Co to jest choroba Addisona? Choroba Addisona (choroba brązu) Objawy choroby Addisona u kobiet w leczeniu.

Choroba Addisona jest rzadką chorobą układu hormonalnego, która polega na utracie zdolności nadnerczy do wytwarzania wystarczającej ilości hormonów dla organizmu.

Przede wszystkim zmniejsza się ilość wytwarzanego kortyzolu. Choroba Addisona jest również nazywana chorobą brązu.

Nazwa ta pochodzi od przebarwień obszarów ciała narażonych na działanie promieni słonecznych.

Co to za choroba i dlaczego Addison? Choroba Addisona jest chorobą wywoływaną przez niski poziom określonej wydzieliny wytwarzanej przez nadnercza.

Niedobór taki może mieć charakter pierwotny lub wtórny.

Niedobór typu pierwotnego

Pierwotną niewydolność nadnerczy zdefiniowano jako odrębną chorobę. Opisywane zaburzenie zostało nazwane na cześć osoby, która zainicjowała jego badania – choroba Addisona.

Ta forma powstaje w wyniku uszkodzenia kory nadnerczy. Po uszkodzeniu i zmianach w budowie nadnercza przestaje on wytwarzać kortyzol (związek F 17-hydrokortyzon) i często aldesteron w normalnych ilościach.

Niedobór typu wtórnego

Wtórna niewydolność nadnerczy występuje, gdy ilość wydzielanej adrenokortykotropiny jest upośledzona.

ACTH jest wytwarzany przez przysadkę mózgową i jest odpowiedzialny za stymulację funkcji nadnerczy wytwarzającej kortyzol.

Kiedy adrenokortykotropina jest syntetyzowana zbyt wolno, liczba krwinek szybko spada.

W przypadku długotrwałego braku regulacji ACHT gruczoły mogą całkowicie utracić zdolność do wytwarzania wydzieliny.

Niedobór wtórny jest częstszym zaburzeniem wydzielania hormonów niż choroba Addisona.

Zmiany zachodzące w organizmie

Choroba Addisona charakteryzuje się dysfunkcją nie całej objętości tkanki gruczołu, ale przede wszystkim zaburzeniami kory nadnerczy.

Zmiany dotyczą także takich funkcji jak mineralokortykoid i glukokortykoid. Pierwsze objawy choroby Addisona pojawiają się dopiero w przypadkach, gdy zaburzenia dotyczą ponad 90% tkanki nadnerczy po obu stronach.

Cechy choroby Addisona

Według danych międzynarodowych na chorobę Addisona zapadalność wynosi 1 osoba na 100 000 w każdej kategorii wiekowej.

Liczba zgłoszonych przypadków klinicznych u kobiet i mężczyzn jest w przybliżeniu równa.

Dlatego warto rozmawiać o czymś, co nie jest jasno określone płcią. Nie stwierdzono także zależności ze względu na rasę pacjentów.

Istnieje tak zwana idiopatyczna postać choroby, która nie ma widocznej przyczyny.

Zespół ten często występuje u dzieci i kobiet. Przedział wiekowy idiopatycznej postaci zespołu u dorosłych wynosi od 30 do 50 lat.

Główne powody, dla których zespół jest śmiertelny, to:

1. Diagnoza opóźniona lub postawiona błędnie.
2. Nieprawidłowe obliczenie wymaganej dawki hormonów mineralokortykoidowych i glukokortykoidowych.
3. Ostry kryzys Addisona, który nie został w odpowiednim czasie zatrzymany.
4. Ukryty przebieg choroby i nagły rozwój objawów zagrażających życiu.

Nawet jeśli diagnoza jest prawdziwa i postawiona w odpowiednim czasie, przy odpowiedniej terapii, ryzyko śmierci jest dwukrotnie wyższe niż przeciętnie.

Choroby układu sercowo-naczyniowego, nowotwory złośliwe i choroby wirusowe mogą również zwiększać ryzyko śmierci.

Jak dokładnie przebiega choroba?

Pacjenci cierpiący na opisaną chorobę mogą doświadczać różnych objawów. Pierwotna niewydolność nadnerczy zależy od czasu trwania kursu i jego nasilenia.

W początkowej fazie, gdy choroba Addisona nie jest jeszcze zaawansowana, objawy nie wydają się groźne.
Początek postępu patologii i jego manifestacja w większości zarejestrowanych przypadków klinicznych są wywoływane przez czynniki stresowe:

• choroba wirusowa;
• kontuzje;
• interwencje medyczne o charakterze chirurgicznym;
• przedawkowanie sterydów.

Pierwsze objawy choroby Addisona, która na tym etapie w pełni uzasadnia jedną ze swoich nazw - „choroba brązowa”, są następujące:

1. Przebarwienia ciała - skóra i błony śluzowe zmieniają swój odcień na brązowy. Kolor skóry zmienia się zanim pojawią się dodatkowe objawy – tzw. melasma Addisona.
2. Czasami przebarwienia nie są jasno zdefiniowane i można je wytłumaczyć terminowo zidentyfikowanym zaburzeniem i prawidłowo przepisaną terapią.
3. Wraz z przebarwieniami i w połączeniu z nimi mogą występować objawy bielactwa nabytego - całkowity brak pigmentu skóry. Najczęściej objawia się idiopatyczną postacią choroby.
4. Prawie wszyscy pacjenci odczuwają zwiększony poziom zmęczenia, zawroty głowy, ogólne postępujące osłabienie, bolesność stawów i mięśni, zmniejszenie apetytu na tle gwałtownego spadku masy ciała.
5. Głównymi objawami gastroenterologicznymi są napady nudności, wymiotów i biegunki.
6. U mężczyzn libido zanika i pojawiają się oznaki impotencji. Kobiety doświadczają zaburzeń miesiączkowania.

Czasami niewydolność nadnerczy objawia się wyjątkowo ostro - kryzys Addisona.

Ostry początek patologii charakteryzuje się następującymi objawami:

• dezorientacja;
• zapaść naczyniowa, szybkie rozszerzenie naczyń krwionośnych i obniżenie ciśnienia krwi;
• temperatura ciała nagle osiąga 40°C i więcej;
• stany śpiączki mogą zostać sprowokowane;
• przeszywający ból w okolicy brzucha.

Kiedy ostremu początkowi towarzyszy krwotok otwierający w nadnerczach, wywołuje się zapaść - silne nudności bez wzrostu temperatury ciała i ostry ból w boku i brzuchu.

Podstawowe przyczyny tej choroby endokrynologicznej

Około 80% przypadków klinicznych jest spowodowane stopniową degradacją kory nadnerczy, która stanowi zewnętrzną powłokę nadnerczy.

Zniszczenie następuje pod wpływem przeciwciał układu odpornościowego organizmu. W chorobach autoimmunologicznych własne przeciwciała organizmu rozpoczynają systematyczny atak na komórki i tkanki, nieuchronnie je niszcząc.

Czasami uszkodzenie dotyczy nie tylko nadnerczy, ale także innych gruczołów. Przy takim rozwoju występuje i postępuje niedobór poliżelaza.

Niedobór poliżelaza

Niedobór poliżelaza, inaczej nazywany niedoborem poliżelaza, dzieli się na dwa typy.

Typ pierwszy odnosi się do chorób dziedzicznych, które powstają w wyniku zaburzeń genetycznych jednego z rodziców.
Oprócz niewydolności nadnerczy mogą pojawić się następujące objawy:

• spowolnienie procesu rozwoju seksualnego;
• ciężka i złośliwa niedokrwistość;
• brak aktywności gruczołów wytwarzających hormony regulujące metabolizm fosforu (i wapnia);
• przewlekła kandydoza lub inne infekcje grzybicze;
• patologie wątroby, często zapalenie wątroby.

Drugi typ nazywany jest czasami zespołem Schmidta i objawia się głównie u młodych ludzi.
Charakteryzują się poniższą listą objawów objawowych:

1. Bierność tarczycy, która odpowiada za produkcję wydzieliny regulującej procesy metaboliczne organizmu.
2. Rozwój płciowy jest powolny, podobnie jak w pierwszym typie.
3. Mogą występować objawy cukrzycy lub sama cukrzyca.
4. Skóra w niektórych obszarach jest całkowicie pozbawiona pigmentu - bielactwo nabyte.

Naukowcy są skłonni wierzyć, że drugi typ jest również dziedziczny, ponieważ często cierpi na niego kilku krewnych.

Gruźlica i inne czynniki

Około 20% przypadków klinicznych choroby Addisona jest wywoływanych przez gruźlicę, ponieważ prątki gruźlicy zakłócają integralność nadnerczy.

Kiedy w 1849 roku dr Thomas Addison opisał tę chorobę, gruźlica była główną przyczyną niewydolności nadnerczy u ludzi.

Po opracowaniu metod skutecznego zwalczania infekcji prątkowych gruźlica nie była już uważana za główną przyczynę pierwotnej niewydolności kory nadnerczy.

Inne przyczyny, które mogą potencjalnie wywołać chorobę Addisona, to następujące czynniki wyzwalające:

• przewlekłe choroby wirusowe, często grzybicze;
• procesy złośliwości i powstawania komórek nowotworowych;
• nadmierna reprodukcja białek przez organizm – amyloidoza;
• interwencje chirurgiczne mające na celu wycięcie nadnerczy;
• nieprawidłowości genetyczne, które obejmują nieprawidłowości w tworzeniu nadnerczy;
• odporność na wytwarzany ACHT;
• krwotok w nadnerczach;
• wydzielanie nieaktywnych hormonów.

Przyczyny te odpowiadają za niezwykle małą liczbę przypadków choroby Addisona. Dlatego jest to niezwykle trudne.

Taktyki stosowane w diagnostyce

Choroba Addisona, zdiagnozowana we wczesnym stadium, jest niezwykle trudna do zidentyfikowania.

Wyjątkowo dokładne i kompleksowe zapoznanie się przez lekarza specjalistę z historią pacjenta i opisanymi przez niego objawami może przyczynić się do podejrzenia przez lekarza choroby Addisona.

Podobnie jak w przypadku zespołu niedoczynności nadnerczy, w chorobie Addisona wstępną diagnozę można potwierdzić, a jej prawdziwość można potwierdzić dopiero po serii badań i określonym zakresie badań.

Celem badań jest określenie niedoborów poziomu kortyzolu. Następną najważniejszą rzeczą jest znalezienie prawdziwej przyczyny.

Najbardziej skuteczną metodą wyjaśnienia diagnozy jest badanie radiologiczne okolicy przysadki mózgowej i nadnerczy.

Diagnoza awaryjna

W przypadku podejrzenia niewydolności nadnerczy w czasie przełomu Addisona lekarze mają obowiązek podać dożylnie roztwory glukozy i soli fizjologicznej zmieszane z hormonami glukokortykoidowymi.

Jeżeli nie da się postawić diagnozy przed podaniem glikokortykosteroidów, pobiera się krew na oznaczenie poziomu kortyzolu i ACTH. Kryzys określa się na podstawie następującej reakcji laboratoryjnej:

• niski poziom sodu;
• obniżony poziom glukozy;
• podwyższony poziom potasu.

Po ustabilizowaniu się stanu pacjenta wykonuje się badanie ACTH.

Inne badania

Po ustaleniu rozpoznania wymagane jest badanie ultrasonograficzne i radiologiczne otrzewnej. Głównymi czynnikami powodującymi chorobę Addisona są niezmieniona struktura nadnerczy i złogi wapnia.

Zwapnienia mogą wystąpić po krwotokach lub gruźlicy nadnerczy.

Wykonuje się dodatkowe badania:

• próba tuberkulinowa;
• sprawdzenie obecności przeciwciał autoimmunologicznych we krwi.

W diagnostyce wtórnej niewydolności nadnerczy wykorzystuje się kompleksowe techniki analizy sprzętowej umożliwiające analizę parametrów i struktury uszkodzonego narządu.

Główne postulaty lecznicze

Niedoczynność nadnerczy leczy się za pomocą terapii kompensującej brakujące hormony.

Kortyzol zostaje zastąpiony syntetyzowanym analogiem – glukokortykoidem. Do najczęściej stosowanych leków glukokortykoidowych należą:

• deksametazon;
• Hydrokortyzon;
• Prednizolon.

Leki te stosuje się kilka razy w ciągu dnia. Jednocześnie oprócz terapii lekowej pacjentom zaleca się przestrzeganie określonej diety.

Dieta terapeutyczna polega na przygotowaniu codziennej diety, która zawiera wszystkie niezbędne dla organizmu pacjenta składniki odżywcze i dobroczynne.

Głównymi zasadami tworzenia menu jest obecność następujących elementów:

1. Zawartość tłuszczów, węglowodanów, białek, witamin(w szczególności C, B) powinny być optymalne. Do spożycia zaleca się wywar z czarnej porzeczki i dzikiej róży.
2. Spożywanie soli kuchennej i powinien być wyjątkowo wysoki - dzienna norma to 20 gramów.
3. Codzienna dieta powinno zawierać jak najmniej roślin strączkowych, ziemniaków, produktów zawierających kofeinę i grzybów.
4. Spożycie produktów mięsnych, ryby i warzywa są dozwolone wyłącznie w postaci gotowanej lub pieczonej.
5. Posiłki są ułamkowe, a przed pójściem spać należy powstrzymać się od spożywania pokarmów stałych. Preferowanym produktem przed snem jest mleko.

Przy odpowiedniej terapii rokowanie w chorobie Addisona jest korzystne.

Średnia długość życia pacjentów z niewydolnością nadnerczy praktycznie nie odbiega od normy i jest zbliżona do długości życia osób zdrowych.

Synonimy: Choroba Addisona, „choroba brązu”, przewlekła niewydolność nadnerczy, niewydolność nadnerczy.

Redaktor naukowy: Volkova A.A., endokrynolog, doświadczenie praktyczne od 2015 roku.
Wrzesień 2018.

Choroba Addisona jest patologią endokrynologiczną związaną z niewystarczającą produkcją niezbędnych hormonów przez nadnercza. Jest następstwem nieprawidłowego działania jednego z ogniw układu podwzgórze-przysadka-nadnercza.

Choroba Addisona występuje, gdy dotknięte jest ponad 90% tkanki nadnerczy. Szacuje się, że patologia występuje u 1 na 20 tys. pacjentów. W zdecydowanej większości przypadków przyczyną choroby jest proces autoimmunologiczny (atak własnego układu odpornościowego), w dalszej kolejności gruźlica.

Jako zespół, przewlekła niewydolność nadnerczy występuje w różnych chorobach dziedzicznych.

Powody

• autoimmunologiczne uszkodzenie kory nadnerczy (atak własnego układu odpornościowego)
• gruźlica nadnerczy
• usunięcie nadnercza
• skutki długotrwałej terapii hormonalnej
• choroby grzybicze (histoplazmoza, blastomykoza, kokcydioidomikoza)
• krwotoki w nadnerczach
• nowotwory
• zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS)
• nieprawidłowości w kodzie genetycznym
• adrenoleukodystrofia.

Objawy choroby Addisona

Chorobie Addisona towarzyszy wzrost poziomu hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) wraz z hormonem stymulującym alfa-melanocyty, powodując ciemnienie skóry i błon śluzowych – cechę charakterystyczną choroby Addisona, dlatego nazywana jest także „brązową”. ”.

Wtórna niewydolność kory nadnerczy jest spowodowana niewydolnością gruczołu mózgowego - przysadki mózgowej; w przeciwieństwie do pierwotnej, nigdy nie towarzyszy mu ciemnienie skóry.

Objawy choroby Addisona obejmują objawy niedostatecznego wydzielania hormonów przez nadnercza. Przewaga niektórych objawów zależy od czasu trwania choroby.

• Ciemnienie skóry i błon śluzowych (z pierwotnym uszkodzeniem) często poprzedza inne objawy o miesiące lub lata. Ciemnienie skóry wynika z ciągłej stymulacji kortykotrofów. Jednoczesne występowanie bielactwa nabytego (rozjaśnienia skóry w obszarach chaotycznych) jest możliwe na skutek autoimmunologicznego niszczenia melanocytów, komórek odpowiedzialnych za zabarwienie skóry.
• Poważne osłabienie (głównie mięśni), zmęczenie, utrata masy ciała, słaby apetyt.
• Niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie), któremu towarzyszą zawroty głowy. Ponadto z powodu niskiego ciśnienia krwi pacjenci zauważają słabą tolerancję na zimno.
• Objawy uszkodzenia przewodu pokarmowego: nudności, wymioty, sporadycznie biegunka.
• Możliwe są zaburzenia psychiczne (depresja, psychoza).
• Zwiększona wrażliwość smakowa, węchowa i słuchowa; Może pojawić się nieodparta chęć na słone jedzenie.

Kryzysy nadnerczowe (nadnerczowe).

Kryzys nadnerczowy to ostro rozwijający się stan zagrażający zdrowiu i życiu pacjenta, któremu towarzyszy gwałtowny spadek poziomu hormonów nadnerczy we krwi lub nagły wzrost ich zapotrzebowania, pod warunkiem upośledzenia funkcji narządów.

Przyczyny kryzysu nadnerczowego:

• Stres: ostra choroba zakaźna, uraz, operacja, stres emocjonalny i inne stresujące skutki. Przełomy nadnerczowe w takich sytuacjach wywołane są brakiem odpowiedniego zwiększenia dawek hormonalnej terapii zastępczej.
• Obustronny krwotok w nadnerczach.
• Obustronny zator tętnicy nadnerczy lub zakrzepica żył nadnerczy (na przykład podczas badań kontrastowych).
• Usunięcie nadnerczy bez odpowiedniej terapii zastępczej.

Objawy kryzysu nadnerczowego:

• obniżenie ciśnienia krwi,
• ból brzucha,
• wymiotować
• zaburzenia świadomości.

Diagnostyka

Diagnoza przeprowadzana jest przez endokrynologa i sprowadza się do stwierdzenia niewystarczających możliwości funkcjonalnych kory nadnerczy (wzrost syntezy hormonu kortyzolu w odpowiedzi na wpływy stymulujące).

Przede wszystkim zaleca się ocenę poziomu kortyzolu rano. Jeśli poziom kortyzolu w surowicy o godzinie 8:00 jest poniżej 3 mg/dl, mówi się o niewydolności nadnerczy.

Biochemiczne badanie krwi może ujawnić hiponatremię i hipokaliemię. W przypadku predyspozycji do choroby Addisona zaleca się coroczną kontrolę poziomu ACTH we krwi. Następuje stopniowy wzrost poziomu hormonów do górnej granicy normy (50 pg/ml).

Leczenie choroby Addisona

Terapia

Hormonalna terapia zastępcza nadnerczy. Stosuje się hydrokortyzon i fludrokortyzon.

• Hydrokortyzon 10 mg rano i 5 mg doustnie dziennie po obiedzie (dorośli do 20-30 mg/dzień). Alternatywą dla hydrokortyzonu jest prednizolon przyjmowany raz dziennie.
• Fludrokortyzon 0,1-0,2 mg doustnie 1 raz dziennie.

W przypadku wzrostu ciśnienia krwi dawkę należy zmniejszyć. W przypadku ostrej choroby (na przykład przeziębienia) lub po niewielkim urazie dawkę hormonów zwiększa się dwukrotnie, aż do uzyskania poprawy.

Podczas leczenia chirurgicznego dawkę hormonów dostosowuje się przed i (jeśli to konieczne) po zabiegu. W przypadku chorób wątroby, a także u pacjentów w podeszłym wieku należy zmniejszyć dawkę leków.

Kobietom przepisuje się androgenową terapię zastępczą. Mężczyźni nie potrzebują takiego suplementu, gdyż wytwarzają wystarczającą ilość androgenów w jądrach.

Dieta w chorobie Addisona:

• Wystarczająca ilość białek, tłuszczów, węglowodanów oraz witamin, zwłaszcza C i B (zalecany jest wywar z dzikiej róży, czarna porzeczka, drożdże piwne).
• Sól kuchenną spożywa się w zwiększonych ilościach (20 g/dzień).
• W diecie zmniejsza się zawartość ziemniaków, grochu, fasoli, fasoli, suszonych owoców, kawy, kakao, czekolady, orzechów i grzybów.
• Warzywa, mięso i ryby należy spożywać w formie gotowanej.
• Dieta jest podzielona, ​​zaleca się zjedzenie lekkiej kolacji (szklanka mleka) przed snem.

Źródła:

• G.A. Melnichenko, E.A. Troshina, M.Yu., N.M. Platonova, D.G. Beltsevich. Wytyczne kliniczne Rosyjskiego Stowarzyszenia Endokrynologów dotyczące diagnostyki i leczenia pierwotnej niewydolności kory nadnerczy u dorosłych pacjentów (projekt). - Consilium Medicum. 2017; 4:8-19

Alexandra Warshal o zespole, po opisaniu którego Thomas Addison stał się „ojcem endokrynologii”

W 1849 roku Thomas Addison opisał pierwotną przewlekłą niewydolność nadnerczy (zwaną także chorobą brązową) i zidentyfikował główne objawy tej choroby: „letarg i osłabienie, kołatanie serca, ból brzucha i przebarwienie skóry”.

Rozpowszechnienie

Pierwotna niewydolność nadnerczy występuje rzadko: według autorów krajowych występuje u 1 na 4000-6000 hospitalizowanych pacjentów. Amerykańscy endokrynolodzy podają dane dotyczące 39–60 przypadków niewydolności kory nadnerczy na 1 milion mieszkańców. Przewlekła niewydolność nadnerczy (CAI) występuje częściej u mężczyzn; Stosunek mężczyzn do kobiet cierpiących na tę chorobę wynosi 2:1. Według niemieckich lekarzy – Oelkersa i jego współpracowników – średni wiek, w którym diagnozuje się tę chorobę, to 40 lat (od 17 do 72 lat).

Etiologia i patogeneza

Objawy kliniczne CNN występują, gdy tkanka funkcjonalna kory nadnerczy zostaje zakłócona przez proces patologiczny o 90%. Czasami zdarza się to w przypadku obustronnych przerzutów raka płuc, gruczołów sutkowych i jelit, zapalenia nadnerczy wywołanego wirusem cytomegalii u pacjentów zakażonych wirusem HIV lub zapalenia nadnerczy wywołanego wirusem HIV (które rozwija się u 5% pacjentów w późniejszych stadiach choroby na tle infekcji oportunistycznych ) z zespołem antyfosfolipidowym.

Główną przyczyną przewlekłej niewydolności nadnerczy jest autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy (60-65% przypadków); zakażenie gruźlicą; głębokie grzybice, amyloidoza, histoplazmoza, hemochromatoza (10% przypadków).

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia nadnerczy obserwuje się intensywny naciek limfoidalny w korze nadnerczy i proliferację tkanki włóknistej z wyraźną atrofią komórek funkcjonalnych. W surowicy krwi takich pacjentów wykrywane są przeciwciała przeciwko antygenom mikrosomalnym i mitochondrialnym komórek kory nadnerczy. Podobnie jak inne choroby autoimmunologiczne, zmiana ta występuje częściej u kobiet. Autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy jest często składnikiem autoimmunologicznego zespołu wielogruczołowego typu I i II.

Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu I rozwija się w dzieciństwie (około 10-12 lat) i obejmuje niedoczynność przytarczyc, niewydolność nadnerczy i kandydomikozę. Często łączy się z hipogonadyzmem, niedokrwistością złośliwą, łysieniem, bielactwem nabytym i przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby. Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu II występuje u dorosłych i charakteryzuje się triadą: cukrzycą, autoimmunologiczną chorobą tarczycy i niewydolnością nadnerczy.

W przypadku gruźlicy nadnercza mogą być powiększone, ale częściej są pomarszczone i włókniste. Proces patologiczny obejmuje także rdzeń nadnerczy (syntetyzujący adrenalinę i noradrenalinę), który prawie zawsze jest całkowicie rozrzedzony. Aktywna gruźlica w nadnerczach jest wykrywana niezwykle rzadko. Z reguły infekcja gruźlicą rozprzestrzenia się do nadnerczy drogą krwionośną z ognisk zlokalizowanych w płucach, kościach, układzie moczowo-płciowym i innych narządach.

W przypadku pierwotnej CNN zmniejsza się ilość wydzielanych mineralokortykoidów i glukokortykoidów, a poprzez system ujemnego sprzężenia zwrotnego wzrasta wydzielanie ACTH i hormonu stymulującego β-melanocyty związane z jego wydzielaniem, co powoduje przebarwienia w zespole Addisona.

Glukokortykoidy (kortyzol) są syntetyzowane w strefie pęczkowej kory nadnerczy pod wpływem ACTH i są antagonistami insuliny. Zwiększają poziom glukozy we krwi, zwiększają glukoneogenezę z aminokwasów w wątrobie, hamują wychwyt i wykorzystanie glukozy przez komórki tkanek obwodowych, zwiększają syntezę glikogenu w wątrobie i mięśniach szkieletowych, zwiększają katabolizm białek i zmniejszają ich syntezę, wzmagają katabolizm tłuszczów w podskórnej tkanka tłuszczowa i inne tkanki. Glukokortykoidy mają również pewne działanie mineralokortykoidowe.

Objawy zespołu Addisona

Większość objawów choroby Addisona jest stosunkowo niespecyficzna. Prawie wszyscy pacjenci skarżą się na osłabienie, zwiększone zmęczenie i utratę wagi. Może również wystąpić niedociśnienie ortostatyczne, bóle stawów, bóle mięśni i zwiększone zapotrzebowanie na sól. W niektórych przypadkach mogą dominować objawy ze strony przewodu pokarmowego, co utrudnia wykrycie niewydolności kory nadnerczy. Objawy psychiczne wahają się od łagodnych zaburzeń pamięci po pełnoobjawową psychozę, a u niektórych pacjentów błędnie diagnozuje się depresję lub jadłowstręt psychiczny.

Pacjenci z reguły nie są w stanie określić czasu wystąpienia choroby i wskazują na stale postępujące ogólne i mięśniowe słabość, wzrastając pod koniec dnia, w przeciwieństwie do pacjentów z neurastenią, u których ogólne osłabienie zmniejsza się wieczorem. W miarę postępu niewydolności nadnerczy osłabienie zamienia się w adynamię, mowa staje się wolniejsza, a głos cichnie. Często niezwykłe osłabienie wykrywa się podczas współistniejących infekcji lub w okresach dysfunkcji przewodu żołądkowo-jelitowego. Na skutek zaburzeń gospodarki węglowodanowej i elektrolitowej dochodzi do osłabienia mięśni. Oprócz ogólnej słabości jest utrata wagi. Te dwa objawy występują u wszystkich pacjentów cierpiących na CNN. Utrata masy ciała następuje na skutek odwodnienia, utraty apetytu, a następnie nudności i wymiotów.

Mineralokortykoidy (aldosteron, deoksykortykosteron) są syntetyzowane w strefie kłębuszkowej kory nadnerczy pod wpływem angiotensyny II, powodując zwiększoną kanalikową reabsorpcję zwrotną jonów sodu i chloru, wody, a jednocześnie zwiększając kanalikowe wydalanie potasu i zwiększając hydrofilowość tkanek , promując przejście płynu i sodu z łożyska naczyniowego do tkanek. Mineralokortykoidy zwiększają objętość krążącej krwi i zwiększają ciśnienie krwi.

Hiperpigmentacja zaobserwowano u 90% pacjentów. Odkładanie się melaniny wzrasta przede wszystkim w obszarach tarcia skóry, w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych, w sutkach gruczołów sutkowych, a także na błonach śluzowych (wargi, policzki itp.). Następnie rozwijają się uogólnione przebarwienia, związane z nadmiernym wydzielaniem ACTH i hormonu stymulującego β-melanocyty. Świeże blizny często ulegają przebarwieniom i zwiększa się liczba piegów. U niektórych pacjentów na tle ogólnej przebarwienia skóry występują obszary depigmentacji - bielactwo nabyte, które służy jako marker procesu autoimmunologicznego.

Niedociśnienie tętnicze wykrywane u 88-90% pacjentów. Skurczowe ciśnienie krwi wynosi 90 lub 80 mmHg, rozkurczowe wynosi poniżej 60 mmHg. W rzadkich przypadkach ciśnienie rozkurczowe może być prawidłowe. Zmniejszenie objętości osocza prowadzi do zmniejszenia rzutu serca i objętości wyrzutowej. Puls jest miękki, mały, powolny. Odwodnienie i zmniejszenie całkowitej ilości sodu w organizmie prowadzą do zmniejszenia objętości płynu pozakomórkowego i są jednym z czynników hipotonii. Kolejnym czynnikiem jest obniżone napięcie ścian naczyń krwionośnych na skutek obniżonego poziomu kortyzolu i katecholamin.

Godna uwagi funkcja - zwapnienie chrząstki ucha- może towarzyszyć długotrwałej niewydolności nadnerczy dowolnego pochodzenia.

Funkcje przewodu żołądkowo-jelitowego są upośledzone. Najczęstszymi objawami są nudności, wymioty, anoreksja i zaparcia, po których następuje biegunka. W żołądku zmniejsza się wydzielanie kwasu solnego i pepsyny. Patogeneza objawów żołądkowo-jelitowych jest związana ze zwiększonym wydzielaniem chlorku sodu do światła jelita. Wymioty i biegunka zwiększają utratę sodu i prowadzą do rozwoju ostrej niewydolności nadnerczy. Pacjenci z pierwotną wrodzoną niestrawnością mają zwiększone zapotrzebowanie na sól.

Hipoglikemia rozwija się w wyniku zmniejszonego wydzielania kortyzolu (hormonu przeciwwyspowego), zmniejszonej glukoneogenezy i rezerw glikogenu w wątrobie. Napady hipoglikemii rozwijają się rano (na czczo) lub po długiej przerwie między posiłkami i towarzyszą im osłabienie, drażliwość, głód i pocenie się.

Nokturia jest jednym z typowych objawów CNN.

Zmiany w funkcjonowaniu OUN objawia się spadkiem aktywności umysłowej i pamięci, koncentracji, czasami stanami depresyjnymi i ostrą psychozą. Terapia zastępcza normalizuje pracę ośrodkowego układu nerwowego, a wymienione objawy zmniejszają się wprost proporcjonalnie do normalizacji poziomu kortyzolu we krwi. U kobiet cierpiących na CNN wypadanie włosów (włosy łonowe, włosy pod pachami) wynika z faktu, że ich nadnercza są głównym miejscem syntezy androgenów (u mężczyzn są one syntetyzowane głównie w jądrach).

Mogą mieć je pacjenci z zespołem Addisona obniżone libido i potencja, brak miesiączki jest możliwy u kobiet.

Wyniki badań laboratoryjnych

Do najczęstszych nieprawidłowości w wynikach badań krwi zalicza się podwyższone stężenie potasu (powyżej 5 mmol/l) i kreatyniny przy obniżonym stężeniu sodu (do 110 mmol/l) i chloru (poniżej 98,4 mmol/l). Stężenie wapnia w surowicy rzadko jest podwyższone. Hiperkalcemia w takich przypadkach łączy się z hiperkalciurią, pragnieniem, wielomoczem i hipostenurią. U pacjentów może również rozwinąć się normocytowa niedokrwistość normochromiczna; w rozmazie krwi obwodowej stwierdza się eozynofilię i względną limfocytozę. Często odnotowuje się niewielki wzrost poziomu TSH (zwykle< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Obserwuje się upośledzoną czynność nerek: zmniejszenie filtracji kłębuszkowej i nerkowego przepływu krwi.

Zaburzenia metaboliczne i zaburzenia gospodarki elektrolitowej prowadzą do zmian w zapisie EKG. Zwykle wykrywany jest powiększony i spiczasty załamek T, który w niektórych odprowadzeniach może nawet przekraczać wysokość zespołu QRS. Możliwe spowolnienie przewodzenia przedsionkowo-komorowego lub wewnątrzkomorowego.

Rozpoznanie opiera się nie tylko na wynikach klinicznych i badaniach laboratoryjnych, ale także na bezpośrednim potwierdzeniu spadku czynności czynnościowej nadnerczy. Jeżeli poziom kortykosteroidów we krwi pobranej w godzinach 8-10 jest mniejszy niż 170 nmol/l (6 mcg/100 ml), wówczas rozpoznanie niewydolności kory nadnerczy nie budzi żadnych wątpliwości. Obecność lub brak pigmentacji wskazuje na pierwotny lub wtórny charakter choroby. W pierwotnych CIU poziomy ACTH są zwykle podwyższone, podczas gdy w wtórnych CIU poziomy ACTH są zwykle obniżone. Ponadto, aby wyjaśnić diagnozę, przeprowadza się szereg badań farmakodynamicznych - rejestruje się wahania kortyzolu po podaniu ACTH lub insuliny. Test insulinowy pozwala odróżnić gruźlicze uszkodzenie kory nadnerczy od jej zniszczenia w procesie autoimmunologicznym. Uszkodzeniu gruźliczem towarzyszy zniszczenie rdzenia kręgowego (w którym syntetyzowane są katecholaminy), natomiast pod wpływem procesu autoimmunologicznego zmiany zachodzą jedynie w warstwie korowej nadnerczy. Dlatego też, oznaczając zawartość adrenaliny w surowicy krwi podczas próby insulinowej wraz z glikokortykosteroidami, można ustalić przyczynę, która spowodowała przewlekłą niedoczynność kory nadnerczy.

Aby zdiagnozować hipoaldosteronizm, określa się stężenie aldosteronu w osoczu krwi lub jego wydalanie z moczem. W tym przypadku również należy preferować testy farmakodynamiczne. Angiotensyna jest specyficznym stymulatorem wydzielania aldosteronu. Jeżeli pod koniec wlewu angiotensyny stężenie aldosteronu nie wzrasta, oznacza to hipoaldosteronizm.

Leczenie

Jak leczyć zespół Addisona? Pacjenci z zespołem Addisona wymagają stałego stosowania kortykosteroidów. W większości przypadków do pełnego wyrównania wystarczy podanie samych glikokortykosteroidów; czasami wymagana jest dodatkowa recepta na mineralokortykoidy. Hydrokortyzon (kortyzol) jest lekiem z wyboru i jest przepisywany w dawce 30 mg na dzień (15–20 mg wcześnie rano i 5–10 mg w południe). Kortyzon zazwyczaj stosuje się w dawce dziennej 40-50 mg. Inne syntetyczne glukokortykoidy (prednizolon, deksametazon, triamcynolon itp.) są mniej pożądane, ponieważ nie mają działania mineralokortykoidowego. W przypadku ciężkiego niedoboru mineralokortykoidów dodatkowo zaleca się DOXA (5 mg raz dziennie domięśniowo), octan trimetylu dezoksykortykosteronu (1 ml 2,5% roztworu pozajelitowo raz na 2-3 tygodnie) lub fluorohydrokortyzon/kortynef (0,05-0,1 mg za dzień).

Nadmiar mineralokortykoidów jest obarczony obrzękami, bólem głowy, podwyższonym ciśnieniem krwi, zasadowicą hipokaliemiczną i osłabieniem mięśni. W takich przypadkach konieczne jest odstawienie mineralokortykoidów i przepisanie chlorku potasu.

U kobiet cierpiących na CNN możliwa jest ciąża i normalny poród. Zazwyczaj w czasie ciąży zapotrzebowanie na mineralokortykoidy maleje ze względu na zwiększone wydzielanie progesteronu. Należy jednak zwiększyć spożycie glikokortykosteroidów, a w niektórych przypadkach konieczne jest podawanie hydrokortyzonu pozajelitowo. Podczas porodu glikokortykosteroidy podaje się dożylnie.

W przypadku chorób zakaźnych o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu dawka glukokortykoidów jest podwojona lub potrojona. Jeśli choroba przebiega z wymiotami, a także gdy pojawiają się objawy przełomu nadnerczowego, konieczna jest intensywna opieka nad pacjentem w szpitalu. Interwencje chirurgiczne u pacjentów z wrodzoną niewydolnością przeprowadza się pod warunkiem dożylnego podania hydrokortyzonu (100-200 mg, w zależności od rodzaju operacji). W okresie pooperacyjnym dawki nasycające glikokortykoidów zmniejsza się szybko – 2-3 dni po ustąpieniu sytuacji stresowej.

Prognoza

Przed zastosowaniem glikokortykosteroidów oczekiwana długość życia pacjentów z niewydolnością nadnerczy była krótsza niż 6 miesięcy. Obecnie, dzięki terminowej diagnozie i odpowiedniej terapii zastępczej, oczekiwana długość życia pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem nadnerczy nie różni się od długości życia osoby zdrowej. W przypadku niewydolności nadnerczy o innej etiologii rokowanie zależy od choroby podstawowej.

Tryb

Zespół Addisona nie pozwala pacjentom na ciężką pracę fizyczną. Każdy stresujący stan (infekcja, stres fizyczny lub psychiczny itp.) wymaga zwiększenia spożycia glukokortykoidów. Należy ściśle przestrzegać zasady obserwacji klinicznej w stosunku do tych pacjentów. Wszyscy pacjenci z zespołem Addisona otrzymują specjalną ulotkę, w której wskazany jest racjonalny schemat przyjmowania kortykosteroidów oraz optymalne dla danego pacjenta dawki jednorazowe i dobowe poszczególnych leków kortykosteroidowych. W pilnej sytuacji należy przygotować glikokortykosteroidy do podania pozajelitowego. Informacje ostrzegawcze należy przygotować także dla lekarzy na wypadek, gdyby pacjent nie był w stanie samodzielnie udzielić informacji o swojej chorobie. Pacjenci powinni mieć świadomość, że muszą natychmiast zgłosić się do lekarza, jeśli wystąpią osłabienie, złe samopoczucie, gorączka, ból brzucha, biegunka lub inne objawy pogorszenia stanu zdrowia. Zabrania się spożywania alkoholu, zażywania barbituranów nasennych oraz stosowania alkalicznych wód mineralnych do popijania tabletek zawierających kortykosteroidy.

1. Balabolkin M. I. Endokrynologia, 1998 2. McDermott M. Tajemnice endokrynologii, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Niedoczynność nadnerczy. The New England Journal of Medicine, tom. 335, nr 16, s. 335. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Niewydolność kory nadnerczy – aspekty kliniczne. W: Zaburzenia nadnerczy, 1989, s. 13. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Najnowsze postępy w diagnostyce i terapii choroby Addisona. Journal of Endocrinology tom. 1. 1994, s. 1. 69-80

Choroba Addisona to przewlekła niewydolność nadnerczy, objawiająca się zmniejszeniem syntezy wielu hormonów. Z reguły choroba rozwija się w wieku dorosłym. Uważa się, że choroba Addisona występuje rzadko. Warto jednak wziąć pod uwagę, że choroba może występować także w ukryciu, dlatego u wielu osób w ciągu życia nie zostaje ona zdiagnozowana.

Powoduje

Nadnercza to małe narządy znajdujące się na górze nerek. Nadnercze składa się z rdzenia i warstwy korowej. Rdzeń wytwarza katecholaminy, czyli adrenalinę i noradrenalinę. A w warstwie korowej syntetyzowane są takie hormony jak:

• Glukokortykoidy (kortyzol);
• Mineralokortykoidy (aldosteron);
• Hormony płciowe (estrogen, testosteron) w bardzo małych ilościach.

Endokrynolodzy rozróżniają przewlekłą pierwotną i wtórną. Pierwotny - wywołany uszkodzeniem kory nadnerczy. Wtórne obserwuje się, gdy przysadka mózgowa zmniejsza wytwarzanie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), który reguluje aktywność nadnerczy.

Najczęstsze przyczyny choroby Addisona to:

• Procesy autoimmunologiczne w korze nadnerczy;
• Gruźlica nadnerczy;
• Infekcje (bruceloza) występujące z uszkodzeniem nadnerczy;
• Guzy i przerzuty w nadnerczach;
• Leczenie cytostatykami, glukokortykoidami;
• Uraz czaszki.

Objawy choroby

Spadek aktywności kory nadnerczy prowadzi do zmniejszenia wydzielania gluko- i mineralokortykoidów, a także hormonów płciowych.

Prowadzi to nieuchronnie do zakłócenia wszystkich rodzajów metabolizmu w organizmie, dlatego objawy choroby są bardzo liczne. Z reguły choroba rozwija się stopniowo przez wiele miesięcy, a nawet lat. Oznacza to, że człowiek nawet nie zdaje sobie sprawy, że jest chory przez długi czas. W pewnym momencie (zwykle po silnym stresie lub przebytych infekcjach) choroba Addisona zaczyna się rozwijać.

• Na tym etapie osobę niepokoją takie objawy, jak:
• Zmęczenie, osłabienie mięśni (w ciężkich przypadkach pacjentowi trudno jest się poruszać, a nawet mówić).
• , znaczna utrata masy ciała.

Hiperpigmentacja (ciemnienie) skóry.

Uwaga

• Przebarwienia są szczególnie widoczne na twarzy, szyi, dłoniach, otoczkach sutków i zewnętrznych narządach płciowych. Skóra w tych obszarach nabiera brązowego odcienia, następnie pigmentacja rozprzestrzenia się po całym ciele. Dlatego choroba Addisona jest popularnie nazywana chorobą brązową.
• Zaburzenia psychiczne: apatia, silna drażliwość, możliwe wybuchy złości.
• Objawy żołądkowo-jelitowe: z niejasnym bólem brzucha lub.
• Zaburzenia seksualne: u mężczyzn i potencji, u kobiet.

Silna ochota na słone potrawy.

Diagnostyka Nawet gdy obraz kliniczny mówi sam za siebie, pacjent musi przejść badanie, aby ostatecznie potwierdzić diagnozę choroby Addisona.

1. W przypadku podejrzenia choroby Addisona lekarz może zalecić wykonanie następujących badań:
2. - wykryto niedokrwistość, spadek poziomu neutrofili, wzrost liczby eozynofili i limfocytów;
3. nadnercza - pozwala wykryć guzy nadnerczy lub zwapnienia w gruźlicy narządu; nadnercza
4. - pomaga wyjaśnić naturę zmiany; kości czaszki
5. Oznaczanie przeciwciał nadnerczowych we krwi- potwierdza obecność procesu autoimmunologicznego w nadnerczach;
6. Badania hormonalne czyli oznaczenie poziomu ACTH i kortykosteroidów (kortyzolu, aldosteronu) we krwi;
7. Oznaczanie produktów przemiany androgenów w moczu(17-KS) i metabolizm glukokortykoidów (17-OX);
8. - oznaczanie stężeń sodu i potasu;
9. Badania diagnostyczne z wprowadzeniem ACTH- pozwala dowiedzieć się, gdzie kryje się pierwotna przyczyna choroby: w nadnerczach lub przysadce mózgowej.

Zasady leczenia

Przeprowadzenie kompleksowego badania pozwala znaleźć pierwotną przyczynę choroby brązowej i wpłynąć na nią za pomocą środków terapeutycznych. Na przykład, jeśli wywołana jest choroba Addisona, zostaje ona usunięta. A jeśli choroba jest spowodowana gruźliczym uszkodzeniem nadnerczy, lekarz przepisuje przebieg leczenia lekami przeciwgruźliczymi.

Hiperpigmentacja (ciemnienie) skóry.

Leczenie choroby Addisona ma również swoją własną charakterystykę w zależności od ciężkości obrazu klinicznego.

Tak, kiedy stopień łagodny choroby przypisuje się pacjentowi dieta . Podstawą diety jest żywność wzbogacona w białko, łatwo przyswajalne węglowodany i witaminy (zwłaszcza kwas askorbinowy). Pacjent musi także spożywać sól w zwiększonych ilościach – około 20 gramów dziennie.

Na umiarkowanym i ciężkim stopniu W chorobie przepisuje się terapię zastępczą lekami glukokortykoidowymi (tabletki kortyzolu, prednizolon, domięśniowe zastrzyki hydrokortyzonu) i mineralokortykoidami (tabletki fludrokortyzonu). Terapia zastępcza ma swoją własną charakterystykę. Przede wszystkim pacjent musi zdać sobie sprawę, że być może będzie musiał przez całe życie stosować leki hormonalne.

Hormony należy przyjmować ściśle według zaleceń lekarza i w żadnym wypadku nie należy samodzielnie przerywać leczenia. Zazwyczaj kortykosteroidy przyjmuje się dwa razy dziennie. 2/3 dawki dobowej podaje się rano, pozostałą 1/3 dawki podaje się po południu. Schemat ten maksymalnie imituje dobowy rytm uwalniania kortykosteroidów u osoby zdrowej.

Leki kortykosteroidowe przepisywane są po posiłkach. Warto pamiętać, że każdy zabieg chirurgiczny, uraz czy infekcja zwiększa zapotrzebowanie organizmu na glikokortykosteroidy, dlatego leki te należy podawać w podwójnej dawce.

W celu przywrócenia równowagi elektrolitowej pacjentowi podaje się roztwór chlorku sodu w formie wlewu. Aby znormalizować poziom cukru we krwi, przepisywany jest 5% roztwór glukozy.

Właściwy dobór dawki leku i przestrzeganie zaleceń lekarskich pozwala szybko zrekompensować chorobę i znacznie poprawić samopoczucie pacjenta.

Valeria Grigorova, lekarz, felietonista medyczny

Co to jest choroba Addisona? Choroba brązowa jest stanem patologicznym kory nadnerczy. Patologia występuje z obustronnym uszkodzeniem narządów i prowadzi do zmniejszenia (lub nawet braku) wydzielania hormonów. Choroba zaczyna się rozwijać, gdy w 90% tkanki nadnerczy nastąpi zmiana patologiczna. Głównymi przyczynami choroby Addisona są procesy autoimmunologiczne (działające przeciwko własnemu układowi odpornościowemu organizmu) i gruźlica. Kobiety chorują zwykle częściej niż mężczyźni; u dzieci zespół ten występuje rzadko. Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez słynnego angielskiego lekarza Thomasa Addisona w połowie XIX wieku.

Trochę o chorobie Addisona

Nadnercza wytwarzają niezbędne hormony. Sparowany narząd składa się z 2 stref: kory i rdzenia, które syntetyzują różne hormony. Rdzeń produkuje adrenalinę i noradrenalinę (hormony stresu), kora produkuje kortykosteron, deoksykortykosteron i androgeny. Pracą nadnerczy steruje przysadka mózgowa, która produkuje, działając na korę narządu i stymulując jej syntezę hormonów.

Wyróżnia się pierwotne i wtórne uszkodzenia kory mózgowej. Choroba Addisona jest postacią pierwotną, czyli bezpośrednią dysfunkcją nadnerczy, która rozwija się z powodu czynników negatywnych. Wtórną jest reakcja nadnerczy na spadek ACTH, prowadząca do zmniejszenia produkcji hormonów. Gdy brak podaży ACTH utrzymuje się przez dłuższy czas, w tkance korowej rozwijają się procesy zwyrodnieniowe.

Przyczyny choroby Addisona

Pierwotna postać choroby Addisona występuje dość rzadko. Początkowe objawy choroby mogą zacząć pojawiać się między 30 a 50 rokiem życia. W 80% przypadków choroba zaczyna się rozwijać w wyniku zmiany autoimmunologicznej. Kolejne 10% zachoruje na skutek przebytej gruźlicy. Dla kolejnych 10% powody są różne:

• dysfunkcja gruczołów w wyniku długotrwałej terapii hormonalnej;
• patologie grzybicze;
• kontuzje;
• usunięcie nadnerczy;
• sarkoidoza;
• amyloidoza;
• nowotwory;
• infekcje gruczołów o obniżonej odporności;
• dysfunkcja przysadki mózgowej;
• dziedziczność - obecność przewlekłej niewydolności kory nadnerczy o charakterze autoimmunologicznym i krewnych 1. i 2. linii pokrewieństwa;
• AIDS;
• syfilis.

Jakie jest ryzyko rozwoju choroby Addisona bez szybkiego leczenia? W rezultacie może się rozwinąć Kryzys Addisona, występujący z powodu gwałtownego spadku ilości hormonów.

Możliwe przyczyny kryzysu:

• głęboki stres – choroba zakaźna, operacja, stres emocjonalny;
• błąd w dawkowaniu terapii hormonalnej;
• ostra zmiana zakaźna;
• uszkodzenie gruczołu;
• patologie krążenia: skrzepy krwi, zatorowość tętnicza, krwotok;
• brak terapii zastępczej po usunięciu narządu.

Artykuł na ten temat:

Co to jest zapalenie gruczołów ślinowych? Objawy i leczenie

Objawy

Objawy są bezpośrednio związane z niedostateczną produkcją hormonów i zależą od czasu trwania choroby oraz stopnia niewydolności nadnerczy. Regularny A to zaburzenie pigmentacji skóry i błon śluzowych. Drugą nazwą choroby jest brąz, co wiąże się właśnie z charakterystyczną zmianą koloru skóry. W przypadku braku problemów z pigmentacją choroba jest bardzo trudna do zdiagnozowania i często jest wykrywana dopiero wraz z rozwojem kryzysu Addisona.

Jak to się dzieje. Przysadka mózgowa otrzymuje sygnał o braku hormonów nadnerczy w organizmie i zwiększa syntezę ACTH, aby aktywować funkcję wydzielniczą gruczołów. ACTH z kolei działa na komórki skóry, stymulując melanocyty do produkcji melaniny. Dzięki temu się rozwija przebarwienia- pierwszy objaw pierwotnej postaci choroby. Po pierwsze, obszary ciała najbardziej narażone na działanie promieni słonecznych ciemnieją, dlatego początek choroby można łatwo pomylić z długotrwałym opalaniem. Następnie błony śluzowe i punkty tarcia zaczynają ciemnieć. Odcień może się różnić od dymnego do bardzo wyraźnego.

Przez długi czas jedynymi objawami choroby są przebarwienia i suchość skóry na dłoniach. Przebarwieniom może towarzyszyć bielactwo nabyte (pojawienie się jaśniejszych obszarów na skórze). Wtórna forma patologii nie prowadzi do zaburzeń pigmentacji.

Po dłuższym czasie mogą pojawić się następujące objawy:

• niedociśnienie prowadzi do zawrotów głowy i wrażliwości na zimno;
• ogólne osłabienie, zmęczenie, utrata apetytu, aktywna utrata masy ciała;
• zaburzenia żołądkowo-jelitowe - nudności, wymioty, biegunka (często diagnozuje się zapalenie żołądka i wrzody);
• problemy spektrum psycho-emocjonalnego - depresja, zwiększony lęk;
• wrażliwość receptorów - zwiększa się wrażliwość na bodźce smakowe, słuchowe i węchowe;
• ból mięśni rozwija się z powodu wzrostu poziomu potasu we krwi;
• W wyniku naruszenia równowagi wodno-solnej dochodzi do odwodnienia, objawiającego się drętwieniem nóg i rąk oraz opuszków palców.

U mężczyzn wpływa na życie seksualne aż do rozwoju impotencji. U kobiet nie występuje miesiączka, a owłosienie w okolicy łonowej i pod pachami ulega zmniejszeniu.

Skrajnym stopniem manifestacji patologii choroby Addisona jest kryzys Addisona: ostry brak glukokortykoidów lub mineralokortykoidów. Jej objawy: ból brzucha, spadek ciśnienia krwi, dezorientacja, wymioty, brak równowagi soli, kwasica. Czas trwania kryzysu Addisona jest różny – od kilku godzin do kilku dni. Aby usunąć osobę z tego stanu, przeprowadza się natychmiastową hormonalną terapię zastępczą.

Przejaw obrazu klinicznego zależy od stopnia rozwoju choroby Addisona. Do najczęstszych chorób współistniejących należą: zapalenie tarczycy, niedoczynność przytarczyc, hiperkalcemia, niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, przewlekła kandydoza.

Artykuł na ten temat:

Czym jest nietolerancja laktozy? Objawy, leczenie i dieta

Rozpoznanie choroby Addisona

Jeśli wystąpi zmiana w pigmentacji skóry, należy to natychmiast zrobić poddać się diagnostyce stanu kory nadnerczy.

W pierwszej kolejności określa się zdolność gruczołów do zwiększania syntezy kortyzolu po podaniu ACTH. Poziom kortyzolu we krwi mierzy się najpierw przed podaniem ACTH, a następnie pół godziny po (krótki test). Kiedy gruczoły są w prawidłowym stanie, wzrasta stężenie kortyzolu. W przypadku niedoboru poziom kortyzolu nie ulega zmianie. Podobne badanie przeprowadza się z moczem.

Bardziej dokładny jest test standardowy – badanie przeprowadza się w ciągu 8 godzin. ACTH podaje się o godzinie 21-22, a poziom kortyzolu mierzy się o godzinie 8 rano.

Dodatkowo wykonuje się OAC i OAM oraz badanie biochemiczne krwi. Rozpoznaje się hipoglikemię, hiponatremię, hiperkaliemię i kwasicę metaboliczną.

Pokazano również:

• Tomografia komputerowa narządów jamy brzusznej i badanie ultrasonograficzne mierzą wielkość narządu;
• Rentgen jamy brzusznej – wykrywanie zwapnień nadnerczy;

W przypadku choroby rejestruje się zmianę wielkości nadnerczy. We wczesnych stadiach różnych procesów zakaźnych wzrasta poziom żelaza. W późniejszych stadiach choroby Addisona wielkość gruczołu zmniejsza się w wyniku zwyrodnienia narządów.

Leczenie choroby Addisona

Leczenie choroby Addisona odbywa się w trybie ambulatoryjnym. Diagnozując chorobę, natychmiast przepisano hormonalną terapię zastępczą hydrokortyzon i fludrokortyzon. Dawkowanie hydrokortyzonu: 10 mg rano i 5 mg po południu doustnie codziennie (u dorosłych dawka może sięgać 20–30 mg na dzień). Dawkę leku można podzielić na 3 części: największą dawkę rano, mniejszą w porze lunchu, najmniejszą wieczorem (4 godziny przed snem, aby uniknąć problemów z zasypianiem. Fludrokortyzon przepisywany jest w dawce 0,1–0,2 mg raz na dobę). dziennie. W przypadku wzrostu ciśnienia krwi dawkę należy zmniejszyć; w przypadku wystąpienia ostrej choroby dawkę podwaja się do czasu uzyskania poprawy.

Hydrokortyzon

Cortineff

Przebieg terapii polega na normalizacji równowagi wodno-solnej. Pacjentowi podaje się dożylnie sól fizjologiczną. Pacjentowi zaleca się spożywanie wystarczającej ilości soli. Jeśli poziom glukozy we krwi jest niski, przepisuje się dożylnie 5% glukozę.

Jeśli choroba Addisona jest spowodowana chorobą zakaźną, przebieg terapii ma na celu jej wyleczenie. Leczenie w tym przypadku prowadzi endokrynolog, fittyzjatra i specjalista chorób zakaźnych.

Leczenie trwa całe życie. Aby ocenić skuteczność terapii, konieczna jest regularna kontrola lekarska.

Przepisy ludowe

Leczenie choroby Addisona środkami ludowymi powinno mieć na celu stymulację pracy kory nadnerczy. Stosuje się wywary i napary z korzenia lukrecji, kwiatów przebiśniegów i geranium, ziół skrzypu i miotełki, sznurka, echinaty, morwy, miotły i dzikiej róży. Gorczyca doskonale pobudza nadnercza.

Rokowanie w chorobie Addisona

Prognozy dotyczące przebiegu choroby przy terminowym leczeniu są korzystne. Choroba nie wpływa na długość życia; jakość życia znacznie się poprawia wraz z rozpoczęciem leczenia. Tylko stan kryzysu Addisona może doprowadzić do śmierci pacjenta.