Pień tętniczy pospolity u płodu w badaniu ultrasonograficznym. Przyczyny wspólnego pnia tętniczego

Ogólny pień tętniczy- W PS, w którym jedno duże naczynie odchodzi od podstawy serca przez pojedynczą zastawkę półksiężycowatą i zapewnia krążenie wieńcowe, płucne i ogólnoustrojowe [Bankl H., 1980]. Inne nazwy: pień wspólny, pień aortalno-płucny wspólny, przetrwały pień tętniczy. Pierwszy opis występku należy do A. Buchanana (1864). Jak wynika z badań patologicznych, wada ta stanowi 3,9% wszystkich wrodzonych wad serca [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] i 0,8 - 1,7% - według danych klinicznych [Gasul V. M. i in., 1966; Kidd V., 1978].

Anatomia - klasyfikacja. Kryteria anatomiczne wspólny pień tętniczy to: odejście od podstawy serca jednego naczynia, zapewniające dopływ krwi ogólnoustrojowej, wieńcowej i płucnej; tętnice płucne odchodzą od pnia wstępującego; jest pojedynczy pierścień zaworu lufowego. Termin pseudotruncus odnosi się do anomalii, w których tętnica płucna jest atretyczna i składa się z wiązek włóknistych. R. W. Colletta i J. MI. Edwards (1949) wyróżnia 4 typy pnia tętniczego wspólnego (ryc. 65): 1 – pień pojedynczy tętnica płucna a wstępujący odchodzi wspólny pień, prawa i lewa tętnica płucna - z krótkiego pnia płucnego; II - lewa i prawa tętnica płucna znajdują się w pobliżu i każda z nich odchodzi tylna ściana pień; Ш - początek prawej, lewej lub obu tętnic płucnych z bocznych ścian tułowia; IV - brak tętnic płucnych, przez co dopływ krwi do płuc odbywa się przez tętnice oskrzelowe rozciągające się od aorty zstępującej. Wariant ten nie jest obecnie uznawany za typ prawdziwego pnia tętniczego, w którym co najmniej jedna gałąź tętnicy płucnej musi odchodzić od pnia. Zatem możemy mówić głównie o dwóch rodzajach wad: I i II - III.

W przypadku typu I wspólnego pnia tętniczego długość wspólnego pnia tętnicy płucnej wynosi 0,4–2 cm. Możliwe są anomalie w rozwoju tętnicy płucnej: brak prawej lub lewej gałęzi, zwężenie ujścia ujścia. wspólny pień. W wariancie II rozmiary tętnic płucnych są równe i wahają się od 2 do 8 mm, czasami jedna jest mniejsza od drugiej. Zastawka wspólnego pnia tętniczego może mieć jeden - (4%), dwa - (32 %), trzy - (49%) i czterolistne (15 %). F. Butto i in. (1986) jako pierwsi opisali zastawkę z jednym spoidłem w pniu tętniczym wspólnym, która podobnie jak w przypadku zwężenia aorty powoduje zwężający efekt hemodynamiczny. Zastawki mogą być normalne, pogrubione (22%) (na brzegach widoczne drobne guzki i zmiany śluzowate), wystawowe (50 %). Taka budowa zastawek predysponuje do ich niewydolności. Wraz z wiekiem zwiększa się deformacja zastawek u starszych dzieci, cal -

cynoza. Płatki zastawki pnia wspólnego są włóknisto połączone z zastawką mitralną, dlatego uważa się, że jest to głównie aorta.

Przy wyborze pacjentów do radykalnej korekcji wady istotna jest lokalizacja pnia nad komorami. W obserwacjach F. Butto i in. (1986) w 42% znajdowało się w równie nad obiema komorami, u 42% – głównie nad prawą komorą, a u 16% – głównie nad lewą komorą. W takich przypadkach wyjściem z komory, które nie jest połączone z pniem, jest VSD. Inne obserwacje wskazują, że w 80% przypadków pień odchodzi od prawej komory, natomiast zamknięcie VSD podczas operacji prowadzi do niedrożności podaortalnej.

VSD występuje zawsze przy pniu tętniczym wspólnym, nie ma górnego brzegu, leży bezpośrednio pod zastawkami i łączy się z ujściem pnia lejkowego, nie ma przegrody lejkowej;

Wada ta często łączy się z anomaliami łuku aorty: pęknięciem, atrezją, łukiem prawostronnym, pierścieniem naczyniowym, koarktacją.

Inne towarzyszące wady wrodzone są otwarte ogólnie w -

kanał komorowo-komorowy, pojedyncza komora, pojedyncza tętnica płucna, nieprawidłowy drenaż żył płucnych. Do wad pozasercowych zalicza się anomalie przewodu pokarmowego, wady układu moczowo-płciowego i szkieletowego.

Wspólny pień tętniczy - wrodzona choroba serca, w której występuje duży statek rozciąga się od podstawy serca przez pojedynczą zastawkę półksiężycową i zapewnia krążenie wieńcowe, płucne i ogólnoustrojowe. Inne nazwy: pień wspólny, pień aortalno-płucny wspólny, przetrwały pień tętniczy. Pierwszy opis występku należy do A. Buchanana (1864). Według wyników badań patomorfologicznych wada ta stanowi 3,9% wszystkich wrodzonych wad serca i 0,8-

1. 7% - według danych klinicznych.

Anatomia, klasyfikacja. Kryteria anatomiczne wspólnego pnia tętniczego to: odejście jednego naczynia od podstawy serca, zapewniającego ukrwienie ogólnoustrojowe, wieńcowe i płucne; tętnice płucne odchodzą od pnia wstępującego; jest pojedynczy pierścień zaworu lufowego. Termin „pseudotruncus” odnosi się do anomalii, w których tętnica płucna lub aorta jest atretyczna i składa się z włóknistych pasm. R. W. Collett i J. E. Edwards (1949) wyróżniają 4 typy wspólnego pnia tętniczego (ryc. 65): I - pojedynczy pień tętnicy płucnej i aorta wstępująca odchodzą od pnia wspólnego, prawa i lewa tętnica płucna - od krótkiego pień płucny; II - w pobliżu znajdują się lewa i prawa tętnica płucna, a każda z nich odchodzi od tylnej ściany tułowia;

1. - odejście prawej, lewej lub obu tętnic płucnych od bocznych ścian pnia; IV - brak tętnic płucnych, przez co dopływ krwi do płuc odbywa się przez tętnice oskrzelowe wychodzące z aorty zstępującej. Wariant ten nie jest obecnie uznawany za typ prawdziwego pnia tętniczego, w którym co najmniej jedna gałąź tętnicy płucnej musi odchodzić od pnia. Można więc mówić głównie o dwóch rodzajach wad: I oraz II-III.

W przypadku typu I wspólnego pnia tętniczego długość wspólnego pnia tętnicy płucnej wynosi 0,4-2 cm, możliwe są anomalie w rozwoju tętnicy płucnej: brak prawej lub lewej gałęzi, zwężenie ujścia tętnicy płucnej wspólny pień. W wariancie II rozmiary tętnic płucnych są równe i wynoszą 2-8 mm, czasami jedna jest mniejsza od drugiej. Zastawka pnia tętniczego wspólnego może być jedno- (4%), dwu- (32%). , trzy- (49%) i czterolistne (15%). F. Butto i in. (1986) jako pierwsi opisali zastawkę z jednym spoidłem w pniu tętniczym wspólnym, która podobnie jak w przypadku zwężenia aorty powoduje schemotyczny efekt hemodynamiczny. Zastawki mogą być normalne, pogrubione (22%) (na brzegach widoczne drobne guzki i zmiany śluzakowe), dysplastyczne (50%). Taka budowa zaworów predysponuje do niewydolność zastawek. Wraz z wiekiem zwiększa się deformacja zastawek, u starszych dzieci może rozwinąć się zwapnienie.

cynoza. Płatki zastawki pnia wspólnego są włóknisto połączone z zastawką mitralną, dlatego uważa się, że jest to głównie aorta.
Przy wyborze pacjentów do radykalnej korekcji wady istotna jest lokalizacja pnia nad komorami. W obserwacjach F. Butto i wsp. (1986) u 42% była ona zlokalizowana jednakowo nad obiema komorami, u 42% – przeważnie nad prawą, a u 16% – przeważnie nad lewą komorą. W takich przypadkach wyjściem z komory, które nie jest połączone z pniem, jest VSD. Inne obserwacje wskazują, że w 80% przypadków pień odchodzi od prawej komory, natomiast zamknięcie VSD podczas operacji prowadzi do niedrożności podaortalnej.
VSD występuje zawsze przy pniu tętniczym wspólnym, nie ma górnego brzegu, leży bezpośrednio pod zastawkami i łączy się z ujściem pnia lejkowego, nie ma przegrody lejkowej;
Wada ta często łączy się z anomaliami łuku aorty: pęknięciem, atrezją, łukiem prawostronnym, pierścieniem naczyniowym, koarktacją.
Inne współistniejące wrodzone wady serca obejmują otwarte ogólne przy
kanał komorowo-komorowy, pojedyncza komora, pojedyncza tętnica płucna, nieprawidłowy drenaż żył płucnych. Spośród wad pozasercowych występują anomalie żołądkowo-jelitowe przewód jelitowy, anomalie układu moczowo-płciowego i szkieletowego.
Hemodynamika. Krew z prawej i lewej komory wpływa do jednego naczynia przez VSD; ciśnienie w obu komorach, pniu i gałęziach tętnicy płucnej jest równe, co wyjaśnia wczesny rozwój nadciśnienie płucne; Wyjątek stanowią przypadki ze zwężeniem ujścia tętnicy płucnej i jej odgałęzień lub ich małą średnicą. Prawa komora wraz z pniem tętniczym wspólnym pokonuje opór ogólnoustrojowy, co powoduje przerost jej mięśnia sercowego i poszerzenie jamy. Cechy hemodynamiczne wady zależą w dużej mierze od stanu krążenia krwi w kole płucnym. Można wyróżnić następujące opcje.

1. Zwiększony przepływ płucny przy niskim oporze w naczyniach płucnych, ciśnienie w tętnicach płucnych jest równe ciśnieniu ogólnoustrojowemu, co wskazuje na wysokie nadciśnienie płucne. Częściej występuje u małych dzieci i towarzyszy jej oporna na leczenie niewydolność serca. Sinica może nie występować, ponieważ duża liczba krew jest natleniona w płucach i mieszana w komorach duży rozmiar VSD. Duży wypływ do wspólnego pnia, szczególnie w przypadku zastawki wielolistkowej, z czasem przyczynia się do pojawienia się niewydolności zastawek, co dodatkowo pogarsza jej nasilenie przebieg kliniczny choroby.
2. Normalny lub nieznacznie zwiększony przepływ krwi w płucach ze względu na nowy opór w naczyniach płucnych, uniemożliwiający duży wypływ krwi do pnia wspólnego. Nie występuje niewydolność serca; sinica pojawia się podczas ćwiczeń.
3. Zmniejszony przepływ krwi w płucach (hipowolemia) może wystąpić w przypadku zwężenia ujścia pnia lub gałęzi tętnicy płucnej lub w przypadku postępującego stwardnienia naczyń płucnych. Stale obserwuje się ciężką sinicę, ponieważ niewielka część krwi jest natleniona w płucach.

Niewydolność serca ma charakter dwukomorowy; poważną niewydolność lewej komory tłumaczy się dużym powrotem krwi do jej jamy i często występującą przeszkodą w wyrzuceniu z dominującym odejściem pnia wspólnego od prawej komory. Wraz z rozwojem wysokiego nadciśnienia płucnego, jego fazy sklerotycznej, poprawia się stan pacjentów, zmniejsza się wielkość serca i objawy niewydolności serca, ale zwiększa się nasilenie sinicy. Rozważając budowa anatomiczna płatki zastawek tułowia, możliwy jest rozwój ich niewydolności i/lub zwężenia.
Klinika, diagnostyka. Przez objawy kliniczne dzieci z tą wadą przypominają pacjentów z dużym VSD. Za wiodący znak należy uznać duszność typu tachypnoe do 50-100 na minutę. W przypadkach obniżonych płucny przepływ krwi duszność jest znacznie mniej wyraźna. Sinica w pniu tętniczym wspólnym jest zróżnicowana: jest minimalna lub nie występuje, ze zwiększonym przepływem płucnym, wyrażającym się zmianami sklerotycznymi w naczyniach płucnych (reakcja Eisenmengera) lub zwężeniem tętnicy płucnej. W tych ostatnich przypadkach wspierał

jest napędzany przez rozwój objawów „okularów zegarkowych” i „ podudzia", jolicytemia. W przypadku kardiomegalii pojawia się garb serca. Tony serca są głośne, drugi ton serca nad tętnicą płucną jest uwydatniony, może być pojedynczy lub podzielony, jeśli jest więcej niż trzy zastawki. Często wykrywane jest wierzchołkowe kliknięcie skurczowe. Szorstki, ciągły szum VSD stwierdza się w trzeciej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, w pobliżu mostka, na wierzchołku może znajdować się mezo; szmer rozkurczowy względne zwężenie zastawka mitralna- oznaka hiperwolemii krążenia płucnego. Jeżeli budowa zastawek powoduje efekt zwężenia w drugiej i trzeciej przestrzeni międzyżebrowej, osłuchiwanie słychać po lewej lub prawej stronie szmer skurczowy rodzaj wygnania. Wraz z rozwojem niewydolności zastawki tułowia wzdłuż lewej krawędzi mostka pojawia się szmer protorozkurczowy. Niewydolność serca wyraża się w typie prawej i lewej komory, aż do obrazu obrzęk płuc; jest mniejszy lub nieobecny z hipowolemią krążenia płucnego i zmianami sklerotycznymi w naczyniach płucnych.
Nie ma specyficznej charakterystyki elektrokardiograficznej wady. Oś elektryczna serce położone normalnie lub odchylone w prawo (od -(-60 do 4-120°).U połowy pacjentów powiększone prawy przedsionek, prawa komora (w odprowadzeniu zespołu QRS typu R lub qR), rzadziej obie komory. Przy nadciśnieniu płucnym w EKG widoczne są cechy przeciążenia typu „naprężeniowego” w prawych odprowadzeniach przedsercowych (zmniejszenie odstępu ST o 0,3–0,8 cm, ujemne załamki T w odprowadzeniach
Mianowicie).
Na FCG widoczne są tony o normalnej amplitudzie na wierzchołku, kliknięcia aorty rejestrowane są w drugiej przestrzeni międzyżebrowej; Drugi ton jest często pojedynczy, ale może być szeroki i składać się z kilku składowych o dużej amplitudzie; Rejestruje się szmer pansystoliczny, czasami o dużej częstotliwości, z maksimum w trzeciej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, a szmer protorozkurczowy jest oznaką niewydolności zastawek.
Na RTG klatki piersiowej układ płucny jest zwykle wzmocniony, przy zwężeniu ujścia tętnicy płucnej jest obustronnie wyczerpany, ze zwężeniem lub atrezją jednej z gałęzi - po jednej stronie, z fazą sklerotyczną nadciśnienia płucnego - jest zubożony głównie na obwodzie i wzmocniony w strefie wnęk. Serce jest często umiarkowanie powiększone (współczynnik sercowo-piersiowy - od 52 do 80%), może stać się jajowate z wąską wiązka naczyniowa, co przypomina transpozycję wielkie statki, ale z prostszą lewą górną krawędzią. Z reguły obie komory są powiększone. Czasami serce ma kształt podobny do tetralogii Fallota, charakterystyczna jest szeroka podstawa naczynia o przebiegu w kształcie litery S. U 3 chorych stwierdzono prawostronne położenie łuku aorty, co w połączeniu ze zwiększonym przepływem płucnym i sinicą powinno budzić podejrzenie wspólnego pnia tętniczego. Pewne rozpoznanie
wysokie położenie lewej tętnicy płucnej może mieć znaczenie nostyczne.
Charakterystycznym objawem M-echokardiograficznym wady jest brak ciągłej kontynuacji przegrodowo-aortalnej (przedniej), podczas gdy szerokie naczynie „siedzi okrakiem” nad VSD. Przy dominującym odejściu wspólnego pnia z lewej komory zachowana jest tylna (mitralna-księżycowa) kontynuacja. Kiedy pień tętniczy komunikuje się głównie z prawą komorą, rejestruje się naruszenie przedniej i tylnej ciągłej kontynuacji. Inne M-echokardiograficzne objawy wady to: niemożność określenia drugiej zastawki półksiężycowatej; trzepotanie rozkurczowe przedniego płatka zastawki mitralnej z powodu niewydolności zastawki półksiężycowatej pnia tętniczego wspólnego; poszerzenie lewego przedsionka.
W dwuwymiarowym badaniu echokardiograficznym w projekcji osi długiej lewej komory uwidoczniono szerokie wielkie naczynie przecinające („przejeżone”) przegrodę, duży VSD, z zachowanym tylnym ciągiem. W krótkiej projekcji na poziomie podstawy serca nie można zidentyfikować drogi odpływu komór ani zastawki płucnej. Z dostępu nadmostkowego w niektórych przypadkach można określić odejście tętnicy płucnej lub jej odgałęzień od pnia.
Cewnikowanie jam serca i angiokardiografia kluczowy w diagnostyce. Cewnik żylny wchodzi do prawej komory, gdzie ciśnienie jest równe ciśnieniu ogólnoustrojowemu, ale w połączeniu ze wzrostem nasycenia krwi tlenem wskazuje
o VSD. Następnie cewnik wprowadza się swobodnie do pnia, gdzie panuje ciśnienie takie samo jak w komorach. W przypadku hiperwolemii wysycenie krwi tlenem w pniu tętniczym wspólnym zwykle waha się w granicach 90–96%. Różnica w nasyceniu tlenem krwi tętnicy płucnej i pnia nie przekracza 10%. Spadek nasycenia krwi tlenem do 80% wskazuje na zmiany sklerotyczne w naczyniach płucnych i nieoperacyjność pacjentów. Po włożeniu środek kontrastowy w prawej komorze widoczny pień tętniczy wspólny (lepiej w rzucie bocznym), z którego wychodzi naczynia wieńcowe i tętnica płucna (lub jej gałęzie). Aortografia pozwala ostatecznie potwierdzić pochodzenie prawdziwych tętnic płucnych bezpośrednio z pnia, szczegółowo określić rodzaj wady i określić stopień niewydolności zastawki pnia (ryc. 66).
Diagnostyka różnicowa należy wykonać w przypadkach bez sinicy z VSD, w przypadkach sinicy – ​​z tetralogią Fallota (szczególnie w atrezji płuc), transpozycją dużych naczyń, zespołem Eisenmengera.
Kurs, leczenie. Przebieg wady jest ciężki od pierwszych dni życia pacjenta z powodu ciężkiej niewydolności serca i

1
hiperwolemia płucna; w przypadku sinicy ciężkość stanu pacjenta zależy od stopnia hipoksemii. Większość dzieci umiera w pierwszych miesiącach życia i tylko „/5 z nich przeżywa pierwszy rok, a 10% do 1-3 dekady życia)