Anomalie rozwojowe ucha zewnętrznego. Wady ucha środkowego

1. Wady i uszkodzenia ucho wewnętrzne. Wady wrodzone obejmują anomalie rozwojowe ucha wewnętrznego, które mają różne kształty. Zdarzały się przypadki całkowitego braku labiryntu lub niedorozwoju jego poszczególnych części. W większości wady wrodzone W uchu wewnętrznym występuje niedorozwój narządu Cortiego, a nierozwinięty jest specyficzny aparat końcowy. nerw słuchowy- komórki włoskowate.

Czynnikami chorobotwórczymi są: wpływ na zarodek, zatrucie organizmu matki, infekcja, uraz płodu, predyspozycja dziedziczna. Uszkodzenie ucha wewnętrznego, do którego czasami dochodzi podczas porodu, należy odróżnić od wrodzonych wad rozwojowych. Tego typu urazy mogą wynikać z ucisku główki płodu przez zwężenie kanał rodny lub konsekwencją nałożenia kleszcze położnicze. U małych dzieci czasami obserwuje się urazy ucha wewnętrznego w wyniku urazów głowy (upadki z wysokości); w tym przypadku obserwuje się krwotoki do błędnika i przemieszczenia poszczególne obszary jego zawartość. W takich przypadkach środek może również zostać uszkodzony w tym samym czasie. ucho i nerw słuchowy. Stopień naruszenia funkcja słuchowa w przypadku urazów ucha wewnętrznego zależy od stopnia uszkodzenia i może wahać się od częściowej utraty słuchu w jednym uchu do całkowitej obustronnej głuchoty.

2. Zapalenie ucha wewnętrznego (zapalenie błędnika). Zapalenie ucha wewnętrznego występuje z powodu: 1) przejścia procesu zapalnego z ucha środkowego; 2) rozprzestrzenianie się stanu zapalnego z boku opony mózgowe; 3) wprowadzenie infekcji przez krwioobieg.

Na surowicze zapalenie błędnika funkcja przedsionkowa zostaje przywrócony w takim czy innym stopniu, a w przypadku ropnia - w wyniku śmierci komórki receptorowe funkcja analizatora przedsionkowego całkowicie zanika, dlatego pacjent pozostaje niepewny chodzenia przez długi czas lub na zawsze i ma niewielką nierównowagę.

Choroby nerwu słuchowego, dróg przewodzenia i ośrodki słuchowe w mózgu

1. Zapalenie nerwu słuchowego. Ta grupa obejmuje nie tylko choroby pnia nerwu słuchowego, ale także uszkodzenia komórek nerwowych tworzących spiralę ganglion, a także niektóre procesy patologiczne w komórkach narządu Cortiego.

Zatrucie komórek zwoju nerwu spiralnego następuje nie tylko po zatruciu truciznami chemicznymi, ale także po narażeniu na toksyny krążące we krwi podczas wielu chorób (na przykład zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, szkarlatyna, grypa, dur brzuszny, świnka). W wyniku zatrucia truciznami chemicznymi i bakteryjnymi następuje śmierć całości lub części komórek zwoju spiralnego, a następnie całkowita lub częściowa utrata funkcji słuchowej.

Choroby pnia nerwu słuchowego powstają również w wyniku przejścia procesu zapalnego z opon mózgowych do osłonki nerwu podczas zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. W wyniku procesu zapalnego następuje śmierć całości lub części włókien nerwu słuchowego, a zatem następuje całkowita lub częściowa utrata słuchu.

Charakter uszkodzenia słuchu zależy od lokalizacji zmiany. W przypadkach, gdy proces ten rozwija się w jednej połowie mózgu i obejmuje ścieżki słuchowe przed ich skrzyżowaniem, słuch w odpowiednim uchu jest upośledzony; jeśli wszystkie włókna słuchowe obumrą, w tym uchu nastąpi całkowita utrata słuchu;

z częściową śmiercią przewodu słuchowego - większy lub mniejszy spadek słuchu, ale znowu w odpowiednim uchu.

Choroby obszaru słuchowego kory mózgowej, a także choroby dróg przewodzenia, mogą wystąpić z krwotokami, nowotworami i zapaleniem mózgu. Zmiany jednostronne prowadzą do pogorszenia słuchu w obu uszach, zwłaszcza w uchu przeciwnym.

2. Uszkodzenia spowodowane hałasem. Przy długotrwałym narażeniu na hałas rozwijają się zmiany zwyrodnieniowe w komórkach włosowych narządu Cortiego, rozprzestrzeniając się włókna nerwowe oraz na komórkach zwoju spiralnego.

3. Kontuzja powietrzna. Działanie fali uderzeniowej, tj. nagła, ostra fluktuacja ciśnienie atmosferyczne, zwykle w połączeniu z wpływem silnej stymulacji dźwiękiem. W wyniku jednoczesnego działania obu tych czynników, zmiany patologiczne mogą wystąpić we wszystkich częściach analizator słuchowy. Są luki bębenek, krwotoki w uchu środkowym i wewnętrznym, przemieszczenie i zniszczenie komórek narządu Cortiego. Skutkiem tego typu uszkodzeń jest trwałe uszkodzenie funkcji słuchowej.

4. Funkcjonalne uszkodzenie słuchu - przejściowe zaburzenia funkcji słuchu, czasami połączone z zaburzeniami mowy. Do numeru zaburzenia funkcjonalne słuch obejmuje także głuchotę histeryczną, która rozwija się u osób biednych układ nerwowy pod wpływem silnych bodźców (strach, strach). Przypadki głuchoty histerycznej częściej obserwuje się u dzieci.

Według Organizacja Światowa opieki zdrowotnej, z którą rodzi się aż 15% dzieci wyraźne znaki różne anomalie rozwojowe. Jednak wady wrodzone mogą ujawnić się później, dlatego na ogół częstość występowania wad rozwojowych jest znacznie większa. Ustalono, że u dzieci urodzonych przez starsze matki anomalie występują częściej, ponieważ im starsza kobieta, tym większa objętość szkodliwe skutki środowisko zewnętrzne(fizyczne, chemiczne, biologiczne) na jej ciele. Wady rozwojowe u dzieci urodzonych przez rodziców z anomaliami rozwojowymi występują 15 razy częściej niż u dzieci urodzonych przez rodziców zdrowych.

Wrodzone wady rozwojowe ucha zewnętrznego i środkowego występują z częstością 1-2 przypadków na 10 000 noworodków.

Ucho wewnętrzne pojawia się już w czwartym tygodniu rozwoju embrionalnego. Ucho środkowe rozwija się później i do czasu narodzin dziecka jama bębenkowa zawiera galaretowatą tkankę, która następnie znika. Ucho zewnętrzne pojawia się w piątym tygodniu rozwój wewnątrzmaciczny.

U noworodka małżowina uszna może być powiększona (hipergeneza, makrocja) lub zmniejszona (hipogeneza, mikrocja), co zwykle wiąże się z zamknięciem przewodu słuchowego zewnętrznego. Jedynie niektóre jego fragmenty mogą zostać nadmiernie powiększone lub pomniejszone (np. małżowina uszna). Anomalie rozwojowe mogą być jednostronne lub obustronne i objawiać się w postaci przydatków ucha, kilku przedsionków (poliotia). Występuje rozszczepienie płata, przetoki wrodzone ucho, atrezja (brak) zewnętrznego przewodu słuchowego. Małżowina uszna może być nieobecna lub zajmować nietypowe miejsce. W przypadku mikrocji może być zlokalizowany w postaci podstawy na policzku (ucho policzkowe), czasami zachowuje się tylko płatek małżowina uszna lub wałek skórno-chrzęstny z płatkiem.

Małżowina uszna może być zwinięta, płaska, wrastająca, pofałdowana, kanciasta (ucho makaka), spiczasta (ucho satyra). Małżowina uszna może mieć szczelinę poprzeczną, a płat może mieć szczelinę podłużną. Znane są również inne wady płata: może być przylegający, duży lub opóźniony. Połączone formy zewnętrznych wad ucha nie są rzadkością. Anomalie w rozwoju małżowiny usznej i zewnętrznego przewodu słuchowego często łączą się w postaci częściowego niedorozwoju lub całkowitego braku. Takie anomalie określa się mianem syndromów. Tak, wada rozwojowa tkanka łączna, w którym zajętych jest wiele narządów, w tym uszy, nazywa się zespołem Marfana. Występują wrodzone deformacje obu uszu u członków tej samej rodziny (zespół Pottera), obustronna mikrotia u członków tej samej rodziny (zespół Kesslera) i dysplazja oczodołowo-uszna (zespół Goldenhara).

W przypadku makrocji (zwiększenie wielkości małżowiny usznej), biorąc pod uwagę różnorodność zmian, wiele interwencje chirurgiczne. Jeśli np. małżowina uszna jest powiększona równomiernie we wszystkich kierunkach, tj. ma owalny kształt można wyciąć nadmiar tkanki. Operacje przywracania małżowiny usznej w przypadku jej braku są dość złożone, ponieważ potrzebna jest skóra i konieczne jest utworzenie elastycznego szkieletu (podpory), wokół którego tworzy się małżowina uszna. Do utworzenia szkieletu małżowiny usznej stosuje się chrząstkę żebrową, chrząstkę małżowiny zwłok, kość i materiały syntetyczne. Wisiorki uszu znajdujące się w pobliżu małżowiny usznej są usuwane wraz z chrząstką.

Anomalie rozwoju małżowiny usznej są stosunkowo rzadkie. Przez deformację muszli rozumiemy zmianę jej kształtu, która zgodnie z definicją Marchanda polega na zaburzeniach „pierwszego formowania się”, gdyż u człowieka normalne tworzenie się narządów kończy się w trzecim miesiącu życia macicy.

To możliwe procesy zapalne odgrywają pewną rolę w genezie deformacji; Znane są przypadki deformacji małżowin usznych i atrezji przewodu słuchowego zewnętrznego, które wyraźnie powstały w wyniku zmian wewnątrzmacicznych na skutek kiła wrodzona(I. A. Romashev, 1928) lub inne choroby

Ponieważ rozwój organizmu człowieka trwa po urodzeniu, za właściwsze uważa się zdefiniowanie pojęcia „deformacja” jako dowolnego zaburzenia rozwojowego. Deformacje nie mają nic wspólnego z indywidualnymi zmianami małżowiny usznej, które zwykle występują często i dlatego nie przyciągają naszej uwagi.

Natychmiastowe deformacje pośpiech w oczach przez kosmetyczną niewydolność, którą tworzą albo nadmierny rozmiar, albo odległość od głowy, albo zmniejszenie wielkości małżowiny usznej, obecność narośli, dodatkowe formacje, niedorozwój poszczególnych części lub całkowity brak narządu, rozszczepienie skorupy itp.

Marks(Marx, 1926) dzieli wszystkie deformacje uszu na dwie grupy: deformacje uszu u osób normalnie rozwiniętych; są to deformacje pierwotne; deformacje u osób o charakterze ogólnym lub lokalnym; są to deformacje wtórne.

Wśród psychiatrzy Przez pewien czas dominowały idealistyczne poglądy Morela, który uważał, że zmiany w małżowinie usznej są oznaką niższości psychicznej (ucho Morela). Obecnie uważa się, że nieprawidłowości małżowiny usznej nie są istotne w ocenie stan psychiczny osobowość.

Według Valyi nieprawidłowości w obrębie małżowiny usznej obserwowany częściej u mężczyzn niż u kobiet; dwustronne przeważają nad jednostronnymi, a wśród tych ostatnich lewostronnymi. Obecnie uważa się za udowodnione, że nieprawidłowości w rozwoju małżowiny usznej można zaobserwować także u osób zdrowych psychicznie.

Według badań Frasera(Fraser, 1931), Richards (1933) i Van Alyea (1944), znieczulenie, ucho środkowe i wewnętrzne rozwijają się z różnych podstaw. Najpierw rozwija się ucho wewnętrzne. pojawiające się w wyniku wgłobienia ektodermy, która oddziela się od nabłonka, tworząc pęcherzyk zwany otocystą. Tworzy ślimak i część przedsionkową (labirynt).

Ze względu na że ucho wewnętrzne rozwija się wcześniej niż środkowy i zewnętrzny, jego wady wrodzone zwykle występują bez towarzyszących wad dwóch ostatnich odcinków. Ta deformacja to aplazja błędnika, która powoduje wrodzoną głuchotę u dziecka. Ucho zewnętrzne i trąbki Eustachiusza rozwijają się z tylnego odcinka pierwszej szczeliny skrzelowej.

Rozwój małżowiny usznej do pewnego okresu występuje niezależnie od rozwoju przewodu słuchowego zewnętrznego i ucha środkowego; dlatego czasami może wystąpić izolowana deformacja małżowiny usznej. Częściej jednak niedorozwój obejmuje tylne odcinki pierwszej szczeliny skrzelowej, łuki skrzelowe żuchwy i gnykowe, po czym obserwuje się deformacje zarówno przewodu słuchowego zewnętrznego, jak i ucha środkowego (błona bębenkowa, kosteczki słuchowe).

Obecnie zaczęły pojawiać się ze zwiększoną częstotliwością wady wrodzone rozwój różne narządy z którymi muszą sobie radzić lekarze niemal każdej specjalności.

Co więcej, powikłania mogą mieć charakter zarówno kosmetyczny, jak i funkcjonalny.

Często różne patologie towarzyszy uszkodzenie narządu słuchu, a to z kolei pociąga za sobą zaburzenia stanu psychosomatycznego dziecka i komplikuje rozwój aparatu mowy.

Co więcej, jeśli zmiana jest obustronna, może prowadzić do niepełnosprawności. Ponieważ u dziecka występuje wiele wariantów złożonych wad rozwojowych, często w celu wyleczenia lub złagodzenia stanu pacjenta konieczne jest złożone, wieloskładnikowe leczenie, wymagające pewnej wiedzy specjalistów z różnych dziedzin.

Zewnętrzne oznaki patologii rozwojowych aparat słuchowy może objawiać się na różne sposoby. Rozmiar małżowiny usznej może wahać się od nadmiernie powiększonego, jak w przypadku makrocji, do nieistotnego lub całkowicie nieobecnego, jak w przypadku mikrocji lub anotii. W okolicy małżowiny usznej mogą tworzyć się narośla, na przykład wisiorki lub przetoki uszne. Pozycja małżowiny ucha może być nieprawidłowa. Odstające uszy, czyli anomalia charakteryzująca się kątem 90 stopni między powierzchnią głowy a uchem, również są uważane za odchylenie od normy.

Najbardziej poważne patologie do zmian prowadzących do całkowitej lub częściowej utraty słuchu zalicza się: atrezję lub zwężenie otworu słuchowego zewnętrznego, zaburzenia rozwojowe kosteczki słuchowe lub labirynt.

Kodowanie anomalii według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób

• Wrodzone patologie rozwoju ucha prowadzące do pogorszenia funkcji słuchowej.
• Inne zaburzenia rozwoju narządów słuchu o charakterze wrodzonym.
• Klasyfikacja rozróżnia patologie w budowie ucha wewnętrznego, środkowego i zewnętrznego:

• Q16.9 – patologie w budowie błędnika i światła ucha wewnętrznego;
• Q16.3 – lokalne naruszenia rozwój kosteczek słuchowych;
• Q16.I – zwężenie lub zarośnięcie przewodu słuchowego zewnętrznego, przetoki w okolicy ślinianki przyusznej;
• Q17.0 – małżowina uszna dodatkowa;
• Q17.5 – odstające ucho lub odstające ucho;
• Q17.1 – ucho powiększone;
• Q17.2 – obniżone ucho.

Czynnik epidemiologiczny w patologiach rozwoju narządu słuchu

Jak wynika z zebranych danych statystycznych, częstość występowania wrodzone anomalie narząd słuchu wynosi 1:7-15 tysięcy niemowląt i w większości przypadków znajduje się po prawej stronie. U dziewcząt patologie obserwuje się 2-2,5 razy rzadziej niż u chłopców.

WIDEO

Przesłanki wystąpienia wad słuchu

W 85% przypadków wady rozwojowe narządu słuchu mają charakter epizodyczny i nie mają jednoznacznych przesłanek. W innych przypadkach zaburzenia te są związane z dziedziczną predyspozycją.

Oznaki patologii rozwoju ucha

Dziedziczne patologie rozwoju narządów słuchu w większości przypadków wywołują choroby takie jak: zespół Goldenhara, zespół Konigsmarcka, zespół Mobiusa, zespół Nagera, zespół Treachera-Collinsa.

Zespół Königsmarcka objawia się takimi nieprawidłowościami, jak zmniejszenie wielkości małżowiny, zarośnięcie zewnętrznego przewodu słuchowego i upośledzenie przedostawania się dźwięku do ucha wewnętrznego. W tym przypadku nie ma zewnętrznego kanał słuchowy, a małżowina uszna jest wałkiem chrzęstnym. Jednocześnie rysy twarzy są symetryczne i nie obserwuje się związanych z nimi wad rozwojowych.

W przypadku zespołu Königsmarcka objawia się prawie całkowitym ubytkiem słuchu – stopień przewodzeniowego ubytku słuchu III-IV. Ten choroba dziedziczna przekazywana jest w sposób autosomalny recesywny.

Diagnostyka patologii aparatu słuchowego

Aby dokładnie zdiagnozować patologie rozwoju ucha u noworodków, należy przede wszystkim przeprowadzić badanie - większość lekarzy się z tym zgadza. Do takich celów się je wykorzystuje standardowe metody badania: pomiar impedancji akustycznej; ustalanie progów słyszenia z wykorzystaniem metod rejestracji SEP i OAE o krótkim opóźnieniu.

Do badania słuchu pacjentów powyżej 4. roku życia wykorzystuje się audiometrię progową tonalną, a także sprawdza się kompletność słyszenia szeptu i standard mowa potoczna. Jeśli u dziecka zostanie zdiagnozowany jednostronny słuch, badanie funkcji słyszenia w drugim uchu nadal wymaga wiarygodnego potwierdzenia.

Zwykle diagnozuje się, gdy rozmiar ucha jest zmniejszony (mikrocja). III stopień przewodzeniowy ubytek słuchu, czyli około 60-70 dB. Jednakże możliwe jest, że odbiorczy lub przewodzeniowy ubytek słuchu może mieć wyższe lub niższe wskaźniki.

Leczenie patologii rozwoju narządu słuchu

(przeszkoda fale dźwiękowe do ucha wewnętrznego), obustronnie rozwinięta, wymaga noszenia specjalnego aparatu słuchowego z wibratorem kostnym, aby zapewnić dziecku zdolność mówienia. Jeśli w uchu znajduje się kanał słuchowy, wystarczy zwykły aparat słuchowy.

Budowa ucha sugeruje obecność błony śluzowej, która znajduje się w całej nosogardzieli tuba słuchowa do ucha środkowego i wyrostka sutkowatego. Pod tym względem chore dzieci, a także zdrowe, są podatne na zapalenie ucha środkowego. W praktyka lekarska Zgłaszano przypadki zapalenia wyrostka sutkowatego z mikrocją i atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego. Takie powikłania można leczyć wyłącznie chirurgicznie.

- grupa wrodzone patologie, które charakteryzują się deformacją, niedorozwojem lub brakiem całej skorupy lub jej części. Klinicznie może objawiać się anotią, mikrocją, hipoplazją średniej lub górna trzecia chrząstki ucha zewnętrznego, w tym ucha zwiniętego lub zrośniętego, uszu odstających, rozszczepienia płatka i specyficznych anomalii: „ucho satyra”, „ucho makaka”, „ucho Wildermutha”. Rozpoznanie opiera się na wywiadzie, obiektywnym badaniu, ocenie percepcji dźwięku, audiometrii, pomiarze impedancji lub badaniu ABR, tomografii komputerowej. Leczenie jest chirurgiczne.

Anomalie w rozwoju małżowiny usznej - stosunkowo rzadka grupa patologie. Według statystyk ich częstotliwość wynosi różne części planeta waha się od 0,5 do 5,4 na 10 000 urodzeń. Wśród osób rasy kaukaskiej częstość występowania wynosi 1 na 7 000–15 000 niemowląt. W ponad 80% przypadków naruszenia mają charakter sporadyczny. U 75–93% pacjentów zajęte jest tylko 1 ucho, z czego w 2/3 przypadków zajęte jest ucho prawe. U około jednej trzeciej pacjentów wady rozwojowe małżowiny usznej łączą się z ubytkami kości szkielet twarzy. U chłopców takie anomalie występują 1,3–2,6 razy częściej niż u dziewcząt.

Przyczyny nieprawidłowego rozwoju małżowiny usznej

Wady ucha zewnętrznego są następstwem zaburzeń wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Wady dziedziczne są stosunkowo rzadkie i wchodzą w skład genetycznie uwarunkowanych zespołów: Nagera, Treachera-Collinsa, Königsmarka, Goldenhara. Znaczna część nieprawidłowości w tworzeniu muszli jest spowodowana wpływem czynników teratogennych. Choroba jest wywoływana przez:

• Zakażenia wewnątrzmaciczne. Włączać patologie zakaźne z grupy TORCH, których patogeny są w stanie przenikać przez barierę krwionośną. Na tej liście znajdują się wirus cytomegalii, parwowirus, krętek blady, różyczka, wirus różyczki, typy 1, 2 i 3 wirusa opryszczki, toksoplazma.
• Fizyczne teratogeny. Wrodzone anomalie małżowiny usznej nasila się pod wpływem promieniowania jonizującego Badania rentgenowskie, dłuższy pobyt w warunkach wysokie temperatury(hipertermia). Rzadziej w tej roli czynnik etiologiczny stoi radioterapia Na choroby nowotworowe, radioaktywny jod.
• Złe nawyki matki. Stosunkowo często naruszenie rozwoju wewnątrzmacicznego dziecka jest spowodowane chronicznym zatrucie alkoholem, substancje odurzające, palenie papierosów i inne wyroby tytoniowe. Wśród narkotyków najwięcej znaczącą rolę Kokaina gra.
• Leki. Efekt uboczny niektórych grup leki farmakologiczne jest naruszeniem embriogenezy. Do leków takich zaliczają się antybiotyki z grupy tetracyklin, leki przeciwnadciśnieniowe, leki na bazie jodu i litu, antykoagulanty i środki hormonalne.
• Choroby matki. Anomalie w tworzeniu małżowiny usznej mogą być spowodowane zaburzeniami metabolicznymi i gruczołami wydzielina wewnętrzna matki w czasie ciąży. Lista zawiera następujące patologie: niewyrównana cukrzyca, fenyloketonuria, zmiany chorobowe tarczyca, nowotwory wytwarzające hormony.

Patogeneza

Podstawą powstawania anomalii muszli jest naruszenie normy rozwój embrionalny tkanka mezenchymalna zlokalizowana wokół kieszeni ektodermalnej - I i II łuku skrzelowego. W normalne warunki tkanki prekursorowe ucha zewnętrznego powstają pod koniec 7. tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego. O 28 tydzień położniczy wygląd ucho zewnętrzne odpowiada uchu noworodka. Wpływ czynników teratogennych w tym okresie jest przyczyną wrodzonych wad chrząstki małżowiny usznej. Im szybciej zostało to zapewnione negatywny wpływ– tym poważniejsze są jego konsekwencje. Późniejsze uszkodzenia nie wpływają na embriogenezę układ słuchowy. Narażeniu na działanie teratogenów do 6 tygodni towarzyszą poważne wady lub całkowity brak małżowiny i zewnętrznej części przewodu słuchowego.

Klasyfikacja

W praktyka kliniczna stosować klasyfikacje oparte na badaniach klinicznych, zmiany morfologiczne małżowina uszna i sąsiednie struktury. Głównymi celami podziału patologii na grupy jest uproszczenie oceny możliwości funkcjonalnych pacjenta, wybór taktyki leczenia oraz rozwiązanie kwestii potrzeby i celowości stosowania aparatów słuchowych. Powszechnie stosowana jest klasyfikacja R. Tanzera, która uwzględnia 5 stopni nasilenia nieprawidłowości w uchu:

• Ja – anotia. Jest to całkowity brak tkanek małżowiny ucha zewnętrznego. Z reguły towarzyszy mu atrezja przewodu słuchowego.
• II – mikrotia lub całkowita hipoplazja. Małżowina uszna jest obecna, ale jest znacznie słabo rozwinięta, zdeformowana lub nie ma jej wcale pewne części. Istnieją 2 główne opcje:

1. Opcja A - połączenie mikrocji z całkowitą atrezją zewnętrznego przewodu słuchowego.
2. Opcja B - mikrotia, w której zachowany jest kanał słuchowy.

• III – hipoplazja środkowej trzeciej części małżowiny usznej. Charakteryzuje się niedorozwojem struktur anatomicznych zlokalizowanych w środkowej części chrząstki ucha.
• IV – niedorozwój górnej części małżowiny usznej. Morfologicznie reprezentowane przez trzy podtypy:

1. Podtyp A – ucho zwinięte. Występuje przegięcie loków do przodu i do dołu.
2. Podtyp B – wrastające ucho. Przejawia się poprzez zespolenie górnej części tylnej powierzchni muszli z owłosioną skórą głowy.
3. Podtyp C – całkowita hipoplazja górnej jednej trzeciej muszli. Górne odcinki helisy, górna część antyhelisy, dół trójkątny i łódkowaty są całkowicie nieobecne.

• V – odstające uszy. Opcja wrodzona deformacja, w którym następuje przesunięcie kąta małżowiny usznej w stosunku do kości części mózgowej czaszki.

Klasyfikacja nie obejmuje lokalnych wad niektórych obszarów muszli - helisy i płatka ucha. Należą do nich guzek Darwina, „ucho satyra”, rozwidlenie lub powiększenie płata. Nie obejmuje również nieproporcjonalnego powiększenia ucha na skutek tkanka chrzęstna– makrotia. Brak wymienionych opcji w klasyfikacji wynika z małej częstości występowania tych wad w porównaniu do wyżej wymienionych anomalii.

Objawy nieprawidłowości w uchu

Zmiany patologiczne można wykryć już w chwili narodzin dziecka na sali porodowej. W zależności od postać kliniczna objawy mają charakterystyczne różnice. Anotia objawia się agenezją małżowiny i otwarciem przewodu słuchowego - na ich miejscu pojawia się bezkształtny guzek chrzęstny. Postać ta często łączy się z wadami rozwojowymi kości czaszka twarzy, częściej - dolna szczęka. W przypadku mikrotii skorupa jest reprezentowana przez pionowy grzbiet przesunięty do przodu i do góry, na którego dolnym końcu znajduje się płat. W przypadku różnych podtypów przewód słuchowy może się utrzymywać lub być zamknięty.

Hipoplazji środka małżowiny usznej towarzyszą defekty lub niedorozwój nasady helisy, tragusa, dolnej nasady antyheliksu i miseczki. Anomalie rozwojowe górnej trzeciej charakteryzują się „wygięciem” górnej krawędzi chrząstki na zewnątrz, jej połączeniem z tkankami obszaru ciemieniowego znajdującego się z tyłu. Rzadziej górna część całkowicie brakuje muszli. Kanał słuchowy w tych postaciach jest zwykle zachowany. Przy wystających uszach ucho zewnętrzne jest prawie całkowicie uformowane, ale kontury małżowiny i antyhelisy są wygładzone, a kąt między kośćmi czaszki a chrząstką wynosi ponad 30 stopni, przez co ta ostatnia „wystaje” nieco na zewnątrz.

Warianty morfologiczne wad płatka ucha obejmują nieprawidłowy wzrost w porównaniu z całą małżowiną, jej całkowita nieobecność. Po rozwidleniu tworzą się dwie lub więcej klap, pomiędzy którymi znajduje się mały rowek kończący się na poziomie dolnej krawędzi chrząstki. Ponadto płat może urosnąć do tych znajdujących się z tyłu skóra. Nieprawidłowy rozwój helisy w postaci guzka Darwina objawia się klinicznie niewielką formacją w górnym rogu muszli. W przypadku „ucha satyra” obserwuje się wyostrzenie górnego bieguna w połączeniu z wygładzeniem helisy. W przypadku „ucha makaka” zewnętrzna krawędź jest nieco powiększona, środkowa część loki są wygładzone lub całkowicie nieobecne. „Ucho Wildermutha” charakteryzuje się wyraźnym wysunięciem antyhelisy ponad poziom helisy.

Komplikacje

Powikłania anomalii w rozwoju małżowiny usznej są związane z przedwczesną korektą deformacji przewodu słuchowego. W takich przypadkach występuje wyraźny przewodzeniowy ubytek słuchu dzieciństwo prowadzi do głuchoty lub ciężkich nabytych zaburzeń aparatu artykulacyjnego. Wady kosmetyczne negatywnie wpłynąć adaptacja społeczna dziecka, co w niektórych przypadkach powoduje depresję lub inne zaburzenia psychiczne. Zwężenie światła ucha zewnętrznego utrudnia usuwanie martwych komórek nabłonkowych woskowina co tworzy korzystne warunki na całe życie mikroorganizmy chorobotwórcze. W rezultacie nawracające i przewlekłe zapalenie zewnętrznych i ucha środkowego, zapalenie myringu, zapalenie wyrostka sutkowatego i inne bakteryjne lub infekcje grzybicze struktury regionalne.

Diagnostyka

Rozpoznanie jakiejkolwiek patologii w tej grupie opiera się na zewnętrznym badaniu okolicy ucha. Niezależnie od rodzaju anomalii dziecko kierowane jest na konsultację z otolaryngologiem w celu wykluczenia lub potwierdzenia naruszeń ze strony aparatu przewodzącego lub odbierającego dźwięk. Program diagnostyczny składa się z następujących badań:

• Ocena percepcji słuchowej. Podstawowa metoda diagnostyczna. Odbywa się to za pomocą brzmiących zabawek lub mowy, ostrych dźwięków. Podczas badania lekarz ocenia reakcję dziecka na bodźce dźwiękowe o różnym natężeniu ogółem i z każdego ucha.
• Audiometria progowa tonu czystego. Wskazany dla dzieci powyżej 3-4 roku życia, ze względu na konieczność zrozumienia istoty badania. W przypadku izolowanych zmian w uchu zewnętrznym lub ich połączenia z patologiami kosteczek słuchowych audiogram wykazuje pogorszenie przewodzenia dźwięku przy jednoczesnym zachowaniu przewodnictwa kostnego. Przy współistniejących anomaliach narządu Cortiego oba parametry maleją.
• Pomiar impedancji akustycznej i test ABR. Badania te można przeprowadzić w każdym wieku. Celem pomiaru impedancji jest badanie funkcjonalność błony bębenkowej, kosteczek słuchowych i identyfikować zaburzenia aparatu odbierającego dźwięk. Jeżeli zawartość informacyjna badania jest niewystarczająca, stosuje się dodatkowo test ABR, którego istotą jest ocena reakcji struktur ośrodkowego układu nerwowego na bodziec dźwiękowy.
• Tomografia komputerowa kości skroniowej. Jego zastosowanie jest uzasadnione w przypadku podejrzenia poważnych wad rozwojowych kość skroniowa Z zmiany patologiczne układ przewodzenia dźwięku, perlak. Tomografia komputerowa wykonywane w trzech płaszczyznach. Na podstawie wyników tego badania zostaje również podjęta decyzja o wykonalności i zakresie operacji.

Leczenie anomalii rozwojowych małżowiny usznej

Główną metodą leczenia jest operacja. Jego celem jest wyeliminowanie niedoskonałości kosmetyczne, kompensacja przewodzeniowego ubytku słuchu i zapobieganie powikłaniom. Wybór techniki i zakresu operacji opiera się na charakterze i ciężkości wady, jej obecności towarzyszące patologie. Zalecany wiek interwencji to 5-6 lat. Do tego czasu kończy się tworzenie małżowiny usznej, a integracja społeczna nie odgrywa jeszcze takiej roli. ważną rolę. W otolaryngologii dziecięcej stosowane są następujące techniki chirurgiczne:

• Otoplastyka. Przywrócenie naturalnego kształtu małżowiny usznej odbywa się na dwa główne sposoby - za pomocą syntetycznych implantów lub autoprzeszczepu pobranego z chrząstki żebra VI, VII lub VIII. Przeprowadzana jest operacja Tanzer-Brent.
• Meatotympanoplastyka. Istotą interwencji jest przywrócenie drożności przewodu słuchowego i kosmetyczna korekta jego otworu wejściowego. Najpopularniejszą metodą jest według Lapczenki.
• Aparaty słuchowe. Wskazane jest w przypadku ciężkiego ubytku słuchu, uszkodzeń obustronnych. Stosowane są klasyczne protezy lub implanty ślimakowe. Jeśli nie można zrekompensować przewodzeniowego ubytku słuchu za pomocą plastyki mięsa, stosuje się urządzenia z wibratorem kostnym.

Rokowanie i zapobieganie

Prognozy zdrowotne i efekt kosmetyczny zależą od ciężkości wady i terminowości zabiegu. leczenie chirurgiczne. W większości przypadków udaje się osiągnąć zadowalający efekt efekt kosmetyczny, częściowo lub całkowicie wyeliminować przewodzeniowy ubytek słuchu. Zapobieganie anomaliom w rozwoju małżowiny usznej polega na planowaniu ciąży, konsultacji z genetykiem, racjonalnym stosowaniu leków, odmowie złe nawyki zapobiegające narażeniu na promieniowanie jonizujące w czasie ciąży, terminowa diagnoza i leczenie chorób z grupy infekcji TORCH, endokrynopatii.