Umiarkowane zwężenie zastawki tętnicy płucnej. Średnia długość życia ze zwężeniem płuc

Tętnica płucna transportuje krew żylną z prawej komory serca do płuc. Na drodze przepływu krwi znajdują się trzy oddzielne zastawki. Upośledzone krążenie prowadzi do problemów w funkcjonowaniu serca, płuc i mózgu.

Zwężenie zastawki płucnej występuje w 10% przypadków wrodzonej niewydolności serca i wad serca. Dość wysoki odsetek pacjentów cierpi na nabytą postać choroby.

Co to jest zwężenie tętnicy płucnej?

Zwężenie zastawki płucnej jest najczęstszą chorobą noworodków. Choroba ma następujący obraz kliniczny. Zwężenie naczyń zwiększa ciśnienie w prawej komorze. Zwężenie płuc u dzieci powoduje, że mięsień sercowy pracuje ciężej, aby utrzymać prawidłowy przepływ krwi. W rezultacie powstaje tak zwany „garb serca”. Przyczyną rozwoju choroby u noworodka jest czynnik genetyczny.

Rozpoznanie niewielkiego zwężenia podczas porodu jest prawie niemożliwe. Noworodek nie ma sinicy, słychać prawidłowy rytm serca.

Jeśli nie ma tendencji do zmniejszania światła, nie jest wymagana dodatkowa terapia. Średnia długość życia jest taka sama jak przeciętnego zdrowego człowieka.

Ciężkie wrodzone zwężenie objawia się wyraźnym obrazem klinicznym i objawami. Rokowanie w chorobie jest wyjątkowo niekorzystne. Jeśli nie zostanie podjęte leczenie chirurgiczne, dziecko umrze w ciągu roku.

Stenoza u dorosłych nieco różni się obrazem klinicznym od diagnozy u dzieci. Na rozwój zmian w strukturze wskazują charakterystyczne objawy i oznaki:

• Skargi na ból w okolicy klatki piersiowej.
• Pojawienie się siniaków na ustach, przebarwienia na opuszkach palców.
• Pulsacja żył okolicy szyjnej.
• Rozwój chronicznego zmęczenia.
• Zaostrzenie objawów podczas podnoszenia ciężarów i wykonywania ciężkiej pracy fizycznej.

Podczas przeprowadzania badania diagnostycznego hałas podczas zwężenia jest wyraźnie słyszalny w przestrzeni międzyłopatkowej. Kolejną charakterystyczną cechą pomagającą w diagnostyce różnicowej jest brak skoków ciśnienia krwi.

Jak niebezpieczna jest ta choroba?

Rokowanie w przypadku zwężenia zależy od stadium rozwoju choroby, lokalizacji zwężenia światła i terminowo wykrytej patologii.

Zwyczajowo klasyfikuje się cztery etapy rozwoju choroby:

1. Umiarkowane zwężenie - na tym etapie nie ma żadnych skarg na zły stan zdrowia, EKG wykazuje początkowe oznaki przeciążenia prawej komory. Umiarkowane zwężenie może ustąpić samoistnie; rokowanie dotyczące leczenia jest pozytywne.
2. Ciężkie zwężenie – etap charakteryzuje się znacznym zwężeniem naczyń krwionośnych, a także wzrostem ciśnienia skurczowego w prawej komorze do 100 mmHg.
3. Ciężkie lub ostre zwężenie - rozpoznaje się niewydolność zastawek, zaburzenia krążenia, wysokie ciśnienie w prawej komorze powyżej 100 mm Hg.
4. Dekompensacja - rozwija się dystrofia mięśnia sercowego, zaburzenia krążenia stają się nieodwracalne. Jeśli operacja nie zostanie przeprowadzona, może wystąpić obrzęk płuc i zatrzymanie akcji serca. Prognozy są niekorzystne. Operacja nie gwarantuje powrotu do normalnej aktywności.

Oprócz etapów rozwoju lokalizacja zwężenia wpływa również na rokowanie terapii. Na podstawie tej cechy zwyczajowo rozróżnia się następujące rodzaje chorób:

• Zwężenie nadzastawkowe – w większości przypadków obserwuje się patologiczne zaburzenia budowy zastawki. W górnej części tętnicy tworzy się zwężenie. Towarzyszy mu różyczka i zespół Williamsa (pacjent nabywa wydłużone rysy twarzy).
• Zwężenie podzastawkowe – charakteryzujące się zwężeniem w kształcie lejka, w połączeniu z wiązką mięśni, uniemożliwiające wyrzucenie krwi z prawej komory.
• Zwężenie lejka – występuje jako dodatkowy objaw zaburzeń zastawki prawej komory. Może również istnieć niezależnie od pierwszej choroby. Złożone zwężenie tętnicy płucnej komplikuje leczenie choroby i zmniejsza szanse na korzystny wynik leczenia.
• Zwężenie obwodowe - patologia charakteryzuje się licznymi zmianami naczyniowymi. Choroba nie poddaje się tradycyjnemu leczeniu chirurgicznemu.
• Izolowane zwężenie – dotyczy wrodzonych wad serca. Przy umiarkowanym rozwoju leczenie chirurgiczne i farmakologiczne nie jest wymagane. W ostrych przypadkach przeprowadza się operację.
• Zwężenie resztkowe - podczas skurczu komór pozostaje w nich pewna ilość krwi. Prowadzi to do zaburzenia krążenia krwi. Patologia jest wrodzona.

Łagodne zwężenie zwykle nie objawia się i nie wymaga leczenia. Pacjent musi przechodzić regularne badania pod kątem rozwoju zaburzeń. Jeśli wystąpią objawy kliniczne, konieczna jest operacja.

Jak wyleczyć tę patologię

Jedyną możliwą metodą leczenia jest chirurgiczne usunięcie zwężenia zastawki. Bezwzględnym wskazaniem do operacji jest wada wrodzona, której następstwem są znaczne zaburzenia krążenia.

Zatem transpozycję dużych naczyń (dwie główne tętnice zamieniają się miejscami) można wyeliminować wyłącznie poprzez radykalną operację. To samo dotyczy innych wrodzonych patologii.

U dorosłych zaleca się interwencję chirurgiczną, jeśli diagnostyka prenatalna wykaże obecność dekompensacji naczyń. Zalecanym środkiem jest operacja w przypadku ciężkiego lub ostrego zwężenia. Leki przepisywane są wyłącznie w okresie przygotowania przedoperacyjnego.

Zapobieganie i zapobieganie

Zapobieganie zwężeniu nie ma charakterystycznych cech i jest przeprowadzane w taki sam sposób, jak w przypadku każdej innej patologii układu sercowo-naczyniowego. Pacjentowi zaleca się zmianę stylu życia i rezygnację ze złych nawyków, w tym palenia i alkoholu.

Przewidziana jest także dieta terapeutyczna i zajęcia wychowania fizycznego. Środki te pomogą zmniejszyć nadwagę i pozbyć się złego cholesterolu we krwi.

Leczenie środkami ludowymi skutecznie zapobiega miażdżycy i utrzymuje napięcie układu naczyniowego.

Jeśli zjesz zaledwie pół szklanki surowych nasion dziennie, możesz szybko pozbyć się złego cholesterolu we krwi. Spożywanie codziennie garści jagód aronii może unormować ciśnienie krwi bez konieczności przyjmowania leków.

Wrodzoną lub nabytą chorobę tętnic płucnych leczy się wyłącznie operacyjnie. Ponieważ operacja wiąże się z dużym ryzykiem, nie należy pochopnie zgadzać się na operację.

Zwężenie tętnicy płucnej u dzieci jest wrodzoną wadą rozwoju dużego naczynia tętniczego dostarczającego krew żylną z prawej komory serca do płuc. Jest to jedna z wrodzonych wad układu sercowo-naczyniowego. Częstość występowania wynosi około 12% całkowitej liczby zidentyfikowanych przypadków wrodzonych wad serca. Większość noworodków z ciężkim zwężeniem umiera w ciągu pierwszego roku życia, jeśli wada nie zostanie skorygowana chirurgicznie.

Co to jest zwężenie i dlaczego jest niebezpieczne?

Zwężenie tętnicy płucnej to zwężenie naczynia, które może mieć różny stopień nasilenia i lokalizację. Na podstawie stopnia ciężkości rozróżnia się łagodne, umiarkowane i ciężkie uszkodzenie tętnic.

Ze względu na lokalizację zwężenie dzieli się na:

1. Zastawkowe - zwężenie występuje w obszarze zastawki tętniczej. W takim przypadku sam zastawka może być jednolistna, trójdzielna lub dwuskrzydłowa. Za obszarem zwężenia zwykle znajduje się strefa poszerzenia naczyń. Zwężenie zastawki tętnicy płucnej stanowi około 90% wszystkich przypadków tej choroby.
2. Podzastawkowe - zwężenie przewodu odprowadzającego krew pod zastawką tętniczą i utworzenie wiązki mięśni, która zapobiega wyrzutowi krwi z serca.
3. Nazastawkowe – izolowane zwężenie tętnicy płucnej, występujące w typie nadzastawkowym, może mieć kilka postaci morfologicznych.
4. Zwężenie tętnicy płucnej to zwężenie przejścia bezpośrednio pomiędzy komorą a pniem tętnicy płucnej.

Obecność zwężeń zmniejsza pojemność tętnicy, co prowadzi do niepełnego wykonywania przez nią swojej funkcji. Jednocześnie prawa komora serca pracuje pod dużym obciążeniem, rozciąga się, przerostami i rozwija się jej niewydolność. Zwiększone ciśnienie wewnątrz tej komory serca powoduje otwarcie owalnego okienka i zrzucenie nadmiaru krwi do lewej połowy narządu. W takim przypadku u pacjenta rozwijają się kliniczne objawy choroby serca.

Uwaga: łagodny stopień zwężenia zastawki praktycznie nie prowadzi do pojawienia się objawów choroby, dlatego choroba może nie zostać wykryta w odpowiednim czasie. Rozwój takich noworodków przebiega bez odchyleń. Rosną normalnie, dojrzewają i prowadzą pełnię życia. Oczekiwana długość życia pacjentów praktycznie nie różni się od osób, które nie cierpią na patologię serca.

Przyczyny zwężenia

Zwężenie może rozwinąć się pod wpływem mutagennych czynników środowiskowych lub wad genetycznych jednego z rodziców przeniesionych na płód. Ciekawe, że choroba często występuje u dzieci, których rodzice nie cierpieli na podobną patologię. Powodem tego jest specyfika interakcji genów dominujących i recesywnych w ciele ojca i matki (połączenie genu recesywnego na chorobę z genem dominującym dla normalnej cechy nie prowadzi do rozwoju zaburzeń ).

Środowiskowe czynniki mutagenne obejmują promieniowanie, trucizny chemiczne (etanol, fenole, antybiotyki) i patogeny chorób zakaźnych. Największym zagrożeniem jest przewlekłe przedostanie się małych dawek mutagenu do organizmu matki lub ostre zatrucie jedną z substancji chorobotwórczych w pierwszym trymestrze ciąży.

Zwężenie ujścia tętnicy płucnej może wystąpić także w wieku dorosłym, co nie pozwala na zakwalifikowanie patologii jako wady wrodzonej. Przyczyną tego może być infekcyjne zapalenie wsierdzia, a także śluzaki, rakowiaki i inne procesy nowotworowe serca.

Wideo

Wideo - zwężenie płuc

Objawy i diagnoza

Zwężenie płuc u noworodków objawia się niewydolnością oddechową. Dziecko cierpi na akrocyjanozę, która może następnie rozwinąć się w uogólnioną sinicę, ciężką duszność i okresową utratę przytomności. Podobny obraz występuje, jeśli zwężenie jest wystarczająco duże. Niewielki stopień zwężenia nie powoduje pojawienia się objawów klinicznych.

U dorosłych pacjentów zwężenie zastawki płucnej objawia się następującymi objawami:

• Obrzęk żył szyi;
• duszność;
• Zawroty głowy;
• Zmęczenie;
• Ból w klatce piersiowej podczas ćwiczeń;
• Półomdlały;
• Drżenie skurczowe.

Objawy choroby mogą pojawiać się u pacjenta w całości od dzieciństwa lub narastać wraz z wiekiem.

Diagnostyka

Rozpoznanie wady wrodzonej związanej ze zwężeniem tętnicy płucnej przeprowadza się za pomocą metod badawczych, takich jak osłuchiwanie, EKG, echokardiografia, radiografia, cewnikowanie jam serca.

Głównym objawem zwężenia wykrytym osłuchowo jest szorstki dźwięk podczas skurczu, słyszalny w drugiej przestrzeni międzyżebrowej, a także w okolicy lewego obojczyka i na plecach. Moment pojawienia się hałasu zależy bezpośrednio od stopnia zwężenia. Im jest ona wyższa, tym później następuje.

Podczas wykonywania elektrokardiografii pacjent ujawnia objawy przerostu prawej komory, a czasem i przedsionka po tej samej stronie. Silne skurcze są przyczyną częstoskurczu nadkomorowego, słabe mogą nie powodować objawów w EKG.

Echokardiografia i cewnikowanie jam serca pozwala określić stopień zwężenia tętnicy na podstawie różnicy ciśnienia krwi w naczyniu i prawej komorze.

Wartości gradientu szczytowego i odpowiadający im stopień skurczu przedstawiono w poniższej tabeli:

Rentgen może wykryć rozszerzenie tętnicy, które występuje w przypadku wrodzonego zwężenia zastawki. Pośrednim objawem choroby jest uwidoczniony na zdjęciu wzór wyczerpania płuc.

Uwaga: cewnikowanie serca jest metodą badawczą polegającą na wprowadzeniu do serca cewnika poliwinylowego. Dostęp odbywa się przez tętnicę lub żyłę obwodową. Stosowana jest w diagnostyce wad serca, a także w leczeniu zaburzeń rytmu. Obecnie SIJ stosuje się tylko wtedy, gdy inne metody badania są nieskuteczne lub stanowią przygotowanie do operacji. Założenie cewnika podczas wstępnej diagnostyki wiąże się z nadmiernym ryzykiem.

Leczenie

Leczenie patologii tętnic płucnych u noworodka jest wyłącznie chirurgiczne. W ciężkich postaciach choroby operację można przeprowadzić w pierwszych dniach, a czasem nawet godzinach życia dziecka. Dzieje się tak tylko wtedy, gdy opóźnienie może doprowadzić do śmierci dziecka. Planowane interwencje odkładane są na późniejszy wiek. Aby skorygować stan tętnicy płucnej, dziecko jest hospitalizowane w wieku 3-4 lat.

Procedura chirurgiczna może się różnić w zależności od możliwości kliniki i kwalifikacji chirurga. 15-20 lat temu najpopularniejszą metodą była otwarta metoda manipulacji, w której kardiochirurg musiał pracować na otwartym sercu. Metoda ta była niebezpieczna i wiązała się z dużą śmiertelnością.

Obecnie preferowaną techniką operacyjną jest walwuloplastyka balonowa. Podczas jego wykonywania nie wykonuje się szerokiego nacięcia klatki piersiowej. Nadmuchiwany balon przepuszczany jest przez główne naczynie krwionośne do dotkniętego obszaru, który zostaje unieruchomiony w obszarze zwężenia i napompowany. Balon rozszerza obszar zwężenia, zapewniając prawidłowy przepływ krwi w tętnicy płucnej i samych płucach.

Prognozy i zapobieganie

Rokowanie w przypadku łagodnego zwężenia jest korzystne. Z reguły u pacjenta nie występują żadne objawy choroby i leczenie nie jest wymagane. Pacjent potrzebuje dynamicznego monitorowania swojego stanu, ale ogólnie żyje pełnią życia. Średnia długość życia pacjentów z umiarkowaną chorobą wynosi 20–30 lat w przypadku braku niezbędnej korekcji tętnicy. Pacjenci z ciężkim zwężeniem bez operacji umierają w pierwszych latach życia. Terminowa interwencja chirurgiczna w większości przypadków sprawia, że ​​rokowanie jest korzystne i pozwala pacjentowi prowadzić pełnię życia.

Nie opracowano środków zapobiegawczych zapobiegających zwężeniu tętnicy płucnej. Kobietom w wieku rozrodczym zaleca się unikanie narażenia na działanie środków chemicznych, promieniowania i narkotyków.

Regularna aktywność sportowa rodziców, zdrowy tryb życia i regularne badania profilaktyczne w pewnym stopniu zmniejszają prawdopodobieństwo rozwoju patologii u dziecka.

Zwężenie (zwężenie światła) tętnicy płucnej jest najczęstszym typem wady serca występującym u noworodków i dzieci. Około 10% dzieci urodzonych z wadą serca ma tę szczególną patologię.

Zwężenie płuc charakteryzuje się zmniejszeniem światła naczynia krwionośnego w obszarze zastawki płucnej. W rezultacie pogarsza się odpływ krwi z prawej komory. Tętnica płucna ma ogromne znaczenie w układzie krążenia. Zapewnia przepływ krwi do płuc, nasycając je tlenem. Kiedy tętnica płucna zwęża się, zwiększa się obciążenie prawej komory. Pociąga to za sobą jego przerost. W rezultacie przepływ krwi do tętnicy płucnej ulega spowolnieniu, co powoduje niewydolność serca.

Patologia może być wrodzona lub nabyta. W przypadku wrodzonej wady serca (CHD) zwężenie tętnicy płucnej definiuje się jako zwężenie zastawki.

Powoduje

Głównymi czynnikami wpływającymi na rozwój wrodzonego zwężenia są:

• zatrucie organizmu matki w czasie ciąży,
• przeniesiona różyczka,
• dziedziczność.

Przyczynami nabytej patologii mogą być:

• zakaźne zapalenie wsierdzia,
• śluzak serca,
• powstawanie rakowiaków,
• tętniak aorty,
• przerost komór,
• powiększone węzły chłonne.

W zależności od lokalizacji zwężenie tętnicy płucnej może różnić się:

• zawór,
• podzastawkowy,
• mieszany.

Choroba ma cztery etapy:

• umiarkowany,
• wyrażone
• wyraźny,
• etap dekompensacji, który charakteryzuje się poważnym zaburzeniem krążenia krwi.

Objawy

W zależności od stadium choroby objawy kliniczne mogą się różnić. Na pierwszych etapach rozwoju patologii objawy są niewidoczne i często całkowicie nieobecne.

Przy lekkim zwężeniu tętnicy praktycznie nie będzie żadnych objawów. Chorobę można wykryć przypadkowo już po kilku latach podczas rutynowego badania u kardiologa lub pediatry.

Noworodki ze zwężeniem doświadczają zastoinowej niewydolności serca i duszności nawet w spoczynku. Jeśli szczelina wynosi 1 mm, konieczna jest pilna operacja. W przeciwnym razie może nastąpić śmierć.

Pierwszymi objawami zwężenia tętnicy płucnej są:

• duszność nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym,
• zwiększone zmęczenie,
• szmer serca
• ogólne osłabienie,
• częste zawroty głowy,
• półomdlały,
• ból w okolicy serca,
• obrzęk i pulsowanie żył szyi.

Podczas badania można wykryć garb serca. Objawy zwykle znacznie się pogarszają w przypadku aktywności fizycznej. Dlatego u dzieci z tą diagnozą przeciwwskazane są zajęcia sportowe i wychowanie fizyczne.

Jeśli podczas rutynowego badania u pediatry zdiagnozowany zostanie u dziecka szmer w sercu, nie panikuj. Tylko kardiolog może postawić trafną diagnozę na podstawie wyników badań.

Diagnostyka zwężenia tętnicy płucnej

Aby zdiagnozować chorobę, musisz wykonać następujące czynności:

• FCG (fonokardiografia) w celu zbadania obecności i rodzaju szmeru w sercu;
• EKG (echokardiografia), które pozwala wykryć przerost prawej komory;
• Rentgen, który pokazuje wzrost wielkości serca.

Analiza uzyskanych danych pozwala na postawienie trafnej diagnozy i określenie stopnia zwężenia. Dopiero po tym przepisuje się leczenie.

Jeśli masz wątpliwości co do prawidłowej diagnozy, skonsultuj się z kilkoma specjalistami kardiologii.

Komplikacje

Niezależnie od formy zwężenia, choroba może powodować poważne problemy, które wpływają na czas trwania i jakość życia. Terminowa diagnoza i operacja pomogą uniknąć tych problemów.

Dlaczego zwężenie płuc jest niebezpieczne? Ta patologia jest przyczyną rozwoju dystrofii mięśnia sercowego. Nieleczone zwężenie światła tętnicy płucnej może prowadzić do takich konsekwencji, jak udar, zawał mięśnia sercowego i niewydolność prawej komory. Bez operacji pacjent ze zwężeniem umiera w ciągu pięciu lat.

Jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano zwężenie płuc, nie ma powodu do paniki. Terminowe i odpowiednie leczenie pozwoli Twojemu dziecku harmonijnie rozwijać się wraz z rówieśnikami i żyć pełnią życia przez wiele lat.

Leczenie

Co możesz zrobić?

Jeśli zwężenie tętnicy płucnej jest łagodne, nie podejmuje się specjalnych działań terapeutycznych. Leczenie odbywa się objawowo. Jeśli choroba postępuje, stopień zwężenia wzrasta, a dziecko jest wskazane do operacji. Za najkorzystniejszy wiek uważa się od 5 do 10 lat.

Co robi lekarz?

W zależności od stopnia zaawansowania i rodzaju zwężenia dobiera się metodę leczenia. W przypadku zwężenia zastawkowego operację przeprowadza się za pomocą walwuloplastyki otwartej lub balonowej.

Zwężenie nadzastawkowe leczy się poprzez zmianę obszaru zwężenia za pomocą protezy lub łaty. Z reguły rokowanie jest korzystne.

Okres rehabilitacji dzieci wynosi około trzech miesięcy. Dwa lata po operacji dozwolona jest aktywność fizyczna. Bez leczenia znaczne zwężenie rozwojowe może prowadzić do przerostu i niewydolności prawej komory. Może to spowodować śmierć.

Jeśli podczas USG i USG Dopplera wykryto zwężenie u płodu, nie rozpaczaj. Operację można wykonać po urodzeniu dziecka, a ono będzie mogło żyć pełnią życia. Zidentyfikowane zwężenie płodu pozwoli Ci przygotować się do operacji z wyprzedzeniem i podjąć działania doraźne w odpowiednim czasie.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi zwężenia tętnicy płucnej u dziecka, przyszła matka musi uważnie monitorować swoje zdrowie w czasie ciąży. Terminowe rozpoznanie choroby pozwoli wybrać optymalne i skuteczne leczenie bez ryzyka dalszego rozwoju patologii.

W przypadku podejrzenia zwężenia tętnicy płucnej dziecko należy obserwować pod okiem kardiologa i stosować się do jego zaleceń dotyczących profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Zwężenie tętnicy płucnej jest chorobą uważaną za rodzaj wrodzonej wady serca (CHD) i charakteryzuje się naruszeniem odpływu krwi z prawej komory serca w obszarze tętnicy płucnej, gdzie występuje znaczne zwężenie zauważony. Istnieje kilka rodzajów zwężenia:

• zawór;
• podzastawkowy;
• nazastawkowy;
• łączny.

U 90% wszystkich pacjentów rozpoznaje się zwężenie zastawki tętnicy płucnej. W zależności od ciężkości choroby wyróżnia się kilka etapów:

• światło;
• przeciętny;
• ciężki.

Ze względów praktycznych lekarze stosują klasyfikację opartą na poziomie oznaczania skurczowego ciśnienia krwi w prawej komorze serca oraz gradiencie ciśnień pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną:

1. I stopień umiarkowany – ciśnienie skurczowe 60 mmHg, gradient – ​​20-30 mmHg.
2. II stopień umiarkowany – ciśnienie skurczowe 60-100 mmHg, gradient – ​​30-80 mmHg.
3. III stopień wyraźny – ciśnienie skurczowe przekracza 100 mmHg, a gradient przekracza 80 mmHg.
4. IV etap dekompensacyjny - rozwija się niewydolność funkcji skurczowej komory serca, następuje zwyrodnienie mięśnia sercowego, a ciśnienie w komorze spada poniżej normy.

Przyczyny i cechy hemodynamiki

Aby przepisać odpowiednie leczenie zwężenia, należy poznać przyczynę i mechanizm rozwoju choroby. Zgodnie z mechanizmem rozwoju wyróżnia się dwa rodzaje zwężenia:

• wrodzony;
• nabyty.

Przyczyną wrodzonego zwężenia tętnicy płucnej mogą być predyspozycje genetyczne, wpływ na wewnątrzmaciczny rozwój płodu środków chemicznych, leków, a także niektórych infekcji, np. różyczki.

Można nabawić się zwężenia tętnicy płucnej. Przyczyną tego stanu patologicznego są zmiany zakaźne (syfilityczne, reumatyczne), nowotwory onkologiczne, powiększone węzły chłonne i tętniak aorty.

Chorobę tę charakteryzują zaburzenia hemodynamiczne, które związane są z obecnością przeszkód na drodze przepływu krwi z prawej komory do pnia płucnego. Funkcjonowanie serca pod stałym obciążeniem prowadzi do przerostu mięśnia sercowego. Im mniejsza powierzchnia ujścia komorowego, tym wyższe jest w nim skurczowe ciśnienie krwi.

Objawy choroby

Obraz kliniczny choroby zależy bezpośrednio od ciężkości i rodzaju zwężenia. Jeśli skurczowe ciśnienie krwi w komorze nie przekracza 75 mmHg, objawy choroby mogą być praktycznie nieobecne. Gdy ciśnienie wzrasta, mogą pojawić się pierwsze objawy choroby w postaci zawrotów głowy, zmęczenia, szybkiego bicia serca, senności i duszności.

W przypadku wrodzonego zwężenia u dzieci może wystąpić niewielkie opóźnienie w rozwoju fizycznym i psychicznym, skłonność do przeziębień i omdlenia. W przypadku zdekompensowanego stopnia IV możliwe są częste omdlenia i ataki dusznicy bolesnej.

Jeśli procesy patologiczne nasilają się i nie ma leczenia, może otworzyć się owalne okno, przez które wypływa krew żylno-tętnicza.

Podczas badania pacjenta ze zwężeniem płuc można obiektywnie stwierdzić: sinicę kończyn lub całego ciała, bladość skóry, obrzęk i pulsację żył szyi.

W klatce piersiowej można zauważyć drżenie skurczowe, pojawienie się garbu sercowego, sinicę kończyn lub całego ciała.

Najczęściej w przypadku braku odpowiedniego leczenia u pacjenta może rozwinąć się niewydolność serca lub septyczne zapalenie wsierdzia, które powoduje śmierć.

Diagnostyka

Życie pacjenta zależy od terminowego leczenia i diagnozy. Aby wyjaśnić diagnozę, lekarz zaleci następujące dodatkowe metody badawcze:

• Analiza ogólna i biochemiczna krwi i moczu;
• USG serca;
• badanie rentgenowskie;
• fonokardiografia;
• echokardiografia;
• sondowanie.

Izolowane zwężenie tętnicy płucnej należy różnicować z chorobami takimi jak tetralogia Fallota, przetrwały przewód tętniczy i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Metody leczenia

Izolowane zwężenie tętnicy płucnej leczy się wyłącznie operacyjnie. W początkowej fazie choroby, gdy nie ma wyraźnych objawów, nie ma potrzeby stosowania drogich leków i operacji. Kiedy jednak stopień zaawansowania choroby uniemożliwia pacjentowi prowadzenie normalnego, aktywnego trybu życia, wówczas chirurgiczne leczenie zwężenia tętnicy płucnej daje szansę na przedłużenie i utrzymanie jakości życia pacjenta. Dotyczy to zwłaszcza dzieci cierpiących na wrodzoną wadę serca (WNS).

Wskazaniem do pilnej interwencji chirurgicznej (walwuloplastyki) jest gradient ciśnień pomiędzy tętnicą płucną a prawą komorą większy niż 50 mmHg.

W zależności od ciężkości i rodzaju choroby walwuloplastykę wykonuje się na kilka sposobów:

Otwarta walwuloplastyka to operacja jamy brzusznej wykonywana w znieczuleniu ogólnym przy użyciu płuco-serca. Ten rodzaj leczenia chirurgicznego doskonale przywraca hemodynamikę, ale jest niebezpieczny dla rozwoju powikłań w postaci niewydolności zastawki płucnej.

Zamknięta walwuloplastyka to zabieg chirurgiczny, podczas którego wykorzystuje się walwulotom, który wycina nadmiar tkanki utrudniający prawidłowy przepływ krwi.

Walwuloplastyka balonowa uznawana jest za najbezpieczniejszą metodę leczenia operacyjnego.

Walwuloplastyka balonowa jest najmniej traumatyczną metodą leczenia, w której nie ma konieczności wykonywania nacięć brzucha, a raczej kilka małych nakłuć w okolicy uda.

Rokowanie i zapobieganie

Zwężenie płuc jest poważną chorobą, która nieleczona może zakończyć się śmiercią. U dorosłych pacjentów drobne zaburzenia hemodynamiki nie wpływają na ogólne samopoczucie. Zwężenie płuc u dzieci wymaga stałego monitorowania i powtarzanej interwencji chirurgicznej.

Kiedy zostanie postawiona diagnoza, np. zwężenie płuc, nie panikuj. Dziś medycyna nie stoi w miejscu i przy odpowiedniej pielęgnacji i leczeniu pacjenci mogą prowadzić w pełni aktywny tryb życia. Jak pokazuje praktyka, po leczeniu chirurgicznym pięcioletnie przeżycie wynosi 91%, co jest dobrym wskaźnikiem.

Zapobieganie zwężeniu tętnicy płucnej polega na:

1. Prowadzenie zdrowego i aktywnego trybu życia.
2. Tworzenie idealnych warunków w czasie ciąży.
3. Wczesna diagnostyka i leczenie chorób.
4. Kiedy pojawią się pierwsze oznaki choroby, nie należy samoleczyć, ale natychmiast zwrócić się o wykwalifikowaną pomoc lekarską.
5. Po zakończeniu leczenia pacjenci powinni znajdować się pod kontrolą kardiologa, ściśle przestrzegając wszystkich zaleceń.

Pamiętać! Zdrowie jest największą wartością daną nam przez naturę, którą należy chronić!

Izolowane zwężenie tętnicy płucnej występuje w 2,5–2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) przypadków wrodzonych wad serca. W 10% przypadków łączy się z innymi wadami serca (J. Grinewiecki, J. Moll, T. Stasiński, 1956). Izolowane zwężenie tętnicy płucnej jest wrodzoną wadą typu „bladego”, siniczego.

Tętnica płucna zwęża się na poziomie zastawek (zwężenie zastawki) lub pod zastawkami, w obszarze drogi odpływu prawej komory - zwężenie podzastawkowe lub lejkowe. W 80% przypadków występuje zwężenie zastawki, a w 20% - zwężenie podzastawkowe (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin i S. Sh. Kharnas, 1962).

Niedrożność odpływu krwi z prawej komory do zwężonej tętnicy płucnej prowadzi do jej przerostu (ryc. 14). Z biegiem czasu rozwija się niewydolność prawej komory.

Ryż. 14. Zwężenie ujścia tętnicy płucnej (schemat). 1 - zwężenie ujścia tętnicy płucnej (43% przypadków - na poziomie zastawki płucnej, 43% - w okolicy stożka tętnicy płucnej, 14% - jednoczesne zwężenie w okolicy zastawki i stożek); 2 - poszerzenie i przerost prawej komory.

W życiu wewnątrzmacicznym nawet znaczne zwężenie płuc nie powoduje obciążenia układu krążenia płodu, dlatego przy urodzeniu serce ma zwykle prawidłowe wymiary. Po urodzeniu łagodne lub umiarkowane zwężenie często nie powoduje znacznego powiększenia prawej komory; przy znacznym zwężeniu z reguły następuje stopniowe powiększanie prawej komory.

Zatem wielkość prawej komory w pewnym stopniu służy jako wskaźnik stopnia zwężenia tętnicy płucnej. Często obserwuje się także powiększenie prawego przedsionka.

Wartość ciśnienia skurczowego w prawej komorze może osiągnąć 300 mmHg. Sztuka. zamiast normalnego 25-30 mm Hg. Sztuka.

Obraz kliniczny wady jest zróżnicowany i zależy od stopnia zwężenia. Niewielkie zwężenie płuc przebiega pomyślnie, często nie powodując zaburzeń subiektywnych. Tacy pacjenci dożywają starości, zachowując pełną zdolność do pracy.

Przy umiarkowanym stopniu zwężenia tętnicy płucnej duszność zwykle występuje w okresie dojrzewania, nasilając się nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym, kołataniu serca i bólu w okolicy serca. Dziecko jest opóźnione we wzroście i rozwoju.

Znaczące zwężenie tętnicy płucnej już w dzieciństwie powoduje poważne zaburzenia krążenia. Duszność jest wyraźna nawet w spoczynku i nasila się przy najmniejszym wysiłku. Zwykle nie towarzyszy mu sinica („wada biała”), jednak przy przedłużającej się niewydolności krążenia można zaobserwować sinicę policzków i kończyn dolnych.

Zgrubienie palców w postaci podudzi u tych pacjentów również zwykle nie rozwija się lub jest łagodne; Nie obserwuje się również czerwienicy. Objaw pozycji kucznej pacjenta występuje niezwykle rzadko, ze znacznym zwężeniem. Pojemność rezerwowa przerośniętego prawego serca jest niewielka, a wzrost niewydolności prawej komory z reguły prowadzi do śmierci w młodym wieku.

U pacjentów z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej często stwierdza się garb sercowy (konsekwencja przerostu prawej komory).

W okolicy tętnicy płucnej – w drugiej przestrzeni międzyżebrowej przy lewym brzegu mostka – palpacją stwierdza się drżenie skurczowe („kocie mruczenie”). Serce powiększone w prawą stronę. Osłuchiwanie ujawnia szorstki, drapający szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka z maksymalnym dźwiękiem w drugiej przestrzeni międzyżebrowej. U wielu pacjentów hałas przenoszony jest do tętnic szyjnych i słychać go z tyłu, po prawej i lewej stronie kręgosłupa. To napromieniowanie hałasu jest spowodowane przeniesieniem go do aorty i rozprzestrzenianiem się wzdłuż niej (S. Sh. Kharnas, 1962). Zwężenie zastawki charakteryzuje się brakiem lub znacznym osłabieniem drugiego tonu nad zastawką płucną. W przypadku zwężenia lejkowego drugi ton zostaje zachowany. Ciśnienie krwi i tętno nie mają charakterystycznych cech.

Na zdjęciu rentgenowskim widać powiększenie prawej komory. Wierzchołek serca jest zaokrąglony. Łuk tętnicy płucnej nie pulsuje przy zwężeniu zastawki. Często obserwuje się znaczne potenotyczne poszerzenie pnia tętnicy płucnej przez tętniaka. Pola płucne są jasne, układ naczyniowy słaby. Korzenie płuc nie są rozszerzone.

Elektrokardiogram wykazuje oznaki przeciążenia prawej komory i odchylenia osi elektrycznej serca w prawo.

Na fonokardiogramach nad tętnicą płucną szmer wrzecionowaty rozpoczyna się krótką przerwą po pierwszym dźwięku; osiąga drugi ton i kończy się przed początkiem części płucnej. Drugi ton jest podzielony. Szmer skurczowy może promieniować do aorty, punktu Botkina i w mniejszym stopniu do wierzchołka serca.

W diagnostyce izolowanego zwężenia tętnicy płucnej należy uwzględnić także możliwe współistniejące wady rozwojowe serca, takie jak ubytki w przegrodzie, przetrwały przewód tętniczy itp.

Rokowanie zależy od stopnia zwężenia i nasilenia objawów klinicznych. Pacjenci mają skłonność do stanów zapalnych! choroby narządów oddechowych i występowanie bakteryjnego zapalenia wsierdzia.

Ciężkie zwężenie wcześnie powoduje rozwój niewydolności prawej komory i nagłą śmierć.

Obecność wyraźnych objawów wady i jej postępujący przebieg stanowią wskazanie do leczenia operacyjnego.

Biorąc jednak pod uwagę, że z biegiem czasu zwężenie, nawet łagodne, prowadzi do znacznych nieodwracalnych zaburzeń funkcji kurczliwej mięśnia sercowego i zaburzeń krążenia, zaleca się operowanie pacjentów nie tylko z ciężkim i umiarkowanym, ale także łagodnym stopniem zwężenia i jak najwcześniej (A. A Korotkov, 1964).

Wykonuje się przezkomorową walwotomię zamkniętą (Broca), przeztętniczą (przez tętnicę płucną) według Sellorsa lub operację wewnątrzsercową z wykorzystaniem sztucznego krążenia. Według S. Sh. Kharnasa (1962) śmiertelność w leczeniu chirurgicznym zwężenia zastawki tętnicy płucnej wynosi 2%, a zwężenia lejka – 5-10%.

Wrodzone zwężenie płuc od dawna uważane jest za chorobę całkowicie niekompatybilną z ciążą (Kraus i wsp.). Pogląd ten podlega obecnie rewizji.

Obserwowane przez nas 5 ciężarnych (wszystkie pierwiastki) z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej (w tym trzy po chirurgicznej korekcji wady) było w wieku od 21 do 30 lat.

Ciąża u jednej z 2 pacjentek niepoddanych leczeniu operacyjnemu (T., 30 l.) zakończyła się
W trybie pilnym samoistny poród żywego dziecka o masie ciała 2800 g i długości 51 cm Druga pacjentka przeszła operację jamy brzusznej (w 22. tygodniu ciąży) ze sterylizacją (w znieczuleniu dotchawiczym). Rok po zakończeniu ciąży, w Instytucie Chirurgii Serca i Naczyń Akademii Nauk Medycznych ZSRR, przeszła w hipotermii walwotomię płucną, uzyskując wynik pozytywny.

U jednego z 3 pacjentów operowanych na sercu z powodu zwężenia tętnicy płucnej (S., 22 lata) nastąpiło to 3 lata później, u innego (L., 27 lat) - 2 lata po walwotomii przezkomorowej. Ciąża przebiegała pomyślnie i zakończyła się donoszonym porodem. Dzieci urodziły się żywe (o wadze 2700 i 3400 g, długości 49 i 50 cm, w zadowalającym stanie).

Trzecia pacjentka (K., lat 21) trafiła do nas w 8. tygodniu ciąży z dolegliwościami związanymi z dusznością, zmęczeniem, ogólnym osłabieniem i zaburzeniami pracy serca. Stan pacjentki pogarszał się wraz z postępem ciąży. Kategorycznie odmówiła przerwania ciąży. Zdecydowano się wysłać ją na leczenie chirurgiczne. W 12 tygodniu ciąży pacjentkę wykonano walwotomię przezkomorową. Po operacji stan pacjenta poprawił się. Ciąża zakończyła się przedwczesnym porodem (w 33-34 tygodniu). Urodził się żywy płód o wadze 1700 g i długości 40 cm; dziecko przekazano do Instytutu Pediatrii Akademii Nauk Medycznych ZSRR, gdzie rozwijało się prawidłowo i zostało wypisane do domu w stanie zadowalającym, z prawidłową masą ciała.

Zatem tylko jedna z 5 pacjentek z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej była w późnej ciąży; (cesarskie cięcie wykonano w 22 tygodniu ciąży), pozostałe kobiety urodziły żywe dzieci (jedno przedwcześnie).

Z naszego doświadczenia wynika, że ​​przy niewielkim zwężeniu tętnicy płucnej, które występuje bez znacznego obciążenia prawej strony serca, pacjentka radzi sobie z ciążą i porodem samoistnym. Ciężkie zwężenie tętnicy płucnej prowadzące do niewydolności prawej komory wymaga przerwania ciąży lub chirurgicznej korekcji wady serca.