Zalecenia kliniczne dotyczące leczenia zwężenia odźwiernika u niemowląt. Zwężenie odźwiernika u niemowląt: pełne objawy choroby, diagnostyka i metody leczenia

– bliznowate zwężenie odźwiernika, głównie pochodzenia wrzodziejącego, w wyniku którego zaburzony jest przepływ treści pokarmowej do jelita, pogarsza się stan odżywienia, równowaga wodno-elektrolitowa i homeostaza organizmu. Objawy charakteryzują się wymiotami i ciężkim odwodnieniem, wychudzeniem, bólem i uczuciem pełności w żołądku oraz objawami dyspeptycznymi. Do postawienia diagnozy wykorzystuje się kliniczne i biochemiczne badania krwi, gastrografię, endoskopię, USG i EKG. Leczenie obejmuje leczenie zachowawcze (odbarczenie żołądka, żywienie jelitowe i pozajelitowe, leczenie przeciwwrzodowe) oraz chirurgiczne.

Informacje ogólne

Zwężenie odźwiernika to organiczne zwężenie ujścia żołądka, które powstaje podczas skomplikowanego przebiegu choroby wrzodowej żołądka, rzadziej - z nowotworami żołądka. Ten stan patologiczny rozwija się u nie więcej niż 15% pacjentów z wrzodziejącymi zmianami w żołądku i dwunastnicy. Spośród wszystkich powikłań wrzodu trawiennego zwężenie odźwiernika stanowi około jednej trzeciej przypadków. Co najmniej 20% pacjentów z tą patologią to mężczyźni. Choroba rozwija się w wieku produkcyjnym i starszym. W ostatnich latach zmniejsza się częstość występowania zwężenia odźwiernika żołądka, co wiąże się z rozwojem coraz skuteczniejszych metod leczenia przeciwwrzodowego (inhibitory pompy protonowej, blokery receptora H2-histaminowego). Ten problem kliniczny jest szczególnie istotny dla specjalistów w dziedzinie gastroenterologii i chirurgii. Wrodzone zwężenie odźwiernika jest przedmiotem badań w pediatrii i jest omawiane w odpowiedniej części witryny.

Przyczyny zwężenia odźwiernika

Najczęstszą przyczyną zwężenia odźwiernika jest nawracający wrzód żołądka. Powtarzający się proces zapalny z owrzodzeniem, zwłaszcza nieleczony, prowadzi najpierw do obrzęku i skurczu ścian żołądka, a następnie do powstania zwężeń bliznowatych i spowolnienia przejścia pokarmu z żołądka do początkowych odcinków jelita cienkiego . W rezultacie żołądek zostaje przepełniony sokami trawiennymi i masami pokarmowymi, co jest kompensowane wzmożonym skurczem mięśni jego ścian i rozrostem miocytów. Stopniowo rozwija się przerost i zwężenie odźwiernika - patologia organiczna charakteryzująca się zwężeniem odźwiernika i wolniejszym opróżnianiem żołądka. Najczęściej przyczyną tego stanu jest zrogowaciały lub penetrujący wrzód żołądka, rzadziej bliznowaty wrzód.

Jednak mechanizmy kompensacyjne podczas zwężenia odźwiernika szybko się wyczerpują, w związku z czym żołądek szybko ulega znacznemu rozciągnięciu i powiększeniu, osłabia się jego perystaltyka i pogłębia się zastój. Dochodzi do wymiotów po spożytym dzień wcześniej pokarmie, co prowadzi do utraty dużych ilości płynów, elektrolitów i składników odżywczych. W przypadku dekompensacji zwężenia odźwiernika u pacjenta występuje ciężka zasadowica metaboliczna (spowodowana utratą jonów chlorkowych), brak równowagi wodno-elektrolitowej i zaburzenia metabolizmu białek. Utrata potasu prowadzi do osłabienia wszystkich mięśni, jednak pierwszorzędne znaczenie ma paraliż przepony i mięśnia sercowego, który kończy się ustaniem oddychania i czynności serca. Hipokalcemia charakteryzuje się rozwojem drgawek.

Do rzadszych przyczyn powstawania zwężenia odźwiernika zalicza się krwawiący i perforowany wrzód żołądka lub dwunastnicy (charakteryzują się pooperacyjnym zwężeniem odźwiernika), rak żołądka i inne nowotwory tej lokalizacji.

Objawy zwężenia odźwiernika

Charakterystycznymi objawami klinicznymi zwężenia odźwiernika są wymioty pokarmem zjedzonym dzień wcześniej (czasem kilka dni wcześniej), odgłos pluskania na pusty żołądek (wskazujący na zastój) oraz perystaltykę w nadbrzuszu widoczną przez przednią ścianę brzucha. Nasilenie objawów klinicznych zależy od stopnia zaawansowania choroby (skompensowany, subkompensowany lub zdekompensowany).

Na tle wyrównanego zwężenia odźwiernika obserwuje się lekkie zwężenie ujścia żołądka, któremu towarzyszy umiarkowany wzrost jego kurczliwości. Do typowych objawów choroby wrzodowej zalicza się uczucie pełności i ciężkości w żołądku, odbijanie się kwasem i zgagę, wymioty pokarmem zjedzonym z domieszką kwasu, co przynosi ulgę pacjentowi. W wymiocinach widoczny jest pokarm zjedzony na krótko przed atakiem. Nie ma utraty wagi lub jest ona nieznaczna.

Kiedy zwężenie odźwiernika przechodzi w fazę subkompensacji, stan pacjentów ulega pogorszeniu, zauważają szybką utratę masy ciała i zwiększone nasilenie objawów. Występują skargi na silny ból i uczucie znacznej ciężkości w nadbrzuszu, zgniłe odbijanie, wymioty po prawie każdym posiłku (czasami z jedzeniem przyjętym wiele godzin temu). Ponieważ po wymiotach następuje wyraźna poprawa stanu ogólnego, niektórzy pacjenci wywołują ją sztucznie. Zaraz po jedzeniu zwiększa się perystaltyka żołądka, co prowadzi do kolki żołądkowej, burczenia w żołądku i biegunki. Pacjenci skarżą się także na ciągłe osłabienie, zmęczenie i senność, które są związane z zaburzeniami stanu odżywienia.

W fazie dekompensacji na pierwszy plan wychodzą objawy zwężenia odźwiernika, maskując dominujące wcześniej objawy choroby wrzodowej. Pacjenci są wyniszczeni i bardzo osłabieni. Ból brzucha staje się mniej intensywny, ale prawie stale dokucza mi zgniłe odbijanie i powtarzające się obfite wymioty jedzeniem zjedzonym kilka dni temu. Utrata płynów w wyniku wymiocin prowadzi do ciężkiego odwodnienia, które objawia się pragnieniem i spadkiem szybkości diurezy, suchością skóry i błon śluzowych. Ten etap charakteryzuje się niestabilnością stolca - biegunkę zastępuje zaparcie. Przez przednią ścianę brzucha widać przepełniony żołądek, rejestrowane są jego konwulsyjne, nieskuteczne skurcze, a nad okolicą nadbrzusza stale słychać pluskanie. Na tym etapie zwężenia odźwiernika zwykle dochodzi do nieodwracalnych zmian dystroficznych w ścianie żołądka, przez co przywrócenie jego funkcji motoryczno-ewakuacyjnej jest najczęściej niemożliwe.

Diagnostyka zwężenia odźwiernika

Wszyscy pacjenci, u których występuje ryzyko powstania zwężenia odźwiernika (obecność wrzodu w lokalizacji odźwiernikowo-dwunastniczej, przebyte szycie perforacji żołądka, częste nawroty wad wrzodziejących, płeć męska) powinni niezwłocznie zgłosić się do gastroenterologa, gdy pojawią się pierwsze objawy pojawiają się zaburzenia funkcji motorycznej i ewakuacyjnej żołądka.

Jedną z najprostszych i najbardziej dostępnych metod diagnozowania dysfunkcji motoryki żołądka jest badanie ultrasonograficzne. Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej pozwoli uwidocznić pełny żołądek, a czasami przerost warstwy mięśniowej w okolicy odźwiernika. Aby jednak ustalić ciężkość i stadium choroby, potrzebne są dokładniejsze techniki, takie jak gastrografia i endoskopia.

Na etapie kompensacji zwężenia odźwiernika w badaniu RTG żołądka stwierdza się nieznaczne zwiększenie objętości jamy żołądka i pobudzenie jego perystaltyki. Możliwa jest wizualizacja bliznowatego wrzodziejącego zwężenia odźwiernika. Usunięcie kontrastu do jelit jest opóźnione o nie więcej niż 12 godzin. Podczas wykonywania endoskopii wyraźnie widoczne jest zwężenie strefy odźwiernika, w tym obszarze światło żołądka może zwężać się do 0,5 cm. Perystaltyka żołądka jest wzmożona, błona śluzowa ulega przerostowi.

Następujące objawy radiologiczne wskazują na subskompensowany etap zwężenia odźwiernika: znaczny wzrost jamy żołądka, obecność w niej zawartości nawet na czczo, zmniejszona kurczliwość. Na zdjęciach widoczne są trzy warstwy – środek kontrastowy, powietrze i śluz. Opróżnianie żołądka trwa od 12 godzin do 24 godzin. Podczas wykonywania fibrogastroskopii obserwuje się również rozszerzenie jamy żołądka w połączeniu ze zwężeniem obszaru odźwiernika do 0,3 cm.

Dekompensacja zwężenia odźwiernika w gastrografii objawia się znacznym nadmiernym rozciągnięciem żołądka, bardzo powolną perystaltyką i wyraźnym zwężeniem odcinków wylotowych. Całkowite usunięcie środka kontrastowego nie następuje nawet po 24 godzinach. Obraz endoskopowy uzupełniają objawy zaniku błony śluzowej.

Elektrogastrografia ujawnia zmniejszenie kurczliwości żołądka o różnym stopniu nasilenia (od rzadkich szczytów aktywności na etapie kompensacji do prawie całkowitego braku funkcji motorycznych podczas dekompensacji zwężenia odźwiernika).

U wszystkich pacjentów ze zwężeniem odźwiernika konieczne jest wykonanie badania krwi na poziom hemoglobiny i hematokrytu, elektrolitów i jonów oraz odpadów azotowych. Należy ocenić stan kwasowo-zasadowy krwi. Jeśli u pacjenta zdiagnozowano hipokaliemię, konieczne jest wykonanie EKG w celu szybkiego wykrycia zaburzeń rytmu serca.

Leczenie zwężenia odźwiernika

Leczenie zwężenia odźwiernika odbywa się w warunkach szpitalnych i wymaga obowiązkowej interwencji chirurgicznej (najlepiej we wczesnych stadiach choroby, gdy możliwe jest całkowite przywrócenie funkcji motorycznych żołądka). Środki zachowawcze stosuje się wyłącznie w celu przygotowania przedoperacyjnego.

Bezpośrednio po przyjęciu pacjenta na oddział zakłada się zgłębnik żołądkowy i ewakuuje zalegającą treść żołądkową (tzw. dekompresja żołądka). Zaleca się wprowadzenie sondy poza poziom zwężenia, a następnie frakcyjne wprowadzenie pokarmu do jelita cienkiego. Jeżeli nie jest to możliwe (zwykle na etapie dekompensacji, krytyczne zwężenie odźwiernika nie pozwala na wprowadzenie sondy do jelita), zaleca się przejście na pełne żywienie dożylne.

Leczenie farmakologiczne obejmuje terapię przeciwwrzodową (inhibitory pompy protonowej, blokery receptora H2-histaminy itp.), korekcję gospodarki wodno-elektrolitowej, gospodarki kwasowo-zasadowej krwi oraz stanu odżywienia pacjenta (żywienie pozajelitowe). W celu normalizacji motoryki żołądka stosuje się prokinetyki (ich zastosowanie jest uzasadnione na etapie kompensacji zwężenia odźwiernika oraz w leczeniu pooperacyjnym).

Chirurgiczne leczenie zwężenia odźwiernika ma na celu wyeliminowanie zwężających się deformacji żołądka i przywrócenie jego prawidłowego funkcjonowania. W tym celu wykonuje się wagotomię pnia za pomocą zespolenia żołądkowo-jelitowego; endoskopowa wagotomia i odźwiernik; wagotomia tułowia z wycięciem żołądka żołądka; hemigastrektomia; gastroenterostomia. Wybór rodzaju interwencji chirurgicznej zależy od stopnia zwężenia odźwiernika i ogólnego stanu pacjenta.

Rokowanie w przypadku wczesnego leczenia zwężenia odźwiernika jest zwykle korzystne. Możliwość śmierci wiąże się z niewyrównanym stadium choroby, ogólnym wyczerpaniem i starzeniem się. Jedyną metodą zapobiegania zwężeniu odźwiernika u dorosłych jest wczesne wykrywanie i leczenie wrzodów żołądka i dwunastnicy.

Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika

Wersja: Katalog chorób MedElement

Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika (Q40.0)

Choroby wrodzone, Gastroenterologia

informacje ogólne

Krótki opis

Wrodzone zwężenie odźwiernika(wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika, wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika) - wrodzone zwężenie kanału odźwiernika Kanał odźwiernika (kanał odźwiernika) to końcowa część żołądka przylegająca do odźwiernika (zwężona część żołądka w miejscu przejścia do dwunastnicy).
z powodu deformacji wszystkich warstw odcinka odźwiernikowego żołądka z pogrubieniem błony śluzowej w odcinku odźwiernikowym, zaburzeniami unerwienia mięśni odźwiernikowych i nadmiernym rozrostem tkanki łącznej w nich.

Klasyfikacja

Przy klasyfikacji wskazuje się stopień niedrożności kanału odźwiernika, stwierdza się obecność powikłań (pneumatoza żołądka, odwodnienie i jego rodzaj, nadżerka żołądka i przełyku).

Etiologia i patogeneza

Jest to choroba wieloczynnikowa, w jej rozwoju biorą udział dziedziczne predyspozycje.
Może wystąpić w wyniku wewnątrzmacicznych infekcji wirusowych (cytomegalowirus, opryszczka), a także gestozy Stan przedrzucawkowy (zatrucie ciążowe) to ogólna nazwa stanów patologicznych, które występują w czasie ciąży i komplikują jej przebieg.
, stres i inne wpływy środowiska na organizm matki.

Morfologicznie zwężenie odźwiernika objawia się pogrubieniem ściany kanału odźwiernika do 3-7 mm (normalnie 1-2 mm). U zdrowych dzieci w pierwszych tygodniach życia odźwiernik Odźwiernik to zwężona część żołądka w miejscu przejścia do dwunastnicy.
Ma okrągły kształt, przypominający cebulę i różowy kolor. W przypadku zwężenia odźwiernika wydłuża się i przybiera oliwkowy kształt, gęstość chrząstki i białą barwę.
Histologicznie wykrywa się przerost Hipertrofia to wzrost narządu, jego części lub tkanki w wyniku proliferacji komórek i zwiększenia ich objętości
włókna mięśniowe (głównie warstwa okrężna), przegrody tkanki łącznej pogrubiają się, pojawia się obrzęk, a później stwardnienie warstw śluzowych i podśluzówkowych z zaburzeniami różnicowania struktur tkanki łącznej.

Epidemiologia

Wrodzone zwężenie odźwiernika występuje w populacji z częstością od 0,5:1000 do 3:1000. Ponadto częstość występowania tej choroby u chłopców (1:150) znacznie przewyższa tę liczbę u dziewcząt (1:750). Na każdy 1 przypadek wrodzonego zwężenia odźwiernika u dziewcząt przypada 4–7 przypadków u chłopców.

Czynniki i grupy ryzyka

Istnieje ustalony związek pomiędzy pokrewieństwem rodziców a występowaniem wrodzonego przerostowego zwężenia odźwiernika. Częściej wada ta występuje u pierwszego dziecka.
W 6,9% przypadków stwierdzono predyspozycję rodzinną. Jeśli w rodzinie jest chory chłopiec, ryzyko dla przyszłych braci wynosi 4%, dla sióstr - 3%. Dla przyszłych braci i sióstr chorej dziewczynki ryzyko wynosi odpowiednio 9 i 4%.

Obraz kliniczny

Objawy, oczywiście

Choroba rozwija się stopniowo.
W wieku 2-3 tygodni dziecko zaczyna zwracać uwagę, co w 3-4 tygodniu życia zamienia się w obfite wymioty. Wymioty we wczesnych stadiach mogą czasami zawierać domieszkę żółci, ale wraz ze wzrostem stopnia zwężenia odźwiernika żółć w wymiocinach zanika. Następnie wymioty „fontanne” pojawiają się, gdy objętość wymiocin przekracza objętość ostatniego karmienia. Wymiociny mają kwaśny, stojący zapach.
Dziecko traci na wadze, jego tkanka podskórna staje się cieńsza, a po krótkim czasie zaczyna ważyć mniej niż przy urodzeniu. Dystrofia o typowym obrazie klinicznym stale postępuje. W organizmie rozwija się niedobór mikroelementów (żelaza, wapnia, fosforu) i witamin.

Choroba może mieć ostry przebieg, z poważnymi zaburzeniami homeostazy Homeostaza to względna dynamiczna stałość środowiska wewnętrznego (krew, limfa, płyn tkankowy) i stabilność podstawowych funkcji fizjologicznych (krążenie krwi, oddychanie, termoregulacja, metabolizm itp.) organizmu.
. W tym przypadku utrata masy ciała sięga 15-20%. Dziecko charakteryzuje się letargiem, adynamią, szarą skórą i wyraźną marmurkowatością, tachykardią, rzadkim oddawaniem moczu, zaparciami (choć mogą również wystąpić dyspeptyczne, „głodne” stolce). Ponieważ dziecko traci kwas solny i chlor, choroba ta charakteryzuje się zasadowicą.
Rozwija się anemia, metabolizm wodno-elektrolitowy zostaje zakłócony, a krew gęstnieje.
W ciężkich przypadkach zwężenia odźwiernika może wystąpić zespół krwotoczny z krwawieniem z żołądka, nieżytowo-krwotoczne zapalenie przełyku i zapalenie żołądka antralnego.
Objawy nasilają się wolniej w przypadku niewydolności sercowej części żołądka i refluksowego zapalenia przełyku: obserwuje się częstą niedomykalność, wymiotowanie „fontanną” jest rzadsze, a zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej są mniej wyraźne.

Podczas badania dziecka zwróć uwagę na:
- objawy niedożywienia Hipotrofia to zaburzenie odżywiania charakteryzujące się różnym stopniem niedowagi
i odwodnienie;
- powiększenie okolicy nadbrzusza w porównaniu do zapadniętego podbrzusza;
- perystaltyka żołądka widoczna gołym okiem w postaci klepsydry (szczególnie podczas karmienia). Perystaltykę można wywołać poprzez lekkie głaskanie okolicy nadbrzusza.
- czasami można wyczuć pogrubiony odźwiernik.

Dziecko oddaje skąpe, ciemnozielone stolce (ze względu na niedostateczną ilość mleka przedostającego się do jelit oraz przewagę żółci i wydzieliny gruczołów jelitowych w treści pokarmowej).
Oddawanie moczu jest rzadkie i wiąże się ze zmniejszoną ilością wydalanego moczu; skoncentrowany mocz.
W wyniku wymiotów może wystąpić uduszenie i zachłystowe zapalenie płuc. Do choroby można dodać powikłania ropno-septyczne, takie jak zapalenie kości i szpiku, zapalenie płuc i posocznica.

Diagnostyka

Zwężenie odźwiernika należy podejrzewać, jeśli występują następujące objawy:
1. Wymiotować fontanną od 2-3 tygodnia życia ze stałą częstotliwością.
2. Ilość mleka wydzielanego podczas wymiotów jest większa niż ilość mleka zasysanego.
3. Gwałtowny spadek masy ciała - masa ciała jest mniejsza niż przy urodzeniu.
4. Znacząco zmniejszona ilość oddawania moczu (ok. 6).
5. Obecność ciężkich zaparć (w większości przypadków).
6. Pojawienie się objawu klepsydry po karmieniu.
7. Ostra bladość skóry.
8. Dziecko jest ospałe, spokojne, jego stan stopniowo się pogarsza.

Diagnostyka instrumentalna

Obowiązkowe studia: USG i gastroduodenoskopia.

Ultradźwięk pozwala zobaczyć oliwkę odźwiernikową w przekroju podłużnym i poprzecznym, określić charakter perystaltyki żołądka i obserwować przepływ treści żołądkowej przez kanał odźwiernika.

Zwykle u dzieci w pierwszych miesiącach życia w żołądku na czczo nie ma treści, długość odźwiernika nie przekracza 18 mm, światło kanału odźwiernika jest dobrze uwidocznione, grubość warstwy mięśniowej ściany nie jest większa niż 3-4 mm, średnica odźwiernika nie jest większa niż 10 mm.

W przypadku przerostowego zwężenia odźwiernika podczas badania ultrasonograficznego na czczo w żołądku wykrywa się dużą ilość płynnej zawartości, perystaltyka jest głęboka, „ciągnie”. Kiedy przechodzi fala perystaltyczna, kanał odźwiernika jest sztywny i nie otwiera się, jego długość wynosi średnio 21 mm (od 18 do 25 mm), zewnętrzna średnica odźwiernika wynosi 14 mm (od 11 do 16 mm).
Na przekroju podłużnym mięsień okrągły jest reprezentowany przez dwa równoległe hipoechogeniczne paski, pomiędzy którymi znajduje się echogeniczny pasek błony śluzowej. Na przekroju mięsień okrężny jest widoczny jako hipoechogeniczny pierścień wokół echogenicznego koła błony śluzowej. Grubość mięśnia wynosi średnio 5 mm (zakres od 3 do 6 mm).

EGDS w przypadku zwężenia odźwiernika pozwala wykryć poszerzenie żołądka, ostre zwężenie i sztywność kanału odźwiernika, a często także niewydolność serca. Często na czczo stwierdza się zawartość płynną w żołądku, następuje przerost ścian żołądka, wzmożona perystaltyka lub żołądek jest atoniczny; na błonie śluzowej żołądka można zaobserwować nadżerki.

Dodatkowe badania

Badanie rentgenowskie żołądka z barem

Bezpośrednie znaki radiologiczne: zmiany w kształcie, wielkości i funkcji antropylorycznej części żołądka.

Jeżeli na skutek perystaltyki żołądka występuje wyraźne zwężenie odźwiernika, środek kontrastowy wypełnia jedynie początkową część kanału odźwiernika, nie przedostając się do dwunastnicy (objaw „dzioba antropo-odźwiernikowego”). Ściana żołądka zwisa nad zwężonym kanałem odźwiernika u podstawy „dzioba”, w wyniku czego następuje rodzaj wgłobienia (wtargnięcia) pogrubionego odźwiernika do światła odźwiernika - objaw „ramion” lub "aparat ortodontyczny".

W przypadku mniej poważnego zwężenia Stenoza to zwężenie narządu rurkowego lub jego ujścia zewnętrznego.
Na zdjęciu RTG widoczny jest cały kanał odźwiernika. Jest znacznie wydłużony (objaw „czujek” lub „wici”).
Objaw „linii równoległych”, które powstają w wyniku rozszerzonych fałdów błony śluzowej, jest oznaką zwężenia kanału odźwiernika na skutek przerostu mięśni i pogrubienia błony śluzowej.

Identyfikacja przynajmniej jednego z wymienionych objawów bezpośrednich pozwala uznać rozpoznanie wrodzonego przerostowego zwężenia odźwiernika za zweryfikowane.
Znaki pośrednie wskazują na zmiany w funkcji ewakuacji, a także zmianę w schemacie dystrybucji gazów wzdłuż pętli jelitowych.

Najważniejsze z nich:
1. Zmniejszenie ilości gazów w pętlach jelitowych przy wzdętym żołądku;
2. Segmentująca szybka perystaltyka żołądka, czasami przypominająca „klepsydrę”: wydłużony i zwężony odźwiernik nie kurczy się. Nawet przy wzmożonych skurczach perystaltycznych żołądka jego zawartość przez długi czas nie przemieszcza się do dwunastnicy – ​​jest to objaw opóźnionej ewakuacji. 24-72 godziny po spożyciu baru jego część nadal pozostaje w żołądku.

Diagnostyka laboratoryjna

Obowiązkowe studia: morfologia krwi, hematokryt, analiza moczu.

Dodatkowe badania: biochemiczne badanie krwi (potas, sód, chlor, kwasowo-zasadowy).

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku chorób, którym towarzyszą uporczywe wymioty:
- skurcz odźwiernika;
- chalazja i achalazja przełyku;
- rzadkie wady rozwojowe: zwężenie przełyku, zarośnięcie przełyku, zarośnięcie dwunastnicy;
- niedotlenieniowo-niedokrwienne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego;
- zespół nadnerczowo-płciowy;
- hipoaldosteronizm;
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i inne choroby zakaźne i zapalne.

Na wrodzone zwężenie przedodźwiernikowe obserwuje się obraz kliniczny bardzo podobny do zwężenia odźwiernika, charakteryzujący się dużą niedrożnością jelit. Ostateczną diagnozę stawia się na podstawie badania USG, endoskopowego i RTG.

Przeprowadzając diagnostykę różnicową, należy wykluczyć pylorospasm. W przeciwieństwie do zwężenia odźwiernika, skurcz odźwiernika:
- wymioty od urodzenia, nieregularne.
- ilość zassanego mleka jest większa niż ilość mleka wydalonego podczas wymiotów;

Masa ciała dziecka w chwili badania jest większa niż przy urodzeniu, jest prawidłowa lub w większości przypadków nieznacznie obniżona;

Liczba oddawania moczu jest umiarkowanie zmniejszona (10-15), nie ma skąpomoczu;
- możliwe jest zaparcie spastyczne, ale czasami stolec jest niezależny;
- podczas jedzenia nie widać perystaltyki żołądka (w większości przypadków);
- skóra nie jest zbyt blada;
- dziecko jest hałaśliwe, jego stan nie jest znacząco zaburzony.

W diagnostyce i diagnostyce różnicowej zwężenie i uchyłek przełyku Wiodącą rolę odgrywa ezofagoskopia i badanie rentgenowskie.

Wymioty mogą być również spowodowane podwójnym przełykiem lub wrodzonym krótkim przełykiem. Rozpoznanie potwierdza się za pomocą endoskopii i badania rentgenowskiego, nie stwierdza się żadnych nieprawidłowości w odźwierniku.

Komplikacje

Zaburzenie troficzne, odwodnienie.

Leczenie

Obecnie główną metodą leczenia zwężenia odźwiernika jest leczenie chirurgiczne.

Chirurgia

Po ustaleniu rozpoznania wszystkie dzieci poddawane są pozaśluzówkowej pyloromotomii według Frede-Ramstedta.
Przygotowanie przedoperacyjne dzieci w stanie ciężkim obejmuje nawadnianie infuzyjne, korektę gospodarki wodno-solnej i równowagi kwasowo-zasadowej (reopoliglucyna, 5% roztwór glukozy, 5% roztwór albumin, roztwory aminokwasów, panangina, kwas askorbinowy, preparaty wapnia i witaminy, sól fizjologiczna rozwiązanie, Ringera). W przypadku preparatu 12-godzinnego nie zaleca się żywienia dojelitowego. Gdy konieczne jest dłuższe przygotowanie, dziecko karmione jest odciągniętym mlekiem matki lub dostosowanym mlekiem modyfikowanym w ilości 10 ml co 2 godziny.

Leczenie niefarmakologiczne
W pierwszym dniu po zabiegu należy podawać dziecku 10-20 ml odciągniętego mleka co 2 godziny, stopniowo zwiększając objętość pokarmu (każdego dnia o 100 ml). Przejście na karmienie piersią jest możliwe, jeżeli po 6-7 dniach od zabiegu stan się poprawi.

Farmakoterapia
W pierwszych dniach po operacji przeprowadza się terapię infuzyjną roztworami aminokwasów, glukozy, mikroelementów i witamin. Jest to konieczne, aby skorygować zaburzenia metaboliczne i uzyskać wystarczające odżywianie.

W kompleksie leczniczym stosuje się leki chroniące błonę śluzową (Maalox, Phosphalugel itp.), Witaminy, produkty biologiczne (Bifiform, Linex), enzymy (Creon, Pancitrate itp.). W przypadku dodania chorób ropno-septycznych (zapalenie płuc, posocznica, zapalenie kości i szpiku) wskazane jest przepisanie środków przeciwbakteryjnych.

Prognoza

• Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
• Informacje zamieszczone na stronie internetowej MedElement oraz w aplikacjach mobilnych „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Poradnik terapeuty” nie mogą i nie powinny zastępować bezpośredniej konsultacji z lekarzem. Jeśli masz jakiekolwiek niepokojące Cię choroby lub objawy, skontaktuj się z placówką medyczną.
• Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
• Strona internetowa MedElement oraz aplikacje mobilne „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Katalog Terapeuty” stanowią wyłącznie źródło informacji i referencji. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do bezprawnej zmiany zaleceń lekarskich.
• Redaktorzy MedElement nie ponoszą odpowiedzialności za jakiekolwiek obrażenia ciała lub szkody majątkowe powstałe w wyniku korzystania z tej witryny.

Neonatolodzy w swojej praktyce spotykają się z patologiami zagrażającymi życiu noworodków. Jednym z nich jest zwężenie odźwiernika, czyli stan patologiczny jednego z odcinków żołądka, w którym utrudnione jest przedostawanie się pokarmu do jelita cienkiego. Choroba może objawiać się w szpitalu położniczym lub w pierwszych 2-3 tygodniach życia obfitymi i częstymi wymiotami. Aby zachować zdrowie dziecka, konieczna jest szybka pomoc lekarska. Istnieją specjalne metody leczenia tej choroby, które mogą pomóc niemowlętom.

Przyczyny zwężenia odźwiernika

W przypadku zwężenia odźwiernika dochodzi do nieprawidłowego zwężenia odźwiernika (dolnej części) żołądka. W takim przypadku żywność, nawet w postaci płynnej, nie może się dalej przemieszczać, a proces trawienia zostaje zakłócony. Wszystko pozostaje w żołądku, a następnie jest wydalane w wymiocinach. Jednocześnie dziecko nie otrzymuje niezbędnych składników odżywczych, słabnąc na naszych oczach. Ponadto w wyniku wymiotów dochodzi do utraty płynów, co prowadzi do odwodnienia i wysuszenia błon śluzowych.

Z reguły patologia jest wrodzona i występuje częściej u chłopców. Powodem jest niedorozwój lub nieprawidłowy rozwój dolnej części żołądka, w której mięśnie odźwiernika są wyłożone nieelastyczną tkanką łączną. Zwieracz pozostaje mały, z trudem się rozciąga i bardzo słabo przepuszcza pokarmy stałe i płyny.

Pojawienie się choroby poprzedzają następujące czynniki:

• choroby endokrynologiczne matki (na przykład podwyższony poziom gastryny);
• dziedziczność;
• przyjmowanie antybiotyków i innych leków w czasie ciąży;
• ciężka zatrucie w pierwszym trymestrze ciąży;
• choroby zakaźne przebyte po zapłodnieniu, m.in. takie jak różyczka, wirus opryszczki.

Oprócz ostrego zwężenia odźwiernika występuje długotrwała postać patologii. Ma 3 etapy: kompensację, subkompensację i dekompensację.

Na nasilenie objawów i tempo rozwoju objawów klinicznych wpływa stopień zwężenia kanału i stan żołądka dziecka.

U starszych dzieci występuje nabyta postać patologii. Jej przyczyną są oparzenia chemiczne wewnętrznych ścian żołądka i ciężkie wrzody trawienne. Choroba jest znacznie trudniejsza w leczeniu niż w przypadku wrodzonej anomalii.

Objawy u noworodków

Zwężenie odźwiernika u noworodków ma wyraźne objawy, a doświadczony neonatolog może natychmiast postawić dokładną diagnozę. W pierwszym tygodniu życia dziecka u matki może wystąpić częsta niedomykalność i pojedyncze napady wymiotów. Po 2-3 tygodniach wymioty wybuchają strumieniem.

Objawy kliniczne zwężenia odźwiernika nasilają się w przyspieszonym tempie, dziecko zmienia się dosłownie na naszych oczach. Patologię charakteryzuje:

Powikłania wrodzonej patologii - erozja na ścianach żołądka, jego wzdęcie. Możliwe konsekwencje częstych wymiotów to zapalenie płuc, uduszenie. W ciężkich przypadkach lekarze diagnozują sepsę, chorobę zwyrodnieniową.

Metody diagnostyczne

Aby postawić diagnozę, wykonuje się badanie kliniczne, które obejmuje badanie palpacyjne w celu określenia wielkości przewodu pokarmowego, stopnia pełności żołądka i oceny nasilenia innych objawów patologicznych. Konieczne jest wykonanie USG i badania krwi. W przypadku zwężenia odźwiernika we krwi obserwuje się wzrost hematokrytu, hipokaliemii i hipochloremii.

Nieprzyjemną metodą badawczą dla dzieci jest endoskopia górnych odcinków układu pokarmowego. Za pomocą endoskopu specjaliści badają żołądek i określają objętość jego zawartości.

W starszym wieku może być wskazana radiografia, za pomocą której możliwe będzie określenie ciężkości wady anatomicznej.

Różnica między skurczem odźwiernika a zwężeniem odźwiernika

Podczas diagnozowania ważne jest rozróżnienie nieprawidłowości funkcjonalnych i strukturalnych. Zwężenie odźwiernika jest klasyfikowane jako patologia narządów wewnętrznych i objawia się wyraźnym zwężeniem strefy odźwiernika. Skurcz odźwiernika, podczas którego pokarm przechodzi oszczędnie także przez dolną część żołądka, zaliczany jest do zaburzeń czynnościowych związanych z nieprawidłowościami w unerwieniu narządu (zalecamy przeczytanie: Skurcz odźwiernika u noworodków: przyczyny, objawy i leczenie). Anomalię można również odróżnić od niedrożności jelit, atrezji i przepukliny rozworu przełykowego.

Czasami, aby postawić dokładną diagnozę, lekarze przepisują leki przeciwskurczowe, które pomagają ustalić przyczyny niedrożności. Po ich przyjęciu ze skurczem odźwiernika stan dziecka staje się znacznie lepszy; w przypadku zwężenia odźwiernika stan nie zmienia się ani nie pogarsza w miarę wzrostu dziecka i postępu anomalii.

Główne różnice między skurczem odźwiernika a zwężeniem odźwiernika podano w tabeli:

Objawy	Z pylorospasmem	Ze zwężeniem odźwiernika
Wiek dzieci	Od urodzenia	Żywe objawy występują u dziecka w 2-3 tygodniu życia
Objętość i częstotliwość wymiotów	Łagodne, częste wymioty (ale nie po każdym posiłku)	Fontanna po każdym karmieniu
Dzienna liczba oddawania moczu	Do 10	Znacznie zmniejszona
Krzesło	Zaparcia, prawdopodobnie rozcieńczone	Uporczywe zaparcia
Masa ciała	Taki sam jak przy urodzeniu lub nieco zmniejszony	Znacznie zmniejszona
Niepokój dziecka	Stała (czynnik neurologiczny)	Rzadko

Schemat leczenia

Zwężenie odźwiernika leczy się chirurgicznie. Chirurg dziecięcy wybiera taktykę leczenia, biorąc pod uwagę wiek, objawy, dobro noworodka i obecność innych patologii. Zazwyczaj planowana jest interwencja chirurgiczna; jeśli stan dziecka jest poważny, operację można przeprowadzić w trybie pilnym.

Etapy interwencji:

1. przygotowawcza z terapią ogólną wzmacniającą (podawanie roztworów glukozy i elektrolitów w celu wsparcia organizmu dziecka);
2. chirurgia bezpośrednia z zachowaniem integralności żołądka;
3. środki rehabilitacyjne, karmienie małymi porcjami ze stopniowym zwiększaniem dawki w zależności od wieku noworodka.

Według Frede-Ramstedta (na zdjęciu) za najbardziej oszczędną operację uważa się pyloromotomię. Chirurdzy przecinają tkankę łączną żołądka warstwa po warstwie i docierają do odźwiernika. Następnie pierścień mięśniowy ulega sekwencyjnemu otwarciu, co prowadzi do niezależnego wyprostowania błony śluzowej.

Po operacji żołądek stopniowo się zwęża, obraz kliniczny patologii ustępuje. Dodatkowo wykonywana jest praca z zakończeniami nerwowymi, co pozwala utrwalić efekt zabiegu. Dzięki tej interwencji błona śluzowa żołądka nie ulega uszkodzeniu, co pomaga zmniejszyć ryzyko powikłań pooperacyjnych.

Co zrobić, aby zapobiegać?

Zdrowie urodzonego dziecka zależy od charakteru ciąży, dlatego bardzo ważne jest, aby zaplanować i przygotować się do poczęcia.

Działania zapobiegawcze minimalizujące ryzyko zwężenia odźwiernika:

• czy przyszła mama była zaszczepiona przeciwko różyczce, zapaleniu wątroby i innym chorobom wirusowym (zaleci lekarz) – szczepionkę należy podać na pół roku przed poczęciem;
• regularne badania i testy w czasie ciąży;
• wzmocnienie odporności przyszłej mamy, przyjmowanie leków ściśle według zaleceń lekarza.

Po urodzeniu dziecka troskliwa matka zwraca uwagę na jego dobre samopoczucie, zauważa wszelkie odchylenia w zachowaniu, zły nastrój i kaprysy. Objawy zwężenia odźwiernika z pewnością Cię zaalarmują i będą powodem do wizyty u lekarza. Jeśli zwrócisz się o pomoc lekarską w odpowiednim czasie, zapobiegniesz wszelkim niebezpiecznym konsekwencjom patologii.

5669 0

Jest to jedna z najczęstszych przyczyn częściowej dużej niedrożności u dzieci w pierwszych tygodniach i miesiącach życia. Pogrubienie odźwiernika w przebiegu zwężenia odźwiernika po raz pierwszy zauważył M. Hirschprung w 1887 r. Uważa się je za wadę unerwienia zwieracza odźwiernika. Początkowo niedobór unerwienia powoduje stan spastyczny zwieracza, a następnie pod jego wpływem następuje zwyrodnienie włókien mięśni gładkich odźwiernika. Gładkie włókna mięśniowe są duże, z dużym rdzeniem.

W niektórych przypadkach wykrywa się atypię błony śluzowej odźwiernika - dystopię i powstawanie wielu torbielowatych jam w grubości warstwy mięśniowej. Węzły nerwowe warstwy mięśniowej są otoczone tkanką włóknistą, komórki nerwowe są pomarszczone, elementy glejowe są hiperplastyczne, a wiązki włókien nerwowych w błonie surowiczej są zdeformowane. W ostatnich latach udowodniono genetyczny charakter tej wady rozwojowej. Względne ryzyko zwężenia odźwiernika wśród krewnych jest dość wysokie i jest większe u synów pacjentów, co wskazuje na częściową zależność dziedziczenia wady od płci.

Odźwiernik gęstnieje, wydłuża się, staje się gęsty i szklisty, a jego światło gwałtownie się zwęża. Objawy kliniczne stają się najbardziej zauważalne na początku trzeciego tygodnia życia i postępów dziecka. Najbardziej uderzającym objawem klinicznym zwężenia odźwiernika są charakterystyczne wymioty „fontanne”. Obserwuje się to 1 – 1,5 godziny po karmieniu. Jego zawartość to zsiadłe mleko bez domieszki żółci o kwaśnym zapachu i odczynie kwaśnym. Ilość wymiocin przekracza ilość zjedzonego wcześniej pokarmu, gdyż pozostaje on w żołądku po poprzednich karmieniach. W niektórych przypadkach w wymiocinach można zobaczyć smugi krwi. Czasami pojawia się dość silne krwawienie z żołądka.

Pojawiają się zaparcia, oddawanie moczu staje się rzadsze. Długotrwałe, uporczywe wymioty prowadzą do wyczerpania. Twarz dziecka ma zapadnięte oczy, skóra staje się wiotka i sucha na skutek ciągłego odwodnienia. Charakterystycznym objawem zwężenia odźwiernika jest wzmożona perystaltyka żołądka, widoczna przez pocienioną ścianę brzucha w postaci klepsydry: w okolicy nadbrzusza pojawiają się dwa zaokrąglone wypustki z mostkiem pośrodku, stopniowo się wygładzając i zanikając. Perystaltykę można lepiej wykryć po karmieniu. Można go sprowokować, delikatnie gładząc nadbrzusze palcami. Dane laboratoryjne wskazują na pogrubienie krwi (zmniejszenie objętości krwi, zwiększenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu), hipochloremię, hipokaliemię, zasadowicę metaboliczną.

Na Badanie rentgenowskie zwróć uwagę na powiększenie rozmiaru żołądka, obecność wysokiego poziomu płynu na czczo i zmniejszone wypełnienie gazami pętli jelitowych. Badanie rentgenowskie z kontrastem wykonuje się w pozycji pionowej po 30-40 minutach od podania środka kontrastowego (5% wodna zawiesina baru w mleku matki w objętości jednorazowego karmienia). Widoczna jest segmentowana perystaltyka żołądka i brak pierwotnego ewakuacji do dwunastnicy. Na zdjęciu RTG w projekcji bocznej widać zwężony kanał odźwiernika, będący objawem „dzioba”. Wszystkie zdjęcia rentgenowskie należy wykonywać, gdy dziecko znajduje się w pozycji pionowej. Zazwyczaj nie są wymagane żadne dalsze badania.

Ostatnio w diagnostyce zwężenia odźwiernika stosuje się fibroesofagogastroskopia. W tym przypadku widoczny jest rozszerzony złożony przedsionek żołądka, światło kanału odźwiernika jest ostro zwężone do wielkości główki szpilki i nie otwiera się po nadmuchaniu powietrzem (w przeciwieństwie do skurczu odźwiernika). Ponadto Fiberoskopia umożliwia badanie przełyku i określenie stopnia zaawansowania refluksowego zapalenia przełyku, które często towarzyszy zwężeniu odźwiernika. Jest to również możliwe diagnostyka ultradźwiękowa zwężenie odźwiernika. Doświadczony operator USG nie tylko wykrywa obecność odźwiernika hiperruchliwego, ale może zmierzyć jego długość i szerokość, długość kanału odźwiernika, grubość warstwy mięśniowej i błony śluzowej. Zaletą tej metody jest jej nieinwazyjność i brak narażenia na promieniowanie.

Leczenie

Radykalną metodą leczenia zwężenia odźwiernika jest leczenie chirurgiczne. Od 1912 roku powszechnie akceptowana jest pozaśluzówkowa pyloromotomia według Frede-Ramstedta. Interwencję poprzedza przygotowanie przedoperacyjne mające na celu skorygowanie hipowolemii, zasadowicy i hipokaliemii. Podczas operacji usuwa się przeszkodę anatomiczną i przywraca drożność odźwiernika. 3-6 godzin po operacji dziecko zaczyna pić 5% roztwór glukozy, a po 2 godzinach 5-10 ml mleka.

Następnego dnia ilość mleka zwiększa się codziennie o 100 ml (10 ml na karmienie). Do szóstego dnia objętość karmienia zwiększa się do 60–70 ml w odstępie 3 godzin, po czym dziecko zostaje przeniesione do normalnego karmienia. W pierwszych dniach po zabiegu niedobory płynów, elektrolitów, białka i innych składników uzupełnia się poprzez terapię infuzyjną i pomocnicze żywienie pozajelitowe, a także podawanie mikrolewatyw (5% roztwór glukozy i roztwór Ringera-Locke'a w równych ilościach 30 ml, 4 razy dziennie w ciepłej formie).

Jednym z powikłań operacji może być uszkodzenie błony śluzowej dwunastnicy. Uszkodzenie wykrywa się, gdy ściana żołądka zostaje ściśnięta, a jej zawartość przedostaje się przez odźwiernik. W przypadku perforacji w dolnym rogu rany pojawiają się pęcherzyki powietrza, a czasami także treść jelitowa. Odkrytą dziurę zaszywa się jednym lub dwoma szwami w kierunku poprzecznym. Powtarzaną pyloromotomię wykonuje się po przeciwnej stronie zwieracza. Rokowanie jest korzystne. Dzieci wymagają obserwacji klinicznej w celu dalszego leczenia niedożywienia, niedokrwistości i hipowitaminozy.

Bychkov V.A., Manzhos P.I., Bachu M. Rafik H., Gorodova A.V.