai subțire, cu un risc ridicat de a forma un anevrism cardiac. În secțiunea inferioară apar tulburări patologice, ducând la hipertrofia celulelor cardiace și la scleroza peretelui ventricular.

În plus, examinarea poate detecta următoarele boli congenitale:

• VSD;
• canalul aortic deschis;
• insuficiență mitrală;
• prezența a 2 foițe în valva tricuspidă;
• atrezie aortică.

Pe lângă tulburările anatomice, evaluarea tulburărilor funcționale este obligatorie.

Hemodinamica în bolile cardiace congenitale

O ușoară deplasare a supapei între camerele drepte ale inimii nu modifică în niciun fel fluxul de sânge. Anomalia cardiacă severă provoacă următoarele tulburări hemodinamice:

• scăderea circulației pulmonare (volumul semnificativ mai mic al camerelor drepte nu poate asigura un flux sanguin optim către plămâni);
• refluxul invers în atriu promovează hipertrofia locală a mușchiului inimii;
• problemele valvei tricuspide interferează cu circulația intracardiacă;
• scurgerea sângelui venos în camerele cardiace stângi (sângele sărac în oxigen nu este capabil să alimenteze organele și țesuturile).

În cel mai rău caz, volumul crescut al cavității atriului drept poate ajunge la 2000 ml.

Simptomele anomaliei valvei

Mișcarea puternică a foișoarelor valvei este detectată la un nou-născut în maternitate sau în primele luni de către un medic pediatru.

Cu o ușoară modificare a locației foișoarelor supapelor, simptomele sunt neobservate pentru o lungă perioadă de timp, dar pe măsură ce hemodinamica se agravează, vor apărea cu siguranță manifestări ale bolii.

Anomalia lui Ebstein la adulți se manifestă prin următoarele plângeri:

• dureri cardiace;
• incapacitatea de a tolera activitatea fizică normală;
• dificultăți de respirație în timpul muncii și în repaus;
• atacuri de tahicardie cu pierderea pe termen scurt a conștienței (citiți cum să ușurați un atac acasă).

Semnele externe includ acrocianoza. Detectarea oricăror semne de patologie cardiacă necesită o examinare cuprinzătoare pentru a face un diagnostic precis.

Metode de diagnosticare

În stadiul diagnosticului prenatal, fiecare femeie este supusă unei ecografii 3D de trei ori în timpul sarcinii în combinație cu ultrasunetele Doppler, timp în care se evaluează în mod necesar starea organelor interne ale fătului. Un medic cu ultrasunete va putea vedea inima bebelușului în detaliu la 18-22 săptămâni (a doua perioadă de screening). Criteriile ecografice prenatale pentru anomalia Ebstein sunt:

• cardiomegalie datorită creșterii camerelor drepte ale inimii fetale;
• mișcarea clapetelor supapei cu mai mult de 4 mm față de normal;
• îngroșarea valvelor cu ecogenitate crescută;
• prezența hidropiziei în cavitățile corpului (toracice, abdominale, cardiace).

De mare importanță pentru diagnosticul intrauterin al unui defect este detectarea manifestărilor concomitente - polihidramnios, întârziere în dezvoltare și alte tipuri de anomalii congenitale.

Formele severe și combinate de anomalie cardiacă sunt un criteriu important pentru a decide dacă se întrerupe o sarcină: doar 5% dintre copiii cu defectul Ebstein vor trăi până la 50 de ani, iar jumătate dintre bebeluși mor în primul an de la naștere.

La copii și adulți, baza diagnosticului este următoarele metode de cercetare:

• ecocardiografie (scanare duplex);
• radiografia toracică simplă;
• angiocardiografie.

Diagnosticul și tratamentul în timp util ajută la prevenirea complicațiilor periculoase asociate cu dezvoltarea insuficienței cardiovasculare congestive.

Tactici de terapie

Singura opțiune de a salva un copil de complicații periculoase în cazul mișcării severe a valvei tricuspide este intervenția chirurgicală. Indicațiile pentru intervenția chirurgicală sunt:

• cardiomegalie progresivă;
• apariția unui ritm cardiac perturbat;
• simptome de insuficiență cardiacă congestivă.

Din punct de vedere prognostic, cea mai optimă vârstă pentru operație la un copil este de 15 ani, dar dacă există indicații sau starea de sănătate se deteriorează, intervenția chirurgicală se efectuează la orice vârstă.

Alegerea tehnicii de tratament chirurgical este determinată individual. În funcție de vârsta, severitatea și starea valvei tricuspide, se utilizează 2 tipuri de intervenții chirurgicale:

• chirurgie plastică reconstructivă a aparatului valvular;
• înlocuirea valvei cu o proteză artificială.

Dacă există o patologie concomitentă, chirurgul cardiac va efectua suplimentar operații corective (închiderea comunicării interatriale, ablația prin radiofrecvență a căilor în exces, eliminarea altor defecte cardiace congenitale, rezecția unei părți lărgite a atriului drept).

Tratamentul medicamentos se efectuează pentru a menține funcția de pompare a inimii, a preveni insuficiența cardiacă și complicațiile severe după intervenție chirurgicală. Următoarele medicamente sunt utilizate în mod obișnuit:

• glicozide cardiace;
• diuretice;
• medicamente antihipertensive și simptomatice.

Observarea de către un chirurg cardiac continuă timp de un an după operație, apoi de-a lungul vieții este necesar să vizitați regulat un cardiolog. Scopul principal al observației este detectarea în timp util a complicațiilor tardive.

Complicații periculoase

În absența tratamentului chirurgical, sunt posibile următoarele consecințe:

• insuficiență cardiacă congestivă cu progresie rapidă;
• anevrism al camerelor drepte ale inimii cu risc ridicat de rupere;
• tromboembolismul vaselor mari;
• tulburări severe de ritm, insensibile la terapia medicamentoasă;
• endocardita septica.

Prognosticul pe viață depinde în întregime de diagnosticul și tratamentul în timp util. Un defect congenital izolat prenatal, cu un prognostic bun pe viață, nu este deloc o indicație obligatorie pentru întreruperea sarcinii: o operație chirurgicală efectuată la momentul optim cu semne minime de insuficiență cardiacă este garanția unei vieți lungi și fericite pentru copil.

Pentru 90% dintre pacienții operați, prognosticul pentru recuperare este favorabil - o persoană poate trăi o viață plină, dar cu monitorizarea obligatorie de către un cardiolog și limitarea activității fizice severe.

Prezența complicațiilor severe și periculoase reduce drastic eficacitatea terapiei medicamentoase și chirurgicale pentru boală.

Pacienții cu patologii cardiace sunt adesea internați în spital. Astfel de boli sunt periculoase, dobândite sau cronice. Multe patologii sunt congenitale și asociate cu modificări anormale ale organului. Una dintre aceste boli a fost un defect al valvei tricuspide, exprimat prin displazie, deplasare în cavitatea ventriculului drept. Patologia se numește anomalie Ebstein; adulții și copiii de orice vârstă pot experimenta o boală cardiacă similară.

Patologia congenitală duce la modificări anormale ale poziției valvelor, în urma cărora se formează deasupra lor o parte atrializată a ventriculului drept, care este un întreg al atriului drept. Boala este rară, reprezentând 0,5% până la 1% din toate malformațiile congenitale. De regulă, împreună cu această boală sunt observate și alte defecte:

• ductul arterial permeabil;
• stenoză;
• defect septal atrial sau ventricular;
• atrezie pulmonară;
• sindromul WPW;
• stenoza mitrala.

Odată cu aceasta, apar și alte patologii de natură cronică, asociate cu activitatea nu numai a inimii, a vaselor de sânge, ci și a altor organe vitale.

Cauze

Anomalia lui Ebstein - diagramă

Anomalia cardiacă începe să se dezvolte pe fondul litiului care intră în corpul embrionului, într-un stadiu incipient de formare. Provoca viciul:

• boli infecțioase materne: rubeolă, rujeolă, scarlatina;
• consumul excesiv de alcool de către mamă în timpul sarcinii;
• boli somatice: diabet zaharat, anemie, tireotoxicoză;
• utilizarea pe termen lung a medicamentelor cu proprietăți teratogene.

Boala se poate dezvolta din cauza sarcinii dificile, toxicozei și amenințării periodice de avort spontan. Patologia se dezvoltă adesea, agravată de ereditate pentru boala cardiacă congenitală; anomalia lui Ebstein în acest caz este de natură „familială”.

Semne de încălcare

Patologiile cardiace au adesea simptome similare, astfel încât principalele semne ale anomaliei lui Ebstein sunt:

• aritmie;
• dispnee;
• condiție fizică slabă;
• cianoză;
• insuficiență ventriculară dreaptă;
• tahicardie paroxistica;
• cardiomegalie.

Semnele din fiecare etapă de dezvoltare pot diferi ușor, dar în general sunt întotdeauna aproape similare.

Diagnosticul patologiei

Pentru a stabili diagnosticul mai precis, pacientul are nevoie de o examinare completă, care poate include: ecocardiogramă, fonocardiogramă, electrocardiogramă, radiografie, atriografie, sondarea cavităților cardiace.

Examinarea este efectuată de un cardiolog sau chirurg cardiac, identificând modificările dimensiunii inimii spre dreapta. Se determină semnele de dilatare și hipertrofie a atriului drept. Flutterul atrial și aritmia sunt detectate. RMN-ul vă permite să determinați severitatea și gradul de dezvoltare a patologiei. Un ECG poate detecta hipertrofia și dilatarea atriului drept. Tendința la tulburări de ritm cardiac, tulburări de conducere atrioventriculară.

Raze X vă permit să detectați cardiomegalia, cu configurația sferică a inimii inerentă patologiei. Mărirea atriului drept este confirmată de o deplasare în sus a unghiului cardiovasal drept. În acest caz, secțiunile din partea stângă a inimii sunt cel mai adesea normale, nu mărite, cu un fascicul vascular îngust.

Un studiu ecocardiografic permite identificarea deformarii semnalului de ecou emanat din pliante. Există o creștere a volumului atriului drept. Cateterismul cardiac poate confirma creșterea presiunii în atriul drept. In acelasi timp, presiunea sistolica a arterei pulmonare si a ventriculului drept ramane usor redusa sau normala. Există o scădere a funcției contractile a secțiunii de ieșire. Înregistrarea simultană a presiunii și ECG intracavitar oferă o imagine clară a anomaliilor.

Atriografia dreaptă ne permite să confirmăm o creștere gigantică bruscă a cavității dilatate a atriului drept. În cazul tulburărilor de ritm cardiac, se efectuează întotdeauna un studiu electrofiziologic. Procedura vă permite să determinați tipul de cale anormală, să determinați durata perioadelor de cale anormală și localizarea.

Clasificare

Anomalia lui Ebstein poate apărea în patru moduri:

• foița valvulară anterioară este mobilă, mărită, există absența foițelor posterioare și septale, acestea pot fi deplasate;
• toate valvele sunt acolo, dar dimensiunile lor sunt relativ mici, deci sunt deplasate și îndreptate spre vârful inimii;
• foița valvulară anterioară are coarde scurtate care îi limitează mișcarea, foișoarele posterioare și septale sunt deplasate și subdezvoltate;
• Are loc o deformare a foliolei anterioare, o deplasare spre tractul de iesire al ventriculului drept, nu exista foliole posterioare, folioletul septal este format din tesut fibros.

În fiecare caz, baza anomaliei lui Ebstein este pusă inițial de locația incorectă a supapei în sine, ceea ce duce la deformarea și deplasarea supapelor. Atașarea foițelor are loc sub inelul fibros sau la nivelul secțiunii de ieșire. O valvă deplasată duce la atrializarea ventriculului drept, care se explică prin fenomenul când o parte a ventriculului drept devine o continuare și o parte integrantă cu atriul drept.

Deplasarea foițelor duce la divizarea ventriculului drept în părți supravalvulare și subvalvulare atrializate. Prima devine o cavitate comună cu atriul drept, a doua funcționează ca stomacul drept și are dimensiuni mai mici. Cavitatea ventriculului drept este redusă semnificativ, iar partea atrială și atriul devin mai mari decât era de așteptat.

Simptomele anomaliei lui Ebstein

Pe baza cât de afectată este hemodinamica, se observă trei etape ale patologiei. În prima etapă, anomalia lui Ebstein poate să nu aibă deloc simptome pronunțate, ceea ce este rar. În a doua etapă, aritmiile cardiace pot fi prezente sau nu și se observă tulburări hemodinamice pronunțate. În al treilea se observă o decompensare persistentă.

Formele severe ale patologiei provoacă necroză fetală în timpul dezvoltării intrauterine. Un rezultat favorabil al patologiei provoacă un defect congenital care rămâne asimptomatic până la o anumită vârstă. În acest caz, anomalia lui Ebstein la copii nu provoacă abateri în dezvoltarea fizică. Anomalia lui Ebstein devine mai tipică la un nou-născut și se manifestă în primele zile de viață.

Simptomele clinice sunt determinate de:

• cianoză difuză;
• palpitații;
• tahicardie;
• percepția slabă a activității fizice;
• creșterea dimensiunii venelor gâtului, pulsație;
• mărirea ficatului;
• dispnee;
• hipotensiune arterială;
• dureri de inimă.

În plus, experții observă discrepanțe externe cu starea normală pe falangele degetelor și unghiilor. Anomalia lui Ebstein la adulți și copii este în continuă evoluție. Dacă nu este tratată, moartea apare din cauza aritmiilor cardiace și a insuficienței cardiace.

Tratament

Până la o anumită vârstă a pacientului, în special până la 15 ani, tratamentul înseamnă doar terapie medicamentoasă. Scopul luării de medicamente, fizioterapie, este eliminarea aritmiei, vindecarea insuficienței cardiace. Reduce simptomele bolii, ameliorează starea generală a pacientului.

Începând cu vârsta de 15 ani, este posibilă intervenția chirurgicală pentru anomalia Ebstein; în unele cazuri, medicii așteaptă până când pacientul împlinește 17 ani. Operațiile pentru bolile cardiace congenitale pot fi împărțite în două tipuri. Primul tip de intervenție chirurgicală implică reconstrucția plastică a unui organ care a suferit o dezvoltare anormală. Cu ajutorul suturilor și prinderelor, organului i se dă forma dorită, reglând funcțiile vitale normale. În al doilea caz, este implicată înlocuirea cu o proteză. Valva deformată este îndepărtată și înlocuită cu o proteză.

Intervenția chirurgicală devine permisă și necesară dacă, pe lângă plângerile de durere în zona inimii, starea fizică proastă, pacientul are tulburări de ritm cardiac, circulație sanguină insuficientă, anormală. În stadiile incipiente ale bolii, când pacientul are sub 15 ani, este posibilă și intervenția chirurgicală, dar numai în cazuri rare, cu cea mai gravă formă a bolii.

Tratamentul anomaliei Ebstein, cardiologia oferă doar intervenții chirurgicale. Intervenția chirurgicală permite eliminarea zonei atrializate a ventriculului drept, utilizarea înlocuirii valvei tricuspide, chirurgia plastică și îndepărtarea comunicării interatriale. Rareori un pacient are nevoie de o procedură Fontan. Creșterea fluxului sanguin pulmonar și reducerea hipoxemiei, este indicată aplicarea unei anastomoze conform Blalock-Taussig, anastomoză cavo-pulmonară bidirecțională. Aritmia este eliminată cu ajutorul implanturilor (cardioverter-defibrilatoare, stimulatoare cardiace).

Prognoza

Cursul patologiei în mod natural depinde numai de substratul morfologic al defectului. Rata mortalității nou-născuților și sugarilor cu vârsta sub un an este de 6,5%. Dintre pacienții care au trăit cu boala timp de 10 ani – 33%. Anomalia lui Ebstein la adulții între 30 și 40 de ani provoacă cea mai mare rată a mortalității - 80% - 87%.

Dezvoltarea patologiei severe se termină cel mai adesea cu moartea în prima lună de viață a sugarilor la 25%; doar 68% dintre pacienți supraviețuiesc până la șase luni. Cu o boală pronunțată, severă, 64% supraviețuiesc până la cinci ani. Se crede că după operație șansa de a trăi devine mai favorabilă. Cu toate acestea, uneori, prognosticul este negativ cu cardiomegalie severă sau dezvoltarea aritmiei după intervenție chirurgicală.

Costul operațiunii

Intervențiile chirurgicale pentru defectele valvei tricuspide depistate se efectuează în cele mai bune clinici de cardiologie străine, acest lucru este posibil și la noi. Costul operațiunii variază în jur de 300.000 de ruble. Aceasta nu include costul serviciilor specialiștilor care efectuează diagnostice și consultații ale pacienților. Asistența la cazare este oferită celor care însoțesc pacientul, la nevoie.

Având în vedere statisticile bolii anomaliei lui Ebstein, luând în considerare previziunile, putem vorbi despre cât de periculoasă este boala cardiacă congenitală și cât de greu este tolerată de către pacienți. Dezvoltarea inoperabilă a bolii va duce la insuficiență cardiacă progresivă, aritmie cardiacă și, în orice caz, la moarte. În funcție de starea pacientului și de caracteristicile individuale de sănătate, astfel de pacienți trăiesc rareori peste 40 de ani.

Intervenția chirurgicală oferă pacienților șansa de a prelungi viața și de a reduce simptomele dureroase la nimic. Cu toate acestea, rata mortalității în timpul unor astfel de operații este, de asemenea, ridicată și variază de la 8% la 50%; motivele sunt ascunse în starea pacientului și în experiența chirurgului. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, eficacitatea este pozitivă și ajunge la 90%; după un an, pacienții își revin complet.

Datorită situației mediului de pe glob, incidența malformațiilor și anomaliilor în dezvoltarea fătului crește progresiv. Cele mai complexe și frecvente dintre ele sunt considerate pe bună dreptate a fi patologii care apar în timpul formării inimii și ocupă, de asemenea, una dintre pozițiile de lider în mortalitate. Potrivit statisticilor, aproximativ 8 din 1000 de născuți vii au o malformație cardiacă. În Federația Rusă, numărul acestor nașteri este de aproximativ 20 de mii pe an.

Viitorul acestor copii depinde de vârsta la care este detectată anomalia existentă și de cât de repede se efectuează intervenția chirurgicală. Anomalia lui Ebstein este una dintre cele mai rare defecte cardiace congenitale. Reprezintă aproximativ 0,5-1% din toate bolile cardiace congenitale și nu este specifică sexului. Cel mai adesea, anomalia lui Ebstein este descoperită la vârsta adultă. Această patologie se caracterizează printr-o mărire a atriului drept și, ca urmare, o scădere a ventriculului drept.

Anomalia lui Ebstein la nou-născuți

Partea mărită a atriului nu funcționează și se numește atrializat. În paralel, există displazie a valvei tricuspide sau tricuspide cu plasarea incorectă a foilor sale. Ele sunt atașate nu de inelul fibros, ci de pereții ventriculului drept. Practic, anomaliile lui Ebstein sunt însoțite de un defect de sept ventricular (VSD), conexiuni atrioventriculare și ventriculo-arteriale, precum și de insuficiență sau stenoză de valvă mitrală. Anomalia lui Ebstein a fost descoperită în 1866 de un medic german pe nume Ebstein.

Motive și esență

Din păcate, este imposibil să spunem cu încredere despre motivele dezvoltării anomaliei lui Ebstein astăzi. Există următoarele cauze ale patologiei:

1. Factorul genetic este capacitatea unui organism de a moșteni informații genetice de la părinții săi. Vorbim de mutații, predispoziție ereditară.
2. Factorii fizici sunt influența dăunătoare a mediului extern. Cele mai periculoase dintre ele sunt radiațiile electromagnetice și radioactive.
3. Factori chimici - prezența obiceiurilor proaste. Acestea includ fumatul, consumul de alcool, dependența de droguri și administrarea de medicamente periculoase de către femeile însărcinate. Un rol separat în dezvoltarea anomaliei lui Ebstein este acordat preparatelor cu litiu.
4. Un factor biologic este prezența unei boli infecțioase la o femeie însărcinată care afectează negativ fătul.

Simptome

Manifestările clinice ale patologiei depind de forma anomaliei Ebstein existente, precum și de gradul de dezvoltare a șuntului veno-arterial și de consecințele care decurg.

Inimă cu anomalie Ebstein

Într-o formă ușoară a defectului, anomalia lui Ebstein trece neobservată pentru o lungă perioadă de timp și este detectată aleatoriu odată cu vârsta sau printr-o serie de simptome emergente. Simptomele cel mai des observate la pacienții maturi:

• oboseală rapidă;
• sentiment de apatie;
• senzație de oboseală chiar și din cauza unui efort fizic minor;
• dispnee;
• dureri în piept;
• senzație de bătăi ale inimii, aritmie;
• pastile sau umflarea extremitatilor inferioare;
• extinderea venelor gâtului și pulsația lor;
• hepatomegalie - o creștere a dimensiunii ficatului din cauza stagnării;
• durere prin cusături în regiunea inimii;
• falangele degetelor sunt deformate, în urma căreia degetele iau forma de „tobe”.

Aceste simptome se dezvoltă treptat. Un anumit pacient poate avea 1-2 semne nespecifice.

În formele severe de anomalie Ebstein, simptomele sunt vizibile după naștere sau în primele luni de viață. Acestea includ:

1. Insuficiența cardiacă este o afecțiune în care inima nu se descurcă bine cu menținerea circulației normale a sângelui.
2. Albăstruirea pielii (cianoza) este o consecință a lipsei de oxigen sau a hipoxiei. Se observă în cea mai mare parte albastrul buzelor și degetelor. În cazurile severe, apare cianoza pielii și a membranelor mucoase.
3. Se observă un reflex de sugere slăbit.
4. Întârzierea dezvoltării fizice (creștere slabă în greutate).
5. Oboseală în timpul hrănirii.

Dacă diagnosticul anomaliei Ebstein la pacienții tineri nu este pus la timp, aceștia pot muri din cauza insuficienței cardiace progresive. Furnizarea de oxigen a țesuturilor este întreruptă treptat, iar stagnarea are loc în circulația sistemică și pulmonară. Toate acestea duc la moartea pacienților în primul an de viață.

Hemodinamica

Anomalia lui Ebstein se caracterizează prin tulburări hemodinamice, care depind direct de gradul de insuficiență și regurgitare (returnarea sângelui) pe valva tricuspidă. Parametrii hemodinamici sunt influențați de dimensiunea ventriculului drept funcțional, precum și de volumul de sânge care intră în comunicarea dintre atrii.

Insuficiența valvei tricuspidă în anomalia Ebstein are ca rezultat regurgitarea sângelui din ventriculul drept în atriul drept. Se formează un șunt veno-arterial, adică excesul de sânge neoxigenat intră în atriul stâng. Treptat, apare hipertrofia și dilatarea (expansiunea) camerelor cardiace, iar insuficiența cardiacă progresează.

Diagnosticare

În timpul examinării și examinării unui pacient cu anomalie Ebstein, un semn auscultator caracteristic este prezența unui suflu pansistolic aspru. Pentru a verifica în mod fiabil anomalia lui Ebstein, sunt necesare următoarele metode instrumentale de diagnostic:

ECG pentru anomalia lui Ebstein

1. Raze x la piept. Ajută la identificarea diferitelor grade de cardiomegalie, caracteristică specific anomaliei lui Ebstein. care apare din cauza unui atriu drept mărit. Cu toate acestea, partea stângă a inimii rămâne normală. În imagine, inima are o formă sferică, câmpurile pulmonare sunt destul de transparente.
2. Electrocardiografie (ECG). Adesea, diagnosticul anomaliei Ebstein la adulți începe cu un ECG. Semnele caracteristice sunt axul cardiac deviat spre dreapta, hipertrofia atriului drept și tahicardie. Uneori apar tulburări de ritm și de conducere.
3. Ecocardiografie (examinarea cu ultrasunete a inimii). Aceasta este metoda principală de vizualizare. Simplu si inofensiv, poate fi efectuat chiar si pe nou-nascuti in cantitati nelimitate. Folosind ultrasunetele cardiace, puteți detecta o deplasare a locației valvei tricuspide, deformarea foilor sale, o scădere a ventriculului drept și o mărire a atriului drept. Se calculează și diferența de timp dintre trântirea valvelor tricuspide și bicuspide.
4. Cateterismul cardiac. Se efectuează prin vena jugulară internă, la copii se efectuează sub anestezie generală. Această procedură detectează niveluri crescute de presiune în atriul drept și niveluri scăzute în artera pulmonară, precum și niveluri scăzute de oxigen în sânge.
5. Angiografie. Sub control dinamic cu raze X, un agent de contrast este injectat în vasele mari și în cavitatea inimii. Se evaluează dimensiunile camerelor și cavităților și gradul de închidere a clapetelor supapelor. Cu anomalia Ebstein, există o mărire a atriului drept, precum și un contrast slab al ventriculului drept.
6. Examenul electrofiziologic al inimii se efectuează la pacienții cu anomalie Ebstein care suferă de tulburări severe de ritm persistente. În timpul examinării, aritmologul identifică căi anormale în inimă. Dacă este indicată, ablația căilor patologice este posibilă pentru a restabili ritmul sinusal normal.

Tratament

Există două abordări pentru tratarea pacienților cu anomalie Ebstein: conservatoare și chirurgicală. Terapia medicamentosă are ca scop îmbunătățirea stării pacientului cu insuficiență cardiacă și aritmie severă. În primul caz sunt indicate diureticele și inhibitorii ECA, iar în al doilea se folosesc adesea glicozide cardiace și beta-blocante.

Pentru sugarii în stare gravă este indicată administrarea intravenoasă de prostaglandine. Aceste medicamente împiedică închiderea canalului arterios, ceea ce optimizează temporar hemodinamica. Mulți nou-născuți cu anomalie Ebstein necesită terapie intensivă în primele zile de viață.

Indicațiile pentru intervenția chirurgicală sunt stabilite de un consiliu de medici în funcție de starea generală a pacientului și de caracteristicile defectului. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace acute, probabilitatea decesului este foarte mare. Prin urmare, se pune întrebarea despre păstrarea vieții copilului și, în consecință, despre necesitatea unei intervenții chirurgicale. Esența intervenției este extinderea foramenului oval patent (PFO) folosind un cateter special cu un balon la capătul distal.

Când un astfel de balon este umflat, această comunicare interatrială crește în diametru. Ca rezultat, sângele venos este evacuat prin el. Astfel, problema insuficienței cardiace acute și a lipsei de oxigen este rezolvată.

Tratamentul anomaliei Ebstein în perioada postoperatorie este complex: include terapie medicamentoasă și măsuri de reabilitare.

Există două tipuri de intervenții chirurgicale pe valvele cardiace pentru anomalia lui Ebstein:

• chirurgie plastica - conservarea valvei existente, modificand-o in mod natural;
• protetică - crearea unei supape din materiale artificiale.

Protezele valvulare sunt disponibile în două tipuri:

1. Mecanic - constă din metal și o bază sintetică. Avantajul acestui tip de supape este funcționarea mai lungă și fiabilitatea lor. Z Un dezavantaj semnificativ este necesitatea utilizării anticoagulante pe tot parcursul vieții.
2. Biologic - nu sunt corpuri străine pentru organism, sunt mai puțin fiabile.

Intervenția chirurgicală în timp util pentru anomalia lui Ebstein garantează un rezultat pozitiv. Amânarea deciziei privind intervenția chirurgicală duce la progresia insuficienței cardiace și crește riscul de deces.

Prognoza

Prognosticul pentru pacienții neoperați cu anomalie Ebstein este nefavorabil. Odată cu vârsta, insuficiența cardiacă devine mai severă și se manifestă tulburări grave ale ritmului cardiac. Acest lucru duce la declinul treptat al pacientului. Majoritatea persoanelor cu anomalie Ebstein trăiesc doar până la 20 sau 30 de ani.

În ceea ce privește pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală cu succes, prognosticul în acest caz este mult mai optimist. Astfel de pacienți sunt înregistrați la un cardiolog pentru o lungă perioadă de timp și sunt supuși examinărilor pentru dezvoltarea complicațiilor. Calitatea vieții pacienților operați de anomalie Ebstein nu este practic afectată. Există restricții privind activitatea fizică. În general, astfel de copii se dezvoltă bine și nu sunt diferiți de semenii lor.

Nu toate malformațiile cardiace congenitale sunt severe și fără speranță. Anomalia lui Ebstein este un prim exemplu în acest sens. Furnizarea la timp a îngrijirilor chirurgicale calificate prelungește viața pacienților și îi face membri cu drepturi depline ai societății.

Anomalia lui Ebstein este un defect cardiac congenital caracterizat prin displazie și deplasarea foițelor valvei tricuspide în cavitatea ventriculului drept. Defectul a fost descris pentru prima dată de W. Ebstein (1866). Este rară și reprezintă 0,5-1% din toate malformațiile cardiace congenitale.
Anatomie. Principala caracteristică anatomică a defectului este deplasarea valvei tricuspide în cavitatea ventriculului drept spre vârful inimii, de obicei până la joncțiunea părților sale de intrare și trabeculare (Fig. 67). Gradul de displazie, deformarea valvelor și a structurilor acestora variază foarte mult. În toate cazurile, foița posterioară și, destul de des, foița septală sunt deplasate în cavitatea ventriculară; locul de cea mai mare deplasare este comisura dintre ele. Valvele deplasate sunt adesea deformate brusc, subțiate, coardele lor sunt scurtate, iar mușchii papilari sunt hipoplazi. Adesea, foliolele sunt întinse și atașate de endocardul ventriculului drept sau de septul interventricular, în unele cazuri traversând tractul de ieșire al ventriculului drept. De inelul fibros este atașat doar o foliolă anterioară ușor modificată, care este cel mai adesea singura foliolă funcțională a valvei tricuspide; este semnificativ mărită în dimensiune, adesea sub formă de pânză, uneori marginea sa liberă este atașată la tractul de ieșire al valvei tricuspide. ventriculului drept și provoacă stenoza tractului de ieșire. Patologia valvei tricuspide este însoțită de expansiunea inelului fibros, ceea ce duce la o insuficiență severă a valvei.
Ca urmare a deplasării valvelor spre vârful inimii, cavitatea ventriculului drept este împărțită în

1. părți; partea superioară, situată deasupra valvei deplasate, este partea „atrializată” a ventriculului drept și formează o cavitate comună, mai mare, cu atriul drept, partea mai mică, inferioară, este situată sub valva deplasată și, împreună cu trabecularul ( sau apical) și secțiunea de ieșire, funcționează ca ventricul drept

Peretele atriului drept este hipertrofiat și îngroșat, în timp ce peretele secțiunii „atrializate” a ventriculului drept este subțiat brusc, se umflă anevrism, iar grosimea sa este de 1-3 mm. Un perete normal sau ușor îngroșat este detectat în camera distală a ventriculului drept. In 80-85%

1 - ventriculul stâng, 2 - ventriculul drept redus, 3 - partea satrializată a ventriculului drept, 4 - atriul drept, 5 - defect septal atrial, 6 - atriul stâng, 7 - artera pulmonară.
În cazuri, se observă comunicarea interatrială, care este de obicei cauzată de întinderea marginilor foramenului oval, mai rar - de existența unui defect septal atrial secundar (ASD). În 15-20% din cazurile de anomalie Ebstein, sunt găsite căi suplimentare atrio- și nodoventriculare, cel mai adesea pe partea dreaptă.
În miocardul ventriculului drept se găsesc modificări semnificative: hipertrofie și atrofie a cardiomiocitelor, miomalacie, scleroză [Makhmudov M. M., 1985].
Defecte asociate apar în 5% din toate cazurile de anomalie Ebstein [Podzolkov V.P. et al., 1983]. Dintre gt;shx, VSD, stenoza arterei pulmonare valvulare, supra- și subvalvulare, PDA, defectele inimii stângi - stenoza sau insuficiența valvei mitrale, valva bicuspidă și atrezia aortică.
Hemodinamica. Cu o deplasare ușoară a valvei tricuspide, tulburările hemodinamice sunt minime. Modificări mai semnificative duc la o deficiență a fluxului sanguin pulmonar, insuficiență a valvei tricuspide și șuntare de la dreapta la stânga a sângelui prin comunicarea interatrială. Scăderea fluxului sanguin pulmonar se datorează faptului că ventriculul drept funcțional, situat distal de valva tricuspidă deplasată, are o cavitate mică și ejectează un volum de sânge corespunzător mai mic decât în ​​mod normal. În plus, restricția fluxului sanguin în partea distală a ventriculului drept există și în diastolă: în timpul sistolei atriului drept, camera „atrializată” a ventriculului drept se află în faza de diastolă, motiv pentru care sângele se deplasează în distal.
camera ventriculară dreaptă este întârziată și eficiența sistolei atriale este redusă. Împreună cu aceasta, deformarea valvei tricuspide deplasate în combinație cu un inel fibros lărgit duce adesea la insuficiență și mai rar la stenoza acestei valve. Dacă existența stenozei valvei tricuspide limitează fluxul sanguin în camera distală, atunci prezența insuficienței și a contracției paradoxale a părții „atrializate” a ventriculului drept duce la întoarcerea unui volum mare de sânge venos înapoi în atriul drept în timpul sistolă ventriculară; toate acestea determină dilatarea și hipertrofia acestuia. Cu modificări pronunțate, atriul drept devine incapabil de expansiune ulterioară, ceea ce creează un obstacol în calea fluxului de sânge din vena cavă; stagnarea venoasă are loc în circulația sistemică și o creștere semnificativă a presiunii în atriul drept, care, în prezența comunicării interatriale, determină scurgerea sângelui venos în atriul stâng, adică hipoxemie arterială, al cărei grad este determinat de magnitudinea gradientului de presiune dintre atrii și dimensiunea comunicării interatriale. În consecință, prin descărcarea atriului drept și întârzierea dezvoltării insuficienței venoase sistemice, scurgerea sângelui de la dreapta la stânga este de natură compensatorie.
Cele mai severe tulburări hemodinamice apar cu deplasarea și displazia semnificativă a foițelor valvei tricuspide și absența sau dimensiunea redusă a comunicării interatriale. În aceste cazuri, există o expansiune bruscă a atriului drept, care, împreună cu partea „atrializată” a ventriculului drept, formează o cavitate imensă, care conține uneori până la 2-2,5 litri de sânge.
Clinica, diagnostic. Anomalia lui Ebstein este diagnosticată în maternitate sau în primele săptămâni și luni de viață ale copilului cu manifestări clinice pronunțate: o variantă favorabilă a defectului poate rămâne mult timp asimptomatică și este depistată prin radiografie sau ecocardiografie. Dezvoltarea fizică și motrică a pacienților corespunde vârstei acestora. Principalele plângeri includ durerea la inimă, dificultăți de respirație, scăderea toleranței la activitatea fizică și posibilele atacuri de palpitații (tahicardie paroxistică), adesea prelungite, însoțite de pierderea conștienței. Pentru a opri un atac, se folosesc izoptin, ajmaline și cordarone (vezi capitolul 12).
O examinare obiectivă relevă cianoză la 75-85% dintre pacienți, timpul apariției acesteia putând varia. La aproape 2/3 dintre pacienți, cianoza se notează încă de la naștere, mai rar apare între al 3-lea și al 12-lea an de viață. Severitatea cianozei crește odată cu creșterea presiunii în atriul drept și a secreției veno-arteriale; nuanța acesteia se schimbă de la purpuriu la cianotic. Unii copii nu au cianoză (în cazurile în care nu există comunicare interatrială). Acrocianoza este uneori observată ca o manifestare a insuficienței cardiace.

durere și disfuncție a respirației externe. La pacienții cianotici, testele de sânge arată policitemie și un număr mare de hematocrit. Se poate observa adesea umflarea venelor gâtului, deși pulsația lor sistolica apare de obicei în stadiile terminale. La pacienții cu cianoză, se observă modificări ale falangelor terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sub formă de „tobe” și „ochelari de ceas”. Când defectul este combinat cu stenoza arterei pulmonare, manifestările hipoxemiei arteriale sunt semnificativ pronunțate, pacienții se ghemuiesc, ca și în cazul tetralogiei Fallot.
La 1/2 pacienți, se determină o „cocoașă cardiacă”, care se datorează în totalitate dimensiunii gigantice a atriului drept și a „părții atrializate a ventriculului drept”. Bătăia apexului este palpată în spațiile intercostale al cincilea și al șaselea de-a lungul linia axilară anterioară, care depinde de deplasarea ventriculului stâng de către părțile drepte puternic mărite ale inimii. Limitele matității cardiace sunt extinse semnificativ spre stânga și dreapta.
Auscultarea evidențiază tonuri terne, slăbite (atriul drept mare este adiacent toracelui anterior), inclusiv al doilea ton deasupra arterei pulmonare, ritmul „galop” este un ritm cu trei sau patru membri cauzat de bifurcație.

1. și II zgomote cardiace sau prezența unor sunete suplimentare III și IV. Suflul poate fi absent, dar la majoritatea pacienților, un suflu sistolic moale asociat cu insuficiența valvei tricuspide se aude în spațiile intercostale al patrulea și al cincilea din partea stângă a sternului. Apariția unui suflu diastolic acolo indică de obicei stenoză tricuspidiană.Intensitatea suflului crește în faza de inspirație, ceea ce indică legătura lor cu afectarea valvei tricuspidiene. Cu stenoza concomitentă a arterei pulmonare, se aude un suflu sistolic aspru de tip ejecție.

Insuficiența cardiacă cu anomalie Ebstein este ventriculară dreaptă (sprăfuire, tahicardie, hapatomegalie, pulsație a venelor gâtului), apare uneori încă din primele luni de viață, dar poate apărea mai întâi foarte târziu. Decompensarea predomină la pacienții cu obstrucție a valvei tricuspide, stenoză pulmonară, atriomegalie; prognosticul său este întotdeauna nefavorabil; speranța de viață după debut este de aproximativ 2 ani.
Astfel, anomalia lui Ebstein se caracterizează printr-o lipsă de paralelism între cardiomegalie, plângeri minore și date auscultatorii limitate.
Imaginea electrocardiografică a anomaliei lui Ebstein este foarte variabilă, dar adesea ajută semnificativ la diagnostic. De obicei (Fig. 68) axa electrică a inimii este deviată spre dreapta, în derivația V, există un complex QRS polifazic (deformat bizar) de amplitudine redusă, semne de blocare incompletă și completă a ramului drept, de asemenea, cu o amplitudine mică a undelor R și S. Aceasta este o combinație neobișnuită de semne pe ECG

necesită excluderea anomaliei lui Ebstein. Unda P este crescută în amplitudine și durată, în special în derivațiile II și Vi, uneori înălțimea undei P depășește amplitudinea undei R, în astfel de cazuri prognosticul bolii este prost; Intervalul PR este adesea prelungit; posibil sindrom WPW (de obicei de tip B), flutter și fibrilație atrială, atacuri de tahicardie paroxistică (mai ales atunci când este combinată cu sindromul WPW). Atunci când este combinat cu stenoza arterei pulmonare, ECG prezintă semne de hipertrofie miocardică a ventriculului drept și nu există polimorfism al complexului QRS. Dacă este posibil, monitorizarea Holter este recomandată pentru toți pacienții cu anomalie Ebstein.
Pe FCG: divizare largă a primului ton la apex, care este asociată cu închiderea întârziată a foiței anterioare lărgite a valvei tricuspide; ton de amplitudine mare III și IV;

1. tonul în al doilea spațiu intercostal din stânga este persistent bifurcat, componenta sa pulmonară este redusă; suflu sistolic de amplitudine redusă în spațiile intercostale al patrulea și al cincilea din stânga (vezi Fig. 68).

La o radiografie toracică, modelul pulmonar este epuizat. Inima are rareori dimensiuni normale; se observă mai des cardiomegalie cu formă sferică sau sub formă de „cupă inversată”. Unghiul atrioovasal drept este deplasat în sus din cauza măririi atriului drept și a părții atrializate a ventriculului drept, conturul diafragmatic drept este „decupat” (ventriculul drept redus) (Fig. 69). Fasciculul vascular este îngust, părțile stângi ale inimii nu sunt mărite. Când anomalia lui Ebstein este combinată cu stenoza pulmonară, inima seamănă cu cea a tetralogiei lui Fallot.
Ecocardiografia face acum posibilă stabilirea unui diagnostic corect în majoritatea cazurilor și, prin urmare, evitarea intervenției chirurgicale cu raze X. Un semn M-ecocardiografic caracteristic al defectului este deplasarea foițelor valvei tricuspide spre vârful ventriculului drept. Închiderea valvei tricuspide 0,03 s sau mai mult după închiderea valvei mitrale, semn specific

anomaliile lui Ebstein; o creștere a acestui indicator la 0,065 s sau mai mult este un semn de diagnostic diferențial al acestui defect; Excepție fac cazurile cu sindrom WPW, în care ambele valve atrioventriculare se închid simultan. Alte semne includ înregistrarea simultană a foișoarelor anterioare ale ambelor valve atrioventriculare cu o excursie diastolică mare a foiței tricuspidiene, depășind excursia foliei mitrale; înregistrarea foiței anterioare a valvei tricuspide la stânga liniei media-claviculare; o creștere a amplitudinii mișcării și o scădere a vitezei de închidere diastolică precoce a foiței anterioare; deformarea semnalului de ecou din foișoarele supapelor; semne eco de dilatare volumetrică a atriului drept și a părții „atrializate” a ventriculului drept, mișcare paradoxală a septului interventricular. Înclinarea diastolică a foiței tricuspidiene depinde de prezența insuficienței valvei tricuspidiene sau a stenozei. Ecocardiografia bidimensională (Fig. 70) arată un cuspid anterior mobil mare al valvei tricuspidiene, părțile distale și „atrializate” ale ventriculului drept, atașarea anormală a cuspidului tricuspidian septal, un defect al tractului ventricular și un mare ventricul drept. Gradul de deplasare este de trei

valva cuspidiană în cavitatea ventriculului drept se apreciază în proiecția a 4 camere de la apex.
Cateterizarea cavităților cardiace trebuie efectuată cu mare precauție, deoarece pacienții cu anomalie Ebstein dezvoltă adesea aritmii cardiace care pun viața în pericol din cauza stării inițiale severe. Toți pacienții prezintă presiune crescută în atriul drept, unde înalte a (contracție crescută a atriului drept hipertrofiat) și V (cauzată de insuficiența valvei tricuspidiene). Pe măsură ce cateterul trece în tractul de ieșire al ventriculului drept, se înregistrează adesea un gradient diastolic, asociat cu deplasarea, displazia valvei tricuspide sau stenoza relativă a deschiderii acesteia în comparație cu atriul drept dilatat brusc. Presiunea sistolică în ventriculul drept și artera pulmonară este de obicei normală sau ușor redusă, la fel ca și funcția contractilă a tractului de evacuare al ventriculului drept. Compoziția gazoasă a sângelui dezvăluie un număr scăzut de saturație de oxigen în părțile drepte ale inimii, o diferență mare arteriovenoasă și hipoxemie arterială, al cărei grad depinde de volumul de descărcare de sânge de la dreapta la stânga la nivelul atriilor și este rareori sub 85-80%.
În timpul unui studiu angiocardiografic, cea mai informativă este atriografia dreaptă: se contrastează o cavitate gigantică, puternic extinsă, cu contrast dens. Insuficiența valvei tricuspidă și pulsația paradoxală a părții „atrializate” a ventriculului drept duc la creșterea tardivă și mai slabă a ventriculului drept distal și a arterei pulmonare; acesta din urmă este de mărime normală sau ușor hipoplazică.
În prezența comunicării interatriale, angiocardiogramele determină fluxul de agent de contrast în părțile stângi ale inimii și aortei; acesta din urmă este situat normal. Când un agent de contrast este injectat în distal

În cazul ventriculului drept, există o deplasare spre stânga și contururile sale neobișnuite, insuficiența tricuspidiană.
Diagnosticul diferențial al anomaliei Ebstein trebuie făcut cu cardiomiopatie, cardită nereumatică, pericardită cronică exudativă, tetralogia Fallot, transpunerea marilor vase.
Curs, tratament. Cu deplasarea semnificativă și displazia valvei tricuspide, manifestările pronunțate ale defectului sunt observate deja în copilăria timpurie, ceea ce poate duce la moartea pacientului din cauza insuficienței cardiace. La pacienții mai în vârstă, neoperați, cauza obișnuită de deces este insuficiența cardiacă progresivă lent și aritmiile, acestea din urmă ducând la moarte subită. V. M. Gasul et al. (1966), după analizarea a 120 de cazuri secționale, au constatat că 6,5% dintre pacienții cu anomalie Ebstein mor la 1 an de viață, 14% la 5 ani, 33% la 10 ani, 59% la 20 de ani, 79% - la vârsta de 30 și 87% - până la vârsta de 40 de ani. În consecință, cu acest defect cardiac, mortalitatea timpurie a copilăriei este relativ rară, iar majoritatea pacienților mor până la vârsta de 20 de ani și mai ales până la vârsta de 30 de ani. De obicei, începând din adolescență, starea se agravează și apar semne de insuficiență cardiacă. Literatura de specialitate prezintă doar observații izolate ale pacienților cu anomalie Ebstein care au supraviețuit până la 60-80 de ani, care este asociată cu o deplasare ușoară a valvei tricuspide. Factorii de prognostic slab includ cardiomegalia, insuficiența cardiacă și aritmiile.
Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt saturația capilară de oxigen sub 80%, cardiomegalia progresivă, tulburările de ritm și insuficiența cardiacă refractară la tratamentul medicamentos. Vârsta optimă pentru operație este de 15 ani și mai mult. Dacă este indicat, operațiile de economisire a valvei pot fi efectuate la vârsta de 6 până la 15 ani, deoarece riscul de deces în cursul natural al defectului la acestea depășește riscul intervenției chirurgicale. Pacienții cu vârsta peste 17 ani au cel mai prost prognostic - indiferent de severitatea cianozei și cardiomegaliei, au o rată de mortalitate ridicată, astfel încât corectarea chirurgicală este indicată pentru ei [Makhmudov M. M., 1985].
Alegerea metodei chirurgicale este determinată de natura patologiei valvei tricuspide, de dimensiunea părților „arnalizate” și funcționale util ale ventriculului drept, precum și de vârsta pacienților. În prezent, pentru anomalia lui Ebstein se folosesc 2 tipuri de operații radicale: se preferă reconstrucția plastică a valvei tricuspide, iar dacă acest lucru este imposibil, se efectuează înlocuirea valvei. În plus, conform indicațiilor, plicarea părții „atrializate” a ventriculului drept, închiderea comunicării interatriale, distrugerea căilor suplimentare,
eliminarea bolilor cardiace congenitale concomitente (VSD, stenoză pulmonară), rezecția peretelui dilatat al atriului drept, reducerea inelului inelar al valvei tricuspide.
Tehnica operațiilor de economisire a supapelor a fost dezvoltată de S. Hunter, S. Lillehei (1958), K. Hardy și colab. (1964) și îmbunătățit în continuare de G. Danielson și colab. (1979). În țara noastră, prima experiență în efectuarea chirurgiei plastice a fost prezentată de I. K. Okhotin (1978). Prima operație cu succes de înlocuire a valvei tricuspide pentru anomalia Ebstein a fost efectuată de S. Bernard și V. Schrire (1963), în țara noastră - de G. M. Solovyov (1964).
^ Operațiile de economisire a valvelor plastice sunt de obicei efectuate în cazurile de insuficiență tricuspidiană severă, când există o dimensiune suficientă a părții care funcționează util a ventriculului drept. Operația constă în crearea unei supape cu un singur canat. În acest caz, funcția de obturator este realizată de zona mărită și valva anterioară situată în mod normal; În același timp, se efectuează anuloplastia tricuspidiană posterioară, plicația părții „atrializate” a ventriculului drept și reducerea atriului drept.
Când anomalia lui Ebstein este combinată cu sindromul WPW, operațiile la valva tricuspidă și distrugerea căilor de impuls suplimentare sunt efectuate imediat [Bredikiye Yu. Yu. și colab., 1981; Bockeria L.A., 1989]. După stabilirea localizării căilor suplimentare, acestea sunt eliminate prin criodistrucție la o temperatură de -60 °C pt.

1. min sau distrugere electrică cu o intensitate de curent de 100 J [Bockeria L.A., 1989].

Operația de înlocuire a valvei tricuspidiene este indicată pentru modificări anatomice pronunțate la toate trei sau la nivelul foliei anterioare (subdezvoltarea acestuia, fenestrarea), care nu permite corectarea plastică, precum și în cazurile unei mici părți funcționale a ventriculului drept; include excizia valvei deformate și sutura unei proteze artificiale. Protezele emisferice, cu bile și disc pot fi utilizate ca proteză artificială; recent, s-a acordat preferință bioprotezelor xenopericardice [Burakovsky V.I. și colab., 1989].
Mortalitatea după operaţiile plastice de reconstrucţie este de 7,8%, iar după înlocuirea valvei tricuspide variază de la 20 la 34% [Amosov N. M. et al., 1978, 1983; Burakovsky V.I. şi colab., 1981, 1984; Soloviev G.M. și colab., 1983], și a fost cel mai mare în perioada de stăpânire a tehnologiei chirurgicale; În ultimii ani, mortalitatea postoperatorie a fost semnificativ redusă sau practic a fost absentă.
Mortalitatea cu eliminarea simultană a căilor suplimentare și corectarea valvei tricuspide în anomalia lui Ebstein variază foarte mult - de la 0 la

30% [Bockeria L.A., 1989; Burakovsky V.I. şi colab., 1984; Danielson G., 1983]. /
Principalele cauze de deces sunt de obicei starea gravă a pacientului înainte de operație, cauzată de cardiomegalie severă, aritmii cardiace maligne care apar în perioada postoperatorie și erori în timpul operației.
Rezultatele pe termen lung la 85-92% dintre pacienți sunt evaluate ca fiind bune și satisfăcătoare; mortalitatea este de 5,5-8,6% și este cauzată de obicei de aritmii cardiace și complicații tromboembolice la utilizarea protezelor valvulare mecanice [Sidarenko L.N. și colab., 1978; Bukha-"rin V.A. și colab., 1985].
Potrivit ISSH numit după. A. N. Bakuleva, în 91,6% din cazuri, starea xenovalvelor implantate rămâne fără modificări semnificative până la 14 ani, oferind rezultate chirurgicale bune și satisfăcătoare. Dacă comparăm rata de supraviețuire a pacienților cu evoluția naturală a anomaliei Ebstein și după intervenție chirurgicală (după 5 ani - 70,8, respectiv 83,2%, după 10 ani - 34,3 și, respectiv, 77,6%), putem observa avantajul incontestabil al intervenției chirurgicale. corectarea în prelungirea vieții pacienților cu anomalie Ebstein [Makhmudov M. M., 1985].

... natalitatea scăzută, mortalitatea infantilă și infantilă relativ ridicată, prevalența tot mai mare a bolilor cronice la copii și dizabilitățile copilăriei în Rusia determină în mare măsură cantitatea de pierderi de reproducere care afectează negativ dezvoltarea societății.

anomalia lui Ebstein se referă la malformații cardiace congenitale rare fără șunt intracardiac și cianoză. Cu această boală, probabilitatea de a supraviețui până la vârsta adultă este destul de mare. Dificultatea diagnosticării anomaliei lui Ebstein se datorează varietății de variante ale defectului (se disting 5 tipuri anatomice) și numărului limitat de observații.

Boala este destul de rară. Incidența sa este de 0,3-0,7% din toate malformațiile cardiace congenitale sau 1 caz la 20.000 de nou-născuți. Cu toate acestea, acesta este cel mai frecvent defect cardiac congenital care afectează valva tricuspidă - până la 40% din cazuri. Incidența mare a defectului poate fi asociată cu aportul mamei de medicamente cu litiu. Frecvența defectului la rude este extrem de scăzută și nu este determinată genetic.

Prognosticul pentru copiii sub 3 zile în cursul natural al bolii este extrem de prost. La pacienții care au supraviețuit în primele 3-6 luni, situația este oarecum diferită: 70% dintre pacienți supraviețuiesc primilor doi ani de viață, iar 50% supraviețuiesc până la 13 ani.

Boala este caracterizată deplasarea aparatului valvei tricuspide în ventriculul drept din cauza atașării necorespunzătoare a foițelor sale. Se formează un orificiu atrioventricular drept anormal, care împarte ventriculul drept într-o porțiune proximală „atrializată” cu pereți subțiri și o porțiune distală care devine camera ventriculară mică.

Orificiul atrioventricular drept patologic poate avea aceeași dimensiune cu cel normal sau mai mic, partea apicală a ventriculului este mică. Valvele sunt adesea deformate și răspândite de-a lungul pereților ventriculului drept, uneori pot fi fuzionate în așa fel încât să fie greu de diferențiat. Anomalia lui Ebstein are ca rezultat regurgitare tricuspidiană severă și uneori stenoză a orificiului atrioventricular drept.

Anomalia lui Ebstein este adesea combinată cu alte anomalii și defecte cardiace congenitale– defect de sept ventricular precum ostium secundum sau foramen oval deschis (la 505 pacienți), hipoplazie aortică, coarctație a aortei, ductus arteriosus permeabil, transpoziție corectată a vaselor mari. Este posibil ca bolile dobândite, în primul rând pericardita, să fie asociate cu anomalia lui Ebstein.

Boala apare la o vârstă înaintatăîn principal dispnee, oboseală, cianoză și insuficiență ventriculară dreaptă. În 25% din cazuri, manifestarea inițială este tahicardia supraventriculară (anomalia Ebstein este adesea combinată cu sindromul WPW). Modelul auscultator caracteristic este clicurile multiple („sunete de pânză bată”) produse de supapa prolapsată.

semne ECG: deplasarea axei electrice spre dreapta și semne de mărire a atriului drept (undă P cu amplitudine mare, depășirea amplitudinii complexului QRS în derivațiile precordiale drepte, negăsită în alte condiții, și un interval PQ extins), blocarea ramului drept, semne ale sindromului WPW (undă delta).

În timpul examinării cu raze X dezvăluie un atriul drept mărit și un mic ventricul drept.

Din păcate, la majoritatea pacienților adulți defectul nu este recunoscut, în timp ce diagnosticarea în timp util și corectarea chirurgicală (operație de salvare a valvei, implantarea unei proteze) le-ar putea crește semnificativ speranța de viață.

Principalele motive pentru detectarea scăzută și diagnosticarea greșită– slaba conștientizare a medicilor generaliști cu privire la acest defect și varietatea variantelor clinice (chiar asimptomatice). Este descris un caz în care o pacientă cu anomalie Ebstein a fost diagnosticată pentru o lungă perioadă de timp cu boală de valvă mitrală, iar ulterior a fost născută în stare terminală din cauza decompensării insuficienței cardiace în circulația sistemică cu hepatosplenomegalie și icter, motiv pentru care ea a fost, de asemenea, diagnosticat cu ciroză hepatică. Diagnosticul a fost stabilit după ecocardiografie.

Diagnostic diferentiat trebuie efectuată cu insuficiență tricuspidiană din alte motive (leziune reumatică a valvei tricuspidiene, endocardită infecțioasă, infarct ventricular drept cu ruptură a mușchiului papilar, mixom atriului drept, prolaps de valvă tricuspidiană ca parte a bolilor ereditare ale țesutului conjunctiv (Marfan și Ehlers) -sindroame Danlos), sindrom carcinoid, cu formare de insuficienta tricuspidiana).

EchoCG este standardul de aur pentru diagnosticarea anomaliei lui Ebstein, permițând identificarea deplasării valvei tricuspide în cavitatea ventriculului, fuziunea foiței septale cu sept, atașarea normală la inelul fibros al foiței anterioare și o amplitudine mare a mișcărilor sale. , dilatarea ventriculului drept, atriul drept, insuficiența tricuspidiană severă, defecte congenitale concomitente inimii.

Examinare Doppler color vă permite să determinați adâncimea de penetrare a jetului regurgitant în atriul drept, dezvăluie fluxul sistolic invers în vena cavă superioară și inferioară și pulsația venelor renale. Presiunea sistolică în artera pulmonară se calculează din viteza maximă a jetului regurgitant.

Principiile terapiei. Insuficiența tricuspidiană răspunde de obicei la tratamentul cu diuretice și vasodilatatoare venoase (nitrați pe cale orală și sub formă de plasturi, inhibitori ECA, glicozide cardiace pentru fibrilația atrială). În cazurile de insuficiență tricuspidiană refractară și disfuncție severă a ventriculului drept sunt indicate inotropii intravenos (de preferință dobutamina), în cazul tahicardiei ortodomnice este indicat tratamentul antiaritmic adecvat.

Sarcina practicianului este este posibil să se identifice mai devreme anomalia lui Ebstein și să se transfere pacientul la un chirurg cardiac pentru un tratament chirurgical în timp util.