Najcięższa reakcja alergiczna - zespół Stevensa-Johnsona: co to jest i jak leczyć tę chorobę. Zespół Stevensa-Johnsona Zespół Stevensa-Johnsona u dzieci

Zespół Stevensa-Johnsona oznacza ciężkie ogólnoustrojowe reakcje alergiczne typu opóźnionego (kompleks immunologiczny) i jest ciężką odmianą rumienia wielopostaciowego ( ), w którym wraz z uszkodzeniem skóry dochodzi do uszkodzenia błon śluzowych co najmniej dwóch narządów.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona dzielą się na cztery kategorie.

• Leki. Ostra reakcja toksyczno-alergiczna występuje w odpowiedzi na podanie terapeutycznej dawki leku. Najczęstsze leki o znaczeniu przyczynowym: antybiotyki (zwłaszcza penicylina) – do 55%, niesteroidowe leki przeciwzapalne – do 25%, sulfonamidy – do 10%, witaminy i inne leki wpływające na metabolizm – do 8% , środki znieczulające miejscowo – do 6%, inne grupy leków (leki przeciwpadaczkowe (karbamazepina), barbiturany, szczepionki i heroina) – do 18%.
• Czynniki zakaźne. Postać zakaźno-alergiczną wyróżnia się w połączeniu z wirusami (opryszczka, AIDS, grypa, zapalenie wątroby itp.), Mykoplazmami, riketsjami, różnymi patogenami bakteryjnymi (paciorkowce b-hemolizujące grupy A, błonica, prątki itp.), Grzybowymi i pierwotniakowymi infekcje.
• Choroby onkologiczne.
• Idiopatyczny zespół Stevensa-Johnsona rozpoznaje się w 25-50% przypadków.

Obraz kliniczny

Zespół Stevensa-Johnsona występuje najczęściej w wieku 20-40 lat, ale opisano przypadki jego rozwoju także u trzymiesięcznych dzieci. Mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety. Z reguły (w 85% przypadków) choroba zaczyna się od objawów infekcji górnych dróg oddechowych. Zwiastujący okres grypopodobny trwa od 1 do 14 dni i charakteryzuje się gorączką, ogólnym osłabieniem, kaszlem, bólem gardła, bólem głowy i bólami stawów. Czasami obserwuje się wymioty i biegunkę. Uszkodzenia skóry i błon śluzowych rozwijają się szybko, zwykle po 4-6 dniach, mogą być zlokalizowane w dowolnym miejscu, ale symetryczne wysypki są bardziej typowe na powierzchniach prostowników przedramion, nóg, grzbietu dłoni i stóp, twarzy, narządów płciowych i błony śluzowe. Pojawiają się obrzęki, wyraźnie odgraniczone, spłaszczone grudki różowo-czerwonego koloru, okrągłe, o średnicy od kilku milimetrów do 2-5 cm, posiadające dwie strefy: wewnętrzną (w kolorze szarawo-niebieskawym, czasem z bąbelkiem pośrodku wypełnione treścią surowiczą lub krwotoczną) i zewnętrzne (czerwone). Na wargach, policzkach i podniebieniu pojawia się rozlany rumień, pęcherze i obszary nadżerkowe pokryte żółtawo-szarym nalotem. Po otwarciu dużych pęcherzy na skórze i błonach śluzowych tworzą się ciągłe krwawiące, bolesne zmiany, natomiast wargi i dziąsła stają się obrzęknięte, bolesne, z krwotocznymi strupami (ryc. 2, 3). Wysypce towarzyszy pieczenie i swędzenie. Erozyjne uszkodzenie błon śluzowych układu moczowo-płciowego może być powikłane zwężeniem cewki moczowej u mężczyzn, krwawieniem z pęcherza i zapaleniem sromu i pochwy u kobiet. Kiedy oczy są dotknięte, obserwuje się zapalenie powiek i spojówek i zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, co może prowadzić do utraty wzroku. Rzadko rozwija się zapalenie oskrzelików, zapalenie okrężnicy i zapalenie odbytnicy. Typowe objawy to gorączka, ból głowy i ból stawów.

Czynnikami niekorzystnymi prognostycznie dla zespołu Stevensa-Johnsona i zespołu Lyella są: wiek powyżej 40. roku życia, szybko postępujący przebieg, tachykardia z częstością akcji serca (HR) powyżej 120 uderzeń/min, początkowa powierzchnia zmian naskórkowych większa niż 10%, hiperglikemia większa niż 14 mmol/l.

Śmiertelność w przypadku zespołu Stevensa-Johnsona wynosi 3-15%. W przypadku uszkodzenia błon śluzowych narządów wewnętrznych może dojść do zwężenia przełyku i zwężenia dróg moczowych. Ślepota spowodowana wtórnym ciężkim zapaleniem rogówki występuje u 3-10% pacjentów.

Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową pomiędzy rumieniem wielopostaciowym, zespołem Stevensa-Johnsona i zespołem Lyella ( ). Należy pamiętać, że podobne zmiany skórne mogą wystąpić w przypadku pierwotnego układowego zapalenia naczyń (krwotoczne zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie wielotętnicze, mikroskopowe zapalenie wielotętnicze itp.).

Diagnostyka

Podczas zbierania wywiadu pacjentowi należy zadać następujące pytania:

• Czy miał już wcześniej jakieś reakcje alergiczne? Co je spowodowało? Jak się objawiały?
• Co tym razem poprzedziło rozwój reakcji alergicznej?
• Jakie leki pacjent zażywał dzień wcześniej?
• Czy wysypki były poprzedzone objawami infekcji dróg oddechowych (gorączka, ogólne osłabienie, ból głowy, ból gardła, kaszel, bóle stawów)?
• Jakie środki pacjent podjął samodzielnie i jaka była ich skuteczność?

Obowiązkowe jest odnotowanie w dokumentacji medycznej obecności alergii na leki.

Podczas badania wstępnego należy zwrócić uwagę na obecność zmian na skórze i widocznych błonach śluzowych, zwrócić uwagę na charakter wysypki, lokalizację, wskazać procent uszkodzenia skóry, obecność pęcherzy, martwicę naskórka; stridor, duszność, świszczący oddech, duszność lub bezdech; niedociśnienie lub gwałtowny spadek prawidłowego ciśnienia krwi (BP); objawy żołądkowo-jelitowe (nudności, bóle brzucha, biegunka); ból podczas połykania, oddawania moczu; zmiana świadomości.

Badanie obiektywne obejmuje pomiar częstości akcji serca, ciśnienia krwi, temperatury ciała, badanie palpacyjne węzłów chłonnych i jamy brzusznej.

Badania laboratoryjne:

• Codziennie szczegółowe ogólne badanie krwi - do czasu ustabilizowania się stanu.
• Biochemiczne badanie krwi: glukoza, mocznik, kreatynina, białko całkowite, bilirubina, aminotransferaza asparaginianowa (AST), aminotransferaza alaninowa (ALT), białko C-reaktywne (CRP), fibrynogen, stan kwasowo-zasadowy (ALS).
• Koagulogram.
• Ogólne badanie moczu codziennie aż do ustabilizowania się stanu.
• Posiewy ze skóry i błon śluzowych, badanie bakteriologiczne plwociny, kału – według wskazań.

W celu sprawdzenia wysypek skórnych i uszkodzeń błon śluzowych wskazana jest konsultacja z dermatologiem. Jeśli występują oznaki uszkodzenia innych narządów i układów, zaleca się konsultację z innymi specjalistami (otolaryngologiem, okulistą, urologiem itp.).

Opieka doraźna na etapie przedszpitalnym

Wraz z rozwojem zespołu Stevensa-Johnsona głównym kierunkiem leczenia doraźnego jest uzupełnienie utraty płynów, jak u pacjentów z oparzeniami (nawet jeśli w chwili badania stan pacjenta jest stabilny). Wykonuje się cewnikowanie żyły obwodowej i rozpoczyna się transfuzję płynów (roztwory koloidów i soli fizjologicznej 1-2 l), w miarę możliwości nawadnianie doustne.

Stosuje się dożylne podanie glikokortykosteroidów (w przeliczeniu na dożylny prednizolon 60-150 mg). Jednakże skuteczność przepisywania hormonów ogólnoustrojowych jest wątpliwa. Uważa się, że wskazane jest stosowanie terapii pulsacyjnej w dużych dawkach już we wczesnych stadiach wystąpienia ostrej reakcji toksyczno-alergicznej, gdyż planowane ich podanie zwiększa ryzyko powikłań septycznych i może prowadzić do wzrostu liczby zgonów.

Musi być gotowość do sztucznej wentylacji płuc (ALV), tracheotomii w przypadku wystąpienia asfiksji i natychmiastowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii.

Zasady terapii stacjonarnej

Główne środki mają na celu skorygowanie hipowolemii, przeprowadzenie nieswoistej detoksykacji, zapobieganie rozwojowi powikłań, przede wszystkim infekcji, a także wyeliminowanie ponownego narażenia na alergen.

Należy odstawić wszystkie leki, z wyjątkiem tych, które są niezbędne dla pacjenta ze względów zdrowotnych.

Wyznaczony:

Ogólna nieswoista dieta hipoalergiczna według A.D. Ado jest przepisywana jako dieta hipoalergiczna. Polega na wykluczeniu z diety następujących produktów spożywczych: owoce cytrusowe (pomarańcze, mandarynki, cytryny, grejpfruty itp.); orzechy (orzeszki ziemne, orzechy laskowe, migdały itp.); ryby i produkty rybne (ryby świeże i solone, buliony rybne, konserwy rybne, kawior itp.); mięso drobiowe (gęś, kaczka, indyk, kurczak itp.) i produkty z niego wykonane; czekolada i wyroby czekoladowe; kawa; produkty wędzone; ocet, musztarda, majonez i inne przyprawy; chrzan, rzodkiewka, rzodkiewka; pomidory, bakłażany; grzyby; jajka; mleko przaśne; truskawka, melon, ananas; ciasto maślane; Miód; napoje alkoholowe.

Można stosować:

• chude mięso wołowe gotowane;
• zupy: zbożowe, warzywne:

  Z bulionem wołowym z recyklingu;

  Wegetariańskie z dodatkiem masła, oliwy, oleju słonecznikowego;

• gotowane ziemniaki;
• owsianka: kasza gryczana, płatki owsiane, ryż;
• jednodniowe produkty na bazie kwasu mlekowego (twarożek, kefir, jogurt);
• świeże ogórki, pietruszka, koperek;
• pieczone jabłka, arbuz;
• cukier;
• kompoty z jabłek, śliwek, porzeczek, wiśni, suszonych owoców;
• biały niesłodzony chleb.

Dieta zawiera około 2800 kcal (15 g białka, 200 g węglowodanów, 150 g tłuszczu).

Możliwe powikłania:

• Okulistyczne - nadżerki rogówki, zapalenie przedniego błony naczyniowej oka, ciężkie zapalenie rogówki, ślepota.
• Gastroenterologiczne - zapalenie okrężnicy, zapalenie odbytnicy, zwężenie przełyku.
• Układ moczowo-płciowy - martwica kanalików, ostra niewydolność nerek, krwawienie z pęcherza, zwężenie cewki moczowej u mężczyzn, zapalenie sromu i pochwy oraz zwężenie pochwy u kobiet.
• Pulmonologiczne - zapalenie oskrzelików i niewydolność oddechowa.
• Skóra - blizny i defekty kosmetyczne powstające podczas gojenia i dodatku wtórnej infekcji.

Typowe błędy:

Stosowanie małych dawek glikokortykosteroidów na początku choroby i długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami po ustabilizowaniu się stanu pacjenta;

Profilaktyczne podawanie leków przeciwbakteryjnych przy braku powikłań infekcyjnych.

Jeszcze raz podkreślmy, że leki penicylinowe są bezwzględnie przeciwwskazane, a podawanie witamin (z grupy B, kwasu askorbinowego itp.) jest przeciwwskazane, gdyż są one silnymi alergenami.

Stosowanie preparatów wapnia (glukonian wapnia, chlorek wapnia) jest patogenetycznie nieuzasadnione i może w nieprzewidywalny sposób wpłynąć na dalszy przebieg choroby.

Pacjentowi stale przypomina się, że leki należy przyjmować wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza. Pacjent otrzymuje przypomnienie o nietolerancji leku, kierowany jest na konsultację do alergologa lub immunologa klinicznego i kierowany jest do szkoły alergologicznej. Pacjent uczy się prawidłowego stosowania leków doraźnych, technik wykonywania iniekcji w przypadku powtarzającego się kontaktu z alergenem oraz występowania ostrych reakcji toksyczno-alergicznych (wstrząs anafilaktyczny). W domowej apteczce powinna znajdować się adrenalina, glikokortykosteroidy (prednizolon) do podawania pozajelitowego, strzykawki, igły oraz leki przeciwhistaminowe.

Zapobieganie rozwojowi alergii na leki obejmuje przestrzeganie następujących zasad.

• Należy przeprowadzić dokładne zebranie i analizę wywiadu farmakologicznego.
• Na stronie tytułowej karty pacjenta ambulatoryjnego i/lub szpitalnego należy wskazać lek, który wywołał alergię, reakcję, jej rodzaj oraz datę wystąpienia reakcji.
• Nie można przepisać leku (ani zawierających go leków złożonych), który wcześniej spowodował reakcję alergiczną.
• Nie należy przepisywać leku należącego do tej samej grupy chemicznej co lek alergenny, biorąc pod uwagę możliwość wystąpienia alergii krzyżowej.
• Należy unikać przepisywania kilku leków jednocześnie.
• Należy ściśle przestrzegać instrukcji podawania leku.
• Przepisuj dawki leków zgodnie z wiekiem, masą ciała pacjenta i biorąc pod uwagę współistniejącą patologię.
• Nie zaleca się przepisywania leków o właściwościach uwalniających histaminę (paracetamol, walpromid, kwas walproinowy, neuroleptyki fenotiazynowe, leki pirazolonowe, sole złota itp.) pacjentom cierpiącym na choroby przewodu pokarmowego, układu wątrobowo-żółciowego i metabolizmu.
• W przypadku konieczności pilnego zabiegu chirurgicznego, ekstrakcji zęba lub wprowadzenia środków nieprzepuszczających promieni rentgenowskich u osób, u których w przeszłości występowała alergia na leki i nie jest możliwe określenie charakteru występujących działań niepożądanych, należy przeprowadzić premedykację: 1 godzinę przed interwencja - kroplówka dożylna glikokortykosteroidów (4-8 mg deksametazonu lub 30-60 mg prednizolonu) w soli fizjologicznej i leki przeciwhistaminowe.

Zatem zespół Stevensa-Johnsona jest poważną chorobą wymagającą wczesnej diagnozy, hospitalizacji pacjenta, uważnej opieki i obserwacji oraz racjonalnej terapii lekowej.

Literatura

1. Zalecenia kliniczne. Standardy postępowania z pacjentem. M.: GEOTAR Medycyna, 2005. 928 s.
2. Hurwitz S. Rumień wielopostaciowy: przegląd jego charakterystyki, kryteriów diagnostycznych i postępowania//Pediatr. Obrót silnika. 1990; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Zespół Stevensa-Johnsona związany z cyprofloksacyną: przegląd niepożądanych zdarzeń skórnych zgłoszonych w Szwecji w związku z tym lekiem//J. Amera. Acad. Derma. 2003; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Zespół Stevensa-Johnsona związany z kokainą//Dermatologia. 2000; 201:3:258-260.
5. Zespół Parrillo S. J. Stevensa-Johnsona//eMedicine, grudzień 2004. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: ocena ciężkości choroby w przypadku toksycznej martwicy naskórka // J. Invest Dermatol. 2000; 115 ust. 2: 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Notatki przeglądowe i seria wykładów//MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Immunologia kliniczna i alergologia. M.: Agencja Informacji Medycznej LLC, 2003. 604 s.
9. Vertkin A. L. Opieka medyczna w nagłych wypadkach. Poradnik dla ratowników medycznych: podręcznik. dodatek. M.: GEOTAR Medycyna, 2005. 400 s.
10. Immunopatologia i alergologia. Algorytmy diagnostyki i leczenia / wyd. R. M. Khaitova. M.: Medycyna GEOTAR, 2003. 112 s.

A. L. Vertkin, Doktor nauk medycznych, profesor
A. V. Dadykina, Kandydat nauk medycznych
NNPOS MP, MGMSU, TsPK i PPS Państwowa Akademia Medyczna w Niżnym Nowogrodzie, Moskwa, Niżny Nowogród

• Do jakich lekarzy powinieneś się udać, jeśli masz zespół Stevensa-Johnsona?

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona(złośliwy rumień wysiękowy) to bardzo ciężka postać rumienia wielopostaciowego, w której pęcherze pojawiają się na błonie śluzowej jamy ustnej, gardła, oczu, narządów płciowych oraz innych obszarach skóry i błon śluzowych.

Uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej utrudnia jedzenie, zamykanie ust powoduje silny ból, który prowadzi do ślinienia się. Oczy stają się bardzo bolesne, opuchnięte i wypełnione ropą, przez co powieki czasami się sklejają. Rogówki ulegają zwłóknieniu. Oddawanie moczu staje się trudne i bolesne.

Co powoduje zespół Stevensa-Johnsona?

Główny powód wystąpienia Zespół Stevensa-Johnsona to rozwój reakcji alergicznej w odpowiedzi na przyjmowanie antybiotyków i innych leków przeciwbakteryjnych. Obecnie uważa się, że dziedziczny mechanizm rozwoju patologii jest bardzo prawdopodobny. W wyniku zaburzeń genetycznych w organizmie jego naturalne mechanizmy obronne zostają osłabione. W tym przypadku wpływa to nie tylko na samą skórę, ale także na naczynia krwionośne, które ją odżywiają. To właśnie te fakty determinują wszystkie rozwijające się objawy kliniczne choroby.

Patogeneza (co się dzieje?) podczas zespołu Stevensa-Johnsona

Choroba opiera się na zatruciu organizmu pacjenta i rozwoju w nim reakcji alergicznych. Niektórzy badacze uważają patologię za złośliwy typ wielopostaciowego rumienia wysiękowego.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Ta patologia zawsze rozwija się u pacjenta bardzo szybko, szybko, ponieważ w istocie jest to natychmiastowa reakcja alergiczna. Początkowo pojawia się silna gorączka oraz bóle stawów i mięśni. Następnie już po kilku godzinach lub dniu stwierdza się uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej. Pojawiają się tutaj pęcherzyki o dość dużych rozmiarach, wady skórki pokryte szarobiałymi nalotami, strupy składające się ze skrzepów zaschniętej krwi i pęknięcia.

Wady pojawiają się także w obszarze czerwonej obwódki ust. Uszkodzenie oczu występuje w postaci zapalenia spojówek (zapalenie błon śluzowych oczu), ale proces zapalny ma tutaj charakter czysto alergiczny. W przyszłości może również wystąpić uszkodzenie bakteryjne, w wyniku czego choroba zaczyna postępować bardziej poważnie, a stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona mogą pojawić się także drobne ubytki i owrzodzenia na spojówkach, może także wystąpić stan zapalny rogówki i tylnych części oka (naczyń siatkówki itp.).

Zmiany często mogą obejmować również narządy płciowe, co objawia się zapaleniem cewki moczowej (zapalenie cewki moczowej), zapaleniem żołędzi, zapaleniem sromu i pochwy (zapalenie żeńskich zewnętrznych narządów płciowych). Czasami zajęte są błony śluzowe w innych miejscach. W wyniku uszkodzenia skóry tworzy się na niej duża liczba czerwonych plam z wypukłymi obszarami powyżej poziomu skóry, niczym pęcherze. Mają zaokrąglone kontury i fioletowy kolor. W centrum są niebieskawe i sprawiają wrażenie nieco zapadniętych. Średnica zmian może wynosić od 1 do 3-5 cm, w środkowej części wielu z nich tworzą się pęcherze, które zawierają w środku przezroczysty, wodnisty płyn lub krew.

Po otwarciu pęcherzy na swoim miejscu pozostają jaskrawoczerwone ubytki skórki, które następnie pokrywają się strupami. Zmiany lokalizują się najczęściej na tułowiu i w okolicy krocza. Występuje bardzo wyraźne zaburzenie ogólnego stanu pacjenta, które objawia się silną gorączką, złym samopoczuciem, osłabieniem, zmęczeniem, bólem głowy i zawrotami głowy. Wszystkie te objawy trwają średnio około 2-3 tygodni. Powikłaniami w przebiegu choroby mogą być zapalenie płuc, biegunka, niewydolność nerek itp. U 10% wszystkich pacjentów choroby te mają bardzo ciężki przebieg i prowadzą do śmierci.

Diagnoza zespołu Stevensa-Johnsona

Podczas przeprowadzania ogólnego badania krwi wykrywa się zwiększoną zawartość leukocytów, pojawienie się ich młodych form i specyficznych komórek odpowiedzialnych za rozwój reakcji alergicznych oraz wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów. Objawy te są bardzo niespecyficzne i występują w prawie wszystkich chorobach zapalnych. Biochemiczne badanie krwi może wykryć wzrost zawartości bilirubiny, mocznika i enzymów aminotransferazy.

Zdolność krzepnięcia osocza krwi jest upośledzona. Dzieje się tak na skutek zmniejszenia zawartości białka odpowiedzialnego za krzepnięcie – fibryny, co z kolei jest konsekwencją wzrostu zawartości enzymów dokonujących jej rozkładu. Całkowita zawartość białka we krwi również ulega znacznemu zmniejszeniu. Najbardziej pouczające i cenne w tym przypadku jest przeprowadzenie konkretnego badania - immunogramu, podczas którego wykrywa się wysoką zawartość limfocytów T i niektórych określonych klas przeciwciał we krwi.

Aby postawić prawidłową diagnozę zespołu Stevensa-Johnsona, należy jak najdokładniej przeprowadzić z pacjentem wywiad na temat jego warunków życia, diety, przyjmowanych leków, warunków pracy, chorób, zwłaszcza alergicznych, jego rodziców i innych bliskich. Szczegółowo wyjaśniono czas wystąpienia choroby, wpływ na organizm różnych czynników ją poprzedzających, zwłaszcza stosowania leków. Ocenia się zewnętrzne objawy choroby, w związku z czym należy rozebrać pacjenta i dokładnie zbadać skórę i błony śluzowe. Czasami konieczne jest odróżnienie choroby od pęcherzycy, zespołu Lyella i innych, ale ogólnie postawienie diagnozy jest dość prostym zadaniem.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Stosuje się głównie preparaty hormonów nadnerczy w średnich dawkach. Podaje się je pacjentowi do czasu uzyskania trwałej, istotnej poprawy stanu. Następnie dawkę leku zaczyna się stopniowo zmniejszać, a po 3-4 tygodniach całkowicie odstawić. U niektórych pacjentów stan jest tak poważny, że nie są w stanie samodzielnie przyjmować leków doustnie. W takich przypadkach hormony podaje się dożylnie w postaci płynnej. Bardzo ważne są zabiegi, których celem jest usunięcie z organizmu krążących we krwi kompleksów immunologicznych, czyli przeciwciał związanych z antygenami. W tym celu stosuje się specjalne leki do podawania dożylnego oraz metody oczyszczania krwi w postaci hemosorpcji i plazmaferezy.

Leki przyjmowane doustnie są również stosowane w celu usunięcia toksycznych substancji z organizmu przez jelita. W celu zwalczania zatrucia należy codziennie wprowadzać do organizmu pacjenta różnymi drogami co najmniej 2-3 litry płynu. Jednocześnie upewnij się, że cała ta objętość została usunięta z organizmu w odpowiednim czasie, ponieważ w przypadku zatrzymania płynu toksyny nie są wypłukiwane i mogą wystąpić dość poważne komplikacje. Oczywiste jest, że pełne wdrożenie tych środków jest możliwe tylko w warunkach oddziału intensywnej terapii.

Dość skutecznym środkiem jest dożylna transfuzja pacjentowi roztworów białek i ludzkiego osocza. Dodatkowo przepisywane są leki zawierające wapń, potas i leki przeciwalergiczne. Jeśli zmiany są bardzo duże, a stan pacjenta dość ciężki, zawsze istnieje ryzyko powikłań infekcyjnych, którym można zapobiec, przepisując leki przeciwbakteryjne w połączeniu z lekami przeciwgrzybiczymi. W leczeniu wysypek skórnych stosuje się miejscowo różne kremy zawierające preparaty hormonów nadnerczy. Aby zapobiec infekcji, stosuje się różne roztwory antyseptyczne.

Prognoza

Jak już wskazano, 10% wszystkich pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona umiera w wyniku ciężkich powikłań. W innych przypadkach rokowanie choroby jest dość korzystne. Wszystko zależy od ciężkości samej choroby, obecności pewnych powikłań.

Nazwa DDS (zespół Lyella i Johnsona) odnosi się do ciężkiego zapalenia skóry i błon śluzowych – rumienia wielopostaciowego. Choroba została odkryta w USA w 1922 roku. Zostało opisane przez dwóch pediatrów, Lyella i Johnsona, od których wzięła się nazwa zespołu. Choroba charakteryzuje się ostrym przebiegiem, z uszkodzeniem błon śluzowych i skóry co najmniej dwóch narządów.
Obecnie zespół Lyella i Stevensa-Johnsona występuje na całym świecie, głównie u osób po czterdziestym roku życia. Ostatnio chorobę zaczęto diagnozować u dzieci, a nawet niemowląt.

Warunki wstępne choroby:

1. Przyjmowanie niektórych leków;
Często objawy zespołu Lyella i Stevensa-Johnsona występują po przedawkowaniu leków. Zdarzają się przypadki zachorowania na skutek przyjęcia tylko jednego i właściwej dawki leku. Większość przypadków choroby została wywołana przyjmowaniem antybiotyków, częściej podczas przyjmowania antybiotyków z serii penicylin.
Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby jest mniejsze w przypadku stosowania miejscowych środków znieczulających, leków sulfonamidowych i niesteroidowych leków przeciwzapalnych.
2. Choroby zakaźne;
Czynnikami zwiększonego ryzyka są infekcje bakteryjne i grzybicze. Ostra reakcja alergiczna na SSD może rozwinąć się po kontakcie z wirusami opryszczki, HIV, grypy i zapalenia wątroby.
3. Choroby onkologiczne;
4. Postać idiopatyczna.
Jest to choroba, której przyczyny eksperci nie są w stanie określić. Zespół Lyella-Stevensa-Johnsona może wystąpić z nieznanej przyczyny.

Główne objawy SSD

W większości przypadków zespół zaczyna objawiać się silnym bólem stawów. SSD jest ostrą lub szybką formą alergii i dlatego zaczyna się nieoczekiwanie.
Pacjent może początkowo myśleć, że cierpi na chorobę układu oddechowego. Na tym etapie odczuwa się ciężkie, uporczywe osłabienie, ból stawów i gorączkę. Chora osoba może cierpieć na nudności i wymioty. Początkowy stan zespołu trwa kilka godzin lub kilka dni. Następnie na błonach śluzowych i skórze pojawiają się ciężkie wysypki.
Wysypka pojawia się w różnych miejscach. Cechą tego zespołu są symetryczne wysypki. Reakcja alergiczna objawia się silnym swędzeniem i pieczeniem.
Wysypka jest zlokalizowana na różne sposoby. U większości pacjentów występują wysypki na twarzy, tylnej części dłoni i stóp oraz na zgięciach kolan i łokci. Najczęściej dotknięte są błony śluzowe jamy ustnej, nieco rzadziej - oczy.
Zespół Lyella i Stevensa Johnsona charakteryzuje się wysypką w kształcie grudki o średnicy od dwóch do pięciu milimetrów. Każda grudka jest wizualnie podzielona na dwie części. W środku pęcherzyka wyraźnie widoczna jest niewielka jama z krwią (zawartość krwotoczna) i płynem białkowym (substancja surowicza). Zewnętrzna część bańki jest jaskrawoczerwona.
Grudki tworzące się na błonach śluzowych są bardziej bolesne. Szybko pękają, pozostawiając na miejscu bolesne nadżerki z niezdrowym żółtym nalotem.
Uszkodzenie błon śluzowych miejsc intymnych może prowadzić do zwężenia cewki moczowej u mężczyzn i rozwoju zapalenia pochwy u kobiet.
Kiedy oczy są dotknięte, rozwija się zapalenie powiek i spojówek i inne choroby oczu, które pogarszają wzrok.
W przypadku jakiejkolwiek postaci zespołu Lyella i Stevensa-Johnsona pacjenci odczuwają ból i narastające uczucie niepokoju. Ból wysypki na błonach śluzowych prowadzi do odmowy jedzenia.

Rozpoznanie zespołu SSc

Należy sporządzić szczegółowy i prawidłowy wywiad. SSD jest jedną z najcięższych postaci reakcji alergicznej, dlatego też we wczesnych objawach alergicznych u chorego można zidentyfikować pewne wzorce. Pacjent musi przekazać lekarzowi prowadzącemu jak najpełniejsze informacje - powiedzieć, czy reakcje alergiczne występowały wcześniej. Lekarz musi także wiedzieć, jakie substancje i jak ciężka była alergia.
Lekarz prowadzący przepisuje pacjentowi ogólne badanie krwi i badanie biochemiczne. Wyniki badania wykażą aktywność aminotransferazy, bilirubiny i mocznika we krwi.
Dokładne badanie zewnętrzne pozwala ujawnić siłę i charakter zmiany alergicznej. Często bez immunogramu nie da się postawić prawidłowej diagnozy. Badanie to ma na celu poszukiwanie we krwi przeciwciał określonej klasy.
Samo zdiagnozowanie zespołu Lyella i Stevensa-Johnsona nie jest zadaniem niezwykle trudnym. Prawie wszystkie zlecone badania mają na celu wykluczenie chorób takich jak pęcherzyca lub inne choroby o podobnych objawach klinicznych.
Jak traktuje się dysk SSD?
Wykrycie zespołu Lyella i Stevensa-Johnsona wymaga pilnej wykwalifikowanej pomocy medycznej.
Jakich pilnych potrzeb potrzebuje pacjent przed przyjęciem na oddział stacjonarny? Podejmowane są następujące pilne działania:
Cewnikowanie żył;
Terapia infuzyjna (podawana jest sól fizjologiczna lub roztwory koloidów w celu zmniejszenia stężenia alergenów we krwi);
Dożylne podanie prednizolonu w pojedynczej dawce 60-150 mg;
Ze względu na silny obrzęk błony śluzowej krtani pacjent zostaje przeniesiony na urządzenie do wentylacji mechanicznej.
Po przyjęciu pacjenta i ustabilizowaniu się jego stanu na oddziale szpitalnym przepisuje się podstawowe leczenie. Lekarz prowadzący przepisze leki przeciwbólowe łagodzące ból i leki glikokortykosteroidowe przeciwzapalne. W przypadku zakażenia skóry lub błon śluzowych przepisywane są silne antybiotyki, z wyjątkiem leków na bazie penicyliny i witamin.
Powikłania towarzyszące zespołowi Lyella i Stevensa Johnsona wymagają dodatkowego leczenia.
Zmiany skórne i błony śluzowe leczy się roztworami antyseptycznymi i maściami przeciwzapalnymi.
Pacjent powinien stosować dietę hipoalergiczną, wykluczającą spożywanie wszelkiego rodzaju ryb, kawy, owoców cytrusowych, miodu i czekolady.

Zespół Stevensa-Johnsona jest ostrą, pęcherzową zmianą błon śluzowych i skóry. Na tę chorobę podatne są osoby w wieku 20–40 lat, niezwykle rzadko diagnozuje się ją u niemowląt do 3. roku życia. Patologię obserwuje się głównie u mężczyzn. Zespół charakteryzuje się ostrym przebiegiem i szybkim rozwojem powikłań z uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Przesądza to o konieczności szybkiego udzielenia wykwalifikowanej pomocy.

Powody

Lekarze twierdzą, że główną przyczyną rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona jest przyjmowanie leków. Ostra reakcja alergiczna występuje po przedawkowaniu leków lub w przypadku indywidualnej nietolerancji składników. Z reguły są to antybiotyki z grupy penicylin, niesteroidowe leki przeciwzapalne, regulatory ośrodkowego układu nerwowego, leki przeciwbólowe, sulfonamidy i witaminy.

Rzadziej zespół Stevensa-Johnsona jest spowodowany chorobami zakaźnymi. Postać zakaźno-alergiczna występuje, gdy jest dotknięta opryszczką, grypą, zapaleniem wątroby lub wirusem HIV, a w dzieciństwie czynnikiem sprawczym są wirusy odry, świnki i ospy wietrznej. Czasami możliwa jest negatywna reakcja w przypadku infekcji grzybiczych i bakteryjnych.

Zespół może być wywołany chorobą onkologiczną (rak lub chłoniak). Czasami lekarze nie są w stanie ustalić etiologii choroby, wówczas mówi się o postaci idiopatycznej.

Objawy

Zespół Stevensa-Johnsona to piorunująca reakcja alergiczna, która rozwija się szybko i jest bardzo ostra. Pierwsze objawy są podobne do objawów choroby układu oddechowego. U pacjenta pojawia się osłabienie, gorączka, wzrost temperatury do 40⁰C, bóle stawów, ból głowy i senność. Może pojawić się ból gardła lub suchy kaszel.

W niektórych przypadkach obserwuje się zaburzenia dyspeptyczne: nudności, wymioty, biegunkę i całkowity brak apetytu. Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego - tachykardia (szybkie bicie serca) i przyspieszona czynność serca.

Stan ten utrzymuje się przez kilka godzin, po czym pojawia się charakterystyczny objaw zespołu - wysypka na skórze i błonach śluzowych.

Wysypka może być zlokalizowana w różnych częściach ciała, ale z reguły wysypki są symetryczne. Najczęściej reakcję alergiczną obserwuje się na zgięciach kolan i łokci, na twarzy oraz na grzbiecie dłoni i stóp. Wysypka występuje również na błonach śluzowych – w jamie ustnej, oczach i narządach płciowych. Wysypce towarzyszy silne pieczenie i swędzenie.

Zewnętrznie wysypka wygląda jak grudki o średnicy 2–4 mm. W środku formacji znajduje się pęcherzyk z płynem surowiczym lub krwotocznym. Zewnętrzna część grudki jest jaskrawoczerwona. Pęcherzyki zlokalizowane na błonach śluzowych szybko pękają, pozostawiając w tym miejscu bolesne nadżerki, które z czasem pokrywają się żółtym nalotem.

Uszkodzenie błony śluzowej oczu jest podobne do alergicznego zapalenia spojówek. Często dochodzi do wtórnej infekcji, która powoduje ostry proces zapalny z ropną wydzieliną. Na rogówce i spojówce tworzą się zmiany erozyjne i wrzodziejące. Może rozwinąć się zapalenie rogówki, zapalenie powiek lub zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego.

Jeśli zajęta jest błona śluzowa jamy ustnej i czerwona obwódka warg, pacjent ma trudności z jedzeniem i piciem. Odżywianie odbywa się przez rurkę, a leki podaje się dożylnie.

Stan psycho-emocjonalny pacjenta pogarsza się. Odczuwa niepokój i drażliwość, staje się wycofany i apatyczny. Z powodu ciągłego swędzenia i bólu sen jest zakłócany, pogarsza się apetyt i spada wydajność.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować zespół, przeprowadza się wywiad. Lekarz sprawdza, czy pacjent ma skłonność do reakcji alergicznych, czy występowała już wcześniej i co było jej przyczyną. Ważne jest wykrycie faktu przyjmowania leków lub obecności procesu zakaźnego. Lekarz przeprowadza badanie wizualne, oceniając stan skóry i błon śluzowych.

Laboratoryjne metody diagnostyki: ogólne i biochemiczne badania krwi. Znaczenie diagnostyczne ma poziom mocznika, bilirubiny i aminotransferaz.

Koagulogram pozwala ocenić krzepliwość krwi i szybkość tworzenia się skrzepów krwi. Można wykonać immunogram w celu wykrycia specyficznych przeciwciał we krwi. Na obecność patologii wskazuje podwyższony poziom limfocytów T.

Czasami w badaniu histologicznym stwierdza się martwicę komórek naskórka i rozpoznaje się okołonaczyniowy naciek limfocytów.

Instrumentalne metody diagnostyczne: tomografia komputerowa nerek, radiografia płuc, USG układu moczowego. W niektórych przypadkach wymagana jest dodatkowa konsultacja z nefrologiem, pulmonologiem, urologiem i okulistą.

Podczas diagnozy ważne jest odróżnienie zespołu Stevensa-Johnsona od pęcherzycy, zespołu Lyella i innych patologii, które mają podobne objawy.

Leczenie

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej. Przed przyjęciem pacjenta do szpitala ważne jest cewnikowanie żyły i rozpoczęcie terapii infuzyjnej. Aby obniżyć poziom alergenów we krwi, stosuje się kroplomierze z solą fizjologiczną lub roztworem koloidalnym. Dodatkowo pacjentowi podaje się dożylnie prednizolon (60–150 mg). Jeśli rozwinie się obrzęk błony śluzowej krtani i nastąpi upośledzenie oddychania, pacjent zostaje przeniesiony na sztuczną wentylację.

Po ustąpieniu ostrego ataku pacjent umieszczany jest w warunkach szpitalnych, gdzie znajduje się pod stałą opieką personelu medycznego. Leki przeciwbólowe są przepisywane w celu łagodzenia bólu i złagodzenia stanu. Glukokortykosteroidy pomogą wyeliminować stany zapalne.

W razie potrzeby wykonuje się dożylną transfuzję osocza i roztworu białka. Dodatkowo przepisywane są leki bogate w wapń i potas. Aby zwalczyć alergie, przepisuje się leki przeciwhistaminowe - Suprastin, Diazolin lub Loratadine.

W przypadku bakteryjnego uszkodzenia organizmu przeprowadza się terapię antybakteryjną. Jednocześnie surowo zabrania się stosowania antybiotyków penicylinowych i kompleksów witaminowych. Aby poprawić stan skóry, przepisuje się maści przeciwzapalne i roztwory antyseptyczne.

Rokowanie i zapobieganie

Dzięki terminowej pomocy rokowanie jest dość korzystne. Zespołowi często towarzyszą jednak poważne powikłania, co utrudnia leczenie. Zazwyczaj jest to zapalenie pochwy u kobiet i zwężenie cewki moczowej u mężczyzn. Kiedy błony śluzowe oczu są uszkodzone, rozwija się zapalenie powiek i spojówek i zmniejsza się ostrość wzroku. Jako powikłanie możliwy jest rozwój zapalenia płuc, zapalenia jelita grubego, zapalenia oskrzelików i wtórnej infekcji. Ostra niewydolność nerek rozwija się rzadziej i zostaje zakłócony proces produkcji hormonów przez nadnercza. W 10% przypadków pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona umierają.

Zespół Stevensa-Johnsona to bardzo poważna choroba o systematycznej reakcji alergicznej typu opóźnionego, która objawia się wysiękowym rumieniem wielopostaciowym, obejmującym co najmniej błonę śluzową dwóch narządów, a może więcej.

Powody

Przyczyny zespołu Stevena Johnsona można podzielić na podgrupy:

• leki. Ostra reakcja alergiczna występuje, gdy lek dostanie się do organizmu. Główne grupy wywołujące zespół Stevena Johnsona: antybiotyki penicylinowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, sulfonamidy, witaminy, barbiturany, heroina;
• infekcje. W tym przypadku rejestruje się zakaźno-alergiczną postać zespołu Stevena Johnsona. Alergeny to: wirusy, mykoplazmy, bakterie;
• choroby onkologiczne;
• postać idiopatyczna Zespół Stevensa-Johnsona. W takiej sytuacji nie da się ustalić jednoznacznych przyczyn.

Obraz kliniczny

Zespół Stevena Johnsona pojawia się w młodym wieku od 20 do 40 lat, ale zdarzają się przypadki, gdy choroba ta jest diagnozowana u noworodków. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

Pierwsze objawy atakują górne drogi oddechowe poprzez infekcję. Początkowy okres prodromalny trwa do dwóch tygodni i charakteryzuje się gorączką, silnym osłabieniem, kaszlem i bólami głowy. W rzadkich przypadkach powodują wymioty i biegunkę.

Skóra i błony śluzowe jamy ustnej u dzieci i dorosłych ulegają natychmiastowym zmianom w ciągu pięciu dni; umiejscowienie może być dowolne, ale najczęściej wysypka pojawia się na łokciach, kolanach, twarzy, narządach rozrodczych i wszystkich błonach śluzowych.

W przypadku zespołu Stevena Johnsona pojawiają się obrzęknięte, zbite grudki o ciemnoróżowym kolorze, okrągłe, których średnica wynosi od jednego do sześciu centymetrów. Istnieją dwie strefy: wewnętrzna i zewnętrzna. Wewnętrzne charakteryzują się szarawo-niebieskim kolorem, w środku pojawia się bąbelek, w którym znajduje się surowiczy płyn. Zewnętrzny pojawia się w kolorze czerwonym.

W jamie ustnej, na wargach, policzkach u dzieci i dorosłych zespół Stevensa-Johna objawia się popękanym rumieniem, pęcherzami i obszarami erozyjnymi o żółtawo-szarym kolorze. Kiedy pęcherze się otwierają, tworzą się krwawiące rany; wargi i dziąsła puchną, bolą i pokrywają się krwotocznymi strupami. Wysypka na wszystkich obszarach skóry powoduje pieczenie i swędzenie.

W układzie wydalniczym moczu wpływa to na błony śluzowe i objawia się krwawieniem z dróg wydalania moczu, powikłaniem cewki moczowej u mężczyzn i zapaleniem sromu i pochwy u dziewcząt. Dotknięte są również oczy, w którym to przypadku postępuje zapalenie powiek i spojówek, co często prowadzi do całkowitej ślepoty. Rzadko, ale możliwy jest rozwój zapalenia okrężnicy i zapalenia odbytnicy.

Występują również objawy ogólne: gorączka, bóle głowy i stawów. U osób po czterdziestym roku życia rozwija się złośliwy rumień wysiękowy, ostry i bardzo szybki, częste skurcze serca, hiperglikemia. Objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych, a mianowicie ich błon śluzowych, objawiają się w postaci zwężenia przełyku.

Ostateczny wskaźnik śmiertelności w przypadku zespołu Stevena Johnsona wynosi dziesięć procent. Całkowitą utratę wzroku po ciężkim zapaleniu rogówki wywołanym zespołem Stephena Johna obserwuje się u pięciu do dziesięciu pacjentów.

Wysiękowy rumień wielopostaciowy rozpoznaje się razem z zespołem Lyella. Odbywa się to pomiędzy nimi. W obu tych chorobach zmiany pierwotne są podobne. Mogą być również podobne do ogólnoustrojowego zapalenia naczyń.

Wideo: Przerażająca rzeczywistość dotycząca zespołu Stevensa-Johnsona