Struktura kanalików nerkowych. Nefron - strukturalna i funkcjonalna jednostka nerki

Prawidłowa filtracja krwi jest gwarantowana przez prawidłową budowę nefronu. Realizuje procesy wychwytu zwrotnego substancji chemicznych z osocza oraz produkcji szeregu związków biologicznie czynnych. Nerka zawiera od 800 tysięcy do 1,3 miliona nefronów. Starzenie się, niezdrowy tryb życia i wzrost liczby chorób powodują, że wraz z wiekiem liczba kłębuszków stopniowo się zmniejsza. Aby zrozumieć zasady działania nefronu, warto zrozumieć jego budowę.

Opis nefronu

Główną jednostką strukturalną i funkcjonalną nerki jest nefron. Anatomia i fizjologia struktury odpowiada za powstawanie moczu, odwrotny transport substancji oraz produkcję szeregu substancji biologicznych. Struktura nefronu to rurka nabłonkowa. Ponadto tworzą się sieci kapilar o różnych średnicach, które wpływają do naczynia zbiorczego. Wnęki między strukturami wypełnione są tkanką łączną w postaci komórek śródmiąższowych i macierzy.

Rozwój nefronu określa się w okresie embrionalnym. Za różne funkcje odpowiadają różne typy nefronów. Całkowita długość kanalików obu nerek wynosi do 100 km. W normalnych warunkach nie wszystkie kłębuszki są zaangażowane, działa tylko 35%. Nefron składa się z ciała, a także z systemu kanałów. Ma następującą strukturę:

• kłębuszki kapilarne;
• kapsułka kłębuszka nerkowego;
• w pobliżu kanalika;
• zstępujące i wznoszące się fragmenty;
• odległe kanaliki proste i skręcone;
• ścieżka łącząca;
• zbieranie kanałów.

Powrót do indeksu

Funkcje nefronu u ludzi

W 2 milionach kłębuszków dziennie powstaje do 170 litrów moczu pierwotnego.

Pojęcie nefronu zostało wprowadzone przez włoskiego lekarza i biologa Marcello Malpighi. Ponieważ nefron jest uważany za integralną jednostkę strukturalną nerki, odpowiada za następujące funkcje w organizmie:

• oczyszczanie krwi;
• tworzenie pierwotnego moczu;
• powrotny transport kapilarny wody, glukozy, aminokwasów, substancji bioaktywnych, jonów;
• tworzenie wtórnego moczu;
• zapewnienie równowagi solowej, wodnej i kwasowo-zasadowej;
• regulacja ciśnienia krwi;
• wydzielanie hormonów.

Powrót do indeksu

Schemat budowy kłębuszka nerkowego i torebki Bowmana.

Nefron zaczyna się jako kłębuszki kapilarne. To jest ciało. Jednostka morfofunkcyjna to sieć pętli kapilarnych, w sumie do 20, które są otoczone kapsułą nefronową. Ciało otrzymuje dopływ krwi z tętniczek doprowadzających. Ściana naczynia to warstwa komórek śródbłonka, pomiędzy którymi znajdują się mikroskopijne szczeliny o średnicy do 100 nm.

W kapsułkach izolowane są kulki nabłonka wewnętrznego i zewnętrznego. Pomiędzy dwiema warstwami znajduje się szczelina przypominająca szczelinę - przestrzeń moczową, w której znajduje się mocz pierwotny. Otacza każde naczynie i tworzy solidną kulę, oddzielając w ten sposób krew znajdującą się w naczyniach włosowatych od przestrzeni kapsułki. Membrana podstawna służy jako podkład nośny.

Nefron ma postać filtra, którego ciśnienie nie jest stałe, zmienia się w zależności od różnicy szerokości szczelin naczyń doprowadzających i odprowadzających. Filtracja krwi w nerkach zachodzi w kłębuszkach nerkowych. Krwinki, białka, zwykle nie mogą przejść przez pory naczyń włosowatych, ponieważ ich średnica jest znacznie większa i są zatrzymywane przez błonę podstawną.

Powrót do indeksu

Podocyty kapsułkowe

Nefron składa się z podocytów, które tworzą wewnętrzną warstwę torebki nefronu. Są to duże komórki nabłonka gwiaździstego, które otaczają kłębuszki nerkowe. Mają owalne jądro, które zawiera rozproszoną chromatynę i plazmosom, przezroczystą cytoplazmę, wydłużone mitochondria, rozwinięty aparat Golgiego, skrócone cysterny, kilka lizosomów, mikrowłókien i kilka rybosomów.

Szypułki tworzą trzy rodzaje gałęzi podocytów (cytotrabeculae). Odrosty ściśle wrastają w siebie i leżą na zewnętrznej warstwie błony podstawnej. Struktury cytotrabekul w nefronach tworzą przeponę sitową. Ta część filtra ma ładunek ujemny. Do prawidłowego funkcjonowania wymagają również białek. W kompleksie krew jest filtrowana do światła kapsułki nefronu.

Powrót do indeksu

membrana piwnicy

Struktura błony podstawnej nefronu nerkowego ma 3 kulki o grubości około 400 nm, składa się z białka kolagenopodobnego, gliko- i lipoprotein. Pomiędzy nimi znajdują się warstwy gęstej tkanki łącznej - mezangium i kula zapalenia mezangiocytów.

Występują również szczeliny o wielkości do 2 nm - pory błony, mają znaczenie w procesach oczyszczania plazmy. Po obu stronach odcinki struktur tkanki łącznej pokryte są układami glikokaliksu podocytów i śródbłonka. Filtracja plazmowa obejmuje część sprawy. Błona podstawna kłębuszków nerek pełni funkcję bariery, przez którą nie mogą przenikać duże cząsteczki. Ponadto ładunek ujemny błony zapobiega przechodzeniu albumin.

Powrót do indeksu

Macierz mezangialna

Ponadto nefron składa się z mezangium. Jest reprezentowany przez układy elementów tkanki łącznej, które znajdują się między naczyniami włosowatymi kłębuszka Malpighian. Jest to również odcinek między naczyniami, w którym nie ma podocytów. Jego główny skład obejmuje luźną tkankę łączną zawierającą mezangiocyty i elementy okołonaczyniowe, które znajdują się między dwiema tętniczkami. Głównym zadaniem mezangium jest wspomaganie, kurczliwość oraz zapewnianie regeneracji składników błony podstawnej i podocytów, a także wchłanianie starych składników składowych.

Powrót do indeksu

kanalik proksymalny

Proksymalne włośniczkowe kanaliki nerkowe nefronów nerki dzielą się na zakrzywione i proste. Światło ma niewielkie rozmiary, jest utworzone przez nabłonek typu cylindrycznego lub sześciennego. Na górze znajduje się brzeg pędzla, który jest reprezentowany przez długie kosmki. Tworzą warstwę chłonną. Rozległa powierzchnia kanalików proksymalnych, duża liczba mitochondriów oraz bliskie położenie naczyń okołokanalikowych są przystosowane do selektywnego pobierania substancji.

Przefiltrowany płyn przepływa z kapsułki do innych działów. Błony blisko rozmieszczonych elementów komórkowych są oddzielone szczelinami, przez które krąży płyn. W naczyniach włosowatych zwiniętych kłębuszków 80% składników osocza ulega reabsorbcji, a wśród nich: glukoza, witaminy i hormony, aminokwasy, a dodatkowo mocznik. Funkcje kanalików nefronu obejmują produkcję kalcytriolu i erytropoetyny. Segment produkuje kreatyninę. Substancje obce, które dostają się do filtratu z płynu śródmiąższowego, są wydalane z moczem.

Powrót do indeksu

Jednostka strukturalna i funkcjonalna nerki składa się z cienkich odcinków, zwanych również pętlą Henlego. Składa się z 2 segmentów: schodzącego cienkiego i rosnącego grubego. Ściana odcinka zstępującego o średnicy 15 μm jest utworzona przez nabłonek płaski z licznymi pęcherzykami pinocytowymi, a odcinek wstępujący tworzy sześcienny. Funkcjonalne znaczenie kanalików nefronowych pętli Henlego obejmuje ruch wsteczny wody w części zstępującej kolana i jej bierny powrót w cienkim odcinku wstępującym, wychwyt zwrotny jonów Na, Cl i K w odcinku grubym rosnąco krotnie. W naczyniach włosowatych kłębuszków tego segmentu wzrasta molarność moczu.

Powrót do indeksu

Cewka dystalna

Dystalne części nefronu znajdują się w pobliżu ciała Malpighiana, ponieważ kłębuszki kapilarne zaginają się. Osiągają średnicę do 30 mikronów. Mają strukturę podobną do dystalnych kanalików krętych. Nabłonek jest pryzmatyczny, zlokalizowany na błonie podstawnej. Znajdują się tu mitochondria, które dostarczają strukturom niezbędną energię.

Elementy komórkowe dystalnego kanalika krętego tworzą wgłębienia błony podstawnej. W miejscu kontaktu przewodu kapilarnego z biegunem naczyniowym ciała malipighia kanaliki nerkowe zmieniają się, komórki stają się kolumnowe, jądra zbliżają się do siebie. W kanalikach nerkowych dochodzi do wymiany jonów potasu i sodu, wpływając na stężenie wody i soli.

Zapalenie, dezorganizacja lub zmiany zwyrodnieniowe nabłonka są obarczone zmniejszeniem zdolności aparatu do prawidłowej koncentracji lub odwrotnie, rozcieńczania moczu. Naruszenie funkcji kanalików nerkowych powoduje zmiany w równowadze wewnętrznego środowiska organizmu ludzkiego i objawia się pojawieniem się zmian w moczu. Ten stan nazywa się niewydolnością kanalikową.

Aby utrzymać równowagę kwasowo-zasadową krwi, w kanalikach dystalnych wydzielane są jony wodorowe i amonowe.

Powrót do indeksu

Zbieranie rur

Kanał zbiorczy, zwany również przewodami Bellinowskimi, nie jest częścią nefronu, chociaż z niego wyłania się. Nabłonek składa się z jasnych i ciemnych komórek. Lekkie komórki nabłonka są odpowiedzialne za reabsorpcję wody i biorą udział w tworzeniu prostaglandyn. Na wierzchołkowym końcu komórka jasna zawiera pojedynczą rzęskę, a w pofałdowanych ciemnych komórkach powstaje kwas solny, który zmienia pH moczu. Kanały zbiorcze znajdują się w miąższu nerki. Pierwiastki te biorą udział w biernej reabsorpcji wody. Funkcją kanalików nerkowych jest regulacja ilości płynów i sodu w organizmie, które wpływają na wartość ciśnienia krwi.

Powrót do indeksu

Klasyfikacja

Na podstawie warstwy, w której znajdują się kapsułki nefronu, rozróżnia się następujące typy:

• Korowa - kapsułki nefronów znajdują się w kulce korowej, w skład wchodzą kłębuszki małego lub średniego kalibru o odpowiedniej długości zagięć. Ich tętniczka doprowadzająca jest krótka i szeroka, natomiast tętniczka odprowadzająca jest węższa.
• Nefrony przyszpikowe zlokalizowane są w rdzeniu nerki. Ich struktura jest przedstawiona w postaci dużych ciałek nerkowych, które mają stosunkowo dłuższe kanaliki. Średnice tętniczek doprowadzających i odprowadzających są takie same. Główną rolą jest koncentracja moczu.
• Podtorebkowy. Konstrukcje zlokalizowane bezpośrednio pod kapsułą.

Ogólnie rzecz biorąc, w ciągu 1 minuty obie nerki oczyszczają do 1,2 tys. ml krwi, a po 5 minutach cała objętość ludzkiego ciała jest filtrowana. Uważa się, że nefrony jako jednostki funkcjonalne nie są zdolne do regeneracji. Nerki są delikatnym i wrażliwym narządem, dlatego czynniki, które negatywnie wpływają na ich pracę, prowadzą do zmniejszenia liczby aktywnych nefronów i prowokują rozwój niewydolności nerek. Dzięki wiedzy lekarz jest w stanie zrozumieć i zidentyfikować przyczyny zmian w moczu, a także dokonać korekty.

etopochki.ru

kłębuszki nerkowe

Kłębuszek nerkowy składa się z wielu pętli naczyń włosowatych, które tworzą filtr, przez który płyn przepływa z krwi do przestrzeni Bowmana – początkowego odcinka kanalika nerkowego. Kłębuszki nerkowe składa się z około 50 naczyń włosowatych połączonych w wiązkę, w którą jest jedyna tętniczka doprowadzająca, która zbliża się do gałęzi kłębuszka i które następnie łączą się z tętniczkami odprowadzającymi.

Przez 1,5 miliona kłębuszków, które znajdują się w nerkach osoby dorosłej, dziennie filtruje się 120-180 litrów płynów. GFR zależy od kłębuszkowego przepływu krwi, ciśnienia filtracji i powierzchni filtracji. Parametry te są ściśle regulowane przez ton tętniczek doprowadzających i odprowadzających (przepływ krwi i ciśnienie) oraz komórek mezangialnych (powierzchnia filtracyjna). W wyniku ultrafiltracji zachodzącej w kłębuszkach wszystkie substancje o masie cząsteczkowej mniejszej niż 68 000 są usuwane z krwi i powstaje płyn zwany przesączem kłębuszkowym (ryc. 27-5A, 27-5B, 27-5C).

Ton tętniczek i komórek mezangialnych jest regulowany przez mechanizmy neurohumoralne, miejscowe odruchy naczynioruchowe i substancje wazoaktywne wytwarzane w śródbłonku naczyń włosowatych (tlenek azotu, prostacyklina, endoteliny). Swobodnie przechodzące osocze, śródbłonek nie pozwala na kontakt płytek krwi i leukocytów z błoną podstawną, zapobiegając w ten sposób zakrzepicy i stanom zapalnym.

Większość białek osocza nie wnika do przestrzeni Bowmana ze względu na budowę i ładunek filtra kłębuszkowego, który składa się z trzech warstw - śródbłonka przesiąkniętego porami, błony podstawnej i szczelin filtracyjnych między nogami podocytów. Nabłonek ciemieniowy oddziela przestrzeń Bowmana od otaczającej tkanki. Taki jest krótko cel głównych części kłębuszka. Oczywiste jest, że jakiekolwiek uszkodzenie może mieć dwie główne konsekwencje:

- spadek GFR;

- pojawienie się białka i krwinek w moczu.

Główne mechanizmy uszkodzenia kłębuszków nerkowych przedstawiono w tabeli. 273.2.

medbiol.ru

Nerka to sparowany narząd miąższowy zlokalizowany w przestrzeni zaotrzewnowej. 25% krwi tętniczej wyrzucanej przez serce do aorty przechodzi przez nerki. Znaczna część płynu i większość substancji rozpuszczonych we krwi (w tym substancje lecznicze) są filtrowane przez kłębuszki nerkowe i wchodzą do układu kanalików nerkowych w postaci moczu pierwotnego, przez który po pewnym przetworzeniu (reabsorpcja i sekrecja) , substancje pozostałe w świetle są wydalane z organizmu. Główną jednostką strukturalną i funkcjonalną nerki jest nefron.

W ludzkiej nerce jest około 2 milionów nefronów. Grupy nefronów dają początek kanałom zbiorczym, które ciągną się dalej do kanałów brodawkowatych, które kończą się otworem brodawkowatym na szczycie piramidy nerkowej. Brodawka nerkowa otwiera się do kielicha nerkowego. Połączenie 2-3 dużych kielichów nerkowych tworzy miedniczkę nerkową w kształcie lejka, której kontynuacją jest moczowód. Struktura nefronu. Nefron składa się z kłębuszka naczyniowego, torebki kłębuszkowej (kapsułki Shumlyansky'ego-Bowmana) i aparatu kanalikowego: kanalika proksymalnego, pętli nefronowej (pętla Henlego), kanalików dystalnych i cienkich oraz przewodu zbiorczego.

Kłębuszki naczyniowe.

Sieć pętli kapilarnych, w której odbywa się początkowy etap oddawania moczu - ultrafiltracja osocza krwi, tworzy kłębuszki naczyniowe. Krew dostaje się do kłębuszka przez tętniczkę doprowadzającą (doprowadzającą). Rozpada się na 20-40 pętli kapilarnych, pomiędzy którymi znajdują się zespolenia. W procesie ultrafiltracji płyn bezbiałkowy przemieszcza się ze światła naczyń włosowatych do torebki kłębuszkowej, tworząc mocz pierwotny, który przepływa przez kanaliki. Niefiltrowany płyn wypływa z kłębuszka przez tętniczkę odprowadzającą. Ściana naczyń włosowatych kłębuszków to membrana filtrująca (filtr nerkowy) - główna bariera dla ultrafiltracji osocza krwi. Filtr ten składa się z trzech warstw: śródbłonka włośniczkowego, podocytów i błony podstawnej. Światło między pętlami kapilarnymi kłębuszków jest wypełnione mezangium.

Śródbłonek kapilarny posiada otwory (fenestra) o średnicy 40-100 nm, przez które przechodzi główny przepływ płynu filtrującego, ale krwinki nie przenikają. Podocyty to duże komórki nabłonkowe, które tworzą wewnętrzną warstwę torebki kłębuszkowej.

Duże procesy rozciągają się od ciała komórki, które są podzielone na małe procesy (cytopodia lub „nogi”), położone prawie prostopadle do dużych procesów. Pomiędzy małymi wyrostkami podocytów znajdują się połączenia włókniste, które tworzą tak zwaną przeponę szczelinową. Membrana szczelinowa tworzy system porów filtracyjnych o średnicy 5-12 nm.

Błona podstawna naczyń włosowatych kłębuszków (GBM)
znajduje się pomiędzy warstwą komórek śródbłonka wyścielającą jego powierzchnię od wewnątrz naczynia włosowatego, a warstwą podocytów pokrywającą jego powierzchnię od strony torebki kłębuszkowej. W konsekwencji proces hemofiltracji przechodzi przez trzy bariery: fenestrowany śródbłonek naczyń włosowatych kłębuszków, właściwą błonę podstawną i przeponę szczelinową podocytów. Zwykle BMC ma strukturę trójwarstwową o grubości 250–400 nm, składającą się z włókien kolagenopodobnych, glikoprotein i lipoprotein. Tradycyjna teoria struktury BMC zakłada obecność w nim porów filtracyjnych o średnicy nie większej niż 3 nm, co zapewnia filtrację tylko niewielkiej ilości białek o niskiej masie cząsteczkowej: albuminy (32-mikroglobuliny itp.

I zapobiega przechodzeniu dużych molekularnych składników plazmy. Ta selektywna przepuszczalność BMC dla białek nazywana jest selektywnością wielkości BMC. Normalnie, ze względu na ograniczoną wielkość porów BMC, białka wielkocząsteczkowe nie dostają się do moczu.

Filtr kłębuszkowy posiada oprócz właściwości mechanicznej (wielkość porów) również barierę elektryczną do filtracji. Zwykle powierzchnia BMC ma ładunek ujemny. Ładunek ten zapewniają glikozaminoglikany, które są częścią zewnętrznej i wewnętrznej gęstej warstwy BMC. Ustalono, że to właśnie siarczan heparanu jest glikozaminoglikanem zawierającym miejsca anionowe, które zapewniają ładunek ujemny BMC. Cząsteczki albuminy krążące we krwi również są naładowane ujemnie, dlatego zbliżając się do BMC odpychają podobnie naładowaną błonę bez przenikania przez jej pory. Ten wariant selektywnej przepuszczalności błony podstawnej nazywa się selektywnością ładunku. Ujemny ładunek BMA zapobiega przechodzeniu albumin przez barierę filtracyjną, pomimo ich niskiej masy cząsteczkowej, co pozwala im przenikać przez pory BMA. Przy zachowanej selektywności ładunkowej BMC wydalanie albuminy z moczem nie przekracza 30 mg/dobę. Utrata ujemnego ładunku BMC z reguły z powodu upośledzonej syntezy siarczanu heparanu prowadzi do utraty selektywności ładunku i zwiększenia wydalania albuminy z moczem.

Czynniki decydujące o przepuszczalności BMC:
Mesangium to tkanka łączna, która wypełnia lukę między naczyniami włosowatymi kłębuszka; z jego pomocą pętle kapilarne są jakby zawieszone na słupie kłębuszka. Skład mezangium obejmuje komórki mezangium - mezangiocyty i główną substancję - macierz mezangium. Mezangiocyty biorą udział zarówno w syntezie, jak i katabolizmie substancji tworzących BMC, mają aktywność fagocytarną, „oczyszczają” kłębuszki z obcych substancji i kurczliwość.

Kapsułka kłębuszkowa (kapsułka Shumlyansky-Bowman). Pętle kapilarne kłębuszka otoczone są kapsułką, która tworzy zbiornik, który przechodzi do błony podstawnej aparatu rurkowego nefronu. Aparat rurowy nerki. Aparat kanalikowy nerki obejmuje kanaliki moczowe, które dzielą się na kanaliki proksymalne, kanaliki dystalne i kanały zbiorcze. Kanalika proksymalna składa się z zawiłych, prostych i cienkich części. Komórki nabłonkowe części zawiłej mają najbardziej złożoną strukturę. Są to wysokie komórki z licznymi palcowymi wyrostkami skierowanymi do światła kanalika – tzw. rąbka szczoteczkowego. Rąbek szczoteczkowy to rodzaj adaptacji komórek kanalika proksymalnego do ogromnego obciążenia reabsorpcji płynów, elektrolitów, białek o niskiej masie cząsteczkowej i glukozy. Ta sama funkcja kanalika proksymalnego warunkuje również wysokie wysycenie tych odcinków nefronu różnymi enzymami zaangażowanymi zarówno w proces reabsorpcji, jak i wewnątrzkomórkowego trawienia reabsorbowanych substancji. Rąbek szczoteczkowy kanalika proksymalnego zawiera fosfatazę alkaliczną, transferazę y-glutamylową, aminopeptydazę alaninową; cytoplazmatyczna dehydrogenaza mleczanowa, dehydrogenaza jabłczanowa; lizosomy - P-glukuronidaza, p-galaktozydaza, N-acetylo-B-D-glukozaminidaza; mitochondria - aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa itp.

Kanalika dystalna składa się z kanalików prostych i krętych. W miejscu styku kanalika dystalnego z biegunem kłębuszka rozróżnia się „gęstą plamkę” (macula densa) – tu dochodzi do naruszenia ciągłości błony podstawnej kanalika, co zapewnia zachowanie składu chemicznego moczu kanalika dystalnego wpływa na kłębuszkowy przepływ krwi. To miejsce jest miejscem syntezy reniny (patrz poniżej – „Funkcja nerek produkująca hormony”). Proksymalne cienkie i dystalne proste kanaliki tworzą zstępujące i wznoszące się kończyny pętli Henlego. Stężenie osmotyczne moczu występuje w pętli Henlego. W kanalikach dystalnych zachodzi reabsorpcja sodu i chloru, wydzielanie jonów potasu, amoniaku i wodoru.

Kanały zbiorcze są ostatnim segmentem nefronu, który transportuje płyn z kanalika dystalnego do dróg moczowych. Ścianki przewodów zbiorczych charakteryzują się wysoką przepuszczalnością wody, która odgrywa ważną rolę w procesach osmotycznego rozcieńczania i zagęszczania moczu.

medkarta.pl

Nefron jako morfofunkcjonalna jednostka nerki.

U ludzi każda nerka składa się z około miliona jednostek strukturalnych zwanych nefronami. Nefron jest strukturalną i funkcjonalną jednostką nerki, ponieważ przeprowadza cały zestaw procesów, które powodują powstawanie moczu.

Rys.1. Układ moczowy. Lewy: nerki, moczowody, pęcherz moczowy, cewka moczowa

Kapsułka Shumlyansky-Bowmana, wewnątrz której znajduje się kłębuszki naczyń włosowatych - ciało nerkowe (Malpighian). Średnica kapsułki - 0,2 mm

Proksymalny kanalik zwinięty. Cecha jego komórek nabłonkowych: brzeg szczoteczki - mikrokosmki skierowane do światła kanalika

Dystalny kanalik zawinięty. Jego początkowy odcinek koniecznie dotyka kłębuszka między tętniczkami doprowadzającymi i odprowadzającymi.

Rurka łącząca

Kanał zbiorczy

funkcjonalny odróżnić 4 człon:

1.kłębuszki;

2.Proksymalna - zawiłe i proste części kanalika proksymalnego;

3.Wąska sekcja pętli - opadająca i cienka część wznoszącej się części pętli;

4.dystalna - gruba część pętli wstępującej, dystalny kanalik zwinięty, odcinek łączący.

Kanały zbiorcze rozwijają się niezależnie podczas embriogenezy, ale funkcjonują razem z odcinkiem dystalnym.

Poczynając od kory nerkowej, przewody zbiorcze łączą się, tworząc przewody wydalnicze, które przechodzą przez rdzeń i otwierają się do jamy miedniczki nerkowej. Całkowita długość kanalików jednego nefronu wynosi 35-50 mm.

Rodzaje nefronów

W różnych segmentach kanalików nefronowych istnieją znaczne różnice w zależności od ich lokalizacji w jednej lub drugiej strefie nerki, wielkości kłębuszków (przyszpikowe są większe niż powierzchowne), głębokości położenia kłębuszków i kanaliki proksymalne, długość poszczególnych odcinków nefronu, zwłaszcza pętli. Duże znaczenie funkcjonalne ma strefa nerki, w której znajduje się kanalik, niezależnie od tego, czy znajduje się on w korze czy rdzeniu.

W warstwie korowej znajdują się kłębuszki nerkowe, proksymalne i dystalne odcinki kanalików, odcinki łączące. W zewnętrznym pasie rdzenia zewnętrznego znajdują się cienkie odcinki zstępujące i grube wznoszące się pętli nefronowych, przewodów zbiorczych. W wewnętrznej warstwie rdzenia znajdują się cienkie odcinki pętli nefronowych i przewodów zbiorczych.

Takie ułożenie części nefronu w nerce nie jest przypadkowe. Ma to znaczenie przy osmotycznym stężeniu moczu. W nerkach działa kilka różnych typów nefronów:

1. Z powierzchowny ( powierzchowny,

krótka pętla );

2. oraz wewnątrzkorowy ( wewnątrz kory );

3. Przyszpikowy ( na granicy kory i rdzenia ).

Jedną z ważnych różnic wymienionych między trzema typami nefronów jest długość pętli Henlego. Wszystkie powierzchowne - korowe nefrony mają krótką pętlę, w wyniku czego kolano pętli znajduje się powyżej granicy, między zewnętrzną i wewnętrzną częścią rdzenia. We wszystkich nefronach przyszpikowych długie pętle penetrują rdzeń wewnętrzny, często sięgając wierzchołka brodawki. Nefrony wewnątrzkorowe mogą mieć zarówno krótką, jak i długą pętlę.

CECHY DOSTARCZANIA KRWI NEREK

Przepływ krwi przez nerki nie zależy od ogólnoustrojowego ciśnienia tętniczego w szerokim zakresie jego zmian. Wiąże się to z regulacja miogenna , ze względu na zdolność komórek mięśni gładkich naczyń krwionośnych do kurczenia się w odpowiedzi na rozciąganie ich z krwią (ze wzrostem ciśnienia krwi). W rezultacie ilość przepływającej krwi pozostaje stała.

W ciągu jednej minuty około 1200 ml krwi przepływa przez naczynia obu nerek u osoby, tj. około 20-25% krwi wyrzucanej przez serce do aorty. Masa nerek wynosi 0,43% masy ciała zdrowej osoby i otrzymują one ¼ objętości krwi wyrzucanej przez serce. Przez naczynia kory nerkowej przepływa 91-93% krwi dostającej się do nerki, reszta zaopatruje rdzeń nerki. Przepływ krwi w korze nerkowej wynosi zwykle 4-5 ml/min na 1 g tkanki. To najwyższy poziom przepływu krwi w organach. Osobliwością nerkowego przepływu krwi jest to, że gdy zmienia się ciśnienie krwi (z 90 do 190 mm Hg), przepływ krwi w nerkach pozostaje stały. Wynika to z wysokiego poziomu samoregulacji krążenia krwi w nerkach.

Tętnice nerkowe krótkie - odchodzą od aorty brzusznej i są dużym naczyniem o stosunkowo dużej średnicy. Po wejściu do wrót nerek są one podzielone na kilka tętnic międzypłatkowych, które przechodzą w rdzeniu nerki między piramidami do strefy granicznej nerek. Tutaj tętnice łukowate odchodzą od tętnic międzypłatkowych. Od tętnic łukowatych w kierunku kory odchodzą tętnice międzypłatkowe, które powodują powstawanie licznych tętniczek kłębuszkowych doprowadzających.

Tętnica doprowadzająca (doprowadzająca) wchodzi do kłębuszka nerkowego, w którym rozpada się na naczynia włosowate, tworząc kłębuszki Malpega. Kiedy się łączą, tworzą tętniczkę odprowadzającą (eferentną), przez którą krew wypływa z kłębuszka. Tętniczka odprowadzająca następnie ponownie rozpada się na naczynia włosowate, tworząc gęstą sieć wokół proksymalnych i dystalnych krętych kanalików.

Dwie sieci naczyń włosowatych – wysokie i niskie ciśnienie.

W naczyniach włosowatych wysokociśnieniowych (70 mm Hg) - w kłębuszkach nerkowych - zachodzi filtracja. Duży nacisk wynika z tego, że: 1) tętnice nerkowe odchodzą bezpośrednio od aorty brzusznej; 2) ich długość jest niewielka; 3) średnica tętniczki doprowadzającej jest 2 razy większa niż tętniczki odprowadzającej.

Tak więc większość krwi w nerkach przechodzi dwukrotnie przez naczynia włosowate - najpierw w kłębuszku, a następnie wokół kanalików, jest to tak zwana „cudowna sieć”. Tętnice międzyzrazikowe tworzą liczne anostomozy, które pełnią funkcję kompensacyjną. W tworzeniu sieci naczyń włosowatych okołokanalikowych istotna jest tętniczka Ludwiga, która odchodzi od tętnicy międzyzrazikowej lub od tętniczki kłębuszkowej doprowadzającej. Dzięki tętniczkom Ludwiga możliwy jest pozakłębuszkowy dopływ krwi do kanalików w przypadku śmierci ciałek nerkowych.

Naczynia tętnicze, które tworzą sieć okołokanalikową, przechodzą do naczyń żylnych. Te ostatnie tworzą żyłki gwiaździste znajdujące się pod torebką włóknistą - żyły międzypłatkowe, które wpływają do żył łukowatych, które łączą się i tworzą żyłę nerkową, która wpływa do żyły sromowej dolnej.

W nerkach rozróżnia się 2 kręgi krążenia krwi: duży korowy - 85-90% krwi, mały przyszpikowy - 10-15% krwi. W warunkach fizjologicznych 85-90% krwi krąży przez duży (korowy) krąg krążenia nerkowego, w patologii krew porusza się po małej lub skróconej ścieżce.

Różnica w ukrwieniu nefronu przyszpikowego polega na tym, że średnica tętniczki doprowadzającej jest w przybliżeniu równa średnicy tętniczki odprowadzającej, tętniczka odprowadzająca nie rozpada się na okołokanalikową sieć włośniczkową, ale tworzy proste naczynia, które schodzą do rdzeń. Naczynia bezpośrednie tworzą pętle na różnych poziomach rdzenia, zawracając. Zstępujące i wznoszące się części tych pętli tworzą przeciwprądowy układ naczyń zwany wiązką naczyniową. Przyszpikowa droga krążenia krwi jest rodzajem „przetoki” (przetoki Trueta), w której większość krwi wchodzi nie do kory, ale do rdzenia nerek. Jest to tak zwany system drenażowy nerek.

Za funkcjonowanie nerek odpowiada nefron, którego budowa bezpośrednio zależy od zdrowia człowieka. Nerki składają się z kilku tysięcy tych nefronów, dzięki nim w organizmie prawidłowo przeprowadzane jest oddawanie moczu, usuwanie toksyn i oczyszczanie krwi ze szkodliwych substancji po przetworzeniu otrzymanych produktów.

Co to jest nefron?

Nefron, którego budowa i znaczenie jest bardzo ważne dla organizmu człowieka, jest jednostką strukturalną i funkcjonalną wewnątrz nerki. Wewnątrz tego elementu strukturalnego odbywa się tworzenie moczu, który następnie opuszcza organizm odpowiednimi drogami.

Biolodzy twierdzą, że w każdej nerce znajduje się do dwóch milionów tych nefronów i każdy z nich musi być absolutnie zdrowy, aby układ moczowo-płciowy mógł w pełni spełniać swoją funkcję. Jeśli nerka jest uszkodzona, nefrony nie mogą zostać przywrócone, zostaną wydalone wraz z nowo powstałym moczem.

Nefron: jego struktura, znaczenie funkcjonalne

Nefron to otoczka małej plątaniny, która składa się z dwóch ścian i zamyka małą plątaninę naczyń włosowatych. Wewnętrzna część tej skorupy pokryta jest nabłonkiem, którego specjalne komórki pomagają uzyskać dodatkową ochronę. Przestrzeń, która powstaje między dwiema warstwami, może zostać przekształcona w mały otwór i kanał.

Kanał ten ma szczoteczkową krawędź małych kosmków, zaraz po nim zaczyna się bardzo wąski odcinek pętli pochewki, która opada. Ściana miejsca składa się z płaskich i małych komórek nabłonkowych. W niektórych przypadkach przedział pętli osiąga głębokość rdzenia, a następnie zamienia się w skorupę formacji nerkowych, które stopniowo rozwijają się w kolejny odcinek pętli nefronowej.

Jak układa się nefron?

Struktura nefronu nerkowego jest bardzo złożona, do tej pory biolodzy na całym świecie zmagają się z próbami odtworzenia go w postaci sztucznej formacji nadającej się do przeszczepu. Pętla pojawia się głównie od części wznoszącej, ale może również zawierać delikatną. Jak tylko pętla znajdzie się w miejscu, w którym znajduje się kulka, wchodzi w zakrzywiony mały kanał.

W komórkach powstałej formacji nie ma wełnistej krawędzi, jednak można tu znaleźć dużą liczbę mitochondriów. Całkowitą powierzchnię błony można zwiększyć dzięki licznym fałdom, które tworzą się w wyniku tworzenia pętli w obrębie pojedynczego pobranego nefronu.

Schemat budowy ludzkiego nefronu jest dość złożony, ponieważ wymaga nie tylko starannego rysowania, ale także gruntownej znajomości tematu. Osobie dalekiej od biologii trudno będzie ją przedstawić. Ostatni odcinek nefronu to skrócony kanał łączący, który wchodzi do rurki akumulacyjnej.

Kanał powstaje w korowej części nerki, za pomocą rurek magazynujących przechodzi przez „mózg” komórki. Średnio średnica każdej muszli wynosi około 0,2 milimetra, ale maksymalna długość kanału nefronowego, zarejestrowana przez naukowców, wynosi około 5 centymetrów.

Sekcje nerki i nefronów

Nefron, którego struktura stała się znana naukowcom na pewno dopiero po wielu eksperymentach, znajduje się w każdym z elementów strukturalnych najważniejszych dla organizmu narządów - nerkach. Specyfika funkcji nerek jest taka, że ​​wymaga istnienia jednocześnie kilku odcinków elementów strukturalnych: cienkiego odcinka pętli, dystalnego i proksymalnego.

Wszystkie kanały nefronu stykają się z ułożonymi w stos rurkami magazynowymi. W miarę rozwoju zarodka samowolnie poprawiają się, jednak w już uformowanym narządzie ich funkcje przypominają dalszą część nefronu. Naukowcy na przestrzeni kilku lat wielokrotnie odtwarzali w swoich laboratoriach szczegółowy proces rozwoju nefronu, jednak prawdziwe dane uzyskano dopiero pod koniec XX wieku.

Odmiany nefronów w nerkach człowieka

Struktura ludzkiego nefronu różni się w zależności od typu. Są przyszpikowe, wewnątrzkorowe i powierzchowne. Główną różnicą między nimi jest ich lokalizacja w nerkach, głębokość kanalików i lokalizacja kłębuszków, a także wielkość samych splotów. Ponadto naukowcy przywiązują wagę do cech pętli i czasu trwania różnych segmentów nefronu.

Typ powierzchowny to połączenie utworzone z krótkich pętli, a typ przyszpikowy składa się z długich pętli. Taka różnorodność, zdaniem naukowców, pojawia się w wyniku potrzeby dotarcia nefronów do wszystkich części nerki, w tym do tej, która znajduje się poniżej substancji korowej.

Części nefronu

Nefron, którego struktura i znaczenie dla organizmu są dobrze zbadane, bezpośrednio zależy od znajdującego się w nim kanalika. To ten ostatni odpowiada za stałą pracę funkcjonalną. Za bezpieczeństwo niektórych rodzajów splątków nerkowych odpowiedzialne są wszystkie substancje znajdujące się wewnątrz nefronów.

Wewnątrz substancji korowej można znaleźć dużą liczbę elementów łączących, specyficzne podziały kanałów, kłębuszki nerkowe. Praca całego narządu wewnętrznego będzie zależeć od tego, czy są one prawidłowo umieszczone wewnątrz nefronu i nerki jako całości. Przede wszystkim wpłynie to na równomierne rozprowadzanie moczu, a dopiero potem na jego prawidłowe usuwanie z organizmu.

Nefrony jako filtry

Struktura nefronu na pierwszy rzut oka wygląda jak jeden duży filtr, ale posiada szereg cech. W połowie XIX wieku naukowcy założyli, że filtracja płynów w organizmie poprzedza etap powstawania moczu, sto lat później zostało to naukowo udowodnione. Za pomocą specjalnego manipulatora naukowcy byli w stanie uzyskać płyn wewnętrzny z błony kłębuszkowej, a następnie przeprowadzić jego dokładną analizę.

Okazało się, że skorupa jest rodzajem filtra, za pomocą którego oczyszczana jest woda i wszystkie cząsteczki tworzące osocze krwi. Membrana, za pomocą której filtrowane są wszystkie płyny, opiera się na trzech elementach: podocytach, komórkach śródbłonka oraz błonie podstawnej. Z ich pomocą płyn, który należy usunąć z organizmu, dostaje się do plątaniny nefronu.

Wnętrze nefronu: komórki i błona

Strukturę ludzkiego nefronu należy rozpatrywać pod kątem zawartości kłębuszka nerkowego. Po pierwsze, mówimy o komórkach śródbłonka, za pomocą których powstaje warstwa, która zapobiega przedostawaniu się cząstek białka i krwi do środka. Osocze i woda przechodzą dalej, swobodnie wnikają w membranę piwnicy.

Membrana jest cienką warstwą oddzielającą śródbłonek (nabłonek) od tkanki łącznej. Średnia grubość błony w ludzkim ciele wynosi 325 nm, chociaż mogą występować grubsze i cieńsze warianty. Membrana składa się z węzła i dwóch warstw obwodowych, które blokują drogę dużych cząsteczek.

Podocyty w nefronie

Procesy podocytów są oddzielone od siebie błonami osłonowymi, od których zależy sam nefron, budowa elementu strukturalnego nerki i jego działanie. Dzięki nim określane są wielkości substancji, które należy przefiltrować. Komórki nabłonkowe mają małe procesy, dzięki którym są połączone z błoną podstawną.

Struktura i funkcje nefronu są takie, że wszystkie jego elementy razem wzięte nie przepuszczają cząsteczek o średnicy większej niż 6 nm i odfiltrowują mniejsze cząsteczki, które muszą zostać usunięte z organizmu. Białko nie może przejść przez istniejący filtr ze względu na specjalne elementy membranowe i ujemnie naładowane cząsteczki.

Cechy filtra nerkowego

Nefron, którego struktura wymaga starannych badań naukowców dążących do odtworzenia nerki przy użyciu nowoczesnych technologii, niesie pewien ładunek ujemny, który ogranicza filtrację białek. Wielkość ładunku zależy od wymiarów filtra, a sam składnik substancji kłębuszkowej zależy od jakości błony podstawnej i powłoki nabłonkowej.

Cechy bariery stosowanej jako filtr mogą być realizowane w różnych wariantach, każdy nefron posiada indywidualne parametry. Jeśli nie ma zakłóceń w pracy nefronów, w pierwotnym moczu będą tylko śladowe ilości białek, które są nieodłączne w osoczu krwi. Szczególnie duże cząsteczki mogą również przenikać przez pory, ale w tym przypadku wszystko będzie zależeć od ich parametrów, a także od lokalizacji cząsteczki i jej kontaktu z formami, jakie przybierają pory.

Nefrony nie są w stanie się regenerować, dlatego w przypadku uszkodzenia nerek lub pojawienia się jakichkolwiek chorób ich liczba stopniowo zaczyna się zmniejszać. To samo dzieje się z przyczyn naturalnych, gdy organizm zaczyna się starzeć. Odbudowa nefronów to jedno z najważniejszych zadań, nad którymi pracują biolodzy na całym świecie.

Nefron to strukturalna jednostka nerki odpowiedzialna za tworzenie moczu. Pracując 24 godziny, narządy przepuszczają do 1700 litrów osocza, tworząc nieco ponad litr moczu.

Nefron

Praca nefronu, który jest jednostką strukturalną i funkcjonalną nerki, determinuje skuteczność utrzymywania równowagi i wydalania produktów przemiany materii. W ciągu dnia dwa miliony nefronów nerkowych, tyle ile jest w organizmie, wytwarza 170 litrów moczu pierwotnego, gęstniejącego do dziennej ilości do półtora litra. Całkowita powierzchnia powierzchni wydalniczej nefronów wynosi prawie 8 m2, co stanowi 3 razy powierzchnię skóry.

System wydalniczy ma wysoki margines bezpieczeństwa. Powstaje dzięki temu, że tylko jedna trzecia nefronów pracuje w tym samym czasie, co pozwala przeżyć po usunięciu nerki.

Krew tętnicza przechodząca przez tętniczkę doprowadzającą jest oczyszczana w nerkach. Oczyszczona krew wypływa przez tętniczkę wychodzącą. Średnica tętniczki doprowadzającej jest większa niż tętniczki, co powoduje spadek ciśnienia.

Struktura

Podziały nefronu nerkowego to:

• Rozpoczynają się w warstwie korowej nerki od torebki Bowmana, która znajduje się nad kłębuszkiem naczyń włosowatych tętniczek.
• Torebka nefronu nerki komunikuje się z kanalikiem proksymalnym (najbliższym), który jest skierowany do rdzenia - to odpowiedź na pytanie, w której części nerki znajdują się torebki nefronu.
• Kanalika przechodzi w pętlę Henlego - najpierw do odcinka proksymalnego, a następnie - dystalnego.
• Za koniec nefronu uważa się miejsce, w którym zaczyna się kanał zbiorczy, do którego przedostaje się mocz wtórny z wielu nefronów.

Schemat nefronu

Kapsuła

Komórki podocytów otaczają kłębuszki kapilarne jak czapka. Formacja nazywana jest ciałkiem nerkowym. Płyn wnika w jego pory, które trafiają do przestrzeni Bowmana. Gromadzi się tu naciek - produkt filtracji osocza krwi.

kanalik proksymalny

Gatunek ten składa się z komórek pokrytych od zewnątrz błoną podstawną. Wewnętrzna część nabłonka jest wyposażona w wyrostki - mikrokosmki, jak pędzel, wyściełające kanalik na całej jego długości.

Na zewnątrz znajduje się błona podstawna, zebrana w liczne fałdy, która po wypełnieniu kanalików prostuje się. Kanalika w tym samym czasie nabiera zaokrąglonego kształtu o średnicy, a nabłonek zostaje spłaszczony. W przypadku braku płynu średnica kanalika staje się wąska, komórki nabierają pryzmatycznego wyglądu.

Funkcje obejmują reabsorpcję:

• H2O;
• Na - 85%;
• jony Ca, Mg, K, Cl;
• sole – fosforany, siarczany, wodorowęglany;
• związki - białka, kreatynina, witaminy, glukoza.

Z kanalika reabsorbenty wchodzą do naczyń krwionośnych, które owijają się wokół kanalika gęstą siecią. W tym miejscu kwas żółciowy jest wchłaniany do jamy kanalika, wchłaniany jest kwas szczawiowy, paraaminohipurowy, kwasy moczowe, wchłaniane są adrenalina, acetylocholina, tiamina, histamina, transportowane są leki - penicylina, furosemid, atropina itp.

Pętla Henle

Po wejściu do promienia mózgowego kanalik proksymalny przechodzi do początkowego odcinka pętli Henlego. Kanalika przechodzi w zstępujący odcinek pętli, który schodzi do rdzenia. Następnie wznosząca się część wznosi się do kory, zbliżając się do kapsuły Bowmana.

Struktura wewnętrzna pętli początkowo nie różni się od budowy kanalika proksymalnego. Następnie światło pętli zwęża się, filtracja Na przechodzi przez nie do płynu śródmiąższowego, który staje się hipertoniczny. Ma to znaczenie dla działania kanałów zbiorczych: ze względu na wysokie stężenie soli w płynie do spryskiwaczy, woda jest w nich wchłaniana. Sekcja wstępująca rozszerza się, przechodzi do kanalika dystalnego.

Delikatna pętla

Cewka dystalna

Ten obszar już teraz składa się w skrócie z niskich komórek nabłonka. Wewnątrz kanału nie ma kosmków, na zewnątrz dobrze widać fałdowanie błony podstawnej. Tutaj sód jest ponownie wchłaniany, trwa wchłanianie zwrotne wody, trwa wydzielanie jonów wodorowych i amoniaku do światła kanalika.

Na filmie schemat budowy nerki i nefronu:

Rodzaje nefronów

Zgodnie z cechami strukturalnymi, przeznaczeniem funkcjonalnym, istnieją takie rodzaje nefronów, które działają w nerkach:

• korowy - powierzchowny, wewnątrzkorowy;
• obokrdzeniowy.

Korowe

W korze mózgowej występują dwa rodzaje nefronów. Powierzchowne stanowią około 1% całkowitej liczby nefronów. Różnią się one powierzchownym położeniem kłębuszków w korze, najkrótszą pętlą Henlego i niewielką objętością filtracji.

Liczba śródkorowych - ponad 80% nefronów nerkowych, znajdujących się w środkowej warstwie korowej, odgrywa główną rolę w filtracji moczu. Krew w kłębuszku nefronu wewnątrzkorowego przechodzi pod ciśnieniem, ponieważ tętniczka doprowadzająca jest znacznie szersza niż tętniczka odpływowa.

Juxtamedulular

Juxtamedullary - niewielka część nefronów nerki. Ich liczba nie przekracza 20% liczby nefronów. Kapsułka znajduje się na granicy kory i rdzenia, reszta znajduje się w rdzeniu, pętla Henlego schodzi prawie do samej miedniczki nerkowej.

Ten rodzaj nefronu ma decydujące znaczenie dla zdolności koncentracji moczu. Cechą nefronu przyszpikowego jest to, że tętniczka wychodząca tego typu nefronu ma taką samą średnicę jak aferentna, a pętla Henlego jest najdłuższa ze wszystkich.

Tętnice odprowadzające tworzą pętle, które wchodzą do rdzenia równolegle do pętli Henlego, wpływają do sieci żylnej.

Funkcje

Funkcje nefronu nerkowego obejmują:

• stężenie moczu;
• regulacja napięcia naczyniowego;
• kontrola nad ciśnieniem krwi.

Mocz powstaje w kilku etapach:

• w kłębuszkach osocze krwi wchodzące przez tętniczki jest filtrowane, powstaje pierwotny mocz;
• reabsorpcja użytecznych substancji z filtratu;
• stężenie moczu.

Nefrony korowe

Główną funkcją jest tworzenie moczu, reabsorpcja użytecznych związków, białek, aminokwasów, glukozy, hormonów, minerałów. Nefrony korowe biorą udział w procesach filtracji, reabsorpcji ze względu na specyfikę ukrwienia, a reabsorbowane związki natychmiast przenikają do krwi przez ściśle zlokalizowaną sieć naczyń włosowatych tętniczek odprowadzających.

Nefrony przyszpikowe

Głównym zadaniem nefronu przyszpikowego jest koncentracja moczu, co jest możliwe ze względu na specyfikę ruchu krwi w tętniczki wychodzącej. Tętnica nie przechodzi do sieci naczyń włosowatych, ale do żyłek, które wpływają do żył.

Nefrony tego typu biorą udział w tworzeniu formacji strukturalnej, która reguluje ciśnienie krwi. Kompleks ten wydziela reninę, która jest niezbędna do produkcji angiotensyny 2, związku zwężającego naczynia krwionośne.

Naruszenie funkcji nefronu i sposób przywrócenia

Naruszenie nefronu prowadzi do zmian, które wpływają na wszystkie układy organizmu.

Zaburzenia spowodowane dysfunkcją nefronu obejmują:

• kwasowość;
• bilans wodno-solny;
• metabolizm.

Choroby spowodowane naruszeniem funkcji transportowych nefronów nazywane są tubulopatiami, wśród których są:

• tubulopatie pierwotne - wrodzone dysfunkcje;
• wtórne - nabyte naruszenia funkcji transportowej.

Przyczynami wtórnej tubulopatii są uszkodzenia nefronu spowodowane działaniem toksyn, w tym leków, nowotwory złośliwe, metale ciężkie i szpiczak.

Zgodnie z lokalizacją tubulopatii:

• proksymalny - uszkodzenie kanalików proksymalnych;
• dystalny - uszkodzenie funkcji dystalnych kanalików krętych.

Rodzaje tubulopatii

Tubulopatia bliższa

Uszkodzenie proksymalnych części nefronu prowadzi do powstania:

• fosfaturia;
• hiperaminoacyduria;
• kwasica nerkowa;
• glikozuria.

Naruszenie reabsorpcji fosforanów prowadzi do rozwoju struktury kości podobnej do krzywicy – ​​stanu opornego na leczenie witaminą D. Patologia jest związana z brakiem białka nośnikowego fosforanów, brakiem receptorów wiążących kalcytriol.

Związany ze zmniejszoną zdolnością do wchłaniania glukozy. Hiperaminoacyduria to zjawisko, w którym upośledzona jest funkcja transportowa aminokwasów w kanalikach. W zależności od rodzaju aminokwasu patologia prowadzi do różnych chorób ogólnoustrojowych.

Tak więc, jeśli reabsorpcja cystyny ​​jest osłabiona, rozwija się choroba cystynurii - choroba autosomalna recesywna. Choroba objawia się opóźnieniem rozwoju, kolką nerkową. W moczu z cystynurią mogą pojawić się kamienie cystynowe, które łatwo rozpuszczają się w środowisku zasadowym.

Kwasica kanalików proksymalnych spowodowana jest niemożnością wchłonięcia wodorowęglanu, przez co jest on wydalany z moczem, a jego stężenie we krwi spada, natomiast jony Cl wzrastają. Prowadzi to do kwasicy metabolicznej ze zwiększonym wydalaniem jonów K.

tubulopatia dystalna

Patologie odcinków dystalnych objawiają się cukrzycą nerkowo-wodną, ​​pseudohipoaldosteronizmem, kwasicą kanalikową. Cukrzyca nerek jest chorobą dziedziczną. Wada wrodzona jest spowodowana brakiem odpowiedzi komórek w kanalikach dystalnych na hormon antydiuretyczny. Brak odpowiedzi prowadzi do naruszenia zdolności koncentracji moczu. Pacjent rozwija wielomocz, do 30 litrów moczu może być wydalane dziennie.

W przypadku połączonych zaburzeń rozwijają się złożone patologie, z których jedna nazywa się. Jednocześnie upośledzona jest reabsorpcja fosforanów, wodorowęglanów, aminokwasy i glukoza nie są wchłaniane. Zespół objawia się opóźnieniem rozwoju, osteoporozą, patologią budowy kości, kwasicą.

Kłębuszek nerkowy składa się z wielu pętli naczyń włosowatych, które tworzą filtr, przez który płyn przepływa z krwi do przestrzeni Bowmana – początkowego odcinka kanalika nerkowego. Kłębuszki nerkowe składa się z około 50 naczyń włosowatych zebranych w wiązkę, do której jest jedyna tętniczka doprowadzająca odpowiednia dla rozgałęzień kłębuszka i które następnie łączą się z tętniczkami odprowadzającymi.

Przez 1,5 miliona kłębuszków, które znajdują się w nerkach osoby dorosłej, dziennie filtruje się 120-180 litrów płynów. GFR zależy od kłębuszkowego przepływu krwi, ciśnienia filtracji i powierzchni filtracji. Parametry te są ściśle regulowane przez ton tętniczek doprowadzających i odprowadzających (przepływ krwi i ciśnienie) oraz komórek mezangialnych (powierzchnia filtracyjna). W wyniku ultrafiltracji zachodzącej w kłębuszkach wszystkie substancje o masie cząsteczkowej mniejszej niż 68 000 są usuwane z krwi i powstaje płyn zwany przesączem kłębuszkowym (ryc. 27-5A, 27-5B, 27-5C).

Ton tętniczek i komórek mezangialnych jest regulowany przez mechanizmy neurohumoralne, miejscowe odruchy naczynioruchowe i substancje wazoaktywne wytwarzane w śródbłonku naczyń włosowatych (tlenek azotu, prostacyklina, endoteliny). Swobodnie przechodzące osocze, śródbłonek nie pozwala na kontakt płytek krwi i leukocytów z błoną podstawną, zapobiegając w ten sposób zakrzepicy i stanom zapalnym.

Większość białek osocza nie wnika do przestrzeni Bowmana ze względu na budowę i ładunek filtra kłębuszkowego, składającego się z trzech warstw - śródbłonka, przesiąkniętych porami, błony podstawnej i szczelin filtracyjnych między nogami podocytów. Nabłonek ciemieniowy oddziela przestrzeń Bowmana od otaczającej tkanki. Taki jest krótko cel głównych części kłębuszka. Oczywiste jest, że jakiekolwiek uszkodzenie może mieć dwie główne konsekwencje:

Zmniejszony GFR;

Pojawienie się białka i krwinek w moczu.

Główne mechanizmy uszkodzenia kłębuszków nerkowych przedstawiono w:

20530 0

Specyfika i specyfika funkcji nerek tłumaczy się specyfiką specjalizacji ich struktury. Morfologia funkcjonalna nerek jest badana na różnych poziomach strukturalnych – od makromolekularnych i ultrastrukturalnych po narządowe i ogólnoustrojowe. Zatem funkcje homeostatyczne nerek i ich zaburzenia mają podłoże morfologiczne na wszystkich poziomach organizacji strukturalnej tego narządu. Poniżej rozważamy oryginalność drobnej struktury nefronu, budowę układu naczyniowego, nerwowego i hormonalnego nerek, co pozwala zrozumieć cechy funkcji nerek i ich zaburzenia w najważniejszych chorobach nerek .

Nefron, który składa się z kłębuszka naczyniowego, jego torebki i kanalików nerkowych (ryc. 1), ma wysoką specjalizację strukturalną i funkcjonalną. Ta specjalizacja jest zdeterminowana histologiczną i fizjologiczną charakterystyką każdego elementu składowego części kłębuszkowej i kanalikowej nefronu.

Ryż. 1. Struktura nefronu. 1 - kłębuszki naczyniowe; 2 - główny (proksymalny) oddział kanalików; 3 - cienki odcinek pętli Henlego; 4 - dystalne kanaliki; 5 - zbieranie probówek.

Każda nerka zawiera około 1,2-1,3 miliona kłębuszków. Kłębuszki naczyniowe mają około 50 pętli kapilarnych, pomiędzy którymi znajdują się zespolenia, dzięki czemu kłębuszki mogą funkcjonować jako „układ dializy”. Ściana naczyń włosowatych jest filtr kłębuszkowy, składający się z nabłonka, śródbłonka i błony podstawnej (BM) znajdującej się między nimi (ryc. 2).

Ryż. 2. Filtr kłębuszkowy. Schemat budowy ściany naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych. 1 - światło kapilarne; śródbłonek; 3 - BM; 4 - podocyt; 5 - małe procesy podocytu (szypułki).

Nabłonek kłębuszkowy lub podocyt, składa się z dużego ciała komórkowego z jądrem u podstawy, mitochondriów, kompleksu blaszkowatego, retikulum endoplazmatycznego, struktur włóknistych i innych wtrąceń. Struktura podocytów i ich związek z naczyniami włosowatymi zostały ostatnio dobrze zbadane za pomocą skaningowego mikrofonu elektronicznego. Wykazano, że duże procesy podocytu odchodzą od strefy okołojądrowej; przypominają „poduszki” pokrywające znaczną powierzchnię kapilary. Małe wyrostki, czyli szypułki, odchodzą od dużych wyrostków niemal prostopadle, przeplatają się ze sobą i obejmują całą przestrzeń kapilarną wolną od dużych wyrostków (ryc. 3, 4). Szypułki ściśle przylegają do siebie, przestrzeń międzynasadowa wynosi 25-30 nm.

Ryż. 3. Filtruj wzór dyfrakcji elektronów

Ryż. 4. Powierzchnia pętli kapilarnej kłębuszka pokryta jest ciałem podocytu i jego wyrostkami (szypułkami), pomiędzy którymi widoczne są szczeliny międzynasadowe. Skanowanie mikroskopu elektronowego. X6609.

Podocyty są połączone strukturami wiązkowymi - swoistym połączeniem ”, utworzonym z inmolemmy. Struktury włókniste są szczególnie wyraźnie ukryte między małymi wyrostkami podocytów, gdzie tworzą tzw. przepona szczelinowa - przepona szczelinowaa

Podocyty są połączone strukturami wiązkowymi - „specyficznym połączeniem”, utworzonym z plazmalemmy. Struktury włókniste są szczególnie wyraźnie zaostrzone między małymi wyrostkami podocytów, gdzie tworzą tzw. przeponą szczelinową – przepona szczelinowa (patrz ryc. 3), która odgrywa dużą rolę w filtracji kłębuszkowej. Membrana szczelinowa o włóknistej strukturze (grubość 6 nm, długość 11 nm) tworzy rodzaj siatki, czyli systemu porów filtracyjnych, których średnica u ludzi wynosi 5-12 nm. Od zewnątrz przepona szczelinowa pokryta jest glikokaliksem, czyli warstwą sialoproteinową cytolemy podocytów, a od wewnątrz graniczy z blaszką rara externa BM kapilary (ryc. 5).

Ryż. 5. Schemat zależności między elementami filtra kłębuszkowego. Podocyty (P) zawierające miofilamenty (MF) są otoczone błoną plazmatyczną (PM). Filamenty błony podstawnej (VM) tworzą przesłonę szczelinową (SM) pomiędzy małymi wyrostkami podocytów, pokrytymi z zewnątrz glikokaliksem (GK) błony plazmatycznej; te same włókna VM są związane z komórkami śródbłonka (En), pozostawiając wolne tylko pory (F).

Funkcję filtracji pełni nie tylko membrana szczelinowa, ale także miofilamenty cytoplazmy podocytów, za pomocą których kurczą się. W ten sposób „pompy submikroskopowe” pompują ultrafiltrat osocza do wnęki torebki kłębuszkowej. System mikrotubul podocytów pełni również tę samą funkcję transportu pierwotnego moczu. Podocyty są związane nie tylko z funkcją filtracyjną, ale także z produkcją substancji BM. W cysternach ziarnistej retikulum endoplazmatycznego tych komórek znajduje się materiał podobny do błony podstawnej, co potwierdza znacznik autoradiograficzny.

Zmiany w podocytach są najczęściej wtórne i zwykle obserwuje się je w białkomoczu, zespole nerczycowym (NS). Wyrażają się one w hiperplazji struktur włóknistych komórki, zaniku szypułek, wakuolizacji cytoplazmy i zaburzeniach przepony szczelinowej. Zmiany te są związane zarówno z pierwotnym uszkodzeniem błony podstawnej, jak i samym białkomoczem [Serov VV, Kupriyanova LA, 1972]. Początkowe i typowe zmiany w podocytach w postaci zaniku ich procesów charakterystyczne są tylko dla nerczycy lipidowej, która jest dobrze odtworzona w eksperymencie z użyciem aminonukleozydu.

komórki śródbłonka kapilary kłębuszkowe mają pory o wielkości do 100-150 nm (patrz rys. 2) i są wyposażone w specjalną diafragmę. Pory zajmują około 30% wyściółki śródbłonka pokrytej glikokaliksem. Pory są uważane za główną ścieżkę ultrafiltracji, ale dozwolona jest również droga przezśródbłonkowa, która omija pory; Założenie to potwierdza wysoka aktywność pinocytotyczna śródbłonka kłębuszkowego. Oprócz ultrafiltracji w tworzeniu substancji BM bierze udział śródbłonek naczyń włosowatych kłębuszków.

Zmiany w śródbłonku naczyń włosowatych kłębuszków są zróżnicowane: obrzęk, wakuolizacja, martwica, proliferacja i złuszczanie, jednak przeważają zmiany destrukcyjno-proliferacyjne, tak charakterystyczne dla kłębuszkowego zapalenia nerek (GN).

membrana piwnicy kapilary kłębuszkowe, w których tworzeniu uczestniczą nie tylko podocyty i śródbłonek, ale także komórki mezangialne, mają grubość 250-400 nm i wyglądają trójwarstwowo w mikroskopie elektronowym; środkowa gęsta warstwa (lamina densa) jest otoczona cieńszymi warstwami po stronie zewnętrznej (lamina rara externa) i wewnętrznej (lamina rara interna) (patrz ryc. 3). Sam BM służy jako blaszka gęstej, która składa się z włókien białkowych, takich jak kolagen, glikoproteiny i lipoproteiny; warstwa zewnętrzna i wewnętrzna zawierająca substancje śluzowe są zasadniczo glikokaliksem podocytów i śródbłonka. Włókna lamina densa o grubości 1,2-2,5 nm wchodzą w związki „ruchliwe” z cząsteczkami otaczających je substancji i tworzą żel tiksotropowy. Nic dziwnego, że substancja membrany jest zużywana na realizację funkcji filtracji; BM całkowicie odnawia swoją strukturę w ciągu roku.

Obecność włókien kolagenopodobnych w blaszce gęstej wiąże się z hipotezą porów filtracyjnych w błonie podstawnej. Wykazano, że średni promień porów membrany wynosi 2,9±1 nm i jest determinowany odległością pomiędzy normalnie zlokalizowanymi i niezmienionymi włóknami kolagenopodobnymi. Wraz ze spadkiem ciśnienia hydrostatycznego w naczyniach włosowatych kłębuszków zmienia się początkowe „upakowanie” włókien kolagenopodobnych w BM, co prowadzi do zwiększenia wielkości porów filtracyjnych.

Zakłada się, że przy normalnym przepływie krwi pory błony podstawnej filtra kłębuszkowego są wystarczająco duże i mogą przepuszczać cząsteczki albuminy, IgG i katalazy, ale penetracja tych substancji jest ograniczona przez wysoki współczynnik filtracji. Filtrację ogranicza również dodatkowa bariera glikoprotein (glikokaliks) pomiędzy błoną a śródbłonkiem, która ulega uszkodzeniu w warunkach zaburzonej hemodynamiki kłębuszkowej.

Duże znaczenie dla wyjaśnienia mechanizmu białkomoczu w przypadku uszkodzenia błony podstawnej miały metody z wykorzystaniem markerów, które uwzględniają ładunek elektryczny molekuł.

Zmiany w BM kłębuszka charakteryzują się jego pogrubieniem, homogenizacją, rozluźnieniem i fibrylacją. Pogrubienie BM występuje w wielu chorobach z białkomoczem. W tym przypadku obserwuje się wzrost szczelin między włóknami membrany i depolimeryzację substancji cementującej, co wiąże się ze zwiększoną porowatością membrany dla białek osocza krwi. Ponadto transformacja błoniasta (wg J. Churga), która polega na nadmiernym wytwarzaniu substancji BM przez podocyty oraz interpozycja mezangialna (wg M. Arakawy, P. Kimmelstiel), reprezentowana przez „eksmisję” procesów mezangiocytowych na obrzeża komórek kapilarnych, prowadzą do pogrubienia pętli kłębuszków BM, które złuszczają śródbłonek z BM.

W wielu chorobach z białkomoczem, oprócz pogrubienia błony, mikroskopia elektronowa ujawnia różne złogi (złogi) w błonie lub jej bezpośrednim sąsiedztwie. Jednocześnie każdy depozyt o określonej naturze chemicznej (kompleksy immunologiczne, amyloid, szklisty) ma własną ultrastrukturę. Najczęściej w BM wykrywane są złogi kompleksów immunologicznych, co prowadzi nie tylko do głębokich zmian w samej błonie, ale także do zniszczenia podocytów, przerostu komórek śródbłonka i mezangium.

Pętle kapilarne są połączone ze sobą i zawieszone jak krezka do bieguna kłębuszkowego przez tkankę łączną kłębuszka lub mezangium, którego budowa podporządkowana jest głównie funkcji filtrującej. Za pomocą mikroskopu elektronowego i metod histochemicznych wprowadzono wiele nowych rzeczy do wcześniejszych pomysłów dotyczących struktur włóknistych i komórek mezangialnych. Pokazano histochemiczne cechy głównej substancji mezangium, zbliżając ją do fibromucyny włókienek zdolnych do przyjmowania srebra i komórek mezangium, które różnią się organizacją ultrastrukturalną od śródbłonka, fibroblastów i włókien mięśni gładkich.

W komórkach mezangialnych lub mezangiocytach, kompleks płytkowy, ziarnista retikulum endoplazmatyczne są dobrze wyciągnięte, zawierają wiele małych mitochondriów, rybosomów. Cytoplazma komórek jest bogata w białka zasadowe i kwasowe, tyrozynę, tryptofan i histydynę, polisacharydy, RNA, glikogen. Specyfika ultrastruktury i bogactwo tworzywa sztucznego wyjaśnia wysoką moc wydzielniczą i hiperplastyczną komórek mezangialnych.

Mezangiocyty są w stanie reagować na określone uszkodzenia filtra kłębuszkowego poprzez produkcję substancji BM, co objawia się reakcją naprawczą w stosunku do głównego składnika filtra kłębuszkowego. Przerost i hiperplazja komórek mezangium prowadzą do ekspansji mezangium, do jego wstawienia, gdy procesy komórek otoczonych substancją błonopodobną lub same komórki przenoszą się na obwód kłębuszków, co powoduje zgrubienie i stwardnienie ściany naczyń włosowatych, a w przypadku przebicia wyściółki śródbłonka, zatarcie jej światła. Rozwój stwardnienia kłębuszków jest związany z wstawieniem mezangium w wielu kłębuszkach nerkowych (GN, stwardnienie kłębuszków nerkowych cukrzycowych i wątrobowych itp.).

Komórki mezangialne jako jeden ze składników aparatu przykłębuszkowego (JGA) [Ushkalov A. F., Vikhert A. M., 1972; Zufarov K.A., 1975; Rouiller S., Orci L., 1971 są zdolne do inkrecji reniny w określonych warunkach. Tej funkcji najwyraźniej służy związek procesów mezangiocytów z elementami filtra kłębuszkowego: pewna liczba procesów przebija śródbłonek naczyń włosowatych kłębuszków, wnika w ich światło i ma bezpośredni kontakt z krwią.

Oprócz funkcji wydzielniczych (synteza kolagenopodobnej substancji błony podstawnej) i endokrynnej (synteza reniny), mezangiocyty pełnią również funkcję fagocytarną - "oczyszczanie" kłębuszka nerkowego i jego tkanki łącznej. Uważa się, że mezangiocyty są zdolne do skurczu, co podlega funkcji filtracji. Założenie to opiera się na fakcie, że w cytoplazmie komórek mezangialnych znaleziono fibryle o aktywności aktyny i miozyny.

kapsułka kłębuszkowa reprezentowane przez BM i nabłonek. Membrana, kontynuując do głównego działu kanalików, składa się z włókien siatkowatych. Cienkie włókna kolagenowe zakotwiczają kłębuszki w tkance śródmiąższowej. komórki nabłonkowe są przymocowane do błony podstawnej za pomocą włókien zawierających aktomiozynę. Na tej podstawie nabłonek torebki jest uważany za rodzaj mioepithelium, który zmienia objętość torebki, pełniąc funkcję filtrującą. Nabłonek jest prostopadłościenny, ale funkcjonalnie podobny do nabłonka głównego; w rejonie bieguna kłębuszkowego nabłonek torebki przechodzi w podocyty.

Nefrologia kliniczna

wyd. JEŚĆ. Tarejewa