Wspólny pień tętniczy. Wspólny pień tętniczy (TCA)

Nazwa tej rzadkiej wady serca określa jej istotę. Z serca zamiast dwóch wielkie statki- aorta i tętnica płucna - jedna odchodzi duży statek, przenosząc krew do krążenia ogólnoustrojowego, do płuc i naczynia wieńcowe. Ten statek jest pień tętniczy- nie dzieli się, jak powinien, w 4-5 tygodniu życia wewnątrzmacicznego płodu na aortę i tętnicę płucną, ale „siedząc” okrakiem na dwóch komorach, przenosi zmieszaną krew do obu kręgów krążenia (komory komunikują się z siebie nawzajem poprzez ogromną wadę przegroda międzykomorowa). Tętnice płucne obu płuc mogą odchodzić od pnia jednym wspólnym naczyniem (a następnie dzielić się na gałęzie) lub oddzielnie, gdy zarówno prawa, jak i lewa odchodzą bezpośrednio od pnia.

Oczywiste jest, że w przypadku tej wady cały układ krążenia jest głęboko zaburzony. W komorach miesza się krew żylna i tętnicza. Ta mieszanina niedosycona tlenem przedostaje się do obiegu ogólnoustrojowego i płuc pod tym samym ciśnieniem, a serce pracuje z ogromnym obciążeniem. Objawy wady ujawniają się już w pierwszych dniach po urodzeniu: duszność, zmęczenie, pocenie się, sinica, przyspieszony puls, powiększenie wątroby – jednym słowem wszystkie objawy ciężkiej niewydolności serca. Zjawiska te mogą się zmniejszać w pierwszych miesiącach życia, ale w przyszłości będą się jedynie nasilać. Ponadto reakcja naczyń płucnych na zwiększony przepływ krwi prowadzi do ich zmian, które już wkrótce staną się nieodwracalne. Według statystyk 65% dzieci z pniem tętniczym wspólnym umiera w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia, a 75% nie dożywa pierwszych urodzin. W przypadku pacjentów, nawet tych, którzy ukończyli dopiero dwa, trzy lata, zwykle jest już za późno na operację, chociaż mogą żyć nawet 10–15 lat.

Leczenie chirurgiczne jest całkiem możliwe, a jego wyniki są całkiem dobre. Najważniejsze warunkiem powodzenia będzie terminowe przyjęcie dziecka do placówki specjalistycznej ośrodek kardiologiczny i wykonanie operacji w pierwszych miesiącach życia. Opóźnienie w takich przypadkach jest jak śmierć.

Jeśli z jakiegoś powodu wykonanie radykalna operacja niemożliwe, wówczas istnieje i sprawdziła się opcja paliatywna: założenie mankietu na obie tętnice płucne wychodzące wspólny pień. Operacja ta (patrz rozdział o ubytkach przegrody międzykomorowej) uchroni naczynia płucne przed wzmożonym przepływem krwi, jednak należy ją wykonać bardzo wcześnie – w pierwszych miesiącach życia.

Radykalna korekcja pnia tętniczego wspólnego jest poważną interwencją, wykonywaną oczywiście w warunkach bajpas krążeniowo-oddechowy. Tętnice prowadzące do płuc są odcięte od pnia wspólnego, zamieniając pień jedynie w aortę wstępującą. Następnie wycina się jamę prawej komory i zamyka ubytek w przegrodzie łatą. Przywrócono normalną ścieżkę przepływu krwi z lewej komory. Następnie prawą komorę łączy się za pomocą przewodu z tętnicami płucnymi. Przewód to syntetyczna rurka o takiej lub innej średnicy i długości, w środku której wszyta jest biologiczna lub (rzadziej) mechaniczna proteza samej zastawki. Omówiliśmy powyżej różne konstrukcje sztucznych zastawek oraz ich wady i zalety (patrz rozdział poświęcony anomalii Ebsteina). Powiedzmy, że w miarę wzrostu cały wszyty przewód może urosnąć wraz z własną tkanką i ulec zniszczeniu, a zastawka może stopniowo zarastać i słabo spełniać swoją pierwotną funkcję. Poza tym rozmiar przewodu, jaki można wszyć sześciomiesięcznemu dziecku, jest wyraźnie niewystarczający do normalnej pracy przez wiele lat: w końcu syntetyczne rurki i sztuczne zastawki nie rosnąć. I niezależnie od tego, jak duży jest przewód, po kilku latach stanie się stosunkowo wąski. W takim przypadku z biegiem czasu pojawi się kwestia wymiany przewodu, tj. o powtórnej operacji, ale może to nastąpić po wielu latach normalnego życia dziecka. Jednakże potrzeba stałego i regularnego monitorowania pracy serca powinna być dla Ciebie oczywista.

Możliwe, że zanim to przeczytasz, będą już mieli protezy pokryte od wewnątrz własnymi komórkami, pobranymi wcześniej z tkanek dziecka. Na razie jest to jedynie praca eksperymentalna i minie trochę czasu, zanim stanie się rzeczywistością kliniczną. Ale przy dzisiejszym zawrotnym tempie rozwoju nauki jest to całkiem możliwe w najbliższej przyszłości.

OSA charakteryzuje się tym, że z prawej i lewej komory odchodzi jedno główne naczynie ze wspólną zastawką półksiężycowatą, z których odchodzą odgałęzienia łuku aorty i PA. Pod wspólnym zaworem półksiężycowym tego statku znajduje się duży VSD.

Klasyfikacja anatomiczna OBS według Van Praagha:

- Typ A1- tętnice płucne zaczynają się od krótkiego pnia tętnicy płucnej, rozciągającej się od ściany tętnicy płucnej (wspólny pień tętniczy).

- Typ A2- tętnice płucne zaczynają się jako niezależne ujścia dział rosnący OAS.

- Typ AZ- jedna z tętnic płucnych, zwykle prawa, zaczyna się od PDA, druga zaopatrywana jest w krew przez PDA lub naczynie poboczne.

- Typ A4- połączenie OSA z pęknięciem łuku aorty (aorta zstępująca zaopatrywana jest w krew przez PDA).

W OSA tylko jedna gałąź opuszcza serce naczynie tętnicze, dzięki któremu zapewniona jest hemodynamika wieńcowa, hemodynamika ICC (krążenie płucne) i BCC (krążenie ogólnoustrojowe). Ponieważ mieszana krew dostaje się do OSA, sinica jest głównym i pierwszym objawem choroby. W przeciwnym razie patofizjologia wady będzie zależała od obecności współistniejących anomalii (pęknięcie łuku aorty, wady rozwojowe tętnic wieńcowych) i rodzaju pochodzenia PA (tętnicy płucnej) z OSA. W zależności od tego można zaobserwować zarówno wzbogacenie, jak i zubożenie ICC (w rzadkich przypadkach), różnym stopniu nasilenie niewydolności serca związane zarówno z przeciążeniem objętościowym komór, jak i niedoborem przepływ krwi wieńcowej. Niewydolność zastawki OSA stale postępuje.

Większość pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia, 85% pod koniec pierwszego roku życia. W 33% przypadków OSA jest składnikiem zespołu DiGeorge’a. Prognozy dotyczące życia chorych na OBS są niekorzystne.

KLINIKA

A. Objawy kliniczne choroby:

Sinica o różnym nasileniu;

Objawy niewydolności serca (duszność) od pierwszych dni po urodzeniu.

B. Badanie fizyczne:

Wysokie ciśnienie tętna;

Wyraźne pulsowanie okolicy przedsercowej, impuls wierzchołkowy jest znacznie przesunięty w lewo;

Szorstki (2-4/6) szmer skurczowy związany z obecnością VSD, który jest lepiej słyszalny wzdłuż lewej krawędzi mostka;

W przypadku hiperwolemii ICC w projekcji wierzchołka słychać szorstki dźwięk. szmer rozkurczowy(„dudnienie”), które można połączyć z „rytmem galopu”;

Delikatny szmer rozkurczowy wskazujący na niedomykalność zastawki TSA.

DIAGNOSTYKA

1. Elektrokardiografia

Objawy EKG przerostu obu komór (przerost jednej z komór jest mniej powszechny);

Rzadko przerost LA.

1. Echokardiografia

Kryteria diagnostyczne:

Wykrycie jednego szerokiego naczynia wychodzącego z obu komór;

Wykrywanie tętnicy płucnej powstałej w wyniku OSA;

Obecność kontynuacji włóknistej mitralnej i księżycowej;

Obecność tylko jednego zastawki półksiężycowej.

LECZENIE I OBSERWACJA

1. Monitorowanie i leczenie pacjentów z nieskorygowanym OSA

A. Przed operacją wszyscy pacjenci muszą przejść aktywne leczenie niewydolność serca (leki moczopędne, digoksyna).

B. Ponieważ OSA jest w 33% przypadków objawem zespołu DiGeorge’a, należy przestrzegać następujących zaleceń:

Stałe monitorowanie stężenia potasu i magnezu w surowicy oraz w razie potrzeby ich korekta,

Leczenie i zapobieganie paciorkowcom i zakażenia pneumokokowe, biorąc pod uwagę obecność niedoboru odporności zależnego od grasicy;

Unikaj szczepień żywymi szczepionkami.

V. Zapobieganie bakteryjne zapalenie wsierdzia według wskazań.

1. Leczenie chirurgiczne

Wskazania do leczenia operacyjnego:

Diagnoza OBS - lektura absolutna na leczenie chirurgiczne.

Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego:

Wysokie nadciśnienie płucne (TLC > 10 j./m2 początkowo i > 7 j./m2 po zastosowaniu leków rozszerzających naczynia krwionośne);

Obecność bezwzględnych przeciwwskazań ze względu na współistniejącą patologię somatyczną.

Taktyka chirurgiczna

W idealnym przypadku OSA powinno zostać zdiagnozowane w ciągu pierwszych godzin po urodzeniu. W tym przypadku planowe leczenie chirurgiczne przeprowadza się w pierwszym tygodniu życia. W przypadku późnego rozpoznania konieczna jest ocena OLC.

Zabiegiem z wyboru jest pierwotna radykalna korekcja.

Zwężenie PA, nawet jeśli jest to anatomicznie możliwe, nie jest klinicznie skuteczne.

Technika chirurgiczna

Sztuczny obieg. Kaniulacja dwukawalna i kaniulacja OSA. Tętnice płucne są izolowane i umieszczane na opaskach uciskowych. Podczas kardioplegii zaciska się je na krótko, aby skierować roztwór kardioplegiczny do wnętrza tętnice wieńcowe. Długotrwałe uciskanie tętnic płucnych może spowodować uszkodzenie płuc. Aby uniknąć przetaczania przepływu z kaniuli aortalnej do PA, zacisk aortalny należy umieścić nad otworami PA. Podczas łagodzenia kardioplegii przez niekompetentną zastawkę pnia konieczne jest otwarcie światła tętnicy wieńcowej, a perfuzję roztworu kardioplegicznego przeprowadza się bezpośrednio do ujścia tętnic wieńcowych.

Los Angeles jest odcięte od ściany OAS. Ubytek ściany zostaje zszyty lub naprawiony łatką kseno/autoperikardialną. Naprawę VSD przeprowadza się poprzez ventriculotomię w RVOT (tętnicy płucnej). Tworzywo sztuczne to Dacron. Po naprawie VSD wykonuje się protetykę tułowia i zastawki tętnicy płucnej za pomocą przewodu zawierającego zastawkę. W pierwszej kolejności tworzy się zespolenie dystalne pomiędzy przewodem a PA. Wykonuje się operację plastyczną OSA, zmniejszając jej średnicę, oraz plastykę zastawki pnia, aby zapobiec jej niewydolności. Protetyka doktorska jakąkolwiek znaną metodą prowadzi do niezadowalających efektów. Korektę kończy się utworzeniem proksymalnego zespolenia pomiędzy przewodem zawierającym zastawkę a RVOT poprzez ventriculotomię. W okres pooperacyjny Rozwój „kryzysów płucnych” jest typowy. Pomimo szerokich możliwości leczenia farmakologicznego, wskazane jest pozostawienie przetoki międzyprzedsionkowej o średnicy 3 mm, aby zapewnić hemodynamikę ogólnoustrojową w przypadku wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej (szczególnie jeśli leczenie chirurgiczne wykonywane jest po 6. miesiącu życia).

Specyficzne komplikacje leczenie chirurgiczne:

niewydolność RV (przełom płucny);

Resztkowe nadciśnienie płucne;

Częstoskurcz ektopowy w węźle przedsionkowo-komorowym;

Dysfunkcja przewodu.

Kontrola pooperacyjna

1. Monitorowanie pooperacyjne przeprowadza się co 4-6 miesięcy przez całe życie. Monitoruje się stan zastawki pnia i przewodu oraz ocenia nasilenie arytmii.
2. Profilaktykę bakteryjnego zapalenia wsierdzia prowadzi się według wskazań przez całe życie.
3. Nie zaleca się wychowania fizycznego i uprawiania sportu.

Testy internetowe

• Czy Twoje dziecko jest gwiazdą lub liderem?

  (pytania: 6)

Test przeznaczony jest dla dzieci w wieku 10-12 lat. Pozwala określić, jakie miejsce zajmuje Twoje dziecko w grupie rówieśników. Aby poprawnie ocenić wyniki i uzyskać jak najdokładniejsze odpowiedzi, nie powinieneś poświęcać dużo czasu na myślenie; poproś dziecko, aby odpowiedziało na to, co jako pierwsze przyjdzie mu do głowy...

Co to jest pień tętniczy wspólny -

Odchylenie fizjologiczne, w którym pierwotny pień nie jest podzielony przegrodą na tętnicę płucną i aortę i powstaje duży pojedynczy pień tętniczy. Znajduje się nad okołobłoniastym ubytkiem przegrody międzykomorowej.

Z powodu tej wady mieszana krew dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, mózgu i płuc człowieka. Wada objawia się głównie sinicą, poceniem, zaburzeniami odżywiania itp. Do diagnostyki wykorzystuje się cewnikowanie serca lub echokardiografię. W większości przypadków konieczne jest zapobieganie chorobie takiej jak zapalenie wsierdzia.

Wśród wrodzonych wad serca pień tętniczy wspólny stanowi według statystyk od 1 do 2% (wśród dzieci i dorosłych). Ponad jedna trzecia pacjentów cierpi na zespół podniebienno-sercowo-twarzowy lub zespół DiGeorge'a.

• Cztery rodzaje chorób:
• Typ I - tętnica płucna odchodzi od tułowia, następnie dzieli się na lewą i prawą tętnicę płucną.
• Typ II - lewa i prawa tętnica płucna powstają niezależnie od tylnego i bocznego odcinka tułowia.
• Typ III - taki sam jak typ II.

Typ IV - tętnice odchodzą od aorty zstępującej i dostarczają krew do płuc; jest to ciężka postać tetralogii Fallota (jak uważają dzisiaj klinicyści). Dziecko może doświadczyć

• anomalie tętnic wieńcowych
• niewydolność zaworu bagażnika
• podwójny łuk aorty
• Komunikacja AV

Nieprawidłowości te zwiększają ryzyko śmierci po operacji. W pierwszym typie choroby następstwem jest niewydolność serca, niewielka sinica i zwiększony dopływ krwi do płuc. W drugim i trzecim typie obserwuje się silniejszą ekspresję, w przeciwieństwie do pierwszego typu, w rzadkich przypadkach obserwuje się HF, a przepływ krwi w płucach może być prawidłowy lub nastąpi jego nieznaczny wzrost.

Co wywołuje / Przyczyny wspólnego pnia tętniczego:

Truncus arteriosus jest wrodzoną wadą serca – pojawia się, gdy płód znajduje się w łonie matki. Może to być spowodowane wpływem na organizm kobiety w ciąży czynniki negatywne zwłaszcza w pierwszym trymestrze ciąży. Wśród czynniki niebezpieczne, wywołując chorobę, rozróżnij choroby kobiety w ciąży. Co więcej, u nienarodzonego dziecka rozwijają się nie tylko wrodzone wady serca, ale także inne choroby zagrażające życiu.

Negatywnie wpływa na płód, zwiększając ryzyko wystąpienia pnia tętniczego u noworodka, chroniczny alkoholizm matka. Jeśli kobieta miała różyczkę w czasie ciąży ( choroba zakaźna), to jest z duże prawdopodobieństwo będzie miało negatywny wpływ na rozwój płodu. Do czynników negatywnych należą:

• grypa

Choroba jest prowokowana czynniki fizyczne, często jest to efekt promieniowania. Czynnik ten może powodować deformacje i mutacje u płodu. Obejmuje to również metody badań nad promieniowaniem, czego najlepszym przykładem jest promieniowanie rentgenowskie. Badania tego typu należy przeprowadzać wyłącznie w jako ostateczność lepiej zastosować inne metody badawcze.

Szkodliwe i czynniki chemiczne:

• nikotyna (palenie: aktywne i bierne)
• picie alkoholu
• część leków
• narkotyki

Patogeneza (co się dzieje?) w przebiegu pnia tętniczego wspólnego:

Wspólny pień tętniczy pojawia się z powodu zakłócenia tworzenia się wielkich naczyń wczesny etap embriogeneza (5-6 tygodni rozwoju płodu) i brak podziału prymitywnego tułowia na główne główne naczynia - aortę i tętnicę płucną.

Ze względu na brak normalnej przegrody między aortą a tętnicą płucną komunikują się szeroko. Dlatego wspólny pień odchodzi od obu komór jednocześnie i tętniczo krew żylna do serca, płuc, wątroby i innych narządów dziecka. Ciśnienie jest takie samo w komorach, pniu tętniczym i tętnicach płucnych.

W większości przypadków rozwój przegrody serca jest opóźniony, dlatego serce może składać się z trzech lub dwóch komór. Zastawka pnia tętniczego wspólnego może mieć jeden, dwa, trzy lub cztery płatki. W częste przypadki rozwija się niedobór lub. W patogenezie istotną rolę odgrywa także rozległy ubytek przegrody międzykomorowej.

Objawy pnia tętniczego wspólnego:

W typie I u niemowlęcia występują objawy niewydolności serca:

• zaburzenia odżywiania
• przyspieszony oddech
• nadmierne pocenie się

Również typowy objaw Pierwszym rodzajem pospolitego pnia tętniczego jest sinica łagodna forma. Ten i wyżej wymienione objawy pojawiają się, gdy dziecko ma zaledwie 1-3 tygodnie. W II i Typ III sinica jest bardziej wyraźna, a niewydolność serca obserwuje się w niezwykle rzadkich przypadkach.

W badaniu fizykalnym stwierdza się następujące objawy pnia tętniczego wspólnego:

• głośny i pojedynczy ton II oraz kliknięcie wyrzucające
• wzrost ciśnienia tętna
• zwiększone tętno

Wzdłuż lewego brzegu mostka słychać szmer holosystoliczny o natężeniu 2-4/6. Na wierzchołku, wraz ze wzrostem przepływu krwi w krążeniu płucnym, w niektórych przypadkach słychać szmer na zastawce mitralnej pośrodku. W przypadku niewydolności zastawki tętniczej tułowia słychać malejący, wysoki szmer rozkurczowy. Słychać go w trzeciej przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka.

Rozpoznanie pnia tętniczego wspólnego:

Rozpoznanie zastawki tętniczej wspólnej u niemowląt wymaga danych klinicznych, które szczegółowo opisano powyżej. Uwzględniane są dane rentgenowskie narządów klatka piersiowa oraz dane uzyskane z elektrokardiogramu. Dwuwymiarowa echokardiografia z kolorowym doppleremkardiografią pomaga wyjaśnić diagnozę. Przed operacją często istnieje potrzeba wyjaśnienia innych nieprawidłowości, jakie może mieć pacjent, oprócz danej choroby. Następnie wykonuje się cewnikowanie serca.

Metody rentgenowskie umożliwiają wykrycie kardiomegalii (może być lekko lub silnie wyrażona), wzór płucny jest wzmocniony, łuk aorty znajduje się po prawej stronie u jednej trzeciej pacjentów, tętnice płucne znajdują się stosunkowo wysoko. Ze znacznym zyskiem, zyskiem płucny przepływ krwi Mogą pojawić się objawy przerostu lewego przedsionka, co również jest brane pod uwagę podczas diagnozy.

Najnowsze metody diagnostyczne

EchoCG- echokardiografia to metoda będąca badaniem serca za pomocą ultradźwięków. W przypadku wspólnego pnia tętniczego identyfikuje się bezpośrednie połączenie jednej lub dwóch tętnic płucnych z pojedynczym pniem tętniczym.

(+38 044) 206-20-00

Jeśli już wcześniej przeprowadziłeś jakieś badania, Koniecznie zabierz ich wyniki do lekarza w celu konsultacji. Jeśli badania nie zostały wykonane, zrobimy wszystko, co konieczne w naszej klinice lub z kolegami z innych klinik.

U ciebie? Konieczne jest bardzo ostrożne podejście do ogólnego stanu zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi objawy chorób i nie zdają sobie sprawy, że choroby te mogą zagrażać życiu. Jest wiele chorób, które na początku nie objawiają się w naszym organizmie, ale ostatecznie okazuje się, że niestety jest już za późno na ich leczenie. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne przejawy zewnętrzne- tzw objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnozowaniu chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy to zrobić kilka razy w roku. zostać zbadany przez lekarza nie tylko zapobiegać straszna choroba, ale także utrzymanie zdrowego ducha w ciele i organizmie jako całości.

Jeśli chcesz zadać lekarzowi pytanie skorzystaj z działu konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na swoje pytania i poczytaj wskazówki dotyczące samoopieki. Jeśli interesują Cię opinie o klinikach i lekarzach, spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dziale. Zarejestruj się także na portalu medycznego Eurolaboratorium aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami informacji na stronie, które będą automatycznie przesyłane do Ciebie e-mailem.

Inne choroby z grupy Wady wrodzone (wady krwi), deformacje i zaburzenia chromosomalne:

Jeśli interesują Cię inne rodzaje chorób i grup schorzeń człowieka, masz inne pytania lub sugestie, napisz do nas, na pewno postaramy się Ci pomóc.

Kiedy dwa główne naczynia opuszczające serce (aorta i tętnice płucne) łączą się w jedną autostradę, która zapewnia przepływ krwi do wszystkich tkanek organizmu, powstaje wspólny pień tętniczy. Ten wrodzona patologia Dziecko. Usunięcie wady jest wymagane przez interwencja chirurgiczna.

Przeczytaj w tym artykule

Przyczyny rozwoju wrodzonej wady serca pnia tętniczego wspólnego u płodu

Tworzenie się dużych naczyń następuje w 3.–5. dekadzie ciąży. Ze względu na działanie szkodliwych czynników w tym czasie lub obecność defekty genetyczne pień wspólny nie jest podzielony na aortę i tętnicę płucną. Pozostaje między nimi ważne przesłanie. Takie naczynie pochodzi z dwóch komór jednocześnie, krew w nim składa się z żylnej i tętniczej, odżywia serce, mózg i wszystko narządy wewnętrzne. To samo ciśnienie rejestruje się we wszystkich komorach serca i głównych naczyniach.

Serce noworodka może mieć trzy lub nawet dwie komory, ponieważ zahamowany jest również rozwój przegrody serca. Jeden z typowe znaki z czterokomorowym sercem jest duży obszar wada ściany międzykomorowej. Zastawka tego naczynia ma od jednego do czterech płatków; często diagnozuje się zwężenie lub niewydolność jego funkcji.

Przyczyny wywołujące anomalie rozwojowe to:

• choroby matki – grypa, opryszczka, różyczka, odra, ospa wietrzna, cytomegalia, kiła, reumatyzm, gruźlica, cukrzyca;
• działanie środowisko zewnętrzne– zanieczyszczona woda, powietrze, zagrożenia zawodowe od matki lub ojca;
• jedno z rodziców lub oboje ma alkoholizm, narkomania, wiek poniżej 16 lat lub powyżej 45 lat;
• przyjmowanie hormonów ciążowych, sulfonamidów, leków przeciwdrgawkowych i leki psychotropowe, cytostatyki, antybiotyki przeciwnowotworowe;
• przypadki wad rozwojowych w rodzinie;
• zatrucie, groźba aborcji.

Objawy u noworodka

Jeśli tętnica płucna ma szerokie światło, dziecko jest w niezwykle poważnym stanie od pierwszych minut po urodzeniu, ponieważ krew wpływa do płuc pod wysokie ciśnienie. Prowadzi to do krytycznych zaburzeń krążenia i śmierci noworodka. Jeśli mimo to dziecko przeżyje, ma ciężką postać. Objawy kliniczne wspólny pień tętniczy może być:

• letarg;
• niska aktywność fizyczna;
• zmęczenie podczas karmienia;
• słaby przyrost masy ciała;
• duszność i sinica nawet w spoczynku, nasilające się przy lekkim wysiłku;
• wyzysk;
• szybkie bicie serca;
• powiększone serce i wątroba;
• garb serca, palce w formie podudzia, płytki paznokciowe są jak szkiełko zegarkowe.

Jednak przy zwężeniu tętnicy płucnej objawy są mniej dotkliwe, ponieważ chroni to małe kółko przed nadmiernym przepełnieniem, pozwalając takim dzieciom dożyć 16, a nawet 40 lat (zdarza się to niezwykle rzadko). Objawy patologii w takiej sytuacji wynikają z rozwoju niewydolności krążenia z powodu typ mieszany(prawa i lewa komora).

U dzieci i wiek szkolny dziecko często choruje, na tle przeziębienia lub nawracające zapalenie płuc, stan gwałtownie się pogarsza.

Rodzaje patologii

W zależności od możliwości rozgałęzienia tętnic płucnych istnieją cztery typy tej wrodzonej wady rozwojowej:

• odchodzi wspólny statek, a następnie dzieli się na 2 gałęzie;
• pochodzą dwie gałęzie tylna ściana;
• prawe i lewe naczynia wychodzą z odpowiednich boków;
• w płucach nie ma tętnic, a krew przedostaje się przez gałęzie oskrzelowe aorty (rodzaj choroby Fallota).

Ogólny główny pień zlokalizowane nad obiema komorami lub przeważnie nad jedną. Anatomiczny kształt tego naczynia i stopień zwężenia tętnicy płucnej prowadzi do pojawienia się trzech typów zaburzeń krążenia:

• zwiększony dopływ krwi do płuc, postępujące nadciśnienie płucne i dekompensacja serca, oporna na leczenie;
• przepływ krwi przez płuca jest nieco większy niż normalnie, obserwuje się duszność i sinicę skóry podczas wysiłku, niewydolność krążenia nie występuje lub nie jest wyższa niż stopień 1;
• słaby dopływ krwi do płuc na skutek zwężenia tętnicy, intensywna i stabilna sinica, niewydolność oddechowa, głód tlenu ciało.

Manifestacje dotyczące ultradźwięków i innych metod diagnostycznych

Opinia eksperta

Alena Ariko

Ekspert w dziedzinie kardiologii

Jeśli lekarz ma wystarczające kwalifikacje, wykrycie pnia wspólnego następuje na etapie diagnostyki przedporodowej (prenatalnej). W 25 - 27 tygodniu ciąży widać duży kanał pośrodku lub przesunięty do jednej z komór. Jednocześnie często identyfikuje się współistniejące anomalie w rozwoju aorty, fuzję zastawek, hipoplazję lub brak komór serca. Najczęściej w takiej sytuacji kobiecie zaleca się sztuczne przerwanie ciąży.

Jeśli diagnoza zostanie przeprowadzona u noworodka, wówczas bierze się pod uwagę następujące objawy:

• – częściej w skurczu, wzmożony 2. ton;
• – przeciążenie wszystkich części serca i skrzywienie osi w stronę prawą;
• Badanie rentgenowskie– serce kształtem przypomina kulę, komory są powiększone, rozszerzone są cienie wielkich naczyń i gałęzi tętnicy płucnej;
• USG serca – główna metoda w celu identyfikacji wady wizualizuje się ubytek przegrody międzykomorowej i wystający z niej główny pień;
• – cewnik łatwo przechodzi z prawej komory do pnia wspólnego i aorty, ciśnienie w częściach serca jest takie samo, gdy tętnice płucne są zwężone, występuje różnica ciśnień, stopień nasycenia krwi tlenem jest poniżej normy (przy wysokim nadciśnieniu w płucach spada do wyjątkowo niskich wartości);
• aortografia– pomaga określić stopień rozgałęzienia tętnic płucnych oraz zwężenie lub niewydolność zastawek.

Leczenie pnia tętniczego wspólnego

Terapia lekowa jest nieskuteczna. Noworodek umieszczany jest w inkubatorze, gdzie utrzymuje się temperaturę ciała oraz reguluje krążenie i skład krwi. Na stan krytyczny U niemowlęcia pierwszy etap operacji polega na zwężeniu światła tętnicy płucnej. Po kilku miesiącach przeprowadza się radykalną korektę:

• oddzielenie gałęzi płucnych od wspólnego naczynia;
• założenie protezy z zastawką po prawej stronie serca;
• plastyka otworu w przegrodzie międzykomorowej.

O powodzeniu leczenia decyduje nasilenie nadciśnienia w naczyniach płucnych i obecność innych nieprawidłowości w budowie serca. Żadnej operacji aż do adolescencja Około 15% dzieci przeżywa. Po operacji 10-letnie przeżycie sięga 70%; może być konieczna wymiana protezy.

Obejrzyj film o leczenie chirurgiczne pień tętniczy wspólny:

Zapobieganie

Rozwojowi wad serca można zapobiegać planując ciążę, którą przechodzą przyszli rodzice genetyka medyczna w przypadku wad wrodzonych w rodzinie. W czasie ciąży należy wykluczyć niezależne użytkowanie przyjmowanie jakichkolwiek leków, spożywanie alkoholu, palenie tytoniu, kontakt ze związkami toksycznymi w pracy.

Chory na to wada wrodzona serca powinny być pod nadzorem kardiologa przez całe życie, co stanowi podstawę do profilaktycznych kursów terapii. Zaleca się przyjmowanie antybiotyków nawet w przypadku niewielkich dolegliwości zabiegi chirurgiczne zapobiegać powikłania infekcyjne. Podczas kompensowania niewydolności serca ważne jest, aby codzienna rutyna obejmowała:

• odpoczynek w ciągu dnia od 1 do 2 godzin;
• spać co najmniej 8 godzin na dobę;
• chodzić na świeżym powietrzu;
• ćwiczenia oddechowe;
• zajęcia z fizykoterapii;
• pracować z możliwą intensywnością.

Opinia eksperta

Alena Ariko

Ekspert w dziedzinie kardiologii

Należy ostrzec pacjenta, że ​​równie szkodliwe jest całkowite bezruchu i nagłe, szybkie ruchy, szczególnie niebezpieczne jest wchodzenie z dużą prędkością po schodach lub na naturalne wzniesienie.

O ile to możliwe, w czasie epidemii należy unikać kontaktu z zakażonymi pacjentami, a także podróżowania z nimi nagłe zmiany klimat. Jedzenie dietetyczne zapewnia:

• obowiązkowe obliczanie zawartości kalorii w zależności od stopnia aktywność ruchowa(na przykład przy półleżeniu - nie więcej niż 30 Kcal na 1 kg wagi);
• posiłki cząstkowe – 5 razy dziennie w małych porcjach;
• przygotowywanie dań lekkostrawnych;
• wystarczająca zawartość chudego białka i witamin;
• w przypadku obrzęków należy okresowo przepisywać ilość soli i wody dni postu na mleku, ryżu, ziemniakach.

Pień tętniczy wspólny (aortalno-płucny) to wrodzona anomalia rozwój, w którym jedno duże naczynie pochodzi z serca. Zbiera krew z obu komór, a następnie dostaje się do naczyń płucnych i sieć tętnicza wielkie koło krążenie krwi

W części międzykomorowej zawsze znajduje się otwór przegrodowy. Noworodki najczęściej są w poważnym stanie z powodu przepełnienia krwi układ płucny. Narastająca dekompensacja serca prowadzi do śmierci dziecka bez wczesnej operacji.

Przeczytaj także

W nowoczesnym centra diagnostyczne Wady serca można wykryć za pomocą ultradźwięków. U płodu jest widoczny już od 10-11 tygodnia. Wrodzone objawy są również określane za pomocą dodatkowe metody egzaminy. Nie można wykluczyć błędów w określeniu konstrukcji.

Patologia, taka jak transpozycja wielkich naczyń, objawia się u noworodków niemal natychmiast. Przyczynami rozwoju wrodzonej wady serca (skorygowanej, całkowitej) mogą być: w niewłaściwy sposóbżycie matki. Operacja staje się szansą na normalne, choć ograniczone, życie.

Podczas formowania się płodu może rozwinąć się hipoplazja i agenezja tętnic płucnych. Powody: palenie, alkohol, substancje toksyczne i inne czynniki szkodliwe. Noworodek będzie musiał przejść operację, aby móc normalnie żyć i oddychać.

Nawet u noworodków można zdiagnozować wady Fallota. Ta wrodzona patologia może być kilku typów: diada, triada, tetrada, pentada. Jedyne wyjście- operacja serca.

Taka patologia jak otwarta przewód tętniczy, występuje u dzieci od urodzenia. Jakie są objawy, hemodynamika? Co powiedzą Ci dźwięki podczas słuchania? Jakie leczenie jest dostępne dla dzieci inne niż operacja?

Wspólny truncus arteriosus - CHD, w którym jedno duże naczynie odchodzi od podstawy serca przez pojedynczą zastawkę półksiężycowatą i zapewnia krążenie wieńcowe, płucne i ogólnoustrojowe. Inne nazwy: pień wspólny, pień aortalno-płucny wspólny, przetrwały pień tętniczy. Pierwszy opis występku należy do A. Buchanana (1864). Według wyników badań patomorfologicznych wada ta stanowi 3,9% wszystkich wrodzonych wad serca i 0,8-

1. 7% - według danych klinicznych.

Anatomia, klasyfikacja. Kryteria anatomiczne wspólny pień tętniczy to: odejście od podstawy serca jednego naczynia, zapewniające dopływ krwi ogólnoustrojowej, wieńcowej i płucnej; tętnice płucne odchodzą od pnia wstępującego; jest pojedynczy pierścień zaworu lufowego. Termin „pseudotruncus” odnosi się do anomalii, w których tętnica płucna lub aorta jest atretyczna i składa się z włóknistych pasm. R. W. Collett i J. E. Edwards (1949) wyróżniają 4 typy wspólnego pnia tętniczego (ryc. 65): I - pojedynczy pień tętnicy płucnej i aorta wstępująca odchodzą od pnia wspólnego, prawa i lewa tętnica płucna - od krótkiego pień płucny; II - w pobliżu znajdują się lewa i prawa tętnica płucna, a każda z nich odchodzi od tylnej ściany tułowia;

1. - odejście prawej, lewej lub obu tętnic płucnych od bocznych ścian pnia; IV - brak tętnic płucnych, przez co dopływ krwi do płuc odbywa się przez tętnice oskrzelowe wychodzące z aorty zstępującej. Wariant ten nie jest obecnie uznawany za typ prawdziwego pnia tętniczego, w którym co najmniej jedna gałąź tętnicy płucnej musi odchodzić od pnia. Można więc mówić głównie o dwóch rodzajach wad: I oraz II-III.

W przypadku typu I wspólnego pnia tętniczego długość wspólnego pnia tętnicy płucnej wynosi 0,4-2 cm, możliwe są anomalie w rozwoju tętnicy płucnej: brak prawej lub lewej gałęzi, zwężenie ujścia tętnicy płucnej wspólny pień. W wariancie II rozmiary tętnic płucnych są równe i wynoszą 2-8 mm, czasami jedna jest mniejsza od drugiej. Zastawka pnia tętniczego wspólnego może być jedno- (4%), dwu- (32%). , trzy- (49%) i czterolistne (15%). F. Butto i in. (1986) jako pierwsi opisali zastawkę z jednym spoidłem w pniu tętniczym wspólnym, która podobnie jak w przypadku zwężenia aorty powoduje schemotyczny efekt hemodynamiczny. Zastawki mogą być normalne, pogrubione (22%) (na brzegach widoczne drobne guzki i zmiany śluzakowe), dysplastyczne (50%). Taka budowa zaworów predysponuje do niewydolność zastawek. Wraz z wiekiem zwiększa się deformacja zastawek, u starszych dzieci może rozwinąć się zwapnienie.

cynoza. Płatki zastawki pnia wspólnego są włóknisto połączone z zastawką mitralną, dlatego uważa się, że jest to głównie aorta.
Przy wyborze pacjentów do radykalnej korekcji wady istotna jest lokalizacja pnia nad komorami. Z obserwacji F. Butto i wsp. (1986) wynika, że ​​w 42% znajdowało się ono w równie nad obiema komorami, u 42% - głównie nad prawą i 16% - głównie nad lewą komorą. W takich przypadkach wyjściem z komory, które nie jest połączone z pniem, jest VSD. Inne obserwacje wskazują, że w 80% przypadków pień odchodzi od prawej komory, natomiast zamknięcie VSD podczas operacji prowadzi do niedrożności podaortalnej.
VSD występuje zawsze przy pniu tętniczym wspólnym, nie ma górnego brzegu, leży bezpośrednio pod zastawkami i łączy się z ujściem pnia lejkowego, nie ma przegrody lejkowej;
Wada ta często łączy się z anomaliami łuku aorty: pęknięciem, atrezją, łukiem prawostronnym, pierścieniem naczyniowym, koarktacją.
Inne współistniejące CHD obejmują otwarte ogólne przy
kanał komorowo-komorowy, pojedyncza komora, pojedyncza tętnica płucna, nieprawidłowy drenaż żył płucnych. Spośród wad pozasercowych występują anomalie przewód żołądkowo-jelitowy, anomalie układu moczowo-płciowego i szkieletowego.
Hemodynamika. Krew z prawej i lewej komory wpływa do jednego naczynia przez VSD; ciśnienie w obu komorach, pniu i gałęziach tętnicy płucnej jest równe, co wyjaśnia wczesny rozwój nadciśnienie płucne; Wyjątek stanowią przypadki ze zwężeniem ujścia tętnicy płucnej i jej odgałęzień lub ich małą średnicą. Prawa komora wraz z pniem tętniczym wspólnym pokonuje opór ogólnoustrojowy, co powoduje przerost jej mięśnia sercowego i poszerzenie jamy. Cechy hemodynamiczne wady zależą w dużej mierze od stanu krążenia krwi w kole płucnym. Można wyróżnić następujące opcje.

1. Zwiększony przepływ płucny przy niskim oporze w naczyniach płucnych, ciśnienie w tętnicach płucnych jest równe ciśnieniu ogólnoustrojowemu, co wskazuje na wysokie nadciśnienie płucne. Częściej występuje u małych dzieci i towarzyszy jej oporna na leczenie niewydolność serca. Sinica może nie występować, ponieważ duża liczba krew jest natleniona w płucach i mieszana w komorach duży rozmiar VSD. Duży wypływ do wspólnego pnia, szczególnie w przypadku zastawki wielolistkowej, z czasem przyczynia się do pojawienia się niewydolności zastawek, co dodatkowo pogarsza jej nasilenie przebieg kliniczny choroby.
2. Normalny lub nieznacznie zwiększony przepływ krwi w płucach ze względu na nowy opór w naczyniach płucnych, uniemożliwiający duży odpływ krwi do pnia wspólnego. Nie występuje niewydolność serca; sinica pojawia się podczas ćwiczeń.
3. Zmniejszony przepływ krwi w płucach (hipowolemia) może wystąpić w przypadku zwężenia ujścia pnia lub gałęzi tętnicy płucnej lub w przypadku postępującego stwardnienia naczyń płucnych. Stale obserwuje się ciężką sinicę, ponieważ niewielka część krwi jest natleniona w płucach.

Niewydolność serca ma charakter dwukomorowy; poważną niewydolność lewej komory tłumaczy się dużym powrotem krwi do jej jamy i często występującą przeszkodą w wyrzuceniu z dominującym odejściem pnia wspólnego od prawej komory. Wraz z rozwojem wysokiego nadciśnienia płucnego, jego fazy sklerotycznej, poprawia się stan pacjentów, zmniejsza się wielkość serca i objawy niewydolności serca, ale zwiększa się nasilenie sinicy. Rozważając budowa anatomiczna płatki zastawek tułowia, możliwy jest rozwój ich niewydolności i/lub zwężenia.
Klinika, diagnostyka. Przez objawy kliniczne dzieci z tą wadą przypominają pacjentów z dużym VSD. Za wiodący objaw należy uznać duszność typu tachypnoe do 50-100 na minutę. W przypadku zmniejszonego przepływu krwi w płucach duszność jest znacznie mniej nasilona. Sinica w pniu tętniczym wspólnym jest zróżnicowana: jest minimalna lub nie występuje, ze zwiększonym przepływem płucnym, wyrażającym się zmianami sklerotycznymi w naczyniach płucnych (reakcja Eisenmengera) lub zwężeniem tętnicy płucnej. W tych ostatnich przypadkach wspierał

prowadzi do rozwoju objawów „szkieletów zegarkowych” i „podudzi”, jolicytemii. W przypadku kardiomegalii pojawia się garb serca. Tony serca są głośne, drugi ton serca nad tętnicą płucną jest uwydatniony, może być pojedynczy lub podzielony, jeśli jest więcej niż trzy zastawki. Często wykrywane jest wierzchołkowe kliknięcie skurczowe. W trzeciej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie w pobliżu mostka stwierdza się szorstki, ciągły szmer VSD; przy koniuszku może występować szmer mezorozkurczowy o względnym zwężeniu zastawka mitralna- oznaka hiperwolemii krążenia płucnego. Jeśli struktura płatków powoduje efekt zwężający w drugiej i trzeciej przestrzeni międzyżebrowej, po lewej lub prawej stronie słychać szmer skurczowy typu wyrzutowego. Wraz z rozwojem niewydolności zastawki tułowia wzdłuż lewej krawędzi mostka pojawia się szmer protorozkurczowy. Niewydolność serca wyraża się w typie prawej i lewej komory, aż do obrazu obrzęk płuc; jest mniejszy lub nieobecny z hipowolemią krążenia płucnego i zmianami sklerotycznymi w naczyniach płucnych.
Nie ma specyficznej charakterystyki elektrokardiograficznej wady. Oś elektryczna serce położone normalnie lub odchylone w prawo (od -(-60 do 4-120°).U połowy pacjentów powiększone prawy przedsionek, prawa komora (w odprowadzeniu zespołu QRS typu R lub qR), rzadziej obie komory. Przy nadciśnieniu płucnym w EKG widoczne są cechy przeciążenia typu „naprężeniowego” w prawych odprowadzeniach przedsercowych (zmniejszenie odstępu ST o 0,3–0,8 cm, ujemne załamki T w odprowadzeniach
Mianowicie).
Na FCG widoczne są tony o normalnej amplitudzie na wierzchołku, kliknięcia aorty rejestrowane są w drugiej przestrzeni międzyżebrowej; Drugi ton jest często pojedynczy, ale może być szeroki i składać się z kilku składowych o dużej amplitudzie; Rejestruje się szmer pansystoliczny, czasami o wysokiej częstotliwości, z maksimum w trzeciej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, a szmer protorozkurczowy jest oznaką niewydolności zastawek.
Na RTG klatki piersiowej układ płucny jest zwykle wzmocniony, przy zwężeniu ujścia tętnicy płucnej jest obustronnie wyczerpany, ze zwężeniem lub atrezją jednej z gałęzi - po jednej stronie, z fazą sklerotyczną nadciśnienia płucnego - jest zubożony głównie na obwodzie i wzmocniony w strefie wnęk. Serce jest często umiarkowanie powiększone (współczynnik sercowo-piersiowy - od 52 do 80%), może stać się jajowate z wąską wiązka naczyniowa, co przypomina transpozycję wielkich naczyń, ale z prostszą lewą górną krawędzią. Z reguły obie komory są powiększone. Czasami serce ma kształt podobny do tetralogii Fallota, charakterystyczna jest szeroka podstawa naczynia o przebiegu w kształcie litery S. U 3 chorych stwierdzono prawostronne położenie łuku aorty, co w połączeniu ze zwiększonym przepływem płucnym i sinicą powinno budzić podejrzenie wspólnego pnia tętniczego. Pewne rozpoznanie
wysokie położenie lewej tętnicy płucnej może mieć znaczenie nostyczne.
Charakterystycznym objawem M-echokardiograficznym wady jest brak ciągłej kontynuacji przegrodowo-aortalnej (przedniej), podczas gdy szerokie naczynie „siedzi okrakiem” na VSD. Przy dominującym odejściu wspólnego pnia z lewej komory zachowana jest tylna (mitralna-księżycowa) kontynuacja. Kiedy pień tętniczy komunikuje się głównie z prawą komorą, rejestruje się naruszenie przedniej i tylnej ciągłej kontynuacji. Inne M-echokardiograficzne objawy wady to: niemożność określenia drugiej zastawki półksiężycowatej; trzepotanie rozkurczowe przedniego płatka zastawki mitralnej z powodu niewydolności zastawki półksiężycowatej pnia tętniczego wspólnego; poszerzenie lewego przedsionka.
W dwuwymiarowym badaniu echokardiograficznym w projekcji osi długiej lewej komory uwidoczniono szerokie wielkie naczynie przecinające („przejeżone”) przegrodę, duży VSD, z zachowanym tylnym ciągiem. W krótkiej projekcji na poziomie podstawy serca nie można zidentyfikować drogi odpływu komór ani zastawki płucnej. Z dostępu nadmostkowego w niektórych przypadkach można określić odejście tętnicy płucnej lub jej odgałęzień od pnia.
Cewnikowanie jam serca i angiokardiografia kluczowy w diagnostyce. Cewnik żylny wchodzi do prawej komory, gdzie ciśnienie jest równe ciśnieniu ogólnoustrojowemu, ale w połączeniu ze wzrostem nasycenia krwi tlenem wskazuje
o VSD. Następnie cewnik wprowadza się swobodnie do pnia, gdzie panuje ciśnienie takie samo jak w komorach. W przypadku hiperwolemii wysycenie krwi tlenem w pniu tętniczym wspólnym zwykle waha się w granicach 90–96%. Różnica w nasyceniu tlenem krwi tętnicy płucnej i pnia nie przekracza 10%. Spadek nasycenia krwi tlenem do 80% wskazuje na zmiany sklerotyczne w naczyniach płucnych i nieoperacyjność pacjentów. Po włożeniu środek kontrastowy w prawej komorze widoczny jest pień tętniczy wspólny (lepiej w rzucie bocznym), od którego odchodzą naczynia wieńcowe i tętnica płucna (lub jej odgałęzienia). Aortografia pozwala ostatecznie potwierdzić pochodzenie prawdziwych tętnic płucnych bezpośrednio z pnia, szczegółowo określić rodzaj wady i określić stopień niewydolności zastawki pnia (ryc. 66).
Diagnostyka różnicowa należy wykonać w przypadkach bez sinicy z VSD, w przypadkach sinicy – ​​z tetralogią Fallota (szczególnie w atrezji płuc), transpozycją dużych naczyń, zespołem Eisenmengera.
Kurs, leczenie. Przebieg wady jest ciężki od pierwszych dni życia pacjenta z powodu ciężkiej niewydolności serca i

1
hiperwolemia płucna; w przypadku sinicy ciężkość stanu pacjenta zależy od stopnia hipoksemii. Większość dzieci umiera w pierwszych miesiącach życia i tylko „/5 przeżywa pierwszy rok, a 10% do 1-3 dekady życia)