Ce este lupusul? Cauzele, simptomele, diagnosticul și tratamentul lupusului

– o boală gravă în timpul căreia sistemul imunitar al unei persoane percepe celulele propriului corp ca străine. Această boală este teribilă pentru complicațiile ei. Aproape toate organele sunt afectate de boală, dar cel mai grav sunt sistemul musculo-scheletic și rinichii (artrita lupusică și nefrita).

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Istoria numelui acestei boli datează de vremurile în care atacurile lupilor asupra oamenilor nu erau neobișnuite, în special asupra taximetriștilor și a coșilor. În același timp, prădătorul a încercat să muște o parte neprotejată a corpului, cel mai adesea fața - nas, obraji. După cum știți, unul dintre cele mai izbitoare simptome ale bolii este așa-numitul fluture lupus– pete roz strălucitoare care afectează pielea feței.

Experții au ajuns la concluzia că femeile sunt mai predispuse la această boală autoimună: 85 - 90% din cazurile de boală apar la sexul frumos. Cel mai adesea, lupusul se face simțit în intervalul de vârstă de la 14 la 25 de ani.

De ce apare lupus eritematos sistemic,încă nu este complet clar. Dar oamenii de știință au reușit totuși să descopere unele modele.

• S-a stabilit că persoanele care, din diverse motive, sunt nevoite să petreacă mult timp în condiții de temperatură nefavorabile (frig, căldură) se îmbolnăvesc mai des.
• Ereditatea nu este cauza bolii, dar oamenii de știință sugerează că rudele persoanei bolnave sunt expuse riscului.
• Unele studii arată că lupus eritematos sistemic– acesta este răspunsul imun la numeroase iritații (infectii, microorganisme, virusuri). Astfel, perturbările în funcționarea sistemului imunitar nu apar accidental, ci cu un impact negativ constant asupra organismului. Ca urmare, celulele și țesuturile proprii ale corpului încep să sufere.
• Există o presupunere că anumiți compuși chimici pot provoca boala.

Există factori care pot provoca exacerbarea unei boli existente:

• Alcoolul și fumatul au un efect dăunător asupra întregului organism în general și asupra sistemului cardiovascular în special și suferă deja de lupus.
• Luarea de medicamente care conțin doze mari de hormoni sexuali poate provoca o exacerbare a bolii la femei.

Lupusul eritematos sistemic - mecanismul dezvoltării bolii

Mecanismul de dezvoltare a bolii nu este încă pe deplin înțeles. Este greu de crezut că sistemul imunitar, care ar trebui să ne protejeze organismul, începe să-l atace. Potrivit oamenilor de știință, boala apare atunci când funcția de reglare a organismului eșuează, drept urmare anumite tipuri de limfocite devin hiperactive și contribuie la formare. complexe imune(molecule mari de proteine).

Complexele imune încep să se răspândească în tot organismul, pătrunzând în diferite organe și vase mici, motiv pentru care boala se numește sistemică.

Aceste molecule se atașează de țesuturi și apoi încep să fie eliberate din ele. enzime agresive. Fiind normale, aceste substanțe sunt închise în microcapsule și nu sunt periculoase. Dar enzimele libere, neîncapsulate încep să distrugă țesutul sănătos al corpului. Acest proces este asociat cu apariția a numeroase simptome.

Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic

Complexele imune nocive se răspândesc în tot organismul prin fluxul sanguin, astfel încât orice organ poate fi afectat. Cu toate acestea, o persoană nu asociază primele simptome care apar cu o boală atât de gravă ca lupus eritematos sistemic, deoarece sunt caracteristice multor boli. Deci, următoarele semne apar mai întâi:

• creșterea fără cauza a temperaturii;
• frisoane și dureri musculare, oboseală;
• slăbiciune, dureri de cap frecvente.

Mai târziu, apar și alte simptome asociate cu afectarea unuia sau altuia organ sau sistem.

• Unul dintre simptomele evidente ale lupusului este așa-numitul fluture lupus - apariția erupțiilor cutanate și hiperemiei(debordarea vaselor de sânge) în zona pomeților și a nasului. De fapt, acest semn al bolii apare doar la 45-50% dintre pacienți;
• erupția poate apărea pe alte părți ale corpului: brațe, stomac;
• Un alt simptom poate fi căderea parțială a părului;
• leziuni ulcerative ale mucoaselor;
• apariția ulcerelor trofice.

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

Suferă mult mai des decât alte țesuturi cu această tulburare. Majoritatea pacienților se plâng de următoarele simptome.

• Senzații dureroase la nivelul articulațiilor. Rețineți că cel mai adesea boala îi afectează pe cei mai mici. Există leziuni ale articulațiilor simetrice pereche.
• Artrita lupică, în ciuda asemănării cu aceasta, diferă de aceasta prin faptul că nu provoacă distrugere țesut osos.
• Aproximativ 1 din 5 pacienți dezvoltă deformări în articulația afectată. Această patologie este ireversibilă și poate fi tratată doar chirurgical.
• La bărbații cu lupus sistemic, inflamația apare cel mai adesea în sacroiliac comun Sindromul durerii apare în zona coccisului și sacrului. Durerea poate fi fie permanentă, fie temporară (după activitate fizică).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

La aproximativ jumătate dintre bolnavi, un test de sânge dezvăluie anemie, precum și leucopenie și trombocitopenie. Uneori, acest lucru este cauzat de tratamentul medicamentos al bolii.

• În timpul examinării, pacientul poate avea pericardită, endocardită sau miocardită care a apărut fără un motiv aparent. Nu sunt detectate infecții concomitente care ar putea duce la deteriorarea țesutului cardiac.
• Dacă boala nu este diagnosticată la timp, atunci în cele mai multe cazuri valvele mitrale și tricuspide ale inimii sunt deteriorate.
• In afara de asta, lupus eritematos sistemic este un factor de risc pentru dezvoltarea aterosclerozei, ca și alte boli sistemice.
• Apariția celulelor lupusului (celulele LE) în sânge. Acestea sunt leucocite modificate expuse la imunoglobuline. Acest fenomen ilustrează clar teza conform căreia celulele sistemului imunitar distrug alte țesuturi ale corpului, confundându-le cu străine.

Leziuni renale

• În cazuri acute și subacute lupus apare o boală inflamatorie a rinichilor numită nefrită lupică sau nefrită lupică. În același timp, în țesuturile renale încep depunerea de fibrină și formarea cheagurilor de sânge hialin. Dacă tratamentul nu este oportun, apare o scădere bruscă a funcției renale.
• O altă manifestare a bolii este hematurie(prezența sângelui în urină), nu este însoțită de durere și nu deranjează pacientul.

Dacă boala este depistată și tratată la timp, insuficiența renală acută se dezvoltă în aproximativ 5% din cazuri.

Leziuni ale sistemului nervos

• Dacă tratamentul nu este început în timp util, poate provoca tulburări severe ale sistemului nervos sub formă de convulsii, tulburări senzoriale, encefalopatie și cerebrovasculită. Astfel de modificări sunt persistente și dificil de tratat.
• Simptome manifestate de sistemul hematopoietic. Apariția celulelor lupusului (celulele LE) în sânge. Celulele LE sunt celule albe din sânge care conțin nucleele altor celule. Acest fenomen ilustrează clar modul în care celulele sistemului imunitar distrug alte țesuturi ale corpului, confundându-le cu străine.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Dacă o persoană este diagnosticată în același timp 4 semne de boală, este diagnosticat: lupus eritematos sistemic. Iată o listă a principalelor simptome care sunt analizate în timpul diagnosticului.

• Apariția fluturelui lupus și erupție cutanată în pomeți;
• sensibilitate crescută a pielii la expunerea la soare (roșeață, erupție cutanată);
• ulcere pe membranele mucoase ale nasului și gurii;
• inflamația a două sau mai multe articulații (artrita) fără afectarea oaselor;
• membrane seroase inflamate (pleurezie, pericardită);
• proteine ​​în urină (mai mult de 0,5 g);
• disfuncție a sistemului nervos central (convulsii, psihoze etc.);
• un test de sânge relevă un nivel scăzut de leucocite și trombocite;
• Sunt detectați anticorpi la propriul ADN.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Trebuie înțeles că această boală nu poate fi vindecată într-o anumită perioadă de timp sau cu ajutorul unei intervenții chirurgicale. Acest diagnostic se pune totuși pe viață lupus eritematos sistemic- nu o propoziție. Diagnosticul în timp util și tratamentul prescris corespunzător vor ajuta la evitarea exacerbărilor și vă vor permite să duceți o viață plină. Există o condiție importantă - nu poți fi în soare deschis.

În tratamentul lupusului eritematos sistemic se folosesc diferite medicamente.

• Glucocorticoizi. În primul rând, este prescrisă o doză mare de medicament pentru a ameliora exacerbarea, iar mai târziu medicul reduce doza. Acest lucru se face pentru a reduce efectele secundare puternice care afectează negativ un număr de organe.
• Citostatice – elimină rapid simptomele bolii (cursuri scurte);
• Detoxifiere extracorporală – purificarea subtilă a sângelui din complexele imune prin transfuzie;
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Aceste medicamente nu sunt potrivite pentru utilizare pe termen lung, deoarece sunt dăunătoare sistemului cardiovascular și reduc producția de testosteron.

Un medicament care include și o componentă naturală, drona, va oferi o asistență semnificativă în tratamentul complex al bolii. Biocomplexul ajută la întărirea apărării organismului și la a face față acestei boli complexe. Deosebit de eficient în cazurile în care pielea este afectată.

Remedii naturiste pentru complicațiile lupusului

Tratamentul bolilor și complicațiilor concomitente este necesar - de exemplu, nefrita lupică. Este necesar să se monitorizeze constant starea rinichilor, deoarece această boală se află pe primul loc în cazurile de mortalitate în lupusul eritematos sistemic.

La fel de important este tratamentul în timp util al artritei lupusului și al bolilor de inimă. În acest sens, medicamente precum Papadia PȘi La care se adauga.

Papadia P este un condroprotector natural care protejează articulațiile de distrugere, reface țesutul cartilajului și, de asemenea, ajută la scăderea nivelului de colesterol din sânge. De asemenea, medicamentul ajută la eliminarea toxinelor din organism.

Dihidroquercetin Plus– îmbunătățește microcirculația sângelui, elimină colesterolul dăunător, întărește pereții vaselor de sânge, făcându-le mai elastice.

este o boală autoimună gravă care este periculoasă datorită complicațiilor sale. Nu disperați, pentru că un astfel de diagnostic nu este o condamnare la moarte. Diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat vă vor ajuta să evitați exacerbările. Fii sănătos!

UTIL DE ȘTIUT:

DESPRE BOLILE ARTICULAȚILOR

Nimeni nu se gândește cum să evite durerea în articulații - tunetul nu a lovit, de ce să instalezi un paratrăsnet. Între timp, artralgia - denumirea acestui tip de durere - afectează jumătate dintre persoanele peste patruzeci de ani și 90% dintre cele peste șaptezeci. Deci, prevenirea durerilor articulare este ceva ce merită luat în considerare, chiar dacă...

Lupusul eritematos sistemic (LES) afectează câteva milioane de oameni din întreaga lume. Aceștia sunt oameni de toate vârstele, de la bebeluși la bătrâni. Motivele dezvoltării bolii sunt neclare, dar mulți factori care contribuie la apariția acesteia au fost bine studiati. Nu există încă un leac pentru lupus, dar acest diagnostic nu mai sună ca o condamnare la moarte. Să încercăm să ne dăm seama dacă dr. House a avut dreptate în a suspecta această boală la mulți dintre pacienții săi, dacă există o predispoziție genetică la LES și dacă un anumit stil de viață poate proteja împotriva acestei boli.

Continuăm seria bolilor autoimune – boli în care organismul începe să lupte singur, producând autoanticorpi și/sau clone autoagresive de limfocite. Vorbim despre cum funcționează sistemul imunitar și de ce uneori începe să „împuște în propriii oameni”. Publicații separate vor fi dedicate unora dintre cele mai comune boli. Pentru a menține obiectivitatea, am invitat doctorul în științe biologice, membru corespondent, să devină curatorul proiectului special. RAS, profesor al Departamentului de Imunologie al Universității de Stat din Moscova, Dmitri Vladimirovich Kuprash. În plus, fiecare articol are propriul său recenzent, care analizează mai detaliat toate nuanțele.

Revizuitoarea acestui articol a fost Olga Anatolyevna Georginova, candidată la științe medicale, medic reumatolog, asistent la Departamentul de Medicină Internă, Facultatea de Medicină Fundamentală, Universitatea de Stat din Moscova, numită după M.V. Lomonosov.

Desen de William Bagg din atlasul lui Wilson (1855)

Cel mai adesea, o persoană vine la medic epuizată de febră febrilă (temperatura peste 38,5 °C), iar acest simptom îi servește drept motiv pentru a vedea un medic. Îi umflă articulațiile și îl doare, tot corpul îl doare, ganglionii limfatici devin măriți și provoacă disconfort. Pacientul se plânge de oboseală rapidă și slăbiciune în creștere. Alte simptome raportate la numire includ ulcere bucale, alopecie și disfuncție gastrointestinală. Adesea pacientul suferă de dureri de cap chinuitoare, depresie și oboseală severă. Starea lui îi afectează negativ performanța la muncă și viața socială. Unii pacienți pot prezenta chiar tulburări de dispoziție, tulburări cognitive, psihoză, tulburări de mișcare și miastenia gravis.

Nu este surprinzător faptul că Josef Smolen de la Spitalul General din Viena (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) a numit lupusul eritematos sistemic „cea mai complexă boală din lume” la un congres din 2015 pe tema bolii.

Pentru a evalua activitatea bolii și succesul tratamentului, în practica clinică sunt utilizați aproximativ 10 indici diferiți. Ele pot fi utilizate pentru a urmări modificările severității simptomelor pe o perioadă de timp. Fiecărei tulburări i se atribuie un punctaj specific, iar scorul final indică severitatea bolii. Primele astfel de metode au apărut în anii 1980, iar acum fiabilitatea lor a fost mult timp confirmată de cercetare și practică. Cele mai populare dintre ele sunt SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), modificarea sa utilizată în studiul Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR damage index (Systemic). Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) și ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). În Rusia, ei folosesc și evaluarea activității LES conform clasificării lui V.A. Nasonova.

Principalele ținte ale bolii

Unele țesuturi sunt mai afectate de atacurile anticorpilor autoreactivi decât altele. În LES, rinichii și sistemul cardiovascular sunt adesea afectați.

Procesele autoimune perturbă, de asemenea, funcționarea vaselor de sânge și a inimii. Potrivit celor mai conservatoare estimări, fiecare al zecelea deces din LES este cauzat de tulburări circulatorii care se dezvoltă ca urmare a inflamației sistemice. Riscul de accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu această boală crește de două ori, riscul de hemoragie intracerebrală de trei ori, iar riscul de hemoragie subarahnoidiană de aproape patru ori. Supraviețuirea după un accident vascular cerebral este, de asemenea, mult mai proastă decât în ​​populația generală.

Totalitatea manifestărilor lupusului eritematos sistemic este imensă. La unii pacienți, boala poate afecta numai pielea și articulațiile. În alte cazuri, pacienții sunt epuizați de oboseală excesivă, slăbiciune crescândă în întregul corp, febră febrilă prelungită și tulburări cognitive. Aceasta poate fi însoțită de tromboză și leziuni severe ale organelor, cum ar fi boala renală în stadiu terminal. Din cauza acestor manifestări diferite, se numește LES o boală cu o mie de chipuri.

Planificare familială

Unul dintre cele mai importante riscuri asociate cu LES este numeroasele complicații din timpul sarcinii. Marea majoritate a pacienților sunt femei tinere de vârstă fertilă, astfel încât planificarea familială, managementul sarcinii și monitorizarea stării fătului sunt acum de mare importanță.

Înainte de dezvoltarea metodelor moderne de diagnostic și terapie, boala maternă a afectat adesea în mod negativ cursul sarcinii: au apărut condiții care amenințau viața femeii, sarcina s-a terminat adesea cu moarte fetală intrauterină, naștere prematură și preeclampsie. Din această cauză, pentru o lungă perioadă de timp, medicii au descurajat puternic femeile cu LES să aibă copii. În anii 1960, femeile și-au pierdut fetușii în 40% din timp. Până în anii 2000, numărul acestor cazuri s-a redus de peste jumătate. Astăzi, cercetătorii estimează această cifră la 10–25%.

Acum, medicii recomandă să rămâneți gravidă numai în timpul remisiunii bolii, deoarece supraviețuirea mamei, succesul sarcinii și al nașterii depinde de activitatea bolii cu câteva luni înainte de concepție și chiar în momentul fertilizării ovulului. Din acest motiv, medicii consideră că consilierea pacientului înainte și în timpul sarcinii este un pas necesar.

În cazuri rare acum, o femeie află că are LES în timp ce este deja însărcinată. Apoi, dacă boala nu este foarte activă, sarcina poate continua favorabil cu terapia de întreținere cu medicamente steroizi sau aminochinoline. Dacă sarcina, cuplată cu LES, începe să amenințe sănătatea și chiar viața, medicii recomandă un avort sau o operație de cezariană de urgență.

Aproximativ unul din 20.000 de copii se dezvoltă lupusul neonatal- o boală autoimună dobândită pasiv, cunoscută de mai bine de 60 de ani (incidența cazului este dată pentru SUA). Este mediată de autoanticorpi antinucleari materni la antigenele Ro/SSA, La/SSB sau la ribonucleoproteina U1. Prezența LES la mamă nu este deloc necesară: doar 4 din 10 femei care nasc copii cu lupus neonatal au LES la momentul nașterii. În toate celelalte cazuri, anticorpii de mai sus sunt pur și simplu prezenți în corpul mamei.

Mecanismul exact de deteriorare a țesuturilor bebelușului este încă necunoscut și, cel mai probabil, este mai complex decât simpla penetrare a anticorpilor materni prin bariera placentară. Prognosticul pentru sănătatea nou-născutului este de obicei bun, iar majoritatea simptomelor se rezolvă rapid. Cu toate acestea, uneori, consecințele bolii pot fi foarte grave.

La unii copii, leziunile cutanate sunt vizibile la naștere, în timp ce la alții se dezvoltă în câteva săptămâni. Boala poate afecta multe sisteme ale corpului: cardiovascular, hepatobiliar, nervos central și plămâni. În cel mai rău caz, copilul poate dezvolta bloc cardiac congenital care pune viața în pericol.

Aspectele economice și sociale ale bolii

O persoană cu LES suferă nu numai de manifestările biologice și medicale ale bolii. O parte semnificativă a poverii bolii este socială, iar acest lucru poate crea un cerc vicios de agravare a simptomelor.

Astfel, indiferent de sex și etnie, sărăcia, nivelurile scăzute de educație, lipsa asigurărilor de sănătate, suportul social și tratamentul insuficient contribuie la deteriorarea stării pacientului. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilitate, pierderea productivității și o scădere suplimentară a statutului social. Toate acestea agravează semnificativ prognosticul bolii.

Nu trebuie ignorat faptul că tratamentul pentru LES este extrem de costisitor, iar costurile depind direct de severitatea bolii. LA cheltuieli directe includ, de exemplu, costurile tratamentului internat (timp petrecut în spitale și centre de reabilitare și proceduri aferente), tratament ambulatoriu (tratament cu medicamente obligatorii și suplimentare prescrise, vizite la medic, analize de laborator și alte analize, apeluri la ambulanță), operații chirurgicale, transport la unități medicale și servicii medicale suplimentare. Conform estimărilor din 2015, în Statele Unite, un pacient cheltuiește în medie 33 de mii de dolari pe an pentru toate articolele de mai sus. Dacă dezvoltă nefrită lupică, atunci suma se dublează cu mult - până la 71 de mii de dolari.

Costuri indirecte pot fi chiar mai mari decât cele directe, deoarece includ pierderea capacității de muncă și dizabilități datorate bolii. Cercetătorii estimează valoarea acestor pierderi la 20 de mii de dolari.

Situația rusă: „Pentru ca reumatologia rusă să existe și să se dezvolte, avem nevoie de sprijinul statului”

În Rusia, zeci de mii de oameni suferă de LES - aproximativ 0,1% din populația adultă. În mod tradițional, reumatologii tratează această boală. Una dintre cele mai mari instituții la care pacienții pot apela pentru ajutor este Institutul de Cercetare de Reumatologie, care poartă numele. V.A. Nasonova RAMS, fondată în 1958. După cum își amintește actualul director al institutului de cercetare, academician al Academiei Ruse de Științe Medicale, om de știință onorat al Federației Ruse Evgeniy Lvovich Nasonov, la început, mama sa, Valentina Aleksandrovna Nasonova, care lucra în departamentul de reumatologie, venea acasă aproape în fiecare zi. în lacrimi, deoarece patru din cinci pacienți au murit din cauza mâinilor ei. Din fericire, această tendință tragică a fost depășită.

Pacienților cu LES li se oferă asistență și în secția de reumatologie a Clinicii de Nefrologie, Boli Interne și Profesionale denumită după E.M. Tareev, Centrul de reumatologie al orașului Moscova, Spitalul clinic al orașului pentru copii numit după. IN SPATE. Departamentul de Sănătate Bashlyaeva (Spitalul Orășenesc de Copii Tushino), Centrul Științific pentru Sănătatea Copiilor al Academiei Ruse de Științe Medicale, Spitalul Clinic de Copii din Rusia și Spitalul Clinic Central de Copii al FMBA.

Cu toate acestea, chiar și acum este foarte dificil să suferiți de LES în Rusia: disponibilitatea celor mai noi medicamente biologice pentru populație lasă mult de dorit. Costul unei astfel de terapii este de aproximativ 500-700 de mii de ruble pe an, iar medicamentul este luat pentru o lungă perioadă de timp și nu este în niciun caz limitat la un an. Cu toate acestea, un astfel de tratament nu este inclus în lista medicamentelor de importanță vitală (VED). Standardul de îngrijire pentru pacienții cu LES din Rusia este publicat pe site-ul web al Ministerului Sănătății al Federației Ruse.

În prezent, terapia cu medicamente biologice este utilizată la Institutul de Cercetare de Reumatologie. În primul rând, pacientul le primește timp de 2-3 săptămâni cât se află în spital; asigurarea medicală obligatorie acoperă aceste costuri. După externare, el trebuie să depună o cerere la locul său de reședință pentru furnizarea suplimentară de medicamente către departamentul regional al Ministerului Sănătății, iar decizia finală este luată de oficialul local. Adesea, răspunsul său este negativ: în unele regiuni, pacienții cu LES nu prezintă interes pentru departamentul local de sănătate.

Cel puțin 95% dintre pacienți au autoanticorpi, recunoscând fragmente din celulele proprii ale corpului ca fiind străine (!) și, prin urmare, reprezintă un pericol. Nu este surprinzător faptul că este considerată figura centrală în patogeneza LES celulele B producând autoanticorpi. Aceste celule sunt cea mai importantă parte a imunității adaptive, având capacitatea de a prezenta antigene celulele Tși secretarea de molecule de semnalizare - citokine. Se presupune că dezvoltarea bolii este declanșată de hiperactivitatea celulelor B și pierderea toleranței acestora față de celulele proprii ale organismului. Ca rezultat, ei generează o varietate de autoanticorpi care sunt direcționați către antigenele nucleare, citoplasmatice și membranare conținute în plasma sanguină. Ca urmare a legării autoanticorpilor și a materialului nuclear, complexe imune, care se depun în țesuturi și nu sunt îndepărtate eficient. Multe manifestări clinice ale lupusului sunt rezultatul acestui proces și a leziunilor ulterioare ale organelor. Răspunsul inflamator este exacerbat de faptul că celulele B secretă despre citokinele inflamatorii și prezintă limfocitele T nu cu antigene străine, ci cu antigene ale propriului corp.

Patogenia bolii este asociată și cu alte două evenimente simultane: cu un nivel crescut de apoptoza(moartea celulară programată) a limfocitelor și cu deteriorarea procesării deșeurilor apărute în timpul autofagie. Această „împrăștiere” a corpului duce la o incitare a răspunsului imun față de propriile celule.

Autofagie- procesul de reciclare a componentelor intracelulare și de completare a aportului de nutrienți în celulă - este acum pe buzele tuturor. În 2016, pentru descoperirea reglării genetice complexe a autofagiei, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) a fost distins cu Premiul Nobel. Rolul auto-hranei este de a menține homeostazia celulară, de a recicla moleculele și organitele deteriorate și vechi și de a menține supraviețuirea celulară în condiții stresante. Puteți citi mai multe despre acest lucru în articolul despre „biomoleculă”.

Cercetările recente arată că autofagia este importantă pentru funcționarea normală a multor răspunsuri imune: de exemplu, maturizarea și funcționarea celulelor imune, recunoașterea patogenilor și procesarea și prezentarea antigenului. Există acum din ce în ce mai multe dovezi că procesele autofagice sunt asociate cu apariția, cursul și severitatea LES.

A fost demonstrat că in vitro macrofagele de la pacienții cu LES ingerează mai puține resturi celulare în comparație cu macrofagele de la martorii sănătoși. Astfel, dacă eliminarea nu are succes, deșeurile apoptotice „atrage atenția” sistemului imunitar și are loc activarea patologică a celulelor imune (Fig. 3). S-a dovedit că unele tipuri de medicamente care sunt deja utilizate pentru tratamentul LES sau sunt în stadiul de studii preclinice acționează în mod specific asupra autofagiei.

În plus față de caracteristicile de mai sus, pacienții cu LES se caracterizează printr-o expresie crescută a genelor interferonului de tip I. Produsele acestor gene sunt un grup foarte cunoscut de citokine care joacă roluri antivirale și imunomodulatoare în organism. Este posibil ca o creștere a cantității de interferoni de tip I să afecteze activitatea celulelor imune, ceea ce duce la o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar.

Figura 3. Idei actuale despre patogeneza LES. Una dintre principalele cauze ale simptomelor clinice ale LES este depunerea în țesuturi a complexelor imune formate din anticorpi care au legat fragmente de material nuclear celular (ADN, ARN, histone). Acest proces provoacă un răspuns inflamator puternic. În plus, cu creșterea apoptozei, NETozei și eficienței scăzute a autofagiei, fragmentele de celule neutilizate devin ținte ale celulelor sistemului imunitar. Complexe imune prin receptori FcγRIIa pătrunde în celulele dendritice plasmacitoide ( pDC), unde acizii nucleici ai complexelor activează receptorii de tip Toll ( TLR-7/9), . Activat în acest fel, pDC începe producția puternică de interferoni de tip I (inclusiv IFN-a). Aceste citokine, la rândul lor, stimulează maturarea monocitelor ( Mø) la celulele dendritice prezentatoare de antigen ( DC) și producerea de anticorpi autoreactivi de către celulele B, împiedică apoptoza celulelor T activate. Monocitele, neutrofilele și celulele dendritice sub influența IFN de tip I măresc sinteza citokinelor BAFF (un stimulator al celulelor B, favorizând maturarea, supraviețuirea și producerea de anticorpi a acestora) și APRIL (un inductor al proliferării celulare). Toate acestea duc la o creștere a numărului de complexe imune și la activarea și mai puternică a pDC - cercul se închide. Patogenia LES implică, de asemenea, metabolismul anormal al oxigenului, care crește inflamația, moartea celulară și afluxul de autoantigene. Aceasta este în mare parte vina mitocondriilor: întreruperea activității lor duce la formarea crescută de specii reactive de oxigen ( ROS) și azot ( RNI), deteriorarea funcțiilor protectoare ale neutrofilelor și netozei ( NEToza)

În cele din urmă, stresul oxidativ, împreună cu metabolismul anormal al oxigenului în celulă și tulburările de funcționare a mitocondriilor, pot contribui, de asemenea, la dezvoltarea bolii. Datorită secreției crescute de citokine proinflamatorii, leziuni tisulare și alte procese care caracterizează cursul LES, o cantitate excesivă de specii reactive de oxigen(ROS), care dăunează și mai mult țesuturilor din jur, promovează un aflux constant de autoantigene și sinuciderea specifică a neutrofilelor - netozu(NEToză). Acest proces se încheie cu formarea capcane extracelulare pentru neutrofile(NET) concepute pentru a capta agenții patogeni. Din păcate, în cazul LES, ele joacă împotriva gazdei: aceste structuri asemănătoare rețelei sunt compuse predominant din autoantigenele lupusului majore. Interacțiunea cu acești din urmă anticorpi face dificilă curățarea organismului de aceste capcane și îmbunătățește producția de autoanticorpi. Se creează astfel un cerc vicios: creșterea leziunilor tisulare pe măsură ce boala progresează atrage după sine o creștere a cantității de ROS, care distruge și mai mult țesutul, sporește formarea complexelor imune, stimulează sinteza interferonului... Sunt prezentate mecanismele patogenetice ale LES. mai detaliat în figurile 3 și 4.

Figura 4. Rolul morții neutrofile programate - NEToza - în patogeneza LES. Celulele imune de obicei nu întâlnesc majoritatea antigenelor proprii ale organismului, deoarece potențialele auto-antigene se găsesc în celule și nu sunt prezentate limfocitelor. După moartea autofagică, rămășițele celulelor moarte sunt eliminate rapid. Cu toate acestea, în unele cazuri, de exemplu, cu un exces de specii reactive de oxigen și azot ( ROSȘi RNI), sistemul imunitar întâlnește autoantigene „nas la nas”, ceea ce provoacă dezvoltarea LES. De exemplu, sub influența ROS, neutrofilele polimorfonucleare ( PMN) sunt expuse netozu, iar din resturile celulei se formează o „rețea”. net), care conțin acizi nucleici și proteine. Această rețea devine sursa de autoantigene. Ca rezultat, celulele dendritice plasmacitoide sunt activate ( pDC), eliberând IFN-ași provocând un atac autoimun. Alte simboluri: REDOX(reacție de reducere-oxidare) - dezechilibru al reacțiilor redox; ER- reticul endoplasmatic; DC- celulele dendritice; B- celule B; T- celule T; Nox2- NADPH oxidaza 2; ADNmt- ADN mitocondrial; săgeți negre în sus și în jos- amplificare, respectiv suprimare. Pentru a vedea imaginea la dimensiunea maximă, faceți clic pe ea.

Cine este vinovat?

Deși patogeneza lupusului eritematos sistemic este mai mult sau mai puțin clară, oamenilor de știință le este greu să numească cauza principală a acestuia și, prin urmare, iau în considerare o combinație de diverși factori care cresc riscul de a dezvolta această boală.

În secolul nostru, oamenii de știință își îndreaptă atenția în primul rând către predispoziția ereditară la boală. Nici LES nu a scăpat de asta – ceea ce nu este surprinzător, deoarece incidența variază foarte mult în funcție de gen și etnie. Femeile suferă de această boală de aproximativ 6-10 ori mai des decât bărbații. Incidența lor atinge vârful la vârsta de 15-40 de ani, adică în perioada fertilă. Prevalența, cursul bolii și mortalitatea sunt asociate cu etnia. De exemplu, o erupție cutanată de fluture este tipică la pacienții albi. La afro-americani și afro-caraibieni, boala este mult mai severă decât la caucazieni; recăderile bolii și tulburările inflamatorii ale rinichilor sunt mai frecvente printre aceștia. Lupusul discoid este, de asemenea, mai frecvent la persoanele cu pielea întunecată.

Aceste fapte indică faptul că predispoziția genetică poate juca un rol important în etiologia LES.

Pentru a clarifica acest lucru, cercetătorii au folosit o metodă căutarea de asociere la nivelul genomului, sau GWAS, care permite corelarea a mii de variante genetice cu fenotipurile — în acest caz, manifestări ale bolii. Datorită acestei tehnologii, a fost posibilă identificarea a peste 60 de loci de susceptibilitate pentru lupusul eritematos sistemic. Ele pot fi împărțite aproximativ în mai multe grupuri. Un astfel de grup de loci este asociat cu răspunsul imun înnăscut. Acestea sunt, de exemplu, căile de semnalizare NF-kB, degradarea ADN-ului, apoptoza, fagocitoza și utilizarea resturilor celulare. Include, de asemenea, variante responsabile de funcția și semnalizarea neutrofilelor și monocitelor. Un alt grup include variante genetice implicate în activitatea părții adaptive a sistemului imunitar, adică asociate cu funcția și rețelele de semnalizare ale celulelor B și T. În plus, există loci care nu se încadrează în aceste două grupe. Interesant este că mulți loci de risc sunt comuni pentru LES și alte boli autoimune (Fig. 5).

Datele genetice ar putea fi utilizate pentru a determina riscul de a dezvolta LES, diagnosticul sau tratamentul acestuia. Acest lucru ar fi extrem de util în practică, deoarece din cauza specificului bolii, nu este întotdeauna posibil să o identificăm de la primele plângeri și manifestări clinice ale pacientului. Selectarea tratamentului necesită, de asemenea, ceva timp, deoarece pacienții răspund la terapie diferit, în funcție de caracteristicile genomului lor. Până acum, însă, testele genetice nu sunt folosite în practica clinică. Un model ideal pentru evaluarea susceptibilității bolii ar ține cont nu numai de variantele specifice ale genelor, ci și de interacțiunile genetice, nivelurile de citokine, markerii serologici și multe alte date. În plus, ar trebui, dacă este posibil, să ia în considerare caracteristicile epigenetice - la urma urmei, conform cercetărilor, ele aduc o contribuție imensă la dezvoltarea LES.

Spre deosebire de genomul, epi genomul se modifică relativ uşor sub influenţă factori externi. Unii cred că fără ei, LES nu se poate dezvolta. Cea mai evidentă este radiația ultravioletă, deoarece pacienții prezintă adesea roșeață și erupții pe piele după expunerea la soare.

Dezvoltarea bolii, aparent, poate provoca infectie virala. Este posibil ca în acest caz să apară reacții autoimune din cauza mimica moleculară a virusurilor- fenomenul de similitudine a antigenelor virale cu moleculele proprii ale organismului. Dacă această ipoteză este corectă, atunci virusul Epstein-Barr devine centrul cercetării. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, oamenilor de știință le este dificil să numească vinovații specifici. Se crede că reacțiile autoimune nu sunt provocate de viruși specifici, ci prin mecanisme generale de combatere a acestui tip de agent patogen. De exemplu, calea de activare a interferonilor de tip I este comună în răspunsul la invazia virală și în patogeneza LES.

Factori precum fumatul și consumul de alcool, influența lor este însă ambiguă. Este posibil ca fumatul să crească riscul de a dezvolta boala, exacerbandu-l și crescând afectarea organelor. Alcoolul, conform unor date, reduce riscul de a dezvolta LES, dar dovezile sunt destul de contradictorii și este mai bine să nu folosiți această metodă de protecție împotriva bolii.

Nu există întotdeauna un răspuns clar în ceea ce privește influența factori de risc profesional. Dacă contactul cu dioxidul de siliciu, conform unui număr de studii, provoacă dezvoltarea SLE, atunci nu există un răspuns exact despre expunerea la metale, substanțe chimice industriale, solvenți, pesticide și vopsele de păr. În cele din urmă, după cum am menționat mai sus, lupusul poate fi declanșat de utilizarea medicamentelor: Declanșatorii obișnuiți includ clorpromazina, hidralazina, izoniazida și procainamida.

Tratament: trecut, prezent și viitor

După cum sa menționat deja, nu este încă posibil să se vindece „cea mai dificilă boală din lume”. Dezvoltarea unui medicament este împiedicată de patogeneza cu mai multe fațete a bolii, care implică diferite părți ale sistemului imunitar. Cu toate acestea, cu o selecție individuală competentă a terapiei de întreținere, se poate obține o remisiune profundă, iar pacientul va putea trăi cu lupus eritematos la fel ca în cazul unei boli cronice.

Tratamentul pentru diferite modificări ale stării pacientului poate fi ajustat de către un medic sau, mai degrabă, de către medici. Faptul este că, în tratamentul lupusului, munca coordonată a unui grup multidisciplinar de profesioniști medicali este extrem de importantă: un medic de familie în Occident, un reumatolog, un imunolog clinic, un psiholog și adesea un nefrolog, hematolog, dermatolog, neurolog. În Rusia, un pacient cu LES merge în primul rând la un reumatolog și, în funcție de deteriorarea sistemelor și organelor, poate necesita consultarea suplimentară cu un cardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog și psihiatru.

Patogenia bolii este foarte complexă și confuză, așa că multe medicamente țintite sunt în prezent în dezvoltare, în timp ce altele și-au demonstrat eșecul în faza de încercare. Prin urmare, în practica clinică, medicamentele nespecifice sunt încă cele mai utilizate pe scară largă.

Tratamentul standard include mai multe tipuri de medicamente. În primul rând, ei scriu imunosupresoare- pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar. Cele mai utilizate dintre ele sunt medicamentele citostatice metotrexat, azatioprină, micofenolat de mofetilȘi ciclofosfamida. De fapt, acestea sunt aceleași medicamente care sunt folosite pentru chimioterapia cancerului și acționează în primul rând asupra celulelor care se divizează activ (în cazul sistemului imunitar, asupra clonelor de limfocite activate). Este clar că o astfel de terapie are multe efecte secundare periculoase.

În timpul fazei acute a bolii, pacienții iau de obicei corticosteroizi- medicamente antiinflamatoare nespecifice care ajuta la calmarea celor mai violente furtuni de reactii autoimune. Ele au fost utilizate în tratamentul LES încă din anii 1950. Apoi au mutat tratamentul acestei boli autoimune la un nivel calitativ nou și rămân în continuare baza terapiei din lipsa unei alternative, deși multe efecte secundare sunt, de asemenea, asociate cu utilizarea lor. Cel mai adesea, medicii prescriu prednisolonȘi metilprednisolon.

Pentru exacerbarea LES, este utilizat și din 1976. terapia cu puls: pacientul primește în puls doze mari de metilprednisolon și ciclofosfamidă. Desigur, peste 40 de ani de utilizare, regimul unei astfel de terapii s-a schimbat foarte mult, dar este încă considerat standardul de aur în tratamentul lupusului. Cu toate acestea, are multe efecte secundare severe, motiv pentru care nu este recomandat unor grupuri de pacienți, cum ar fi persoanele cu hipertensiune arterială slab controlată și infecții sistemice. În special, pacientul poate dezvolta tulburări metabolice și modificări de comportament.

Când se obține remisiunea, este de obicei prescris medicamente antimalarice, care au fost folosite cu succes de multă vreme pentru tratarea pacienților cu leziuni ale sistemului musculo-scheletic și ale pielii. Acțiune hidroxiclorochina, una dintre cele mai cunoscute substanțe din acest grup, de exemplu, se explică prin faptul că inhibă producerea de IFN-α. Utilizarea sa asigură reducerea pe termen lung a activității bolii, reduce deteriorarea organelor și țesuturilor și îmbunătățește rezultatele sarcinii. În plus, medicamentul reduce riscul de tromboză - iar acest lucru este extrem de important având în vedere complicațiile care apar în sistemul cardiovascular. Astfel, utilizarea medicamentelor antimalarice este recomandată tuturor pacienților cu LES. Cu toate acestea, există și o muscă în unguent. În cazuri rare, retinopatia se dezvoltă ca răspuns la această terapie, iar pacienții cu insuficiență renală sau hepatică severă sunt expuși riscului de toxicitate asociată hidroxiclorochinei.

Folosit în tratamentul lupusului și al celor mai noi, medicamentele vizate(Fig. 5). Cele mai avansate dezvoltări vizează celulele B: anticorpii rituximab și belimumab.

Figura 5. Medicamente biologice în tratamentul LES. Resturile de celule apoptotice și/sau necrotice se acumulează în corpul uman, de exemplu din cauza infecției virale și a expunerii la radiații ultraviolete. Acest „gunoi” poate fi preluat de celulele dendritice ( DC), a căror funcție principală este prezentarea antigenelor la celulele T și B. Aceștia din urmă dobândesc capacitatea de a răspunde la autoantigenele prezentate lor de către DC. Așa începe reacția autoimună, începe sinteza autoanticorpilor. În prezent sunt studiate multe medicamente biologice - medicamente care afectează reglarea componentelor imune ale organismului. Sistemul imunitar înnăscut este vizat anifrumab(anticorp anti-receptor IFN-α), sifalimumabȘi Rontalizumab(anticorpi la IFN-α), infliximabȘi etanercept(anticorpi la factorul de necroză tumorală, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) și tocilizumab(receptor anti-IL-6). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557Și IDEC-131 blochează moleculele costimulatoare ale celulelor T. FostamatinibȘi R333- inhibitori ai tirozin kinazei splenice ( SYK). Sunt vizate diverse proteine ​​transmembranare ale celulelor B rituximabȘi ofatumumab(anticorpi la CD20), epratuzumab(anti-CD22) și blinatumomab(anti-CD19), care blochează și receptorii celulelor plasmatice ( PC). Belimumab (cm. text) blochează forma solubilă BAFF, tabalumab și blisibimod sunt molecule solubile și legate de membrană BAFF, A

O altă țintă potențială a terapiei anti-lupus este interferonii de tip I, despre care s-a discutat deja mai sus. niste anticorpi la IFN-α au arătat deja rezultate promițătoare la pacienții cu LES. Acum este planificată următoarea, a treia fază a testării lor.

De asemenea, dintre medicamentele a căror eficacitate în LES este în prezent studiată, trebuie menționat abatacept. Blochează interacțiunile costimulatoare dintre celulele T și B, restabilind astfel toleranța imunologică.

În cele din urmă, sunt dezvoltate și testate diferite medicamente anti-citokine, de ex. etanerceptȘi infliximab- anticorpi specifici la factorul de necroză tumorală, TNF-α.

Concluzie

Lupusul eritematos sistemic rămâne o provocare descurajantă pentru pacient, o provocare pentru medic și un domeniu subexplorat pentru om de știință. Cu toate acestea, nu ar trebui să ne limităm la partea medicală a problemei. Această boală oferă un domeniu uriaș pentru inovarea socială, deoarece pacientul are nevoie nu numai de îngrijire medicală, ci și de diferite tipuri de sprijin, inclusiv psihologic. Astfel, îmbunătățirea metodelor de furnizare a informațiilor, aplicațiile mobile specializate, platformele cu informații accesibile îmbunătățesc semnificativ calitatea vieții persoanelor cu LES.

Ei ajută foarte mult în această chestiune organizatii de pacienti- asociațiile obștești ale persoanelor care suferă de vreo boală și rudele acestora. De exemplu, Fundația Lupus din America este foarte faimoasă. Activitățile acestei organizații au ca scop îmbunătățirea calității vieții persoanelor diagnosticate cu LES prin programe speciale, cercetare, educație, sprijin și asistență. Obiectivele sale principale includ reducerea timpului până la diagnosticare, oferirea pacienților cu un tratament sigur și eficient și creșterea accesului la tratament și îngrijire. În plus, organizația subliniază importanța educării personalului medical, a comunicării îngrijorărilor oficialilor guvernamentali și a creșterii gradului de conștientizare socială cu privire la lupusul eritematos sistemic.

Povara globală a LES: prevalență, disparități de sănătate și impact socioeconomic. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Lupus eritematos sistemic: încă o provocare pentru medici. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Istoria lupusului eritematos și a lupusului discoid: de la Hipocrate până în prezent. Lupus Open Access. 1 , 102;

Lam G.K. şi Petri M. (2005). Evaluarea lupusului eritematos sistemic. Clin. Exp. Reumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). Diagnosticul și managementul clinic al manifestărilor neuropsihiatrice ale lupusului. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Măsuri ale lupusului eritematos sistemic la adulți: Versiunea actualizată a Grupului de evaluare a lupusului din Insulele Britanice (BILAG 2004), Măsurătorile activității lupusului sistemic (ECLAM), Măsurarea activității lupusului sistemic, revizuită (SLAM-R), Activitatea lupusului sistemic. Imunitate: lupta împotriva străinilor și... propriii receptori Toll-like: de la ideea revoluționară a lui Charles Janeway până la premiul Nobel 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Baza genetică a lupusului eritematos sistemic: care sunt factorii de risc și ce am învățat. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

De la un sărut la limfom un virus;

Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. et al. (2015). Strategia de tratament „Teat-to-target SLE” pentru lupusul eritematos sistemic. Recomandările grupului internațional de lucru și comentariile experților ruși. Reumatologie științifică și practică. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Lupus eritematos sistemic. Site-ul web al Institutului de Cercetare de Reumatologie al instituției bugetare de stat federale, numit după. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Istoria terapiei cu puls în nefrita lupică (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. și D'Cruz D. (2016). Opțiuni de tratament actuale și emergente în managementul lupusului. Imunotinte Ther. 5 , 9-20;

Pentru prima dată în jumătate de secol, există un nou medicament pentru lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Tehnologii informaționale în domeniul sănătății în lupusul eritematos sistemic: accent pe evaluarea pacientului. Clin. Exp. Reumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Ce putem învăța din fiziopatologia lupusului eritematos sistemic pentru a îmbunătăți terapia actuală? . Expert Review of Clinical Imunology. 11 , 1093-1107.

Lupusul eritematos este o patologie autoimună în care vasele de sânge și țesutul conjunctiv sunt afectate și, ca urmare, pielea umană. Boala este de natură sistemică, adică. o tulburare apare în mai multe sisteme ale corpului, având un impact negativ asupra acesteia în general și asupra organelor individuale în special, inclusiv asupra sistemului imunitar.

Susceptibilitatea femeilor la boală este de câteva ori mai mare decât cea a bărbaților, ceea ce se datorează caracteristicilor structurale ale corpului feminin. Cea mai critică vârstă pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic (LES) este considerată a fi pubertatea, în timpul sarcinii și un anumit interval după aceasta, în timp ce organismul trece prin faza de recuperare.

În plus, o categorie separată pentru apariția patologiei este considerată a fi copiii cu vârsta peste 8 ani, dar acesta nu este un parametru determinant, deoarece un tip congenital al bolii sau manifestarea acesteia la începutul vieții nu pot fi excluse.

Ce fel de boală este aceasta?

Lupusul eritematos sistemic (LES, boala Libman-Sachs) (lupusul eritematod în limba latină, lupusul eritematos sistemic în engleză) este o boală difuză a țesutului conjunctiv caracterizată prin afectarea imunocomplexului sistemic a țesutului conjunctiv și a derivaților acestuia, cu afectarea microvasculară.

O boală autoimună sistemică în care anticorpii produși de sistemul imunitar uman dăunează ADN-ului celulelor sănătoase, dăunând în primul rând țesutului conjunctiv cu prezența obligatorie a unei componente vasculare. Boala și-a primit numele datorită trăsăturii sale caracteristice - o erupție pe podul nasului și pe obraji (zona afectată are forma unui fluture), care, așa cum se credea în Evul Mediu, seamănă cu mușcăturile de lup.

Poveste

Lupusul eritematos își trage numele de la cuvintele latine „lupus” - lup și „eritematos” - roșu. Acest nume a fost dat din cauza asemănării semnelor pielii cu deteriorarea după o mușcătură de la un lup flămând.

Istoria bolii lupus eritematos a început în 1828. Acest lucru s-a întâmplat după ce dermatologul francez Biett a descris pentru prima dată semnele pielii. Mult mai târziu, 45 de ani mai târziu, dermatologul Kaposhi a observat că unii pacienți, împreună cu simptomele pielii, au boli ale organelor interne.

În 1890 Medicul englez Osler a descoperit că lupusul eritematos sistemic poate apărea fără manifestări cutanate. Descrierea fenomenului celulelor LE-(LE) este detectarea fragmentelor de celule în sânge, în 1948. a făcut posibilă identificarea pacienților.

În 1954 În sângele bolnavilor s-au găsit anumite proteine ​​- anticorpi care acționează împotriva propriilor celule. Această descoperire a fost utilizată în dezvoltarea de teste sensibile pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic.

Cauze

Cauzele bolii nu au fost pe deplin elucidate. Au fost identificați doar factori presuputivi care contribuie la apariția modificărilor patologice.

Mutații genetice - a fost identificat un grup de gene asociate cu tulburări imunitare specifice și predispoziție la lupus eritematos sistemic. Ei sunt responsabili de procesul de apoptoză (scăparea celulelor periculoase din organism). Când potențialii dăunători sunt întârziați, celulele și țesuturile sănătoase sunt deteriorate. O altă modalitate este de a dezorganiza procesul de gestionare a apărării imune. Reacția fagocitelor devine excesiv de puternică, nu se oprește cu distrugerea agenților străini, iar propriile lor celule sunt confundate cu „străini”.

1. Vârsta – lupusul eritematos sistemic afectează persoanele cu vârsta cuprinsă între 15 și 45 de ani, dar există cazuri care apar în copilărie și la vârstnici.
2. Ereditatea – sunt cunoscute cazuri de boli familiale, transmise probabil de la generațiile mai vechi. Cu toate acestea, riscul de a avea un copil bolnav rămâne scăzut.
3. Rasa - Studiile americane au arătat că populația de culoare se îmbolnăvește de 3 ori mai des decât albii, iar această cauză este, de asemenea, mai pronunțată în rândul indienilor indigeni, nativii din Mexic, asiaticii și femeile spaniole.
4. Gen - Există de 10 ori mai multe femei decât bărbați printre pacienții cunoscuți, așa că oamenii de știință încearcă să stabilească o legătură cu hormonii sexuali.

Dintre factorii externi, cel mai patogen este radiația solară intensă. Bronzul poate provoca modificări genetice. Există o opinie că oamenii care depind din punct de vedere profesional de activitățile la soare, îngheț și fluctuații bruște ale temperaturii mediului (marinarii, pescarii, muncitorii agricoli, constructori) sunt mai susceptibili de a suferi de lupus sistemic.

La o proporție semnificativă de pacienți, semnele clinice ale lupusului sistemic apar în perioada modificărilor hormonale, pe fondul sarcinii, menopauzei, luării de contraceptive hormonale și în timpul pubertății intensive.

Boala este, de asemenea, asociată cu o infecție din trecut, deși nu este încă posibil să se dovedească rolul și gradul de influență al oricărui agent patogen (lucrările direcționate sunt în desfășurare asupra rolului virusurilor). Încercările de a identifica o legătură cu sindromul imunodeficienței sau de a stabili contagiozitatea bolii au fost până acum fără succes.

Patogeneza

Cum se dezvoltă lupusul eritematos sistemic la o persoană aparent sănătoasă? Sub influența anumitor factori și a funcției reduse a sistemului imunitar, apare o defecțiune în organism, în timpul căreia încep să se producă anticorpi împotriva celulelor „native” ale corpului. Adică, țesuturile și organele încep să fie percepute de organism ca obiecte străine și este lansat un program de autodistrugere.

Această reacție a organismului este de natură patogenă, provocând dezvoltarea unui proces inflamator și inhibarea celulelor sănătoase în diferite moduri. Cel mai adesea, vasele de sânge și țesutul conjunctiv sunt afectate de modificări. Procesul patologic duce la o încălcare a integrității pielii, o modificare a aspectului acesteia și o scădere a circulației sângelui în leziune. Pe măsură ce boala progresează, organele interne și sistemele întregului organism sunt afectate.

Clasificare

În funcție de zona afectată și de natura cursului, boala este clasificată în mai multe tipuri:

1. Lupus eritematos cauzat de administrarea anumitor medicamente. Conduce la apariția simptomelor LES, care pot dispărea spontan după întreruperea medicamentelor. Medicamentele care pot duce la dezvoltarea lupusului eritematos includ medicamente pentru tratamentul hipotensiunii arteriale (vasodilatatoare arteriolare), antiaritmice și anticonvulsivante.
2. Lupus eritematos sistemic. Boala tinde să progreseze rapid, afectând orice organ sau sistem al corpului. Apare cu febră, stare de rău, migrene, erupții pe față și pe corp, precum și cu dureri de diferite tipuri în orice parte a corpului. Cele mai frecvente simptome sunt migrenele, artralgia și durerile de rinichi.
3. Lupusul neonatal. Apare la nou-născuți, adesea combinat cu defecte cardiace, tulburări grave ale sistemului imunitar și circulator și anomalii de dezvoltare a ficatului. Boala este extrem de rară; Măsurile de terapie conservatoare pot reduce în mod eficient manifestările lupusului neonatal.
4. Lupusul discoid. Cea mai frecventă formă a bolii este eritemul centrifugal al lui Biette, ale cărui principale manifestări sunt simptomele pielii: erupție cutanată roșie, îngroșarea epidermei, plăci inflamate care se transformă în cicatrici. În unele cazuri, boala duce la deteriorarea membranelor mucoase ale gurii și nasului. Un tip de discoid este lupusul Kaposi-Irganga profund, care se caracterizează printr-un curs recurent și leziuni profunde ale pielii. O caracteristică a cursului acestei forme a bolii sunt semnele de artrită, precum și o scădere a performanței umane.

Simptomele lupusului eritematos

Fiind o boală sistemică, lupusul eritematos se caracterizează prin următoarele simptome:

• sindromul oboselii cronice;
• umflarea și sensibilitatea articulațiilor, precum și dureri musculare;
• febră inexplicabilă;
• durere în piept la respirație profundă;
• creșterea căderii părului;
• roșu, erupții cutanate pe față sau decolorare a pielii;
• sensibilitate la soare;
• umflarea, umflarea picioarelor, a ochilor;
• Noduli limfatici umflați;
• degetele de la mâini și de la picioare albastre sau albe atunci când sunt expuse la frig sau stres (sindromul Raynaud).

Unii oameni au dureri de cap, crampe, amețeli și depresie.

Simptome noi pot apărea la ani după diagnostic. La unii pacienți, un sistem al corpului suferă (articulații sau piele, organe hematopoietice); la alți pacienți, manifestările pot afecta multe organe și pot fi de natură multi-organică. Severitatea și profunzimea daunelor asupra sistemelor corpului sunt diferite pentru fiecare. Mușchii și articulațiile sunt adesea afectați, provocând artrită și mialgii (dureri musculare). Erupțiile cutanate sunt similare la diferiți pacienți.

Dacă pacientul are mai multe manifestări de organe, atunci apar următoarele modificări patologice:

• inflamație a rinichilor (nefrită lupică);
• inflamația vaselor de sânge (vasculită);
• pneumonie: pleurezie, pneumonie;
• boli de inimă: vasculită coronariană, miocardită sau endocardită, pericardită;
• boli de sânge: leucopenie, anemie, trombocitopenie, risc de cheaguri de sânge;
• afectarea creierului sau a sistemului nervos central, iar aceasta provoacă: psihoză (modificarea comportamentului), cefalee, amețeli, paralizie, tulburări de memorie, probleme de vedere, convulsii.

Cum arată lupusul eritematos, foto

Fotografia de mai jos arată cum se manifestă boala la oameni.

Manifestarea simptomelor acestei boli autoimune poate varia semnificativ între diferiți pacienți. Cu toate acestea, zonele comune de localizare a leziunilor sunt, de regulă, pielea, articulațiile (în principal mâinile și degetele), inima, plămânii și bronhiile, precum și organele digestive, unghiile și părul, care devin mai fragile și predispuse la pierdere, precum și a creierului și a sistemului nervos.

Stadiile bolii

În funcție de severitatea simptomelor bolii, lupusul eritematos sistemic are mai multe etape:

1. Stadiul acut - în acest stadiu de dezvoltare, lupusul eritematos progresează brusc, starea generală a pacientului se înrăutățește, se plânge de oboseală constantă, febră până la 39-40 de grade, febră, durere și dureri musculare. Tabloul clinic se dezvoltă rapid; în decurs de 1 lună boala acoperă toate organele și țesuturile corpului. Prognosticul pentru lupusul eritematos acut nu este reconfortant și adesea speranța de viață a pacientului nu depășește 2 ani;
2. Stadiul subacut - rata de progresie a bolii și severitatea simptomelor clinice nu sunt aceleași ca în stadiul acut și poate trece mai mult de 1 an de la momentul apariției bolii până la apariția simptomelor. În acest stadiu, boala dă loc adesea unor perioade de exacerbări și remisie stabilă, prognosticul este în general favorabil și starea pacientului depinde direct de adecvarea tratamentului prescris;
3. Forma cronică - boala are un curs lent, simptomele clinice sunt ușoare, organele interne practic nu sunt afectate și corpul în ansamblu funcționează normal. În ciuda cursului relativ ușor de lupus eritematos, este imposibil să se vindece boala în acest stadiu; singurul lucru care poate fi făcut este atenuarea severității simptomelor cu ajutorul medicamentelor în momentul exacerbării.

Complicațiile LES

Principalele complicații cauzate de LES:

1) Boli de inima:

• pericardită - inflamație a sacului cardiac;
• întărirea arterelor coronare care alimentează inima din cauza acumulării de cheaguri trombotice (ateroscleroză);
• endocardită (infecție a valvelor cardiace deteriorate) din cauza întăririi valvelor cardiace, acumulării de cheaguri de sânge. Transplantul de valvă este adesea efectuat;
• miocardită (inflamație a mușchiului inimii), care provoacă aritmii severe, boli ale mușchiului inimii.

2) Patologiile renale (nefrita, nefroza) se dezvolta la 25% dintre pacientii care sufera de LES. Primele simptome sunt umflarea picioarelor, prezența proteinelor și a sângelui în urină. Nefuncționarea normală a rinichilor pune viața în pericol. Tratamentul include utilizarea de medicamente puternice pentru LES, dializă și transplant de rinichi.

3) Boli de sânge care pun viața în pericol.

• scăderea globulelor roșii (furnizează celulele cu oxigen), leucocite (suprimă infecțiile și inflamațiile), trombocitele (promovează coagularea sângelui);
• anemie hemolitică cauzată de lipsa globulelor roșii sau a trombocitelor;
• modificări patologice ale organelor hematopoietice.

4) Boli pulmonare (în 30%), pleurezie, inflamații ale mușchilor pieptului, articulațiilor, ligamentelor. Dezvoltarea lupusului tuberculos acut (inflamația țesutului pulmonar). Embolia pulmonară este o blocare a arterelor de către embolii (cheaguri de sânge) din cauza vâscozității crescute a sângelui.

Diagnosticare

Presupunerea prezenței lupusului eritematos se poate face pe baza focarelor roșii de inflamație pe piele. Semnele externe ale eritematozei se pot schimba în timp, așa că este dificil să se facă un diagnostic precis pe baza acestora. Este necesar să utilizați un set de examinări suplimentare:

• analize generale de sânge și urină;
• determinarea nivelului enzimelor hepatice;
• analiza organismului antinuclear (ANA);
• Raze x la piept;
• ecocardiografie;
• biopsie.

Diagnostic diferentiat

Lupusul eritematos cronic se diferențiază de lichenul plan, leucoplazia tuberculoasă și lupusul, artrita reumatoidă precoce, sindromul Sjogren (vezi gura uscată, sindromul de ochi uscat, fotofobie). Atunci când marginea roșie a buzelor este afectată, LES cronic se diferențiază de cheilita abrazivă precanceroasă Manganotti și cheilita actinică.

Deoarece afectarea organelor interne este întotdeauna similară cu diferite procese infecțioase, LES se diferențiază de boala Lyme, sifilis, mononucleoză (mononucleoza infecțioasă la copii: simptome) și infecția cu HIV.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul trebuie să fie cât mai adecvat posibil pentru fiecare pacient în parte.

Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:

• cu o creștere persistentă a temperaturii fără niciun motiv aparent;
• când apar afecțiuni care pun viața în pericol: insuficiență renală rapid progresivă, pneumonită acută sau hemoragie pulmonară.
• când apar complicații neurologice.
• cu o scădere semnificativă a numărului de trombocite, globule roșii sau limfocite.
• în cazurile în care o exacerbare a LES nu poate fi tratată în ambulatoriu.

Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic în timpul unei exacerbări, medicamentele hormonale (prednisolon) și citostaticele (ciclofosfamidă) sunt utilizate pe scară largă conform unei anumite scheme. Dacă organele sistemului musculo-scheletic sunt afectate, precum și cu creșterea temperaturii, se prescriu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac).

Pentru tratamentul adecvat al unei boli a unui anumit organ, este necesară consultarea unui specialist în acest domeniu.

Reguli de nutriție

Alimente periculoase și dăunătoare pentru lupus:

• cantități mari de zahăr;
• totul prajit, gras, sarat, afumat, conservat;
• produse la care există reacții alergice;
• sifone dulci, bauturi energizante si bauturi alcoolice;
• daca ai probleme cu rinichii, alimentele care contin potasiu sunt contraindicate;
• conserve, cârnați și cârnați gătiți în fabrică;
• maioneză, ketchup, sosuri, dressing-uri cumpărate din magazin;
• produse de cofetărie cu smântână, lapte condensat și umpluturi artificiale (gemuri de fabrică, marmelade);
• fast-food și produse cu umpluturi nenaturale, coloranți, agenți de dospire, potențiatori de gust și miros;
• alimente care conțin colesterol (chile, pâine, carne roșie, produse lactate bogate în grăsimi, sosuri, sosuri și supe pe bază de smântână);
• produse care au o durată lungă de valabilitate (ne referim la acele produse care se deteriorează rapid, dar datorită diferiților aditivi chimici din compoziția lor, pot fi depozitate pentru o perioadă foarte lungă de timp - aceasta, de exemplu, include produsele lactate cu un raft de un an viaţă).

Consumul acestor alimente poate accelera progresia bolii, care poate duce la moarte. Acestea sunt consecințele maxime. Și, cel puțin, stadiul latent al lupusului va deveni activ, ceea ce va face ca toate simptomele să se agraveze și sănătatea dumneavoastră să se agraveze semnificativ.

Durată de viaţă

Rata de supraviețuire la 10 ani de la diagnosticarea lupusului eritematos sistemic este de 80%, după 20 de ani - 60%. Principalele cauze de deces: nefrită lupică, neurolupus, infecții intercurente. Există cazuri de supraviețuire de 25-30 de ani.

În general, calitatea și durata vieții cu lupus eritematos sistemic depind de mai mulți factori:

1. Vârsta pacientului: cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât activitatea procesului autoimun este mai mare și boala este mai agresivă, ceea ce este asociat cu o mai mare reactivitate a sistemului imunitar la o vârstă fragedă (mai mulți anticorpi autoimuni își distrug propriile țesuturi).
2. Actualitatea, regularitatea și adecvarea terapiei: cu utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticosteroizi și a altor medicamente, puteți obține o perioadă lungă de remisie, puteți reduce riscul de complicații și, ca urmare, puteți îmbunătăți calitatea vieții și durata acesteia. În plus, este foarte important să începeți tratamentul înainte de apariția complicațiilor.
3. Varianta evoluției bolii: cursul acut este extrem de nefavorabil și, după câțiva ani, pot apărea complicații severe, care pun viața în pericol. Și cu o evoluție cronică, care reprezintă 90% din cazurile de LES, poți trăi o viață plină până la bătrânețe (dacă respecti toate recomandările unui reumatolog și terapeut).
4. Respectarea regimului îmbunătățește semnificativ prognosticul bolii. Pentru a face acest lucru, trebuie să fiți monitorizat constant de un medic, să respectați recomandările acestuia, să contactați prompt medicii dacă apar simptome de exacerbare a bolii, să evitați contactul cu lumina soarelui, să limitați procedurile de apă, să duceți un stil de viață sănătos și să urmați alte reguli pentru prevenirea exacerbărilor.

Doar pentru că ai fost diagnosticat cu lupus nu înseamnă că viața ta s-a încheiat. Încercați să învingeți boala, poate nu în sensul literal. Da, probabil că vei fi limitat în anumite privințe. Dar milioane de oameni cu boli mai grave trăiesc vieți strălucitoare, pline de impresii! Deci poți și tu.

Prevenirea

Scopul prevenirii este de a preveni dezvoltarea recăderilor și de a menține pacientul într-o stare de remisie stabilă pentru o perioadă lungă de timp. Prevenirea lupusului se bazează pe o abordare integrată:

• Examinări medicale regulate și consultații cu un reumatolog.
• Luați medicamentele strict în doza prescrisă și la intervalele specificate.
• Respectarea regimului de muncă și odihnă.
• Dormiți suficient, cel puțin 8 ore pe zi.
• O dietă cu sare limitată și suficiente proteine.
• Călire, mers, gimnastică.
• Utilizarea unguentelor care conțin hormoni (de exemplu, Advantan) pentru leziunile pielii.
• Utilizarea de creme de protecție solară (creme).

Lupusul eritematos sistemic este o boală cronică cu multe simptome, care se bazează pe o inflamație autoimună constantă. Fetele tinere și femeile cu vârsta cuprinsă între 15 și 45 de ani sunt cel mai adesea afectate. Prevalența lupusului: 50 de persoane la 100.000 de locuitori. În ciuda faptului că boala este destul de rară, cunoașterea simptomelor ei este extrem de importantă. În acest articol vom vorbi și despre tratamentul lupusului, care este de obicei prescris de medici.

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Expunerea excesivă la radiațiile ultraviolete asupra corpului contribuie la dezvoltarea procesului patologic.

1. Expunerea excesivă la radiații ultraviolete (în special bronzul „ciocolat” și bronzul care duc la arsuri solare).
2. Situații stresante.
3. Episoade de hipotermie.
4. Supraîncărcare fizică și psihică.
5. Infecție virală acută și cronică (virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, citomegalovirus).
6. Predispozitie genetica. Dacă una dintre rudele tale are sau suferă de lupus în familie, atunci pentru toți ceilalți riscul de a se îmbolnăvi crește semnificativ.
7. Deficiența componentei complementului C2. Complementul este unul dintre „participanții” răspunsului imun al organismului.
8. Prezența antigenelor HLA All, DR2, DR3, B35, B7 în sânge.

O serie de studii arată că lupusul nu are o cauză specifică. Prin urmare, boala este considerată multifactorială, adică apariția ei se datorează influenței simultane sau secvenţiale a unui număr de cauze.

Clasificarea lupusului eritematos sistemic

În funcție de evoluția bolii:

• Debut acut. Pe fondul sănătății complete, simptomele lupusului apar brusc.
• Debut subclinic. Simptomele apar treptat și pot imita o altă boală reumatică.

Cursul bolii:

• Picant. De obicei, pacienții pot spune în câteva ore când au apărut primele simptome: a crescut temperatura, a apărut roșeața tipică a pielii feței („fluture”) și dureri articulare. Fără un tratament adecvat, sistemul nervos și rinichii sunt afectați în decurs de 6 luni.
• Subacută. Cel mai frecvent curs de lupus. Boala începe nespecific, starea generală începe să se agraveze și pot apărea erupții cutanate. Boala apare ciclic, fiecare recidivă implicând noi organe în proces.
• Cronic. Lupusul pentru o lungă perioadă de timp se manifestă ca recidive doar ale acelor simptome și sindroame cu care a început (poliartrita, sindromul pielii), fără a implica alte organe și sisteme în acest proces. Evoluția cronică a bolii are cel mai favorabil prognostic.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Deteriorarea articulațiilor

Se observă la 90% dintre pacienți. Se manifestă ca durere migratoare la nivelul articulațiilor și inflamație alternativă a articulațiilor. Este foarte rar ca aceeași articulație să doară și să se inflameze în mod constant. Afectate în principal sunt articulațiile interfalangiene, metacarpofalangiene și ale încheieturii mâinii și mai rar articulațiile gleznei. Articulațiile mari (de exemplu, genunchii și coatele) sunt afectate mult mai rar. Artrita este de obicei însoțită de dureri musculare severe și inflamație.

Sindromul pielii

Cel mai comun tip de lupus „fluture” este roșeața pielii de la pomeți și dorsul nasului.

Există mai multe opțiuni pentru deteriorarea pielii:

1. Fluture vasculitic (vascular). Se caracterizează prin roșeață difuză instabilă a pielii feței, cu o decolorare albastră în centru, intensificată de frig, vânt, excitare și radiații ultraviolete. Focurile de roșeață pot fi fie plate, fie ridicate deasupra suprafeței pielii. După vindecare, nu rămân cicatrici.
2. Erupții cutanate multiple din cauza fotosensibilității. Acestea apar pe zonele deschise ale corpului (gât, față, decolteu, brațe, picioare) sub influența razelor solare. Erupția dispare fără urmă.
3. Lupus eritematos subacut. Zone de roșeață (eritem) apar după expunerea la soare. Eritemul este ridicat deasupra suprafeței pielii, poate fi în formă de inel, în formă de semilună și aproape întotdeauna se dezlipește. Un petic de piele depigmentată poate rămâne la locul petei.
4. Lupus eritematos discoid. În primul rând, pacienții dezvoltă plăci roșii mici, care se contopesc treptat într-o leziune mare. Pielea în astfel de locuri este subțire și se observă o cheratinizare excesivă în centrul leziunii. Astfel de plăci apar pe față și pe suprafețele extensoare ale membrelor. După vindecare, cicatricile rămân la locul leziunilor.

Manifestările cutanate pot include căderea părului (până la complet), modificări ale unghiilor și stomatita ulceroasă.

Leziuni ale membranelor seroase

O astfel de leziune este unul dintre criteriile de diagnostic, deoarece apare la 90% dintre pacienți. Acestea includ:

1. Pleurezie.
2. Peritonita (inflamația peritoneului).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

1. lupus.
2. Pericardită.
3. Endocardita Libman-Sachs.
4. Boala coronariană și dezvoltarea.
5. Vasculita.

sindromul Raynaud

Sindromul Raynaud se manifestă prin spasm al vaselor mici, care la pacienții cu lupus poate duce la necroză a vârfurilor degetelor, hipertensiune arterială severă și afectarea retinei.

Leziuni pulmonare

1. Pleurezie.
2. Pneumonită acută cu lupus.
3. Deteriorarea țesutului conjunctiv al plămânilor cu formarea de focare multiple de necroză.
4. Hipertensiune pulmonara.
5. Embolie pulmonară.
6. Bronsita si.

Leziuni renale

1. Sindromul urinar.
2. Sindrom nefrotic.
3. Sindromul nefritic.

Leziuni ale sistemului nervos central

1. Sindrom asteno-vegetativ, care se manifestă prin slăbiciune, oboseală, depresie, iritabilitate și tulburări de somn.
2. În timpul perioadei de recidivă, pacienții se plâng de scăderea sensibilității, parestezii („buge de găină”). La examinare, se observă o scădere a reflexelor tendinoase.
3. La pacienţii grav bolnavi se poate dezvolta meningoencefalită.
4. Labilitate emoțională (slăbiciune).
5. Scăderea memoriei, deteriorarea abilităților intelectuale.
6. Psihoze, convulsii.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Pentru a pune un diagnostic de lupus eritematos sistemic, este necesar să se confirme că pacientul are cel puțin patru criterii din listă.

1. Erupții cutanate pe față. Eritem plat sau în relief localizat pe obraji și pomeți.
2. Erupții cutanate discoide. Pete eritematoase, cu peeling și hipercheratoză în centru, lăsând în urmă cicatrici.
3. Fotosensibilitate. Erupțiile cutanate apar ca o reacție excesivă la radiațiile ultraviolete.
4. Ulcere în gură.
5. Artrită. Deteriorarea a două sau mai multe articulații mici periferice, durere și inflamație în ele.
6. Serozită. Pleurezie, pericardită, peritonită sau combinațiile acestora.
7. Leziuni renale. Modificări ale (aspectul de urme de proteine, sânge), creșterea tensiunii arteriale.
8. Tulburări neurologice. Convulsii, psihoze, convulsii, tulburări emoționale.
9. Modificări hematologice. Cel puțin 2 analize clinice de sânge la rând trebuie să arate unul dintre următorii indicatori: leucopenie (scăderea numărului de globule albe), limfopenie (scăderea numărului de limfocite), trombocitopenie (scăderea numărului de trombocite).
10. Tulburări imunologice. Test LE pozitiv (cantitate mare de anticorpi la ADN), reacție fals pozitivă la, nivel mediu sau ridicat de factor reumatoid.
11. Prezența anticorpilor antinucleari (ANA). Detectat prin imunotest enzimatic.

Ce ar trebui luat în considerare pentru diagnosticul diferențial?

Datorită varietatii mari de simptome, lupusul eritematos sistemic are multe manifestări comune cu alte boli reumatologice. Înainte de a pune un diagnostic de lupus, este necesar să excludeți:

1. Alte boli difuze ale țesutului conjunctiv (sclerodermie, dermatomiozită).
2. Poliartrita.
3. Reumatism (febră reumatică acută).
4. Sindromul lui Still.
5. Leziunile renale nu sunt de natura lupusului.
6. Citopenii autoimune (scăderea numărului de leucocite, limfocite, trombocite în sânge).

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Scopul principal al tratamentului este de a suprima reacția autoimună a organismului, care stă la baza tuturor simptomelor.

Pacienților li se prescriu diferite tipuri de medicamente.

Glucocorticosteroizi

Hormonii sunt medicamentele de alegere pentru lupus. Sunt cele care ameliorează cel mai bine inflamația și suprimă sistemul imunitar. Înainte ca glucocorticosteroizii să fie introduși în regimul de tratament, pacienții au trăit maximum 5 ani după diagnostic. Acum speranța de viață este mult mai lungă și depinde într-o măsură mai mare de oportunitatea și adecvarea tratamentului prescris, precum și de cât de atent urmează pacientul toate instrucțiunile.

Principalul indicator al eficacității tratamentului hormonal este remisiile pe termen lung cu tratament de întreținere cu doze mici de medicamente, scăderea activității procesului și stabilizarea stabilă a stării.

Medicamentul de elecție pentru pacienții cu lupus eritematos sistemic este prednisolonul. Se prescrie in medie la o doza de pana la 50 mg/zi, reducand treptat la 15 mg/zi.

Din păcate, există motive pentru care tratamentul hormonal este ineficient: neregularitate în luarea pastilelor, dozare incorectă, începerea tardivă a tratamentului, starea foarte gravă a pacientului.

Pacienții, în special adolescenții și femeile tinere, pot fi reticenți în a lua hormoni din cauza posibilelor efecte secundare, în principal îngrijorându-se de posibila creștere în greutate. În cazul lupusului eritematos sistemic, chiar nu există de ales: să-l iei sau să nu-l iei. După cum am menționat mai sus, fără tratament cu hormoni, speranța de viață este foarte scăzută, iar calitatea acestei vieți este foarte slabă. Nu-ți fie frică de hormoni. Mulți pacienți, în special cei cu boli reumatologice, iau hormoni de zeci de ani. Și nu toate dezvoltă efecte secundare.

Alte posibile efecte secundare de la administrarea de hormoni:

1. eroziuni cu steroizi si.
2. Risc crescut de infecție.
3. Creșterea tensiunii arteriale.
4. Creșterea nivelului de zahăr din sânge.

Toate aceste complicații se dezvoltă, de asemenea, destul de rar. Principala condiție pentru un tratament hormonal eficient cu risc minim de efecte secundare este doza corectă, utilizarea regulată a pastilelor (în caz contrar este posibil sindromul de sevraj) și autocontrolul.

Citostatice

Aceste medicamente sunt prescrise în combinație cu atunci când hormonii singuri nu sunt suficient de eficienți sau nu funcționează deloc. Citostaticele au ca scop, de asemenea, suprimarea sistemului imunitar. Există indicații pentru utilizarea acestor medicamente:

1. Activitate ridicată a lupusului cu evoluție rapidă.
2. Implicarea rinichilor în procesul patologic (sindroame nefrotice și nefritice).
3. Eficacitatea scăzută a terapiei hormonale izolate.
4. Necesitatea de a reduce doza de Prednisolone din cauza tolerabilității slabe sau a dezvoltării bruște a efectelor secundare.
5. Necesitatea reducerii dozei de întreținere a hormonilor (dacă depășește 15 mg/zi).
6. Formarea dependenței de terapia hormonală.

Cel mai adesea, pacienților cu lupus li se prescrie azatioprină (Imuran) și ciclofosfamidă.

Criterii pentru eficacitatea tratamentului cu citostatice:

• Reducerea intensității simptomelor;
• Dispariția dependenței de hormoni;
• Reducerea activității bolii;
• Remisie persistentă.

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene

Este prescris pentru ameliorarea simptomelor articulare. Cel mai adesea, pacienții iau comprimate de Diclofenac și Indometacin. Tratamentul cu AINS durează până când temperatura corpului se normalizează și durerile articulare dispar.

Tratamente suplimentare

Plasmafereza. În timpul procedurii, produsele metabolice și complexele imune care provoacă inflamație sunt îndepărtate din sângele pacientului.

Prevenirea lupusului eritematos sistemic

Scopul prevenirii este de a preveni dezvoltarea recăderilor și de a menține pacientul într-o stare de remisie stabilă pentru o perioadă lungă de timp. Prevenirea lupusului se bazează pe o abordare integrată:

1. Examinări medicale regulate și consultații cu un reumatolog.
2. Luați medicamentele strict în doza prescrisă și la intervalele specificate.
3. Respectarea regimului de muncă și odihnă.
4. Dormiți suficient, cel puțin 8 ore pe zi.
5. O dietă cu sare limitată și suficiente proteine.
6. Utilizarea unguentelor care conțin hormoni (de exemplu, Advantan) pentru leziunile pielii.
7. Utilizarea de creme de protecție solară (creme).

Cum să trăiești cu un diagnostic de lupus eritematos sistemic?

Doar pentru că ai fost diagnosticat cu lupus nu înseamnă că viața ta s-a încheiat.

Încercați să învingeți boala, poate nu în sensul literal. Da, probabil că vei fi limitat în anumite privințe. Dar milioane de oameni cu boli mai grave trăiesc vieți strălucitoare, pline de impresii! Deci poți și tu.

Ce trebuie sa fac?

1. Ascultă-te pe tine. Dacă ești obosit, întinde-te și odihnește-te. Poate fi necesar să vă rearanjați programul zilnic. Dar este mai bine să trageți un pui de somn de mai multe ori pe zi decât să lucrați până la epuizare și să creșteți riscul de recidivă.
2. Aflați toate semnele când boala poate deveni acută. De obicei, acestea sunt stres sever, expunere prelungită la soare și chiar consumul anumitor alimente. Dacă este posibil, evită factorii provocatori, iar viața va deveni imediat puțin mai distractivă.
3. Oferă-ți o activitate fizică moderată. Cel mai bine este să faci Pilates sau yoga.
4. Renunțați la fumat și încercați să evitați fumatul pasiv. Fumatul nu îți îmbunătățește deloc sănătatea. Și dacă îți amintești că fumătorii fac mai des răceală, bronșită și pneumonie, își supraîncarcă rinichii și inima... Nu ar trebui să riști mulți ani din viața ta din cauza unei țigări.
5. Acceptă-ți diagnosticul, învață totul despre boală, întreabă-ți medicul tot ceea ce nu înțelegi și respira ușor. Lupusul de astăzi nu este o condamnare la moarte.
6. Dacă este necesar, nu ezitați să cereți familiei și prietenilor să vă sprijine.

Ce poți mânca și ce ar trebui să eviți?

De fapt, trebuie să mănânci pentru a trăi, și nu invers. De asemenea, cel mai bine este să consumați alimente care vă vor ajuta să luptați eficient împotriva lupusului și să vă protejați inima, creierul și rinichii.

La ce să limitezi și la ce să renunți

1. Grasimi. Mâncăruri prăjite, fast-food, preparate cu cantități mari de unt, uleiuri vegetale sau de măsline. Toate cresc semnificativ riscul de a dezvolta complicații ale sistemului cardiovascular. Toată lumea știe că alimentele grase provoacă depuneri de colesterol în vasele de sânge. Evita alimentele grase nesanatoase si protejeaza-te de un atac de cord.
2. Cofeină. Cafeaua, ceaiul și unele băuturi conțin cantități mari de cofeină, care irită mucoasa gastrică, te împiedică să adormi, supraîncărcând sistemul nervos central. Te vei simți mult mai bine dacă nu mai bei cești de cafea. În același timp, riscul dezvoltării eroziunii va fi redus semnificativ.
3. Sare. Sarea ar trebui să fie limitată în orice caz. Dar acest lucru este necesar în special pentru a nu supraîncărca rinichii, care pot fi deja afectați de lupus și pentru a nu provoca o creștere a tensiunii arteriale.
4. Alcool. dăunătoare în sine și în combinație cu medicamentele prescrise de obicei pacienților cu lupus, este în general un amestec exploziv. Renunță la alcool și vei simți imediat diferența.

Ce poți și trebuie să mănânci

1. Fructe si legume. O sursă excelentă de vitamine, minerale și fibre. Încercați să mâncați legume și fructe de sezon, acestea sunt deosebit de sănătoase și, de asemenea, destul de ieftine.
2. Alimente și suplimente bogate în calciu și vitamina D. Acestea vor ajuta la prevenirea diareei, care se poate dezvolta în timpul tratamentului cu glucocorticosteroizi. Consumați produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi sau cu conținut scăzut de grăsimi, brânzeturi și lapte. Apropo, dacă luați comprimatele cu lapte mai degrabă decât cu apă, acestea vor irita mai puțin mucoasa stomacului.
3. Cereale integrale și produse de panificație. Aceste alimente conțin multe fibre și vitamine B.
4. Proteină. Proteinele sunt necesare pentru ca organismul să lupte eficient împotriva bolilor. Este mai bine să mănânci soiuri slabe, dietetice de carne și pasăre: vițel, curcan, iepure. Același lucru este valabil și pentru pește: cod, pollock, hering slab, somon roz, ton, calmar. În plus, fructele de mare conțin o mulțime de acizi grași nesaturați omega-3. Ele sunt vitale pentru funcționarea normală a creierului și a inimii.
5. Apă. Încercați să beți cel puțin 8 pahare de apă curată, plată pe zi. Acest lucru vă va îmbunătăți starea generală, va îmbunătăți funcționarea tractului gastro-intestinal și vă va ajuta să controlați foamea.

Deci, lupusul eritematos sistemic în timpul nostru nu este o condamnare la moarte. Nu este nevoie să cedezi disperării dacă ai fost diagnosticat cu asta; mai degrabă, este necesar să vă „trageți împreună”, să urmați toate recomandările medicului curant, să duceți un stil de viață sănătos, iar apoi calitatea și speranța de viață a pacientului vor crește semnificativ.

La ce medic ar trebui sa ma adresez?

Având în vedere varietatea manifestărilor clinice, uneori este destul de dificil pentru o persoană bolnavă să-și dea seama ce medic să vadă la debutul bolii. Pentru orice modificare a stării dumneavoastră de sănătate, este recomandat să consultați un terapeut. După efectuarea testelor, el va putea sugera un diagnostic și va putea trimite pacientul la un reumatolog. În plus, poate fi necesară consultarea unui dermatolog, nefrolog, pneumolog, neurolog, cardiolog sau imunolog. Deoarece lupusul eritematos sistemic este adesea asociat cu infecții cronice, va fi util să fie examinat de un specialist în boli infecțioase. Un medic nutriționist va oferi asistență la tratament.

Lupusul eritematos sistemic este o boală cu una dintre cele mai complexe patogeneze și o etimologie încă neclară, clasificată ca un grup de boli autoimune. Una dintre variantele evoluției lupusului eritematos este boala Libman-Sachs, în care inima este afectată, dar în general manifestările clinice ale bolii sunt aceleași. Boala are diferențe de gen, care se explică prin trăsăturile structurale distinctive ale corpului feminin. Principalul grup de risc sunt femeile. Pentru a vă proteja de patologie, ar trebui să cunoașteți principalii factori care contribuie la apariția bolii.

Este dificil pentru specialiști să stabilească o cauză specifică care să explice dezvoltarea lupusului. Teoretic, este posibil să identificăm predispoziția genetică și tulburările hormonale din organism ca una dintre principalele cauze fundamentale ale lupusului sistemic. Cu toate acestea, o combinație de anumiți factori poate afecta, de asemenea, formarea bolii.

Factori posibili care provoacă lupusul eritematos

Cauză	Scurta descriere
Factorul ereditar	Când una dintre rudele de sânge are antecedente de lupus eritematos, este posibil ca copilul să aibă o leziune autoimună similară
Factorul bacterio-viral	Conform datelor cercetării, s-a stabilit că virusul Epstein-Bar era prezent în toți reprezentanții bolii, prin urmare, experții nu resping versiunea conexiunii dintre aceste celule virale și lupus.
Tulburare hormonală	În perioadele de maturizare, factorul de activare a lupusului crește la fete. Există riscul ca atunci când nivelul de estrogen crește într-un organism tânăr, să existe o predispoziție la o boală autoimună.
Expunerea la UV	Dacă o persoană este expusă la lumina directă a soarelui pentru o lungă perioadă de timp sau vizitează în mod regulat un solar, pot apărea procese de mutație care provoacă patologia țesutului conjunctiv. Ulterior, se dezvoltă lupusul eritematos

Cauzele lupusului eritematos la femei

Este imposibil să se identifice în mod fiabil motivele care explică incidența frecventă a acestei patologii la femei, deoarece oamenii de știință nu au studiat pe deplin etimologia bolii. În ciuda acestui fapt, au fost identificați o serie de factori care predispun la dezvoltarea lupusului:

1. Vizitarea solarului cu o regularitate sporită, stând în lumina soarelui deschis.
2. Sarcina și perioada postpartum.
3. Situații stresante care apar cu o anumită regularitate (duc la tulburări hormonale).

Atenţie!În plus, manifestarea lupusului la femei poate fi influențată de reacția alergică a organismului la anumite alimente, mediul nefavorabil și predispoziția genetică.

Cauzele lupusului eritematos la bărbați

Există și mai puține cauze fundamentale care explică dezvoltarea lupusului la bărbați, dar natura lor este similară cu factorii provocatori ai bolii la femei - instabilitate hormonală în organism, situații stresante frecvente. Deci, s-a stabilit că corpul masculin este vulnerabil la lupusul eritematos atunci când nivelul de testosteron este redus, în timp ce nivelul de prolactină este crescut. Pe lângă aceste motive, ar trebui să adăugați toți factorii generali de mai sus care predispun la boală, indiferent de diferențele de gen.

Este important! Cursul bolii la bărbați poate diferi de simptomele la femei, deoarece sunt afectate diferite sisteme ale corpului. Potrivit statisticilor, articulațiile sunt deteriorate. Este distinctiv faptul că la bărbați, pe fondul patologiei, se dezvoltă boli suplimentare, cum ar fi nefrita, vasculita și tulburările hematologice.

Grupuri de risc

1. Prezența unei boli cronice infecțioase.
2. Sindromul imunodeficienței.
3. Leziuni ale pielii prin dermatite de diferite naturi.
4. ARVI frecvent.
5. Prezența obiceiurilor proaste.
6. Dezechilibre hormonale.
7. Excesul de raze ultraviolete.
8. Patologii ale sistemului endocrin.
9. Perioada de sarcina, perioada postpartum.

Cum se dezvoltă boala

Atunci când funcțiile de protecție ale sistemului imunitar într-un corp sănătos sunt reduse, crește riscul de activare a anticorpilor direcționați împotriva celulelor cuiva. Pe baza acestui fapt, organele interne și toate structurile de țesut ale corpului încep să fie percepute de sistemul imunitar ca corpuri străine, prin urmare, programul de autodistrugere al corpului este activat, ceea ce duce la simptome tipice.

Natura patogenă a acestei reacții a organismului duce la dezvoltarea diferitelor procese inflamatorii care încep să distrugă celulele sănătoase.

Referinţă!În principal, în lupusul patologic, sunt afectate vasele de sânge și structurile țesutului conjunctiv.

Procesul patologic care are loc sub influența lupusului eritematos duce, în primul rând, la o încălcare a integrității pielii. În zonele în care leziunea este localizată, circulația sângelui este redusă. Evoluția bolii duce la faptul că nu numai pielea, ci și organele interne suferă.

Semne simptomatice

Simptomele bolii depind direct de localizarea leziunii și de severitatea bolii. Experții identifică semne comune care confirmă diagnosticul:

• senzație constantă de rău și slăbiciune;
• abateri de la temperatura normală, uneori febră;
• dacă există boli cronice, cursul lor devine agravat;
• Pielea este afectată de pete roșii.

Stadiile inițiale ale patologiei nu diferă prin simptome pronunțate, cu toate acestea, pot fi observate perioade de exacerbări, urmate de remisiuni. Astfel de manifestări ale bolii sunt foarte periculoase; pacientul se înșeală, considerând absența simptomelor ca o recuperare și, prin urmare, nu caută ajutor competent de la un medic. Ca urmare, toate sistemele din organism sunt afectate treptat. Sub influența factorilor iritanți, boala progresează rapid și se manifestă cu simptome mai severe. Cursul bolii în acest caz devine mai complicat.

Simptome tardive

După ani de dezvoltare a patologiei, pot fi observate diferite simptome. De exemplu, organele care formează sânge pot fi deteriorate. Nu sunt excluse mai multe manifestări de organe, care includ următoarele modificări:

1. Un proces inflamator care afectează rinichii.
2. Tulburări în activitatea creierului și a sistemului nervos central (care duc la psihoză, dureri de cap frecvente, probleme de memorie, amețeli, convulsii).
3. Procese inflamatorii ale vaselor de sânge (vasculita este diagnosticată).
4. Boli legate de sânge (semne de anemie, cheaguri de sânge).
5. Boli cardiace (semne de miocardită sau pericardită).
6. Procese inflamatorii care afectează plămânii (care provoacă pneumonie).

Cu grija! Dacă apar unele dintre aceste simptome, ar trebui să mergeți urgent la un specialist. Lupusul eritematos este o boală destul de periculoasă și, prin urmare, necesită tratament urgent. Auto-medicația este strict interzisă.

Cum funcționează procesul de tratament?

După o examinare detaliată prin examen imunomorfologic și diagnostic luminiscent, se stabilește un diagnostic precis. Pentru a înțelege pe deplin tabloul clinic, este necesar să se examineze toate organele interne. Apoi specialistul direcționează toate acțiunile pentru eliminarea infecției cronice.

Regimul de tratament aproximativ include următoarele manipulări:

1. Administrarea de medicamente de chinolină (de exemplu, Plaquenol).
2. Utilizarea corticosteroizilor în doze mici (dexametazonă).
3. Luând complexe vitamine-minerale (în special vitaminele B).
4. Luând acid nicotinic.
5. Utilizarea medicamentelor imunocorectoare (Tactivin).
6. Tratament extern, care presupune injectare percutanată. Puteți folosi Hingamin pentru asta.
7. În plus, trebuie utilizate unguente externe de natură corticosteroiz (Sinalar).
8. Manifestările cutanate ulcerative necesită utilizarea de unguente pe bază de antibiotice și diferite antiseptice (Oxycort).

Vă rugăm să rețineți că lupusul eritematos trebuie tratat într-un cadru spitalicesc. În acest caz, cursul terapiei va fi foarte lung și continuu. Tratamentul va consta în două direcții: prima are ca scop eliminarea formei acute de manifestare și simptomele severe, a doua este suprimarea bolii în ansamblu.

Mai multe detalii despre boală găsiți în videoclip.

Video - Informații despre boala lupus eritematos

Video - Lupus eritematos: căi de infecție, prognostic, consecințe, speranță de viață