Gdzie odbywają się operacje transpozycji wielkich statków. b

Jedną z bardzo poważnych patologii serca, które również powstają przed urodzeniem, jest transpozycja wielkich naczyń. Takie nieprawidłowe naruszenie struktury serca jest niezwykle poważne i wymaga pilnej interwencji chirurgicznej. W przeciwnym razie przeżywalność pacjentów z tą diagnozą jest niezwykle niska. Jaka jest transpozycja wielkich naczyń (TMS), jak się manifestuje i jak leczy się patologię, dowiadujemy się z poniższego materiału.

Jaka jest transpozycja wielkich statków?

Transpozycja wielkich naczyń to złożona wrodzona patologia serca, w której położenie głównych naczyń serca jest anatomicznie nieprawidłowe. W tym przypadku aorta odchodzi od prawej komory serca, a tętnica płucna od lewej. Oznacza to, że naczynia nienormalnie zmieniły swoje położenie na dokładnie przeciwne. Przy takiej lokalizacji głównych naczyń serca dochodzi do poważnego naruszenia krążenia krwi w ciele. Oznacza to, że tętnica płucna transportuje krew do strefy płuc, gdzie jest nasycona tlenem. Ale potem, z powodu anomalii, ta sama krew wraca ponownie do prawej komory, podczas gdy powinna była zostać wysłana do lewej komory serca. Z kolei aorta również nieprawidłowo transportuje krew, która ponownie wraca do lewej komory. W rezultacie dochodzi do pełnego lokalnego (oddzielnego) dopływu krwi do całego ciała i osobno do płuc. Taki stan stanowi bardzo poważne zagrożenie dla życia noworodka, podczas gdy płód w macicy może nadal rozwijać się całkiem normalnie z taką anomalią. Kod choroby ICD to Q20.3.

Ważny: według statystyk prawie 50% noworodków z tą diagnozą nie żyje nawet do 2 miesięcy. Ponad 60% małych pacjentów nie dożywa nawet roku. Średnio, przy braku interwencji chirurgicznej na czas, noworodki żyją 3-20 miesięcy.

Przyczyny patologii

Transpozycja wielkich naczyń u noworodków rozwija się, jak wspomniano powyżej, wyłącznie w macicy (embrionalnej). Dzieje się tak w pierwszych 8 tygodniach ciąży. Przyczynami tej nieprawidłowej embriogenezy są:

• genetyczne predyspozycje;
• infekcje wirusowe przenoszone przez ciężarną matkę (ospa wietrzna, SARS, odra, różyczka, opryszczka, świnka, kiła itp.);
• narażenie na promieniowanie matki i płodu;
• przyjmowanie określonej grupy leków;
• brak witamin w ciele kobiety w ciąży;
• przedłużona toksykoza;
• historia cukrzycy u kobiety w ciąży;
• nadużywanie alkoholu;
• późny poród (po 35 latach).

Ważny: TMS jest często diagnozowany u dzieci z zespołem Downa.

Klasyfikacja transpozycji wielkich statków

W zależności od nieprawidłowej lokalizacji głównych naczyń serca, TMS dzieli się w kardiologii na trzy typy. Klasyfikacja wygląda tak:

1. TMS jest prosty. W tym przypadku żyła główna i aorta całkowicie zmieniły swoje miejsca. A jeśli podczas rozwoju wewnątrzmacicznego ta anomalia w żaden sposób nie wpływa na zdrowie płodu, ponieważ krew miesza się przez otwarty przewód tętniczy, to u noworodka ten sam przewód zamyka się jako niepotrzebny. W efekcie zaburzony zostaje proces normalnego mieszania krwi. Dzięki wczesnemu wykryciu patologii u dziecka kardiolog przepisuje szereg leków, które nie pozwalają na zamknięcie kanału. Na tle takiej terapii wskazana jest pilna interwencja chirurgiczna. To jedyna szansa na uratowanie małego pacjenta. W przeciwnym razie śmierć jest nieunikniona.
2. Proste TMS z wadami (uszkodzone są przegrody międzyprzedsionkowe i międzykomorowe). W takim przypadku dziura powstaje w macicy w jednej z nazwanych przegród. Na pierwszy rzut oka jest to dobry znak, wskazujący, że mimo to małe i duże kręgi krążenia krwi wchodzą w interakcję. Nie ratuje to jednak dziecka, a wręcz przeciwnie, opóźnia moment wykrycia patologii serca. Tak więc, jeśli dziura jest bardzo mała, to są wszystkie oznaki patologii, a diagnozę można postawić przed beznadziejną sytuacją. Jeśli otwór nie ma małej średnicy, wówczas wymiana przepływów krwi następuje w stopniu wystarczającym do zapewnienia żywotnej aktywności organizmu. Ale jednocześnie wszystkie naczynia małego kręgu cierpią krytycznie z powodu rozwijającego się nadciśnienia tętniczego. Najczęściej w tym przypadku ani postawiona diagnoza, ani możliwa interwencja chirurgiczna nie ratują dziecka, ponieważ mały pacjent jest już w tej chwili nieoperacyjny.
3. Poprawione TMS. Tutaj patologia charakteryzuje się nieprawidłową lokalizacją nie samych naczyń, ale komór serca. Oznacza to, że podczas rozwoju wewnątrzmacicznego prawa i lewa komora zmieniają miejsca. Przy takiej strukturze duże i małe kręgi krążenia krwi występują we względnej normie, choć nienormalnie. Jednak u takich pacjentów często występuje wyraźne opóźnienie w rozwoju umysłowym i fizycznym, ponieważ prawa komora serca nie jest przeznaczona do fizjologicznego utrzymania krążenia ogólnoustrojowego.

Cechy hemodynamiki w różnych typach TMS

Jeśli chodzi o przepływ krwi wzdłuż nieprawidłowo zlokalizowanych kanałów z różnymi typami TMS, wygląda to tak:

• Poprawiony TMS. Nieprawidłowe krążenie krwi jest nieco zmienione. Mianowicie, zubożona krew żylna przepływa przez tętnicę płucną, a krew tętnicza przepływa przez aortę. W takim przypadku patologia będzie wyglądała mniej lub bardziej wyraźnie, jeśli dziecko ma również współistniejące wady serca, takie jak dysplazja przegrody międzykomorowej lub przedsionkowej, niewydolność zastawek itp.
• Na tle prostego TMS przepływ krwi z prawej komory serca przesuwa się do aorty, a następnie dalej w duże koło. Po przejściu trajektorii krew ponownie wraca do tej samej komory serca. Krew z lewej komory dostaje się do tętnicy płucnej, a następnie dalej do małego okręgu. Później krew wciąż wraca do lewej komory serca. W tej sytuacji, co dziwne, dodatkowe wady serca (dysplazja przegrody, niewydolność zastawek itp.) Mogą uratować sytuację. Na tle takich defektów krew, choć niewystarczająca, wciąż się miesza. Jeśli dziecko nie ma takich wad, kilka godzin po urodzeniu dziecko umiera.

Objawy

U noworodków z pełnym TMS bezpośrednio po urodzeniu odnotowuje się następujące oznaki i objawy patologii:

• sinica (sinica górnej części ciała);
• powiększenie wątroby i serca;
• obrzęk ciała;
• zmiana kształtu paliczków palców;
• tachykardia i szmery serca;
• duszność nawet w spoczynku;
• w rzadkich przypadkach wykrywa się wodobrzusze.

Skorygowany TMS u pacjenta może charakteryzować się następującymi objawami:

• wyraźne opóźnienie rozwojowe;
• częste zapalenie płuc;
• napadowy tachykardia plus szmery serca;
• blokada przedsionkowo-komorowa.

Diagnostyka

Aby postawić dokładną diagnozę, specjaliści stosują określone metody badawcze. Wczesna diagnostyka transpozycji wielkich naczyń obejmuje następujące metody:

• Wstępne badanie pacjenta i słuchanie serca.
• EKG do wykrywania tonów serca i przewodzenia impulsów elektrycznych w mięśniu sercowym.
• Echokardiografia (USG). Pozwala lekarzowi ocenić położenie komór i naczyń, a także określić ich funkcjonalność.
• cewnikowanie. Służy do oceny funkcji i ciśnienia zastawki w obu komorach.
• Radiografia. Zapewnia dokładną ocenę parametrów pracy serca i położenia pnia płucnego.
• CT lub MRI serca. W takim przypadku lekarz otrzymuje pełny trójwymiarowy obraz narządu.
• Angiografia. Tutaj oceniane jest położenie wszystkich naczyń sercowych i ich działanie.

Ważny: jeśli choroba serca dziecka zostanie zdiagnozowana u kobiety ciężarnej, która jeszcze nosi płód, kobiecie proponuje się sztuczne przerwanie ciąży. Jeśli kobieta nalega na dalszą ciążę płodu i jego poród, ciężarną kobietę przenosi się do specjalnego ośrodka położniczego, który ma cały niezbędny sprzęt do natychmiastowej diagnozy i ewentualnie operacji zaraz po porodzie.

Leczenie

Patologia transpozycyjna jest leczona wyłącznie chirurgicznie. I nawet wtedy tylko poprawiona forma wady lub forma, w której okienko owalne nie jest zamknięte (proste). Do chwili obecnej istnieje kilka rodzajów interwencji chirurgicznej, z których wszystkie są dość skuteczne, jeśli są wykonywane w odpowiednim czasie. Wszystkie rodzaje operacji można podzielić na dwa rodzaje:

• Poprawczy. Podczas zabiegu lekarz całkowicie radzi sobie z anomalią, eliminując ją poprzez zszycie aorty i tętnicy płucnej. Pierwsza jest połączona z lewą komorą serca, druga z prawą.
• Paliatywny. W takim przypadku celem operacji jest znaczna poprawa funkcjonowania krążenia płucnego. W tym celu w strefie atrium powstaje sztuczny tunel okienny. Po takiej operacji prawa komora serca skieruje krew do płuc i dalej do krążenia ogólnoustrojowego.

Stosowane są głównie następujące operacje paliatywne:

• Septostomia balonowa z zamkniętym przedsionkiem. Pokazywany jest tylko niemowlętom w pierwszym miesiącu życia od urodzenia, ponieważ ich przegroda przedsionkowa jest nadal elastyczna, co pozwala na dość łatwe rozerwanie balonem. Później przegroda pogrubia się, co uniemożliwia chirurgowi wykonanie operacji z balonikiem cewnika.
• Operacja Park-Rashkind. Jego największą skuteczność odnotowuje się, gdy pacjent ma 2 miesiące lub więcej. Tutaj za pomocą specjalnego cewnika z cienkim ostrzem wykonuje się otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Za pomocą ostrza wycina się przegrodę, a następnie za pomocą balonika nadmuchuje się otwór.
• Operacja Blalock-Hanlon. Stosuje się go w przypadku, gdy dwa pierwsze rodzaje interwencji odmówiły bycia nieskutecznymi.

Rodzaje operacji, za pomocą których można skorygować hemodynamikę, obejmują:

• Operacja Zhatenet. Tutaj chirurg wykonuje anatomiczny ruch wszystkich tętnic naczyniowych (tętnic) i jednocześnie zamienia ujścia tętnic wieńcowych na pniu płucnym.
• Operacja Musztarda i Operacja Senning. Tutaj lekarz stosuje specjalne plastry, które są instalowane po skutecznym rozcięciu przegrody. Takie plastry zmieniają kierunek przepływu krwi zgodnie z normą anatomiczną. Oznacza to, że teraz krew popłynie z pnia płucnego do prawej komory, a z żyły głównej do lewej komory.

Ważny: skuteczność działań naprawczych wynosi około 80-90%. Tylko 10% pacjentów poddawanych operacji nadal umiera. U osób, które przeżyły, rozwijają się powikłania, takie jak zwężenie światła ujścia żył płucnych lub żył głównych (stopniowe) lub.

Prognoza

Jeśli chodzi o rokowanie dla TMS, przy pełnej transpozycji wielkich naczyń, tylko 20% dzieci ma szansę na przeżycie. Około 50% dzieci z tą wadą umiera przed 2 miesiącami. Kolejne 60% może nie dożyć nawet 1 roku.

Dzięki prostej transpozycji wielkich naczyń prawie 70% dzieci ma szansę na życie, jeśli operacja zostanie wykonana w odpowiednim czasie. Jednocześnie procent wydajności operacji wynosi prawie 90%.

Skorygowany TMS można również skorygować w 96% przypadków za pomocą operacji.

Ważny: wszyscy pacjenci, u których zdiagnozowano TMS i którzy przeszli operację, są niepełnosprawni i pozostają pod dożywotnią opieką kardiologa w szpitalu ambulatoryjnym (dziennym). Aktywność fizyczna jest przeciwwskazana na całe życie.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze TMS powinny być podejmowane wyłącznie przez kobiety planujące ciążę lub już noszące płód. Tak więc, jeśli przyszła mama ma choroby przewlekłe (cukrzyca itp.), Wskazane jest najpierw skonsultowanie się z endokrynologiem i ginekologiem w sprawie ryzyka rozwoju anomalii płodu.

Kobieta w ciąży powinna chronić się przed infekcjami wirusowymi i stosować odpowiednio zbilansowaną dietę, aby organizm otrzymał niezbędną dla płodu i matki ilość witamin i minerałów. Pożądane jest również, aby kobieta w ciąży unikała ekspozycji i nieautoryzowanego stosowania jakichkolwiek leków. Ponadto niezwykle ważne jest, aby rzucić palenie i pić alkohol.

Warto zrozumieć, że TMS jest najczęściej chorobą serca niezgodną z życiem. Dlatego też, jeśli u dziecka wykryto patologię nawet na etapie ciąży, to na podstawie wniosków specjalistów matka musi zostać hospitalizowana w celu dalszego porodu w specjalistycznym ośrodku okołoporodowym, gdzie dziecko otrzyma konieczna szybka pomoc natychmiast po porodzie. Jeśli już w szpitalu położniczym kobieta zauważy niezwykłe objawy (sinica okruchów), ważne jest, aby nalegać na dokładne zbadanie dziecka i pilną operację. Tylko to może uratować życie noworodka i względnie go wyleczyć.

Przy anatomicznie prawidłowym rozwoju aorta komunikuje się z lewą komorą i przenosi krew wzbogaconą w tlen przez krążenie ogólnoustrojowe. A pień płucny odgałęzia się od prawej komory i dostarcza krew do płuc, gdzie zostaje wzbogacona w tlen i zawracana do lewego przedsionka. Natleniona krew dostaje się następnie do lewej komory.

Jednak pod wpływem szeregu niekorzystnych czynników kardiogeneza może przebiegać nieprawidłowo, a płód ukształtuje się np. w całkowitej transpozycji wielkich naczyń (TMS). Przy takiej anomalii aorta i tętnica płucna zamieniają się miejscami – aorta odchodzi od prawej, a tętnica płucna od lewej komory. W rezultacie niedotleniona krew dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, a natleniona krew jest ponownie dostarczana do krążenia płucnego (tj. płuc). W ten sposób kręgi krążenia krwi są oddzielone i reprezentują dwa zamknięte pierścienie, które nie komunikują się ze sobą.

Zaburzenie hemodynamiczne występujące przy takim TMS jest niezgodne z życiem, ale często ta anomalia jest połączona z kompensującą obecnością w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Dzięki temu dwa kręgi mogą komunikować się ze sobą za pośrednictwem tego przecieku i dochodzi do przynajmniej nieznacznego wymieszania krwi żylnej i tętniczej. Jednak taka lekko dotleniona krew nie może w pełni nasycić organizmu. Jeśli występuje również ubytek przegrody międzykomorowej w sercu, sytuacja jest nadal kompensowana, ale nawet takie wzbogacenie krwi w tlen nie wystarcza do normalnego funkcjonowania organizmu.

Dziecko urodzone z taką wrodzoną wadą szybko popada w stan krytyczny. objawia się już w pierwszych godzinach życia, a przy braku natychmiastowej pomocy noworodek umiera.

Całkowity TMS jest krytyczną chorobą serca typu niebieskiego, która nie jest kompatybilna z życiem i zawsze wymaga pilnej operacji kardiochirurgicznej. W przypadku otwartego okienka owalnego i ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej operacja może być opóźniona, ale powinna być wykonana w pierwszych tygodniach życia dziecka.

Ta wrodzona wada jest jedną z najczęstszych anomalii serca i naczyń krwionośnych. Wraz z tetradą Fallota, otwartym owalnym okienkiem, ubytkiem przegrody międzykomorowej, jest jedną z „wielkiej piątki” anomalii serca. Według statystyk TMS rozwija się 3 razy częściej u płodów męskich i stanowi 7-15% wszystkich wad wrodzonych.

U dzieci z skorygowanym TMS zmienia się lokalizacja komór, a nie tętnic. W przypadku tego typu wady krew żylna znajduje się w lewej komorze, a dotleniona w prawej. Natomiast z prawej komory wchodzi do aorty i do krążenia ogólnoustrojowego. Taka hemodynamika jest również nietypowa, ale krążenie krwi jest nadal prowadzone. Z reguły tego typu anomalia nie wpływa na stan urodzonego dziecka i nie stanowi zagrożenia dla jego życia. Następnie takie dzieci mogą doświadczyć pewnego opóźnienia rozwojowego, ponieważ funkcjonalność prawej komory jest mniejsza niż lewej i nie może w pełni poradzić sobie z zapewnieniem prawidłowego dopływu krwi do krążenia ogólnoustrojowego.

W tym artykule zapoznamy Cię z możliwymi przyczynami, odmianami, objawami, metodami diagnozowania i korygowania transpozycji wielkich naczyń. Informacje te pomogą ci uzyskać podstawową wiedzę na temat tej niebezpiecznej wrodzonej choroby serca, typu niebieskiego i jak można ją leczyć.

Złe nawyki kobiety w ciąży znacznie zwiększają ryzyko wrodzonych wad serca u płodu.

Podobnie jak wszystkie inne wrodzone wady serca, TMS rozwija się w okresie prenatalnym pod wpływem następujących niekorzystnych czynników:

• dziedziczność;
• niekorzystna ekologia;
• przyjmowanie leków teratogennych;
• infekcje wirusowe i bakteryjne przeniesione na kobietę w ciąży (odra, świnka, ospa wietrzna, różyczka, SARS, kiła itp.);
• toksykoza;
• choroby układu hormonalnego (cukrzyca);
• wiek kobiety w ciąży powyżej 35-40 lat;
• polihipowitaminoza podczas ciąży;
• kontakt przyszłej matki z substancjami toksycznymi;
• złe nawyki kobiety w ciąży.

W 2. miesiącu embriogenezy powstaje nieprawidłowy układ naczyń głównych. Mechanizm powstawania tej wady nie jest jeszcze dobrze poznany. Wcześniej zakładano, że wada powstaje na skutek nieprawidłowego zgięcia przegrody aortalno-płucnej. Później naukowcy zaczęli zakładać, że transpozycja powstaje z powodu tego, że gdy pień tętniczy rozwidla się, stożki podpłucne i podaortalne rosną nieprawidłowo. W rezultacie zastawka płucna znajduje się nad lewą, a zastawka aortalna znajduje się nad prawą komorą.

Klasyfikacja

W zależności od współistniejących wad, które pełnią rolę zastawek kompensujących hemodynamikę podczas TMS, wyróżnia się szereg wariantów takiej anomalii serca i naczyń krwionośnych:

• wada z dostateczną objętością przepływu krwi w płucach i hiperwolemią oraz połączona z otwartym okienkiem owalnym (lub prostym TMS), ubytkiem przegrody międzykomorowej lub przetrwałym przewodem tętniczym i obecnością dodatkowych przecieków;
• wada, której towarzyszy niewystarczający przepływ krwi przez płuca i połączona z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem drogi odpływu (kompleks TMS) lub zwężeniem drogi odpływu lewej komory.

Około 90% pacjentów z TMS łączy się z hiperwolemią krążenia płucnego. Ponadto 80% pacjentów ma jeden lub więcej dodatkowych zastawek kompensacyjnych.

Najkorzystniejszą opcją dla TMS jest zapewnienie wystarczającego wymieszania krwi tętniczej i żylnej z powodu ubytków przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, a umiarkowane zwężenie tętnicy płucnej zapobiega wystąpieniu znacznej hiperwolemii małego kręgu.

Normalnie aorta i pień płucny są w stanie skrzyżowanym. Podczas transpozycji naczynia te układają się równolegle. W zależności od ich wzajemnego ułożenia wyróżnia się następujące warianty TMS:

• Wariant D - aorta po prawej stronie pnia płucnego (w 60% przypadków);
• Wariant L - aorta po lewej stronie pnia płucnego (w 40% przypadków).

Objawy

Podczas rozwoju wewnątrzmacicznego TMS prawie nie objawia się w żaden sposób, ponieważ krążenie płodowe jeszcze nie działa, a przepływ krwi odbywa się przez otwór owalny i przetrwały przewód tętniczy. Zwykle dzieci z taką chorobą serca rodzą się w normalnych porach, z wystarczającą lub lekką nadwagą.

Po urodzeniu dziecka jego żywotność jest całkowicie zdeterminowana obecnością dodatkowej komunikacji, która zapewnia mieszanie krwi tętniczej i żylnej. W przypadku braku takich przecieków kompensacyjnych – otwartego otworu owalnego, ubytku w przegrodzie międzykomorowej, przetrwałego przewodu tętniczego – noworodek umiera po urodzeniu.

Zwykle TMS można wykryć natychmiast po urodzeniu. Wyjątkiem są przypadki skorygowanej transpozycji – dziecko rozwija się normalnie, a anomalia pojawia się nieco później.

Po urodzeniu noworodek ma następujące objawy:

• całkowita sinica;
• szybki puls.

Jeśli ta anomalia jest połączona z koarktacją aorty i otwartym przewodem tętniczym, dziecko ma zróżnicowaną sinicę, objawiającą się większą sinicą górnej części ciała.

Później u dzieci z TMS postępuje (zwiększa się wielkość serca i wątroby, rzadziej rozwija się wodobrzusze i pojawia się obrzęk). Początkowo masa ciała dziecka jest prawidłowa lub nieznacznie przekroczona, ale później (do 1-3 miesiąca życia) rozwija się hipotrofia z powodu niewydolności serca i hipoksemii. Takie dzieci często cierpią na ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych i zapalenie płuc, pozostają w tyle w rozwoju fizycznym i psychicznym.

Podczas badania dziecka lekarz może zidentyfikować następujące objawy:

• świszczący oddech w płucach;
• rozszerzona klatka piersiowa;
• niepodzielony głośny ton II;
• odgłosy towarzyszących anomalii;
• szybki puls;
• garb serca;
• deformacja palców zgodnie z rodzajem „pałeczek perkusyjnych”;
• powiększenie wątroby.

Przy skorygowanym TMS, któremu nie towarzyszą dodatkowe wrodzone anomalie w rozwoju serca, wada może być bezobjawowa przez długi czas. Dziecko rozwija się normalnie, a dolegliwości pojawiają się dopiero wtedy, gdy prawa komora przestaje radzić sobie z zapewnieniem dużego kręgu krążenia krwi z wystarczającą ilością natlenionej krwi. Podczas badania przez kardiologa u takich pacjentów określa się szmery serca i blokadę przedsionkowo-komorową. Jeśli skorygowany TMS jest połączony z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi, pacjent ma dolegliwości charakterystyczne dla obecnych anomalii w rozwoju serca.

Diagnostyka

W prawie 100% przypadków ta choroba serca jest diagnozowana natychmiast po urodzeniu dziecka w szpitalu położniczym.

Częściej TMS jest wykrywany w szpitalu. Podczas badania dziecka lekarz wykrywa wyraźny impuls sercowy przemieszczony do środka, nadpobudliwość serca, sinicę i rozszerzenie klatki piersiowej. Podczas słuchania tonów ujawnia się wzrost obu tonów, obecność szmerów skurczowych i szmerów charakterystycznych dla współistniejących wad serca.

W celu szczegółowego zbadania dziecka z TMS zaleca się następujące metody diagnostyczne:

• Rentgen klatki piersiowej;
• cewnikowanie jam serca;
• (angiografia aorto-, przedsionkowo-, komorowo- i wieńcowa).

Na podstawie wyników instrumentalnych badań serca kardiochirurg opracowuje plan dalszej chirurgicznej korekty anomalii.

Leczenie

Przy kompletnym TMS wszystkie dzieci w pierwszych dniach życia przechodzą pilne operacje paliatywne mające na celu wytworzenie defektu między małymi i dużymi kręgami krążenia lub jego rozszerzenie. Przed takimi interwencjami dziecku przepisuje się lek promujący rozszczep przewodu tętniczego - prostaglandynę E1. Takie podejście umożliwia osiągnięcie mieszania krwi żylnej i tętniczej oraz zapewnia żywotność dziecka. Przeciwwskazaniem do wykonywania takich operacji jest rozwinięte nieodwracalne nadciśnienie płucne.

W zależności od przypadku klinicznego wybiera się jedną z metod takich operacji paliatywnych:

• atrioseptostomia balonowa (technika wewnątrznaczyniowa Park-Rashkinda);
• atrioseptektomia otwarta (resekcja przegrody międzyprzedsionkowej metodą Blalocka-Hanlona).

Takie interwencje są wykonywane w celu wyeliminowania zagrażających życiu zaburzeń hemodynamicznych i przygotowują do niezbędnej korekcji kardiochirurgicznej.

Aby wyeliminować zaburzenia hemodynamiczne występujące podczas TMS, można wykonać następujące operacje:

1. Zgodnie z metodą Senninga. Kardiochirurg za pomocą specjalnych plastrów przekształca jamy przedsionków tak, aby krew z żył płucnych zaczęła napływać do prawego przedsionka, a z żyły głównej do lewego.
2. Zgodnie z metodą musztardową. Po otwarciu prawego przedsionka chirurg wyciął większość przegrody międzyprzedsionkowej. Z prześcieradła osierdziowego lekarz wycina łatę w kształcie spodni i szyje ją w taki sposób, aby krew z żył płucnych spływała do prawego przedsionka, a z żyły głównej do lewego.

Aby anatomicznie skorygować niewspółosiowość wielkich naczyń podczas transpozycji, można wykonać następujące operacje przełączania tętnic:

1. Krzyżowanie i replantacja ortotopowa głównych naczyń, podwiązanie PDA (wg Zhateny). Tętnica płucna i aorta są dzielone i przenoszone do odpowiednich komór. Ponadto naczynia są zespalane przez swoje odcinki dystalne z proksymalnymi segmentami. Następnie chirurg przeszczepia tętnice wieńcowe do nowej aorty.
2. Eliminacja zwężenia tętnicy płucnej i plastyki ubytku przegrody międzykomorowej (wg Rastelli). Takie operacje wykonuje się, gdy transpozycja jest połączona z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem tętnicy płucnej. Ubytek przegrody międzykomorowej zamykany jest plastrem osierdziowym lub syntetycznym. Zwężenie tętnicy płucnej likwiduje się poprzez zamknięcie jej ujścia i wszczepienie protezy naczyniowej zapewniającej komunikację między prawą komorą a pniem płucnym. Ponadto tworzą nowe drogi odpływu krwi. Krew przepływa z prawej komory do tętnicy płucnej przez wytworzony przewód pozasercowy, az lewej komory do aorty przez tunel wewnątrzsercowy.
3. Przełączanie tętnic i plastyka przegrody międzykomorowej. Podczas zabiegu tętnica płucna jest odcinana i reimplantowana do prawej, a aorta do lewej komory. Tętnice wieńcowe są przyszywane do aorty, a ubytek w przegrodzie międzykomorowej zamykany jest plastrem syntetycznym lub osierdziowym.

Zwykle takie operacje są przeprowadzane do 2 tygodni życia dziecka. Czasami ich realizacja jest opóźniona nawet o 2-3 miesiące.

Każda z powyższych metod korekcji anatomicznej TMS ma swoje wskazania, przeciwwskazania, plusy i minusy. Taktyka przełączania tętnic dobierana jest w zależności od przypadku klinicznego.

Po wykonaniu korekcji kardiochirurgicznej pacjentom zaleca się kontynuację dożywotniej obserwacji u kardiochirurga. Rodzice powinni upewnić się, że dziecko przestrzega delikatnego schematu:

• wykluczenie ciężkiego wysiłku fizycznego i nadmiernej aktywności;
• pełny sen;
• właściwa organizacja codziennej rutyny;
• odpowiednie odżywianie;
• antybiotyki profilaktyczne przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi w celu zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia;
• regularne monitorowanie przez lekarza i realizacja jego wizyt.

W wieku dorosłym pacjent musi przestrzegać tych samych zaleceń i ograniczeń.

Prognoza

Noworodki z transpozycją wielkich naczyń wymagają pilnej interwencji chirurgicznej.

W przypadku braku szybkiego leczenia kardiochirurgicznego rokowanie dotyczące wyniku TMS jest zawsze niekorzystne. Według statystyk około 50% dzieci umiera w pierwszym miesiącu życia, a do 1 roku ponad 2/3 dzieci nie przeżywa z powodu ciężkiego niedotlenienia, narastającej kwasicy i niewydolności serca.

Rokowanie po operacji kardiochirurgicznej staje się korzystniejsze. Przy złożonych wadach pozytywne wyniki odległe obserwuje się u około 70% pacjentów, przy prostszych - u 85-90%. Nie bez znaczenia w wyniku takich przypadków jest regularna obserwacja kardiochirurga. Po przeprowadzonych operacjach korekcyjnych u pacjentów mogą wystąpić odległe powikłania: zwężenie, zakrzepica i zwapnienie naczyń, niewydolność serca itp.

Transpozycja wielkich naczyń jest jedną z najgroźniejszych wad serca i może być usunięta tylko chirurgicznie. Ważna dla jego korzystnego wyniku jest terminowość operacji kardiochirurgicznej. Takie operacje są przeprowadzane do 2 tygodni życia dziecka, a tylko w niektórych przypadkach mogą być opóźnione do 2-3 miesięcy. Pożądane jest, aby taka anomalia rozwoju została wykryta jeszcze przed urodzeniem dziecka, a ciąża i poród są planowane z uwzględnieniem obecności tej niebezpiecznej wrodzonej choroby serca u nienarodzonego dziecka.

Transpozycja wielkich naczyń (dalej TMS, TMA) u noworodków jest dwojakiego rodzaju. Pierwsza to anomalia, w której aorta zaczyna się od anatomicznie prawej komory, a tętnica płucna (dalej LA) od anatomicznie lewej komory. Wada charakteryzuje się jedynie nieprawidłowymi relacjami przestrzennymi głównych naczyń. Przedsionki, zastawki przedsionkowo-komorowe, komory są prawidłowo uformowane i zlokalizowane.

Drugi, rzadszy, ma miejsce, gdy jednocześnie z „pomieszanymi” tętnicami przedsionkowymi komory i zastawki również są nie na miejscu. Brzmi to gorzej, ale w rzeczywistości znacznie korzystniejszy obraz, ponieważ przy takim TMA hemodynamika praktycznie nie jest zaburzona.

Rozważmy obie opcje i porozmawiajmy o diagnozie, anatomii, niebezpieczeństwie tych wad, a także w jakich ramach czasowych i jak dokładnie są leczone.

Poprawiona transpozycja wielkich statków (kod ICD-10 - Q20.5)- Jest to wrodzona wada serca, która objawia się niezgodnością (niezgodnością) między przedsionkami i komorami, a także komorami i tętnicami sercowymi.

Pomimo niespójnej komunikacji między komorami, przepływ krwi ma charakter fizjologiczny – krew tętnicza wchodzi do aorty, krew żylna do pnia płucnego. Prawy przedsionek jest połączony z komorą przez zastawkę, która jest anatomicznie mitralna, a prawa komora ma budowę lewej. Z niego krew dostaje się do płuc przez tętnicę płucną.

Z płuc żyły płucne łączą się z lewym przedsionkiem. Pomiędzy nim a komorą znajduje się zastawka, która powtarza budowę trójdzielnego, a sama komora jest anatomicznie reprezentowana przez prawą, a nie lewą. Z niego krew tętnicza dostaje się do aorty.

Różnice w stosunku do niepoprawionego formularza:

• Izolacja kręgów krążenia krwi od siebie nie występuje;
• Aorta i pień płucny nie przecinają się, lecz biegną równolegle;
• Następuje jednoczesne przecięcie komór;
• Charakterystyczne jest naruszenie struktury włókien przewodzących i rozwój różnych typów arytmii u pacjentów.

Częstość występowania wynosi 0,5% wszystkich wad wrodzonych.

Hemodynamika

Izolowana wada nie prowadzi do zaburzeń hemodynamicznych, ponieważ narządy otrzymują tlen w odpowiedniej ilości, a odpływ żylny nie ma przeszkód. Istota wady nie wyraża się w odwrotnej budowie zastawek i komór serca, ale w nieprawidłowym rozłożeniu obciążenia wewnątrzsercowego.

Prawa komora, która jest anatomicznie lewa, zaczyna działać z nawiązką. Jednocześnie tętnice wieńcowe nie są w stanie zapewnić odpowiedniego przepływu krwi (prawa komora jest znacznie mniejsza niż lewa), co prowadzi do jej stopniowego niedokrwienia i rozwoju dławicy piersiowej.

Charakterystyczny jest również równoległy rozwój wypadania płatka zastawki mitralnej, która jest anatomicznie trójdzielna i nie jest przystosowana do wytrzymywania wysokiego ciśnienia.

Czy to niebezpieczne dla noworodków?

Ponieważ nie ma rozdzielenia kręgów krążenia, choroba w większości przypadków diagnozowana jest później (w pierwszej, drugiej dekadzie życia). Średni wiek wykrycia to 12,5 lat. U niektórych pacjentów wada pozostaje niezdiagnozowana przez całe życie.

Stan pacjentów pogarsza się wraz z rozwojem arytmii i niedokrwienia serca. Arytmie towarzyszą chorobie w 60% przypadków(częstoskurcz napadowy, migotanie przedsionków, blokada) i często są pierwszym powodem wizyty u lekarza. W innej grupie pacjentów, ze względu na to, że prawa komora wykonuje pracę lewej i doświadcza dużych przeciążeń, w sercu pojawiają się bóle typu dusznica bolesna.

Czas będzie zależał od obecności współistniejących wad i powikłań. Pacjenci z dodatkowymi wadami rozwojowymi (wady przegrody) charakteryzują się żywymi objawami i wczesnym wykryciem choroby, leczenie jest wymagane w pierwszych 28 dniach życia. U pozostałych pacjentów, ze względu na zadowalający stan ogólny i niewielką liczbę dolegliwości, leczenie odbywa się w sposób zaplanowany.

Leczenie jest inne, ponieważ skorygowana forma ma swoje własne cechy i towarzyszą jej napady arytmii i bólu niedokrwiennego. Uzupełnieniem terapii korygowanej formy jest leczenie tych powikłań.

Co to jest nieskorygowana (pełna) TMA?

Pełna transpozycja wielkich statków (kod ICD-10 - Q20.3) jest krytyczną CHD typu niebieskiego, która charakteryzuje się odwrotnym połączeniem między komorami a tętnicami sercowymi.

W przypadku defektu następuje całkowite rozgraniczenie kręgów krążenia krwi ze względu na odwrotne ułożenie dużych pni tętniczych. Prawa komora jest połączona z aortą, lewa - z tętnicą płucną. Krew żylna, omijając płuca, wchodzi do narządów wewnętrznych z prawej komory i wraca z powrotem przez żyłę główną. Płuca otrzymują krew tętniczą z lewej komory, która do niej powraca, omijając narządy i tkanki. Krew żylna nie staje się tętnicza, natomiast krew tętnicza stopniowo ulega przesyceniu tlenem.

Synonimy: nieskorygowany TMS, sinica TMS, transpozycja głównych tętnic, TMA.

W zależności od kombinacji z innymi anomaliami izolowany jest TMS, który ma:

• nienaruszona przegroda między komorami;
• (dalej VSD);
• kombinacja i VSD.

Częstość występowania wady: 5-7% wszystkich wrodzonych wad serca. Chłopcy są 3 razy bardziej narażeni niż dziewczynki. Ta UPU została po raz pierwszy opisana w 1797 r. przez M. Baillie, a definicję po raz pierwszy podał Abbott.

Anatomia

Aorta znajduje się z przodu, najczęściej na prawo od tętnicy płucnej i zaczyna się od prawej komory. LA znajduje się za aortą, zaczynając od lewej komory. Oba główne statki biegną równolegle do siebie (zwykle przecinają się).

Często dochodzi do nieprawidłowego pochodzenia naczyń wieńcowych. Vena główna zbliża się do prawego przedsionka, żyły płucne - w lewo (jak zwykle).

Hemodynamika

Kręgi krążenia krwi są oddzielone:

• Krew żylna przepływa z prawej komory do aorty. Krąży w krążeniu ogólnoustrojowym i przechodzi przez żyłę główną do prawego przedsionka, skąd ponownie wchodzi do prawej komory.
• Krew tętnicza dostaje się do LA z lewej komory. Krąży w małym okręgu i przez żyły płucne przez lewy przedsionek ponownie wchodzi do lewej komory. Oznacza to, że natleniona krew stale krąży w płucach.

Mieszanie krwi 2 kręgów krążenia, a co za tym idzie, zgodność z życiem z taką hemodynamiką jest możliwe tylko wtedy, gdy istnieją wiadomości na poziomie dowolnej części serca lub pozasercowej (poza sercem).

To wyjaśnia, dlaczego możliwe przeżycie płodu w macicy. W tym okresie występują tymczasowe cechy strukturalne: owalne okno między przedsionkami, przewód tętniczy między LA a aortą oraz wymiana gazowa w łożysku. Dlatego istnienie wady nie wpływa znacząco na rozwój płodu.

Po urodzeniu dziecko traci łożysko, płodowe (dostępne tylko dla płodu) wiadomości zostają zamknięte. A potem istnieje kilka opcji rozwoju patologii:

Ruch krwi na poziomie dowolnej komunikacji zawsze przebiega w 2 kierunkach, w przeciwnym razie jedno z kół byłoby całkowicie puste.

Przydatny film o hemodynamice podczas transpozycji głównych tętnic:

Jak niebezpieczne jest to?

Ta wada jest krytyczna i niezgodna z życiem. Po urodzeniu dziecko rozwija głębokie niedotlenienie, któremu towarzyszy przelewanie się małego koła. Większość noworodków umiera w pierwszym lub drugim miesiącu.

Oczekiwana długość życia jest nieco zwiększona, jeśli defektowi towarzyszy dziura w przegrodzie sercowej - pozwala to komunikować się kręgom krążenia krwi. Taka wada jest konieczna do kontynuacji życia w ramach przygotowań do operacji, ale nieleczona wada szybko prowadzi do niewydolności serca.

naturalny przepływ

TMS wszelkiego rodzaju - stan krytyczny wymagający interwencji we wczesnym dzieciństwie. W przypadku braku operacji 30% dzieci umiera w pierwszym tygodniu, 50% w pierwszym miesiącu, 70% w ciągu sześciu miesięcy i 90% przed ukończeniem 1 roku. Przeżycie zależy od rodzaju defektu.

Przyczyny śmierci: niewydolność serca, niedotlenienie, kwasica, choroby współistniejące (SARS, zapalenie płuc, posocznica).

Jakie są ramy czasowe leczenia?

Czas leczenia będzie zależał od tego, czy dziecko ma dziurę między komorami serca. W przypadku ubytku w przegrodzie chirurgicznej wykonuje się operację w ciągu pierwszych 28 dni po urodzeniu. W przypadku braku wady zabieg planowany jest w pierwszym tygodniu życia. W niektórych przypadkach (w obecności wąskoprofilowego szpitala i wysoce wyspecjalizowanego chirurga) operację można wykonać na płodzie.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładny powód nie został ustalony. Zakłada się dziedziczenie genetyczne, ale gen odpowiedzialny za to nie został jeszcze odkryty. Czasami przyczyną jest samoistna mutacja, gdy kobieta w ciąży nie była poddawana żadnym wpływom zewnętrznym, takim jak prześwietlenie, choroby zakaźne czy leki.

Czynniki ryzyka:

• kobiety w ciąży powyżej 40 lat;
• nadużywanie alkoholu w czasie ciąży;
• infekcje w czasie ciąży;
• cukrzyca;
• obciążenie dziedziczne.

Główną część pacjentów stanowią chłopcy z dużą masą ciała przy urodzeniu. TMA występuje częściej u dzieci z nieprawidłowościami chromosomowymi i zespołem Downa. Mniej powszechne są wady towarzyszące, takie jak komunikacja między prawym przedsionkiem a lewą komorą.

Objawy u dzieci i dorosłych

Znaki zewnętrzne:

• Sinica skóry, błon śluzowych, która pojawia się bezpośrednio lub krótko po urodzeniu.

  Ten objaw występuje u 100% pacjentów, dlatego wada nazywana jest również „niebieską”.

  Nasilenie sinicy zależy od wielkości otworu zastawki. Kiedy dziecko płacze, sinica zmienia kolor na fioletowy.

• Duszność u 100% pacjentów.
• Normalna lub zwiększona masa urodzeniowa. Jednak w wieku 1-3 miesięcy dochodzi do niedożywienia z powodu trudności w karmieniu takich dzieci, które są spowodowane hipoksemią i niewydolnością serca.
• Opóźniony rozwój motoryczny.
• Często upośledzenie umysłowe.
• Powtarzające się SARS, zapalenie płuc.

Znaki wykryte podczas badania fizykalnego:

• świszczący oddech w płucach;
• II ton jest głośny, niepodzielony;
• przy braku współistniejących wad nie słychać szmerów w okolicy serca;
• w obecności VSD słychać umiarkowany szmer skurczowy wzdłuż dolnej połowy lewej krawędzi mostka, z powodu wypływu krwi przez VSD;
• w obecności zwężenia LA występuje szmer skurczowy wyrzutowy (oparty na sercu, cichy);
• częstoskurcz;
• powiększenie wątroby.

Diagnostyka

Dane laboratoryjne: w badaniu gazometrii - ciężka hipoksemia tętnicza. Poniżej przedstawiono dane metod instrumentalnych.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z innymi CHD typu niebieskiego.

Jak jest wykrywany u płodu: USG i EKG

metoda	Czas oznaczania	wyniki
Wyznaczenie grubości przestrzeni kołnierza	12-14 tygodni (1 trymestr)	Grubość powyżej 3,5 mm
Pierwsze badanie USG	1 trymestr	Naruszenie embrionalnego kąta serca i dużych naczyń
Drugie badanie USG	2 trymestr	Utworzona transpozycja naczyń, opóźnienie wzrostu płodu
odwzorowanie kolorów Dopplera	2 trymestr	Dysocjacja kręgów krążenia, transpozycja naczyń
USG serca (echokardiografia płodu)	2 trymestr	Dysocjacja kręgów, transpozycja naczyń, „jajowate” serce
Elektrokardiografia pośrednia	2 trymestr	Przemieszczenie osi elektrycznej serca w lewo, oznaki blokady serca

W przypadku potwierdzenia diagnozy odbywa się konsultacja lekarska. Dalsze taktyki:

• Kobieta w ciąży otrzymuje wyczerpujące informacje na temat wady, perspektyw leczenia i możliwych zagrożeń związanych z operacją;
• Do czasu porodu kobieta jest hospitalizowana w szpitalu położniczym, który dysponuje oddziałami intensywnej terapii i chirurgią sercowo-naczyniową;
• Po porodzie wykonywany jest zabieg chirurgiczny.

Leczenie

Choroba objawia się zawsze w okresie noworodkowym. Tempo pogarszania się stanu dziecka zależy od obecności i wielkości współistniejących wad, które powodują komunikację między dwoma kręgami krążenia. Leczenie jest tylko chirurgiczne. Przy ustalaniu diagnozy wskazania są bezwzględne.

Przygotowanie przedoperacyjne

1. Uzyskanie danych na temat wysycenia krwi tętniczej tlenem i jej pH.
2. Środki korygujące kwasicę metaboliczną, hipoglikemię.
3. Dożylny wlew preparatów prostaglandyny E1. Zapobiega to zamknięciu przewodu tętniczego i możliwości mieszania się pozostałości krwi. Środek jest jedynie krótkoterminową alternatywą dla procedury Rashkinda.
4. W ciężkiej hipoksji - tlenoterapia.
5. Ocena stanu nerek, wątroby, jelit i mózgu.

Metody interwencji chirurgicznej można podzielić na korygujące i paliatywne.

Operacje paliatywne

Operacje paliatywne mają na celu:

• zmniejszyć hipoksemię poprzez poprawę wymiany krwi między prawą i lewą częścią serca;
• stworzyć dobre warunki do pracy krążenia płucnego;
• być technicznie prostym i nie stwarzać przeszkód dla chirurgii korekcyjnej w przyszłości.

Takie wymagania spełniają różne metody rozbudowy lub tworzenia DMPP. Z nich najczęstsza operacja Rashkinda i metoda Park.

W przypadkach, gdy dziecko ma ASD o wystarczającej wielkości, wada może zostać skorygowana bez interwencji paliatywnych. W innych przypadkach operacja korekcyjna jest zwykle poprzedzona interwencjami paliatywnymi.

Operacja Rashkind

U pacjentów bez ASD i VSD operację należy wykonać natychmiast po przyjęciu do ośrodka kardiochirurgii. Uzyskany dzięki temu zabiegowi wzrost utlenowania krwi daje swobodę wyboru terminu wykonania zabiegu korekcyjnego w ciągu 7-20 dni po porodzie.

Postęp operacji:

1. Złożony balonik wprowadza się przez żyłę główną udową i dolną do prawego przedsionka.
2. Przez otwór owalny jest wpychany do lewego przedsionka, gdzie jest wypełniony płynną substancją nieprzepuszczającą promieniowania i ostro powraca w wyprostowanej formie do prawej części pod kontrolą rentgenowską lub echoskopową. Kiedy to nastąpi, klapka owalnego otworu zostaje oderwana.

Zaletą zabiegu jest brak rozwarstwienia klatki piersiowej, co zwykle powoduje powstawanie zrostów w tej okolicy, a to komplikuje późniejszą operację korekcyjną (torakotomia, izolacja serca jest utrudniona).

Technika w Parku

Dla dzieci powyżej 30 dni prawidłowy efekt operacji Rashkinda często nie jest osiągany ze względu na to, że zastawka okienka owalnego jest ciasno przymocowana do przegrody, a także ze względu na większą wytrzymałość przegrody międzyprzedsionkowej. W takich przypadkach stosowana jest technika Park.

Za pomocą ostrza wbudowanego w koniec cewnika nacina się przegrodę między przedsionkami, a następnie przeprowadza się rozszerzanie za pomocą balonu.

Całkowita naprawa tętnic

Operacje korygujące powinny radykalnie skorygować zaburzoną hemodynamikę i wyeliminować defekty kompensacyjne i współistniejące. Główne takie interwencje obejmują przełączanie tętnic i korekcję wewnątrzprzedsionkową.

przełączanie tętnic

Essence: prawdziwa anatomiczna korekta TMS. Optymalny czas: pierwszy miesiąc życia.

Postęp operacji:

1. Po wprowadzeniu pacjenta do znieczulenia i wypreparowaniu klatki piersiowej uruchamiane jest sztuczne krążenie, które jednocześnie schładza krew.
2. Wraz ze spadkiem temperatury metabolizm zwalnia, co chroni organizm przed powikłaniami pooperacyjnymi. Aorta i LA są cięte.
3. Naczynia wieńcowe są oddzielone od aorty i połączone z początkiem LA, który następnie stanie się początkiem nowej aorty. Tutaj zszywa się odciętą aortę. Następnie z kawałka osierdzia pacjenta tworzona jest rurka, wszyta w nowy LA i przywracana.

Główne komplikacje: nadzastawkowe zwężenie aorty, LA; niewydolność zastawki aortalnej i/lub zastawki LA; zaburzenia rytmu serca.

Metody korekcji wewnątrzprzedsionkowej (Musztarda i Senning)

Przez długi czas były to jedyne metody chirurgicznego leczenia przemieszczeń głównych tętnic. Teraz te operacje są stosowane, gdy nie jest możliwe wykonanie pełnej korekcji anatomicznej wady.

Istota: korekta hemodynamiki, sama wada nie jest korygowana anatomicznie.

Postęp operacji: wycięcie prawego przedsionka, całkowite usunięcie przegrody międzyprzedsionkowej i zaszycie łaty z tkanek pacjenta (część ściany przedsionka, osierdzie) wewnątrz powstałej jamy. W rezultacie krew przez żyłę główną trafia do lewej komory, tętnicy płucnej i płuc, z żył płucnych - do prawej komory, aorty i dużego koła.

Dodatkowe operacje korygujące: plastyka VSD, korekcja zwężenia LA.

Przydatny film o korekcji TMA:

Prognozy i śmiertelność po operacji, czas trwania i jakość życia

Rokowanie po operacji dla obu wad jest stosunkowo korzystne. U pacjentów z całkowitą transpozycją następuje spowolnienie rozwoju fizycznego, opóźnienie wzrostu, obniżona odporność i skłonność do chorób zakaźnych pomimo terapii.

Oczekiwana długość życia, w zależności od przydatności operacji, może nie ulec skróceniu, ale częściej następuje jej skrócenie o 10-15 lat. Pacjenci dożywający wieku dorosłego i starości stosują się do indywidualnych zaleceń lekarskich na całe życie.

U osób z poprawioną formą oczekiwana długość życia nie ulega zmianie. Pacjenci z tej grupy dożywają wieku dojrzałego i sędziwego (70 lat lub więcej). Jakość życia zmienia się nieznacznie - operowani pacjenci są rejestrowani u kardiologa, poddawani leczeniu arytmii, dusznicy bolesnej i innych współistniejących chorób.

Śmiertelność podczas operacji:

• Operacja Rashkinda - 9%;
• Operacja Park - 13%;
• Operacja Musztarda - 25%;
• Przełączanie tętnic - 10%.

Natychmiastowe i długoterminowe konsekwencje korekty

Natychmiastowe konsekwencje:

• Uszkodzenie tętnic wieńcowych;
• Pęknięcia włókien mięśnia sercowego i małe ogniskowe zawały;
• Niemiarowość.

Konsekwencje długoterminowe:

• Całkowity blok przedsionkowo-komorowy;
• Ostra i przewlekła niewydolność serca;
• napadowy częstoskurcz przedsionkowy;
• Trzepotanie i migotanie komór;
• opóźnienie rozwoju;
• Wypadanie guzków mitralnych.

Najczęstsze przyczyny negatywnych skutków to:

• Pourazowe uszkodzenie naczyń wieńcowych;
• Niepełna eliminacja współistniejącej patologii - ubytek przegrody, niewydolność mitralna;
• Pęknięcie przewodzących włókien nerwowych (wiązki włókien His, Purkinjego).

Obserwacja

Obsługiwany pacjenci są obserwowani przez całe życie. Odstęp wynosi 6-12 miesięcy. Celem jest wczesne wykrycie powikłań. W ciągu pierwszych sześciu miesięcy po operacji lub gdy powikłania pojawiają się w dłuższej perspektywie, zapobiega się bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia.

Transpozycja wielkich naczyń charakteryzuje się szybkim rozwojem poważnych powikłań, które w sposób krytyczny zaburzają funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego. Bez leczenia dzieci umierają w młodym wieku. Dlatego wymagane jest natychmiastowe zachowawcze i chirurgiczne działanie korygujące TMS zgodnie z jego typem.

W 27. tygodniu ciąży miałam USG, echokardiografię płodu i znalazłam u nienarodzonego dziecka wadę serca. Powiedzieć, że to był SZOK - po prostu nic nie mówić! Ponieważ nie było mowy o przerwaniu ciąży, lekarze „upewnili” mojego męża i mnie, że przy pomyślnym wyniku operacji (a bez tego nie można się obejść), dziecko będzie mogło żyć w pełni.

Dla porównania: Transpozycja wielkich naczyń (TMS) to CHD charakteryzujący się niezgodnością połączenia komorowo-tętniczego ze zgodnością połączenia pozostałych segmentów serca. Innymi słowy, aorta odchodzi od morfologicznie prawej komory, a pień płucny od lewej morfologicznie. Dane statystyczne 7-15% wszystkich CHD 9,9% CHD zdiagnozowanych w okresie niemowlęcym Stosunek mężczyzn do kobiet przy urodzeniu wynosi 3:1.
Jeśli normalnie duże i małe kręgi krążenia krwi są połączone sekwencyjnie, to z TMS działają one równolegle, będąc całkowicie oddzielone. Dlatego warunkiem wstępnym nawet krótkiego życia jest obecność komunikacji między dużymi i małymi kręgami krążenia krwi w postaci naturalnie istniejących lub sztucznie stworzonych wad. W takim przypadku krew jest odprowadzana podczas TMS w obu kierunkach.

Dopiero teraz, kiedy Andryushka ma już prawie pół roku, mogę mniej lub bardziej spokojnie opowiadać o tym, co się z nami później stało. Morze łez o tym, dlaczego i po co, myśli o tym, co można i należy zrobić, cierpliwość, cierpliwość, oczekiwania, nadzieje i wiara w najlepszych...

Przed porodem nie można było się martwić, byle płuca nie były zajęte, nic nie zagrażało życiu dziecka, ale od momentu narodzin liczenie trwało minuty, w najlepszym razie - godziny. Musiałam urodzić w SOKKD - Okręgowa Przychodnia Kardiologii Klinicznej Samara. Poród przebiegł dobrze, widziałam dziecko, dopiero tutaj dowiedziałam się, że mamy chłopca (wcześniej płeć była dla nas najmniej interesująca na USG). I od razu go zabrali ... nie przyłożyli go do piersi, nie dali mu się przytulić, nawet go dotknąć ... czułem się przerażony i samotny, za wcześnie było się radować, ale zrobiłem wszystko Mógłbym. Teraz jest w rękach Pana Boga i kardiochirurgów. Moje dziecko, takie bezbronne, malutkie, kochane i bardzo potrzebne!

pierwsza część tego filmu jest o nas. Podobnie szóstego dnia po urodzeniu Andriej przeszedł operację. Tylko nie w Moskwie, w Samarze. Ogromne podziękowania i ukłon w stronę ziemi kardiochirurgom, anestezjologom, resuscytatorom i pielęgniarkom, wszystkim, których dobre serce i troskliwe dłonie dały mojemu synowi szansę na dalsze życie.

Operacja trwała ponad sześć godzin, konieczna była zamiana naczyń, tętnic wieńcowych, a grubość naczyń noworodka jest niewyobrażalnie mała. To sztuczne krążenie, transfuzja krwi, sztuczne oddychanie, otwarcie mostka... Siedzieliśmy z mamą na korytarzu, czekając.
Lekarz wrócił i powiedział, że operacja się skończyła, jest krwawienie, ale udało się, serce dziecka zaczęło bić, a teraz trzeba poczekać i mieć nadzieję, że organizm wyzdrowieje, że nie będzie żadnych komplikacji .

Przez trzy tygodnie synek był na oddziale intensywnej terapii, można go było odwiedzać dwa razy dziennie, przyjechałam, przyniosłam odciągnięte mleko, które kilka dni później zaczęli mu podawać przez rurkę, codziennie trochę więcej, stopniowo wyłączali respirator (sztuczna wentylacja płuc), anulowane leki, antybiotyki, usunięte i usunięte różne rurki z ciała mojego dziecka ...

Dopiero gdy jego stan nie wymagał już resuscytacji, pozwolono mi leżeć z nim na oddziale.
Nauczył się ssać, początkowo musiał wlewać mleko w strużkę przez sutek, nie miał siły na samodzielne zdobywanie jedzenia ... ale broniliśmy GV !!! Tydzień później sam karmił piersią i przybierał na wadze.

W wieku miesiąca byliśmy już w domu. Wreszcie brat i siostra mogli zobaczyć Andryushkę, której matka i ojciec tak długo tęsknili, tak ukochani i długo oczekiwani, tak mali i chwalebni. Byli bardzo szczęśliwi!

Po 4 miesiącach od operacji nie można już zabrać dziecka pod pachy, za uchwyty, aby nie uszkodzić mostka, spiętego drutami. Teraz na prześwietleniu klatki piersiowej zawsze będzie miał druty... i bliznę na klatce piersiowej, ale robi się coraz mniejsza i jaśniejsza, cienka, kosmetyczna i jeszcze kilka blizn po różnego rodzaju drenach, sondach, defibrylatorach na brzuchu i boku... Wspomnienie tego, jak zaczęło się życie.

Stałe monitorowanie, proszki leków, EKG, wizyty u kardiochirurga, nie wszystko było tak bezchmurne ... Dwa miesiące później powiedziano nam, że jedno z naczyń zaczęło się zwężać w miejscu szycia, co mogło prowadzić do wzrostu ciśnienia w sercu, stamtąd obrzęk w płucach, wątrobie, nerkach itp. w łańcuchu. Pojawienie się za dwa miesiące, znowu bolesne oczekiwanie i nadzieja, że ​​wszystko się ułoży. Naprawdę nie chciałem wracać do operacji i przechodzić przez te wszystkie kręgi: resuscytacja, znieczulenie, otwarcie mostka ... Koszmar ...

Ale kolejna wizyta ucieszyła zarówno nas, jak i lekarzy. Hemodynamika wykazała poprawę, stabilną poprawę. Nie mieliśmy leków. Po raz pierwszy wzięliśmy nasze dorosłe dziecko pod pachy, a nie jak kryształowy wazon. Teraz możesz już się cieszyć, że wszystkie złe rzeczy są już za tobą.

Wkrótce Andryushka ma sześć miesięcy, jest tym samym wesołym, pogodnym i przyjaznym dzieckiem, z przyjemnością tupie po dywanie, gruchając i chwalebnie, jak jego rówieśnicy, w których życiu był inny początek.
Dziękuję Ci, Wszechmogący, sobie i wszystkim za tę ważną, trudną, ale przezwyciężoną lekcję życia.

Moje dzieci, bardzo was kocham!

Całkowita transpozycja wielkich naczyń jest ciężką siniczą wrodzoną wadą serca, w której aorta wywodzi się z prawej komory i znajduje się przed tylnym pniem tętnicy płucnej; ten ostatni odchodzi od lewej komory i przenosi natlenioną krew; istnieją prawidłowo uformowane zastawki przedsionkowo-komorowe i komory serca. Taka definicja wyklucza obecność pojedynczej komory serca, w której rodzaj umiejscowienia naczyń głównych nie ma znaczenia, oraz atrezję jednej z zastawek przedsionkowo-komorowych, która odgrywa decydującą rolę w powstałych zaburzeniach hemodynamicznych.

Według wydziałów wrodzonych wad serca u dzieci w młodym i starszym wieku Instytutu Kardiologii A.N. Bakulev Akademii Nauk Medycznych ZSRR, częstotliwość całkowitej transpozycji wielkich naczyń u pacjentów w wieku poniżej 1 miesiąca wynosiła 27% , 1-3 miesiące - 16,7%, 36 miesięcy - 9,4%, 6-12 miesięcy - 4%, 1-2 lata - 1,2%, powyżej 2 lat - 0,5%. Różnica między danymi klinicznymi i anatomicznymi, a także różnica w danych uzyskanych w zależności od wieku, wynika z wysokiej śmiertelności pacjentów z tą chorobą serca we wczesnym dzieciństwie, co prowadzi do zmniejszenia liczby tych pacjentów w starszym wieku. wiek.

Potwierdzają to dane Liebmana i wsp. (1969), według których 28,7% niemowląt urodzonych z całkowitą transpozycją wielkich naczyń umiera w 1. tygodniu życia, 51,6% w 1. miesiącu, a 89,3% w koniec 1 roku życia. Średnia długość życia, według tych samych autorów, zależała od kompensacyjnych i współistniejących wad i wynosiła 0,11-0,28 roku dla małych komunikatów międzyprzedsionkowych i międzykomorowych, 0,81 roku dla dużych wad międzyprzedsionkowych, z. duże ubytki przegrody międzykomorowej i ze zmianami strukturalnymi w naczyniach płucnych – 2 lata, z ubytkami przegrody międzykomorowej ze zwężeniem tętnicy płucnej – 4,85 roku.

Anatomia

Przy pełnej transpozycji wielkich naczyń żyła główna i żyły płucne przenoszą krew do prawego i lewego przedsionka, które komunikują się z odpowiednimi komorami za pomocą zastawki trójdzielnej i mitralnej. Jednak w przeciwieństwie do normalnego obrazu aorta odchodzi od prawej komory, a tętnica płucna odchodzi od lewej komory. Aorta wstępująca zawsze znajduje się z przodu i częściej po prawej stronie w stosunku do pnia tętnicy płucnej znajdującej się za i po lewej stronie. W rzadkich przypadkach aorta leży w linii środkowej ciała, bezpośrednio przed pniem płucnym, a jeszcze rzadziej aorta leży na lewo od pnia płucnego. Przebieg obu głównych naczyń jest równoległy, a tętnica płucna zawsze pokryta aortą w 1/2-1/3, rzadziej całkowicie.
Z reguły występuje nieprawidłowy układ tętnic wieńcowych. W najczęstszym wariancie lewa tętnica wieńcowa wywodzi się z zatoki aorty Valsalvy. Jej pień, w przeciwieństwie do normalnego przebiegu, biegnie do przodu od pnia tętnicy płucnej i daje początek gałęziom przednim zstępującym i okalającym lewostronnym. Prawa tętnica wieńcowa odchodzi od tylnej zatoki aorty i wchodzi do prawej bruzdy przedsionkowo-komorowej. Zatem prawa zatoka aorty z tą wadą nie jest wieńcowa (Shaher, Puddu, 1966).

Ze względu na to, że prawa komora, pompując krew do aorty, pracuje w warunkach nadczynności, mającej na celu pokonanie dużej odporności na wyrzut, obserwuje się ostry przerost jej mięśnia sercowego. Mniej wyraźny przerost lewej komory wynika z faktu, że działa ona w warunkach obciążenia ze zwiększoną objętością krwi. Tylko obecność zwężenia tętnicy płucnej lub nieodwracalnych zmian morfologicznych w naczyniach płuc może prowadzić do jej ostrego przerostu.

Życie z całkowitą transpozycją wielkich naczyń jest niemożliwe bez kompensacji wad. Otwarty otwór owalny występuje u 33% pacjentów, ubytek przegrody międzykomorowej u 61%, otwarty przewód tętniczy u 8,5%, a ubytek przegrody międzyprzedsionkowej u 5,7% pacjentów. Najczęściej obserwowaną współistniejącą wadą jest zwężenie tętnicy płucnej (23%), która łączy się z ubytkiem przegrody międzykomorowej.

Hemodynamika

Przepływ krwi odbywa się przez dwa rozłączone kręgi krążenia krwi. W pierwszym kręgu krew wchodzi do aorty z prawej komory i po przejściu przez krążenie ogólnoustrojowe wraca przez żyłę główną i prawy przedsionek ponownie do prawej komory. W konsekwencji tkanki i narządy ciała są zaopatrywane w krew o niskiej zawartości tlenu. W drugim kręgu krew wchodzi do tętnicy płucnej z lewej komory i po przejściu krążenia płucnego powraca ponownie żyłami płucnymi i lewym przedsionkiem do lewej komory. W konsekwencji, w płucach krąży wysoko natleniona krew, która nie ma żadnego pożytecznego celu.

Jeśli w okresie życia wewnątrzmacicznego obecność wady nie wpływa znacząco na rozwój płodu, to zaraz po urodzeniu dziecko umiera. Wynika to z braku jedności kręgów krążenia krwi i niemożności w rezultacie realizacji normalnej wymiany gazowej. Tylko obecność komunikatów wewnątrzsercowych, dzięki którym wymiana krwi między kręgami krążenia krwi, czyni tych pacjentów zdolnymi do życia. Wypływ krwi odbywa się w dwóch kierunkach, ponieważ jej jednostronny charakter może doprowadzić do całkowitego opróżnienia jednego z kręgów. Wartością tego przestawienia od prawej do lewej jest efektywny przepływ krwi w płucach, ponieważ w tej objętości zmieszana krew dociera do naczyń włosowatych płuc (Campbell i Bing, 1949; Shaher, 1964).

Mechanika resetowania jest następująca. U noworodków wraz z początkiem oddychania dochodzi do rozszerzenia łożyska naczyniowego płuc i spadku naczyniowego oporu płucnego poniżej poziomu ogólnoustrojowego. Powoduje to przeciek krwi z aorty do tętnicy płucnej przez przetrwały przewód tętniczy lub tętnice oskrzelowe. Rzadziej przeciek krwi z prawej strony na lewą występuje na poziomie przedsionków. W efekcie zwiększa się objętość krwi krążącej w krążeniu płucnym i dostającej się do lewego przedsionka. Średnie ciśnienie w lewym przedsionku wzrasta, przekraczając jego poziom w prawym przedsionku, co prowadzi do przecieku krwi z lewego na prawą drogą komunikacji międzyprzedsionkowej.

W obecności ubytku w przegrodzie międzykomorowej z niskim lub umiarkowanie podwyższonym oporem naczyń płucnych, przeciek krwi z prawej na lewą, występujący podczas skurczu komorowego, prowadzi do hiperwolemii krążenia płucnego. Zwiększeniu napływu krwi do lewej komory towarzyszy wzrost ciśnienia rozkurczowego, które przekracza jego poziom w prawej komorze i dlatego podczas rozkurczu komory dochodzi do przetaczania się krwi z lewej do prawej komory (Shaher, 1964).

W przypadku ubytku w przegrodzie międzykomorowej z dużym oporem naczyniowym płuc lub ciężkim zwężeniem tętnicy płucnej zwiększony przepływ krwi prowadzi do wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku i ciśnienia rozkurczowego w prawej komorze. Dlatego przetaczanie krwi z prawej strony na lewą przez ubytek przegrody międzykomorowej występuje podczas rozkurczu, a przeciek krwi z lewej na prawą występuje podczas skurczu. Tak więc kierunek i wielkość przecieku krwi podczas całkowitej transpozycji wielkich naczyń zależy od stosunku oporów krążenia systemowego i płucnego, objętości przepływu krwi w płucach oraz rodzaju i wielkości komunikatu kompensacyjnego.

Klinika

Choroby serca występują 2,5 razy częściej u chłopców. Bezpośrednio po urodzeniu pacjenci mają sinicę, która ma tendencję do narastania wraz z wiekiem. Jeśli przy urodzeniu waga dziecka jest często normalna, to w wieku 1-3 miesięcy z reguły można zauważyć niedożywienie, krzywicę. Zwykle wiąże się to z trudnościami w karmieniu, które nasila niewydolność serca. Opóźnienie w rozwoju fizycznym prowadzi do tego, że dzieci później zaczynają siadać i chodzić. Często występuje opóźnienie w rozwoju umysłowym.

Obraz kliniczny wady jest w dużej mierze zdeterminowany obecnością lub brakiem zwężenia tętnicy płucnej. U pacjentów bez współistniejącego zwężenia tętnicy płucnej występuje duszność spoczynkowa, która jest związana ze zwiększonym przepływem krwi w płucach i hipoksemią. Często odnotowuje się choroby układu oddechowego. W wieku 1 roku pacjenci często mogą mieć „garb serca” i z reguły pozytywny objaw „podudzia” na palcach rąk i nóg. Wszyscy pacjenci mają czerwienicę od urodzenia, która rośnie wraz z wiekiem. Wartość hemoglobiny może osiągnąć 23-25, liczba erytrocytów - 6 000 000-8 000 000, hematokryt - 80%. Perkusja ujawnia gwałtowny wzrost wielkości serca.

Podczas słuchania serca określany jest akcent tonu II, związany z głośnym tonem zamykania zastawek aortalnych, które znajdują się blisko przedniej ściany klatki piersiowej. Obecność nadciśnienia płucnego powoduje również ton akcentu II, ale zwykle jest to słabo prowadzone ze względu na tylne położenie zastawek płucnych. W bólu przy otwartym owalnym oknie odgłosy zwykle nie występują, rzadziej w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej przy lewym brzegu mostka słychać słaby szmer skurczowy. Szmery mogą nie być słyszalne nawet przy dużym ubytku przegrody międzykomorowej, któremu towarzyszy wysokie nadciśnienie płucne (Wells, 1963). Przy ubytkach przegrody międzykomorowej o niewielkich rozmiarach szmer skurczowy ma głośniejszą i grubszą barwę i jest zlokalizowany w przestrzeni międzyżebrowej III-IV na lewym brzegu mostka.

Począwszy od 2-4 tygodnia życia u pacjentów pojawiają się objawy niewydolności serca, objawiające się kardiomegalią z zastoinowymi rzężeniami w płucach.

Obraz elektrokardiograficzny charakteryzuje się odchyleniem osi elektrycznej serca w prawo, przerostem prawej komory i prawego przedsionka. U pacjentów z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej lub przetrwałym przewodem tętniczym i znacznie zwiększonym przepływem płucnym krwi można zaobserwować prawidłową oś elektryczną serca oraz objawy przerostu obu komór.

Badanie rentgenowskie w projekcji bezpośredniej ujawnia postępującą kardiomegalię. W tym przypadku kształtem serce przypomina jajko, pochylone tak, że jego długa oś podłużna leży ukośnie.

Biegun o najmniejszej wypukłości jest skierowany w górę iw prawo, natomiast biegun o największej wypukłości jest skierowany w dół i w lewo (Carey i Elliott, 1964). Serce jest powiększone dzięki lewym odcinkom, które poddawane są obciążeniu zwiększonej objętości krwi, oraz prawej komorze, która pompuje krew do krążenia ogólnoustrojowego. U pacjentów z nadciśnieniem płucnym i równym ogólnoustrojowym i płucnym oporem naczyniowym wielkość serca zwiększa się w mniejszym stopniu, ponieważ nie występuje przeciążenie objętościowe lewych odcinków.

Taussig uważa zwiększenie szerokości pęczka naczyniowego w lewym przednim rzucie skośnym w przeciwieństwie do jego zwężenia w rzucie bezpośrednim za charakterystyczny znak radiologiczny dla tej wady, którą Taussig uważa. Należy zauważyć, że u niemowląt w wieku 1-2 tygodni obraz płucny jest prawidłowy lub nieznacznie wzmocniony. W starszym wieku obraz płucny jest zwykle wzmocniony, a stopień wzmocnienia koreluje ze stopniem wzrostu wielkości serca.

U pacjentów ze współistniejącym zwężeniem tętnicy płucnej duszność jest nieco mniej wyraźna niż u pacjentów ze zwiększonym przepływem krwi w płucach, a czerwienica jest bardziej wyraźna. U podstawy serca słychać szorstki skurczowy szmer. Oznaki niewydolności serca są łagodne lub nieobecne. Na elektrokardiogramie występuje odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, oznaki przerostu prawej komory i prawego przedsionka. Tylko w rzadkich przypadkach można zaobserwować odchylenie osi elektrycznej serca w lewo (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965).

Radiologicznie ciężkość wzorca płucnego zależy od ciężkości zwężenia tętnicy płucnej; cień serca jest umiarkowanie powiększony, ale w mniejszym stopniu niż u pacjentów z poprzedniej podgrupy i w większym stopniu niż u pacjentów z tetralogią Fallota. Jest to ważna cecha różnicowa z tą drugą wadą.

Cewnikowanie serca ujawnia niskie wysycenie krwi tlenem w prawej jamie serca i w tętnicy systemowej, czasami sięgające 30%. W prawej komorze zawsze odnotowuje się wysokie ciśnienie równe ciśnieniu systemowemu i często możliwe jest wprowadzenie cewnika z jego jamy do aorty wstępującej. Cewnikowanie serca ma bezwzględną wartość diagnostyczną, gdy mierzy się ciśnienie i pobiera próbki krwi ze wszystkich ubytków i dużych naczyń. Wyjątkowe znaczenie ma cewnikowanie tętnicy płucnej. W takich przypadkach można zauważyć wyższe wysycenie krwi tlenem w tym naczyniu w porównaniu do aorty, aby określić stopień nadciśnienia płucnego, co jest ważne przy planowaniu interwencji chirurgicznej. Jednak takie informacje są rzadko uzyskiwane, ponieważ nie jest możliwe wprowadzenie cewnika do tętnicy płucnej konwencjonalnymi metodami.

Selektywna angiokardiografia, wykonywana w dwóch projekcjach, jest metodą z wyboru i decydującym badaniem, które pozwala stwierdzić nie tylko obecność transpozycji aorty i tętnicy płucnej, ale także wady kompensacyjne i współistniejące. Wraz z wprowadzeniem środka kontrastowego do jamy prawej komory obserwuje się jego dominujący przepływ do aorty, z lewą komorą - do tętnicy płucnej. Na angiokardiogramach ujawnia się przednie położenie aorty wstępującej i tylne położenie pnia tętnicy płucnej, które mają przebieg równoległy.

A, b - środek kontrastowy na lewej komorze wchodzi do tętnicy płucnej znajdującej się z tyłu; c, d — środek kontrastowy wypełnia jamę prawej komory i aorty, która zajmuje pozycję przednią

W przeciwieństwie do normalnego obrazu, wyjście prawej komory jest częściej skierowane w prawo, co widać w projekcji bezpośredniej, a wyjście lewej komory skierowane jest do tyłu, jak widać w projekcji bocznej. Zastawki aortalne znajdują się powyżej poziomu zastawek płucnych.

Największą wartością diagnostyczną w identyfikacji współistniejących wad jest wprowadzenie środka kontrastowego do prawej komory. W takich przypadkach śledzona jest przegroda międzykomorowa. Brak przepływu skontrastowanej krwi do lewej komory będzie pośrednio wskazywać na komunikację międzyprzedsionkową. W przypadku ubytku przegrody międzykomorowej czasami można określić jej wielkość, gdy przepływa przez nią strumień kontrastowej krwi.

A - rzut bezpośredni: b - rzut boczny

Gdy środek kontrastowy dostanie się do tętnicy płucnej z aorty, stwierdza się obecność otwartego przewodu tętniczego. Aby dokładnie określić lokalizację nasilenia PI w zwężeniu płuc, bardziej celowe jest wstrzyknięcie środka kontrastowego z lewej komory (Yu. D. Volynsky i in., 1966; I. Kh. Rabkin i in., 1966). W przypadkach, gdy całkowitemu przemieszczeniu wielkich naczyń towarzyszy nadciśnienie płucne, średnica pnia tętnicy płucnej wykryta w angiokardiografii jest zawsze większa niż średnica aorty wstępującej i przy zwężeniu tętnicy płucnej, z wyjątkiem zastawek, stosunki są odwrócone.

V. Ya Bucharin, V. P. Podzolkov