Twardzina zlokalizowana: przyczyny, objawy, leczenie. Środki ludowe w leczeniu twardziny skóry

twardzina skóry (sklerodermia; grecki skleros twarda, gęsta + skóra derma; syn. twardzina skóry). Termin „twardzina” został po raz pierwszy zaproponowany przez Gentrak (E. Gintrac) w 1847 r. Rozróżnienie między S. układową a ograniczoną bez oznak systemowości.

Twardzina układowa

Twardzina układowa (twardzina układowa; syn.: twardzina progresywna, uniwersalna, uogólniona, rozlana, postępująca twardzina układowa) należy do grupy chorób reumatycznych, w szczególności do rozlanych chorób tkanki łącznej (patrz Choroby kolagenowe). Jest to choroba wielosyndromiczna, objawiająca się postępującym zwłóknieniem skóry, narządów wewnętrznych (serca, płuc, przewodu pokarmowego, nerek), rodzajem patologii naczyniowej, np. zarostowym zapaleniem tętnic z rozległymi zaburzeniami naczynioskurczowymi.

Zapadalność według różnych badaczy waha się od 0,27-1,2 na 100 tys. mieszkańców. Śmiertelność według Mazi (AT Masi) i wsp. wynosi 0,14-0,53 na 100 tys.. Chorują głównie kobiety. Według różnych statystyk stosunek zapadalności kobiet i mężczyzn wynosi 3:1 - 7:1. Średni wiek pacjentów to 20-50 lat. Zgodnie z krajową klasyfikacją N. G. Gusiewy (1975) rozróżnia się ostre (szybko postępujące), podostre i przewlekłe układowe S. (dwa ostatnie warianty kursu są bardziej powszechne); typowy S. z charakterystyczną uogólnioną zmianą skórną i jej nietypowymi postaciami z ogniskowymi zmianami skórnymi; S. z pierwotną zmianą wnętrza; S. w połączeniu z innymi chorobami reumatycznymi. Rodnan (G.P. Rodnan) i inni wyróżniają następujące formy układowego S.: klasyczną postać z rozlanymi zmianami skórnymi; Zespół CREST - połączenie zwapnień (patrz), zespół Raynauda (patrz poniżej), uszkodzenia przełyku, sklerodaktylii i teleangiektazji (patrz); nazwa zespołu powstaje z pierwszych liter nazw jego objawów składowych; S. w połączeniu z innymi chorobami reumatycznymi.

Pierwsze opisy porażki odrębnych elementów wewnętrznych u S. i próby przedstawienia go jako procesu uogólnionego należą do Stephena (J.L. Steven), W. Oslera (1898), A.E. Yanishevsky'ego i G.I. Markelova (1907). Doktryna Klemperera (P. Klemperer) dotycząca chorób kolagenowych była potężnym impulsem do badania ogólnoustrojowych objawów tej choroby. W 1945 r. R. H. Goetz zaproponował termin „postępująca twardzina układowa”. Kolejne badania klina, objawy choroby przyczyniły się do poprawy diagnozy, w tym nietypowych i wczesnych wariantów S., posłużyły jako podstawa do dalszych badań patogenetycznych i terapeutycznych, do stworzenia klasyfikacji uogólniających prace monograficzne plan, z którego na największą uwagę zasługuje E. M. Tareee, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) itp.

Etiologia

Etiologia nie jest jasna; omówiono prawdopodobieństwo wirusowego i dziedzicznego pochodzenia choroby. Na możliwy udział infekcji wirusowej w etiologii S. układowego pośrednio wskazuje wykrycie cząstek wirusopodobnych w zaatakowanych tkankach, specyficznego dla wirusa enzymu (odwrotnej transkryptazy) w szpiku kostnym oraz wzrost miana przeciwciał przeciwwirusowych w surowicy krwi pacjentów. Omówiono możliwość przezłożyskowego „pionowego” i „poziomego” przenoszenia wirusa, integracji wirusa z genomem komórki, aktywacji utajonej infekcji wirusowej.

Koncepcja dziedzicznego przenoszenia S. układowego opiera się na Ch. przyb. na istnienie rodzinnych przypadków choroby, częste wykrywanie immunol. zaburzenia u klinicznie zdrowych krewnych pacjentów, wysoka częstość aberracji chromosomowych (patrz Mutacja) u pacjentów z układowym S.

Chłodzenie, wibracje, urazy, kontakt z niektórymi chemikaliami. czynniki prowokujące (pył krzemowy, chlorek winylu itp.), infekcje, zaburzenia neuroendokrynne poprzedzające rozwój S. układowego u wielu pacjentów. Zachowują swoje znaczenie w teorii wielogenowego dziedziczenia wieloczynnikowego C układowego.

Patogeneza

Patogeneza jest złożona, obejmuje charakterystyczne zmiany w metabolizmie tkanki łącznej (patrz) ze wzrostem biosyntezy kolagenu (patrz) i neofibrillogenezy jako podstawa uogólnionego zwłóknienia, zaburzeń immunologicznych i uszkodzenia łożyska naczyniowego, mikrokrążenia wraz z rozwojem rodzaj angiopatii twardziny skóry (obliteracja eidarteriolitu, redukcja naczyń włosowatych, częste reakcje naczynioskurczowe).

S. układowy charakteryzuje się nadaktywnością fibroblastów z nadmiernym tworzeniem kolagenu i włókienek z naruszeniem interakcji międzykomórkowej i śródmiąższowej składników tkanki łącznej. Występuje wzrost zawartości hydroksyproliny (patrz Prolina) w moczu i osoczu krwi pacjentów, znaczny wzrost szybkości biosyntezy kolagenu w skórze, wzrost rozpuszczalnej frakcji kolagenu i protokołu enzymatycznego hydroksylazy prolinowej u niektórych pacjentów ultrastrukturalne oznaki zwiększonej czynnościowej aktywności fibroblastów skóry i nasilonej neofibrillogenezy. Zespół twardzinopodobny w leczeniu bleomycyną wiąże się również z nadmierną produkcją kolagenu ze względu na stymulujące działanie leku na fibroblasty. Ch. przyb. kolagen ujawniono naruszenie właściwości funkcjonalnych błony fibroblastów (nieprawidłowa reakcja na adrenalinę itp.). Zmiany funkcji komórek syntetyzujących kolagen przy obniżonym lub „wadliwym” postrzeganiu sygnału z układów regulatorowych organizmu mogą prowadzić do anomalii w procesach tworzenia włókienek (agregacja włókien kolagenowych, montaż włókienek itp.) oraz zwłóknienie tkanek charakterystyczne dla S..

Układowe S. charakteryzuje się również upośledzoną odpornością humoralną i komórkową (patrz), o czym świadczy połączenie z różnymi chorobami i zespołami autoimmunologicznymi - niedokrwistością hemolityczną (patrz), zapaleniem tarczycy Hashimoto (patrz choroba Hashimoto), zespołem Sjogrena (patrz zespół Sjogrena) itp. Często ujawnia: przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwjądrowe, w tym przeciwciała przeciwko antygenowi Scleroderma-70, autoprzeciwciała antycentromerowe (przeciw chromatynie centromerowej); przeciwciała i komórkowe odpowiedzi immunologiczne na kolagen; zmniejszenie zawartości supresorów T przy normalnej zawartości limfocytów B we krwi; cytopatyczny efekt limfocytów; podobieństwo zmian skórnych i naczyniowych w S. układowym do reakcji obserwowanych podczas przeszczepu szpiku itp.

Naruszenia mikrokrążenia (patrz), a właściwie angiopatia twardziny skóry, która odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu wielu klinów, przejawów ogólnoustrojowych S. i często determinuje rokowanie, w szczególności podczas rozwoju tzw. prawdziwa twardzina nerek.

Surowica krwi pacjentów z układowym S. ma działanie cytotoksyczne na śródbłonek, któremu uszkodzeniu towarzyszy adhezja i agregacja płytek (patrz), aktywacja krzepnięcia (patrz), fibrynoliza (patrz), uwalnianie mediatorów zapalnych (patrz), zwiększona przepuszczalność ściany naczyniowej z późniejszą impregnacją osocza i odkładaniem fibryny. Mediatory zapalne zwiększają niszczenie śródbłonka, mikrozakrzepicę i krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, utrzymując uraz. Późniejszej naprawie ściany naczynia towarzyszy reduplikacja błon podstawnych, migracja błony wewnętrznej i proliferacja komórek mięśni gładkich. Te ostatnie, będąc rodzajem fibroblastów, są zdolne do syntezy głównie kolagenu typu III i są w dużej mierze odpowiedzialne (we wskazanych warunkach) za rozwój zwłóknienia naczyń i okołonaczyniowych.

Tym samym łożysko mikrokrążenia pełni rolę narządu docelowego, w którym dochodzi do kontaktu z hipotetycznym czynnikiem uszkadzającym i aktywnie uczestniczy wraz z tkanką łączną i układem odpornościowym w rozwoju patolu charakterystycznego dla twardziny układowej. proces.

anatomia patologiczna

S. układowy charakteryzuje się morfologicznie ciężkim zwłóknieniem różnych narządów i tkanek. W sercu uszkodzenia tkanek leży uszkodzenie naczyń i nadmierna produkcja kolagenu (patrz).

Najbardziej charakterystyczne zmiany obserwuje się w skórze. Zarówno w przypadku S. systemowego, jak i ograniczonego, występują trzy etapy zmian skórnych: 1) stadium gęstego obrzęku; 2) stadium stwardnienia; 3) stadium atrofii. W fazie gęstego obrzęku przeważają oznaki zwiększonej przepuszczalności naczyń (patrz). Dystrofia hydropiczna komórek warstwy podstawnej naskórka (patrz dystrofia próżniowa), ekspansja limfy, szczeliny, nieznaczny rozpad wiązek kolagenowych skóry właściwej z powodu obrzęku, zapalenia naczyń (patrz), teleangiektazje (patrz), naciek zapalny wokół naczyń, przydatków skóry oraz we włóknie podskórnym. Wśród komórek nacieku zapalnego w dotkniętych tkankach występuje ostra przewaga limfocytów T i makrofagów z objawami intensywnej fagocytozy (patrz). Pogrubione, hialinizowane wiązki włókien kolagenowych znajdują się w stadium gęstego obrzęku jedynie w głębokich odcinkach warstwy siateczkowatej (siatkowatej) skóry właściwej. Fleischmajer (R. Fleischmajer) i in. (1980) stosując immunofluorescencję (patrz) i mikroskopię elektronową (patrz) odkryli, że stwardnienie zaczyna się wokół naczyń włosowatych i blisko tkanki podskórnej. Fibroblasty w obszarach zwłóknienia mają rozwiniętą szorstką siateczkę endoplazmatyczną (patrz), otoczoną nagromadzeniem cienkich włókienek (średnica 10-30 nm); następuje wzrost liczby cienkich włókien kolagenowych, niedojrzałe wiązki do-rykh są podobne do tych, które są wykrywane w skórze w okresie embrionalnym.

Stadium stwardnienia (ryc. 1) charakteryzuje się stwardnieniem warstwy brodawkowatej i siateczkowatej skóry właściwej z wypróżnieniem naczyń włosowatych, stwardnieniem ścian naczyń krwionośnych, zmniejszeniem liczby komórek, pogrubieniem wiązek kolagenowych siateczki warstwa i szklista (patrz), zanik naskórka i przydatków skóry, miażdżyca i hialinoza włókna podskórnego. Na tym etapie naczynia krwionośne są rzadkie. Nacieki komórkowe są zwykle skąpe, reprezentowane przez 3-5 komórek typu limfoidalnego.

Stadium atrofii rozwija się wiele lat po wystąpieniu choroby. W gistol. Badanie skóry i tkanki podskórnej ujawnia pola szklistej tkanki z rozlanym zanikiem naskórka, wyrównaniem brodawek, nagłym opróżnieniem naczyń łożyska mikrokrążenia, zmniejszeniem liczby komórek i zanikiem przydatków skóry. Tym zmianom skórnym towarzyszy martwica (patrz) i owrzodzenia troficzne (patrz). W przypadku zespołu Tibierzha-Weissenbacha (patrz niżej) w tkance podskórnej wykrywane są osady wapienne. W obszarach skóry niezmienionej zewnętrznie dochodzi do pogrubienia wiązek kolagenowych w głębokiej części warstwy siateczkowatej skóry właściwej.

Na aktywnym prądzie patol. procesowe zapalenie naczyń tętniczek i małych tętnic ma charakter proliferacyjny z kolistym wzrostem błony wewnętrznej (ryc. 2). Mikroskopia elektronowa w naczyniach włosowatych dotkniętych tkanek ujawnia wakuolizację i zniszczenie śródbłonka, a także wielowarstwowej błony podstawnej. Według K Łąki (N. K lug) i in. (1977) i in. stwierdzono złogi IgM i dopełniacza w ścianach małych tętnic i naczyń włosowatych w ścianach małych tętnic i naczyń włosowatych, a także pod sarkolemmą włókien mięśniowych.

Zmiany skórne w S. układowym często łączą się z uszkodzeniem stawów, kości i mięśni. Gdy stawy są zaatakowane, stwierdza się wysiękowo-proliferacyjne zapalenie błony maziowej (patrz) z włóknistymi złogami na powierzchni warstwy maziowej torebki stawowej, ogniskową proliferacją synowiocytów, pojedynczym produktywnym zapaleniem naczyń, umiarkowaną angiomatozą, naciekiem limfoidalno-makrofagowym w podmaziówce i warstwy włókniste. Chrząstka stawowa w S. układowej traci elastyczność, staje się łamliwa i szybko się zużywa; Obserwuje się osteoporozę okołostawową (patrz). W przypadku braku objawów zapalenia stawów w jamie stawowej praktycznie nie ma płynu maziowego, makroskopowo warstwa maziowa torebki stawowej staje się gęsta, pozbawiona kosmków. W gistol. badanie jest trudne do znalezienia cech specyficznych dla narządów: synowiocyty są w większości nieobecne, warstwa maziowa pokryta jest szklistymi masami, warstwa podmaziówkowa jest reprezentowana przez włóknistą tkankę łączną ubogą w naczynia krwionośne z rozległymi polami hialinozy. W systemie S., po którym następuje zespół miopatyczny, gistol. badania mięśni szkieletowych ujawniają obraz hron. zapalenie mięśni (patrz) z różnymi włóknami mięśniowymi, dystrofia wodniakowa i niektóre z nich mioliza, nacieki okołonaczyniowe z limfocytów, makrofagów, komórek wielojądrzastych, zapalenie naczyń, proliferacja ziarniny i tkanki łącznej włóknistej w endo- i okołoimyzu. Bardziej typowe jest włókniejące śródmiąższowe zapalenie mięśni (ryc. 3) z ciężką stwardnieniem, tłuszczakowatością, hialinozą najądrza i okołomyzjum, stwardnieniem ścian naczyń, spustoszeniem łożyska włośniczkowego, drobnoogniskowym okołonaczyniowym naciekiem limfoidalno-makrofagowym, pojedynczym zapaleniem naczyń, ogniskowym okołopęczkowa lub rozlana atrofia włókien mięśniowych.

W poszedł.-kisz. zaznaczony zanik błony śluzowej i mięśni gładkich, miażdżyca i hialinoza błony podśluzowej i surowiczej, niekiedy z rozwojem nadżerek i owrzodzeń. Szczególnie wyraźna jest atrofia mięśni gładkich warstwy okrężnej. W podostrym układowym S. występuje zapalenie przełyku (patrz), zapalenie jelit (patrz zapalenie jelit, zapalenie jelit), zapalenie okrężnicy (patrz) z proliferacyjnym, rzadziej niszcząco-proliferacyjnym zapaleniem naczyń tętnic krezkowych i ścian przełyku i jelit. W wątrobie obserwuje się okołoprzewodowe, okołonaczyniowe, rzadziej wewnątrzzrazikowe zwłóknienie, miażdżycę i hialinozę ścian naczyń krwionośnych, tłuszczową degenerację hepatocytów. Rzadziej spotykają się z Hronem. aktywne zapalenie wątroby (patrz), pierwotna marskość żółciowa i makroguzkowa wątroby (patrz).

W płucach znajduje się obraz śródmiąższowego zapalenia płuc (patrz) i podstawnej pneumosklerozy (patrz). Przeważa patol lokalizacji podopłucnowej. proces; natomiast ogniska stwardnienia rozsianego występują na przemian z obszarami rozedmowymi i małymi torbielami.

Uszkodzenie serca charakteryzuje się morfologicznie rozlaną małoogniskową lub wielkoogniskową miażdżycą (patrz), przerostem mięśnia sercowego zarówno prawej, jak i lewej komory, zrostowym zapaleniem osierdzia (patrz). W 1/3 przypadków dochodzi do rozlanego pogrubienia wsierdzia, zarówno ciemieniowego, jak i zastawkowego, czasami z rozwojem wad serca. W podostrym przebiegu układowego S. stwierdza się rodzaj śródmiąższowego zapalenia mięśnia sercowego (patrz) z obrzękiem i proliferacją tkanki łącznej, proliferacyjną, rzadziej destruktywno-proliferacyjną w zapaleniu sculitis małych gałęzi tętnic wieńcowych (wieńcowych) i tętniczek. Czasami wykrywa się hialinozę wewnętrznych i zewnętrznych powłok głównych pni wieńcowych.

Z tzw Odnotowuje się prawdziwą twardzinę zakrzepicy nerek, zawał serca, martwicę jego substancji korowej. W gistol. w badaniu określono proliferację błony wewnętrznej, obrzęk śluzowaty, zakrzepowe zapalenie naczyń tętnic międzyzrazikowych, włóknikowatą martwicę tętniczek wiodących, naciek zapalny, zwyrodnienie i martwicę nabłonka kanalików. Czasami dochodzi do martwicy włóknikowatej i „pętli drucianych” w kłębuszkach ciałek nerkowych. Jednak częściej w przypadku układowego S. w nerkach występuje obraz ogniskowego lub przewlekłego wewnątrzwłośniczkowo-błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych (patrz). W wyniku tego ostatniego może rozwinąć się wtórne zmarszczenie nerek.

Zmiana chorobowa jest związana z zapaleniem naczyń, stwardnieniem i hialinozą ścian naczyń. n. Z. W autonomicznych zakończeniach nerwowych, węzłach pnia współczulnego i autonomicznych ośrodkach pnia mózgu wykrywane są zmiany dystroficzne. W przypadku rozwoju ogólnoustrojowego zapalenia wielonerwowego (patrz) lub polineuropatii (patrz Neuropatia, w neurologii) obserwuje się zarówno zapalenie małych naczyń krwionośnych zaopatrujących nerwy, jak i stwardnienie nanerwia, krocze pni nerwowych i zniszczenie aksonów.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny jest polisyndromiczny, co odzwierciedla ogólnoustrojowy, postępujący charakter choroby. Ogólnoustrojowy S. częściej zaczyna się stopniowo od zaburzeń naczyniowych charakterystycznych dla choroby Raynauda (patrz choroba Raynauda), umiarkowanego bólu stawów (patrz), rzadziej zapalenia stawów (patrz Zapalenie stawów), gęstego obrzęku palców z ograniczonym ruchem i tendencją do tworzenia przykurczów (patrz cm.); w niektórych przypadkach - z uszkodzeniem narządów wewnętrznych (układu pokarmowego, serca, płuc). Znacznie rzadziej występuje ostry polisyndromiczny początek choroby, często ze wzrostem temperatury ciała do 38 ° i więcej, szybko postępującym przebiegiem i uogólnieniem procesu w ciągu pierwszych 3-6 miesięcy. od początku choroby. Spośród ogólnych objawów choroby najbardziej charakterystyczna jest znaczna, czasem katastrofalna utrata masy ciała obserwowana w okresie uogólnienia lub szybkiego postępu choroby. Połowa pacjentów ma temperaturę podgorączkową.

Ryż. 7. Ręka pacjenta z sklerodaktylią: obszary depigmentacji i przebarwień skóry, deformacja i skrócenie palców z powodu osteolizy. Ryż. 8. Męska twarz u pacjenta z twardziną układową. Ryż. 9. Twarz pacjenta z twardziną układową: bladość skóry twarzy, teleangiektazje. Ryż. 10. Palce pacjenta z twardziną układową: ścieńczenie, przebarwienia ogniskowe, napięcie skóry, przez co staje się lśniąca („odsysane palce”); blizna w miejscu dawnej martwicy u podstawy drugiego palca i świeża martwica w okolicy stawu międzypaliczkowego drugiego palca. Ryż. 11. Dystalna część stopy pacjenta z twardziną układową: częściowa amputacja palca A, zmiany dystroficzne paznokci. Ryż. 12. Udo pacjenta z twardziną plackowatą: zmiana skórna w postaci obszaru w kolorze kości słoniowej z błyszczącą powierzchnią i liliową obwódką.

Jednym z ważnych objawów diagnostycznych S. układowego jest charakterystyczna zmiana skórna, która zmienia wygląd u 80-90% pacjentów, ale na początku choroby obserwuje się tylko w 1/3 przypadków. Chl jest zlokalizowany. przyb. na dłoniach - sklerodaktylia (nadruk. ryc. 7), na twarzy - maskowanie (nadruk. ryc. 8), górna połowa ciała, stopy; rzadziej (głównie o szybko postępującym przebiegu) obserwuje się rozlane zmiany skórne. Wraz z charakterystycznymi zmianami sklerodermicznymi w skórze, przechodzącymi przez stadia gęstego obrzęku, stwardnienia (patrz) i atrofii (patrz), obserwuje się przebarwienia, często na przemian z obszarami depigmentacji (patrz dyschromia skóry), teleangiektazje (tsvetn. Ryc. 9), zaburzenia troficzne (deformacja paznokci, łysienie). U niektórych pacjentów występuje zmiana skórna typu ograniczonego C. Często dochodzi do zmiany błon śluzowych - hron. zapalenie spojówek (patrz), zanikowy i subatroficzny nieżyt nosa (patrz), zapalenie jamy ustnej (patrz), zapalenie gardła (patrz) i uszkodzenie gruczołów ślinowych, w niektórych przypadkach zespół Sjogrena (patrz zespół Sjogrena).

Zespół Raynauda jest wczesnym i częstym objawem S. układowego, według różnych badaczy występuje u 70-90% pacjentów. W przeciwieństwie do choroby Raynauda, ​​zespół Raynauda z układowym S. występuje częściej: zmiany naczyniowe są odnotowywane na dłoniach, stopach, czasami na twarzy, podobne zmiany występują w płucach i nerkach. Często zespół Raynauda na długo poprzedza objawy stawowe i skórne lub rozwija się jednocześnie z nimi. Czynniki takie jak ochłodzenie, drgania, labilność emocjonalna nasilają istniejące zaburzenia mikrokrążenia, przyczyniają się do progresji zespołu Raynauda i wystąpienia zmian naczyniowo-troficznych (drukowanie. Ryc. 10) - powtarzające się owrzodzenia tkanek opuszków palców aż do rozwoju zgorzel (patrz) .

Klęska układu mięśniowo-szkieletowego występuje u wszystkich pacjentów z układowym S. i jest jedną z przyczyn niepełnosprawności tych pacjentów. Często obserwuje się zespół stawowy; jest to jeden z pierwszych objawów choroby. Istnieją trzy główne warianty: 1) poliartralgia; 2) zapalenie wielostawowe z przewagą zmian wysiękowo-proliferacyjnych (reumatoidalnych) lub włóknisto-indukcyjnych; 3-) zapalenie okołostawowe z deformacją stawów i rozwojem przykurczów, głównie z powodu uszkodzenia tkanek okołostawowych. Uszkodzenie mięśni w układowym S. objawia się częściej włóknistym śródmiąższowym zapaleniem mięśni z rozwojem przykurczów, rzadziej prawdziwym zapaleniem mięśni z postępującym osłabieniem mięśni i zaburzeniami ruchu, jak w zapaleniu skórno-mięśniowym (patrz).

Charakterystyczne są zmiany w kościach w postaci osteolizy (patrz), częściej dystalne (paznokciowe) paliczki, co objawia się klinicznie skróceniem (tsvetn. ryc. 11) i deformacją palców rąk i nóg. S. układowy charakteryzuje się zwapnieniem tkanek miękkich, znanym jako zespół Tibjerzh-Weissenbacha. Złogi soli wapnia zlokalizowane są głównie w okolicy palców i okołostawowo – wokół stawów łokciowych, barkowych i biodrowych, w tkance podskórnej, niekiedy wzdłuż powięzi i ścięgien mięśniowych. Zwapnienie tkanek rozwija się stopniowo, zwykle nie wcześniej niż 5 lat od zachorowania. Częściej zwapnienie tkanek nie powoduje dyskomfortu i jest wykrywane tylko radiograficznie, a gdy jest zlokalizowane w palcach, jest wykrywane przez deformację tego ostatniego. Z szybszym, częściej według rodzaju poszczególnych zaostrzeń, wykrywa się rozwój procesu, infiltrację tkanek z wyraźnym zespołem bólowym, pogorszenie stanu ogólnego, a czasem reakcję gorączkową. Przy powierzchownej lokalizacji ogniska zwapnienia mogą się otwierać wraz z uwolnieniem białej, kruchej lub płynnej masy.

Klęska przewodu pokarmowego, zwłaszcza przełyku i jelit, obserwuje się w 60-70% przypadków i ma charakterystyczny obraz kliniczny i radiologiczny. Zmiany z przełyku można zauważyć we wczesnych stadiach choroby; objawiają się dysfagią (patrz), osłabieniem perystaltyki (patrz), rozszerzeniem górnej jednej trzeciej i zwężeniem dolnej trzeciej części przełyku, sztywnością jego ścian. Później dołączają zjawiska refluksowego zapalenia przełyku (patrz Zapalenie przełyku), któremu w wielu przypadkach towarzyszy rozwój wrzodów trawiennych (patrz), zwężeń, przepukliny rozworu przełykowego (patrz). Uszkodzenie jelita twardziny koe objawia się rozszerzeniem dwunastnicy, zapaleniem dwunastnicy (patrz), wiotczeniem okrężnicy, zespołem złego wchłaniania (patrz zespół złego wchłaniania) i uporczywymi zaparciami, czasami z objawami częściowej niedrożności jelit (patrz).

Uszkodzenie wątroby objawia się jej wzrostem, w niektórych przypadkach swędzeniem skóry, okresowo pojawiającą się żółtaczką, która świadczy o hron. zapalenie wątroby (patrz) lub marskość wątroby. Zmiany w trzustce są rzadko wykrywane, głównie w badaniach czynnościowych.

Uszkodzenie płuc obserwuje się u około 2/3 pacjentów; charakteryzuje się stopniowym rozwojem rozlanej peumosklerozy (zwartej, rzadko torbielowatej) z dominującą lokalizacją w obszarach podstawnych, a także obecnością procesu adhezyjnego i zgrubienia (zwłóknienia) opłucnej. Klin, oznaki pneumosklerozy (patrz) w początkowej fazie są nieistotne lub nieobecne, natomiast zaburzenia czynnościowe i rentgenol. zmiany już tam są. Dlatego zaleca się wykorzystanie tych metod badawczych do wczesnej diagnostyki twardziny pneumofibrozy. Nasilenie i nasilenie włóknienia płuc wynika przede wszystkim z aktywności procesu twardziny. Pacjenci z podostrym S. mają śródmiąższowe zapalenie płuc (patrz). W przypadku ciężkiej odmy płuc rozwijają się rozstrzenie oskrzeli, rozedma płuc, okołoogniskowe zapalenie płuc i niewydolność oddechowa.

Uszkodzenie serca, w szczególności mięśnia sercowego, jest wiodącą oznaką uszkodzenia narządów wewnętrznych w S. układowym zarówno pod względem częstości, jak i znaczenia, ponieważ w niektórych przypadkach prowadzi do zgonu. Sklerodermia miażdżycy (patrz), leżąca u podstaw uszkodzenia mięśnia sercowego, charakteryzuje się wzrostem wielkości serca, zaburzeniami rytmu (częściej - ekstrasystolia) i przewodnictwem, osłabieniem funkcji skurczowej ze strefami adynamii wykrytymi przez kymografię rentgenowską (patrz) i szczególnie wyraźnie w echokardiografia (patrz). Wielkoogniskowemu zwłóknieniu mięśnia sercowego towarzyszą zmiany w EKG przypominające atak serca, aw niektórych przypadkach mogą prowadzić do rozwoju pewnego rodzaju „modzelowatego” tętniaka serca. W przypadku układowego S. możliwe jest uszkodzenie wsierdzia zastawek z powstawaniem choroby serca, częściej lewego przedsionkowo-komorowego - mitralnego (patrz. Nabyte wady serca), To-ry charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem z rzadkim rozwój dekompensacji. Klin i rentgenol. obraz choroby serca nie zawsze jest wyraźny ze względu na jednoczesne uszkodzenie mięśnia sercowego i osierdzia. Scleroderma pericarditis (patrz) ma głównie charakter adhezyjny, chociaż na odcinku dość często rejestruje się wzrost płynu w jamie osierdziowej (zaburzenia przesięku).

U 1/3 pacjentów, zwykle z podostrym i przewlekłym przebiegiem ogólnoustrojowego S., stwierdza się subkliniczną postać uszkodzenia nerek, którą stwierdza się podczas badań czynnościowych, np. renografii z użyciem 131 I hippuranu (patrz Renografia radioizotopowa), jako objawy utajone i raczej rzadko nadciśnieniowe, nerczycowe lub mieszane (w przebiegu podostrym) kłębuszkowe zapalenie nerek (patrz).

Opisany jako. prawdziwa twardzina nerek - stan charakteryzujący się katastrofalną ostrością choroby (2-4 tygodnie) i śmiercią. Charakteryzuje się białkomoczem (patrz), objawami szybko narastającej niewydolności nerek (patrz) - azotemią (patrz), skąpomoczem (patrz) i bezmoczem terminalnym (patrz), nadciśnieniem tętniczym (patrz Nadciśnienie tętnicze), retinopatią (patrz.) i encefalopatią (Widzieć). Zauważono podobieństwo linii patogenetycznych nek-ry i morfolu. oznaki prawdziwej twardziny nerek ze złośliwym nadciśnieniem tętniczym. W ciężkim nadciśnieniu tętniczym stwierdza się wysoki poziom reniny w osoczu krwi. Prawdziwa twardzina nerek rozwija się z reguły w ostrym, szybko postępującym układowym S. i jest główną przyczyną śmierci u pacjentów z tym wariantem przebiegu choroby.

Uszkodzenie układu nerwowego w S. układowym jest powszechne. Wiodącym zespołem jest dystonia neuro-krążeniowa (patrz). Już we wczesnych stadiach choroby zaburzone jest wydzielanie gruczołów potowych: najpierw obserwuje się nadmierną potliwość dłoni i okolic pachowych (patrz Nadpotliwość), a następnie zmniejszenie pocenia się w miejscach zaniku skóry. Wegetatywno-naczyniowe i pokrewne zaburzenia troficzne objawiają się łuszczeniem się skóry, nadmiernym rogowaceniem (patrz), wypadaniem włosów i rzęs, upośledzeniem wzrostu paznokci, zwiększoną wrażliwością na zimno, spadkiem temperatury skóry o 1-2 °, brakiem miejscowych i dermografizm odruchowy (patrz).

W systemie S. zespół polineuropatyczny dość często spotyka się (patrz. Zapalenie wielonerwowe ). Według N. G. Gusiewy obserwuje się to w 1/3 przypadków choroby. Zasadniczo zespół polineuropatyczny objawia się zaburzeniami czucia, pacjenci skarżą się na parestezje (patrz) w ramionach i nogach, czasem z bólem. W badaniu ujawniono ból wzdłuż pni nerwowych, przeczulicę, a czasem przeczulicę lub hiperpatię w dystalnych kończynach w postaci „rękawiczek” i „skarpetek”. Zaburzenia motoryczne w S. nie są typowe, chociaż według V. V. Micheeva może rozwinąć się zanikowy niedowład rąk i porażenie stóp. Pomimo częstego braku poważnych niedowładów i zaburzeń wrażliwości, wczesne wygaśnięcie odruchów ścięgnistych w rękach i nogach jest dość typowe, aż do całkowitej arefleksji (patrz). Charakterystyczna jest obecność objawów napięcia Lasegue'a (patrz Rwa kulszowa).

Pokonaj ok. n. Z. jest rzadki. Przejawia się to zespołem oponowo-mózgowym (patrz zapalenie mózgu) lub zaburzeniami naczyniowymi o charakterze krwotocznym lub niedokrwiennym. Ostry udar naczyniowy mózgu (patrz) może prowadzić do śmierci. Zespół oponowo-mózgowy charakteryzuje się bólami i zawrotami głowy oraz łagodnymi objawami ogniskowymi. Dość typowa jest zmiana psychiki z reakcjami lękowo-depresyjnymi, czasem rozwój ostrego stanu psychotycznego z majaczeniem, omamami słuchowymi i węchowymi oraz amnezją. Zwiększa się ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, zwiększa się jego zawartość białka. Może rozwinąć się obrzęk brodawki nerwu wzrokowego (tarcza nerwu wzrokowego, T.).

Rdzeń kręgowy jest rzadko dotknięty, istnieją pojedyncze opisy rozwoju objawów zapalenia rdzenia (patrz) i zapalenia szpiku poliradikulonowego (patrz). Zjawiska te są spowodowane zaburzeniami naczyniowymi związanymi z chorobą podstawową.

Wyróżnia się trzy główne warianty przebiegu układowego S.: ostry (szybko postępujący), podostry i przewlekły, żyto różnią się od siebie aktywnością i szybkością progresji patol. proces, nasilenie i charakter objawów obwodowych (skóra, stawy itp.) i trzewnych. Dla najczęstszego hrona. kurs charakteryzuje się postępującymi zaburzeniami naczynioruchowymi (zespół Raynauda) i powodowanymi przez nie wyraźnymi zaburzeniami troficznymi. Często przez wiele lat są jedynym przejawem choroby i dalej dominują w obrazie choroby. W hron. W trakcie badań laboratoryjnych zwykle pozostają w normie lub w ich pobliżu, z wyjątkiem umiarkowanej hiperproteinemii i hipergammaglobulinemii u 1/3 pacjentów.

Przebieg podostry charakteryzuje się obecnością gęstego obrzęku skóry z późniejszym stwardnieniem, nawracającym zapaleniem wielostawowym (czasami jak reumatoidalne), rzadziej - zapaleniem mięśni z zespołem miastenicznym, zapaleniem błon surowiczych (patrz), patologią trzewną - śródmiąższowym zapaleniem płuc z późniejszym rozwojem pneumoskleroza, miażdżyca, twardzina przełyku (patrz .), zapalenie dwunastnicy (patrz), hron. kłębuszkowe zapalenie nerek, a także zaburzenia naczynioruchowe i troficzne.

Ostry, szybko postępujący przebieg charakteryzuje się niezwykle szybkim (już w pierwszym roku choroby) rozwojem rozlanego S., stałą progresją uszkodzeń narządów wewnętrznych, szybko narastającym zwłóknieniem narządów i tkanek oraz ciężką patologią naczyniową z częstymi uszkodzenie nerek jak prawdziwa twardzina nerek.

Diagnoza

Diagnoza na rozwiniętym obrazie choroby nie powoduje trudności; on opiera się na przyb. na klinie objawy S. w połączeniu z danymi laboratoryjnymi, radiologicznymi i morfologicznymi (biopsja skóry).

Zgodnie z kryteriami Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (1979) rozpoznanie „określonego” S. układowego można postawić w obecności „głównego” kryterium, które uważa się za twardzinę proksymalną (w stosunku do palców) zmiany skórne lub - dwa z trzech "małych" kryteriów - sklerodaktylia, owrzodzenia troficzne opuszków palców, obustronne podstawne zwłóknienie płuc.

Wczesna diagnoza S. układowego opiera się na obecności zespołu Raynauda w połączeniu z uporczywymi bólami stawów (rzadziej zapalenie stawów) i (lub) umiarkowanymi przykurczami zgięciowymi, gęstym obrzękiem palców, twarzy i rzadziej charakterystycznymi zmianami w obrębie narządy (przełyk, płuca, serce).

Krew w układowym S. jest nieco zmieniona, tylko niektórzy pacjenci mają niedokrwistość hipochromiczną (patrz), leukopenia (patrz), częściej - leukocytoza (patrz). Przyspieszony ROE wraz ze wzrostem zawartości fibrynogenu (patrz), alfa 2-globulin (patrz. Globuliny), ceruloplazminy, pojawienie się białka C-reaktywnego (patrz) odzwierciedla aktywność patolu. proces. W czerwonym szpiku często wykrywa się reakcję plazmatyczną i retikulocytarną. Około połowa pacjentów z S. układową ma hipergammaglobulinemię, powodującą tendencję do hiperproteinemii; w niektórych przypadkach - gammapatia monoklonalna. Według różnych badaczy w 40-60% przypadków w surowicy krwi pacjentów znajduje się czynnik reumatoidalny (patrz), przeciwciała przeciwjądrowe (w 36-91%) i komórki LE (w 2-7% przypadków), co przybliża tę chorobę do reumatoidalnego zapalenia stawów (patrz) i tocznia rumieniowatego układowego (patrz). Systemic S. charakteryzuje się obecnością specjalnych przeciwciał przeciwjądrowych na tzw. Antygen Scleroderma-70 i przeciwciała antycentromerowe (te ostatnie wykrywane są głównie w zespole CREST, czyli w przewlekłym przebiegu choroby). Niektórzy pacjenci mają krioglobulinemię. U 40-60% pacjentów z układowym S. wykrywa się wzrost zawartości hydroksyproliny w osoczu krwi i moczu, co wskazuje na wyraźne zaburzenia metabolizmu kolagenu.

Prześwietlenie. badania w systemie S. mają istotny klin, wartość, gdyż określenie obrazu choroby sprzyja rozwiązaniu kwestii diagnozy. Stosowanie różnych rentgenolu. Metody zależą od tego, które narządy i układy mają być badane.

Typowe dla S. układowe zmiany w tkankach miękkich, kościach i stawach (ryc. 4) to obszary zwapnienia (patrz) w tkance podskórnej, głównie końcowe odcinki palców, rzadziej - stopy, obszar staw łokciowy, kolanowy i inne. Osteolizę (patrz) obserwuje się w paliczkach paznokci palców, stóp, wyrostkach koronoidalnych gałęzi żuchwy, dystalnych odcinkach kości promieniowej i łokciowej, tylnych odcinkach żeber i niektórych innych kości. Występuje osteoporoza okołostawowa (patrz), zwężenie przestrzeni stawowych, czasami pojedyncze nadżerki na powierzchni chrząstki stawowej i zesztywnienie kości (patrz), częściej w stawach nadgarstka.

Duże znaczenie w diagnostyce S. układowego ma rentgenol. badania poszły - kish. ścieżka, ponieważ pozwala zidentyfikować jeden z najbardziej specyficznych objawów choroby - spadek tonu i osłabienie perystaltyki, co prowadzi do rozszerzenia światła narządu i przedłużonego zastoju zawiesiny baru. Najczęściej takie zmiany występują w przełyku, dwunastnicy i jelicie czczym (ryc. 5), rzadziej w żołądku i jelicie grubym.

Gdy płuca są dotknięte radiograficznie w odcinkach podstawnych, stwierdza się rozlaną i torbielowatą pneumosklerozę (patrz), często połączoną z umiarkowaną rozedmą płuc (patrz), a także oznakami przylepnego (adhezyjnego) zapalenia opłucnej (patrz).

Prześwietlenie. objawy uszkodzenia serca wykrywane są w prawie 100% przypadków i charakteryzują się zmianami w jego konfiguracji z powodu wzrostu wielkości lewej komory i prawej części (z powodu rozwoju pneumosklerozy i nadciśnienia płucnego). Typowy jest spadek amplitudy pulsacji do stref adynamii (ryc. 6), co jest dobrze wykrywane przez kymografię rentgenowską (patrz). Mogą występować oznaki uszkodzenia aparatu zastawkowego, głównie w postaci niewydolności lewej zastawki przedsionkowo-komorowej (mitralnej), w niektórych przypadkach zwężenia lewego ujścia przedsionkowo-komorowego i niewydolności zastawki aortalnej (zmiany w konfiguracji, wielkości jam serca , a także charakter pulsacji serca).

S. układowe należy różnicować z chorobami tzw. grupa twardziny skóry (ograniczone S., eozynofilowe zapalenie powięzi, twardzina Bushkego), z innymi rozlanymi chorobami tkanki łącznej, reumatoidalne zapalenie stawów (patrz), z grupą stanów pseudosklerodermicznych.

Cechuje się klinem, zdjęcia pozwalają stosunkowo łatwo odróżnić S. układowe od ograniczonego, należy jednak pamiętać o możliwości wystąpienia ogniskowych zmian skórnych w S. układowej. Diagnostyka różnicowa z eozynofilowym zapaleniem powięzi opiera się na rozlanym stwardnieniu warstw głębokich powięzi i tkanki podskórnej, co jest charakterystyczne dla tego ostatniego (ustalonego przez biopsję), głównie na przedramionach, rzadziej na nogach, tułowiu, eozynofilii krwi i często tkankach, a także brak zespołu Raynauda i uszkodzenia do narządów wewnętrznych w eozynofilowym zapaleniu powięzi. W przypadku twardziny Bushka, w przeciwieństwie do układowej S., początkową lokalizację procesu odnotowuje się na szyi i twarzy; dotyczy głównie tkanki podskórnej.

W reumatoidalnym zapaleniu stawów, zwłaszcza młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów, możliwy jest zespół Raynauda, ​​przerzedzenie i zmiany troficzne w skórze palców. Z drugiej strony, w niektórych przypadkach przy układowym S. rozwija się zapalenie wielostawowe, przypominające uszkodzenie stawów w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Trudności w diagnostyce różnicowej w tych przypadkach można rozwiązać, biorąc pod uwagę charakterystyczne objawy i dynamikę procesu.

Charakter choroby jako całość, a także cechy zaburzeń naczynioskurczowych i uszkodzenia narządów wewnętrznych, zwykle umożliwiają odróżnienie układowego S. od zapalenia skórno-mięśniowego (patrz) i zapalenia poikilodermatomios (patrz) nawet w obecności podobnych cech ( przykurcze zgięciowe kończyn, maskowanie twarzy, dysfagia). Zapalenie wielomięśniowe (patrz Zapalenie mięśni) może być objawem ogólnoustrojowego S., ale w przeciwieństwie do uszkodzenia mięśni szkieletowych w zapaleniu skórno-mięśniowym rzadko dominuje w obrazie choroby i tylko przez krótki czas. Diagnostyka różnicowa z toczniem rumieniowatym układowym (patrz) zwykle nie jest trudna. Należy mieć na uwadze, że czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała przeciwko DNA (zwykle w małym mianie), pojedyncze komórki LE mogą być częściej obserwowane przy S. układowym niż w przebiegu podostrym.

Zespoły pseudosklerodermiczne w pierwotnych amyloidach, wrodzone zaburzenia metaboliczne - porfiria (patrz), fenyloketonuria (patrz), dystrofia wątrobowo-mózgowa (patrz), z niektórymi endokrynopatiami, na przykład zespół Wernera (patrz zespół Wernera) i zespoły paranowotworowe (patrz), są scharakteryzowany przez hl. przyb. mięśniowo-szkieletowe, rzadziej - objawy naczyniowe, przypominające, ale nie identyczne z objawami układowego S. Podstawą są atypizm obwodowy i brak zmian narządów wewnętrznych charakterystycznych dla S., wraz z klinem, cechy zespołów iseudosklerodermii diagnostyki różnicowej.

Systemic S. należy odróżnić od takiego dermatolu. choroby, jak hron. zanikowe zapalenie skóry (patrz) i skleroatroficzne porosty z dominującą zmianą błon śluzowych i ich wtórnie postępującą stwardnieniem, któremu może towarzyszyć zwężenie światła przełyku, pochwy. Pełny klin, oględziny pacjenta, określenie charakteru porażki miejscowej i patolu dynamicznego. procesy umożliwiają rozróżnienie tych chorób.

Leczenie

Leczenie pacjentów z układowym S. prowadzi się przez długi czas (lata). Przy wyborze kompleksu do położenia. środków, konieczne jest uwzględnienie charakteru przebiegu, aktywności i stadium choroby. Spośród stosowanych leków są D-penicylamina, unitiol, kortykosteroidy, leki aminochinoliny, leki immunosupresyjne, niesteroidowe leki przeciwzapalne, rozszerzające naczynia krwionośne i przeciwagregacyjne, lidaza, dimetylosulfotlenek, rzadziej działające ośrodkowo środki zwiotczające mięśnie, kolchicyna, heparyna, grpseofulwina itp.

D-penicylamina hamuje dojrzewanie i częściowo biosyntezę kolagenu. Dotyczy rozdz. przyb. w ostrym i podostrym przebiegu choroby w stopniowo rosnących dawkach: począwszy od 300 mg do 1-2 g dziennie, następnie przejście do dawki podtrzymującej (300 mg dziennie). Leczenie odbywa się przez długi czas - przez 2-3 lata (czasami do 5). U 1/3 pacjentów obserwuje się działania niepożądane: zapalenie skóry, zaburzenia dyspeptyczne, utratę smaku, gorączkę, leukopenię i małopłytkowość, nefropatia polekowa. Przy długotrwałym leczeniu D-penicylaminą stwardniające zmiany skórne, zespoły stawowe i naczyniowe są wyraźnie zmniejszone. Wpływ leku na patologię trzewną jest mniej wyraźny. W niektórych obserwacjach pod wpływem leczenia odnotowano przejście ostrego przebiegu w podostry, a nawet przewlekły.

Unitiol, podobnie jak D-penicylamina, zawiera grupy sulfhydrylowe i wpływa na metabolizm kolagenu; może być stosowany w kompleksowym leczeniu C. Przepisywane są powtarzające się cykle leczenia unithiolem; podać 5 ml 5% roztworu domięśniowo, w ciągu 10-12 wstrzyknięć.

Glikokortykosteroidy (głównie prednizolon) są przepisywane w obecności klina i laboratorium. oznaki aktywności patol. proces, w ostrym i podostrym przebiegu i rzadko (krótkie kursy trwające 1-2 miesiące) z zaostrzeniem przewlekłego C. Początkowa dawka wynosi 30-40 mg na dobę (w połączeniu z D-penicylaminą - 20 mg); jest używany przez 1-2 miesiące. przed osiągnięciem klin, efekt. Następnie, gdy proces się ustabilizuje, dawkę leku stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej (20-15-10 mg dziennie). Glikokortykosteroidy są stosowane przez długi czas; reakcje niepożądane są rzadkie. Glikokortykosteroidy są skuteczne w zespołach stawowych, skórnych i naczyniowych, objawach trzewnych nek-ry (zapalenie mięśnia sercowego, śródmiąższowe zapalenie płuc). Nie są wskazane w rozwoju prawdziwej twardziny nerek.

Pochodne aminochinoliny (chlorochina, rezochina, plaquenil) są stosowane jako główny rodzaj leczenia podostrego, a zwłaszcza hronu. podczas ogólnoustrojowego C. Przypisuj 0,25 g chlorochiny lub 0,4 g plaquenil dziennie przez długi czas (2-3 lata) pod kontrolą badań krwi i nadzorem okulisty. Leki te mają pozytywny wpływ głównie w zespole stawowym.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (kwas acetylosalicylowy, brufen, voltaren, indometacyna itp.) Są przepisywane pacjentom z układowym S. najczęściej z zespołem stawowym. W układowym S., Ch. przyb. w wysokiej aktywności patol. proces, który nie jest podatny na działanie kortykosteroidów lub w przypadku przeciwwskazań do ich leczenia. Azatiopryna jest preferowana w przypadku uszkodzenia nerek, takiego jak zapalenie kłębuszków nerkowych. Jest przepisywany w dawce 1-3 mg na 1 kg masy ciała (masy ciała) pacjenta (50-200 mg na dzień) przez 2-3 miesiące. pod kontrolą badań krwi. Spośród środków rozszerzających naczynia krwionośne i środków przeciwpłytkowych w układowym S. stosuje się complamin, angininę, andekalinę, preparaty kwasu nikotynowego, griseofulvpi, kuranty, dekstran o małej masie cząsteczkowej itp. Hiperbaryczne natlenienie poprawia krążenie obwodowe (patrz), balneoterapię i fizjoterapię.

W przypadku polineuropatii, oprócz tych leków, przepisywane są witaminy z grupy B i powtarzane kursy adenylu 1 ml 2 razy dziennie przez 1 miesiąc, a także masaż i terapia ruchowa.

Wraz z rozwojem prawdziwej twardziny nerek konieczna jest masowa terapia przeciwnadciśnieniowa, w tym inhibitory układu renina-angiotensyna, wielokrotna hemodializa (patrz), w niektórych przypadkach wskazany jest przeszczep nerki (patrz).

Lidazu aplikuj na hron. podczas ogólnoustrojowych S. powtarzanych kursów w postaci wstrzyknięć podskórnych 64 - 128 jm (dla cyklu 12-14 zastrzyków) lub elektroforezy na dotkniętej skórze.

Dimetylosulfotlenek jest przepisywany w postaci aplikacji na dotknięte obszary skóry, można go łączyć z preparatami kwasu nikotynowego, Trilon B, lekami przeciwbólowymi.

W przypadku zwapnienia wskazane jest traktowanie Na2 EDTA, który ma działanie chelatujące.

San.-kur. leczenie z wykorzystaniem balneoterapii (radon, siarkowodór, kąpiele węglanowe), borowiny itp. przedstawiono w rozdz. przyb. w hron. podczas układowego S. W przypadku braku przeciwwskazań możliwe jest wczesne włączenie do kompleksu terapeutycznego masażu i leżenia. wychowanie fizyczne.

Prognozowanie i zapobieganie

Rokowanie zależy od charakteru kursu, terminowości diagnozy i adekwatności terapii. W hron. W przebiegu rokowanie jest korzystne, z podostrą - zadowalającą, z ostrą - niekorzystną, zwłaszcza w przypadku rozwoju prawdziwej twardziny nerkowej.

Profilaktyka polega na eliminacji czynników zewnętrznych, które wywołują rozwój S. układowego u osób „zagrożonych” w związku z rozwojem choroby: chłodzenie, wibracje, narażenie na chemikalia. substancje, w tym pył krzemowy, wpływy alergiczne itp. Do grupy „zagrożonych” w związku z rozwojem S. ogólnoustrojowej należą osoby ze skłonnością do reakcji naczynioskurczowych, z ograniczonym S. lub nawracającym bólem wielostawowym, krewni pacjentów z chorobami kolagenowymi. Profilaktyka wtórna, mająca na celu zapobieganie zaostrzeniom i progresji choroby, obejmuje wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie zaostrzeń choroby w odpowiednim czasie w warunkach szpitalnych i ambulatoryjnych, badanie lekarskie, środki rehabilitacyjne, w tym etap leczenia uzdrowiskowego (głównie w przebiegu przewlekłym) . Konieczne jest właściwe zatrudnienie pacjentów i wykluczenie powyższych czynników, które prowokują rozwój S. i jego zaostrzenia. W ostrym i podostrym przebiegu układowego S. pacjenci z reguły są niezdolni do pracy i muszą zostać przeniesieni do niepełnosprawności, aw przypadkach przewlekłych mają ograniczoną zdolność do pracy.

Właściwe leczenie i zatrudnienie we właściwym czasie może poprawić rokowanie i zachować zdolność do pracy niektórych pacjentów z układowym C.

Cechy twardziny układowej u dzieci

S. układowy występuje rzadko u dzieci. Choroba zwykle zaczyna się między 5 a 10 rokiem życia. Dziewczyny chorują 5 razy częściej. Czynnikami prowokującymi, oprócz tych, które powodują choroby u dorosłych, są ostre infekcje dziecięce, wprowadzenie szczepionek i surowic.

Zmiany skórne typowe dla S. układowego jako pierwszego objawu choroby stwierdza się tylko u połowy pacjentów. Kolejne zmiany etapów zmian skórnych nie zawsze da się prześledzić. U tego samego pacjenta możliwe jest połączenie gęstego obrzęku skóry z stwardnieniem, stwardnieniem z atrofią lub występowaniem wszystkich trzech etapów jednocześnie. Podobnie jak u dorosłych, oprócz typowych zmian skórnych w postaci ograniczonego S., u dzieci występują zaburzenia troficzne i pigmentacyjne. Teleangiektazje u dzieci występują rzadko. Zespół naczyniowy w postaci kryzysów naczynioskurczowych (zespół Raynauda) jako pierwszy objaw choroby występuje około 3 razy rzadziej niż u dorosłych, ale w przyszłości częstość występowania objawów naczyniowych wzrasta. Przy postępującym procesie możliwe jest powstawanie owrzodzeń troficznych (u 20% pacjentów). Zespół stawowy jest podobny do tego u dorosłych. Już we wczesnych stadiach choroby często pojawiają się silne przykurcze stawowo-mięśniowe. Klinika zmian mięśniowych, a także częstotliwość prawdziwego zapalenia mięśni są takie same jak u dorosłych. Osteoliza i zwapnienie występują 2 razy rzadziej niż u dorosłych, jednak w przeciwieństwie do dorosłych mogą pojawiać się u dzieci. wcześniejsze okresy - w 2-3 roku choroby.

Uszkodzenie narządów wewnętrznych u dzieci z reguły nie jest bardzo wyraźne, postępuje powoli. Jednak za pomocą instrumentalnych metod badawczych ujawnia się wysoka częstotliwość i występowanie patologii trzewnej. Najczęściej obserwowane zmiany w sercu. Mięsień sercowy jest zajęty u wszystkich pacjentów, osierdzie - nieco rzadziej, ale 4 razy częściej niż u dorosłych, wsierdzie - u chorych dzieci V3. Częstość uszkodzeń płuc jest na drugim miejscu (około 70% pacjentów). Wczesnym objawem uszkodzenia płuc są zaburzenia czynnościowe, w szczególności regionalny spadek pojemności życiowej płuc, wykryty za pomocą radiopneumografii (patrz Wentylacja płucna). Uszkodzenie przełyku w postaci zaburzenia motoryki diagnozuje się rentgenol. metoda u połowy dzieci. Uszkodzenie nerek jest wykrywane klinicznie u około 40% pacjentów i częściej charakteryzuje się łagodnymi zmianami w moczu (przemijająca albuminuria, niewielkie zmiany w osadzie).

U dzieci obserwuje się te same warianty przebiegu układowego S., co u dorosłych. Przebieg podostry i przewlekły występuje z mniej więcej taką samą częstotliwością. Być może ostry przebieg ze skutkiem śmiertelnym w ciągu pierwszych trzech lat choroby. Kron. przewlekłe postacie choroby z izolowanym zespołem Raynauda są rzadkie u dzieci.

Powikłania są najczęściej związane z dodaniem wtórnej infekcji - zakażenia wrzodów, odmiedniczkowego zapalenia nerek (patrz), rzadziej zapalenia płuc (patrz), sepsy (patrz). Jako rzadka komplikacja spotyka się patol. złamania kości kończyn dolnych, niezwiązane z leczeniem hormonalnym.

Diagnostyka różnicowa powinna być przeprowadzona z twardziną (patrz) i fenyloketonurią (patrz). Pierwszy charakteryzuje się stopniowym pojawianiem się stwardnienia, brakiem zwłóknienia i atrofią tkanek miękkich, objawami stawowymi i naczynioskurczowymi; patol. procesy w narządach wewnętrznych przebiegają łagodnie i ustępują w miarę ustępowania stwardnienia skóry. W przypadku fenyloketonurii, któremu towarzyszy zgrubienie skóry i mięśni, występuje opóźnienie rozwoju umysłowego i fizycznego, a także wzrost zawartości fenyloalaniny we krwi i jej wykrycie w moczu.

Zasady terapii systemowej S. u dzieci są takie same jak u dorosłych.

Rokowanie jest najpoważniejsze, gdy choroba rozwija się w młodym wieku i zależy od szybkości rozwoju i nasilenia uszkodzenia mięśni i stawów, głębokości i częstości występowania zaburzeń naczyniowych oraz dołączenia wtórnej infekcji. Wraz z postępem zmian trzewnych rokowanie ulega pogorszeniu.

Profilaktyka jest podobna do profilaktyki S. u dorosłych; konieczne jest dokładne i odpowiednie leczenie infekcji dziecięcych, przestrzeganie zasad rutynowych szczepień.

Twardzina ograniczona

Twardzina ograniczona (sklerodermia circumscripta; syn.: ogniskowe S., zlokalizowane S., keloidopodobne S., keloid Addisona). Jak również w systemie S., patol. proces w skórze z ograniczoną S. przechodzi przez trzy etapy: gęsty obrzęk, stwardnienie i zanik. W niektórych przypadkach, oprócz skóry, mięśnie leżące pod nią są dotknięte rozwojem ograniczonej miosklerozy. W zależności od charakteru zmian skórnych istnieje kilka wariantów ograniczonego C.

Najczęściej obserwuje się Blyashechny S. (sklerodermia placata). Zwykle rozwija się stopniowo, bez wyraźnego powodu, ma długi przebieg z okresami zaostrzeń i remisji. Charakteryzuje się tworzeniem na bocznej powierzchni tułowia, pleców, dolnej części pleców lub bliższych części kończyn jednej lub więcej plamek o różnych rozmiarach, owalnych lub nieregularnych różowawych o różnych odcieniach (fioletowy, liliowy). Plamy stopniowo powiększają się, a po kilku tygodniach w ich centralnej części rozwijają się zmiany miażdżycowe, w wyniku których tworzy się gładka, gęsta, tekturowa, błyszcząca blaszka koloru kości słoniowej, nieco wystająca ponad poziom otoczenia. skóra (tsvetn. Ryc. 12). Na obwodzie blaszki znajduje się fioletowa strefa w postaci pierścienia, stopniowo przechodząca w normalną skórę. Ta strefa wskazuje postęp procesu. Powstała płytka nazębna powoli powiększa się, może tworzyć obszary pigmentacji i teleangiektazji. W rzadkich przypadkach występują liczne zmiany (uogólniona lub rozsiana blaszka S.). Po kilku latach zmiana niepostrzeżenie ustępuje i ulega zanikowi, pozostawiając lekko pigmentowane cofnięcie się skóry. Atrofia skóry, przypominająca zmiętą bibułkę, łatwo układa się w fałd. Niezwykle rzadko pojawiają się pęcherze z treścią krwotoczną w okolicy blaszek (blaszka pęcherzowo-krwotoczna S.) lub w obszarach powierzchownych owrzodzeń. Odmiany płytki nazębnej S. to powierzchownie ograniczone S., z rozcięciem na skórze, małe, ciemne plamy z liliowym odcieniem rozwijają się bez oznak zagęszczenia i naciekania, a także postać guzkowata (bulwiasta, keloidowa) w obrębie forma wystających węzłów. W okolicy blaszek twardziny wypadają włosy, zmniejsza się wydzielanie gruczołów łojowych i potowych.

S. podobny do taśmy lub w kształcie paska (sclerodermia striata) różni się liniową formą ośrodków porażki skóry i dość często zaangażowaniem w patol. proces leżących poniżej tkanek (tkanka podskórna, mięśnie). Ośrodki S. zlokalizowane są wzdłuż jednej z kończyn, niekiedy na przebiegu nerwów (sclerodermia zoniformis) lub kołowo, obejmując tułów, całą kończynę lub palec (sclerodermia anularis). W przypadku zajęcia ścięgien, więzadeł i mięśni powstają retrakcje i przykurcze, które ograniczają zakres ruchu w stawach. Umiejscowienie S. wstążkowego jest możliwe na twarzy (w okolicy grzbietu nosa i czoła) i skórze głowy (przypomina bliznę po uderzeniu szablą). Badacze Nek-ry odnoszą się do ograniczonej postępującej atrofii twarzy S. - choroby Parry'ego - Romberga (patrz Hemitrofia).

Twardzina łzowa charakteryzuje się pojawieniem się małych, kilkumilimetrowych, białawych plamek, okrągłych lub wielokątnych, czasami otoczonych wąską różową obwódką. Plamy często znajdują się w grupach, mogą się łączyć, tworząc duże ogniska z ząbkowanymi konturami. Po kilku latach na plamach rozwija się zanik skóry (patrz). Wysypki zlokalizowane są na szyi, górnej części klatki piersiowej lub plecach, rzadziej na kończynach. Chociaż większość badaczy uważa chorobę białych plam za rodzaj ograniczonego S., istnieje opinia o jej możliwym związku z liszajem płaskim (patrz Liszaj czerwony płaski).

Diagnozę stawia się na podstawie klina, danych.

W leczeniu ograniczonego S. szeroko stosowana jest lidaza, to-ruyu podaje się podskórnie lub domięśniowo w dawce 64 jm co drugi dzień, w cyklu 12-15 zastrzyków. Kursy wielokrotne przeprowadzane są po 2-3 miesięcznej przerwie. Skuteczne są również elektroforeza lidazy i kompresy z Ronidazą na zmiany skórne. Zastosuj śródskórne lub podskórne wstrzyknięcia zawiesiny hydrokortyzonu w zmiany, 1-2 ml z 0,25% roztworem nowokainy, 2 razy w tygodniu, 6-8 wstrzyknięć; fonoforeza zawiesiny hydrokortyzonu; smarowanie ognisk dimetylosulfotlenkiem w czystej postaci lub odpryskiwanie ognisk 1-5% roztworem dimetylosulfotlenku. Poprawę można również osiągnąć poprzez powtórną blokadę novokainy węzłów pnia współczulnego, poprzez przyjmowanie substancji blokujących zwoje (pahikarpin). Przeprowadzany jest ogólny zabieg wzmacniający (witaminy z grupy B, A, PP, C). Zabiegi termiczne (kąpiele, terapia błotna, terapia parafinowa), lekki masaż, kąpiele morskie i siarkowodór (Soczi-Matsesta, Piatigorsk) są skuteczne na etapie zagęszczania skóry, do leżenia. Kultura fizyczna.

Rokowanie dla S. ograniczonego jest korzystne, nie opisano wiarygodnych przypadków jego przejścia do S. układowego.

Pacjenci z ograniczoną S. podlegają rejestracji i obserwacji ambulatoryjnej. W tym samym czasie przeprowadzamy sanitację ośrodków hron. infekcje, leczenie chorób współistniejących. Pacjenci z twardziną ograniczoną są przeciwwskazani do pracy w chłodniach, a także do prac związanych z urazami skóry, wibracjami.

Bibliografia: Nazarova V. D. i Balabanova R. M. Cechy zaburzeń mikrokrążenia u kota z twardziną układową, Ter. arch., t. 51, nr 6, s. 77, 1979; Wysocki G. Ya Twardzina układowa i ogniskowa, L., 1971, bibliogr.; Gusev H. M. i Guseva N. G. Kinematografia rentgenowska w diagnostyce uszkodzenia serca w twardzinie układowej, Ter. arch., t. 48, nr 5, s. 125, 1976; Gusiew II. G. Twardzina układowa, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya Choroby kolagenowe u dzieci, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D o in-zhansky S.I. Scleroderma, Saratów, 1979, bibliogr.; To w x i E. i Yablonska D. Uszkodzenie płuc przy twardzinie, Klin, medycyna, t. 32, 1978; Wielotomowy przewodnik po pediatrii, wyd. Yu F. Dombrowskaja, t. 7, s. 286, M., 1964; Rachmanow V.A. Do mechanizmu działania lidazy w leczeniu pacjentów z twardziną, Vestn. skóry właściwej i ven., nr 6, s. 3.1959; StrukovA. I., K o p e in i T. N. i K i to t w r-s do i y L. V. Immunopatologia chorób kolagenowych, Klin, medycyna, t. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, s. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Scleroderma w dzieciństwie, Ann. katar. Dis., v. 35, s. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, s. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Scleroderma u dziecka, J. Pediat., v. 85, s. 770, 1974; Gert 1er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i ka-w a H. a. o. Podejście do eksperymentalnej scl-erodermii, przy użyciu glikozoaminoglikanów z moczu pacjentów z twardziną układową, Acta derm.-venereol. (Stock.), v. 55, s. 97, 1975 Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa 1963; Aby dźwigać H., Barth e 1m e s H. u. T o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastrukturelle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. Zajazd. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G.P.a. Cavallo T. Immunopatologia uszkodzenia naczyń nerkowych postępującej twardziny układowej (twardzina), Amer. J. Ścieżka, v. 91, s. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 na W. A. ​​​​Epidemiologia śmiertelnej twardziny układowej (twardzina rozlana), Ann. stażysta. Med., v. 66, s. 870, 1967; Meds- g e r T. A. a. M a s i - A. T. Epidemiologia twardziny układowej (twardzina), ibid., v. 74, s. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B.S. Postępująca twardzina układowa, Amer. J. Dis. Dziecko., v. 123, s. 57, 1972.

H.G. Gusiewa; T. H. Kopieva (ścieżka An.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), H. N. Uvarova (cechy twardziny układowej u dzieci), Yu. S. Khomyakov (czynsze) , O. K. Shaposhnikov (twardzina ograniczona)

Rozlane choroby tkanki łącznej zajmują wiodącą pozycję wśród patologii niemowląt. Jednym z najczęstszych procesów jest twardzina skóry. Występuje w 40 przypadkach na 100 000 mieszkańców. Co więcej, u dziewcząt choroba jest około 3 razy częściej odnotowywana niż u chłopców. Chociaż twardzina jest często obserwowana u dzieci, nawet u noworodków, jest również powszechna wśród dorosłych.

Pierwsza wzmianka o tej patologii znajduje się w zapisach starożytnych greckich lekarzy. Twardzina związana jest z uszkodzeniem tkanki łącznej, która ulega zwłóknieniu, a jej naczynia zmieniają się jak w zacierającym się zapaleniu wsierdzia. Istnieje kilka głównych rodzajów tego patologicznego procesu:

• Systemowe lub uogólnione;
• Ogniskowa lub izolowana.

Ostatnia forma ma 2 podtypy:

• plakieta;
• Liniowy;
• choroba białych plam;
• Atrofoderma idiopatyczna Pasini-Pierini.

Twardzina plackowata ma również swoje własne podklasy:

• Indurativno-atroficzny;
• Powierzchnia lub „liliowy”;
• keloidowy;
• Wiązane;
• pęcherzowy;
• Uogólnione.

Typ liniowy dzieli się na:

• Szabla;
• jak wstążka;
• Zosteriform.

Małe dzieci cierpią głównie na ograniczoną postać twardziny. Ponieważ procesy patologiczne w ciele dziecka mają tendencję do postępu, ten typ może również przekształcić się w typ systemowy. Izolowanym ogniskiem jest miejsce przewlekłego zapalenia z włóknisto-zanikowymi zmianami skóry i błon śluzowych. Statystyki wskazują, że ostatnie lata doprowadziły do ​​wzrostu zachorowań u dzieci.

Powody

Jaki jest czynnik wywołujący rozwój twardziny, nie jest obecnie znany. Istnieją dwie hipotezy dotyczące czynników prowokujących wystąpienie tego procesu - immunologicznej i naczyniowej. Według pierwszej, kolagen zaczyna być atakowany przez własne przeciwciała. Następuje autoimmunizacja. Drugi twierdzi, że patologię wywołują zdeformowane komórki śródbłonka.

Istnieje inna opinia - twardzina u dzieci rozwija się pod wpływem obu czynników. Nie wykluczaj genetycznej natury procesu. W związku z tym niektóre źródła odnoszą twardzinę do dolegliwości wieloczynnikowych. Tak więc ciążę należy zaplanować. Poradnie genetyczne świadczą usługi w celu identyfikacji możliwych patologii dziedzicznych. Kobieta w ciąży powinna wiedzieć, jak pomóc dziecku w przyszłości.

Przestarzała hipoteza dotycząca zakaźnego charakteru choroby jest dziś nieistotna. Różdżka Kocha, blady krętki, pyokoki były niewinne w występowaniu tej choroby. I chociaż teoria wirusa była poważnie rozważana, patogen nigdy nie został zidentyfikowany.

Patogeneza

Proces zmian tkanki łącznej w twardzinie jest bardzo złożony. Składa się na nią wpływ następujących czynników:

• Uszkodzenia naczyń krwionośnych, z udziałem w procesie tętnic małokalibrowych zlokalizowanych w skórze i nerkach, płucach, sercu i przewodzie pokarmowym. Odradzają się z powodu przerostu, zwłóknienia i miażdżycy. Prowadzi to do pogrubienia błony wewnętrznej naczynia, jego zwężenia, aw rezultacie do upośledzenia przepływu krwi z wystąpieniem zespołu Raynauda - jednego z pierwszych objawów choroby. Postęp procesu powoduje odpowiednio wzrost uszkodzonych naczyń i przewlekłe niedokrwienie;
• Śródbłonek - zmiany te można zaobserwować w surowicy krwi, gdy pojawia się enzym A granzyma, uszkadzający błonę podstawną naczyń;
• Spastyczne związane ze skurczem naczyń z powodu wpływu substancji wazoaktywnych;
• Nerwowy, w którym wpływają na włókna czuciowe. Jednocześnie brakuje neuropeptydów, co również prowadzi do skurczu odruchowego. W badaniach krwi można prześledzić wzrost czynnika krzepnięcia VIII;
• Odporny - według naukowców jeden z głównych prowokatorów twardziny. U zdecydowanej większości pacjentów stwierdzono autoprzeciwciała, jak również limfocyty CD4 i wysoki poziom IL-2;
• Metaboliczny z dysfunkcją fibroblastów. W twardzinie wytwarzają dużą ilość kolagenu, co prowadzi do pogrubienia skóry i przylegania do otaczających tkanek.

Obraz objawowy

Objawy choroby zależą od postaci procesu patologicznego. Objawy twardziny ogniskowej różnią się od objawów ogólnoustrojowych. Tak więc typ płytki charakteryzuje się pojawieniem się na skórze żółtawo-różowych blaszek rumieniowych. Z czasem ich powierzchnia staje się twarda i woskowa, a kolor przypomina kość słoniową. A także czasami na obwodzie pojawia się fioletowa obwódka. Takie płytki są zlokalizowane głównie na brzuchu, kończynach górnych i dolnych.

W przypadku liniowej postaci twardziny ogniskowej u dzieci pojawiają się te same zmiany, co w poprzedniej postaci. Jednak z czasem upodabniają się do szerokiego pasma. I stają się podobne do liniowej konfiguracji typu „uderzenie szablą”. Gatunek ten ma tendencję do rozprzestrzeniania się w głębokich tkankach. Dlatego jest więcej deformacji.

Izolowanej twardzinie często towarzyszy zespół Raynauda. Zmiany skórne są połączone z zapaleniem tętnic. Ogólnoustrojowa postać choroby jest rzadka u dzieci. Jej znaki:

• Parestezje kończyn i twarzy;
• Zmniejszona wrażliwość, aż do drętwienia;
• Gorączka;
• Sztywność palców, dłoni i stawów;
• Zmniejszenie masy ciała.

Po pewnym czasie pojawiają się rozlane zmiany wszystkich powłok skórnych, pojawiają się teleangiektazje i zwapnienia. Często pierwszymi celami są twarz i ramiona, szyja, brzuch i klatka piersiowa oraz nogi. Twardzina uogólniona różni się od twardziny ogniskowej zaangażowaniem narządów wewnętrznych w patologię. Oznacza to, że w zajętym przełyku rozwinie się zapalenie przełyku, a stan serca będzie powikłany zapaleniem osierdzia lub zapaleniem mięśnia sercowego.

Diagnostyka

Wykrycie twardziny na czas jest ważnym warunkiem skutecznego leczenia. Forma systemowa może przebiegać w sposób utajony, czyli ukryty, co oznacza, że ​​choroba jest nie tylko niebezpieczna, ale także podstępna. Ponieważ dzieci we wczesnych stadiach życia mogą stać się nosicielami tej patologii, zaleca się przeprowadzanie diagnostyki około 1 raz na 3 lata.

Badania laboratoryjne twardziny wskazują na pojawienie się:

• Czynnik reumatoidalny;
• Wysoki poziom białych krwinek i białka C-reaktywnego;
• Przeciwciała przeciwjądrowe, a także antygeny twardziny-70;
• Podwyższone miana hydroksyproliny we krwi i moczu, co wskazuje na kolagenozę.

Oprócz analizy biochemicznej pacjentom przepisuje się immunogram i biopsję skóry. Ta metoda ukierunkowanego pobierania próbek tkanek do badania jest złotym standardem w diagnostyce twardziny. Otrzymaną próbkę poddaje się analizie histologicznej. Daje to dokładny wynik 100%.

Istotną rolę w diagnostyce odgrywa również obraz kliniczny. Statystyki wskazują, że u większości pacjentów proces patologiczny rozpoczął się od zespołu skórnego. Pacjenci z postacią układową cierpią na zaburzenia trzewne w następujących narządach:

• Serce, nazwane tak od twardziny, może łączyć wady przewodzenia przedsionkowo-komorowego i śródkomorowego, częstoskurcz zatokowy, arytmię i przesunięcie odcinka S-T;
• Płuca uzyskują wzmocniony wzór oskrzelowo-płucny, rozlaną lub ogniskową postać pneumosklerozy, pogrubienie opłucnej międzypłatowej. Potrafi wykryć cysty, które nadają tkance płucnej "komórkowy" wygląd;
• Przewód pokarmowy jest ogniskiem zapalenia z rozwojem zapalenia żołądka lub zapalenia okrężnicy, atonia przełyku i żołądka, zapalenie przełyku;
• Nerki zmniejszają wydajność swojej pracy, może wystąpić białkomocz.

Leczenie

Główną linią terapii jest miejscowe stosowanie leków poprawiających mikrokrążenie:

• dimeksyd;
• Maść heparynowa.

Albo ich kombinacja. Zespół Raynauda jest wskazaniem do wyznaczenia leków przeciwpłytkowych:

• aspiryna;
• Dzwonki;
• Zawierające kwas nikotynowy;
• Nifedypina.

Wraz z postępem choroby zaleca się przyjmowanie glikokortykosteroidów, takich jak D-penicylamina i metotreksat. Krem Egallohit otrzymał pozytywne opinie - przeciwutleniacz, który ma właściwość regeneracji, wspomaga regenerację i zapobiega pojawianiu się blizn na skórze, a także normalizuje procesy metaboliczne. Oprócz leczenia farmakologicznego bardzo skuteczna jest fizjoterapia:

• prądy diadynamiczne Bernarda;
• ultradźwięk;
• Diatermia pośrednia i lokalna;
• Elektroforeza i fonoforeza z lidazą, ichtiolem, jodkiem potasu;
• Aplikacja parafiny;
• Błoto lecznicze;
• kąpiele radonowe, siarczkowe, iglaste i siarkowodór;
• Ozon;

Pacjentom polecane są również masaże i ćwiczenia terapeutyczne. Wczesne stadia choroby dobrze reagują na terapię hemopunkturą. Ta metoda polega na wprowadzeniu krwi do specjalnych punktów. Wcześniej ulega modyfikacji i staje się immunomodulatorem. W rezultacie zmniejsza się ekspozycja autoimmunologiczna. Fitoterapia najlepiej nie stosować jako jedynego leczenia. Powinien być stosowany tylko w połączeniu z lekami.

Środki zapobiegawcze i prognozy

Nie ma konkretnych metod zapobiegania twardzinie. Istnieją jednak zalecane środki, które służą zapobieganiu chorobie. Obejmują one:

• Ochrona skóry przed odmrożeniami i oparzeniami, innymi urazami;
• Zmniejszenie czynnika stresu;
• Poradnictwo genetyczne przy próbie zajścia w ciążę;
• W przypadku pojawienia się podejrzanych objawów natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.

Według statystyk 5-letnia przeżywalność pacjentów z twardziną wynosi około 70%. Niekorzystne rokowanie obserwuje się w przypadku:

• Forma uogólniona;
• Wiek pacjentów powyżej 45 lat;
• Choroba u mężczyzn;
• Powikłania w postaci zwłóknienia płuc, nadciśnienia tętniczego, zaburzeń rytmu serca, uszkodzenia nerek po 3 latach od rozpoczęcia procesu;
• Niedokrwistość, wysoki ESR, białkomocz na samym początku patologii.

Wszyscy pacjenci z twardziną powinni być obserwowani w przychodni i zbadani przez lekarza w ciągu 3-6 miesięcy. Obowiązkowa diagnostyka laboratoryjna, taka jak ogólna i biochemiczna analiza krwi i moczu. Badają również funkcję oddychania zewnętrznego i echokardiografii, aby wykluczyć układową postać procesu. Pacjenci przyjmujący środki agregujące, takie jak warfaryna, muszą kontrolować wskaźnik protrombiny.

Większość chorych dzieci ma korzystną prognozę dla wyniku procesu. Zwykle u dziewcząt przebieg twardziny przybiera spokojny charakter do początku pierwszej miesiączki, czyli do nocy dojrzewania. Wczesna diagnoza i odpowiednie kompleksowe leczenie może przynieść dobre rezultaty – stabilizację lub regresję procesu. Oznacza to, że przyszłe życie dziecka jest jak otwarta księga, a taka diagnoza jak twardzina nie obniży jego jakości.

Wideo

Dotyczy to osób w każdym wieku. Tak więc w sanatorium „Czerwona burza” w Soczi S. I. Dovzhansky od 1962 do 1965 obserwował 115 dzieci z różnymi postaciami tej choroby, co stanowiło nieco mniej niż 3% ogólnej liczby pacjentów z chorobami skóry. A. A. Studnitsin mówi, że twardzina występuje często w dzieciństwie, a ostatnio przypadki tej choroby stały się częstsze.

Konwencjonalnie wyróżnia się dwie postacie kliniczne tej choroby: rozproszoną (ogólnoustrojową) i ogniskową (ograniczoną). Do tej pory dyskutowano o związku między postacią ogólnoustrojową a ogniskową choroby. Tak więc, jeśli według A. A. Studnickiego obie formy są jednym procesem, to G. Ya Wysocki twierdzi, że są to różne niezależne choroby.

Patogeneza i etiologia

Do tej pory etiologia choroby pozostaje niejasna, co do patogenezy, pojawia się również wiele pytań. Jednocześnie w tworzeniu procesu stwardnienia przywiązuje się dużą wagę do koncepcji zakaźno-alergicznej.

Rozwój wirusologii i mikroskopii elektronowej doprowadził do wzrostu liczby przypadków wykrywania produktów przemiany materii wirusów w tkankach i krwi pacjentów z twardziną. Tak więc podczas badania pod mikroskopem elektronowym tkanek mięśniowych pobranych od pacjentów J. Kudejko znalazł wtrącenia komórkowe przypominające wirusy.

Trudno jest sporządzić listę wszystkich rodzajów zaburzeń neuroendokrynnych, trzewnych, metabolicznych, które można przypisać patogenezie twardziny. Istnieje wiele przypadków tej ciężkiej dermatozy u pacjentów z zaburzeniami czynnościowymi tarczycy, narządów płciowych, przytarczyc, po hipotermii, urazach i tak dalej. Uważa się, że choroba ta może rozwinąć się jako ortodoksyjna reakcja alergiczna w odpowiedzi na przenikanie heterogenicznych białek do komórek i odpowiednio powstawanie agresywnych autoprzeciwciał. Właściwie to właśnie może tłumaczyć przypadki choroby po szczepieniach, wprowadzeniu surowic terapeutycznych i przetoczeniach krwi.

Różne metaboliczne, endokrynologiczne, genetyczne, neurologiczne czynniki patologiczne w połączeniu z niszczącym działaniem czynników egzogennych (napromieniowanie, chłodzenie, uraz) przyczyniają się do powstawania, powstawania głębokich procesów autoimmunologicznych i dysproteinemicznych, które są zlokalizowane w układzie tkanki łącznej skóra, naczynia krwionośne, narządy wewnętrzne.

Ograniczona forma twardziny obejmuje niejednolite, przypominające paski formy płytki nazębnej. Twardzina układowa mogą również występować w różnych formach.

Ograniczona twardzina. Rozpoczyna się pojawieniem się obrzęku, który we wczesnych stadiach charakteryzuje się bladoróżowym lub fiołkowym kolorem. Granice ognisk są niewyraźne, a rozmiary mogą się różnić w dość szerokim zakresie - od monety po dłoń osoby dorosłej. Charakteryzuje się obrzękowo-gęstą konsystencją. Z biegiem czasu kolor w środku plamki staje się bledszy, zbliżając się do koloru kości słoniowej, podczas gdy na krawędziach pozostaje różowawo-niebieskawa aureola. Wraz z utratą koloru zapalnego zmiana staje się gęsta w konsystencji, a następnie gęstość wzrasta. Powierzchnia dotkniętej chorobą skóry staje się błyszcząca, występuje gładkość wzoru skóry, brak włosów, suchość z powodu braku sebum i pocenia się, zmniejszona wrażliwość. Skóra jest bardzo trudna do fałdowania.

Ponadto choroba przebiega zgodnie z typem zanikowym: liliowy pierścień znika, pieczęcie stają się mniej wyraźne, a naciek zastępuje bliznowa tkanka łączna. Podsumowując, możemy powiedzieć, że w przebiegu klinicznym twardziny w postaci płytki nazębnej wyróżnia się trzy etapy: obrzęk zapalny; pojawienie się pieczęci; zanik. Z reguły ogniska twardziny plackowatej zlokalizowane są na szyi, tułowiu, kończynach dolnych i górnych, a czasem na twarzy.

Jeśli chodzi o drugą odmianę twardziny ogniskowej, paskowatą (wstęgową, liniową), lokalizuje się ona najczęściej na twarzy, głównie na czole. To właśnie ta postać choroby najczęściej można zaobserwować u dzieci. Choroba zaczyna się również od pojawienia się plamy rumieniowej, która stopniowo przechodzi w stadium obrzęku, a następnie zagęszczenia i atrofii. Oprócz twarzy ogniska twardziny mogą być zlokalizowane wzdłuż kończyn i wzdłuż tułowia wzdłuż stref odruchowych Zakharyin-Ged, pni nerwowych.

Powierzchownie zlokalizowane obszary twardziny linijnej i plackowatej cofają się bez wyraźnej atrofii lub pozostawiają łagodną dyschromię. Jednak u większości pacjentów (dzieci) z obiema postaciami choroby występuje głęboka zmiana leżących poniżej tkanek z rozwojem owrzodzenia, a także mutacji.

Choroba białych plam może charakteryzować się tworzeniem zanikowych, odbarwionych plam o różnych rozmiarach z wyraźnymi granicami owalnych lub okrągłych konturów. Wyróżnia je błyszcząca, pomarszczona powierzchnia z wygładzonym wzorem skóry oraz brakiem welusa. Jako miejsca lokalizacji można wymienić ramiona, przedramiona, szyję, górną część klatki piersiowej. Pacjenci skarżą się na łagodne swędzenie w okolicy lokalizacji, uczucie ucisku.

Twardzina układowa lub rozlana

Choroba ta z reguły występuje po stresujących sytuacjach, urazach, ochłodzeniu z konsekwencjami (ARVI, grypa, zapalenie migdałków, opryszczka zwykła, półpasiec). Charakteryzuje się w okresie prodromalnym dolegliwościami, dreszczami, bólami stawów, mięśni, bezsennością, bólami głowy, gorączką, silnym zmęczeniem połączonym z chłodem, blednięciem skóry twarzy, stóp, dłoni.

Choroba zaczyna się objawami zespołu Raynauda: skurczami naczyniowymi, uczuciem zimna, sinicą, drętwieniem, bólem, parestezją w połączeniu z bolesnością i sztywnością stawów rąk. Ponadto dochodzi do pogrubienia skóry palców dłoni - skóra staje się rozciągnięta, gładka, zimna, nabiera bladoczerwonego odcienia. Często palce są unieruchomione w zgiętej pozycji.

W przypadku twardziny układowej, rozlanej, w początkowym stadium zajęte są dłonie i twarz, następnie kończyny i tułów. Wraz z postępem choroby obserwuje się zmianę koloru skóry z białawo-szarego na żółtawy, zwiększa się zgrubienie i wypadanie włosów welusowych. Palce stóp i dłoni stają się cieńsze i ostrzejsze, ruchy stawów stają się utrudnione, skóra przylega do leżących pod nią tkanek. Sztywność, napięcie, bladość skóry, jej ochłodzenie pogarsza drętwienie, parestezje. Skóra miejscami złuszcza się, tworzą się owrzodzenia, pęknięcia, rozwijają się mutacje, palce stają się jak pałeczki do gry na perkusji lub palce porodowe.

W wyniku zanikowych i sklerotycznych zmian skórnych, mięśni twarzy, tkanki podskórnej, zaostrza się nos, policzki opadają, otwór ust jest fałdowany, zwęża się, a usta stają się cieńsze. Twarz staje się monochromatyczna (brązowa), przypominająca maskę, przyjacielska. Bardzo często w proces zaangażowane są również błony śluzowe języka i jamy ustnej. Krawędź ust może się odkleić, pojawiają się rany i pęknięcia. Trudności w jedzeniu i połykaniu. Proces zanikowy wychwytuje rozcięgno na skórze głowy, widoczne są objawy, liczne teleangiektazje, wypadanie włosów.

Istnieją trzy etapy choroby: obrzęk, stwardnienie i atrofia, co tylko podkreśla kliniczne podobieństwo postaci rozlanej z ograniczonymi postaciami choroby. Jednak w przypadku postaci układowej na pierwszy plan wysuwają się uszkodzenia przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego, uszkodzenia płuc, gruczołów dokrewnych i nerek, kości, stawów i mięśni.

Diagnoza w okresie rozwoju objawów klinicznych nie nastręcza szczególnych trudności ze względu na charakterystyczny wygląd zmian. Jednak na początkowym etapie ogniskowej postaci choroby, gdy obserwuje się tylko obrzęk zapalny, diagnoza jest skomplikowana i konieczne jest badanie histologiczne. Nie jest łatwo przeprowadzić analizę różnicową podczas początkowych objawów twardziny rozlanej - na tym etapie objawy choroby są podobne do objawów choroby Raynauda.

Leczenie twardziny skóry

Leczenie dzieci rozpoczyna się od wyznaczenia witamin A, E, C, które przyczyniają się do normalizacji tkanki łącznej. Ponieważ obserwuje się hamowanie aktywności hialuronidazy, optymalne jest stosowanie enzymów - ronidazy, ciała szklistego, lidazy. Antybiotyki, zwykle penicylina, są przepisywane na każdą postać choroby.

N. A. Slesarenko i S. I. Dovzhansky leczą pacjentów enzymami proteolitycznymi, przepisując domięśniowe zastrzyki chymotrypsyny i krystalicznej trypsyny co drugi dzień w ciągu 10-15 zastrzyków. Enzymy proteolityczne są również podawane przez elektroforezę lub ultradźwięki.

Obecność zaburzeń endokrynologicznych u dzieci z twardziną jest wskazaniem do wyznaczenia leków przysadki mózgowej, hormonów płciowych, przytarczyc, tarczycy. Ze względu na wyraźne zmiany w mikrokrążeniu w dowolnej postaci choroby, w złożonej terapii stosuje się również środki rozszerzające naczynia krwionośne - noshpu, complamin, andekalik, nikospan, depopadutin.

Wraz z pojawieniem się obrzęku zapalnego, charakterystycznego dla początkowego stadium choroby, takiej jak twardzina, leczenie prowadzi się glikokortykoidami - urbazoom, prednizolonem, triamcynolonem, deksametazonem - zarówno wewnątrz, jak i do zmian śródskórnych w małych dawkach. Dekstransy o niskiej masie cząsteczkowej, których wprowadzenie jest uzasadnione patogenetycznie, będące roztworami hipertonicznymi, mogą powodować zwiększenie objętości osocza, zmniejszenie lepkości krwi i poprawę przepływu krwi. Związki tiolowe są w stanie rozkładać kolagen, dlatego w leczeniu często stosuje się unitiol, który nie tylko poprawia stan ogólny, ale także zmniejsza gęstość skóry, strefę wzrostu zmian chorobowych, zapewnia zniknięcie bólu mięśni i stawów oraz poprawia czynność wątroby i serca.

Różne narzędzia fizjoterapeutyczne stosowane w leczeniu choroby obejmują prądy diadynamiczne Bernarda, ultradźwięki, diatermię pośrednią i miejscową, elektroforezę i fonoforezę lidazy, ichtiod, jodek potasu, ozoceryt, aplikacje parafinowe, kąpiele błotne, radonowe i siarkowodór. Przydatna jest również gimnastyka lecznicza, talasoterapia tlenowa, masaż.

twardzina ogniskowa kończy się wyzdrowieniem. Jeśli chodzi o ogólnoustrojową, rozlaną postać twardziny, występuje ona przez długi czas, z okresami remisji, które zastępowane są nawrotami choroby, co utrudnia przewidzenie wyniku leczenia. Pacjenci z każdą postacią choroby poddawani są badaniom klinicznym.

Bardzo skuteczny jest krem ​​Egallohit, który zawiera ekstrakt z zielonej herbaty. Głównym składnikiem aktywnym tego kremu jest 3-galusan epigallokatechiny. Egallochit charakteryzuje się wyraźnymi właściwościami przeciwutleniającymi i regenerującymi, wspomagającymi gojenie, a także zapobiegającymi pojawianiu się patologicznych blizn różnego pochodzenia.

Krem jest w stanie aktywować naturalne procesy regeneracji skóry, dodatkowo hamuje procesy przedwczesnego starzenia, normalizuje procesy metaboliczne, a także zwiększa odporność skóry na negatywne wpływy środowiska.

Egallohit stosuje się jako środek profilaktyczny w tworzeniu blizn keloidowych, przerostowych, zanikowych. Jest wysoce skuteczny w twardzinie ogniskowej, bielactwie, sarkoidozie skóry w ramach kompleksowej terapii - czas stosowania wynosi co najmniej 3 miesiące.

Popularny

Istnieje cała klasa chorób, gdy w pewnych okolicznościach organizm zaczyna atakować tkanki i komórki własnego ciała. Choroby te nazywane są autoimmunologicznymi, z reguły charakteryzują się ciężkim przebiegiem i zaburzeniem całych systemów. Jedną z tych patologii jest twardzina skóry, która atakuje skórę, naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne. Jakie są objawy tej choroby i czy można ją wyleczyć?

Co to jest twardzina?

Twardzina lub twardzina to patologia tkanki łącznej, która opiera się na miażdżycy - zmianie właściwości struktur tkanki łącznej ciała z pojawieniem się niedziałających gęstych włókien włóknistych. Patologia znacznie obniża jakość życia pacjentów, ponieważ powoduje ograniczenia fizyczne, czasami ból i upośledzenie funkcji trawiennych. Zmiany skórne powodują konieczność unikania sportów i innych aktywności fizycznych. Twardzina zmienia wygląd osoby, co zapewnia dodatkowe doświadczenia, obniżoną samoocenę, konflikt osobisty. Do tej pory choroba jest uznawana za nieuleczalną.

Spośród wszystkich chorób autoimmunologicznych twardzina jest jedną z najczęstszych patologii. Według przeciętnych statystyk 1-2 osoby na 200 tys. ludności są chore. Dotyczy to głównie kobiet - około 75% wszystkich pacjentów to przedstawiciele słabszej płci. Zarówno dorośli, jak i dzieci mogą zachorować, ale najczęściej patologię diagnozuje się u osób w średnim wieku - 25-50 lat.

Klasyfikacja chorób

Patologia może występować w dwóch postaciach: zlokalizowanej (inne nazwy - ograniczona, ogniskowa) i systemowej. Forma ograniczona ma łagodny przebieg i prawie nigdy nie staje się systemowa.

Twardzina zlokalizowana dotyczy skóry, tkanki mięśniowej, stawów, naczyń obwodowych, a czasem kości. W postaci systemowej proces patologiczny rozciąga się na głębokie naczynia i narządy wewnętrzne.

Twardzina zlokalizowana dzieli się na kilka postaci w zależności od objawów i charakteru stwardnienia:

• płytka nazębna (najczęściej diagnozowana):
  • uogólnione lub rozsiane (zmiany stwardnienia rozsianego);
  • pęcherzowo-krwotoczny (tworzenie pęcherzy (byków) z krwotocznym (krwawym) wypełnieniem w obszarze ognisk sklerotycznych);
  • powierzchowne ograniczone (powstawanie małych ciemnofioletowych plam bez zagęszczenia, zwykle na grzbiecie i kończynach);
  • guzowaty lub bulwiasty (charakteryzujący się wystającymi węzłami na skórze);
• liniowy:
  • szabla;
  • podobny do paska;
  • pierścieniowy (ogniska sklerotyczne znajdują się kołowo, otaczają ramiona, nogi, palce lub tułów);
  • zosteriform (ogniska znajdują się na ciele wzdłuż nerwów);
• plamista lub drobnoogniskowa, zwana także chorobą białą plamistość, łezkowatą (objawiającą się małymi, białawymi plamkami, które mogą łączyć się w duże ogniska; zlokalizowane głównie na szyi i klatce piersiowej, czasami na kończynach).

W przebiegu cukrzycy często występują miażdżycowe zmiany skórne. Twardzina cukrzycowa powoduje stwardnienie skóry pleców (górnej części) i karku.

Skórna postać patologii może być zlokalizowana na dowolnej części ciała:

• ograniczona tablica - wszędzie, z wyjątkiem głowy;
• forma liniowa występuje głównie u dzieci i najpierw wpływa na skórę głowy, następnie ognisko rozprzestrzenia się na czoło i nos; może również dotyczyć tułowia i kończyn;
• chorobę białych plam obserwuje się z reguły na szyi, błonie śluzowej jamy ustnej i skórze narządów płciowych; u mężczyzn - na skórze napletka.

Twardzina układowa jest również nazywana uogólnioną lub postępującą twardziną układową. W zależności od przebiegu klinicznego i objawów może być ograniczona i rozproszona.

Ograniczona forma zaczyna się niepostrzeżenie i rozwija się powoli, przez długi czas może objawiać się tylko zespołem Raynauda - naruszeniem napięcia naczyniowego z rozwojem skurczu, co prowadzi do niewydolności dopływu krwi obwodowej i zmiany odcienia skóry palce, czasem całą kończynę.

Zjawisko Raynauda (zespół) występuje z powodu skurczu naczyń obwodowych, w wyniku czego zmienia się kolor skóry palców rąk i nóg

Wraz z rozwojem choroby skóra twarzy i rąk ulega stwardnieniu, a przełyk jest zwykle dotknięty narządami wewnętrznymi, z długim przebiegiem - jelitami i płucami.

Ta forma jest również nazywana zespołem CREST (oznaczenie to zawiera wielkie litery nazw objawów, które składają się na zespół):

• C - kalcynoza - ogniska złogów soli wapniowych mogą czasami owrzodzić;
• R - zespół Raynauda;
• E - uszkodzenie przełyku z zaburzeniami połykania, przewlekła zgaga;
• S - sklerodaktylia - naruszenie ruchomości palców z powodu pogrubienia skóry, wzrost dystalnych paliczków, atrofia leżących poniżej tkanek;
• T - powstawanie pajączków na twarzy, błonach śluzowych, górnej części ciała z powodu uszkodzenia naczyń włosowatych.

Ograniczona forma twardziny układowej jest również nazywana zespołem CREST; zawiera pięć specyficznych objawów

Twardzina rozlana rozwija się ostro, objawia się rozległymi zmianami na skórze twarzy, całego ciała i kończyn. Już we wczesnych stadiach w proces zaangażowane są narządy wewnętrzne. Młodzieńcza twardzina układowa występuje u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 16 lat.

Zgodnie z przebiegiem klinicznym układową postać choroby dzieli się na:

• szybko postępujący (ostry);
• podostry;
• chroniczny.

Przyczyny patologii

Dokładna przyczyna choroby nie jest jeszcze znana. Istnieje kilka teorii dotyczących czynników, które mogą wywołać rozwój choroby.

Czynniki chorobotwórcze:

• genetyka;
• infekcje;
• zapalenie;
• leki;
• wpływ środowiska zewnętrznego.

Udowodniono genetyczne predyspozycje do patologii, co potwierdza duży odsetek przypadków wśród krewnych pacjenta. W trakcie badań naukowych stwierdzono, że rozwój choroby wiąże się z rozpadem genu odpowiedzialnego za produkcję specjalnych białek. Białka te znajdują się na powierzchni niektórych komórek i są potrzebne, aby układ odpornościowy mógł odróżnić własne biostruktury od obcych czynników. Uszkodzenia struktury genu i specyficznych białek prowadzą do pojawienia się różnych reakcji immunologicznych, które mogą prowadzić do aktywacji fibroblastów (komórek wytwarzających tkankę łączną).

Mutacje genów są wrodzone lub nabyte. Mogą na nie wpływać:

• promieniowanie;
• Promieniowanie słoneczne;
• krytycznie niskie lub wysokie temperatury;
• substancje toksyczne (pestycydy, azotany);
• związki chemiczne;
• wirusy.

Sama twardzina nie jest patologią dziedziczną, ale najbliżsi krewni pacjenta mają znacznie większą szansę zachorowania.

Zapalenie może również stać się prowokatorem wystąpienia choroby. Reakcja zapalna powoduje wytwarzanie substancji biologicznie czynnych, które aktywują fibroblasty, co skutkuje rozwojem ogólnoustrojowej postaci choroby.

Fibroblasty to komórki tkanki łącznej, których aktywacja prowadzi do wzrostu włókien fibryny i miażdżycy.

Infekcja może wywołać początek procesu miażdżycowego poprzez wywołanie reakcji autoimmunologicznych. Badania potwierdziły zdolność cytomegalowirusa do wytwarzania struktur podobnych do białek osoby zakażonej, dlatego komórki odpornościowe atakują zarówno obce czynniki, jak i własne tkanki. Wielu naukowców twierdzi, że grypa, zapalenie migdałków, zapalenie płuc, infekcje wieku dziecięcego mogą być wyzwalaczem twardziny.

Inną możliwą przyczyną aktywacji procesu miażdżycy są szkodliwe czynniki środowiska ludzkiego. Czynniki te obejmują:

• niektóre chemikalia:
  • sole metali ciężkich;
  • rozpuszczalniki;
  • związki rtęci;
  • benzen;
  • toluen;
  • silikon;
  • formaldehyd;
• szkodliwe dodatki do żywności.

Narażenie na te szkodliwe substancje może wywołać zarówno twardzinę miejscową, jak i układową.

Proces sklerotyczny może powodować niektóre leki. Leki, które mogą wywołać lokalną twardzinę: Heparyna, Fitomenadion, Pentazocyna. Ogólnoustrojową postać choroby wywołują: karbidopa, amfetamina, kokaina, diltiazem, bleomycyna, tryptofan.

Objawy

Zwłóknienie tkanek polega na uszkodzeniu naczyń i zwiększonej produkcji kolagenu (białka stanowiącego podstawę tkanki łącznej). Najbardziej widoczne zmiany, zauważalne od razu, są widoczne na skórze. Objawy skórne mogą być poprzedzone niespecyficznymi objawami: zmęczeniem, złym samopoczuciem, bólami stawów i mięśni, dusznością. Dalsze objawy zależą od lokalizacji ognisk i głębokości zmiany.

W swoim rozwoju twardzina układowa przechodzi 3 etapy:

1. Początkowe objawy (wpływa na skórę, naczynia krwionośne, stawy).
2. Generalizacje (zaangażowane narządy wewnętrzne).
3. Terminal lub dekompensacja (zmiany naczyniowo-martwicze, sklerotyczne, dystroficzne w narządach wraz z rozwojem ich niewydolności).

Objawy skórne

Istnieją trzy etapy zmian skórnych:

1. Stadium gęstego obrzęku. Dłonie, stopy, palce puchną, odcień skóry staje się czerwony lub fioletowy.
2. Etap zagęszczania lub stwardnienia charakteryzuje się zastąpieniem zdrowej tkanki tkanką patologiczną. Występują woskowe ogniska miażdżycy otoczone purpurową koroną (strefa wzrostu).
3. Etap atrofii kończy proces. Skóra w zmianie staje się cienka jak pergamin, bardzo sucha, skłonna do pękania.

Galeria zdjęć - etapy zmian skórnych

Pierwszy etap zmian skórnych w twardzinie to etap obrzęku
Drugi etap zmian skórnych charakteryzuje się pojawieniem się ognisk miażdżycowych, otoczonych strefą wzrostu. Trzeci etap zmian skórnych jest zanikowy; skóra w centrum uwagi staje się cienka i sucha Na skórze z twardziną skóry pojawia się wzór naczyniowy w postaci gwiazdek z powodu uszkodzenia małych naczyń

W dotkniętym obszarze tworzy się wzór naczyniowy w postaci gwiazd i ognisk zwapnień (zwykle na przedramionach, dłoniach, opuszkach palców). Zamiast tych ognisk z czasem mogą tworzyć się owrzodzenia.

Stwardnienie rozlane dotyczy skóry na całej powierzchni ciała. Twardzina ograniczona dotyczy szyi, twarzy, dłoni i stóp. Czasami ogniska znajdują się tylko na tułowiu, pozostawiając wolne nogi i ręce.

Forma ograniczona może wystąpić przy jednostronnym postępującym zaniku twarzy. Z reguły cierpią młodzi ludzie w wieku 18-25 lat. W swoim rozwoju patologia omija etap obrzęku i stwardnienia. Występuje atrofia skóry i leżących pod nią tkanek, podczas gdy pacjent cierpi na silny przewlekły ból, wypadają mu włosy, brwi, rzęsy. Z powodu uszkodzenia warstwy mięśniowej, kości i nerwów twarz staje się asymetryczna, atrofia połowa zmniejsza się.

Jednostronnie postępująca twardzina twarzy prowadzi do zaniku skóry i warstw podskórnych, w wyniku czego twarz staje się asymetryczna

Objawy naczyniowe

Nie mniej niż skóra cierpią naczynia pacjenta. Prawie każdy pacjent manifestuje zespół Raynauda - skurcz naczyń obwodowych ze zmianą koloru skóry kończyn: zaczyna się od blednięcia, następnie odnotowuje się sinicę (niebieski) i zaczerwienienie. Subiektywnie zespół objawia się drętwieniem i mrowieniem w palcach. U pacjentów ze zlokalizowaną postacią choroby zespół Raynauda można zaobserwować na długo przed pojawieniem się skórnych zmian miażdżycowych. Jeśli przebieg choroby jest długi, zespół prowadzi do niegojących się owrzodzeń, martwicy palców.

Zespół Raynauda, ​​objawiający się blednięciem, a następnie zaczerwienieniem i sinizną palców, obserwuje się prawie u każdego pacjenta z twardziną

Twardzina dotyczy nie tylko naczyń położonych dystalnie, ale także dużych tętnic, które dostarczają krew do ważnych narządów.

Tabela - uszkodzenie ogólnoustrojowe w twardzinie

Układ narządów	Objawy
trawienny	Z reguły dotyczy to gardła, przełyku, żołądka, jelit, gruczoły ślinowe mogą ulec stwardnieniu. W wyniku zwłóknienia i zaniku włókien mięśniowych zaburzona zostaje perystaltyka i wchłanianie składników odżywczych, co objawia się spadkiem masy ciała pacjenta oraz brakiem niezbędnych do życia witamin i minerałów. Pacjent ma: zgaga odbijanie trudności z połykaniem ciężkość w żołądku kolka jelitowa biegunka i zaparcia wymiociny nietrzymanie stolca (nietrzymanie stolca). Czasami wątroba może być dotknięta, rozwija się pierwotna marskość; przy stwardnieniu dróg żółciowych występuje żółtaczka.
Oddechowy	Uszkodzenie płuc objawia się: Choroba śródmiąższowa, gdy występuje stwardnienie pęcherzyków i małych naczyń. Zmniejsza się objętość oddechowa, pacjent odczuwa stałą duszność. Nadciśnienie płucne - wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej spowodowane zmniejszeniem jej światła. W rezultacie znacznie wzrasta obciążenie serca, rozwija się przerost prawej komory. Subiektywnie nadciśnienie płucne objawia się niewydolnością oddechową, bólem w klatce piersiowej, prawym podżebrzu.
Układ sercowo-naczyniowy	Uszkodzenie serca objawia się zaburzeniami rytmu serca, bólem w klatce piersiowej, osłabieniem, zawrotami głowy, dusznością. Objawy te występują z powodu osłabienia funkcji pompowania serca i niedostatecznego dopływu krwi do wszystkich narządów i tkanek.
nerki	Skleroza wpływa na naczynia nerek, co prowadzi do pogorszenia funkcjonowania narządu aż do rozwoju ostrej niewydolności nerek. Zaburzenia czynności nerek objawiają się znacznym nadciśnieniem tętniczym, niedokrwistością i mogą powodować obrzęk płuc i wstrząs mocznicowy.
Układ mięśniowo-szkieletowy	Dotknięte są stawy, zwłaszcza dłonie i palce, atrofia tkanki mięśniowej. Przy postępującej ogólnoustrojowej postaci choroby powstają przykurcze zgięciowe (ograniczenie ruchomości stawowej).
Układ moczowo-płciowy	Uszkodzenie układu moczowo-płciowego objawia się: stwardnienie pęcherza; obniżone libido; zaburzenia erekcji u mężczyzn; wczesna menopauza; owrzodzenie błony śluzowej pochwy u kobiet.

Pogorszenie

Zaostrzenie zlokalizowanej twardziny objawia się wzrostem istniejących ognisk i pojawieniem się nowych. Zaostrzenie procesu ogólnoustrojowego wyraża się pojawieniem się bólu mięśni, stawów, pogorszeniem ogólnego samopoczucia, obrzękiem kończyn.

Diagnoza choroby

Diagnoza opiera się na klinicznych objawach patologii. Środowisko medyczne opracowało kryteria, według których stawia się diagnozę:

• podstawowy:
  • zmiany skórne, zwłaszcza palców rąk i nóg;
• dodatkowy:
  • blizny lub rany na palcach lub dłoniach;
  • sklerodaktylia - pogrubienie skóry dłoni i palców o upośledzonej ruchomości;
  • zwłóknienie płuc (stwardnienie dolnych części płuc) - pacjent skarży się na duszność, obiektywnie - zmniejszenie objętości oddechowej.

Aby potwierdzić diagnozę twardziny, musisz upewnić się, że obecne są główne lub co najmniej dwa dodatkowe kryteria.

Testy laboratoryjne pozwalają zidentyfikować główne naruszenia w ciele - strukturalne, metaboliczne, funkcjonalne:

• kliniczne badanie krwi - ujawnia niedokrwistość, małopłytkowość (zmniejszenie liczby płytek krwi), z niekorzystnym przebiegiem choroby - wzrost ESR;
• biochemia krwi - wysoki poziom mocznika, kreatynina wskazuje na niewydolność nerek, wysoki poziom bilirubiny wskazuje na uszkodzenie dróg żółciowych;
• analiza kliniczna moczu - wykryte białko i erytrocyty wskazują na czynnościową niewydolność nerek;
• badanie krwi w celu określenia poziomu CXCL4 i NT-proBNP - substancji biologicznie czynnych, których wzrost produkcji wskazuje na włóknienie płuc i nadciśnienie płucne;
• analiza białka C-reaktywnego ujawnia ostry stan zapalny w organizmie;
• testy na autoprzeciwciała (czynnik reumatoidalny) - wykonywane w celu wykrycia choroby autoimmunologicznej.

Oprócz metod laboratoryjnych stosuje się metody badań radiologicznych: tomografię komputerową i radiografię, które są niezbędne do wykrycia pneumofibrozy, ognisk zwapnień powstałych pod skórą.

Pacjent otrzymuje również:

• EKG do wykrywania zaburzeń serca;
• USG narządów wewnętrznych w celu oceny ich budowy i funkcji;
• echografia przezklatkowa w celu określenia ciśnienia w tętnicy płucnej;
• pomiar objętości życiowej płuc w celu określenia stopnia zaangażowania narządu w proces sklerotyczny;
• badanie endoskopowe przewodu pokarmowego w celu oceny stanu błon śluzowych żołądka, przełyku, dwunastnicy 12;
• kapilaroskopia łożyska paznokcia w celu zbadania stanu naczyń włosowatych obwodowych;
• badanie histologiczne (biopsja) skóry i płuc w celu wykrycia zmian sklerotycznych.

Diagnostykę różnicową twardziny przeprowadza się przy takich chorobach:

• przewlekłe zanikowe zapalenie skóry;
• twardzina Bushkego;
• lipodermatoskleroza;
• późna porfiria skórna;
• zwłóknienie radiacyjne;
• ziarniniak pierścieniowy;
• obrzęk twardziny skóry;
• martwica lipidowa;
• sarkoidoza;
• Zespół Wernera.

Leczenie patologii

Ponieważ choroba początkowo dotyka skóry, pacjenci zwracają się do dermatologa, ale twardzina jest reumatologiczną patologią autoimmunologiczną, więc w leczenie zaangażowany jest reumatolog.

Terapia medyczna

Taktyka terapeutyczna zależy od postaci choroby, nasilenia przebiegu klinicznego i ma na celu łagodzenie objawów i zapobieganie ewentualnym powikłaniom.

Tabela - leki stosowane w leczeniu twardziny skóry

Grupa leków	Środki, cel powołania
Enzymy	Do rozszczepiania włókien fibryny w ogniskach sklerotycznych stosuje się je jako zastrzyki lub elektroforezę: trypsyna; Longidaza; Chymotrypsyna.
Środki rozszerzające naczynia	Zmniejsz skurcz naczyń, złagodź objawy zespołu Raynauda, ​​wyeliminuj nadciśnienie płucne: werapamil; Nifedepina; lizynopryl; Kaptopryl; Korinfar.
Leki immunosupresyjne	Leki immunosupresyjne: Cyklofosfamid; Cyklosporyna; azatiopryna; Rytuksymab. Leki te mają wiele skutków ubocznych, dlatego należy je przyjmować wyłącznie za radą lekarza. Niewłaściwe stosowanie leków immunosupresyjnych prowadzi do poważnych powikłań.
Przeciwzapalny	Łagodzi stany zapalne i związane z nimi objawy - ból, obrzęk, uszkodzenie stawów. Wyznaczać: ibuprofen; celekoksyb; Meloksykam.
Kortykosteroidy	Przy niewystarczającej skuteczności leków przeciwzapalnych są przepisywane: Metiped; Prednizolon.
Chelatory	Terapia chelatacyjna polega na wyznaczeniu leków kompleksujących, które mogą zmniejszyć szybkość syntezy tkanki włóknistej. Takie środki mają również działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne. Zastosuj Kuprenil (penicylamina, dimetylocysteina).

Oprócz tej podstawowej terapii wyznaczyć:

• chondoprotektory o działaniu przeciwwłóknieniowym:
  • Structum, Rumalon;
• leki wzmacniające ściany naczyń krwionośnych:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• dezagreganty:
  • Trental, Curantyl;
• angioprotektory:

Leki stosuje się w połączeniu z terapią miejscową: aplikacje z Heparyną, Troxevasin, Indometacyną, Hydrokortyzonem, Chondroxide, Lidazą, Contratubex, witaminami A i E, Solcoseryl, Dimexide.

Jedną z najnowszych metod leczenia choroby jest leczenie komórkami macierzystymi, których wprowadzenie aktywuje właściwości ochronne organizmu, zwiększa zdolność do tworzenia nowych naczyń w celu zastąpienia uszkodzonych, zastępuje martwe komórki nerwowe oraz proces regeneracji tkanek zaczyna się. Stopniowo dochodzi do przywrócenia zaburzeń włóknistych w narządach, co nie pozwala im na stwardnienie.

Galeria zdjęć - leki stosowane w leczeniu twardziny skóry

Lidaza odnosi się do preparatów enzymatycznych, jest przepisywany jako środek resorbowalny. Metotreksat jest lekiem immunosupresyjnym niezbędnym do zmniejszenia odpowiedzi immunologicznej w twardzinie skóry Pentoksyfilina jest przepisywana w celu złagodzenia skurczu naczyń w zespole Raynauda. Diklofenak jest środkiem przeciwzapalnym, który eliminuje ból i stany zapalne Deksametazon odnosi się do leków hormonalnych, ma silne właściwości przeciwzapalne. Mildronian to czynnik metaboliczny, który poprawia oddychanie tkanek Kuprenil ma działanie przeciwwłóknieniowe i jest lekiem z wyboru na twardzinę skóry Venoruton ma działanie angioprotekcyjne Maść Solcoseryl jest przepisywana jako środek regenerujący

Fizjoterapia

Przedstawiono pacjentów z twardziną:

• masaż;
• elektroforeza z lekami enzymatycznymi, wchłanialnymi, przeciwzapalnymi;
• laseroterapia;
• fototerapia - terapia PUVA (leczenie ultrafioletowe).

Dobry efekt dają kąpiele z dwutlenkiem węgla i siarkowodorem. Pacjentom z układową postacią choroby przepisuje się sesje akupunktury (akupunktura).

Żywność

Pacjenci z twardziną, zwłaszcza ogniskową, nie potrzebują specjalnej diety. Zaleca się im racjonalną, zbilansowaną dietę pod względem witamin i kalorii. U pacjentów z twardziną układową często dochodzi do zajęcia przełyku i jelit, dlatego należy unikać stałych, kwaśnych pokarmów i preferować pokarmy bogate w błonnik roślinny. Musisz jeść warzywa i owoce, a także pokarmy bogate w wielonienasycone kwasy tłuszczowe i białko:

• mleczarnia;
• mięso dietetyczne;
• ryby morskie;
• sałatki warzywne;
• przeciery owocowe, soki;
• płatki.

Ważne: należy unikać dużych dawek witaminy C (kwasu askorbinowego), ponieważ stymuluje produkcję kolagenu, należy unikać alkoholu i napojów zawierających kofeinę, które mogą powodować skurcz naczyń.

Metody ludowe

Aby złagodzić objawy, zmiękczyć włókniste ogniska na skórze, możesz użyć przepisów ludowych:

• rób kompresy ze świeżo wyciśniętego soku z aloesu;
• potraktuj ogniska maścią z proszku piołunu z tłuszczem wieprzowym lub sterylną wazeliną (proporcje 1: 1);
• nakładać kompresy z pieczonej cebuli (1 cebula) z miodem (1 łyżeczka) i kefirem (2 łyżki);
• przyjmować doustnie przed posiłkami 50 ml naparu ze skrzypu, miodunka i rdestu ptasiego (1 duża łyżka mieszanki na szklankę wrzącej wody);
• pić napar ziołowy: 3 duże łyżki mieszanki dziurawca, mięty, malin, babki lancetowatej, słodkiej koniczyny, zalać litrem wrzącej wody i pozostawić na 6 godzin, następnie odcedzić i wypić 50 ml dziennie;
• wcierać tłuszcz niedźwiedzia lub borsuka w dotknięte stawy i blaszki miażdżycowe.

Wideo - Leczenie twardziny układowej

Prognozy leczenia i powikłania

Twardzina zlokalizowana nie stanowi zagrożenia dla życia i na ogół rokowanie jest korzystne. Forma płytki nazębnej zwykle nie postępuje i może ustępować samoistnie, pozostawiając niedobarwione plamy na skórze. Forma liniowa z ogniskami wzdłuż kończyn, która częściej dotyka dzieci, może prowadzić do niepełnosprawności z powodu nierównomiernego wzrostu zdrowych i chorych części ciała z powodu zaniku tkanki mięśniowej i wolniejszego wzrostu kości zajętej kończyny. Obszar twardziny liniowej wokół stawu może powodować zapalenie stawów i przykurcze.

Twardzina układowa jest powikłana deformacjami rąk i stóp, zwłóknieniem płuc, uszkodzeniem nerek („prawdziwa twardzina nerek”), uszkodzeniem serca (miażdżyca rozlana). Ostry przebieg postaci układowej niekorzystnie wpływa na rokowanie.Śmierć może nastąpić w wyniku poważnych powikłań. Około jedna czwarta pacjentów po wykryciu twardziny układowej umiera w pierwszych latach od zachorowania. Przewlekły przebieg sprawia, że ​​rokowanie jest stosunkowo korzystne, podostre - zadowalające.

Odpowiednie leczenie może poprawić jakość życia pacjentów i zachować na kilkadziesiąt lat zdolności funkcjonalne narządów wewnętrznych.

Pacjenci z twardziną skóry otrzymują niepełnosprawność:

• Grupa 3 jest podawana pacjentom z ograniczoną postacią choroby, umiarkowaną dysfunkcją narządów wewnętrznych;
• Grupa 2 jest określana przez pacjentów z uogólnioną postacią choroby o ostrym, podostrym lub przewlekłym przebiegu nawrotowym z wysoką aktywnością procesu patologicznego i znaczną dysfunkcją narządów wewnętrznych;
• Grupa 1 jest podawana pacjentom, którzy wymagają stałej opieki zewnętrznej, z wyraźnymi naruszeniami wszystkich funkcji organizmu.

Przeciwwskazania do twardziny skóry

Choroba nakłada ograniczenia na sposób życia pacjentów. Ćwiczenia fizjoterapeutyczne, możliwa aktywność fizyczna są zalecane dla wszystkich pacjentów, aby zapobiec przekrwieniu i poprawić krążenie krwi. Należy unikać intensywnej aktywności fizycznej. Przeciwwskazaniem do twardziny skóry są niektóre zabiegi kosmetyczne, które mogą spowodować zaostrzenie choroby: plazmolifting (zabieg własnym osoczem bogatopłytkowym), biorewitalizacja (wprowadzenie kwasu hialuronowego).

Zapobieganie

Pierwotna specyficzna profilaktyka choroby nie istnieje. Ogólne działania obejmują:

• leczenie chorób przewlekłych
• zdrowy tryb życia
  • otrzymać pełne i terminowe leczenie;
  • poddać się badaniom lekarskim (profesjonalne badania raz na 3-6 miesięcy);
  • nie zaniedbuj środków rehabilitacyjnych, w tym terapii ruchowej, fizjoterapii i leczenia uzdrowiskowego;
  • całkowicie zrezygnować z palenia (nikotyna powoduje ostry skurcz naczyń obwodowych) i alkohol;
  • upewnij się, że kończyny są zawsze ciepłe;
  • Unikaj długiego przebywania na słońcu;
  • przestrzegaj prawidłowej codziennej rutyny, dobrze jedz.

  Twardzina u kobiet i dzieci

  Kobiety są znacznie bardziej podatne na tę chorobę niż mężczyźni, przy czym znacznie częściej rozwijają się u nich ogniska twardziny narządów płciowych (w okresie przedmenopauzalnym iw wieku menopauzy). Ważną rolę w rozwoju choroby u kobiet mają wcześniejsze zaburzenia endokrynologiczne. Choroba negatywnie wpływa na tło hormonalne, powodując wczesną menopauzę i inne zaburzenia funkcji seksualnych.

  U dzieci szczyt zachorowań występuje w wieku 5–8 lat, rozpoznaje się głównie postać ogniskową choroby, postać układowa jest rzadka. Czynnikami prowokującymi mogą być ostre infekcje wieku dziecięcego, stres, wprowadzenie surowic i szczepionek, hipotermia. Różnice w kursie u dzieci:

  • Zespół Raynauda jest mniej powszechny;
  • stawy są wcześnie dotknięte;
  • miażdżyca narządów wewnętrznych postępuje powoli.

  Powikłania wiążą się z nałożeniem wtórnej infekcji, przełomu nerkowego, niewydolności krążeniowo-oddechowej. Rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne dla debiutu twardziny w młodym wieku.

  Wideo - Twardzina układowa u dzieci

(dosłownie „gęsta skóra”) lub, jak nazywa się tę chorobę, twardzina skóry- jest to uszkodzenie tkanki łącznej skóry, w której jest zagęszczona, to znaczy stwardniała i twardnieje. występuje w różnych grupach wiekowych, ale najczęściej dotyka kobiety, których wiek mieści się w przedziale 30-50 lat.

Klasyfikacja twardziny

Twardzina dzieli się na 2 główne typy:
1. Systemowe.
2. Zlokalizowane (ograniczone).

Twardzina układowa jest kolagenową chorobą skóry. Choroba atakuje skórę, narządy wewnętrzne, czemu towarzyszą zmiany naczyniowe i immunologiczne. Jest uważany za bardziej niebezpieczny niż zlokalizowany, wpływa na narządy i układy, podczas gdy ten ostatni wpływa tylko na skórę i jej pobliskie warstwy. Występuje u kobiet 3-7 razy częściej niż u mężczyzn.

Z kolei twardzinę układową dzieli się na:

1. rozproszony twardzina (lub postępująca twardzina układowa). Wpływa na skórę tułowia i kończyn, narządy wewnętrzne: płuca, serce, jelita.
2. Ograniczony. Cierpią na tym dystalne kończyny: łokcie, kolana, a także twarz. Później rozwijają się choroby przewodu pokarmowego, nadciśnienie płucne.
3. Twardzina bez pogrubienia skóry (bez twardziny). Nie obserwuje się pogrubienia skóry, ale dotyczy to przewodu żołądkowo-jelitowego, na początku choroby rozpoznaje się zwłóknienie płuc itp.
4. nieletni twardzina skóry. Występuje u dzieci.
5. krzyż forma (gdy chorobie towarzyszą inne choroby ogólnoustrojowe).

Ograniczony lub zlokalizowana twardzina skóry oddziałuje na skórę i tkankę podskórną, czasem głębsze tkanki (mięśnie, kości itp.), ale nie wpływa na narządy wewnętrzne, dzięki czemu cieszy się opinią łatwiejszej i nie zagrażającej życiu pacjenta. Jest uważany za najczęstszy wśród dzieci i młodzieży, zwłaszcza wśród dziewcząt.

Dzieli się na takie formy jak:

1. plakieta. Na tułowiu i kończynach pojawiają się ogniska rumienia (zaczerwienienie skóry spowodowane rozszerzonymi naczynkami) i stwardnienia (pieczęcie). Występuje w ograniczonych obszarach skóry w obszarach naruszenia integralności skóry. W rzadkich przypadkach sam znika. Jest uważany za najczęstszą postać twardziny.
2. Liniowy często diagnozowane u dzieci. Występuje w obszarze wzrostu włosów i czoła. Jeśli choroba rozwija się na kończynach dolnych, istnieje ryzyko owrzodzeń troficznych. W rodzinie może być kilku pacjentów.
3. pierścieniowy.
4. powierzchowny twardzina rozwija się w postaci niebiesko-brązowych blaszek.

Objawy twardziny skóry

Wiele postaci twardziny ma indywidualne objawy. W niektórych przypadkach postawienie prawidłowej diagnozy jest dość łatwe, w innych wymagane jest długotrwałe i uważne monitorowanie pacjenta. Rozważ objawy postaci twardziny.

Twardzina układowa . Przechodzi przez 3 etapy rozwoju:

1. Proces dotyczy tylko trzech obszarów ciała (np. skóry, stawów, układu mięśniowego).
2. Choroba zaczyna się rozprzestrzeniać, wpływając na wiele układów organizmu.
3. Twardzina atakuje jeden lub więcej narządów, które są szczególnie ważne dla życia organizmu (serce, nerki, płuca itp.).

Medycyna wyróżnia kilka opcji przebiegu choroby:

1. Ostry. Postępuje szybko i w ciągu dwóch lat wpływa na narządy i skórę. W przypadku braku niezbędnego leczenia prowadzi do śmierci. Jeśli pacjent otrzyma odpowiednie leczenie, jego stan się poprawia.
2. Podostry. Główną kliniką są uszkodzenia skóry, a także stawów i mięśni. Często występuje forma krzyża.
3. Chroniczny. Charakteryzuje się powolną progresją, więc przez długi czas objawy występują tylko w zespole Raynauda. Układ trzewny (narządy wewnętrzne) jest powoli zaangażowany w proces patologiczny.

Pierwsze objawy choroby są częste i bardzo trudno jest w nich podejrzewać twardzinę. Pacjenci skarżą się na wzrost temperatury podgorączkowej (do 38 stopni), słaby apetyt, co prowadzi do utraty wagi. I dopiero po pewnym czasie zaczynają pojawiać się bardziej rozpoznawalne znaki: uszkodzenia skóry, stawów, mięśni i narządów wewnętrznych.

Skóra. Wczesny etap charakteryzuje się pojawieniem się obrzęku (głównie na dłoniach i twarzy), który z czasem gęstnieje i staje się woskowaty. Zmarszczki na twarzy wygładzają się, mimika jest tak słabo wyrażona, że ​​twarz zaczyna przypominać maskę, usta zwężają się. Klęska palców sprawia, że ​​są opuchnięte i gęste, ruchy są utrudnione.

Skóra zmienia kolor (naprzemienne obszary zwiększonej pigmentacji z obszarami jej braku), staje się cieńsza, a wkrótce na błonach śluzowych pojawiają się miejsca atrofii.

Skurcz naczyń krwionośnych, zwany Zespół Raynauda, objawia się blednięciem skóry palców, zaczynają robić się zimno i boleć. Manifestacja zespołu Raynauda jest podzielona na kilka następujących po sobie etapów:

1. Przy emocjonalnym przeciążeniu lub hipotermii obserwuje się zwężenie naczyń, blednięcie, mrowienie lub pieczenie, odczuwa się drętwienie.
2. Kiedy skurcz utrzymuje się, zaczyna się ból, skóra staje się niebieskawa.
3. Po podgrzaniu lub nagle po 15-20 minutach skurcz znika, palce stają się ciepłe.

Układ mięśniowo-szkieletowy. Występują bóle stawów, ich sztywność rano, ograniczony ruch, bolesność mięśni. Kiedy kości są uszkodzone u pacjentów, dochodzi do skrócenia, a także deformacji palców. Wraz z zwapnieniem (odkładaniem się soli) w okolicy palców i stawów, przez skórę zaczynają pojawiać się białe ogniska.

Płuca. Zajęcie płuc może być jedynym objawem twardziny. Główna klinika to duszność, suchy kaszel. Mogą rozwinąć się następujące choroby:

1. Śródmiąższowe zwłóknienie płuc.
2. Nadciśnienie płucne (podwyższone ciśnienie w płucach).
3. Zapalenie opłucnej.

Serce.
1. Zmiany bliznowaciejące (zwłóknienie) mięśnia sercowego.
2. Zapalenie osierdzia.
3. Zapalenie wsierdzia.

nerki.
1. Przewlekły przebieg choroby, bezobjawowy lub łagodny. Może mu towarzyszyć wzrost ciśnienia krwi i pojawienie się białka w moczu.
2. Ostry przebieg (nerka twardziny) wyraża się gwałtownym wzrostem ciśnienia krwi i szybkim wzrostem niewydolności nerek.

Przewód pokarmowy.
1. Najczęściej w przypadku twardziny skóry dotyczy to przełyku. Występują odbijanie, cofanie się treści żołądka do przełyku, któremu towarzyszy powstawanie wrzodów itp.
2. Jelita. Naruszona perystaltyka, pacjenci cierpią na zaparcia, biegunkę, ociężałość w żołądku.

System nerwowy. Naruszenie wrażliwości kończyn górnych i dolnych, ból.

Układ hormonalny. Ustalono, że tarczyca najczęściej cierpi na twardzinę, obserwuje się zmniejszenie jej funkcji.

twardzina rozlana. Charakteryzuje się wczesnymi zmianami skórnymi (tułów i twarz) w ciągu jednego roku, a także obecnością zespołu Raynauda i szybkim działaniem na narządy wewnętrzne. W przypadku ograniczonej postaci typowy jest długi i izolowany przebieg zespołu Raynauda.

krzyż kształty- jest to połączenie objawów twardziny i innych chorób o etiologii reumatologicznej.

Trzewiowy(lub twardzina bez twardziny) różni się tym, że wpływa na narządy wewnętrzne, ale nie pojawia się zewnętrznie.

Twardzina ograniczona

plakieta. Twardzina ograniczona, zwana również płytką nazębną, objawia się lokalnie w postaci małych lub dużych (wielkości dłoni) blaszek miażdżycowych. Są mocno ograniczone, mają gęstą strukturę i gładką, błyszczącą powierzchnię. Tabliczki mają charakterystyczny żółto-szary odcień, otoczone liliową obwódką. Zwykle pojawia się w obszarach naruszenia integralności skóry. Dzieci mogą pojawić się przed ukończeniem 10 lat. Miejsca lokalizacji - głównie twarz, tułów, kończyny.

Ten formularz jest podzielony na 3 etapy.
1. Tabliczki są zaokrąglone, niebiesko-czerwone. Skórka pęcznieje, zaczyna przypominać konsystencję ciasta.
2. Po kilku tygodniach lekarze obserwują rozwój tzw. przerostu kolagenu: skóra staje się „drewniana” (czyli twardnieje), konsystencją przypomina wosk. Brak włosów na dotkniętym obszarze skóry, nie można ich zebrać w fałd.
3. Zanik. Skóra zaczyna przypominać pergamin, znika korona wzrostu obwodowego.

Liniowy. Twardzina liniowa dotyczy twarzy (skóra czoła, skóry głowy, a następnie „pełza” do tylnej części nosa). Kształt zmiany przypomina ranę od szabli i składa się z przezroczystej grubej skóry. Czasami znajduje się na klatce piersiowej, nogach, wzdłuż pni nerwowych (jeśli choroba ma patogenezę neurotroficzną). Twardzina linijna często łączy się z zanikiem połowy twarzy i jest diagnozowana u dzieci. Choroba ma trzy etapy. Może to zająć od dwóch do pięciu lat.

pierścieniowy. Wyróżnia się pojawieniem się na skórze białych blaszek o dość dużej formie. Biorąc pod uwagę, że nie ma w nich stwardnienia wewnętrznego, z czasem są one w stanie zniknąć bez odpowiedniego leczenia (ale to rzadkość).

Występuje w dzieciństwie, ale wśród innych form twardziny uważana jest za najrzadszą. Choroba cierpi na przedramiona, palce, dłonie i stopy. Może być związany ze słoniowatością.

Twardzina powierzchowna. Pojawiają się blaszki o niebiesko-brązowym odcieniu, które są praktycznie pozbawione obwodowego liliowego pierścienia, w lekko zapadniętym środku widoczne są drobne naczynia. Powoli rozprzestrzeniają się po całym ciele. Często miejscami lokalizacji są kończyny dolne i plecy.

Patogeneza twardziny skóry

Do tej pory naukowcy nie znają przyczyn rozwoju twardziny, ponieważ można ją zdiagnozować zarówno u dorosłych, jak i dzieci, niezależnie od rasy i statusu społecznego (jednak naukowcy odkryli, że częściej chorują Afrykanie i Indianie Ameryki Północnej). Choroba ta spowodowana jest zwiększoną zawartością kolagenu w organizmie, ale dlaczego taka reakcja występuje?

Pewną rolę w rozwoju twardziny odgrywają następujące czynniki predysponujące:

1. Predyspozycje genetyczne. Na przykład w twardzinie układowej wrodzona niższość odporności powoduje nieprawidłowe działanie i prowadzi do zaburzeń autoimmunologicznych.
2. Infekcje (róża, błonica, szkarlatyna itp.), retrowirusy (wirus cytomegalii).
3. Urazy.
4. Stres.
5. Hipotermia.
6. Obecność chorób endokrynologicznych.

Czasami czynnikiem ryzyka jest przyjmowanie niektórych leków (leków stosowanych w chemioterapii), szczepienia, transfuzja krwi. Jeśli wystąpi twardzina ogniskowa, obejmująca pewne obszary skóry, może ostatecznie rozwinąć się w twardzinę układową ze zmianami trzewnymi.

Przyczynia się również wpływ środowiska zewnętrznego. Uważa się również, że narażenie na następujące substancje zwiększa ryzyko twardziny skóry:

1. Pył krzemowy.
2. Niektóre rozpuszczalniki chemiczne.
3. Promieniowanie ultrafioletowe.
4. Wibracje.

Twardzina – dlaczego jest niebezpieczna?

Powikłania twardziny obejmują zarówno drobne problemy, jak i poważne, zagrażające życiu konsekwencje. W pierwszej kolejności cierpi oczywiście skóra: całkowicie zmienia swoje właściwości, zmieniają się rysy twarzy, pojawiają się zmarszczki. Może dojść do martwicy opuszków palców. Choroba atakuje również układ mięśniowy, powodując zanik mięśni, a następnie kości, powodując modyfikację kończyn. Twardzina towarzyszy zaburzeniom przewodu pokarmowego, serca i płuc. Występują naruszenia układu rozrodczego, zarówno u mężczyzn, jak i kobiet.

Rokowanie dla twardziny zależy od postaci choroby. Tak więc przy ograniczonej formie jest korzystniejszy niż w przypadku twardziny układowej z uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Średnio 5-letnie przeżycie dla tej choroby wynosi 68%.

W jakich przypadkach możemy mówić o niekorzystnych rokowaniach? Jeśli istnieją czynniki takie jak:

1. Płeć męska.
2. Wiek powyżej 45 lat.
3. Wspólna forma.
4. Uszkodzenie płuc i nerek w ciągu pierwszych 3 lat po postawieniu diagnozy.
5. Niedokrwistość zgodnie z wynikami testów, a także wzrost ESR i białka w badaniu moczu.

Diagnoza twardziny skóry

W przypadku niepokojących objawów należy skonsultować się z reumatologiem. Diagnoza rozpoczyna się przede wszystkim od badania (słuchania fonendoskopem serca i płuc), wykonania wywiadu, analizy skarg pacjenta.

Mogą być również przypisane:

1. Ogólne i kliniczne badania krwi.
2. Badania immunologiczne w celu wykrycia autoprzeciwciał.
3. Biopsja (zarówno dotknięte obszary skóry, jak i narządów).
4. Kapilaroskopia łożyska paznokcia umożliwia wykrycie zmian w naczyniach.

Pokazano badania narządów dotkniętych chorobą: radiografia płuc i stawów, USG serca itp.

Leczenie twardziny skóry

Leczenie ma na celu zatrzymanie postępu choroby i poprawę jakości życia pacjenta. Do leczenia stosuje się środki przeciwzapalne, naczyniowe, immunosupresyjne (tłumiące aktywność odporności), przeciwwłóknieniowe i ogólne środki tonizujące.

Terapia naczyniowa jest konieczna, aby wyeliminować objawy zespołu Raynauda, ​​rozszerzyć naczynia krwionośne i poprawić przepływ krwi. Reputację najskuteczniejszych leków rozszerzających naczynia krwionośne zyskały blokery kanału wapniowego – werapamil, amlodypina, nifedypina itp. W przypadku uszkodzenia nerek wskazane jest ich stosowanie wraz z inhibitorami ACE, które obniżają ciśnienie krwi i poprawiają pracę nerek.

Skuteczność środków rozszerzających naczynia krwionośne wzrasta w połączeniu z lekami poprawiającymi przepływ krwi - lekami przeciwpłytkowymi, a także antykoagulantami.

W twardzinie rozlanej konieczne staje się leczenie przeciwwłóknieniowe. Głównym lekiem w tej grupie jest D-penicylamina (cuprenil, artamine), która hamuje wzrost zwłóknienia.

Interesujące fakty
*Tkanka łączna to tkanka wewnętrznego środowiska organizmu, która pełni najważniejsze funkcje dla korzystnego funkcjonowania organizmu (funkcje podtrzymujące, troficzne, metaboliczne i ochronne). Wesprzyj i połącz wszystkie komórki ciała.
*Twardzina nie jest w żaden sposób związana z rakiem.
* Twardzina nie należy do chorób o etiologii zakaźnej, dlatego nie jest przenoszona przez kontakty seksualne, przedmioty gospodarstwa domowego, kontakt z krwią lub limfą.

Potrzebna jest terapia przeciwzapalna w leczeniu objawów mięśniowo-stawowych choroby, uporczywej gorączki. Pokazano ibuprofen, diklofenak, ketoprofen.

Jeśli istnieją wyraźne oznaki aktywności zapalnej, wskazane są hormony. Nie wpływają na rozprzestrzenianie się zwłóknienia. Dawki hormonów należy dobierać ostrożnie, ponieważ wysokie dawki zwiększają już istniejące ryzyko uszkodzenia nerek.

W przypadku uszkodzenia przełyku lekarz z pewnością zaleci żywienie frakcyjne oraz leki, które leczą zaburzenia połykania – prokinetykę. Przy współistnieniu choroby, takiej jak refluksowe zapalenie przełyku, przepisywane są preparaty pompy protonowej. Zajęcie płuc leczy się małymi dawkami cyklofosfamidu i prednizonu.

Leczeniu twardziny układowej towarzyszy stosowanie ćwiczeń terapeutycznych, masażu, terapii miejscowej (aplikacje z dimetylosulfotlenkiem, które można łączyć z lekami naczyniowymi i przeciwzapalnymi). W przypadku nieskutecznych lub nieefektywnych aplikacji możliwe jest przeprowadzenie zabiegów termicznych (np. parafina), zabiegów elektrycznych – ultradźwiękowych, laserowych itp. W każdym razie akupunktura jest skuteczna.

Pacjentom z przewlekłym SJS przedstawia się leczenie sanatoryjne, które zależy od postaci i stadium twardziny układowej. Istnieje możliwość skorzystania z balneoterapii, terapii błotnej, fizjoterapii itp. Przy dominującej zmianie skórnej dobrze pomagają kąpiele siarkowodoru i dwutlenku węgla, z dominującą zmianą układu mięśniowo-szkieletowego - kąpiele radonowe. W przypadku przykurczów włóknistych stosuje się peloterapię (terapię błotną).

Leczenie twardziny miejscowej (ogniskowej) obejmuje oprócz zabiegów termicznych i innych opisanych wyżej terapii również masaże i ćwiczenia lecznicze.

Aby poprawić skuteczność leczenia, należy wziąć pod uwagę pewne niuanse:

1. Nie opalaj się. Staraj się unikać bezpośredniego działania promieni słonecznych na skórę.
2. Wyeliminuj wszelkie wibracje.
3. Nie zmarznij.
4. Noś ciepłe ubrania.
5. Rzuć palenie i napoje zawierające kofeinę.

Twardzina i ciąża

Twardzina i ciąża są praktycznie rzeczami nie do pogodzenia, ponieważ choroba bardzo osłabia organizm kobiety i jeśli odmówi się aborcji, istnieje ryzyko śmierci. Jednak pacjenci z reguły nie doświadczają trudności w poczęciu. W 83% przypadków kobiety rodzą żywotne dzieci, w 17% ciąż kończy się poronieniem. Odnotowuje się dość wysoki poziom powikłań - oderwanie łożyska, anomalie porodowe itp. Wcześniaki wykazują odchylenia.

Środki ludowe w leczeniu twardziny skóry

Weź następujące zioła w równych częściach: koniczyna słodka, malina, św. Zaparzyć 50 g mieszanki ziół napełniając ją litrem wody i pozostawić na noc w ciepłym miejscu. Następnie przecedź przez sito. Zaleca się przyjmowanie naparu przez co najmniej 2 miesiące, następnie przerwę (2 tygodnie) i powtórzenie kursu.

W leczeniu twardziny ogniskowej stosuje się miejscowo maści. Konieczne jest wymieszanie maści ichtiolowej z sokiem z aloesu i nałożenie na plamy. Efekt jest wyraźniejszy, jeśli pacjent przed okładem weźmie kąpiel parową.

W piekarniku upiec cebulę średniej wielkości, a następnie ją posiekać. Wlać łyżkę cebuli z kefirem (dwie łyżki stołowe) i dodać łyżeczkę miodu. Dokładnie wymieszać. Zrób kompresy na noc 4 razy w tygodniu.

Zapobieganie chorobom

Zapobieganie twardzinie to eliminacja czynników ryzyka.