Objawy przepukliny przeponowej u niemowląt. Przepuklina przeponowa

W około 85% przypadków CDH występuje przepuklina lewostronna, u 13% przepuklina prawa, w 2% obustronna. Wady prawostronne wiążą się z większą śmiertelnością (45–80%) ze względu na obecność wątroby jama klatki piersiowej.

Wysoki opór płucny i zmniejszona powierzchnia płuc do wymiany gazowej prowadzą do obrazu klinicznego PLH i możliwego niedostatecznego dostarczania tlenu do narządów i tkanek. Niedotlenienie i kwasica metaboliczna przyczyniają się do dalszego skurczu naczyń płucnych, tworząc błędne koło.

Objawy i oznaki wrodzonej przepukliny przeponowej u noworodków

Zwykle klinika EDC rozpoczyna się w pierwszych minutach lub godzinach po porodzie niewydolność oddechowa, łuskowaty (spłaszczony) brzuch, beczkowaty klatka piersiowa, sinica. Czasami podczas osłuchiwania można usłyszeć perystaltykę jelit w klatce piersiowej.

Diagnostyka wrodzonej przepukliny przeponowej u noworodków

Diagnostyka prenatalna

W okresie prenatalnym CDH rozpoznaje się w 2/3 przypadków. Głównym objawem jest obecność narządów żołądkowo-jelitowych w jamie klatki piersiowej. Wada prawostronna jest mniej wykrywalna, ponieważ tkankę wątroby trudno odróżnić od tkanki płuc. Oprócz USG płodu diagnostyka obejmuje MRI płodu i badania genetyczne.

Diagnostyka laboratoryjna

• Gazy krwi tętniczej.
• Radiografia.
• Wskazane jest wykonanie USG w ciągu pierwszych 24 godzin życia, aby wykluczyć inne wady wrodzone, przede wszystkim - serca. Następnie konieczne jest monitorowanie ultrasonograficzne w celu określenia ciężkości nadciśnienie płucne i prawego-lewego bajpasu oraz określenie stabilności pacjenta w celu podjęcia decyzji o operacji.
• Pulsoksymetria.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa powinna uwzględniać torbiele oskrzeli, cystadenomatozę płuc, sekwestrację oskrzeli, wrodzoną rozedmę płatową, agenezję płuc i wytrzewienie przepony

Leczenie wrodzonej przepukliny przeponowej u noworodków

Wsparcie hemodynamiczne

Utrzymuj wymagany poziom ciśnienia krwi (na początek powinieneś utrzymać normalne wskaźniki dla wieku ciążowego) przy użyciu odpowiedniego obciążenia objętościowego i leki inotropowe(dopamina, dobutamia, adrenalina). Zalecana objętość początkowa terapia infuzyjna(pierwsze 24 godziny życia) – 40 ml/kg. Jeśli ciśnienie jest tętnica płucna przekracza systemowy i następuje przepływ z prawej na lewą stronę okno owalne należy rozważyć przepisanie prostaglandyny E1.

Sedacja i analgezja

Konieczne jest zastosowanie odpowiedniej analgezji i sedacji. Nie zaleca się rutynowego podawania leków zwiotczających mięśnie dzieciom z CDH.

Inhalacja tlenku azotu

Zastosowanie iNO pozwala uzyskać selektywne rozszerzenie naczyń płucnych. Randomizowane, podwójnie ślepe, wieloośrodkowe badanie skuteczności tlenku azotu w przepuklinie przeponowej wykazało, że iNO nie zmniejsza śmiertelności ani częstości występowania ECMO. Zmarło 43% dzieci w grupie kontrolnej i 48% w grupie iNO, do ECMO przeniesiono 54% dzieci w grupie kontrolnej i 80% w grupie iNO (p = 0,043). Metaanaliza skuteczności podawania tlenku azotu u donoszonych i donoszonych noworodków z DN, obejmująca także podgrupę z CDH, wykazała, że ​​podawanie tlenku azotu tym dzieciom może nieznacznie pogorszyć rokowanie. Grupa konsensusowa europejskich ekspertów zaleca przepisywanie iNO w przypadku oczywistego przecieku wewnątrzsercowego z prawej na lewą stronę, wskaźnika utlenowania >20 i/lub różnicy w saturacji pozaprzewodowej i przedprzewodowej >10%. Wiele ośrodków testuje skuteczność iNO z odstawieniem, jeśli nie ma odpowiedzi. Niedawne badanie z udziałem 1713 dzieci z CDH w 33 szpitalach wykazało, że zwiększenie częstotliwości stosowania iNO nie zmniejszyło śmiertelności pacjentów z CDH.

Pozaustrojowe natlenianie błonowe

Niestety, korzyści z ECMO w tej grupie pacjentów są wątpliwe i prawdopodobnie tę procedurę będzie przydatne jedynie u ograniczonej liczby pacjentek z ciężką hipoplazją płuc, u których nie jest możliwe osiągnięcie odpowiedniej wymiany gazowej ani zmiana wzorca krążenia płodu.

Leczenie eksperymentalne

W niekontrolowanych badaniach leczenia PLH w CDH, w przypadkach niepowodzenia stosowania iNO stosowano syldenafil.

Środek powierzchniowo czynny. Retrospektywna analiza wykazała, że ​​terapia środkami powierzchniowo czynnymi nie poprawia przeżycia ani nie zmniejsza częstości występowania ECMO i CLD u dzieci z CDH. Możliwe jest, że leczenie środkami powierzchniowo czynnymi pogarsza rokowanie CDH. Poszczególne ośrodki podejmują decyzję o podaniu surfaktantu indywidualnie na podstawie wieku ciążowego i wyników badań radiologicznych.

Leczenie chirurgiczne

Obecnie ukształtowało się następujące podejście do leczenia chirurgicznego:

1. brak konieczności wczesnej interwencji;
2. operację przeprowadza się po ustabilizowaniu hemodynamiki i wymiany gazowej.

Uwzględnia się wskaźniki gotowości pacjenta do operacji:

• MAP jest prawidłowy dla wieku ciążowego;
• nasycenie przedprzewodowe 80-95% przy FiO 2<50%;
• mleczan<3 ммоль/л;
• diureza >2 ml/kg/h;
• ciśnienie na tętnicy płucnej jest mniejsze niż 50% ciśnienia ogólnoustrojowego;
• zmniejszenie dawki lub odstawienie leków inotropowych.

Należy zaznaczyć, że wnioski dotyczące preferencji późniejszej interwencji opierają się na dużej liczbie badań obserwacyjnych. Metaanaliza nie wykazała korzyści z opóźnionej interwencji (prawdopodobnie ze względu na niewielką liczbę dotychczas przeprowadzonych RCT).

Chirurgia przedporodowa. Istnieją dwa rodzaje interwencji - chirurgia plastyczna przepony i podwiązanie lub okluzja tchawicy płodu. Dane z dwóch RCT dotyczące okluzji są sprzeczne. Obecnie nie można rutynowo zalecać interwencji przedporodowej i potrzebne są dalsze badania.

Wyniki i rokowanie w przypadku wrodzonej przepukliny przeponowej u noworodków

U niektórych dzieci z CDH (zwykle najcięższe przypadki) rozwija się CLD.

Chociaż niektóre pediatryczne ośrodki chirurgiczne opisują przeżywalność dzieci z CDH na poziomie 40%, tylko 30% dzieci zdiagnozowanych prenatalnie przeżywa do 1 roku życia.

Noworodek ma większe szanse na przeżycie, jeśli urodzi się w placówce mogącej zapewnić pełny zakres intensywnej terapii noworodków, a także w klinikach mających największe doświadczenie operacyjne. Jeśli to możliwe, ciąża powinna zostać przedłużona do ciąży donoszonej. U pacjentek z CDH sposób porodu nie ma zasadniczego znaczenia i powinien być podyktowany sytuacją położniczą.

Przepuklina przeponowa u dzieci najczęściej są wrodzone i stanowią wadę rozwojową przepony, w wyniku której narządy mogą wystawać jama brzuszna w klatkę piersiową. Urazowe przepukliny przeponowe u dzieci są rzadkie.

Ujścia przepuklinowe w przepuklinach przeponowych to otwory w przeponie, powstałe w wyniku zaburzeń jej rozwoju w okresie embrionalnym. Mogą różnić się rozmiarem i kształtem. Częściej występują przepukliny przeponowe lewostronne.

Przepukliny samej przepony mogą być prawdziwe lub fałszywe.

W przypadku przepuklin rzekomych w przeponie znajduje się otwór przelotowy, natomiast w przypadku przepuklin prawdziwych zawsze występuje worek przepuklinowy, którego rolę pełni przerzedzony odcinek przepony. Wśród przepuklin rzekomych najczęściej spotykane są wady ciemieniowe przypominające szczelinę tylną (szczelina Bogdalka), rzadziej wady kopuły przepony lub jej przedniego odcinka. Jeszcze mniej powszechne są fałszywe przepukliny przeponowo-osierdziowe, gdy wnętrzności przedostają się do jamy worka sercowego przez ubytek przepony i osierdzia. Prawdziwe przepukliny przepony właściwej, w zależności od ich wielkości, dzielą się na częściowe wysunięcie kopuły i całkowite wysunięcie jednej kopuły (relaks).

Przepukliny przednie mogą wystąpić w okolicy mostkowej lub mostkowo-żebrowej przepony. W większości przypadków są to przepukliny prawdziwe. Oprócz przepuklin samej przepony występują przepukliny rozworu przełykowego; są zawsze prawdziwe i dzielą się na przepukliny z uniesionym przełykiem i okołoprzełykowe (ryc. 142).

Ryż. 142. Rodzaje przepuklin przeponowych (schemat). a - prawda; b - fałsz; b-przełykowe otwarcie przepony; d - ograniczone rozluźnienie kopuły membrany.

We wszystkich postaciach przepukliny samej przepony obserwuje się ruch narządów jamy brzusznej do jamy klatki piersiowej, co powoduje ucisk płuc i przemieszczenie śródpiersia. Poruszają się żołądek, sieć, jelito cienkie i grube, wątroba, śledziona, rzadziej nerki.

Czas wystąpienia objawów jest zmienny. W niektórych przypadkach pojawiają się już od pierwszych dni życia, w innych choroba przebiega bezobjawowo i pojawia się w starszym wieku lub zostaje wykryta przypadkowo podczas badania rentgenowskiego.

Obraz kliniczny przepukliny przeponowej

W przypadku przepuklin samej przepony obraz kliniczny zależy od wielkości przepukliny, stopnia zapadnięcia się płuc i przemieszczenia śródpiersia. Bardziej wyraźne objawy kliniczne obserwuje się u dzieci w okresie noworodkowym z rzekomą przepukliną przeponową. Wiodącym objawem jest niewydolność oddechowa: okresowe ataki sinicy i duszność, zwłaszcza po karmieniu. Obraz, jaki się w tym przypadku wyłania, został bardzo trafnie określony przez S. Ya Doletsky’ego jako „uduszenie przez uduszenie”. Podczas badania stwierdza się zapadnięty, „łódeczkowaty” brzuch, a w niektórych przypadkach asymetrię klatki piersiowej: jej wybrzuszenie po dotkniętej stronie.

Perkusja określa zapalenie błony bębenkowej na odpowiedniej połowie klatki piersiowej w wyniku ruchu pętli jelitowych lub żołądkowych do jamy klatki piersiowej: ze względu na przeważnie lewostronną lokalizację przepuklin, przesunięcie granic otępienia serca i impulsu sercowego w prawo jest zauważony. Czasami prowadzi to do błędnej diagnozy dekstrokardii.

Podczas osłuchiwania stwierdza się zmniejszony oddech. Czasami słychać perystaltykę i odgłosy pluskania. W zależności od stopnia wypełnienia przemieszczonych narządów pustych, wyniki badań fizykalnych podczas powtarzanych badań mogą być zmienne. Wymienione powyżej objawy są charakterystyczne dla przepuklin rzekomych przepony i przepuklin prawdziwych znacznych rozmiarów. Kiedy występuje wysunięcie ograniczonej części kopuły przepony lub umiarkowanie wyraźne wysunięcie całej kopuły, nie ma żadnych dolegliwości lub są one bardzo niejasne (przejściowe bóle brzucha, osłabienie, zmęczenie podczas biegania, aktywność fizyczna). W takich przypadkach diagnozę często stawia się na podstawie danych rentgenowskich.

Wymioty są typowe dla przepuklin rozworu przełykowego z uniesionym przełykiem. Starsze dzieci skarżą się na ból brzucha. Często obserwuje się zespół krwotoczny: niedokrwistość, wymioty z krwią, meleną lub krwią utajoną w stolcu. Dzieci są opóźnione w rozwoju fizycznym. Często przepisuje się im leczenie niedokrwistości o nieznanej etiologii. Przemieszczenie żołądka nad przeponą może być wyrażone w różnym stopniu, ale nie determinuje to nasilenia obrazu klinicznego. Prawdopodobnie główną przyczyną jest naruszenie mechanizmu zamykania wpustu, co stwarza możliwość swobodnego cofania się treści żołądkowej do przełyku, zwłaszcza w pozycji leżącej lub przy zwiększonym ciśnieniu śródbrzusznym.

W przypadku przepuklin przełyku elementy zapewniające normalne zamknięcie wpustu są zakłócone, a przede wszystkim nie ma ścisłego pokrycia pierścienia mięśniowego przełyku przepony. Wszystko to stwarza warunki do wymiotów.

Często w przypadku przepuklin rozworu przełykowego u dzieci uporczywe wymioty stwarzają warunki do rozwoju nawracającego zachłystowego zapalenia płuc, co dodatkowo komplikuje przebieg choroby. Przepukliny okołoprzełykowe często występują klinicznie i mają mniej wyraźny obraz (przerywany ból, sporadyczne wymioty); zespół krwotoczny nie jest typowy.

W przypadku przepuklin przednich przepony objawy kliniczne są rzadsze niż w przypadku innych postaci przepuklin. Jednym z głównych objawów są dolegliwości bólowe brzucha spowodowane przemieszczeniem pętli jelitowych i częściowym uduszeniem. Objawy niewydolności oddechowej są mniej wyraźne, ponieważ w przypadku przepuklin przednich nie występuje znaczny ucisk tkanki płucnej.

Decydującym czynnikiem w diagnostyce wszystkich typów wrodzonej przepukliny przeponowej jest Badanie rentgenowskie. W przypadku przepuklin samej przepony, badanie rentgenowskie ujawnia po stronie dotkniętej chorobą dodatkowe patologiczne prześwity owalne lub kuliste, których przezroczystość zależy od stopnia wypełnienia pętli jelitowych powietrzem (ryc. 143). Ostateczną diagnozę stawia się po wykonaniu badania RTG z użyciem środka kontrastowego.

Trudniejsza jest diagnostyka ograniczonych wypukłości kopuły przepony i rozluźnienia przepony. Podczas badań ankietowych zwrócono uwagę na naruszenie prawidłowości konturu membrany, które objawia się wieloosiowym transiluminacją. Kiedy przepona się rozluźnia, ujawnia się cienki, regularny łukowaty kontur wysokiej kopuły i brak ruchów kołysających podczas oddychania. Aby wyjaśnić diagnozę ograniczonego występu przepony, stosuje się diagnostyczną odmę otrzewnową. Wprowadzenie powietrza do jamy brzusznej umożliwia wyraźne kontrastowanie kopuły przepony i identyfikację lub eliminację jej deformacji.

Przepuklinę rozworu przełykowego można podejrzewać podczas badania wzrokowego na podstawie obecności niewielkiej jamy powietrznej, czasami z poziomem płynu (część żołądka), zlokalizowanej po prawej stronie przełyku, po jego lewej stronie lub po obu jego stronach. Pęcherzyk gazu w żołądku w jamie brzusznej jest nieobecny lub zmniejszony. Aby potwierdzić diagnozę, konieczna jest fluoroskopia ze środkiem kontrastowym. Zawiesinę baru podaje się doustnie, a u niemowląt wprowadza się ją przez cewnik do przełyku. Badanie przeprowadza się w pozycji pionowej i poziomej, stosując ucisk okolicy nadbrzusza. W przypadku przepuklin okołoprzełykowych stwierdza się, że część żołądka lub całość znajduje się z boku przełyku (ryc. 144). W przepuklinach przełyku (z uniesionym przełykiem) wpust znajduje się powyżej przepony, przełyk ma normalną długość, ale jest zakrzywiony, rozszerzony i przechodzi do żołądka, częściowo przesunięty do jamy klatki piersiowej. Ważną metodą badawczą w przypadku podejrzenia przepukliny przełyku jest fibroesophagogastrospy, która ujawnia stopień przejścia przełyku do żołądka, stan wpustu i nasilenie refluksowego zapalenia przełyku.

Ryż. 143. Fałszywa przepuklina przeponowa. Zdjęcia rentgenowskie. W lewej jamie opłucnej określa się pierścieniowe oświecenia o kształcie owalnym i kulistym (pętle jelitowe) oraz - projekcję bezpośrednią; b - rzut boczny.

Diagnostyka różnicowa wrodzonej przepukliny przeponowej może wiązać się ze znacznymi trudnościami, szczególnie w przypadku występowania objawów ostrej niewydolności oddechowej (tab. 6). W przypadku przepuklin rzekomych i dużych prawdziwych nie tylko obraz kliniczny i dane z badania fizykalnego (zapalenie błony bębenkowej, trudności w oddychaniu, dekstrokardia), ale także ankieta lub
Promienie rentgenowskie mogą dawać podstawy do podejrzeń obecności odmy opłucnowej, torbieli płuc i śródpiersia itp. Brak reakcji temperaturowej i oznak zatrucia pomaga wykluczyć ostre choroby zapalne płuc i opłucnej. Jednak główne znaczenie w diagnostyce różnicowej ma badanie przewód pokarmowy ze środkiem kontrastowym, który pozwala wiarygodnie wykluczyć lub potwierdzić obecność przepukliny przeponowej.

Przy ograniczonych wypukłościach kopuły przepony można podejrzewać torbiel płuca, torbiel celomiczną osierdzia, guz śródpiersia, ograniczone zapalenie opłucnej itp. Największą wartość diagnostyczną w tych przypadkach ma odma otrzewnowa.

W przypadku przepuklin rozworu przełykowego obecność wymiotów i zespołu krwotocznego bardzo utrudnia rozpoznanie i często nasuwa myśl o chorobach takich jak zwężenie odźwiernika, zaburzenia prawidłowej rotacji jelit, choroby krwi itp. Należy jednak pamiętać, że taki obraz może być również spowodowane przepukliną przeponową i należy zastosować celowane badanie rentgenowskie.

Ryż. 144.Przepuklina rozworu przełykowego. Część żołądka zostaje przemieszczona do jamy klatki piersiowej. Badanie przełyku i żołądka zawiesiną baru.

Leczenie przepuklina przeponowa

W przypadku przepuklin przeponowych leczenie jest chirurgiczne. Wyjątkiem jest bezobjawowe ograniczone wysunięcie przepony i umiarkowanie wyraźne rozluźnienie kopuły, umożliwiające obserwację. O pilności operacji decyduje nasilenie objawów niewydolności oddechowej. Wiek nie jest przeciwwskazaniem do zabiegu. Z reguły interwencję wykonuje się przez laparotomię, chociaż w niektórych postaciach przepuklin prawdziwych operację można z powodzeniem wykonać z dostępu klatki piersiowej. Główne etapy operacji to nacięcie wnętrzności do jamy brzusznej, wycięcie worka przepuklinowego (w przypadku przepuklin prawdziwych), zaszycie lub plastyka ujścia przepuklinowego.

Największą trudnością jest leczenie przepuklin przeponowych rzekomych u noworodków w pierwszych dniach życia. To w tej grupie rozwija się „uduszenie asfiksyjne”, któremu towarzyszy wyjątkowo ciężka niewydolność oddechowa. Często wymagana jest pomoc w nagłych wypadkach w postaci intubacji dotchawiczej, a następnie wspomaganego oddychania lub sztuczna wentylacja. Po poprawie stanu rozpoczyna się pilną interwencję chirurgiczną polegającą na wprowadzeniu wnętrzności do jamy brzusznej i zamknięciu ubytku w przeponie. Należy wziąć pod uwagę, że w tej grupie dzieci jama brzuszna jest słabo rozwinięta, w wyniku czego występuje rozbieżność z objętością zredukowanych pętli jelitowych. W okresie pooperacyjnym możliwe są zaburzenia oddychania ze względu na zwiększone ciśnienie w jamie brzusznej, które jest główną przyczyną niekorzystnych skutków. Aby zapobiec temu powikłaniu, nie zaleca się zszywania rozcięgna przedniej ściany brzucha, a jedynie zszycie skóry. Przy bardzo wyraźnym niedorozwoju jamy brzusznej można zastosować gastrostomię dekompresyjną.

Ponadto przyczyną zaburzeń oddechowych w okresie pooperacyjnym może być niedorozwój płuc, co często obserwuje się w przypadku rzekomych przepuklin przeponowych. Powstała rozbieżność między objętością słabo rozwiniętego płuca a objętością jamy opłucnej może prowadzić do odmy opłucnowej. Aby zapobiec temu powikłaniu, niezbędny jest drenaż jamy opłucnej odpływem biernym według Bulaua.

W przypadku przepuklin rozworu przełykowego operację przeprowadza się zgodnie z planem. W przypadku przepuklin okołoprzełykowych, po opuszczeniu żołądka i wycięciu worka przepuklinowego, za przełykiem, po uprzednim wprowadzeniu sondy do przełyku, zaszywa się odnogi otworu przełykowego przepony. Jeżeli refluks żołądkowo-przełykowy przed operacją był ciężki, wskazane jest wykonanie operacji przeciwrefluksowej. W przepuklinach rozworu przełykowego z uniesionym przełykiem zwykle występuje refluks i w takich przypadkach wskazane są operacje przeciwrefluksowe (Nissen, Kanshina).

Isakov Yu. F. Chirurgia dziecięca, 1983

Treść artykułu

Wrodzona przepuklina przeponowa- ruch narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej w wyniku wrodzonej wady przepony.

Częstość występowania przepuklin przeponowych

Przepukliny przeponowe występują często u noworodków z częstością od 1:2000 do 1:4000.

Embriopatogeneza przepuklin przeponowych

Wada powstaje w 4. tygodniu rozwoju zarodka, kiedy między jamą osierdzia a jamą brzuszną zarodka tworzy się błona. Zatrzymanie rozwoju poszczególnych mięśni w niektórych obszarach przepony prowadzi do rozwoju przepuklin z workiem przepuklinowym, którego ściany składają się z błon surowiczych - liści brzucha i opłucnej. W ten sposób powstają prawdziwe przepukliny. W przypadku przepuklin rzekomych, przez otwór przelotowy w przeponie, narządy jamy brzusznej nie objęte workiem przepuklinowym przesuwają się bez ograniczeń do klatki piersiowej, co prowadzi do rozwoju zespołu napięcia wewnątrz klatki piersiowej. Wśród przepuklin rzekomych najczęstsza jest przepuklina Bogdalka - przemieszczanie się narządów jamy brzusznej do jamy klatki piersiowej przez tylny ubytek ciemieniowy w przeponie, który wygląda jak szczelina. W przypadku przepuklin przeponowych o ciężkości stanu dziecka decyduje nie tylko przepuklina objętość narządów, które uległy przemieszczeniu, ale także przez defekty. Dość często u tych dzieci występuje niedorozwój płuc o różnym nasileniu, wady serca, wady ośrodkowego układu nerwowego i przewód żołądkowo-jelitowy. Wrodzone przepukliny przeponowe są szczególnie ciężkie u dzieci z niedoborami płuc, a chirurgiczne usunięcie przepukliny przeponowej nie poprawia ich stanu.

Klasyfikacja przepuklin przeponowych

Według pochodzenia i lokalizacji przepukliny przeponowe dzielą się w następujący sposób:
1. Wrodzona przepuklina przeponowa:
a) przeponowo-opłucnowy (rzeczywisty i fałszywy);
b) pary asternalni (rzeczywiste);
c) frenopericardial (rzeczywisty);
d) przepuklina rozworu przełykowego (rzeczywista).
2. Przepukliny nabyte są traumatyczne (fałszywe).
Najczęściej u dzieci występują przepukliny przeponowo-opłucnowe, a także przepukliny rozworu przełykowego.

Klinika przepukliny przeponowej

W objawach klinicznych przepukliny przeponowej można wyróżnić dwa zespoły objawów:
1. Schorzenia krążeniowo-oddechowe z towarzyszącym zespołem napięcia wewnątrz klatki piersiowej – z przepukliną przeponowo-opłucnową.
2. Refluks żołądkowo-przełykowy – z przepukliną rozworu przełykowego Kiedy znaczna objętość narządów przemieści się do klatki piersiowej, już po urodzeniu lub w ciągu kilku godzin pojawiają się objawy kliniczne niewydolności oddechowej, duszność i sinica. Ostra niewydolność oddechowa postępuje szybko. Podczas badania zwraca się uwagę na asymetrię klatki piersiowej (z wypukłością po stronie dotkniętej chorobą) i zapadnięty brzuch. Czasami odgłosy perystaltyczne można usłyszeć podczas osłuchiwania klatki piersiowej po uszkodzonej stronie. W przypadku małych przepuklin objawy kliniczne nie są bardzo wyraźne. W przypadku przepuklin rozworu przełykowego objawy kliniczne są związane z dysfunkcją wpustu żołądka i objawiają się w postaci przepukliny żołądkowo-przełykowej. refluks (refluksowe zapalenie przełyku).

Diagnostyka przepukliny przeponowej

Rozpoznanie przepukliny przeponowej należy przeprowadzić podczas badania prenatalnego płodu za pomocą ultradźwięków (obecność pętli jelitowych lub innych narządów - żołądka, śledziony, wątroby, przemieszczają się do jamy klatki piersiowej płodu podczas badania poporodowego). W przypadku przepuklin przeponowo-opłucnowych klatki piersiowej duże znaczenie ma metoda badania rentgenowskiego. Na zwykłym zdjęciu RTG klatki piersiowej widoczne są pętle jelitowe w postaci plamistego wzoru z obszarami znaczne oczyszczenie (gaz w jelitach) Serce i narządy śródpiersia zostają przesunięte na przeciwną stronę, płuca zapadają się. W przypadku kontrastowania przewodu pokarmowego mieszaniną baru masa kontrastowa wypełnia obszary jelitowe jamy klatki piersiowej. Obraz rentgenowski przepuklin rozworu przełykowego zależy od ich kształtu. W przypadku przepuklin okołoprzełykowych jama klatki piersiowej staje się formacją z poziomem płynu, podczas gdy pęcherzyk gazu w żołądku w jamie brzusznej jest zmniejszony lub nieobecny. Badanie kontrastowe ujawnia żołądek w kształcie klepsydry, którego górną część obserwuje się w jamie klatki piersiowej, a dolną w jamie brzusznej. Ultradźwięki mogą ujawnić przemieszczenie narządów jamy brzusznej (w szczególności wątroby). jama opłucnowa.

Leczenie przepuklin przeponowych

Leczenie przepukliny przeponowej jest chirurgiczne z długotrwałym (ale nie dłuższym niż 24-48 godzin) przygotowaniem przedoperacyjnym. Zasady leczenia operacyjnego polegają na przeniesieniu narządów jamy brzusznej z klatki piersiowej do jamy brzusznej, zaszyciu lub naprawieniu ubytku przepony pod kątem fałszywym. przepuklin i naprawę ubytku przepuklin rzeczywistych (ewentualnie przy użyciu materiałów plastycznych). W okresie pooperacyjnym dziecko powinno być długotrwale wentylowane sztucznie. Niekorzystne skutki po operacji mogą wystąpić u 30-50% dzieci.

Rokowanie w przypadku przepuklin przeponowych

Rokowanie zależy od ciężkości stanu dziecka i ciężkości wrodzonego uszkodzenia płuc (hipoplazji).

Wrodzona przepuklina przeponowa to choroba, w której narządy jamy brzusznej (zwykle żołądek i jelita) przemieszczają się w górę przez szczelinę w przeponie i uciskają płuca i serce.

Informacja Przepuklina przeponowa występuje dość często: 1 przypadek na 2000 - 4000 noworodków. Według większości badań izolowaną przepuklinę przeponową częściej obserwuje się u chłopców (stosunek płci męskiej do żeńskiej wynosi około 1,5:1).

W 50% przypadków współistnieją wady rozwojowe przewodu pokarmowego, nerek, serca i ośrodkowego układu nerwowego. Przepuklina przeponowa może być także jedną ze składowych dziedzicznych chorób chromosomowych, takich jak:

• (trisomia 21. pary chromosomów);
• (trisomia 18. pary chromosomów);
• (trisomia 13 pary chromosomów).

Powody

Wada zaczyna się tworzyć w 4. tygodniu ciąży, kiedy między jamą osierdzia (miejscem, w którym znajduje się serce i płuca płodu) a jego ciałem tworzy się przegroda. Następujące czynniki mogą wywołać jego rozwój:

• (przenika przez krew matki do komórek płodu i uszkadza jego komórki);
• Leki bardzo szybko wnikają do komórki i uszkadzają jej aparat genetyczny;
• Narażenie na promieniowanie jonizujące;
• Przyjmowanie leków działających teratogennie na płód (cytostatyki, niektóre antybiotyki);
• Szkodliwe warunki pracy (praca z chemikaliami);
• Niekorzystne warunki środowiskowe w miejscu zamieszkania.

Kiedy mięśnie są słabo rozwinięte w niektórych obszarach przepony, prawdziwe przepukliny, to znaczy narządy jamy brzusznej pokryte są cienką błoną surowiczą - workiem przepuklinowym. Mówią o całkowitym braku warstwy mięśniowej przepony i nieograniczonym ruchu narządów wewnętrznych rozluźnienie przepony.

Jeśli otwór w membranie jest otwarty, wtedy mówią o tym fałszywe przepukliny– narządy przechodzące przez tę szczelinę nie są niczym przykryte. Zwykle wywierają największy ucisk na płuca i serce, ponieważ ruch jelit i żołądka nie jest w żaden sposób ograniczony.

Na podstawie lokalizacji otworu przepuklinowego wyróżnia się:

• Przepukliny przeponowo-opłucnowe występują częściej niż inne i są zlokalizowane głównie po lewej stronie. Są prawda i fałsz;
• Przepukliny przymostkowe znajdują się za mostkiem i są tylko prawdziwe;
• Przepukliny rozworu przełykowego są również prawdziwe.

Objawy

Nasilenie objawów klinicznych zależy bezpośrednio od rodzaju przepukliny i stopnia ucisku narządów wewnętrznych.

Dodatkowo Dla przepuklina przeponowo-opłucnowa Szczególnie duże rozmiary, gdy porusza się prawie całe jelito, charakteryzują się objawami ostrej niewydolności oddechowej.

Zaraz po urodzeniu lub po pewnym czasie pojawia się duszność i sinica. Płacz dziecka nie jest głośny, ponieważ płuca nie mogą się w pełni rozwinąć. Skóra i błony śluzowe mają niebieskawy kolor. Stan noworodka gwałtownie się pogarsza. Podczas badania, oprócz sinicy, uderzająca jest asymetria klatki piersiowej z wypukłością po dotkniętej stronie (zwykle lewej) i brak ruchu tej połowy klatki piersiowej. Brzuch dziecka jest zapadnięty.

W przypadku małych przepuklin objawy są mniej wyraźne, częściej obserwuje się trudności w oddychaniu i duszność podczas karmienia dziecka lub zmiany jego pozycji. Czasami pogorszenie stanu może wystąpić u dzieci w wieku przedszkolnym, a nawet szkolnym. Kiedy ściana żołądka zostanie zaciśnięta w otworze przepuklinowym, dzieci zaczynają skarżyć się na ból brzucha, nudności i odruchowe wymioty.

Na przepuklinę przymostkową objawy nie są wyraźne i nie są stale wykrywane. Dzieci mogą skarżyć się na ból brzucha, nudności i wymioty. Zaburzenia oddychania są bardzo rzadkie.

Dla przepuklina rozworu przełykowego Najbardziej typowymi objawami refluksu żołądkowo-przełykowego są częste plucie u dzieci, trudności w połykaniu i słaby przyrost masy ciała.

Diagnostyka

Dużą przepuklinę przeponową można wykryć już w drugiej połowie ciąży, kiedy wyraźnie widać ucisk płuc przez jelita. Jeśli dziura jest mała, objawy mogą pojawić się natychmiast po urodzeniu lub później. Aby wyjaśnić diagnozę, wykonuje się prześwietlenie narządów jamy brzusznej - a obraz pokazuje ruch pętli jelitowych.

Leczenie przepukliny przeponowej

W przypadku ostrej niewydolności oddechowej przede wszystkim za pomocą specjalnej sondy usuwa się gaz z żołądka, aby zmniejszyć stopień ucisku płuc. Następnie dziecko zostaje przeniesione do sztucznej wentylacji. Po powrocie funkcji życiowych do normy przeprowadza się chirurgiczną korekcję wady przepony.

W ostatnich latach opracowano metody wewnątrzmacicznego leczenia przepuklin przeponowych. Płuca płodu stale wytwarzają płyn, który przedostaje się przez tchawicę do jamy owodniowej. Przy sztucznym zablokowaniu tchawicy płuca rozciągają się i rosną, stopniowo wypierając zawartość przepukliny z powrotem do jamy brzusznej. Operację tę wykonuje się albo metodą „otwartą”, wymagającą otwarcia macicy, albo przy użyciu specjalnego sprzętu poprzez niewielkie (5 mm) nacięcie w niej. Jako leczenie dodatkowe stosuje się hormony kortykosteroidowe, które przyspieszają dojrzewanie płuc.

Prognoza

Rokowanie zależy od wielkości wady, towarzyszących wad rozwojowych i jakości opieki opieka medyczna.